Demencia

La demencia habitualmente se define como una pérdida progresiva e irreversible de las funciones cognitivas que produce un
deterioro de la capacidad de una persona de desempeñar sus funciones en situaciones sociales o laborales. La demencia describe
un grupo de síntomas; no es una enfermedad específica en sí misma (Mace y Rabbins, 1999).

Para diagnosticar la demencia debe haber deterioro de la memoria más otros datos de disfunción cognitiva. Estas disfunciones
incluyen afasia (deterioro de la función del lenguaje), apraxia (deterioro de la capacidad de realizar actividades motoras aun
cuando las capacidades motoras y las funciones sensitivas estén intactas), agnosia (imposibilidad de reconocer o identificar
objetos comunes familiares a pesar de tener las funciones sensitivas intactas) o trastorno de las funciones ejecutivas (imposibilidad
de pensar de forma abstracta o de utilizar el pensamiento crítico para planificar, iniciar, establecer la secuencia, monitorizar y
tener una conducta compleja) (APA, 2000). La demencia de tipo Alzheimer afecta a las partes del encéfalo que afectan al
pensamiento, la memoria y el lenguaje, por lo que produce los síntomas que ya se han enumerado.

CUADR-3
Criterios diagnósticos de la demencia tipo Alzheimer
A. La presencia de los múltiples déficit cognitivos se manifiesta por:
1. Deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar información aprendida previamente)
2. Una (o más) de las siguientes alteraciones cognitivas:
a. Afasia (alteración del lenguaje)
b. Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función motora está intacta)
c. Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos, a pesar de que la función sensorial está intacta)
d. Alteración de la ejecución (p. ej., planificación, organización, secuenciación y abstracción)
B. Los déficit cognitivos anteriores producen un deterioro significativo de la actividad social o laboral y representan una merma importante del
nivel previo de actividad.
C. La evolución se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognitivo continuo.
D. Los déficit cognitivos de los criterios A1 y A2 no se deben aninguno de los siguientes factores:
1. Otras enfermedades del sistema nervioso central que provocan déficit de memoria y cognitivos (p. ej., ACV, enfermedad de Parkinson,
enfermedad de Huntington, hematoma subdural, hidrocefalia normotensiva, tumor cerebral)
2. Enfermedades sistémicas que pueden provocar demencia (p. ej., hipotiroidismo, deficiencia de ácido fólico, vitamina B 12 y niacina,
hipercalcemia, neurosífilis, infección por VIH)
3. Enfermedades inducidas por sustancias
E. Los déficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un trastorno confusional.
F. La alteración no se explica mejor por la presencia de otro trastorno del eje I (p. ej., trastorno depresivo mayor, esquizofrenia)
Los criterios deben incluir la presencia o ausencia de una alteración de la conducta clínicamente significativa:
Sin alteración de la conducta
Con alteración de la conducta
Hay dos subtipos de demencia de tipo Alzheimer:
De inicio temprano: si el inicio se produce a la edad de 65 años o antes
De inicio tardío: si el inicio se produce después de los 65 años
Fuente: Reproducido con autorización de Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Text Revision, copyright 2000. American

