auaeia20r ‘Ovevow afte managemart fpr inch Ueda UpToDate i a at iny/o satan Asean bs een, @.Wolters Kluwer Descripcién general del tratamiento de la colangi ‘Autor: Raoul Poupon, MD Editor de secelén: Keith 0 Lindor, MO Editor adjunte: Krsten M. Robson, MD, MBA, FACS is biliar primaria Todos los temas se actualizan a medida que hay nueva evidencia disponible y nuestro pcocesa de ceuisiin por pares se completa, Revisin dela literatura vigente hasta: noviembre de 2021. | Ultima actualizacion de este tema: 27 de octubre de 2021 INTRODUCCION La colangitis bliar primaria (CBP; anteriormente denominada cirrosis biliar primaria) se caracteriza por un ataque inmunolégico continuo en los conductos biliares intralobulillares que conduce a colestasis crénica y cirrosis. Se cambié la terminologia de cirrosis bliar primaria a colangitis biliar primaria para describir con mayor precisién el trastorno y su historia natural. El pronéstico de los pacientes con CBP ha mejorado mucho debido a su diagnéstico en estadios mas tempranos y al uso generalizado de Scido ursodesoxicédlico como tratamiento. Los objetivas de la gestién son: + Supresién del proceso patégeno subyacente (es decir, destruccién de pequerios conductos biliares hepsticos intralobulillares) + Tratamiento de los sintomas que resultan de la colestasis crénica. + Manejo de las complicaciones que resultan de la colestasis crénicaauaeia20r ‘veal managemar fpr tree Used Fl enfoque de este tema es controlar el proceso de la enfermedad subyacente, los sintomas y las complicaciones de la CBP. La patogenia, las manifestaciones clinicas, el diagnéstico y el pronéstico de la CBP se analizan por separado. (Consulte "Patogenia de la colangitis biliar primaria (cirrosis biliar primaria)" y "Manifestaciones clinicas, diagndstico y prondstico de la colangitis pillar primaria (cirrosis biliar primar” ). Las indicaciones y los resultados del trasplante de higado para pacientes con CBP se analizan por separado, (Ver “Trasplante de ‘higado en colangitis billar primaria®). El sindrome de superposici6n de hepatitis autoinmune con CBP se analiza por separado. (Consulte *Variantes de hepatitis autoinmunitaria: definiciones y tratamiento™ ). El tratamiento de los pacientes con cirrosis se analiza por separado. (Consult "Citrosis en adultos: descripcidn general de las complicaciones, tratamiento general y prondstico") TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD SUBYACENTE Medidas generales : las siguientes medidas se aplican a pacientes con CBP: + Inmunizaciones : las vacunas contra el virus de la hepatitis Ay el virus de la hepatitis B se administran a pacientes sin evidencia serolégica de inmunidad. Las vacunas adicionales para pacientes con enfermedad hepatica crénica incluyen la vacunacién neumocécica y las inmunizaciones que se administran a la poblacién general (p. Ej, Influenza)( Figura ly Figura 2). Los programas de vacunacién se describen por separado. (Consulte ‘\Vacunas para pacientes con enfermedad hepatica crénica’, seccién “Vacunas en enfermedad hepatica crénica"). + Abstenerse de alcohol : recomendamos a los pacientes que se abstengan de consumir alcohol y, en particular, que eviten el consumo excesivo de alcohol (es decir,> 14 bebidas por semana o> 4 bebidas en un dia determinado para los hombres y> 7 bebidas por semana o> 3 bebidas en un dia determinado para las mujeres) [ 1] * Consulta de hepatologia : sugerimos que los pacientes con CBP sean derivados a un hepatélogo para un tratamiento a largo plazo. pstmt com ez antatar du catoireeriatnesmanagoretl pir ln: chotnPechresangikscircesanerlaleceTieeS-o06uag@ per. 2157auaeia20r ‘vena managemart fpr inch Ueda Pruebas previas al tratamiento : antes de iniciar la terapia farmacolégica, se realizan las siguientes pruebas de laboratorio (consulte ‘Evaluacién de la respuesta’ a continuacién: + Aminotransferasas séricas: alanina aminotransferasa (ALT y aspartato aminotransferasa (AST) + Fosfatasa alcalina * Bilirrubina total + Gamma-glutamil transpeptidasa + Recuento de plaquetas Los estudios de laboratorio de referencia se utilizan para evaluar la actividad de la enfermedad y controlar la respuesta a la terapia, (Consulte ‘Monitoreo a largo plazo’ a continuacién), Terapia para retardar la progresién de la enfermedad : los tratamientos aprobados para la CBP incluyen acido ursodesoxicélico (UDCA) y Scido obeticélico. Sin embargo, el Acido obeticdico no esta ampliamente disponible fuera de ‘América del Norte. En ausencia de Acido obeticélico, es préctica del autor utilizar fibratos junto con AUDC en pacientes con una respuesta inadecuada al AUDC solo, Sin embargo, a evidencia que respalda este enfoque es limitada. (Consulte ‘Teraplas en Investigacién’a continuacién, La terapia inicia - terapia inicial para todos los pacientes con PBC es AUDC a una dosis iaria total de 13 a 15 mg/kg, administrada por via oral porlo general se administra dos veces al dia algoritmo 1) EL AUDC se administra como terapia a largo plazo porque la CBP es una enfermedad crénica, La mejoria en las pruebas bioquimicas del higado (es decir, fosfatase alcalina) se observa tipicamente dentro de los tres meses posteriores al inicio del AUDC, aunque los sintomas como la fatiga a menudo no mejoran con el tratamiento, (Consuite ‘Manejo de ios sintomas’ a continuacién). Las pruebas bioquimicas hepaticas se realizan de tres a seis meses después de iniciar la terapia, mientras que nosotros determinamos la respuesta bioquimica (es decir, la normalizacién de la fosfatasa alcalina) después de un afio de tratamiento con AUDC [2]. (Consulte ‘Evaluacién de la respuesta’ a continuacién). Aproximadamente el 35 por ciento de los pacientes tienen una respuesta bioquimica inadecuada después de un ano de AUDC, y estos pacientes son evaluados para opciones de tratamiento posteriores [ 3.4]. (Consulte ‘Terapia posterior a continuacién y psstmidsicon ez antatar su catoireeriatnesmanagoretl pir ln choteechresanikscurcesanerlaleceTieeS-o06uag@ per. 7auaeia20r ‘vena managemart fpr inch Ueda “Teraplas en investigacién’a continuacién). Para la mayoria de los pacientes, el AUDC se tolera bien con pocos efectos adversos (p.E}., Aumento de peso moderado [aproximadamente 3 kg)) [5]. Para los pacientes con CBP, el AUDC como tratamiento de primera linea esté respaldado por las directrices de la sociedad y se asocia con un beneficio de supervivencia a largo plazo, mientras que los riesgos asociados con el AUDC son minimos [6.7]. ‘Algunos metaanlisis y estudios observacionales han demostrado la eficacia del AUDC [8-15 |; sin embargo, otros datos han sido inconsistentes [16.17 ]. Por ejemplo, un metandliss de 16 ensayos aleatorizados que incluyeron 1447 pacientes encontré que el AUDC no tuvo un efecto significative sobre la mortalidad general o sin trasplante [ 17} Sin embargo, la duracién media del ensayo en este metanslisis fue de dos afos, lo que puede haber sido demasiado corto para demostrar un beneficio de supervivencia, Adem, se utllzaron varios regimenes de dosificacién, que variaron de 7,7 a 15,0 mg//kg por dia (mediana de 10 mg/kg por dia); por lo tanto, la dosificacién en algunos ensayos probablemente fue subterapéutica. A pesar de estas limitaciones, los pacientes que recibieron AUDC presentaron una bioquimica hepatica mejorada (es decir, fosfatasa alcaina y bilirrubina total) y un menor riesgo de progresién de la enfermedad histologica (cociente de riesgos [RR] 0,62; 95% 0,44.0,88) en comparacién con placebo [171]. Los estudios de cohortes a largo plazo han sugerido un beneficio de supervivencia con la terapia con AUDC. En una revisién sistemética de estudios realizados por el Global PBC Study Group que incluyé a 4.845 pacientes, el AUDC se asocié con tasas mas altas de supervivencia sin trasplante a los 5, 10y 15 aftos en comparacién con ningun tratamiento (80, 78 y 66 por clento versus 79, 59 y 32 por ciento, respectivamente) [5 Estudios adicionales han sugerido que el AUDC se asocié con tasas mas bajas de progresién de la enfermedad [ 18-201, Fn un estudio de 162 biopsias hepaticas emparejadas en pacientes con CBP, el AUDC se asocié