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Coagulopatias - Resumen Porth. Fisiopatologia: Alteraciones


de La Salud: Conceptos Basicos
Fisiopatologia (Universidad Autónoma Benito Juárez de Oaxaca)

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Descargado por Erica Rodrigues (ericafabiodavidlucas@gmail.com)
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1. HIPERCOAGULABILIDAD
Forma exagerada de hemostasia:
- Predispone a trombosis, oclusión de
vasos sanguíneos
Formas:
1. Afecciones que aumentan la
función plaquetaria
2. Afecciones que aceleran la
actividad del sistema de
coagulación
Trombos causas:
a. Turbulencia
b. Estasis del flujo
c. Por agregados plaquetarios y complejos de fibrina

 Afecciones que aumentan la función plaquetaria


- Proceso: Adhesion de plaquetas  Formmacion de coagulos de plaquetas  interrrupcion del
flujo sanguineo
- Causas: Perturbaciones del flujo + Lesión endotelial + Sensibilidad de las plaquetas. Aumentan
con placas ateroscleróticas
- Proceso 2: plaquetas adheridas al vaso  Dan fx de crecimiento  Proliferación de ML 
Desarrollo de ATS
Etiología/patogénesis: H. de diferenciación de megacariocitos en plaquetas [y citosinas: IL6, 11]
Megacariocitos con receptores para trombopoyetina unida a plaquetas en sangre
↓ plaquetas  ↑ proliferacion de megacariocitos por trombopoyetina libre [y visceversa]
- Trombocitosis: >1000000/μl plaquetas
o Secundaria: proceso reactivo:
Por producción de trombopoyetina  ↑ megacariocitos y plaquetas [< de 1,000,000/μl
Por: daño tisular secundario a intervención quirúrgica, infección, cáncer y inflamatorios crónicos:
artritis reumatoide y enfermedad de Crohn
Acompañan a: trastornos mieloproliferativos: policitemia vera y leucemia mixta
o Primaria: proceso esencial:
Por: Enf. Mieloproliferativo [MO]  anomalías en el receptor de trombopoyetina y el enlace de
plaquetas + Disfunción de plaquetas producidas
Clinica: hemorragia, trombosis  TVP, TEP, T de venas porta y hepática, eritromelalgia, palpitación y
ardor de los dedos + períodos asintomáticos largos + episodios trombóticos y crisis hemorrágicas
Tx: fármacos para ↓ de plaquetas, ASA

 Afecciones que aceleran la actividad del sistema de coagulación


- Causas: ↑ de los factores procoagulantes o ↓ de los factores anticoagulantes
o Trastornos primarios (genéticos)
*Mutaciones en el gen del factor V [Mutacion de Leiden]= La Proteina C no puede activar el Fx
mutante VA  Trombosis venosa
*Mutación del gen de protrombina  ↑ protrombina y ↑ 3 veces mas trombosis venosa
* Antitrombina III, proteína C y proteína S12, ↑ homocisteína  TV, TArterial
o Secundarios (adquiridos)
- Causas: Estasis venosa, IAM, cáncer, estados hiperestrogénicos, anticonceptivos orales,
tabaquismo, obesidad, inflamación, insuficiencia de vitaminas B y folato, catéteres intravenosos
centrales, IC, Sx de hiperviscosidad (policitemia), enfermedad de células falciformes, ↑fx de
coagulación en embarazo, común en cáncer, septicemia  TV, TEP
La enfermedad inflamatoria intestinal  Tromboembolismo venoso y arterial  + anticoagulantes=
hemorragia gastrointestinal
Síndrome antifosfolípido  trombos venosos y arteriales, pérdida fetal recurrente y trombocitopenia
- Etiología y patogénesis: [Vias]
1- Ac interfieren con cascada de coagulación

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2- Ac se unen al endotelio y causan la secreción de citosinas


3- Ac se unen a proteína de enlace a fosfolípidos que es un anticoagulante
- Manifestaciones clínicas: Trombos venosos y arteriales recurrentes, vegetaciones valvulares
cardíacas, trombocitopenia, embolismo pulmonar
Ataques isquémicos transitorios o accidentes cerebrovasculares, afectación de arterias coronarias,
retinaninas, renal y periféricas, insuficiencia uteroplacentaria en embrazadas.
- Tratamiento: Accidente trombótico agudo: anticoagulantes (heparina y warfarina) y supresión
inmunitaria. ASA, anticoagulantes

