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Fisiología
y fisiopatología intestinal

Es un temo pora entender más que p3ra estudiar. Presta esfll'Ciol ¡¡¡eoción
alo fi>iologíodelavitom irl.l B'l y alas prueb.Js diagnóstkas de molabsorción.

Fisiología intestinal

Digestión y absorción (V".06)

r. "
La digestión es el proceso de transformación (mediante hidrólisis) de los
al imentos ingeridos en sustancias más sencillas para ser absorbidos a tra-
vés de la mucosa intestina l. Se inicia en la cavidad oral (amilasa salival) V Colon
""
en e l est ómago (lipasa y pepsina), pero es en el intestino delgado donde
tiene lugar la mayor parte de este proceso. El pH alcalino de l intestino
favorece que se activen las enzimas pancreáticas (lipasa, amilasa y pro-
teasa) que digieren la grasa, los hidratos de ca rbono y las proteínas, res-
pectivamente.

Después de que haya acontecido la d igestión y los nutrientes se hayan hidro-

lizado hasta sus formas más simples, tiene lugar el proceso de absorción,
que es el paso de los productos de la digestión, de la luz intestinal a la circu-
lación linfática o portal a través del enterocito. r....
G rUilJ
Aunque la mayoría de los nutrientes pueden absorberse a lo largo de todo el
tubo digestivo, cada uno de ellos tiene un área de mayor absorción (Figura 49). YrtMÑI'IU A.D. E '1 K

Á<!cIo fóH<o
Digestión y absorción de los principios inmediatos Yrt;¡¡rnN a,
y oligoelementos
Vi~m;n .. • "

Grasas
Digestión. La digestión de t ri glicéridos (TG) comienza en el estómago por la
lipasa gástrica. La entrada de grasas al duodeno produce que las células duo-
denales generen secretina y co lecistocinina (CCK), que estimu lan la secre-
ción pancreática de lipasa y bicarbonato (HCO,), respectivamente. La CCK, a
su vez, también genera contracción de la vesícula biliar para que libere sales
biliares. El HCO, mantiene el pH alca lino y permite la activación de la lipasa
pancreática que hidrol iza los TG a ácidos grasos libres V monoglicéridos.
Absorción de nutrientes
Hidratos de carbono
Digestión. Los azúcares se ingieren como almidón, sacarosa V lactosa.
La amilasa sal ival V la amilasa pancreática los hidrolizan a disacáridos que
son desdoblados por las disacáridasas del borde en cepi llo del enterocito a
monosacáridos.

Absorción. Los ácidos grasos libres y monoglicéridos interaccionan con las Absorción. Los monosacáridos se absorben en el intestino proxima l V medio.
sa les biliares para ser absorbidos en el intestino proximal.
Proteínas
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Los TG de cadena media tienen características especiales: no reqUie-

ren enzimas pancreáticas ni sales biliares para su absorción. Pueden ser
directamente tomados po r el enterocito e hidrol izados por una lipasa
present e en e l borde en cep illo de la mucosa. No necesit an ser incorpo-
rados a las lipoproteínas y pueden pasar directamente al sist ema porta l.
Dada esta fáci l digestión se emplean mucho en fó rmulas especiales de
al imentación.
Digestión. Comienza en el estómago por la pepsina, pero fundamentalmente
se rea liza en el intestino por las proteasas pancre áticas (tripsina, quimotrip-
sina, elastasa, carboxipe ptidasa). Las proteasas pancreáticas se secretan
como zimógenos inactivos, siendo la enterocinasa de la mucosa intestina l
(producida por las células epiteliales del duodeno estimuladas por la llegada
de alimento proteico) la que hidroliza el tripsinógeno a tripsina que, seguida-

