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1/8/22 21:18 Estenosis pilórica hipertrófica infantil - UpToDate

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Estenosis pilórica hipertrófica infantil


Autores: Anthony P Olivé, MD, Erin E Endom, MD Editores
de sección: Jonathan I Cantante, MD, B Reino Unido Li, MD
Editor adjunto: Alison G Hoppin, MD

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y nuestro proceso de revisión por pares Esta completo.

Revisión de literatura actual a través de: Diciembre de 2021. | Este tema se actualizó por última vez: 22 de octubre de 2020.

INTRODUCCIÓN

La estenosis hipertrófica pilórica infantil (IHPS) es un trastorno de los lactantes pequeños causado por la
hipertrofia del píloro, que puede progresar hasta una obstrucción casi completa de la salida gástrica, lo que
lleva a vómitos intensos.

Las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento del IHPS se discuten a continuación. El


diagnóstico diferencial de vómitos en lactantes y otros contenidos relacionados se discuten por
separado. (Ver"Aproximación al bebé o niño con náuseas y vómitos" y "Anestesia para piloromiotomía
en lactantes" .)

EPIDEMIOLOGÍA

El IHPS ocurre en aproximadamente 2 a 3,5 por cada 1000 nacidos vivos, aunque las tasas y tendencias varían

notablemente de una región a otra [1-7 ]. Es más común en hombres que en mujeres (4: 1 a 6: 1) [1,6,8-12 ] y en los

recién nacidos prematuros en comparación con los nacidos a término [13-15 ]. Aproximadamente del 30 al 40 por

ciento de los casos ocurren en primogénitos (aproximadamente 1,5 veces mayor riesgo) [8,9,13,16 ], y es menos

común en bebés de madres mayores [17 ]. Los síntomas generalmente comienzan entre las tres y las cinco semanas

de edad y muy raramente ocurren después de las 12 semanas de edad [18,19 ].

ETIOLOGÍA

La etiología del IHPS no está clara, pero probablemente sea multifactorial e incluya predisposición
genética y factores ambientales. La hipergastrinemia neonatal y la hiperacidez gástrica pueden jugar un

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rol [10 ]. La prematuridad (<37 semanas de gestación) puede ser un factor de riesgo [14 ]; un estudio informó una incidencia de

2,99 / 1000 en recién nacidos prematuros en comparación con 2,25 / 1000 en recién nacidos a término [20 ].

Factores ambientales - El tabaquismo materno durante el embarazo aumenta el riesgo de IHPS de 1,5 a 2 veces [

13,14,17,21 ]. Varios estudios han sugerido que la alimentación con biberón en lugar de la lactancia materna

aumenta el riesgo de IHPS [15,17,22-25 ]. En particular, un gran estudio poblacional de Dinamarca encontró que la

alimentación con biberón durante los primeros cuatro meses de vida aumentó el riesgo de IHPS más de cuatro

veces (índice de riesgo 4.62, IC del 95%: 2.78-7.65), y se observó un aumento similar en el riesgo de bebés que

fueron amamantados y alimentados con biberón [24 ]. La mayoría de los sujetos incluidos utilizaron fórmula para la

alimentación con biberón en lugar de leche materna extraída, por lo que el estudio no delimitó si el mayor riesgo

está relacionado con la fórmula o con el mecanismo de alimentación con biberón. De manera similar, un gran

estudio del estado de Washington también encontró que la alimentación con biberón aumentaba el riesgo de IHPS

después del ajuste por sexo y tabaquismo materno (razón de probabilidades [OR] 2,31, IC del 95%: 1,81-2,95) [17 ].

Factores genéticos - La agregación familiar de la estenosis pilórica se examinó en un gran registro de


población de Dinamarca [6 ]. Se observó una agregación familiar significativa, con una tasa casi 200
veces mayor entre los gemelos monocigóticos y un aumento de 20 veces entre los gemelos o hermanos
dicigóticos en comparación con los individuos sin parientes afectados. La heredabilidad estimada de
este estudio fue del 87 por ciento. Las contribuciones maternas y paternas a la heredabilidad fueron
similares, lo que sugiere que el entorno intrauterino no fue un factor causal importante.

Se han identificado varios loci genéticos que confieren predisposición a IHPS. Un estudio de asociación de
todo el genoma identificó un locus de susceptibilidad que contiene elAPOA1 grupo de genes (apolipoproteína
A1) [26 ]. Este hallazgo proporciona una posible explicación mecanicista de las asociaciones observadas entre
el colesterol plasmático bajo al nacer y el riesgo de IHPS. El estudio también confirmó hallazgos previos de
otros dos loci de susceptibilidad (cerca deMBNL1 y NKX2-5), que contribuyen en pequeña medida al riesgo
general [26,27 ].

Antibióticos macrólidos - Ambos eritromicina y azitromicina están asociados con un mayor riesgo de
IHPS, particularmente cuando se administran a bebés menores de dos semanas de edad
[12,28-33 ]. El riesgo de IHPS conclaritromicina no es conocido [34 ]. (Ver"Infección por tos ferina en
lactantes y niños: tratamiento y prevención", sección sobre 'Elección del régimen' .)

En una cohorte retrospectiva de más de un millón de lactantes menores de 90 días, la tasa general de
IHPS fue de 2,29 por 1000 [12 ]. El riesgo de IHPS varió con la edad de exposición a azitromicina o
eritromicina de la siguiente manera:

● Azitromicina prescrita a la edad de 0 a 14 días - OR ajustado (ORa) 8,3, IC del 95% 2,6-26,0
● Azitromicina prescrita entre los 15 y los 42 días de edad - ORa 3, IC del 95%: 1,2-7,2

● Eritromicina prescrita a la edad de 0 a 14 días - ORa 13,3, IC del 95% 6,8-15,9

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● Eritromicina prescrita entre los 15 y los 42 días de edad - ORa 4,1, IC del 95% 1,7-9,9

Se ha sugerido una posible asociación entre el uso de antibióticos macrólidos por parte de las mujeres
durante la última etapa del embarazo o durante la lactancia y el desarrollo de IHPS en su descendencia
[32,35-37 ] pero no está respaldado por un metanálisis [33 ].

