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República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular Para la Educación Superior


Universidad Nacional Experimental “Rómulo Gallegos”
Yaritagua – Yaracuy
5to año – CRH 84

PATOLOGIAS
SISTEMA NERVISO

Bachilleres:
Álvarez Jhorbis C.I.: 26.976.757
Canelón Jesús C.I.: 26.181.748
González Sorangel C.I.: 26.079.617
Parra Abdiel C.I.: 27.546.357
Rodríguez Anamar C.I.: 26.107.516
Dr. Alberto Mendoza.
YARITAGUA, MARZO 2020.
Tema 1: Paciente Comatoso
A. Conciencia:
Es el proceso fisiológico en el cual el individuo mantiene un estado de alerta,
con pleno conocimiento de sí mismo y de su entorno.

B. Estructuras anatómicas involucradas


Para mantener un nivel de conciencia normal, es necesaria la integridad de dos
estructuras, la corteza cerebral y el sistema reticular activador, que atraviesa el
tronco encéfalo, y que tiene una participación fundamental en el despertar.

C. Sistema de alerta
 La función normal de la corteza cerebral requiere un adecuado
funcionamiento de estructuras subcorticales: sustancia reticular activadora
ascedente (SRAA).
 SRAA está formada por grupos celulares se hallan distribuidos en:
mesencéfalo, protuberancia, hipotálamo y tálamo, desde ahí se proyecta de
forma difusa a la corteza a partir de esto es activada.
 Existen dos vía anatómicas del SRAA:
1. Vía Directa: se origina en diencéfalo y se proyecta a la corteza
(intervienen varios neurotransmisores).
2. Vía Indirecta: Se origina en el mesencéfalo, releva al tálamo y se
proyecta a la corteza.

Por lo tanto la integridad funcional y anatómica de este sistema permite


mantenernos alerta, despierto y con adecuado nivel de atención.

D. Sistema de atención
Su correcto funcionamiento requiere de la integridad del sistema de
alertamiento, su disfunción se le llama Síndrome Confusional Agudo (SCA).
-Corteza Prefrontal: Atención motora.
-Corteza Cingulada: Aspectos emocionales de la atención.
-Corteza Parietal: Atención sensorial.

E. Estados agudos de alteración de la conciencia

• Alteraciones agudas del contenido de la conciencia - Estados


confusionales agudos:

- Estado confuso obnubilado (Estado confusional hipoalerta)


- Delirio (Estado confusional hiperalerta)

• Alteraciones agudas del estado de vigilia


- Obnubilación: significa literalmente embotamiento mental o torpeza, se
aplica a enfermos con reducción leve o moderada del estado de vigilia. Es
distintivo en ellos lograr la reacción de despertar con estímulos sonoros más o
menos intensos.

- Estupor: el paciente no responde y se despierta solo con estímulos verbales


o dolorosos repetidos y fuertes, tras los cuales vuelve a sumirse en un sueño
profundo.

- Coma: ningún estímulo despierta al sujeto; incluso la estimulación dolorosa


no provoca respuestas intencionadas y pueden producir postura refleja de
decorticación o descerebraciones, se debe a una disfunción cerebral orgánica
difusa.

F. Estados subagudos o crónicos de alteraciones de la conciencia


• Demencia
• Hipersomnia
• Estado vegetativo
• Mutismo acinético

G. Definición de coma
Máxima degradación del estado de conciencia. Síndrome clínico
caracterizado por una pérdida de las funciones de la vida de relación y
conservación de las de la vida vegetativa, como expresión de una disfunción
cerebral aguda y grave. Teasdale y Jennet definen el coma como la
incapacidad de obedecer órdenes, hablar y mantener los ojos abiertos.

H. Clasificación
Existen múltiples clasificaciones del estado de coma. Según el porcentaje de
daño cerebral, el sitio y la causa del coma tenemos:

Coma por lesión anatómica

Supratentoriales (15 a 20 %) Infratentoriales (10 a 15 %)


• Intracerebrales • Oclusión basilar
- Hemorragia cerebral • Hematoma subdural y extradural de
- Hemorragia intraventricular la fosa posterior
- Infarto cerebral extenso (arterial • Hemorragia pontina primaria
-venoso) • Hemorragia cerebelosa
- Tumores • Infarto cerebeloso
- Infecciones (Encefalitis focal, • Malformaciones arterio venosas del
absceso cerebral) tronco encefálico
• Extracerebrales • Aneurisma de la arteria basilar
- Tumores • Abscesos
- Hidrocefalia • Granulomas
- Hemorragia intracraneal • Tumores primarios o metastásicos
postraumática • Mielinolisis central pontina
- Empiema subdural

Coma por lesiones difusas (Tóxico-metabólicas, 65 a 75 %)

Exógenos Endógenos
• Fármacos • Hipoglicemia
• Tóxicos • Hipoxia
• Trastornos físicos • Shock: Cardiogénico, hipovolémico o
séptico
• Alteraciones metabólicas:
• Alteraciones endocrinas:
• Infecciones: Meningitis, encefalitis
• Encefalopatías orgánicas:
Encefalopatía hepática, coma urémico,
pancreático, narcosis por CO2
• Estado post-comicial
• Porfiria

I. Diagnostico
Historia clínica Exploración general Exploración
completa A. Signos vitales neurológica
B. Vía aérea. A. Nivel de conciencia.
A. Enfermedad C. Estado circulatorio. B. Patrón respiratoria
actual. D. Temperatura C. Examen pupilar.
B. Antecedentes E. Piel. D. Movimientos oculares
personales F. Cabeza E. Exploración motora
C. Antecedentes G. Boca. F. Postura corporal
familiares H. Tórax, abdomen y
D. Factores de riesgo pelvis

Anamnesis
Ante todo es preciso interrogar a las personas que traen al enfermo para
extraer los datos posibles sobre las circunstancias de aparición del evento. El
inicio del cuadro puede ser súbito (paro cardiaco, hemorragia o embolias
cerebrales) o progresivo (intoxicaciones, tumores, trombosis cerebral,
meningoencefalitis, encefalopatía hepática, encefalopatía urémica). Un
traumatismo craneoencefálico reciente puede sugerir un hematoma epidural o
una contusión cerebral y si es de más tiempo orienta hacia un hematoma
subdural crónico. Se recogerán los antecedentes inmediatos y antiguos, el
antecedente reciente de cefalea puede orientar hacia una masa expansiva
intracraneal (tumor, hematoma, absceso); el de epilepsia, a un coma postcrítico
y la existencia de focalidad neurológica, a un tumor o un AVE

Exploración física
Siempre debe realizarse completa por aparatos, ya que puede aportar
datos muy útiles. Un aumento en la presión arterial orienta hacia una
hemorragia cerebral, una encefalopatía hipertensiva o una nefropatía con coma
urémico.
La hipotensión arterial puede aparecer en multitud de procesos, como
Diabetes mellitus, alcoholismo, intoxicación barbitúrica, hemorragia interna,
infarto de miocardio, sepsis por gramnegativos y Enfermedad de Addison.
La existencia de bradicardia debe sugerir una hipertensión intracraneal o
bloqueo auriculoventricular. La taquicardia, con frecuencia cardiaca superior a
los 140 l/min., sugiere la existencia de un ritmo cardiaco ectópico con
insuficiencia vascular cerebral.
Ante un paciente comatoso y febril se pensará en una infección
(neumonía, meningitis bacteriana) o en una lesión de los centros reguladores
de la temperatura. La hipotermia se observa en casos de coma etílico o
barbitúrico, hipoglucemia, hipotiroidismo e insuficiencia cardiocirculatoria. La
hipotermia per. se puede producir trastornos de la conciencia cuando la
temperatura es inferior a 31 ºC.

La exploración neurológica
Debe ir dirigida a realizar un diagnóstico topográfico de las estructuras
afectadas. Abarca 5 elementos semiológicos para definir el mecanismo del
coma.

Nivel de conciencia
La profundidad del coma se explora aplicando al paciente estímulos de
intensidad creciente (verbal, táctil y dolorosa) y se clasificará según la mejor
respuesta obtenida durante la exploración.

Para valoración del estado de COMA utilizamos la escala de Glasgow que


muestra latabla siguiente.
Examen pupilar: Exploración fundamental en un paciente comatoso
• Las pupilas pequeñas y reactivas indican lesiones metabólicas que afectan a
hemisferios cerebrales, o el bulbo raquídeo.
• Las pupilas puntiformes no reactivas pueden depender de una alteración
metabólica o una lesión en la parte baja protuberancial.
• Las pupilas en posición media y fijas indican una lesión en mesencéfalo o la
parte superior de la protuberancia. Las pupilas fijas bilaterales pueden indicar
herniación del techo del mesencéfalo y observarse en la hipotermia grave.
• En presencia de un coma, una pupila dilatada unilateral puede orientar hacia
una compresión del III par por herniación del uncus.

Movimientos oculares
Seguidamente, debe valorarse la posición de la cabeza y de los ojos.
Los pacientes con lesiones supratentoriales miran hacia el lado contrario de
sus extremidades paréticas (“Miran la lesión”). Los pacientes que miran sus
extremidades paréticas presentan lesiones localizadas en la protuberancia
(infratentorial).

Una desviación de los ojos hacia abajo y adentro (Síndrome de


Parinaud) indica una lesión talámica o mesencefálica. Los movimientos
oculares se exploran mediante los reflejos oculocefálicos (“Ojos de muñeca”) y
oculovestibulares. En los pacientes en coma, al explorar los reflejos
oculocefálicos los ojos se mueven conjugadamente en dirección contraria al
movimiento. La conservación de este reflejo indica integridad de las conexiones
oculomotoras con los sistemas vestibular y propioceptivo y, por tanto, excluye
lesión del tronco cerebral.

De igual forma, esta maniobra puede valorar la existencia de paresias de


los pares craneales oculares. Los reflejos oculovestibulares se exploran
mediante la irrigación del conducto auditivo externo con 30-100 mL de agua
fría, manteniendo la cabeza levantada unos 30°. Este reflejo explora la
indemnidad del VIII par y se altera en caso de lesiones del tronco cerebral o de
este par craneal.

El patrón respiratorio

Apnea post hiperventilación: Cuando se sospecha que puede existir un


trastorno de alerta, pero este no está bien definido. Aparece siendo un signo
respiratorio precoz.

Respiración de Cheyne Stokes: La intensidad y frecuencia respiratoria


aumentan progresivamente hasta un límite y luego disminuyen del mismo modo
hasta la apnea con un carácter cíclico. Este patrón indica disfunción
hemisférica bilateral, en especial diencefálica, suele haber una alteración
estructural acompañado o no por un trastorno metabólico.

Hiperventilación neurógena central: Se producen alteraciones del


mesencéfalo que consisten en ventilaciones profundas y rápidas mantenidas.

Respiración apneútica: Suele haber una alteración primaria en la


protuberancia, hay una bradipnea de fondo seguida de una inspiración
profunda.

Respiración en salva: Supone una topografía lesiona similar a la anterior


(protuberancia algo más caudal), con respiraciones sucesivas de amplitud
irregular y agrupadas, separadas unas de otras por apneas intercaladas

Respiración atáxica de Biot: Es un patrón completamente irregular en la


frecuencia y la profundidad sobre la base de una hipoventilación global, indica
un daño bulbar y anuncia la próxima parada respiratoria.

Depresión respiratoria: Los opiáceos y sedantes deprimen el centro


respiratorio, lo que provoca en ocasiones la muerte, se ve en los comas
tóxicos, por lo que la ventilación debe ser permanentemente vigilada.

Respuesta motora
En la exploración del sistema motor deben valorarse los movimientos
espontáneos y la postura que adoptan las extremidades antes y después de
una estimulación. Los movimientos espontáneos pueden ser convulsivos o
mioclónicos e indican indemnidad del sistema motor.
La presencia de movimientos espontáneos focales debe interpretarse
como signo de focalización neurológica, al igual que la ausencia de movimiento
de una extremidad. Los movimientos generalizados espontáneos son
sugestivos de enfermedad metabólica.

La presencia de una postura de descerebración (mandíbula contraída,


cuello retraído, brazos y piernas extendidos y en rotación interna) indica
compresión del mesencéfalo por los lóbulos temporales (Herniación
transtentorial), lesiones en la parte alta de la protuberancia o hipoglucemia o
hipoxia intensa. La postura de decorticación (brazos flexionados, en abducción
y rotación externa y piernas extendidas) indica lesiones altas, por encima del
mesencéfalo, que afectan la sustancia blanca cerebral, la cápsula interna o el
tálamo.
Una postura en diagonal, con flexión de un brazo y extensión del brazo y
de la pierna contraria, indica lesión supratentorial. Otra exploración útil es el
fondo de ojo donde se puede detectar la presencia de datos sugestivos de
hipertensión intracraneal (edema de papila), hemorragia subaracnoidea
(hemorragias retinianas) o encefalopatía hipertensiva (retinopatía hipertensiva)

Pruebas complementarias
 Hemograma, pruebas de coagulación, PCR, bioquímica general
(glucosa, iones, urea, gasometría, función hepática, amonio).
 Determinación de tóxicos en sangre y orina (ácido acetilsalicílico,
 benzodiacepinas, antidepresivos, neurolépticos, alcohol, etc.).
 Estudio de metabolopatías en sangre, orina y LCR.
 Microbiología (cultivos, serologías, etc.).
 EEG.
 Fondo de ojo.
 Neuroimagen.
 Puncion lumbar

Manejo del paciente en coma


La situación más frecuente que tiene que afrontar el médico y la cual
enfocaremos aquí es la del enfermo en coma de etiología no conocida. Es
válido además para cuando aparentemente conocemos la causa del mismo ya
que hay situaciones de superposición de más de un factor etiológico o de
complicaciones no sospechadas, que pueden perpetuar o empeorar la
situación, razón que motiva siempre aconsejar este patrón de conducta en el
manejo de cualquier enfermo en coma.