43

DIGESTIVO
mente , activa a todas las demás e nzimas. Las peptidasas de l borde e n cepi llo
del enterocito hidrolizan los oligopéptidos a aminoácidos.
Absorción. Los am inoácidos se absorben en el intestino medio.
Calcio
Se absorbe en el duodeno por transporte activo depend iente de la v itamina D.
Hierro
El hierro ingerido en la d iet a se encuentra fundamentalmente en forma
férrica (Fe") que es muy insoluble en con diciones fisiológicas, por lo que se
convierte a la fo rma fe rrosa (Fe") que es la que se absorbe en el duode no.
El ácido gástrico por su pH bajo, al mante ne r el hie rro en forma ferrosa,
aumenta su absorción .
Cobalamina (vitamina 8 '2) (MIR 15-16, 4HO¡ MIR 14· 15, 212· HM)
Digestió n. La v itamina Bu se obtiene al ingerir proteínas animales. Al jugo
gástrico se secretan la proteín a ligadora de cob alamina y el factor intrínseco
sintetizado por las células parietales. La v itamin a Bu ingerida llega al estó-
mago, en donde por la acción del ácido gástrico y de la pepsina, se separa de
las proteínas animales y se une a la proteína ligadora de coba lamina hasta
llegar al duodeno. En el duodeno, por la acción de la trips ina pancre ática,
este complejo se degrada y la cobalamina liberada se une al facto r intrínseco.
Absorción. La vitam ina Bl> un ida al factor intrínseco se absorbe en el íleon
te rmina l, gracias a la unión con el receptor específico del factor intrínseco,
y se almacena en el hígado.
Las sigu ientes pato logías causan déficit de v itam ina Bu:
• Gastritis atrófic a y anem ia pern iciosa. Por déficit de célu las parietales
y, por tanto, déficit de sín tesis del factor intrínseco.
• Insuficiencia pancreática, por la ausencia de tr ipsina.
• Sobrecrecimiento bacteriano, por aum ento de la captación de la cob ala-
mina por las bacter ias intestinales.
• Alteraciones a nivel de íleon termin al (re sección quirúrgica, inflamación)
que generan falta de absorción .
El test diagnóstico para va lorar la etiología del déficit de vitamina Bu es el test de
Sch illing. Para realizar este te st, inicialmente se debe administrar vitamina Bu por
vía intramuscular para rellen ar los depósitos. Posteriormente, se administrará
Vitamina Bu intra muscu lar
¡
VItamina B" marcada vía ora'
~ Se mide en orina a las 48 h
< 7% --> Ma'ab sorción
¡ ¡
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Administrar Administra r
Vitamina B" + FI Vitamina 6 u + Enzimils pancreá ticas
~ Se corrige ~ Se corrige
Anemia perniciosa In suficiencia pancrd tka
Test de Schilling (FI: factor intrinseco; Atb: antibióticos)
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vitamina Bu marcad a por vía oral y se mide la concentrac ión de la vitam ina en la
orin a a las 48 horas. Si en orina existe menos del 7% de la vita mina oral adminis-
trada, el test es patológico e indica malabsorción de cobalamina. Para determinar
el origen de esta malabsorción se va administrando la vitamina Bu progresiva -
mente, junto con facto r intrínseco/enzimas pancreáticas/antibiótico. En función
de lo que corrija el trastorno, se establece la causa del mismo (Figura 50).
Fibra dietética
Existen dos tipos de fi bra, la soluble y la insoluble.
La fi bra soluble produce ácidos grasos de cadena corta que componen el
sustra to energético fundamental del colonocito, y por eso tienen efectos tró-
ficos a nivel cólico.
La fibra insoluble ti ene un efecto laxan te y regu lador intestina l, debido a que
retiene agua y se excreta en heces.
Agua y sodio
El agua se absorbe fundamen talmente en el intestino delgado, siguiendo la
absorción del sodio y glucosa a través de un cotransportad or que no se afecta
en la mayoría de las enfermedades que cursan con diar re a, lo que hace que
la administración de una solución de glucosa y sal sea úti l cl ínicamente para
el manejo de la d iarre a y la deshidratación . El resto del agua es absorbida por
los colonocitos del co lon .
Jugo pancreático. Regulación
de la secreción pancreática
El jugo pancreático const a de dos componentes:
• Componente exocrino:
Componente hidroelectrolítico (producido por las células ductales)
fo rmado fundamentalmente por el bica rbon ato que prov iene de la
filtración del plasma y que aumenta su concentración al aumentar
la secreción pancreática.
Com ponente enzimático (producido por los acinos) constit uido
por amil asa, lipasa, fosfolipas a A, colesterol esterasa, col ipasa,
endopeptidasas (tripsina, qu imotripsina), exopeptidasas (ca rboxi·
peptidasa, aminopeptidasa), el ast asa y ribonucleasas . Las enzim as
pancreáticas se secretan en forma de cimógenos inactivos, siendo
una enterocinasa producida por la mucosa duodena l la que hidroliza
el tr ipsinógeno a tripsin a, que seguidamente activa todas las demás,
¡ ¡
Administrar No se corrige
Vitilmina 6" + Atb
~ Se corrige
J
SobrecrecimlenlO bacteriano Lesión en lIeon terminal
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 10. Fisiología y fisiopatología intestinal

inclu ido el propio tripsinógeno. Para la actividad de la tripsina, es

necesario un pH alcalino, entre 8 y 9.
Hígado

• Componente endocrino (insulina y glucagón) producido por los islotes

de Langerghans.
Vena po,",~,

Regulación de la secreción

El páncreas exocrina está bajo contro l nervioso (mediado por la aceti lco lina
por estímulo vaga l) y hormonal a través de la secretína y la CCK producidas
por las cé lulas duodenales (Figura 51).
• La aceti lco lina y la CCK, estimulan la secreción de enzimas por los acinos.
• La secretina estimu la la secreción de electrolitos por las célu las ductales.