TIPOS Y CAUSAS DE DEMENCIA

El manual DSM-IV-TR identifica al menos 12 tipos diferentes de demencia. La demencia de tipo Alzheimer, o enfermedad de
Alzheimer, es la más frecuente y es el objetivo de este capítulo.
La enfermedad de Alzheimer (EA) fue identificada por primera vez en 1906 por el Dr. Alois Alzheimer en una mujer de 51
años de edad. En aquel momento pensó que la enfermedad era una demencia que se encontraba sólo en pacientes jóvenes, y la
llamó demencia presenil. Ahora sabemos que la enfermedad puede aparecer en cualquier grupo de edad, aunque es más
frecuente en pacientes mayores de 60 años de edad. Se estima que 4,5 millones de personas de EE. UU. tienen EA. Se considera
como de inicio tardío o de inicio temprano, siendo el punto de separación los 65 años (Petersen, 2002).
Se han realizado muchos estudios para determinar la etiología exacta de la enfermedad de Alzheimer. Todavía no hay ninguna
respuesta definitiva a la pregunta de la causa, aunque hay muchas hipótesis. (Probablemente haya oído la vieja teoría de que la
causa es el menaje de cocina de aluminio.) Actualmente los científicos piensan que la causa de la enfermedad no es una, sino
que son varios factores que actúan juntos para producir la enfermedad.
Factores de riesgo
Los científicos están de acuerdo en algunos factores que hacen que una persona tenga riesgo de presentar enfermedad de
Alzheimer. El factor de riesgo definitivo más frecuente es la edad de una persona. El número de pacientes con la enfermedad
aumenta al doble cada 5 años por encima de los 65 años. A los 85 años la probabilidad de tener enfermedad de Alzheimer
aumenta hasta el 50% (Shankle y Amen, Otro factor de riesgo definitivo es el antecedente familiar, especialmente si el familiar
es un familiar en primer grado, como un progenitor o un hermano. Los que tienen un familiar de primer grado con EA tienen
una probabilidad de 1,5 a 2 veces mayor de tener la enfermedad que aquellas personas que no tienen antecedentes familiares
(Kuhn, 1999). El 5% de los casos de enfermedad de Alzheimer son EA familiar de inicio temprano, un tipo infrecuente de la
enfermedad que habitualmente se produce entre los 30 y los 60 años de edad. Hay tres mutaciones genéticas bien definidas
asociadas a esta forma de inicio temprano de la enfermedad (Gruetzner, 2001). Los estudios difieren en si hay o no un
componente genético en la EA de inicio tardío, aunque la mayoría de los científicos está de acuerdo en que la herencia hace que
algunas personas sean más susceptibles a la enfermedad.
Otros factores de riesgo definitivos que se han propuesto incluyen antecedente de síndrome de Down, antecedente de
traumatismo craneal y nivel educativo y nivel laboral bajos(Kuhn, 1999). Actualmente se sabe que el diagnóstico de deterioro
cognitivo leve (DCL) aumenta mucho el riesgo de presentar demencia. Se debe evaluar y monitorizar decerca a los pacientes
con este diagnóstico, porque este diagnóstico aumenta la probabilidad de presentar EA en fases posteriores (Shankle y Amen,
2004). Se estima que casi la mitad de los pacientes diagnosticados de DCL llegará a tener EA en un plazo de 5 años (Valeo,
2006).
De acuerdo con la Alzheimer’s Association, es difícil diagnosticar el DCL, aunque con frecuencia es una fase intermedia entre
la función del envejecimiento normal y la demencia. Se están realizando estudios para determinar si el donepecilo, un fármaco
que se utiliza en las fases tempranas de la EA, puede retrasar la aparición de EA en un paciente diagnosticado de DCL (Valeo,
2006). Algunos neurólogos piensan que la dieta, el ejercicio físico, la genética y la actividad mental son importantes también en
la aparición de EA después del diagnóstico de DCL. La Alzheimer’s Association ha desarrollado un taller de 1 hora llamado
«Mantain your Brain»(Conserva tu cerebro) para animar a las personas a seguir realizando actividades mentales hasta una edad
avanzada (Alzheimer’s Association, 2005).
Ser mujer es un posible factor de riesgo. Aun cuando considere que las mujeres viven más que los varones y que la edad
avanzada es un factor de riesgo, las mujeres siguen teniendo mayor probabilidad que los varones de tener la enfermedad
(Petersen, 2002). Otros posibles factores de riesgo incluyen antecedente de accidentes cerebrovasculares pequeños, antecedente
de enfermedad de Parkinson, origen afroamericano, toxinas ambientales, dieta rica en grasas, falta de ejercicio y estrés. Los
factores de riesgo que se están investigando incluyen el estudio de una correlación entre EA e hipertensión, colesterol elevado y
tabaquismo. El Dr. William H. Thies, vicepresidente de la Alzheimer’s Association, indica que estos estudios demuestran que
«lo quees bueno para su corazón es bueno para su salud» (Alzheimer’sAssociation, 2005).
Una nueva teoría que se está estudiando es el vínculo entre la EA y la diabetes. La teoría es que se producen alteraciones la
función de las células del encéfalo y muerte celular por la forma en la que las células del encéfalo utilizan la glucosa. Los
pacientes con diabetes que tienen un control muy malo de la glucosa sanguínea tienen el máximo riesgo de presentar demencia.
Por lo tanto, los científicos consideran que es necesario detectar precozmente la diabetes limítrofe para retrasar de forma
proactiva su avance hasta una diabetes de tipo 2 real y una posible demencia. Se están realizando investigaciones para
determinar el efecto del fármaco antidiabético rosiglitazona. Se espera que el fármaco pueda prevenir la aparición de EA
mediante la reducción de las respuestas inflamatorias a la presencia de la proteína beta-amiloide que aparece en la EA
(Alzheimer’s Association, 2006a).

