Neurología

#07 NR
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MANUAL AMIR
NEUROLOGIA y NEUROCIRUGIA
(11 .' edición)
ISBN
978-84-17567-12-5
DEPÓSITO LEGAL
M-23054-2018
ACADEMIA DE ESTUDIOS, S.l.

www.academlamlr.com
info@academiamlr.com
DISEÑO, MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES

Iceberg Visual Disei'lo, S.l. N.E.
IMPRESiÓN
MARSÁN
la protecoón de los derech05 de auto< se extiende tanto al cootenodo redac-

coonal de la PUblaclón como al dlseOO. Ilustraciones y IOlograffas de la mrsma.
por lo que queda protobida su reproduCCIón total o paroal SIO el permISO del
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Neurología y Neurocirugía
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AUTORES
DIRECCiÓN FRANCO DIEZ, EDUARDO (2) ARREO DEL VAL, VIVIANA (11)
EDITORIAL RUIZ MATEOS, BORJA (56) SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (11 )
CAMPOS PAVÓN, JAIME (18) GALLO SANTACRUZ, SARA (18)
SUÁREZ BARRIENTOS, AlOA (58) SESMA ROMERO, JUUO (37)
RELACIÓN GENERAL DE AUTORES

AO[VA AlfONSO. )OftGE (1) CUNO ROlDAN. lOS( lurs(l6) lCJUR[IRQ AMIGO. JOSt 0)1 ptm FEAl. PAmelA (SOl
.foGUAOO CASANOVA. vlcTOR (2) DAWA GONlAU.Z. PABlO al) LOZANO GRANERO. CRISTWA (2) PE~EZ sAHcHfI. ElEOUIEl JESUS lSI)
AUDO-SERAANO. ANGEL (l) DE Mt(il(l-CAMPO. 'CAJA. (18) LUENGO AlONSO, CiONZAlO (18) p(Aa TRKiO. SIlVIA CT8)
AlONSO MART1NU. ANA ") DOt.k.uE2 t.4UQQ1. M• DE LOS AHGEI!S 0-41 MAtO DE MOUNA HEME"" AlEW«>fIO (20) fIU.&LA SANTO~. • "lA (52)
AlONSO PEREIRO. ElENA (5) OUESO aRGADO, VlCTOR (11) MARIA DElGADO MARouEZ. AJolA (18) PWTOS PASCUAl.. LDUARA. ('53)
AJ..VAAU. AHORES. EVA (61 ESTtBArHAHCHl2. .lQNATHAN (2S) MAAT1N GUUAMO. DIEGO U6) "lfUS BOAAtGAS. SALVADOR n81
AMt.WIl sANCHEl·Vl.1.ANLf:VA. FADt (7) FABUEL OfIITtGA. PAllO (J6) MAJlTfN TOJt~ES. JOS( MIGUEL (17) PlASENCIA ROOIUGlEl. CAAMADA( l l)
AHTON MNlTIN, MARIA DO. PIlAA·8) FERNAJ..oU IERDASCO, ICARJHA (In MAflt1NE2 Dla, JOS( MANUEL (11) AAMIRO MI.l.ÁN. PATRICIA 1511
ANTON SANTOS, A.IAH MtGU[l (9) FERNAtoDEZ NETO. DIEGO al MART1NU tERRERA. MlGUfl. <381 RAMOS JN€NEZ. JAVIER al
AP'AII(IO fUZAl.Ol. llll\E t 10) FIIIIR!·Afl.ACl. CAIIlOS (27) ....1ÍNIllÓffl. ISAAC 1201 ROORkiua·lAnLOfU AAAIt. BEATRIZ (SS)
ARGUEUO DE rOMAS. ~ (1) FOfUUNY F«AU, EUNA (2a) MAAr1NU ORTEGA. ANTONO (2) RUlZ MAnos. 8QAJA (56)
,t.MEOOEl VAl, VPI\AN"(I1) FRANCO on. EOUAADO al MAATOS G61[Rr. *'
TAllA 1l9' IUJIl ORnz. MAAIN«) (18)
IAUACD DC>MNGO. ENIUQUE J (11) úA8Al.DOH PERU, ~ i IS) MlLE·t..oT. GEMMA(AOI sANCHEZ PUJOL. ....... JOS( (Jn
IAUBREA DEl CASTU.O, JOst: MAAlA (12) GAllO SANTACRUl. SARA (18) MOGAS Ww,s, EDUARD 112) sAHcHEl VADlUO. IRENE (TI)
8AJWO ~12. PABLO UJI GN«l4A GOHZAU2. MAPJA LUSA tI 1) MQ..tIAANOfIEU. ORIOl. (.tI) SlGUI FERHANDU. FERAAN 11J)
BARflOS TOftNAY. ru..e~N (I.t) GMelA CARRERAS. Al.E.JNI)fl(){I) MCIUNA ESCUDERO. ROIERTQ (16) SEGUi sous. ELlA (1))
IAIALLER 10RRAi.8A. ALlX t i )) CiAACIA·BCRIIANO MAAlt4, FLOMNCIO (2Ot MONJO HEt-MY, IR[N( (111 SUMA fla-URO, UJO un
BU SERRANO, CAfllOS (15) GOMIZ GWEZ. EId<JQL.E 129) MORENO tURfR., CARMEN (29) SEVI..lA·RllQTA. SERGIO '57)
IJO¡AVf:Nl NUf«Z. OI(GO tll) GOMu ~RO. MAAIA oot MU(IUE·MON.NO. ~A¡.j (]O) s6GLER IIlCHf.S. NAACUt.ADA In
BENlEZ 0UIfl ANI.lA LETIClA ( 131 GOMEZ-MAVOROOMO, vtctOR (20) NAAAN.IO 1OH1llA, PEDRO (29) SUÁREl BAAAlENTOS. AlOA (58)
8EM-WI(UO. DAVI)1 16) GON2ALElItOC~I. AlVARO (1 1) oc~ LEDESM.\. A.lE.!,tH)fl() ,.t21 T~YO ALVAREl. [LOY (11)
BUftGOS GUn(1UtQ CRISTINA (17) GItEDl.I.A.ZU8lRIA. NGO 01' omz SAlVADOR., JOSE MAR1A (15) TAJNA POZO. KAZt.H RO ¡59)
8UZON MA«TIN. LUIS (1) GWARRO VAl~ Alt.HOA (2n OTAOlA MeA.. HIJGO (16) TAAAMNO I'MADO, NOWA (181
CABRERA MAAANn. OSCM (18) IBANU·SANZ. GEMMA (l2' PADllA lOl"U. PIoUE1A (4JI TIlúELL MUNOl. FMNCISCO JAvtER (9)
CAMBlOR VAU.AOARES. ALVARO (19) IGUAlADA BlAlC)..l2, CRISTINA (1) PAOtoI TIUGO. ANA (44) JOftR.ES FEJINA/IDll. OAVI) (18)
CAMPOS 'AIJON., WME (11) 1l()Ut(RDO RI8AS.. MAJlC (13) PAOUlU.s CASltLLO, 8lRNAT (lll TOUlA FUNAt-a2. ALBOUO (60)
CANQ.vAl.O(REIAMA.. 05CAR UO) ~E.NEZ CAUHE. .lIJAN (2) PAItEJO cO«Tts. vtcTOR (A5) TllUJUO LOPfZ, ANA (7)
CAItOOSCHOPEZ. 1SA8El a ,) l.AI..UEZA IlANCO. AHTONO (18) PAIU!l.LA ~ARES.IIlOCIo;46) VAlTUEM SANT.&.MAR.IA. JARA (61)
CARNERO AlCAZAR. MANUEL (20) lO8ATO 1ZAG1RR1. Al*. (l]) PASCUAl GUAAl*. SER(j,II.4n vAlOOEZ GOMEl. FEUSA. (621
C~~LU 1fMrE1.. CARLOS (11) LOfIEZ GAIUOOO. MNtT" (]Al PASCUAL MAIU1Na. ADIlJANA. (4S) VI.1ANUEV" MAln~EZ. JAWJt ('9
CkUl·HERRANZ.. N«>RE.S Q2) LOf'EZ·SERRANO, ALBERTO OS) PEÑA 0RTtGA. PEORO (491
CUESTA HlRNANOa. MARTJ.I (20) LOSTAO FfUNOEZ. CfltSTWA (11) PEIlEZ AR<iUEllES. DANIEl IA2)
(11 H G U Gtf9O'CI ~~ Mld'1d (18) H U 12 de Octlbr. Mldnd (lA) C H liMuIM" di GI"" C~nI (SO) C H U de SMltllOO dt C~~I
(2) H U R.Jm6n, Caja! t.I.Idnd (19) H U deC~ Gtp'I LM'~ de Gfan ÚNna ~ de (ompostN
(J, H ~ Inlf"NClONl MIdnd (20) H e San C.,~ MMh:I US, H U s.n

JuoIn de ~If AkM!lt (S1) InSttMode~lfioIy
(4) H U de 8Uf9O' ButC)CII. (21) H NtI~ SI .. dt ArTIfnQ M¡Od (16) H U dt MOl",,". M.aI:ht Adtroonel. PSMAR• ...,,~
(') H U di! Surtnt AfOIndrI di! ~. M3chf a2) u of C",,'DI'N s.n FnncMO, [[ UU un H G U de AkMItt A.Ian~ e52) ~ua '" 1mbIIo prt\oldo ~nd
(61 H U ~ 0ch0iI MIdrId (3) H di MInaaJJ MMIoru (]S) H C U VIf98\ de II~. MUICII (53) H U FunciaoOn.llmmel Dw. MIdod
m H u Vrgen dtI Rocio SeYlIIi (24) HU YII~dtVIImt Sev& (l9) H HM ~ro Madnd CS.t) H C U Louno 81tM. z.1CJOU
(81 Chütnl Hc6PM ~ fE W
fIhotfwI, (25) H U ót Gt!.... MMfnd (~ H U s.gtfl COt AMctbw ISS) H U de ... I"rtn(ts.t M.ldtid
(9) H InUnUl CItSlIN P.n.a. M.l<hd {26}H U Mor'*S ~ Mural. (41) Mut\.II Tft'rJ:UI. T~ (SQ H Centrll de .. (tUl Rota t.Wdnd..
(101 H u de Cruct'$ 8~bIo (2n H u f\IeoadeHIfffQ ~ 141. H Rf9IOMI u de MHoI Ma.oa csn H u ~ HotWva Vallldohd
(1 H H U II paz Madnd (28) H U Son ~ Pama de ~(I {4]) H efe s.nta Creu I SInI p.u 8.Jrceb'w (51) {lino U de Navarra M.tdnd
a.rc~ (29. H U Rftna Sol.. COrdobI
_1.-
(121 H U VII' dlitbron (44) C H U de" COloN '" CONM 159' H U fund.IoCIn AlCOf(oo M.Idnd
(131 H e..... ~rcMona (lO) H U .ban xa TMliIC)ON (45) H U PM' Id. SIb.IcW t60t H u dt T0fTft0I\. M.adnd
(14) H U V'Ofndlll~ Sr;.a. (31) H ~ACONftI L.1COI\II'Io1 1.46) H U Vltgen dIt L» N.tYtl GI~ (61 t H C U de VIIoIdoIJd V.I~
(15) H C U deV~ valencia (2) H U d@ ~ Ui05pctalet di! 14n P.ve de Salut Mar BMa!IooI (62) H U HM Montrp"Inape Madnd
(16) H u dr Fl.IfflWwoteia MIdnd (48) H u W",,,, EtrnI MldrICl
(17) H U CtnltotldtAslurllf, 0vIfd0 (n) H u dt ~ Bilbao (49) H U Dr Ne9"" la,..... dtC'nnCM'IWiil
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ORIENTACIÓN MIR
RendlrnJento por aslgnatun Número medio de preguntas Eficiencia MIR
(preguntas por página) (de los últimos 11 años) (rendimiento de la asignatura
corregI do por su dificultad en el MlR)
15
La Neurologla y Neurocirugla son asignaturas amplias y complejas Hay que consegUIr tener una Idea general y centrarse en los
temas mAs preguntados. A pesar de lo extenso y denso que resu~a el primer tema es convenIente empezar por él, pues permite com-
prender los demas, de entre los que los mas Importantes son neurocirugia y enfermedad cerebrovascular, Ademas, trastornos
del movimiento, epilepsia y esclerosis múltiple son temas de importancia creCiente. Recuerda aSImiSmo que es esperable que
caIga una Imagen de Neurologla en el MIR, probablemente una TC (o una RM) craneal.
En el examen MIR, las preguntas sobre los aspectos clinicos mas caraaerlstlcos de los temas daslCos predomInan sobre las cuestIones
mas novedosas, resaltando la Importancia de tener una Idea muy clara del ·cuadro tfplCo· de cada patologfa, Ademas, es necesario
conocer las dIstintas denomInaciones que reciben algunas entIdades: igual se habla de Guillain-Barré que de polirradiculoneuntlS
aguda; de slndrome medular central que de sir:ngomlelia ...
En resumen, Neurologla y Neurocirugla SIgue SIendo una aSIgnatura de peso en el MIR, y cuyo estudio resulta muy ameno y rentable.
IÁnlmol
Efldond. MIR de la asignatura
OOCOGC$$OG
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Tondencla general 2008-2018 Importanda de a. asignatura dentro dol MIR
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Distribución por temas
Tema 3 NotJrOOrU9a • 2 2 • S • 27
Tema 2 Enf<m:edad coret:rovasaAar • • 2 ) ) 25
Tima 9 EpiltpSla ) 2 2 t7
Tema 11 ¡rostornos de 16
2 2
la memoria y demendas
Tema 1, 5ornlologla 2 ) ) 14
Tema 4 Trastornos del movimWlto 1 13
Tema 5 Enfermedades desmiel.,,,,,,,tes 1 2 13
...
Toma 1O Cefalea
08 09 10 11 12 13 t4 15 16 17 18
10
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Dlstrlbudbn por lemas

Tema 8. Neuropaúas
11 ti
•
2
TelM 7 En ennedades
nutrkionales y metábolicas 2 2 5
Tema ti Enfennldades de
la placa motora
2
I 4
Tema 12 Enfermedades
de moloneurona I 4
Tema 14 Mlopatlas 2
11 4
Tema 15 Coma Y..... erte encefálica

... 08 09 10 lt 12 13 14 15 16 17
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18
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ÍNDICE
TEMA 1 SEMIOLOGIA ................................................................................................................................... 13

1.1. Srndromes topográficos ........ ....... ......... ...... .. ......................................................................................... 13
1.2. Dlencefalo ...................................................................................................................................... 17
1.3. Troncoencefalo .. .................................................................................................................................... 17
1.4 Pares craneales ... ........................................ ... ..................................... ................................................... 17
1.5. Sistemas motores ...... ................... ............... ... ........................................................................................ 22
1.6. Sistemas senSitiVOS. Dolor..................... .......... ....................................................................................... 24
1.7. Srndromes alternos o cruzados ................... .... ........ ............................ ........ ........................................... 25
1.8. Médula espinal .................................................................................................................................. 26
1.9. Trastorno de la coordinaCión. AtaXias .................................................................................................... 29
1.10. Sistema nervioso autónomo ........................ .. ................... ...... ............................................................... 30
1.11 . Localización en RM de las prinCipales estructuras anatÓmICas .................................................. .............. 30
Autores: VICtor GÓmez·Mayordomo, Pablo Dávila González, lñigo Gredilla·Zub,,'a.
TEMA 2 ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ....................... .. ......................... ........................... ..... .. ............ 33
2.1 CirculaCión cerebral ........................................................................................ li:.: .................................. 33
2.2. Clasificación ICIUS .. .. ..... .............................................................................11'\. ......................... ....... 35
2.3. Factores de nesgo ..............................................................................:;('; .~ .................................. 35
2.4
Autore~~5pab/~ct~;:';:~~;~:~,;~.~~;;;~~~.~~~;~~:.~~;;~.~;;~~ .. f!>Y·. ·. . ·. . . . . ·. . · . ··. . · · ·. .
Ictus isquemlCos.. ..... ..... ..... ...... . ... ...... .. ............... ',~""""'" ............................. 35
·41
TEMA 3 NEUROCIRUGIA .. ....................... ......... .......................... ~
.
.. ............................................ ............ 45
3.1. TraumallSffiOS craneoencefálicos (lCE) .. ...... ............. ...... ... .................................................................. 45
3.2. Patología raqulmedular ............................................... ~ .................................................................. 48
3.3. Lesiones medulares traumáticas .. .. .............. .................~ ..................................................................... 51
3.4. LCR. Srndrome de hipertensión endocraneal .......... O .~ ......................................................................... 52
3.5 Tumores cerebrales .....................................""0......................................................................... 55
3.6. Facomatosis .................................................... ~ ................................................................................. 59
3.7 Anomalías del desarrollo ..................."-:t.T . ...... ... ....... . . . . . . . . . . . . . . . . . ............ . ..... . ......................... . .. . ... 62
Auto~~8~arl~:~::~~ :~:;~;;:~;~~~.. .E09,~.~~~ .~~~;;;;~~~: ........................................... .............. 63
TEMA 4 TRASTORNOS DEL MOVIMIE ..... ......... .......................................... ....... .......... ....................... .... 65
4.1. Srndromes hlpocinetlCos ... .t<i..\J............................................................................................................ 65
4.2 . Srndromes hlperClnetic~v.: .............. ..... ... ............................................ ............................................ 67
T~~:~~lPabl~~:~~~
5.2.
n;~;;~E.L~~~~~~:.: ~:~:~~: ~~:~;.~.~~:.~~~=:: : : : : ... ...: ::::::::::::::::::.. . . . ..::::::::::::::;g
Otras enf
...
a(fes desmlehnlzantes ................................................................................................. 72
5.3. Encefal is inmunes ... ........................... .............................................................................. ............ 73
Autores: Andrés Cruz· rranz, Angel Aled<rSerrano, Maria L. Gandla.
TEMA 6 ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA .................. .. ..... .......................... ....................... .. ........ .... 75
6.1. M,astenla gravls..................................................... ................................................................................ 75
6.2. Srndrome de Eaton·Lambert .. ...... ............. ............. ....... ................. ........................................... .. ... 76
6.3. Botulismo .................................... ......... ...... ... .. ............................................................... ....................... 77
Autores: Andrés Cruz·Herranz, Vleror GÓmez·Mayordomo, Angel Aled<rSerrano.
TEMA 7 ENFERMEDADES NUTRICIONALES y METABOLlCAS ..................................... .................................. 7B
7.1. Enfermedades metabólicas adqUIridas del sistema nervioso.................................................................... 78
7.2. Enfermedades nutnClonales ................................................................................................................... 79
Autores: VICtor GÓmez·Mayordomo, Angel Aled<r5errano. Pablo Dávila González.).
TEMA 8 NEUROPATIAS .............................. ............................................................. .......................... ............ 81
8.1. Electrofisiología del neMoy müsculo .......... ........... ................................................................................ 81
8.2 Conceptos ................................... ......................................................................................................... 81
8.3 Sintomatologra ...................................................................................................................................... 82
8.4. Srndrome de GUlllaln·Barre o pohrradlculoneUtlllS aguda ........ ................ ............................................... 83
8.5. Polineuropatía desmielinizante crÓnica (PDle) ........................................................................................ 84
8.6 Neuropatra diabética .............................................................................................................................. 84
8.7. Neuropatías hereditarias ............................ .. ......................................................................................... 85
Autores: Andrés Cruz·Herranz, Vleror Gómez·Mayordomo, Mariano RU/z OrtIZ.
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TEMA 9 EPILEPSIA ........................................................................................................................................ 86

9.1. CrisIs parCIales o focales ......................................................................... .................................. ............. 86
9.2. Cnsis generalizadas ................... ................ ........................................................................ .................... 87
9.3. Cnsls no clasificadas .. ........................................................... ................................................................. 87
9.4. Srndromes epilépticos ... ............... ...... .. .................. ......... ............................................... .................. 88
9.5. ConsideraCIones ............................................................................................................... ...................... 89
Autores: Angel Aledo-Serrano. Pablo Dávifa González. Mariano Ruiz Ortiz.
TEMA 1O CEFALEA ..........................................................................................................................................93
10.1. Cefalea tensional ....... ................................................................... ......................................................... 93
10.2. Jaqueca o migraña .. ........... ....... .. ........................................................................................................... 93
10.3. Cefaleas trigémino-auton6micas ............................................................. ............................................... 94
10.4 Otras cefaleas ...... .. .. .... ............... .. .. ....... ........................................................................... .......... 95
Autores: Angel Aledo-Serrano. Maria L Gandía. VlCtor GÓmez·Mayordomo.
TEMA 11 TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCiAS ............................................................................... 96
11 .1. Memona ........... .......................... ................ ................... ....... ................................................................. 96
11 .2. Demenclél ......................................................................................................................................... 96
11 .3. Enfermedades por priones ..................... .. ..................................................... ...................................... 99
Autores: MarIa L. Gandla. Andrés Cruz·Herranz. Javier Villanueva. ~
TEMA 12 ENFERMEDADES DE MOTONEURONA .................................................. ,~.................................... 101
12.1. EsclerOSIS lateral amiotróflca (ELA)...................................................... "". ,,~....................................... 101
12.2 Enfermedades de motoneurona inferior.. ................ ...... .. ..... ..A"'............................................ 101
12.3. Enfermedades de motoneurona supenor .................................... ~......................... ...................... 102
Autores: Vlcror GÓmez·Mayordomo. Pablo Dávila González. Alberto Lópe,z'·S~rgP.Ó
TEMA 13 ATAXiA.......................................................................... .. .......................................................... 103
T~~:~:: Ang~~~;::;~~~...~~~~~..~.~.~~~~~:.:.~~~:.~~~~~~.~;~................................................................... 104

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~~~i~: ~~E~~~::: : : : : : : : : : : : : : : : : : : ·: ~~:: : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : . .::::::::::::::::::: i~i
14.4 Mlopatlas mitocondnales .....................~~......................................................................................... 106
Autores: Pablo Dávila González. Maria L. Gandla. Gómez·Mayordomo.
TEMA 15 COMA Y MUERTE ENCEFAUC .................................................................................................... 107
iH~~~;::~~~~~~t~:~~~: : ~~~:: : : : : : : : : : : : : : : : : : : : :: : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : .: : : : : : : : : : : : i~~

Autores: MarIa L Gandla. And~'Herranz. Mariano RUlz Orriz.
VALORES NORMALES EN N IJOLOGIA y NEUROCIRUGIA ................................................................................... 111
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CURIOSIDAD
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O O Q) O
q,o
O O
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El sistema nervIOso central es muy sensible a la deshidra IOn Tanto.

que estudios de neuroimagen han encontrado una d,sm,nuc,ón
transitoria del volumen retIniano y cerebral (con el slguoente
agrandamiento de los ventrfculos) durante el ejercicio ffsi aeróboco
con sudoración profusa. en Unea con la pérdida de peso mo Ulnea
ya conOCIda en estos atletas. SI bIen el rendimiento cognitIVO no se ve
afectado inIcialmente. mediante resonancia magnétIca funaonal se ha
demostrado que durante la deshIdrataCIón el cerebro debe reclutar más
neuronas para realIZar una mIsma tarea . Esto ilustra la importanCIa de
mantener una buena hIdrataCIón. Idealmente antes Incluso de sentor sed.
durante la realizaCIón de elerClclo ffslCo prolongado
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Tema 1
Semiología
Autore5: VICIOf Gómez-Mayordomo, H. U. crlnico San Carlos (Madnd). Pablo Dávila González. H. de Manacor (Mallorca). lñigo
Gredilla-Zubiria, H. Quironsalud A Coruña (La CorUña).
Enfoque MIR 1.1. Síndromes topográficos

A pesar de que caen pocas preguntas de forma directa debe estu-
diarse bien (sobre todo durante la fase de contacto), ya que sirve El telencéfalo está const.tu.do por los dos hem.sfenos cere-
como base para complender posteriormente el resto de la asignatu- brales, que tienen unas funciones en común y otras que son
ra. Hay que conoce< bien: d.ferentes en cada lado. Esto def.ne la dominancia cerebral,
1. Sindromes lobares y afasias. que está en el hemlSfeno izquierdo en el 95% de las personas
Conocer los conceptos. diestras y en el 50% de las personas zurdas. El hemISferiO
2. Vías motoras. dom.nante es superior en el lenguaje y la aud,ClÓn. y el no
Dife<enciar entre lesión de primera y segunda motoneurona. dom.nante en la percepción espaCIal y VIsual.
3. Vias sensitivas.
Sabe< qué modalidades sensitivas viajan por cada vla (esplnota-
Alteraciones de las funciones superiores
lámica o cordones posteriores).
4. Slndromes troncoencef<llicos_ Existen tres alteraCIOnes Msicas de las funciones cortICales
Nombres plopios y conocer la localización de los núcleos de los supenores que son:
pares craneales que nos darán el nivel de la lesión. • Afasia ,.
5. Sindromes medulares. • Agnosia (visual, ti\c1il o auditrva).
Razonar a partir de las vlas lesionadas. Incapac.dad para reconocer los estlmulos sensor.ales que no
6. Trastornos de coordinación. es atribuible a pérd.da de la sensib.lldad, alteraCIón del len-
Diferenciar bien entre una ataxia sensitiva. cerebelosa (hemisfé- guaJe o defecto cogn.t.vo general.zado (lo percrbe pero no
ricalvermiana) y clinica vestibular. :;abe qué es)
• Apraxia.
Incapacidad para realizar un moVImiento d.ng.do previamente
El sistema nervioso central (SNC) está formado por el encéfalo aprendido estando .ntactos el sIStema motor y senSltNO. asl
y la médula (cub.ertos por las meninges, suspendidos en el como la coord.naClón y la comprenSIón (puede moverse pero
IIqu.do cefalorraquldeo -LCR- y proteg.dos por el cráneo y la no puede hacer lo que qu.ere) •.
columna vertebral). • Negligencia.
El SNC está compuesto por gran cantidad de células neMosas Suele ocurrir con les.ones en el ~ e feno no dom.nante y
eXCItables (neuronas) y sus prolongaciones (axones o fibras supone un défICit para la atención-o és de los estlmulos del
nerviosas). Las fibras neMosas pueden ser m.elrn.cas (la lado contra lateral a la lesión ( .. ac.ente con les.ón hem.s-
m.elina en el SNC se ongina de una célula de sostén llamada férica derecha ignora todo hay en el lado IZquierdo de
oligodendrocito) o am.ellnicas. su realidad). Variantes hgenCla son la asomatogno-
El .ntenor del SNC está formado por sustancia gns (células sia (no reconoce s~ . e erpo contralateral), anosognosia
nerv.osas) y sustanCIa blanca (f.bras neMasas). (no reconoce el d f.. eurológ.co que tiene) y la extinción
visual/táctil (r~.!l e los estlmulos en ambos lados si se
El encéfalo se div.de en tres partes: presentan por e paíado. pero no reconoce el contralateral SI
• Telencéfalo se presenta~ bos estfmulos a la vez).
HemISferiOS cerebrales, ganglios de la base, SIStema IImblCo.
• Oiencéfalo.
Sindro por afectación de los lóbulos cerebrales
Tálamo. eplfisis. h.potálamo-h.pófi5ls. subtálamo.
• Troncoencéfalo. A~e entrar en detalle, hay que saber que cada lóbulo cere-
Mesencéfalo, protuberanc.a. bulbo y cerebelo. et<ll se encarga de controlar una funCIón d.st.nta, asl:
,,~. Lóbulo frontal.
O Actrvrdad motora y conductas soc.ales .
.:::..",0
~~
1]
Manual AMIR · Neurología y Neurocirugía
( Wemícke
( Auditiva ",Imaria )
Pedun(ulo (l:'febrJI
Figura 1. Distribución de las funciones cereb<ales. TOITIildd dt MinI'" Ev06 O fondo #!dilorial Marb.ln.
• L6bulo panetal. planlflcaa6n o programacI6n de los mOVImientos. y las dos

Sensibtlidad táctil son anteriores al área motora primaria. En ellas existe una
• L6bulo tempol al. representaci6n somatotOplca bilateral. por lo que la estimula-
Memoria. aprendlzale y audld6n Clón eléctrica de una de ellas puede provocar un movimiento
• L6bulo ocapital. de las extremidades tanto IpSI como contralaterales al área
Visi6n. estimulada
Su lesión produce el slndrome prerrolándico:
Lóbulo frontal Hemlparesia contralateral.
Desvlacl6n de la mirada haCia el lado de la lesl6n.
En el 16bulo frontal consideramos dos partes: Afasia motora o de Broca. en lesiones del hemisferio domi-
• Área prerrolándica (por delante de la CISura de Rolando). nante.
Constituido por el área motora pnmaria. el área promotora. La actividad epiléptica en esa zona se puede traducir en hl-
el área motora suplementana. el área de Broca (parte motora perfuncl6n de la misma y por lo tanto puede produCIr una
del lenguaJe) y centro oculógiro frontal. crisis parcial motora con progresión Jacksoniana (siguiendo
El área motora suplementana se localiza medlalmente en la representacl6n corporal en la corteza: se inICia la crOSIS en
el lóbulo frontal. y actúa sobre las unidades motoras dista- la cara y progresa a brazo y luego a pierna) y una desVIa-
les; el área premotora se sltua más lateral. y actua sobre las ción oculocefállca haCia el lado contrano de la lesi6n.
ullldades motoras proximales. Ambas áreas partiCipan en la
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Tema 1 • Semiologia
LÓBULO TEMPORAL
I LÓBULO PARIETAL
• Afasla de Wernicke • Sindrome de Gestmann (agrafia + alexla +

• Disnomia o afasia amnésica ocaleulia + agnosia digital + desorientación
• Amusla Oncapacldad de recordar partituras. derecha·izquierda): por lesión de la cirrun·
H. DOMINANTE (HD) leer o esaibir música) volución angular o pliegue curvo dominante
(MIR).
• Apraxia ideatoria (no sabe cómo haceno) o
ideomotora (sabe pero no puede hacerlo).
• Alteración de las relaciones espaciales • Hemlnegligencia o negligencia hemlespaclal

• Incapacidad para reconocer melodias (falta de atención·interés por la mitad del
espado extrapersonal. Descuido de la mitad
opueslil del cuerpo)
H. NO DOMINANTE (HND)
• Asomatognosia (no reconoce su hemkuerpo)
• Anosognosia (no reconoce su déficit)
• Apraxia para vestirw y de construcción
(incapacidad de copiar dibujos simples)
• Cuadrantonopsia/hemianopsia homónima con- • Cuadrantonopsialhemianopsia homónima

tralateral superior (MIR) contralateral inferior (incongruente) (MIR)
• Epilepsia psicomotora (MIR): • Slndrome sensorial cortical (" agnosia
- Alteraciones de la cOf1(ienda y memoria sensitiva"):
ijamais-vu y déja vu) . Disaiminación de dos puntos cercanos
- Alucinaciones e ilusiones auditivas - Asterognosia (incapacidad pa,a reconocer
. Crisis uncinadas o mesiales (alucinaciones
EN CUALQUIERA objetos mediante el tacto)
gustativas y oIfatorias, sensación epigilstrica - Atopognosia (incapacidad para localizar un
ascendente) estimulo tactil)
. Extinción senso,ial (incapacidad para percl·
bir dos estímulos de fonma simultánea)
• Abolición del nislilgmo optocinético hacia el
lado de la lesión (MIR)
• Sordera cortical • Indiferencia a la enfermedad

• Psicosis de Korsakoff
BILATERAL
• Síndrome de Kluver-Bucy: apatía, placidez. rabia
fingida, aumento de actividad sexual. bulimia
TabI. t. Lesiones de los lóbulos temporal y parietal.
LESiÓN UNILATERAL LESiÓN BILATERAL

• Hemianopsla homónima contralateral con respeto de la visión • Ceguera cortical (¡reflejos fotomotores conseNadosl (MIR»
macular • Sindrome de Anton: no ve. pero no reconoce su déficit
• Alucinaciones visuales • Prosopagnosia (incapacidad para reconocer los rostros conocidos)
• HD: • Sind,ome de Ballnt:
Agnosia para los objetos (incapacidad de reconoce< visualmente Apraxia oculomotora: déficit en la exploración visual ordenada
objetos) del ambiente
Alexia sin agrafia (pérdida de la capacidad de lectura previamente Ataxia óptica: imprecisión para alcanzar con la mano objetos vi-
aprendida) (MIR) suales. las escenas visuales complejas no se captan en su globa·
• HND: lidad
Metamorlopsia (alte<ación de la forma y tamaño de los objetos) Simultagnosia: incapacidad para percibir el campo visual como
Alestesia visual (desplazamiento de las imágenes de un lado a otro un todo
del campo visual)
Polipnosla (persiste la imagen visual una vez retirado el objeto)
Pérdida de la memoria topográfica y orientación visual
Tabl. 2. Lesiones del lóbulo ocápital
'S
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Manual AMJR . N.urología y Neurocirug la
• Area prefrontal . • Parte interna o mesial.

Ueva a cabo funCiones ejecutivas, de la personahdad y del Incluye el sistema IImblCo (constitUido por: amlgdala, hipo,
comportamiento. Una alteración a este nivel produce: campo, córtex cingular y córtex orbitofrontal). Se encarga de
Maria (slndrome de deslnhibloón frontal). los instintos primarios, del control de las emOCIOnes y forma
DeslnhlblCión social. parte del cirCUito de la memoria.
Slndrome abúhco fron tal.
Apatra, falta de iniCiativa e Indiferencia emocional. Lóbulo parietal
IncontinenCia de esflnteres.
En los lóbulos parietales restden las áreas sensitiVas y las áreas
Reflejos arcaICos o de liberación frontal.
de asocIaCión.
Prenslón palmar, SUCCIón, hociqueo, palmomentonlano.
AlteraCión de la marcha.
Apraxla de la marcha. Afasias
Lóbulo temporal La alasla es una alteración adqUirida de la capaCidad para el

lenguaje, con integridad de las estructuras neuromusculares
El lóbulo temporal se podrla dividir en: formadoras del mismo. Expresa una lesión cortICal en región
• Parte externa o neocortical. perisllvlana del hemisferio dominante , aunque hay casos
Incluye el área auditíva primaria y el área de Wernlcke (parte raros de afasias por lesiones en ganglIOS de la base (estnado).
senSitiva del lenguaje).
FLUENCIA IaM'REN5ION IREPETICiÓN INOMINACIÓN I OTROS LESiÓN

Habla telegráfica, agramatical
BROCA Alterada No
Conscientes del defecto y muy angustiados
Frontal
Buena No
(MIR) Frecuentemente coexiste hemiparesia dere-
cha (embolia de ACM: rama superior)
Parafasias fjergafasia), verborTea.

