TEMA 23: LAS DEMENCIAS

1. INTRODUCCIÓN
2. CONCEPTO DE DEMENCIA
A) GENERALIDADES
B) DEMENCIA Y VEJEZ
C) DETERIORO COGNITIVO LIGERO
3. CLASIFICACIÓN
A) CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
B) CLASIFICACIÓN NEUROANATÓMICA
C) CLASIFICACIÓN CLÍNICA
4. PRINCIPALES TIPOS DE DEMENCIA
A) LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA)
1. Clínica de la enfermedad de Alzheimer
2. Diagnóstico de la EA
3. Factores de riesgo para la enfermedad de Alzheimer
4. Hipótesis sobre el origen de la EA
B) DEMENCIA VASCULAR
C) OTRAS DEMENCIAS FRECUENTES
1. Demencia con cuerpos de Lewy (DLw)
2. Demencia frontotemporal
3. La enfermedad de Parkinson con demencia
5. EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO DE LA DEMENCIA
 1. INTRODUCCIÓN
Actualmente, demencia significa pérdida o deterioro de la capacidad cognitiva. En general,
se aplica a un conjunto de síntomas, que definen el llamado síndrome demencial. Las
demencias no son una consecuencia natural del envejecimiento.
2. CONCEPTO DE DEMENCIA
A) GENERALIDADES
En la actualidad se conceptualiza como un síndrome de carácter orgánico y etiología
múltiple, que da lugar a déficit cognitivos, motores y sociales muy diversos y que también
implica cambios en la personalidad del sujeto. El deterioro cognitivo, lógicamente al
limitar la capacidad intelectual del sujeto, va a originar desadaptación social. Las diversas
clasificaciones nosológicas subrayan que la demencia incide negativamente en la
capacidad de adaptación personal, social y laboral del sujeto y que la duración de la
sintomatología es de 3 a 6 meses. El primer criterio (criterio de desadaptación) permite
clasificar la demencia como mínima, ligera, moderada y severa. El segundo criterio
(criterio de cronicidad) permite diferenciarla de otros cuadros clínicos (delirium,
depresión, alcoholismo). Estos criterios son relativos, así el de adaptación puede estar
muy mediatizado por la cultura (por ejemplo, medio rural) pueden no mostrar
desadaptación, el criterio de cronicidad, aunque permite diferenciar la demencia de las
lesiones cerebrales focales y de los síndromes convulsivos, puede favorecer que la
demencia se solape con otros trastornos mentales como la depresión.
B) DEMENCIA Y VEJEZ
Existen muchas dificultades conceptuales y metodológicas para precisar las diferencias
entre la vejez normal y la vejez patológica. Una pérdida severa de memoria no debe ser
considerada como una característica normal del envejecimiento.
La línea que separa al anciano normal del que tiene un leve deterioro cognitivo
(denominado clínicamente como deterioro cognitivo ligero-DCL-), y éste del que
realmente tiene una demencia (deterioro cognitivo con desadaptación social), no se ajusta
a un patrón fijo. El deterioro cognitivo es una dimensión continua y no existe un punto de
corte absoluto. Esta ausencia de nitidez se enturbia aún más si consideramos las
diferencias socioculturales entre diversos individuos. Cuando uno siente que no tiene la
agilidad mental que tenía antes no debe pensar que padece una demencia
necesariamente.
Por otra parte, el deterioro cognitivo fisiológico en sujetos con buena salud es mínimo,
sobre todo antes de los 70 años, a excepción de algunas funciones psicológicas específi cas
muy unidas a la memoria a corto plazo o referidas a la rapidez con que se ejecutan
determinadas actividades. Desde un punto de vista neuropsicológico se viene hablando de
la existencia del llamado déficit de memoria ligado a la edad y también del deterioro
cognitivo ligero, verdadera antesala de la demencia degenerativa primaria, cuyo prototipo
es la enfermedad de Alzheimer (EA). Uno de los autores pioneros en el campo de las
demencias, solía distinguir entre senescencia (vejez normal) y senilidad (vejez patológica).
Las discapacidades originadas por un estado orgánico degenerativo del cerebro, como
sucede en la EA, son irreversibles.
