Síndrome icterico

Prof. Dr. José Castellano

Dto. de Pediatría
Cátedra de Puericultura y Pediatría
UD Hospital Universitario de Maracaibo
LUZ
 Síndrome icterico
• La ictericia es la coloración amarilla de
la piel, la esclerótica y otros tejidos,
debido al depósito de bilirrubina.
Metabolismo de la bilirrubina
 Toxicidad de la bilirrubina
• La bilirrubina normalmente no pasa al
SNC, excepto:

Cuando aparece Bilirrubina no conjugada

(BNC) libre.

Aumento de la permeabilidad de la barrera

hematoencefálica.
 Kernicterus
• El paso de la BNC al cerebro produce
degeneración celular y necrosis.

• Afecta: ganglios básales, globus pallidus,

núcleos subtalámicos.

• También pares craneanos como motor

ocular común, patético y vestibular.
 Encefalopatía bilirrubinica
Etapa aguda:
• Fase 1: succión pobre, letargia, llanto
agudo.
• Fase2: opistótonos, fiebre y convulsión.
• Fase3: disminuye la espasticidad.
Etapa crónica: retraso psicomotor,
hipotonía con reflejos profundos,
sordera total o parcial.
 Clasificación de la bilirrubina
• Ictericia fisiológica: cuando la presencia
de ictericia no tiene causa patológica.

• Ictericia no fisiológica: cuando la

presencia de la ictericia se debe a una
patología con aumento de la bilirrubina
indirecta o directa.
 Ictericia fisiológica
Definición
• La ictericia no aparece en el primer día de
vida.
• La bilirrubina no aumenta más de 5mg/día.
• La bilirrubina conjugada no es mayor de 2,5
mg/dl.
• Los valore superiores de bilirrubina en
neonatos a termino no son mayores de :
A) Lactancia materna: 16m/dl.
B)Fórmula de inicio: 13mg/dl.
 Ictericia fisiológica
• Los mecanismo implicados son:

 Aumento en la síntesis de bilirrubina.

 Fijación y transporte menos efectivo.

 Conjugación y excreción menos efectiva.

 Aumento de la absorción de la bilirrubina

a través de la circulación entero hepática.
 ICTERICIA fisiológica
12 Un 6 % superan 12,9 mg % y un 3 % superan los 15 mg %
terminos
10 preterminos
8

6
4

0
1er 2 día 3 día 4 día 5 día 6 día 7 dia 8 día 9 día
día

Maisels MJ. Pediatrics1986;78:837.

 ICTERICIA EVALUACION CLINICA
(Regla de Kramer)
 Desnudo
1
 iluminación día
Zona 1: 4 a 7 mg %
 Progresión
cefalocaudal
Zona 2: 5 a 10 mg %
2
R

3 Zona 3: 6 a 14 mg %

Zona 4: 9 a 17 mg %
4
Zona 5: >17 mg %
5 5
 ICTERICIA NEONATAL - Etiología

 Ictericia Precoz (antes de 24 horas).

• Enfermedad hemolítica.
• Infecciones parasitarias.
• Infecciones víricas.
 Ictericia de aparición tardía.
• Segundo-tercer día.
– Ictericia fisiológica.
– E. de Gilbert.
– E. de Crigler-Najjar.
– Anemia microesferocítica familiar.
– Deficiencia de Glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa.
ICTERICIA NEONATAL – Etiología (continuación)

• Tercero-séptimo día.
– Infecciones bacterianas.
– Sífilis congénita.
– Herpes simple diseminado.
– Hemorragias enclaustradas.
– Lactancia materna.
• Después de la primera semana.
– Hepatitis neonatal.
– Atresia de vías biliares.
– Páncreas anular.
– Quiste del colédoco.
– Sindrome de bilis espesa.
 RECIEN NACIDO ICTÉRICO
A Termino y Sano

Ictericia inducida por leche materna:

 Continuar lactancia
e iniciar LMT.
suplementar con fórmula.

 Suspender pecho por 72 horas

Sustituir con fórmula.
Iniciar LMT.
 Causas de hiperbilirrubinemia no conjugada

• Producción excesiva de bilirrubina (hemólisis)

Incompatibilidad de grupo sanguíneo:
Rh.
ABO.
Grupos sanguíneos menos frecuentes.
• Anomalías enzimáticos eritrocitarias:
Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
Piruvato cinasa.
Sepsis.
 Causas de hiperbilirrubinemia no conjugada

Defecto de la membrana eritrocitaria

Esferocitosis.
Eliptocitosis.
Poiquilocitosis hereditarias.