Neologismos
Temporal
WERNICKE Alterada No No
No hay conciencia del defecto
(región perisil·
Buena
(MIR 13. 76) Frecuentemente coexiste hemianopsla o
viana posterior)
cuadrantanopsia superior (embolia de ACM:
I
rama inferior)
Frecuentemente coexJste hemiparesia, Hemisférica

GLOBAL Alterada Alterada No No hemihipoestesia y hemianopsia derechas izquierda
(embolia de ACM en su origen u oclusión ACI) extensa
TRANS-
CORTICAL Frontal
MOTORA Alterada Buena Si No (alrededor del
O NO área de Broca)
FLUIDA Causa: iClus
Neoplasias
Temporo·
TRANS-
parietal
CORTICAL (alrededor
Buena Alterada SI No
SENSITIVA
del área de
O FLUIDA Wernicke)
Circunvolución
parietal supra·
DE Abundantes parafasias.
marginal. ¡nsul
CONDUC- Buena Buena No No Es una desconexión entre área de Broca y
Se produce por
CIÓN Wemlcke (embolia de ACM: rama posterior)
lesión del fascl·
culo arcuato
I I Parafasias y circunloquios (explica con otras

palabras lo que no puede nominar) Cualquiera de
en enfermedad de Alzheimer las anteriores
ANÓMICA Buena Buena SI No
• Es el trastorno del lenguaje que se observa Más frecuente-
con mayor frecuencia en el TeE y en la ente- mente tempara
falopatla metabólica ·
Tabla 3. ClasifICaCión de las afasias.
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Tema I • Semlolog iQ
Importante Disminución de la senSibilidad multlmodal en hemicuerpo

Ningún tipO de afasia nomina (la nominación es la difICultad contralateral (InclUida la cara).
para encontrar palabras). En algunos casos: sfndrome talámlco de DéJérine-Roussy
en el que a la pérdida de senSibilidad se asocia una hipe-
La fluencia. comprensión y repetloón nos indican el tipo de
ralgesia (dolor ante cualquier estimulo en ese hemicuerpo)
afasia.
o incluso dolor espontáneo. Mano talámlca: posturas dls-
Sólo repiten las afasias transcorticales. Si está más afectada la tónicas (articulaCIOnes basales fleXionadas e interfalánglcas
fluenCla que la comprensión. será una afaSia más motora que extendidas).
sensitiva. por lesión del área de Broca.
• Cuerpo geniculado lateral
Debe ser diferenciado de: Forma parte de la vfa óptJca
• Disartria. • Cuerpo genlCulado medial.
Alteración de la articulación de la palabra. Forma parte de la vfa auditiva. RelaCIones con sistema Um-
• Disfonra. bico, retICular, extraplfamldal. ..
Pérdida de voz secundaria a enfermedad laringea o a su Iner-
vación.
, .3. Troncoencéfalo
Definiciones
• Afasia cruzada.
Es la afaSia que se produce en un diestro por lesión en hemiS- MESEN· PROTUBE·
BULBO
ferio derecho. C~FALO RANCIA
• Parafasias.
N. ambiguo
SustitUIr una palabra por otra. como "boUgrafo" por "papel"
(lX,X,XI)
(parafasia semántica) o SUstltUlf una letra por otra. como 111
V N. solitario
"¡apiz" por " lápiz" (parafasla fonémica). NÚClEOS IV
VI (VII, IX,X)
PARES Parte del
VII Parte del
CRANEAlES núcleo sensitivo
, .2. Dlencéfalo VIII núcleo sensltlvc
del V
del V
I XI, XII
Masa de sustancia gns que forma las paredes del tercer ven-
trIculo. Consta de: I Núcleo rojo
(MIR) Centro de la
Sustancia negra mirada han-
Hipotálamo Vfas latgas
OTRAS Centro de la zontal
(motoras,
El hipotálamo es el órgano central de las funCIOnes viscerales. ESTRUCTURAS mirada vertical Vfas largas
sensitivas ... )
Mantiene la homeostasls de la temperatura y de la Vlas largas (motoras,
(motoras, sensitivas ... )
osmolandad plasmática. controla la sed y el hambre e influye
en el Ciclo vigilia-sueño. Es un Importante centro del control sensitivas ...)
endocrino, liberando hormonas que regulan la funCión de la
hipófiSIS. rabia 4. Eslni<tUras del tronco del encéfalo.
Epitálamo
, .4. Pares craneales
Epffisis o glándula plneal: en la parte posterior del 111 ventriculo.
Parece que su funCión es Inhlblf la maduraCión de los genitales
IV..r floura 2 v 3 en I Ulente)
antes de la pubertad. Normalmente tiene calcificaciones en '"
el adulto. El tumor más frecuen te de la glándula plneal es el
germinoma Funciones y agujeros de salida de los pares craneales
"Hay conexiones comconucleares bilaterales para todos los
Subtálamo nervios motores excepto para la parte del núcleo faCIal que
Contiene núcleos del sistema extrap:ramidal: inerva los músculos de la parte inferior de la cara y la parte del
núcleo del nervio hipogloso que ,nerva el músculo geniogloso'
• Núcleo subtalámlco de Luys.
Su lesión produce hemibalismo. • Sensitivos puros
• Globus palhdus. Olfatono, óptICO, vestibular.
• Motores.
Oculomotor, motor ocular externo, patétiCO, accesorIO, hipo-
Tálamo gloso.
Contiene núcleos Implicados en diferentes cirCUitos: • Mixtos.
Trigémlno, faCial, glosofarrngeo, vago.
• Núcleos senSitivos.
Donde se encuentra la tercera neurona de las vfas sensitivas.
Su lesión produce: {ver D en las p glnas slgult!n SI
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(2) ( Núcloos del _lo «"Iomol'" ) ® (Núcleo dotsal del nervio vago )
o( Núcleo del nervio _Ita, ) @ ( Núcleo del _lo hopogloso )
<D ( Nervio trodoar (IV par) ) ® (Núcleo espinal del _lo accesorio )
o( NOMO trlgbnlno (V par) ) @ ( Núcleo dtl tracto soIilllrlo )
® (Núcloo molo< del ne<Yio lsigémino ) @ ( Nervio vago par) ) (X
® ( Núcleo del nervio obducens ) @ ( Nervio glosofarfngeo )

o (Núcleo molo< delne<Yio facial) ® (Nüdeos coclfares )
® ( Nervio facial (VII par) ) @ ( NOMO vestibulococlfar )
® (Núcleo ..IIVal",lo Inferi", ) @ (Nervio fadal (VII par) )
® (Núcleo salival",lo superior ) @ ( Nüdeos vestibulares )
® (Nervio glosofarfngeo (IX par) ) @ ( Nervio lrigémlno )
® (Nervio vago par) )
(X ® (Núclfo ""';!ivo principal del ne<Yio tsigémino )
® (Núcleo ambiguo ) ® (Cuerpo genM:"lado Ialer.1 )
@ ( Nervio .ccesorio ) @ (CoIIaJIo ' - " " (o lLtJérrulo aOOig!mino superiO<I )
FigIr.Il. Núcleos dt los pares cranoales. En amarillo. las vlas .ferenles (,.",;tivas). En rojo. las vIas eferenles (mol"'as). TomMJ.J de MMter fr.06" Fondo t!diioriJJ/ Marbln.
ee
',," Nervio vestibulocodear )

(..
./
o
t ,
Frgura 3. Pares craneales. Torn.Jda de Master Er.06 " Fondo editorial MarbJn.
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Tema I . Semiología
FUNCiÓN AGUJEROS DE SALIDA

-
I OLFATORIO Huele lAmina a ibosa del etmoides
11 ÓPTICO Ve Canal óptico (también la aneria oftálmk a)

I
Mueve los ojos
Miosis
IneNa: rectos superior, Inferior, interno,
111 MOTOR OCULAR COMÚN oblicuo menor, elevador del párpado superior
y el esflnter del iris (1. paraslmpáticas
constrictoras de la pupila)· Hendidura esfenoidal
IneNa oblicuo mayor o superior. gira el ojo

IV TROClEAR (PAmICO)
hacia abajo y efectúa una rotación nasal
VI MOTOR OCULAR EXTERNO IneNa recto externo (abduce el ojo)
TRIGÉMINO Agujero redondo mayor

l.· OFTALMICO Musculatura masticatoria
V
2.· MAXILAR Sensibilidad facial
3.· MANDIBULAR Agujero oval
VII FACIAl Mueve la cara, lagrimea, gust!, saliva Agujero estilomastoideo

CAl
VIII VESTlBULOCOClEAR Oye, equilibra
I Gusta, saliva, traga,

IX GLOSOFARINGEO
monitor del seno carotideo (TA)
~
Gusta, traga, levantl el paladar, fonación,

X VAGO fibras parasimpáticas para vlsceras Agujero rasgado posterior
toracoabdominales
-- Gira la cabeza (estemocleidomastoideo) y
XI ESPINAL ACCESORIO
encoge los hombros (parte superior del trapecio)
XII HIPOGLOSO Mueve la lengua Agujero coodileo anterior
Anerla carótida interna CondUdO carotideo

Arteria menlngea media Agujero redondo menor
• Estas flbfas van periféricas tn el nervio, por lo que se afectan pronto en lesiones compresivas. en cambio suelen quedar inderMeS en iesiones -metabólicas- (como
en la neuropatia diabética).
Tabla S. funciones y onfldos de salida de los pares aaneales.
Par 1: nervio olfatorio 111, IV Y VI par: nervio motor ocular común, nervio patéti-
Se angina en el neuroeplteloo olfatorio de la parte su penar co, nervio motor ocular externo
de las cavidades nasales, que parte de las células bipolares
re<eptoras de estimulas olfatoroos; sus axones forman el nervio
olfatoroo que atravoesa la lámona cnbasa y hace sinapsis con la
segunda neurona en el bulbo olfatoroo; sus prolongaCIones van V Par: nervio trigémino
hacoa el sistema IImbico. Es el nervoo sensotovo de la cara y de las mucosas nasal y bucal,
Las células bopolares son las únicas neuronas de los sistemas y el nervoo motor de la mastICaCIón (tercera rama). Constotuye
neurosensoriales que se sustituyen regularmente y se regene- la vla aferente del reflejO corneal
ran tras da~o neuronal. Los núcleos de las pnmeras neuronas sensotovas están en el
gangloo de Gasser. Las segundas neuronas en el núcleo tnge-
Par 11: nervio óptico monal del tronco del encéfalo.
Ramas motoras
Cuando se leSIOna la parte motora (músculOS maseteros y
pterogoideo). la boca se desvla haCIa el lado lesionado al pre-
domonar los pterogoodeos del lado contrala teral.
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M anual AMIR . N~urologia y N~urocirugia
Neuralgia del trigémino

Se caracteriza por dolor faCIal Unilateral. paroxrsltco. breve y A lnerva<lón sensitiva de
la piel de la cabeza y del cuello
lancinante en la distribución de las ramas del nervio trlgémlno Divlsrones del nervio trigémino
(especialmente en la segunda y tercera rama) más frecuente
en mUjeres mayores de 55 aMs . Se desencadena espontá·
neamente o tras estrmulo sensitivo (en las • áreas gatillo· al
masticar, con el tacto, la deglUCIón ... ). la exploracIÓn neuro·
lógICa Incluyendo el examen sensitivo y motor del trlgémlno es
,,
normal ,. Es raro que duela por la noche. , ,
• Tratamiento.
••
,,
De elecCIón:
Caroamaceplna ; requiere controles hematológlCos
por riesgo de agranuloCltosls.
Otros fármacos:
0 ,',' 02
I
Saclofeno, gabapenlina ... I
SI no se puede usar la vra oral: ,I
FeOltorna Intravenosa ( Maxilar) • ,,,

Casos refractanos a fármacos:
Clrugra (lesión percutánea del ganglio de Gasser o descomo
,,
( Mandibular ) 1
presión mlCrovascular). ••
••
••
VII par: nervio facia l
L> piel del ilngulo de la mandíbula es
r n o ogla} inervada por el nervio auricular mayor
(Q-C3) y no por ramas del trigémino.
1. Nervio occipital menor (e2)
2. Nervio occipital mayor (C3)
VIII par: nervio estatoacustico
B
Dos divisiones:
Coclear {oído}
Se recoge la senSibilidad por las cérulas bipolares del ganglio
esplfal de la cóclea, sus fibras entran en el cráneo por el con-
ducto auditivo interno para hacer slnapsls en el núcleo coclear
del bulbo. Cada núcleo coclear está conectado con la corteza
de ambos lóbulos temporales, por lo que leSIones cerebrales
Unilaterales no producen pérdida de audición.
Vestibular (equilibrio)
Los receptores están en las crestas ampulares de los conductos
semiCIrculares y en las máculas del utriculo y del sáculo; las
fibras que parten de las células bipolares del ganglio vestibular
(Mandíbular y1
van al núcleo vestibular, y de allr parten conexiones con los
haces vestibuloesplnales, para los reflejos de los miembros y
el tronco; con el fascrculo longitudinal medial, para el control
de los movimientos conjugados de los Ojos y cabeza; con el
cerebelo. para ajustes pasturales, y con el córtex (vfa no muy
conocida).
Figura 4. A. Divisiones del territorio sensitivo del nervio trigémino. B. Ramas

IX par: nervio glosofaríngeo del MrVio ~lgémino.
Ueva el gusto del terCIo postenor de la lengua, la sensibilidad

no; fibras senSItivas de la fannge, lannge, bronqUIos, esófago y
del ordo medio y de la trompa de Eustaquio; fibras secret()(as a
visceras abdominales. Da lugar a una serie de ramas:
la glándula parótida (núcleo salivatorio Infenor) y fibras moto-
ras al músculo estllofarrngeo. 1. Nervio farlngeo.
2. Nervio laríngeo superior.
3. Nervio laríngeo recurrente.
X par: nervio vago 4. Inervación parasimpática para el tracto digestivo
Ueva fibras motoras somáticas (motilidad volun taria) para el
paladar blando, faringe y lannge; fibras autonómICas para el u
músculo de la tráquea, esófago, corazón, estómago e intesti-
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Tema 1 . Semlotogla
Núdeo sensluvo principal doI nervio trlgbnlno
Núcleo dooal doI nervio vago

Núcleo doI tracto solitario
Nervio vago (X par)

( Nmio accesorio (XI par) )
Ramo comunicante con

el neMO giosofaringeo
Ganglio inferior del vago
( Ramos cardiiKos cervicalos superiores )
( Ramos cetracos del nervio vago )
Ramos intestinales de los

plexos cetraco y mesentéricos
Figura 5. Nervio vago. Tomad" de MMter EI'06 O Fondo edI~on.l Marb.ln.
Su leSIón a dIstintos nIveles puede produCIr dIsfagIa. dlsfonla XII par: nervio hipogloso
y/o dIsnea.
Lleva InervacIón motora de la lengua /. La lengua se des-
vla hacia el lado del par lesionado
XI par. nervio espinal (V r t b a en p.lg," 5 gu nte)

Inerva el trapet:io y el esternocleldomastoldeo homolaterales.
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Manual AMJ R· Neurología y Neurocirugía
SITIO I PAR AFECTADO I SINDROME

En la médula se regula la actiVIdad muscular, modulando el
tono de forma autónoma. baJo el control de la vra piramidal. Si
Hendidura esfenoidal 111, IV, VI,VI se interrumpe la vla piramidal, aumenta la actIVIdad medular,
Folx prodUCiéndose aumento del tono (espastlCldad) y de los refle-
(om. sup.) (MIR)
JOS osteotendlnclSOs.
111, IV, VI -2, VI,
Pared lateral Síndrome Homer, Las lesiones de la vla motora producen debilidad y alteración
Tolosa-Hunt del tono muscular, yen algunos casos actiVidad muscular Inva-
del seno cavernoso' proptosis
(MIR) luntana. Pueden producirse a nivel de:
• Pnmera motoneurona.
Espacio
II, III, IV, V, VI Jacod • Segunda motoneurona.
retroesfenoideo
• Unión neuromuscular.
Vértice del peñasco V, VI • Propio músculo.
Conducto auditivo Conceptos

VII, VIII
interno • Hemi-: mitad del cuerpo
plejla: par~lisi5 total
Ángulo • Para-: ambas piernas ~
V, VII, VIII Ya veces IX paresia : debilidad leve
pontocerebeloso • Tetra-: 4 extremidades
Agujero rasgado
IX. X, XI (MIR) Vemet
posterior o yugular • Hemiparesia:
Espacio latero- Lesión hemisfénca o de tronco.
IX, X. XI, XII Collet-Sicard • Para y tetraparesia:
condilar posterior
Lesiones medulares.
Espacio retro- IX. X. XI, XII Y Villare, Madenzie,
parotldeo posterior Slndrome de Horner Tapia
• Slndrome de Tolosa-Hunt: ohall11Ojlltjla unilateral y dolor retroorbitario y en

la región de la primera rama del trigémino. Debido a un proceso granulomatoso
que are<ta a hendidura esfenoidal o al seno cavemooo. ( Con... somatosensorial r
--
1-< Corteza motora
Tabla 6. Alteraciones combinadas de los pares aaneales. ro
;:::i ( Con... prernat... )
Recuerda ___ (1)
El par XII (lengua) y el V (mandíbula): U

si se lesionan, hay una desviación aliado enfermo
O
El par IX (velo del paladar): U
si se lesiona, hay una desviación hacia el lado sano
~------------------~ ,~
Z
1.5. Sistemas motores
Vía piramidal
La vra ptramldal se miCla en las ~reas moloras prerrol~ndlcas,
bajan los axones por la c~ psula interna , pasan /
por los pedúnculos cerebrales, bajan por mesencéfalo (por la
parte anterior), protuberanCia (donde se desfleca) y bulbo (for- Tracto rubroespinal
mando las ptr~mldes bulba res en la parte anteromedlal). AlU el
80% de las fibras cruzan al otro lado (decusaclón ptramldal), y
bajan por la médula por la vla piramidal cruzada o lateral.
El resto no se decusan y bajan por la vía piramidal directa
o ventral, y al llegar al nivel que van a Inervar se decusan en Decusación piramidal
un 50% y hacen smapSls con la segunda neurona de la vra
ptramldal, que se encuentra en el asta anterior medular.
De la segunda neurona salen los axones, por la rarz anterior,
Tracto
hasta formar los nervios Junto con los axones senSltNOs y auto- cortkoespinal
nómicos que salen de la rafz posterior. Van hasta los músculos, lateral
y transmiten la informacIÓn mediante el neurotransmISor ace-
t ilcolina, a nIVel de la unión neuromuscular. La acetilcolina
se libera cuando se produce un aumento del calCIO Intracelular M~u la espinal
al llegar el Impulso eléctnco a la terminal nerviOsa, y se une
en los receptores de acetllcollna en la membrana del mlocÍlo,
activando la contracción. Figura 6. Via piramidal o cortkoespinal.
22
Tema I - S~miologia
Tipos de aumento del tono muscular

• Espasticidad (trastorno piramidal).
Fenómeno de muelle de navaja. Afecta sobre todo a múscu-
los an~gravitatorios.
• Rigidez (en "tubo de plomo" o plástica).
Les,ones extraplram,dales (park,nsonlsmos). Frecuentemente
aparece el fenómeno de la rueda dentada al ,nterfenr con el
temblor. La rigidez aumenta con el movimIento voluntario
de la otra extremIdad (fenómeno de refuerzo o manIobra de
t
Froment).
• Paratonfa o "gegenhalten" .
Incremento de tono Irregular de los trastornos frontales.
Suele aSOCIarse una demenCIa .
olJ"')
IV r I bl 7 ,,
\O
00 .............
0\ -, , I
Arco reflejo miotático I
\O I I
I I
Mantiene el tono muscular. MueStra un claro sIgno local que N I I
se puede expforar Su I~ión OCasiona h,potonia y arreflexia ~ ,,
I
,
I
. Consta de dos neuronas: I
• Una aferente o sensItIVa procedente del huso muscular (ner-

VIO sensltlVo-gangho raqu fdeo-rafz posterior).
g;
C\l
I
,,
,, .-. \
I
I
I I
• Y otra eferente o motora (asta antenor médula-ralz antenor- t:l I I
nervio motor). C\l
Puede ser: monoslnáptico (reflejo de estIramiento o miotónlco)

y mulllslnáptlco (reflejo de retirada).
~ ,
Fig.... 7. Reflejo miotllico.
;.., Tipos de fibras musculares

C\l
.......
r "
.El<!)
TIPO I (ROJAS) TIPO 11 (BLANCAS)
Haz corticobulbar U Mitocondrias
Enzimas oxidativos Enzimas glucoliticos
Es una vía que se angina en el córtex frontal y va a los núcleos de O
los par~ craneales. Todos los par~ craneales tienen inervaCIón U Aeroblas Anaerobias
motora cortical bilateral excepto el VII inferior (sólo contralateral): ,~
• Lesión cortlCobulbar unIlateral. Contracción sostenida
Deblhdad facial lnfenor. Resistencia Contracción fuerte y breve
• LeSIón corucobulbar bIlateral o parálisis pseudobulbar. Postura Potencia
Debilidad facial bilateral (cara inexpr~iva). disartria. disfagia.
dlSfonfa. labIlIdad emocional (risa y llanto InmotIvados). Tabla 8. npos de robras musculares.
SINDROME DE NEURONA SINDROME DE NEURONA SINDROME MIOpATlCO

MOTORA SUPERIOR MOTORA INFERIOR
ATROFIA Leve. debida a desuso Intensa Leve
FASCICULACIONES No Habituales No
TONO Espasticidad Hipotonla Normallhipolonfa
DISTRIBUCiÓN DE Piramidal/Regional Distal o segmentarla

Proximal
LA DEBILIDAD (·clntura· escapular y/o pelviana)
REFWOS TENDINOSOS Hiperactivos (CLONUS) Hipoactivos o ausenles Normales o hipoactivos
REFLEJOS CUTANEOS
(ABDOMINAlES, Abolidos ConselVadios
CIIEMASTtRICO)
SIGNO DE BABINSKI Presente Ausente Ausente
Tabla 7. Diagnóstico dIferencial de las alteraciones de la fuerza y ellono muscular.
23
Actividad muscular involuntaria 1.6. Sistemas sensitivos. Dolor.

Fasciculaciones
Son contraCCIones esporlt~neas de una unidad motora (todas Sintomas sensitivos
las fibras o c~lu l as musculares inervadas por un mismo axón o Parestesias.
motor). Las fasciculaciones son vIsibles a trav~ de la piel y sólo SensaCión anormal sm estimulo cut~neo (hormigueos ... )
raramente producen contracción de un segmento corporal. o Disestesia .
sobre todo en los dedos ("mlnipollmlodonla "). Se deben a Término m~s general. indica todo tipo de sensaKlones anor-
enfermedades que afectan a la segunda motoneurona (ElA. males. eXISta o no estImulo.
neuropatlas. ). Pueden aparecer en IndiVIduos normales. o Hipoestesla y anestesia.
Reducción o ausencia. respectIVamente. de la senSibilidad cu-
Miokimias o miocimias t~nea al tacto. temperatura y dolor.
o Hipoalgesla.
FasclCulaciones numerosas y repetitivas. ProdUCidas por trastor-
DisminUCión de la sensaCión dolorosa.
nos de los canales iónicos (potasio).
o Hiperalgesia.
Respuesta exagerada a los estlmulos nOClceptlvos.
Fibrilación o Hiperestesia.
Es un concepto electromlogrMico. Contracción de una sola fibra PercepCión exagerada de estlmulos leves.
muscular por hipersensibilidad por denervación. Imperceptibles o Alodinia.
cHnicamente (no dan signos ni slntomas). Un estimulo normalmente no doloroso es perCibido como
doloroso.
o Hiperpatfa.
calambre Hlperalgesla. alodlnla e hiperestesia
ContracCión involuntaria y dolorosa de un músculo o grupo o Hipopalestesia.
de músculos. Se da en enfermedades de motoneurona. emba- DisminUCión de la senSibilidad vlbratona.
razo. trastornos electroHticos (hlponatremla). hemodl~lIs i s.
radlculopatlas (localizados). Tipos de fibras nerviosas
o Fibras A (mlelínicas).
Contractura De mayor a menor di~metro-velocidad de conducción:
--
Es un acortamiento doloroso de un músculo no aSOCiado a la 1-< A-alla.
C\l
despolarizaCión de la membrana muscular. Aparece en mlOpa- Motoneuronas alfa de las astas anteriores.
tlas metabólicas. Las contracturas son desencadenadas por el ;:::i A-beta.
ejerciCiO y suelen provocar Intenso dolor. (1) Fibras senSItIVas (sensibilidad ~ctll. Vibratoria. Clnest~ica).
U A-gamma.
Fibras Intrafusales (motoneuronas gamma de asta anterIOr
Tétanos O medular).
AlteraCión de Interneuronas espinales Inhlbltorias. Contrac- U A-delta.
ciones musculares intensas y dolorosas.
Z
,~
o
Fibras senSitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura).
Fibras e (amleHnlcas).
Tetania Fibras senSitIVas (senSibilidad dolorosa y temperatura).
Se debe a un aumento de la excitabilidad de los nervios
penl~rIcos. ContracCión sostenida de músculos distales. en Vias sensitivas
especial de la mano (espasmo carpiano). pie (espasmos del
pie) o ambos (espasmos carpopedales) Puede Incluso alectar Existen CinCO modalidades de senSibilidad. que se transmiten al
a la musculatura espinal (OPlstótOnoS). Causas: hlpocalcemia. córtex sensitivo a través de dos vías:
hlpomagnesemla o alcalOSIS resplratona Intensa (la alcalOSIS
respiratoria produce una hipocalcemla relativa. pues aumenta Via espinotalámica (dolor. temperatura y presión)
el calCiO unido a protelnas). La pnmera neurona tiene el soma en los ganglios raquldeos de
la médula espinal; sus dendritas captan los estlmulos median-
Miotonla te fibras amlelrnKas (fibras C) y mleHnlCas pequenas (libras
Trastorno de la relajaCiÓn muscular que cursa con la con- A-delta). y sus axones hacen sinapsls en el asta postenor medu-
traCCIón exagerada involuntana poscontracción voluntaria. lar ipsllateral. donde est~ la segunda neurona. ~sta manda sus
Aparece en la distrofia miotónlCa. Empeora con el frlo y meJOra axones a dos localizaciones:
con las contracciones repetidas. y puede mejorar con antlarrlt- o Tracto espinotal~mKo lateral. contralateral (tras decusarse en
mICOS (Ienltolna. qUinina y mexdeMa). la comisura blanca anterIOr).
SenSibilidad termoalgésica.
o Tracto esplnotalámlCo anterior. contralateral (se decusa igual
Neuromiotonfa que el esplnotal~mlCo lateral).
Hay una hlperexCltabilidad del nervio penl~rico que provoca Tacto y presión
calambres musculares y mioklmias-fasclculaClones.
Las fibras de la vía esplnotalámlCa aSCienden hasta hacer slnap-
sis en el t~lamo (núcleo ventral posterolateral). que envla libras
a la corteza panetaL
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Tema 1 • Semiología
( Mesencéfalo }----.--- ( Mesencéfalo ~ .J
(-) ~
..1
Agu,a 8. VI. esp!notaijmka. FIglH1 9. Co"lo... posterior.. y lemnisco medial.
Sistema de los cordones posteriores (tacto. vibración y • Par craneal

cinestesia) Nos dara el nrvel de la lesión .
Se onglna en fas f,bras de gran tamai'lo (fibras A·beta). que • Via piramidal.
entran en el gangho raqurdeo (cuerpo neuronal). aSCiende Su lesión produce cllnica de primera motoneurona.
formando el cordón posterror (homolateral) haCia el • Lemnisco medial.
núcleo graClI y cuneiforme del bulbo raquldeo (núcleos de GolI Su leSión produCIrá cllnlca de cordones posterrores (senSibI-
y Burdach) (pnmera s,napsls). se decusa en el bulbo y forma el lidad propioceptlva tactll y vlbratorra). Se decusa a nrvel del
lemniSCO medial del troncoencéfalo: desde allr hace slnaps,s en bulbo.
el núcleo ventral posterolateral del tálamo y postenormente en • Via espinotalámlea.
el córtex panetal. Su lesión producira cllnica de cordones anterolaterales (sensl-
blhdad termoalgeslCa).
Trastornos de la sensibilidad LOCALIZACiÓN PARES

-
Pueden producirse a nivel: Supratentorial 1,11
• Cortical.
• TalamlCo. Mesencéfalo 111, IV Y parte del V
• Troncoencefálico.
• Medular. Protuberancia V. VI. VII. VIII
• Periférrco.
Bulbo V, IX. X. XI, XII
1.7. Sindromes alternos o cruzados rabia 9. Loc:.alización de los núcleos de los pares aaneales.
Son slndromes por afectación del tronco cerebral en los que Claslcamente se han llamado por nombres propiOS, los más
se apreca afectaCión de pares craneales de un lado y afecta- destacados se encuentran en la
Ción de vlas largas (hemlparesia, hemlhlpoestesla. hemlataxia)
del lado contra no
Por tanto. antes de IntrodUCirnos en los distintos slndromes
troncoencoencefáhcos, nos debemos fijar:
2S
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Manual AMIR . N~urología y N~urociru9ía
SINDROMES CÚNlCA CAUSAS

Síndrome Weber 111 par ipsilateral + hemiparesia contralateral (VP) Mesencefálica ventral
Síndrome Claude Ataxia contralateral (NR)

111 par ipsilateral + Mov. anormales contralaterales
Síndrome Benedikt (corea. temblor. balismo) (NR)
MESEN·
CEFÁLICOS Parálisis de la mirada conjugada hada arriba
Ojos desviados hacia abajo ("en sol naciente")
Síndrome de Parinaud Tumores de la plneal
Parálisis de la coovergencia y acomodación conservada (DCl)
(mesencefálico dorsal) Hidrocefalia (MIR)
Anlsocoria y midriasis
Pseudoparálisis del VI par
Slndrome Hemiplejia contralateral respetando cara (VP) (MIR)
PONTINOS Pontina ventral
Millard·Gubler Paresia del VI. VII pares ipsilaterales
Hemihipoestesia corporal contralateral (El)
Síndrome Wallenberg Hemlhipoestesla faciallpsilateral (V par)
Afectación de arteria
(MIR 16, 135; Síndrome vertiginoso (on náuseas y vómitos (núcleos vestibulares)
vertebral o cerebelosa
MIR 15,76; Disartria y disfagia (n. ambiguo: 1)(. XY XI Ipsilaterales)
posteroinferior
MIR 10,63; MIR) Síndrome Hemer ipsilateral (vía simpática)
(PICA)
BULBARES (bulbar lateral) Ataxia cerebelo.. Ipsllateral (haz esplnocerebeloso)
No afectación piramidal ni XII par
XII par ipsilateral

Oclusión de arteria
Síndrome bulbar medial Hemiplejia contralateral que respeta cara (VP)
espinal anterior
Ataxia sensitiva contra lateral (lM)
TabI, 10. Slndr.,..,.. ,Itomos.
Recuerda ...
Para localizar las lesiones en los slndromes alternos, hay que
fijarse en el par a aneal. los pares craneales soo ipsilaterales. por
lo tanto en síndromes alternos coo lesión de un par craneal
y hemiplejía cootralateral, la lesión estará en el lado del par.
Mesencéfalo: 111 YIV par

Centro mirada vertical
Protuberancia: V, VI, VII, VIII
Centro mirada horizontal
Bulbo:
Núcleo ambiguo (IX. X. XI)
Núcleo solitario (VII, I)(.X)
o (Cordón postenof) @ (Tracto esplnotalámlco lateral ) Parte del núcleo sensitivo de: V, XI,XII
o (Cordón lat""") ® (Tracto espInotalámlco anterior )

0) (Cordón anterior) @ (Tracto cortlcoospinal lat..at)
o (Asta posterior) ® (Tracto nAlfoespinal)
1.8. Médula espinal
® (Asta Ia....al) @ (Tracto retkuloespinal lateral) Hay 7 vértebras cervIcales y 8 raíces cervicales (la ralz C8 sale
o (Asta anrerlo<) @ (Tracto vosrlbuloosplnallareral) entre C7 y T1 ).
La médula (cono medular) llega hasta las vértebras l' ·Ll, más
(2) (Comisura gros) @ (Fasd<ulo longl1udlnal medial) caudalmente hay ralces nerviosas en el saco dural (cola de
® (Canal c~tral ) @ (Tracto corticoespinal anrerior ) caballo).
IOjol. como las raíces lumbares tIenen un recorrrdo largo
®(comisura blanca anterior) @(Tractotec!o esplnal) intrarraquideo, por motivos anatómICOS una hernra discal lum-
@ (Fasdculo Gracillis) @ (Tracto re1iculoesplnal medial ) bar suele afectar a la ralz que sale por el espaoo .nfenor: así
una hernia L4·l 5 no suele afectar a la ralz L4, sino a la l 5, por
® (Fasd<ulo Cuneatus ) @ (Tracto posterolareral (de lis......)) tanto ... a la ralz de número de la vértebra inferior (p. ej.,
® (Tracto espinocereboloso posrerior ) @ (Fasdculo propio ) hernia l3·L4 a ralz L4).
@(Tractoespinocerebolosoanrerior)
Fogura 10. Tractos ascendentes y descendenres de la médula espinal.
26
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Tema I . S'!miologfa
Reflejos cutáneos
( Asta anlerior l---. • (Ralzanterior ) No se exaltan a diferencia de los reflejos tendinOSOS. y pueden
abolirse por leSiÓn de su arco correspondiente o por lesiÓn por
(Asta posterior)-" enCima del mismo. de la vra piramidal
• Abdominales.
07-012
• Cremasténco.
L1 .
( Médula espinal } • Anal.
52-S.
_..._,o--{RaÍl, posterior )
Figura 11 . Ralees nerviosas.

( Reflejos tendinosos )
Dermatomas más importantes
• (3-C4.
Sobre reglón superior de los hombros
• T4.
A nivel de las tetillas.
• no.
- e
e Bi<eps ) @D
Braquimldial )
Trleeps
§
@)
A nivel umbilical
• L5 .
Dedo gordo
• S1.
Dedo pequeno del pie
• 54-SS.
Reglón perjanal
e Abdominal-superior ) (lB-lO )
•••• e Abdominal-Inferior ) (T1I)-12)
• e Cremastérico)
Rotuliano
0
114
Aquneo LS-52
e AnaI ) @)
Figura 13. Reflejos ~neos y tendinosos y su nivot medular.
Las leSiones por enCima de C5 causan una cuadnpleJra con

Insufioencla respira tona. Las lesiones en n y por debaJO,
parapleJla.
Reflejos osteotendinosos más importantes: coinciden

con los ocho pnmeros números y también forman la palabra
árbitro.
Flgur. 12. Dermatomas.
27
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Manuar.o;MIR · IVtUrotogfa y NtUroclruglQ
AquAeo • DISOCiación termoalgésica '.

