Suprarrenal UCE

Hospital Dr. Salvador B. Gautier, IDSS.
Residencia de Medicina Interna.
Glándula Suprarrenal.
Dra. Ramona A. Méndez Román.
Enero 2017.

 
Glándula suprarrenal.
Es detectada alrededor
de la sexta semana de
gestación.
Células de la cresta
neural migran a la
cavidad celomica y es
rodeada alrededor de la
parte central por el
desarrollo de la corteza.

Microscópicamente la corteza suprarrenal
Está formada por células epiteliales

dispuestas en cordones separados por
capilares. En ella podemos distinguir tres
zonas desde un punto de vista anatómico y
funcional:
La zona más externa o glomerulosa,
situada inmediatamente por debajo de la
cápsula, tiene sus células distribuidas en
masas irregulares, suele ocupar el 15% de
la corteza y sintetiza aldosterona.
La zona intermedia o fasciculada posee
unos cordones dispuestos en forma radial,
sintetiza fundamentalmente cortisol y
ocupa el 75% de la corteza.
La zona más interna y próxima a la médula,
la reticular, posee cordones celulares que
forman una red irregular, sintetiza
andrógenos y también cortisol, aunque en
mucha menor cantidad que la zona
fasciculada.

 
Corteza suprarrenal.
Las células de la corteza
suprarrenal tienen
abundantes
mitocondrias, un retículo
endoplásmico liso muy
desarrollado y, al igual
que todas las células que
sintetizan esteroides,
están repletas de gotas
lipídicas que contienen
colesterol, precursor de
dichas hormonas
Regulación de la secrecion de las
hormonas suprarrenal.
Acción de la ACTH en la síntesis de
hormonas suprarrenal.
Síntesis de hormonas esteroideas.
Las reacciones que se somete la
tirosina.
• Hidroxilación de tirosina a L-
dihidrofenilalanina por la enzima tirosina
hidroxilasa.
• Descarboxilación de L-dopa a dopamina

por la dopa descarboxilasa (fosfato de
pirodoxal).
• Hidroxilación de dopamina a norepinefrina

por la dopamina β-hidroxilasa (vitamina C).
• Metilación de norepinefrina a epinefrina por

la enzima PNMT (esteroides suprarrenal).
Van Berkel A, Lender JWM, Timmers HJLM. European journal of endocrinology, 2014: 170.
Molina P. Fisiologia endocrina. LANGE 2008.
Gardner D., Shoback D. Endocrinología básica y clínica de Greenspam. Editora manual moderno, 7ma edición. 2007.

Síntesis de catecolaminas.
Medicine. 2008;10(15):997-1005. Dra. Méndez

Román.
Regulación de los mineralocorticoides.
Acción de los glucocorticoides.
Los glucocorticoides, por lo tanto, pueden actuar
en sus células diana de diversos modos:
1) induciendo la transcripción de un gen, como
los de las enzimas hepáticas.
2) inhibiendo la transcripción de un gen, como el
de la POMC en las células corticotropas.
3) modulando la acción de otros factores de
transcripción como el NFKB.
4) actuando a través de receptores de
membrana.

Acción de los glucocorticoides.

GR
A nivel
Glucocorticoides.
neuronal.
MR
ACTH
En las células
renales
degradan al
cortisol.
Acción de los glucocorticoides sobre el
metabolismo.
Acción de los glucocorticoides sobre el
hueso.
Incidentaloma adrenal.
Termino que hace referencia a un fenómeno de
detección de una masa suprarrenal no
sospechada en un estudio de imágenes.
8.7% se encuentra en autopsia.
80% tiene un adenoma no funcionante.
5% tienen síndrome de cushing subclínico.
5% feocromocitoma.
1% aldosteronoma.
<5% tiene carcinoma adrenocortical.
2.5% tiene lesión metastásico.
AACE/AAES adrenal incidentaloma guidelines, Endocr Pract 2009; 15 (suppl 1).

• Es el tumor hormonalmente activo?
• Tiene característica radiográfica de lesión
maligna?
• El paciente tiene historia de lesión
maligna?
El paciente debe someterse a prueba de
hipercortisolismo, aldosteronismo y
feocromocitoma.

<4 cm con característica

benigna (homogénea, ≥4cm en scan,
bordes regulares, scan indeterminado o maligno.
CT no contrastada
HU<10).
Adrenalectomía
Hormonalmente activo: PAC/ después de evaluación
PRA, metanefrina y hormonal.
normetanefrinas en sangre y
orina y DST 1mg
Adrenalectomía No: seguir paciente

. con scan y evaluación
bioquímica.