Medidas generales

• Asegurar la oxigenación: Dada la necesidad de un aporte continuo de


oxígeno al cerebro es necesario priorizar y garantizar la función respiratoria

• Mantener la circulación: Con el fin de mantener flujo sanguíneo cerebral


adecuado
- Monitorear ritmo y frecuencia cardiaca, tensión arterial
- Si deterioro hemodinámico, obrar según corresponda con aporte de volumen,
drogas vasoactivas, etc.
- Evitar hipotensión brusca en caso de emergencia hipertensiva y coma. No
bajar TA diastólica por debajo de 100 mmHg

• Extraer sangre para determinar glucosa, azoados, hemoglobina, ionograma,


gasometría, ácido láctico, determinaciones toxicológicas

• Otras medidas
- Vaciamiento del contenido gástrico: Sonda nasogástrica a bolsa previo lavado
gástrico
- Sonda vesical: Medir diuresis horaria
- Llevar balance hidromineral estricto
- Tratar la hipertermia o la hipotermia
- Proteger ojos para evitar abrasiones corneales
- Prevenir úlceras de decúbito

Tratamiento específico: Considerar antídotos y corregir causas

• Tratar las causas de reversibilidad inmediata:


- Glucosa 50 % i.v. si hipoglucemia sospechada o constatada
- Tiamina (B1 ) 100 mg i.m. si alcoholismo
- Flumazenilo 0,25 mg i.v. si sospecha intoxicación con benzodiazepinas
- Fisostigmina 5 mL = 2 mg. Administrar lentamente 1 Ámp. cada 30-60 min. En
intoxicaciones graves por antidepresivos tricíclicos
- Naloxona, 1 mL = 0,4 mg. Dosis: 10 mcg/kg o 400 mcg /dosis única, si se
sospecha intoxicación por opiáceos

• Tratamiento del edema cerebral


- Dexametasona 10 mg i.v. y seguir con dosis de 4 mg i.v. cada 6 horas
- Manitol al 20 %: 1g/kg i.v. en 20 min. Iniciar cuando se aprecia deterioro
rostrocaudal
- Evitar soluciones hipotónicas y de glucosa puras

• Tratamiento anticonvulsivo
- Diazepam 2 mg/min. i.v. hasta 20 mg
- Clonazepam 1mg/min. i.v. hasta 6 mg
- Fenitoina (250 mg-5 mL) 2,5 cc i.v. c/8 horas

• Profilaxis úlcera de estrés


- Ranitidina 1mg i.v. c/8 horas
- Cimetidina 300 mg i.v. c/8 horas

• Tratamiento de las infecciones


• Prevenir y tratar las complicaciones

Muerte Cerebral
“Muerte cerebral” es la expresión con la que se designa la pérdida de todas las
funciones del encéfalo. Se declara cuando los reflejos del tronco cerebral, las
respuestas motoras y la actividad respiratoria están ausentes en un individuo
comatoso normotérmico, con lesión cerebral masiva e irreversible, que no haya
recibido drogas o fármacos que actúen en el sistema nervioso central y que no
tenga otros factores que contribuyan al cuadro clínico. Esta definición permite
certificar la muerte aunque se encuentre funcionando la mayor parte de los
órganos del cuerpo. Sólo es posible establecer este diagnóstico en el medio
hospitalario (unidades de reanimación o de cuidados intensivos), y requiere un
protocolo extremadamente riguroso, la intervención de personal experto y la
realización de pruebas confirmatorias objetivas y fiables. Además, para
aumentar la seguridad, se fija un periodo de observación cuya duración
depende de la edad del paciente.

Etiología y fisiopatología
La muerte cerebral siempre implica una lesión estructural del encéfalo, lo
habitual es que al inicio sea una lesión focal o localizada y que seguidamente lo
afecte de manera global, como sucede en las lesiones vasculares, hemorragias
o isquémicas, contusiones o laceraciones (traumatismo severo de cráneo,
tumores cerebrales, entre otras). En un pequeño porcentaje la lesión encefálica
es difusa, como en la encefalopatía anoxoisquémica secundaria a un paro
cardiaco o respiratorio, a intoxicaciones, a infección del sistema nervioso
central y a trastornos hidroelectrolíticos. Dependiendo de la causa que provocó
la lesión cerebral masiva habrá ciertas modificaciones patológicas.

Especificas pero al final convergerán el muerte neuronal por apoptosis e


hipoxia, Como ejemplo, en los traumatismos craneales abiertos puede acarrear
gran pérdida de tejidos, incluido el encéfalo y sus vasos y el traumatismo
cerrado, el edema e hipertensión intracraneal producirán un deterioro de la
presión de perfusión cerebral produciendo lesiones isquémica y necróticas,
además El deterioro rostro-caudal proceso dinámico y evolutivo, con traducción
en signos y síntomas clínicos que revelan la afección que se produce en
estructuras supratentoriales y que, paulatinamente, van involucrando otras
estructuras más viejas. Este cuadro perdiendo funciones de adquisición
reciente, hasta llegar es necesario que los procesos que están afectando el
SNC estén localizados por arriba del tentorio (supratentoriales) es que el
paciente deja ver a través de signos clínicos su gravedad y su posibilidad de
morir.

Diagnóstico
El diagnóstico de muerte cerebral exige una certeza absoluta, por lo cual
debe seguirse un protocolo sistemático, estricto y riguroso.

Los tres pilares diagnósticos son:


a) conocer la causa de la lesión encefálica,
b) descartar los trastornos que pudieran simular la muerte encefálica
(condiciones hemodinámicas, metabólicas, farmacológicas y tóxicas actuales o
relativamente recientes)
c) efectuar una exploración neurológica reglada

A. Conocer la causa estructural


El conocimiento de la lesión estructural es el requisito sine qua non para
iniciar el protocolo diagnóstico de la muerte. La lesión encefálica se objetiva
mediante técnicas de neuroimagen. La más usada es la tomografía
computarizada, que puede revelar herniación encefálica, infecciones del
sistema nervioso central e intoxicaciones. En todas ellas, la lesión
predominante es el edema. En la anoxia encefálica en etapas avanzadas
suelen ser características las múltiples imágenes hipodensas de forma
redondeada y tamaños diferentes, así como el edema.

B. Condiciones hemodinámicas, metabólicas, farmacológicas y


tóxicas
En la exploración neurológica de la muerte, el sujeto debe estar en
condiciones adecuadas de presión arterial y temperatura; es decir, la presión
arterial sistémica debe ser igual o superior a 80 mmHg y la temperatura
corporal de 32 °C.
La hipotensión y la hipotermia son epifenómenos habituales de la muerte
encefálica y constituyen dos signos adicionales de ésta. Antes de iniciar la
exploración neurológica diagnóstica debe suspenderse la administración de
cualquier fármaco depresor del sistema nervioso central o, en todo caso, dejar
que transcurra el tiempo necesario para que se metabolice, en función del tipo
y de la dosis administrada. La cuantificación sérica del fármaco puede ser de
gran utilidad. También, antes de iniciar la exploración diagnóstica de muerte,
hay que corroborar la ausencia de hiponatremia, hipoglucemia y alteraciones
metabólicas graves debidas a insuficiencia renal o hepática.

C. Criterios neurológicos de muerte cerebral


La exploración neurológica para diagnosticar la muerte incluye tres fases
de verificación: de la ausencia absoluta de la conciencia, de la ausencia de
respuestas motoras y de la ausencia de reflejos del tronco del encéfalo, incluso
de apnea.

Ausencia absoluta de conciencia


El paciente carece de conciencia; no responde a estímulo alguno. Se
explora sistemáticamente la ausencia de respuesta a estímulos lumínicos,
acústicos y dolorosos estandarizados: presión en el lecho ungueal, articulación
temporo mandibular y escotadura supraorbitaria.

1) Coma arreactivo: no hay ningún tipo de movimientos ante estímulos


aplicados por encima del agujero occipital (Escala de Coma de Glasgow de tres
puntos). Puede haber movimientos espinales reflejos.

2) Paciente en asistencia respiratoria mecánica.


3) Causa: conocida, estructural, irreparable. Lesión estructural
comprobada por el médico (en urgencias, unidad de cuidados intensivos,
recuperación posanestésica) mediante tomografía axial computarizada de
cráneo o vista directamente por el neurocirujano durante la intervención
quirúrgica.

4) Estabilidad hemodinámica con PAS de 90 mmHg, intercambio


gaseoso con PaO2 de 100 mmHg, temperatura central de 32°C, estado
metabólico con glucosa de 80, sodio de 160 a 120 mEq/L, ácido‐base con pH
de 7.6 y 7.2. Esta estabilidad puede ser espontánea o inducida por drogas
vasoactivas.

5) Ausencia de sustancias paralizantes o depresoras del sistema


nervioso que puedan provocar coma o contribuir al cuadro clínico.

Si el coma cumple con las características mencionadas, se procede a la


evaluación clínica del tronco cerebral. La demostración de ausencia total de la
función del tronco cerebral (inexistencia de reflejos y apnea) completa el
diagnóstico de muerte cerebral; en estos casos no es necesario efectuar
ningún examen confirmatorio

Ausencia del reflejo del tronco encefálico


Todos los reflejos del tronco tienen que estar abolidos, incluida la
respiración espontánea. Se exploran en forma secuencial, en sentido
rostrocaudal y bilateralmente los reflejos del tronco y del centro respiratorio. No
debe haber movimientos espontáneos de las pupilas ni de los globos oculares.
Las pupilas pueden ser intermedias o midriáticas.

Reflejos de tronco. La estimulación se lleva a cabo con un foco de luz.


En condiciones normales, las pupilas se contraen. En la muerte cerebral, las
pupilas pueden ser redondas, ovales o discóricas y de tamaño medio o
midriáticas (de 4 a 9 mm), ya que las conexiones entre el músculo dilatador y
las vías simpáticas cervicales permanecen intactas y no reaccionan a la luz;
tampoco debe haber respuesta consensual.

Reflejo fotomotor. Puede alterarse a causa de traumatismos oculares,


operaciones quirúrgicas y administración de agentes anticolinérgicos –tipo
tropicamida– y atropina intravenosa; por esta razón, este reflejo se explorará
siempre antes de realizar el test de atropina. Debe recordarse que la semivida
de una dosis de atropina administrada por vía intravenosa es de 4 horas,
aunque para que tenga efectos sobre la pupila deben inyectarse al menos 1‐2
mg.
Reflejo corneal. Se estimula la córnea con una gasa o torunda de
algodón. En condiciones normales se aprecia contracción palpebral e incluso
lagrimeo; pero en la muerte cerebral no existe ningún tipo de respuesta.

Reflejo oculocefálico. Se denomina también reflejo propioceptivo de


torsión cefálica o fenómeno de “ojos de muñeca”. Se mantienen abiertos los
ojos del paciente y se gira rápidamente la cabeza en sentido horizontal; en
condiciones normales se observa una desviación ocular conjugada opuesta al
lado del movimiento, antes de que los ojos vuelvan a su posición de reposo.

Reflejo oculovestibular. Inicialmente se debe hacer una exploración


otoscópica para comprobar que no existen tapones de cerumen ni perforación
timpánica. Se eleva la cabeza 30º de la posición horizontal, de manera que el
conducto semicircular lateral se encuentre vertical y la estimulación pueda
provocar una respuesta máxima. A través de una sonda, se inyectan 50 cc de
suero frío en el conducto auditivo externo. En condiciones normales se aprecia
un nistagmo con el componente lento hacia el oído irrigado y el componente
rápido alejado de éste. El nistagmo es regular, rítmico y dura menos de dos o
tres minutos, con una ligera desviación del ojo fuera de la línea media.
Conviene esperar cinco minutos antes de examinar el reflejo en el lado
contrario, para permitir que el sistema oculovestibular se estabilice.

Reflejo nauseoso. Mediante una sonda se estimula el velo del paladar


blando, la úvula y la orofaringe; en condiciones normales se producen náuseas,
en la muerte cerebral no hay ninguna respuesta.

Reflejo tusígeno. Se introduce una sonda a través del tubo


endotraqueal para provocar el reflejo de la tos, pero en la muerte cerebral no
ocurre ningún movimiento.

Prueba (test) de atropina. Explora la actividad del décimo par craneal


(neumogástrico o vago) y de sus núcleos troncoencefálicos (núcleos vágales).
El fenómeno de resistencia al efecto parasimpaticolítico de la atropina se ha
considerado un criterio más para el diagnóstico de muerte cerebral. Se mide la
frecuencia cardiaca antes y después de la inyección de 0.04 mg/kg de sulfato
de atropina intravenosa. En la muerte cerebral, la frecuencia cardiaca no debe
superar 10% de las cifras basales

Centro respiratorio
Prueba de apnea
Se valora la respuesta del centro respiratorio a un estímulo
supramáximo: hipercapnia mayor a 60 mmHg.
Las contraindicaciones para efectuar la prueba son: EPOC, insuficiencia
respiratoria aguda, inestabilidad hemodinámica, térmica y metabólica, o
administración de fármacos depresores del sistema nervioso central.

Es aconsejable que el individuo mantenga una volemia apropiada, que


esté normotérmico, con temperaturas próximas a los 36ºC, y que su tensión
arterial sistólica sea igual o superior a 90 mmHg. Antes de la realización de la
prueba hay que oxigenar al paciente con O2 al 100% durante 15 minutos, y
modificar adecuadamente los parámetros del respirador para corregir la
hiperventilación. Esto permitirá obtener un valor de PaCO2 igual o superior a
40 mmHg, lo que abreviará la prueba y evitará la apnea poshiperventilación.
Los pasos a seguir en el test de apnea son los siguientes:

1. Se realiza una gasometría arterial (después de haber hiperoxigenado


al paciente y de corregir la PaCO2) para comprobar los valores previos y
calcular el tiempo que tiene que estar desconectado del respirador.

2. Se desconecta al sujeto del respirador y se introduce por un tubo


endotraqueal un catéter conectado a una fuente de oxígeno a tres litros por
minuto, con el fin de oxigenar por difusión. En situaciones de normotermia, y
partiendo de una PaCO2 de 40 mmHg preapnea, el tiempo de desconexión
debe ser de 8 a 10 minutos.

3. Durante el tiempo que permanezca desconectado de la ventilación


mecánica, se observará el tórax y el abdomen del sujeto para corroborar que
no exista ningún movimiento respiratorio. Se controlará la saturación de
oxígeno mediante oximetría de pulso continua, y se vigilará en el monitor la
tensión arterial y el ritmo cardiaco. El tiempo de desconexión del respirador
puede variar y estará en función de los valores previos de PaCO2 y de la
temperatura del paciente. Al no haber movimientos respiratorios no se produce,
por tanto, la ventilación, y se elevan las cifras de PaCO2 aproximadamente 2 a
3 mmHg por cada minuto de desconexión.

4. Se hace una gasometría arterial al término del lapso programado de


desconexión del respirador, y se reconecta la ventilación mecánica. Al final de
la prueba, la PaCO2 debe ser superior a 50‐60 mmHg, cifra suficiente para
estimular el centro respiratorio. Los criterios ingleses recomiendan valores de
PaCO2 mayores de 50 mmHg, mientras que los elaborados por la Comisión
Presidencial y la Academia Americana de Neurología fijan cifras de 60 mmHg.

En pacientes respiratorios crónicos, retenedores de CO2, se necesita


alcanzar valores mayores de CO2 para estimular el centro respiratorio, lo que
estará en función de los lineamientos previos con los que se manejaba al
enfermo; en estos casos no hay recomendaciones concretas para realizar la
prueba de apnea.

