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Revista Pediatría Electrónica

Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano Norte


Facultad de Medicina Hospital Clínico de Niños
Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil Roberto Del Río

REVISION DE TEMA

Tumores del mediastino en niños


Daniela Otárola Bascur1, Nancy Quinteros Gatica1, Tamara Palavecino Bustos1,
Dra. Carmen Rostion2
1
Alumnas de 7º año de Medicina, Facultad de Medicina
Universidad de Chile
2
Servicio Cirugía Infantil Hospital Clínico de Niños Dr. Roberto del Río. Universidad de Chile
Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil Campus Norte

Resumen Consideraciones Anatómicas

Los tumores de mediastino en niños son El mediastino corresponde al espacio que


tumores poco frecuentes, como grupo dan está situado entre la columna vertebral y el
cuenta del 3% del total de cirugías de tórax plastrón esternocostal y entre ambas
en los niños. Debido a las diferencias regiones pleuropulmonares. Está dividido
existentes en incidencia del tipo tumoral y en un mediastino superior, que se extiende
forma de presentación según el rango de desde la abertura superior de tórax hasta
edad, el índice de supervivencia posterior un plano transversal que pasa por el ángulo
al tratamiento varía de 88% en menores de del esternón, y un mediastino inferior que
2 años y 33% en los mayores. Cerca de la se extiende desde este mismo nivel hasta
cuarta parte de los tumores de mediastino el diafragma. El mediastino inferior se
corresponde a tumores malignos, por lo divide a su vez en mediastino anterior,
cual es de suma importancia conocer su medio y posterior.1 El mediastino anterior
clasificación topográfica, síntomas, signos y se sitúa entre el esternón y la cara anterior
métodos de estudio que puedan ayudar a del pericardio y los grandes vasos. El
su diagnóstico, así como las medio, entre el pericardio y los grandes
consideraciones anestésicas y quirúrgicas vasos por anterior y la tráquea por
que éstos presentan en la edad infantil. posterior. Posterior a éste y anterior a la
columna vertebral se encuentra el
mediastino posterior.2
Abstract
Los espacios mediastínicos contienen
Mediastinal tumors in children are distintas estructuras que darán origen o
uncommon tumors, as a group account for explicarán los diversos síntomas que
3% of the total thoracic surgery in children. pueden presentar los tumores que se
Due to differences in tumor incidence and localicen en este espacio.
form of presentation according to age
range, the survival rate after treatment En el mediastino anterosuperior destacan
varies from 88% in children under 2 years el Timo, los nervios Vago y Laríngeo
and 33% in the elderly. Nearly a quarter of Recurrente, el Conducto Torácico, algunos
the tumors of the mediastinum are grupos de linfonodos y la Vena Cava
malignant tumors, so it is very important to Superior.
know their topographic classification,
symptoms, signs and methods of study that En el mediastino medio encontramos el
might help your diagnosis, and surgical and corazón, la porción inferior de la Cava
anesthetic considerations they present in Superior, la bifurcación traqueal, los
childhood. bronquios principales, y nódulos linfáticos
traqueobronquiales.

Palabras Clave: Mediastino, Tumores, En el mediastino posterior destacan la


Diagnóstico, Cirugía Aorta torácica, el conducto torácico, el
Esófago, los nódulos linfáticos
mediastínicos posteriores, los nervios
vagos y esplácnicos mayores y menores y
la cara anterior de los cuerpos vertebrales.1
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Epidemiología de 2 años de edad. Debido a las


diferencias existentes en incidencia del tipo
Los tumores del mediastino en los niños tumoral y forma de presentación según el
son tumores poco frecuentes. Como grupo rango de edad, el índice de supervivencia
dan cuenta del 3% del total de las cirugías posterior al tratamiento varía de 88% en
de tórax en los niños. Del total de tumores menores de 2 años y 33% en los mayores.
del mediastino el 45-50% corresponden a
neoplasias primarias 3, y de éstos, cerca En niños menores los tumores de
del 40-45% corresponden a tumores mediastino se suelen manifestar más
malignos.4 En otras revisiones, la frecuentemente como insuficiencia
incidencia de malignidad publicada fluctúa respiratoria, debido a la mayor
entre 40 y 72%.5 compresibilidad de la vía aérea, pudiendo
dar síntomas en forma precoz.6
Estos tumores tienen diferentes incidencias
y localizaciones predominantes que la La mayor frecuencia de localización de los
población adulta. (Ver Tabla 1) tumores mediastínicos en los niños ocurre
en el mediastino posterior y la mayoría son
Del total de tumores de mediastino, de origen neurogénico y de naturaleza
alrededor de un tercio ocurre en menores benigna.7