Los casos de estenosis pilórica después del uso de antibióticos macrólidos orales deben informarse al programa de

información de seguridad y de notificación de eventos adversos de la Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU. (

MedWatch ).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Presentación clásica - La presentación clásica de IHPS es el bebé de tres a seis semanas de edad que
desarrolla vómitos posprandiales inmediatos que no son biliares y contundentes (a menudo descritos como
vómitos en "proyectil"). Luego, el bebé exige ser alimentado poco después (un "vomitador hambriento").
Estas características se observaron en una serie de 132 bebés que fueron diagnosticados con IHPS en la
década de 1970, en los que el 91 por ciento presentó vómitos en proyectil después de las alimentaciones [8 ].
La mayoría (83 por ciento) eran niños y el 31 por ciento eran primogénitos. En otra revisión de bebés
diagnosticados entre 1957 y 1969, la edad promedio a la que los bebés comenzaron a vomitar fue de 22 días [
38 ]. El IHPS rara vez ocurre después de las 12 semanas de edad [18 ].

Clásicamente se describió a los pacientes como demacrados y deshidratados, con una masa palpable "parecida
a una aceituna" en el borde lateral del músculo recto del abdomen en el cuadrante superior derecho del
abdomen (ver 'Palpación de la "aceituna"' debajo). La frecuencia de palpación de la "aceituna" fue típicamente
bastante alta (hasta 92 por ciento) en un informe de 1975 [8 ] pero se ha observado que es menos común en
informes posteriores [39 ].

La evaluación de laboratorio mostró clásicamente una alcalosis metabólica hipoclorémica debido a la pérdida
de grandes cantidades de ácido clorhídrico gástrico, cuya gravedad dependía de la duración de los síntomas
antes de la evaluación inicial [40 ]. De manera similar, la hipopotasemia es común en los bebés que han
estado vomitando durante más de tres semanas, pero generalmente no se observa en aquellos con un inicio
más reciente de los síntomas [41 ].

Presentación anterior - La presentación típica ha cambiado con el tiempo, probablemente porque a los bebés
se les diagnostica antes que en el pasado. El vómito sigue siendo el síntoma más común, pero los bebés
tienden a estar mejor nutridos y, por lo general, no presentan desequilibrios electrolíticos significativos [42 ].
Esta diferencia se ilustró en un estudio que comparó la presentación de un total de 283 bebés diagnosticados
en las décadas anteriores a 1975, 1985 y 1995 [43 ]. La edad media de presentación fue significativamente más
joven en las últimas décadas (edad media de 5,4 semanas en 1975 frente a 3,4 semanas en 1995). Las
anomalías electrolíticas estuvieron ausentes en la mayoría de los bebés (88 por ciento) en todos los grupos.
Una minoría de bebés se presenta antes de las dos semanas de edad, y

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estos bebés tienen más probabilidades de tener antecedentes familiares positivos de IHPS [44 ]. Estos bebés tienden

a tener anomalías ecográficas más sutiles en comparación con los que se presentan después de las dos semanas de

vida.

El diagnóstico más temprano de IHPS podría explicarse por los avances en las imágenes de diagnóstico o por una

mayor conciencia del trastorno entre los médicos. Un estudio encontró que los médicos de la era moderna tenían

menos probabilidades de poder palpar la "aceituna" pilórica (del 87 por ciento al 49 por ciento en los dos períodos de

tiempo diferentes) [39 ]. Este hallazgo se debe probablemente a la disponibilidad inmediata y la dependencia de la

ecografía para hacer el diagnóstico inmediatamente después de la sospecha, por lo que los médicos de la era

moderna tienen menos práctica en la palpación de la "aceituna" pilórica [45 ]. Además, ahora es más probable que

los bebés sean evaluados en una etapa más temprana del curso de la enfermedad, cuando están bien alimentados, lo

que dificulta la palpación de la "aceituna".

Presentación atípica - Además de los síntomas de presentación descritos anteriormente, se debe


considerar el diagnóstico de IHPS en lactantes pequeños con vómitos repetidos no biliares, alcalosis
hipoclorémica y / o mejoría clínica rápida después de la rehidratación, incluso en ausencia de vómitos en
proyectil o una "aceituna" palpable [46,47 ]. En algunos bebés con IHPS (<2 por ciento), los vómitos
pueden ser biliosos [48 ].

En lactantes con problemas médicos o quirúrgicos, la presentación puede ser atípica o los síntomas
inicialmente atribuidos a otras etiologías. En los bebés con anomalías congénitas que afectan la deglución (p.
Ej., Anomalías del sistema nervioso central, labio leporino y paladar hendido), los vómitos pueden no ser
proyectiles [46 ]. En los bebés con anomalías gastrointestinales, los vómitos posoperatorios pueden atribuirse
inicialmente a adherencias u obstrucción en un sitio anastomótico [46 ].

En los bebés prematuros con IHPS, los vómitos pueden ser menos fuertes, el apetito voraz y la peristalsis gástrica

exagerada pueden faltar, y los criterios ecográficos para el diagnóstico pueden no aplicarse [46,47,49,50 ]. Los bebés

prematuros también pueden presentarse a una edad cronológica más avanzada que los bebés a término [20,51 ]. Un

estudio encontró una edad media de presentación de 7,6 semanas en los lactantes nacidos antes de las 34 semanas

de gestación frente a 5,4 semanas en los recién nacidos a término [51 ]. En los bebés prematuros hospitalizados, los

vómitos no proyectiles, la pérdida de peso y el letargo pueden atribuirse inicialmente a la sepsis; en este caso, los

cultivos negativos, la mejoría rápida con líquidos intravenosos y la alcalosis metabólica (en lugar de la acidosis) en

estos lactantes deberían impulsar la consideración de IHPS [46 ].