Periodo de observación
En la encefalopatía anoxico‐isquémica, el periodo de observación será
de 24 horas. En el resto de las situaciones clínicas el lapso será, por consenso,
de 90 minutos. Si al repetirse el examen el resultado coincide con el primero,
se diagnostica muerte cerebral, y la hora del fallecimiento es la de la primera
prueba de apnea positiva, aunque sólo se establece luego de realizada la
segunda. Puede prescindirse del periodo de observación, o acortarse, si el
diagnóstico de muerte cerebral se confirma mediante pruebas instrumentales
irrefutables

Técnicas confirmatorias
Las técnicas confirmatorias de la muerte encefálica son técnicas
artificiales que evalúan determinados aspectos de la función del sistema
nervioso central o de la circulación arterial intracraneal. Aportan datos
adicionales o indicativos. Como su nombre destaca, son confirmatorias; este
concepto implica la realización previa y sin excepción del protocolo de
examinación neurológica del paciente…

Se pueden clasificar en dos grupos:

a) las que evalúan la actividad eléctrica del sistema nervioso, como el


EEG y los potenciales evocados, y

b) las que evalúan la circulación arterial craneal, como la arteriografía de


los cuatro vasos encefálicos, verte‐brales y carótidas internas, la gammagrafía
encefálica hexametil‐propilenoaminooxima (HMPAO) y el doppler transcraneal
(DTC)

Tema 2: Síndrome demencial

Las demencias, en general, y la enfermedad de Alzheimer en particular,


se han convertido en un problema creciente en el orden médico, de salud
pública, social y económica, específicamente en los países con una alta
expectativa de vida. Se calcula, a nivel mundial, más de 23 millones de
personas con demencia, cifra que llegará a 42 millones en el 2025. Cuba es un
país que envejece y, por tanto, el número de enfermos aumenta
proporcionalmente; en el año 2008 los adultos mayores representaban el 16,4
por ciento. En los próximos 15 años, los mayores de 80 años van a aumentar
de una forma acelerada y llegarán a casi medio millón de personas, de las
cuales el 40 por ciento va a padecer de enfermedad de Alzheimer.
La prevalencia de las demencias aumenta con el envejecimiento de la
población y su progresión es constante en todo el mundo. Un síndrome
demencial se define por un trastorno de las funciones cognitivas que
evoluciona desde hace varios meses, suficientemente grave como para tener
repercusiones en la vida diaria del paciente. Su valoración incluye como
mínimo una entrevista con el paciente y las personas que lo rodean, una
exploración física, una valoración de las funciones cognitivas, un estudio
sanguíneo y una prueba de imagen cerebral. La etiología más frecuente de los
síndromes demenciales es la enfermedad de Alzheimer, que afecta a un 20%
de las personas de más de 75 años. Se caracteriza por la presencia en primer
plano del trastorno de memoria, con agravamiento progresivo, asociado a una
alteración de las funciones instrumentales, ejecutivas, del razonamiento y del
juicio. Con la evolución de la enfermedad, pueden aparecer trastornos del
comportamiento. Otras etiologías frecuentes del síndrome demencial son la
demencia con cuerpos de Lewy (que asocia un síndrome parkinsoniano y
alucinaciones) y la demencia vascular (caracterizada por una disfunción
subcortical frontal y por trastornos del comportamiento precoces). Con
frecuencia las enfermedades mencionadas se encuentran asociadas, en
particular en los individuos de más edad, lo que hace difícil el diagnóstico
etiológico. La atención multidisciplinaria de las demencias incluye tratamientos
farmacológicos (inhibidores de la acetilcolinesterasa y memantina para la
enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy; tratamientos
farmacológicos de los trastornos del comportamiento); intervenciones no
farmacológicas (kinesiterapia, logopedia, etc.) y ayudas sociales para que el
paciente pueda permanecer en su domicilio y proteger a los cuidadores.
Actualmente, el progreso de los conocimientos relativos a los mecanismos
fisiopatológicos de la enfermedad de Alzheimer abre nuevas perspectivas
terapéuticas con objetivos curativos.

Enfermedad de Alzheimer

El Alzheimer es una alteración neurodegenerativa primaria que suele


aparecer a partir de los 65 años, aunque también puede presentarse en gente
más joven. Cuando una persona padece la enfermedad de Alzheimer,
experimenta cambios microscópicos en el tejido de ciertas partes de su cerebro
y una pérdida progresiva, pero constante, de una sustancia química vital para
el funcionamiento cerebral, llamada acetilcolina. Esta sustancia permite que las
células nerviosas se comuniquen entre ellas y está implicada en actividades
mentales vinculadas al aprendizaje, memoria y pensamiento.

El Alzheimer se produce debido a la reducción de la producción cerebral de


acetilcolina (un neurotransmisor), lo que provoca a un deterioro en el
rendimiento de los circuitos colinérgicos del sistema cerebral. Es difícil
determinar quién va a desarrollar la enfermedad de Alzheimer, puesto que se
trata de una alteración compleja, de causa desconocida, en la que, al parecer,
intervienen múltiples factores. Estos son algunos de los elementos que pueden
aumentar las probabilidades de padecer esta patología.

A. Edad
Suele afectar a los mayores de 60 o 65 años, pero también se han dado
casos entre menores de 40 años. La edad media de diagnóstico se sitúa en los
80 años, puesto que se considera que el Alzheimer es una enfermedad
favorecida por la edad.

B. Sexo
Las mujeres lo padecen con más frecuencia, probablemente porque viven
más tiempo.

C. Herencia familiar
La enfermedad de Alzheimer familiar -una variante de la patología que se
transmite genéticamente-, supone el 1 por ciento de todos los casos. No
obstante, se estima que un 40 por ciento de los pacientes con Alzheimer
presenta antecedentes familiares.

D. Factor genético
Varias mutaciones en el gen de la proteína precursora amiloidea (APP), o
en el de las presenilinas 1 y 2. También podría asociarse con mutaciones en el
gen de la apolipoproteína E (APOE). Esta proteína está implicada en el
transporte y eliminación del colesterol. Según las investigaciones, la nicastrina
activaría la producción del beta amiloide.

E. Factores medioambientales
El tabaco se ha mostrado como un claro factor de riesgo de la patología, al
igual que las dietas grasas.

Síntomas neurológicos
La enfermedad de Alzheimer afecta a la memoria en sus diferentes tipos.
Estos son los deterioros sufridos:
 Pérdida de memoria a corto plazo: incapacidad para retener nueva
información.
 Pérdida de memoria a largo plazo: incapacidad para recordar
información personal como el cumpleaños o la profesión.
 Alteración en la capacidad de razonamiento.
 Afasia: pérdida de vocabulario o incomprensión ante palabras comunes.
 Apraxia: descontrol sobre los propios músculos, provocando, por
ejemplo, que el paciente no pueda abrocharse los botones de una
camisa.
 Pérdida de capacidad espacial: desorientación, incluso en lugares
conocidos.
 Cambios de carácter: irritabilidad, confusión, apatía, decaimiento, falta
de iniciativa y espontaneidad.

Tipos
Dependiendo de la etapa en que se encuentre el paciente, se dan los
siguientes estadios:

A. Estadio leve
El daño de la enfermedad todavía pasa desapercibido, tanto para el
paciente, como para los familiares. El enfermo olvida pequeñas cosas, como
dónde ha puesto las llaves, o tiene alguna dificultad para encontrar una
palabra. En esta etapa todavía puede trabajar o conducir un coche, aunque es
posible que empiece a experimentar falta de espontaneidad, de iniciativa y
ciertos rasgos depresivos. La capacidad de juicio se reduce y tiene dificultad
para resolver nuevas situaciones y organizar actividades. Pueden aparecer
signos de apatía y aislamiento y cambios de humor.

B. Estadio moderado
La enfermedad ya resulta evidente para familia y allegados. El paciente
presenta dificultades para efectuar tareas como hacer la compra, seguir un
programa de televisión o planear una cena. Ya no es solo una pérdida de
memoria, sino también de capacidad de razonamiento y comprensión. En esta
etapa, el deterioro avanza con bastante rapidez y los afectados pueden llegar a
perderse en lugares familiares. Además, se muestran visiblemente apáticos y
deprimidos.

C. Estadio grave
Todas las áreas relacionadas con la función cognitiva del paciente se
encuentran afectadas. Pierde la capacidad para hablar correctamente o repite
frases inconexas una y otra vez. No puede reconocer a sus familiares y
amigos; ni siquiera se reconocen a ellos mismos ante un espejo. La
desorientación es constante. Los pacientes más graves se olvidan de andar y
sentarse y, en general, pierden el control sobre sus funciones orgánicas. Se
olvidan de hechos recientes y lejanos. Permanecen horas inmóviles sin
actividad, y generalmente no pueden andar. Dejan de ser individuos autónomos
y necesitan que les alimenten y les cuiden. Gritan, lloran o ríen sin motivo y no
comprenden cuando les hablan. En su etapa más grave surgen rigideces y
contracturas en flexión, permanecen en mutismo y pueden llegar a presentar
trastornos deglutorios. Muchos de ellos acaban en estado vegetativo.

Diagnóstico
Según la SEN, entre un 30 y 40 por ciento de los casos de Alzheimer podría
estar sin diagnosticar, de los cuales un 80 por ciento pertenecen a un estadio
leve.
La enfermedad se diagnostica con datos recabados sobre los problemas
del paciente de memoria y aprendizaje para llevar adelante la vida cotidiana, y
preguntando a familiares o personas que conviven con el supuesto enfermo.
Los análisis de sangre y orina descartan otras posibles enfermedades que
causarían demencia y, en algunos casos, también es preciso analizar fluido de
la médula espinal.

Un estudio realizado por Sanitas Residencial, titulado de Por una


atención del Alzheimer centrada en la persona, refleja que un 78 por ciento de
las personas con Alzheimer conocen con dos años de antelación que van a
sufrir la enfermedad.

Resulta importante que el paciente cuente con un apoyo cercano de un


familiar o una persona de su entorno, ya que el propio enfermo puede tratar de
minimizar los síntomas del Alzheimer que sufre a la hora de explicarlos.
Además, debido a los trastornos de memoria que sufre, o el resto de
problemas, puede que el propio paciente no dé a conocer todo lo que percibe
que le ocurre.

Pruebas y exámenes
Entre las pruebas más empleadas para observar los cambios que esta
enfermedad produce en el cerebro destaca la resonancia magnética (RM), la
tomografía por emisión de positrones (conocida por su acrónimo inglés, PET) y
una combinación de ambas. Con la RM, se visualiza la
forma y estructura del cerebro. Con la PET se pueden detectar los primeros
cambios en el tejido cerebral, incluso antes de que aparezcan los síntomas
visibles (como el deterioro de la memoria).

Para detectar si una persona cuenta con deterioro cognitivo se realiza


una prueba de cribado o screening cognitivo. Se trata de una serie de test que
tratan de determinar si las habilidades cognitivas de una persona se han visto
afectadas de alguna manera. Son pruebas sencillas, que no implican grandes
costes, y cuya rapidez en la realización permiten obtener rápidamente un
resultado. Algunos de estos test son:

A. Eurotest
Consiste en la manipulación de monedas de euro para estudiar la
memoria o la capacidad para manejar dinero.

B. Exploración Neuropsicológica Mínima en Demencias


Consiste en siete pruebas con diferentes fines.
C. Memory Impairment Screen
Para la memoria verbal.

D. Test de los siete minutos:


Es una prueba que permite diagnosticar la enfermedad de Alzheimer en
las primeras fases y en pacientes de todas las edades, midiendo la orientación
temporal, la capacidad del paciente para recordar y aprender, la fluidez del
lenguaje y su habilidad para realizar un dibujo.

Tratamientos
La enfermedad de Alzheimer es una patología de evolución lenta. Desde
que aparecen los primeros síntomas hasta que se inicia una etapa de mayor
gravedad pueden pasar años, dependiendo de cada persona, entre 5 y 20. Por
el momento no existe ningún tratamiento que revierta el proceso de
degeneración que comporta esta enfermedad. Sin embargo, sí se dispone de
algunos fármacos que pueden retrasar, en determinadas etapas de la
enfermedad, la progresión de la patología. Se utilizan los anticolinesterásicos o
inhibidores de la acetilcolinesterasa, fármacos que elevan los niveles de
acetilcolina en el cerebro. Tacrina, donepezilo, galantamina, memantina y
rivastigmina son los fármacos indicados en las primeras etapas de la
enfermedad. Con estos medicamentos se mejoran las fases iniciales y
moderadas de la patología, retrasando el deterioro de la memoria y la atención.
En el 20 por ciento de los casos estos medicamentos pueden tener efectos
adversos que causan trastornos gastrointestinales como náuseas, vómitos o
diarrea. Sin embargo, no tienen ningún tipo de interacción con otros fármacos.
De manera general, los anticolinesterásicos suelen retrasar medio año el
deterioro cognitivo de los pacientes. Según la Fundación del Cerebro y la
Fundación Española de Enfermedades Neurológicas, las tasas de efectividad
son elevadas: un 50 por ciento de los pacientes responde positivamente a la
administración del medicamento, mientras que un 20 por ciento responde en
mayor medida de forma positiva que la media. Por el contrario, el 30 por ciento
de los pacientes no responde a la medicación. Este tipo de tratamiento se
combina con otro sintomático, que se administra, a medida que el paciente va
denotando diversos síntomas que acompañan al mal de Alzheimer, tales como
la depresión, estados de agitación, alteraciones del sueño, o complicaciones
más tardías del tipo incontinencia de esfínteres, estreñimiento, infecciones
urinarias, úlceras provocadas por la inmovilidad o tromboflebitis.

Para los síntomas psicóticos que suelen aparecen cuando la demencia


es moderada se pueden administrar fármacos neurolépticos, aunque sólo se
recomiendan en casos extremos ya que también afectan a otros sistemas
neuronales.
Es importante también la disposición que deben tener aquellas personas
encargadas del cuidado del paciente. Cuidar a alguien con Alzheimer puede
ser complicado debido a los cambios de humor o problemas de memoria, pero
si se adopta la actitud adecuada el tratamiento puede hacerse más llevadero.

La Fundación del Cerebro y la Fundación Española de Enfermedades


Neurológicas ofrecen algunos consejos como los siguientes:
 Se debe tratar al paciente acorde a la edad que tenga, y no tratar de
ocultarle información.
 No dar órdenes ni exigencias, tratando de mantener un tono positivo
siempre.
 Hablar claro y explicar las cosas de forma relajada y lo necesariamente
extensas que sea posible para que el paciente pueda comprender lo que
se le trata de decir o explicar.
 Tratar de que el paciente tenga su propia independencia y ayudar en la
medida de lo posible, sin anular sus acciones.

Demencia vascular
La demencia es una pérdida gradual y permanente del funcionamiento
cerebral que ocurre con ciertas enfermedades. Afecta la memoria, el
pensamiento, el lenguaje, el juicio y el comportamiento. La demencia vascular
(DVa) es causada por una serie de pequeños accidentes cerebrovasculares
durante un período de tiempo prolongado.

Causas
La DVa es la segunda causa más frecuente de demencia, después del
mal de Alzheimer en personas de más de 65 años. La demencia vascular es
causada por una serie de pequeños accidentes cerebrovasculares. Un
accidente cerebrovascular es una interrupción o bloqueo del riego sanguíneo a
cualquier parte del cerebro. También se denomina infarto. Multinfarto significa
que más de una zona en el cerebro se lesionó debido a una falta de sangre. Si
el flujo de sangre se detiene por más de unos pocos segundos, el cerebro no
puede obtener oxígeno. Las células cerebrales pueden morir, causando daño
permanente.

Cuando estos accidentes cerebrovasculares afectan una zona pequeña,


puede no haber ningún síntoma. Estos se denominan accidentes
cerebrovasculares silenciosos. Con el tiempo, a medida que más zonas del
cerebro resultan dañadas, empiezan a aparecer los síntomas de la demencia.
No todos los accidentes cerebrovasculares son silenciosos. Los accidentes
cerebrovasculares más grandes que afectan la fuerza, la sensibilidad u otra
función del cerebro y el sistema nervioso (neurológica) también pueden llevar a
que se presente demencia.
Los factores de riesgos para la DVa incluyen:
 Diabetes
 Endurecimiento de las arterias (ateroesclerosis), enfermedad cardíaca
 Presión arterial alta (hipertensión)
 Tabaquismo
 Accidente cerebrovascular

Los síntomas de la demencia también pueden ser causados por otros tipos
de trastornos cerebrales. Uno de tales trastornos es el mal de Alzheimer. Los
síntomas del mal de Alzheimer pueden ser similares a los de la DVa. El mal de
Alzheimer y la DVa son las causas más comunes de demencia y pueden ocurrir
juntas.

