RUTA FUNCIÓN ENZIMA REGULADORA LUGAR ACTIVADORES INHIBIDORES PATOLOGIAS

Glicolisis • Anaerobia y aerobia • Hexoquinasa • Citoplasma • Insulina (absorción) • Glucagón • Acidosis láctica
• Catabólica (músculo)/glucoquinasa • Todo órgano con • Efecto pasteur (en • Anemia hemolítica (HK y PK)
(primera ruta que • 2 fases: (hígado) mitocondria ausencia de O2) • Tarvi (PFK-1)
utilizo para hacer → I: hexosas (gasto de energía) 1-3 • PFK-1 • AMP
energía) → II: triosas (generación de energía) • Piruvatoquinasa • F2,6-BP
4-10 • Rica ingesta de
• Oxida glucosa y forma: carbohidratos
→ 2 piruvato
→ 2 NADH
→ 2 ATP
Gluconeogénesis • Síntesis de glucosa a partir de • Piruvato carboxilasa • Citoplasma, • Ayuno (10-18hrs) • AMP • Von gierke (G6Fasa)
moléculas que no son • F1,6-BFosfatasa hígado 90% • Glucagón • F2,6BF
(Ciclo de cori) carbohidratos. • G6fosfatasa • 10% en riñon • Citrato
• Consume 6 ATP • Mitocondria (sale • Cortisol
• Anabólica por malato) • Acetil
• Ciclo de Cori CoA(regulador
alostérico)
Glucogénesis • Síntesis de glucógeno a partir de • Glucógeno sintasa • Citosol • Ingesta (hígado) • Enf. Anderson (enzima
glucosa • Hígado y • M. basal (músculo) ramificante)
• Se almacena glucógeno músculo (lo • Insulina
•  cuando sustrato y energía son almacenan) • Citrato
altos
• UDP-glucosa (glucogenina)
• Requiere ATP y UTP
• Anabólica
Glucogenólisis • Ruptura de glucógeno para liberar • Glucógeno fosforilasa • Citosol • Ayuno • Pompe (α 1,4-glucosidasa)
glucosa. (principal) • Glucagón • De Cori (Desramificante)
•  cuando glucosa y energía son • Enzima desramificante • Adrenalina • Síndrome McArdle (Glucógeno
bajos • Fosfoglucomutasa • Ejercicio activo fosforilasa muscular)
• Producto: Glucosa 1-P • Hers (glucógeno fosforilasa
• Catabólica hepática)
C. Krebs • Forma: • Citrato sintasa • Mitocondria • Oxidación Acetil • Amoniaco • Síndrome Wernicke-Korsakoff
→ ATP (32-36) • Isocitrato DH • Todo órgano con CoA • GTP (Complejo-PDH – tiamina-
→ NADH • α-cetoglutarato DH mitocondria • Insulina • ATP transcetolasa (PPP))
→ FADH
• Aerobica
• Citrato: es el regulador
• α-KG: produce CO2, NADH, es
limitante de velocidad, usa TPP
• Anabólico/Catabólico

Pentosas Fostato • Oxida glucosa • Glucosa 6-Fosfato • Citosol • Insulina • NADPD • Anemia hemolítica, ictericia
 (PPP) • NO genera energía Deshidrogenasa neonatal, esta  bilirrubina no
• Catabólica conjugada. (G6PDH)
• 2 fases: • Habas
→ Oxidativa: irreversible, genera 2 • Favismo
NADPH, sirve en hígado, • Infecciones
T.adiposo y g.mamaria • Hemólisis
→ No oxidativa: reversible, utiliza
transcetolasa, sintetiza
A.nucleicos
• Genera:
→ NADPH
→ CO2
• Ribulosa 5-fosfato
• Sintetiza Purinas y Pirimidinas
Metabolismo • Se forma: • Lipasa lingual • Estómago • • Orlistat (fármaco • Fibrosis quística (mala absorción
lípidos → TAG (estómago) • Intestino delgado contra de grasas)
→ Colesterol • Lipasa ácida (duoneno: obesidad) • Dermatitis escamosa ( a.
→ Fosfolípidos (estómago) emulsión de • Acidos biliares grasos)
→ A.grasos no esterificados • Lipasa pancreática lípidos) (sales • Insuficiencia pancreática
• En TAG se eliminar a.grasos de (TAG) biliares;
carbono 1 y 3 peristaltismo)
• TAG Forman:
→ 2-monoacilglicerol
→ Acidos grasos libres
• Duodeno y yeyuno producen CKK y
secretina.