Asociaciones clínicas - Se han descrito numerosas asociaciones clínicas con IHPS.

● La hiperbilirrubinemia es una de las asociaciones clínicas más frecuentes de IHPS (que ocurre en el

14 por ciento de los casos en una serie [52 ]). La combinación de IHPS e hiperbilirrubinemia se
conoce como síndrome icteropilórico. La hiperbilirrubinemia no conjugada es más común que la
hiperbilirrubinemia conjugada; A menudo se relaciona con la mala hidratación y el estado
nutricional del lactante que se presenta y tiende

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para resolverse poco después de la intervención quirúrgica [53 ]. En algunos de estos casos, la
hiperbilirrubinemia no conjugada es una manifestación temprana del síndrome de Gilbert, una
condición benigna causada por mutaciones en elUGT1A1 gen (bilirrubina uridina difosfato-
glucuronosiltransferasa) [52,54 ]. Si la hiperbilirrubinemia está conjugada, se deben considerar
otras etiologías, incluida la enfermedad hepática o la sepsis. (Ver "Hiperbilirrubinemia no
conjugada en el recién nacido: patogenia y etiología" y "Síndrome de Gilbert e hiperbilirrubinemia
no conjugada por sobreproducción de bilirrubina" y 'Diagnóstico diferencial' debajo.)

● La malrotación del intestino medio se ha descrito en 0,1 a 5 por ciento de los lactantes con IHPS,

que es un porcentaje más alto que en la población general, pero no está claro si esto se debe a una
mayor vigilancia diagnóstica [55-58 ]. También se ha informado un síndrome familiar con
malrotación, intestino corto congénito e IHPS, pero es poco común [59-61 ]. (Ver "Malrotación
intestinal en niños" .)

● Pequeñas series de casos han descrito una asociación entre IHPS y un frenillo mandibular

ausente o hipoplásico, así como hipermovilidad articular [62,63 ]. Estas anomalías menores no
son funcionalmente significativas, pero pueden proporcionar pistas sobre la patogenia del
trastorno, si se confirman en otras series.

Otros diagnósticos clínicos descritos ocasionalmente en pacientes con IHPS incluyen gastroenteritis
eosinofílica [64 ] y úlcera gástrica [sesenta y cinco ], que puede provocar un estrechamiento pilórico. Las
asociaciones reportadas incluyen hernia de hiato [66 ], hernia de diafragma [58,67 ], cardiopatía
congénita [55,58,68 ], atresia esofágica / fístula traqueoesofágica [55,58 ], labio leporino y paladar
hendido [58 ], defectos obstructivos del tracto urinario [55 ], acidemia propiónica [69 ], síndrome
nefrótico congénito [70 ] e hipotiroidismo congénito [71 ]. Se ha diagnosticado al menos un caso de
estenosis pilórica congénita en un lactante con antecedentes intrauterinos de polihidramnios [72 ]. Se
describió un cuadro clínico de IHPS en un lactante de un mes con hiperlipidemia familiar que presentaba
una intensa hiperecogenicidad del músculo pilórico engrosado en la ecografía e infiltración grasa de la
capa del músculo pilórico en la exploración quirúrgica [73 ]. Los síntomas se resolvieron después de la
implementación de una dieta baja en grasas.

EVALUACIÓN

Los pacientes con sospecha de IHPS deben ser evaluados con un examen físico enfocado y pruebas
de laboratorio.

Historia - El vómito en IHPS es típicamente contundente, no blando y tiende a ocurrir inmediatamente


después de la alimentación. La fuerza y el tiempo pueden ayudar a distinguir el IHPS del reflujo
gastroesofágico fisiológico, en el que la mayoría de los episodios de vómitos no son contundentes y pueden
ocurrir 10 minutos o más después de la comida. Un historial de vómitos biliosos no excluye IHPS pero

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debe suscitar preocupación por una obstrucción intestinal más distal, como la malrotación con vólvulo o
la enfermedad de Hirschsprung.

Otros elementos de la historia incluyen:

● Apetito: clásicamente, los bebés con IHPS tienen un apetito fuerte

● Producción de orina: la producción de orina baja (cuatro o menos pañales mojados al día) sugiere deshidratación

● Heces: la sangre macroscópica u oculta en las heces no es típica de IHPS y sugiere la posibilidad

de proctocolitis o colitis infecciosa inducida por proteínas de la leche de vaca.


● Dieta: la exposición a la leche de vaca o las proteínas de soja, a través de la fórmula o la leche materna, es el

desencadenante típico de una intolerancia a las proteínas de la dieta.

● Medicamentos: administración de antibióticos macrólidos a la madre o al bebé


● Exposiciones a cuidadores con enfermedades diarreicas

● Antecedentes familiares de estenosis pilórica (ver 'Factores genéticos' sobre)

Palpación de la "aceituna" - El píloro hipertrofiado es palpable en el 50 al 90 por ciento de los bebés con
IHPS. Cuando está presente, es virtualmente patognomónico de la enfermedad (99 por ciento de
especificidad en un estudio [74 ]), y muchos cirujanos procederán directamente al quirófano basándose
en este hallazgo, sin más pruebas. Sin embargo, la identificación de un píloro palpable (llamado
"aceituna") ha disminuido del 73 al 27 por ciento con el tiempo, y los médicos de la era actual hacen el
diagnóstico principalmente mediante ecografía pilórica [75 ].

La aceituna se siente como una masa firme en el borde lateral del músculo recto del abdomen en el cuadrante
superior derecho del abdomen, aproximadamente del tamaño y forma de una aceituna. Para palpar la
"aceituna", se debe examinar el abdomen cuando el bebé esté tranquilo para evitar la interferencia de los
músculos abdominales tensos; proporcionar un chupete mojado en unsacarosa La solución puede ser útil para
calmar al bebé durante el examen. Idealmente, el examen debe realizarse inmediatamente después de la
emesis porque es menos probable que la masa quede oscurecida por un antro distendido. Como alternativa, el
contenido gástrico se puede vaciar con una sonda nasogástrica, que ayuda a descomprimir el estómago
distendido y mejora la palpabilidad de la masa pilórica. Se pueden observar ondas peristálticas que avanzan a
través de la parte superior del abdomen del niño de izquierda a derecha justo antes de la emesis.