Tratamiento
El tratamiento se suele centrar en el control de las enfermedades y los
factores de riesgo que contribuyen con la demencia vascular. Controlar las
enfermedades que afectan la salud de base del corazón y los vasos
sanguíneos puede en ocasiones disminuir la velocidad en la cual se empeora la
demencia vascular, y a veces también puede prevenir el futuro declive. Según
la situación individual, es posible que el médico te recete medicamentos para lo
siguiente:
 Reducir la presión arterial
 Reducir el nivel de colesterol
 Prevenir la coagulación de la sangre y mantener las arterias despejadas
 Ayudar a controlar el nivel de azúcar en sangre si tienes diabetes.

Demencia Frontotemporal:
La demencia frontotemporal es un término general para un grupo de
trastornos cerebrales poco comunes que afectan principalmente los lóbulos
frontal y temporal del cerebro. Estas áreas del cerebro están generalmente
asociadas con la personalidad, la conducta y el lenguaje.

En la demencia frontotemporal, partes de estos lóbulos se encogen


(atrofia). Los signos y síntomas varían, dependiendo de qué parte del cerebro
esté afectada. Algunas personas con demencia frontotemporal experimentan
cambios dramáticos en su personalidad y se vuelven socialmente inapropiadas,
impulsivas o emocionalmente indiferentes, mientras que otras pierden la
capacidad de usar el lenguaje adecuadamente.

La demencia frontotemporal a menudo se diagnostica erróneamente


como un problema psiquiátrico o como la enfermedad de Alzheimer. Pero la
demencia frontotemporal tiende a ocurrir a una edad más temprana que la
enfermedad de Alzheimer. La demencia frontotemporal suele comenzar entre
los 40 y 65 años de edad.

Los signos y síntomas de la demencia frontotemporal pueden ser


diferentes en cada persona. Los signos y síntomas empeoran de manera
progresiva con el tiempo, generalmente con el paso de los años.

Los grupos de tipos de síntomas tienden a ocurrir juntos y es posible


tener más de un grupo de tipos de síntomas.

Cambios en la conducta
 Los signos más comunes de demencia frontotemporal implican cambios
extremos en la conducta y la personalidad. Estos incluyen:
 Conducta social cada vez más inapropiada
 Pérdida de empatía y otras habilidades interpersonales, como tener
sensibilidad a los sentimientos de los demás
 Falta de juicio
 Pérdida de la inhibición
 Falta de interés (apatía), que puede confundirse con depresión
 Conducta compulsiva repetitiva, como golpear, aplaudir o golpear los
labios
 Una disminución en la higiene personal
 Cambios en los hábitos alimenticios, generalmente comiendo en exceso
o teniendo una preferencia por los dulces y los carbohidratos
 Comer objetos no comestibles
 Deseos compulsivos de llevarse cosas a la boca

Causas
En los casos de demencia frontotemporal, los lóbulos frontal y temporal
del cerebro se encogen. Además, ciertas sustancias se acumulan en el
cerebro. Generalmente se desconoce la causa de estos cambios. Hay
mutaciones genéticas que se han vinculado con la demencia frontotemporal.
Pero más de la mitad de las personas que tienen demencia frontotemporal no
tienen antecedentes familiares de demencial, recientemente, los investigadores
han confirmado que la demencia frontotemporal y la esclerosis lateral
amiotrófica (ELA) comparten características genéticas y vías moleculares. Sin
embargo, se necesita más investigación para entender la conexión entre estas
afecciones.

Diagnóstico
No hay una sola prueba para la demencia frontotemporal. Los médicos
buscan signos y síntomas de la enfermedad, y tratan de excluir otras posibles
causas. El trastorno puede ser especialmente difícil de diagnosticar temprano
porque los síntomas de la demencia frontotemporal a menudo se superponen
con los de otras afecciones.

A. Análisis de sangre
Para ayudar a descartar otras afecciones, como enfermedad hepática o
renal, el médico puede solicitar análisis de sangre.

B. Estudio del sueño


Algunos síntomas de la apnea obstructiva del sueño (problemas de
memoria y pensamiento, y cambios de conducta) pueden ser similares a los de
la demencia frontotemporal. Si también presentas síntomas de apnea del
sueño (ronquidos fuertes e interrupciones en la respiración mientras duermes),
el médico podría pedirte que realices un estudio del sueño para descartar la
apnea obstructiva del sueño como una de las causas de los síntomas.

C. Pruebas neuropsicológicas
A veces los médicos prueban ampliamente tus habilidades de
razonamiento y memoria. Este tipo de pruebas es especialmente útil para
determinar el tipo de demencia en una etapa temprana.

D. Exploraciones del cerebro


Al observar las imágenes del cerebro, los médicos pueden detectar
cualquier anomalía visible que pueda estar causando signos y síntomas, como
coágulos, sangrados o tumores.
 Imágenes por resonancia magnética. Una máquina de resonancia
magnética utiliza ondas de radio y un fuerte campo magnético para
producir imágenes detalladas del cerebro.
 Tomografía por emisión de positrones de fluorodeoxiglucosa. Este
examen utiliza un marcador radioactivo de bajo nivel que se inyecta en
la sangre. El marcador puede ayudar a mostrar áreas del cerebro donde
los nutrientes están mal metabolizados. Las áreas de bajo metabolismo
pueden mostrar dónde ha ocurrido la degeneración en el cerebro, con lo
cual, los médicos pueden diagnosticar más fácilmente el tipo de
demencia.

Tratamiento
Actualmente no existe cura ni tratamiento específico para la demencia
frontotemporal. Los medicamentos utilizados para tratar o retrasar la
enfermedad de Alzheimer no parecen funcionar para las personas con
demencia frontotemporal, y algunos pueden empeorar los síntomas de esta
afección. Pero ciertos medicamentos y la terapia del habla pueden ayudar a
controlar los síntomas de la demencia frontotemporal.

A. Medicamentos
 Antidepresivos.
Algunos tipos de antidepresivos, como la trazodona, pueden reducir los
problemas conductuales asociados con la demencia frontotemporal. Los
inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS, por sus siglas en
inglés), como citalopram (Celexa), paroxetina (Paxil) o sertralina (Zoloft),
también han sido efectivos en algunas personas.
 Antipsicóticos.
Los medicamentos antipsicóticos, como la olanzapina (Zyprexa) o la
quetiapina (Seroquel), a veces se utilizan para combatir los problemas de
comportamiento de la demencia frontotemporal. Sin embargo, estos
medicamentos deben usarse con precaución en personas con demencia
debido al riesgo de efectos secundarios graves, los cuales incluyen un mayor
riesgo de muerte.

B. Terapia
Las personas con dificultades del lenguaje pueden aprovechar la terapia del
habla para aprender estrategias alternativas que les permitan comunicarse.

Enfermedad de Huntington
La enfermedad de Huntington es una enfermedad hereditaria que
provoca el desgaste de algunas células nerviosas del cerebro. Las personas
nacen con el gen defectuoso pero los síntomas no aparecen hasta después de
los 30 o 40 años. Los síntomas iniciales de esta enfermedad pueden incluir
movimientos descontrolados, torpeza y problemas de equilibrio. Más adelante,
puede impedir caminar, hablar y tragar. Algunas personas dejan de reconocer a
sus familiares. Otros están conscientes de lo que los rodea y pueden expresar
sus emociones.

Si uno de sus padres tiene la enfermedad de Huntington, usted tiene un


50 por ciento de posibilidades de tenerla. Un análisis de sangre puede indicar si
tiene el gen de la enfermedad y si la desarrollará. La consejería genética puede
ayudarlo a evaluar los riesgos y los beneficios de someterse al análisis.

No existe una cura. Hay medicinas que pueden ayudarlo a controlar


algunos síntomas, pero no pueden retrasar ni detener la enfermedad.

Síntomas
La enfermedad de Huntington a menudo ocasiona trastornos motrices,
cognitivos y psiquiátricos con un amplio espectro de signos y síntomas. Los
síntomas que se presentan al principio varían mucho en las personas
afectadas. Durante el curso de la enfermedad, algunos trastornos parecen más
dominantes o parecen tener un efecto mayor en la capacidad funcional.

A. Trastornos del movimiento


Algunos de los trastornos motrices relacionados con la enfermedad de
Huntington comprenden movimientos involuntarios y deterioro en los
movimientos voluntarios, como por ejemplo:
 Movimientos espasmódicos o de contorsión involuntarios (corea)
 Problemas musculares, como rigidez o contracturas musculares
(distonía)
 Movimientos oculares lentos o anormales
 Marcha, postura y equilibrio afectados
 Dificultad en la producción física del habla o para tragar

El deterioro en los movimientos voluntarios, a diferencia de los movimientos


involuntarios, puede tener un mayor impacto en la capacidad de la persona
para trabajar, realizar actividades cotidianas, comunicarse y ser independiente.

B. Trastornos cognitivos
Algunos de los signos del deterioro cognitivo generalmente asociados a la
enfermedad de Huntington son:
 Dificultad para organizarse, establecer prioridades o enfocarse en tareas
 Falta de flexibilidad o tendencia a quedarse sumido en un pensamiento,
conducta o acción (perseveración)
 Falta de control de los impulsos, que puede tener como consecuencia
arrebatos, actuar sin pensar y promiscuidad sexual
 Falta de conciencia sobre las conductas y habilidades propias
 Lentitud para procesar pensamientos o «encontrar» palabras
 Dificultad para aprender información nueva

Causas
La enfermedad de Huntington se produce a causa de un defecto
hereditario en un solo gen. La enfermedad de Huntington es un trastorno
autosómico dominante, lo que significa que una persona necesita solo una
copia del gen defectuoso para padecer el trastorno.

A excepción de los cromosomas sexuales, una persona hereda dos


copias de cada gen, una copia de cada padre. Si uno de los padres tiene un
gen defectuoso, puede transmitir la copia defectuosa del gen o la copia sana.
Por ello, cada hijo tiene un 50 por ciento de posibilidades de heredar el gen que
provoca el trastorno genético.

Tratamiento
Ningún tratamiento puede alterar el curso de la enfermedad de
Huntington. Pero los medicamentos pueden aliviar algunos síntomas de los
trastornos psiquiátricos y del movimiento. Además, múltiples intervenciones
pueden ayudar a una persona a adaptarse a los cambios en sus capacidades
durante un cierto tiempo.

Es probable que el tratamiento con medicamentos evolucione durante el


curso de la enfermedad, en función de los objetivos de tratamiento generales.
Además, los medicamentos para tratar algunos síntomas pueden generar
efectos secundarios que empeoran otros síntomas. Es por eso que los
objetivos y el plan de tratamiento se deben revisar y actualizar regularmente.

A. Medicamentos para los trastornos del movimiento


Los medicamentos para tratar los trastornos del movimiento comprenden
los siguientes:

La tetrabenazina (Xenazine) está aprobada específicamente por la


Administración de Alimentos y Medicamentos (Food and Drug Administration)
para reducir los movimientos espasmódicos y de contorsión involuntarios
(corea) asociados con la enfermedad de Huntington. Un efecto secundario
grave es el riesgo de que provoque o empeore la depresión u otros trastornos
psiquiátricos.

Otros efectos secundarios posibles comprenden somnolencia, náuseas e


inquietud.

Los medicamentos antipsicóticos, como el haloperidol (Haldol) y la


clorpromazina, tienen el efecto secundario de reducir los movimientos. Por lo
tanto, pueden ser beneficiosos para tratar la corea. Sin embargo, estos
medicamentos pueden empeorar las contracciones involuntarias (distonía) y la
rigidez muscular.

Otros medicamentos, como la risperidona (Risperdal) y la quetiapina


(Seroquel), pueden tener menos efectos secundarios, pero de todos modos
deben usarse con precaución, ya que también podrían empeorar los síntomas.

Otros medicamentos que pueden ayudar a reducir la corea son la


amantadina, el levetiracetam (Keppra, otros) y el clonazepam (Klonopin). En
dosis altas, la amantadina puede empeorar los efectos cognitivos de la
enfermedad de Huntington. También puede causar hinchazón en las piernas y
cambios de color en la piel.

Los efectos secundarios del levetiracetam comprenden náuseas, malestar


estomacal y cambios de humor. El clonazepam puede empeorar los efectos
secundarios cognitivos de la enfermedad de Huntington y provocar
somnolencia. También tiene un riesgo alto de dependencia y de abuso.
Demencia con cuerpos de Lewy
La demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad degenerativa que
se caracteriza por la acumulación de una proteína en determinas zonas del
cerebro formando placas (cuerpos de Lewy) muy similares a las que se pueden
observar en pacientes con enfermedad de Alzheimer, con la que este tipo de
demencia guarda mucha similitud en cuanto a sus manifestaciones, al igual que
con la enfermedad de Parkinson. Estos acúmulos de proteína cuerpos
interrumpen la función normal de las células del cerebro y causar su muerte.

El problema de la demencia con cuerpos de Lewy es que es muy difícil


de diagnosticar. De hecho la certeza del diagnóstico sólo es posible mediante
la realización de la autopsia. Pese a ello, los expertos estiman que este tipo de
demencia podría constituir entre el 10 y el 36% de las demencias.
Habitualmente se inicia entre los 70 y 80 años de edad, con un mayor
predominio en los hombres.

Se desconocen las causas de la demencia con cuerpos de Lewy y no se


han identificado factores específicos de riesgo. No obstante hay familias en las
que se han dado varios casos de este tipo de demencia y que tienen la misma
anomalía genética que se da en familias con casos de enfermedad de
Parkinson, una patología con la que comparte sintomatología neurológica.

Síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy


Los pacientes con demencia con cuerpos de Lewy presentan los
síntomas característicos de la enfermedad de Alzheimer (pérdida de memoria,
alteraciones de la conducta y trastornos del comportamiento); pero también, en
menor o mayor grado, los síntomas del sistema motor propios de la
enfermedad de Parkinson. La diferencia es que los síntomas mentales
frecuentemente tienen un carácter fluctuante y los de Parkinson son más leves.
Sin embargo en la demencia con cuerpos de Levy el paciente tiene
alucinaciones visuales muy vívidas.

Los principales síntomas son los siguientes:


 Problemas con la memoria a corto plazo, como el olvido de hechos muy
recientes.
 Episodios pasajeros de confusión sin causa aparente, asociados a
trastornos cognitivos y de la conducta.
 Síntomas cognitivos que desaparecen y vuelven a aparecer en días
diferentes.
 Alucinaciones visuales muy bien definidas. En ocasiones también
pueden darse alucinaciones auditivas, olfativas o táctiles.
 Síntomas motores propios de la enfermedad de Parkinson, como la
postura flexionada, arrastrar los pies al caminar, rigidez de las
extremidades, movimientos lentos, propensión a caerse y temblores.
Estos problemas se presentan habitualmente en fases avanzadas de la
enfermedad, aunque en los pacientes de mayor edad pueden aparecer
al inicio, incluso antes de los síntomas propios de la demencia.