A 51 1
Se leSionan las fibras que se decusan por la comisura antenor
(sensibIlidad dolorosa y térmica) y aparece un défiCit sensitivo
R Rotuliano LHH4 2-3-4
"suspendido· en el nIVel de la lesión
BI Bicipital • Después se lesIOna el asta anterior.
C5·C6 5·6
Aparece amlotrofia, paresIa y arreflexla segmenta na.
TRo TRlclpital CHB 7·B • Extensión laleral.
Horner Ipsllateral en la reglón cervical, parálisIS espástlGl por
debajOde la lesión por afectaCIón del haz piramIdal cruzado.
Tabla 11. Renejos tendi"""". • Extensión dorsal.
Cursa con pérdida de la sensibilidad profunda.
Slndromes medulares • Diagn6stico'
Resonancia magnética medular (técnICa de elección) ).
Mielopatla transversa
AlteraCIón de las funciones motoras, sensitivas (todas sus moda-
lidades) y autonórntcas (disfunCIÓn vesical y rectal, anhidrosIs,
cambios tróflCos y disfunCIÓn sexual) por debajo de la lesión. El
défiCIt motor es una para o tetraple¡la, de IniCIO fláCIda (shock
medUlar) y con el uempo espástica, con hlperreflexia, Babtnski,
pérdida de reflejOS abdominales y aemastérlCo. A nrvel de la
lesión aparecen signos de motoneurona inferior segmentarlos. A B
Sindrome de hemisecci6n medular de Brown·Sequard
• Pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica contralateral (in-

terrupción del tracto espinotalámico lateral).
• Pérdida de la sensibilidad proploceptiva y vibratoria Ipsliateral
(cordones posteriores). e o
• DebIlidad espástlCa ipsllateral (haz piramidal cruzado).
• Causas:
Traumatismos penetrantes o leSiones extra medulares ).
Slndrome medular central

Se da en la sorlngomlella , hldromlelia y tumores ontra·
medulares.
Co~ de la médula
cervical donde se ve una E
cavidad serlngomlelética
( Brown.Sequard )
,
( Oolor tem""",1 ) Ciiipoestesia dolorosa y térmica \
Hipoestesia propioceptiva y Vibrat~

~-Ó'¡'¡j¡d~;j;;p.¡;;; ':
~ ................. /
Figura lS. Slndromes medulares. A. AA"""'. B. Central. C. Posterior. O y E.

figura 14. Siringomielia. Brown-Sequard.
28
Tema 1 • Sem iología
Sindrome de arteria espinal anterior patra vacuolar aSCKiada al SIDA y compresión lateral extrlnseca
Slndrome medular vascular más frecuente. Paraplella o tetra- (espondilOSIS cervical o tumores). AtaXIa sensItIva (pérdIda de
plella aguda con disfunCión vesical e Intestinal y anestesia senSIbIlIdad proploceptlva y conservacIÓn de la termoalgésica)
termoalgéslca por debajo de la lesión. con Indemnidad de y leSIón de vla piramIdal (espastlCldad. debIlidad de mIembros
cordones postenores (arterias espinales postenores) inferiores. hiperreflexia y Babinski).
• Causas.
DisecCión y c1rugla de aorta. aterosclerosls. fractura-dlsloca-
oón espInal. vasculitls. 1.9. Trastorno de la coordinación . Ataxias.
Afectación columnas posteriores

La ataxIa es un trastorno de la coordInación de movImIentos.
Destrucoón selectiva de las fIbras nervIOSas en el punto de Los SIStemas neurológlcos Implicados son:
entrada de la ralz posterior CUnica más frecuente' dolor
• S,stema de la senSIbIlIdad propioceptJVa consCiente (nervIo
punzante en miembros Infenores. Tabes dorsal (neurolúes):
penférico-ralz posterior-cordones postenores-Iemnisco me-
Ataxia sensitiva (pérdida de sensibilidad proploceptiva). dolo-
dIal-tálamo-corteza).
res lancinantes en miembros Infenores, Inconunenoa urinaria
• Sistema de la sensibIlidad propioceptlVa Inconsc:ente (haces
y arreflexia rotuliana y aquilea. Signo de Lhermltte: descarga
esplnocerebeJosos postenor y antenor-pedúnculos cerebelo-
eléctrica descendente al flexIonar el cuello (también en escle-
sos-cerebelo).
rOSIS múltiple. espondilOSIS cervICal y mlelopatra por radiaCIón).
• Cerebelo (vermls y hemlsfenos cerebelosos). CoordInaCión
automática del movimiento. Regula el tono y mantiene el
Afectación de columnas posterolaterales equlllbno.
Aparece en la degeneración subaguda combinada de la médu- • SIstema vestibular (canales semICirculares. utrlculo y $áculo).
la (défiot de vItamIna B12). pelagra (défKlt de nlaClna). mIelo- Onenta en el espaCio.
SENSITIVA CEREBElOSA
PERIFtRICA
VESTIBUlAR
(SE EST\JDIA EN OTORRINOLARINGOLOGfA)
CENTRAL
l I
LOCALIZACIÓN Vla propioceptiva Núcleo vestibular Núdeos vestibulares

Cerebelo
DE LA LESiÓN consciente y sistema laberfntico y vfas de conexión
• Neuropatla periférica • Tumoral • Posicional (MIR)

• Vascular vertebrobasilar
• Degeneración medular • Vascular • Méniere
• Esclerosis múltiple
EnOLOGIA combinada subaguda • Postinfecdosa • Neuronitis • Tumores del ángulo
• lesión talámica • Fármacos • laberlntitis
pontocerebeloso
• Tabes dorsal • Tóxicos • Postraumática
Vértigo
Nistagmo horizonto-
rotatorio que se inhibe
Disartria con la fijación
Nistagmo
Temblor cinético Hipoacusla
Acúfenos
Sfndrome cerebeloso
ipsilateral (MIR 16. 134): Sintomas vegetativos: Vértigo
Según localización • Hipotonfa náuseas. vómitos.
ClINICA de la lesión • Dismetrla: trastomo de la Respuesta disarmónica del
taquicardia, hipotensión
Empeora al cenar los ojos precisión y amplitud del Romberg. componente lento
movimiento. Desviación hacia el mismo del nistagmo y marcha
lado (respuesta armónica)
Disdiadococinesia: de:
incapacidad para ejecutar • Romberg
con rapidez movimientos • Componente lento del
alternantes nistagmo
• Marcha
Exacerbación con
movimientos cefálicos
I ROMBERG I + - +
Tabla 12. fipos de ataxia. Adaptado tk: Duus ' TopicaI Diagnosis in Neurology. 5_' [ álCión. Thieme. lOIl.
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Manual AMIR • N~urologia y N~urocirugia
Tipos de ataxia • Romboencefálica.

Las fibras salen Junto al VII (faCial), IX (glosofarlngeo) y X
áglna antenor) (vago) pares craneales, e Inervan las vfsceras, glándulas y vas-
cularlzaClón hasta el ángulo esplénICO del colon .
• Sacra.
1.10. Sistema nervioso autónomo Las fibras salen por las ralees raquldeas sacras 3 y 4, e Inervan
desde el ángulo esplénico del colon hasta el final del tubo di-
Es el sistema que regula la actIVidad de las vlsceras y el sistema gestivO, veJiga, uretra, genitales y vaSCUlarllaClÓn de Ja zona.
CIrculatorio Se divide en dos partes: sistema Slm·
p.1uco y el Sistema paraslmpátlco. El neurotransmisor utlhzado en el sistema parasimpátlCo es la
acelilcolina en las dos sinapsis que se realIZan.
Sistema simpático
La primera neurona (preganghonar) tiene su soma en el asta
intermedio-lateral de la médula espinal torácica y lumbar
(TI -L3); desde allí proyecta su axón por las ralces ventrales
hasta los ganglios slmp.1ticos, los cuales forman la cadena
ganglionar SimpátICa paravenebral (a ambos lados de toda la
columna) y las cadenas ganglionares prevertebrales (ganghos
celiacos y mesenténcos). A su vez, esta primera neurona recibe ( Simpático )
aferenaas de axones descendentes que transcurren entre los
fasclculos anterolaterales de la médula y que se onglnan en
hipotálamo, núcleos del bulbo y otros núcleos centrales. En
los ganglios Slmp.1ticos se encuentra el soma de la segunda
neurona (llamada ganghonar o posgangllonar) con la que hace
slnapslS. Desde aqul se envlan los axones postganglionares a
todas las vlsceras, glándulas y artenas.
La primera conexión entre neurona preganghonar y postgan-
ghonar se realiza con a<etllcolina (receptor nlcotlnico), y la
segunda con noradrenahna (salvo en la médula adrenal donde
se usa adrenalina, y en las glándulas sudorlparas donde se usa
a<etilcolina, receptor muscarfnKo).
( Para'impálico )
Sistema parasimpático
El sistema paraslmpático tiene una estructura diferente.
También tiene dos neuronas, pre y posganglionar. La primera figura t6. Sistemas simpático y pataSimpático.
sale desde el sistema nervioso central por los pares craneales o
nervios raquldeos, y llega hasta los ganglios, que se encuentran
en la vecindad de las vlsceras o incluso en el interior del órgano
1.11 . Localización en RM de las principales
que van a inervar. Las fibras posganghonares son cortas (ocurre
lo contrario en el sistema simp.1tlCo). Otra diferenCia es que el estructuras analomicas
sistema paraSlmp.1tlCo no se dlstnbuye a lo largo de toda la
médula, sino que tiene cuatro porciones: (V f gura 17 18 Y 19 "1 s P 91" S SigUI nI s)
• Hipotalámica.
Inervan núcleos hlpotalámicos
• Mesencefálica.
Salen del núcleo de Edlnger-Westphal, van con el 111 par (en la
periferia) hasta hacer SlnapSlS en los ganglios Ciliares, y desde
ahl por medio de los nervios Clhares cortos Inervan el Ifis y el
músculo Ciliar, prodUCiendo miOSIS y acomodaCión del oJO.
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Tema 1 • S.miologia
( Cuerpo c.alloso )
( T~I.mo )
( Hlpotalamo )
( Mes••dfalo ) ( AtutduC10 de SIMo )
Cerebelo )
( Quiasma óptICO )
( H.pófisis )
( Puente )
( Bulbo raquideo
Figura t7. RM cerebral. Corto sagital en linea media.
( Nervio óptico )
( Hipófisis )
( Hipocampo ) ( Ca.ótida interna )
( Puente ) ( Alteria ha,lI.. )
Cerebolo ) ( 4.- ventriculo )
( lóbulo occipital )
Ftgura 18. RM cerebral. (orte axia l a nivel de Pfotubl"randa.
31
M anual AMIR . Neurología y Neurocírugía
( Sustancia bl."", subcOfticaI )
( CMex c...eb,.1 )
Lóbulo frontal
Ventriculo l.t....1
(asta f,ontal) ( Núcleo caudado
Putamen )
CApsula int...na
Ci,u,. de Silvia ) .... (brazo anterior, rodilla
y brazo posteoor)
L6bulo pa,ietal )
Ventriculo l.t....1 ( Tálamo )
(a'ta occipital)
( Plexo coroideo )
L6bulo occipital )
Figu,.19. RM ct!feb,.L Cone axi.l. nivel de g.ngroos de la base.
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Tema 2
Enfermedad cere brovascular
Autores: Pablo Dávíla González. H. de ManacOf (Mallorca). VICtOf GÓmez-Mayordomo. H. U. Clínico San CiJrlos (Madrid). Andrés Cruz-
Herranz. U. of Califorma (San FrancISCO. EE. UU.).
Enfoque MIR profundos (caudado. ganglios basales. parte del tálamo y

cápsula Interna) y luego da ramas para la porción externa de
Es un tema muy importante. Especial atención a: los lóbulos frontal y parietal. y parte supenor del temporal.
• (IInica general de cada uno de los territorios vasculares (ver
tabla 3). Sistema vertebral
• Ictus isquémicos: etiologías más frecuentes. tratamiento en la fase
aguda y de prevención secundaria en función del subtipo etiológico. Las arterias vertebrales nacen de las subclaVIaS. transcurren en
• Ictus hemorrágicos: conocer etiologia. clinica. diagnóstico. com- sentido cefálico a través de agujeros ersos •y
plicaciones y tratamiento tanto de la hemorragia intraparenqui- se Introducen en el cráneo por el a . r OCOJlltal. Se unen en la
matosa como de la subaracnoidea. artena baSilar. que sube por la Q tenor del tronco del encé-
falo. y al final se divide en las nenas cerebrales postenores.
• De las arterias verte a salen:
El lctus ocupa el 3." lugar en mortalidad en el mundo ocCiden- Dos pequeñas art mediales que confluyen para formar
tal En Espa~a ocupa la primera causa de mortalidad femenina. la artena ~ :.¡1n enor.
y la segunda causa masculina. - lateralmente ada artena vertebral se origina una PICA
(arteria cer posteroinfenor): una ramita que irriga la
porción ~al del bulbo y la parte Infenor del cerebelo. Su
~
. . roduce el sfndrome bulbar lateral o sfndrome de
2.1. Circulación cerebral e rg
• o,e basilar. salen distintas ramas para Irrigar el tronco de
la circulación cerebral viene a partir de los troncos supraaór- ~ncéfalo y cerebelo. Las más Importantes son:
tICOS. --
0~ AlCA (artena cerebelosa anterolnferior)
SCA (arteria cerebelosa superior).
f'" O - Ramas para protuberancia y mesencéfalo.
Sistema carotldeo ~ v .
Arterias cerebrales postenores.
la carótida pnmlllva sale del arco a. órtico en ellado" oy Ramas profundas para Irrigar tálamo.
del tronco braquiocefálico en el derecho. A nivel I rtllago Ramas cortICales.
tirOides (C4) se diVide en carótida Interna y externa . la arteria LÓbulos occipital y temporal (parte Interna e Infenor)
carótida interna penetra en el cráneo por el agujero rasgado
anterior y una vez dentro se dMde en las sigUientes ramas: Irrigación de la médula espinal
• Artena oftálmica • 213 anterIOres.
Irriga la retina. Arteria espinal anterior o ventral.
• Arteria coroldea anterior. • 1/3 posterior.
Se extiende primero haCIa el tracto ÓpticO y luego a los plexos Arteria espinal postenor o dorsal.
coroideos de las astas anteriores
• Arteria cerebral antenor n )
• Artena cerebral media ,.
• Artena comunICante postenor.
Se anastomosa con las arterias cerebrales posteriores para
formar el pollgono arterial de Wllhs.
la carótida Interna y externa tienen una zona de comunICación

a nivel orbitario (a través de la arteria oftálmica). En condi-
Ciones normales. la sangre sale del Intenor al exterior. pero si
eXiste algún compromiso en carótida interna. se produce una
inverSión del flUJO como mecanismo compensa tono y entra
sangre a través de la órbita.
• Arteria cerebral anterior.
Se dlnge hacia delante. se Introduce entre los hemlsfenos y
bordea haoa detrás el cuerpo calloso. Irriga la parte Interna de
los hemlsfenos. hasta el borde superIOr. y el cuerpo calloso.
• Arteria cerebral media.
Se dlfige haCia fuera por la Cisura de Silvlo (por eso se de-
nomina también arteria silvia na). da ramas para territorios figura 3. Angio Te. YlSión lateral de la anatomía de la vascularizadón cerebral.
33
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ManuaJAMJY · NrurologlQ y Nrur«lruglt'
( Corte cOfonal ) ( Corte sagilal paramedlano ) ( COfle Irllnsversal )
Ramas terminales de la arteria cerebral anterior
Ramas terminales de la artrria cerebral media
Ramas terminales de la arteria cerebral posterior
• Ramas peneUantes de la arteria cerebral media )
• Ramas penen.mes de la .rtfna cerebral posterioI y anoria c..,.,nlean!. post..ior )
• Anoria coroid.Jl an!erio< )
Ramas penetrantes de la arteria cerebral anterior
Figura 1. Territorios vasculares cerebrales 12
A. cerebral anterIOr
A. carótida intema
A. cerebral media
A. cerebelosa superior A. basilar
AICA
A. vertebral
A. espinal anterior
Figura 2. Vascularización del tronco detencóf.I• . Angio TC del poIigon. de Willis 17.l~
34
Tem a 2 • Enf~rm~dad c~rebTovasculaT
2.2. Clasificación ictus Etiologla

iOjol : causa + frecuen te de ictus isquémico: arterioesclerosis
de vasos extralntracraneales
ICTUS ISQUtMICOS ICTUS HEMORRÁGICOS La segunda causa más irecuente es la cardioembólica. afec-
(15-90'110) (10,15'110) tándose con más frecuenCia el terntono de la artena cerebral
• Oclusión vascular media
• Hipertensiva
por un trombo • Malformación
• Embolia arteriovenosal
arterio-arterial aneurismas LOCALIZACiÓN
ORIGEN
• Mecanismo • Angiopatia MAs FRECUENTE
hemodinámíco: amiloide
por estenosis Arteriosclerosis de Carótida interna
Intraparen- • Otros:
Etiologia crhica. si dismi· · Anti· TROMBOSIS arterias extra e (1 .• bifurcación en su ori-
quimatosa:
atero- nuye la perfusión profunda o coagulantes inuacraneales gen. 2.. sifón carotídeo)
trombótica (hipotensión. si· lobar · Sangrado in- Corazón
tuaciones de bajo tratumoral (1 " FA no reumática;
flujo): isquemia en EMBOLIA
· Cocaina. otras: estenosis
territonos frontera anfetamina. '-.::t' mitral. ..) Arteria cerebral media
entre los distintos transformación ~ -------- ------~--_1 (SO%)
territorios vascu- hemooagica ¡..¡ MECANISMO
Origen desconocido
lares de un infarto 0.. DESCO- (40%)
0 NOCIDO
Enfermedad de pequeño vaso:
Subaracnoidea O FLUIDO--------------------------t-- zo-n-a-s-lim
--ita-n-tes
--en
--tr-e-i
~ SANGUINEO
ictus lacunar Crisis de Adams-Stokes.
shock. .. la arteria cerebral media
Etiologla cardioembólica Subdural y la posterior
lous isquémico de (habitualmente traumática) ~
mecanismo desconocido: 40% Epidural O!J Tabla 2. EtioIogla y localización dt los íctus
O
Tabla t . Caracteristi<as íctus isquémicos y hemorrágicos. O
0.0 Perfil temporal
• Ataque isquémlco transitorio {AIn
2.3 . Factores de riesgo
J¿ EpisodiO breve de disfunCIón neurológlCa. con ,intomas que
O duran <24 horas (tfplCamente <1 hora). y sin evidencia de
O infarto en las técniCas de neurolmagen.
• Etiologia aterotrombótica. ,..!::l • letus (antes llamado ictus "completo" o "establecido").
Edad. hipertensión arterial. dlshpemia. tabaquismo. hábito Il) SI los sintoma, neurológicos duran >24 horas o hay evidencia
U
enóhco. el:! de Infarto en las técnicas de neuroimagen (aunque dure <24
• Etiologla cardioembólíca. ~ horas).
Fibrilación auncular. prótesis valvulares mecánicas. infarto
miocárdico con hlpoqUlnes13 reSidual. endocardlus. defectos O
septales.
U
• Infarto lacunar. ~
Microanglopatra hipertensiva (microateroma tosis. lipohoalinosls).
• Hemorragia cerebral intraparenquimatosa.
HipertenSión arterial (causa más frecuente). anglopatra ami· '
Ioide (anCIanos). malformaCión arteriovenosa (jóvenes).
Los Ictus isquémlCos son más frecuentes durante la noche o

pnmeras horas de la mañana. los hemorráglcos durante la
actiVidad dluma o los esfuerzos trslCOS.
El control del riesgo vascular global requiere un esfuerzo por
redUCIr todos y cada uno de los factores de nesgo. Aunque el
cese del tabaco es la medida con mayor Impacto sobre el nesgo
vascular global. el factor más fuertemente aSOCiado al nesgo
de IctUS es la hipertensión arterial /.
2.4. Ictus isquémicos
Clinica
Depende de: causa responsable. perfil temporal. afectaciOn de Figura 4. Infarto cerebral en el lemlorlo dt la artrri.1 cerebral media izquierda
la circulación colateral y territOriO vascular afectado.
Manual AMIR . Neurología y Neurocirugía
Un ictus se considera reversible si en un plazo de 3 semanas Ictus lacunar

°
no se I!V1denClan secuelas éstas son mini mas. Constituyen el 20% de los IctUS. Predomina en varones de
edad avanzada. HTA (prinCipal factor de nesgo). diabéticos.
Tipos fumadores o con hlstona de cardlopalfa isquémlca o Arr.
Es un Infarto que se produce por oclUSión aterotrombótlCa o
Ictus Isquémico aterotrombótlco llpohlallnótrca de una de las ramas penetrantes del polígono
Se produce por artenosderoslS de los grandes vasos (carótidas de Wllhs. la porcIÓn prOXimal de la arteria cerebral media o el
o artenas vertebrales) o de las artenas intracraneales. Se oduye sistema vertebrobaSllar ("territorio profundo de encéfalo o
un vaso cerebral por un trombo formado localmente o en una tronco ").
artena próxima (embolia arteno-arterial). Las placas son más Se diagnostICa cuando el tamaño del IOfarto es menor de 15
frecuentes en las bifurcaciones. mm y su localización atnbUlble a la oduSlón de una pequella
En el 10-20% están precedidos de un ataque Isquémico transi- arteria penetrante. Las localizaciones más frecuentes son gan-
tono (Am. Se producen más en horario nocturno. glios basales. cápsula Interna. tálamo y protuberanoa.
Suelen presentarse con signos Intermitentes. fluctuantes. que La enfermedad lacunar se manifiesta según unos slndromes
empeoran a lo largo de minutos u horas (a diferencia de los caracterlsucos.
ictus embollgenos en los que el déficit es máximo en su ",icio).
• Cllnica
Lugar de afectación más frecuente: ongen de la arteria caró- Síndrome hemimotor puro.
tida interna Los pacientes con estenoSis de alto grado con Hemlparesia O hemiple¡la faclo-braquio-crural con o SlO di-
repercuSión hemod",ámlCa de la arteria carótida interna (este- sartna. La exploraCIón sensitiva es normal.
nosIS mayor del 70% del diámetro) tienen un alto nesgo de Slndrome sensit ivo puro.
padecer ICtuS embóhcos arteno-artenales. Hlpoestesias OparesteSias de la cara. brazo. tronco y pierna
Slntomas: según la artena afectada contralaterales. Puede estar afectada la sensibilidad super-
ficial. la profunda o ambas.
AmaurosIS fugax: upo espeCial de AA por embolización desde Slndrome sensitivo-motriz
placa de ateroma del ongen de la arteria carótida ",terna hasta El menos especfflCo. ComblOaClón de los dos slndromes
la artena oftálmica (rama de ésta). ConSiste en pérdida de anteriores.
VISión de escasa duración (generalmente minutos) no dolorosa Slndrome disartria mano-torpe.
en un Ojo. La amauroSiS fugax ocurre aprOXimadamente en Disartna. paresia facial central. hlperreflexla y signo de Sa-
el 25% de los casos de enfermedad sintomátICa de la arteria blOSkl contralaterales al lugar del infarto. junto a lentitud y
carótida interna torpeza de la mano.
Síndrome hemiparesia-atáxica.
Paresia de predominio crural asociada a ataxia (onlralaleral
al lado del Infarto.
• Diagnóstico.
Por cllOIca y exploración (80%). Se confirma con TAC/RM
(más senSible).
IOjol : la lesión es profunda por lo que no se afecta la corteza
y NO disfunCión cortical (es decir. nunca tendrán una afaSia.
hemianopsia. anosognosla. extinCión ...) ,.
• Tratamiento.
Control de la tenSión artenal y el tratamiento de cualqUier
otro IctUS.
( Hemorragia )
( Trombosis )
Flgul. 5. Tipos do !ctus. Figur. 6. RM potenciada .. T2 con InfartDs lacunares do ganglio< basales; se
señala el infarto ta4ámico derecho.
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Tema 2 • EnJermedad cerebrovascular
ESTRUCTURAS IMPLICADAS S/NTOMAS
• Asintomática (si circulación colateral)

• Cllnica similar a la ACM: herniplejla con
Bifurcación y origen de la ACI (pared posterior): hernianestesia contralateral + soplo en cuello
ateromatosis {puede precederse de AIn
CARÓTIDA INTERNA • Ama urosis fugax homolateral (ceguera
(ACI) monocular transitoria) (MIR)
Disección de ACI (parte alta) • Amaurosis fugax + síndrome Homer + dolor

cervical (MIR)
1. Corteza sensitivo motora (pierna) 1. Herniparesia + hemihipoestesia de predomi-

CEREBRAL ANTERIOR 2. Lóbulo prefrontal (por embolia) nio erural contralaterales
(ACA) (RARO) (MIR) 2. Abulia + Reflejos arcaicos + Apraxia de la
marcha + Incontinencia urinaria
1. División superior: hemiplejia contra lateral
(de predominio faciobraquial) + afasia de
Broca (HD) + desviación de la mirada hacia
la lesión (MIR)
Lóbulo frontal
CEREBRAL MEDIA 2. División Inferior: hernianestesia contralateral
Lóbulo parietal
(ACM) (MÁS FRECUENTE) + anosognosia (HND)
Lóbulo temporal
Alasia de Werniae
Afasia global (HD)
Hemianopsia homónima contralateral
(M IR 09. 52)
1. Lóbulo occipital 1. Hernianopsia homónima contralateral que
2. Hipocampo y temporal inf. suele respetar la visión macular con reflejos
3. Cuerpo calloso (parte post) pupilares normales (MIR) +
4. Tálamo desorientación topográfica (HND) +
CEREBRAL POSTERIOR
alucinaciones visuales
(ACP)
Si bilateral: ceguera cortical
2. Trastornos transitorios de la memoria
3. Alexia sin agrafia (HD) (MIR)
4. Slndrome Déjérine-Roussy
• Síndromes cruzados: alteración de vlas largas

contra laterales (hemiparesia. hernihipoeste-
SfSTEMA VERTEBRABASlLAR Tercio posterior de los hemisferios sial + signos ipsilaterales cerebelosos o de
(se estudia en el tema 1.7. Parte del tálamo pares craneales
Sindromes alternos o cruzados) Tronco cerebral y cerebelo Isquemia vertebrobasilar. pérdida brusca de
(MIR) conciencia + sinlomas de disfunción TE
(diplopia + vértigo + ataxia + ...) (MIR)
Tabla 3. Territorios vasculares.
Brazo anterior I letus cardioembólico

rodilla cápsula Olsartria-mano torpe
interna Las causas más frecuen tes de ietus cardloembóhco son: flbn-
lacrón auncular (fA) no reumátIca (causa más frecuente) o no
valvular. cardiopatra Isquémlca aguda o crónKa. próteSIs valvu-
Puente Hemiparesia-atáxica lares. cardlopatra reumátICa ...
(MIR)
El défkit neurológico es máximo a su Inicio . La artena
más frecuentemente afectada es la cerebral medIa.
Brazo posterior Slndrome motor puro (hemiparesia)
cápsula interna Muchos de los ietus IsquémlCos embólicos sufren una trans-
El más frocuente formaCIón hemorráglCa entre las 12 y 36 horas de la embo-
lizaClón.
Síndrome sensitivo-motor
(hemlparesla-herr1lhipoestesla) Causas rara s de infarto cerebral
Núcleo ventral • DisecCIón artena!.
posterolateral (VPl) Slndrome sensitivo puro (herr1ihipoestesla)
tálamo Suele haber antecedente traumático. Cursan con dolor. SI se
diseca la artena carótIda que desciende por el bulbo raq uldeo
Figura 7. Infartos !acunares. se prod uce un srnd rome de Wallenberg o slndrome bulbar
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Manual AMIR· Neurología y Neurocirugía
lateral. y puede haber un srndrome de Horner ipsdateral (el La RM es más sensible que la TAC para la mayorfa de las leSIO-
slmpáuco ·sube · por la carótida) En la disección de la arteria nes cerebrales con tres excepciones: leSiones hemorráglcas
vertebral también puede haber slndrome de Horner ipsilateral agudas , depÓSitos de calcio y lesiones óseas.
por afectación del simpático. El término · Ieucoaraiosis · hace referenCIa a la Imagen de
• Displasla fibromuscular. rarefacción de la sustancia blanca por desmielinización isqué-
En mUJeres. Aspecto arrosanado de las artenas en la artenografla. mICa que se observa tlplcamente en las TAC y RM realizadas
• Artentls de la temporal (de células gigantes) u otras vasculrtls. a pacientes de edad avanzada con factores de riesgo cerebro-
• Enfermedad de Moya-Moya. vascular
Imagen de · volutas de humo" en la arteriografla Aparece
tlplcamente en laponeses.
• Estados de hipercoagulabilidad .
Trombocltosls. cáncer sistémICo. lupus. slndrome antlfosfoll-
pido
• AnticonceptIVos orales. mlgranas. vasoconstndores nasales.
son factores de riesgo menores de Idus.
• TromboSIS de senos venosos cerebrales.
Infartos corticales en territorios anómalos (no respetan los
terntorlos artenales). Suelen tener un desencadenante: des-
hidratación. estados de hipercoagulabihdad Suelen asociar
aumento de la presión intraeranea!. Su tratamiento es antl-
coagulaCIón (3·6 meses, no hay ningún estudiO que diga cuál
es la duracIÓn melor).
figuro 9. leucoaraiosls en TC simple. Are.. de desmielinlzoción por Isquemia

crónica de localización poriven'ri<:uIar, bila,...1Y~ mélrica .
• TAC.
Se debe realizar siempre de urgenCIa para descartar tumor
o hemorragia El IctUS osquémlCo puede no verse hasta pa·
sadas 24-48 horas (la hemorragia se ve de modo inmediato);
aunque a veces se pueden ver signos precoces: borramlento
de surcos y de la diferenCIación entre sustanCIa blanca y gns
(por edematlzación cerebral), hlperdensidad de la artena ce-
rebral media. La TAC es muy mala para ver los onfartos de
la fosa posterIOr (por los numerosos artefactos óseos) y los
Ftgura 8. Anglo TC de troncos """aórticos que muestra doble luz .. la c.vótid. infartos cortICales superfiCIales.
intema izquierda (flecha morada) S«Undario • una disección carotidea, p(l1en·
daI causa de infarto en pacientes con antKeolen,...aum.ltico. flecha verde:
arteria vertebral sana en el agujero tranverso vertebral.
Territorio vascular afectado

Este apartado únicamente seMr~ de repaso debido a que si
se sabe bien la semiologfa y lo dicho hasta ahora, la clfnica se
deduce f~cilmente De todas formas no está de más, ya que es
un tema bastante preguntado en el MIR.
Diagnóstico del ictus

HEI tiempo es esenaal en el diagn6stico y tratamiento del figura 'o. re simple que mues ... signos d. Inf.no isquémico hiporagudo:
iClus isquémico · _ arteria cerebral media derema densa secundario a la presMCia de trombosis
W. disminución del tamaño de los surcos .racnoideos y la pórdida de la dile-
Se debe diagnostICar, por un lado, que el paCIente ha sufrido rendadón entre la sustancia gris-blanca secundario a rdema OtotÓXKO (B).
una Isquemia aguda del SNC, y por otro se debe ontentar hallar
la causa, para poder administrar el tratamiento correctamen-
te. Asf, se realizan estudIOS de neurolmagen que muestran el • RM.
infarto cerebral, estudiOS vasculares, estudio cardiológlCo para Se ve el Infarto desde el inicio. Con las nuevas técnICas de
descartar enfermedad cardioemb6l1ca y an~lIsls para valorar difUSión (bnlla el telldo leSionado) y perfusión (se ve el telido
otras causas raras de idus. con disminución de la perfusión) se puede valorar el tejido
Tema 2 • Enfermedad <erebrovascula,
que se puede salvar hacIendo una fibnnóliSIS en las primeras • Arteriografía

3 horas del lctus. Es el denomInado "mlss·match " (al InIcio RIesgos (0.5·3%): IctUS. reaCCIón alérgIca al contraste o In-
puede haber un tejIdo que tedavia no se haya leSIonado pero suficiencia renal. Se realiza para valorar estenOSIs carolldeas
que esté en riesgo por bala perfusión). También Identlfoca precorugla o para realizar tratamiento endovaseular de las
las hemorragIas. Se pueden aprecIar los vasos mediante la estenoSIS, y para el estudIO de hemorragIas cerebrales (bus-
arteroograffa por RM (técnICa especIalmente útIl para aprooar cando aneurismas o malformacIones vaseulares).
estenosis del origen de la arteria carótida interna) • Eco Ooppler c.arotídeo y transcraneal.
Muy útIl para detectar estenosIS en las arteroas, vasoespasmo
y flujos colaterales
• Electrocardiograma, ecocardiografla, holter 24 horas.
Para valorar si existe alguna patologla cardioembólica
Tratamiento de la fase aguda del ictus