Beta oxidación • Lípidos de transforman a ácidos • Acil CoA sintetasa • Mitocondria • Hipoglicemia • Insulina • Enf. Refsums (no puede comer
O grasos y glicerol para cubrir • Musculo • Glucagón • Malonil CoA clorofila) (No oxida fitol) α
Lipólisis necesidades energéticas. (Degrada) • Hígado • kinasas (inhibe a CAT-1) • Síndrome Zellweyer (oxidación
• Produce: (palmitato no se alfa, peroxisoma) Enf. nerviosa
→ NADH (7) degrada) • Enf. Hepática, desnutrición
→ FADH (7) (vegetarianos), hemodiálisis.
→ Acetil CoA (2) (C.K, CTE, FO) (carnitina).
→ En total 129 ATP • Hipoglucemia grave (CAT-1)
• Oxida,hidrata,oxida,corta • Miocardiopatía (CAT-2)
• Catabolica
• En estado de inanición
• Gasta 2 ATP
• Espiral descendente
• Transporte: carnitina (CAT-1) – por
ser impermeable a CoA

Lipogénesis • Síntesis de A.grasos para formar • Citrato liasa (Síntesis • Citosol (síntesis) • Insulina • Glucagón • B12  acidemia metabólica
TAG o grasas de reserva Acetil CoA) • Hígado • Hiperglucemia • Adrenalina • Adrenoleucodistrofia (AGCML)
 • Carbohidratos se almacenan como • Acetil CoA caboxilasa • G. mamaria en • Fosfatasas • Metformina
grasas (síntesis de A.grasos) lactancia
• Ocurre después de una comida rica • T. Adiposo
en carbohidratos
• Condensa,reduce,deshidrata,reduce
(PALMITATO)
Cetogénesis • Produce cuerpos cetónicos como • HMG – CoA sintasa • Hígado • Hipoglucemia • • Cetoacidosis diabética
resultado de catabolismo de ácidos (mitocondrias) • Lipólisis
grasos. • Glucagón
• Dan energía al cerebro • Epinefrina
• Todos pueden usar cuerpos
cetónicos excepto el hígado
•  Acetil CoA hepática - 
PCarboxilasa
• Produce:
→ β- hidroxibutirato
→ Acetoacetato
→ Acetona
Colesterol • Funciones: HMG – CoA reductasa • Hígado • Insulina • Estatinas • Síndrome de Cushing (cortisol)
→ Sintetiza vitamina D (desfosforilada) • T. adiposo, m. • Tiroxina (inhibidor • Síndrome de Smith-Lemli- Opitz
→ Precursor de H. Esteroideas (5) esquelético y • PUERE-2 competitivo (SSLO) (7-dehidrocolesterol
→ Permeabilidad de la membrana corazón. reversible) reductasa)
→ Produce sales biliares • Citosol • Glucagón • Colelitiasis (cálculos renales)
• Anabólica • Glucocorticoides • Enf. Ilíaca grave
• Proviene del acetato • ATP  • Hiperliproteinemia 1 (
• Endergónica lipoproteina lipasa o apo C-II)
• Mevalonato → Colesterol (Acumulación de TAG en QM)
• Ácidos y sales biliares: • Hígado graso (VLDL)
→ cólico y A.quenodesoxicolico (1°) • Hiperliproteinemia familiar III (apo
→ cólico + glicina = A.glicólico (sal biliar) E-2) IDL/QM
→ A.quenodesoxicolico = A. tauroquenodesoxicólico (sal biliar) • Hiperlipidemia II (LDL) Apo B-100
→ A.desoxicólico y A. litocólico (2°) (eliminación de glicina y • Enf. De Wolman
taurina) • Enf. Niemann-Pick, tipo C
• Se elimina por heces (ácidos y sales biliares) (incapaz de transportar colesterol)
• Lipoproteínas plasmáticas • Enf. Tangier (HDL)
→ Quilomicrones: ID • Fibrosis quística
 APO B 48 (exógena) • Enf. Addison (destrucción corteza
 APO E y C (necesaria para lipoproteína lipasa [degrada TAG suprarrenal)
del QM]) • 21α-hidrolasa
 densidad  tamaño (mineralcorticoides y
 Mayor % de lípidos glucocorticoides)
 En mucosa intestinal
→ VLVL: Hígado
 APO 100
  Transporta TAG del hígado a org.periféricos
 densidad  tamaño
→ LDL (malo)
 IDL
 Menos TAG, más colesterol
 Suministra colesterol a t.periféricos
 Se deposita en tejidos
 APO B-100
 APO – E
→ HDL (bueno)
 Se forma en la sangre
 APO A-1 (producida en hígado e intestino)
 Lipasa hepática

Aminoácidos • Catabolismo • Glutamato DH • Estómago • ADP • GTP • Cistinuria (cálculos en vías urinarias)
• Desaminación oxidativa: libera (coenzimas NAD • Lisosomas • AMP • ALT Y AST  (necrosis hepática) - 
