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Tratamiento quirúrgico
de las hernias diafragmáticas raras
O. Facy, N. Cheynel, P. Ortega Deballon, P. Rat

Entre las hernias diafragmáticas raras se encuentran las hernias retrocostoxifoideas o de

Morgagni-Larrey y las hernias de las cúpulas o de Bochdalek. Las hernias de Morgagni-
Larrey, más frecuentes en el adulto, suelen ser asintomáticas o causar síntomas poco
específicos, pero también pueden originar un cuadro agudo desde el nacimiento. Las
hernias de Bochdalek se manifiestan sobre todo durante el período neonatal mediante un
cuadro clínico florido, pero en general son bien toleradas en el adulto. El diagnóstico de las
hernias diafragmáticas se basa en la radiografía de tórax y la tomografía computarizada
(TC) con medio de contraste baritado. El tratamiento es quirúrgico, debido al riesgo de
estrangulación. Puede efectuarse por vía torácica o abdominal, con una parte creciente
de técnicas mínimamente invasivas, y consiste en reducción del contenido herniario,
resección del saco y sutura del orificio herniario. En algunos casos puede añadirse una
prótesis.
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Palabras clave: Diafragma; Hernias diafragmáticas; Hernia de Morgagni; Hernia de Larrey;

Hernia de Bochdalek

Plan Se consideran hernias diafragmáticas raras:

• las hernias anteriores o retrocostoxifoideas, llamadas
■ Introducción 1 hernias retroesternales, paraesternales o subcostoester-
nales. Las hernias del hiato esternocostal derecho se
■ Reseña anatómica 1 llaman hernias de Morgagni, mientras que las del hiato
■ Hernias anteriores, retrocostoxifoideas esternocostal izquierdo se llaman hernias de la hendi-
o de Morgagni 2 dura de Larrey. Si afectan a los dos hiatos, se las llama
Etiología. Factores favorecedores 2 hernias de Morgagni-Larrey. Por lo general, entre ambas
Diagnóstico 2 anomalías no hay diferencias clínicas y por extensión
Técnica quirúrgica 2 se habla de hernia de Morgagni;
■ Hernias de Bochdalek 3 • las hernias de las cúpulas, llamadas hernias de Boch-
Diagnóstico 3 dalek cuando se sitúan en la región posterolateral
Técnica quirúrgica 3 izquierda, aunque también pueden localizarse en el
Caso particular de las hernias de la cúpula derecha 4 lado derecho.
Indicaciones quirúrgicas 4 En el registro de nacimientos de California, las hernias
■
diafragmáticas raras tienen una incidencia de un caso por
Conclusión 4
cada 3.200 nacidos vivos. Son congénitas y en el 40% de
los casos se asocian a otras malformaciones (hipoplasia
pulmonar, defecto de rotación del mesenterio, malforma-
ciones cardíacas, genitourinarias, esqueléticas, del sistema
nervioso central, etc.) [1–3] .
 Introducción
El diafragma separa la cavidad torácica, cuya presión  Reseña anatómica [4–8]

es negativa, de la cavidad abdominal, que tiene presión

positiva. El paso del esófago por el diafragma constituye El diafragma forma una pared musculotendinosa her-
el punto débil que da origen a las hernias hiatales, que mética que divide la cavidad celómica en las cavidades
son las más frecuentes. abdominal y torácica, pero que permite el paso de

EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo 1

Volume 28 > n◦ 2 > abril 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S1282-9129(12)61933-3
E – 40-247  Tratamiento quirúrgico de las hernias diafragmáticas raras
Figura 1. Orificios diafragmáticos congénitos. 1. Orificio de
Bochdalek; 2. aorta; 3. orificio de Morgagni; 4. vena cava;
5. esófago.
elementos digestivos, vasculares, linfáticos y nerviosos.
Deriva de cuatro estructuras embrionarias (tabique trans-
verso, mesoesófago, membranas pleuroperitoneales y
paredes laterales del cuerpo). Las membranas pleuroperi-
toneales pueden faltar parcial o totalmente. Su hipotrofia,
incluso su ausencia, determina el orificio de Bochda-
lek [9] , el cual es más frecuente en el lado izquierdo.
Se sitúa en la parte posterolateral del diafragma, por
fuera de los pilares, frente a las costillas décima y undé-
cima. Según el punto en el que se detuvo el desarrollo
de las membranas, la superficie del orificio de Bochda-
lek va desde un defecto ovalado de 2-3 cm de diámetro
hasta una pérdida de sustancia de la mayor parte de un
hemidiafragma. El borde anterior del orificio, cóncavo
hacia atrás, está bien definido, pero el borde posterior
puede reducirse a un mero rodete conjuntivo o mus-
cular. El borde medial es muscular, mientras que el
borde lateral puede estar en contacto con la pared torá-
cica y detectarse sólo por un leve resalte de la serosa [9]
(Fig. 1).
Las inserciones periféricas del diafragma se distribuyen
en tres grupos: por un lado la porción lumbar y por otro
las porciones condrocostal y esternal, que dan origen a
las cúpulas, formadas por la reunión de músculos digástri-
cos cuyos fascículos musculares son periféricos y radiales,
mientras que los tendones intermedios se entrecruzan a
nivel de cada centro frénico. La porción lumbar, poste-
rior y vertical, se inserta en las vértebras lumbares por
medio de los pilares y del ligamento arqueado medial
o arco del psoas. La porción condrocostal se inserta en
la pared lumbar, siguiendo un eje oblicuo hacia abajo y
atrás, medialmente por medio de arcos tendinosos: liga-
mento arqueado lateral o arco del cuadrado lumbar y
una o dos arcadas de Senac y, lateralmente, en la pared.
La porción esternal se desprende de la cara dorsal de la
apófisis xifoides. Está formada por dos fascículos ascen-
dentes, verticales, que se extienden en paralelo desde
la xifoides hasta el borde anterior del centro frénico.
Ambos fascículos pueden estar separados por un orifi-
cio medio y avascular: el hiato de Marfan. Está separada
a cada lado de la porción condrocostal, que la precede
lateralmente, por el hiato costoxifoideo, también deno-
minado hiato esternocostal o hendidura de Larrey. Es
un orificio triangular de vértice posterior: la cara lateral
se corresponde con la porción condrocostal y la medial,
con la porción esternal del diafragma. La base anterior
del triángulo, retroxifoidea, está tapizada por los fascícu-
los inferiores del músculo triangular del esternón, que
a este nivel se confunden con los del músculo trans-
verso. Este hiato da paso a algunos troncos linfáticos
y posiblemente a un filete del nervio frénico. La rama
abdominal de la arteria torácica interna pasa por delante
del músculo triangular del esternón, para volverse arteria
epigástrica superior a nivel del sexto espacio intercos-
tal [10] .