Causas
La demencia con cuerpos de Lewy se caracteriza por la acumulación
anormal de proteínas en masas conocidas como cuerpos de Lewy. Esta
proteína también está asociada a la enfermedad de Parkinson. Las personas
que tienen cuerpos de Lewy en el cerebro también presentan las placas y los
ovillos asociados a la enfermedad de Alzheimer.

Factores de riesgo
Algunos factores parecen aumentar el riesgo de desarrollar demencia con
cuerpos de Lewy, entre otros:
 La edad. Las personas mayores de 60 años tienen mayor riesgo.
 Sexo. La demencia con cuerpos de Lewy afecta más a los hombres que
a las mujeres.
 Antecedentes familiares. Aquellos que tienen un miembro de la familia
que padece demencia con cuerpos de Lewy o enfermedad de Parkinson
están en mayor riesgo.

Complicaciones
La demencia con cuerpos de Lewy es progresiva. Los signos y síntomas
empeoran y causan lo siguiente:
 Demencia grave
 Conducta agresiva
 Depresión
 Aumento del riesgo de caídas y lesiones
 Empeoramiento de los signos y síntomas parkinsonianos, como
temblores
 Muerte, en promedio alrededor de ocho años después del comienzo de
los síntomas.

Tratamiento
El tratamiento puede resultar desafiante, y no existe ninguna cura para la
demencia con cuerpos de Lewy. Los médicos tratan los síntomas individuales.

A. Medicamentos
 Inhibidores de la colinesterasa.
Estos medicamentos para la enfermedad de Alzheimer, como la
rivastigmina (Exelon), el donepezilo (Aricept) y la galantamina (Razadyne),
funcionan aumentando los niveles de mensajeros químicos que se consideran
importantes para la memoria, el pensamiento y el juicio (neurotransmisores) en
el cerebro. Esto puede ayudar a mejorar la lucidez mental y la cognición, y a
reducir las alucinaciones y otros problemas de la conducta.

Los posibles efectos secundarios pueden incluir malestar gastrointestinal,


salivación y lagrimeo excesivos, y micción frecuente. El donepezilo no está
aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos para el
tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy.

En algunas personas con demencia moderada o grave, se puede agregar


un antagonista de los receptores de N-metil-D-aspartato, llamado memantina
(Namenda), al inhibidor de la colinesterasa.

 Medicamentos para la enfermedad de Parkinson.


Estos medicamentos, como el compuesto carbidopa-levodopa (Sinemet,
Rytary, Duopa), pueden ayudar a reducir los signos y síntomas de la
enfermedad de Parkinson, como la rigidez muscular y la lentitud de
movimientos. Sin embargo, también pueden aumentar la confusión, las
alucinaciones y los delirios.

 Medicamentos para tratar otros síntomas.


El médico puede recetarte medicamentos para tratar otros signos y
síntomas asociados con la demencia con cuerpos de Lewy, como los
problemas del sueño o del movimiento.

Si es posible, evita los medicamentos con propiedades anticolinérgicas, que


pueden empeorar la cognición, o los agonistas de la dopamina, que pueden
causar alucinaciones.

Los medicamentos antipsicóticos de primera generación, como el


haloperidol (Haldol), no deben usarse para tratar la demencia con cuerpos de
Lewy. Pueden causar confusión grave, parkinsonismo agudo, sedación y
algunas veces incluso la muerte. En muy raras ocasiones, se pueden recetar
ciertos antipsicóticos de segunda generación durante un período breve de
tiempo en dosis bajas, pero solo si los beneficios superan los riesgos.

B. Terapias
Debido a que los fármacos antipsicóticos pueden empeorar los síntomas de
la demencia con cuerpos de Lewy, podría ser útil probar primero con enfoques
no farmacológicos, como los siguientes:

 Tolerancia de la conducta. Muchas veces una persona que padece de


demencia con cuerpos de Lewy no se altera con las alucinaciones. En
estos casos, los efectos secundarios de los medicamentos pueden ser
peores que las alucinaciones mismas.
 Modificación del entorno. Reducir el desorden y los ruidos molestos
puede hacer que a una persona con demencia le resulte más fácil
actuar.
 Respuestas tranquilizadoras. La respuesta de un cuidador puede
empeorar la conducta. Evita corregir e interrogar a una persona con
demencia. Tranquilízala y valida sus preocupaciones.
 Rutinas diarias y tareas simples. Divide las tareas en pasos más fáciles
y concéntrate en los logros, no en los fracasos. Las estructuras y rutinas
planificadas durante el día pueden ser menos confusas.

Tema 3: Enfermedad de Parkinson


La enfermedad de Parkinson (EP) es un proceso neurodegenerativo
complejo de aparición en la edad adulta y que constituye la segunda
enfermedad neurodegenerativa más frecuente por detrás de la demencia tipo
Alzheimer. Su etiología es desconocida y, en términos generales, la causa
subyacente sería la combinación de factores ambientales y genéticos. Su base
anatomopatológica se caracteriza por la pérdida progresiva de neuronas
dopaminérgicas de la sustancia negra pars compacta (SNpc) del mesencéfalo,
así como la presencia de inclusiones intracelulares llamadas cuerpos de Lewy,
que están formados por agregados insolubles de proteína alfa-sinucleina
anormalmente plegada. El resultado de dicha neurodegeneración es la
denervación dopaminérgica de las proyecciones de la SNpc hacia el núcleo
estriado, lo que condiciona una alteración en la fisiología normal de los ganglios
basales (GB) que origina las principales manifestaciones de la enfermedad.

La enfermedad de Parkinson (EP) afecta alrededor de


 0,4% de las personas > 40 años
 1% de las personas ≥ 65 años
 10% de las personas ≥ 80 años
La edad promedio de inicio es alrededor de los 57 años.

La EP por lo general es idiopática.


Pocas veces la enfermedad de Parkinson comienza durante la infancia o
en la adolescencia (parkinsonismo juvenil). El inicio entre los 21 y los 40 años a
veces se llama enfermedad de Parkinson de inicio temprano o juvenil. Las
causas genéticas son más probables en la enfermedad de Parkinson juvenil y
de inicio temprano; estas formas pueden diferir de la enfermedad de inicio
tardío debido a que progresan más lentamente y son muy sensibles a los
tratamientos dopaminérgicos y porque la mayor parte de la discapacidad es el
resultado de los síntomas no motores como la depresión, la ansiedad y el dolor.

El parkinsonismo secundario es una disfunción cerebral que se caracteriza


por el bloqueo dopaminérgico de los ganglios basales y que es similar a la
enfermedad de Parkinson, pero es causado por algo distinto a ella (p. ej.,
fármacos, enfermedad cerebrovascular, trauma, cambios posencefalíticos).

El parkinsonismo atípico se refiere a un grupo de trastornos


neurodegenerativos que tienen algunas características similares a las de la
enfermedad de Parkinson, pero tienen algunas características clínicas
diferentes, un peor pronóstico, una respuesta escasa o nula a la levodopa y
una anatomía patológica distinta (p. ej., enfermedades neurodegenerativas
tales como la atrofia multisistémica, la parálisis supranuclear progresiva,
demencia con cuerpos de Lewy, degeneración corticobasal).

Etiología
Es probable que exista una predisposición genética, al menos en
algunos casos de EP. Alrededor del 10% de los pacientes tienen antecedentes
familiares de enfermedad de Parkinson. Se han identificado varios genes
anormales. La herencia es autosómica dominante para algunos genes y
autosómica recesiva para otros.

En las formas genéticas, la edad de inicio tiende a ser más joven, pero el
curso suele ser más benigno que el de la enfermedad de inicio tardío, y
presumiblemente no genética.

Signos y síntomas
En la mayoría de los pacientes, los síntomas de la enfermedad de
Parkinson (EP) comienzan de forma insidiosa.

El temblor de reposo de una mano es muchas veces el primer signo. El


temblor se caracteriza porque:
 Es lento y grueso
 Es máximo en reposo, disminuye durante el movimiento y está ausente
durante el sueño
 La amplitud aumenta con la tensión emocional o la fatiga
 A menudo afecta la muñeca y los dedos, a veces con el pulgar que se
mueve contra el dedo índice (rodadura de píldora), como cuando las
personas hacen rodar una píldora en sus manos o manipulan un objeto
pequeño
 Por lo general, las manos o los pies se afectan primero, más a menudo
de forma asimétrica. También pueden afectarse la mandíbula y la
lengua, pero no la voz. El temblor puede volverse menos sobresaliente a
medida que la enfermedad progresa.

La rigidez se presenta independientemente del temblor en muchos


pacientes. Cuando un médico moviliza una articulación rígida, aparecen
sacudidas semirrítmicas a causa de las variaciones en la intensidad de la
rigidez, lo que produce el efecto similar al diente de un engranaje (rigidez en
rueda dentada).

Los movimientos lentos (bradicinesia) son típicos. El movimiento también


disminuye en amplitud (hipocinesia) y aparece dificultad para iniciarlo
(acinesia).

La rigidez y la hipocinesia pueden contribuir con los dolores musculares y


las sensaciones de cansancio. El rostro se vuelve similar a una máscara
(hipomímico), con la boca abierta y una disminución del parpadeo. La
salivación excesiva (sialorrea) puede contribuir a la discapacidad. La palabra se
vuelve hipofónica, a veces con una disartria monótona y titubeante
característica.

La hipocinesia y el deterioro del control de los músculos distales producen


micrografía (escritura en letras muy pequeñas) y dificultan cada vez más las
actividades de la vida diaria. Sin advertencia, los movimientos voluntarios, que
incluyen la deambulación, pueden detenerse súbitamente (lo que se denomina
congelamiento de la marcha).

Puede aparecer inestabilidad postural, que conduce a caídas, en un período


más tardío en la enfermedad de Parkinson. Los pacientes tienen dificultad para
comenzar a caminar, girar y detenerse. Ellos arrastran los pies, con pasos
cortos, sosteniendo sus brazos flexionados a la cintura, y moviendo sus brazos
poco o nada con cada zancada. Los pasos pueden inadvertidamente
acelerarse, mientras que la longitud de zancada se acorta progresivamente;
esta anormalidad de la marcha, llamada festinación, es a menudo un precursor
de la congelación de la marcha. Una tendencia a caerse hacia adelante
(propulsión) o hacia atrás (retropulsión) cuando se desplaza el centro de
gravedad es el resultado de la pérdida de reflejos posturales. La postura se
torna inclinada.

La demencia se desarrolla en alrededor de un tercio de los pacientes, por lo


general en una fase tardía de la EP. Los primeros predictores de su desarrollo
son el deterioro visuoespacial (p. ej., perderse durante la conducción de
vehículos) y la disminución de la fluidez verbal.

Son frecuentes los trastornos del sueño. El insomnio puede ser el resultado
de la nocturia o de la incapacidad para girar en la cama. Puede desarrollarse
un trastorno de conducta del sueño de movimientos oculares rápidos (REM); en
él aparecen episodios violentos de actividad fisica durante esta etapa del sueño
porque la parálisis que normalmente ocurre durante el sueño REM está
ausente. La privación del sueño puede exacerbar la depresión y el deterioro
cognitivo, y contribuye a una somnolencia diurna excesiva.
Los síntomas neurológicos no relacionados con el parkinsonismo aparecen
habitualmente porque la sinucleinopatía ocurre en otras áreas del sistema
nervioso central, periférico y autónomo. A continuación se mencionan algunos
ejemplos:

 La denervación simpática casi universal del corazón, que contribuye a la


hipotensión ortostática
 Una dismotilidad del esófago, que contribuye a la disfagia y al aumento
de riesgo de aspiración
 Una dismotilidad del intestino grueso, que contribuye a la estreñimiento
 Estrangurria o urgencia miccional, que potencialmente conducen a la
incontinencia (frecuente)
 Anosmia (frecuente)

En algunos pacientes, algunos de estos síntomas aparecen antes de los


síntomas motores de la enfermedad de Parkinson y con frecuencia empeoran
con el tiempo.

La dermatitis seborreica también es frecuente.

Diagnóstico
Principalmente evaluación clínica, basada en los síntomas motores
El diagnóstico de la enfermedad de Parkinson (EP) es clínico. Se
sospecha una enfermedad de Parkinson en los pacientes que presentan un
temblor de reposo unilateral característico, disminución del movimiento o
rigidez. Durante la prueba de coordinación dedo-nariz, el temblor desaparece
(o se atenúa) en el miembro que se está evaluando.

Durante el examen neurológico, los pacientes no pueden realizar bien


los movimientos rápidamente alternantes o sucesivos rápidos. La sensibilidad y
la fuerza suelen ser normales. Los reflejos son normales, pero puede ser difícil
obtenerlos a causa del temblor pronunciado o la rigidez.

El movimiento lento y reducido debido a la enfermedad de Parkinson


debe diferenciarse del movimiento y la espasticidad disminuidos secundarios a
las lesiones de los tractos corticoespinales.

El diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es apoyado por la


presencia de otros signos tales como el parpadeo infrecuente, la falta de
expresión facial, el deterioro de los reflejos posturales y las alteraciones de la
marcha.

Para ayudar a distinguir la enfermedad de Parkinson del parkinsonismo


secundario o atípico, los médicos a menudo ponen a prueba la capacidad de
respuesta a la levodopa. Una respuesta amplia, sostenida apoya firmemente la
enfermedad de Parkinson. Una respuesta modesta o ausente a la levodopa en
dosis de al menos 1.200 mg/día sugiere otra forma de parkinsonismo. Las
causas de parkinsonismo secundario o atípicos pueden ser identificadas por

Una anamnesis cuidadosa, que incluye los antecedentes laborales,


medicamentosos y familiares
La evaluación de los déficits neurológicos característicos de trastornos
distintos de la enfermedad de Parkinson
Las neuroimágenes cuando los pacientes tienen características atípicas
(p. ej., caídas tempranas, deterioro cognitivo temprano, apraxia ideomotora
[incapacidad para imitar gestos con las manos], hiperreflexia)

Tratamiento
A. Carbidopa/levodopa (base del tratamiento)
B. Amantadina, inhibidores de la MAO tipo B (MAO-B) o, en algunos
pacientes, fármacos anticolinérgicos
C. Agonistas dopaminérgicos
D. Inhibidores de la catecol O-metiltransferasa (COMT) utilizados siempre
con levodopa, sobre todo cuando la respuesta a la levodopa está
desapareciendo
E. Cirugía si los medicamentos no controlan suficientemente los síntomas o
tienen efectos adversos intolerables
F. Ejercicio y medidas adaptativas

La levodopa es el tratamiento más eficaz. Sin embargo, cuando la enfermedad


de Parkinson está avanzada, a veces poco después del diagnóstico, la
respuesta a la levodopa puede desaparecer, y causa fluctuaciones en los
síntomas motores y discinesias. Para reducir el tiempo en que se toma
levodopa y así minimizar estos efectos, los médicos pueden considerar el
tratamiento de los pacientes más jóvenes que tienen discapacidad leve con los
siguientes elementos:

 Inhibidores de la MAO-B (selegilina, rasagilina)


 Agonistas de la dopamina (p. ej., pramipexol, ropinirol, rotigotina)
 Amantadina (que también es la mejor opción cuando se trata de reducir
las discinesias de la dosis máxima)

Sin embargo, si estos medicamentos no controlan suficientemente los


síntomas, los médicos deben iniciar con prontitud la levodopa, ya que por lo
general se puede mejorar en gran medida la calidad de vida.

