INDICE

Introducción………………………………………………………………..3

I.- ENFERMEDADESMÚSCULARES………...……………………...….4

I.I.- Fisiología………………………………………………………………4

I.II.- ASPECTOS PATOLOGICOS GENERALES DE LA CELULA

MUSCULAR……………………………………………………………….4

I.III.- Síndromes musculares………………………………………………5

I.III.I.- Alteraciones de la unión neuromuscular que provocan una

dificultad para la liberación de
Ach………………………………………..5

I.III.II.- Alteraciones de los canales iónicos…………………..……………5

I.III.III.- Alteraciones estructurales de la fibra muscular (miopatías)……..5

I.III.III.I.- TRANSTORNOS DEL METABOLISMO AEROBIO………...6

II.- PRINCIPALES TRANSTORNOS MUSCULARES………………….6

CONCLUSIÓN……………………….……………………………………8

ANEXOS………………………….……………………………………….9

BIBLIOGRAFÍA………………………………………………………....10
 INTRODUCCIÓN

La vida animal se sostiene por la capacidad para ejecutar movimientos intencionales.

Las células que tienen esta capacidad poseen una especia de aparato contráctil capaz de
transformar energía química en trabajo mecánico. Los animales superiores poseen esta
capacidad, es decir las personas poseen esta capacidad de movimientos con la diferencia
que es controlada con inteligencia y no instinto. Esta capacidad se debe a que poseemos
estructuras capaces de funcionar coordinadamente y de manera eficaz como lo es el
cuerpo esquelético, los músculos y lo más importante, el cerebro.

En esta ocasión me dedicaré a redactar sobre las enfermedades musculares que afectan
esta capacidad que no solo nos favorece al movimiento, sino también a la protección del
organismo vivo.

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I.- ENFERMEDADES MÚSCULARES

I.I. Fisiología

- El músculo estriado es el órgano final del sistema motor y su función principal es la de

generar el movimiento y estabilizar las articulaciones, aunque también interviene en
otras funciones del organismo como la termogénesis.

- Está compuesto por haces de fibras musculares dispuestas en paralelo al eje

longitudinal del mismo. Las fibras musculares son células multinucleadas con
membrana-sarcolema y citoplasma-sarcoplasma. En el sarcoplasma están las
miofibrillas, que son los elementos contráctiles, que están formadas por las proteínas
fibrilares actina y miosina, la mioglobina y otras organelas. El sistema de túbulos
transversos (sistema T) consiste en una invaginación del sarcolema y es el responsable
de la propagación del potencial de acción en el interior de la célula. El retículo
sarcoplásmico es su sistema de túbulos y cisternas que rodean a las miofibrillas y que
almacena calcio en su interior. Dos tipos fundamentales: lentas (tipo 1, rojas) y rápidas
(tipo 2, blancas)

- Las fibras musculares reciben los impulsos nerviosos desde las neuronas motoras del
asta anterior a través de los nervios periféricos. Cada neurona motora inerva varias
fibras musculares (entre 10 y 150), constituyendo una unidad motora. Los músculos que
realizan movimientos muy precisos, como por ejemplo los extra oculares, tienen gran
número de unidades motoras y cada unidad controla un número pequeño de fibras
musculares.

- La neurona motora emite un impulso nervioso que llega a la unión neuromuscular o

placa motora. En ella se produce una despolarización de la membrana presináptica, lo
que facilita la liberación al espacio sináptico de Ach (acetilcolina), que se une a su
receptor postsináptico, generando un potencial de acción en la membrana muscular que
se extiende a través del sistema tubular T al resto de miofibrillas. La despolarización da
lugar a una liberación de calcio del retículo sarcoplásmico, que actúa sobre unas
proteínas reguladoras de la contracción (troponina y tropomiosina), facilitando así el
acoplamiento de la actina con la miosina que provoca un acortamiento de las fibras y la
consiguiente contracción muscular; al cesar el estímulo, la membrana se repolariza, el
calcio es recaptado hacia el retículo sarcopplásmico y se produce la relajación muscular.

I.II.- ASPECTOS PATOLOGICOS GENERALES DE LA CELULA MUSCULAR.

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Las respuestas de la célula muscular a la lesión son complejas, con características que
dependen de la naturaleza y de la extensión de la lesión, de la vulnerabilidad de las
estructuras celulares, de las consecuencias funcionales de la alteración y de la capacidad
de la célula para reaccionar eficazmente y para reparar los elementos alterados. Se
logrará una compresión de las diferentes enfermedades musculares analizándolas en
términos de respuestas musculares analizándolas en términos de respuestas celulares,
ya sea a defectos heredados o a agresiones del medio ambiente. Para entenderlas de
manera cabal es necesario determinar la respuesta característica de las células
musculares a lesiones subletales y carencias.