Etiología de la EA
Los cromosomas 21, 14, 1 y 19 contienen genes que se pueden relacionar con la aparición de la EA, especialmente la variedad
de inicio temprano (Petersen, 2002). (En el síndrome de Down también hay alteraciones del cromosoma 21.)
De ellas, la alteración más importante parece estar asociada a un tipo determinado de gen, localizado en el cromosoma 19, que
controla la producción de apolipoproteína E (ApoE). La ApoE es una proteína que transporta el colesterol en la sangre.
Los genes responsables de la producción de ApoE son ApoE2, ApoE3 y ApoE4. Uno de estos tipos de genes se hereda de cada
uno de los progenitores biológicos. Las personas con el gen conocido como ApoE4 tienen mayor riesgo de presentar EA que las
personas con los otros tipos. Sin embargo, no todas las personas que tienen el gen ApoE4 presentan enfermedad de Alzheimer
(Petersen, 2002). Aunque los otros genes producen EA de inicio temprano, heredar variantes del gen ApoE4 aumenta la
probabilidad de tener EA de inicio tardío y también puede reducir la edad de inicio (Petersen, 2002).
Aunque los científicos no han podido descubrir la causa última de la enfermedad de Alzheimer, sí saben lo que encuentran en el
encéfalo de los pacientes a los que se ha realizado la autopsia después de la muerte por la enfermedad: la presencia de placas de
beta-amiloide y marañas neurofibrilares.
Las placas de beta-amiloide son la acumulación de fragmentos producidos cuando determinadas enzimas del cuerpo actúan
sobre la proteína amiloide. Se podría comparar esto con la acumulación de cera vieja sobre los suelos o sobre los muebles.
Finalmente se tiene una sustancia sucia y pegajosa que ya no deja que brille la belleza de la madera a su través.
De forma muy similar, el encéfalo de la persona con enfermedad de Alzheimer está recubierto por placas que ya no permiten
que el encéfalo funcione normalmente, y se pierde la capacidad de «brillar». Las marañas neurofibrilares están formadas por
otra proteína llamada tau, que forma parte del sistema de soporte interno de las neuronas (células nerviosas). En la EA hay
cambios de la proteína tau, que se empareja con otras hebras de tau y forma una maraña. Se interrumpe la comunicación entre
neuronas, disminuye el transporte de nutrientes hasta las células, y las células mueren. Imagine que tuviera cables eléctricos
enmarañados con zonas fusionadas entre sí. Usted no podría transportar una corriente desde la salida eléctrica hasta el equipo
que quisiera manejar. De la misma forma, estas marañas eliminan las vías sin interrupciones en el encéfalo.
No se pueden producir pensamientos claros cuando el encéfalo está lleno de marañas. Las marañas y placas habitualmente
aparecen en las áreas del encéfalo que son más importantes para la memoria, con placas en el exterior y marañas en el interior
de las neuronas. Los estudios siguen determinando si las marañas y las placas producen EA o si son la consecuencia de la
enfermedad.
Otro hallazgo ha sido la deficiencia del neurotransmisor acetilcolina. Esta sustancia química es un mensajero del sistema
nervioso. Cuando falta esta sustancia, no se pueden transmitir todos los mensajes. Una vez más no está claro si la deficiencia de
acetilcolina es una causa o un efecto de la enfermedad.
Otras hipótesis que existen sobre la causa de la EA tienen en consideración los procesos inflamatorios dentro del encéfalo o la
presencia de radicales libres. (Los radicales libres son moléculas inestables y libres que son «productos de desecho» debidos a
los procesos oxidativos del cuerpo.) Se ha propuesto la teoría de que las células inmunitarias del cuerpo consideran que las
placas o las neuronas lesionadas del cuerpo son sustancias extrañas. Cuando las células intentan eliminarlas se produce un
proceso inflamatorio. Este proceso inflamatorio precipita una producción excesiva de radicales libres, y de esta forma continúa
el ciclo (Petersen, 2002).
Algunos científicos han propuesto que la pérdida de estrógenos después de la menopausia hace que una mujer sea más
susceptible a la enfermedad a medida que envejece. Se piensa que los estrógenos protegen al encéfalo de la EA. Otra propuesta
es que la presencia de placas desencadena una entrada excesiva de calcio en las neuronas, produciéndose la muerte celular
(Petersen, 2002).