Características radiográficas de los
tumores suprarrenales.
Endocrinol Nutr. 2008;55(5):202-16. Dra. Méndez

Román.
Síndrome de cushing.
Síndrome de Cushing
ACTH ACTH
Independiente
dependiente 20%
80%
Adenoma Hiperplasia
Ca
Suprarrenal suprarrenal suprarrenal micro y
10% macronodular
8%
2%
Sx de
Adenoma secreción Sx de secreción
ectópica ACTH ectópica de CRH
hipofisario 1%
12%
68%
Castinetti F. et al. Cushing's disease. Orphanet Journal of Rare Diseases 2012,

7:41.
Stewart. p, et al. Williams textbook of endocrinology, 2011; 12 th Ed: Vol. 1; Pag
482-534

Enfermedad de Cushing
Guaraldi F. and Salvatory R. Cushing Syndrome: Maybe not so Uncommon of an Endocrine Disease. JABFM March–April 2012 ; 25 (2):
199-208.
 
Los corticotropomas
representan 10 – 12% de los
adenomas hipofisarios
Microadenoma 90% Células bien granuladas
Disposición sinusoidal
Contenido alto de ACTH

50% < 5 mm y péptidos relacionados
Cambios de Crooke
7:41.
Carroll. B, et al. Greenspan endocrinología básica y clínica:2011; pag 285-328

Sintomatología de la enfermedad de Cushing
Manifestaciones Generales Manifestaciones Metabólicas
IOG (75%)
Obesidad Centrípeta (90%) DM (20%)
Trastornos Psiquiátricos (85%) Dislipidemia (70%)
Cefalea Litiasis renal (15%)
HTA (85%)
Manifestaciones Cutáneas Otras Manifestaciones

Estrías purpúricas (50%)
Hirsutismo (75%)
Trastornos menstruales (70%)
Plétora (70%)
Alteración de la libido
Acné (35%) (85%)
Disfunción eréctil
Equimosis (35%)
7:41.


Evaluación bioquímica
Cortisol libre en orina
(CLU, al menos dos
mediciones).
TSD prolongada con

Cortisol salival Tarde
dosis mayor
en la noche (dos
(2 mg / d durante 48
mediciones).
h).
Prueba de supresión 1
mg de dexametasona
durante la noche
(DST).
Hamrohaim. A, et al. Endocrino practice; Julio 2014: vol 20: pag 746-757
Guaraldi F. and Salvatory R. Cushing Syndrome: Maybe not so Uncommon of an Endocrine Disease. JABFM March–April 2012 ; 25 (2):
199-208.
 
 
Cortisol salival a las 11 PM
Esta prueba es prometedora

para la precisión del Dx de SC
porque tiene una alta
sensibilidad y especificidad
diagnóstica
La prueba identifica
correctamente px con SC y
excluye individuos sin el
desorden >90% de las veces.
>145 ng/dl ( 4 nmol/l).
Guaraldi F. and Salvatory R. Cushing Syndrome: Maybe not so Uncommon of an Endocrine Disease. JABFM March–April 2012 ;
25 (2): 199-208. Carroll. B, et al.
al. Cushing's
Greenspandisease.
endocrinología básica y clínica:2011; pag 285-328
Castinetti F. et Orphanet Journal of Rare Diseases 2012,
7:41.
Cortisol Libre urinario (CLU)
Valores superiores 4 veces el
límite superior normal son Dx del
SC (220-330 nmol/l/24 h). Los excesos leves de
cortisol no son Dx de SC.
Puede ocurrir en px
después de condiciones
de estres, depresión o
abuso de alcohol. Px
El hipercortisolismo leve con SC pueden tener CLU
usualmente cae entre el dentro de límites normales
limite superior normal y
2-3 veces el valor normal.

7:41.
Test de supresión con 1mg Dexametasona
(Test de Nugent)
Esta Prueba es positiva cuando

los niveles de cortisol ≥ 1.8 µg/dl.
la sensibilidad de esta es
>95% y niveles < de 1.8
µg/dl (<50 nmol/l) excluyen
el Dx de SC.
Cuando se enfrenta el Dx de SC leve o subclinico la prueba de cortisol salival y el TSD parecen ser más
sensible que el CLU.
Guaraldi F. and Salvatory R. Cushing Syndrome: Maybe not so Uncommon of an Endocrine Disease. JABFM March–April 2012 ;
25 (2): 199-208. Castinetti F. et al. Cushing's disease. Orphanet Journal of Rare Diseases 2012,
7:41.