C) DETERIORO COGNITIVO LIGERO
El término Deterioro Cognitivo Ligero (DCL)1 es el más utilizado para denominar la pérdida
progresiva de memoria. Difiere de la simple pérdida de memoria asociada a la edad
porque ésta no suele ser progresiva. En los pacientes con DCL no hay demencia ni
tampoco alteración significativa de otras funciones cognitivas. El DCL se refiere a un
estado transitorio entre la normalidad y la demencia, que no interfiere significativamente
en la adaptación personal y social del sujeto. El DCL parece delimitar un grupo
heterogéneo de individuos que se encuentran en una situación de riesgo, para el
desarrollo de una demencia, especialmente la EA. Sin embargo, sigue siendo un término
controvertido. Los criterios diagnósticos del DCL propuestos incluyen:
a) alteración subjetiva de la memoria, a poder ser confirmada por un informador fiable;
b) alteración objetiva de la memoria, valorada mediante tests con datos normativos de
personas de la misma edad y nivel de escolaridad;
c) función cognitiva normal;
d) realización normal de las actividades de la vida diaria;
e) sin demencia.
Han propuesto la existencia de tres tipos de DCL, cada uno de los cuales guardaría una
relación estrecha con una determinada evolución posterior. La distinción de tres tipos de
DCL (DCLa, DCLmf-A y DCLmf-noA) tiene implicaciones terapéuticas y pronósticas.
3. CLASIFICACIÓN
Existen numerosos criterios para clasificar las demencias. Por su utilidad, vamos a
referirnos a los criterios etiológico, neuroanatómico y clínico.
A) CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
La demencia es un síndrome que puede estar causado por diversas enfermedades
específicas e identificables. En esta clasificación se incluyen entre las enfermedades
degenerativas la Demencia con cuerpos de Lewy (DLw) y la Demencia Frontotemporal
(DFT). Las demencias que se deben a una enfermedad degenerativa del cerebro son las
más frecuentes. En Neurología y Neuropsicología se conocen como degenerativos
aquellos procesos en los que se produce una pérdida de neuronas sin una causa
inflamatoria o vascular. A este término se le añade el calificativo de primario cuando la
causa reside en la propia neurona. La EA es por excelencia el prototipo de enfermedad
degenerativa primaria. Las demencias secundarias son aquéllas en las que se establece un
diagnóstico de causalidad, tras aplicar los procedimientos clínicos apropiados. Éstas
pueden subdividirse en reversibles (originadas mayoritariamente por causas endocrinas o
neurológicas) y las irreversibles, entre las que destaca por su frecuencia la demencia
vascular. Tanto la prevalencia como la incidencia de las demencias son datos poco
consistentes. En la actualidad, la frecuencia de las demencias es del 7-10% en mayores de
65 años. A los 80 años la proporción sube a un 30-50%.

B) CLASIFICACIÓN NEUROANATÓMICA
Las demencias son trastornos mentales de base orgánica, en su mayoría de implicación
cortical bilateral y/o subcortical. La sintomatología puede ser muy variable y, en general,
poco dependiente del lugar y extensión del tejido cerebral destruido. Desde este enfoque
se pueden diferenciar dos patrones básicos de afectación neuropsicológica. El primer tipo
de patrón es el de la demencia cortical, representada por la enfermedad de Alzheimer, la
demencia con cuerpos de Lewy y la enfermedad de Pick, que es una demencia frontal
genuina. En la EA es característico la presencia del llamado síndrome «afaso-apracto-
agnósico». Dicho síndrome es la expresión de la desintegración conjunta y homogénea de
las funciones corticales superiores. El segundo tipo de patrón es el de la demencia
subcortical, que es característico por ejemplo en la enfermedad de Parkinson, en los que
predominan las lesiones en tálamo, ganglios basales y tronco cerebral. La diferencia
fundamental entre estos dos patrones está en que los pacientes con demencia subcortical
muestran una lentificación muy marcada de la ideación y procesamiento de la
información, con alteración de la motivación y atención. En contraste, los pacientes con
demencia cortical tienen, además de la amnesia, combinaciones variables de afasia,
apraxia y agnosia que pueden correlacionarse con las alteraciones de las áreas corticales
de asociación. Existe, según esta clasificación, una categoría mixta, que incluye algunas
formas de demencia por infartos múltiples (demencia vascular), enfermedades tóxico-
metabólicas e infecciones por virus lentos que afectan a las estructuras corticales y
subcorticales.