SÍNTOMAS Y FASES
La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad con cambios lentos. Como profesional de enfermería o estudiante de
enfermería, su asistencia de estos pacientes estará determinada por la fase de la enfermedad que tengan sus pacientes y los
síntomas que tengan. La Alzheimer’s Association ha identificado los 10 signos de alarma de la enfermedad de Alzheimer (

Diez signos de alarma de la enfermedad de Alzheimer

1. Pérdida de memoria. Con frecuencia olvida las citas, los nombres de los compañeros o el número de teléfono de un socio comercial,
cualquier información aprendidarecientemente, y no recuerda posteriormente la información.
2. Dificultad para realizar tareas familiares. Puede tener dificultad para planificar o realizar tareas cotidianas, como preparar una comida, se
puede olvidar de servirla después de haberla hecho, puede no recordar siquiera haber preparado la comida. Puede olvidar cómo hacer una
llamada de teléfono o cómo jugar a un juego.
3. Problemas con el lenguaje. Puede olvidar palabras sencillas o sustituirlas por palabras poco habituales, haciendo que las frases sean
incomprensibles. Puede describir un objeto por su utilidad y no por su nombre.
4. Desorientación en cuanto a tiempo y espacio. Se puede perder en su propia calle, desconociendo dónde está, cómo ha llegado allí o
cómo volver a casa.
5. Juicio inadecuado o disminuido. Se puede vestir de forma inadecuada, llevando varias camisas o blusas en un día de calor o poca ropa
en un día frío. Puede tener juicio inadecuado, como dar grandes cantidades de dinero a empresas de venta telefónica.
6. Problemas con el pensamiento abstracto. Puede tener una dificultad anormal para realizar tareas mentales complejas, como el balance
de una chequera; puede olvidar por completo qué son los números y qué se debe hacer con ellos.
7. Colocar las cosas en lugares erróneos. Puede poner cosas en lugares erróneos, como una plancha en el congelador o un reloj en el
azucarero.
8. Cambios del estado de ánimo de la conducta. Puede tener cambios rápidos del estado de ánimo, desde tranquilidad a lágrimas hasta ira
sin motivo evidente.
9. Cambios de personalidad. La personalidad puede cambiar drásticamente, estando extremadamente confuso, suspicaz, temeroso o
dependiente de un familiar.
10. Pérdida de iniciativa. Puede estar pasivo, sentado delante dela televisión durante horas o durmiendo más de lo habitual; puede no querer
hacer las actividades habituales y precisadatos y estímulo para implicarse.

