INSTITUTO NACIONAL DE ENFERMEDADES NEOPLASICAS. we 480 zo20-sonen ss7RICA De Peng Sie Fae se) RESOLUCION JEFATURAL Sas Lina, AS. de JUNIO aes 2000 GRY ware: (os) Qa Eiinfoe n*176-2020-01CONANEN, dela Drecién de Control dl Céncer, Memorando N222- Gee, 220-OGPPINEN, de a Ona General de Plneamnono y Presopussto lint ate eee, DLC-OGPPINEN. dela Ofcina de Organizacn. enorme N* 1362019 DOM DIE DINEN. col Mosca, ef Memorando N° 1368-2019-DIMEDINEN, dela Drecosn 106-2020-DNCC-DICONINEN, det Departamento ce Noratvead, .e Serviies Oncolgios, el Informe N* 368-2070 OANINEN er orla Ofer do AeesotaVusidics, Sacer seen (Que, mecianle Decreto Suprerno N’001-2007.SA,publeado en el Divo Oia“ Peruano’ con fecha 11 de enero de 2007, se aprbé el Reglamento de Organzacion y Funciowes dal tne Nacional de Enfoedades Neoplgsicas (ROFINEN), establocenco la jurdnon’ Mics ‘eras y esrucura organics del Insituto, asi come las funolones inherent sus Undooes Giganeas y Depatamentos ‘Quo, a Resolicién Minster N° 850-2016-MINSAINEN, que aprucbs el documento denominado ;Nezmas para ia Elaboracen de Documentos Normatvos del Nanatorio de Salus” nummoal 6 18 Guia Tésnica (98 el Documanto Normative del nitaro de Salud, con ef gue ae doe po sovlo y de manera detalods ef desarolo de detormnadds procescs, pcedimrt Imetodoesias nsuccenes 0 indcacones que parmten af oparaior seguir un Gears recoro,eriontndolo al cumplniento del cet de un proceso ye! deserts Co un boos prdetea (Que, mesiante Reschcin Jefatural N° 276-201@-JINEN. que apruca la Drectve Adminisava 1 001-2019:NENIDICON-ONCC “Lineamentos para ia Elaoracion ge Docurraros Nomehigs ‘on ol Insist Nacional de Enfetmedadas Neopisicas~ INEN" con la aldad oe tose a tes on el proceso de femmacion,eaboracien, aprobacin y actuaizacon debs dacnenige { omatwos que se expidan en el Instuto Nacional de Enfemadades Nowplaese, loperae mayoresnveles de efcenciayefeata en su apeacion, y ‘Que, ce manera isicioal, debe manfestarse que el proyecto "GUIA DE PRACTICA CLINICA ( ‘TUMOR OSEO DE-CELULAS GIGANTES IRRESEGABLE: sua Frsly GUIA OE PIGS J) CLINICA TUMOR OSEO DE CELULAS GIGANTES IRRESEGABLE” Version Exenso ha toe _lsborao por el Departamento de Oncologia Média, enconrandla acordes los parmnenos a ‘elaboravin de Documentos Normatas,‘Que, mecianto Memorando N° 222-2020-OGPPIINEN de fecha 07 de febrero de 2020, la fina Ganoral de Planeamiento Presvpvesto,alanza el Informe N" 020-2020-00-OGPPIINEN de {eana bo ge febrero ce 2020, a traves cel lala Ofeina de Organtzacen, amie opniontérica vorebie el proyoua. de. documenlo formative. denomaso "GUIA DE’ PRACTICA CLINICA Union OSEO BE CELULAS GIGANTES IRRESECABLE” Usuario Pnaly GUA DE PRACTICA GLNIGA TUMOR OSEO DE CELULAS GIGANTES IRRESECABLE” Version Eensa, ‘Que, tomando en cuenta el sustanto téenco por la Ofeina General de Planeamiento y Pretupuesto, #6 apreca quo la Olina de Organzacn ha revisado y emis opin ténica favorable a! proyecto denomnada °GUIA DE PRACTICA CLINICA TUMOR OSEO DE CELULAS (GIGANTES IRRESECAGLE” Usuafo Final ‘GUIA DE PRACTICA CLINICA TUMOR OSEO DE GALUUAS GIGANTES IRRESECABLE™ Vereon Extensa, para su coespondanteaprobacin ‘Que, conforme a lo expuesto,y segin se desprende del proyecto denominado “GUIA DE SaticTi¢s CLNICA TUMOR OSEO BE CELULAS GIGANTES IRRESECABLE' Usuario Fal y FSUA DE PRACTICA CLNIGA TUMOR OSEO DE CELULAS GIGANTES IRRESECABLE" ‘Venlo Extensa, ene cona finale dela procente Guia de Practica Citic (GPC) es reduc a TTovlldad seociada al Tumor Oseo de Ceuas Gigantes (TOCG)Inesecable y joa’ a calidad Seivus y como obwtvo goneral eelandarzar el manejo onclagce medio dl Tuer Oseo do Caulos ‘Sigartes Inesecable que se ralcen en ol Instlo Nacional d> Enfermedades Neopasicas ~ NEN; (Que, conforme se desprende de los documentos de Vistos, la Oficina General ds Planeamventoy Sretupuesi, a Olena de Orgencagin la Oflina de Acesora Juri Fan efectado So oi projec en moncin. o! memo