I.III.- Síndromes musculares

I.III.I.- Alteraciones de la unión neuromuscular que provocan una dificultad para

la liberación de Ach

- Localización presináptica: Interferencia para la liberación de Ach por autoAc

dirigidos contra los canales del calcio de la terminación presináptica (síndrome
paraneoplásico de Eaton-Lambert) o por toxina botulínica (botulismo).

- Localización postsináptica: Bloqueo y destrucción del receptor postsináptico de la

Ach mediados por autoanticuerpos antirreceptor de la Ach, lo que ocasiona una menor
respuesta muscular a la misma. Aparece en la miastenia gravis.

I.III.II.- Alteraciones de los canales iónicos

- Parálisis periódicas: Síndromes infrecuentes en los que aparece una alteración en el

potencial de reposo y una pérdida de los potenciales de acción, con lo que la célula
muscular es incapaz de propagar los potenciales de acción. La mayoría de los casos son
hereditarios, aunque también las alteraciones adquiridas del potasio y del calcio pueden
provocar debilidad generalizada, y dependiendo de los niveles de K se dividen en
hipopotasémicas, normopotasémicas e hiperpotasémicas.

- Miotonía: Fenómeno que consiste en la incapacidad para la relajación muscular

después de la contracción, por un defecto de la recaptación de calcio al retículo
endoplásmico por un mal funcionamiento de los canales iónicos. Se manifiesta por el
fenómeno miotónico.

I.III.III.- Alteraciones estructurales de la fibra muscular (miopatías)

- Distrofias musculares: Enfermedades hereditarias que provocan una alteración

estructural de diferentes proteínas de la célula muscular. La de Duchenne y Becker se
deben a la alteración de un gen que codifica la distrofina, una proteína de la membrana
de la célula muscular, cuya función parece ser la de conectar las proteínas contráctiles
con el exterior de la célula.

- Miopatías inflamatorias: Inflamación de naturaleza autoinmune. Dos tipos:

polimiositis (por linfocitos T citotóxicos) y la dermatomiositis (autoanticuerpos y
afección cutánea).

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- Miopatías metabólicas: Por alteración en los mecanismos de obtención de energía,
bien por alteraciones del metabolismo de los hidratos de carbono (fuente de energía
importante al inicio del ejercicio), alteraciones en el metabolismo de los lípidos
(oxidación de los ácidos grasos para obtener ATP es un mecanismo energético
importante ejercicios mantenidos, de >30 min) o alteraciones mitocondriales (la cadena
respiratoria mitocondrial es el eslabón final en la obtención de energía). Como ejemplo
tomaremos el siguiente punto.

I.III.III .I.- TRANSTORNOS DEL METABOLISMO AEROBIO.

Trastornos del control respiratorio de las mitocondrias. En 1959, Ernster y

colaboradores descubrieron un defecto en las mitocondrias del músculo de un enfermo
con hipermetabolismo de origen desconocido. Las mitocondrias aisladas del músculo
de dicho enfermo presentaba una actividad ATPasa elevada y trastornos de la
fosforilación oxidativa. Aparentemente, las mitocondrias eran incapaces de ajustar su
frecuencia respiratoria a la disponibilidad del fosfato, produciendo así una falla en la
regulación respiratoria.

II.- PRINCIPALES LESIONES Y ENFERMEDADES MUSCULARES

- Dolor muscular (mialgia)

Puede aparecer en reposo o tras ejercicio.

- En reposo es propio de los procesos inflamatorios, infecciosos, hematoma, infarto o
necrosis. Puede ser local y difuso y se acompaña de hipersensibilidad a la presión.
- En relación con el esfuerzo aparece cuando existe isquemia o en determinadas
miopatías metabólicas. Se suelen asociar a contracturas dolorosas tras el esfuerzo.

- Distrofia muscular: corresponde a un grupo de enfermedades generalmente

hereditarias, que provocan una alteración estructural de diferentes proteínas de la célula
muscular, causando la degeneración progresiva de los músculos esqueléticos y, por
ende, la incapacidad del enfermo.

- Miastenia grave: trastorno inmunológico crónico no hereditario, que se manifiesta en

una progresiva debilidad y fatiga en los músculos voluntarios, que termina siendo
invalidante para el paciente. Se produce por la baja del número de neurotransmisores
(como la acetilcolina) que activan la contracción de las fibras musculares.

- Calambres

*Contracciones musculares involuntarias, intensas y mantenidas desde unos segundos a

varios minutos, que aparecen en reposo y son dolorosas y se deben a la descarga
espontánea de varias unidades motoras. Son frecuentes en las miopatías metabólicas por
alteraciones en los hidratos de carbono.