2 EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo
 Hernias anteriores,
retrocostoxifoideas
o de Morgagni
Descritas por Morgagni en 1761, constituyen la forma
más rara de las hernias diafragmáticas (su incidencia es del
1-6%) y representan el 2,5% de todas las hernias diafrag-
máticas [1, 11] . Se localizan en la unión entre el diafragma
y la parte anterior del tronco [9] . Son más frecuentes en el
lado derecho (el 70-90% de los casos) que en el izquierdo
o en la línea media y son bilaterales en el 7% de los
casos [1, 12] . Se han descrito algunos raros casos de her-
nias de Morgagni intrapericárdicas. El saco herniario está
presente de modo invariable, lo que las distingue de las
hernias de Bochdalek. Dentro del saco se observa con fre-
cuencia parte del colon transverso y del epiplón y, más
raramente, del estómago, el lóbulo izquierdo del hígado,
el páncreas o la vesícula [12] .
Etiología. Factores favorecedores
Las hernias de Morgagni son congénitas, pero se han
descrito algunos casos postraumáticos [13] . Algunos fac-
tores pueden favorecen la aparición de una hernia de
Morgagni por un aumento de la presión intraabdominal:
obesidad, embarazo, estreñimiento crónico y cualquier
proceso patológico intraabdominal [12, 14] .
Diagnóstico
La hernia de Morgagni puede manifestarse en el naci-
miento por un cuadro agudo y más tarde, en la infancia o
en la edad adulta [11, 15] . La mayoría de las veces son her-
nias asintomáticas de hallazgo fortuito en una radiografía
de tórax. En el 20-30% de los casos los síntomas son poco
específicos (dolor epigástrico, náuseas, estreñimiento, dis-
nea, opresión torácica) y dependen del tamaño del orificio
diafragmático, así como del volumen y del contenido del
saco herniario [12] . Las complicaciones (estrangulación del
colon o del estómago herniados) son infrecuentes, sobre
todo en el niño [12, 15] .
El diagnóstico se plantea ante una opacidad redondeada
que sobrepasa la cúpula derecha a la altura del ángulo
cardiofrénico derecho en la radiografía torácica antero-
posterior y en posición anterior en la radiografía lateral.
El contenido gaseoso de la opacidad confirma la pre-
sencia de órganos huecos. La tomografía computarizada
(TC) con cortes en proyección lateral o la opacificación del
colon y/o del estómago permiten confirmar el diagnóstico
y precisar el contenido del saco herniario. Además, descar-
tan los diagnósticos diferenciales (tumores del mediastino
anterior, quiste pleuropericárdico, neumotórax incom-
pleto, tumores o atelectasias pulmonares). La resonancia
magnética puede ayudar al diagnóstico si fracasan las
demás exploraciones [16, 17] . La creación de un neumope-
ritoneo permite identificar la hernia en caso de duda.
Técnica quirúrgica
La laparotomía era la vía tradicional para estas hernias,
pero la laparoscopia se ha impuesto de modo gradual
como la técnica de elección debido a sus ventajas y
su desarrollo tecnológico [18–22] . Se coloca al paciente en
posición proclive y el cirujano se sitúa entre las piernas
del paciente. Por el ombligo se introduce una óptica de
30◦ y de 10 mm. En la línea medioclavicular derecha e
izquierda, justo por encima del ombligo, se introducen
dos trocares de 5 mm. La sección del ligamento falci-
forme permite descender el hígado y exponer el defecto.
Después de identificar la hernia, la reducción del con-
tenido herniario suele ser fácil, excepto en los casos en