que rezomiandan su aprobacn: ccntan con evo ua dea Sub ata tues ds Geel Gra deo Olena Crreci9< Parca Prenspot, do tera de Oumncncin se Omarion de Corel Ra se Gear el Donato Se Namabrss Coady Cont Necial de, Sen Sess, a Bresson de Medene, de beperanent sense tden del Eyl): Seared Eegaccee Gunrpea, del Deptaret de Patol tela Dreaded | Stele Rene a mss y Noten See Ohne Ge ses ua ta ee Nan de Ermatoes Neopian, Git ise? ‘Con{asfacltades contends en et Reglamento de Organizactn y Funcones dellnsite National :(-gone)? Se'entemedades Noopiaseas INEN, apopaco mediante Deere Supremo N'O01-2007-SA,y LO 5 Ge canfonmidad con la Resolucon Suprema N° Ot 12018-84; ii SE RESUELVE: [ARTICULO PRIMERO. - APROBAR la “GUIA DE PRACTICA CLINIGA TUMOR OSEO DE GELULAS GIGANTES IRRESECABLE” Usvatio Final y “GLIA OE PRACTICA CLINICA TUMOR, / G50 DE CELULAS GIGANTES IRRESECABLE” Version Extensa, que como sexo forma parte Integrate de a presente Resolucin Jfaural [ARTICULO SEGUNDO. - ENCARGAR 2 Ia Ofcns de Comunicaciones de a Serencia General ‘SOINEN. a publeacen de la presente Resolcion on el Portal Web Insitucions c ReoisrRes¢ v COMUNE. é Le - 12/ peg \alGUIA DE PRACTICA CLINICA TUMOR OSEO DE CELULAS GIGANTES IRRESECABLE Usuario Final- DIRECCION DE MEDICINA, DEPARTAMENTO DE ONCOLOGIA MEDICA ae Lima - Peri 2020 Ry amlNSTTVTO RAGONAL DE ENFERWEDADES NEOPLASICAS aGuaceraicreAcucy 2 won 00 06 GLAS Nts SECA econceeun ‘ero neipiemncn vena earmanerTooeencoLogamenct = va c.g. Eduardo Payet Meza lee etic! 1c. Gustave Sarria Bardales I. Jorge Dunstan Yataco Bacstn ge Coto de Cancer ra, Silvia Neciosup Delgado rectors Genet D)\Dressn de Wecing } Me. Mt, Francisco Berrspi Espinoza Ly Mee cra recon de Crug 1c, Shola Vicher Sani Deoctrs Gone Beeston de Servos de Apoyo a Diagndsteny Tratamiento De Henry Gomer Moreno Dreatr Becuvo Departamento se Oncologia Mésiea Ic. Ricardo Delgado Binasco Biecor Epc Deparamrode Espelaaades Quirgias |M.. Adela Hered Zelaya J Dieter eeeae Degree 6 Rete ING. Rando Henry era Miler Preston Epestne, ‘Departamento de Patiala MC, Jose Rodiguez Lira Drecior eeu Bepaturena de Radsiagnstn tec, Eben Pune Roe GEER Petit esata yen cl Cicer‘ukog reicrcacuca cio, Tumor O85 GELDAS CES RRESECALE erconceinexen Baste WENTAGON oy DePARTAMETO PE GHEOLOGAMENCA Et met Revision y Vadacon > Departamento de Normatividad, Calidad y Conta Nacional de Servisis Oncoligicos = MC. van Betuse Pacis : armel Barares Serrano 2 Let Voeaine fanart > Oficina de Organzacon: 2 Bach‘ Sharon Fore Salat UU ST =e Adm Angel winston Riguaz GuspeauAceRACTCACLNCA oepemawenrg oe xcm.on Neo amon 28863 CELAS ANTES ARESECABLE WRBENTIOON {GRUPO ELABORADOR DE LA GUIA PANEL DE EXPERTOS MC. Vitor Castro Olden veice Asis del Departamento de Medea Onesbars Instat Nason se Erermesades Neopliscss tc. tg, Paola Montonegro Betrin Medico Auster dal Depararent Se edsna Oneal Instto Nason de Enfermedades Neoplascas LC. Chieti Pacheco Roms dlc Seater del Cepartaments de Medina Oncaea Inet Nason ce Enfermedades Neoplsscat 1M. arian Serrano Cardoso eico Anatert Sel Geperanents de ‘Wadcna Oneabg3 Instat Naconel go Entrmossdes ‘opis tc. Darwin Salazar Salazar dic Asien del Deparanento de ‘epecudacee Gurrpeas \ Insite Naconal ce Entermossdes Neoplsiess ‘Mc. Roy Arangoyta Aras Mesico Aistenta cel Departamento do spovalades Qorrgess Insite Nena de Enoredoses Neoplsas 1c. Lourdes Huanea Amesquta ‘Meco Ante cel Departamento de Patologia Ineo Nason de Enferedsces ‘Neoplisss Jonny Waea Vasquez ‘wade Hone do! Desaramente de rasoteepa neste Nasona de Eferedsces Neepiaiae MLC. Vanesse Veermore Daz eis hates del Daren de Radedloqnostco Inetsto Nacional do Entered EquiPo Técwico Gee ‘ONCOLOGIA MEDICA 1 Karina floga rena medica Aster del Gepartarto de ‘Gneloga Mess Insite Nasal de Enfematoses M. Guillermo Valencia Mesias etc hasten sel Desai de ‘ncoloie eae Inet Nasional de Enfometades Necplseae Mic arco Gaver Wine eco Astente cel Departamario