con tasas anuales mas bajas de progresién a fibrosis avanzade o cirrosis en comparacién con placebo (7 frente a 34 por ciento) [18 }. Para los pacientes con CBP y cirrosis, a respuesta a la terapia con AUDC se ha asociado con un menor riesgo de complicaciones relacionadas con la cirrosis. En un estudio de la base de datos de le Administracién de Veteranos, se identificaron 501 pacientes con CBP y cirrosis compensada que fueron tratados con AUDC (es decir, 287 respondedores [definidos como fosfatasa alcalina <1,67 veces el limite superior de lo normal después de 24 meses de terapia] con 1693 pacientes-afo de seguimiento y 214 psihemuptomia comes nasnan eu caconlcvenin.sliemanagerent pinay olan. chbilrsarcrclagtabecucenear eb ectierS-s0biaage per. 7auaeia20r ‘veal managemar fpr tree Used respondedores parciales con 834 pacientes-afio de seguimiento) [ 21}. La respuesta al AUDC se asoci6 con un menor riesgo de descompensacién hepatica (indice de riesgo ajustado [alR] 0,54, IC del 95%: 0,31-0,95), mortalidad por todas las causas 0 trasplante (aHR 0,49, IC del 95%: 0,33-0,72) y relacionados con el higado. mortalidad o trasplante (HR 0,40; IC del 95%: 0,24 a 0,67) en comparacién con respuesta parcial o nula, después de ajustar las caracteristicas del paciente como edad, sexo, consumo de tabaco e indice de masa corporal, Fn un ensayo que incluyé a 180 pacientes con CBP que se sometieron a vigilancla endoscépica cada dos afios, el AUDC dio como resultado tasas mas bajas de desarrollo de varices esofagicas en comparacién con placebo después de un seguimiento de cuatro afios (16 frente al 58 por ciento) [ 22}. Se cree que el UDCA, un acido biliar hidréfilo, ejerce sus efectos beneficiosos en los trastornos hepaticos colestasicos a través de varios mecanismos de accién [ 23,24 } + Aumento del indice hidréfllo de la reserva de dcidos billares circulantes. + Estimulacién de las secreciones hepatocelulares y ductulares. + Citoproteccién contra la lesién inducida por citacinas y acidos biliares hidréfobos * Efectos inmunomoduladores y antlinflamatorios Terapia posterior : para pacientes con una respuesta inadecuada al AUDC (es decir, fosfatasa alcalina por encima del limite superior de lo normal después de un afio de AUDO) pero sin cirosis, se puede usar Scido obeticdlico en combinacién con AUDC (- algoritme 4) {6.25.26 } El acide obeticélico también se puede utilizar como monoterapia en pacientes sin cirosis que no pueden tolerar el AUDC [26 ]. Sin embargo, el Acido obeticélico esté contraindicado en pacientes con cirrosis descompensada (clase 8 0 C de Child-Pugh), un evento previo de descompensacién (varices gastroesofégicas, encefalopatia)o cirrosis compensads con hipertensién portal porque se han notificado descompensacién hepatica e insuficiencia hepatica con écido obeticélico. uso en estos pacientes [ 6.27.29 J. (Consulte “Cicrosis en adultos: descripcién general de las complicaciones, ‘tratamiento general y pronéstico", seccién sobre "Clasificacién de Child.Pugh* La mejoria en las pruebas hepaticas se produce tipicamente dentro de los seis meses de tratamiento con Acido obeticélico en combinacién con UCDA, y la respuesta bioquimica se define como fosfatasa alcalina < 1,67 veces el limite superior de la normalidad [ 25,26 }. (Consulte ‘evaluacién de Ia re uesta' a continuacién).auaeia20r ‘veal managemar fpr tree Used La terapia con Acido obeticélico mejoré las pruebas bioquimicas hepaticas en pacientes con CBP, mientras que se han realizado studios observacionales que examinan los resultados a largo plazo [ 25,301]. En un ensayo de 12 meses que incluyé a 217 pacientes con CBP que tenian una respuesta inadecuada 0 intolerancia al AUDC, los pacientes fueron asignados aleatoriamente a tres grupos: Acido obeticélico 5 mg al dia (con la opcién de ajustar a 10 mg al dia), 10 mg al dia o placebo [ 25 1. Los pacientes en los grupos de tratamiento activo tuvieron tasas mas altas de respuesta bioquimica (definida como fosfatasa alcalina <1,67 veces el limite superior de normal y <15 por ciento del valor inicial, y una bilirrubina normal) en comparacién con placebo (46 y 47 por ciento, respectivamente, versus 10 por clento) { 25]. El prurito fue més comdin en los grupos de dcido obeticélico en comparacién con el placebo (56 y 68 por ciento, respectivamente, frente al 38 por ciento). ELAcido obeticdlica es un derivado del acido quenadesoxicdlica del Acide billar humano primario (COCA) y es un ligando del receptor X farnesoide, que desempefia un papel en la homeostasis de los dcidos biliares. El Acido obeticélico es un agonista del receptor mas potente (aproximadamente 100 veces mayor) que el CDCA [ 31,32 }. Evaluacién de la respuesta : los pacientes que reciben terapla farmacolégica para enlentecer la progresién de la enfermedad (p. Ej, UDCA, <0 ) se controlan con pruebas bioquimicas hepaticas (fosfatasa alcalina, AST, ALT y bilirrubina total) y recuento de plaquetas cada tres a seis meses para controlar la respuesta a la terapia. y evaluar la actividad de la enfermedad [6] (Consulte ‘Terapia inicial arriba y ‘Terapia posterior’ arriba), Jo obetic Terapias de Investigacion Fibratos : se ha demostrado que los fibratos ( fenofibrate, un agonista especifico del receptor alfa activado por proliferador de peroxisomas [PPAR] y bezafibrato , un agonista de pan-PPAR) mejoran la bioquimica hepatica en pacientes que no han recibido tratamiento previo, asi come en pacientes con respuestas bioquimicas incompletas, a UDCA [ 33-38 ]. En los Estados Unidos, el bezafibrato no esta disponible, mientras que el uso de otros fibratos (p. E., Fenofibrato) no esta indicado en laetiqueta. + Bezafibrato : para los pacientes que no responden al AUDC solo, el autor usa bezafibrato en combinacién con AUDC, ya que el bezafibrato esté disponible en Francia pero no en los Estados Unidos. Los pacientes que responden tienen fosfatasa alcalina 1,5 veces el limite superior de lo normal después de tres a seis meses de tratamiento con bezafibrato, (Consulte ‘Evaluacién de Ia respuesta’ mds arriba). psihemuptomia comes nasnar eu caconnlcverin.slieimanagerent alpina olan. chbnilrsarcrclagtabecucenear es cies stbizage_yper.. G8auaeia20r ‘vena managemart fpr inch Ueda ELbezafibrato fue eficaz para lograr una respuesta bioquimica en pacientes con CBP. En un ensayo de 24 meses que incluyé a 100 pacientes con respuesta bioquimica incompleta al AUDC, los pacientes que recibieran bezafibrato (400 mg al dia) mas AUDC tuvieron mas probabilidades de lograr una respuesta bioquimica completa en comparacién con los, pacientes que recibieron placebo mas AUDC (31 versus 0 por ciento; diferencia, 31 puntos porcentuales, IC del 95% 10-50) [32]. La respuesta bioquimica se definié como niveles normales de fosfatasa alcalina, AST, ALT, bilirrubina total y alpimina, asi como un indice de protrambina normal (una medida derivada del tiempo de protrombina). Se produjeron eventos adversos graves en 14 de 50 pacientes (28 por ciento) en el grupo de bezafibrato y en 12 de 50 pacientes (24 por iento) en el grupo de placebo. + Eenofibrato : en un estudio retrospectivo de 120 pacientes con una respuesta incompleta al AUDG, la adici6n de fenofibrato se asocié con un menor riesgo de lograr un criterio de valoracién compuesto de mortalidad, descompensacién hepatica o trasplante de higado (cociente de riesgo ajustado [HR] 0,40, 95 9 IC 0,17-0,93) [38 La adici6n de un fibrato a la terapia con AUDC tiene otros beneficios potenciales que incluyen mejoras en sintomas como picazén y fatiga [ 36,37 ]. Por ejemplo, en un estudio de 48 pacientes con CBP tratados con AUDG, la terapia adyuvante con bezafibrato (400 mg al dia) produjo un alivio parcial o completo del picor en 23 de 24 pacientes (96%) en los que se evalué el picor [3 } Otros faérmacos : la budesonida es un glucocorticoide con un elevado metabolismo de primer paso en el higado, lo que produce menos efectos secundarios sistémicos en comparacién con la prednisolona . Fl uso de budesonida se reserva para pacientes sin cirrasis pero con cambios inflamatorios marcados en la biopsia hepatica que no han respondido