Duodeno
Acetilcolina y CCK
fleoo
to?rminal
Circulación enterohepática

Enzimas

Acil'lO

Dueto

Regulación de la secreción

Sales biliares. Circulación enterohepática Proceso de la digestión

La bilis está compuesta por agua, electrol itos, fosfolípidos, colestero l, pig-
mentos bil iares y ácidos biliares, siendo estos últimos el componente pre-
dom inante. Los ácidos biliares se sintetizan en los hepatocitos a partir del
co lesterol, v iajan por el árbol bi liar y se almacenan en la vesícu la bi liar. Des- Fisiopatología intestinal
pués de ingerir alimentos, se libera CCK desde la mucosa intestina l que pro-
duce que la vesícula se contraiga y vacíe su contenido en el duodeno, donde
los ácidos biliares facilitan la absorción del colesterol, de las vit aminas lipo- Maldigestión y malabsorción
solubles (A, D, E, K) Y de las grasas estimu lando la acción de la lipasa pan-
creática. Por acción de la flora bacteriana, en el intestino los ácidos bil iares La maldigestión se produce por la hid rólis is defectuosa de los nutrientes y se
se desconjugan, lo que perm ite su reabsorción a nivel del íleon terminal. A debe a alteraciones en el número o en la función de las enzimas digestivas.
través de la circul ación portal vuelven al hígado donde se reconjugan y se Son causas de maldigestión:
secretan de nuevo a la bilis (circulación enterohepática, Figura 52). • Los procesos que impidan la activación de las enzimas pancreáticas, ya
sea por alteración del pH duodenal (gastrinoma) o por alteración neuro-
La formac ión de bil is es esencia l para la digestión y la absorción intestinal de nal mediada por el nervio vago (gastrectomía).
los lípidos y las v itam inas liposolubles, para la homeostasis del colestero l y • Los procesos que disminuyan la formación de enzimas pancreáticas
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para impedir la formac ión de cálcu los bil iares y renales, dado que es quelante
del ca lcio. Las enfermedades colestásicas (cirrosis biliar primaria, colangitis
esclerosante, coledocolitiasis), las resecciones de íleon terminal y el sobre-
crecimiento bacteriano, interrumpen el proceso de form ación y recircu lación
de la bi lis generando maldigestión de grasas (diarrea esteatorreica), déficit
de v itaminas liposolubles (osteoporosis, coagulopatía), disl ipidemia, liti asis
biliar y litiasis renal de oxalato cálcico.
(pancreatitis crónica, cáncer de páncreas).
• Las situaciones de déficit de enzimas (intolerancia a la lactosa).
La malabsorción se produce por una absorción de la mucosa defectuosa. Las
causas de malabsorción son (M IR 12-13, 45):
• Anormalidades de la mucosa intestinal: esprúe, am iloidosis, enfermedad
celiaca, enfermedad de Crohn, enteritis por radiación, a-j3-lipoproteinem ia.

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DIGESTIVO

• Disminución de la superficie de absorción: síndrome de intestino corto, 1 I 1 \ j 1