TABLA 1. TUMORES MEDIASTÍNICOS Y SU LOCALIZACIÓN MÁS FRECUENTE EN NIÑOS

ANTEROSUPERIOR MEDIO POSTERIOR


Malignos Benignos Benignos
Linfomas NH tipo T, Leucemia Adenopatías secundarias a Quistes neuroentéricos
T TBC, Neumonía. Duplicación esofágica
Timoma. Quistes broncogénicos Neurofibroma
Tumores de células germinales Quistes pericárdicos. Mielomeningocele ant.
(teratoma, teratocarcinoma, Quistes entéricos.
seminoma, coriocarcinoma, Malignos
carcinoma embrionario). Malignos Neuroblastoma
Más raros en niños Leucemia o Linfoma T Neurosarcoma
Tumores de tiroides. Linfoma Hodgkin Ganglioneuroma, etc.
Tumores de paratiroides.

Formas de Presentación

Los tumores del mediastino en gran parte derivados de la compresión de estructuras


son asintomáticos, diagnosticados como un nerviosas como disfonía o espasmo glótico
hallazgo radiográfico al consultar por otras al comprimir el nervio laríngeo recurrente,
patologías. omalgia o parálisis diafragmática por
irritación y parálisis frénica, o síndrome de
Pueden presentarse como urgencias Claude Bernard-Horner cuando hay
respiratorias obstructivas, al comprimir las compresión de ganglios y nervios
estructuras de la vía aérea, con disnea, simpáticos.4 Se pueden presentar además
retracción de partes blandas del tórax, síntomas cardiovasculares como resultado
hiperinsuflación y atelectasias. Se pueden de la compresión de la vía aérea y de
generar síntomas derivados de la estructuras como el corazón o los grandes
compresión de otras estructuras del vasos.3
mediastino, como el síndrome de la vena
cava superior, disfagia ocasionada por la Estos tumores pueden dar síntomas
compresión esofágica, o síntomas generales inespecíficos, como fiebre, baja
de peso, y compromiso del estado general.
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Finalmente, encontramos síntomas y neuroblastoma representa el 4,2% de las


signos específicos de cada tumor, que neoplasias en la infancia.8
serán analizados en cada caso particular.
El neuroblastoma puede dar síntomas
El síndrome de la vena Cava Superior es derivados de la hipersecreción de
una urgencia oncológica.8 Suele catecolaminas, como palidez, irritabilidad,
presentarse como resultado de la crisis de sudoración o cefalea. Puede
compresión de la cava superior, pudiendo presentarse con síntomas generales, como
manifestarse como disnea, tos, disfonía, anorexia y baja de peso, síntomas
ingurgitación yugular, edema en esclavina, compresivos, síndrome de la vena cava
cianosis periférica de cabeza, cuello y parte superior, o asintomático, como hallazgo en
alta del tórax y circulación colateral, visible una radiografía de tórax. En la localización
en la cara anterior del tórax, que drena el mediastínica, el neuroblastoma suele
territorio comprometido hacia el sistema de presentarse más frecuentemente en sus
la vena cava inferior y/o la vena ácigos.4 formas maduras. La frecuencia de
pacientes con formas maduras de
neuroblastoma en etapa I es mayor en su
Estudio Diagnóstico localización mediastínica que en otras. 10

El estudio de estos tumores en la urgencia En estos tumores debe hacerse diagnóstico