a tratamientos de primera y segunda linea. (Consulte "Descripcién general del tratamiento con budesonida para adultos con enfermedad inflamatoria intestinal’, seccién sobre "Farmacolog{a" y “Tratamiento iniclal" y "Tratamiento posterior” mas arriba). No se sabe con certeza sila budesonida es beneficiosa para los pacientes con CBP. Dos ensayos aleatorizados mostraron que la budesonida combinada con AUDC es ms eficaz para mejorar la bioquimica y la histologia del higado que el AUDC solo en pacientes con CBP [ 33.40], Sin embargo, un peque’o estudio que incluyé pacientes que no respondieron al AUDC encontré un beneficio minimo de agregar budesonida a laterapla con AUDC, mientras que la budesonida se asocié con una disminucién de la densidad mineral 6sea {41}.auaeia20r ‘veal managemar fpr tree Used Farmacos de beneficio incierto 0 nulo : para los pacientes con CBP, no utiizamos colchicina [42,43 ] 0 metotrexato [44 ] porque los datos no han establecido la eficacia del farmaco. Por tanto, su papel sigue siendo incierto. Se han estudiado otros farmacos para tratar la CBP, pero ninguno de ellos ha sido beneficioso. Estos incluyen penicilamina { 45,46 ], ciclosporina [47 }, prednisolona [ 48], micofenolato de mofetilo [49 1 silimarina { 501 El trasplante de higado - Fl trasplante de higado es una opcién para los pacientes con enfermedad progresiva a pesar de la terapia médica (por ejemplo, cirrosis descompensada con complicaciones tales como hemorragia variceal y carcinoma hepatocelular). La seleccién de pacientes para el trasplante, el momento del trasplante y los resultados en pacientes con CBP se analizan por separado. (Ver “Trasplante de higado en colangitis biliar primaria" ). TRATAMIENTO DE LOS SINTOMAS Prurito : el prurito es un sintoma colestasico caracteristico en pacientes con CBP, y el enfoque del tratamiento se analiza por separado. (Ver "Prurito asociado con colestasis" ) Fatiga :la fatiga es comin en pacientes con CBP y puede afectar la calidad de vida. La fatiga puede tener varias causas contribuyentes (p. Ej, Hipotiraidismo, trastornos del suefio) y la evaluacién del paciente con fatiga se analiza por separado. (Ver bordaje del paciente adulto con fa No existe una terapia especifica para tratar la fatiga asociada con la CBP, aunque se han estudiado varios agentes [ 51-54] ‘Ademés, el trasplante de higado no mejoré sistematicamente algunos sintomas sistémicos, en particular la fatiga ($5 ]. (Ver “Trasplante de h{gado en colanaitis biliar primaria’, seccién sobre “Resultado después del trasplante de higado" ). Sequedad de ojos o boca : las sigulentes medidas se pueden utilizar para pacientes con CBP con sequedad de ojos o boca (xerostomia) [I * Para los ojos secos, pueden usarse inicialmente L4grimas artificiales , mientras que otros agentes (por ejemplo, emulsién oftdlmica de ciclosporina ) pueden usarse en aquellos refractarios a las medidas iniciales, preferiblemente bajo la‘rat ear veal management af pay ily cheng UD supervisién de un oftalmélogo. £I tratamiento de la enfermedad del ojo seco se analiza con mas detalle por separado. (Ver “Enfermedad del ojo seco") * Para la boca seca y la disfagia, se pueden probar sustitutos de a saliva, Por ejemplo, la pilocarpina se puede utilizar en pacientes que permanecen sintomaticos a pesar de los sustitutos de la saliva, (Consulte “Tratamiento de la boca seca, otros sintomas de la sequedad no ocular en el sindrome de Sjégren’, seccién sobre "Tratamiento de la boca seca! SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO Nuestro enfoque para la monitorizacién a largo plazo para pacientes con CBP incluye [ 6} + Pruebas bioquimicas y funcionales del higado (alanina aminotransferasa [ALT], aspartato aminotransferasa [AST], fosfatasa alcalina y bilirrubina total) y recuento de plaquetas cada tres a sels meses. * Nivel de vitamina A , nivel de vitamina D y tiempo de protrombina anualmente. (Consulte ‘Vitaminas solubles en grasa a continuacién). + Hormona estimulante de la tiroides anualmente para detectar hipotiroidismo. El hipotiroidismo es comdin en pacientes con CBP y puede coexistir en el momento del diagnéstico o desarrollarse durante el curso de la enfermedad { $6 J. (Consulte “Trastornos que causan hipotiroidismo", seccién sobre "Tiroiditis crénica autoinmune (de Hashimoto"), EI diagnéstico y el tratamiento del hipotiroidismo se comentan por separado. (Consulte "Diagnéstico y deteccién del hhipotiroidismo en adultos no embarazadas" y “Tratamiento del hipotiraidismo primario en adultos") Densitometria mineral 6sea cada dos aftos. (Consulte “Evaluacién y tratamiento de la masa 6sea bala en Ja colanaitis billar primaria (cirrosis billar primari + Para pacientes con cirrosis: + Endoscopia superior cada dos o tres afios para detectar varices gastroesofagicas. (Consulte "Profllaxis orimaria y preprimaria contra la hemorragia por varices en pacientes con cirrasis", seccién sobre “Deteccién de varices" ). pstmiptdsincom ez antatar du caeoiroeriat.nesmanagorenl pry ln chottoteechresangikscircesanerlalcnTieeS-o06uaag@ pper.. 87auaeia20r ‘veal managemar fpr tree Used + Ecograffa hepatica cada sels meses para detectar carcinoma hepatocelular. (Consulte "Vigilancia del carcinoma hepatocelular en adultos" COMPLICACIONES Problemas relacionados con la colestasis, Enfermedad ésea metabélica : la evaluacién y el tratamiento de la masa dsea baja en pacientes con CBP se discuten por separado. (Consulte “Evaluacién y tratamiento de la masa ésea baja en la colangitis bliar primaria (cirrosis biliar primaria)" Malabsorcién de grasas : para los pacientes con CBP que tienen ictericia, la colestasis crénica y la consiguiente reduccién de la secrecién de dcidos biliares pueden provocar una malabsorcién de grasas [ 57.58 ]. (Consulte "Descripcién general de la ) absorcién de nutrientes y la etiopatogenia de la malabsorci6 EI manejo de la malabsorcién de grasas incluye la restric cadena media (MCT) si se requiere suplementaci6n cal6rica para mantener el peso corporal. La digesti6n y absorci6n de los MCT no dependen tanto de los dcidos biliares como lo son Ios dcidos grasos de cadena larga, que son el componente principal de los triglicéridos de la dieta. El tratamiento de la malabsorcin se analiza con mas detalle por separado. (Ver "Descripcién general del tratamiento de la malabsorcién en adultos", seccién sobre "Manejo general’) n de grasas en la dieta y la suplementacién con triglicéridos de Las manifestaciones clinicas de la malabsorcién de grasas incluyen diarrea y pérdida de peso, que se comentan por separado [ '59)], (Ver "Abordaje del paciente adulto con sospecha de malabsorcién' ). Vitaminas josolubles : los pacientes con CBP (especialmente aquellos con ictericia y/o en lista de espera de trasplante) tienen riesgo de deficiencias en las vitaminas liposolubles A, D, Ey K [ 60]. (Consulte Supervision a largo plazo' mas, arriba). Para los pacientes con deficiencia de vitaminas liposolubles, la suplementacién con preparaciones solubles en agua se analiza por separado. (Consulte "Descripcién general del tratamiento de la malabsorcién en adultos", seccién sobre "Reposicion y suplementacién de nutrientes" ). ectierS-s0biaage ype... 157auaeia20r ‘veal managemar fpr tree Used Hipercolesterolemia :la hipercolesterolemia (es decir, valores de colesterol superiores a 200 mg / dl. [5,2 mmol /L]) es una caracteristica comin de la CBP, y las caracteristicas cl (Consulte cas y el tratamiento de la hipercolesterolemia se analizan por separado. ercolesterolemia en la colengitis bliar primaria (cirrosis biliar primaria)" ) Xantomas : los xantomas cutneos (es decir, depdsitos de colesteral en la piel) asociados con la hiperlipidemia suelen ser asintomaticos, aunque el tratamiento puede ser deseable por razones cosméticas( Foto 1). (Ver 'Manifestaciones clinicas, diagnéstico y pronéstico de la colangitis biliar primaria (cirrosis biliar primaria)", seccién sobre "Manifestaciones clinicas" El tratamiento farmacolégico de la dislipidemla a menudo conduce @ una mejorfa de los xantomas causados por hiperlipidemia. Los tipos de xantomas y el tratamiento de los