2- TRASTORNOS HEMORRÁGICOS
Defectos en número o la función de plaquetas, fx de
coagulación e integridad de vasos sanguíneos.
 Hemorragia: ↓ plaquetas por producción reducida,
destrucción incrementada, función deteriorada
Se relaciona con vasos pequeños de membranas
mucosas y piel = Nariz, boca, tubo digestivo, cavidad
uterina, cutánea [petequias (insuficienci plaquetaria),
púrpura]
- Trombocitopenia < a 150 000/μl: Hemorragia
generalizada
Por:
1. ↓ producción [de MO anemia aplásica, leucemia,
fármacos para cáncer, radioterapia, VIH, CMV]
2. ↑ secuestro en bazo [acumulación >30-40% hasta
90% por esplenomegalia= Tx esplenectomia]
3. ↓ supervivencia:
a. Mecanismos inmunitarios y autoinmunitarios [Ac
vs autoantígenos plaquetarios, por transfusiones
sanguíneas o embarazo, GPIIb/IIIa y GPIb/IX]
b. No inmunitaria [lesión mecánica por válvulas cardíacas prostéticas o hipertensión maligna]
c. CID aguda o púrpura trombocitopénica trombótica: consumo excesivo
d. Inducida por fármacos: quinidina, ATB [sulfas] = ↓ de 2 a 3 dias o 7 o mas días por 1° vez
e. Inducida por heparina TIH: Trombocitopenia transitoria leve de 2 a 5 dias después: Complejos
heparina Fx IV  Trombosis. Plaquetas protrombóticas e inducción del factor tisular:
Coagulacion

 Púrpura trombocitopénica inmunitaria [PTI]


Ac plaquetarios + destrucción excesiva de plaquetas
o PTI primaria o idiopática: En ausencia de cualquier factor de riesgo conocido
o Trastorno secundario: alteración subyacente o enfermedad aguda o crónica: SIDA, LES,
síndrome antifosfolípido, leucemia linfocítica crónica, linfoma, hepatitis C y medicamentos
[heparina y quinidina]
PTI aguda: En <5 años 2° a enfermedad viral: Autoinmunitario, no requiere tx
 Etiología y patogénesis: Ac antiplaquetarios vs glucoproteínas IIb/IIIa y Ib/IX, ↓ de
trombopoyetina, disfunción de CT, CD4
 Manifestaciones clínicas: Equimosis, gingivorragia, epistaxis, melena, hemorragia menstrual
anómala, esplenomegalia, púrpura y petequias
 Diagnóstico y tratamiento: Trombocitopenia grave <20 000/μl a 30 000/μl
Sin tratamiento, corticoesteroides, globulina inmune intravenosa

 Púrpura trombocitopénica trombótica PTT


Trombocitopenia + anemia hemolítica + insuficiencia renal, fiebre y anomalías neurológicas
Por: introducción de sustancias de agregación plaquetaria a la circulación, insuficiencia de la enzima
ADAMTS 13 [degrada multímeros de peso molecular grande FvW]  Acumulan y dan agregación
plaquetaria y adhesión al endotelio

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 Etiología y patogénesis: Posible insuficiencia enzimática heredada o adquirida


En sanas, enf del colágeno autoinmunitarias, fármacos, VIH, embarazo. Similar CID
Toxinas de E. coli O157: H7: Dan afectacion similar: SHU
- Oclusion vascular diseminada por trombos de corazon, cerebro, riñon + fragmentación de
eritrocitos  Anemia o ictericia
 Manifestaciones clínicas: Anemia o ictericia, púrpura, petequias, hemorragia vaginal y síntomas
neurológicos [cefalea, convulsiones, conciencia alterada]
 Tratamiento: Plasmaféresis: Reemplazo con plasma recién congelado

 Trombocitopatía: Función plaquetaria deteriorada


Por:
- Enfermedades de adhesión heredadas [Enfermedad de von Willebrand)
- Defectos adquiridos por fármacos [ASA y otros AINES], enfermedad o intervención quirúrgica con
circulación extracorpórea [derivación cardiopulmonar]
- En uremia
[ASA: 81mg/dia para antitrombotico, ↓ riesgo ataque cardiaco y cerebrovascular]