El tiempo es esencial en la fase aguda del ictus ISquémico;
las medIdas terapéutICas oroentadas a la repermeabllozación
del vaso ocluido (trombólosos) y a incrementar la resistencia
del cerebro frente a la IsquemIa (neuroprotección) sólo serán
eficaces si se aplican durante las primeras tres horas desde el
InICIO de los slntomas
• Principios generales
No bajar la tenSIón, mantenerla elevada, SALVO: TAS > 185 o
TAO> 110. EVItar la fiebre. Evitar sueros hlpoosmolares (au-
mentan edema cerebral). Control de la hiperglucem.a . Me-
dIdas antiedema en Infartos grandes con 51gnos de edema y
desplazamIento de estructuras Intracraneales.
El control intensivo de TA. temperatura y glucemIas en las
promeras horas es lo que ha demostrado mayor beneficio en
el tratamIento del IctUS (dISmInuye la mortalodad y las secue-
las). No hay Indlcaoón de tratamIento preventIvo de las ero5ls
epIléptIcas. si aparecen: fenitoina intravenosa.
• Tromb6lisis con rtPA intravenoso.
IndicaCiones
Pacientes mayores de 18 anos (no hay limIte de edad supe-

roor) y que tengan buena situación basal.
Sospecha de Infarto cerebral, para esto es imprescindible
haber descartado medIante TC cualquier sangrado o lesión
Intracraneal.
Menos de 4,5 horas de evoluoción.
AS = aneria subclavia; TAse = tronco anerial braquiocefallco; Aee = arteria • Contraindicaciones de trombólisis con rtPA en el octus IS-
carótida comun; AV = arteria vertebral; ACE = arteria carótida extttna; ACM = quémico
arteria cerebral media; AS • arteria basilar.
• TratamIento endovaseular del ictus.
Hgura 11 . Angkt-AM M una paciente con estenosis carolídea bilateral. En el El principal avance en el tratamiento del octus en los últimos
lado derodoo existe una estenosis d. la rarÓbda Intoma (ACI) Inmodla",.....t. ao'oos es la orrupclón de la terapIa endovaseular. Existe indlcaciOn
distal al bulbo rarotideo (SQ. En ollado izquierdo .. isto .... estenosis en la de realizar trombectomla percutánea en pacientes., 18 anos
arteria canltlda Interna que impide progr.... el contraste a partir del bulbo con octus no muy grandes y causados por una oclusión en la
,,",otid.. (comparar con el lado contralateraij. Tom<JdiJ de OTM. Oi<Ignóstico Y carótida onterna o en la arteroa cerebral medoa proxomal. El pro-
Tri"",,;"'r. MMic•. _ .
cedlmlento debe realozarse antes de 6 horas del In loo de los
slntomas. Puede considerarse como tratamiento compasivo tras
>6 horas de evoIuClOn, en pacientes < 18 Mos, o en oclUSIones
de otras artenas dIstIntas a las mencoonadas. La trombectomla
se lleva a cabo por cateterosmo femoral mediante stents es-
peciales (stent retrie\lers) que capturan el trombo y se extraen
posteroormente (no se dejan implantados). La fibronolosos Intrar-
tenal se ha abandonado hoy en dla a favor de la trombectomia.
La trombectomía se realozara:
En los pacientes con indicación de fibronolisis, inmediata-
mente tras la realozación de ésta. No debe esperarse a como
probar $O la fibrinollSis es efocaz, sino trasladar dorectamente
al paoente a la sala de Radiología Intervencoonosta y realozar
Fogura 11. Miss-matcJo. RM en secuencia difusión (Al Yperfusión (8); la dijeren·
cla deltejldo de teffltorio do la anerla cerebral meO.. Izquierda afectado en la el procedimiento
seruenda de difusión respecto al de perfusión nos aporta Información sobro la En los paCIentes con contraIndICaCIón de flbronolo5ls, en
presencia de miss-match (tejido en penumbra isquémica pero potencialmente lugar de ésta
5Olvabl. si se "a",). lA anglografla seloctlva (Q mostró la fal'" de nenado de la
anena cerebral media izquierda (flema) como causa de este infano. pag a s ente}
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Manual AMIR · Nt urologia y Nt urocirugía
CONTRAINDICACIONES ABSOLUTAS
Ante<edente de:
• Hemorragia intracraneal
• Cirugla intraeraneal o intraespinal reciente
• Trauma craneoencefálko o inlano cerebral en los 3 meses previos
• Punción arterial en lugar no compresible en los 7 dlas previos
Sangrado intemo activo
Sospecha de hemorragia subaracnoidea
Neoplasia. aneurisma o malfomaciÓll arteriovenosa cerebral
Infarto extenso (hipodensidad en TC de >1/3

de un hemisferio cerebral)
TA >185/110 mm Hg a pesar de tratamIento
Plaquetopenia <1 00 OOO/mm3 o cualquier diátesis hemorrágica
Glucemia <50 mgldl
Paciente anticoagulado con tiempos de coagulación elevados: Figura 13. Arteriografla selectiva de la arteria carótida Interna derecha con
sus ramas.
• Heparina en las 48 h previas + TIPa elevado
• Anticoagulantes orales + INR>1,7
Anticoaguladón.
Para casos espeCIales:
CONTRAINDICACIONES RELATIVAS (INDIVIDUAlIZAR) • letus en progresión (hepanna sódICa Intravenosa).
Ante<edente de: En espeCial los de temtollo vertebrobaSllar, aunque no se
• Infarto agudo de miocardio en los 3 m.... previos ha demostrado el beneficIO en ensayos compara tivos con
• Hemorragia gastrointestinal o urinaria en los 21 dlas previos antlagregaclón.
• Cirugla mayor O trauma importante en los 14 dlas previos Endarterectomia carotidea
Sobre ollgen de arteria carótida interna. IndicaCiones:
Slntomas menores adara mejorla espontánea • EstenoSiS Sintomática de entre el 70-99% .
• EstenosIS aSlntomáoca de entre el 70-99%, si no eXiste
Embarazo alto riesgo quirúrgico
• Mortalidad pelloperatolla menor del 6%.
Crisis comicial al Inicio, con déficit poscritico Angioplastia carotidea con colocación de stent
Técnica novedosa para el tratamiento de estenosis caro-
Tiempo de evolución entre 3 y 4,5 horas Yalguno de los siguientes: Udeas. No ha demostrado ser más eficaz que la endarte-
• Edad >80 años rectomla (hay vallos ensayos en curso). Se reserva para los
• Icrus muy grave (NIHSS >25) casos en los que el riesgo qUllúrglCo es demaSiado alto.
• Toma de anticoagulantes orales (independientemente del INR)
• Diabetes + ktus previo
Tabla 4. Contraindicaciones de la fibrinolisis en el ictus i~m ico.
Tratamiento tras la fase aguda

Ictus aterotrombótico y lacunar
La mortahdad del ietus aterotrombótlCo es del 20% .
• Prevención primaria.
Control sobre faetores de lIesgO de la arterioesclerosls .
• Prevención secundaria.
o
Fármacos antlplaquetarios. Figura 14. Arteriogralla selectiva de la arteria carótida común que muestra
Útiles en la prevención secundaria del ietus aterotrombó- una estenosis del segmento proximal de la arteria carótida interna (A) que es
tico y lacunar tratada mediante balón de angloplastia y coIoc:aci6n do sten! (8).
• Aspillna a 100-300 mgldla en una dosis.
• Antlagregantes por mediaCión del AOP.
Ticlopidlna (ahora menos utilizado por nesgo de neu- Ictus cardioembólico
tropenla) y doPldogrel: se utihza SI hay contraindicación • Anticoagulación.
para la asp"ina, parece más eficaz SI se asocia claudICa- En cardiopatlas potencialmente embollgenas.
cIÓn Inlermltente. Suelen quedar como segunda linea. Profilaxis primaria.
• Oipiridamol, triflusa!. En la fibrilaCión auricular (FA) con factores de lIesgo cardio-
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lerñai" · EnJermraaa cert"'brcfvasC'Urar
embólico Hemorragia intracerebral hipertensiva (la más frecuente)
Profilaxis secundaria (pacientes que ya han tenido el

IctUS).
En todos los casos de etlologla cardloembóllca, SI no eXIste Recuerda ...
contraindICaCIón Las hemorragias intraparenquimatosas hipertensivas son de
Como fármaco anticoagulante, se podrá utilizar el aceno- localización profunda, las superficiales o lobares suelen ser
cumarol/warfarlna (lNR objetivo 2-3 salvo en presencia de por otras etiologlas.
prótesis valvular mecánica' 2,5-3,5), o bien, si el origen em-
bóhco es FA no valvular, uno de los nuevos antlCoagulantes
orales (dabigatran, rivaroxaban, apixaban, edoxaban).
• Etiolog la.
• Antiagregación.
Rotura de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados
En pacientes con contraindicaciones para la anticoagulación
en las pequeñas arterias penetrantes. es dectr. los vasos afec-
(p. ej ., antecedentes de hemorragIas graves y la fase aguda
tados con lipohlallnosls segmentaria como consecuenaa de la
de un lCtus extenso).
HTA (son 105 mIsmos que en los IctuS lacunares IsquémlCos).
• Clínica
Recuerda ... Cuadro dlnlco de comIenzo brusco, caSI sIempre realizando
La causa más frecuente de slndrome de Wallenbetg actIVIdad trsica, con cefalea, vómitos y deterioro progresIVO
(slndrome bulbar lateral) es la oclusión de la arteria vertebral. y rápIdo (minutos) del nivel de conciencia.
EXlsttrán además sin tomas neurológicos en funCIón de la loca-
lizaCIón. Los sIgnos oculares SOlO especIalmente Importantes
para localizar la leSIón.
2.5. Ictus hemorrágicos
• Pruebas complementarias.
La TAC detecta de modo inmediato todas las hemorragIas
Algunas de las caracterlstlCas que lo dIferenCIan de los isqué- de > t cm (la sangre es hlperdensa, rodeada de zona hIpo-
mICos son: densa: edema).
• En general, los sIgnos y slntomas no se limnan a un únICO
territorio vascular. La RM no es necesaria en la mayorfa de 105 casos. Sirve
• Suelen evolUCIonar en el transcurso de vanos minutos (no de modo dIferido para detectar lesIones subyacentes que
InstauraCIón súbIta). hubIeran sangrado (tumor, malformación artenovenosa ...).
• Se acompañan de cefalea, náuseas y vómitos. • Tratamiento.
• Prueba diagnósIKa de elección : Preventivo.
TAC. De la HTA
En la fase aguda.
Hemorragia intraparenquimatosa Mortalidad del 75% .
• Control tensional, glucémico y térmico
La hemorragIa intraparenquimatosa es el tipo más frecuente • La evacuación qUIrúrgICa del hematoma sólo está indI-
de hemorragIa Intracraneal no traumática_ cada en 105 hematomas cerebelosos con signos de com-
La causa más frecuente es la hIpertenSIón, aunque en las presIón de tronco y en hematomas de tamaño medIO
hemorragias lobares son más frecuentes la rotura de pequeñas de curso progresIVo, localizaCIón aCCeSIble y paCIente no
malformaciones, la anglopatla amllOlde y los tumores. comatoso
PUTAMEN
(MÁS FRECUENTE)
TÁLAMO PUENTE CEREBELO
Hemiplejía + hemihipo- Hemiplejia + hemihipo- • Vértigo, inestabilidad,

D~FICIT estesia contralateral eSlesia contralateral Tetraplejla + tetraparesla ataxia ipsilateral
NEUROLOGICO (incluyendo cara) (incluyendo cara) • Paresia facial ipsilateral
Concluyendo cara)
Slndrome talámico • Motor conservado
Desviación de los ojos

Desviación conjugada de la Desviación conjugada de la
inferior y medial (mirando a
SIGNOS OCULARES mirada al iado de la lesión mirada al iado contrario Nistagmo
la punta de la nariz)
Pupilas normales Miosis (puntiforme) reactiva
Pupilas medías arreactivas
Deterioro !ardio del

I OTROS
I
Postura de descerebración nivel de conciencia
(conservado al inicio)
Tabla 5. localización 'f dinica de la hemorragia hipertensiva.
41
Manual AMI R . N~urología y Neurocirugía
Alternativas: embolización endovascular. radioterapia estereo-

táxoca.
Otras anomalías vasculares

Los angiomas venosos se asocian frecuememente a caver-
nomas pero. a diferenCia de éstos. suelen ser aSlntomátocos y
conllevan un nesgo muy baJO de sangrado
Los angiomas cavernosos situados cerca de la superficie se
operan. lo cual ehmina el nesgo de sangrado (0.7-1.5% anual).
con la precaución de no tocar en la cirugra las posibles anoma·
Uas venosas aSOCIadas. La radioterapia no es eficaz.
Las telangiectasias capilares pueden sangrar. pero rara vez
producen efecto de masa ocupante o síntomas de ImportanCIa.
Las fistulas arteriovenosas durales son leSiones adquiri-
das (generalmente idiopátlCas. aunque también pueden ser
secundanas a TCE) que cursan con cefalea y acúfeno pulsátil.
En ca50S de presión venosa muy elevada pueden dar lugar a
Flgura 15. TC craneal ~mple. Hemorragia aguda de ganglios basales I,_dos Isquemia cortical o hemorragias. El tratamien to quirúrgiCo o
(núcleo Ien.icular)••ipicamen .. de origen hipenensiw.
endovascular suele ser curatIVo.
• SI hay signos de hlpertensoón endocraneal se utilizan me-

didas antledema. como el manotol Angiopatla amiloide
• No son útiles los cortlColdes en el edema asociado a la Causa más frecuente de hemorragia Intracerebral espontánea
enfermedad cerebrovascular. tanto Isq~mica como he- y no hipertenslva en el anciano. Suele ser de locahzaClón lobar
morrágica . subcortlCal
• El tratamiento quirúrgico de la hemorragia Intraparen- • Clinica.
qUlmatosa espontánea está Indicado en los siguientes Hematomas espontáneos recurrentes ± enfermedad de Al-
supuestos: zhelmer.
En los pacientes con hemorragias cerebelosas que pre- • Diagnóstico de certeza.
senten deterioro neurológlCo. compresión del tronco NecropSIa (material rojo congo positivo en arterias cerebrales).
cerebral o hldrocefaha.
En los paoentes con hemorragia lobular de más de 30
Otras causas de hemorragia ¡ntracraneal
mi de volumen. locahzación a menos de 1 cm de la
corteza cerebral con deterioro neurológlco. • Traumatismo craneoencefálico crCE}
No se recomienda la cirugía evacuadora en los casos • Terapia anticoagulante y tromboUtlCos.
de hemorragias profundas ,. • Trastornos hematológlCos.
• Tumores.
Malformaci6n arteriovenosa Los tumores metastáslCos que con mayor frecuencia sangran
son: mela noma. conocaranoma. cáncer de pulmón. cara-
Se manifiestan con cefalea (sin hemorragia). crisis epiléptICas noma de células renales y de toroides De los pnmarlos: gllo-
y hemorragias. generalmente Intraparenquimatosas. La hemo- blastoma mulbforme en adultos y meduloblastoma en niños.
rragia produce una cefalea menos explOSIva que en la rotura • Drogas slmpatlComlméticas (cocaína. anfetaminas ... ).
de un aneurisma sacular y el pehgro de una nueva rotura es • Transformación hemorráglCa de un infarto.
cercano al 20% .
• Diagnóstico.
RM (mejor que TC) y angiografla (de elección) . Hemorragia subaracnoidea (HSA)
• Tratamiento. Presencia de sangre en el espacio subaracnoldeo.
En las MAV sintomáticas accesibles está indicada la CIrugía
(esCisión) precedida de embollzaClón.
Figura 16. Malformación arteriovenosa. re aaneal simple con lmAgenes hiper- Figura 17. TC "a..al simple que mUOSlra hemorragia subaraaooidea en
densas [o"íeales frontales i'quierdas con cakifKacionts 5efpiginosas .ubulares [~temas perimesero<efálicas, alrededor del polígono de Willis (Al y en surcos
(A). Dichas estructuras Glptan realce tras la admlnisuaclón de contraste Intra· hemisfencos de la convexidad (8) secundaria a la ruptura de un aneurisma
venoso (B). la angiografia cerebral seJectiva confirma su origen vascular (Q. localizado en la arteria basilar iden.ificado en la angio 1C (Q.
42
Tema 2' En/ermedad cerebrovascular
Etiologia - Rigidez de nuca

• Causa más frecuente de HSA: - Náuseaslvómltos.
Traumatismos. • Otras manifestaCiones:
• Causa más frecuente de H5A espontánea: Hasta en el 50% pérdida transitorIO de la conoenCla.
Rotura de aneunsmas saculares DéfiCits neurol6gICOS focales (porque a veces parte del san-
grado es intraparenqulmatoso).
• Otras causas: Fondo de oJO.
Rotura de una MAV o por extensión subaracnoldea de una
Hemorragias subhlOloldeas y edema de papila.
hemorragia intraparenqUlmatosa.
Alteraciones en el ECG
Aneunsmas mlcótlcos: émbolos séptICOS secundanos a
endocarditis Generalmente en la artena cerebral
media. Pruebas diagnósticas
Aneurismas fuslformes: a nivel de la arteria basilar, espe- • TC (de elecCión y la primera prueba a realizar).
cialmente. Cllnica' por compresión. Raramente se rompen. Vemos inmediatamente casi todas las HSA (hasta en un
95%).
• SI la sospecha cUnica eS alta y la TC es normal debe hacerse
una punCión lumbar que demuestre la presenCia de sangre
Aneurkma cerebral sarular en la arteria de
comumcadÓf'l antenor del cerebro en el LCR
Más sensible pero de segunda elecCIÓn. Hay que hacer diag-
nóstico diferencial con una punción traumátICa: " prueba
de los tres tubos" (en la HSA no se aelara el tercer tubo) y
aparece Uquldo xantocrómlCo. En ocasiones es necesano que
transcurran unas horas para que el Uquido cefalorraquldeo
sea xantocrómICo.
• Tras el diagnóstico de HSA (por re o punción lumbar) debe
hacerse una artenografra que determine la presencIO de un
aneurisma . SI es negativa (15-20%) hay que re-
petir la angiografra en 2-3 semanas.
• El eco-Oóppler lranseraneal es muy útil para diagnosticar el
vasoespasmo.
figura 18. Aneurisma cerebral.
Patogenia
• Existe una correlaCión positiva de sufnr una HSA con:
HTA, tabaquismo y consumo excesivo de alcohol.
• Incrementan el nesgo de padecer aneunsmas cerebrales:
Pollqulstosls renal (autosómlCa dominante), dlsplasla fibro-
muscular y coartación de aorta .
• En el 20% eXisten aneunsmas múltiples.
Localización de aneurismas
Bifurcación de grandes artenas del pollgono de Willis, por
orden de frecuenCIa: Figura 19. TC craneal sin contraste. Hemorragia subarac.nOtdea masiva. Se
UnIÓn de comunICante antenor con la artena cerebral ante- observa densidad de sangre (hiperdenlidad) en cisternas basal.. perimesence-
fálkas (l). amba, cisura, de Snvio (2), tercer ventrkulo (3) y asla' occipilales
rior
(4). Asimismo le objetiva una dilalaCión de as"" lemporales compatible con
2. UnIÓn de comunICante posterior con caróuda Interna. inicio de hidrocefalia (S). El sangrado concentrado en la lona Inlerhembférlca
3. Bifurcación de la artena cerebral media. cercana a las astas frontales sugttfe rotura de aneurisma de la aneria cerebral
4. PorCión más distal de la arteria basilar (top de la baSilar). anlorior. Tom.Jdd rk OTM. Oidgn6stico y Tratamlenro MId/Co. M.o_.
Cllnlca Complicaciones
• A veces antes de romperse los aneunsmas dan ellnlca por
• SIADH .
compresión de estructuras vecinas (slntomas premoOllorlos):
• Trastornos del ntmo cardiaco.
Cefalea centinela con la expanSIÓn del aneurisma.
• Hidrocefalia.
Parálisis progresiva del ni par. En las pnmeras 24 horas, por bloqueo del drenaje de LCR por
Aneurisma de comunICante postenor o VI par: aneu- la sangre. También puede ocurnr al cabo de vanas semanas,
risma de la carótida Interna. por organización de la sangre y bloqueo del drenaje (hidro-
Defectos campo visual. cefalia comunicante ).
Aneurisma de la carótida Interna.
• Resangrado.
• Tras la ruptura se produce la triada Principal causa de muerte. Riesgo máXimo en prime-
Cefalea súbita IntensíSima generalmente tras esfuerzo ras 24-48 horas y luego a la semana. La mortalidad es alta
(" el peor dolor de cabeza de mi vida "). (60%). Para evitarlo; embolizacl6n o c:rugla precoz.
43
Manual AMIR . N.urología y N.urocirugía
• Vasoespasmo con riesgo de Infartos cerebrales.

Principal causa de morbilidad (secuelas). Entre 4 y 14 dias.
Se intenta evotar con nimodlpino y la terapIa "triple H" (he-
modlluClón-hlpervolemla-h,pertenslón).
Pron6stico
La mortalidad de la HSA sIgue siendo muy alta a pesar de los
progresos en la técnica qUIrúrgica (global: 40-50% con un
10% el primer dia y hasta un 40% el promer mes l.
Oe los pacientes que sobrevoven, más de la mitad presentan

défiCIts neurológicos por la hemorragIa o sus comphcaclones.
Los factores predictivos de mal pronÓStIco son: mal estado
neurológlCo al Ingreso (valorado por la escala de Hunt y Hess).
resangrado, cantidad de sangre en TAC y localización del
aneurosma en la artena cerebral medIa.
Tratamiento
• Del aneurisma:
Hoy en dia la tecnlCa de elección es la embolización con
· colls· (terapia endovascular). En casos no susceptIbles de
embohzaci6n, se realiza cirugia con implante de clip vascular:
De urgenCIa en paCIentes alerta y SIn focalldad neurológlCa
(la corugra precoz elImIna el nesgo de resangrado)
DIferido (1 o 2 semanas) en paCIentes en coma o con foca-
lidad o vasoespasmo asociado.
• AnalgesIa .
• Evitar el vasoespasmo:
CalCloantagonistas (nomodlplno) • aumento de la per-
fusión cerebral mediante el aumento de la tensión arterial Figura 20. Embolización con coils de un aneurisma en lo anerla carótida
(suero fiSIológico, expansores del plasma, triple H). Una vez interna izquierda. Arriba: imagen angiográfica con sustracción digrtal pr~
que el vasoespasmo se ha producIdo se puede Intentar la embotizaciÓf1. que mue>lra el oneurisma (flecha). Abajo: imagen angiográfKa
dllatacoón con angloplastia. post·embolizaclón (sin sustracción dlgioaq, que muestra los coil, dentro do!
aneurisma.
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Tema 3
Neurocirugía
Auto",,,, Maria L. Gandfa, H. U La paz (Madrid). Angel Aledo-Serrano, H. Ruber Internacional (Madrid). Francisco Javier Teige/l Muñoz.
H. Infanta Cflslina (Parla, Madrid).
Enfoque MIR Fracturas de cráneo

La asignatura de Neurocirugfa es corta y muy rentable en el MIR. acle- Su eXlstenoa demuestra que ha exisudo un impacto de gran
más las preguntas no suelen ser muy difíciles. Centra la atención en: energía sobre el cráneo pero el pronóstICo del paCIente depen-
• Traumatismos craneoencelálicos: lo más Importante es el derá de la poSible lesKln encefálKa y no de la fractura (pobre
diagnóstico diferencial entre hematoma subdural y epidural (ver correlación dano encefálico-fractura). Se claSifICan en:
tabla 2). También hay que tener una Idea de las fracturas aa-
neales y repasar la escala de Glasgow. Fracturas lineales
• Patologfa raquimedular: hay que conocer la actitud terap~utica
las más Irecuentes.
ante una lumbalgia y cuándo decidir tratamiento quinirgico. Otro
tema muy preguntado son las hernias dlscales (saber rafz, d~fKit • Se Visualizan fácilmente con unai a !rafia de cráneo.
motor y sensitivo y reflejo alterado). SI hay fractura está indICado hac a TAC craneal urgente
• Tumores: debes conocer los tumores más frecuentes, localización , independlenteme~ te a InlCa.
y caracteristicas dinicas más especificas de cada uno (puedes ha- • La exploración puede ser samente normal, pero son
certe una tabla con las más importantes). las que se acompana ! n ayor frecuencia de hematomas
• Hidrocefalia normotensiva (triada dásica) y pseudotumor ce- subdurales y epldur
rebri (caso cllnico): han sido preguntados varias veces. • No reqUieren tra ~~, to pero todos los paCientes deben
• Facomatosis: destacar sólo su asociación a determinados tumo· permanecer en ~ aerón hospitalana a pesar de la TAC
res (ver tabla 8). normal. O·
• SI hay fra~ abierta (solución de continuidad en la piel):
hay más ne~o de Infección intraeraneal.
~.
3.1. Traumatismos craneoencefálicos (lCE) F~
de base de cráneo
)cz)tkallzaClón más común es la losa craneal antenor (frontoet-
Los TCE suponen una causa Importante de morbimortalldad ~ ~oldales) y fosa craneal media (penasco del temporal) .
en jóvenes. Se conSideran la causa conOCida más frecue; t ;. " la presencia de hematoma periocular o retroauricular debe
de epilepsia en adolescentes y adultos Jóvenes y es la pnm haceros sospechar su existenCia . Puede aSOCIar
causa de pérdida de concienCia de Instauración brusca..2::...~ una brecha dural (aún en ausen~1a de salida de LCR a través de
Para su valoración se utiliza la escala de Glasgow ! ~ nanz U oldo) con nesgo de meningitis, Siendo el neumococo el
~inClpal agente más frecuentemente Implicado
lactar pronóstico (14-15: TCE leve, 9- 13: TCE moderado, 8: Todo paCIente con sospecha de Iractura de base de cráneo
TCE severo). Un descenso de su puntuación >3 se correlaCiona debe ser Ingresado para observaelón durante al menos 24
con una alta posibilidad de lesión grave. horas, aún en ausenCia de localidad neurológica o pérdida de
TAC : prueba radiológica de elección para el diagnóstICo de las conCienCia.
lesiones intracraneales ascKiadas a TCE
F.C. ANTERIOR F.C. MEDIA F.C. POSTERIOR

EquimoSis retardada (24-48 h) sobre la apófisis
HEMATOMA Equimosis periorbitaria (signo del mapache)
mastoide (signo de Battle) (MIR)
SALIDA DE SANGRE Epistaxis Otorragia
SALIDA DE LCR Rinolicuorrea (M IR 10, 234) Otolicuorrea
YllyY11I
LESiÓN DE PARES CRANEALES (más frecuente)
(LOS MÁS FRECUENTES: 1, 11, 111, IV,
1.' Y 2.' RAMA V, VII Y VIII)
I a VI (MIR) Y·YI en punta IXa XII
(MIR) del peñasco
(síndrome Gradenigo)
Tabta t. Fracturas de base de cráneo.
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Lesión axonal difusa

Lesión promaria del parénqUIma que se produce por mecanis-
mo rotaCIonal de aceleraco6n-deceleracoón . EXIste un deterooro
precoz y mantenIdo del novel de conCIencia (SIendo la pnncipal
causa del estado vegetatIvo pos1raum~tico l . En la TAC
se aprecian microhemorragias a nivel del cuerpo calloso, unión
cortlcosubcortlcal y troncoencéfalo.
f'ogura 1. Fractura de base del cráneo de fosa aaneal anterío<. Ojos de mapache.
Fracturas del peñasco
• la radlografla Simple de cr~neo es poco sensIble y habItual·

mente sólo ofrece sIgnos Indorectos como la perdIda normal J¿
de neumauzaClón de senos (hemosenol
O
• TAe craneal. O
TécnIca de elecCIÓn. ,.o
• la mayor parte de fracturas basilares no precIsan tratamiento. <l)
SI bIen ante la presenCIa de fistula de Irquido cefalorraqurdeo U
es necesaroo tratarlas para prevenor la posibllodad de menIn- ~
gItis diferoda. En estos casos. si no ceden con manejo con- ~
servador medianle reposo. punCIones lumbares repetidas o
drenaje lumbar. se debe recurrir a la corugra O
Fracturas compuestas
Toda fractura en comunicación con una laceraCIón del cuero ,
§
U
cabelludo. senos paranasales. celdas mastoldeas o cavidad del

ordo medIo.
• Tratamiento.
Desbndar la henda y antibiótico
Fractura hundimiento
Es aquella en la que la tabla externa se hunde por debajO del
Irmlte anatómICo de la labia imerna. Se acompa~an frecuen-
temente de laceración del cuero cabelludo y de la duramadre.
Aumentan el roesgo de crosis epIléptIcas.
• Diagnóstico.
TAC craneal.
• Tratamiento.
ReparaCIón quorúrglca .
Conmoción
PérdIda InmedIata y Iranslloroa de conCIencIa, que se asocia a
un corto periodo de amnesia No se objelivan lesiones radio-
lógICas ni anatomopatológlCa5. Se debe a la agItaCIón VIolenta
del encéfalo. No precisa tralamienlo.
Contusión, cizatlamiento, hemorragias cerebrales

ProdUCIdas por fuerzas m~nicas que mueven al cerebro
contra el cr~neo. por desaceleraCIÓn. Aparecen leSIones en la
zona del Impacto del golpe y en la zona comraria a la lesIón Figura 2. re oaneal sin contraste. Arriba: hematoma subdural agudo; los san·
por contragolpe. las contusiones varran desde pequeflas pete- 9fados agudos son hiperdensos. Se ob.....a desviadón de la linea media. ecm-
quias superfiCIales corticales hasta la destrUCCIón hemorráglca y p<esión delleree, _trieulo (fledla) y hemiaci6n ..bfaclal. En el delafle inferio<
necrótlCa de grandes porcIones de un hemisfeno. Se observan se obseova herniaci6n del UtIC\IS temporal (HUI. Abajo: hematoma subdural 06-
en TAC y RM. Se pueden producir hemorragIas profundas por nieo bilateral con 'esangrado; el sangrado a6nico es hipodenso, y .,iste un nivel
torsIón y cizallamlento del cerebro y sus vasos.
(,esa"9fado). Tomadd de OTM, Diagnóstico Y Tratamiento Mt!rIico. _no
liquido-Uquiclo (flechasl que lo separa de una parte de hematoma hiperciensa
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Tema 3 - Neurocirugia
Hematoma subdural
Hemorragia entre el córtex cerebral y la duramadre en forma
de semlluna en la TAC . Se produce por rotura de
vasos cortico-durales (más frecuentemente venas).
Hematoma subdural agudo

El paCiente está sintomático habItualmente a los minutos u
horas tras el traumatismo. la mayorla en estado somnoliento o
comatoso desde el TCE. Puede haber signos de focalrdad neu-
rológlca. según la locahzación y el efecto masa con herniación
transtentorial
• Tratamiento.
Evacuación quirúrgica urgente por craneotomla.
Hematoma subdural crónko

Es más frecuen te en anoanos. dia~tlcos. nil\os. alcohólICos ...
Pueden producirse por un traumatISmo mlnrmo o IneXIStente
, y hay un intervalo libre de slntomas de semanas o meses.
Lo más frecuente es que debuten con cefalea, y suelen asociar J¿
défiCits neurológlcos y Simular otras entidades como accidentes O
cerebrovasculares, tumores, demenCia ... El diagnóstiCO O
se hace por TAC, en el que aparecen como lesIOnes hlpodensas
con forma de semlluna que no respetan las suturas craneales. ~ fogura 3. Hematoma epidural.
• Tratamiento. ~
¡;.¡.. • Tratamiento
EvacuaCión quirúrgica con agujeros de trépano y drenaje Evacuación qUlfúrglca urgente por craneotomla.
O
" U
Hematoma epidural
Hemorragia entre la duramadre y el cráneo, con forma de lente
Z
,O Diagnóstico diferencial entre hematoma subdural y epi-
dural agudo
biconvexa en la TAC, que habitualmente se produce por rotura
de la arteria menlngea media y se asocia a fractura de escama
del temporal.
Cuadro cllnico trplCO (30%): pérdida de conCiencia segUida de
un periodo de lUCidez. Posteriormente se produce un deterioro
neurológlco de rápida evolUCión, generalmente debido a la
hernlaClÓn uncal secundario al efecto masa ,.
HEMATOMA SUBDURAL HEMATOMA EPIDURAl

ORIGEN Venoso (rotura de venas corticales) Arterial (a. menlngea media) (MIR)
Porción escamosa del hueso temporal o cual-

LOCAliZACIÓN MÁS FRECUENTE Región frontotemporal
quier otra localización
FORMA COÁGULO Semiluna Biconvexa

-- I
Clínica de herníación uocal progresiva

Conmocíón cerebral - Intervalo lúcido -
de rápida evolución
CUNICA Hemiación uncal cerebral
Desde el momento de la lesíón:
(coma rápida evolución) (MIR)
somnolientos o comatosos
Mayor y desde el principio

LESiÓN PARtNQUIMA (sangre en contacto con parénquima)
Menor y más tardla (por compresión)
TAC Serníluna hiperdensa subdural lente híperdensa epidural
TRATAMIENTO Craneotomla de urgencia
I MORTALIDAD I >SO% 15-30%
Tabla 2. Diagnóstico diferencial entre hematoma subdural y epidural.
47
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Manual AMIR· Nrurologia y Nrurocirugia
3.2. Patología raquimedular • Tratamiento conservador.