xantomas cutaneos se comentan por separado. (Ver "Xantomas cuténeos" ) Problemas relacionados con la cirrosis Hipertensién portal : los pacientes con CBP pueden desarrollar hipertensién portal como resultado de la colangits biliary las complicaciones de la hipertensién portal (p. &, Hemorragia por varices, ascitis) se analizan por separado. (Consulte *Cicrosis enadultos: descripcién general de las complicaciones, tratamiento generaly pronéstico” e "Hipertensién portal en adultos" ) Se considera que los pacientes con CBP que han desarrollado complicaciones de cirrosis e hipertensién portal (p. E)., AScitis, peritonitis bacteriana esponténea, hemorragia por varices) tienen cirrosis descompensada y un peor pronéstico que aquellos con cirrosis, pero sin complicaciones. (Consulte "Manifestaciones clinicas, diagnéstico y primaria (cirrosis bllar primaria)", seccién sobre “Prondstica"), rondstico de la colangitis biliar Carcinoma hepatocelular : los pacientes con CBP y cirrosis tienen riesgo de desarrollar carcinoma hepatocelular, esto se analiza por separado. (Ver “Manifestaciones clinica. diagndstico y prondstica de la colangitis bliar primaria (cirrosis biliar primaria)", seccién sobre "Carcinoma hepatocelular* ) El enfoque de la vigilancia del CHC en pacientes de alto riesgo se analiza por separado. (Consulte "Visilancia del carcinoma ENLACES DE LAS DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD psihemuptomia comes nasnar eu caconnlcverin.slieimanagerent alpina olan. chbnilrsarcrclagtabecucenear es esis s0bisage ype. 17auaeia20r ‘veal managemar fpr tree Used Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de paises y regiones seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte “Enlaces de pautas de la sociedad: colangitis biliar primaria" ) INFORMACION PARA PACIENTES UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, “Conceptos bisicos” y "Mas alld de los conceptos basicos” Las plezas de la educacién del paciente Basics estén escritos en un lenguaje sencillo, en el 5“ a6 grado nivel de lectura, y que responden a las cuatro 0 cinco preguntas clave que Un paciente pueda tener sobre una condicién dada. Estos articulos son los mejores para los pacientes que desean una descripcién general y que prefieren materiales breves y faciles de leer. Mas allé de lo basico, los articulos educativos para el paciente son mas largos, mas sofisticados y mas detallados. Estos articulos estin escritos en el 10° 12° grado de lectura y son los mejores para los pacientes que quleren informacién en profundidad y se sienten cémodos con la jerga médica. Aqui estén los articulos de educacién del paciente que son relevantes para este tema. Le recomendamos que imprima o envie por correo electrénico estos temas a sus pacientes. (También puede encontrar articulos de educacién para pacientes sobre una variedad de temas si busca “informacién del paciente" y las palabras clave de interés) *+ Tema basico (consulte “Educacién del paciente: Colangitis biliar primaria (cirrosis biliar primaria) (Conceptos basicos)" ) RESUMEN Y RECOMENDACIONES + La colangitis biliar primaria (CBP; anteriormente denominada cirrosis biliar primaria) se caracteriza por un ataque Inmunolégico continuo en los conductos biliares intralobulilares que conduce a colestasis crénica y cirrosis, Los objetivos de la gestién son (consulte la ‘Introduccién’ mis arriba) + Supresién del proceso patégeno subyacente (es decir, destruccién de pequefios conductos biliares hepaticos intralobulillares) + Tratamiento de los sintomas que resultan de la colestasis crénica. stirs s0bisage ype. 157auaeia20r ‘veal managemar fpr tree Used + Manejo de las complicaciones que resultan de la colestasis crénica + Las siguientes medidas se aplican a todos los pacientes con CBP (ver ‘Medidas generales' mas arriba y “Ductopenia hepatica y sindrome de vias biliares desaparecidas en adultos", seccién sobre ‘Medidas para todos los pacientes’) + Inmunizaciones: las vacunas contra el virus della hepatitis Ay el vitus de la hepatitis 8 se administran a pacientes sin evidencia serolégica de inmunidad. Las vacunas adicionales para pacientes con enfermedad hepatica crénica incluyen ta vacunacién neumocécica y las inmunizaciones que se administran a la poblacién en general (p. fj, Influenza). Los programas de vacunaclén se describen por separado. (Consulte “Vacunas para pacientes con enfermedad hepAtica ‘rénica”, seccién “Vacunas en enfermedad hepatica crénica") Abstenerse de consumir alcohol: recomendamos alos pacientes que se abstengan de consumir alcohol y, en particular, que eviten el consumo excesivo de alcohol (es decir,> 14 bebidas por semana o> 4 bebidas en un dia determinado para los hombres y> 7 bebidas por semana o> 3 bebidas en un dia determinado para las mujeres). Consulta de hepatologia para manejo a largo plazo. + Laterapia farmacolégica para la CBP incluye( _algoritmo 1): + Para todos los pacientes con CBP, sugerimos el ido ursodesoxi lico (AUDC) como tratamiento de primera linea porque mejoré las pruebas bioquimicas hepaticas y se asocié con una progresién més lenta de la enfermedad y una mejor supervivencia a largo plazo ( Grado 2C ), Los expertos en hepatologia usan habitualmente UDCA de 13. a 15 mg/ kg por dia, generalmente administrados en dos dosis divididas y contindan indefinidamente debido a la naturaleza crénica de la CBP. (Consulte ‘Terapia inicial' mAs arriba). Para los pacientes con una respuesta inadecuada o intolerancia al AUDC pero que no tienen citrosis, sugerimos una terapia posterior con Acido obeticdlico (cuando esté disponible), usado en combinacién con AUDC 0 como monoterapia (Grado 2C ). Fl dcido obeticélico mejoré las pruebas bioquimicas hepaticas en pacientes con CBP, mientras se esperan datos de resultados a largo plazo. (Consulte "Terapia posterior’ més arriba) stirs s0bisage ype... 187auaeia20r ‘veal managemar fpr tree Used + Para los pacientes con una respuesta inadecuada al AUDC y sin acceso al Acido obeticdlico,, el autor usa bezafibrato en combinacién con AUDC. (Consulte ‘Terapias en investigacién' mas arriba), * Laseleccién de pacientes para el trasplante, el momento del trasplante y los resultados en pacientes con CBP se analizan por separado. (Ver “Trasplante de higado en colangitis biliar primari * El prurito es un sintoma colestasico caracteristico en pacientes con CBP y el tratamiento del prurito se analiza por separado. (Ver "Prurito asociado con colestasis".) + Nuestro enfoque para la monitorizacién a largo plazo para pacientes con CBP incluye (consulte ‘Monitorizacién a largo. plazo! més arriba}: + Pruebas bioquimicas y funcionales del higado (alanina aminotransferasa [ALT], aspartato aminotransferasa [AST], fosfatasa alcalina y bilirrubina total) y recuento de plaquetas cada tres a seis meses. + Vitamina A, vitamina D y tiempo de protrombina anualmente + Hormona estimulante de la tiroides anualmente + Densitometria mineral 6sea cada dos aos + Para pacientes con CBP y cirrosis: ~ Endoscopia superior cada dos o tres afios para detectar varices gastroesofagicas ~ Ecografia hepatica cada sels meses para detectar HCC * La evaluacién y el tratamiento de la masa ésea baja en pacientes con CBP se discuten por separado. (Consulte "Evaluacién tiers 1s0bizage ype... 147auaeia20r ‘veal managemar fpr tree Used Tema 3623 Versi6n 43.0 ectierS- thie ype. 137GRAFICOS Calendario de vacunacién recomendado para adultos por grupo de edad - Estados Unidos, 2021 psstmiptdsincon ez antatar.ucatoiroervit.nesmanagoretl pir ln cholleschresangekscurcesan=,eraleceTieeS-o06iaag@ pe... 17‘Age group (years) vaceine 18 through 26 years 27 through 48 years ‘50 through 64 years 2es Thfluenza inactivated (HV or Inviverza recombrnant (Riva) Influenza lve, alten (uaa) Tetanus, diphtheria, petusia (asp oF re)8 1 dove Tap each preanancy; 1 dose Tu/ Tap for wourd management (wert Measles, mumps, rubella (unr Varicella (VAR)® doses Zoster recombinant (R2W)S Human papilomaviras (HEV) Preumogpccal conjugate Grevisy* i 1 dose Praumecagcal polysaccharide 10 2 doses depending on indieation esas) Hepatitis A (Hop) 2.0r 3 doses depending on