También se debe evaluar el abdomen para detectar distensión y ruidos intestinales. La distensión abdominal o los

ruidos intestinales agudos sugieren obstrucción intestinal en lugar de IHPS, especialmente si se asocia con vómitos

biliosos. Estos niños deben ser evaluados rápidamente con radiografías abdominales. Las heces deben

inspeccionarse visualmente en busca de moco y sangre y analizarse para detectar sangre oculta. El sangrado rectal

aumenta la posibilidad de intolerancia a la proteína de la leche de vaca en un bebé de apariencia saludable o de

invaginación intestinal en un bebé enfermo. (Ver'Diagnóstico diferencial' debajo.)

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Otros hallazgos físicos - El bebé también debe ser evaluado para detectar los siguientes hallazgos físicos
para evaluar las complicaciones y ayudar a excluir trastornos que pueden causar síntomas similares a los de
IHPS:

● Peso y longitud: para evaluar el estado nutricional, especialmente si el bebé ha tenido vómitos

prolongados. Cuando se dispone de puntos de crecimiento en serie, trazarlos en una tabla de


crecimiento ayuda a establecer si ha habido un retraso de crecimiento crónico o agudo.

● Membranas mucosas y turgencia cutánea: para evaluar la hidratación.

● Piel y esclerótica: para evaluar la ictericia, que se presenta en pacientes con IHPS y síndrome

icteropilórico, pero que también plantea la posibilidad de una enfermedad hepática subyacente. La
presencia de eccema levanta la sospecha de una alergia alimentaria. (Ver'Asociaciones clínicas' arriba y
'Diagnóstico diferencial' debajo.)

● Genitales: para evaluar la ambigüedad genital. La hiperplasia suprarrenal congénita (CAH) puede

presentarse en el período neonatal con crisis suprarrenal. En las niñas, la CAH también se asocia
con la virilización de los genitales. (Ver'Diagnóstico diferencial' debajo.)

Prueba de laboratorio - En la mayoría de los lactantes con sospecha de IHPS, y especialmente en aquellos que

tienen un aspecto enfermo, las pruebas de laboratorio básicas son apropiadas para evaluar la deshidratación y el

agotamiento de electrolitos. Como mínimo, la evaluación debe incluir un panel de electrolitos y un hemograma

completo (CBC).

● Electrolitos: los pacientes con aparición reciente de IHPS sintomático suelen tener resultados de

laboratorio normales. Aquellos con síntomas prolongados tienden a tener niveles bajos de
cloruro y potasio séricos y bicarbonato elevado (unalcalosis hipoclorémica). Puede haber
hipernatremia o hiponatremia. Un estudio mostró que el pH del suero
> 7,45, cloruro <98 y exceso de base> +3 dieron un valor predictivo positivo del 88 por ciento en el
diagnóstico de IHPS en bebés que presentaban vómitos [76 ].

Por el contrario, un bebé con un acidosis hiperpotasémica Es poco probable que tenga IHPS y debe ser
evaluado con urgencia por otras causas, incluida la crisis suprarrenal (p. ej., CAH). (Ver 'Diagnóstico
diferencial' debajo.)

● Nitrógeno ureico en sangre (BUN) y creatinina: para ayudar a evaluar la deshidratación y la insuficiencia

renal (p. Ej., Hiperazoemia prerrenal debida a deshidratación).

● CBC: el CBC debe ser normal en bebés con IHPS sin complicaciones. Los resultados anormales no

excluyen el IHPS, pero deben suscitar sospechas de otra causa de vómito (p. Ej., Infección).

● Bilirrubina: se debe evaluar a los bebés con ictericia para determinar la bilirrubina total y conjugada, la

aspartato aminotransferasa (AST), la alanina aminotransferasa (ALT) y los niveles alcalinos.


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fosfatasa o gamma-glutamil transpeptidasa (GGTP). La hiperbilirrubinemia no conjugada es


compatible con IHPS (ver'Asociaciones clínicas' sobre). Si hay elevaciones en la bilirrubina
conjugada, ALT o AST, se debe evaluar al bebé para detectar una enfermedad hepática
subyacente. (Ver'Diagnóstico diferencial' debajo.)

Los bebés que están severamente deshidratados o con mala apariencia pueden justificar una evaluación adicional

para descartar otras causas, como sepsis, obstrucción intestinal o un trastorno metabólico primario. (Ver

"Características clínicas, evaluación y diagnóstico de la sepsis en recién nacidos a término y prematuros tardíos" .)

Imagen - Cuando no se pueden detectar las ondas "oliva" y / o peristálticas, el diagnóstico de IHPS se
puede confirmar mediante imágenes. En general, la ecografía es el procedimiento de elección para los
bebés con características clínicas típicas de estenosis pilórica [11,74,77 ]. Se prefiere una serie
fluoroscópica gastrointestinal superior (UGI) si el bebé tiene vómitos biliosos u otras características que
sugieran una obstrucción más distal, como se describe en la radiografía.Criterios de idoneidad tablas
para lactantes con vómitos (variantes 2 y 4) [78 ].

Ecografía - La ecografía es el procedimiento de elección para los bebés que presentan síntomas típicos
de IHPS (nueva aparición de vómitos no biliares en bebés de hasta tres meses de edad), si se dispone de
un ecografista con experiencia en la detección de estenosis pilórica. En manos experimentadas, la
sensibilidad y la especificidad de la ecografía para IHPS están por encima del 95 por ciento, pero la
precisión depende del operador [79-81 ]. Si la ecografía es negativa o equívoca pero el paciente
permanece sintomático, el estudio debe repetirse unos días a una semana más tarde.