de Gneslogie Nears Instte Nasional de Enfomesades Neopia MC. Mg. Cetios Alva Daz Metoddogoexpete Episamigoe invesignaor iio lies estes de! Deparrremt Se ‘Newruga Cines espa Nacona! Banal Ales “Camm na MAGIA OE ENFERUEDABES NEOPLASICAS,“a Bxen ukgerRicTea cc cone uwor 6s 05 CLAS ANTES RESALE wenden see WBN vor SePARTANERTODE GHEOCGANEDCA m vor Dr. Martin-Broto Javier Mésico Oneloge, Hospital Unverstaro Vigen de! Roca - Certo dereference ‘stema nacional de sl paras tenon de Saromas Seva Espa Marco Ces Vtenrs . ideo Oneloge. recor ecutve del intizo Regionale Enfennadases Necplisias‘r Lue Pres Garza’ IREN Nore Tal, + Dra lesbo Pinedo Tomes Hisico Epidemiology Endocndloga. Hospi! Nacional Darel Ales Cain Doserie de Mcoaotpa Sela Ineregacio dela Unvaridad Penuara de Caras Palcades = De Marion Yovers Aldana Made Epldemdigo y Endocnlogo, Hosptal Deparamental Huaneveica [AGRADECIUENTOS [los pacientes y representantes de os pacertes po su patelpsin ena desarallo las recomendacines dela gua DECLARACION DE CONFLICTOS DE INTERESES “Todos os miembros del gue elaborador dea guia decasren no tener confit de eterts, FINANCIAMIENTO Laetaboracn dea pretene guise franca pr l nti National de Enenedages Necpiaeas.uapevcicaciaca | 0, wer Ose 96 CLAS ANTES RESECABLE cwccccneuse = women |__sevarnanerro ce oneoLosméncA = ‘GUIA DE PRACTICA cLINICA ‘Tumor O86 DE-GELULAS GIGANTES IRRESECABLE 1. FINALIDAD La falda do la recente Guia de Practica Cina (GPC) es esc mar 1 Tumor Oseo de Coles Giganas (TOCG)ireseabley jar catdad devia. ‘opverivos 24, OBJETIVO GENERAL 2:4. Estandacaarl mane) onologso mesic del Tuner Osco de Colles Gigartes iresacabe 122 OBJETIVOS ESPECIFICOS 221 Esiablce is recorandacnes par el mae sateico de lox pacents on ‘Sagrouica ce Tumor G2e0 de Calas Oganeswesere 222 Servi gre a toma de decisones en salud dente del marc col manejo ‘matascoinste ‘Amaro DE APLICACION Fst cig a os profeionaos dei salud asters vinuldos con la stein de faclantes con cagnonico hatortlogeo canimado de TOOG. &) mec especiias {ns dectonss para tunela maa de dos pacetes en taveaeefoscncas soto de aptoactin de Ia Guia de Prictica Clea (GPO) 2s onsite Racial de FEnfermedoces Neopiccss NEN} y los esabacmerts Ge sal #6 MINSA mus eten ‘olzrads en elmanes dela pala NOMBRE DEL PROCESO A ESTANOARIZAR rene Tumor Osco de Catuas Ggantes / coo1so c-10 048 Bly. coNsIoERACIONES GENERALS 4 DEFINICION Tune Oty eae ane (TOC) wns aspli prac nes tara fe coins meserguimdteas iniferencadas se ia mesa taea” Se conere Una ‘eopasiabanigna con comportamintopotensmene egtesvo y con capaci de etestas(1 s2ETIOLoin No se conace Ia causa exacta de esta nealasi, aunque so ha enconaso que Dercicement, ol S0% de at personas con tumor de eas gigs, presertan ne maT NASON DF ENF SABES MEOPSAS ;on e6 SASS RESEARE | conten eae a vxrroonci conten | a normal) ctopeneice de asacacn Islandia y s presenta en a fusén debs ‘erunales do bs aeraroscrmosoras, ue Vac cart conscuencn en gun mot iszocncn ecu wi enn ge une), con creat fstas alerssenes eatuctirales, se han eneontaco Sharsoones clogneicsr, pro asa actalad no ena descuiets ia alraionnumerea oentustird uns ara lderaroia del TOCCIe) ‘Se ha esabecd acon con vats factors ivelucradoe en i del ZANKIRANK ‘scopotegerina, eal sega un pape era ent Gtrenlstin Ge ecusces {steotlestosmutnuceados ye ectacen de suenciastos que conduct sa ean Seon) ‘53 FstoPATOLoGia tumor és deco oars esta compuesto por 3 toe clues, cba 0 ‘on fvobineos erties que roducn clageno Lees a saparids Se pore Baroque se cree que eta cela es probaslmene a componente tumeal iat cos {olson celdas neretcines emiarer a n‘amita de mondctosmenages, eee ut {sas ces san gvecursoras dens cee ggores mitucleaas ye css tp San cause ggatee ultnuclesdas gue conparen caracerteae doce otal enon moog simlaesy pueden enceda el S0% dein composcion Fiologicamente, i formation de ostoodtasos requte de le htera:ctn con lot (stecbasten, la