C) CLASIFICACIÓN CLÍNICA
En relación a la evolución de un sujeto con demencia se han establecido pautas para
clasificar su progresión según el grado de intensidad del trastorno. Se distinguen así cuatro
niveles:
a) Demencia mínima. El sujeto refleja un déficit limitado y variable en la adquisición de
nueva información, así como déficit mnésicos a corto plazo y ligeros déficit de orientación.
b) Demencia leve. Se observan déficit en la adquisición de nueva información, déficit en la
capacidad de orientación temporal y espacial, dificultades evidentes en la resolución de
problemas, y además ligeras alteraciones lingüísticas e incapacidad para realizar tareas de
la vida diaria y de cuidado de sí mismo.
c) Demencia moderada. Se observa ya una importante incapacidad para retener y
recordar nueva información, junto con amnesia de hechos recientes asociada a
confabulación, disminución de los índices de orientación, incapacitación para resolver
problemas, lenguaje incoherente, e incapacidad evidente para rendir en su vida diaria así
como en las tareas de vestirse o de comer, con un nivel de higiene deteriorado.
d) Demencia severa. En este nivel se constata una pérdida muy importante de los
procesos mnésicos, rellenando estas lagunas con cuadros confabulatorios; los índices de
orientación están intensamente afectados, la incapacidad de resolución de problemas es
total, el lenguaje es notoriamente incoherente, siendo incapaz el paciente de subsistir
independientemente. Se detectan, en ocasiones, pensamientos delirantes fugaces. El
enfermo es incapaz de reconocer a los parientes cercanos, se da una falta de control de
esfínteres, pobreza emocional, apatía e inercia.
La desintegración conjunta y homogénea es propia de las demencias degenerativas
primarias, tipo Alzheimer, mientras que el curso fluctuante por etapas lo es de la
demencia vascular.
4. PRINCIPALES TIPOS DE DEMENCIA
A) LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA)
La EA constituye la tercera enfermedad en costes sociales y económicos en los países
desarrollados. Además es la tercera causa de muerte en lugares como Estados Unidos,
Japón, España y Suiza, entre otros, y sólo es superada por las enfermedades
cardiovasculares, el cáncer y la enfermedad cerebrovascular. La EA, sea de inicio
temprano o de inicio tardío, es la más común de las demencias; generalmente conduce a
la muerte en un período de siete a diez años, aunque puede progresar rápidamente (de 2
a 4 años) o lentamente (15 años). La EA es también una de las causas más frecuentes de
que los ancianos sean internados en residencias. Aprox el 5% de toda la población mayor
de 65 años sufre la enfermedad de Alzheimer; este porcentaje tiende a aumentar con la
edad y alcanza el 25% en personas mayores de 80 años de edad y llega al 30% después de
los 90. Además, se da con más frecuencia en las mujeres que en los hombres.
1. Clínica de la enfermedad de Alzheimer
- Déficit cognitivo ligero. En la EA, existe una fase durante la cual aparece un déficit
cognitivo ligero, principalmente de tipo amnésico (DCL-a). El reconocimiento de la
EA en un estadio precoz permite la búsqueda de nuevos fármacos y terapias de
estimulación que frenen y/o retrasen la progresión del deterioro cognitivo.
- Curso evolutivo de la EA. La EA sigue, por lo general, un curso evolutivo progresivo
característico, pudiéndose hablar de tres fases. La duración en años de las fases,
niveles o estadios es siempre aproximada y puede variar de unos pacientes a otros.