Reposo relativo opcIonal (no más de dos o tres dlas), anal·
gesia, antiinflamatorios y relajantes musculares (no más de
Enfoque MIR qUInce dlas), educacIÓn postural y rehablhtaClón con ejerCl'
Tema cada vez más preguntado en el MIR. muy rentable de estudiar. ClOS suaves progresIVos de la musculatura lumbar. Hay que
-.::t" hacer una nueva valoraCIón en dos semanas y SI es necesano,
El rnodificar tratamiento.
La herma discal es la patologla neuroqUlrúrgica más frecuente.

a SI perSIste la slntomatologla más de un mes:
Debe ser valorado por un espeCIalista y se deben realizar
pruebas dIagnóstICas (de laboratorIO o pruebas de Imagen)
~
Lumbalgia y tratamientos especificos.
SI la duraCIón es mayor de tres meses:
Dolor lumbar que se extiende a glúteos y muslos proXimales Dolor lumbar crónICO TratamIento sintomátICO.
sIn sobrepasar la rodilla. Es el 2.· motIvo de consulta más fre·
cuente en el mundo y la causa más frecuente de incapacidad
0.0 Hernia discal lumbar
•
en los pacientes mayores de 45 al\os. Cursa como un epIsodio
autolimitado pero recurrente. g Su localización más común es L5·S1 seguida de L4-LS
y L3-L4. Suelen ser posterolaterales. comprimIendo la raiz
Su causa más frecuente es deconoclda (90%) aunque la mayor
parte se atribuyen a alteraciones mecámcas por sobreesfuerzo, 0.0 inferIOr.
autohmltadas y de carácter bemgno, siendo sólo una pequeña
proporCIón la que se debe a etiologlas serias que requIeren
tratamIento Inmediato (traumatismos, InfecCIones, tumores,
slndrome cola de caballo).
Signos que deben hacernos sospechar una etiologia grave
1:
o Edad mayor de 50 años.
o Antecedentes de.
Cáncer, enfermedad SIstémIca grave, traumatosmo espInal,
corugla recIente, InfecCIón pulmonar crónICa, consumo de
drogas o Inmunosupresión (glucocorticoldes).
o Dolor de duraCIÓn mayor a un mes y Sin aliVIO con el reposo.
o ASOCIado a Incontinenaa esfinteriana.
o Otros:
FIebre, pérdIda de peso y de masa abdomInal, alteraCIones
neurológlCas. Figura 5. Hernia discall5-St vista en RM.
Actitud ante una lumbalgla Sin sIgnos de euologla grave (no

se recomienda la realizaCIón de pruebas complementarlas, sino Clínica
que debe realizarse un tratamoento SIntomático a la espera de Slndrome ciático, ciatalgla O ciática.
que el dolor ceda) o Dolor lumbar con IrritaCIÓn de una ralz nerviosa ("sensación
eléctrica ") que se acompaña de paresteSIas y que se extIende
dIstal a la rodIlla, SIgUIendo el dermatoma correspondIente.
®
Dolo< y trastO<nOS
de la sensibilidad
0010<, alter oci""",
de la sensibilidad
Fuerza muscular. Fooza muscular,
extensión de la flexión de la rodilla
rodilla disminuida disminuida
Reflejo aquReo
Flexión dorsal: disminuido o
dedo~do y abolido
toblHo dIsminUIda
f'ogura 4. Síndromes radkulares. A. Raíz l4 8. l5 C. SI . TOIrIddiJ de Master f W16 e Fondo editorial MatMn.
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Tema 3 . Neurocirugía
Aumenta con las maniobras de Valsalva ,al senta~ y Para el diagnóstico de localizaCIón de la compresión nos gUIa-
con la marcha . remos por los défICIts motOt'eslsensitovos que aparezcan:
• Además se puede observar debilidad. atrofia muscular, POSI- • Raiz S1 (hernia L5-S 1).
CIones antoálgicas (escolIosIs CIátIca) e hlporreflexla del reflejo Déficit de fleXIón plantar (andar de puntillas), anestesIa
osteotendlnoso dependIente de cada rafz. o dolor en cara posterolateral del muslo y pIerna y mitad
La paraparesia o los sfntomas vl!SI<ales IndIcan lesoón medular externa del pIe. Abohclón de reflejO aquneo
o de cola de caballo. ' .
• Puede reproduCl~ con distIntas maniobras que estora n la ralz • Ralz LS (hernia L4-l5).
nervIosa: DéfIcit para la fleXIón dorsal del tobIllo (andar de talones),
Lasegue. anestesIa o dolor en cara externa de la pIerna e Intema del
Se eleva la extremidad InferlOt' en extensIón (decúbIto su- pIe.
pIno). En radlculopatlas L4-L5 y L5-S 1 (nervIo cIático), es iOjol : a nivel lumbar debido a la dIstribución de las rafces
positiva cuando aparece dolor hasta debajO de la rodIlla a nerviosas, una hernia dIStal L4-L5 puede implicar a diferentes
<60" de flexión ,. rafees según su localozaClón:
Bragard. L4.
Igual que Laségue, pero con dOt'Slflexoón pasiva del pie. SI es lateral.
Lasegue invertido LS_
ElevaCIón posterior de la pierna en extensión (en decúbIto Si es posterolateral (lo más frecuente).
prono), en radlculopatlas L2-L4 (nervoo femoral). 51.
Si es medIaL
Como las dlscopatfas lumbares altas son raras, ante una ~
afectaCIón radicular lumbar alta pensar en: plexopatla dlabé- O Tratamiento
toca (amlotrofia dlabétoca) o hematoma de psoas en paCIentes .,.J::¡ Pnmero conservador ,.
anticoagulados. Las hernias lumbares centrales voluminosas <l) Si no resulta efICaz tras 4-6 semanas, hay cHnica neurológlca
pueden producir un sindrome de la cola de caballo, por U Importante o eXlste un sustrato anatomopatológlCo cJaro. se
afectaCIón de las rakes lumbares bajas y sacras bilaterales, que r~ plantea la intervenCIÓn quorúrglCa (dlscectomfa ± artrodeSls
se compone de sfntomas senSItIVOS (anestesia en solla de mon- ~ local). Las únicas IndicaCIones IndIscutIbles de corugfa son el
tar), motores, radiculares y disfunción de esfrnteres. O
défICIt neurológico progresovo (tanto sensitIVO como motor) y
el sfndrome de cola de caballo.
~
Para la fase crónIca están contraIndIcados los relajantes mus-
,~
culares, empleándose medidas posturales Junto a analgésicos-
antllnflamatonos.
IV r IlID a l en a D lOa s nte)
Estenosis del canal lumbar
... RedUCCIón de los dIámetros del canal vertebral que produce
.
una compresión o compromiso vascular de la médula espinal
o de las ra fces de la cola de caballo. Es la causa más frecuente
de claudicación neurógena en el anciano
"'"
Etiologfa
Reducción congénita de d,ámetros más o menos adquirida
(espondilOSIS, espondllolisteslS .. J
rtgura 6. Recorrido del nervio dilico.
Diagnóstico
Debe basarse en la slntomatologfa clfnlca, pero suele ser nece-
sario realizar pruebas complementarias (para su confirmación
y para descartar otros procesos). La confirmaCIón requiere una
TC o una RM. La electromlografra establece el estado de la
condUCCIón nervIosa y dehmlta el número de rafces afectas. Figura 7. Eslenosis de ,anal lumbar.
49
Manual AMIR· N~llrología y N~urociru9ía
L4-lS (MIR 14, 37;

L1-l2 LH3 l3-l4 MIR 13, 27; MIR LS-Sl (MIR)
13,28; MIR)
RAlz AFECTADA U L3 L4 L5 (MIR) SI
Extensores:
Flexores:
Psoas TIbial anterior
Glúteos
Psoas (flexión cadera) Cuádriceps (flexión dorsal pie)
DtFICIT Gemelos
(flexión cadera) Cuádriceps (extensión rodilla) Músculos peroneos
MOTOR (flexión plantar pie)
(extensión rodilla) (extensores)
Flexor 1. ~ dedo
Extensor 1." dedo
Cara lateral y anterior Cara posterior

DtFICIT Crural anteromedial Crural anteromedial eara medial de
de pantorrilla de pantorrilla
SENSITIVO superior inferior pantorrilla y pie Dorso pie Lateral del pie
REFLEJO AlT. - - Rotuliano - Aquileo
T.bI. 3. Signos neurológicos en las hernias de disco lumbares. AdapliJdo de: G,.."berg Handbook o( Neurosurger¡, 7.' Edición. Thitme, ¡Oro.
Clinica Hernias cervicales

Suele ser más frecuente en varones ancianos. Se trata de Son menos frecuentes que las lumbares, y las más frecuentes
claudlCa<lón Intermitente neurógena de la marcha con dolor son las (5-(6 y (6-(7 .
asociado a entumecimiento y parestesias que se desencadena
con la marcha, con la blpedestación prolongada y la extensión
de la columna lumbar en general (bajar pendientes). Suele ser Cllnica
bilateral, Sin dermatomas definidos. La sedestaClón o la flexión Provocan cervlcobraqulalgia (dolor ceMealltradiado a los miem-
de la columna lumbar alIVian los s(ntomas (p. ej., apoyando el bros supenores provocado por la compresión de las rafees (5
tronco haCia delante "signo del carro de la compra" o al sublt a 01) o ceMcocefalalgla (dolor ceMcal Irradiado a la cabeza
pendientes, al contrallo de lo que ocurre con la claudicación provocado por la compre5lÓll de las ralces ( 1 a ( 4), ya que
de ollgen vascular) Más el plexo ceMcal, que Inerva la musculatura del cuello, hombro
frecuente en L4-L5. Puede eXlstlt hiporreflexla por afectación (romboides. trapecio) y diafragma. también recoge inervación
radicular senSitIVa de la regIÓn OCCIpital, nuca y reglón deltOldea supenor
La reducción de los diámetros del canal por hernias discales o
cambiOS artrósicos da lugar a un cuadro denominado mlelopa-
CLAUDICACiÓN CLAUDICACiÓN tía cervical. que se manifiesta con signos radiculares en miem-
ISQUtMICA NEURÓGENA bros superIOres y espastlcldad y reflejOS pohanétlcos en miem-
bros Infenores. Puede produCIr incontine nci~ de urgenCia.
PROVO- Sólo la marcha Signo de Spurting: reprodUCCIÓn de los srntomas radiculares
Marcha y de pie
CACIÓN Distancia fija y al ha<er compreSión axial con el cuello extendido o gllado
Distancia variable
Del DOLOR casi siempre que anda lateralmente haCia el lado afectado.
ALIVIO Inmediato al parar Lento, al sentarse

DEL DOLOR (aunque siga de pie) o inclinarse Diagnóstico
RM, TC. En casos de mlelopatfa ceMeal, además de la ra(z
SINTOMAS Parestesias, flojedad, correspondiente comprimida por la hernia discal. podemos ver
Calambre muscular
ASOCIADOS incontinencia la médula comprimida y con cambiOS de señal en la RM. La
electromlograffa ayuda a establecer la rafz afecta .
SIGNOS Soplos
Alteraciones sensitivas,
EXPLORA- Disminución de pulso
motoras o de los reflejos
TORIOS Trastornos tróficos piel
Tabla 4. I>iagnós1Ko diferencial en". daudicación isquemka y neurógena.
Tratamiento
MédiCO o qUirúrgico (Iamlnectomfa) si hay per>lstenoa de sfn-
tomas Incapacitan tes a pesar del tratamiento médico, o défiCit
neurológlCo progresivo. Hay que ha<er diagnóstico diferenCial
con la daudlca<ión IsquémlCa:
Figura 8. M i~a ria cervical. Médula comprimida con hiperintensidad en n.
50
Tema 3 . Neuroci rugía
Tratamiento Shock medular

El 95% mejoran con tratamiento conservador (collarrn de des- Se trata de la fase InICial después de una leSión medular.
carga, analgésICos, antunflamatonos y relajantes musculares) En este momento inicial, 105 défiCits neurolOglCos que se
encuentran se deben en parte a la ruptura de vras neuronales
Cllugla SI dolor grave refractano al tratamiento m~lco. mle· (IIIeversibles) y en parte a disfunCión de vras rntegras alteradas
lopatía o afectaCión radICular Importante: dlscectomla antenor por el traumatismo (reversible). Sabemos que un paCiente está
con Injerto IntersomátlCo en shock medular porque carece de reflejos distales a la lesión
(bulbocavernoso). Esta fase no está siempre presente y cuando
lo está dura siempre menos de 24-48 horas. Cuando el shock
medular pasa (reflejO bulbocavernoso reaparece) los déllClt
neurológlcos que queden serán "recuperables.
Hematoma epidural espinal Cuando tras la fase de shock están ausentes el tono rectal, la
El hematoma epldural espinal ocurre en un terCiO de los senSibilidad penneal y el reflejo bulbocavernoso (su recupera-
casos en paCientes anhcoagulados, aunque también se da en Ción es importante para pensar en un mejor pronóstico) se con-
coagulopatfas, neoplasias, malformaCiones vasculares o en la Sidera la lesión como completa. La paráliSIS fláCCIda arrefléxlCa
enfermedad de Pagel. Su localizaCión más frecuente es dorsal. iniCial se convierte al cabo de pocas semanas en espástica e
hiperrefléxlca por automatismo medular.
Pueden ser:
A continuación se enumeran los pnnClpales cuadros clíniCOS de
, Traumáticos. lesión medular completa según el nivel de la leSión. Recuerda
, Espontáneos. que pueden eXlst" leSIOnes parciales que generan otros cua-
dros cllnicos 1_
Suelen manifestarse como un intenso dolor agudo a nivel del
hematoma (en la espalda si es d~1 o lumbar y en el cuello
si es cervical) y terri torios radiculares. que aumenta con las Pentaplejía
maniobras de Valsalva. A continuación puede aparecer défi- LeSiÓn incompatible con la Vida; se usa este término para refe-
CIt neurolOglCo (sensitIVO y/o motor) progresivo ipsilateral. ",se a las lesiones que tienen lugar a nIVel del bulbo raquldeo
pudiendo a nivel cervical asociar slndrome de Horner también
Ipsilateral.
El tratamiento es quirúrgICO y conSIste en lamlnectomra des- Tetraplejla
compreSIva precoz. La asp"ación percutánea del hematoma leSión medular a nivel cervICal. Cuando cede la fase de shock
puede considerarse en casos en los que la cirugla implica alto ya podemos evaluar el alcance real de la lesión, ya que los
nesgo. s!ntomas que no se hayan recuperado en tonces tIenden a ser
" reversibles.
Hablamos de tetraplejra resp" atona cuando la lesión es alta
3.3. lesiones medulares traumáticas (Cl-C4) y provoca trastornos del con trol del ritmo respllatorio.
La resp"aclón es normal SI la leSión es por debajO de este niveL
Suponen la existenCia de una lesión Importante sobre el raquIs.
generalmente con fracturas desplazadas o fracturas-luxación
Paraplejla
vertebrales. aunque también por isquem", local O crecimientos
tumorales. Hasta un 30% de 105 poli traumatizados presentan LeSiones medulares a nivel toracolumbar (distal a 01). Afecta
lesiones medulares o nerviosas no diagnostICadas de entrada a la movilidad de los miembros Inferiores. La parálISIS también
(el pronOstICO será peor). se presenta de forma fláCCIda al prinCipio y luego se vuelve
espástlCa.
C4-C5 C5-C6 C6-(7 (MIR) (7-01
RAlz AFECTADA es C6 a C8
Deltoides
Bíceps Tñceps Flexión dedos
Supra e Infraespinoso
DÉFICIT MOTOR (flexión del codo) (extensión del codo) Musculatura intrínseca
(separación y flexión
SupiMdor largo Extensor muñeca y dedos de la mano
del hombro)
Cara posterior MS Cara medial MS

Cara lateral MS
DÉFICIT SENSITIVO Cara anterior MS Dedo 3.' Y Mitad cubital del 4.' dedo,
Dedos 1.' y 2.'
mitad radial del 4.' S.' dedo
I REFLEJO ALT.
I
Bicipital
Bicipital
Estilorradial (+espec.)
Trlcipital Tricipital (a veces)
MS = miembro superior.
Tabla S. Signos neurológi<os en hernias de lisco ceMcales 11 19: . Ar!dptMo de: G- 9 _ 01Neurosurger¡. 1.' Edici6n. "'km., lO/O.
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Manu al AMIR • N~urologia y N~urocirugia
Slndromes bajos al cuarto ventrículo y, a través de los agujeros de Luschka y

Magendie, al espaCIo subaracnoldeo peribulbar y penesplnal,
LesIones que afectan los nIveles Ll-52 y 53·55. la diferencia a las cisternas perimesencefállcas y hacia las SUperfiCIes lateral
estroba en el tono muscular vesICal. y superior de hemisferios cerebrales. Se absorbe en las vello-
La lesión L2·52 presenta parálisis fláccida del miembro inferior sidades aracnoideas (corpúsculos de Pacchioni), que son más
con ausenCIa del reflejo aquneo. AsocIa vellga automática. con numerosas en las superfiCIes hemlsférocas.
eliminación de la orina involuntaria por aumento de la presión
intravesocal.
Slndrome de hipertensión intracraneal (HIC)
La leSIón 53-SS asocIa anestesIa en silla de montar. función
motora normal. trastornos vegetatIvos a nIvel sexual. Intesllnal CHnica
y urinaroo (vejiga átona. evacuacIón Involuntaroa por rebosa- • Cefalea (más intensa a promera hora de la maMna por au-
mIento). mento de la pC0 2 nocturna; aumenta con las maniobras de
Valsalva y con el decúbito por dIsminUCIón del drenaje venoso
Tratamiento cerebral)
• Paplledema bIlateral
El promer obletivo del tratamiento debe ser eVItar la pro- • Náuseas y vómitos en .. escopetazo" .
gresión. para ello se realiza una inmovilización del raquIs • Dlplopfa por lesIón del V1 par craneal
supuestamente lesIonado (desde collarln rfgido a sIStemas de • SI la HIC es moderada! avanzada : trfada de Cushlng, que
tracCIón como el halo o el compás). mOVlllzaoón en bloque y cursa con HTA, bradICardIa y alteraCIón del mmo resporatono.
admlnostraClón de dosis altas iniciales de corticoides (metil- • Otros.
prednosolona). Úlceras gástrocas de Cushlng, trastornos del nivel de conCIen-
La cirugla descompresiva urgente está indicada en cia, sIgnos de focalldad neurológlCa.
105 casos con progresión cHnica. En los no progresIvos la
necesidad de CIrugía se plantea más adelante según la lesión Etiología
vertebral. • Traumausmo craneoencefállco (hematoma epldural, subdu-
Además. debemos seguir las comphcaciones intestinales. respi- ral, contusión, edema).
ratoroas. uronaroas. etc .• que sUrJan en la evolUCIón . • HIdrocefalia.
• Tumores
• InfecCIones (encefalitIS, menIngItis, absceso cerebral, em-
3.4. LCR. Sindrome de hipertensión endocraneal. pIema subdural).
• Procesos vasculares (Infarto cerebral, tromboSIS venosa, he-
matoma Intraparenquimatoso).
El volumen Intracraneal (parénqUIma. sangre y liqUIdo cefa- • Encefalopalfas (hípercápnlCa, hepátICa, sfndrome de deseqUI-
lorraquídeo) es constante, por tanto cuando se produce un librio).
aumento del contenIdo Intracraneal (por una lesIón con efecto
de masa) debe produCIrse. para eY1tar un incremento de la
presión íntracraneal (PIC), una dIsminución en el volumen de Diagnóstico
los otros (principio de Monro-Kelly). Fundamentalmente cHnlCo. En ocasIones es necesano monito-
La cantIdad normal de liqUIdo cefalorraqufdeo es de 50-150 mI. rozar la preSIÓn Intracraneal para regIstrar las vanaclones de la
La presión normal (en decúbito) es de 8 mmHg : 110 mmH20 . morfologla de la onda normal (ondas de Lundberg).
Se forman 22 mVh (500 mVdla), en los plexos coroldeos, pronCl'
pamente en los ventrlculos laterales, pasa al tercer ventriculo, Tratamiento
Primero intentar tratar la causa responsable. En cuanto al tra-
tamiento especifico:
• Postural.
Cabecera de la cama a 30".
( Granulaciones aracnoideas ) • DIurétICOS osmóticos (manrtol al 20%: I no superar una osmo-
landad plamátlCa de 320 mOsml1l), furosemlda.
• Dexametasona.
ÚtIl en el edema vasogénlCo.
• HlpeoventllaclÓn.
Para dlsmlnuor la pC02' lo cual produce vaSCIConstriCClón ce-
rebral, que dIsmInuye el volumen de sangre y la presoón In-
traaaneal.
• En casos refractarios:
1 Inducir coma barbitúrico, hipotermia, denvación ventricular,
,:::=====::..
( Acueducto de
",
Sí!vio)
~rp:-lex-05-c-",-OI:-
' deos
--") craniectomias descompresivas.
' { f",a men de lus<hka ) Hipertensión Intracraneal idiopática (pseudo tumor (ere-
'-ref;'O<a=men
=de:::::
M= agend
==ie::::) bri I slndrome de hipertensión intracraneal benigna)
Slndrome caractenzado por aumento de la preSIón del liquido
ce falorraqurdeo SIn otras alteraCIones, SIn sIgnos neurológicos
focales y con TAC normal (¡¡afeCCIón no tumoralll).
royura 9. Grculación del liquido cefalomoqukleo.
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Etiologia Tratamiento
Idlopátlca (la más Irecuente). Otras causas descntas: • RestnCCl6n hidrosallnaladelgazamlento.
• Alteraci6n del drenaje venoso. • Diuréticos
• Alteraciones hormonales (embarazo. anticonceptivos orales. Acetazolamida/furosemlda.
hlpo-hlpertJroidismo, hlpoparatlfoldlsmo, InsufiCienCia supra- • PunCiones lumbares repeMas.
rrenal, exceso de cortlColdes). • FenestraCl6n de la vaina del nervio 6ptlco para prevenir la
• Fármacos pérdida permanente de visl6n.
Vitamina A (retlnoldes), tetraClclinas, nrtrofurantolna, sulfaml- • SI no hay respuesta, derIVaci6n lumbopentoneal.
das, Indometaclna, áCido nalldlxlCo, litIO y fenltolna.
• SarcOldosls y lupus errtematoso. Sfndromes de herniadón cerebral
El aumento de la Pie secundano puede dar lugar al despla-
Recuerda ... zamiento de algunas porCiones del encéfalo a través de las
Fármacos relacionados con el pseudotumor cerebO aperturas que dejan la hoz y el tentarlO dando lugar a las her-
Espero que no te RESULTE NI ÁCIDO ni INFEUz: niadones cerebrales. la clfnlCa que producen va progresando,
REtinoides con detenoro rostrocaudal. Estas son:
SUlfamidas
TEtraciclinas
Nltrofurantolna
ÁCIDO nalidlxico
INdometacina
FEnitoina
Utio
Clfnica
Aparece en mujeres jóvenes obesas . eursa con
cefalea frontal matutina y edema de papila bilateral. En fases
iniCIales no se ve afectada la vlsi6n, pero postenormente
aparece diplopla y disminuCión de agudeza visual (defecto
campimétrico con aumento de la mancha ciega y constriCCl6n
penfénca). Compllcaci6n ' pérdida de VISIÓn por atrofia del ner-
VIO 6ptIC0 (papiledema).
Diagnóstico
Por exdusl6n: TAe normal (ausenoa de dllatacl6n ventncular
o lesi6n intracraneal obJetlVable) y Irquido cefalorraqurdeo con
presi6n aumentada y compOSIcIÓn normal
Figura t t . Homlacl6n cerebral: t. Subraldana; 2. Central; 3. Tran'tento<lal; 4.
Amígdalar.
Herniaci6n transtentorlal o del uncus

Desplazamiento de la parte medial del 16bulo temporal hacia
la apertura de la tienda del cerebelo, causando compresl6n
del tercer par (el pnmer SIgno suele ser mldnasis unilateral
), hemlanopsla hom6nlma contralateral
(por compresi6n de la artena cerebral posterior), hemlparesia
contralateral y coma con ngldez de descerebraClón por com-
presión del mesencéfalo (SRAA).
IOjol. en ocaSiones, por compresión troncocerebral contra el
borde libre ten tonal contralateral se produce una dllataci6n
pupilar en el lado contra lateral o una hemlpareSla Ipllla-
teral (signos de falsa localización o de Kernohan).
Hernia transfaldforme o subfalciana

la drcunllOluci6n angular se desplaza hacia el otro lado pcx debajo
de la hoz del cerebro. Puede compnmir la artena cerebral antenor.
Hernia amigdalar
Desplazamiento haCia el agujero ocCipital de las amfgdalas
Figura 10. Punción lumbar. cerebelosas compnmiendo el bulbo.
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Manual AMIR . Neurología y Neurocírugía
Herniadón central
Desplazamiento caudal del dlencéfalo y mesencéfalo a través
de la InCisura tentonal.
Hidrocefalia
La hidrocefalia es un aumento de la canlldad de IrqUldo cefa-
lorraquldeo. por aumento de su prodUCCIón o por disminución
de su drenaje. que produce un aumento del tama~o del siste-
ma ventncular. Hay dos IlpoS:
F'lgura 13. RM secuencia n con hidrocefaJia secundaria a estenosis del acue-

dueto de Silvia (flecha).
FtgUra 12. Hidrocefalia.
Hidrocefalia comunicante
Por obstruCCIón a nivel de la reabsorción del IrqUldo cefalorra-
quldeo'
• ObstruCCIón a nivel del espacio subaracnoideo que Impide el
drenaje del LC R en los senos venosos por los corpusculos de
Pacchioni:
Hemorragia subaracnoidea.
Meningitis.
CarClnomatosls menlngea
Linfomatosls menlngea.
• Patologla de los senos venosos como tromboSIS de senos.
Hidrocefalia no comunicante
ProdUCidas por obstruCCIones del sIStema ventricular'
• Obstrucción por tumores intraventriculares de las v!as de co-
mUnicación entre los ventrlculos.
• Estenosis del acueducto de Sllvlo.
La m~s frecuente de las hidrocefalias congénitas Dila-
tación de los ventrículos laterales y del tercer ventriculo. Figura 14. Hidrocefalia en un lactante. Aumento del petimetra craneal. Ojos
en sol naciente.
• Atre5ld de los agujeros de Luschka y Magendíe.
En malformación de Dandy-Walker.
Diagnóstico
TAC O RM.
Clínica
Depende de la edad
Tratamiento
• Hidrocefalia en el lactante.
Irritabilidad. mala alimentaCión y letargo. Hay un aumento QUlrurgico Objetivo reduCIr la Pie.
del perlmetro cef~lico y abombamiento de las fontanelas. • Derivación ventricular externa.
CaracterlstlCo: oJOs en sol poniente (retracCión palpebral con En caso de hidrocefalias agudas que requieren tratamiento
dificultad para mirar hacia arriba). urgente. TIenen nesgo de InfecCión que aumenta con el
lIempo. por lo que debe retirarse a los pocos dlas de su Im-
• Hidrocefalia en el niño y el adulto. plantación.
Cllnlca de hipertensión intracraneal.
S4
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Tema 3 . Nturocirugia
o Derivación permanente ventriculoperitoneal (a pento·

neo) -la más frecuente-, ventriculopleural (a pleura), ventn·
culoauricular (a aurlcula).
En hidrocefalias crónicas o agudas que no se espera resolUCiOn
tras tratamiento de la causa. Complicaoones: Infecaón sobre
todo por estafilococo epldermidls u obstrucoOn del cat~ter.
o Ventriculostomia endoscópica (comunicaCiÓn 111 ventrkulo
con espacIo subaracnOldeo).
En hidrocefalias obstructivas (tratamiento de elección de la
estenosis del acueducto de Sllvlo).
Ventriculo
Izqulordo
agrandado
® ( Válvula (delF.Is del oIdo) )
Figura 16. Hidrocefalia normotensiva. lC simpte con dilatación de los ventricu-
8- ---{ Por debajo de la piel )

\os laterales desproporcionada al tamaño df los surcos ilfiKnoideos, sin signos
de ..absorción lFansependimarl • •
3.5. Tumores cerebrales
Generalidades
Tubo exlTa en l. cavidad o Tumor cerebral más frecuente:
perÍ10neal para el aedmien10
MetástaSIS.
o Tumor pnmario más frecuen te en adultos:
Ghoblastoma multiforme.
Figura 15. Derivación wntriculoperitOMal.
o LocalizaCión m~s frecuente:
En adultos:
Hidrocefalia normotensiva (hidrocefalia crónica del adul- Supratentorial.
to o a presión normal) En niños:
Infratentonal
HIdrocefalia comunicante propia de paCientes de edad avanza- o Tumor sOlido más frecuente en niños:
da sin evidenCia de hipertenSIón intracraneal. Tumores del SNC.
o Tumor benigno más frecuente en niños:
CHnica Astrocltoma qulstlCo cerelbeloso
Se caracteriza por la trfada de Hakim-Adams: demencia más o Tumor mahgno más frecuente en niños:
incontinencia unnana m~s trastorno de la marcha . La Meduloblastoma.
alteración de la marcha es lo m~s frecuente, precoz, lo que m~s o Tumor supratentonal más frecuen te en niños:
mejora con el tratamiento y de naturaleza apráJuca, ocasional- Craneofaringloma.
mente asocia cllnlca extrapiramidal (parklnsonlsmo) y ataxia.
o Orden de frecuenCia en el adulto:
TAC : agrandamiento ventricular con poca o ninguna atrofia MetástaSIS, ghoblastoma multiforme, meningioma, astrocl-
cortical (diagnóstico diferenCial con hidrocefalia ex vacuo). toma de bajo grado.
Las punciones lumbares evacuadoras o el drenaje lumbar o Más frecuente en varones.
continuo producen meJorla en el paciente, especialmente de Ghomas, mUieres: menlnglomas, neunnomas.
las alteraciones de la marcha, y son orientatIVas respecto a
la eficaCia que tendr~ el tratamiento definitiVO con válvula o Tumor cerebral que más frecuentemente debuta con hiper-
de derivación. Otra opción es el llamado test de Infusión de tensIón Intracraneal:
Nelson, que consiste en comprobar la capaCidad del paCIente Meduloblastoma.
para reducir la PIC en un tiempo determinado tras la InfusiOn o Tumor cerebral más epileptOgeno:
de suero salino, que está redUCida en estos pacientes l. Ollgodendroghoma.
o Tumores con calcificaciones:
CraneofaringlOma. ohgodendroghoma, menlngloma (cuerpos
de Psammoma).
Tratamiento
DenvaclÓn ventriculoperrtoneal.
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Manual AMIR · Nturología y Nturodrugia
• Tumor pnmario con tendencia al sangrado: • Mujeres:

Glioblastoma multiforme. meduloblastoma. oligodendroglio- Cáncer de mama.
mas y adenoma hlpoflSario. • Otros:
• Tumores metast~tlCos con tendencia al sangrado: C~ncer de riñón. tiroides y tumores germinales.
ConocarClnoma. mela noma. pulmón. nMn y tirOides. • Niños:

Neuroblastoma.
Glioma (astrocitoma y
glioblastoma) No suelen metastatizar en el cerebro: el cáncer de próstata, el
Tumores de los lóbulos cáncer de ovario, elllnfoma de Hodgkln, ni el cáncer de mama
cerebrales y tumores Meningioma SI ha metastatlZado en hueso.
TUMORES hemisféricos prolundos
SUPRA-
Met~stasis
TENTORJAI.ES
Adenomas hipofisarios
Tumores de la silla turca
Craneofaringioma
Neurinoma del acústico
Tumores de ángulo Meningioma
'" pontocerebeloso Colesteatoma (quiste
~
~
epidermoide) (MIR)
o Glioma del tronco cerebral
TUMO- el:
Met~stasls
RES Otras localizaciones
INFRA- Hemangioblastoma
TENTO- Meningloma
RIALES Meduloblastoma
Tumores de la (MIR 15. 71)
'"
o
'Z
linea media
Z Ependimoma
Tumores de los
Astrocitoma
hemisferios cerebelosos
Tabla 6. Clasificación de los tumores cerebrales.

Figura t 7. TC "aneal con conUa.to quo muestra cIos Ieslonos parenquimato-
sas Irontal izquier-da y pafÍetooccipit¡l1defocha que captan contraste y tienen
eder-na perileslonal compatibles con metástasis.
Clfnlea
• Trastorno neurológlco no focal.
Cefalea (sIn toma m~s frecuente). demencia. cambIO de per- Diagnóstico
sonalidad, trastornos de la marcha o cllnica de hlpenenSlón En la TAC y RM con contraste se VISUalizan como leSIones
Intraeraneal (tumores Infratentonales). hipodensas delimitadas por un halo hipercaptante (captación
• DéfiCit neurológlCo focal de progresión subaguda en anillo) y edema penlesional
• Convulsiones.
• Slntomas generales. Diagnóstico diferencial con:
Cuadro constitUCional. malestar general. fiebre... sugieren
tumor metast~slCo . Glioblastoma multiforme, linfoma cerebral pnmano y abscesos
(Incluyendo toxoplasmosis cerebral).
Metástasis cerebrales
Tratamiento
Son los tumores más frecuentes del sistema nervioso central
• Medidas generales.
Dexametasona, para reducir el edema. AntlconvulSlvantes si
aparecen CflSlS
Localización • EspecIfICO.
Sobre todo en la Unión conlCosuoconical de los hemisfenos Radioterapia.
cerebrales. Es el prinCipal tratamiento de las metástasis cerebrales
Generalmente múltiples.
QUlfúrgico
En lesiones solita nas (o múltiples, en casos muy especlfl-
Tumores que más metastatizan en cerebro cos), con escasa o nula afectación SistémICa y acceSibles.
• Mayor tendenCia: QUimIOterapia.
Melanoma. En metástaSiS de algunos tumores sólidos como el cáncer
• Hombres: de pulmón de células pequeñas. cáncer de mama y tumo-
Cáncer de pulmón de células pequeñas o "oat cell " (fuente res de células germinales.
m~s frecuente de met~staSls ).
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Tema 3 . Neurocirug ía
Tumores cerebrales primarios Ependimomas

Astrocitoma Derivan de las células ependimanas, por lo que aparecen en
localizaCiones caracterrstlCas: en los niMs, dentro de los ven-
Son las neoplasias Intracraneales primarias m~s frecuentes trrculos (m~s frecuentes en el IV ), y en los adultos, en el
• y derIVan de la astroglía. 4 grados: I (pilocítico). de pro- canal vertebral (m~s frecuentes a nlvellumbosacro, los Uama-
nóstico excelente, U: astroCltoma, 111: astrocitoma anapl~slCo, dos ependlmomas del fllum termlnale). Pueden metastatllar
IV: glioblastorna multiforme (el más sangrante de los tumores por Uquido cefarorraqurdeo met~stasls por goteo.
primarios).
• Anatomla patológica.
• localización . FormaCiones en "roseta" Buen pronÓstiCO, sobre todo SI se
En nl~os, fundamentalmente en Unea media (cerebelo, pueden resecar por completo. Suelen recidIVar, y la SUpervi-
tronco, nervio ÓptICO), en adultos, en los hemisfenos cere- vencia a los S a~os es del 80% .
brales
Es frecuente que recurran con un grado superior
, y en global tienen mal pronóstico (excepto el pilocítlCo Meningiomas
y el subependimario de células gigantes, que se da en la es- Es el segundo tumor Intracraneal m~s frecuente (20%), el ~s
clerOSIS tuberosa). frecuen te de los eXlraparenquimatosos y el más frecuente
• Tratamiento. encontrado en las autopsias. Derivan de las células de las gra-
Cirugía, radioterapia y qUimioterapia. nulaCiones aracnoldeas.
A veces se produce una infiltraCión difusa del cerebro (Gho- Son generalmente benignos. Unidos a la duramadre, pueden
matosls cerebrl): las técnICas de Imagen suelen ser Inespeclfl- Invad" el cráneo, pero no suelen invadir el cerebro. TIenen
cas y es necesaria la bIOpsia para el diagnóstICO. tendencia a la calcificación (cuerpos de Psammoma).
Son tumores que inCiden ~s en mUjeres en la qUinta y sexta
década (algunos tienen receptores hormonales para progeste-
ronalestrógenos).
• localización.
Parasagital, en convexidades cerebrales, ángulo pontocerebe-
loso y a lo largo de la pared dorsal de la médula espinal.
• (linica.
Según la localizaCión: en la hoz frontal producen un cuadro
similar al de la hidrocefalia normotensiva; en el ala menor del
esfenoides, el slndrorne de Foster-Kenedy (anosmla más atrofia
ÓptICa hornolateral más paplledema contralateraO; en el fora-
Figura 18. GllobIaSloma multiforme. RM sewen<ia TI sin contrasle (A) y con men magno hay que hacer diagnóstICO diferencial con la ELA
contraste (8) que muestran una masa parietooccipital izquierda que presenta Se asocia con mayor frecuencia a cáncer de mama y trombo-
r..ke periférico y edema perilesional, m~, evidente en secuencia FLAIR (CI. SIS venosa profunda.
• Diagnóstico.
En la lA( y la RM aparecen como masas extraaxlales con
Oligodendroglioma base en la duramadre y captaDÓn homogénea de contraste,
TIenen un curso m~s benigno y responden al tratamiento redondeada.
mejor que los astrocltornas. Derivan de la oligodendrogUa Son de crecimiento lento y buen pronóstico en general
• localización . • Tratamiento.
Es fundamentalmente supratentonal. La resecoón total es curativa , SI no es pOSible la radiO-
• Anatomía patológica terapia disminuye el número de recurrenClas (la qUimioterapia
Células en huevo frito Son los gliomas que m~s se calCl"can no aporta ningún benefioo ).
y los que m~s cursan con convulSiones. la supervIVenCia a los
5 años es mayor al 50% .
Figura 19. Células en huevo frito caracteri,tÍGJS del oIigodendroglioma. figura 20. Meningioma.
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Manual AMIl1 . N~urologia y N~urocirugia
Pueden aparecer en cualqUier par craneal o ralz espinal excep-

to el 11 par (llene ollgodendroglia, no células de Schwann).
Neunnoma del acústico' es el tumor más frecuente a
nivel del ángulo pontocerebeloso
, por lo que hay que hacer diagnóstico
diferencial con menlnglomas de la base y tumores epidermoo-
des en esa localización
• Tratamiento.
Clrugla, y si no es posible radioterapia.
Tumores del área pineal

Son los germinomas (los más frecuentes ),
Figura 21 . Meningioma. re sin contraste (A) que muestra una lesión extraaxial astrootomas, plneootomas y pmeoblastomas, tumores no ger-
hontal izquierda que presenta intenso realce hornogbleo tras la adminlstradón minomatosos (teratoma), etc. Más frecuentes en nlflos.
do contrast. Intrave""", (B). • Clínica.
Pubertad precoz, hidrocefalia obstruclIva (forma de presenta-
Papiloma del plexo coroideo Ción más frecuente por compresión del 111 ventriculo ),
o localización . srndrome de Parrnaud.
En los niños en los venlIÍCUlos laterales; en los adultos. en el IV Germinomas.
ventriculo. Producen hidrocefalia (por secreo6n exCeSIVa de lCR). Suelen manrfesta~ en la segunda década de la Vida, den-
• Tratamiento. tro del 111ventriculo o en la región plneal, y con frecruenCla
Cirugia. tienen un comportamiento agresivo e invasor. Pertenecen a
los tumores de células germinales. Pueden dar cllnlCa mlClal
de disfunCión hlpotalámlCa como diabetes inslplda, altera-
Meduloblastomas y tumores neuroectodérmlcos primiti· ciones del campo Visual e hidrocefalia. Son sensibles a la
vos (TNEPl radioterapia y qUimioterapia, y la supelVlVencia a los 5 aflos
Se onglnan de células precursoras neurales. Los meduloblasto- es del 85%.
mas se localizan en la fosa posterior (en los niflos, en el vermis
cerebeloso , en los adultos, en los hemisferios cerebelo-
Tumores hipofisarios
sos). Los TNEP son supratentonales. Disemman con frecuencia
o Adenoma de hipófisis l.
por liqUido cefalorraquideo Si no han diseminado, el
pronOstico es favorable.
o Carcinoma hipofisario.
• Tratamiento.
Cuando existen metástaSIS a distancia.
Clrugra más qUimioterapia
Meduloblastoma.
Tumor maligno del SNC más frecuente en los nll'los. Tumores de origen disembrioplásico
Neuroblastoma. • Craneofaringiomas.
Tumor suprarrenal que en ocasiones ocurre como tumor Se originan en los restos de la bolsa de Rathke y su localrza-
primario del sistema nervioso central Clón es supraselar. Es caracterisllco la presenCia de qUistes y
Estesioneuroblastoma. calCIfICaciones
Procede de las células embnonanas de la mucosa olfatona. Cllnica.
Retraso del crecimiento en nlflos, disfunCIOnes endocrinas,
trastornos Visuales (hemlanopsla bltemporal que comienza
por los cuadrantes Infenores) e hipertenSión Intracraneal
o Quiste coloide.
Tumor benigno del 111 ventriculo con matenal PAS poSitiVO.
Cllnica
Hidrocefalia aguda intermitente por bloqueo del agujero
de Monro.
o lipoma.
A nivel del cuerpo calloso.
o Tumores derrnoide y epidermoide (colesteatoma).
Tumores benrgnos procedentes de los restos embrIOnarios de
ongen ectodérmico que quedan inclUidos durante el Cierre
del tubo neural
Figura 22. Meduloblastoma.