bypass yeyunoilea l, resección íleal.
• Disminución de la concentración de sales biliares: enfermedad hepá-
tica, sobrecrecimiento bacteriano, enfermedad o resección ileal.
• Infección: enfermedad de Whipple, infecciones parasitarias y bacterianas.
• Obstrucción linfática: linfoma, tubercu losis, linfangiectasia.
• Trastornos cardiovasculares: insuficiencia cardíaca congestiva, insufi-
ciencia venosa mesentérica.
• Inducida por fármacos: colestiramina, colchicina, laxantes.
• Inexplicada: síndrome carcinoide, d iabetes, hipertiroidismo e hipotiroi-
dismo, insuficiencia adrenal, hipogammaglobulinemia.
Clínica y diagnóstico del paciente
con esteatorrea (Figura 53)
Clínica
Los síndromes malabsortivos y por mald igestión cursan con diarrea esteato-
rreica, pérdida de peso y malnutrición. Pueden asociar ma lestar abdom ina l
y distensión. Además existen síntomas específicos, debidos a los déficits de
nutrientes no absorbidos. En general, existen hipocolesterolemia e hipoalbu-
m inemia, así como trastornos hidroelectrolíticos.
Cribado: cuantificación grasas en hec;e$/l4 h
¡ •
Esteatorrea (> 7 9 en 24 horas)
Diagnóst ico
de la esteatorrea
Apuntes
del protesorJ;;l
Diagnóstico
¿,'J .
•
• Test de malabsorción grasa o test de Van de Kamer (sirve para confir-
mar la existencia de esteatorrea). Es la determinación cuantitativa del
contenido de grasa de las heces. Se cons idera patológico cuando existen
7 g de grasa o más en heces/24 horas.
• Test de la D-xilosa (se utiliza para saber si la esteatorrea se debe a
malabsorción o maldigestión). La D-xilosa es un azúcar que no requiere
hidrólisis (no necesita ser digerida). Su absorción sólo depende de que
la mucosa intestinal del yeyuno e íleon proximal esté indemne. Tras su
absorción, se elimina por completo por orina. Si existe daño mucoso,
la D-xilosa no se absorberá y, por consiguiente, no será detectable en
orina, lo que confirma la existencia de ma labsorción. Su uso es cada
vez menor por la elevada tasa de falsos negativos (no detecta pequeñas
alteraciones) y fa lsos positivos (sobrecrecimiento bacteriano, insuficien-
cia renal, ancianos y ascitis).
Test de la secretina- pancreozimina (en los pacientes con ma ld igestión
sirve para saber si la causa de la misma es pancreática). Es la prueba más

¡ sensible y específica de insuficiencia pancreática exocrina y el test más

precoz para detectar una pancreatitis crónica incipiente. Consiste en la
Prueba de la D-xilosa, pruebas de imagen,
estudio Inmunológico y microbiológico medición de la secreción pancreática de bicarbonato, tri psi na, ami lasa y
lipasa tras estimularla con secretina intravenosa.
• Pruebas respiratorias (en los pacientes con ma labsorción sirve para
filiar la causa de la m isma). Existen varios test respiratorios para d iag-

Normal, maldlgestlón Anormal « 4,5 9 en orina nosticar d iferentes patologías malabsortivas. El fundamento básico es el
(Insuficiencia pancreática a las 5 horas de dar 25 9 de D-xllosa) mismo para todos:
exocrina) Se administra un azúcar marcado isotópicamente por vía ora l.

I
Test de secretina Malabsorclón
Ancianos
Falsos (+ ) Ascitis
Se recoge el aire exhalado.
Se m ide en el aire exha lado la existencia del marcador isotópico. Si
(la más sensible) Insuficiencia renal lo hay, el test es d iagnóstico.
Test de pancreolauryl

I
Tratamiento: enzimas Prueba de D-xllosa C14
De ellas, cabe destacar:
Test respíratorio de la lactosa- H,. Diagnóstico de déficit de lactasa.
pancreáticas lactulosa H, Test respiratorio de la D-xílosa marcada con C14 y de lactulosa. H, .
Diagnóstico de sobrecrecimiento bacteriano.
Test respiratorio de los ácidos bilíares marcados con C14 (CI4-co-
liglicina). Diagnóstico de sobrecrecimiento bacteriano y malabsor-
Normal Anormal
Malabsorclón Sobrecrecimlento bacteriano ción de ácidos bilia res.

¡ 1 • Cultivo de aspirado duodenal (sirve para confirmar la existencia de

Pruebas endosc6picas y radiológicas
Biopsia intestinal, siempre diagnóstica en:
A-JJ..lipoproteinemla: enterocltos
llenos de Ilpldos
Hipogammaglobulinemia: ausencia
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Cultivo de aspirado duodel"\al: confirmación sobrecrecim iento bacteriano). Es la prueba más específica para diagnos-
> 100microorglml
ticarlo. Se realiza obteniendo una muestra de jugo duodenal med iante
si predominan anaerobios o coliformes
> 10'mlcroorglml endoscopia y cultivándola. Es patológica si existen más de 10' m icroor-
¡

ganismos o bien más de 10' microorganismos/m i, si predominante -

de c@lulas plasmáticas
Enfermedad de Whlpple: macrófagos
con Incluslon.es PAS (+) ZN H
MAl: macrófagos con Inclusiones
PAS (+ ) ZN (+ )
Manejo del paciente con esteatorrea
Tratamiento: antibiótico mente son anaerobios y co liformes.
• Pruebas de imagen. Todos los pacientes con malabsorción deben tener un
estudio radiográfico del intestino delgado. La mejor prueba para valorar el
intestino es la enterorresonancia que tiene la mayor capacidad diagnóstica
sin aportar radiación. El intestino también se puede valorar con tráns ito
baritado, con enteroclisis, con enteroscopia y con cápsula endoscópica.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 10. Fisiología y fisiopatología intestinal

