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Epilepsia y comportamiento 13 (2008) 413–415

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Epilepsia y comportamiento

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Reporte de un caso

"Síndrome de Gourmand" en un niño con epilepsia farmacorresistente

M. Kurian a,*, T. Schmitt-Mechelke B, C. Korff C, J. Delavelle D, T. Landis a, M. Seeck a
a Departamento de Neurología, Hospital Universitario de Ginebra, Ginebra, Suiza
B Children's
Hospital, Hospital de distrito de Lucerna, Lucerna, Suiza
C Departamento de Pediatría, Hospital Universitario de Ginebra, Ginebra, Suiza

D Departamento de Radiología, Hospital Universitario de Ginebra, Ginebra, Suiza

información del artículo abstracto

Historia del artículo: Presentamos el caso de un niño de 10 años con epilepsia farmacorresistente, sintomático de una lesión hemorrágica
Recibido el 14 de marzo de 2008 Aceptado temporoparietal derecha, que mostró una pasión por la alimentación como se describe para el síndrome gourmand (SG) en
el 8 de abril de 2008 Disponible en Internet
adultos y discutimos el papel de la epilepsia en el SG. Este paciente presentó un cambio significativo en sus hábitos
el 23 de mayo de 2008
alimentarios (preocupación anormal por la preparación y consumo de alimentos de buena calidad) concordante con el inicio
de su trastorno convulsivo, sin antecedentes de trastornos alimentarios o enfermedad psiquiátrica. Esta observación
Palabras clave:
corrobora el importante papel del hemisferio cerebral derecho en los hábitos alimentarios alterados, incluido el GS
Síndrome de Gourmand
relativamente benigno y, posiblemente en raras ocasiones, en los trastornos alimentarios menos benignos como la anorexia y
Epilepsia
la obesidad.
Desorden alimenticio
Imágenes por resonancia magnética - 2008 Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.

Hemisferio derecho
Lesión
Obesidad

1. Introducción
Los trastornos de la alimentación rara vez se desarrollan a partir de lesiones
cerebrales en sitios hipotalámicos, del tallo cerebral y hemisféricos. [1]. Si la lesión
reside en la corteza cerebral, a menudo se incrimina el hemisferio derecho.
Síndrome de Gourmand (GS) se ha descrito como un trastorno alimentario
benigno asociado con lesiones que afectan con mayor frecuencia a las estructuras
frontal y temporal derecha. Implica una preocupación por la comida y una
preferencia por la buena alimentación, y se informó por primera vez en 1997 en
pacientes adultos con posterioridad a lesiones cerebrales.[2]. Sin embargo,
todavía no se ha informado de GS relacionado con un trastorno convulsivo en
niños pequeños. Presentamos el caso de un niño con epilepsia farmacorresistente,
sintomático de una lesión hemorrágica temporoparietal derecha, que mostró una
pasión por la alimentación como la descrita para el GS en adultos. También se
discute el papel de la epilepsia en GS.
2. Caso
El paciente, un niño diestro de 10 años, nació a las 34 semanas de
gestación luego de un embarazo sin incidentes. Sufrió sepsis por
estreptococo B y hemorragia en el lóbulo temporal derecho durante su
período neonatal. Sin embargo, su desarrollo fue normal.
* Autor correspondiente. Unidad de Evaluación de Epilepsia Prequirúrgica,
Departamento de Neurología, Hospital Universitario de Ginebra, 24 rue Micheli-du-Crest,
1211 Ginebra 14, Suiza. Fax: +41 22 372 84 75.
Dirección de correo electrónico: mary.kurian@hcuge.ch (M. Kurian).
sin eventos particulares hasta los 8 años, cuando comenzó a tener
convulsiones. La semiología de las convulsiones es estereotipada, con
pérdida de contacto y, en raras ocasiones, automatismos orales o posturas
distónicas de la mano izquierda. Nunca ha tenido convulsiones tónico-
clónicas generalizadas ni convulsiones febriles. La frecuencia de las
convulsiones varía de una vez a la semana a siete veces al día, con poca
mejoría a pesar del tratamiento con diferentes fármacos. Se estableció la
farmacorresistencia frente a cinco fármacos antiepilépticos (FAE) diferentes.
Los padres notaron un cambio en sus hábitos alimenticios dentro del
mismo año del inicio de la convulsión. Su apetito aumentó, pero su
preferencia por la buena comida fue más llamativa. Cocinaba para sí mismo
y para la familia, especialmente los fines de semana, y a menudo se
preocupaba por el desarrollo de nuevas recetas. Por ejemplo, estaba muy
orgulloso de su "Reispfanne" (preparación de arroz), una nueva receta que él
mismo creó y que sin duda tenía un sabor delicioso según sus padres.
Informaron que tenía preferencias por ciertos sándwiches, fideos, pescado y
platos de cordero y ciertas frutas (frutas ácidas, toronjas, naranjas, etc.),
pero no le gustaban las frituras ni las papas fritas. Aunque era popular entre
sus compañeros ir a restaurantes de comida rápida, insistía en que no le
gustaba la calidad de la comida allí y prefería cocinar para él. Aunque su
padre dirige la panadería en su ciudad natal, no estuvo expuesto a ninguna
cocina especializada o refinada dentro de la familia. Tanto en su familia
como en las otras familias que viven en esta parte de Suiza, la asignación
tradicional de roles de género implicaba que las mujeres cocinaban (como
en la familia del paciente). Tiene un hermano (5 años) y una hermana (6
años) en buen estado de salud sin ningún interés particular en comer o

