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Propionil-CoA carboxilasa

La enzima propionil-CoA carboxilasa cataliza la reacción de carboxilación del propionil-CoA. El


producto de la reacción es el D-metilmalonil-CoA:

ATP + propanoil-CoA + HCO3- <=> ADP + fosfato + (S)-metilmalonil-CoA

Esta enzima ha sido clasificada como una ligasa,1 así como una liasa.

La propionil-CoA es una coenzima A derivada del ácido propiónico. Está compuesto por una
cadena de 24 carbonos totales (sin la coenzima, es una estructura de 3 carbonos) y su producción
y destino metabólico dependen del organismo en el que esté presente. Varias vías diferentes
pueden conducir a su producción, como a través del catabolismo de aminoácidos específicos o la
oxidación de ácidos grasos de cadena impar . Posteriormente se puede descomponer mediante
propionil-CoA carboxilasa o mediante el ciclo de citrato de metilo . En diferentes organismos, sin
embargo, la propionil-CoA se puede secuestrar en regiones controladas, para aliviar su potencial
toxicidad a través de la acumulación. Las deficiencias genéticas con respecto a la producción y
descomposición de propionil-CoA también tienen una gran importancia clínica y humana.
Propionil-CoA
Beta oxidación
La betaoxidación (β-oxidación) es un proceso catabólico de los ácidos grasos en el
cual sufren remoción, mediante la oxidación, de un par de átomos de carbono
sucesivamente en cada ciclo del proceso, hasta que el ácido graso se
descompone por completo en forma de moléculas acetil-CoA, que serán
posteriormente oxidados en la mitocondria para generar energía química en forma
de (ATP). La β-oxidación de ácidos grasos consta de cuatro reacciones
recurrentes.
El resultado de dichas reacciones son unidades de dos carbonos en forma de
acetil-CoA, molécula que pueden ingresar en el ciclo de Krebs, y coenzimas
reducidos (NADH y FADH2) que pueden ingresar en la cadena respiratoria.
No obstante, antes de que produzca la oxidación, los ácidos grasos deben
activarse con coenzima A y atravesar la membrana mitocondrial interna, que es
impermeable a ellos.
Activación de los ácidos grasos
El paso previo a esas cuatro reacciones es la activación de los ácidos grasos a
acil coenzima A (acil CoA, R–CO–SCoA), la cual tiene lugar en el retículo
endoplasmático (RE) o en la membrana mitocondrial externa, donde se halla la
acil-CoA sintetasa (o ácido graso tioquinasa), la enzima que cataliza esta
reacción:1
R–COOH + ATP + CoASH →Acil-CoA sintetasa→ R–CO–SCoA + AMP + PPi +
H2O
El ácido graso se une al coenzima A (CoASH), reacción que consume dos enlaces
de alta energía del ATP.

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