• Biopsia intestinal (MIR 10-11, 34). Se obtiene mediante endoscopia. La RECUERDA

biopsia es patognomónica en las siguientes entidades: Cuando se decide hacer una biopsia intestinal para llegar al
a -~- lipoprote i nemia: enterocitos llenos de gotas de grasa. d iagnóstico definitivo del cuadro malabsortivo, hay que te -
Agammaglobulinemia: ausencia de células plasmáticas. ner en cuenta que la rentabilidad diagnóstica estará relacio-
Infección por MAl: macrófagos con inclusiones PAS (+) y Ziehl· nada no solamente con la especificidad anatomopatológica
de las distintas lesiones, sino también con la extensión de las
Neelsen (+).
mismas; así, se pueden encontrar:
Enfermedad de Whipple: macrófagos con inclusiones PAS (+), Ziehl -
• Lesiones específicas y extensas: biopsia diagnóstica.
Neelsen (-) (Figura 54).
Enfermedad de Whipple (Figura 54).
Aga m maglobu Iinemia.
a-j3-lipoprotei nem ia.
Infección por MAl.
• Lesiones sem iespecíficas y parcheadas: biopsia posible -
mente diagnóstica.
Linfoma intestina l.
Amilo idosis.
Crohn.
• • Lesiones poco específicas y focales: biopsia no diagnós-
'.
,'/
tica (anormal).
Enfermedad ce líaca.
Déficit folato/B".
Esclerodermia.
Sobrecrecimiento bacteriano.

,/ MIR 15-16, 41-ED

• ----- . PREGUNTAS ,/ MIR 14-15, 212·HM

-
•
• • '11 .' <" •._ •

~_~:> ,/ MIR 12-13, 45

- •

Enfermedad de Whipple. Macrófagos repletos de bacilos PAS (+) IN (-) MIR ,/ MIR 10-11, 34
negativos en la lámina propia del intestino

,/ La actividad de las enzimas pancreáticas en el intestino se real iza gra-
cias al pH > 4 que mantiene el bicarbonato. En el duodeno se absorben
calcio y hierro. En el intestino proximal y med io se absorbe ácido fólico.
,/ La vitamina B" se une en el estómago a la proteína ligadora de coba la-
m ina y en el duodeno al factor intrínseco para fina lmente absorberse en
el íleon distal. Las causas de déficit de coba lamina se diagnostican por
el test de Sch illing.
,/ En íleon distal se reabsorben por transporte activo los ácidos bi liares,
formando el llamado círculo enterohepático.
,/ El estudio de la esteatorrea se inicia con la confirmación de la misma
cuantificando la grasa en heces de 24 horas (patológico con ~ 7 g de
grasa/día). El test de la D-xilosa se emplea para valorar la integridad
de la pared intestinal. Puede haber falsos positivos en e l sobrecreci -
miento bacteriano (SCB), insuficiencia renal, ancianos y pacientes con
ascitis.
,/ Existen cuatro biopsias intestinales que son patognomón icas: la enfer-
medad de Wh ipple, la agammaglobulinem ia, la a-~ - lipoprote i nemia y la
infección por MAL

Casoscllnicos
Los enfermos de Crohn que han sufrido una amputación de 50 cm de íleon de 7 kg de peso, anemia con VCM de 112 fL, vitamina B" 70 pg/ml (nor-
están abocados a padecer: mal: 200-900 pg/ml), ácido fólico sérico 18 ng/m l (normal: 6-20 ng/ml),
grasas en heces, 13 g/día. l a prueba con mayor sensibilidad, específica
1) Síndrome de sobrecrecimiento bacteriano. y sencilla para el diagnóstico del síndrome digestivo que padece este pa-
2) Síndrome de dumping. ciente, es:
3) Anemia megaloblástica.
4) Diarrea de tipo osmótico. 1) Anticue rpos antiendomisio tipo IgA.
2) Prueba del aliento con xi losa-C14.
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RC:3 3) Determinación de lactasa en la mucosa intestinal.