IHPS se caracteriza por un signo de "objetivo" clásico en la vista transversal. Las medidas más comúnmente
utilizadas son el grosor del músculo pilórico (PMT), la longitud del músculo pilórico (PML) y el diámetro
pilórico (PD) ( imagen 1 ). Criterios que definen los límites superiores del rango normal de PMT 3 a
4 mm, PML 15 a 19 mm y PD 10 a 14 mm [82-84 ]. Las mediciones dentro o por encima de estos rangos
apoyan el diagnóstico de IHPS. Estas medidas pueden no ser aplicables en bebés prematuros [47,49 ].
Los valores normales varían con el tamaño del bebé, por lo que los resultados deben interpretarse con
precaución en bebés particularmente pequeños o pequeños [50,85,86 ]. Cada una de estas medidas ha
sido promocionada como la más confiable de las tres [87-90 ]. Sin embargo, las tres medidas se utilizan
normalmente juntas en la práctica.

Otros criterios ecográficos propuestos con menos frecuencia para el diagnóstico de IHPS han incluido el
volumen pilórico (PV) y la relación pilórica (PR). El PV se ha definido como igual a 0,25 pi × PD (2) × PML; Se
encontró que los bebés con IHPS tenían un valor significativamente más alto que aquellos sin IHPS [91 ].
La RP se describe como PMT / PD y es significativamente mayor en los lactantes con IHPS, con una
sensibilidad y especificidad del 96 y el 94 por ciento, respectivamente [92 ].

El diagnóstico ecográfico de IHPS tiene posibles dificultades. Los hallazgos ecográficos del
piloroespasmo pueden, al menos transitoriamente, imitar los del IHPS [93 ]. El ecografista tambin

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debe ser consciente de las posibles lecturas falsas positivas causadas por un bulbo duodenal lleno de líquido y
el antro gástrico y la interpretación falsa negativa resultante de una mala visualización causada por el gas
intestinal suprayacente [94 ]. Una vista ecográfica posterior puede ser útil en esta última situación [95 ].

Serie fluoroscópica gastrointestinal superior - Una serie de UGI fluoroscópica generalmente se


usa solo si el examen físico y la ecografía no son diagnósticos o si hay signos o síntomas que
sugieran una obstrucción más distal, como vómitos biliosos o intestino delgado dilatado en la
radiografía convencional. Los signos clásicos del estudio de la UGI son un conducto pilórico
alargado (el signo de la "cuerda") ( imagen 2 ), dos delgadas pistas de bario a lo largo del canal pilórico
creado por la mucosa pilórica comprimida (el signo de la "doble vía"), un punto cónico que termina el canal
pilórico (el signo del "pico") y una protuberancia prepilórica de bario (el signo del "hombro") [96-98 ]. La
principal desventaja de un UGI es la exposición a la radiación.

Endoscopia superior - La endoscopia alta generalmente se reserva para pacientes en los que otras
modalidades de imagen no son concluyentes (o si se justifica para evaluar otro trastorno gastrointestinal
debido a síntomas o signos que son atípicos para IHPS). En los bebés con IHPS, la mucosa del antro y el
píloro parece engrosada [99 ]. La endoscopia es útil para obtener una muestra de tejido si se sospecha
gastritis eosinofílica, como un imitador de IHPS.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de IHPS se sospecha cuando un bebé presenta características sugestivas, como se describió
anteriormente. El diagnóstico puede confirmarse mediante la palpación de una "aceituna" o mediante la
presencia de hallazgos típicos en los estudios de imagen. En muchos centros, la ecografía se realiza para
confirmar el diagnóstico de IHPS antes de la cirugía, incluso si se palpa una "aceituna". (Ver'Evaluación'
sobre.)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial de los vómitos en la primera infancia incluye los siguientes trastornos (
tabla 1 ). En la mayoría de los casos, estos se distinguen fácilmente del IHPS por la historia, el examen
físico y / o las pruebas de laboratorio iniciales. (Ver"Abordaje del lactante o niño con náuseas y vómitos",
sección sobre 'Recién nacidos y lactantes pequeños' .)

● Reflujo gastroesofágico: el reflujo fisiológico en recién nacidos y bebés es común y se


caracteriza por regurgitación sin esfuerzo en un bebé por lo demás sano (un "escupidor feliz").
La regurgitación puede parecer en ocasiones contundente. El reflujo fisiológico no se asocia
con anomalías electrolíticas, tiende a ser crónico en lugar de progresivo y rara vez causa
pérdida de peso. (Ver"Reflujo gastroesofágico en lactantes" .)

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● Intolerancia a la proteína de la leche de vaca: la intolerancia a la leche de vaca o la proteína de soja generalmente se

presenta con colitis (heces teñidas de sangre), pero también puede afectar el intestino delgado (enteropatía),

presentándose con vómitos recurrentes. La presencia de heces teñidas de sangre en los bebés que son alimentados

con leche de vaca o proteína de soja (a través de fórmula o de la dieta materna, si son amamantados) plantea esta

posibilidad. (Ver"Proctocolitis alérgica de la infancia inducida por proteínas alimentarias" .)

● Crisis suprarrenal: los recién nacidos con insuficiencia suprarrenal pueden presentar una crisis

suprarrenal, que se manifiesta por vómitos y deshidratación. Esta es una afección potencialmente
mortal y debe evaluarse y tratarse con urgencia. Las características clave de la crisis suprarrenal son
hipotensión desproporcionada yhiperkalemic ácidoosis (en lugar de la alcalosis hipopotasémica
que se ve típicamente en IHPS). La causa más común de insuficiencia suprarrenal en los bebés es la
hiperplasia suprarrenal congénita (CAH). Las mujeres con CAH tienden a tener genitales virilizados o
ambiguos; los machos no suelen tener anomalías genitales obvias. (Ver"Manifestaciones clínicas y
diagnóstico de insuficiencia suprarrenal en niños", sección sobre 'Crisis suprarrenal' .)