puede iniciarse con una Radiografía de diferencial con patología benigna, como la
Tórax en proyecciones Anteroposterior y duplicación esofágica o el quiste entérico.
Lateral.
El tratamiento depende del riesgo tumoral,
La Tomografía Computada con contraste dado por los estadios tumorales, de la edad
permite una mejor resolución espacial y y del marcador tumoral C-myc.11 Los de
puede detectar calcificaciones. bajo riesgo (30%) se suelen tratar con
cirugía, los de riesgo intermedio (10%) con
La Resonancia Magnética, una vez que el quimioterapia y cirugía, mientras que los
paciente se ha estabilizado, es ideal para el de alto riesgo (60%), de peor pronóstico,
estudio del mediastino posterior, aunque son candidatos a quimioterapia, cirugía y
puede dejar pasa calcificaciones pequeñas, eventualmente radioterapia.12
y grupos pequeños ganglionares pueden
interpretarse como una masa única.
Meningocele torácico anterior
Otros estudios que ayudan a aclarar
algunos diagnósticos son el Esofagograma Son un tipo de disrafia espinal
con contraste y el Cintigrama con TEC99.9 extremadamente raros. Estos tumores
quísticos se asocian con anormalidades
En los casos en que sea necesario tomar vertebrales graves. El meningocele torácico
biopsias, es de elección el abordaje por anterior se caracteriza por presentar
toracoscopía. crecimiento y sintomatología progresivos,
pudiendo llegar a causar paraplejía. La
resonancia magnética y la mielografía
Tumores del mediastino posterior permiten mejor la valoración del tamaño y
extensión de este tumor. El tratamiento
Neuroblastoma suele ser quirúrgico.6

Masa tumoral derivada de los ganglios del


sistema simpático, incluyendo la glándula Quistes Neuroentéricos
suprarrenal. Tiene mayor incidencia en los
niños menores de dos años de edad. En el Son masas quísticas muy raras, derivadas
20% de los casos el tumor primario es de la falta de separación del notocordio y el
torácico.8 Del total de las localizaciones de intestino anterior, que conectan el Sistema
neuroblastomas en el niño, la segunda Nervioso Central y el Tubo Digestivo. Los
localización más frecuente suele ser quistes neuroentéricos se asocian a
mediastínica.10 Este tumor suele dar anomalías raquídeas.
metástasis óseas. En total, el

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Se presentan como capas musculares respiratorias, atelectasias e hiperinsuflación


diferenciadas con crecimiento de mucosa o como desviaciones de la vía aérea baja.6
intestinal o gástrica. La producción de
secreción por esta mucosa lleva a generar Ambos, quiste broncogénico y por
erosiones, infección y fístulas en el sistema duplicación esofágica, se suelen
nervioso central. La mucosa gástrica diagnosticar por hallazgo radiográfico. Se
ectópica puede identificarse con una pueden estudiar con Tomografía
cintigrafía con TC 99, sin embargo, la Computada y Resonancia Magnética. En
Resonancia Magnética sin contraste es el quistes pequeños, puede ser útil la
examen de elección.6 Tomografía Computada con contraste o la
endoscopía. Actualmente también es
posible realizar diagnóstico prenatal de
Tumores del mediastino medio estos quistes mediante ecografía y
Resonancia Magnética y adoptar una
En los niños mayores de 2 años la mayoría conducta adecuada durante el parto.15
de los tumores del mediastino medio son
remanentes del intestino anterior En ambos, tipos de quiste el tratamiento de
embrionario. Estos tumores tienen una elección es la extirpación completa. En los
enorme variabilidad en cuanto a tamaño y casos de duplicación esofágica se debe
localización. extirpar el recubrimiento mucoso del quiste,
respetando la pared muscular común con el
esófago. En caso de haber una pared
Quistes por duplicación esofágica cartilaginosa, se recomienda realizar una
anastomosis esofágica.
Los quistes por duplicación esofágica son
anomalías congénitas derivadas del En general, estos tumores tienen una
intestino anterior embrionario. Son buena evolución post resección,
comunes en los niños, pudiendo ser presentando pocas complicaciones.6 La
simples o múltiples y dar síntomas tanto detección y extirpación temprana es
respiratorios como digestivos.13 Estos importante para realizar el diagnóstico
tumores surgen dentro de la pared histológico definitivo, que sólo puede ser
esofágica cerca de la Carina, y comparten establecido mediante la resección
la capa muscular con el esófago. Pueden tumoral.15
desarrollar revestimiento epitelial
respiratorio, y rudimentos cartilaginosos.6
Tumores del mediastino anterior
Los quistes por duplicación esofágica
pueden manifestarse como obstrucción Timo normal
esofágica o como hemorragia digestiva
alta. La disfagia es el síntoma más común. En muchas ocasiones puede confundirse el
Las complicaciones incluyen infección, timo normal con una masa mediastínica. En
hemorragia, obstrucción y transformación lactantes el timo puede dar una imagen
neoplásica.13 radiográfica prominente, muy parecida a un
tumor de mediastino.

