Síndrome Nefrótico

CÁTEDRA DE PEDIATRÍA II
GENERALIDADES: VOLUMEN URINARIO NORMAL = 1 a 2 ml/k/h

Oliguria: 30 -400 ml en 24 horas. 0,5 a 1 ml/ kg/ h

Anuria: 50-200 ml en 24 horas. 0,5 ml / Kg / h

Valores normales de lípidos en niños

2 – 9 años 10 – 19 años
Colesterol total (mg/dl) < 170 < 170
Colesterol LDL (mg / dl) < 110 <110
Colesterol HDL (mg/ dl) > 40 > 45
Trigliceridos (mg/ dl) < 75 < 100

http://www.hospitalpenna.com.ar/archivos/bajar/INSUFICIENCIA_RENAL_AGUDA.pdf

http://www.sefh.es/bibliotecavirtual/fhtomo2/CAP12.pdf
 Un 10% de los niños de entre 8-15 años presentará en algún momento de su
infancia proteinuria, medida mediante tiras de papel indicador.

Proporción
Proteinuria
proteína/creatinina (UPr/UCr) excreción de proteínas es normal, dicha
en una muestra de orina proporción es <0,5 en los niños menores de 2
seleccionada al azar, se obtiene años y <0,2 en niños mayores de 2 años.
dividiendo la concentración
UPr (mg/dl) por la
concentración UCr (mg/dl) Un valor >3 es indicativo de síndrome nefrótico.

En niños sanos, el límite

superior razonable de
excreción normal de
proteínas es de 150 mg/24
h (0,15 g/24 h).

Proteinuria en rango
nefrótico >40 mg/m2/h;
Albumina

Inmunoglobulina G

Factor B del complemento

Proteínas que se
pierden
Factores de crecimiento insulinico 1 y 2

Proteina tarnsportadora de vit D

 Síndrome Nefrótico

Proceso inflamatorio agudo que afecta predominantemente a los

glomérulos, de patogenia inmunológica, inducido por infecciones
bacterianas virus o como reacción de enfermedades sistémicas.

Es una manifestación Hipoalbuminemia

de enfermedad
glomerular
caracterizada por una
Edema
PROTEINURIA en
Rango nefrótico y la
triada de hallazgos
clínicos hiperlipidemia

1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1872

 EPIDEMIOLOGÍA

• En Europa y E.E.U.U mas frecuente en niños de 2 y 6

años de edad.

• Japón e India 5 y 9 años Raza blanca 2 a 7 / 100.000

niños.

• En la niñez es mas común en el varón, en la adolescencia

en ambos sexos.

• Mayor prevalencia en asiáticos y negros

2. Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo 273/ pagina 1546

 Etiología

Idiopáticas Primarias secundarias

De origen Farmacológico Metabólico

genético

Inmunológico Asociado con Hiperfiltración

o alergico cancer glomerular

1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1872

2. Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo 273/ pagina 1546

• Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1872
 FISIOPATOLOGIA

Proteinuria Edema

Aumento de la Disminución de la
permeabilidad de la pared presión oncótica
capilar glomerular intravascular? ?
Albumina <25g/l

Borramiento de los procesos

podocitarios
Infusion de Albuminas sin
diureticos no revierte el
edema
Daño en la pared capilar
glomerular por citocinas
secretadas por neutrófilos o
macrofagos o
Componente primario,
consiste en la reabsorción
tubular de sodio y agua a
activacion del complejo nivel de la nefrona distal
complemento 59

Niveles altos de renina,

ADH, aldosterona y factor
deposito de material antinatriuretico
anomalo como en la
diabetes

1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1872

2. Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo 273/ pagina 1546 - 1547
 FISIOPATOLOGIA

Hipoalbuminemia Hipercolesterolemia

Hipoalbuminemia
causa un aumento de
Perdida de albumina los ácidos grasos que
a nivel glomerular inhiben la enzima
lecitincolesterol
aciltranferasa

No hay aumento en
la síntesis hepática
de albumina Reducción del
catabolismo lipídico
como consecuencia
de la disminución
del nivel plasmático
de lipoproteina –
lipasa debido al
aumento de la
eliminación urinaria
de esa enzima