Tumores de la base del cráneo
o Cordoma.
Schwannomas Tumor derIVado de los restos de la notocorda
TIenen su ongen en las células de Schwann de las rarces nerviO- o Tumor glómlCo yugular.
sas, más frecuen tes del VIII par craneal (denominado neurinorna A nivel del agujero rasgado postenor afectando a los pares
del acúsbco, pese a originarse en la rama vestibular del par). craneales IX, X u XI.
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Tema 3 • Neurocirug ía
linfoma primario del sistema nervioso central • lesiones cutaneas.

DerIVados de microglla. Sin signos de linfoma sistémico. La Neurollbromas cut~neos (moI/usca fibrosa).
inCidenCia est~ aumentando. especialmente en paCientes PigmentaCiones.
inmunodepnmldos (se asocia a SIDA). en estos casos se asocia • Manchas · ca fé con leche·
a Infección por VIrUS del Epstein-Barr. En Inmunodepnmldos Son el signo más precoz. Aparecen en tronco y pelvis.
puede ser multicéntrico. En la TAC aparecen como lesiones No son patognomónICas de esta enfermedad. pero la
que captan contraste en anillo y tienen una respuesta especta- presenCia de al menos seiS manchas café con leche de
cular en OCasIOnes a los cortlcOldes. Mal pronóstico. m~s de 1.5 cm de dl~metro es diagnóstICa de NF1.
• Efélides axilares (signo de Crowe).
PatognomónICas.
Tumores medulares • Nódulos de Llsch.
El srntoma ~s frecuente de debut es el dolor en hemlCinturón. Hamartomas pigmentados del ln5. Muy caracterrstlCos.
• Clasificación . • lesiones neurológicas.
Intramedular. MutaCión en gen NF1 deJ cromosoma 17 (codifICa la neu-
Ependimoma. astrootoma rofibrOlffiina). supresor tumoral.
Extramedular. Mayor riesgo de neoplaSias del sistema nervioso.
• Intradural. Neuroflbromas plexiformes. gliomas óptiCOS. feocromocl-
Meningloma. neunnoma. tomas. ependlmomas. menlnglomas y astrocitomas_
• Extradural. Los neurofibromas de troncos neJVlOSos no existen al nacer.
MetástaSIS (tumor medular más frecuente .). Son En la médula ósea producen la Imagen de · reloj de arena · .
la causa m~s frecuente de cOlffipreslón medular En caso • Otras.
de compreSión medular. SI se conoce la naturaleza de la Pseudoartrosls en obla. hldrocef aha por estenosis del acue-
lesión. pueden tratarse con radioterapia En caso contra- ducto de SilVia. baJa estatura. retraso mental. epilepSia. 0 -
no. puede estar Indicada la cirugra foescohosis. HTA secundana a feocromocitoma
• Ependimoma.
Tumor intramedular m~s frecuente. La localizaCión más fre-
cuente es en el filum terminal.
• Glioma.
Tumor intramedular maligno m~s frecuente.
• Metástasis.
Tumor raqurdeo más frecuen te. Tumor extradural m~s fre-
cuente. LocahzaClón dorsal.
Recuerda _..
Tumores más frecuentes
• En menores de 6 años - meduloblastoma
• 10-16 años - infratentorial: astrocitoma grado 1 (pilocltico)
(MIR 14. 41); supratentorial: craneolaringioma
• Adultos - metástasis. primarios - astrocitoma grado 4
(glioblastoma multiforme)
Figura 22. Neurofibromat0si5 tipo 1.
(V tabl 7 en la ~g na UI nt )
3.6 . Facomatosis
(5 studla n O rmatolo
Grupo de trastornos genéticos también conocidos como srn-

dromes neurocutáneos. que producen diversas alteraCiones
del desarrollo que con frecuencia afectan a la piel. Junto con
un aumento deJ riesgo de desarrollar tumores del sistema
nervioso. Se heredan con carácter autosómlCo dominante. con
penetranda variable.
Neurofibromatosis (NF)
NF tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen)
Se caractenza por la presenCia de neurofibromas (tumores
benignos de nervios penféncos) y pigmentaCiones cut~neas. Figura 23. RM pottnciada en TI con conuoste que muestra gliomas en ambos
nefVios ópticos en un paciente con NF tipo 1.
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Más frecuente Dexametasona

METÁSTASIS Pulm6n
r SNC Rt
lo' Supratentorial Malos resultados

GLlOBLASTOMA más frecuente Mortal por Cirugla
adulto crecimiento Ctdes., R~ Qt
I ASTROCITOMAS
BAJO GRADO I
Más frecuente infancia
AP cerebelo
A. subependimario
Céls. gigantes: El
Cirugla
3.°4 ,- Supraten. Convuls.

OLlGODENDROGLlOMA Cirugla + Qt
decenio Huevo frito
Más frecuente mujeres 50 Más frecuente: SUPRAlENl Cirugla

MENINGIOMA Más frecuente autopsias Frontal: PI( No Qt
I
PAPILOMA PLEXO
COROIDEO
J Más frecuente
niños <12 años
Niños: ventrlculos laterales
Adulto: IV ventriculo
Cirugla
1
- LIPOMA - 1 Espina blfida si es torácico Cuerpo calloso Cirugla
L1NFOMA l.' VEB, inmunodep. lAC: masas periventri. Captan Rt
Más frecuente niños Suprase1ar, HTlC No

CRANEOFARIG. Bolsa Rathke CalcifICaciones satisfactorio
Niños-adolescentes Pineal Cirugla

C~LS . GERMINAL
Germinoma Slndrome Parinaud Sensible a Rt y Qt
111 ventriculo
QUISTE COLOIDE Adultos eirugla
Crisis de HT1e
SCHWANNOMA Más frecuente Acófenas.

1 I
ángulo pontocerebeloso hipoacusia Cirugla
ACÚSTICO
--
HEMANGIOBLASTOMA Polkitemia Fosa post enf. Von-H-l eirugla
-- EPENDIMOMA Niños-j6venes IV ventriculo Cirugla
1
- CORDOMA -1 Notocorda
Saao 60%
Base a áneo 30%
Qt + Rt
posloptratorio
I MEDULOBlASTO
Maligno
Más frecuente niños
Vermls cerebelo
HTlC + frecuente Clrugla + Rt + Qt
NEUROBLASTOMA I Niños Fosas possupralTenales Qt + Rt
T~a 7. Resumen de los tumores mAs importantes.
Neurofibromatosis t ipo 2 (NF2) eHnica

• Gen NF2, Cromosoma 22 (neurofibromlna 2, schwannomina • Lesiones cutáneas
o merl,"a). Adenomas sebáceos (angiofibromas facoales).
• Se caractenza por el desarrollo de neunnomas del acústico Pápulas rosa-amanllentas en " manpo.. " sobre mejIllas que
bIlaterales (90% de portadores del gen) , que se manl' aparecen entre los 3-1O a ~os.
flestan como una sordera lnocialmente unilateral en torno al Manchas hlpopigmentadas "en hOJa de fresno "
tercer decenio de la VIda.
• PredIspoSIcIÓn a menonglomas, glromas y neuronomas de ner- Aparición precoz (al nacer o a los pocos meses)_
VIOSa aneales y raquldeos Placas de Chagren .
• Raras las manchas de café con leche y los neurofibromas. EngrosamIento de la pIel en región lumbo..cra_
FIbromas peroungueales (tumores de Koenen).
PatognomónlCOs
Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville)
• l esIones neurológicas.
Tríada cláSIca " EPILOIA": EPilepsia, LOI low intelligence, EpilepSIa.
Angioflbromas. Retraso mental.
- Hidrocefalia
60
Figura 2S. Adenoma Sfb.\ceo do Prlngif. Figura 26. Mancha .., vino do Oporto.
• Neoplasias. Radiologfa
RabdomlOmas cardiacos. anglomlomas renales, hepátICos, CalCificaciones conlcales en "vfa de ferrocarril" (doble con tor-
suprarrenales y pancreáticos. Ependlmomas y aSlrOCltomas no) l.
(el 90% son aSlrocitomas subependimarios de células gi-
gantes ).
Otros. Slndrome de Von Hippel-Undau
Enfermedad qufSllca pulmonar (pulm6n en panal). las manifestaCiones cutáneas son poco frecuentes (5%). Se
• CriSIS convulsivas (slndrome de West). presenta con malformaciones de la rellna y alteraciones en el
cerebelo.
Genes
TSC -1 (cromosoma 9q), TSC -2 (cromosoma 16pl, que codifICan CHniea
tuberinas. • Angiomas retinianos y hemangloblaSlomas cerebelosos (tu-
mores qulsticos de crecimiento lentol.
Radiología Los hemangloblastomas cerebelosos pueden produCIr eritro-
Nódulos calCificados penventnculares. poyetina, lo cual conduce a pohcitemla ,.
• Otros.
HemanglOmas de médula espinal, hipemefromas, carCinomas
Slndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotri- de las células renales, feocromocitomas, qUistes renales, he-
geminal pátICOS, pancreáticos o del epldfdlmo
Esporádica generalmente
Por mutaCl6n en el gen supresor tumoral VHL (cromosoma 3).
En su forma completa asocia: angioma de la primera rama del
tngémlno más angioma leptomenfngeo OCCipital homolateral
y angioma coroideo. No eXISte asoclaCl6n entre la extensl6n Slndrome de Klippel -Trénaunay
cutánea y la neurol6glCa.
Hemanglomas en tronco O extremidades más malformaci6n
vascular de médula espinal e hlpenrofia de la extremidad
lesiones cutáneas afectada .
Nevus vascular tipo Mancha "vino de Opono' (unilateral y
sobre todo en párpado supenor O frente). Ataxia-telangiectasia
Enfermedad autosómlca recesiva provocada por un defecto en
lesiones neurol6gicas la reparaci6n del AON (cromosoma 11q22-23). Se trata de una
• Anglomatosls leptomenlngea enfermedad multlsistémica que afecta piel, SIstema nervioso y
Principal lesl6n neurol6glca. Venoso y se localiza en regl6n sistema inmune.
occipltoparletal. Suele debutar en los primeros a~os de Vida con ataxia cerebe-
• Epilepsia asociada a deterioro intelectual. losa progresiva, apraxla oculomotora y coreoatetOSls.
• DéfiCit motor (hemiplejia contralateral).
Hemianopsla hom6nima (Iesl6n lóbulo occiprtal). Posteriormente aparecen telanglectaslas dISpersas oculocutá-
• Defecto del desarrollo embrionariO con perSistencia de un neas (conJuntIVas, ofdos y cara).
plexo vascular en la porción cefálica del tubo neural. Existe un estado de InmunodeflClenCla, caracterizado por hipo-
plasia IImlca y dlsmlnuci6n marcada de células T en sangre
Otras y tejidos hnfoides. Las células B se desarrollan normalmente,
aunque en algunos casos hay dlsmlnuCl6n de IgG y la mayorfa
Angioma coroldeo, ceguera por glaucoma. de los paCientes carecen de IgE e IgA.
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Manual AMIR . NeurOlogl1J y N eurOClrug l1J
Todo ello predispone al desarrollo de sinusitis, infeCCIones Eneefaloeele

respiratonas (bronqUiectasias) y una alta InCidencia de tumores
linforretlCulares. Defectos del cierre craneal localizados en la Ifnea media con
profUSión exclUSIVamente menfngea (menlngocele) o acom-
Hay un aumento de alfa-fetoprotefna y antrgeno carcinoem- pañada de tejido encefálico (encefalocele: profusión - pro-
bnonano (CEA). tuSlón).
Diagnóstico por TAC o RM
ENFERMEDAD NEOPLASIA DEL SNC Tratamiento: qUirúrgico y Sin demora.
Neurofibromatosis tipo I Glioma del nervio óptico

Espina bíf ida
Neurofibromatosis tipo 11 Neurinoma bilateral del VIII par Defecto del Cierre de la columna venebral (raqulSqulSlS o dlSrra-
fia espinal) que deja expuesta una pane de la médula espinal.
Astrocitoma gigantocelular permitiendo la protuSlón externa de tejido nervioso como una
Esclorosis tuberosa , ubependimano masa blanda cubierta o no de piel.
Los defectos cervicales y torácicos altos son Incompalibles con
Enfermedad de Hemangioblastoma la Vida; en el resto aparecen secuelas del tipo Cl foescoliosis, pie
Von Hippel-lindau cerebeloso zambo, vejiga neurógena o hidrocefalia.
Enfermedad de Sturge-Weber Angioma leptomeníngeo Existe un aumento de la a-fetoprotefna en el liquido amnlólico
(lo que pOSibilita el diagnóslico precoz)
Hiperplasia o La malformación más frecuente e Imponante de la espina bffl-
MEN I
adenoma de hipófisis da son los mielomeningoceles.
Sfndrome de Angioma cavernoso

Klippel-Tr¡lnaunay de la médula espinal
Síndrome de Turcot Astrocitomas, meduloblastomas
Infección por VIH Unfoma cerebral primario
TabI. 8. Asociaciones de IUIllOftS cerelxales con enfermedades.
3.7. Anomalías del desarrollo
Craneosinostosis
Deformidades craneales que se producen por Cierre precoz de
una o varias suturas del crémeo.
• 0011C0 o escafocefalia. ' Igura 28. Espina bífida.
SlnostoSls sagital (la más frecuente).
• Braquicefalia.
SlnostOSIS coronal.
• Plaglocefalia.
SlnosIosis coronal unilateral (antenor) Olambdoidea (posterior).
• OXI o tumeefaha.
Se Cierran todas las suturas del cráneo, provocando hlpenen-
Slón Intracraneal.
Figura 27. Ese. focof.li • • RX ~mplo (Al y reconstrucción 30 de Te (B) que confir- t.gura 29. Espina bffida con rntningoceJe. re en ventana ósea que muestra
ma el cierre de la sutura sagitat en este pacM!f1te df 2 meses de vkta. delecto de fusión de . I.....,os _.brales poslMores con colección (menln-
gocele).
62
Luxación atlantoaxial
Se observa en el sfndrome de Down (en relación con inestabl'
IIdad C'-(2 ), slndrome de Morqulo, dlsplasla
espondiloepifisana y en la artritis reumatolde.
Malformación de Chiari
El bulbo y las porciones inferopostenores de los hemlsfenos
cerebelosos se proyectan caudalmente a través del aguJero
OCCipital. Es una causa común de hidrocefalia. Con frecuenCia
se acompana de menlngocele o mielomenlngoceJe espinal y
s:ringomleha o siringobulia
Fogura 30. A. Cone ",,",versal de la espina blfida. B. Cone transversal del

menlngocele. C. Cortes sagitales de anomallas de la columna vertebral y
médula.
Deformidad de Klippel-Feil
FUSión de dos o m~s vértebras cervicales. dando lugar a un
cuello corto de movilidad limitada, con Implantación baja del
cabello, elevaCión de esc~pula y, en ocasiones, leSión de pares
craneales . SI afecta a menos de tres cuerpos vertebrales
suele ser aSlntom~tlCa .
En ocasiones se asocia con otras anormalidades, en especial
platibasia y smngomiella, ya que todas forman parte de un
trastorno en la formaCión del cr~neo encondral, es deCIr. de la Figura 32. Malformación de Chlarl asociada a siringomielia. RM en secuen-
base del cr~neo y de las vértebras cervicales ,. cia n. que muestra la protrusión de las amlgdalas cerebelosas a tra'" del
foramen occipital (MChl ....1 como una cavidad Intramedula, si,ingomié"GJ
(hlpenntensal que abarca (l·05. Tornada de OTM. Oi'!JflÓstiaJ y TraramÍMro
Mldico. MarlJan.
Impresión basilar
Malformación que conSiste en la elevación del aguJero OCCI-
pital haCia el Interior del cr~neo arrastrando con él vértebras
cervicales
Aparece d ínica irritativa (cefalea, vértigo, nlstagmus) y sima-
mas penférlcos por lesión de vlas cerebelosas.
3.8. Neurocirugía funcional
La neuroc:rugla funCional se basa en la Interrupción de CIr-

cuitos neuronales del sistema nervioso central, penférico o
autonómICO, con el fin de obtener un benefICio cllnlCo. Las
poSibles estrategias que se utilizan para consegu:r este fin son
la neuromodulaClón (estlmulación eléctnca Sin provocar lesión),
Fogura 31. Fusión vertebral cervical en un caso de slndrome de Klippel-Feil. la realizaCión de lesiones qu:rúrglcas (ablación) en algún punto
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Manual AMIR· Nturologia y Nturocirugía
del circuito, y la liberaCIón de fármacos que conSIgan modifICar Están indICadas cuando la medICaCIón oral no alcanza la con-
la actIVIdad de dicho sIStema. centraCión necesaria en el SNC para aliviar los sintomas (la
Para localizar los circuitos neuronales y los puntos concretos infusión intratecal consigue mayores concentraCiones).
de actuación dentro de ellos, se utiliza en muchas ocasiones la En los casos de espasllcidad focal se puede practicar una neu-
estereotaxia, que consiste en integrar en el quirófano referen- rectomia selectiva (secCionar las ramas motoras del neMO que
CIas anatómicas y técnicas de neurolmagen para localizarlos. provoca las contraCCIones dolorosas).
Neurocirugia funcional en la epilepsia Cirugía del dolor

La prinCIpal indicaCIón qUirúrgICa para la epilepsia es que ésta Tratamiento con radiofrecuencia
sea refractana a tratamiento medICo. Se puede actuar sobre Consiste en la lesión selectiva de determinados nervios que
varios tipoS de epilepsia: transmiten el impulso noclCeptivo. Se usa espeCialmente en el
dolor lumbar.
Epilepsia temporal
El 55-90% son refractarias a tratamiento medICo. En cambio Lesión DREl (Dorsal Root Entry lone)
la respuesta a tratamiento qUIrúrgICo es muy satisfactoria. El Consiste en leSIOnar la zona posterior de entrada de las raices
hallazgo más frecuente es la esclerOSIS meslal temporal (pérdi- en la medula. Utilizado cada vez con menos frecuenCia, sus
da neuronal en la zona amlgdalohipocampal). El tratamiento indicaciones principales han sido el dolor oncológlCo, el miem-
quirúrgICO consiste en la resección del complejO formado por bro fantasma, etc.
amigdala, hipocampo y giro parahipocampal, en ocasiones con
el polo temporal anterior.
Neuromodulación
TécnICa cada vez más utilizada, que está desplazando el resto
Epilepsia por enfermedad hemisférica difusa
de técnicas. Se uUliza en pacientes refractariOs a tratamiento
SI el paCIente presenta una enfermeclad hemisférica difusa con- médICO. Existen diversas estructuras que pueden estimularse
finada a un solo hemisferio (p. ej., encefalitis de Rasmussen), para tratamiento del dolor
se practica hemlsferectomia funcional con O sin callosotomia .
• TENS (Transcutaneous Electrical Nerve StlmUlallOn).
A través de la piel se estimulan las fibras gruesas mleUnlcas
Epilepsia sin foco conocido consigUiendo efecto analgésICO.
El paCiente presenta epilepsia refractaria a tratamiento medico • Electrodos de estimuladón de los cordones posteriores
sin foco resecable. En dichos casos, la técnica más usada es la medulares.
colocaCión de un estimulador del nervio vago. Electrodos a nivel epldural que provocan la estimulaclÓn antl-
drómica de los cordones posteriores, bloquean la conducCión
de la vfa esplnotalámica y consiguen la elevaCión del nivel
Epilepsia con foco conocido y otras lesiones epileptógenas de endorflnas. Se utiliza para dolor por desaferentlzaClón
SI eXiste un foco resecable, O en el caso de lesiones epllept6- (miembro fantasma, avulSión de plexo braqulal, etc.), dolor
genas como displasias corticales o cavernomas, el tratamiento isquémlCo (angina, claudicación Intermitente), etc.
qUIrúrgICo es la exéresis de la lesión • Electrodos de ertimulación cerebral profunda .
Se utiliza para el tratamiento del dolor por desaferentizaClón
(estlmulacion de los núcleos ventrales posteromedlal y pos-
Neurodrugfa funcional en trastornos del movimiento terolateral del tálamo, de las áreas subcortlCales soma tosen-
Enfermedad de Parkinson sOrlales, o del brazo posterior de la Cápsula interna), y para
el tratamiento del dolor por exceso de estímulo nOClCeptlVO
Se realiza neuromodulaclÓn a diversos nIVeles El más utilizado
(estlmulación de la sustancia gris periacueductal y penventrl-
es el núcleo subtalámlco, cuya eSllmulaClÓn mejora el temblor
cular).
y la bradlCinesla. Se reserva para pacientes que cumplen los
• Ertimulación cortical motora.
Siguientes criterios:
La estimulaClón de la corteza motora llene varias Indlcaaones
• Buena respuesta a L-dopa, al menos con 5 ai\os de evolución (neuralgia facial, dolor centraltalámlCo postinfarto, lesiones
de la enfermedad. nerviosas y de plexo, y miembro fantasma).
El criterio temporal se utiliza para diferenciar la enfermedad
de Parkinson de otros parklnsonlsmos (en ellos no es útil la
neurocirugia funCional), que InICialmente se benefICian de L- Psicodrugia
dopa y pueden Simular una enfermeclad de Parklnson, pero Se realizan lesiones qUIrúrgICas (ablación) de determinadas vfas
luego pierden la respuesta neMOsas Los procedimientos más utilizados actualmente son:
• Ausencia de deterioro cognitivo grave.
• Lesión de la estria terminal.
Para el tratamiento de la agresIVIdad.
Distonías • Capsulotomla antenor (lesión de la parte antenor de la cáp-
Se practICa esl!mulación bilateral del globo pálido Interno. La sula Interna).
neurocirugia funcional se indica cuando existe dolor y clinica Para el conlrol de la agreSIVidad y para ellraslorno obsesivo
motora grave refractariOS al tratamiento médICO. compulSIVO.
• Cingulolomia anlerior (lesión de la parte anterior del dngulo).
Para trastornos obseSIVOS y de ansleclad.
Espasticidad • Leucolomia limbica (cingulotomia anterior asociada a lesión
Se suelen uullzar bombas de Infusión continua de fármacos en el tracto subcaudado).
al espacio Inlratecal (el baclofeno es el fármaco más usado). Para la ansiedad y la depresión.
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Tema 4
Trastornos del movimiento
Autores: Pablo OJvila González, H. de Manacor (Mallorca). Andrés Cruz-Herranz, U of California (San FrancIsco, EE.UU.). Borja de
Miguel-Campo, H. U. 12 de Ocrubre (Madrid).
Enfoque MIR Resumen de las principales alteraciones de los neuro-

transmisores
las preguntas en este tema se centran soble todo en la enfermedad
de Parkinson (hay que conocer la c1inica y el tratilmiento y saber
diferenciarlo de los otros slndromes parkinsonianos). También hay
que conocer bien el temblor esencial, la enfermedad de Huntinglon DOPAMINA ACh
y el tratamiento de las distonlas.
PARIONSON
HUNnNGTON
Los ganghos de la base forman parte del sistema extrapira-
midal, que se encarga del control del tono postural y la coor-
AllHElMER
dinación de los mOVImientos voluntarios.
Tabla 1. Resumen de las principales alteraciones de Jos neurotransmisores.

Ganglios de la base
Su lesión produce trastornos del mOVImiento que se dIViden ~ •
4.1 . Síndromes hípocinéticos (M IR)
• HlpelOneslas (movimIento excesIvo). ... V.)-
Temblor, dlstonra, corea, atetosls, bahsmo, mloelonus, acati- ~ O
sia, pIernas onquoetas ... @rmedaddeparkinson
¡
• Hipocinesias (pobreza de mOVImientos: acinesIa o bradocinesoal.
Parklnsonosmos. sr me parkinsonlano más común. EtJopatogenoa des-
_ El parkinsonismo se caracteriza por: con ~ .JI>robablemente multlfactonal: factores genéticos
Temblor, rogldez, bradlconesla y alteraoones posturales_ ~nCldenc(j)~ mlhar del 1-2%), ambientales (MPTP, menor en
fumadores~catismos ._.
En el estriado debe eXIStir un equllibno entre las aferenoas

dopamlnérglCas (desde la sustancia negra) y la ace tlkolina Neuroanatomia ~
(propIa de las neuronas del estnadol, asl: • PérdIda de neuro~n la sustancia negra (porción com-
• I dopamlnall acetilcollna: pacta) y tambIén loe ruleus, globo pálido y putamen
Síndrome parkinsoniano (hlpertónlCo-hlpoconético). (provocan una pérdida d mina en el estnado)
• 1 dopaminall acetilcollna: Los slntomas no aparecen h e se pierden el 80% de las
Slndrome coreico (hipotónicolhipercinético. neuronas nigroestnadas.
• El marcador hIstológICo más ca tr.;}~ co (no patognomó-
noco) son los cuerpos de Lewy (grá~ de inclusión Intrao-
toplasmátlCos de las neuronas de los g ~ basales).
Caudado
Estriado
Concepto funcional ellniea
Putamen
tenticula, Más frecuente en varones mayores de 40 a~os . El cuadro cllnl-
Concepto anat6mico co se caracteroza por
Pálido
• Temblor de reposo (4-6 Hz).
(6rte. Forma de presentaCIón más frecuente. De predomInIo en
manos ("contar monedas") y al InICIO es llpicamente aslmé-
tnco _ Puede coexIstir con un temblor de
acc,6n.
• Rigidez "en rueda dentada " _
Tálamo Incremento de la resIstenCIa a la mOVIlizaCIón pasIva que pre-
domina en la musculatura flexora .
• Bradicinesia o acinesia
Lentitud de los mClVÍmlentos voluntanos asociados a dIsminu-
CIón de los movimIentos automátICos (,"expres,vldad faCIal,
disminución del parpadeo, lenguaje monótono e hip6fono,
Sustancia negra dIsminUCIón del braceo al andar, mlaograffa, difICultad para
(po" compacta)
gorarse en la cama ... ). Por déf,ot noradrenérgico
fogura t. Ganglios de la base.
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Manual AMIR . N~urologia y Neurocirugia
• Inestabilidad postural . en dla apenas se usan. prefiriéndose IniCiar terapia con ago-
Se caen fAcllmente tras mlnlmo empuJón. nistas dopamlnérglCos.
• Otros. 10jol : evitar en mayores (pueden produCIr problemas de me-
- "Freezlng" (dificultad en comenzar la marcha). marcha mona y slndrome con fuslonal ).
•
a pasos conos. Inclinados haCia delante. sin mover los o Amantadina
brazos e Inestable. Aumenta la hberaClón de dopamina y posee efecto antICoIinér-
A veces marcha festinante: Inclinados hacia delante. con gICo. Para grados leves. Generalmente los efectos son transno-
I!I .' una velocidad cada vez mayor. persiguiendo su centro nos. También se utiliza para disminUIr el corea pICO de dosIS.
de gravedad. o IMAO-B
DisfunCión autonómICa (slalorrea. estren,- Disminuyen la degradaCión de dopamlna.
miento. incontinenCia mICClonal. dlsanria. hlpersudoración Rasaglhna.
y tendenCia a la hipotenSIÓn). Se piensa que tiene efecto neuroprotector. disminuyendo
ReflejO glabelar inagotable (caracterfstICo) la progresión de la enfermedad. Se tiende a usar en fases
Anosmla. Iniciales de la enfermedad.
o Alteraciones pSlquiAtncas. Saflnamlda
Depresión y alteración del sueno (fases InICiales) y en un 25% También tiene efecto antiglutamatérgico. Se usa en fases
demenCia (fases avanzadas) moderadas cuando aparecen fluctuaciones.
o Tratamiento de la enfermedad de Parkinson avanzada
Diagnóstico clinico Para cuando los slntomas no se pueden controlar con fárma-
cos orales. pnnClpalmente por la aparición de fluctuaCiones.
10jo l. no se produce parAhSls. ni alteración de los refleJOS.
EXisten tres tipos de tratamiento. se usa uno u otro depen-
ni défiCits sensitiVOS obJetiVOS. El diagnóstico es incompatible
diendo de las caracterlstJCas del paciente'
con: oftalmoplejla supranudear con parAllS1S de la mirada hacia
EstlmulaClón cerebral profunda (núcleo subtaIAmICo).
abajo • signos cerebelosos. afectaCión de la vla piramidal.
Probablemente de elección en pacientes menores de 70
mloclonlas y crisis oculoglras.
anos sin detenoro cognitivo.
Bomba de infUSión de apomorlina subcuMnea. y levodopa
Tratamiento en Infusión enteral continua.
Ambos tratamientos se pueden usar en pacientes de cual-
SlntomAtlco: qUier edad. con o Sin detenoro cognitivo.
• Levodopa.
Sobre todo para la bradICinesla y la rigidez. Se debe instaurar
el tratamiento con levodopa en cuanto la cllnlCa lo requiera. • Mínima o ninguna incapacidad: rasagilina.
o ligera incapacidad: agonistas dopaminérgicos o amantadina
Se adminIStra en combinaCión con un Inhlbidor perrférico de
la Dopa-descarboxilasa (carbldopa y benserazlda) que dismi- (se suelen dar junto a rasagilina por el efecto neuroprotector).
nuye los efectos secundanos de la L-dopa •. La ausencia o Mayor incapacidad o respoesta rápida y eficaz: levodopa a
de respuesta a L-Dopa debe hacemos dudar del diagnóstICO dosis bajas.