1525-5050 / $ - ver primera página - 2008 Elsevier Inc. Todos los derechos
reservados. doi: 10.1016 / j.yebeh.2008.04.004
414
Cocinando. No había antecedentes de atracones, anorexia, bulimia,
comportamiento de purga o preocupación por su peso. Es un chico
amigable, emocionalmente estable y con buenas dotes de
comunicación. No se sometió a un examen psiquiátrico formal; sin
embargo, no había antecedentes de trastornos afectivos ni síntomas
aparentes durante el período de hospitalización.
Su historia familiar es negativa en cuanto a enfermedad
neurológica, psiquiátrica o retraso mental. No hay antecedentes de
trastornos alimentarios (anorexia, bulimia, etc.) en ningún miembro de
la familia. Debido a las convulsiones persistentes, fue derivado a
nuestra unidad para la evaluación prequirúrgica. Tenía sobrepeso con
un IMC de 25 (más de 2 DE,> 97, para los niños suizos). El examen
neurológico reveló cuadrantanopía inferior izquierda y
disdiadococinesia izquierda. Los EEG previos mostraron un foco
posterior derecho. Durante el período de evaluación, se registraron un
total de 19 convulsiones, las convulsiones se caracterizaron por un
inicio parietooccipital derecho o, si ocurrieron durante el sueño, por un
inicio parasagital bilateral más difuso.Figura 1). El examen
neuropsicológico sugirió disfunción del hemisferio derecho (déficit de
memoria visuoespacial, signos discretos de negligencia, fluidez
figurativa), más pronunciada durante la fase postictal (perseveración
adicional y confabulaciones).
3. Discusión
Este niño de 10 años presentó un cambio significativo en sus hábitos
alimenticios cuando comenzó su trastorno convulsivo a los 8 años, sin
antecedentes previos de trastornos alimentarios o enfermedad psiquiátrica.
Desarrolló una pasión por comer bien, preparar ciertos tipos de alimentos e
inventar nuevas recetas, simultáneamente con la aparición de su trastorno
de epilepsia. Por lo tanto, su comportamiento alimentario encaja muy bien
en el espectro que se ha descrito como síndrome gourmand fuertemente
asociado con lesiones cerebrales del lado derecho.[2].
En nuestro paciente, aunque el lóbulo frontal aparecía anatómica y
funcionalmente intacto (PET, ictal, EEG interictal), tenía un
Figura 1. Los cortes coronales en T1 tridimensionales (a, b) muestran las secuelas en la circunvolución temporal derecha (flechas) con depósitos de hemosiderina en el eco de gradiente T2 (flecha c).
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gran lesión temporal. En la primera gran serie de casos informada[2], la
mayoría de los pacientes con SG tenían una lesión frontal o temporal. De
hecho, 30 de 36 también tuvieron daño temporal (83%), con predominio
significativo del lado derecho. Doce pacientes tuvieron daño parietal
adicional (33%). En 34 pacientes (94%) se vio afectado el hemisferio derecho.
Así, en esta serie de pacientes adultos con SG, a pesar del predominio de las
lesiones anteriores derechas, también se han encontrado lesiones
temporales y parietales derechas y están en línea con la noción de trastorno
hemisférico derecho en el SG.
Curiosamente, 10 pacientes (22%) también tenían epilepsia, al igual que nuestro
paciente. En una revisión reciente de los trastornos alimentarios (anorexia, bulimia)
relacionados con lesiones cerebrales, 12 de los 13 casos (92%) tenían epilepsia.[1]. Se
puede especular que la actividad neuronal más allá de la lesión propiamente dicha (como
en la epilepsia) desencadena el establecimiento o activación de una red que finalmente
da como resultado el desarrollo de conductas alimentarias complejas y actitudes hacia la
alimentación. Esto también puede explicar por qué solo el 7% de los pacientes con
lesiones cerebrales focales desarrollan GS[2]; es decir, el reclutamiento de estructuras
remotas puede ser necesario en algunos casos para desarrollar cambios en los hábitos
alimenticios. En concordancia con este concepto, nuestra paciente desarrolló el GS al
inicio de la epilepsia, aunque la lesión había estado presente desde el nacimiento.
Además, se ha demostrado que el trastorno alimentario es reversible en algunos o en la
mayoría de los casos cuando se controla la epilepsia.[3–6].
Hay dos aspectos principales de GS: (1) la alimentación y los hábitos
alimenticios y el comportamiento aberrante de consumo de alimentos; (2) el
componente obsesivo, que puede resultar en deseo y perseverancia. El trastorno
alimentario más común en la actualidad es la obesidad, y la proporción de
personas obesas aumenta constantemente en las sociedades occidentales. Al
igual que en GS, anorexia o bulimia, existe evidencia que sugiere que las