1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1872

2. Meneguello Pediatría/ 6 edición tomo 2/ capitulo 273/ pagina 1546 - 1547
 FISIOPATOLOGÍA alt. linfocitos T
Lesión IL2
Glomerular
Perdida de carga (-) con
distorsión de poros
Permeabilidad
Membrana Basal
Síntesis hepática
De lipoproteínas
Antitrombina
Proteinuria III
Disminución de la
actividad factor IX, XI, XII
lipoproteina- lipasa Hipoalbuminemia

Presión
HIPERLIPIDEMIA Oncótica HIPERCOAGULABILIDAD
Plasmática

EDEMA
 FISIOPATOLOGÍA DEL EDEMA
T. UNDERFIL Lesión Glomerular T.
OVERFLOW
Proteinuria
Resistencia tubular
hipoalbuminemia al Factor Natriurético

Presión Oncótica Plasmática

Retención primaria
Inhibición
de Na-H2O
SRAA
volumen
plasmático
Activa Volumen Presión
Trasudación de agua Oncótica
SRAA Plasmático
al espacio Plasmática
ADH Péptido
intersticial
natriurético Agua al espacio

Retención H2O - EDEMA intersticial

NA
 Tipos de Síndrome Nefrótico

Síndrome nefrótico idiopático

Síndrome nefrótico Secundario

Síndrome nefrótico Congénito

 Síndrome nefrótico idiopático

Epidemiologia

• Constituye alrededor del 90% de los casos de

síndrome nefrótico en la infancia

Anatomía patológica

• Síndrome nefrótico de cambios mínimos,

• Grupo con proliferación mesangial
• Glomeruloesclerosis segmentaria y focal

1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1874 -1875
 Síndrome Nefrótico de
cambios mínimos

< 6 anos de edad

85% de los casos en niños

Glomerulos de morfología normal o bien

presentan aumento mínimo de matriz y
células mesangiales

Borramiento de los procesos podocitarios

Respuesta a tratamiento con corticoides en

el 95%

1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1874 -1875
Proliferación mesangial

5% de los casos

Incremento difuso de células y matriz

mesangial asi como borramiento de los
procesos podocitarios de células epiteliales

A la microscopía con inmunofluorescencia

hay trazos de IgM y/o IgA en el mesangio

Respuesta a tratamiento con corticoides en

el 50%

1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1874 -1875
 Glomeruloesclerosis
segmentaria y focal

10% de los casos en niños mayores

Glomerulos cn proliferación mesangial y

catrización segmentaria

A la microscopía con inmunofluorescencia

es positivo para IgM y C3 en las áreas de
esclerosis segmentaria, estenosis de la luz
capilar glomerular

Solo el 20% responde al tratamiento con

prednisonona

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 Síndrome nefrótico idiopático
Manifestaciones clínicas

• Edema moderado en la región periocular

y en las extremidades inferiores.
• El edema disminuye a lo largo del día lo
que hace confundir con un proceso
alérgico.
• Con el paso del tiempo se generaliza el
edema y se observa ascitis, derrame
pleural y edema en los órganos sexuales
• Anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y
diarrea
• Característica relevante: ausencia de
hipertensión y hematuria macroscópica

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Diagnostico diferencial
Enteropatía perdedora de proteinas

Insuficiencia hepática

Insuficiencia cardiaca congestiva

Glomerulonefritis aguda o crónica

Malnutrición proteica
 Síndrome nefrótico idiopático

Diagnostico

• Proteinuria de 3+ o 4+
• En el 20% de los casos hematuria microscópica
• Proporción proteína/ creatinina en orina mayor de 2
• Proteinuria > 40mg/m2/h
• Nivel de creatinina sérica normal o elevado
• Nivel de albúmina sérica <2,5 g/dl
• Niveles séricos de colesterol y triglicéridos elevados
• Niveles del complemento sérico normales.
• Biopsia renal.

1. Nelson tratado de pediatría/ 19 edición/ volumen 2/ capitulo 521/ pagina 1874 -1875
 Capacitar a los
padres para
reconocer los
sintomas

Dieta baja en Sodio

Tratamiento Clorotiazida
ambulatorio 10mg/kg c/12
horas
Diureticos orales:

Metolazona, 1mg /
kg c/ 12 horas

Restriccion hidrica
Niños entre 1 a 8 anos que debutan con SN no complicado (SNCM): corticoides.