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*Aparecen en sanos, cuando existe depleción hidrosalina y en músculos denervados.
*Una variante es la tetania, en la que se produce una contracción sostenida en los
músculos distales de las extremidades, como el espasmo carpopedal (flexión de la
muñeca y articulaciones MF con extensión de las IF y aducción de los dedos) que
aparece en la alcalosis e hipocalcemia, y que se debe a hiperexcitabilidad tanto del
nervio como de la membrana muscular.

- Fatigabilidad

Se diferencia de la fatiga fisiológica (cansancio que aparece normalmente tras la

realización de ejercicio) y de la debilidad. Puede adoptar dos patrones diferentes:

- Fatigabilidad excesiva tras el ejercicio (músculo con fuerza normal en reposo que se
debilita tras un ejercicio repetido, característico de las alteraciones de la placa
neuromuscular de localización postsináptica, como la miastenia gravis. En estos casos
mejora con la administración de fármacos que incrementan la Ach en la placa
(Tensilón)

- Intolerancia al ejercicio o fatigabilidad fácil (fatiga o agotamiento muscular

desproporcionados para el ejercicio realizado o intolerancia al ejercicio), característica
de las miopatías metabólicas. En las provocadas por alteraciones en los hidratos de
carbono, aparece una intolerancia al ejercicio desde el principio. En las provocadas por
alteraciones de los lípidos, aparece fatiga tras un ejercicio sostenido. En las miopatías
mitocondriales, aparecen manifestaciones propias de un ejercicio intenso incluso en
reposo (taquicardia, sudoración, vasodilatación), con una marcada intolerancia al
ejercicio ligero, desde el inicio del mismo.

- Fenómeno de Gowers: cuando la debilidad de la cintura pelviana es importante, para

levantarse del suelo necesitan apoyar sucesivamente las manos en el suelo, en las
rodillas y en los muslos, como si treparan sobre sus piernas.

- Actividad muscular involuntaria:

* Fasciculaciones: contracción espontánea de todas las fibras que forman parte de una
única unidad motora (se origina como consecuencia de una descarga en la neurona
motora del asta anterior o su axón. Se manifiesta como una contracción breve que no
produce movimiento articular, favoreciéndose su aparición por la percusión con el
martillo en los músculos, y se exacerba con el cansancio y la ingesta de cafeína. Si
aparecen en un músculo débil y atrofiado sugieren enfermedad de neurona motora del
asta anterior, aunque pueden aparecer también después de una lesión radicular o de un
tronco nervioso. Si se producen e un músculo que no está débil son benignas y no
indican enfermedad.

* Mioclonías: causadas por una descarga repetitiva y sincronizada de varias unidades

motoras. Se observa una ondulación de la piel como consecuencia de movimientos más
lentos y prolongados que las fasciculaciones y suelen ser más perceptibles para el

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paciente que para el explorador; generalmente benignas, son frecuentes en pacientes
sanos, se acentúan con el cansancio, estrés y estimulantes.

CONCLUSION
Actualmente se dispone de bastantes conocimientos acerca de los caracteres
estructurales de los organitos de la célula muscular y también se entiende mejor la
función del músculo. Están aclarados los procesos que pueden realizar las células. En
cuanto a las enfermedades del músculo, hasta ahora ser logró establecer solo unos
cuantos nexos precisos entre efectos celulares específicos de estructura y función y los
rasgos que son característicos del proceso patológico.
Al mejor y al aumentar nuestros conocimientos acerca de la estructura y la función de la
célula muscular se habrá de alcanzar un mejor entendimiento de los mecanismos de los
trastornos musculares específicos.
La utilización del microscopio electrónico, citó química, estudio químico de proteínas,
lípidos, enzimas, así como el empleo de muchas técnicas que proporcionan mayores
conocimientos.

En cuanto a la prevención más que todo pienso que se debe hablar de hábitos de vida,
ya que será equivalente a prevenir enfermedades musculares, por ejemplo algunos
factores que no benefician a la actividad muscular es el sedentarismo y la mala
nutrición. En este punto es donde se toma por alternativa de solución o prevención a los
hábitos de vida que por defecto deben ser buenos para evitar en un futuro que las
enfermedades musculares ataquen con mayor fuerza a nuestro organismo.

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 ANEXOS

Distrofia Muscular

Miopatía inflamatoria

Miositis osificante

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 BIBLIOGRAFÍA

- http://personal.telefonica.terra.es/web/fmedranog/enfermedades_musculares200
4.htm

- BRUNSON. Joel G. Tutorial de la Patología Humana, Pags. 382-413.

- http://www.clublatercera.cl/medio/articulo/0,0,38035857__259061761__1,00.ht
ml