● Obstrucción intestinal: las causas de la obstrucción intestinal en la primera infancia incluyen


malrotación (con o sin vólvulo), enfermedad de Hirschsprung e invaginación intestinal. Se
debe considerar la obstrucción intestinal en bebés con vómitos biliosos y distensión
abdominal, especialmente si hay ruidos intestinales agudos o heces con sangre. Si se
sospecha obstrucción intestinal, el diagnóstico específico suele ser sugerido por la historia del
paciente y luego confirmado con imágenes radiológicas apropiadas, incluida una radiografía
simple. (Ver"Abordaje del lactante o niño con náuseas y vómitos", sección sobre 'Obstrucción
intestinal' .)

● Enfermedad hepática: la enfermedad hepática en los bebés puede presentarse con síntomas que se

asemejan al IHPS, que incluyen vómitos, poco aumento de peso e ictericia. Los bebés con atresia biliar
también pueden tener heces acólicas (de color muy pálido). Los bebés con hiperbilirrubinemia conjugada
deben ser evaluados más a fondo para detectar enfermedades hepáticas, que incluyen atresia biliar,
quistes biliares y trastornos metabólicos. (Ver"Hiperbilirrubinemia no conjugada en el recién nacido:
patogenia y etiología" y "Síndrome de Gilbert e hiperbilirrubinemia no conjugada por sobreproducción
de bilirrubina" y "Causas de la colestasis en recién nacidos y lactantes pequeños" .)

TRATAMIENTO

El tratamiento definitivo del IHPS es la piloromiotomía quirúrgica. El momento de la cirugía depende


del estado clínico del bebé. Si el niño está bien hidratado con electrolitos normales y si hay cirujanos
con experiencia en el procedimiento disponibles, la cirugía puede realizarse en el

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día del diagnóstico [100 ]. La cirugía debe retrasarse en caso de deshidratación y / o


alteraciones electrolíticas [101 ].

Manejo de líquidos y electrolitos - Los lactantes que se presentan con valores normales de electrolitos y sin

deshidratación, como es el caso de más del 60 por ciento de los pacientes, deben recibir líquidos intravenosos de

mantenimiento, como dextrosa al 5% con la mitad de lo normal. salina (0,45% de NaCl) y 10 a 20 mEq de KCl por

L.Los lactantes con deshidratación moderada o grave requieren un tratamiento más intensivo mediante la

administración de líquidos con concentraciones más altas de NaCl (normalmente solución salina normal [0,9% NaCl]),

administrada como un bolo de líquido inicial y / o tasas de administración más altas (1,5 a 2 veces el mantenimiento)

hasta que se reponga el déficit de líquidos calculado. En lactantes gravemente deshidratados, se debe evaluar la

función renal antes de agregar potasio a los líquidos intravenosos. (Ver"Tratamiento de la hipovolemia

(deshidratación) en niños" .)

Un panel de expertos recomendó que los valores de laboratorio se normalicen al menos a los
siguientes umbrales antes de la piloromiotomía: pH ≤7,45, exceso de base ≤3,5, bicarbonato <26
mmol / L, sodio ≥132 mmol / L, potasio ≥3,5 mmol / L, cloruro ≥100 mmol / L y glucosa ≥4.0
mmol / L (72 mg / dL) [102 ]. Si la alcalosis no se corrige antes de la cirugía, se ha asociado con
un mayor riesgo de apnea posoperatoria [103,104 ]. Los pacientes con hipopotasemia grave
(potasio sérico <2,5 mEq / L) o hiponatremia (sodio sérico <120 mEq / L) tienen mayores riesgos y
deben tratarse con especial cuidado, con la consulta de un experto si es necesario. (Ver
"Hipopotasemia en niños" y "Hiponatremia en niños: evaluación y manejo" .)

Piloromiotomía

● Técnica - La operación clásica del IHPS es la piloromiotomía de Ramstedt, que implica una
incisión longitudinal del píloro hipertrófico con disección roma al nivel de la submucosa;
alivia la constricción y permite el paso normal del contenido del estómago al duodeno.
Piloromiotomía laparoscópica ( Foto 1 ) es una

versión mínimamente invasiva del procedimiento de Ramstedt que se ha asociado con una menor incidencia

de emesis posoperatoria y una estancia hospitalaria más corta, pero en ocasiones resulta en una

piloromiotomía incompleta o perforación de la mucosa [105-108 ]. También se puede utilizar un abordaje

transumbilical, pero tiene un tiempo de operación más prolongado [109 ].

Se comparó la piloromiotomía abierta y laparoscópica en un ensayo prospectivo en 200 bebés con IHPS
confirmado ecográficamente, que fueron asignados al azar a piloromiotomía abierta o laparoscópica [
105 ]. No hubo diferencias entre los grupos en el tiempo de operación, el tiempo hasta la alimentación
completa o la duración de la estadía. Sin embargo, los lactantes del grupo laparoscópico tuvieron menos
episodios de emesis (1,9 versus 2,6) y recibieron menos dosis de analgesia (1,6 versus 2,2) que los del
grupo abierto. Un estudio aleatorizado similar también informó un retorno más rápido a la alimentación
enteral y una estancia hospitalaria más corta entre los bebés tratados por vía laparoscópica, aunque en
el 3 al 5 por ciento de los casos por vía laparoscópica.

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casos realizados, la piloromiotomía fue incompleta [106 ]. El estudio se realizó en seis


centros con amplia experiencia en técnicas laparoscópicas.

● Reanudar la alimentación después de la operación - La alimentación se puede reanudar en la mayoría de los

bebés unas pocas horas después de la cirugía. La regurgitación moderada ocurre hasta en el 80 por ciento de los

bebés después de la piloromiotomía [8 ] y no debe retrasar la alimentación. Los vómitos posoperatorios intensos

son infrecuentes. En un metanálisis, los bebés a los que se les ofreció alimentación ad lib cuatro horas después de la

operación toleraron la alimentación completa antes y tuvieron una estancia hospitalaria más corta en comparación

con los bebés que recibieron un programa de alimentación incremental, a pesar de tener más episodios de emesis [

110 ]. Se debe realizar una evaluación radiológica si los vómitos persisten más de cinco días después de la operación

[111 ], en el entendido de que la interpretación del estudio puede ser difícil debido a la hinchazón posoperatoria.