o Jóvenes <50 años: uso precoz de agonistas (MIR 10. 69).
de enfermedad de Parklnson IdlopAtica y sospechar otras for-
mas de parkinsonismo l. Efectos secundarios que
Poseen mayor predisposi<ión a fluctuaciones motoras.
o Fluctuaciones motoras: reducir dosis de levodopa y darla con
pueden aparecer;
Iniciales. mayor frecuencia. asociar entacapona o safinamida.
NAuseas. vómnos. hipotenSión postura/. • Si no se consiguen conllolar slntomas con tratamiento OJal:
Más adelante. órugla. bomba de apomorfina o infusión enteral continua de
MOVimientos anormales (disClneslas). Inquietud motora levodopa.
(acatisia) y confUSión. Las dlsClnesias pueden aparecer por
exceso o por falta de dOSIS: se debe estudiar el perfil tem- Tabla 2. Tratamiento del Pa:tlnson.
poral (en pico o valle de dosis) y se ajusta el tratamiento.
Complicaciones tardlas
Fenómenos "wearing off" (deterioro fin de dosis) y "on- Atrofia multisistémica
off" (fluctuaCiones bruscas transl tonas de la SituaCión cll- Con este nombre se han agrupado un conlunto de enfermeda-
nlca del paciente). Mejoran aconando los Intervalos entre des que antes se conSideraban de forma Independiente. según
las dOSiS. El "corea pICO de dOSIS" conSiste en corea al InICio los sin tomas que predominaban: degeneraCión estnonlgnca
de las tomas de levodopa (parklnsonismo). atrofia ollVOpontocerebelosa (ataxia) y slndro-
• Inhibidores de la COMT (entacapona). me de Shy-Drager (trastornos autonómICos ).
Se administra junto a la levodopa (disminuye su metabollza- Se produce alectación de vanos sistemas:
Clón). Se usa pnncipalmente para dlsmlnUlf las fluctuaCIOnes
• Parkinsonlsmo.
" weanng off" ya que prolonga la vida media de la levodopa
al Inhibir su metabohzaclón. BradlCinesia. ngldez. trastornos posturales . A diferenCia de la
enfermedad de Parklnson. el IniCIO es Simétrico con gran afec-
• Agonistas dopaminérgicos (ropinirol. rotigotina. prami- tación de los reflejOS posturales. el temblor es poco frecuente
pexol). y hay mala respuesta aL-dopa.
En monoterapla si eXiste afectaCión moderada y aSOCiados o Signos y sin tomas cerebelosos
a levodopa en fases avanzadas. Se deben evitar en pacien- Ataxia de la marcha. habla escandida ...
tes con trastornos pSICóticos. infano agudo de miocardiO re- o AfectaCIÓn piramidal
Ciente. patologla vascular penfénca o úlcera péptlca actIVa. Hiperreflexia. Bablnskl ...
o Fármacos anticolinérgicos. o AfectaCIÓn autonómICa.
En pacientes Jóvenes con predominio de temblor . Hoy HipotenSión. Incontinencia ...
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Tema 4 . Trastornos del movimiento
Parálisis supranudear progresiva (enfermedad de Steele- Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos
Richardson-Olzewski) Entidad clinlcopatológica definida por el hallazgo histológICo
EtlOlogla desconocida. Se caractenza por: de cuerpos de lewy en la cOrteza cerebral y aSOCiaCión de dete-
• Slndrome parkinsoniano con bradiclnesia. rigidez. escaso rioro mental fluctuante. parkinsonismo y sfntomas psicótlCos
temblor e inestabilidad postural con frecuentes caldas (sobre (pSICosis. alUCinaCIones visuales)
todo hacia atrás) . No hay respuesta aL-dopa. Gran sensibilidad a padecer efectos secundarios exagerados
• Distonla en cuello en retrocollis (tlpICO) y/o párpados (blefa- con neurolépticos y benzodlaceplnas.
rospasmo).
• Slndrome pseudobulbar.
Otros parkinsonismos
• Par~hSlS de la mirada vertical (sobre todo hacia abajo): signo
caracterls!lco. • Parklnsonlsmo InduCido por farmacos (neuroléptlCos
• Demencia subcortlCal. • antagonistas del calcIO. f~rmacos para la "di-
• Caso tfplCO. gestión· ....).
AnCiano con cafdas Inesperadas y repetidas (especialmente Mayor nesgo en mUjeres y en edades avanzadas. Es la causa
hacia atr~s). srntomas extraplramldales. ngldez de cuello y m~s frecuente de parklnsonlsmo secundano. siempre se debe
par~lIsis de la mirada vertical con escasa respuesta al tra ta- descartar antes de realizar un diagnóstICo de Parkinson
miento con L-dopa
• Parkinsonismo tóxico (MPTP -tóxico en herolna-. monóxldo
de carbono).
• Parkinsonlsmo postencefalítico.
Par.llisis de la
mirada vertical y Diagnóstico diferencial de los sfndromes parkinsonianos
blef.roespasmo
l P.rtcinsonismo
[ Conde~o ) Sin de"';oro

cognrtiVo cognruvo
Distonl. de cuello 1-__+ __

en retrocoUis
l Prl!<Ol J En fases avanzadas J
I
Demencia Parálisis Enfermedad AtrofiaS
Rigidez por cuerpos supran~lear de Parf<inson muttisistémicas
de Lewy progresiva idiopótica
Figura 3. Diagnóstico dif.,oncial de los slndrornes parkinsonlanos. AdiJprJK!o~:

Gula PrJctíca: Inreqxeraaón ~ Ids pruebas complMlellrarias en Nturologla.
EnrMos. 1008.
4.2. Sindromes hipercinéticos

Escaso temblor con
in<5labilidad
frecuentes ca¡las
hacia .Irás
)))
Temblor
MOVImientos rltmlCos oscilantes como resultado de la contrac-
ción alternante o Sincrónica de grupos musculares opuestos.
Clasificación
• Temblor fisiológico exacerbado (8-12 Hz).
( Bradlnesia ) Resulta de un Incremento de la actiVidad perifénca betaadre-
nérgica asociada a un aumento del nivel de catecolaminas
CIrculantes (anSIedad. hlpertlroldismo. feocromocitoma. hipo-
glucemia. cafefna. alcohol... 1).
- Tratamiento.
Betabloqueantes.
• Temblor esencial benigno
Es el m~s prevalente. Historia familiar en el 50% con herencia
AD (la presentaCión famlloar no ImplKa un peor pronóstico).
Comienzo a cualqUier edad. Es un temblor postural que afecta
cualqUier parte del cuerpo de forma aSImétrIca y se acompaM
en ocaSIOnes de temblor anético. No presenta otras alteracio-
fIgUra 2. Parálisis supranudear progresiva. nes neurológlcas a excePCIón de rigidez en rueda dentada.
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Manual AMIR . N~urologfa y N~urocirugia
DE REPOSO: AUSENCIA DE
ACTIVIDAD MUSCUlAR VOlUNTARIA
I POSTURAL ClNErICO
• Aparec. en reposo o Aparec. al intentar mant.ner una • Aparece (on movimientos voluntarios
o Al principio su.l. ser unilat ...al posición contra gravedad precisos
• Grosero y I.nto o Fino y rápido o Int.rfi.....n la r.alización d.1
CARACTE-
movimiento:
RISTlCAS
T. inicial Conido)
- T. transición (duran t.)
- T. terminal o intencional (final)
• Enfermedad de Parkinson o Ternblor fisiológico • Palolagia c...ebelosa o
• Síndromes parkinsonianos o T.mblor fisiológico exacerbado troncoencefálica
ETlOLOGIA o Temblor familiar esencial o benigno • Temblor esencial benigno (MIR)
(MIR) • Enfermedad de Wilson
o Temblor pastural de la enfermedad • Dosis elevadas de hidanlofnas
de Parkinson y otras enf.rmedades
extraplramldales
Tabla 3. Clasificadón del lemblo<.
Empeora con el estrés y dISminuye con la Ingesta de alcohol. Miodonlas

El diagnóstico es cllnico y en el tratamiento se emplea el pro-
pranolol o la primldona. ContraCCIones musculares bruscas, breves, repetltlvas e Invo-
luntanas que suelen desencadenarse por un estimulo sensonal.
Registro EMG: positiVO.
Diston!a Pueden ser' corticales, subcorticales, espinales o periféricas.
Contracoón SImultánea de músculos agonistas y antagonistas
que induce cambios de postura y movimientos anómalos Asterixis
. No se supnmen con la volun tad. ceden con el
sueno y pueden desencadenarse con Ciertas aCCIones especIfi- Pérdida súbita del tono postural, que puede repetirse más
cas (dlstonla de acción). o menos ritmlCamente (no es un temblor). SilenCio en EMG
(diagnóstICo diferencial con mioclonlas) Puede ser'
o Unilateral.
C.lasificación
Slndrome talámlCo.
o Distonlas focales.
o Bilateral.
Afectan a una sola parte del cuerpo Esporildicas. no progresi- Encefalopalfas metabóilcas (hepátICa, hlpercápnlCa, urémlca).
vas y aparecen en adultos. Suelen ser IdlopiltlCaS. aunque pue-
den ser secundanas a patologla vascular. EM, encefailtis ....
Tortlcoils espasmódICa. Ties
Es el tipo mils frecuente. MOVimientos estereotipados y repetitIVOS, que se desencade-
Blefarospasmo. nan en situaCiOnes de estrés y pueden supnmirse voluntana-
Espasmo hemlfacial mente.
Calambre del escnb,ente.
o Distonlas segmentarias.
Slndrome de Gilles de la Tourette
Afectan a partes contiguas del cuerpo.
- Slndrome de Melge
Blefarospasmo + dlstonla oromandlbular.
o Distonla multifoca l. Corea ("baile")
Afecta dos o mils partes no contiguas.
MOVImientos rápidos, a"itmlCOS e "regulares que pueden
o Distonlas generalizadas.
afectar a nivel distal o proximal. Aparecen en leSiones con tra-
Suelen debutar en las primeras décadas de la Vida y son de
laterales del núcleo caudado.
carácter progresIVo.
Tratamiento Enfermedad de Huntington

o La toxina botullnlca es el tratamiento de elecCión de las d,s- Forma mils común de corea hereditano
tonlas foca les Autosómica dominante (cromosoma 4) con anticipación gené-
o Otros fá rmacos útiles son: tICa (expansión del trinucle6tldo CAG ) Hay un 50% de
Benzodlacepinas, anticolinérglCos y L-dopa en distonla con probabilidades de heredar el gen y aparece mils precozmente
fluctuaCiones diurnas o asociada a parklnSOnlsmo. en los hiJOS que en sus progenitores . La herenCia paterna
• Cirugla en casos muy selecCionados. se asocia a un inICIO más precoz que la materna.
68
Tema 4 . Trastorno. d~l movimi~nto
• Clínica
Debuta a los 30-40 anos. con evoluCión a muerte en 10-25
años (la causa más frecuente es la neumonfa por aspira-
ción).
Trastornos del mOVimiento.
Corea. En fases avanzadas puede prodUCir parklnsonosmo
,.
Deterioro cognitivo de perfil SUbcOrtlcal.
AlteraCiones psiquiátricas y del comportamiento (depre-
sión. apatra. aislamiento. trastorno obsesIVO-compulSIVo.
incluso PSICOSIS)
La causa más frecuente: depreSión (con alto riesgo de SUI-
cidIO. especialmente si conocen la evolución de la enferme-
dad).
• Diagnóstico.
Cuadro cl fnlCo trplCO más hlstona famlhar posrtiva
EXiste un test genético diagnóstico (>40 repetiCiones de
CAG). pero su realización en los famlloares de los paCientes
afectados (diagnósuco presontomátlco). genera problemas Figura 5. Sindrome do Hallervorden-SpalZ.
étICOS. ya que la enfermedad es incurable adualmente
Coreas medicamentosas
Caraderlstico: L-dopa. tras tratamiento crónICO con neuroléptlCos (disoneslas
Atrofia de los núcleos caudados con dilatación selectiva de tardfas). fenltoina. anndepresivos tnciclicos. antlCoagulantes
las astas frontales de los ventrfculos laterales. orales ...
• Tratamiento.
Sintomático con neurolépticos (mejoran la corea y los trastor- Enfermedad de Wilson (degeneración hepatolenticular)
nos del comportamiento).
Debe sospecharse siempre ante un parklnsonosmo que debuta
en edad loven y se acompana de alteración conduc1ual
Atetosis
MOVimiento lento de retorClmrento. distal. La causa más
frecuen te son las lesiones pennatales de los ganghos basales
(parálISIS cerebral Infanul).
Hemibalismo
MOVimiento repentino y Violento de lanzamiento de una
extremidad. habitualmente el brazo (musculatura proximal del
hemlcuerpo contralateral al núcleo leSionado). Por lesiones del
Núcleo Subtalámico de Luys.
Acatisia
InqUietud motora. Se da en la enfermedad de Parklnson y en
los trastornos del mOVimiento indUCido por fármacos (bloquea-
dores dopamlnérgicos. como los neuroléptlCos).
figura 4. Enfermedad do Huntington.
Sindrome de las piernas inquietas
Corea de Sydenham Trastorno crónICo frecuente. generalmente famihar (AD).
Se da en ni nos de 5-15 anos. y es secundaria a fiebre reumá ti- NeceSidad imperiOsa de moverse. por la percepción de sensa-
ca. De curso benigno. no precisa tratamiento. Ciones desagradables que suben por las piernas. sobre todo
cuando están relajados. Tienen problemas para conCiliar el
sueno. Puede asociarse a défiCit de hierro • embarazo.
Enfermedad de Hallervorden-Spatz °
neuropatra urémlCa diabétICa. amiloidosis primaria o neopla-
Autos6mlca receSlVa (AR). Su comoenzo es precoz. Existe un sias. El diagnóstICo es cllnico.
acúmulo de hierro en ganglios basales (globo pálodo. sustancia En su tratamiento se emplean agonIStas dopamlnérglCos no
negra y núcleo rOJO). ergóticos (ropinorol. pramipexol. apomorf,na). L-dopa. benzo-
• Clfnica. dlaceplnas u opiáceos. Debe plantearse el diagnóstICO diferen-
Coreoatetosrs + parklnson + demenCia. En la RM es carade- Cial con cuadros de acatlsia.
rfstico el "signo del oJo del tigre" No hay tratamiento.
69
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Temas
Enfermedades desmielinizantes
Autores: Andrés Cruz-Herranz. U. of California (San Francis<o, ff. UU). Angel Aleda-Serrano, H. Ruber Internacional (Madrid) Maria
L Gandla, H. U. La Paz (Madrid).
Enfoque MIR CHnica

Hay que centrarse en la esclerosis múltiple y conocer sobre todo Sfntomas y signos de comienzo
la ellnica, las formas de presentación, síntomas m~s frecuentes y • El sin toma de comienzo más frecuente es la alteración de la
caracterlsticos (neuritis retrobulbar y oftalmoplejla Intemuelear), sensibilidad . 45% (hipoestesias y parestesias).
diagnóstico y tratamiento d. los brotes y a largo plazo_Tambien • La alteración motora es también frecuente.
hay que saber los conceptos Msicos de las dem~ enfermedades El 40% expenmentan pérdida de fuerza en uno o más miem-
desmielinizantes. bros (torpeza al caminar, debilidad en una o las deIS manos ... ).
• Disfunción del tronco cerebral
En el 25% aparece disartria, dlplopla, disfagia, vér-
Conjunlo de enfermedades neurológlCas que afectan general-
mente a adultos Jóvenes y se caractenzan por una Inflamación
tigo. En la exploraCión es trplCa la presenCia de nlS-
tagmo horizontal, vertical, rotatorio y oftalmoplejia ~
y destruwón selectiva de la miehna del sistema nerviOSO cen-
ual, respetando el sistema nervioso periférico
¡nternuelear (al mirar a un lado el OJO que aduce no
pasa de la Unea media y el ojo que abduce presenta
~im
sacudidas nlstagmoldes), que, SI ocurre en una persona
joven y es bilateral, constituye un hallazgo caSi patognomó-
5.1. Esclerosis múltiple (E M) nica de EM .
• Alteraciones visuales (por afección del nervio o qUlasma
óptICO).
Segunda causa de discapacidad neurológica en Jóvenes (la
Son caracterrslicas, aunque algo más infrecuentes como sin-
pnmera son los traumatismos).
tomas de comienzo (20%). Lo más frecuente es la presencia
Enfermedad de etlOlogfa desconocida y patogenia autoinmune de un escotoma central. Durante el epISodiO agudo, el fondo
que se caracteriza por una InflamaCión crónICa, desmlehni- de OJO puede ser normal (neuntls retrobulbar) o presentar un
zaaón y gllOSIl en SNC (sobre todo de la sustanaa blanca). edema de papila (papihtls); se aprecia una dISminUCión del
La desmieilnización produce lentlfKación en la conduwón reflejO pupilar o bien el signo de Marcus-Gunn (en ambos
axonal y bloqueos de conducaón. Respeta el Sistema nelVloso casos indica la existenCia de un défiot aferente).
penféllco. • Cerebelo (10-20%).
Olsartlla cerebelosa, Incoordlnac,ón motora, inestabilidad en
Epidemiologla la marcha, temblor ,ntenclOnal, dismetrla ..
• La afección de esfínteres o la aparición de slntomas de
Más frecuente en las mujeres (2 .1), de edad Joven (pico de trastorno mental son manífestaClones ,nlC,ales aisladas ,n·
máxima incidencia 35 años). Más frecuente en blancos y en frecuentes.
el norte de Europa, con una mayor InCidencia cuanto más La mayorla de los SIstemas funcionales se verán afectados a
leJOS del ecuador (factores ambientales). Existe predisposICión lo largo de la evolUCIÓn de la enfermedad, presentando una
genética (concordancia del 25-30% en gemelos monoClgotos amplta vanedad de sin tomas.
y del 2-3% en dicigotos) y asociación con HLA-OR2 y HLA-OQ
Factores ambientales: déficit de vitamina O, baja exposición

solar, tabaqUismo, infecCión por el VIIUSde Epstein-Barr.
Inmunologfa
La hipótesIS ellOlóglCa más aceptada es que la EM es una
enfermedad autolnmune mediada por linfocitos T reactivos
frente a la protelna báSica de la mlelina (PBM) o a la protelna
proteoilpldica (PPL)
En las lesiones o placas de desmlehnizaaón agudas hay un
infiltrado de células T C04+ y macrófagos. Cuando la placa se
eroniflca, predominan los linfocitos B y T COB+ figura 1. Oftalmoplejia inlemudear. Tomada de DTM. Di¡¡gnóstico y
Además, aparecen niveles altos de Inmunoglobulinas en LCR rraramitnro M~im M. _
(bandas oligoclonales).
70
Tema 5' En/~rm~dad~J d.. mi~lini.ant~J
Síntomas y signos en el curso de la enfermedad
Se suelen afectar la mayorla de los sistemas funcionales neu·

rol6gicos (piramidal. seOSltlVo. cerebeloso. tronco. esflntenano,
visual, mental). Las alteraCiones más frecuentes son las de tipo
motor (90%), sensitivo (77%) y cerebeloso (75%), seguidas
por las alteraCiones de tronco, esflnterianas, mental y visuales.
I o
I
( Recurrente-remitente )
También eXisten aertas alteraCiones que se presentan con Cier-
I~
ta frecuencia en la EM.
• Astenia.
Se exacerba por el calor.
• Dolor.
Neuralgia del tngémlno, convulsiones tónICas dolorosas,
signo de Lhermitte doloroso, lumbalgla.
o
I
( PrO!lresiva primaria )
• Signo de Lhermltte.
I I
Puede deberse a otros procesos, pero su presenCia aislada en
una persona )oven, en ausenCia de traumatismo previo, debe
hacer sospechar una EM. o
• Trastornos cognitivos.
Memoria reciente, atención mantenida, fluencia verbal. ( Progresiva secundaria )
• Trastornos afectIVos.
Depresión reactiva.
• Epilepsia.
• Slntomas paroxlstlCos.
Al menos el 1% sufren de neuralgia del tngémino. AtaXia,
parestesias, prunto.
• Neuntls óptICa (NO) retrobulbar.
Dolor y pérdida de viSIón, con recuperación postenor en unos
I o
I
( ProgreslVa-recurrentf )
--
2 meses. La alteraCión visual empeora con el e)erClClo y el figura 2. formas evolutivas de la esclerosis múltiple.
calor (fenómeno de Uthoff ). Un 40-70% desarrollarán
cllnlCa de EM en el futuro. Diagnóstico
• Alteraciones de los esflnteres.
Vejiga espástica (urgencia, frecuencia, incontlnenaa). Estre- Critenos cllnlcos de disperSIón en el tiempo y en el espaCio
~Imlento. AlteracIOnes en la esfera sexual. y exámenes paracllnlCos (aiterios de McDonald). No hay
ninguna prueba diagnóstica patognomónica. Para que se cum-
plan los cnterios de diseminaCión en tiempo y espaCio debe
Tipos haber dos brotes cllnlCOs (dispersión en tiempo) en distintas
Nota: se define brote de EM como aquella disfunción neu- áreas del SNC (dispersión en espacio). También se puede hacer
rológlCa de más de 24 horas de duración. Suelen evolUCIOnar el diagnóstICo con un solo brote SI hay disperSión en tiempo
en días o semanas con recuperaCión completa, parCial o nula. y espacio en RM (leSIones que progresan en sucesivas reso-
Para ser conSIderados dos brotes diferentes las manifestaCIOnes nanCias o en distinto estadiO evolutivo, es decir, unas captan
deben aparecer al menos con 1 mes de separaaón y afectar a contraste y otras no)
dos partes distintas del SNC. • CUnlco
EXIsten cuatro patrones cllnlCos: Alteraciones objetivas del SNC, prinCipalmente afectact6n de
vlas largas (piramidal, cerebelosa, fasclculo longitudinal me-
• EM recurrente-remitente (RR).
dial, neMO óptico o cordones postenores). AfectaCión de dos
Brotes recidivantes. No progresión cllnlCa entre brotes. La
o más áreas del SNC, en dos o más episodiOS separados en el
más frecuente al IniCIO.
tiempo (Intervalo> 1 mes). Edad de comienzo 15-60 años.
• EM secundaria progresiva (SP).
Al pnnClplo recurrente-remltente, luego progresiva: la Incapa- • RMN .
Prueba más sensible y útil para confirmar el diagnóstICO clínico
Cidad progresa gradualmente entre los brotes o sin brotes.
de la EM . Muestra leSiones desmlehOlzantes (hlpenn-
• EM progresiva primaria.
tensas en T2) cuyas localizaciones UplCas son perlVentricular,
Progresión gradual de la Incapacidad desde el IniCIO de la
yuxtacorucal, troncoencefálica y medular . Las
enfermedad. El 15% de paCientes (más frecuente en los de
leSIones agudas se refuerzan con gadolinlO (contraste), pero
:nicio tardlo) . Mal pronóstico.
las crónICas no.
• EM progresiva·recurrente.
• Liquido cefalorraquideo (LCR).
Desde el principio progresiva con recaldas en forma de brotes
El LC R en la esclerOSIS múltiple es claro, Incoloro y con una
presión de salida normal. Hay pleocitosis mononuclear en el
No hay factores claros que puedan determ:nar qué curso adop- 25% de paCientes (<20 Células) (la presencia de más de 50
tará la enfermedad, aunque son factores de peor pronóstico: células o de PMN, más de 100 mgldl de protefnas totales y
varón, comienzo >40 a~os, curso progresivo pnmarlO (desde el la ausencia de banda oligoclonal debe hacer sospechar otras
inicio), signos motores y cerebelosos en el debut. escasa recu- enfermedades) . Las bandas oligoclonales
peraCión de un brote, corto Intervalo entre los dos pnmeros de IgG aparecen en el 75-90% pacientes
brotes y RM con múltiples leSIOnes. • PotenCiales evocados.
CondUCCIÓn lenta o anormal en vfas Visuales , auditivas,
somatosensonales o motoras (80-90% de paCientes).
71
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Manual AMl R • Neuro/og la y Neurocirugía
• De segunda Irnea (mayor efectIvIdad pero menos experienCIa

de uso y mayores electos adversos).
Natalizumab.
Anticuerpo monoclonal recomblnante antl VLA4 (molécula
de adhesión de los leucocitos al endotelio). por lo que im·
pIde el paso de hnlOCltos y monOCltos al SNC a través de
la barrera hematoencef~lica . Útil para EM RR con elevada
actIVIdad que no haya respondido a Interferón beta/copoll·
mero. Su uso requiere determinación previa de anticuerpos
antl'vrrus JC por el riesgo de leucoencefalopatra mul~focal
progresiva asociados al tratamiento (desaconsejado si virus
JC +). espeoalmente tras.,2 años de tratamiento.
Frngohmod.
F~rmaco oraL Puede causar bradIcardia (Incluso mortal).
Alemtuzumab.
Anticuerpo monoclonal anti·CD52 . RIesgo de autolnmunl'
dad tifoidea (precIsa controles penódlCos).
Azatioprlna
Poco uso en la actualidad.
Mltoxantrone.
A pesar de su gran electlVidad inmunosupresora. es de uso
muy restringIdo por su cardlotoxlCldad.
Ocrelizumab es el únICo I~rmaco que ha demostrado efICaCIa

en las formas progresivas . También es eficaz
dismInuyendo la actiVIdad en formas recurrentes, por lo que se
Figura 3. RM con lesl.... periventrlculares tfpkas de la esderosis múltiplo. puede usar en ambas lormas clrnlcas.
Tratamiento Tratamiento sintomático

No eXI51e en el momento un tratamiento con capacidad de • Espasticidad.
Bacloleno. cannablnoides (dronablnol + cannabldiol). Otros
curar la enfermedad.
clonazepan. clonidlna ...
• Dolores neur~lglCos.
Tratamiento del brote Carbamacepina. fenltorna. amitrlptlllna, gabapentina.
• Srntomas paroxrstlCos.
• Megabolos de cortlcoldes i.v. 3-5 dras (1 g de metilpredni-
Carbamacepina, acetazolamlda
solona/dra). segUIdos de pauta descendente de cortlColdes
• Retención Urinaria.
orales para evitar' deprlvación" .
Por hiporreflexia ve5ICal' betanecol. Hlperrellexla veSIcal: ano
• Plasmaféreslslinmunoglobuhnas.
tlCohnérglCos.
En brotes graves no respondedores a corticoldes. o cuando
• DIsfunCIón sexual.
éstos estén contraindIcados.
InyecCIón de papave""a o fentolamlna ).
• Alteraciones intestInales.
Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad Laxantes. enemas.
• Fatiga vespertina.
IndIcado en pacientes con EM definIda. para lormas recurren- Amantadlna.
te-remiten tes (el tratamIento ha de Iniciarse lo antes posible) o • AlteraCIones de la marcha.
algunos casos de EM secundarla progresIVa con empeoramIen- 4·amlnoplfldina (famprrdlna).
tos frecuentes. • labIlidad emocIonal
• De primera Irnea. Amltriptlhna. fluoxetina.
Interler6n beta 1a y 1b • Temblor
Las reatoones cut~neas y los síntomas seudognpales son No existe un tratamIento sa~sfactorio ).
los efectos adversos m~s frecuentes, y en general autoll'
mitados. El peginterlerón o interleron pegilado beta·
1a precISa de menos Inyecciones. por lo que presenta una 5.2. Otras enfermedades desmielinizantes
mejOr tolerablhdad.
CopoHmero 1 o acetato de glatirámero Embarazo
ElrcaCla SImilar a IFN beta.
Dimetil fumarato (BG·12). Como todas las enfermedades autolnmunes, dIsminuye el
F~rmaco oral de recIente apariCIón. Electos secundarios número de brotes. pero aumenta en los tres meses posparto.
gastrointestinales moderados que normalmente remIten En global no se modIfICan los brotes.
tras unos meses de tratamIento.
Teriflunomida
Neuromielitis óptica (enfermedad de Devic)
Nuevo I~rmaco oral. inhibldor de la sínteSIS de plnmldlna.
Electos secundarios gastroIntestinales, pérdIda de cabello Es mucho m~s frecuente en mUjeres (relaCIón 10:1)
y elevación de transaminasas. generalmente autohmitados. Caracterizada por la presencia de mielitis transversa (tlplCa·
72
Tema 5 . Enf~rm~dad~s d~sm¡elinizant~s
mente cervical) y neuntis óptica bilateral. simultánea o no. Mielinosis central pontina
La RM cerebral es normal o con leSIOnes no caracterrstlcas de
esclerOSIS múltiple, mientras que la RM medular muestra lesión Enfermedad desmiehOlzante del tronco cerebral que aparece
extensa (al menos a lo largo de tres cuerpos vertebrales). tras correcCión rápida de estados de hlponatremia.
Suele existir posltMdad en suero de antICuerpos anti-aquopo-
nna 4 (AQP4) también llamados .. anu-NMO", dirigidos contra Clínica
la membrana de los astrocitos alrededor de la barrera hema- ParálISIS pseudobulbar, para paresia o tetrapareSta con con-
toencefálica. servaoón del parpadeo y los mOVimientos ocu lares vertICales
El curso cllnlCo es generalmente en brotes (con discapaCidad
residual), en cuyo tratamiento se emplean cortlColdes intrave-
nosos a altas dOSIS El tratamien to de manteOlmlento se realiza
Encefalomielitis aguda diseminada
con Inmunosupresores (azatJopnna, prednisolona, ntuximab,
Clclofosfamlda ... ) y plasmaféres.s. Enfermedad desmlelinlzante de comienzo brusco y evolución
monofásica. Hay un antecedente de vacunaCión -Viruela y
rabia- (encefalolTlIellUs posvacunal) o infecCión ~xanlemas
virales de la infancia- (encefalomlehtis postinfecClosa).
CHnica
Fiebre. cefalea. menlngismo y letargia que progresan a coma
en casos graves. Las cmls epiléptICas son frecuentes, asf como
los signos de localidad neurológlca. En ellCR: prote/nas eleva-
das y pleoctlosis hnfocllana
Tratamiento
CortlColdes I.V. a dOSIS altas.
Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda

Enfermedad desmiehOlzante hlperaguda de etiologfa desco-
noada. Lestones: desrTlIehnlZaClón penvenosa e Intensa inftl-
tración por células mono y polinucleares, con necrOSIS de las
paredes venulares y múltiples hemorragias diseminadas por
toda la sustancia blanca .
Tratamiento
CortlColdes a dOSIS altas. Muerte en 2-4 d/as.
5.3. Encefalitis autoinmunes
Son encefalopat/as causadas por autoanticuerpos antineuro-

nales, con o Sin aSCIClaoón a un tumor SistémICO subyacente, a
cuyo debut clfnico pueden preceder.
En los últimos aflos están cobrando gran ImportanCia, a ra/z
de la IdentificacIÓn de estos autoanttCuerpos y de sus dianas
Inmunológicas. Especial relevanCia tiene la encefalitis por
Figura 4. Nouromiolitis óptica. RM sagital medular que muestra lesión medular anticuerpos anti-receptor de NMOA, que podrfa ser Incluso
.xt..... (1-(4 .
más frecuente que la encefahtls herpétICa, con la que habitual-
mente puede confundirse (ambas tienen predilección por los
Enfermedad de Balo lóbulos temporales).
Enfermedad desmlehOlzante monofáSICa de mal pronóstICo Se

producen áreas concén tncas de desmlehnlzaClón en la sustan- (ver ta as I y ~ en lap 9 na Stgul te)
Cia blanca suocortlcal.
Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Degeneración pnmaria del cuerpo calloso (zona central). más
frecuente en varones Italianos consumidores de vino y en
pacientes desnutndos. Patogenia desconOCida (tÓXica o meta-
bólica). Presentan demencia, trastornos mentales, convulSIOnes
y se suelen asociar afaSias. apraxias o hemlparestas.
73
Manual AMIR . N~urolog ía y N~urocirug la
POR ANTICUERPOS POR ANTICUERPOS CONTRA ANTI·NMDA

CONTRA ANTIGENOS ANTIGENOS DE SUPERFIOE
INTRACELULARES O DE LA SINAPSIS MAs
(ANTI-HU)
(ANTI·RECEPTOII DE NMDA, FRECUENTE Mujeres Varones
ANTI·CANAlES DE K') EN
Edades avanzadas Niños y jóvenes
EDAD <50 años >50 años
Paraneoplásicos
(teratoma ov.lrico/Ca pulmonar Paraneopl.lsicos o no TUMOR Teratoma ovárico/ Ninguno I Ca pulmonar
de células pequen as) ASOCIADO ninguno de células pequeñas
Degeneración cerebelosal Encelalitis limbica con Síntomas psiquiátricos

Encelalitis limbica
Neuronopatla sensitiva! alteraciones neuropsiqul.llricas (psicosis. agitación).
ClINICA clásica: crisis epilépticas.
Encelalitis IImbica prominentes crisis epilépticas.
amnesia, desorientación
coreoatetosis. amnesia
Inmunidad celular Oinfocitos T) Inmunidad humoral (anticuerpos)
HALLAZGOS Normallhiperseñal Hiperse~al hipocampal
Resistentes a tratamiento Responden a inmunosupresores RM temporal medial bilateral
PIeocitosis linfodtica inicial

Tabla l . rtpOS de encefalitis autoinmunes. LCR Posteriormente. Normal
bandas oligodonales
Tabla 2. Encefalitis autoinmunes por anticuerpos contra antlgenos de la super·

fiel. de la sinopsis.
ii Adquiera material COMPLETO !! NO SE CONFUNDA con EST,JbRES que IMITAN nuestra página, USAN OTRO CELULAR, etc
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Tema 6
Enfermedades de la placa motora

Autores: Andrés Cruz-Herranz. U. of California (San Francisco, EE.UU.). Vktor Gómez-Mayordomo, H. U. Clínico San Carlos (Madrid)
Angel Aleda-Serrano, H. Ruber InternacIonal (Madrid).
Enfoque MIR • los músculos faCIales suelen ser los primeros en afectarse,
con:
En este tema hay que saber hacer el diagnóstico diferen<ial entre ptosls y dlplopfa (diagnóstICo diferencial con ohamo-
míastenia gravis, síndrome de Eaton-Lambert y botulismo (ver pleJia intemuclear ), debihdad en la masticación, voz
tabla 1). El punto más preguntado es la mlastenia gravis: forma de nasal, disartria, disfagia. Se generahza en el 85% de los casos
presentación, diagnóstico y tratamiento (estudiar esquema). y afecta a la musculatura de los miembros.
• ReflejOS mlotátlCos conservados ,.
No hay afectaCIón autonómica
• Crisis mlasténlca.
AfectacIÓn de la musculatura respiratona que precisa Intuba-
CIón oro traqueal y ventilación aSIStida
• Mlastenla neonatal.
Paso de anticuerpos de la madre mlasténlCa al feto Se pro-
duce clinrca a los 2-3 días tras el nacimiento caractenzada por
difICultad para la sUCCIón. Cura en 2 semanas.
• Mlastenla congénita.
Sin antICuerpos anurreceptor Forma famlhar, autosó-
mica reces.va. Hay formas preSlnáptlCas y postSlnáptlCas.
Figura 1. Placa motora. Observ~e la unión funcional entre la fibra nerviosa y ( Estimulación repetitiva 3d. )
la libra muscular estJida (en amallllo).
6.1. Miastenia gravis
Trastorno neuromuscular por dIsminUCIón del número de

receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular, a nivel
postsináptlco, mediada por autoantKuerpos (80% : anticuerpo ( Normal )
ant"receptores de Ach)
Figura 2. Disminución del potendal en la estimutación nerviosa repetida de la
miastenia gravis.
Etiopatogenia
El 75% de pacientes presentan alteraCIones tímicas acompa-
Diagnóstico
nantes (hlperplaSla en el 65%, timoma en el 10%)
• No hay hlstona familiar pOSitiva l. Por la cllnKa. Se conf"ma con pruebas complementanas ):
• Se ha encomrado aSOCIación con otras enfermedades autoln- • Prueba de la acetilcollnesterasa (test del tenSllón).
munes (10%). Se adminrstra un anucolinesteráSlCO (edrofonlo Intravenoso)
Hipertlroidlsmo, lupus entematoso sistémico, artntrs reuma- y se observa la meJorfa de la cHnlCa de forma transitona. Hay
tOlde, pénfigo, pollmloslt is. sarcoldosis... que tener preparada la atropina por si hay efectos colaterales
• MujeresIHombres: • Anticuerpos.
312. Anticuerpo ant"receptores de Ach
Prueba más específica , pero su resultado pOSitIVO no
(IInica es patognomónlCo. Su presencia es casi diagnóstica pero
su ausencia no excluye el diagnóstICo . El nivel
Cursa con debilidad y fatlgablhdad muscular ,: de anucuerpos no se relaciona con la gravedad de la enfer-
• Va ria a lo largo del dia (empeoramiento con el esfuerzo y medad pero sí Sirven como monitorización de la evolución
mejora tras el sueno). y respuesta al tratamiento de forma IndMdual.
75
ii Adquieca material COMPlETO !! NO SE CONFUNDA con ESTAFADORES que IMITAN nuestra página, USAN OTRO CELUlAR, etc
- Anticuerpos antimúsculo estriado.