disfunciones neuronales sutiles podrían desempeñar un papel en sujetos obesos
que tienen un cerebro anatómicamente intacto.[7]. La corteza prefrontal derecha
media la toma de decisiones y la percepción de la autoimagen corporal, que son
posiblemente cruciales en el desarrollo de la obesidad. Se han demostrado
disfunciones discretas del prefrontal derecho en sujetos obesos mediante estudios
conductuales y de resonancia magnética funcional[8].
Nuestro paciente también es obeso. Aunque puede haber una disfunción
frontal derecha adicional como resultado de la propagación de epilepsia
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actividad a estas estructuras, como lo sugieren los EEG ictales y los déficits
neuropsicológicos, la obesidad también puede ser el resultado de una GS de larga
duración. Se observó obesidad (IMC 28-30) en el 19% de los pacientes adultos con
SG[2] compatible con el rango observado en nuestro paciente, teniendo en cuenta
los valores de IMC de edad correspondientes. Por tanto, la obesidad puede
representar un segundo trastorno de la alimentación en nuestro paciente, o
puede ser parte de GS, ambos resultantes de un trastorno del hemisferio derecho.
GS también se relaciona con los aspectos obsesivos y apasionados de
comer. Existe una gran cantidad de investigaciones sobre los aspectos
moleculares y anatómicos del deseo, la abstinencia y el comportamiento
compulsivo en el contexto de la adicción a las drogas.[9]. Aunque los
síntomas antes mencionados no son parte de GS, estos pacientes a menudo
describen una preocupación por la comida, es decir, ansia y expectativa del
estímulo deseado (“comida fina”). Este aspecto de la conducta adictiva
parece estar respaldado por la corteza orbitofrontal, prefrontal y cingulada.
Aunque no se observó foco en estas estructuras en nuestro paciente, se
podría especular que son fácilmente reclutadas por la actividad epiléptica
temporoparietal.
Los hábitos alimenticios alterados pueden no solo ser de origen
psicosocial, por ejemplo, a través de hábitos alimenticios patológicos
basados en la familia, sino que también pueden estar relacionados
con la disfunción cerebral del hemisferio derecho. Las alteraciones en
los hábitos alimentarios y el aumento o la pérdida de peso se describen
como efectos secundarios de una variedad de FAE como valproato,
topiramato y zonisamida; sin embargo, estos fármacos pueden no ser
causales en todos los pacientes. En nuestro paciente, la SG (y la
obesidad) no cambiaron mientras tomaba cinco FAE diferentes, incluido
el topiramato. La aparición de hábitos alimentarios alterados a una
edad inusual o en un sexo improbable, junto con un historial de lesión
en la cabeza o epilepsia, debe impulsar un examen neurológico,
incluidas las imágenes cerebrales. Dado que muchos trastornos
alimentarios comienzan en la infancia y la adolescencia y, con la
excepción del GS, no son benignos,
415
Aprobación ética
Confirmamos que hemos leído la posición de la Revista sobre temas
relacionados con la publicación ética y afirmamos que este informe es
consistente con esas pautas.
Declaracion de conflicto de interes
Ninguno de los autores tiene ningún conflicto de intereses que revelar.
Expresiones de gratitud
El presente estudio fue apoyado por SNF Grants 32-113766,
IB74B0-111086 y 32-068105, NCCR = Centro Nacional de Competencia
en Investigación, Ciencias Afectivas, Suiza.
Referencias
[1] Uher R, Treasure J. Lesiones cerebrales y trastornos alimentarios. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 2005; 76: 852–7.
[2] Respecto a M, Landis T. 'Síndrome de Gourmand': pasión por comer asociada con lesiones
anteriores derechas. Neurology 1997; 48: 1185–90.
[3] Levine R, Lipson S, Devinsky O. Resolución de los trastornos alimentarios después de lesiones
temporales derechas. Epilepsy Behav 2003; 4: 781–3.
[4] Trummer M, Eustacchio S, Unger F, Tillich M, Flaschka G. Lesiones frontales del
hemisferio derecho como causa de anorexia nerviosa. Informe de tres casos. Acta
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[6] Ott BR. Bulimia en un paciente con epilepsia del lóbulo temporal. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1991; 54: 1020–1.
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en exceso: un modelo de riesgo para la obesidad. Obesity Res 2004; 12: 929–35.
[8] Alonso-Alonso M, Pascual-Leone A. La hipótesis del cerebro derecho para la obesidad. JAMA
2007; 297: 1819–22.
[9] Goldstein R, Volkow N. La adicción a las drogas y su base neurobiológica subyacente:
evidencia de neuroimagen de la participación de la corteza frontal. Am J Psychiatry
2002; 159: 1642–52.