Quistes broncogénicos A diferencia de los tumores mediastínicos,


el timo normal no da síntomas respiratorios.
Son quistes cubiertos de epitelio Lo normal es que a medida que el niño
respiratorio, que secreta material mucoide crece, el timo vaya reduciendo su tamaño
viscoso. Estos quistes se encuentran en en forma progresiva, hasta desaparecer
contacto cercano con vía respiratoria, y esta imagen. En casos en que esta masa
rara vez se comunican con ésta. Los persista en edades más avanzadas, es
quistes broncogénicos son los tumores recomendable descartar la patología
quísticos más frecuentes en el mediastino tumoral mediante una: Tomografía
14
Pueden cursar con síntomas Computada de tórax.6
respiratorios obstructivos, presentándose
frecuentemente con alteraciones

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Linfoma no Hodgkin localizada en los compartimientos anterior


y/o medio. 16
Son los tumores del mediastino anterior
más comunes en los niños, y los de Este tumor se detecta generalmente
crecimiento más rápido. Estos tumores son cuando el tiempo de crecimiento es menor
de presentación más frecuente en el a un mes. Se puede manifestar con
preescolar y el escolar, pero pueden síntomas generales, como baja de peso,
presentarse a cualquier edad. Corresponde sudoración nocturna, prurito o fiebre
a una proliferación clonal maligna de prolongada. Al examen físico suele haber
linfocitos de la estirpe T, B o indeterminada. adenopatías cervicales, inguinales o
El LNH presenta una incidencia más alta en axilares, indoloras, en conglomerados y
caucásicos y en varones.16 muy duras. El cuadro clínico puede
acompañarse de hepato o esplenomegalia,
Suelen dar con frecuencia el síndrome de y del síndrome de la Cava Superior.8
la Cava Superior, o ser asintomáticos.
También pueden manifestarse como Debe hacerse diagnóstico diferencial con
sibilancias, disnea o disfonía, por la Adenitis infecciosas o inflamatorias, como
comprensión de la inervación laríngea.8 la enfermedad por arañazo de gato.

En imágenes, se puede detectar el tumor a El estudio diagnóstico se inicia con


través de una radiografía de tórax, Radiografías de Tórax en proyecciones
pudiendo complementarse con una anteroposterior y lateral. Posteriormente se
Tomografía Computada de tórax para realizará la Tomografía Computada y la
determinar su extensión. Biopsia. En el estudio diagnóstico también
puede ser de utilidad la Gammagrafía con
El diagnóstico histológico puede hacerse a Galio.
través de biopsia incisional, excisional, o
biopsia/ aspiración de la médula ósea. En En el tratamiento del Linfoma de Hodgkin
casos pertinentes es posible el diagnóstico se utilizan la Radioterapia y la
a través de toracocentesis. Quimioterapia, dependiendo de casa caso
particular.18
El pronóstico y las opciones de tratamiento
dependen del estadio del cáncer. (Tumor
en el tórax parte en el estadio III), la Quiste tímico
diseminación de tumor, del tipo de linfoma
y del estado general de salud del paciente. Los quistes tímicos pueden ser congénitos,
por un defecto en el desarrollo del órgano,
Para el tratamiento se utilizan la o adquiridos, producto de procesos
quimioterapia, radioterapia, quimioterapia infecciosos e inflamatorios. 19
más transplante de células madre, y
recientemente se ha incursionado en el Este tumor suele ser un hallazgo en la
tratamiento con anticuerpos radiografía de Tórax. Pueden estar llenos
monoclonales.17 de cristales de colesterol y presentar un
aspecto característico en ultrasonido.

Linfoma de Hodgkin La resección de estos tumores suele


realizarse sin dificultad6, y a pesar que se
El Linfoma de Hodgkin representa el 40% han descrito casos en que presentan
de todos los linfomas en niños y el 6% de resolución espontánea a través del
las neoplasias pediátricas. tiempo20, la resección del quiste tímico es
Histológicamente se caracteriza por un obligatoria, por existir la posibilidad de
número variable de células gigantes malignización.
multinucleadas típicas (células de Reed-
Sternberg [R-S]) o variantes de las células
mononucleares grandes (células de Teratomas
Hodgkin). En el 20% de los pacientes se
presenta como una masa mediastínica, Constituyen alrededor del 20% de las
masas mediastínicas, ocupando el segundo