El manual DSM-IV-TR no determina las fases de la enfermedad, sino que enumera varios deterioros cognitivos como síntomas
y signos. Aunque el deterioro de la memoria es un síntoma de todas las fases de la EA, los otros deterioros cognitivos no
aparecen todos al mismo tiempo en este trastorno. Si quiere tener un refuerzo visual de las fases y síntomas de la EA, podría
querer ver la película The Notebook, basada en la conmovedora novela de Nicholas Spark.
Hay diversas formas de calificar la enfermedad de Alzheimer, utilizando de tres a siete fases. Este texto presenta las fases
temprana, media y avanzada que utiliza la Alzheimer’s Association. La progresión de los síntomas en una mujer llamada
«Edith» le ofrecerá un cuadro más claro de lo que podría esperar cuando atienda a pacientes en cada una de las fases de la
enfermedad.
Fase temprana
En la fase temprana de la enfermedad, los síntomas pueden pasar inadvertidos a los familiares o amigos, especialmente si el
paciente vive solo. Una persona próxima en el hogar puede observar algunas cosas menores pero desecharlas como una parte
normal del envejecimiento. También se ha sabido que los cónyuges «tapan» la confusión del cónyuge afecto para que los demás
familiares desconozcan la situación. La fase temprana habitualmente dura de 2 a 4 años.(Los fármacos antidemencia pueden
prolongar esta fase.) Durante esta fase de la enfermedad hay pérdida gradual de memoria, especialmente de la memoria a corto
plazo. Los pacientes pueden tener confusión sobre las orientaciones y las decisiones. Se pueden perder si salen, por lo que se
quedan más en casa. Pierden espontaneidad. No intentan aprender nuevas cosas (Alzheimer’s Learning Institute,2001). La
persona puede ser vagamente consciente de tener problemas de memoria y compensarlos evitando nuevas situaciones y lugares
y quedándose con cosas y rutinas familiares (Petersen, 2002).

CASO CLÍNICO
Considere a nuestra paciente Edith. Edith vivía sola en un edificio de apartamentos para ancianos en el que previamente había
sido muy autosuficiente. Iba caminando ala tienda próxima, cogía el autobús para ir a la compra, lavaba la ropa en las
instalaciones del apartamento, escribía cartas, cocinaba ella sola y disfrutaba de estar con personas y hablar con ellas. Nunca
rechazaba una invitación a salir.A medida que la enfermedad empezó a adueñarse de ella, se quedaba cada vez más en casa.
Rechazaba oportunidades sociales, diciendo que tenía que quedarse en casa para escribir a sus hijos. Cuando sus hijos
llamaban para saber por qué no les había escrito, decía que había estado demasiado ocupada saliendo de casa. Se
encontraron muchas cartas a medio terminar en su apartamento. Era evidente que había perdido el tren del pensamiento y
simplemente había dejado de escribir. Dejó de ir a la lavandería del complejo del apartamento y empezó lavar la ropa en la
bañera. A veces simplemente volvía a poner la ropa sucia en el cajón o la colocaba otra vez en el armario. Su apartamento
empezó a estar descuidado y ya no se acordaba de cómo cocinar excepto los chiles y un pastel de limón. Tenía a otra persona
para que manejara la chequera y pagara las facturas. Ella simplemente firmaba con su nombre.