 Levodopa
La levodopa, el precursor metabólico de la dopamina, atraviesa la
barrera hematoencefálica en los ganglios basales, donde es descarboxilada
para formar dopamina. La administración simultánea del inhibidor de la
descarboxilasa periférica carbidopa impide la descarboxilación de la levodopa
en dopamina fuera del cerebro (en la periferia), y reduce así los requerimientos
de dosificación de levodopa para producir concentraciones terapéuticas en el
cerebro, con disminución de los efectos adversos secundarios a la dopamina
en la circulación periférica. La levodopa es más eficaz para aliviar la
bradicinesia y la rigidez, aunque a menudo reduce en forma sustancial el
temblor.

Los efectos negativos a corto plazo frecuentes de la levodopa son: Náuseas,


Vómitos, Mareo leve o aturdimiento ligero.

Los efectos negativos a largo plazo frecuentes incluyen: Anomalías


mentales y psiquiátricas (p. ej., delirio con confusión, paranoia, alucinaciones
visuales, "punding" [conductas complejas, repetitivas, estereotipadas]).
Disfunción motora (p. ej., discinesias, fluctuaciones motoras) Las alucinaciones
y la paranoia se producen con más frecuencia en los ancianos y en los
pacientes con deterioro cognitivo o demencia.

La dosis de carbidopa/levodopa se aumenta cada 4 a 7 días según la


tolerancia hasta alcanzar el beneficio máximo o hasta que se desarrollen
efectos adversos. El riesgo de efectos adversos puede minimizarse
comenzando con una dosis baja, tal como medio comprimido de 25/100 mg de
carbidopa/levodopa 3 o 4 veces al día (12,5/50 mg 3 o 4 veces al día), y
aumentando lentamente hasta alrededor de uno, dos, o tres comprimidos de
25/100 mg 4 veces al día. Preferiblemente, la levodopa no debe administrarse
con alimentos porque las proteínas pueden reducir la absorción de la levodopa.
La mayoría de los pacientes con enfermedad de Parkinson requieren de
400 a 1200 mg/día de levodopa en dosis divididas cada 2 a 5 horas, pero
algunos pacientes con mala absorción requieren hasta 3000 mg/día.

 Amantadina
La amantadina se usa con mayor frecuencia con los siguientes objetivos:
-Reducir las discinesias secundarias a la levodopa
-Reducir los temblores

La amantadina es útil como monoterapia para el parkinsonismo


incipiente y leve y más tarde puede utilizarse para aumentar los efectos de la
levodopa. Puede incrementar la actividad dopaminérgica La amantadina
también es un antagonista del receptor de NMDA y por lo tanto puede ayudar a
retardar la progresión de la enfermedad de Parkinson y las discinesias. Si se
utiliza como monoterapia, la amantadina a menudo pierde su eficacia después
de varios meses.

 Agonistas dopaminérgicos
Estos fármacos activan directamente los receptores dopaminérgicos en los
ganglios basales. Incluyen

-Pramipexol (0,75 a 4,5 mg/día VO)


-Ropinirol (3-6 mg/día VO hasta 24 mg/día)
-Rotigotina (por vía transdérmica)
-Apomorfina (por vía inyectable)

Los agonistas dopaminérgicos orales pueden usarse como monoterapia


pero, como tales, pocas veces son eficaces durante más de algunos años. El
uso de estos fármacos al comienzo del tratamiento, con dosis pequeñas de
levodopa, puede ser útil en pacientes de alto riesgo de discinesias y los efectos
"on-off" (p. ej., en pacientes < 60 años). En 1 a 2% de los pacientes, estos
medicamentos pueden causar ludopatía, compras excesivas, hipersexualidad,
o comer en exceso, lo que requiere reducción de la dosis o la suspensión del
fármaco.

La rotigotina, La dosis comienza en 2 mg 1 vez al día y habitualmente se


aumenta a 6 mg 1 vez al día.

La apomorfina es un agonista dopaminérgico inyectable utilizado como


terapia de rescate cuando los efectos "off" son frecuentes e intensos. El inicio
de la acción es rápido (5 a 10 min) pero su duración es corta (60 a 90 min).
Pueden administrarse 2 a 6 mg SC hasta 5 veces al día según sea necesario.

 Inhibidores de la MAO-B selectivos


Estos fármacos incluyen la selegilina y la rasagilina.

La selegilina inhibe una de las 2 enzimas mayores que degradan la


dopamina en el encéfalo, con lo cual prolonga la acción de cada dosis de
levodopa. En algunos pacientes con efectos "off" leves, la selegilina ayuda a
prolongar la eficacia de la levodopa. En consecuencia, el uso de levodopa
puede retardarse alrededor de 1 año.

La rasagilina inhibe las mismas enzimas que la selegilina. Es eficaz y


bien tolerada en la enfermedad temprana y tardía; los usos de rasagilina 1 a 2
mg VO 1 vez al día son similares a los de la selegilina.

 Fármacos anticolinérgicos
Los anticolinérgicos pueden utilizarse como monoterapia en la enfermedad
temprana y, más tarde, para complementar la levodopa. Son más eficaces para
el temblor. Las dosis se aumentan muy lentamente. Los efectos adversos
pueden incluir el deterioro cognitivo y la sequedad de boca, que son
particularmente problemáticos para los ancianos y pueden ser el principal
problema con el uso de estos fármacos. Por lo tanto, los medicamentos
anticolinérgicos se utilizan generalmente solo en pacientes jóvenes con
enfermedad de Parkinson con predominio del temblor o con algunos
componentes distónicos.

Los anticolinérgicos habitualmente utilizados incluyen la benztropina y el


trihexifenidilo.

Los antihistamínicos con afectos anticolinérgicos (p. ej., difenhidramina 25 a


50 mg VO 2 a 4 veces al día, la orfenadrina 50 mg VO 1 a 4 veces al día) en
ocasiones son útiles para el tratamiento del temblor.

Los antidepresivos tricíclicos anticolinérgicos (p. ej., amitriptilina 10 a 150


mg VO al acostarse), si se utilizan para la depresión, pueden ser útiles como
coadyuvantes de la levodopa.

 Inhibidores de la catecol O -metiltransferasa (COMT)


Estos fármacos (p. ej., entacarpona, tolcapona) inhiben la degradación
de la levodopa y la dopamina y, por lo tanto, parecen ser auxiliares útiles de la
levodopa. Se utilizan comúnmente en pacientes que han estado tomando
levodopa durante mucho tiempo cuando la respuesta a la levodopa desaparece
progresivamente al final de los intervalos de dosificación (conocido como
efectos de "wearing off"),

La entacapona se puede utilizar en combinación con levodopa y


carbidopa. Para cada dosis de levodopa que se administra, se agregan 200 mg
de entacapona, hasta un máximo de 200 mg 8 veces/día.

La tolcapona es un inhibidor de la COMT más potente, ya que puede


cruzar la barrera hematoencefálica; La dosis para la tolcapona se incrementa
gradualmente desde 100 hasta 200 mg 3 veces al día. Las enzimas hepáticas
deben ser controladas periódicamente. La tolcapona debe interrumpirse si los
niveles de ALT o AST aumentan al doble del límite superior del rango normal o
más, o si los síntomas y los signos sugieren que el hígado está dañado.

 Cirugía
Si los fármacos son ineficaces o tienen efectos adversos intolerables, puede
considerarse la cirugía, que incluye la estimulación cerebral profunda y la
cirugía lesional.
Para los pacientes con discinesias inducidas por levodopa o fluctuaciones
motoras importantes, muchas veces se recomienda la estimulación cerebral
profunda del núcleo subtalámico o del globo pálido interno para modular la
hiperactividad en los ganglios basales y disminuir así los síntomas
parkinsonianos en los pacientes con enfermedad de Parkinson. Para los
pacientes que sólo presentan temblor, a veces se recomienda la estimulación
del núcleo ventral intermedio del tálamo; sin embargo, como la mayoría de los
pacientes tienen también otros síntomas, suele preferirse la estimulación del
núcleo subtalámico, que alivia el temblor y también otros síntomas.

La cirugía lesional tiene como objetivo detener la hiperactividad dirigida al


tálamo desde el globo pálido interno o controlar el temblor en pacientes con
enfermedad de Parkinson con predominio de temblor si se planea una
talamotomía. Sin embargo, la cirugía lesional no es reversible y no puede ser
modulada en el tiempo; no se recomienda la cirugía lesional bilateral, ya que
puede tener efectos adversos graves, como disfagia y disartria. La cirugía
lesional que comprende el núcleo subtalámico está contraindicada porque
causa un balismo grave.

Los pacientes con deterioro cognitivo, demencia o un trastorno psiquiátrico


no son candidatos adecuados para la cirugía porque la neurocirugía puede
agravar el deterioro cognitivo y los trastornos psiquiátricos, y el riesgo de
deterioro mental adicional es mayor que los beneficios de cualquier mejora en
la función motora.

 Terapia de ultrasonido focalizado


La terapia con ultrasonido focalizado se utiliza para destruir una pequeña
cantidad de tejido que interfiere con la función motora. El control del temblor es
su objetivo principal. La terapia de ultrasonido focalizado sigue siendo
experimental, pero puede estar disponible en el futuro.

 Medidas físicas
Uno de los objetivos es aumentar al máximo la actividad. Los pacientes
deben aumentar sus actividades diarias en el máximo grado posible. Si no
pueden hacerlas, la fisioterapia o la terapia ocupacional, que pueden involucrar
un programa de ejercicios, pueden ayudar a condicionarlos físicamente. Los
terapeutas pueden enseñar a los pacientes estrategias de adaptación y
ayudarlos a realizar sus propias adaptaciones en el hogar (p. ej., instalar un
pasamanos para reducir el riesgo de caídas).

Para prevenir o aliviar el estreñimiento (que puede ser el resultado de la


enfermedad, los agentes antiparkinsonianos y/o la inactividad), los pacientes
deben consumir una dieta rica en fibras, realizar ejercicios siempre que sea
posible y beber cantidades suficientes de líquidos. Los suplementos en la dieta
(p. ej., psilio) y los laxantes estimulantes (p. ej., 10 a 20 mg de bisacodilo VO 1
vez al día) pueden ser de ayuda.

Tema 4: Síndrome de Guillain-Barre (SGB)

Es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda de carácter


progresivo; producto de la inflamación de los nervios periféricos secundaria a
factores autoinmunes.

Epidemiologia
Es la causa más frecuente de la parálisis flácida en niños previamente
sanos, tiene una incidencia anual de 0.6 a 2.4 casos por 100,000 habitantes, se
presenta en cualquier grupo etario, afecta a ambos géneros, relación H/M
1.5:1.3 El pico más alto de incidencia es en la tercera edad y el menor en niños
(0.38 a 0.91 casos por 100,000), es muy rara en niños menores de 2 años
El SGB en los niños tiene una evolución más benigna respecto a los adultos,
con recuperación más acelerada y menor riesgo de discapacidad.

Etiología
El SGB se ha relacionado más frecuentemente con infección. Con
frecuencia ocurre días a semanas después de una infección respiratoria o
gastrointestinal. Muchos agentes microbianos se han implicado entre ellos:
Campylobacter jejuni, el Citomegalovirus (8 - 13% de los casos), Epstein-Barr
(2 - 10% de los casos), Influenza A y B, parainfluenza, varicela zoster, rabia,
adenovirus, rubéola, sarampión, parotiditis, hepatitis, VIH, mycoplasma
pneumoniae (5% de los casos), H. influenzae (2 - 13% de los casos) y Brucella.

Así mismo se ha relacionado con inmunizaciones (Toxoide DT) y


también con cirugía, anestesia y trauma.

Inmunopatogenia
Desde el punto de vista inmunológico, después de la activación de los
epítopes blanco producto de la reacción inmune, se produce infiltración por
linfocitos T. Posteriormente ocurre desmielinización en axones sensitivos y
motores, mediada por macrófagos, que penetran la membrana basal de las
células de Schwann, desgarran las laminillas de mielina dejando a los axones
expuestos, con degeneración de fibras, raíces, nervios proximales y distales.

El concepto de que los linfocitos B aberrantes responden a los


glicolípidos es la clave de la patogénesis del SGB y el foco de muchos estudios

El complemento también juega un papel en estos eventos, en este caso


los anticuerpos dirigidos contra los epítopes localizados en la superficie externa
de las células de Schwann o el axolema pueden ligar el complemento, lo cual
causa activación de este último provocando poros en la membrana producto de
la inserción de componentes terminales del complemento, a su vez permitiendo
la entrada del calcio, que activa ciertas enzimas capaces de degradar las
proteínas mielínicas y axonales.

La secuencia de los eventos que conllevan a las manifestaciones


clínicas del SGB no se ha podido dilucidar y existen dudas con respecto al
mecanismo de la lesión, hay muchas teorías implicadas.
El SGB se clasifica en cuatro grupos desde el punto de vista fisiopatológico:

A. Polineuropatía sensitivo motora desmielinizante aguda.


Es la más frecuente en países desarrollados (90%). Los estudios
histopatológicos demuestran desmielinización mediada por macrófagos e
infiltrados de linfocitos T.

B. Neuropatía motora axonal aguda (NMAA).


La lesión involucra las terminales nerviosas, presentándose neuropatía
axonal mediada por macrófagos, bloqueo de los canales iónicos en el axolema,
la infiltración linfocitaria puede ser escasa o nula. La NMAA se asocia con
infección por C. jejuni.

C. Neuropatía sensitivo motora axonal aguda (NSMAA).


Se observa lesión severa de los axones sensitivos y motores con escaso
infiltrado linfocitario, sin desmielinización; los cambios se extienden a las
porciones proximales de las raíces nerviosas; se relaciona con inicio fulminante
y déficits sensitivos.

D. Síndrome de Miller Fisher


Desencadenado por cepas de C. jejuni, con presencia de anticuerpos IgG
para gangliósido GQ1b en el 96 por ciento. Los anticuerpos reconocen
epítopes expresados en regiones nodales de nervios oculomotores, células
ganglionares de raíces dorsales y neuronas cerebelosas.

Manifestaciones clínicas
El SGB es una enfermedad monofásica con una duración menor a doce
semanas, inicia generalmente con parestesias y debilidad distal de miembros
inferiores. La progresión de la debilidad es ascendente y variable, pudiendo
comprometer los miembros superiores, el tronco, la musculatura facial y la
orofaringe. En casos severos hay compromiso respiratorios, que requiriere
manejo ventilatorio.