4) Tinción con PAS de la biopsia intestinal.
Paciente de 38 años, con fenómeno de Raynaud y esclerodactilia, presenta
diarrea de heces pastosas, en número de 2-3 deposiciones al día, pérdida RC: 2

47

Sobrecrecimiento
bacteriano (MIR 16-17, 81; MIR 08-09, 6)
Es un síndrome caracterizado por una m alabsorción asociada a un au mento
del número de bacterias en el intestino delgado.
La parte proximal del intestino suele ser estéril gracias a tres mecanismos:
la acidez gástrica, el peristaltismo y la li beración de inmunoglobu linas. Las
situaciones que hagan fracasa r estos mecanismos serán causa de un sobre -
crecimiento bacteriano (MIR 15-16, 78):
• Situaciones de hipoclorhidria: anemia pern iciosa, gastrectomía.
• Estasis intestinal: por alteraciones anatómicas, como las estenosis
(Crohn, enteritis postradiación), las fístul as, los divertícu los o las alte -
raciones posqu irúrgicas, o bien por alteración de la motilidad intestinal
como en la esclerodermia, neuropatía diabética, am iloidosis o hipotiroi -
dismo.
• Inmunodeficiencias.
Clínicamente se manifiest a como un síndrome de malabsorción. Es f re-
cuente la anemia macrocítica por ma l absorción de vitam ina B11, ya que
las bacterias anaerobias la consumen. Sin embargo, no es habitual el
déficit de ácido fólico, pues algunas bacterias anaerobias pueden hasta
producirlo.
El déficit de vitamina B11 no se corrige con fact or intrínseco, sino con anti-
bióticos.
El d iagnóstico se establece con un cultivo de un aspirado intestinal (más de
10' microorganismos/mi o bien más de 10' microorga nismos/mi, si son pre-
dom inantemente anaerobios o coliformes) o con pruebas respiratorias como
la de la D-xilosa ma rcada con C14, la de la lactulosa-H, o la de los ácidos
biliares marcados con C14.
RECUERDA
Ante la sospecha de sobrecrecimiento bacteriano, la prueba
de la D-xilosa carece prácticamente de va lor.
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El tratamiento consiste en cor regir la causa subyacente y en adm inistrar anti-
bióticos (tetracicl inas, clindamicina, amoxicilina-cl avu lánico, metron idazol,
am inoglucósidos) en ciclos de 7-10 días.
Es f recuente la recurrencia; en este caso se realizan ciclos de trat amiento
con antibióticos no absorbibles como la rifaxim ina durante 7-10 días al mes.
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Síndromes malabsoltivos
Es untemo muy prtguntodo. especiolmenteel diagnóstko del sobre{¡ecimiento
ylaenfermedad (~lío(a.
Enfermedad celiaca del adulto (EC)
Es una enferm edad de mecanismo inmunitario caracterizada por:
o Intole ranc ia a la fracción gliadina del gluten (presen te en el trigo, cebada,
centeno V avena).
o Presencia necesaria de los HLA DQ2 o DQ8.
o Generación de autoanticuerpos circul antes contra la enzima tisular
transglutaminasa, contra la gliadina V contra el endom isio.
o Ma labsorción secundaria a la lesión intestina l inducida por la gliadina.
o Biopsia tipica pero no patognomónica (clasificación de Marsh): aumento
de linfocitos intraepitel iales V de células plasmáticas en la lám ina propia
(Marsh 1), hiperplasia de las cr iptas (Marsh 11), atrofia de ve llosidades
(Marsh 111), hipoplasia (Marsh IV) (MIR 14· 15, 3¡ MIR 14· 15, 33¡ MIR
08· 09, 260).
o Asoc iación con otras enfermedades autoinmunitarias como la d iabetes
mellitus tipo 1, la tiro iditis autoinmunitaria, la hepatitis autoinmunitaria,
la dermatitis herpetiforme y el déficit de IgA.
o Aumento del riesgo de tumores, sobre todo de linfoma intestinal de cé lu-
las T, pero también de linfomas en otros ó rganos, carc inomas de orofa-
ringe, de esófago, adenocarcinoma de intestino delgado y de mama.
Clínica
En el paciente adulto lo más frecuente es que la EC curse de manera
asintomática (80% de los pacientes). Cuando da síntomas, éstos son por
orden de frecuencia: astenia (82%), dolor abdominal (77%), meteorismo
(73%), anemia ferropénica (63%), osteomalacia, osteopen ia, osteoporo-
sis (36%) con su cons iguiente riesgo de fracturas . Es un hallazgo hab itual
los datos de ma labsorción específica de nutrientes (ferropenia e h ipo-
ca lcemia).
Diagnóstico (Figura SS)
(MIR 16-17, 82¡ MIR 13-14, 80¡ MIR 10-11, 34; MIR 07-08, 6)
El d iagnóstico de la EC del adulto se basa en la presencia de anticuerpos a
títulos altos y biopsia compatible.
Ante todo paciente con sospecha clínica de EC, inicia lmente se sol icit ará la
IgA total y los anticuerpos. Los anticuerpos (Ac) que aparecen en los pacien-
tes ce líacos a títulos altos (superior a 10) son los Ac antigliadina IgA e IgG,
Ac antirreticul ina, Ac antiendomisio IgA y Ac antitransglut aminasa IgA e IgG.
Los más específicos son los Ac antiendomisio y los más sensibles son los an ti-
transglutaminas IgA y, por eso, son los más uti lizados tanto en el cribado de
la enfermedad como en el seguimiento (Tabla 30).
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 1 1. Síndromes malabsortivos