● Monitoreo posoperatorio - Los bebés con IHPS tienen riesgo de padecer apnea posoperatoria debido a

su corta edad y los efectos de la anestesia; sugerimos monitorear la apnea durante al menos 24 horas
después de la operación. Aquellos con alcalosis subyacente pueden tener un mayor riesgo según datos
limitados e inferenciales [104 ]. Como se mencionó anteriormente, esta es una de las razones por las que
la alcalosis y otras anomalías electrolíticas deben corregirse antes de la cirugía.

● Complicaciones - La tasa de complicaciones graves de la piloromiotomía es baja. Las perforaciones de la

mucosa ocurren en menos del 1 por ciento de los pacientes y se reconocen fácilmente intraoperatoriamente [

112 ]. La piloromiotomía está incompleta en aproximadamente el 1 por ciento de los pacientes tratados con

un abordaje laparoscópico por un cirujano experimentado y es aún más rara en aquellos que se someten al

procedimiento abierto.

● Hacer un seguimiento - Los bebés deben ser monitoreados durante la recuperación quirúrgica y volver

a la alimentación normal. A partir de entonces, solo necesitan atención pediátrica de rutina, incluido el
control del crecimiento, a menos que se desarrollen nuevos síntomas. La piloromiotomía es curativa en
la gran mayoría de los lactantes [112 ]. El reflujo gastroesofágico es común, como lo es en otros bebés
sanos, y no justifica preocupación a menos que sea muy severo o esté acompañado de otros síntomas
(ver"Reflujo gastroesofágico en lactantes" ). Los bebés con otros síntomas persistentes o recurrentes
merecen una evaluación adicional, incluso para trastornos distintos de la estenosis pilórica. Si se realiza
una ecografía abdominal en el posoperatorio, se debe tener precaución en la interpretación porque el
músculo engrosado y el diámetro agrandado persisten hasta ocho meses y un año, respectivamente [113
].

Dilatación con globo - Se ha descrito la dilatación con balón guiada endoscópicamente para IHPS
[114 ]. Sin embargo, debido a que la dilatación con balón no altera de forma fiable el anillo seromuscular
del píloro [115 ], los intentos de esta técnica se reservan mejor para pacientes en los que la anestesia
general representaría un riesgo significativo o en los que no es posible un abordaje quirúrgico del píloro.

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Tratamiento conservador - También se ha descrito el tratamiento conservador de los lactantes con IHPS
con anticolinérgicos. Este enfoque generalmente implica una prueba de alimentación nasoduodenal
continua, que generalmente dura varios meses, hasta que el proceso obstructivo se vuelve menos
significativo a medida que el bebé aumenta de peso [116 ]. Oral e intravenosa atropina El sulfato (que
relaja la musculatura pilórica) también se ha descrito en pequeñas series de casos [117-121 ]. Pequeños
estudios no aleatorizados y un metanálisis sugieren que el tratamiento oral con sulfato de atropina es
eficaz en aproximadamente el 75 por ciento de los pacientes [121-123 ]. Debido a que los datos sobre el
tratamiento conservador son muy limitados, y debido a que la cirugía es segura y eficaz, sugerimos el
tratamiento conservador solo para los lactantes en los que un abordaje quirúrgico no es aconsejable o
factible.

INFORMACION PARA PACIENTES

UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Conceptos básicos" y "Más allá de los conceptos

básicos". Los artículos básicos de educación para el paciente están escritos en un lenguaje sencillo, al 5th hasta 6th

grado de lectura y responden a las cuatro o cinco preguntas clave que un paciente puede tener sobre una condición

determinada. Estos artículos son los mejores para los pacientes que desean una descripción general y que prefieren

materiales breves y fáciles de leer. Más allá de lo básico, los artículos educativos para el paciente son más largos, más

sofisticados y más detallados. Estos artículos están escritos en el 10th a 12th

grado de lectura y son mejores para pacientes que desean información detallada y se
sienten cómodos con alguna jerga médica.

Aquí están los artículos de educación del paciente que son relevantes para este tema. Le recomendamos que imprima o

envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes. (También puede encontrar artículos de educación para

pacientes sobre una variedad de temas si busca "información del paciente" y las palabras clave de interés).

● Temas básicos (consulte "Educación del paciente: estenosis pilórica en bebés (Conceptos básicos)" )

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

La estenosis pilórica hipertrófica infantil (IHPS) se caracteriza por hipertrofia del píloro, que
eventualmente progresa hasta una obstrucción casi completa de la salida gástrica.

● La etiología del IHPS es oscura, pero probablemente sea multifactorial, e involucre


predisposición genética y factores ambientales. En particular, el IHPS se ha asociado con la
administración de antibióticos macrólidos a bebés durante las primeras semanas de vida y
quizás a sus madres durante la última gestación o lactancia. (Ver'Etiología' sobre.)

● Los síntomas generalmente comienzan entre las tres y las cinco semanas de edad y muy raramente ocurren después de

las 12 semanas de edad. Los síntomas de presentación típicos son vómitos no biliares que son contundentes y ocurren

inmediatamente después de la alimentación, mientras que el bebé permanece hambriento. Una firma,

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Puede palparse una masa "parecida a una aceituna" en el cuadrante superior derecho del abdomen y puede

haber signos de deshidratación. En algunos bebés, los vómitos pueden ser biliosos. En el pasado, los bebés

solían estar desnutridos en el momento de la presentación. En los bebés prematuros con IHPS, los vómitos

pueden ser menos fuertes y es posible que no muestren hambre. (Ver'Manifestaciones clínicas' sobre.)