La frecuencia de los síntomas y sus características clínicas, durante la


evolución, se presenta en el siguiente listado:
 Dolor neuropático (79%): localizado en la región posterior de las
extremidades inferiores.
 Incapacidad para la marcha (60%).
 Disfunción autonómica (51%): asistolia, arritmias (taquicardia sinusal,
bradicardia, taquicardia sinusal, taquicardia ventricular), hipotensión
ortostática, hipertensión, íleo paralítico, disfunción vesicular y sudoración
anormal.
 Involucro de los nervios craneales (46%): se afecta con mayor
frecuencia el nervio facial, resultando en una debilidad facial bilateral.
 Debilidad de las extremidades superiores (26%).
 Afección de los músculos de la respiración que requieren uso de
ventilador mecánico (13%).

El comienzo de la recuperación ocurre entre 2 - 4 semanas. Las secuelas


son menores y el pronóstico mejor.

Variantes Clínicas

A. Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda:


Es el prototipo de SGB, es la forma más frecuente en América del norte,
Europa y el mundo industrializado, correspondiendo del 85 al 90% de los casos

B. Neuropatía axonal motora aguda:


Es similar a la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, sin
embargo estos pacientes tienen mayor frecuencia de falla ventilatoria

C. Neuropatía axonal sensorial-motora:


Es semejante a la variante axonal motora con la característica adicional que
presenta síntomas de afección sensorial y tiene un curso más prolongado.

D. Síndrome de Miller Fisher:


Se manifiesta como oftalmoplejía externa, ataxia, debilidad muscular y
arreflexia.

E. Polineuropatía cranialis:
Se presenta como una afección aguda y bilateral de múltiples nervios
craneales y pérdida sensorial periférica grave; típicamente con debilidad facial
bilateral, disfagia, disfonía y el nervio óptico sin afectación (ni I ni II par craneal
se ve afectado)

Diagnostico
A. Clínica
B. Estudios electrofisiológicos
Muestra anormalidades que indican involucro multifocal desmielinizante:
Bloqueo parcial de la conducción, anormalidad temprana más frecuente;
Velocidad de conducción disminuida, reflejan el segmento desmielinizado;
Dispersión temporal anormal; Latencia distal prolongada.

C. Estudio LCR
Después de la primera semana de inicio de los síntomas muestra
presión de apertura normal, celularidad menor a 10 mononucleares,
concentración elevada de proteínas (45 mg/dL).

Tratamiento
La clave en el manejo del SGB sigue siendo la atención en la unidad de
cuidados intensivos incluyendo los cuidados respiratorios, adecuada la
nutrición, el monitoreo y el tratamiento temprano de la disautonomía y los
cuidados de enfermería y el apoyo psicológico.
A. Cuidados respiratorios
B. Manejo de la disautonomía
C. Manejo del dolor
D. Nutrición
E. Apoyo psicológico

Tratamiento específico
Entre las intervenciones terapéuticas específicas disponibles para disminuir los
efectos nocivos de la reacción inmunológica aberrante en el SGB, tanto la
plasmaféresis como la administración de inmunoglobulina intravenosa
representan la piedra angular en el tratamiento inmunomodulador del SGB.

Tema 5: Epilepsia

Se define como una alteración que afecta al Sistema Nervioso Central,


específicamente a la corteza cerebral, y que se manifiesta clínicamente como
eventos discontinuos denominados “crisis epilépticas”. Es una afección
neurológica crónica, de alta frecuencia, de manifestación episódica y de diversa
etiología.

Se considere una enfermedad cerebral definida por cualquiera de las


situaciones siguientes:

A. APARICIÓN DE AL MENOS DOS CRISIS NO PROVOCADAS (O


REFLEJAS) CON UNA SEPARACIÓN >24 H
Algunos expertos reconocen y creen que, después de una primera crisis no
provocada, es necesario tener en cuenta la posibilidad de que haya un riesgo
elevado de crisis futuras.

B. APARICIÓN DE UNA CRISIS NO PROVOCADA (O REFLEJA) Y


PROBABILIDAD DE QUE APAREZCAN MÁS CRISIS DURANTE LOS
10 AÑOS SIGUIENTES SIMILAR AL RIESGO DE RECURRENCIA
GENERAL (AL MENOS EL 60 %) DESPUÉS DE DOS CRISIS NO
PROVOCADAS

C. DIAGNÓSTICO DE UN SÍNDROME EPILÉPTICO.

Epidemiologia y generalidades
Las epilepsias afectan al 0,5%-1,5% de la población, según el nivel
sanitario de los países. Su curva de incidencia tiene dos picos, uno en la
primera década de la vida y otro en la séptima. La mayoría de los casos
incidentes ocurren en niños menores de 10 años y en personas mayores de 65.
El pico precoz se debe sobre todo a las epilepsias del primer año de vida, cuya
incidencia parece ir en disminución en los países desarrollados. Por el
contrario, el pico de las epilepsias tardías se incrementa por las enfermedades
vasculares cerebrales y las demencias, en especial la enfermedad de
Alzheimer.

Etiología

A. Genéticas
Un efecto genético contribuye directamente a la epilepsia y las crisis son el
síntoma principal del trastorno.
B. Estructural-metabólica
Causado por una afección estructural o metabólico cerebral.

C. Desconocida
La causa es desconocida y podría ser genética, estructural o metabólica.

Causas de las convulsiones y de la epilepsia


Las crisis son la consecuencia de un desequilibro entre la excitación e
inhibición dentro del SNC. Teniendo en cuenta el gran número de factores que
controla la excitabilidad neuronal, no sorprende que existan muchas formas
diferentes de alterar este equilibrio y, por tanto, muchas causas distintas de
convulsiones y de epilepsia. Tres observaciones clínicas destacan la forma en
que factores diversos son los que median algunas situaciones que originan
crisis o epilepsia en un paciente particular.

1. El cerebro normal es capaz de sufrir una crisis bajo determinadas


circunstancias y existen diferencias entre las personas respecto a la
susceptibilidad o el umbral para las crisis. Por ejemplo, la fiebre induce
convulsiones en algunos niños que son sanos y que no presentarán nunca
otros problemas neurológicos, incluida la epilepsia. Sin embargo, las
convulsiones febriles aparecen sólo en un porcentaje relativamente reducido de
niños. Esto sugiere que existen diversos factores endógenos subyacentes que
influyen sobre el umbral para sufrir una convulsión. Algunos de estos factores
son claramente genéticos, ya que se ha demostrado que la existencia de
antecedentes familiares de epilepsia influye sobre la probabilidad de que
personas normales tengan convulsiones. El desarrollo normal también participa
de manera importante, pues parece ser que en los diferentes estadios de
maduración el cerebro tiene diferentes umbrales convulsivos.

2. Algunos procesos tienen muchas probabilidades de producir un trastorno


convulsivo crónico. Uno de los mejores ejemplos lo constituyen los
traumatismos craneales penetrantes graves, que se asocian a un riesgo de
desarrollar epilepsia de hasta 50%. La gran propensión de las lesiones
cerebrales traumáticas graves a desencadenar la aparición de epilepsia sugiere
que estas lesiones provocan alteraciones anatomopatológicas permanentes en
el SNC, que a su vez transforman una red neuronal presumiblemente normal
en una anormalmente hiperexcitable. Este proceso se conoce como
epileptogénesis y los cambios específicos que provocan la disminución del
umbral convulsivo se pueden considerar como factores epileptógenos. Otros
procesos que se asocian con epileptogénesis son los accidentes cerebrales
vasculares (apoplejías), las infecciones y las anomalías del desarrollo del SNC.
De igual modo, las anomalías genéticas que se asocian a epilepsia
probablemente conllevan procesos que desencadenan la aparición de grupos
específicos de factores epileptógenos.
3. Las crisis son episódicas. Los pacientes con epilepsia sufren crisis de forma
intermitente y según la causa subyacente, en el periodo entre las crisis muchos
pacientes permanecen completamente normales durante meses o incluso
años. Esto sugiere que existen factores desencadenantes importantes que
inducen crisis en los pacientes con epilepsia. De igual forma, los factores
desencadenantes propician crisis convulsivas aisladas en algunas personas sin
epilepsia.

Los factores desencadenantes comprenden también a los que se deben


a ciertos procesos fisiológicos intrínsecos, como el estrés físico o psicológico,
la privación de sueño o los cambios hormonales que acompañan al ciclo
menstrual. También comprenden factores exógenos, como la exposición a
sustancias tóxicas y a ciertos fármacos. Estas observaciones refuerzan el
concepto de que muchas causas de las crisis y de la epilepsia son el resultado
de una interrelación dinámica entre factores endógenos, factores epileptógenos
y factores desencadenantes. El papel potencial de cada uno de ellos debe ser
considerado minuciosamente cuando haya que decidir el tratamiento más
adecuado para un paciente con convulsiones. Así, la identificación de factores
predisponentes (p. ej., antecedentes familiares de epilepsia) en un paciente con
crisis febriles obligan a vigilarlo con más frecuencia y realizar una valoración
diagnóstica más diligente. El hallazgo de una lesión epileptógena ayuda a
calcular la recurrencia de la convulsión y la duración del tratamiento. Por último,
la supresión o modificación de un factor desencadenante es el método más
eficaz y seguro para prevenir futuras convulsiones que el uso preventivo de
medicación anticonvulsiva.

Mecanismos del inicio y propagación de las convulsiones


La actividad de crisis focal comienza en una zona muy restringida de la
corteza cerebral y luego se propaga hacia las regiones colindantes, es decir,
existe una fase de inicio de la crisis y otra fase de propagación. La fase de
inicio se caracteriza por dos sucesos concurrentes que tienen lugar en un
grupo de neuronas: 1) descargas de potenciales de acción de alta frecuencia y
2) hipersincronización. La actividad de descarga está producida por una
despolarización relativamente prolongada de la membrana neuronal debida a la
entrada de calcio extracelular (Ca2+), que provoca la abertura de los conductos
de sodio (Na+) dependiente del voltaje, la entrada de Na+ y la generación de
potenciales de acción repetitivos. A continuación, se produce un potencial de
hiperpolarización regulado por los receptores del ácido aminobutírico gamma
(GABA, gamma-aminobutyric acido) o por los conductos del potasio (K+) según
el tipo de célula. Las descargas sincronizadas de un número suficiente de
neuronas producen en el EEG una espiga.

Clasificacion de las convulsiones


A. Convulsiones focales
Las crisis focales se originan a partir de una red neuronal ya sea localizada
y circunscrita en un hemisferio cerebral o de distribución más amplia pero
dentro del mismo hemisferio, y producen signos y síntomas correspondientes a
la función suministrada por el área de la corteza cerebral involucrada por la
crisis.

B. Convulsiones focales sin rasgos discognitivos


Las crisis focales producen síntomas motores sensitivos, autónomos o
psicológicos sin dañar la función cognitiva. Por ejemplo, el paciente con una
crisis motora focal que se origina en la corteza motora primaria derecha cerca
del área que regula el movimiento de la mano, advertirá movimientos
voluntarios de la mano izquierda, contralateral.

C. Convulsiones focales con características no cognitivas


Las crisis focales también pueden acompañarse de una alteración
transitoria de la capacidad del paciente para mantener un contacto normal con
el medio. De forma práctica, esto significa que el paciente es incapaz de
responder a órdenes visuales o verbales durante la convulsión y no se da
cuenta de ella ni la recuerda bien. Las crisis a menudo comienzan con un aura
(es decir, con una crisis focal sin trastorno cognitivo), que es estereotípica en
cada paciente.

Evolución de las convulsiones focales a convulsiones generalizadas


Algunas crisis focales se propagan hasta abarcar a ambos hemisferios
cerebrales originando una convulsión generalizada, por lo regular del tipo
tónico-clónico. Esta evolución casi siempre es posterior a una crisis focal,
especialmente si su foco se ubica en el lóbulo frontal, aunque también
acompañan a las crisis focales originadas en cualquier parte del cerebro.

D. Convulsiones generalizadas
Se cree que las crisis generalizadas se originan en el mismo punto del
encéfalo, pero conectan de inmediato y con rapidez las redes neuronales en
ambos hemisferios cerebrales. Diversos tipos de convulsiones generalizadas
tienen características que las colocan en ciertas categorías y facilitan su
diagnóstico clínico.

E. Crisis de ausencia
También llamadas, crisis de pequeño mal, son el segundo tipo más común
de crisis generalizada. Reciben el nombre clásico de ausencias porque el
enfermo detiene su actividad, queda con la mirada fija, como ausente, no
contesta y pasados unos segundos recupera la conciencia. Hay ausencias
típicas y atípicas.
F. Convulsiones de ausencia típica
Las crisis de ausencia típicas se caracterizan por breves y repentinos
lapsos de pérdida de conciencia sin pérdida del control postural. De forma
característica la crisis dura sólo unos segundos, la conciencia se recupera tan
rápido como se perdió y no hay confusión posictal.

G. Convulsiones de ausencia atípicas


Las crisis de ausencia atípicas tienen características algo diferentes, tanto
desde el punto de vista clínico, como en el EEG, de las que presentan las crisis
de ausencia típicas. Por ejemplo, la pérdida de conciencia suele ser de mayor
duración y tiene un comienzo y un final menos bruscos y la crisis se acompaña
de signos motores más evidentes que comprenden signos focales o
lateralizadores.

H. Convulsiones tónico-clónicas
Las crisis convulsivas tónico-clónicas de inicio generalizado son el tipo de
crisis principal en aproximadamente 10% de todas las personas que sufren
epilepsia. Suelen ser también el tipo de crisis más frecuente como
consecuencia de trastornos metabólicos y, por este motivo, aparecen con
frecuencia en situaciones clínicas muy diversas. La convulsión suele comenzar
de forma brusca sin previo aviso, aunque algunos pacientes refieren síntomas
premonitorios vagos en las horas previas a la convulsión. Este pródromo se
debe distinguir de las auras estereotípicas que se asocian a las crisis focales
que se generalizan en forma secundaria. La fase inicial de la convulsión suele
ser una contracción tónica de los músculos de todo el cuerpo, de manera que
es causa de gran parte de las características típicas de estos episodios. La
contracción tónica inicial de los músculos de la espiración y de la laringe
produce un gruñido o “grito ictal”. Se altera la respiración, las secreciones se
acumulan en la orofaringe y el paciente se torna cianótico. La contracción de
los músculos mandibulares provoca la mordedura de la lengua. El considerable
incremento del tono simpático origina aumento del ritmo cardiaco, de la presión
arterial y del tamaño pupilar. Después de 10 a 20 s, la fase tónica de la
convulsión continúa de forma característica con una fase clónica, producida al
superponerse sobre la contracción muscular tónica periodos de relajación
muscular. Los periodos de relajación aumentan progresivamente hasta el final
de la fase ictal (paroxística), que normalmente no dura más de 1 min.

I. Crisis clónicas
Son sacudidas musculares breves, como un choque eléctrico, que en el
EMG duran entre 20 y 120 min. Por efecto de estas mioclonías, los enfermos
lanzan los objetos que tienen en las manos. En el EEG se registran paroxismos
de puntas o polipunta-onda generalizados y simétricos. Las mioclonías ocurren
aisladas o en salvas, espontáneas o provocadas por estímulos sensitivos o
sensoriales, como la estimulación luminosa intermitente u otros y facilitadas por
la fatiga, el estrés o la privación de sueño. Forman parte de muchos síndromes
epilépticos. Pérdida de conciencia, Contracciones musculares bilaterales, Se
distribuyen en todo el cuerpo.