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lugar en frecuencia. El mediastino es el Consideraciones Especiales en


segundo sitio de localización más frecuente Anestesia en la cirugía de tumores
de los teratomas. Casi todos los teratomas mediastinicos
mediastínicos se ubican en el mediastino
anterior, aunque pueden presentarse en Existe riesgo en la inducción anestésica por
cualquiera de los hemitórax, pericardio, la posibilidad de provocar una obstrucción
corazón, parénquima pulmonar o línea de la vía aérea. La anestesia general es
media.6 Los teratomas en los niños suelen muy nociva para estos pacientes por sus
ser más sintomáticos que en los adultos.21 efectos a nivel respiratorio, ya que
desestabiliza la vía aérea, que funciona
Existen marcadores séricos característicos igual que una resistencia y obedece las
según el tipo de teratoma, tales como leyes de Starling, manteniendo un calibre
alfafetoproteína, antígeno indemne en relación a fuerzas de presión
carcinoembrionario, Gonadotrofina intraluminal y extraluminal. Con la
coriónica. La presencia de calcificaciones anestesia se pierde esta capacidad de
en el estudio de imágenes sugiere la regulación. También existe riesgo en la
presencia de un teratoma. Se pueden intubación, en el caso de un paciente
pesquisar a través de una radiografía de dormido, que ventila de manera
tórax, de una ecografía torácica, o bien de espontánea y se intuba a través de la
la Tomografía Computada de Tórax.16 glotis, si tiene una estenosis más allá del
Estos últimos exámenes permiten tubo, el colapso de la vía aérea es seguro.
diferenciar las lesiones sólidas de las La posición supina también favorecería el
quísticas. La mayoría de los tumores colapso de la vía aérea por un efecto
quísticos presentan una capa celular gravitacional.3
derivada del ectodermo. Se ha descrito que
las lesiones malignas ocurren casi El uso de esteroides, radioterapia o
exclusivamente en varones. quimioterapia por un tiempo corto puede
ayudar a reducir esta obstrucción Con este
Para el tratamiento de los teratomas tratamiento también se pueden ver
pueden utilizarse la resección quirúrgica y facilitados las biopsias y los procedimientos
la quimioterapia. toracoscópicos.

Higroma quístico Sospecha y derivación del cáncer


infantil en chile
Corresponden a anormalidades comunes
en los niños. Son efecto de una falta de Desde el período de Julio 2005-Julio2006,
conexión de los conductos linfáticos las Garantías Explícitas en Salud en Chile
colectores dentro de su sistema de drenaje. cubren el Cáncer en menores de 15 años.
Los cánceres cubiertos incluyen Linfomas,
Estos quistes son más comunes en el Leucemias y tumores sólidos en cualquier
cuello, pero se ha visto que hasta el 3% de sitio anatómico. Estas garantías cubren el
los higromas cervicales tienen extensión diagnóstico, tratamiento y seguimiento de
mediastínica. Esta extensión se puede estas neoplasias.
complicar pudiendo provocar quilotórax,
compresión, derrame pericárdico o De acuerdo a la guía de derivación del
quilopericardio. Ministerio de Salud del año 2005, ante la
sospecha diagnóstica de Cáncer Infantil en
El diagnóstico se puede hacer con una atención primaria o en el servicio de
radiografía de tórax sugerente de extensión urgencia, debe derivarse al niño al nivel
mediastínica. Este estudio se puede secundario para ser atendido en un plazo
complementar con una Tomografía máximo de 72 horas por un médico
Computada de Tórax. pediatra. Desde el nivel secundario,
manteniendo la sospecha diagnóstica, se
El tratamiento de elección de los higromas debe derivar al niño en forma expedita a un
es la extirpación. La observación no tiene centro PINDA, para ser atendido dentro de
utilidad, por presentar un crecimiento un plazo máximo de 7 días desde su
progresivo. derivación.8

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En el centro PINDA se realizará la 10. Rostión CG, Jáuregui L, Broussain


confirmación diagnóstica o descarte en V, Gac K y Paulos A, Hepp M,
cada caso, y se iniciará el tratamiento de Cortez D. Neuroblastoma: Forma de
ser necesario. El médico no debe demorar presentación y probabilidad de
realizando exámenes diagnósticos antes de resección quirúrgica. Rev. Ped.
derivar al niño, porque puede retrasar el Elec. [en línea] 2(2), 2005.
inicio de su tratamiento.8 Es tarea del 11. Lonergan G, Schwab C, Suarez E,
centro PINDA realizar el diagnóstico Carlson C. Neuroblastoma,
definitivo. Ganglioneuroblastoma, and
Ganglioneuroma: Radiologic-
Pathologic Correlation.
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