Es una anomalía congénita del desarrollo pulmonar, caracterizada por una
detención en el desarrollo pulmonar, que condiciona un desarrollo deficiente o incompleto del pulmón que habitualmente se diagnostica en la infancia. Puede ser primaria o secundaria. En el primer caso no existe patología coexistente. Sin embargo, en la hipoplasia pulmonar secundaria se han descrito un amplio espectro de anomalías asociadas que posiblemente están implicadas en su patogenia, tales como un espacio torácico insuficiente (hernia diafragmática, oligohidramnios), enfermedades neuromusculares, malformaciones esqueléticas, neurológicas, o a nivel de la vascularización broncopulmonar. Es probable que en algún caso existan defectos bioquímicos y metabólicos, como una disminución en la síntesis de prolina. Por otro lado, se ha registrado la presencia de hipoplasia pulmonar en casos de síndrome de Down y trisomías 13 y 18.
II. ETIOLOGIA
El desarrollo embriológico del pulmón se inicia a los 24 días de gestación, a
partir de una invaginación del intestino anterior, y evoluciona en distintos estadios: embrionario (hasta la semana 8), pseudoglandular (hasta la semana 16), canalicular, sacular y alveolar (10). Cualquier factor que interfiera el normal desarrollo ocasionará diferentes malformaciones que generalmente se manifiestan en la infancia. Cuando la agresión acontece durante el estadio pseudoglandular ocasiona una hipoplasia pulmonar, con reducción de las divisiones bronquiales, la complejidad acinar y la vascularización pulmonar. La hipoplasia pulmonar es muy poco frecuente caracterizada por una detención en el desarrollo pulmonar, que produce que estos órganos se encuentren poco desarrollados.
III. INCIDENCIA
Su incidencia en la población general es de 9 a 11 casos por cada 10.000
nacimientos vivos, aunque está subestimada debido a casos no diagnosticados con grados menores de HP que sobreviven al periodo neonatal. En series de autopsias perinatales la prevalencia varía entre 7,8 y 26%, siendo la anomalía más frecuentemente asociada a mortalidad perinatal. IV. CUADRO CLINICO
Presentan disminución de ruidos respiratorios, volumen pulmonar
pequeño y grave distress respiratorio que no responde a tratamientos agresivos (incluida la instilación de surfactante/soporte respiratorio mecánico). Por lo general, no es compatible con la vida.
Presentan una sintomatología muy diversa, desde infecciones
respiratorias recurrentes a cuadros más o menos graves de dificultad respiratoria.