• Administrar vacuna neumococica polivalente, con 60 mg / m2/ día de

prednisonona (dosis máxima diaria 80 mg en una dosis única por 4 a 6 semanas
consecutivas. 80 al 90% de los niños responden al tratamiento
• Luego prednisonona se reduce progresivamente a 40 mg/m2/ día administrada a
días alternos, se suspende a lo largo de 1 a 2 meses.

Niños con características menos probables de SNCM o edad < 1 ano realizar biopsia
antes del tratamiento

Niños con edema grave, derrame pleural, ascitis deben ser hospitalizados:

• Albumina al 25% (0,5 – 1 g albumina / Kg) por via endovenosa en infusión

continua seguida de administración de furosemida (1 – 2 mg/Kg/ dosis I.V)
Niños que continúan con ++ de proteinuria luego de 8 semanas se consideran resitentes
al corticoide y se debe realizar biopsia.

Recidiva (proteinuria +++ y edema). Tratamiento prednisonona 60 mg/m2 / dia en

dosis unica hasta logra la remisión, luego a días alternos a lo largo de 4 a 8 semanas

Pacientes corticodependientes y corticorresistentes:

• Ciclosfosfamida 2 mg /Kg / día dosis oral única por 8 a 12 semanas +

prednisonona a días alternos
• Ciclosporina o tacrolínus
• Nicofelanato
• Levamisol
• IECA
 • Peritonitis bacteriana espontánea (Streptococus pneumoniae,
eschericha coli)
• Sepsis
• Neumonía
• Celulitis
• Infecciones del tracto urinario
complicaciones • Trombo embolismos
• Enfermedades cardiovasculares por dislipidemias

• Tendencia a múltiples recidivas que disminuyen conforme crecen

• Posibilidad de desarrollar enfermedad renal crónica
• Niños corticorresistentes pueden desarrolar insuficiencia renal
progresiva – enfermedad renal terminal y a la necesidad de dialisis
o de transplante renal
Pronostico
 Síndrome Nefrótico Secundario
Etiologia:

• Nefropatía membranosa,
• Glomerulonefritis membranoproliferativa,
• glomerulonefritis postinfecciosa,
• Nefritis lúpica
• nefritis de la púrpura de SchönleinHenoch
• Malaria
• lepra
• Esquistosomiasis
• filariasis
• Hepatitis B y C
• SIDA
• Carcinoma pulmonar
• Farmacos

Patología

• niños de más de 8 años de edad

• hipertensión,
• hematuria,
• disfunción renal,
• sintomatología extrarrenal (exantema, artralgias, fiebre, etc.) o disminución de los
niveles séricos de complemento.
 SINDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO
Definición:
• Se considera que un síndrome nefrótico es congénito cuando aparece en lactantes menores
de 3 meses de vida.

El síndrome nefrótico congénito puede deberse a mutaciones en 1 de 2 genes,

NPHS1 y NPHS2, WT1 y LAMB2 encargados de codificar la síntesis de nefrina y
podocina, respectivamente.
Sindrome Nefrotico Finlandes
• Dilatación de los túbulos proximales,
• la hipercelularidad mesangial y la esclerosis glomerular.
• Los lactantes que padecen la variante finlandesa de este síndrome
presentan una proteinuria masiva (detectable incluso durante la vida
intrauterina por la elevación de la α- fetoproteína),
• una placenta aumentada de tamaño y edema importante.
• La prematuridad, la dificultad respiratoria y la separación de las
suturas craneales son otras características clínicas de este síndrome.
SINDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO

 Patología
 la esclerosis progresiva del mesangio glomerular, y en la
clínica cursa con un rápido deterioro de la función
renal que evoluciona hacia la insuficiencia renal
terminal en meses o años.
 La esclerosis mesangial difusa puede tratarse de una
enfermedad aislada, o bien formar parte del síndrome
de Denys-Drash, que también cursa con tumor de Wilms
y seudohermafroditismo masculino y se debe a una
mutación del gen del tumor de Wilms (WT1) localizado
en el cromosoma 11.