 
SX de Cushing ACTH dependiente o
independiente
Medir ACTH
>10 pg/ml sugiere el Dx

De Sx de Cushing ACTH <10 pg/ml excluye
dependiente el Dx.

7:41.

Canalización de las venas suprarrenal,

AVS
❖ Es invasivo estudio.
❖ Para distinguir una
enfermedad unilateral
de la bilateral.
❖ La sensibilidad y
especificidad es de 95
y 100% para detectar
exceso de aldosterona
unilateral.

Evaluación imagenológica
IRM y/o la TAC se deben hacer solo después que se ha
❷ Paso confirmado bioquímicamente el Dx de
hipercortisolismo

7:41.
Tratamiento de la enfermedad de
Cushing
confirmada
Qx transesfenoidal
Pte no acepta la Qx ó Enfermedad persistente

no hay indicación
inmediata
Remisión: Monitorizar por
Considerar 2da Qx en especial posibles recurrencias
si la inicial no fue realizada por
un cirujano experto
Enfermedad persistente
Terapia médica Adrenalectomía bilateral

Radioterapia
Terapia médica
Inhibidores de la
esteroidogenesis adrenal Inhibidores de ACTH
Ketoconazol
Metirapona Cabergolina
Mitotane Pasireotide
Etomidato Acido retinoico
LC1699 Bloquedor del receptor de

cortisol
Mifepristone
7:41.

Hiperaldosteronismo primario.
Hiperaldosteronismo primario (HPA,
PA).
Es el exceso de mineralocorticoides de
etiología diversa.
 
Epidemiologia.
• HAP o PA • HAI (BAH).

• APA 30%.
≈10%. 70%
• FHI 0.5 a • FH2 1.2 a

1.0%. Igual 6% en
hombre y pactes con
mujer. HPA.
Zennaro MC, Boulkloun S, Fernandez F. Journal of Endocrinology (2015) 224, R63–R77.

Piaditis G, et al. Journal of Endocrinology (2015) 172, R191–R203.

Genes asociado a formas hereditarias.
• APA.
• HAI.
• KCNJ5.
• FHI.
• CYP11B1/ • KCNJ5.
CYP11B2. • CACNA1D. • CYP11B1/
CYP11B2.
• KCNJ5 en FH2
y otros genes.
• KCNJ5 en
FH3.
Gadner D, Shoback D. Greenspan endocrinología básica y clínica. McGraw Hill LANGE, 9na edición 2012.
Morises Alvares MT. Medicine 2008 ; 10(15): 976-85
.
Fardella CE, Mosso L, Carvajal C. Boletín de la escuela de medicina, Vol. 30 (1): 2005

Adenoma Productor de aldosterona

(APA).
• Generalmente es una lesión pequeña (<de
2 cms) benigna y está rodeada por una
cápsula bien definida.
• Funcionalmente, los adenomas responden
pobremente a la acción de angiotensina II,
pero pueden aumentar su secreción en
respuesta a la ACTH.
Gadner D, Shoback D. Greenspam endocrinologia básica y clínica. McGraw Hill LANGE,

9na edicion 2012.
Fardella CE, Mosso L, Carvajal C. Boletin de la escuela de medicina, Vol. 30 (1): 2005.

Hiperaldosteronismo idiopático (HAI).
• En estos casos, ambas suprarrenales

aparecen crecidas aunque pueden
aparecer nódulos. Microscópicamente la
glándula muestra hiperplasia de la
glomerulosa.
• Funcionalmente, los pacientes responden
a la angiotensina II, pero muy pobremente
a la acción de ACTH.
Gadner D, Shoback D. Greenspan endocrinología básica y clínica. McGraw Hill LANGE, 9na edición
2012.
Morises Alvares MT. Medicine 2008 ; 10(15): 976-85
Fardella CE, Mosso L, Carvajal C. Boletín de la escuela de medicina, Vol. 30 (1): 2005.

Hiperaldosteronismo familiar tipo I.

• Historia familiar de hipertensión o
de hemorragia cerebral antes de los
50 años.
• Historia de hipertensión en edad

temprana (< 50 años).
• Hipertensión que a probado difícil

control.
• Hipokalemia.