vaccine Hepatitis & (Hepa) 2 03 doses depending on vaccine Meningococcal AC, W, ¥ Deda anton . = a (Monaco 1 or 2 doses depending on indication, refer to foctrotas for booster recommenda {or 3 doses depending on vaccine and mdcaton, refer to footnotes for bocster recommendations "Meningococeal (Ment) 19 through 23 years Tieemaphius nfueneae bp b 10 3 doses depending on indieation cHioy aa Recommended vacination fr adits who mest age regiment, Recommended vasnation for adits with an Ise onimentation of scenstan, or nd eidenes of past nfecson Beton is factor or other nieton| [7 ecommended vacination hazed on shred 71. o recommendation nt apotieble prinmuptoia comer nanan et sacenankcerin.alnemanagorenal pia lnchobgelteacnreclengeatanrcesaa= eral rarauaeia20r ‘vena te anapemert fpr inch Ueda cine desson making = Vacuna COvID-19 EI Comité Asesor sobre Practica de Inmunizacién (ACIP) recomienda el uso de vacunas COVID-19 dentro del alcance de la Autorizacién de Uso de t la Solicitud de Licencia Biolégica para la vacuna en particular. Las recomendaciones provislonales del ACIP para el uso de vacunas COVID-19 se pue len wuw.ede.govlvaccinesiheplacip-recsivace-speciiccovid-19,html * Vacunacién contra la influenza ‘= Vacunacién de rutina: ‘Personas de 6 meses o mas; 1 dosis anual de cualquier vacuna contra la influenza apropiada para la edad y el estado de salud + Para obtener orientacién adicional, consulte wuw.cde.gov/flulprofessionals/indexhern «= Situaciones especiales: ‘+ Alergia al huevo, solo urticaria: 1 dss anual de cualquier vacuna antigrial apropiada para la edad y el estado de salus. + Alergia al huevo: cualquier sintoma que no sea urticaria p. E, Angioedema, dicultad respirateria): 1 dosis anyal de cualquier vacuna ar adecuada para la edad y el estado de salud. i usa una vacuna contra la influenza que no sea RIV4 9 ccllV4, administrela en un entorno n supervisin de un proveedor de atencién médiea que pueda reconacer y controlar las reacclones alérgieas graves. Pueden producise re alérgicas graves a cualquier vacuna incluso en ausencia de antecedentes de reacciones alérgicas previa. Por lo tanto, todos los proved ‘vacunas deben estar familiarizados con el plan de emergencia del consukerio y estar cetificadas en reanimacién cardiopulmonar. Una r alérgica grave previa a cualquier vacuna contra la influenza es una contraindicacién para recibir la vacuna en el futuro. ‘+ LAIVA no debe usarse en personas con las siguientes condiciones o situaciones: © Historial de reaccién alérgica grave a cualquier componente de la vacuna(excet Influenza Inmunodeprimido por cualquier causa (incluidos medicamentos e infecclén por VM. ‘Asplenia anatémica o funcional Contactos cercanos 0 cuidadores de personas severamente inmunodeprimidas que requleren un ambiente protegido. Elembarazo, 1 huevo) oa una dosis previa de cualquier vacuna Comunicaciones craneales de liquide cefalorraquideo / orefaringe Implante coclear, Recibié medicamentos antivirales contra la influenza osekamivr o zanamivir en las 48 horas anteriores, peramivir en los § dias anteri baloxaviren los 17 alas anteriores. © Adultos de 50 afos 0 mas. + Antecedentes del sindrome de Gullain-Barré dentro de las 6 semanas posteriores ala dosis anterior dela vacuna contra la influenza: pot se debe vacunar a menos que los beneicios de a vacuna superen los riesgos para las personas con mayor riesgo de sufrir complicacion Ia influenza, osihmptomia comes anaanar et saeonansverinalemanagoreatal pom larch earcnrclangakasircnsen tecieeS-o06uage ype... 187auaeia20r ‘veiw afte managemar fpr inch Ueda 4 Vacunacién contra el tétanos, la difteriay la tos ferina = Vacunacién de rutina: + Anteriormente no recibié Tdap alos 11 afios 0 después: 1 dosis de Tdap, luego Td 0 Tdap cada 10 aos, * situaciones especiales + Anteriormente no reciié la sere de vacunaci6n primaria para el tétanos, a difteria ola tos frina: al menos 1 dosis de Tdap seguida de” Tap al menos 4 semanas después de la Tdap y otra dosis de Td © Tdap 6 a 12 meses despues dela dltima Td o Téap (Tdap se puede sust cualquier dosis de Td, pero se prefiere como primera desis), Td 0 Tdap cada 10 aos a partir de entonces. ‘+ Embarazo: 1 dasis de Tdap durante cada embarazo, preferiblemente en la primera parte de las semanas de gestaciin 27 236, [Manejo de heridas: Personas con 3 9 més dosis de vacuna que contiene toxoide tetéico: Para heridas impiasy leves, administre Tdap pasado mas de 10 afos desde la uitima dosis de vacuna que contiene toxoide tetanico; para todas las demés heridas, administre Téap 0 pasado més de 5 ahs desde la Uikima dosis de la vacuna que contiene toxoide tetdnico. Se prefiere Tdap para personas que no han recit previamente o cuyo historal de Tdap se desconoce. Si una vacuna que contiene toxoide tetdnico esi indicada para una mujer embaraza Para obtener informacién detallada, consulte www.cde.gov/mmu/volumes/6S/wr/mmé803a5.Ntm ‘A Vacunacién contra el sarampién, las paperas y la rubéola = Vacunacién de rutina: ‘+ Sin evidencia de inrmunidad al sarampién, paperas 0 rubéola: 1 desis © Evidencia de inmunidad: Nacidos antes de 1957 (personal de atencién médica, ver mas abajo), documentacién de recepcién de la vac evidencia de laboratorio de inmunidad o enfermedad (el diagnéstico de enfermedad sin confirmacién de laboratorio no es evidencia inmunidad) * Situaciones especiales ‘+ Embarazo sin evidencia de inmunidad a la rubéola: MMR contraindicado durante el embarazo; después del embarazo (antes del alta del: salud), 1 doss ‘+ Mujeres no embarazadas en edad fértl sin evidencia de inmunidad a la rubéola: t dos. nfeccién por VIH con recuento de CD4 2200 células / mm? durante al menos 6 meses y sin evidencla de inmunidad al sarampién, pape series de 2 dos's separadas por al menos 4 semanas; MMR contraindicado para la infeccién por VIM can recuento de CD4 <200 células /+ + Condiciones graves de inmunodepresién: MMR contraincicado. Estudiantes en instituciones de educacién postsecundari, viajeros internacionales ycontactos domésticas o personales cercanos de per inmmunodeprimidas sin evidencia de inmunidad al sarampisn, paperas o rubéola: series de 2 dosis con al menos 4 semanas de diferencia anteriormente no recibieron ninguna dosis de MMR o 1 dosis si recibié previamente 1 dosis cle MMR. + Personal saniario © Nacido en 1957 0 después sin evidencia de inmunidad al sarampi6n, paperas 0 rubGola: sere de 2 dosis con al menos 4 semanas de €lsarampién o las paperas o al menos 1 dosis para la rubéola © Nacides antes de 1957 sin evidencla de inmunidad co ¢lsarampién, las paperas ola rubéola:considere una serie de 2 dosis con z semanas de diferencia para el saramplén o las paperas 0 1 dosis para la rubéla, 9 Vacunacién contra la varicela osinemuptomia comes nsanan et caeonanverinlemanagrectal gin lnchbrglearcnrclangtabasrcnsea iecieeS-o06uage ype... 187auaeia20r ‘veal managemar fpr tree Used = Vacunacién de rutina: ‘+ No nay evidencia de inmunidad a la varcela: serie de 2 dosis con 4 a 8 semanas de diferencia si anteriormente no recibié la vacuna que ¢ varicela (VAR 0 MMRV [vacuna contra el sarampién-paperas-rubéola-varicla] para nifos); Si recbié previamente 1 dosis de vacuna que varicela, 1 sis al menos 4 semanas después de la primera dosis. © Evidencia de inmunidad: nacidos en Estados Unidos antes de 1980 (excepto para mujeres embarazadas y personal de atencién médic abajo), documentacién de 2 dos's de vacuna que contenga varicela con al menos 4 semanas de diferencia, diagnéstic © verificacién antecedentes de varicela o herpes zéster por un proveedor de atencién médica, evidencia de laboratorlo de inmunidad o enfermeda * Situaciones especiales: ‘= Embarazo sin evidencia de inmunidad a la varicela: VAR contraindicado durante el embarazo; después del embarazo (antes del alta del ct salud), 1 dosis si previamente recibié 1 dosis de vacuna que contiene varicelao 1 dosis de una serie de 2 dosis (dosis 2:4 a 8 semanas de anteriormente no recibié ninguna vacuna que contenga varicela ,independientemente de si nacié en Estados Unidas antes de 1980. + Personal de salud sin evidencia de inmunidad ala