Primer estadio (fase inicial)
Con una duración que puede oscilar entre dos y cuatro años y un comienzo generalmente
insidioso, presenta como principalcaracterística una alteración mnésica, sobre todo a
corto plazo. También son frecuentes los cambios en la personalidad. Los familiares suelen
comentar que estas personas se vuelven apáticas, egoístas, descorteses, maleducadas,
irritables, agresivas y rígidas. El sujeto todavía puede ser consciente de su enfermedad y
observar que va perdiendo facultades psíquicas en la rutina diaria, que su capacidad de
concentración disminuye y que aumenta su fatiga psicológica. Se observa pérdida de la
iniciativa y desinterés por actividades cotidianas, así como trastornos afectivos,
generalmente depresión. Se ha indicado que la sintomatología depresiva es más frecuente
en los inicios de la EA y se hace menos prominente cuando ésta progresa.
Segundo estadio (fase moderada)
Suele durar de tres a cinco años. El progresivo deterioro cognitivo va a dar lugar a
alteraciones en las funciones corticales superiores, es decir, en las fasias, praxias y gnosias
(«síndrome afaso-apracto-agnósico»). La amnesia anterógrada dará paso a la amnesia
retrógrada, situación que el enfermo intenta evitar mediante la confabulación. Se
deteriora la capacidad de juicio y el pensamiento abstracto. En relación a los síntomas
afásicos, los sujetos pueden hacer uso de neologismos y es frecuente la perseveración en
los errores, así como las respuestas automáticas y estereotipadas. Los cambios en la
personalidad se hacen más evidentes, y además de la sintomatología depresiva pueden
manifestarse síntomas psicóticos como alucinaciones, ideas delirantes, etc. Si se observa
un aumento de confusión e hiperactividad con alucinaciones visuales e ilusiones,
posiblemente, asociada a la demencia, el sujeto presente un cuadro de delirium. La
desorientación espaciotemporal es muy acusada. El paciente es incapaz de sobrevivir sin
supervisión, aunque pueda defenderse en algunas actividades cotidianas.
Tercer estadio (fase avanzada)
La duración es variable. Se agudizan los signos neurológicos y se observa mayor rigidez,
espasticidad, paratonía y exageración de los reflejos osteotendinosos. También puede
verse la prensión forzada, las estereotipias gestuales, el reflejo cutáneo plantar en
extensión, etc. No se reconocen ante el espejo, hablan con su imagen especular y no
distinguen a las personas más allegadas. Las caídas y fracturas son muy frecuentes y es
característica la marcha a “pequeños pasos”. Finalmente, el paciente no podrá mover sus
miembros inferiores y precisará de ayuda para todas las actividades básicas de la vida
diaria y tal vez se requiera la atención de algún centro especializado. El tercer estadio
suele terminar con el encamamiento del paciente, siendo característica la adopción de la
postura «fetal» que propiciará úlceras de presión. El enfermo entra en una especie de
estadio vegetativo y la muerte puede sobrevenir por septicemia de foco urinario y
respiratorio, desnutrición- deshidratación, caquexia, traumatismos, o por complicaciones
del encamamiento, generalmente procesos de tipo cardiovascular.
2. Diagnóstico de la EA
Una vez confirmado el deterioro cognitivo, se ha de llevar a cabo una valoración múltiple:
biológica, psicológica y social. La EA es la única demencia degenerativa que debuta con
una afección de las regiones temporomesiales. No obstante, el diagnóstico definitivo de
EA requiere confirmación anatomopatológica. Sólo puede hacerse con certeza mediante
un estudio patológico que demuestre el número decreciente de neuronas corticales
(atrofia), la abundancia de placas seniles, la degeneración neurofibrilar y granulovacuolar,
y la acumulación creciente de lipofuscina. Esto exige una biopsia cerebral o autopsia post
mortem. Los criterios diagnósticos se basan en las directrices establecidas por el DSM-IV-
TR o en la CIE-10. Las instituciones que más se han centrado en el estudio de las
demencias, y Alzheimer, son el National Institute of Neurological and Communicative
Disorders and Stroke (NINCDS) y la Alzheimer Disease and Related Disorders Association
(ADRDA). Los criterios clínicos para el diagnóstico establecidos por la NINCDS/ADRDA
fueron adaptados. Estos criterios son los más empleados y diferencian los casos posibles,
probables y ciertos.