Hiperaldosteronismo familiar tipo II.
• Es un trastorno • No respuesta a los

autosómico dominante. glucocorticoides.
• Puede tener APA, HAI o • Mas frecuente que el

ambas. tipo I (7%).

Rev. Endocr Metab Disord, (2011) 12: 15-20.
Triada de HPA.
• Disminución de
la actividad de
renina
• Hipertensión. • Hipokalemia.
plasmática y
elevación de
aldosterona.
Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.


Manifestaciones clínica de HPA.
• Hipertension
de
• Tetania. • Edema.
moderada a
severa.
• Concentraci
• Normotenso ón de sodio • Alcalosis
. normal- metabolica.
elevada.
Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.


Consecuencia del HPA.

Desarrollo hipertensión
mediante retención de
agua y sodio, lo que
conduce a inflación de
los tejidos y aumento de
la condición SNS, con la
consiguiente fibrosis y
remodelación en órganos
Exceso de críticos (riñón, corazón y
mineralocorticoides vasos sanguíneo)
IAM Falla Renal

ACV
Fibrilación auricular.
Piaditis G, et al. Journal of Endocrinology (2015) 172, R191–R203.

Diagnostico de HPA.
• Medición de
aldosterona.
• Ratio renina
aldosterona.
• Actividad de renina
plasmática.
• Anticuerpo contra
aldosterona sintasa, 11β
y 17α hidroxilasa.
Ratio de renina aldosterona (ARR).

• Rango entre 20-100 ng/
• Se debe hacer en la dl/ml/h usando métodos
mañana, después de de inmunoensayos para
5-15 minuto sentado. estimar la actividad de
renina.
• Rango entre 68-338

pmol/mU usando
• Mas usado es: 20-40 ng/
métodos de
dl/ml/h o 68-135 pmol/
inmunoensayos
mU
midiendo concentración
de renina.

Funder JW, et al. J clin Endocrinol Metab, 2008, 93 (9): 3266-3281.
Gadner D, Shoback D. Greenspam endocrinologia básica y clínica. McGraw Hill LANGE,

9na edicion 2012.
Pruebas de imágenes.
• TAC de • RM de
abdomen abdomen.
Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Zennaro MC, Boulkloun S, Fernandez F. Journal of Endocrinology (2015) 224, R63–R77

TAC de suprarrenal.
• APA: se observa como
nódulos hipodensos
≤1cm).
• IHA: la glándula
adrenal puede ser
normal o cambios
nodular.
• Carcinoma productor
de aldosterona: mayor
mente es ≥4cm, pero
puede ser pequeño.
Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Tratamiento para HPA
• Quirúrgico.
• Farmacológico.
Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.


Tratamiento de HPA.
APA
Adrenalectomía
unilateral
laparoscópica. Hiperplasia adrenal
unilateral.
No se quieren
Antagonista de someter a cirugía.
mineralocorticoides
Enfermedad adrenal
bilateral (HAB).
Terapia con GRA.

glucocorticoides.
Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Funder JW, et al. J Clin Endocrinol Metab (2008) 93: 3266-3281.

Espironolactona.
• Bloqueador de los receptores • acción diurético
mineralocorticoides en el riñón. • Poliuria
• Bloqueo directo de andrógenos • Nicturia
desde interacción con el receptor de • hiperkalemia
andrógeno,.
• Inhibidor de enzimas 17α-hidroxilasa • hipotensión.
y 17,20-desmolasa en la vía
biosíntesis androgénica, cual resulta
giro en disminuir nivel testosterona y
dihidrotestosterona (DHT).
• Inhibición de 5α-reductasa (hay
datos conflictivo sobre esta acción).
• Aceleración del ratio del
metabolismo/aclaramiento de la
testosterona por mejorar el ratio de
conversión periférico de testosterona
a E2.
Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.


Feocromocitoma.
Tumores Neuroendocrinos.
• Feocromocitoma • Paraganglioma
(PHEO).
(PGL).
Van Berkel A, Lenders JW, Timmers HJLM. Biochemical diagnosis of

phaeochromocytoma and paraganglioma. European Journal Endocrinology (2014) 4 170.
Xekouki P, Stratakis C. Pheochromocytoma. Translational endocrinology y metabolism,
vol. 2(4): 2011.
Órgano de zuckerkandl
Incidencia de feocromocitoma.
• 2-5 • 0.1-0.6%
• Prevalenci
pacientes de los
a de 1.5-4
por millón pacientes
por 100000
por años. con HTA.
• ≈ 10-15%
• 0.05% en
son
autopsia.
malignos.