varicela: 1 dosis si previamente recibié 1 dosis de vacuna que contiene varcela; Serie 4.28 semanas de diferencia si anteriormente no recbié ninguna vacuna que contenga varicela, independientemente de si nacié en los € antes de 1980. + infeccién por VIH con recuento de CD4 2200 células / mm > sin evidencia de inmunidad: se puede considerar la vacunacién (2 dosis con diferencia): VAR contraindicado para la infeccién por VIM con recuento de CDA <200 células / mm? + Condiciones graves de inmunodepresién: VAR contraindicado, 5 Vacunacién contra el herpes zéster = Vacunacién de rutina’ ‘Edad de 50 afos 0 mas: serie de 2 dosis de RZV (Shingrix) con 2 a 6 meses de diferencia (intervalo minimo: & semanas; repetrla dosis si: {demasiado pronto}, independientemente del herpes zéster previo o antecedentes de vacuna viva contra elz6ster(2VL, Zostavax) vacuna (administvar R2V al menos 2 meses después de ZVU) * Situaciones especiales: ‘+ Embarazo: conside + Condiciones graves de inmunodepresién (incluida la infeccién por VIM eon recuento de CD4 <200 células / mm jel uso recomendado d revisién, Y¥ Vacunacién contra el virus det papiloma humano = Vacunacién de rutina: ‘+ Vacuna contra el PH recomendada para todas las personas hasta los 26 aos: serie de 2 0 3 dosis segun la edad en el momento della ve Inicialo la afeccién © Edad de 15 afos 0 mas en el momento dela vacunacién inicial serie de 3 dosis alos 0, 1 a2 meses, 6 meses intervalos minimos: da: 4 semanas / dosis 2a dosis 3:12 semanas / dosts 1 a dosis 3: 5 meses; repetirla dosis si se administra demasiado pronto}. © Edad de 9a 14 afos en el momento dela vacunacién inicaly recibié 1 dosis © 2 desis con menos de S meses de diferencia: 1 dosis ac © Edad de 92 14 afios en el momento dela vacunacién inicalyrecibié 2 desis con al menos S meses de diferencia: serie de vacunacién completa, no se necesita dosisadicional celrasar el RZV hasta después del embarazo si estéindicado de otro modo el RLV. orinmuptomia comes ansanar et saeonancverinal he managrectal gin larch earchclangeakasrcsea iesieeS-o06uage ype... 2087auaeia20r ‘Oven managemar fpr inch Ueda + Programas interrumpidos: si se Interrumpe el programa de vacunacién, no es necesarioreiniiar la sere. ‘+ No se recomienda una dosisadicional después de completar la serie con los intervalos de dosifcacién recomendados con cualquier vac. PH ‘= Toma de decisiones elinicas compartid * Algunos adultos de 27 a 48 afios: segtn la toma de decislonesclinicas compartias, series de 2 0 3 dosis como se indicé anteriormente, * situaciones especiales * Los rangos de edad recomendados anteriormente para a vacunacién de rutina y de recuperacién ola toma de declsiones linia compe también se aplican en situaciones especiales, © Afecciones inmunodeprimidas, incluid la infeccin por VIH: serie de 3 dosis como se indicé anteriormente, indepencientemente de momento de la vacunacign inical, © Embarazo: no se recomiends la vacunacién contra el VPH hasta después del embarazo; no es necesaria ninguna intervencion si se va 1 emibarazo; No se necesitan pruebas de embarazo antes de la vacunacion + Vacunacién neumocéclea, = Vacunacién de rutina: ‘+ 65 alos o mis (inmunocompetente: consulte w.cdc.govimmurivolumes/68/vr/mm6846a5,hum?s_ cid = mm6846a5,w): 1 dosis de PF © Sise administr6 PPSV23 antes de os 65 aos, administre 1 dosis de PPSV23 al menos 5 afios después dela dosis anterior. * Toma de decisiones clinicas compartidas: ‘65 afios o mis (inmunocompetente): 1 dosis de PCV13 segin la toma de decisiones clinicas compartidas sino se administé previamente © Nose deben administrar PCV13 y PPSV23 durante la misma visita, © Sise van a administrar tanto PCV13 como PPSV23, primero se debe administrar PCV13, © LaPCVI3 ya PPSV23 deben administrarse con al menos 1 affo de diferencia * situaciones especiales: (consuite wwrw.cde.gow/mmun/preview/mmurhtmlimms'40a4) + De 19.364 afos con afecciones médicas crénicas (enfermedad cardiaca cr6nica (excluida la hipertensién), enfermedad pulmonar o hep alcohoismo o tabaqulsmo: 1 dosis de PPSv23, ‘+ Edad de 19 ahos 0 mayor con enfermedades inmunodeficientes (inmunodeficiencla congénita © adquirida [incluida deficiencia de linfoci deficienclas del complemento, trastornos fagacitcos, infeccién por VIM] insuficiencia renal crénica,sindrome nefrético, leucemia, lfm cde Hodgkin, neoplasia maligna generalizada, inmunosupresién fatragénica [a @, frmaco o radioterapial, trasplante de Srganas sélidos ‘miliple asplenia anatémica o funcional ncluida la anemia de célulasfalfarmes y otras hemoglebinopatiss) 1 dosis de PCV13 segui cde PP5V23 al menos 8 semanas después, luego otra dosis PPSV23 al menos 5 aflos después dela PPSV23 anterior; A la edad de 65 ahos: administre 1 dosis de PPSV23 al menos 5 aflos después de la PPSV23 mas reciente (NOTA: solo se recomienda 1 dosis de PPSV23 ala eda asi + Edad de 19 aflos 0 mayor con fuga de Iiquide cefalorraquideo o Implante coclear: 1 dosis de PCV13 seguida de 1 dosis de PPSV23 al men después; Ala edad de 65 afios o mas, administe otra dosis de PPSV23 al menos § afios después de la PPSV23 (NOTA: solo se recomiende osihmptomia comes anaanar et saeonansverinalemanagoreatal pom larch earcnrclangakasircnsen iecieeS-o06uage ype... 27auaeia20r ‘veal managemar fpr tree Used PPSV23 a la edad de 65 aflos 0 més). + Vacuna contra la hepatitis A = Vacunacién de rutina: + No esté en riesgo pero desea proteccidn contra la hepatts A (no se requiere identifcacién del factor de riesgo): serie de 2 dosis de Hep 2 12 meses de diferencia o Vagta con 6 a 18 meses de diferencia intervalo minima: 6 meses)) 0 serle de 3 dosis HepA-Hep8 (Twinrx alot [intervales minimos: dosis 1 a dosis 2:4 semanas / dosis 2 a dosis 3:5 meses). * Situaclones especiales: * En riesgo de infecién por el virus dela hepatitis A: serie de 2 dosis de HepA o serie de 3 dosis de HepAHep® como se indicé anteriorme © Enfermedad hepatica crénica (p.&), Personas con hepatitis 8, hepatitis C, cirrosis, enfermedad del higado graso, enfermedad hepatic hepatitis autoinmune, nivel de alanina aminotransferasa [ALT] o aspartato aminotransferasa [AST] superior al dable del limite superi normal, Infeccién por VIK. Hombres que tienen sexo con hombres. Uso de drogas inyectables o no inyectables, Personas sin hogar. Trabaje con el virus de la hepatitis A en un laboratorio de investigacién 0 con primates no humans infectados por el irus de la hep \Viajar a paises con hepatitis A endémica alta o intermedia (Hepé-Hep@ [Twinrix] se puede administrar en un programa acelerado de 721 2.30 clas, seguidas de una dosis de refuerzo alos 12 meses), © Contacto cercane y personal con el adoptado internacional (p.€), Cuidado de nifios en el hogar o con regularidad) en los primeros 6¢ de la legada del pais con hepatitis A endémica ata o intermedia (administrar la dosis 1 tan pronto como se planee la adopcién, al me semanas antes dea llegada del adoptaco}. © Embarazo si tiene riesgo de infecclén o si tiene un resultado grave de una infeccién durante el embarazo. © Entornos para la exposicién incuidos los entornos de atencién médica dirigidos a los servicios para usuarios de drogas inyectables ¢ Inyectables o hogares grupales y centros de cuidado dlurno ne residenciales para personas con discapacidades del desarrollo (no se ddeteccién de factores de riesgo individual. + Vacunacién contra la hepatitis 8 = Vacunacién de rutina: ‘+ No esté en riesgo pera desea proteccién contra la hepatitis B (no se requiere identificacién del factor de riesgo): Serie de 2 0 3 dosis (set de Heplisav-B con al menos 4 semanas de diferencia la serie de 2 dosis de HepB solo se aplica cuando se administran 2 dosis de Heplis con al menos 4 semanas de diferencia] o series de 3 dosis de Engerix-B o Recombivax HB a os 0,1, 6 meses [intervalos minimos: dosis| semanas / dosis2 a dosis 3:8 semanas / dosis 1 a dosis 3:16 semanas})o serie de 3 dosis de HepA-HepB (Twinrix a0, 1,6 meses finterv: dosis 1 a dosis 2:4 semanas /dosis 2a dosis 3: § meses) * Situaciones especiales: + En riesgo de infeccién por el ius de la hepatitis B: serie de 2 dosis (Heplisav-B) o 3 dosis(Engerix8, Recombivax HB) 0 serie de 3 dosis, (winx) como se indicé anteriormente. osihmupiomia comes ansanan et caeenanscerin.alnemanagrectal gon larch earchrcslangahasrcesea tecieeS-o06uage ype... 2057auaeia20r ‘vena managemar fpr inch Used © Enfermedad crénica del higado (p.