 Hemorragia relacionada con insuficiencias del factor de coagulación


Por: Enfermedad heredada, Sintesis defectuosa, ↑ consumo de Fx
Hemorragia 2° a lesion/ traumatismo: Mallugaduras grandes, hematoma, hemorragia prolongada al
tracto GI, urinario, articulaciones
 Trastornos heredados
1. Enfermedad de von Willebrand: Mas común [1-2% de poblacion]
2. Hemofilia A: insuficiencia del factor VIII
3. Hemofilia B: insuficiencia del factor IX
- Rel con complejo VIII-FvW: Enfermedad de VW y Hemofilia A
Sintesis: endotelio, megacariociotos = Para adhesión plaquetaria a matriz subendotelial del vaso,
porta y previene proteólisis del Fx VIII

 Enfermedad de von Willebrand: trastorno hemorrágico hereditario = ↓ o defecto del Fx: >20
variantes, Defecto en función plaquetaria y via de la coagulacion
a. Tipo 1: Bajos niveles del Fx= A Dominante- Leve: 70%
b. Tipo 3: Bajos niveles del Fx= A Recesivo- Raro- Grave
c. Tipo 2: Defectos en el Fx= A Dominante: 25%- Leve a moderada
- Manifestaciones clínicas: hemorragia espontánea nasal, bucal y del tubo digestivo, flujo
menstrual excesivo, tiempo de hemorragia prolongado + plaquetas normal.
1 y 2 no requieren tx. En tipo 3 riesgosa en hemorragia GI, articular

 Hemofilia A: Recesivo ligado a X- Afecta varones- Fx VIII


- 90%: Cantidades menores + 10% forma defectuosa
*6-30% leve, 2.5% moderada, 1% grave
- Manifestaciones clínicas: Inflamacion de la membrana sinovial: Dolor agudo e hinchazón. Dan
fibrosis articular y contracturas
- Tratamiento: restitución del factor VIII. Bombas de infusión. Restitución génica

 Trastornos adquiridos: Fx en higado: V, VII, IX, X, XI y XII. ↓ por enfermedad hepática. Requiere
vitamina K: II, VII, IX y, X, y protrombina
- Insuficiencia de Vit K: En neonato, ATB, afectación de absorción alterada de grasa secundaria a
enfermedad hepática o vesicula biliar

 Hemorragia relacionada con trastornos vasculares: Púrpura no trombocitopénica


Por paredes vasculares débiles o dañadas [inflamación o inmunitario]
- Hay equimosis, petequias, purpura
- Recuento plaquetario: Normales

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 Telangiectasia hemorrágica: Autosmico frecuente: Capilares dilatados de pared delgada,


escorbuto: [sintesis de colágeno insuficiente; con pared vascular frágil], enfermedad de
Cushing [atrofia proteínica, perdida de soporte vascular, purpura senil]

 Coagulación intravascular diseminada CID: coagulación


generalizada, hemorragia vascular [Coagulos + hemorragia]
Activacion masiva de coagulación + generación de trombina +
frmacion de fibrina= Microtrombos  oclusión e isquemia tisular
 insuficiencia orgánica múltiple
- Etiología y patogénesis: activación de la via intrínseca,
extrínseca, ambas. Hay liberación de Fx tisular: Rel con
complicaciones obstétricas, traumatismo, septicemia
bacteriana y cánceres
 Vía intrínseca: Daño endotelial + Fx XII = Lesion por virus,
infecciones, inmunitarios, estasis, temperatura
 Via de anticoagulación: ↓ de antitrombina y proteína C
- CID: infección + inflamación + citosinas [FNT, IL-1] = ↓
trombomodulina [glucoproteína en membrana celular de
endotelio; Se une a trombina: Es mecanismo regulador
 Por trastornos obstétricos [50%]: por Fx tisulares del
liquido placentario necrótico o liquido tisular fetal o amniotico
 Traumatismo masivo
 Shock
 Septicemia: gramnegativas + endotoxinas: activan vía extrínseca e inhiben proteína C
 Enfermedad maligna
- Manifestaciones clínicas: coagulación + microémbolos= petequias, púrpura, hemorragia
posparto, hipoxia tisular, daño necrótico en riñones, corazón, pulmones, cerebro
 Insuficiencia renal, circulatoria o respiratoria, úlceras hemorrágicas agudas o convulsiones y
coma
- Tratamiento: plasma congelado fresco, plaquetas o crioprecipitado + fibrinógeno

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