Tabla 30 los anticuerpos de ti po IgA no pu eden incrementarse, por lo que care -

Anticu!rpos S!nslbilldad (%) Esp!dfidad (%) cen de valor diagnóstico en la EC En estos pacientes deben sol icita rse
Antigliadina 75-90 82-95 los anticuerpos de tipo IgG (antigliadina o antitransglut aminasa), o bien
real izar estudio genético. Si los anticuerpos de tipo IgG están elevados
Antiendomisio 85-98 97-100
o el estudio genético es positivo, se re alizará bio psia que confirmará el
Antitransgl uta minasa 90-98 94-97 d iagnóstico.
Sensibilidad y especificidad de los anticuerpos séricos 3. Familiares de pacientes afectos. El cribado a familia re s se real iza solici-
tando, o bien el estud io genético, o los anticuerpos. Si el estud io gené-
tico es positivo o los anticuerpos están elevados, la biopsia intestinal
confirmará el diagnóstico.
¿An l lcue rpoS
pos itivos?
Tratamiento (MIR 14-1S, 34; MIR 14-1S, 93)

s, El tratam iento consist e en retirar el gluten de la dieta y en aportar los nutrien-

No
tes deficitarios.
¡
¿Probabilidad clinica alla
o razon" bl e?
El adecuado cump li mient o de la dieta se valora con los Ac (deben normal i-
zarse en los pacientes que cumplen la dieta exenta de glut en).

Si La causa más frecuente de la falta de respuesta a la dieta (ausencia de mejo-

¡ ¡ ría cl ínica y persist encia de Ac positivos) es el incumplimiento de la misma.
Heterod imero Valorar
DQ1-DQ8 diagnóstico Si el paciente cum ple la dieta, otras causas de fa lta de respuesta son: un
del HLA alternativo d iagnóstico incorrecto, desarro llo de un linfoma intestina l, déficit de lactasa
I concurrent e o desarrol lo de una col itis microscópica.
¡ ¡
, El 5% de los pacient es sigue pre sentando síntomas y lesiones hist ológicas a
pesar de una d iet a correcta sin gluten, es lo que se conoce como enferme-

L Biopsias d uooenoyeyunales
dad celiaca refractaria. Esta entidad se t ra ta con corticoides o inmunosupre-
sores, pero tiene mal pronóstico (su pervivencia del SO% a los 5 años).

¡ ¡ ¡ ¡
Manh
I
Marsh
2
Marsh
3
Marsh
O
61fro
Enfermedad de Whipple IF;."~ 56)
Algoritmo diagnóstico de la enfermedad celiaca

Cuando 10sAc son positivos, siempre se debe realizar una biopsia de la unión
duodenoyeyunal para confirmar el diagnóstico. Malabsorci 6n
Artritis no deformante
Fiebre
Actua lmente, si los Ac están elevados (y se norm alizan con la retirad a del
lin fadenopatfas
gluten), y la biopsia es compatible (cl asificación de Marsh), no es necesario Alteraciones neurológicas
real izar una segunda biopsia confirma toria y se asume el diagnóstico. La rea- Enteropatfa pierde-protelnas
lización de segund a biopsia confi rma toria queda reservada para los casos en
que el diagnóstico sea dudoso.
Biopsia diagnóstica:
RECUERDA matrófagO$ ton Induslones
PAS I+J en mutoSa yganglios
Para diagnosticar una enfermedad celiac a en el adulto es
imprescindible real izar una biopsia intestinal.
Zi ehl-Ne-elsen (+ ) _ _ _ _ _ __ • M. avium-intfllcellula,e

Situaciones especiales:
Baci los
1 Zi ehl-Ne-elsen H - - - - - -_ . Tropheryma whipplei