 3. Factores de riesgo para la enfermedad de Alzheimer
Distintas cuestiones continúan preocupando. Por ejemplo: ¿De qué forma una persona
desarrolla la EA? ¿Qué se puede hacer para evitarla? Los investigadores están empezando
a encontrar respuestas. Se confirma que existen varios factores de riesgo y que un estilo
de vida saludable puede ayudar a retrasar, o incluso evitar, su aparición. El envejecimiento
es el factor de riesgo más poderoso para desarrollar la EA; también el sexo femenino.
Asimismo, tener niveles elevados de colesterol o de la proteína homocisteína. La diabetes,
traumatismos craneoencefálicos (TCE) graves, estrés psicológico, la hipertensión y el
tabaquismo también aumentan la probabilidad de desarrollar la EA. Aunque determinados
factores de riesgo, no se pueden modificar, otro pueden ser controlados mediante una
adecuada supervisión médica o bien evitándolos, como en el caso del tabaquismo, la
hipertensión, los TCE o el estrés psicológico.
También hay varios factores que se asocian con un menor riesgo como tener un nivel de
educación alto y mantenerse física y mentalmente activo.
4. Hipótesis sobre el origen de la EA
La causa de la EA es desconocida. No obstante, el mayor peso explicativo recae sobre las
teorías biológicas. Una de ellas para de una hipótesis genética. Pero esta, solo explicaría el
5% de los casos. Para la hipótesis tóxica, el origen hay que buscarlo en algunos metales,
como el aluminio y el silicio, que aparecen en exceso en la masa cerebral de estos
pacientes. Otras investigaciones hacen sospechar que determinados «virus lentos»
puedan ser la causa de la EA. Por último, otra línea de trabajo ha estudiado determinados
neurotransmisores que pueden estar jugando un papel decisivo a nivel cerebral (hipótesis
del déficit de acetilcolina). En el ámbito psicológico y social hay que destacar el papel que
puede jugar el estilo de vida del paciente, aunque per se sólo el estilo de vida es difícil que
la cause. Es necesario buscar la integración de lo biológico con lo psicológico y social.
 B) DEMENCIA VASCULAR
El término de demencia vascular corresponde a un estado demencial secundario a
lesiones cerebrales de origen vascular. En la actualidad, se sabe que en la demencia
vascular DV se producen repetidos infartos cerebrales que destruyen pequeñas zonas del
mismo, siendo el efecto acumulativo lo que conduce a la demencia. Por otra parte, a nivel
epidemiológico constituye sólo el 15% de todas las demencias en personas mayores de 65
años. Se puede afirmar que la DV es un síndrome multicausal, ya que un gran número de
agentes etiológicos pueden provocar lesionas vasculares cerebrales que derivan en
demencia.
1. Manifestaciones clínicas
En primer lugar, debe manifestarse un déficit cognitivo amplio. Este déficit afecta a
diversas funciones intelectuales, tales como la memoria, la coordinación motora o el
lenguaje, aunque los síntomas pueden variar según el área que esté lesionada. La DV
evoluciona por etapas o en forma de «brotes», de modo que es relativamente fácil indicar
el momento a partir del cual el enfermo empeora, en lugar de observar el gradual y
continuo deterioro que se produce en la EA. Su curso es fluctuante o remitente. Puede
ocurrir que durante un período de tiempo el paciente aparentemente no empeore, o
también que permanezca estable e incluso que presente una discreta mejoría. Pero en un
gran número de casos, la demencia empeora conforme pasa el tiempo, y su progreso
resulta inevitable. Como síntomas psicopatológicos se observa, relativa preservación de la
personalidad, labilidad e incontinencia emocional, confusión nocturna y depresión. Como
abordaje terapéutico es fundamental la prevención de la enfermedad cerebrovascular
(tratamiento farmacológico o quirúrgico). También es importante la actividad física y
mental regular. Y por último, se ha de llevar a cabo un buen control de los factores de
riesgo, entre los que destaca la arterioesclerosis, la diabetes, el tabaquismo y la
hipertensión arterial.