Hiperviscosidad
Policitemia.
 Causas de hiperbilirrubinemia no conjugada

 Trastornos del metabolismo de la bilirrubina

 Síndrome de Crigler- Najjar tipo I.
 Síndrome de Crigler- Najjar tipo II ( E. de Arias).
 Enfermedad de Gilbert.
 Síndrome de Lucey- Driscoll.

 Aumento de la circulación hepática

 Obstrucción intestinal.
 Estenosis pilórica.
 Íleo, tapones de meconio, fibrosis quística.
 Causas de hiperbilirrubinemia conjugada

• Obstrucción del flujo biliar:

 Atresia de vías biliares.
 Quiste de colédoco.
 Páncreas anular.
 Malrotación intestinal.

• Lesión de células hepáticas:

 Sífilis.
 Listeria monocitógena.
 Rubéola.
 Citomegalovirus.
 Hepatitis.
 Causas de hiperbilirrubinemia conjugada
(continuación)

• Toxicas:
Sepsis bacteriana.
Fármacos.
• Errores metabólicos:
Galactosemia.
Fructosemia.
Tirosinemia.
 RECIEN NACIDO ICTÉRICO
¿Cuándo sospechar una Ictericia hemolítica?

Antecedentes familiares, otros hijos ictéricos.

Edad de inicio de la ictericia antes de 24 hs.

Presencia de palidez y/o anemia.

Hepato esplenomegalia, aspecto enfermo.

Fracaso de la Fototerapia, ascenso rápido de la

Bilirrubina.
Signos que sugieren la presencia de una
enfermedad de base en donde la ictericia puede
ser una de sus manifestaciones:
Vómitos.
Letargia.
Escasa alimentación.
Hepatoesplenomegalia.
Excesiva pérdida de peso.
Apnea.
Inestabilidad térmica.
Taquipnea.
Signos de ictericia colestática
Orina oscura (coluria).
Hipocolia o acolia.
Ictericia persistente por mas de 3 semanas.
 Ictericia clínica
Medir bilirrubina

B.I. > 12 mgr% B.I. < 12 mgr%

RN < 24 horas Prueba de Coombs RN > 24 horas

_
+
Identificar Acs. Bilirrubina directa

•Rh BD > 1,5 mgr% BD < 1,5 mgr%

•ABO
•SALVETORCHH
•Kell, etc.
•Sepsis Hcto
•Obst. Biliar
•Galactosemia
Normal o bajo Alto
•Fibrosis Quística, Colestasis, etc.
(Policitemia)
Anormal
•Esferocitosis Normal
Morfología eritrocitaria •Hemorragia encapsulada
•Eliptocitosis
Recuento eritrocitario •Circ. enterohepática
•Incompatibilidad ABO •Lact. materna
•Asfixia, infección
•CID
•Hipotiroidismo
Incompatibilidad Rh
FISIOPATOLOGÍA

Madre Rh negativa.
Feto Rh positivo.
Pasaje feto – materno.
Sensibilización materna al Ag D.
Producción y pasaje de Ac anti D.
Destrucción de eritrocitos fetales.
Enfermedad hemolítica del Recién Nacido
Incompatibilidad Rh
MANEJO POST NATAL

Atención Inmediata:
Preparado para reanimación (Hidrops).
Análisis sangre cordón: Laboratorio.
• Coombs directo.
• Hb, Hcto, Rto. reticulocitos, Frotis
(eritroblastos).
• Bilirrubina total y directa.
• Tipificación Rh, ABO sangre periférica*.
Internación cuidados intermedios.
Luminoterapia (LMT)( si hay ictericia).
Incompatibilidad Rh
MANEJO POST NATAL
Incompatibilidad ABO
FISIOPATOLOGÍA
• Reacción de los anticuerpos anti-A o
anti-B con el antígeno A o B de los
eritrocitos del feto o del neonato.

• Madre O con neonatos del grupo A o B.

• No requiere sensibilización previa,

debido a que los anticuerpos son
naturales (IgG).
 Incompatibilidad ABO
laboratorio
• Bilirrubina.
• Hemoglobina.
• Hematocrito.
• Grupo sanguíneo y Rh.
• Anti-A o Anti-B.
• Test de Coombs.
• Frotis de sangre periférica.
• Reticulocitos.
 FOTOTERAPIA O LUMINOTERAPIA

Generalidades
El objetivo de la intervención
terapéutica en los recién nacido es
mantener la cifra de bilirrubina dentro
de unos límites considerados como
seguros.
 FOTOTERAPIA

Mecanismo de acción
 Absorciónde la luz en la piel por la
molécula de bilirrubina.

 Fotocoversión de la molécula de
bilirrubina.