que las adherencias son firmes. La resección del saco se
recomienda para disminuir el riesgo de seroma; puede ser
parcial, sobre todo en la zona de contacto con el pericar-
dio, para evitar el riesgo de lesionar el corazón. Si existe
una lengüeta muscular retroesternal, que no es común, el
cierre es simple. La pared abdominal anterior representa
habitualmente el único punto de apoyo anterior para sos-
tener el borde anterior del diafragma. El cierre del orificio
congénito se consigue mediante la sutura primaria de los
músculos de la pared abdominal a la parte anterior del
defecto diafragmático con puntos sueltos o sutura con-
tinua de hilo no reabsorbible. Algunos recomiendan un
material protésico, preferentemente de dos caras, que se
ajusta con grapas [18, 23] . La colocación de la prótesis sin
cierre del orificio aponeurótico con la técnica sin tensión
(tension-free) es menos tradicional, debido a la facilidad de
acercamiento de los bordes.
Para la laparotomía, el paciente se coloca en posición de
lordosis dorsolumbar, con un cojín bajo las escápulas. La
incisión media supraumbilical llega hasta la apófisis xifoi-
des. En esta posición, la exposición de las cúpulas y de las
inserciones posteriores del diafragma es excelente [17] . La
toracotomía puede decidirse si el acceso al abdomen es
difícil (antecedentes quirúrgicos) o con el objeto de man-
tenerse a distancia de un foco séptico, en el caso de que
sea necesario colocar una placa [24] . La reducción de los
órganos herniados y la liberación de las bridas son fáciles.
Por el borde posterior del orificio se pasan puntos de
hilo no reabsorbible, que luego se apoyan por delante en la
vaina de los rectos. Puede usarse el mismo tipo de prótesis.
El cierre de la laparotomía puede hacerse o no sobre un
dren aspirativo situado en el orificio herniario.
La cirugía se indica en todos los casos debido al riesgo
de estrangulación [15] . El interés de la vía laparoscópica
en lugar de la vía tradicional reside en su efecto de
aumento óptico, en un traumatismo quirúrgico menos
grave, con reducción del tiempo de hospitalización, un
retorno más rápido a la actividad y un resultado estético
excelente [12, 17–20] .
 Hernias de Bochdalek
Son el resultado de un defecto de desarrollo de la por-
ción posterolateral de la cúpula diafragmática a nivel del
orificio de Bochdalek. En este punto, la cavidad torácica
y la cavidad peritoneal se comunican y el asa intestinal
primitiva (intestino delgado, colon derecho, colon trans-
verso), así como el estómago (el 40% de los casos), el
lóbulo izquierdo del hígado y más raramente el páncreas,
el bazo, el riñón o la suprarrenal migran hacia el tórax [15] .
Puede asociarse un secuestro pulmonar.
Diagnóstico
Las formas de revelación neonatal son mal toleradas
debido a la hipoplasia pulmonar asociada (producto de la
presión prolongada in utero de las vísceras abdominales
herniadas en el tórax), que causa hipoxemia y acidosis.
La hipertensión arterial pulmonar resultante ocasiona un
cortocircuito izquierda-derecha que incrementa y man-
tiene el proceso. La dificultad respiratoria aguda necesita
una intervención quirúrgica urgente [25] . La mortalidad de
dichas formas neonatales alcanza el 50-60%, con pronós-
tico desfavorable para las formas que incluyen el lóbulo
izquierdo del hígado [2, 26, 27] .
En sólo el 5% de los casos se diagnostican en la puber-
tad o la edad adulta [28] . Pueden ser bien toleradas, por lo
que el diagnóstico se formula fortuitamente a partir de
una radiografía de tórax. Cuando son sintomáticas, pue-
den causar dolores posprandiales a menudo posturales,
vómitos, disfagia e incluso un verdadero síndrome oclu-
sivo. La manifestación grave con complicaciones de las
EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo
Tratamiento quirúrgico de las hernias diafragmáticas raras  E – 40-247
Figura 2. Imagen intraoperatoria laparoscópica de la reduc-
ción de un asa de intestino delgado isquémica a través de una
hernia de Bochdalek.
vísceras herniadas (úlcera, perforación o vólvulo gástrico,
fístula colopleural, hemorragia) tiene una mortalidad del
32% [15, 29–31] . Al cuadro pueden sumarse dificultades res-
piratorias: dolor torácico, disnea, tos con o sin derrame
pleural o una neumopatía. La radiografía de tórax y,
sobre todo, la TC con opacificación con bario del tubo
digestivo permiten establecer el diagnóstico por la pre-
sencia en el tórax de asas del intestino delgado y del
colon.
La localización posterolateral de la brecha en la radio-
grafía de perfil permite confirmar el carácter congénito de
la hernia.
Técnica quirúrgica
Se coloca al paciente en posición de lordosis dorso-
lumbar. La laparotomía media supraumbilical es la vía
tradicional. Con el peritoneo abierto, se verifica que las
vísceras abdominales han migrado hacia el tórax (Fig. 2).
El orificio herniario se identifica con facilidad en la cúpula
izquierda. Se investigan las malformaciones asociadas
(secuestro pulmonar, defecto de rotación intestinal, etc.)
y el saco herniario. Lo primero es colocar un drenaje en la
cavidad torácica para anular la depresión torácica y redu-
cir la hernia. El bazo debe descenderse con precaución,
sin tirar de su meso. Una vez que la masa intestinal se
ha reducido de este modo, se desliza hacia abajo debido
a la posición quirúrgica, lo que deja una exposición exce-
lente de la cúpula y del orificio herniario. Para identificar