€), Personas con hepatitis cirrosis, enfermedad del h/gado graso, enfermedad hepatica alcohélic Autoinmune, nivel de ALT o AST superior al doble del limite superior de lo normal. © Infeccidn por VI. © Riesgo de exposicin sexual (por ejemplo, parejas sexuales de personas positivas al antigeno de superficie de la hepatitis 8 (HBsAg) sexualmente activas que no tienen relaciones mutuamente monégamas; personas que buscan evaluacién o tratamiento para una it transmisién sexual hombres que tienen relaciones sexuales con hombres), © Uso actual o reciente de drogas inyectables. © Riesgo percuténeo o mucosa de exposicién a sangre (p. €), Contactos domésticos de personas con HBsAg positvo; residentes y per instalaciones para personas con discapacidades del desarrollo; personal de salud y seguridad pdblica con riesgo razonablemente at lexposicisn a sangre o fuidos corporates contaminados con sangre; pacientes de hemodidlisis, dilisis peritoneal, dislisis damicliaris personas con diabetes mellitus menores de 60 afos, toma de decisionesclinicas compartidas para personas de 60 afos 0 més), © Personas encarceladas, © Viajar a palses con hepatitis B endémica ata © intermedia © Embarazo si exste riesgo de infeccién o resultado grave de la infeccién durante el embarazo (Heplisav-B no se recomienda actual la falta de datos de seguridad en mujeres embarazadas ‘fla vacunacién antimeningocécica "= Situaciones especiales para MenACWY: ‘+ Asplenia anatémica o funcional ncluida la anemia de célulasfaleiformes),infeccién por Vl, deficiencia persistente del componente de complemento, inibidr del complements (p.F), Eculzumab, ravulzumab) uso: serie de 2 dosis de MenACWV-0 (Menactra, Merweo 0X al menos 8 semanas de diferencia y revacunar cada 5 afos si persste el riesgo. + Viajar a paises con enfermedad meningocécica hiperendémica o epidémica, microbi6logos expuestos habitualmente a Neisseria mening de MenACWY (Menactra, Menveo o MenQuadfy revacunar cada $ afi si persiste el riesgo. ‘+ Estudiantes universitarios de primer afo que viven en viviendas residenclales (sino fueron vacunados previamente alos 16 ahos 0 mis rilltares: 1 dosis de MenACWY (Menactra, Menveo o MenQuadi + Para obtener recomendaciones de dosis de refuerzo de MenACWY para los grupos enumerados en "Situaclones especiales" y en un ent (6-8), En entornos comunitaris u organizativos y entre hombres que tienen relaciones sexuales con hombres) einformacién adicional vvacuna antimeningocécica, consulte wawwcdc.govimmr /volumes/69/rr/rf6909a1.htm = Toma de decisiones clinicas compartidas para MenB: + Adolescentes y adultos jévenes de 16 2 23 afos (preferiblemente de 16 a 18 afos) que no tienen un mayor riesgo de enfermedad menit segin la toma de decisiones clinicas compartidas, serie de 2 dosis de Men®-4¢ (Bexsero) con al menos 1 mes de diferencia 0 2 serie de FHbp (Trumenba) alos 0, 6 meses (sla dosis 2 se administr menos de 6 meses después de la dosis 1, administre a dosis 3 al menos 4 después de la dosis 2); Men8-4C y Men3.FHibp no son intercambiables (use el mismo producto para todas las dosis de la serie) * Situaciones especiales para hombresB: ‘+ Asplenia anatémica o funcional inclulda la anemia de células faleiformes),deficiencia persistente del componente del complemento, us Inhibidores del complemento(p., Eculizumab, ravulizumab), microbi6logos expuestos habitualmente a Neisseria meningitis: serie p orinmuptomin comes anaanar et saeonanoverinlemanagrectal gm larch earcnrclangakanrcesea iecieeS-o06uage ype... 257auaeia20r ‘veal managemar fpr inch Ueda dosis de MenB-4C (Bexsero) con al menos 1 mes de diferencia o MenB-4C (Bexsero) con un intervalo de al menos 1 mes 0 una serie prin sis de MenB-FHbp (Trumenba) alos 0, 1 22, 6 meses (sla dosis 2 se administré al menos 6 meses después de la dass 1, la dosis 3 nc [MenB-4C y MenB-FHbp no son intercambiables (use el mismo producto para todas las dosis de la serie; 1 dosis de refuerzo de MenB 1 de la serie primariay revacunar cada 2 a 3 afos si persiste el riesgo. + Embarazo: Retrasar Men8 hasta después del embarazo, a menos que haya un mayor riesgo y los beneficios de la vacuna superen los rit potenciales. ‘+ Para obtener recomendaciones de dosis de refuerzo de Men para los grupos enumerados en "Situaciones especiales" y en un entorno Ej), En entornos comunitarios u organizativos y entre hombres que tienen relacianes sexuales con hombres) e informacién adicianal sot ‘meningacécica, cansulte wuw.ede.govlmmrr /volumes/69/rr/rr5909a1.htm Vacuna contra QA Haemophilus influenzae tipo b * Situaciones especiales: ‘+ Asplenia anatémica o funcional incluida la anemia de células faliformes): 1 dosis si anteriormente no recibié Hib; sies esplenectomia ¢ sis, preferiblemente al menos 14 dias antes de la esplenectomia, + Trasplante de células madre hematopoyéticas (TCM): serie de 3 dosis con 4 semanas de diferencia, comenzando de 6a 12 meses desp trasplante exitoso,independientemente del historia de vacunacién contra Hib. -epracucido de Com Acesor sobre Price de Inmunircién oleae de vacunaién recomendodo pare odtos pore mayors de 18 af, Etados Unidos, 2027, Centos pon Prevencn de Enfermedades. Disponible en: hepswan cde govvocnessceduleshepimz/educ ml Consutadoe 2 de febrero de 2021), osihmptomia comes anaanar et saeonansverinalemanagoreatal pom larch earcnrclangakasircnsen esis o06uage ype... 2887Calendario de vacunacién recomendado para adultos por afeccién médica y otras indicaciones - Estados Un psinmuptomia coms nsanar et saeonanisceringal he managorenal py lnchbrgeloesarchclangakasrcesna= arated ‘sohueage_ppe.. 2837Indication ieemimos. | “teen End-atge comoromioad | —SPACBUNE | pspana, | cam dense; | | Heartor (Scdadng tty | <200 | 2209 | complement | "Yaron | tunginse, | Crone ler vaccine Pregnancy |'Tifecson)” | mms | rm | ‘Seickaces | temedalyxis | ‘atonaiem | “ieee | Diahete Teflarennacivated OV)¥ or ‘efucne ecamnrs (RIV8)4 =o “elaus pera oes Sapa ee ee ee ees =. eae ————— vce aR doe ‘zoster recombinant (R2¥ doves at ane 250 yeas ‘aon peiomavins " 2 ees roi ape yar a Rreurescalconanic 1 ons? = eet To epic a epa® eels ei 8 8) 23,6 oem Gray on acre = nator Se ae TS a a eee ca mere SSS or Taaregha tame Wee Tae Scr —_ crite recipients only fecommended vecnion fo ads we mex pe reader Aczonmenet vacate fr agtwth on auton vacesten mht SSeiaamertatin eoctens erasers Poe mccion EE Seton hero one eaten Fpetoncusnn a ‘Recommended vactination based on shared clinical decision-making eee. ‘No recommendation/ not applic Ty ements don shred inca (ete shoal net earned a pinmupionacomerunasn rental ‘sohusage_ppe.. 2807auaeia20r ‘veal managemar fpr tree Used Vacuna covID-19 1 Comité Asesor sobre Prcticas de Inmunizaci6n (ACIP) recomiendsa el uso de vacunas COVID-19 dentro del akcance de la Autorizacién de Uso det Licencia Biol6gica para la vacuna en particular: Las recomendaciones provisionales del ACIP para el uso de vacunas COVID-19 se pueden encontrar, worw.cde.govlvaccines/hep/acip-recs/vacc-specific/covid-19,htm| TCM: trasplante de células madre hematopoyétcas. * La precaucion para LAIVE no se aplca al alcoholismo, ‘Vacunacién contra la influenza = Vacunacién de rutina: * Personas de 6 meses 0 mas: 1 dosis anual de cualquier vacuna contra la influenza apropiada para la edad y el estado de salud ‘+ Para obtener orientacién adicional, consulte wawicdc.gov/fu/professionals/indexher * Situaciones especiales: + Alergia al huevo, solo urticaria: 1 desis anual de cualquier vacuna antigrial apropiada para la edad y l estado de salud. + Alergia al huevo: cualquier sintoma que no sea urticaria (p. E, Angioedema, dificultad resprateria): 1 dosis anal de cualquier vacuna ar vyel estado de salud. Si usa una vacuna conta la influenza que no sea RIVA o ccliV, administrela en un entorne médica baja a supervish atencién médica que pueda reconacer y controlar las