Clínica de niños IV

Anomalías craneofaciales
no sindrómicas
KAREN YULIETH
ARAGON
VALENTINA CASTAÑEDA
PORTILLO
ETIOPATOGENIA
Las malformaciones craneofaciales son las malformaciones congénitas más frecuentes edad pediátrica :
Anatómicas Estructurales Funcionales

se originan de la interacción entre: carga genética y factores

heredada medioambientales

“El desarrollo saludable del feto depende en gran parte del estado nutricional
de la madre en el momento de la concepción y de la calidad de su dieta
durante el embarazo”
Warkany y Nelson, 1940
UNIDAD DE C. CRANEOFACIALANA I. ROMANCE C. MAXILOFACIA (PDF)
Rev. Fac. Med. 2016 Vol. 64 No. 2: 381-3Factores genéticos y fisuras orofaciales no sindrómicas,Marcos Roberto Tovani-Palone1 • Vivian Patricia Saldias-
Vargas, Universidade de São Paulo - Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais - Bauru - Brasil

ETIOPATOGENIA
 CLASIFICACION

2
1
Malformaciones
FISURA FACIALES de la Orbita 3

Hendiduras de tejidos Hipo o Malformaciones del

blandos, duros , huesos del Hipertelorismo maxilar y mandíbula
cráneo y cara.
Distopia orbitaria
Craneosinostosis
Las malformaciones congénitas son defectos
estructurales presentes en el nacimiento.
el proceso alveolar

Las fisuras labio-alvéolo-

labio palatinas pueden implicar
la deformidad de 4 paladar duro
estructuras diferentes

FISURA FACIALES paladar blando

(LPH) UNIDAD DE C. CRANEOFACIALANA I. ROMANCE C. MAXILOFACIA (PDF)

 tiene una alta incidencia que
se presenta en uno de cada
750 recién
nacidos vivos por lo que están
entre las malformaciones más
frecuentes y mejor conocidas
Genéticas
FISURA FACIALES
(LPH)
Ambientales
teratógenos( drogas, tabaco , alcohol, medicamentos
el riesgo se incrementa a mayor edad por arriba de los 30 años
infecciones maternas, principalmente virales
aminopterina
madres epilépticas que consumen anticonvulsivos
deficiencia en la ingesta de ácido fólico
familiares afectados hasta la tercera generación
entre un 20 y 25%
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 A. Fisura labio palatina bilateral
B. Fisura Labiopalatina unilateral
C. Fisura velopalatina
D. Fisura Velar
E. Fisura submucosa
FISURA FACIALES F. Fisura Alveolar
(LPH Clasificacion ) G. Fisura media
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 A. Fisura labial incompleta
B. Fisura completa de paladar
primario
C. Fisura completa de paladar
primario y secundario

FISURA FACIALES
(LPH Clasificacion
según PFEIFER )
D. Fisura bilateral incompleta de paladar
primario
E. Fisura bilateral total de paladar primario y
secundario

FISURA FACIALES
(LPH Clasificacion
según PFEIFER ) UNIDAD DE C. CRANEOFACIALANA I. ROMANCE C. MAXILOFACIA (PDF)
 G. Fisura del paladar blanco
H. Fisura completa del paladar

FISURA FACIALES
(LPH Clasificacion
según PFEIFER ) UNIDAD DE C. CRANEOFACIALANA I. ROMANCE C. MAXILOFACIA (PDF)
 F. Fisura aislada del paladar primario y
secundario

FISURA FACIALES
(LPH Clasificacion
según PFEIFER ) UNIDAD DE C. CRANEOFACIALANA I. ROMANCE C. MAXILOFACIA (PDF)
FISURA FACIALES
(LPH)
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 COMPLICACIONES.

Inmediatas:

Dificultades en la alimentación. Debido al problema para la succión, por anomalías del paladar
hendido, se condiciona una detención en peso o talla llegando a una desnutrición.
Broncoaspiración Por la comunicación entre el paladar y narinas; por mal manejo de secreciones
nasofaringeas, leche o ambas.

Mediatas:

Alteraciones auditivas. Infecciones o hipoacusia debido a una disfunción y horizontalización de las

trompas de Eustaquio, que conecta el oído medio con la faringe.

Tardías:
Alteraciones del lenguaje. Retardo o deficiencia en el lenguaje debido a una mala implantación de los
músculos del paladar lo que reduce o altera la función de audición.

FISURA FACIALES Problemas odontológicos. Puede presentarse mal posición dentaria.

Problemas emocionales. El impacto que causa en los padres un hijo con malformación provoca
culpabilidad o rechazo; lo que se traduce en un retardo tanto psicoemocional como en el manejo

(LPH) terapéutico. De igual manera sucede para el paciente al ingresar a la escuela o entre otros ( Familiares
condicionando falta de aceptación o bullying.
 Según su intensidad estas pueden ir desde
comisura oral hasta los parpados; sin embargo
se puede presentar extensiones que llegue a
comunicar la orbita - nariz y paladar

FISURA FACIALES
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 Tomando de referencia la boca y orbita, TESSIER
clasifico por escalas de 0-14

0-7 indica fisuras faciales

8-14 extensión craneal

estas fisuras puede ser únicas o múltiples

FISURA FACIALES
( clasificación de
TESSIER)
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 Afecta una sola sutura craneal , su tratamiento es:
resecar la sutura fusionada y remodelas los segmentos óseos
deformes

Sinostosis simple
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 Aumento de la distancia de las
paredes internas de la orbita , no en
un diagnostico sin embargo es una
manifestación clínica de fisura facial
de la linea media , tumor o
Craneosinostosis

Malformaciones
de la orbita
(hipertelorismo)
 Malposición orbitaria.
se necesita tratamiento quirúrgico:
movilizar la orbita y su contenido, ya sea realizando osteotomía para resecar un segmento oseo en caso
de elevara.
en caso de tener que descender se debe resecar el segmento de maxilar y hueso cigomático

Malformaciones
de la orbita
(Distopia )
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Vargas, Universidade de São Paulo - Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais - Bauru - Brasil

tamaño insuficiente
de la mandíbula

Malformaciones del
maxilar y mandíbula
(Retrognatia )
 crecimiento cuando es en sentido vertical, provoca sonrisa gingival
exagerado del cuando es en sentido antero-posterior, ocasiona perfil
maxilar superior, convexo (Angle II )
Tratamiento: cirugía ósea maxilar

Malformaciones del
maxilar y mandíbula.
(hipertrofia maxilar )
 Rev. Fac. Med. 2016 Vol. 64 No. 2: 381-3Factores genéticos y fisuras orofaciales no sindrómicas,Marcos Roberto Tovani-Palone1 • Vivian Patricia Saldias-
Vargas, Universidade de São Paulo - Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais - Bauru - Brasil

crecimiento
exagerado de la
mandíbula

Malformaciones del
maxilar y mandíbula.
(Prognatismo mandibular )
tamaño y posición del mentón prominente. puede
encontrar en cualquier tipo de perfil .
tratamiento: osteotomía, reposicionamiento
y remodelación del mentón

Malformaciones del maxilar

y mandíbula.
(Microgenia y macrogenia )
 Asimetría con desviación mandibular y puede ser
secundaria a :
traumatismos.
tumores.

tratamiento : cirugía dependiendo su etiología

Malformaciones del maxilar

y mandíbula.
(Laterognatia )
 Maxilar superior
Causa mas frecuente es Labio paladar
poco desarrollado
hendido
en sentido antero-
posterior

Malformaciones del maxilar

y mandíbula.
(Hipoplasia maxilar )
GRACIAS
Clínica de niños IV