efekza pr medio de i teracron con ol RANKL fan cored) fom OOF aca de freneacin de staat) yo exepor RANKGT (1 ANRC ' vorecao po ns cthsaeeaomaes dl TOCG. as! mano, datas Cues fame Screanfactares ave pueden prevew 0 reguar In oteocaeogeness ous! neuye {stoootegerna, que bogue a iacracon oueodnsosoneelatos y uncena cone tr raguldor negate eal RANKL) ‘Se cee quelasobreespresin del ANKL por l statis o para bts estore ‘mononaseafes ettmulan ef recitameno. Ge couion ooclunicas devades de ‘Ponostos nomaies (clas pe-asecclsteas), promeve a maraconysvperveres {eae mismas, oqo Woe como cororeverl la esrconcaea a eave Sen eatpans ta metaupotinaea 19, logue expeoara a osteoiis sso cio ore) Ashnsra, ia sobreexprenin de treakra 6 (8) ene TOCG se ha vito cura fen fa fomacon de eaulas mutincteadae gipartes, 6 dosempora un papel ens Foulcien aes reabsorion oe colvas gates) ‘Sn embargo, no se ha acarado la tasesubyacert del aio nvel de exerestn de RANKL fic se enevena ens tous del romosoma Tiats. Agsnos estes siperen cue ‘ctor da vanecipcon CCA enhancer bnang prem bela (CIEBTbet)sesobresoress Y regia ot RANL, aunque sun fo se ha epconfade Sue causa i expresion GIEBTPeta 12). Tartan se ha Geet, que os pebebe Ge las cass del eons copia pozean un encip de steslaston erasure Teper Teen Ineuye a! RANKL. agama de oon mareadoes de We Se stout precoas {Catagno I sopretonayestaonecina\). Las moaticciones epigenicas I mutaciones on! gon del fai de snes HSFIA, que estan preattas en rede 0% do TOCG y fatness poblacon oe ‘alia del esvome pueden provoca ico de a unorepenes( 134), ‘Sena cemosvadolaexjoson de ciUNen iar thins made masengumals neopla, 2on Xe? wl in GUARERUCTEA Gace roe. won 650 96 CELA TES RsecAMLE rece nba “auson WeBIEmOON vee eeanaNenTODEONCOLOGAMEDCA ES at 1 oterenci de ins normale, os acivacin se consol causa de a sobworpresin fo Ic ytamon puede eta’ nvoucraca en cambios cha feulcion de x protons fe la aoe exeacaular in la Gferencacon oeeobstra © concclastea ‘desengaar un papal come pectooncapen on le onogeness Se TOSITS) Oto gen Inveuraes oregon sopresr tumors NME2, et cual es wn for oe tenscipson ‘szovaer conse para mete). [1TOCG ene una cgenca de 1.3 pertona por min srl ccups e355 dl tl de lcrturores prmaos Seo y 120% se los tunores Seas tangas) Se he deseo la mesdonca sitvamente mayer ena poblscen aaa 157). scta touentemente a adits jvenes, protetandose ene la seguns y tara (tends go van Exraren meres de 18 ae, lesa con mas ecuanse asx Ferenc 18), En nesta stun (NEN) ene os aos 2012y 2017, se han eporisdo 182 caso de [Uvors oaeos de oalos games, con esa se promod de 83 soe fango se 3.8 ‘toe regitrandose casos con uns eed mayors S0afes,con una operon an sx te 14 send 80 atoe meres 82 varonea (Fuerte Deparamerte de Estalsce y Epidemalopia et Cancer INEN), {55 FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS Lestat de ago ton sesconocios, sn embargo sha doscreourainciecia mayor {r TOG en paces con sntermadad de Papel dol hueso, que sole apace” el {tinaoc ls huosoe pecan 10)0)Tamien sea eto une espacisenasesaolat SEG dela mania en os pacortas eon snstome de Noonan21) 22123). CCONSIDERACIONES ESPECIFICAS V2. 64 cuapre cuinico, 611 StGNos Y sinromas ‘AMectacombnnant less do los huesos args (emu dial tia prox) ‘lor sncipsles sores sinomas son slo, edem bran fandonal ea dessdanencompromsta Adem cuatro cnc pusde deriva elas compleseone scundiras como ‘angredin medi en caso de compromso del esque sll 0 Fares fataogeas en huesos que soprion carga) 25N26)20) 612 INTERACCION CRONOLOGICA En general se consfera un tumor de comporiamieto“benans” aunque ean ‘Sra varabiéad ya ave copende del grado devas lel yl lesion el Sireromao case, Alpes tne unt repacacn muy fr cor pene ‘ecrous. apoptosis yTegeson espontaes, oes sn embargo, egresars ‘Goldamanta@ nel Go oe Todos ereundonee e ineuso” Saran ‘rmtastno24N28)20. 