~
1. Pacientes con alta sospecha clínica V Ac negativos. Hay pacientes con
EC y Ac negativos (EC seronegativa). En estos pacientes se debe solicitar Enfermedad de Whlpple
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el estudio genético. La susceptibilidad genética se estudia determinando

los heterodímeros HLA DQ2 (presentes en e190% de los pacien tes [MIR
1S-16, 47J) y el DQS (presente en eI3%). Si son positivos, la biopsia con - Sin t rat am iento es mortal Tratamiento
firmará el diagnóstico. Si son negativos, como poseen un elevad o valor de elección
a MXal menos
predictivo negativo, se descarta la existencia de EC
1 año
2. Pacientes con déficit de inmunoglobulina A (lgA). Los pacientes con
esta enfermedad tienen niveles muy bajos o ausencia de IgA. En ellos Algoritmo diagnóstico de la enfermedad de Whipple (CTMX: cOtrimOlCazol)

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DIGESTIVO

Rara enfermedad sistémica producida por un actinomiceto grampositivo lla- Sin tratamiento es una enfermedad fatal, pero con antibióticos (de elección
mado Tropheryma whipplei. e l cotrimoxazol durante un año) la mayoría mejoran.

Se man ifiesta con un síndrome de malabsorción junto con artritis no defor-

mante (que puede preceder en años a las manifestaciones intestinales), ,/ MIR 16-17, 81, 82
fiebre, linfadenopatía perifé rica, trastornos neurológicos, enteropatía pier- ,/ MIR 15-16, 47, 78
de-proteínas, manifestaciones cardíacas y melanosis cutánea. ,/ MIR 14-15, 3, 33, 34, 93
,/ MIR 13-14, 80
La biopsia intestinal es diagnóstica y patognomónica demostrando macrófa- ,/ MIR 10-11, 34
,/ MIR 08-09, 6, 260
gos en la mucosa con gránulos citoplasmáticos PAS positivos, Ziehl-Neelsen
,/ MIR 07-08, 6
negativos. Una apariencia similar de los macrófagos se puede ver en la infec-
ción por Mycobacterium avium intracelluJare, aunque en este caso la tinción
de Ziehl-Neelsen es positiva.

,/ El diagnóstico de sobrecrecim ie nto bacteriano se puede real izar con
técnicas invasivas (aspirado duodenal) o no invasivas, como pruebas
respiratorias (xi losa-C14, lactu losa-H, ).
,/ la enfermedad celiaca se debe a la intolerancia a l gluten, que se en-
cuentra en cereales como trigo, centeno, avena y cebada.
,/ la enfermedad celíaca en e l adulto se puede manifestar como malab-
sorción de un solo nutr ie nte (anem ia ferropénica, hipocalcemia).
,/ l a causa más frecuente de fa lta de respuesta a la d ieta sin gluten es el
incumplimiento de la dieta.
,/ En la enfermedad celiaca hay un aumento del riesgo de tumores, sobre
todo dellinfoma intestinal de células T. Si un paciente tiene síntomas
intestinales, a pesar de una d iet a sin gluten, hay que plantearse, en pri-
mer lugar, la mala realización de la dieta y también un d iagnóstico inco-
rrecto, otra causa concurrente o un linfoma.

,/ los anticuerpos con mayor sensibilidad en la enfermedad celiaca son

los antitransglut aminasa tisular IgA.

Casosclínicos
Paciente de 60 años que consulta por diarrea y pérdida de peso en los
últimos meses. Seis años antes, se había practicado una gastrectomía %
con vagotomía troncu la r. En un análisis reciente se ha descubierto anemia .
la sospecha clínica es de posible sobrecrecimiento bacteriano intestinal.
¿Cuál, de entre las siguientes pruebas, le resultaría menos útil para el diag-
nóstico?
1) Cuantificación de grasa en heces.
2) Test de D-xilosa.
3) Test de Schi lling.
4) Cultivo selectivo de asp irado yeyuna l.
Una paciente de 58 años acude a la consulta por diarrea de 3 meses de
evolución, con dolores cólicos abdominales, síndrome anémico y e dema
en miembros inferiores. Fue diagnosticada de enfermedad celiaca hace 15
años, realizando dieta sin gluten durante 3 meses. ¿Cuál de las siguientes
afirmaciones es correcta?
1) la paciente posiblemente no padecía enfermedad celiaca.
2) la determinación en suero de anticuerpos antigliadina ayudará a cono-
cer si la enfermedad está en activa.
3) Es necesario descartar la presencia de un linfoma intestinal.
4) Es necesario descartar la existencia de enfermedad de Whipple.

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