Asociación del feocromocitoma y
mutaciones genética.
• VHL
• MAX • RET
• 35
• TMEM12
7
% • NF1
• SDHAF2 • SDHA/B/
C/D

Men 2A o síndrome de Sipple
• Carcinoma • Feocromocito
• Hiperparatiroid • Amiloidosis
medular del mma (50%)
ismo primario liquen cutáneo
tiroides bilateral y
(20%). (5%).
(todos) asintomatico.

MEN 2B
• Neuromas
• Feocromocito
• CMT. mucocutaneos
ma (50%).
.
• Ganglioneuro
mas intestinal
• Deformidades
(enfermedad
esqueleticas.
de
Hirschsprung).
Paraganglioma
• SDHD.
familiar.
• SDHB • PGLs. • SDH 5.
• SDHC
PHEO maligno.
• Tienen metástasis
• 50% tienen
a hígado, pulmón,
• 10% de los casos. mutación del
ganglio linfático y
SDHB.
huesos.
• Pacte con • Las metástasis a

• Pacte con
metástasis a hueso: vertebra,
metástasis a hueso
hígado y a pulmón pelvis, isquion,
tienen una
tienen una clavícula, fémur
sobrevida larga.
sobrevida corta. proximal y humero.

vol. 2(4): 2011.
Clínica del paciente con PHEO.
• 5% de todos los
• 10-15% son incidentalomas
asintomáticos. adrenales
asintomático…
Van Berkel A, Lenders JW, Timmers HJLM. Biochemical diagnosis of phaeochromocytoma and paraganglioma. European Journal Endocrinology
(2014) 4 170.
Xekouki P, Stratakis C. Pheochromocytoma. Translational endocrinology y metabolism, vol. 2(4): 2011.


Episodios
paroxísticos.
• Cefalea.
• Sudoraci
ón.
• Palpitaci
ones.

• Normotenso
.
• HTA
sostenida.
• HTA
paroxística.
(2014) 4 170.

• Palidez. • Nauseas • Fiebre.
• Constipaci
• Flushing. • Fiebre.
ón.
• Ataque de
pánico y
ansiedad.
(2014) 4 170.

Laboratorios..
• Catecolam
ina en
sangre y
orina.
• Metanefrin
as en
• Dopamina.
sangre y
orina.
• Metoxitira • VMA
mina. urinario.
(2014) 4 170.

Interfieren con la medición de las

catecolaminas.
Estimulante Simpaticomimétic α-bloqueo Β-bloqueante. Calcio

. o. antagonista.
Cafeína. Amfetaminas. Prazosin. Atenolol. Nifedipina
Teofilina. Descongestionante Terazosin. Metoprolol. Amlodipina.
nicotina (fenilefrina). Fenoxibenza Propranolol. Diltiazen.
Albuterol. mina. Labetalol. Verapamil.
Doxazosin.
MAO Misceláneos.
Fenilzina Levodopa.
Selegiline. Metildopa.
Cocaina.

vol. 2(4): 2011.

• Jóvenes.
• Hacer
pruebas
genéticas
.
• Enfermedad
extraadrenal o
multifocal.
AACE/AES adrenal incidentaloma guidelines. Endocr Pract. 2009; 15 (supl 1).

Estudios de imágenes.
✓ TAC de abdomen.
✓ RM de abdomen.
✓ Modalidad de imágenes funcionales.
o Específicos: metaiodobenzilguanidina-
MIBG, 18-fluorodopamina.
o No específicos: 18-FDG PET o expresión
del receptor de la somatostatina.

AACE/AES adrenal incidentaloma guidelines. Endocr Pract. 2009; 15 (supl 1).