1 posar abe ot primer repre de metisiais pulmonar fue al memento al SGagnosice de lesion primera. Se ha postledo gue el desaoto de matissss (rl reautago e la domnecen lafegena dela cals turers ont {Gente sangines dure mang qurarpeo del parc) 3 ‘asrTuro aciowa oe -EDADES NEOPLASIABven ‘GuKDE FeAcTeACANCA er = Tuo O86 GELDAS DATES PRSBECALE oreo nena so wanes | wasn erate Be Oto. MENICA ‘ma ve 62 piAGNOsTICO 621 GRITERIOS pIAGNOSTICOS Para establecer ef agnsstca ae require de exo histopatloiol2 X02) MroseSplcamorte, e) tuner ess compuesto por laminae “de coat Inarenudeses reson U ovals, plonaeso aaraden stercaiada on ‘seoistos agree. El rues do las ceulas el his es ais a fellas ogarea. Matoacopeament, el tumor et calor mar y ee fensistencia sbi sunqur algvees mores puesan fener components ‘psbea hemeragia). Encasodedutas, se debe detects ia presencia. se mstacones ene gan He Samia Se le stonas (SPST). La easticacin Ge Eneking Tabla N° 1) para ures Bnigoe del stam ‘muscusesquissco er tense pare! TOC. Basado en ls casters ‘ogress ae margen del tumor se aoa en onores no sees te ‘Stanasfos bods ton ben aaintados, en tumores agree cuando It ores son confeos con pencracion has hageo33) 3) “Tabla W1 Casfieacion de Ennoking par tumores benno Turns 9 aces y webndicon Ean ode po om omeung | Ups so va ceo tate eeu tan setsaot ites : Caroung | fare congrorndn ny on deseo ony ae enmmsing | Rss Sane fle epwcenloticn css somes Poros aden Sandon Ton amen esa y age nna nats ana emmaing | Lenny Con y Se tjet tance Lo nouse cca cate ports han ro Sarie. novevain de suse Colne enernnua Pa a78) 2015 Ea Synge 522. DIAGNOSMICO DIFERENCIAL Deno de ls sgéstoneserecaes ee tne al quste Sato anes, fom no ssteane, geecon metafeanoe feroses, osteosroma 0 eh shige ‘games, condrbusioma,kumores marrones asooaden con perparatrem y canes mates) as ra TIVO MASON DENSA ORCASGUADE FCTEA Ge Eero en ose5 06 SEAS Oca SeCABLE orc oncemeus usr eNOS veo eeaanenToDEcneoLoch NEDA = | 63 ExXAMENES AUXILARES “abla N* 2: Eximenes auallaes a coneiderar con ol uso de Denceumab Eaters auras ‘Comentario ‘Denosuma puede caer hipocscaria severe Patologia | conn Sev asbe’ cores el catio. prado a au alien” | sérox50)60N6) | SSninsvacan a caro montane eco crane waters), Radiografia el area comprometde,doscibe tra legion la ‘expanena"con votazon feeiren 2 uel dee eas ys melas Soyecenie con exlensia feccete a ail Rasogatat6n) | uteonds,compfonelendo 2. veces Is Stcisetn. Tamers hay ‘susenca de fattlacdn de la mati eaecon porate Radlograin de tras, conser preva Panooments gakuen TAG del rea comprometda,ovluacen mayor precan! adegacamittoyponetocsa Sea ‘Tomoarafa aval rea ai somo a presencia 0 awronoa de Compataraoda(st) | mieralzadon Goce. migenes AE Toran ndesco on catos de weeurenca Pare deseartar melt puna Resonancia magnética nuclear, lara ravar la legend ce tos tjaes bandos byocentes inctuyendo“eetucras eurovascloresy la exons subsenaral 66 tos sruacones adyacores, Los halacpos rape | snuclear(61), ae a Fatorogenca bao 9 ormedio & Tt y 06 Icemaso ato en T3536) A nue hay (andes. canidacee ae. ‘heraidema, Que Feorosort areas ce baa ntontd ce sol en Issimagenes Try T2 {ie cdllas_ggnries “osiccaste ter son Ienboteamerte sewae(37(a8) Lis cambio Cin absorin de FOG a olor de tempo se PenCT(a7128N09) co sages SSreiasonan cons! meteor amo a Schutaaongonoea oa T0088) mies Ganmaga aca | para ease moaned, nna no tepamaren | enaindeaco corre 5 LES MENT ORESaa fn Two 5669 ELAS OATES RREBECARLE vce nan ace : Ware venue eraranenr03¢OncLodAMEDA ‘ae vit 164 MANEJO SEGUN NIVEL DE COMPLEJIOAD Y CAPACIDAD RESOLUTWA eas Tabla W" 3: Medias guneralos y proventivas a conederar ene ratminto MEDIOAS GENERALES Y PREVENTIVAS Antes dt 1 magen dela renin ompomstila radogrta dtr, featamionto | Soletarevaussen por Euaratlogia dea), 1 Soicay clco seres tae ‘Durante ot | Suplemant de caiso (500 ma) y Varina D400 U) davon fetomianto Desputs dl | Solctarcldo senza mensual eatamiento 642. TERAPEUTICA Tabla 