C) OTRAS DEMENCIAS FRECUENTES
1. Demencia con cuerpos de Lewy (DLw)
Es una demencia degenerativa cuya lesión histológica característica lo constituye la
presencia en la corteza cerebral de los cuerpos de Lewy, que son inclusiones
citoplasmáticas eosinofílicas, constituidas por neurofilamentos que se acumulan por un
defecto de la fosforilización. Su acumulación en las neuronas de la corteza cerebral y de
otros núcleos subcorticales ocasiona demencia. La presencia de cuerpos de Lewy y placas
de amiloide, así como el déficit en acetilcolina y dopamina sugieren que la DLw representa
un punto medio del espectro o continuum de enfermedad cerebral que abarca desde la
enfermedad de Alzheimer (EA) hasta la enfermedad de Parkinson (EP). No obstante, la
ausencia de atrofia temporal medial, permitiría distinguir esta afección de la enfermedad
de Alzheimer. Los síntomas de la enfermedad incluyen la presencia de deterioro cognitivo,
similar al de la EA, aunque el déficit de memoria no es tan acusado. Es significativo, en
cambio, la presencia de un déficit grave de la atención, además de síntomas de
parkinsonismo, alucinaciones visuales y delirios. Otros síntomas incluyen también
trastornos del sueño y depresión. La sintomatología es muy fluctuante pudiendo variar
incluso a lo largo del día. Se trata de una demencia de evolución más rápida que la EA.
Hoy día se considera que tiene una prevalencia del 10-20% del total de los casos de
demencia, lo que la sitúa como la segunda causa de demencia.
2. Demencia frontotemporal
En la actualidad la enfermedad de Pick se engloba dentro del grupo de las demencias
frontotemporales, un grupo de demencias de creciente interés, aunque muy diverso y
heterogéneo. La conceptualización de la demencia frontotemporal se fundamenta en dos
requisitos esenciales: 1) la presencia de una demencia cortical degenerativa de comienzo
focal con afectación frontal y/o temporal; 2) la ausencia de lesiones neuropatológicas tipo
Alzheimer. La demencia frontotemporal está constituida por un abanico de enfermedades
que tienen en común la degeneración de los lóbulos frontales, la parte anterior de los
lóbulos temporales o la destrucción de ambos y que se diferencian entre sí, tanto por sus
manifestaciones clínicas como por las lesiones que las sustentan.

Se distinguen tres variantes principales: la demencia frontotemporal propiamente dicha o

variante frontal, la afasia primaria progresiva y la demencia semántica. La DFT no tiene
una etiología conocida. La mayoría de las formas familiares de demencia frontotemporal
tienen una herencia autosómica dominante y se asocian con mutaciones en el gen que
codifica la proteína tau. La demencia frontotemporal cursa principalmente con los
síntomas:

Sin embargo, los síntomas son variables, de acuerdo con el área cortical afectada. La
variante frontal representa el 90% de los casos de demencia frontotemporal y su
manifestación más importante son los cambios de personalidad, así como alteraciones
comportamentales, del afecto, del lenguaje o de las funciones ejecutivas. La demencia
semántica se caracteriza por una pérdida del significado de las palabras, pero se
conservan los aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje. Los pacientes con afasia
primaria progresiva generalmente consultan por dificultades para la nominación;
anormalidades en el discurso, con disminución en el tamaño de las frases. Por otra parte,
la variante frontal y la demencia semántica son más frecuentes en hombres; mientras la
afasia primaria progresiva es más frecuente en mujeres. Desde el momento del
diagnóstico la progresión de la enfermedad es rápida en la variante frontal; (3-4 años); en
cambio, los pacientes con demencia semántica viven más de seis años.