Cirugía y PHEO
• > 6cm o
• < 6cm se utiliza invasivo se
cirugía debe hacer
laparoscópica. laparotomía
abierta.

vol. 2(4): 2011.
Insuficiencia adrenal.
Clasificación de la insuficiencia adrenal
Hipotálamo
CRH Insuficiencia adrenal terciaria
↓ Secreción de CRH
↓ F y ACTH
Adrenales Neurohipófisis Adenohipófisis

Insuficiencia adrenal secundaria
←ACTH ← ↓ Secreción de ACTH
↓ F y ACTH
Insuficiencia adrenal primaria

(enfermedad de Addison)
Cortisol Destrucción o disfunción
↓ F y ↑ ACTH
de la corteza adrenal
↓ Secreción de glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos
Salvatori R. JAMA, Noviembre 2005;294:2481-2488

Bouillon R. Endocrinol Metab Clin N Am, Diciembre 2006;35:767-775
Reddy P. Int J Clin Prac, Octubre 2011;65:1059-1066

Causas de insuficiencia suprarrenal primaria

Adrenalitis autoinmune Hemorragia o infarto adrenal
Infecciones S. de WHF Choque Quemadura Sepsis
Micobacteriana Antifosfolípido PTI Anticoagulantes
M. tuberculosis MAI Enfermedades infiltrativas
Bacteriana Sarcoidosis Amiloidosis Hemocromatosis
Waterhouse-Friderichsen (WHF)* Histiocitosis X Enfermedad de Wilson
Viral Cáncer metastásico
CMV SIDA Pulmón Mama Riñón
Estómago Colon Melanoma Linfoma
Fúngica
Pneumocystis carinii Hiperplasia adrenal congénita
Histoplasma capsulatum ↓ 21-OH-lasa ↓ 3βHSD ↓ proteína StaR
Blastomyces dermatitidis Hipoplasia adrenal congénita
Coccidiodes immitis Deficiencia aislada de glucocorticoides
Crytococcus neoformans Síndrome de insensibilidad a la ACTH
Candidiasis diseminada Adrenoleucodistrofia
Paracoccidiodomicosis Fármacos
Sífilis, tripanosomiasis africana Idiopática
* N. meningitidis, P. aeruginosa, Estreptococo grupo A, H. influenzae, Pasteurella multocida
Oelkers W. N Engl J Med, Octubre 1996;335:1206-1212
Alevritis EM et al. South Med J, Septiembre 2003;96:888-890
Reddy P. Int J Clin Pract, Octubre 2011;65:1059-1066

Adrenalitis autoinmune
80-90% de los casos de insuficiencia adrenal primaria
Infiltración de la corteza adrenal por linfocitos ,

células plasmáticas y macrófagos
Destrucción de la corteza adrenal por células del

sistema inmune Linfocitos B
+
Linfocitos T CYPscc AbCYP21 Ab YAnticuerpos
Y Y fijadores de
Y Ycomplemento
CYP17 Ab
C3-C4 y C5-C9
Lisis corteza adrenal

Peterson P et al. Trends Endocrinol Metab, 2000;11:285-290
Martorell PM et al. Neth J Med, Agosto 2002;60:269-275
Arlt W, Allolio B. Lancet, Mayo 2003;361:1881-1893
Allolio B et al. Nat Rev Endocrinol, Febrero 2011;7:115-121
Variantes de la adrenalitis autoinmune

Aislada (40%)
Formando parte de un síndrome poliglandular

autoinmune (60%)
SPA tipo 1 (síndrome de Blizzard) Autosómico recesivo
Addison
Hipoparatiroidismo
Candidiasis mucocutánea crónica
Autosómico dominante con
SPA tipo 2 (síndrome de Schmidt) penetrancia incompleta
Addison
Enfermedad tiroidea autoinmune
Diabetes mellitus tipo 1
Martorell PM et al. Neth J Med, Agosto 2002;60:269-275
Gupta AN, Nagri SK. Australas Med J, Junio 2012;5(6):292-295

Fármacos causantes de insuficiencia adrenal

Inhibición de la esteroidogénesis adrenal
Ketoconazol, metirapona, aminoglutetimida, mitotane, etomidato
– ↓ P450scc – ↓ 11β-hidroxilasa – ↓ 18-hidroxilasa
Adrenocorticolisis
Mitotane (o,p’-DDD)
↑ Catabolismo del cortisol

Rifampicina
Fenitoína
Fenobarbital
Antagonismo de los receptores de glucocorticoides

Mifepristona (RU 486)
Werbel SS, Ober KP. Endocrinol Metab Clin N Am, Junio 1993;22:303-328
Sonino N, Boscaro M. Endocrinol Metab Clin N Am, Marzo 1999;28:211-222
Utz AL et al. Endocrinol Metab Clin N Am, Junio 2005;34:459-478