542.1 RECOMENDACIONES DE MANEJO EN PACIENTES CON TOCG Tumor Oso de CebuasGigates (TOCG) o¢ una neopatiabenigna de omportamanto ages ecurare, que Seaeana morbideey data [5 cod do vcs de es paces, store de ona carga ce enfermedad ‘roan paa le stores de sala. yo que sects predornartrare 4 Baderiesovenes (2040 ahs) Enlos casos de TOCG rescane,Inresecion furargle gra fensisr de in enfermedad, No obstans; cuando {rformedad es iosecabie, se cuertan sn ifacne oprone de tame) rs embatescon ata seas mera, raseterpay Genova. $00 ‘te ut ha domosac bene en taste eapuesa ya al edu tumor lo puede conver en resecaba y perms realzarcruglas rence truoras, Adem sha repoado un bata sinc al ecur el ory Pesera la funconetdad dl miembesslcaco, mejrando alla clad Vida Geo pacientes Laeetandaraacin doltatamiento mice en enfermedad nescabecontinia ‘Sendo un desafo en la prictcasinea Gara. Por lo tania, ae Gee le ocasdad de brndar ‘ecamandscones de Trane basad® anlar! Seria “chntfea “Gsponibe. A “coninaactn brome ‘comendactanes de mane 2) y putes de buen pracca inc (0) del so {de Denosumah en pacenes con TOCG Inorecsb (Tabla W4. Recomendaciones de manejo en pacientes con TOCG iresscable Fuoray | Corea de Recomendaciones iwccionde | recomendacien | evidencia ‘Se sugire el uso oe Denosumsd en pacientes con Tuner ose decevlas panies Meseeale SEI | pena 1 | somo toda ‘entemadaa no bara de cng Fac por famato tumoral, Tocaladon (esc, | °F ‘ial te) @contandcactn quien" (ee6) 6 'RSTIUT JASON, DE OwrtOADES ORGIESa Bn GUADERRCIEA BIND cznco wen OSE 06 CELA GEANTES RRESECASLE ceconce nb ce wemeTCO. vei eoamanenronecncovocaméoce | a vat Foezay | Coneza do " Recomendaclones iecctonde | “a recomendacien | evidencia Seis cana Beware npc =n Conanata | wy ban miele Taer | @Ooe ca Puntos de Buena Prctica Clinica Pasenee con ears oe ampuacén sepin| 1, | Gecson de eta macs, no son utaros do ao | Suena Practica Clinica ‘Se erosteran a dose recorendada de Denosunad e8 120 79 St cao semanas dante 6 mates oro muse 2 | erabdomen ola pat superior dl bezocon dose | BuenePractesGinica Sistas ce {20mg osdlon Oy 18cevatamieric ianexo 9) Soletar caico sco total y en caso oe 13. |enereorseporaceia,realzar ia coecsion | Buena Pratea Cea res de loadin del Danesumab oe pacers dean ea ips se Caco 4. | S00 gy aretaD400ULsanes una voesicia,| Buena Practeacincs fire alam con Donoso Lae pasenies dobon cantar con evatacon por ot evn de dell previo alice de Denes tmeses co consodo! eater. TE sagurento ouanta«) eatmierio se realzare fen redogratiae del rea comprometia de forme Imensia Acoms nor TAC trax basal ¥ re procsamiono gars. £1 uso de ANM gel aoe Fomprometss es opto! ‘Buena Prtea Sinica {Cont can TAG roe yo RMN el rea acts se fealesa a for 6 meet se tatarent con Denosumab durant ls primeres aos 290 Srunerene ‘Se debe dar por conclads al volamione on Bersimab ens gues eran ‘dele amntacion dl Oonoeuma 7. | a. Proprscn de entomedsd sn evdenle de| Buena Prctea Sica benefice cinco. Tonelaa itor 4 Desklen det paces de no cantar con 7 RSTO ASL DE EWTESAONS NEGRIcusaereicrca cuca ete Tao dsE0 Be CELUAS BOATS ARESECALE cwconceneen eraraneyro be onc. MEDEA one ie “a © Puntos de Buena Prictica Ginica Pacers con wmor Gaso de cas guanies| 4 | peta "no "son “buon “de doo” | vena Prices Cinca ‘Ws aces encore ya in + Gtrces con anata aoa Sito 80% 908 on apt eee 154.22 OTRAS OPCIONES DE MANEJO EN EL ESCENARIO TOCG 64221 Raditrapia Crugla para mejorar cone! Teel im SLE para Delis con Snformesad_ marginamante vesecad, no reseaabe, popes. 