reacciones alérgicas graves. Pueden producirse reacciones alérgicas graves a cuale ausencia de antecedentes de reacciones alérgicas previas. Por lo tanto, todas los proveedores de vacunas deben estar famlirizados cor consultorioy estar cetiicados en reanimacién cardiopulmanar. Una reaccién alérgica grave previa a cualquier vacuna contra la influenz, recibir la vacuna en el futuro, ‘+ LAlva no debe usarse en personas con as siguientes condiciones o situaciones: © Hlistorial de reaccién alérgica grave a cualquier componente de la vacuna (excepto el huevo) oa una dosis previa de cualquier vacuna © Inmunodeprimide por cualquier causa (incluidos medicamentose infeccién por VIK} Asplenia anatémica 0 funcional Contactos cercanos o cuidadores de personas severamente inmunodeprimidas que requieren un ambiente protegido, Elembarazo, Comunicaciones craneales de liquide cefalorraquideo / orefaringe, Implante caclear Recibié medicamentos antivrales contra la influenza oseltamivir o zanamivir en las 48 horas anteriores, peramivir en los § dias anteri anteriores, © Adultos de 50 aos © mas. + Antecedentes del sindrome de Gullain-Barré dentro de las 6 semanas pos! lores ala dosis anterior de la vacuna contra la influenza: po ‘vacunar a menos que los beneficios de la vacuna superen ls riesgos para las personas con mayor riesgo de suftir complicaciones grave onihmuptomia comes nanan et saeenansoverinalnemanagorectalpimy lnchbrglnearchrclangtabasircnsea iecieeS-o06uag@ ype... 2737auaeia20r ‘ove managemar fpr tne Ueda ‘8 Vacunacién contra el tétanos, la difteriay a tos ferina = Vacunacién de rutina: + Anteriormente no recibié Tdap alos 11 afios 0 después: 1 dosis de Tdap, luego Td 0 Tdap cada 10 aos, ' situaciones especiales ‘+ Anteriormente no recii6 la serie de vacunaci6n primaria para el tétanos, a difteria ola tos frina: al menos 1 dosis de Tdap seguida de” 4 semanas después de la Téap y otra dosis de Td 0 Tdap 6 a 12 meses despues dela dlkima Td o Tdap (Tdap se puede susticur por cualqu prefiere como primera dos's), Td 0 Tdap cada 10 afios a partir de entonces. + Embarazo: 1 dasis de Téap durante cada embarazo, preferiblemente en la primera parte de las semanas de gestacin 27 2 36, ‘+ Manejo de heridas: Personas con 3.0 mas dosis de vacuna que contiene toxoide tetinico: Para heridas limpias yleves, administre Tdap 0 aos desde la itima dosis de vacuna que contiene toxoide teténico; para todas las dems heridas, administre Tdap o Td sian pasado rr sis de la vacuna que contiene toxoide teténico, Se prefer Tdap para personas que no han recibido Tdap previamente o cuyo historal vacuna que contiene toxoide tetdnico esta indicada para una mujer embarazada, use Tdap. Para obtener informacién detallads, consulte ‘w.cde.gov/mmvrivalumes/63/wr/mm6303a5.nem ‘© Vacunacién contra el saramplén, las paperas y la rubéola * Vacunacién de rutina: * Sin evidencia de inrmunidad al sarampién, paperas 0 rubéola: 1 dosis © Evidencia de inmunidad: Nacidos antes de 1957 (personal de atencién médica, ver mas abajo), documentacidn de recepcién de la vac laboratorio de inmunidad o enfermedad (el diagnéstico de enfermedad sin confirmacién de laboratorio no es evidencia de inmunida + Situaciones especiales ‘+ Embarazo sin evidencia de inmunidad a la rubéola: MMR contraindicado durante el embarazo; después del embarazo (antes del alta del: ‘+ Mujeres no embarazadas en edad fértl sin evidencia de inmunidad a la rubéola: t dos. + Infeccién por VIH con recuento de CO4 2200 células / mm durante al menos 6 meses y sin evidencia de inmmunidad al sarampidn, pape separadas por al menos 4 semanas; MMR contraindicado para la infeccién por VIM con recuento de CD4 «200 células / mm + Condiciones graves de inmunodepresién: MMR contraindicado. + Estudiantes en instcuciones de educacién postsecundarla,vijeros internacionales y contactos domésticos 0 personales cercanos de per evidencia de inmunidad al sarampién, paperas o rubéola: series de 2 dosis con al menos 4 semanas de diferencia si anteriormente no re MMR 01 dosis si recibis previamente 1 dosis de MMR, + Personal sanitario: © Nacido en 1957 0 después sin evidencia de inmunidad al sarampion, paperas 0 rubéola: serie de 2 dosis con al menos 4 semanas de las paperas 0 al menas 1 dosis para la rubéol. © Nacidos antes de 1957 sin evidencla de inmunidad contra el sarampi6n, as paperas ola rubGola:considere una serie de 2dosis con z diferencia para el sarampién o las paperas 0 1 dosis para la rubéola 5 Vacunacién contra la varicela osihmptomia comes anaanar et saeonansverinalemanagoreatal pom larch earcnrclangakasircnsen tecieeS-o06uage ype... 27auaeia20r ‘veiw afte managemar fpr nyc Ueda ‘+ No nay evidencia de inmunidad a la varcela: serie de 2 dosis con 4 a8 semanas de diferencia si anteriormente no recibi la vacuna que ¢ Ivacuna contra el sarampién-paperas-rubéola-varicela] para nifos) Si recibié previamente 1 dosis de vacuna que contiene varices, 1 dos después de la primera dosis. © Evidencia de inmunidad: nacidos en Estados Unidos antes de 1980 (excepto para mujeres embarazadas y personal de atencién médic ddocumentaclén de 2 dosis de vacuna que contenga varicela con al menos 4 semanas de diferencia, dlagnéstco o verificacién de ante z26ster por un proveedor de atencién médica, evidencia de laboratorio de Inmunidad o enfermedad, * Situaclones especiales: ‘+ Embarazo sin evidencia de inmunidad a la varicela: VAR contraindicade durante el embarazo; después del embarazo (antes del alta del ce previamente reciié 1 dosis de vacuna que contiene varicelao 1 dosis de una serie de 2 dosis(dosis 2:4 a 8 semanas después) sianterio! ‘vacuna que contenga varicela, independientemente de si nacié en Estados Unidos antes de 1980, ‘Personal de salud sin evidencia de inmunidad sla vaicela: 1 dosis si previamente recibié 1 dosis de vacuna que contiene varcela; Serie de diferencia si anteriormente no recbié ninguna vacuna que contenga varicela, independientemente de sinacié en los Estados Unidos + Infeccién por VIH con recuento de C04 2200 células / mm > sin evidencia de inmunidad: se puede considerar la vacunacién (2 dosis con contraindicado para la infeccién por VIH con recuento de CD4 <200 células / mm + Condiciones graves de inmunodepresin: VAR contraindicado, ¥ Vacuna contra el zéster = Vacunacién de rutina: ‘Edad de 50 afios 0 mis: serie de 2 dosis de RZV (Shingrix) con 2.2 6 meses de diferencia (intervalo minimo: 4 semanas; repetirla dosts si pronto, independientemente del herpes zéster previo o antecedentes de vacuna viva contra el 6ster(2VL, Zostavax) vacunacin (admin después de 2VU), * Situaciones especiales: ‘+ Embarazo: considere retrasar el RZV hasta después del embarazo si ests indicado de otro modo el RZV. *+ Condiciones graves de inmunodepresién (incluida la infeccién por VIM con recuento de CD4 <200 células / mm el uso recomendado d + Vacunacién contra el virus del papiloma humano * Vacunacién de rutina: ‘+ Vacuna contra el PH recomendada para todas las personas hasta los 26 afos: serie de 2 0 3 dosis segun la edad en el momento dela ve © Edad de 15 afos 0 mas en el momenta dela vacunacién inci serie de 3 dosis alos 0, 1a 2 meses, 6 meses (intervalos minimos: do: dsis 2 a dosis 3:12 semanas / dosis 1 2 dosis 3: 5 meses; repetirla dass si se administra demasiado pronto), © Edad de 9a 14 afios en el momento de la vacunacion inicialy recibid 1 dosis 02 dosis con menos de S meses de iferencia: 1 dosis ac © Edad de 9a 14 afos en el momento de la vacunacion inicialy recibi6 2 dosis con al menos 5 meses de diferencia: serie de vacunacion necesita dosis adicional + Programas interrumpidos: si se interrumpe el programa de vacunacién, no es necesario reiniciar la serie. + No se recomienda una dosis adicional después de completar la serie con les intervalos de dosificacién recomendades con cualquler act. ' Toma de decisiones clinicas compartidas: ‘+ Algunos adultos de 27 a 4S afios: segun la tama de decisiones clinicas compartidas, series de 2 03 desis como se indicé anteriormente, orinemuptomincomesnaanan et caeeanloverinalnemanagrestal gin anchor earcnclangabanircsea iecieeS-o06uage ype... 257