mejor los límites internos se secciona el ligamento trian-
gular izquierdo del hígado, desplazándolo a continuación
hacia la derecha. Si el riñón también ha migrado hacia la
cavidad torácica, se reduce hacia la fosa lumbar sin difi-
cultades. En caso de secuestro pulmonar asociado, se debe
resecar tras la sección de las arteriolas sistémicas proceden-
tes de la aorta. El saco herniario se reseca en la mayoría
de los casos, aunque esto es motivo de controversia entre
algunos autores [18] .
Si los bordes del orificio diafragmático están bien indivi-
dualizados, pueden cerrarse en un solo plano con puntos
sueltos de hilo no reabsorbible, a corta distancia uno de
otro. Cuando se han pasado todos los puntos, se anudan
de forma progresiva con una sutura terminal transversal
sobre la cúpula (Fig. 3). Si no existe un esbozo muscular
en uno de los segmentos del orificio (por lo general en la
parte posterior), los hilos se apoyan en el arco posterior de
la octava o la novena costilla. La fijación al tejido fibroce-
lular que reviste el relieve costal es insuficiente y conduce
a una recidiva de la hernia. Los hilos se pasan alrededor
de la costilla y se disponen de forma regular (Fig. 4) hasta
encontrar por fuera el esbozo muscular diafragmático. El
uso de prótesis es motivo de controversia. Debe fijarse a
la cara inferior de los vestigios del diafragma y, en caso
de necesidad, a los espacios intercostales correspondien-
tes [18, 19] . La laparotomía se cierra después de colocar un
3
E – 40-247  Tratamiento quirúrgico de las hernias diafragmáticas raras
Figura 3. Cierre del orificio herniario con puntos sueltos de
hilo no reabsorbible (hernia de Bochdalek).
Figura 4. Cierre del orificio de Bochdalek cuando falta el
esbozo muscular.
drenaje aspirativo en la cavidad torácica. A continuación
se indica kinesiterapia respiratoria intensiva postoperato-
ria.
La vía abdominal es preferible porque ofrece un buen
acceso a la cúpula y permite una buena reposición de
las asas intestinales, sobre todo en caso de un mesen-
terio común asociado, pero la reparación del diafragma
también puede efectuarse por vía torácica siguiendo los
mismos principios [15] . Las técnicas mínimamente inva-
sivas (laparoscopia, toracoscopia) permiten efectuar la
reducción del contenido herniario, la resección del saco,
la sutura de los bordes aponeuróticos y la posible implan-
tación de un refuerzo protésico con los mismos principios
de la cirugía abierta [18, 19] . En este caso, se coloca al
paciente en decúbito lateral del lado contrario a la hernia,
con un cojín bajo las escápulas para facilitar la apertura
del reborde costal. Si es necesaria, la sutura del diafragma
sobre el arco posterior de las costillas se facilita con una
aguja de Reverdin o con sutura atraumática de aguja recta.
La vía de acceso al tórax y la abdominal pueden incluso
asociarse si se presentan dificultades de reducción [32] .
Caso particular de las hernias
de la cúpula derecha
Son mucho más raras. El hígado y una parte de las
vísceras abdominales se luxan hacia la cavidad torácica.
La colocación del paciente y la técnica quirúrgica son
idénticas. La sección de los ligamentos suspensorios del
hígado proporciona un buen acceso a la cúpula diafrag-
mática derecha. El orificio congénito se trata como en el
lado izquierdo. En casos excepcionales en que casi todo el
4 EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo
hígado ha basculado hacia el tórax a través de un defecto
diafragmático considerable, los ligamentos suspensorios
del hígado y las venas suprahepáticas pueden encontrarse
en una situación anómala irreducible. En consecuencia, se
aconseja prolongar la laparotomía en una toracofrenoto-
mía, en lugar de traumatizar el hígado con una reducción
a ciegas. En estos casos, en los que el defecto diafragmá-
tico va hasta el orificio de la vena cava inferior, puede
efectuarse un cierre del diafragma por fuera de un cono
hepático que se deja dentro del tórax para proteger la vena
cava inferior.
Indicaciones quirúrgicas
En las formas de detección neonatal, la mayoría de las
veces la indicación quirúrgica es formal y urgente debido a
la mala tolerancia, previo control del estado respiratorio,
cardiocirculatorio y metabólico. En el adulto, la indica-
ción quirúrgica está justificada debido a la gravedad de
las complicaciones y su alta mortalidad.
 Conclusión
El tratamiento de las hernias diafragmáticas congénitas
de Morgagni y de Bochdalek en el adulto siempre es qui-
rúrgico. La vía de acceso abdominal es la más frecuente
y la laparoscopia se ha convertido en la técnica de elec-
ción. La resección del saco herniario y el cierre del orificio
herniario son admitidos por la mayoría de los autores.
Más controvertido es el uso sistemático de una prótesis de
refuerzo parietal.
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Service de chirurgie digestive et cancérologique, Centre hospitalier universitaire Bocage, 2, boulevard du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny,
21079 Dijon, cedex, France.
Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Facy O, Cheynel N, Ortega Deballon P, Rat P. Tratamiento quirúrgico
de las hernias diafragmáticas raras. EMC - Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo 2012;28(2):1-5 [Artículo E – 40-247].
Disponibles en www.em-consulte.com/es
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