Causas de insuficiencia adrenal secundaria

✓
Cese abrupto de terapia Infecciones de
glucocorticoide crónica la hipófisis
Invasión tumoral de Iatrogenia (cirugía o

hipotálamo o hipófisis radioterapia hipofisarias)
Infarto hipofisario (Sheehan, apoplejía) Idiopática
Enfermedades Infiltrativas de la hipófisis Silla turca vacía
Injuria de hipotálamo, tallo Deficiencia aislada de ACTH

hipofisario o hipófisis – Hipofisitis linfocítica
– Trauma craneal
Enfermedad Inmunológica – Sheehan
(hipofisitis linfocítica) – Silla turca vacía
– Radioterapia a tumor cerebral
– Síndrome triple H
– Mutación de la PC1
Salvatori R. JAMA, Noviembre 2005;294:2481-2488

Andrioli M et al. Pituitary, Diciembre 2006;9:289-295

Manifestaciones clínicas de la insuficiencia adrenal

Cerebro
Hambre de sal (15%) [Addison] Depresión
Letargia
Mareos
Pérdida de peso
Fiebre
Músculo esquelético
Cardiovascular
Debilidad
Hipotensión postural
Fatiga
Choque (crisis adrenal)
Sangre Cambios EKG (↑ K+)
↓ Na+ QRS ancho
↑ K+ (Addison) No
↓ Glucosa onda P
Onda T alta
↑ Ca++
Anemia
Linfocitosis
Eosinofilia Gastrointestinal Piel
↑ TSH Dolor gástrico Hiperpigmentación
↓ DHEA Nausea (Addison)
Vómito Pálida o en “alabastro”
Anorexia (falla adrenal secundaria)

Patogénesis de la hipotensión arterial

en la insuficiencia adrenal
Deficiencia de Deficiencia de
mineralocorticoides glucocorticoides
↓ Retención renal de Na+ ↓ Síntesis de angiotensinógeno

↓ Respuesta vascular a A-II y NE
↑ Producción de NO y PG I2
↓ Na+
↓ Volumen intravascular
Hipotensión
arterial
Yang S, Zhang L. Curr Vasc Pharmacol, Enero 2004;2:1-12

Arlt W, Stewart PM. Endocrinol Metab Clin N Am, Junio 2005;34:293-313
Bouillon R. Endocrinol Metab Clin N Am, Diciembre 2006;35:767-775

Mecanismos de las alteraciones electrolíticas en la

insuficiencia adrenal primaria
↓ Aldosterona ↓ Cortisol
↑ Na+ U ↓ K+ U ↓ H+ U ↓ Ca++ U
↓ Na+ ↑ K+ Acidosis ↑ Ca++

(90%) (65%) leve
↓ Volumen Azotemia ↑Absorción

↓GC
IV pre-renal intestinal de Ca++
Andrioli M et al. Pituitary, Diciembre 2006;9:289-295
Wass JA, Arlt W. BMJ, Octubre 2012;345:e6333

Mecanismo de la hiponatremia en la
insuficiencia adrenal secundaria
↑ AVP Hipotálamo
SIADH
Hipófisis
↓ ACTH
↓ Cortisol
↑
Retención de H2O Hiponatremia
Algoritmo diagnóstico de la insuficiencia adrenal

Sospecha clínica de falla adrenal
Medir F sérico 8:00 AM
F <3 µg/dl F 3-18 µg/dl F >18 µg/dl
Certeza de Probable Se excluye

falla adrenal falla adrenal falla adrenal
Medir ACTH Prueba corta con ACTH EV

en plasma Hipoglucemia insulínica
F <18 µg/dl F >18 µg/dl
Alta Baja
TAC de adrenales Falla adrenal Falla adrenal MRI de hipófisis

21-OH-lasa Ab primaria secundaria Función hipofisaria
Insuficiencia adrenal secundaria de inicio agudo

(apoplejía hipofisaria, después de cirugía de hipófisis)
Prueba corta con ACTH EV normal

(porque aún no ha ocurrido atrofia de la corteza adrenal)
Prueba de hipoglucemia inducida con insulina

(“prueba de tolerancia a la insulina”)
Se recomienda que la prueba corta con ACTH no sea realizada hasta al

menos 6 semanas después de una cirugía hipofisaria o de un evento apopléjico
Toogood AA, Stewart PM. Endocrinol Metab Clin N Am, Marzo 2008;37:235-261