9 ‘cente Ev da RY eel tataantomlnssipnns oe TOC ‘ibe de serene luego Gea egad del Dano Po a a Ie Radserapiapuece salar aeoiga con un mcroment 2 esg0 Ge trnstomacn alia) ‘Sv ingeacin ests consierada en +” "Erfomeded leaizade fesecble con mosses macptale yo Ieions aes rresecabest 6143) + Erlemadad resist Enfermedad rcuranie(t1y42(49) {Cuando Denosuma ees Coiandcads, no eat pani 88 La dosis de RT consderaca es ao 6060 Gy pat enfermedad ‘esecatietecuretepogresia que. no rexponda Denon mbolzacones serades,merrén (FN) u or eames 64222 Intrtorén ata 26 El intefrsn ste 20 ests conscerado santa das eternaas de tratamiento en pocanter can TOCG (Categoria, 28, NCCN). Sn ‘argo, suusohe soln a Yepartes de canon, conde se consis fue no cs un atamients esanda la experenta en inioca Se fonsices por su aceon awangogénieat) que eo na opin Se Tetamiente en pacientes con TCG gumereracareeies 0 come una pen peropratra asocada acres) Enel pls, al momento no se cuenta con la presenta de ertersa Se 25 gua valamerto de TOG (enor esd a dow stands ue S10" Gin dare swamusear En el NEN s09 s cuorta con ‘ron ata cn and de ao fara ates de memnora 8 agree 2 Tne SO Fa ak PaineEven won osc CAS OSES MRESEEALE reo mous re a rr 7 64223. Embolzacién arterial serioda La rooizacin ater! uid (SAE) ha domostaco ser elects ene taamittode TCG prnapareante enturoressats(4) No cbt flo tana eponee ce casos con bento cic yestabzacion Se ia mamedsd 9 argo pare. Actusmerte so esa vacrando pesblad de tales taninado con Oenosumao + SAE come oso rarer I extansion deo enermedad yoridad provostecrgia) Enel pas nose cuenta con revs slstamatic de uso oe SAE Ene INEN st momento nose costa con emcleacon sia seed, 643 EVENTOS ABVERSOS DEFINIDOS COMO INCIDENCIA POR PAGENTE Terendo en cus acanteme de scion del Denosumsh (Anexe N26 ‘Tinos ssverce ma feccentes (etna pr pacts mayor ala! 25%) Sontag, actonin, npotostrna y nausoo, El everio avers sea mas feccents es cance y ie causas Je Gcontausdon dela sos Inclyen Focatcernayestaneuose mandbulr (abla ¥ 5) “Tabla N" 5: Reacelones adveeas de culquiergraveded ven avons | DronunanW=22et, | Aci lene = 23% Fag Aseria a * "apocalcemia e ° paosata 2 20 eet a “ Dares 2 8 Te 6 = 644 SIGNOS DE ALARMA Los slgnas de alana extn relacionados ls eventos aero (Ver apart Neat} ln completes de tataminto (Ver epartado N63), 645. CRITERIOSDE ALTA Y SEGUIMIENTO El mareio encaligie cco del TOCG es anbulion y le deacon de owpalcin depends del Secaroio de compleacones (Ver paredo N° 68} ‘Seganconsenso de NCCN, el segueiento debe incur una evahiacin ica y ‘estuaoe ce agen (Rasogaia, TAC cn os NM, ambos con case) de ° ‘tees emi 8 Tae a Fe ea a an er aExon ‘SUADE PRACTICA CLIC ‘ooo Tame ost6 GELS OATES REBECA rconcenexen arson nearer epson ere Be SHELA MEDCA ‘an vat la regi stectade cada 6 mesos durante ls primes dos ates y Wego ‘snvament(Anexo N° 3) 546 PRONOSTICO ‘A peso de ls concn “benign” et TOCG, un 3 % de los padres ‘esarolaran metals pulmonar El mean de tempo desde dngreied hassel desarrolo de mtacasi es de aproxmodamente 1a at manent) y Se observa un may asgo te matstase pulmonar en pects verse 26 Stee) estadle Il de lo cauteacn Ge Chnekng, recureréa. local yo iscateacon vat40)(0), La hist nate de a metas oe morc, Ya gue pants con erosion complta eran Une sobre plongac =A ‘Entargn squalls can enfermedad noprabe pueden fleet pr Lo Por evo les, la ansfeimacien magna espontanea a sacoms de alo ‘g72s43)51)5215)58) onde ma! pronoatcn con taae de scbewdaa oe dars0 ane. 65 _COMPLICACIONES Las prnepalescompleacones asoedas el atin temic san Hipscacema sever, se ha rpotade mayeres evanios de Npselcemi con Deresunab eamparaco on el cao tleronco (6s ve. 3) a pes robe suplementes de calcay visa 935), Csieonerosis mandibular (ON), forma de netons avascular on exposcn sea pee mayer Go 8 semanas ¥ sim Mista de malgiced oa! 9 fxgostsin a RT a region feieoo6) La tase acumulada de CNM, ‘ponada'en un anise integrado se res extcos fat len paces con Iretasiase cota fue de 12%. La medians de dorcon de expen A fatametofiede 4 ases la oxvacacn aera ue el nap Scr aren) ‘storndo con desarao de ONM(SNS? 56 CRITERIOS DE REFERENCIA V CONTRARREFERENCIA insu Naconal de Entemedaces Neopncs en estatecmint de a0 fev Ih2 con ata capacdaa resciva por cnt ean recursos hunance {ecnotigcos que trincan ona steno