 Excreción por la orina y materia

fecal.
 FOTOTERAPIA
Indicaciones
 Isoinmunización Rh.
 Incompatibilidad ABO.
 RN de bajo peso con cifras moderada.
 RN< DE 1000gr. como profilaxis.
 RN sano con bilirrubina > de 15mg/dl.
 FOTOTERAPIA
Para la aplicación se debe tener
en cuenta
 Uso continuo.
 Paciente desnudo.
 Cubrir los ojos.
 Cambio de posición cada 2 hrs.
 Control de temperatura corporal
cada 4 hrs.
 Control seriado de la bilirrubina.
 FOTOTERAPIA

¿ Cuando cambiar los tubos?

 Cambiar las lámparas cada 2.000 horas

de trabajo.
 Fototerapia intensiva
• Aumentar numero de lámparas.

• Disminuir la distancia 25 cm.

• Uso de doble fototerapia.

• Luz especial.

• Poniendo elementos en la cuna que reflejen la

luz (papel de aluminio).
 FOTOTERAPIA
Efectos colaterales
 Deshidratación leve.
 Hipertermia.
 Daño retiniano.
 Deposiciones liquidas y verdosa.
 Rash cutáneo.
 Sindrome del niño bronceado.
 Conjuntivitis.
Guía para el tratamiento de la
Hiperbilirrubinemia neonatal
 Exanguinotransfusión
Definición: Consiste en la
remoción mecánica de la sangre
del recién nacido por sangre de un
dador. Puede ser “tardía” o
“temprana”.
 Exanguinotransfusión
OBJETIVOS
Remover la bilirrubina.

Eliminar los anticuerpos circulante.

Elevar el hematocrito.

Eliminar otros elementos tóxicos.

Incompatibilidad Rh
MANEJO POST NATAL

Exanguinotransfusión:
Precoz:
Hemoglobina menor a 12 g%
Bilirrubina total mayor a 4 mg%
Ascenso bilirrubina mayor a 0,5 mg%
Tardía:
24 a 48 hs: Bilirrubina I ≥ 15 mg%
Mas de 48 hs: Bi I ≥ 20 mg%
Ascenso de Bi I ≥ 1 mg%
 Exanguinotransfusión
Sangre a utilizar:
Incompatibilidad Rh: Isogrupo Rh (-).
Enfermedad ABO: Glóbulos O con plasma del
isogrupo del RN o plasma AB.
Estudios serológicos.
Sangre fresca (no más de 24 horas).
Temperatura de la sangre 36º a 37º.
 Exanguinotransfusión
Técnica
Dos volemias de sangre
(160ml/Kg.).

Se extrae 87% de la sangre.

Bilirrubina disminuye 45%.

 Exanguinotransfusión
Técnicas del procedimiento
Aséptica.
UCIN.
Isovolumétrica.
Hidratado.
Monitorizado.
Dos operadores y un ayudante.
 Exanguinotransfusión
Cuidados del Recién Nacido

A) Previo al procedimiento.

B) Durante el procedimiento.

C) Luego del procedimiento.

 Exanguinotransfusión
A) Previo al procedimiento
Ayuno de 3 horas.
SNG abierta.
Glicemia.
Calcemia.
Electrolitos.
Gasometría.
HB, Hcto, Bt y f.
 Exanguinotransfusión
B) Durante el procedimiento
Monitoreo continuo.
Control de temperatura.
Control de coloración de piel y
mucosa.
PVC.
Palpar borde hepático.
 Exanguinotransfusión
C) Luego del procedimiento
Ayuno 24 horas.
Glicemia.
Bilirrubina total y f.
Hemoglobina.
Hematocrito.
Electrolitos.
Gasometría.
Calcemia.
ARTERIA UMBILICAL: ANATOMÍA
VENA UMBILICAL : ANATOMÍA
Catéter Venoso Umbilical: Posición RX
CATETER UMBILICAL: FIJACION
 Exanguinotransfusión
Gluconato de calcio al 10%: 1-2
ml por cada 100 cc de recambio y en
caso de alteración ECG.

Fototerapia.

Medicación.

Profilaxis con antibióticos??

 Complicaciones
Bacteriemia. Hiperpotasemia.
Shock. Hipocalcemia.
Enterocolitis Hipoglucemia.
necrotizante. Acidosis.
Infarto de colon. Arritmias.
Perforación. Paro cardiaco.
Trombos. Edema de pulmón.
Hepatitis sérica.
 Exanguinotransfusión
Bacteriemia.
Shock.
Enterocolitis necrosante.
Infarto de colon.
Perforación.
Trombos.
Hepatitis sérica.