● En la mayoría de los lactantes con sospecha de IHPS, y especialmente en aquellos que tienen un aspecto

enfermo, las pruebas de laboratorio básicas son apropiadas para evaluar la deshidratación y el

agotamiento de electrolitos. Como mínimo, la evaluación debe incluir un panel de electrolitos y un

hemograma completo (CBC). Los bebés con IHPS pueden tener resultados normales o pueden tener

niveles bajos de cloruro y potasio en suero y bicarbonato elevado (una alcalosis hipoclorémica). (Ver

'Prueba de laboratorio' sobre.)

● El diagnóstico de IHPS generalmente se establece mediante una ecografía abdominal, en la cual IHPS se

caracteriza por un aumento del grosor del músculo pilórico (PMT) en longitud y diámetro (
imagen 1 ). La precisión de la ecografía para el diagnóstico de IHPS es alta si el ecografista
tiene experiencia en el diagnóstico de este trastorno. Se puede utilizar una serie fluoroscópica
gastrointestinal superior (UGI) si el examen físico y la ecografía no son diagnósticos o si hay
signos o síntomas que sugieran una obstrucción más distal, como vómitos biliosos o intestino
delgado dilatado en la radiografía convencional (
imagen 2 ). (Ver'Imágenes' sobre.)

● El diagnóstico diferencial de IHPS incluye reflujo gastroesofágico fisiológico e intolerancia a la

proteína de la leche de vaca, que son relativamente benignos. Los trastornos más graves que
pueden presentarse con vómitos en los primeros dos meses de vida incluyen crisis suprarrenal,
obstrucción intestinal (p. Ej., Debido a malrotación, enfermedad de Hirschsprung o invaginación
intestinal) y enfermedad hepática (p. Ej., Atresia biliar o defectos metabólicos). Estos trastornos
deben considerarse en bebés con características de presentación atípicas, que incluyen
hipotensión, vómitos biliosos, distensión abdominal o ictericia con hiperbilirrubinemia conjugada (
tabla 1 ). (Ver'Diagnóstico diferencial' sobre.)

● El IHPS generalmente se trata con piloromiotomía quirúrgica. Si el niño está bien hidratado
con electrolitos normales y si hay cirujanos con experiencia en el procedimiento disponibles,
la cirugía puede realizarse el día del diagnóstico. La cirugía debe retrasarse en caso de
deshidratación y / o alteraciones electrolíticas hasta que estas anomalías se corrijan con la
terapia adecuada de líquidos y electrolitos. La regurgitación leve después de la
piloromiotomía es común y no debe retrasar el inicio de la alimentación. (Ver 'Piloromiotomía'
sobre.)

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Tema 5890 Versión 38.0

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GRÁFICOS

Estenosis pilórica en radiografía y ecografía.

Este bebé varón de 4 semanas presentó vómitos no biliares en proyectil y retraso del crecimiento. El panel A es una
radiografía de abdomen en decúbito lateral y el panel B, que muestra un estómago dilatado con un solo aire fl y ondas
peristálticas (flechas), que constituyen el "signo de oruga" de la estenosis pilórica. El panel C es un estómago y píloro distal
sonogr y muestra un estómago dilatado (asterisco), con ondas peristálticas (flecha) y píloro (puntas de flecha). El panel D es
una imagen ecográfica del epigastrio y muestra un engrosamiento de la pared (flechas) y el grosor del músculo pilórico
izquierdo mide 5 mm y la longitud del músculo pilórico mide 18 mm, compatible con pilo.

Cortesía de Joseph Farnam, MD.

Gráfico 96412 Versión 2.0

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Estenosis pilórica

Un estudio fluoroscópico del tracto gastrointestinal superior de la estenosis pilórica.


Nótese el signo característico del "corazón de la manzana" o del "hilo" causado por el
lumen estrechado del píloro (flecha).

Cortesía de Mary L Brandt, MD.

Gráfico 69939 Versión 5.0

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1/8/22 21:18 Estenosis pilórica hipertrófica infantil - UpToDate

Causas importantes de vómitos en la primera infancia.

Reflujo fisiológico o ERGE

Estenosis pilórica

Enterocolitis necrotizante

Obstrucción

Malrotación con vólvulo del intestino medio

Enfermedad de Hirschsprung

Intususcepción

Atresias, estenosis o membranas congénitas

Gastroenteritis

Desordenes metabólicos

Intolerancia a la alimentación (puede estar asociada con trastornos cardíacos, pulmonares, renales o neuromotores)

Crisis suprarrenal

Intolerancia a las proteínas de la dieta (p. Ej., Enteritis por proteínas de la leche)

Infección del tracto urinario

Ingestión de tóxicos

Aumento de la presión intracraneal (p. Ej., Hematoma subdural por abuso infantil o hidrocefalia)

Enfermedad hepatobiliar

ERGE: enfermedad por reflujo gastroesofágico.

Gráfico 94332 Versión 1.0

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1/8/22 21:19 Estenosis pilórica hipertrófica infantil - UpToDate

Piloromiotomía laparoscópica

Fotografías intraoperatorias de una piloromiotomía laparoscópica para


un lactante con estenosis pilórica hipertrófica. El músculo pilórico se
abre con una hoja de artroscopia y luego se abre con una pinza de
agarre.

Cortesía de Mary L Brandt, MD.

Gráfico 74120 Versión 2.0

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1/8/22 21:19 Estenosis pilórica hipertrófica infantil - UpToDate

Divulgaciones del colaborador

Anthony P Olivé, MD No hay relación (es) financiera relevante (s) con empresas no elegibles para revelar. Erin E Endom,
MD No hay relación (es) financiera relevante (s) con empresas no elegibles para revelar. Jonathan I Cantante, MD No hay
relación (es) financiera relevante (s) con empresas no elegibles para revelar. B Reino Unido Li, MD Consejos de
consultores / asesores: Takeda [Antieméticos]; GLG Consulting [Antieméticos]. Todas las relaciones financieras relevantes
enumeradas se han mitigado.Alison G Hoppin, MD No hay relación (es) financiera relevante (s) con empresas no elegibles
para revelar.

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se abordan mediante un proceso de revisión de varios niveles y mediante requisitos para que se proporcionen referencias para
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Política de conflicto de intereses

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