de cad sgn mas abe caine parla e no esa referencias 9 ome nthucones Para reaizarlaconvarteenca @ a canta decigen par contin los coiles fe sau, be pecirtas tenon que Curplr las sguelas conicones cae, ‘mejordo aretre slut 10 daha BiKen wn “QUAGE Rca clon cana woe 569 CLAS COATES RMESECARE orconce mens eso WABCO a bepkramerr9 9 OnL.09A MEDEA ee vor anexos ANEXO N° 1: POSOLOGIA DE DENOSUMAB Via de [Ajuste agin] Ruste sagan Firmaco dois | wmintenion | ion oa] non hepatn Denosumab | 120na cia 1. By 15, No necesita Cearacanen | SMe! MY | swratinea | “Sjaneae” | Nossesta ge ‘rece 90 ca ‘oa Sa rcleacione® | 120mg cada 4 No necesita | No necesita sjuste preveneense | TOPBSH4 | swings | “Same ce” | Noman ‘eventos 63008, oss fe dosis ‘nasonedte — Ne a gs SS QT POSSI TA TSENG TEEN SIN ET ED ‘remnant i. Fant aes orn at ncn SC US. Font ang Minar FO ‘nuance Rocke eects MMA Pees 201 |ANEXO W" 2: MECANISMO DE ACCION € INDICACIONES APROBADAS DE DENOSUMAB Farmaco ‘ecanie de accion Ariens onoconsl igG2 humane que especiiarorie adda en RANK igando {RANKO, mnbico nu unde al teen RANK ypewnleno I ‘Gracin oe oseelasio. Eso osuta an ura damuain e aresoreon Sa e"ineremento de la masa Seea on oseoprens En tumors Sees S| eastass dea, ie bien cei RANKL amnuye a struc indus ‘Slurry ss eveiosasquestansretsionados (SAEs) laa ja Dea Wn ES eS Fa a ay Rar FORT ‘ecnuan OBEUD Ron ese ae Pee 302 Denoaumad Farmaco 7 Tnaieacones aprabades ] TTalarienio de adultos y adcicscrtes esqualicamewe maduros c| ‘mor oseo de cdulas ares que ce wreecabe 9 conn a resecsn (urtgicn pu esutaren sera erblaas, Denceumas | Pevensie se avers esquitene reacnsdoe (keleeaes events, SEs) en pas con metsane ores do mores 00" |ctintacn de us: Danasuna® (Xgeva) noes read on iprevencn de levels oxtosreaconasos en pacentes con misma mate Faas ea wT Hein SC we US Fad sO PARTS ‘Sonia EMD Rese’ Cos MNS Pe 2Bien on, on osc 05 SEAS cas RESECARLE scr eraraneaToBecNEOLOGA EDA |ANEXO N* 3: SEGUIMIENTO AL USO DE DENOSUMAS age | Inaicaiones | Guia depractica Evaluscén cies | Frecuancia neon cae Tico inca | imagenes adeé | Envecurercaiocal | NOCH Bone Cermectace | Masospor2ofes, | resecatieconsgerar | cancer 112020) ramen Urge aruaimare | “imagen ae ran) todo aeimagen en | (2A NECN) 13CuADEFRACTEA CNC coe Tuo O80 De ELAS TES RRESECALE creme Nene ee WreeRCGN oy eraanexro be Cnc wenck Et vn va, siBIOGRAFIA 1 Sob A, Arana! P,AganwelaS, Agana! M. Giant Cll Tua of Bone =n verve. Arch Bone in Surg fitemell "2016 Jana(iyi-9. Duala tom ‘hips awa neni th goupubmeda6e04213 ‘Seen, Glant-cel tumour of bane, J Bone Jn Surg entre) 208 Jan 260) 12 alate rom pr ww nebinim nh goupubmedt 6857 ‘Schwarz HS, Dah GA, Bul MG. Telomere rxcton i gant cl tuner af bore and wh agra. Cancer Genet Cytogenet (rierel] 1680 Dee?) 132-8 avalane fom dori sore TosesumoS}eOoTEN Werner Mt. Giant cal umour of bone: mexphsegeal, bloga and natgenetesl Int oop, 2008 Oss 30(5:404-0 Auesable Wom ot 0 007! D0aG0-06 02167 ‘Akins GU, Haynes OR, Graves SE, Exdokio A, Moy 8, Burien , et. Expression of ‘stocas cilorreaten sal y sonal lements lant el umes) Bone Wine Res There 2000 Ap: 1s(4) 240-9. 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Cal amel 137 Abt ‘80(2;300-TaAvatabe rom dol 0 160032 067a00}00003 Lau ¥8, Seboktar A, Gib CLIN, Gisle H.Ahanasou Phenol and molecu ‘es of gan-call tumor of bone. and oR tre, Huan Pathol Tatar, 208 ‘Sep.36@) 946-54 Avatble For Go: 10016} nurpath 2008.07 008 Mak WV, Soli EP, Cowan RY, Tucote RE, Popov SW WCH, etl Edens he ‘ole frat metabopretenace-S none estpton by gat clltumor toons Hom Pato [ered 2010 Sep4(9 1820-0, kvalabs rom: dl 10.1018} hurpah 207009001 Jari K Gharhdghl Haale SS, Attazer M, Ghatarzaevan K. ro A ‘Denosumas in Fates wh Gant Ce Tunes ands Recurence A Sjatamate Review ich ‘Bone. Sug fntemet) "2048 "Jusiay200-8fvalade tom Ftosutwar nes oh gvtpubres30178972, Na PKS. 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