Fase media
La fase media, o segunda, de la enfermedad habitualmente es la más prolongada. Puede durar desde 2 hasta 10 años después
del diagnóstico. Durante esta fase aumenta la pérdida de memoria y la confusión. El paciente empieza a tener dificultad para
reconocer a los familiares y a los amigos íntimos. El paciente puede vagar, estando particularmente inquieto al final de la tarde
o al anochecer. Podría tener dificultad para organizar los pensamientos o para pensar de forma lógica. El paciente podría tener
alucinaciones, ideas delirantes o ilusiones, como las que se encuentran en las enfermedades mentales que ya se han descrito.
Podría comportarse de forma inadecuada en público o podría hacer comentarios inadecuados. Una ilusión es una interpretación
errónea de los estímulos ambientales. Es un problema especial para el paciente con EA debido a problemas de la percepción ya
existentes. Hay distorsión de la percepción de las distancias, lo que hace que una bañera parezca una fosa sin fondo. El
intercomunicador o la radio parecen ser una voz sin cuerpo que el paciente con EA no puede llegar a comprender. Por ejemplo,
si los pacientes están viendo la televisión, pueden no ser capaces de distinguir entre lo que está en la televisión y lo que está en
su sala de estar. Pueden tener miedo a que extraños hayan entrado en su casa. Los pacientes pueden fabular. Esto significa que
si no conocen la respuesta a algo, inventarán una respuesta que parezca lógica en lugar de admitir su confusión. Pueden vestir
de forma inadecuada, a veces llevando la ropa interior encima de la ropa de calle (Alzheimer’s Learning Institute

CASO CLÍNICO
Considere a nuestra paciente, Edith, en la fase media de la enfermedad. Cuando la hija de Edith sospechó que algo iba mal,
invitó a su madre a visitarla. La primera noche Edith se despertó en mitad de la noche y orinó en el cubo de la basura del
dormitorio, pensando que era un urinario. Cuando su hija la llevó desde su viejo hogar hasta un nuevo apartamento cercano,
Edith necesitaba supervisión diaria. Cuando Edith se veía a sí misma en el espejo de la puerta, no se reconocía. Decía a su hija
que había un niño viviendo debajo de la puerta. Edith a veces hablaba a su hija como si su hija fuera su madre o su hermana.
Llamaba sobrina a su nieta. Cuando esperaba su turno en la consulta del médico, entró una mujer llevando una blusa de
colores brillantes. Edith le preguntó: «¿Acabas de volver del circo?» Cuando se le preguntó por qué había vertido agua en un
bote de café instantáneo, respondió: «No lo hice. El café simplemente se fundió». La hija se dio cuenta de que ya era hora de
que Edith recibiera asistencia a tiempo completo cuando Edith cortó el cordón de la manta eléctrica porque no podía
desenchufarla. (Afortunadamente, no estaba conectada.)

Fase tardía
La fase tardía, o tercera, de la enfermedad puede durar de 1 a 3 años. En esta fase el paciente está desorientado en cuanto al
propio yo y su familia. La comunicación se vuelve problemática, porque el habla puede carecer cada vez más de sentido. El
paciente pierde la capacidad de realizar sus autocuidados e incluso puede no recordar cómo utilizar un cepillo de dientes
o un peine. Algunos pacientes pueden tener hiperoralidad en esta fase, es decir, revierten a la conducta infantil de llevarse todo a
la boca. Se hacen totalmente incontinentes. Es necesario alimentar a los pacientes, que incluso pueden olvidar cómo deglutir.
Son susceptibles a atragantamientos, neumonías y otras infecciones. Es posible que se produzcan convulsiones. Algunos
pacientes simplemente están en cama en posición fetal. La culminación de esta fase, por supuesto, es la muerte.
CASO CLÍNICO
Edith mantuvo un semblante agradable a lo largo de toda la enfermedad. Se reía de forma inadecuada cuando ya no podía
pensar en las palabras que iba a decir. Había que vestirla, alimentarla y cambiarla. Murió de un accidente cerebrovascular
menos de 10 años después del diagnóstico.