3. La enfermedad de Parkinson con demencia
La enfermedad de Parkinson con demencia (EPD), de etiología desconocida, se manifiesta
aproximadamente en el 30% de pacientes con enfermedad de Parkinson (EP). De acuerdo
con el DSM-IV-TR la EPD debería describirse como una disfunción progresiva de la
capacidad de ejecución ligado a una pérdida de memoria, pero en ausencia de signos
característicos de la demencia cortical. El déficit de memoria que presentarían los
pacientes con EPD, afecta tanto a la memoria implícita como a la memoria explícita ya sea
episódica o semántica. En la EPD existen alteraciones en el lenguaje aunque no suelen
presentar afasia. El lenguaje escrito es pobre, con frases cortas, y estructuras gramaticales
simples y de carácter mecánico. Las alteraciones visoespaciales y visoconstructivas son
múltiples de forma que hay alteraciones en la discriminación visual compleja, en la
localización de un objeto en el espacio y en la discriminación de la constancia de la forma
o posición y tamaño de los objetos en el espacio. Existen una serie de factores de riesgo
tales como síntomas extrapiramidales severos, edad avanzada, mayor duración, género
masculino, escasa respuesta a la levadopa. En la mayoría de las demencias, el diagnóstico
diferencial está facilitado por las características clínicas específicas de cada proceso y por
los datos que aportan las exploraciones complementarias realizadas. El patrón
neuropsicológico de los pacientes con EPD es inverso al de la EA, predominando una
intensa afectación en tareas ejecutivas frontales y visoespaciales y un moderado déficit en
tareas de memoria, lenguaje y motricidad. El perfil neuropsicológico de la DLw suele
caracterizarse por un deterioro cognitivo más agudo y rápido que el de la EPD. Es
frecuente en la DLw la desorientación temporoespacial acompañada generalmente de
trastornos del lenguaje. Aparte de las demencias expuestas, el DSM-IV-TR cita otros tipos
como: enfermedad por VIH, traumatismo craneal, enfermedad de Huntington, etc.
 5. EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO DE LA DEMENCIA
La evaluación comprende un número importante de exploraciones y pruebas.

Por otra parte, para poder realizar una valoración adecuada de la demencia debemos
tener presentes los siguientes aspectos:
1) la naturaleza exacta de la enfermedad,
2) si el cuadro es irreversible o si puede ser tratado,
3) la naturaleza y el alcance de su incapacidad,
4) las áreas en las que el enfermo aún puede desenvolverse satisfactoriamente,
5) si el paciente padece otras enfermedades que tengan tratamiento y que puedan estar
agravando sus problemas mentales,
6) las necesidades psicológicas y sociales, así como los recursos de que dispone el enfermo
y su familia, o quien se haga cargo de él, y
7) los cambios que acontecerán en el futuro.
Para ello contamos con numerosos instrumentos de evaluación cuya elección vendrá
mediatizada por los objetivos que se persigan. Es muy frecuente el uso de escalas
cognitivas para evaluar de forma objetiva y estandarizada el deterioro mental. Por
ejemplo, el Mini Mental State Examination (MMSE) es una de las más empleadas y nos da
información sobre la orientación temporoespacial, memoria inmediata y recuerdo,
atención, cálculo, lenguaje y capacidad visoconstructiva. Hay una adaptación al castellano
denominada Mini Examen Cognoscitivo. Otras escalas también muy utilizadas son la escala
de la Demencia de Blessed y la Escala de Isquemia de Hachinski. En España se usa mucho
la adaptación del Test del Dibujo del Reloj (TDR). El TDR es una prueba de detección
(screening) sencilla, rápida y de fácil aplicación empleada tanto en la práctica clínica como
en investigación para valorar el estado cognitivo del sujeto. Para la evaluación del
deterioro cognitivo ligero han surgido tests específicos como el Test de los 7 Minutos
(adaptación). Por otra parte, también debe realizarse una evaluación funcional del
paciente. Evaluar la capacidad funcional es evaluar el conjunto de capacidades que
permitan a la persona ser independiente en su entorno y mantener relaciones sociales. La
evaluación en este campo detectará las competencias o habilidades funcionales en
muchos comportamientos básicos que son necesarios para la vida individual o la vida en
contextos sociales. Estas habilidades son denominadas actividades de la vida diaria (AVD).
Según su complejidad se dividen en tres tipos: básicas, instrumentales y avanzadas.