J. Crisis atónicas
Las crisis atónicas se caracterizan por una pérdida repentina, durante 1 a 2,
del tono muscular postural. La conciencia se altera brevemente, pero no suele
haber confusión posictal. Algunas convulsiones breves provocan sólo una
rápida caída de la cabeza, como un asentimiento, mientras que las
convulsiones más prolongadas harán que el paciente se caiga. Este fenómeno
es muy espectacular y extremadamente peligroso, ya que existe riesgo de
golpearse la cabeza con la caída. El EEG muestra descargas generalizadas y
breves de espiga y onda, seguidas inmediatamente de ondas lentas difusas
que tienen relación con la pérdida del tono muscular. Al igual que las
convulsiones tónicas puras, las convulsiones atónicas se acompañan de
síndromes epilépticos conocidos.

Producen la pérdida del tono postural, que puede ser limitada sólo a la
cabeza o a una flexión de las rodillas, o ser total, lo que provoca la caída del
enfermo (drop-attack epiléptico). Las crisis amiotónicas son más frecuentes en
los síndromes epilépticos sintomáticos de lesiones cerebrales difusas y, a
menudo, se combinan con crisis mioclónicas (epilepsias astatomioclónicas).

K. Crisis mioclónicas
Las crisis mioclónicas consisten en episodios breves de contracción motora
súbita, que pueden ser focales, con afectación de un brazo, o bilaterales y
masivos, con afectación de ambas extremidades superiores y el tronco. La
consciencia está preservada, aunque puede ser difícil de evaluar debido a la
brevedad de estas crisis.

L. Convulsiones actualmente no clasificadas


No todas las variedades de crisis se pueden considerar focales o
generalizadas, por lo que reciben el nombre de “no clasificadas” hasta que
indicios adicionales permitan asignarles una clase válida. Un ejemplo son los
espasmos epilépticos. Se caracterizan por la flexión o extensión sostenida
breve de ciertos músculos, principalmente proximales, incluidos los del tronco.
El EEG en estos pacientes muestra hipsarritmias, que constan de ondas lentas
gigantes y difusas con un fondo caótico de espigas multifocales e irregulares y
ondas agudas. Durante el espasmo clínico, se suprime el fondo del EEG
(“respuesta electrodecreciente”). La electromiografía (EMG) también revela una
pauta romboidea característica que ayuda a distinguir a los espasmos de las
convulsiones tónicas y mioclónicas breves. Los espasmos epilépticos
predominan en los niños y probablemente son resultado de diferencias en la
función neuronal y la conectividad en el sistema nervioso inmaduro frente al
maduro.

Síndromes epilépticos
Son trastornos en los que la epilepsia es una manifestación
predominante y en los que hay pruebas suficientes (p. ej., a través de
observaciones clínicas, del EEG, radiológicas o genéticas) para sugerir un
mecanismo subyacente común. Este grupo de síndromes tiene como
características comunes la relación con la edad, la predisposición genética, su
aparición en niños sin anomalías neurológicas ni mentales, la normalidad de las
pruebas de imagen, la actividad paroxística florida en el EEG y el buen
pronóstico (en general). Puede haber formas de tránsito entre ellas y variantes
atípicas.

Crisis que no conllevan necesariamente el diagnóstico de epilepsia


A. Crisis febriles
Son convulsiones propias de la infancia, más frecuentes en varones, entre 1
y 4 años de edad, que se provocan por la fiebre debido a una predisposición
genética. Las convulsiones febriles no comportan el diagnóstico de enfermedad
epiléptica y son un fenómeno transitorio dependiente de la edad. Son
extraordinariamente frecuentes (3% de la población infantil). Son recurrentes
en el 30%-50% de los casos susceptibles en los siguientes 1 o 2 años, pero
sólo el 10% de los niños tienen más de tres crisis. Habitualmente son muy
breves y se las llama simples. En ocasiones son de larga duración (> 15 min) e
incluso en forma de status generalizado o hemigeneralizado, o bien recurren en
menos de 24 h y se catalogan de complicadas porque pueden dejar lesiones
permanentes del lóbulo temporal o de todo un hemisferio cerebral, con
secuelas definitivas de epilepsia, retraso mental, hemiplejía y hemiatrofia
corporal (síndrome hemiconvulsión hemiplejía-epilepsia [HHE]). Si son
prolongadas o si se presentan en forma de status se tratan inicialmente con
diazepam rectal (Stesolid®, 0,5 mg/kg) o con midazolam sublingual o
intranasal, mientras se traslada al paciente al hospital. Hay que bajar la
temperatura del niño con paracetamol y refrigeración externa. No está indicado
el tratamiento farmacológico preventivo en las crisis febriles simples ni en las
complicadas, pues los efectos secundarios superan a los beneficios. Si los
padres reclaman un tratamiento, se puede indicar diazepam intermitentemente
al detectar la fiebre. El riesgo global de epilepsia ulterior en niños con
convulsiones febriles es muy bajo, del orden del 3%.

Diagnóstico
A. Anamnesis y exploración física
El objetivo primario es saber si el episodio fue realmente convulsivo. Es
esencial el interrogatorio detallado, ya que en muchos casos el diagnóstico de
una convulsión se basa sólo en la sintomatología, es decir, los datos de la
exploración y de estudios de laboratorio suelen ser normales. Las preguntas se
deben orientar hacia los síntomas que ocurrieron antes, durante y después del
episodio, para diferenciar así una convulsión respecto de otros fenómenos
paroxísticos. Las convulsiones suelen aparecer fuera del hospital y la persona
quizá no se percate de las fases ictal y posictal inmediatas; en estos casos
habrá que entrevistar a los testigos del episodio.

B. Laboratorio
Los análisis de rutina están indicados para identificar las causas
metabólicas más frecuentes de convulsiones, como son las alteraciones de los
electrólitos, glucosa, calcio o magnesio y la enfermedad hepática o renal. En
todos los pacientes de determinados grupos de riesgo se debe realizar un
análisis toxicológico en sangre y orina, sobre todo cuando no se ha identificado
algún factor desencadenante. La punción lumbar está indicada si existe alguna
sospecha de meningitis o encefalitis y es obligatoria en todos los pacientes
infectados con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), incluso en ausencia
de síntomas o signos sugestivos de infección.

Además de los análisis que puedan ser sugeridos por la historia y la


exploración, debe hacerse siempre una hematimetría, un perfil bioquímico
general, análisis de orina, radiografía de tórax, ECG y un EEG. La serología de
sífilis sólo se justifica si hay algún indicio clínico o epidemiológico.

C. Electroencefalograma
La electroencefalografía (EEG) es una exploración neurofisiológica que
se basa en el registro de la actividad bioeléctrica cerebral en condiciones
basales de reposo, en vigilia o sueño, y durante diversas activaciones
(habitualmente hiperpnea y estimulación luminosa intermitente) mediante un
equipo de electroencefalografía.

D. La magnetoencefalografía (meg)
Es una técnica no invasiva que registra la actividad funcional cerebral,
mediante la captación de campos magnéticos, permitiendo investigar las
relaciones entre las estructuras cerebrales y sus funciones. La posibilidad de
dichos registros viene determinada por la actividad postsináptica neuronal y por
la activación sincrónica de millones de neuronas, lo que genera una actividad
cerebral uniforme, diferenciada y localizada, capaz de ser registrada mediante
magnetómetro localizados a lo largo de la convexidad craneal.

E. Pruebas imagenologicas
Estas pruebas son normales en los síndromes epilépticos idiopáticos
definidos por la clínica y el EEG, y por ello no están indicadas. La indicación es
relativa cuando se trata de objetivar lesiones ya sospechadas por la historia y
sin potencial evolutivo como, por ejemplo, epilepsia postraumática del adulto,
secuelas de trauma de parto o infecciones infantiles, de anoxia, ictus o lesiones
posquirúrgicas. En estos pacientes nunca se deben repetir las pruebas de
imagen. La indicación es definitiva y con prioridad en todas las epilepsias con
crisis generalizadas o focales de causa desconocida, especialmente si es de
reciente comienzo o la exploración neurológica es anormal o si en el EEG hay
signos de sufrimiento cerebral focal.

Todos los pacientes con convulsiones de inicio reciente se deben


someter a un procedimiento imagenológico para determinar si existe una
anomalía estructural subyacente causativa de las convulsiones. La única
posible excepción a esta regla son los niños con antecedentes claros y una
exploración sugestiva de trastorno convulsivo generalizado benigno, como una
epilepsia de ausencias. La MRI es mejor que la tomografía computarizada (CT,
computed tomography) para la detección de lesiones cerebrales asociadas a la
epilepsia. En algunos casos, la MRI identifica lesiones como tumores,
malformaciones vasculares u otros procesos patológicos que exigen un
tratamiento inmediato.

Tratamiento
El tratamiento de un paciente con un trastorno convulsivo es casi
siempre multimodal; comprende el tratamiento de los procesos subyacentes
que causan o contribuyen a las convulsiones, evitar los factores
desencadenantes, la supresión de las convulsiones recurrentes por medio de
tratamiento preventivo con antiepilépticos o cirugía y la orientación de diversos
factores sociales y psicológicos.

El plan de tratamiento debe ser individualizado, teniendo en cuenta los


distintos tipos y causas de convulsiones, así como las diferencias en cuanto a
eficacia y toxicidad de los fármacos antiepilépticos en cada paciente. En casi
todos los casos un neurólogo con experiencia en el tratamiento de la epilepsia
debe diseñar y supervisar el cumplimiento del plan terapéutico, además, los
pacientes que sufren una epilepsia refractaria o aquéllos que requieren varios
fármacos antiepilépticos deben permanecer bajo la atención periódica de un
neurólogo.

Tratamiento de los procesos subyacentes


Si la única causa de una convulsión es un trastorno metabólico, como
una anomalía de los electrólitos o de la glucosa sérica, el tratamiento se debe
dirigir a revertir el problema metabólico y a prevenir su recurrencia.
Generalmente, el tratamiento con fármacos antiepilépticos no es necesario, a
menos que el trastorno metabólico no se pueda corregir rápidamente y el
paciente corra el riesgo de sufrir más convulsiones. Si la causa aparente de
una convulsión ha sido una medicación (p. ej., la teofilina) o el consumo de una
droga (p. ej., cocaína), el tratamiento más adecuado es la supresión de la
sustancia y no es necesaria la medicación antiepiléptica, a menos que
aparezcan nuevas convulsiones.

Evitar los factores desencadenantes


Lamentablemente, se conoce poco acerca de los factores que
determinan cuándo va a ocurrir una convulsión en un paciente con epilepsia.
Algunos pacientes son capaces de identificar situaciones concretas que
parecen disminuir su umbral a las convulsiones; estas situaciones se deben
evitar. Por ejemplo, a un paciente que tiene convulsiones con relación a la
privación de sueño hay que aconsejarle que mantenga un horario normal de
sueño.

Tratamiento con fármacos antiepilépticos


En la mayoría de los pacientes con epilepsia los fármacos antiepilépticos
constituyen la base del tratamiento. La finalidad es prevenir completamente las
crisis sin producir efectos secundarios indeseables, preferiblemente con un solo
medicamento y con una dosificación que al paciente le resulte fácil seguir. El
tipo de convulsión es un factor importante cuando se elabora el plan de
tratamiento, ya que algunos antiepilépticos presentan acciones diferentes frente
a los distintos tipos de convulsiones. No obstante, existe superposición entre
muchos antiepilépticos, por lo que a menudo la elección depende más de las
exigencias del paciente, como la presencia de efectos secundarios.

Se dispone actualmente de dos grupos, divididos arbitrariamente en:


1. Fármacos antiguos: fenobarbital (PB), fenitoína (PHT), primidona (PRM),
etosuximida (ESM), carbamazepina (CBZ), ácido valproico (VPA), clobazam
(CLB) y clonazepam (CLN).

2. Fármacos modernos: vigabatrina (VGB), lamotrigina (LTG), gabapentina


(GBP), felbamato (FBM), topiramato (TPM), tiagabina (TGB), oxcarbazepina
(OXC), levetiracetam (LEV), pregabalina (PRG), zonisamida (ZNS), retigabina
(RET), rufinamida (RUF), lacosamida (LCM), eslicarbazepina (ESL) y
perampanel (PER).

De todos los FAE, la PHT (y su profármaco fosfenitoína), el PB, el VPA, el LEV,


la LCM y las benzodiazepinas están disponibles por vía intravenosa, lo cual
tiene gran utilidad en postoperatorios u otras situaciones en las que el paciente
no pueda alimentarse por vía oral y en los estados de mal epiléptico.

Elección del fármaco


Las recomendaciones más conservadoras señalan que se debe
comenzar siempre por uno de los fármacos antiguos, básicamente por una
cuestión económica, y sólo se pasa o añade uno de los fármacos modernos en
caso de fracaso. Sin embargo, la mayoría de las guías terapéuticas más
actuales recomiendan la indicación primaria de los FAE modernos por su
eficacia con menos efectos secundarios.

Mecanismo de acción de los fármacos antiepilépticos


Se consideran 4 mecanismos distintos:
• Inhibición del canal de Na+ dependiente de voltaje: en el que están
implicados todos los antiepilépticos excepto la etosuximida, la tiagabina y el
levetiracetam.
• Potenciación gabérgica: identificada en el fenobarbital, el valproato, la
vigabatrina, la gabapentina, el topiramato y la tiagabina.
• Inhibición de los canales de ca + dependiente de voltaje: los del tipo
“t” por la etosuximida y el valproato, y los del tipo “l” por el fenobarbital, la
fenitoína con dosis altas, la lamotrigina, la gabapentina y el levetiracetam.
• Antagonismo glutamaérgico: objetivado con la lamotrigina, la
gabapentina, el topiramato y el fenobarbital.

Cambio de tratamiento
Todo cambio de FAE se debe hacer gradualmente. Si se ha comprobado
que un fármaco es ineficaz, se introduce otro de manera progresiva y hacia la
segunda o tercera semana, cuando se presume que el segundo fármaco ha
alcanzado ya niveles terapéuticos, se retira paulatinamente el primero; una
pauta aceptable es retirar el fármaco a razón de un cuarto de la dosis total cada
semana, a excepción del PB, que se retira cada 2 semanas o aún más
lentamente.

Tratamiento quirúrgico
Se entiende por cirugía de la epilepsia la que se realiza a un paciente
portador de una lesión benigna o estática y cuyo objetivo es librarle de las
crisis. Por tanto, si persisten las crisis tras la cirugía, aunque al paciente se le
haya extirpado la lesión, la intervención quirúrgica ha sido un fracaso.

La hemisferectomía total está indicada en la encefalitis de Rasmussen y


en casos desesperados de epilepsia focal incontrolable en niños hemipléjicos
por lesiones graves infantiles (síndrome HHE) o por enfermedad de Sturge-
Weber extensa. La sección del cuerpo calloso es una cirugía paliativa indicada
en pacientes con epilepsia generalizada intratable, sobre todo con crisis que
provocan caídas. La radiocirugía estereotáctica es poco eficaz y conlleva el
riesgo de radionecrosis diferida. La colocación de un estimulador vagal es una
técnica paliativa indicada en casos muy seleccionados de pacientes con
epilepsias refractarias no quirúrgicas. La estimulación cerebral profunda está
todavía en fase experimental.

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