NEOPLASIAS MESENQUIMALES MALIGNAS:

1. ¿Qué es un Leiomiosarcoma?
Es un sarcoma agresivo de partes blandas que se deriva de las células del músculo liso, normalmente de
origen uterino, gastrointestinal o de otros tejidos blandos.

2. ¿Qué porcentaje (%) de los tejidos blandos representa este tumor?

Corresponden al 5 al 10% de todos los sarcomas.

3. Diga los Factores de riesgo de este tumor.

Los factores de riesgo no están bien definidos. Entre algunos conocidos están:
 Posmenopáusicas
 Mayor riesgo en raza negra
 Radioterapia pélvica

4. Morfología del Leiomiosarcoma.

Los leiomiosarcomas crecen dentro del útero en dos patrones bastante definidos: 1 ) masas carnosas y
voluminosas que invaden la pared uterina, y 2) masas polipoideas que se proyectan a la luz del útero.
Muestran una atipia citológica tremendamente variable, que va desde lesiones extremadamente bien
diferenciadas a otras muy anaplásicas (fig. 22-298). La distinción del leiomioma se basa en la atipia
nuclear, índice mitótico y necrosis zonal.

5. ¿Cómo se clasifica macroscópicamente este tumor?

6. ¿Cómo es el patrón exofítico e infiltrante de éste tumor?

7. Hable de la clínica de éste tumor.

Los leiomiosarcomas de tejido blando somáticos, al igual que otros sarcomas de tejidos blandos, con
frecuencia presentan una masa creciente e indolora. Aunque, por lo general, estos tumores están
asociados a vasos sanguíneos pequeños, normalmente no presentan indicios o síntomas de compresión
vascular. No obstante, cuando el leiomiosarcoma procede de un vaso sanguíneo principal, pueden
presentarse síntomas de compromiso vascular o edemas en las piernas, así como síntomas neurológicos
tales como adormecimiento por la compresión de un nervio adyacente.

8. Defina Fibrosarcoma
Es un tumor maligno, caracterizado por la presencia de haces entrelazados de fibras colágenas, y por la
ausencia de otro tipo de estructuras histológicas, tales como hueso o cartílago.

9. Diga la Morfología de este tumor.

El fenotipo tumoral de los fibrosarcomas se reconoce por el parecido que tiene con células
mesenquimales normales. Desafortunadamente, estos datos no son suficientes para diferenciar a un
tumor de otro, sobre todo en los casos histológicamente poco diferenciados, por lo que es preciso
recurrir, en algunos casos, a técnicas complementarias de inmunohistoquímica, microscopía electrónica
y genética molecular.

10. Defina Liposarcoma.

Es un tumor maligno de origen mesodérmico derivado del tejido adiposo. Es el
sarcoma de partes blandas más frecuente.

11. Diga su Macroscopía y hable d las variantes celulares de este tumor.

Los liposarcomas se dividen histológicamente en tres tipos morfológicos:
 El liposarcoma bien diferenciado contiene adipocitos con células
fusiformes atípicas dispersas.
 El liposarcoma mixoide contiene abundante matriz extracelular
basófila, capilares arborescentes y células primitivas en distintas fases
de diferenciación en adipocitos que recuerdan a la grasa fetal.
 El liposarcoma pleomorfo consiste en capas de células anaplásicas,
núcleos anómalos y un número variable de adipocitos inmaduros
(lipoblastos).

12. Diga la clínica de esta entidad.

Son, generalmente, tumores indoloros y de crecimiento lento. Al crecer el tumor, es posible palparlo
bajo la piel. También puede presentar:

 Reducción de movimiento en la extremidad con el tumor.

 Dolor e inflamación en el área de su tumor.
 Dolor en el pecho.
 Desórdenes en la evacuación intestinal que puede ir desde el estreñimiento a la diarrea.
También puede presentarse dolor al realizar una evacuación intestinal y tener sangre en las
heces.
 Dificultad para orinar o al orinar.
 Dificultad para deglutir o cambios en la voz.
 Dificultad para respirar y toser.
 Pérdida de peso.

13. Defina Rabdomiosarcoma y hable de sus factores de riesgo.

Es un tumor mesenquimatoso maligno con diferenciación a músculo esquelético. Los factores que
pueden aumentar el riesgo de rabdomiosarcoma incluyen los siguientes:

 Antecedentes familiares de cáncer. El riesgo de rabdomiosarcoma es mayor en los niños que

tienen un pariente consanguíneo, como un padre o un hermano, que ha tenido cáncer, en
 particular si ese cáncer se produjo a una edad temprana. Sin embargo, la mayoría de los niños
con rabdomiosarcoma no tienen antecedentes familiares de cáncer.
 Síndromes genéticos que aumentan el riesgo de cáncer. En raras ocasiones, el rabdomiosarcoma
se ha vinculado a síndromes genéticos que se transmiten de padres a hijos, incluidos la
neurofibromatosis 1, el síndrome de Noonan, el síndrome de Li-Fraumeni, el síndrome de
Beckwith-Wiedemann y el síndrome de Costello.

14. Diga los factores de riesgo y la clasificación de este tumor.

Se identifican tres tipos : alveolar (20 % ) , embrionario (60 % ) y pleomorfo (20 % ) .

15. ¿Por qué se caracteriza la célula diagnóstica de este tumor?

Las células tumorales son redondas y uniformes, con poco citoplasma -las estriaciones transversales no
son una característica frecuente.

16. Hable de los tipos de Rabdomiosarcoma y sus características morfológicas.

 El rabdomiosarcoma embrionario es una masa infiltrante blanda de color gris. Las células
tumorales imitan al músculo esquelético en distintas fases de la embriogenia y forman capas de
células fusiformes y redondas primitivas en un estroma mixoide.
 El rabdomiosarcoma alveolar está atravesado por una red de tabiques fibrosos que separan las
células en cúmulos o conglomerados, con cierto parecido con los alvéolos pulmonares. Las
situadas en el centro de los conglomerados son poco cohesivas, mientras que las de la periferia
se adhieren a los tabiques.
 El rabdomiosarcoma pleomorfo se caracteriza por numerosas células tumorales eosinófilas
anómalas grandes, algunas multinucleadas, y el patrón histológico puede ser parecido al de
otros sarcomas pleomorfos.

17. Clínica de esta entidad.

Los signos y síntomas del rabdomiosarcoma dependen de la ubicación del cáncer.

 Por ejemplo, si el cáncer se encuentra en el área de la cabeza o el cuello, los signos y síntomas
pueden comprender, entre otros:

Dolor de cabeza

Protuberancia o hinchazón en los ojos

Sangrado en la nariz, la garganta o los oídos

 Si el cáncer se encuentra en el aparato reproductor o urinario, los signos y síntomas pueden

comprender, entre otros:

Problemas para orinar y sangre en la orina

Dificultad para evacuar los intestinos

Una masa o sangrado en la vagina o el recto

 Si el cáncer se encuentra en los brazos o las piernas, los signos y síntomas pueden comprender,
entre otros:
Hinchazón o un bulto en el brazo o la pierna, dolor en la zona afectada, aunque, a veces, no.