Las actividades básicas de la vida diaria (ABVD) son aquellas habilidades esenciales para
llevar a cabo actividades de autocuidado e independencia de movimientos, entre las
cuales se encuentra bañarse, ducharse, vestirse, comer, observar las normas de aseo e
higiene personal. Las actividades instrumentales de la vida diaria (AIVD) se refi eren a las
destrezas y comportamientos necesarios para sobrevivir en la comunidad y se consideran
como tales las siguientes: uso del teléfono, realizar los quehaceres domésticos,
preparación de la comida, ir de compras, utilización de medios de transporte, cuidar de la
salud, manejar los pequeños asuntos económicos o cuidar de la seguridad. Por último,
existen las actividades avanzadas de la vida diaria (AAVD) que representan las
competencias relacionadas con destrezas superiores, tales como la resolución de los
nuevos problemas que se presentan día a día, la posibilidad de aprender nuevas tareas, la
ejecución de destrezas psicomotoras más complejas. La evaluación funcional se lleva a
cabo con escalas conductuales multidimensionales. También para conseguir una mayor
discriminación diagnóstica están las baterías neuropsicológicas siendo la Batería Luria-
DNA útil.
Por lo que se refiere al diagnóstico existen una serie de variables que, si no se tienen en
cuenta y se controlan, pueden dar lugar a una valoración errónea. Dichas variables
pueden ser internas, referidas al propio paciente, como son la edad o el nivel cultural, y
externas, como la organización familiar, la profesión o el contexto en el que vive.
A) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Síntomas como alteraciones cognitivas, incapacidad para el aprendizaje, etc., son
comunes en otros cuadros clínicos, por lo que es preciso realizar un diagnóstico con
claridad. La demencia se diferencia del retraso mental congénito porque en ésta la
capacidad intelectual se va deteriorando progresivamente, y en el retraso mental nunca
ha llegado a ser normal obviamente. Los síndromes cerebrales focales presentan más
dificultades a la hora de diferenciarlos, principalmente en los casos de afasias y amnesias.
Pero en las afasias el trastorno es más específico, bien sea por alteraciones de memoria,
denominación, cálculo, etc., y su conducta es muy distinta, mostrando una actitud más
colaboradora, reconocen lo que ocurre en su entorno y habitualmente mantienen
orientación topográfica. En las demencias esta alteración es más difusa y generalizada y
afecta a un mayor número de áreas de la actividad mental. También, la vejez «normal»
lleva implícita alguna pérdida de memoria, un aumento en la lentitud para realizar
determinadas actividades, etcétera, lo que no implica que estos cambios sean
significativos, y nunca deben ser confundidos con síntomas propios de la demencia. Sólo
cuando este descenso es acusado afecta a varias esferas de la vida del anciano y no
mejora con el tiempo, se debe pensar en un posible trastorno. En el diagnóstico
diferencial hay que explorar la posible presencia de muchos procesos patológicos que
provocan pérdida de memoria: infección por VIH, sífilis, hidrocefalia, sustancias tóxicas,
etc. Sin embargo, la mayor dificultad se presenta a la hora de diferenciar la demencia de
un cuadro orgánico agudo, el delirium, y de otro funcional, la pseudodemencia,
principalmente la pseudodemencia por depresión.
1. Delirium
La persona con un cuadro confusional agudo (delirium) manifiesta una disminución del
nivel de conciencia. También puede presentar problemas para interpretar correctamente
la realidad, ideas delirantes, alucinaciones, o lenguaje incoherente. Hay un incremento o
decremento de la actividad motora, así como somnolencia durante el día o insomnio
durante la noche. El curso de esta sintomatología se desarrolla en un tiempo breve, que
puede oscilar desde unas horas hasta días, y presenta fluctuaciones en el desarrollo del
mismo. En cuanto al origen de este cuadro, diversas enfermedades como la neumonía,
infección renal, malnutrición, o incluso determinados medicamentos pueden ser los
causantes. En la demencia existe deterioro intelectual en una persona que está
totalmente vigil. La duración del cuadro se sitúa entre 3 y 6 meses como mínimo, y el
inicio no es tan brusco.
2. Pseudodemencia
La depresión es un trastorno relativamente frecuente en la población anciana, y algunos
de sus síntomas se observan, asemejan o solapan en numerosas ocasiones a los que
componen el síndrome demencial. Se comprobó que, aproximadamente la cuarta parte de
los pacientes con síntomas de demencia padecía una depresión.