Tratamiento de la crisis adrenal aguda
Tratamiento de emergencia
Medir ionograma, glucosa, cortisol y ACTH plasmáticos
Solución salina al 0.9% o mixta al 0.9%, 2-3 litros tan rápido como
sea posible. Mantener soluciones EV por 24-48 horas
Hidrocortisona, 100 mg EV cada 6 horas durante las primeras 24 horas
Tratamiento después de estabilizar al paciente

Continuar infusión EV de solución mixta al 0.9% por 24-48 horas
o según sea necesario
Identificar y tratar la causa precipitante de la crisis adrenal y hacer

prueba corta con ACTH para confirmar el diagnóstico
Reducir dosis de glucocorticoides EV en 1-3 días y luego pasar a

dosis de mantenimiento por vía oral
Iniciar fludrocortisona cuando se suspenda la solución salina

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Hospital Dr. Salvador B. Gautier, IDSS.

Residencia de Medicina Interna.

Microscópicamente la corteza suprarrenal

Está formada por células epiteliales

• Descarboxilación de L-dopa a dopamina

• Hidroxilación de dopamina a norepinefrina

• Metilación de norepinefrina a epinefrina por

Medicine. 2008;10(15):997-1005. Dra. Méndez

Acción de los glucocorticoides.

AACE/AAES adrenal incidentaloma guidelines, Endocr Pract 2009; 15 (suppl 1).

AACE/AAES adrenal incidentaloma guidelines, Endocr Pract 2009; 15 (suppl 1).

<4 cm con característica

Adrenalectomía No: seguir paciente

AACE/AAES adrenal incidentaloma guidelines, Endocr Pract 2009; 15 (suppl 1).

Endocrinol Nutr. 2008;55(5):202-16. Dra. Méndez

Castinetti F. et al. Cushing's disease. Orphanet Journal of Rare Diseases 2012,

Microadenoma 90% Células bien granuladas

Contenido alto de ACTH

Sintomatología de la enfermedad de Cushing

Manifestaciones Generales Manifestaciones Metabólicas

Manifestaciones Cutáneas Otras Manifestaciones

Stewart. p, et al. Williams textbook of endocrinology, 2011; 12 th Ed: Vol. 1; Pag

TSD prolongada con

Esta prueba es prometedora

Castinetti F. et al. Cushing's disease. Orphanet Journal of Rare Diseases 2012,

Esta Prueba es positiva cuando

>10 pg/ml sugiere el Dx

Castinetti F. et al. Cushing's disease. Orphanet Journal of Rare Diseases 2012,

Canalización de las venas suprarrenal,

Castinetti F. et al. Cushing's disease. Orphanet Journal of Rare Diseases 2012,

Pte no acepta la Qx ó Enfermedad persistente

Terapia médica Adrenalectomía bilateral

Etomidato Acido retinoico

LC1699 Bloquedor del receptor de

• HAP o PA • HAI (BAH).

• FHI 0.5 a • FH2 1.2 a

Zennaro MC, Boulkloun S, Fernandez F. Journal of Endocrinology (2015) 224, R63–R77.

Genes asociado a formas hereditarias.

Adenoma Productor de aldosterona

Gadner D, Shoback D. Greenspam endocrinologia básica y clínica. McGraw Hill LANGE,

Hiperaldosteronismo idiopático (HAI).

• En estos casos, ambas suprarrenales

Hiperaldosteronismo familiar tipo I.

• Historia de hipertensión en edad

• Hipertensión que a probado difícil

Zennaro MC, Boulkloun S, Fernandez F. Journal of Endocrinology (2015) 224, R63–R77.

• Es un trastorno • No respuesta a los

• Puede tener APA, HAI o • Mas frecuente que el

Zennaro MC, Boulkloun S, Fernandez F. Journal of Endocrinology (2015) 224, R63–R77.

Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Manifestaciones clínica de HPA.

Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Consecuencia del HPA.

IAM Falla Renal

Piaditis G, et al. Journal of Endocrinology (2015) 172, R191–R203.

Zennaro MC, Boulkloun S, Fernandez F. Journal of Endocrinology (2015) 224, R63–R77.

Ratio de renina aldosterona (ARR).

• Rango entre 68-338

Zennaro MC, Boulkloun S, Fernandez F. Journal of Endocrinology (2015) 224, R63–R77.

Gadner D, Shoback D. Greenspam endocrinologia básica y clínica. McGraw Hill LANGE,

Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Tratamiento para HPA

Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Terapia con GRA.