(α-cetoácidos) NH3 (quita grupo amino) en (principla, libera, • Hígado bilirrubina sérica
hígado y riñón desaminación) y NADP • Citosol • Enf. Celíaca (gluten)
• Transaminación: canalización (aminación reductora, • Riñón • Cistinuria
grupos amino (grupo amino se introduce) • Mitocondrias • Enf.Hartnup (defectos triptófano)
transfiere) (Lisina y treonina NO • Transaminasas (PLP) • Jarabe de arce
participan) (hígado) (ALT(SGPT) Y • Homocistinuria ( metionina)
• Ciclo glucosa-alanina (transporta AST(SGOT)) • Encefalopat+ia amonicica (no excreta
amonio del músculo al hígado) • Proteasas pancreáticas NH4, ALT )
• Lisina marca proteína (degrada proteínas)
• Alantoina: producto de desecho de • Aminopeptidasa (ID)
proteínas • Glutamina sintasa
• AST más sensible por su gran (transporte amoníaco al
cantidad en hígado hígado) (aminación
• ALT más específica simple)
Ciclo de urea • Principal forma de eliminación de • Carbanoilfosfatosintetasa • Hígado • N- • Encefalopatía hepática
grupos amino 1 (CPS-1) (2ATP) • Mitocondria acetilglutamato • Fallo renal (urea en riñón)
• Lanzadera aspartato • Ureasa bacteriana (2)/citosol (3) • Arginina • Hiperamoniaquemia hereditaria (ornitina
• NH3 libre + aspartato = urea (intestino) • Mayor ingesta transcarbamoilasa) (fenilbutirato
• Citrulina: precursor de proteinas tratamiento)
• Niomicina (elimina ureasas)
• Colon irritable ( ureasas =  NH4)
• Hiperamonemia tipo I (CPS-1) (arginina
tratamiento)
Grupo hemo • Ayuda al efecto de Bohr • Ala sintasa (B6) • Higado • Grupo hemo • Porfiria cutánea tardía (uroporfirinogeno
• Hierro se guarda como hemo • Ferroqueratasa • Bazo • Glucosa III, aparece en orina, fotosensibilidad,
oxigenasa • Hemo oxidasa • Mitocondria costras blancas)
• Glicina + succinil CoA (biliverdina) • Citoplasma • Anemia sideroblástica (glicina y succinil
 • Espina: regula hierro • UDP-Glucoronil CoA)
• Catabolismo: bilirrubina directa Transferasa (B.directa) • Anemia macrocítica ( B12)
(soluble) o conjugada • Síndrome Crigler – Najjar (UDP-
• Férrico = Fe +3 Glucoronil Transferasa) bebé
• Ferroso = Fe +2 • Síndrome Gilbert (UDP-Glucoronil
Transferasa) 20 años
• Síndrome grácil (UDP-Glucoronil
Transferasa)
• Síndrome Dubin-Jonhson y rotor
(bilirrubina directa)
• Anemia hemolítica (B.no conjugada )
• Porfirias (dolor abdominal, orina vino
tinto, demencia, precipitación drogas
Purinas • 2 anillos nitrogenados • PRPP sintasa • hígado • hipoxantina • ADT • Síndrome Lesch-Nyhan (HGPRT)
• Catabólica • GPAT • ATP • Gota (PRPP SINTASA) (G6P)(ácido
• Síntesis ácido úrico • Mg +2 (cofactor) • GTP úrico)
• Glicina/aspartao/glutamina • AMP • Xantinuria (xantina oxidasa)
• Guanina/adenosina • GDP • SCID (ADA) (linfocitopenia)
• IMP (producto intermedio) • GMP • Von Gierke
• 10 reacciones • Artritis rematoidea
Pirimidinas • 1 anillo nitrogenado • CPS-II • • PRPP • UTP • Aciduria orótica (UMPS u OMP)
• Glutamato • ATC asa • Von Gierke (G6P)
• Glutamina • UMP sintetasa
• Produce UMP • Ribonucleotido
• 5 reacciones reductasa (genera
• Asp. Transcarbamoilasa =  CTP desoxirrubonucleicos)
(es la etapa reguladora)
Fructosa • Sacarosa → fructosa (miel, frutas, • Fructoquinasa • Hígado (+) • Fructosuria esencial (FK): fructosa en
jarabe de maíz) • Aldolasa B • Riñón orina y sangre (asintomática)
• Gasta energía • Mucosa interna • Intolerancia a las fructosa hereditaria
• No usa insulina de ID (aldolasa B) (mortal)
• Reacción rápida
Galactosa • Fuente: lactosa • Galactoquinasa • Hígado • Intolerancia a la lactosa
• Galactosa 1-fostfato- • Galactosa tipo 2: deficiencia
uridiltransferasa galactoquinasa (cataratas niños)
• Epimerasa • Galactosemia clásica: deficiencia G1P-
Uridiltransferasa (se acumula galactosa
en hígado.