Son más frecuentes en formas con tlmoma_
• Estudio electrofisiológico
EstImulaclÓn nervIosa repetitIva.
~
Produce una dIsmInUCIón rápida del potencial de las res-
puestas.
[ Anticolinesterásico
(piridostigmina)
Antkolinesterásic:o
(piridostigmina) [ Tratamieonto de
soporte en UVI
Electromlograffa de fibra aIslada. Evaluar indicación de

Incremento del .. Jltter" (varlablhdad del Intervalo IOterpo- timectomia: Plasmaréfesis o
tenClal). Prueba más senSIble. · TImoma inmunoglobulinas
- MG generalizada
• TAC/RM torácica.
I
Para descartar tlmoma
(
I
Riesgo quinirgico ) Mejora )
Bajo Jl Alto
[ Plasmaféresis o ,
inmunoglobulinas
I
l Tímectomla J
l No mejora J •
No mejor. J l No mejora J
l Corticoides Ilnmunosup'.....es J
MG = miastenia gravis.
Figura 3. fimomaen fn un paciente con miastenia gravis
Tomadd de OTM, OIagn6srko r Tratam!enro Médm M_ . Figura 4. Manejo de la miastenia gravis.
Diagnóstico diferencial
6.2. Síndrome de Eaton-Lambert
Eaton-Lambert, neurastenia, hipertiroidlSlllo, botuhsmo (en
éste hay afectaCIón pupIlar), oftalmopleJla externa progresIVa
(dlplopra), lesión ocupante de espacIo (que produzca diplopra) Trastomo presináptico de la untón neuromuscular prodUCI do
y algunos fármacos. penKllamlOa, amlnoglucósldos, procalna- por autoantlCuerpos con tra canales de calCIO dependientes de
mIda ... voltaje del terminal presináptico, que altera la liberación de
Ach
Tratamiento
(IInica
• Fármacos anticolinesterásicos.
De pnmera eleCCIón : pllidostigmlna (oral) o neostlg- Debilidad muscular de miembros superiores e Infenores, de
mina (parenteral). predominio proximal con escasa afectación de la musculatura
SobredOSIS con an tlCollnesteráslCos. bulbar, aunque aparece ptOSIS y diplopra en el 50-70% . Hay
Efectos muscarinicos como aumento de la debIlidad (crisis meJorra con el eJerciCIO.
collnerglca), salivaCIón, náuseas y diarreas. • los reflejOS osteotendlnosos están dIsminuidos o abolidos
• Corticoides e inmunosupresores (azatioprina y ciclospo- • Cllnlca disautonómlca.
nna). Sequedad de boca, ImpotenCIa, viSión borrosa .. _
Son de segunda elección . Se emplean cuando el tratamIento • La mayorla asocia carcinoma pulmonar de células pequeñas.
con anticollnesteráslCos no consigue controlar la drnica. Ante la sospecha de este proceso está indICada la realizaCIón
• Plasmaféresis e inmunoglobulinas Intravenosas de una radlogratra de tórax
Para las CriSIS mlastentcas. • Asocian tamblen otras enfermedades autolnmunes.
• Timectomfa.
Indicada en todos los casos con tlmoma y en las formas gene- Electrofísiologfa
ralizadas en paCIentes entre la pubertad y los 55 al'los La estlmulación repetitiva produce un aumento del potenCIal
No se ha llegado a un acuerdo sobre si la timectomra se debe de las respuestas.
recomendar como norma en los nll'los, en los mayores de 55
anos y en los pacIentes con debilidad limitada a la muscula-
tura ocular. Tratamiento
Extirpación del tumor, plasmafere51s y terapia Inmunosupresora
• Guanet ldlna y 3-4 d.aminoplndlna.
Para faCIlitar la liberación de Ach
76
Tema 6 . E"f~rm~dades d~ la placa motora
Recuerda ... 6 .3 . Botulismo

La miastenia gravis no afecta a las pupilas ni a los reflejos,
mientras que sr se afectan en el srndrome de Eaton·Lamben. .... ,. .,,"'545 Y MlCroboolog a)
(Ver tabl 1)
MfASTENIA GRAVIS SINDROME DE BOTULISMO

EATON-lAMBERT
Postsináptica: anticuerpos Presináptica: anticuerpos
PATOGENIA Presináptica: tóxina botulinka
antirrereptor de acetilcolina anticanal de caláo
MAs FRECUENTE EN ... Mujeres, 3.' década de la vida Varones S.' década de la vida lactante
MUSCULATURA Bulbar, Ocular extrrnseca, Bulbar,

I AFECTADA proximal de miembros proximal de miembros generalizada
DISAUTONOMIA No Si sr
REFLEJOS TENDINOSOS Normales Hipoactivos Hipoactivos
TRAS EJERCICIO FlslCO Empeora Mejora -

Timoma, Carcinoma pulmonar
PUEDE ASOCIARSE A ... hiperpla5ia tfmica de células pequeñas -
Piridostigmlna/Neostigmina
Extirpación del tumor
Corticoides Soporte vital
TRATAMIENTO Inmunosupresores
Plasmaféresis Antitoxina equina
3,4-0AP
TImectomra
Tabla 1. DiagllÓ5tico diferencial de las alteraciones de la fuerza y 01 tono muscular.
n
Tema 7
Enfermedades nutricionales y metabólicas
Autore" Vicror Gómez·Mayordomo, H U. Clinico San Carlos (Madrid). Angel Aledo-Serrano, H Ruber Internacional (Madrid) Pablo
Dávila González. H. de Manacor (Mallorca).
Enfoque MIR Encefalopatla hiperc.ipnica

Es un tema que va cobrando más Importancia en los últimos años. Etiologla
Hay que saberse muy bien la enfermedad de Wemidce (patogenia, Enfermedades respiratorias crónicas retenedoras de caz (fibro-
triada clásica y Iratamlento) y la degeneración subaguda combina· SIS pulmonar. enfisema ... ).
da de la médula (déficit vitamínico y dínica).
Cllnica
HipertenSión Intracraneal: cefalea holocraneal o frontal inten-
7. ' . Enfermedades metabólicas adquiridas del
sa. edema de papila, embotamiento, somnolencia... hasta
sistema nervioso (MIR)
coma
Encefalopatla hipóxico·isquémica Encefalopatia hepática

Si la anoxia persiste m~s de 3·5 minulos se eslablece un daM La InsufICienCia hep~tlca crónica produce un shunt porto-cava,
cerebral "reverSible. Las ~reas ~ sensibles son: ganglios con paso a la CIrculaCión Sistémica de toxinas (amonio) que
basales, cerebelo, hipocampo y reglones frontera panetooc- causan la encefalopatla hepátICa.
Clpltales.
Cllnica
Etiologia
Confusión, somnolenCia hasta el coma, asterixls. Se suele
Por aporte insuflaente de oxigeno al cerebro, causado por. desencadenar con hemorragia digestiva.
Infarto agudo de miocardio, parada cardiorrespiratoria, shock,
SI el trastorno metabólico persiste durante meses o a~os. se
asfiXia. IntOXICaCIón por ca y Cianuro.
puede establecer un cuadro de demencia y cllnlca extrapiraml-
dal con temblor, disartria, ataxia y corea llamado degenera-
Clinica ción hepatocerebral adquirida o encefalopatia hepática
Desde alteraCiones leves (alleraciones de la capacidad de JUICIO, crónica
falta de atención ... ), pasando por detenoro mental con slndro- Electroencefalograma caracterlstlCo: ondas Irif~icas .
me de Korsakoff, ceguera cortical. ataxia. mioclonlas, dlStonla
o parkinsonlsmo hasla muerte cerebral . Las ensis convulsivas
Tratamiento
tras la anoxla son relativamente Infrecuentes l.
Disminución de la absorción de amonio. reduciendo el aporte
o Encefalopatla postanóxica tardla.
de protelnas, lavados de colon, antlblÓttcos para dlsmlnUtr la
Tras una meJorla iniCial el paCiente desarrolla un deterioro
flora bactenana productora de amonio (neomlcina) y ladulosa.
neurológlCo r~pldo hasta la muerte.
Tratamiento Encefalopatia urémica

Restauración de la funCIón cardiorresplratona de forma Inme- Encefalopatía urémica aguda
diata. Apatla, InalenC/ón, cansanCiO e irntabllldad que evoluciona
a un deterioro cognitivo progresivo del nivel de concienCIa
Encefalopatia hipoglucémica aSOCIado a mioclonlas. astenxis y convulSiones. Tratamiento:
corrección de la funCIón renal.
Glucemia menor de 30 mg/dl (penodos prolongados de hipo-
glucemia para que se produzca daño irreversible).
Slndrome de desequilibrio
A las 3-4 horas de la hemodi~"Sls o di~lisls pentoneal se pro-
Etiologla
duce un cuadro conSIStente en ce falea, n~useas. convulSiones
Sobredosis de Insulina o antidiabéticos orales, insulinoma, y en ocasiones cllnica de hipertensión Intracraneal (debido al
IntOXICaCIón por etanol y slndrome de Reye. paso excesIVo de agua al sistema nervioso central desde el
plasma).
Clínica
ConfUSiÓn, convulSIOnes, estupor, coma yen ocasiones Signos Demencia dialítica
foca les. Complicación poco frecuente de la dl~lisls aónica y se cree
debido a IntOXICaCIón aÓnlca con aluminio.
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Tema 7 . Enfermedades nutrícionales y metabólicas
7.2. Enfermedades nutricionales Pelagra

Déficit de nlaClna y/o triptófano por dietas pobres en vitamina
Encefalopatla de Wernicke B3 basadas en el malz. También aparece en la enfermedad de
Hannup y en el síndrome carClnolde por alteraCión del meta·
Causada por un défICit de tiamlna o vitamina B,. m~s frecuente
bollsmo del tnptófano.
en paCientes alcohólicos y malnutndos (por hlperemesis
cáncer. inanición .. ). Es un cuadro neurológlCo agudo. " Las Se manifiesta por la Triada (las 3 D): Demencia + Diarrea +
reservas de lIamlna no superan las 3 semanas". DermatitIS fotosensible.
Cllnlcamente se caracteriza por alteraciones oculomotoras. • A OIvel neurol6gico predomina la cllnica de eOlCefalopatla.
ataxia y síndrome confuslonal aunque puede darse la mlelopatla o neuropatla penférica.
• El hallazgo cutáneo más caracterlstlCo es la erupción foto-
• Alteraciones oculomotoras.
senSIble. Aparece en la cara. cuello y la región superIOr del
Las ~s frecuentes son debilidad o pa r~lIS1s bolateral (no slmé-
tórax. lo que se conoce como "collar de Casal" . También
tnca) del VI par o nlstagmo generalmente horizontal. Puede
puede aparecer en las zonas descubiertas de los antebrazos
existir' par~lisis supranuclear de la mirada y miosis arreac\JVa.
y en el dorso de las manos. 100Ctalmente se maOlfiesta como
• AtaXia
entema e hinchazón prunginosos. Con el tiempo aparece
De predominio aXIal (aumento de la base de sustentaCión y
engrosamiento. descamación e hiperpigmentación en la piel
marcha inestable).
afectada.
• Srndrome contusiona!.
En Casi todos los paCientes (90%).
Diagnóstico
Clínico La prueba m~s hable para detectar el défICit de tlamlna
es la determinaCión de la actIVidad transcetolasa en sangre y
hematfes (disminUida) y aumento del plruvato.
Es una urgencia médica: SI no se trata con uamina. el curso
es grave (desde estupor hasta muene) . Tras el tra·
tamiento con tia mina. mejoran primero los trastornos oculares
y luego la ataXIa; pudiendo perSIstir un estado amnésICO con
défiCIt de la memona reciente y del aprendizaje con fabulaCIÓn:
pSICOSIS de Korsakoff ,.
Importante: ante todo paCiente alcohólico al que hay que
administrar suero glucosado. ANTES. 50 a 100 mg i.v de
vitamina B, (la tia mina es un cofactor en el metabolismo de la
glucosa y su défiCit puede exacerbarse con la administración
inicial de glucosa)
figu .. 1. PeIag...
Degeneración combinada subaguda de la médula espinal
Polineuropatla nutricional
DéflClI de Vitamina BI2 (falta de absorción Intestmal por défICit Suele asociarse a alcoholismo. Déficit vt\amínlCo.
de factor intrfnseco).
Tratamiento
Clínica
Vi taminas B y áCido fólico.
Los síntomas Iniciales son parestesias distales en los miembros.
Postenormente aparece cUnica secundana a la desmlelinlzación
y gliosis astrocítica de cordones posteriores (pérdida de sen· Degeneración cerebelosa alcohólica
Slbllldad vibratona en miembros Inferiores y ataxia senSItiva).
En akohóllcos crónICos. se desarrolla de forma subaguda . Se
columnas laterales (paraparesla es~slica en miembros infeno-
afecta sobre todo la postura y la marcha. Se produce atrofia
res con SIgnos de primera motoneurona) • y. al afectarse
del vermis cerebeloso.
el sistema nervioso penférico. puede eXIstir arrefleXla. A nivel
hematológico: anemia megaloblástlCa
El signo m~s constante es la pérdida simétrica del sentido de Déficit de vitamina E
la vibraoón. Se produce en el síndrome de malabsorClón cróOlca (abetallpo-
proteinemla. tras resección Intestinal y en enfermedad hepa·
Diagnóstico tobihar) y en mutaciones de la proteína transportadora de la
Se confirma por la determlnaoón de niveles séricos de B'2 y vitamina E. Se produce neuropatla pe"férica. ataxia y debilidad
test de Schilllng en musculatura proximal.
Tratamiento Ambliopia carencial

Vitamina BI2 Intramuscular. (Neuropatia óptICa nUl"Clonal. ambllopla por tabaco y alcohol).
DISminUCIón de la agudeza visual y alteraCión de la VISIÓn en
color progresiva en días o semanas.
79
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Manual AMTR , N~urologia y N~urociru9fa
Tratamiento
AbstinenCia de tabaco y alcohol y VItamina BIl'
Sindrome de Straman
Ambliop/a, neuropatfa dolorosa y dermatitiS bucogenital, en
poblaCiones desnutridas (Cuba 1991-93: brote epidémICo
asoCiado al embargo comercial, que disrmnuy6 la Ingesta de
vitaminas y aumentó el consumo de ron y tabaco; mejoró con
aporte de liamina, B'2' riboflavina y niaclna).
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TemaS
Neuropatías
AuIOrt'S: Andrés
Cruz-Herranz, U. of Califomia (San Francisco, EE UU.)_ Victor Gómez-Mayordomo, H. U. Clinico San Carlos (Madrid)
Mariano RU/z Omz, H. U. 12 de Octubre (Madfld).
Enf ue MIR Excepciones
Este tema es bastante dificil de esquematizar, por lo que no • IniCIO en miembros superIOres.
intentes profundizar mucho; hay que saber sobre todo hacer una Por plomo.
Mano péndula bilateral.
aproximación diag n6stic~tiológica de las polineuropatIas según
su evolución, inicio y neurofisiologfa. Cen\r.lrse en el síndrome Tangler.
Amfgdalas hipertróficas anaranjadas.
Guillain-Barré que es el más preguntado (sobre todo clrnlca y LCR)
y la neuropatía diabética. • IniCIO prOXimal.
Diabetes, porfinas (dolor abdominal, crisis comiCiales y pSICO-
SIS) , talidomida .
8.1. Electrofisiología del nervio y músculo Las causas más frecuentes son: diabetes mellrtus (DM), alcohol y
el sfndrome de Guillaln-Barré. La DM es la causa más prevalente
de neuropatra periférica en paises desarrollack:lS. La neuropatla
Electrom iografía
InfecCIOsa más frecuente en nuestro mediO es el herpes zóster.
Registro en reposo y tras una contracción voluntaria de la acti-
Vidad eléctnca del músculo (se mete una aguja en el músculo).
Clasificación
n la p 9 na s 9u nI )
AnomaHas
• ActiVidad espontánea (fibrilación, ondas poSitivas y descargas
repe~\JVas complejas).
Evolución
Aparece en músculos denervados. • Aguda.
• Permite diferenoar los patrones neuropállCos de los mlOpátlCos. Etlologfa Intlamatona, inmunológica. vascular o toxlCometa-
b6licas (uremia, porfirias y arséniCO).
• Subaguda (semanas-meses).
Estudio de conducción nerviosa
La mayorfa de las toxlCometabólicas y nUlncionales. Suelen
Estudia nervios senSItiVOS, motores o mIXtos. Valora dos pará- ser Simétricas y distales en miembros Infenores, senSltlVOmo-
metros: velocidad y amplitud del potencial. toras y axonales.
• Crónica.
Enfermedad hereditaria, o en casos raros metabólICa (DM,
AnomaHas paraproteinemlas).
• Amplitud dISminuida y velOCIdad normal-neuropatias axona-
les (la amplrtud de los potenciales depende de la Integndad
Mononeuropatia
del axón).
• VelOCidad disminUida y amplitud normal-neuropatras desmie- Trastorno delimitado a un solo tronco nervIOSO ~tud a n
linizantes (la misión de la miellna es aumentar la velocidad de
conducción de los nervios periféncos ). En las neuro-
patras desmielinizantes no homogéneas también encontrare-
mos bloqueos de conducción.
Mononeuritis múltiple
Técnicas especiales Afectación Simultánea o consecuwa de troncos netVIOSOS indM-

duales no con~guos. La causa más frecuente es la diabetes Entre
• Respuesta muscular tras estímulaclón repetitIVa. el resto de causas destacan las enfermedades reumato16gicas:
Útil en el diagnóstICo de miastenia gravis, sfndrome de Eaton- vasculrtis (PAN ,), art"tls reumatOlde. lupus, amlloldoSls, etc.
Lamben y botulismo.
• Electromiografra de fibra aislada (Jltter).
Técnica más senSible para el diagnóstico de la mlastenla graVls. Polirradiculopatfa
Trastorno del Sistema neMOSO penférlCo localizado en las raf-
ces medulares.
8.2. Conceptos
Plexopatia
Polineuropatla
Afección de netvlOs múltiples en un plexo (braqulal o lumbar).
Proceso dlsem:nado, normalmente 51métnco, gradual. distal (en Causas: trauma~smo dilecto en plexo, costilla cervical, Infil-
"guantes y calcetín"), que empieza pcx las extremidades inferiores. tración, radioterapia, idlopatlCas, hemorragia retroperitonea!.
81
Manual AMIR · Neurología y Nruro<:irugia
AXONAl I DESMIElINIZANTE
Porfirias Srndrome de Guillain·Barré

AGUDAS
Intoxicaciones masivas PolinelJropatia diabética
• Alcohol • Enfermedad hepAtica crónica. hipotiroidismo

• Diabetes (con v mixta) • Gammapatía monoclonallgM.
• Enf.lyme (S» M) paraproteinemias
• SIDA (S» M. distal y simétrica) • Neuropatias heredilarias (Ieucodistrofias)
• Uremia, déficit 8 12 , amiloidosis L·, tóxicos:
CRONICAS vincrlstina, isoniacida
• Neuropatlas h...editarias: HMSN 11, ataxia
Friedrich, ataxia-telangiectasia
• Neuropatlas paraneopláslcas (srndrome
nelJromuscular paraneoplásico más fre-
cuente) (MIR)
V. CODUCe. I >75% (conservada) <75% (retardada)
RESP. F N Retrasada o ausente

I
REflEJO H I N Retrasada o ausente
I EMG Signos de denervación N

I
s = dOfKit sensitivo: M = défICit motOf.
Tabla 1. ClasiflCiKÍÓn de las poIineurapal!...
Trastornos de la funci6n sensitiva

POllNEUROPATIA POllNEUROPATIA
SENSITIVA DE SENSITIVA DE • Tipica.
FIBRA FINA FIBRA GRUESA DIstribUCión de manera simétrICa en los segmentos dIStales de
las extremidades, m~s en las piernas (guante y calceUn). Se
Adormecimiento pueden perder todos los tipos de senSibilidad.
Disestesias
SINTOMAS distal y desequilibrio • Otro patr6n .
quemantes y dolorosas
Debilidad Pérdida pnmana de la sensaCión de dolor y temperatura, con
afectaCión menor o nula de los otros tIpoS (neuropatla de
Hipoalgesia. Disminución fibra fina). A veces aparecen parestesias, dolor y disestesias,
Déficit sentido posición
de la temperatura mas Intensas en manos y pies, como sensaCión de pInchazos,
SIGNOS y vibratoria
Tacto, posición y vibra· hormigueos, dolor tenebrante ... Frecuentes en las neuropa·
Ataxia sensitiva
ción conselVados tlas alcohólica, diabética y senSitIVa.
• AtaXIa sensitiva.
ROT Normales Ausentes
FUNCION Reflejos tendinosos

Normal Frecuentemente anormal
MOTORA
Como regla, dISminUidos o abolidos en las neuropatias
Tabla 2. ClasifKaCión de las poIin.urapadas sen~ l ivas.

Trastornos vegetativos
AnhidroSIS e hipotensión ortoS~\lca También: alteraciones
8.3. Sintomatologia pupilares. fa lta de sudor, I~gnmas y saliva, ImpotenCia sexual,
trastornos esfinterianos ... Se relaCiona con degeneraCión de
las fibras amlellnlCas de los nervios penféncos. La causa que
Trastorno de la funci6n motora con m~s frecuencia ocaSiona trastornos del sistema nervioso
autónomo es la diabetes mellitus
Debilidad en el territorio de los nervios patológicos, proporcio-
nal al número de motoneuronas afectadas.
• D,stnbuClón tiplCa. Deformidad y cambios tróficos
En la mayorra hay debilidad de predominio distal (pnmero en • Pie equino o cavo. mano en garra. cifoescoliosis.
pies y piernas, luego en manos y antebrazos). Deformidades de pies, manos y columna vertebral en los
• Otro patrón es el de las neuropatias agudas predominante· casos de Inicio en la InfanCia .
mente motoras (p. ej., GUlllaln·Barré), en las que se afectan • Atrofia por denervaclón.
todos los músculos de las extremidades, tronco y cuello. y Es el trastorno tr6fico prinCipal por interrupCión de los nervios
termina en par~lisis respiratoria. motores.
• FasClculaClones, calambres o espasmos.
82
Tema 8 . Neuropatlas
A. LESIONES RADICULARES INTRARRAQUIDEAS A. LESIONES RADICULARES INTRARRAQulDEAS

DE LA COLUMNA LUMBOSACRA DE LA COLUMNA CERVICAL
LESiÓN REFLEJO D~BllI MÚSCULOS PRINCIPAL- REFLEJO D~BllI MÚSCULOS PRINCIPAL-
ABOLIDO MENTE AFECTOS LESiÓN
ABOLIDO MENTE AFECTOS
l4
Cuádrkeps, aductor mayor es Deltoides, supraespinoso
Patelar
TIbial anterior, tiblal posterior C6 Biceps, supinador largo
8icipital
Gemelos, sóleo, glúteo mayor a Trrcipltal
Triceps, extensores de los dedos
51 Aqulleo C8 Cubital, anterior, interóseos
Esfinteres
01 Intrínsecos de la mano
B. LESIONES DE PLEXO LUMBOSACRO
y DE SUS COLATERALES I B, PRINCIPALES LESIONES DE PLEXO BRAQUIAL
y DE SUS COLATERALES
TOPOGRAFIA LESIONAlI ETlOLOGIA
SINDROME MÁS FRECUENTE
I TOPOGRAFIA LESIONAl/
SINDROME
ETlOLOGIA MÁS FRECUENTE
Infiltración tumoral
Plexo lumbar/plexo sacro lesión radioterápica Plexo superior Parálisis braquial obstétrica
Intervenciones quirúrgicas (Ouchenne-Erb) Traumatismos en estiramiento
Diabetes (slndrome de Ga~and) Plexo inferior Traumatismos en abducción
Amiotrofia proximal
Idiopática (Klumpke-Déjerine) Neoplasias apicales de pulmón
Nervio femorocutáneo Atrapamiento
(meralgia parestésica) Desfiladero Costilla vertical
toracoclavicular Escaleno anterior
Compresión
Nervio pudendo
Traumatismos del pano Neuralgia amiotrófKa
(trastornos esfinterianos) Idlopática
Estreñimiento crónico (Parsonage-Turner)
C. LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD INFERIOR Nervio torácico inferior
(escápula alada) Sobrecarga hombro
NERVIO I CAUSA MÁS FRECUENTE
:- Nervio supraescapular
Traumatismo Traumatismo; atrapamiento
Crural o femoral (incisura escapular)
Cirugia de cadera
Traumatismos C. LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR
Obturador
Clrugra ginecológica
Inyección glútea NERVIO I CAUSA MÁS FRECUENTE
Ciático mayor
úleeras decúbito Circunflejo luxaciones húmero
Peroneal común Comprensión postural
Musculocutáneo Traumatismo
TIbial posterior (canal tarsiano) Atrapamiento
Radial (parálisis sábado noche) Compresión postural
Tabla 3. ClasifK.adón M las mol'lOnfUropalÍas d ~ kts mifmbros inferiorH.
Mediano (túnel carpiano) Atrapamiento
• Analgesia.
PredIspone a quemaduras y úlceras por presIón, la p:el se Cubital (parálisis cubital tardia) Compresión postural
vuelve tensa, las unas se curvan, dISminuye el crecImIento del
pelo, extremidad cal:ente y sonrosada Tabla 4. Clasifica<ión de las I!lOIIOIIetJropatlas de los miembros suporiores.
• Mal perforante del pie.
Úleeras plantares de repetICión
• Artropatia de Charco\.
Deformidad artICUlar debido a traumatIsmos múltiples sobre
artICulaCIones analgesladas (tambIén en tabes dorsal y sonn-
gomleha)
8.4. Sindrome de Guillain-Barre o polirradiculo-

neuritis aguda
Polineuropatla segmentana desmieh nizante Aguda, Ascen-

dente. Arrefléxica. de predomInio motor. precedida de pares-
tesIas hgeras en manos y pIes.
Afecta a todas las edades y sexos. Figura 1. Mal perlorante plantar.
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Manual AMrR . Neurología y Neurocirugía
potenCIales de denervaclÓn. Los hallazgos electrofisiológlCos

que tienen lugar en el GUlllain-Barré son leves o Inexistentes
en fases InicIales y van por detrás de la evolución cllnica; por
este motivo, cuando se sospecha frrmemente el diagnóstIco
se Inicia tratamiento sin esperar a la aparrclón de las carade-
rlstlcas alteraCIones electrodlagnóstrcas
Diagnóstico diferencial
o Hay que descartar
ParáliSIS hlpopotasémica, mIelitIS aguda, botulismo, polio-
mIelitis, porliria, dIfteria. neuropatlas tóxicas (dapsona. talIO.
nrtrofurantoína), neuroborrelioslS o enfermedad de Lyme.
o Se debe dudar del dIagnóstico SI hay
Fiebre alta al inrcio del cuadro.
Défrclt asimétrico a lo largo de toda la evolUCIÓn.
ComIenzo con alteracIón estinteriana o persistencia de ésta.
NIVel sensItIVO claro.
Liquido cefalorraquldeo con más de 50 células/mi o que
contIene pollmorfonucleares.
Tratamiento
FtgUra 2. Artropatla d. ehareal
HospitalizacIón.
o MedIdas de soporte (el 30% requIere ventilación aSIstida
Etiologia
).
o DesconOCIda (probablemente autolnmune). o Inmunoglobuhnas I.V. o plasmaféresis
o En dos tercIOs eXIsten antecedentes de InfecCIón viral respi· En las dos pnmeras semanas son útiles para abreviar el plazo
ratona o gastrolntestrnal. 1-3 semanas antes del InIcio de la de recuperación y mejoran el pronóstico funcional a largo
neuropatla. plazo.
o InfecCIones por VIrus de la famIlia herpes. tras gastroenterrtls o El tra tamiento con cortlColdes orales o Intravenosos no ha
por Campylobacrer ¡eJuní (el más frecuente). en algunos casos demostrado nrngún benefICio.
tras Intervención quirúrgica. en pacientes con linfoma y con
lupus entematoso sistémico
Pronóstico
(IInica Favorable: B5% recuperaCIón completa o caSI completa.
Dolores musculares y debilidad progresiva que evoluciona de
forma más o menos SImétrica en dias o una semana. de forma Recuerda ...
ascendente (comIenza por los miembros infenores. ascIende
al tronco y a los mIembros supenores -parálisIS tipo Landry-) El caso clínico típico (MIR) seria un joven con cuadro agudo o
. puede llegar a parálisis motora arrefléxica total con subagudo de debilidad de predominio en miembros inferiores con
muerte por InsufiCIencia respiratona en unos dlas. Puede haber arreHexia generalizada y trastorno sensitivo asociado.
paresia facial bilateral en ei 50% de ios casos ,; otros
pares craneales que pueden afectarse son los que Inervan la
lengua y la musculatura degiutoria. A nivel senSItivo puede
haber parestesIas pero no eXIste un défiCIt de sensibIlidad mar- 8.5. Polineuropatia desmielinizante crónica (POIC)
cado. Reflejos tendinosos ausentes. TambIén puede aparecer
disautonomia.
Polirradlculopatía crónica disemInada con dISOCIación albu-
mlnOCltológlCa en liqUIdo cefalorraquideo (SImIlar al GUlllaln-
Variante Barré). ¡Ojol porque a dIferencia de la forma aguda. ésta si
Slndrome Mlller-Flsher: ataxIa. arreflexla y oftalmoplella exter- responde a los conrcOtdes
na; puede desarrollarse debiiidad en fases más avanzadas.
8.6. Neuropatia diabética

Diagnóstico
Cllnico.
La diabetes mellilus es la causa más prevalente de neuropatla
o liquIdo cefalorraquideo
penférica.
DISOCIación albumino-CItológlCa. con aumento de protelnas
SIn aumento de celularidad «101ml) Aparece a par- Presente en el 4 % de los dIabétICOS en el momento del dIag-
tir de la primera semana y es máXIma entre la segunda y la nóstICO. 15% a los 20 años y 50% a los 30 años. Afecta a
cuarta. ambos sexos y a todo tIpo de diabetes
o Estudios neurofrSlológlcos ,.
El prrmer SIgno dIagnóstico es la abolICIÓn de onda F y pos- Etiopatogenia
tenormente velocidad de condUCCIón lenta y aumento de
las latencias dIstales con bloqueos de condUCCIón motora El factor pnnClpal es la hlperglucemla y la duración de la enfer-
(desmlelinlzación). En fases avanzadas se pueden observar medad.
84
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Tema 8 . Neuropalias
CHnica 8.7. Neuropatias hereditarias

Dos cuadros cllnicos bien definidos:
(Neuropatlas se/lSltlvomotoras hereditanas: HMSN)
PoUneuropatfa simétrica y distal
El m~s común Polineuropatlas hereditarias sin base metabólica conocida
• RelaCIOnado con el tiempo de evolución. o HMSN tipo I
• Combina cllnlca senSItiva. motora y autonómICa. AUlosómlCa dominante. Forma desmlelinlzante de la enfer-
o Los sintomas iniCiales suelen ser la pérdida del reflelo aquneo medad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 1). Es una neuropatla
y dismlnuoón de la sensibilidad vibratoria lentamente progresIVa que debUla en la 1.'-2.' década con
o De forma lenta, los traS1ornos senSItiVOS prevalecen. predominio motor, con debilidad y amiotrofla a nivel distal
La debilidad muscular no suele incapaCItar al paCiente, pero de los miembros inferiores, junto a deformidad de los pies
si la afectación autonómICa. con trastornos troflcos cut~neos, (piernas de Clgüena y pies cavos).
Impotencia en el varón, diarreas nocturnas. hipotensión or- - Anatomfa patológica
tost~tlca . Pueden desarrollar úlceras neuro~ticas e incluso formación de bulbos de cebolla.
articulaciones de Charco!. o HMSN tipo 11.
o Los reflejOS tendinosos, sobre teldo los aquOeos, est~n abolidos. AUlOSÓmKa dominante. Forma axonal de la enfermedad de
o Neuropatra motora prOXimal (también malllarnada • amlotro- Charcot-Marie-Tooth (tipo 2) Su inicio es más tardlo.
fla diabétICa"),
o HMSN tipo 111 o Enfermedad de Déjerine-Sottas.
Afectación del nervio erural y ci~tlCo; es m~s frecuente la de-
AUlOSÓmKa receslva. Pollneuropatla senSltlVQmotora desmle-
bilidad en los músculos proximales que en los distales, con
linlzante, que se acompaña de hipertrofia de los nervoos (so-
amiotrofia. RecuperaCión en meses.
bresalen como tendones) IniCIO durante lactanCia o Infancia.
o NHSA o Disautonomfa familiar de Riley-Day.
No se dISpone de un tratamiento especIfiCO, aunque un control
AutosómlCa receslva AusenCia congénita de neuronas au-
estncto de la glucemia parece melorar el cuadro cllnico. En
tonómicas en las astas Intermediolaterales de la médula y
caso de dolor se usan antidepresivos ISRS ; ~si
células ganglionares sensonales.
camente se usaban trick:licos (amltnptllina).
Polineuropatla.s hereditarias con trastorno metabólico

Mononeuritis o mononeuritis múltiple
o Puede afectar cualqUier nervoo, sobre teldo a los oculomotores. o Enfermedad de Refsum.
111 par (el m~s frecuente) , o el VI. También los intercos- Acúmulo de áCido fitánico.
tales o Enfermedad de Tangler.
o Son frecuentes las lesiones por atrapa miento y compreSión. DéfiCIt de HDl. colesterol baJO, triglicéndos altos.
o Suele afectar a mayores de SO anos, con DM tipO 11. tras o Enfermedad de Fabry.
perIodos de adelgazamiento. IniCIO agudo o subagudo, con Angloqueratoma corpon. diffusum, ligado al eromosoma X.
dolor, debilidad y atrofia de músculos (pscas, cu~dnceps y o leucodistrof,a metacro~tlCa .
aductores). Unilateral. DéfICit de sulfatasa. Acúmulo de sulf~tido.
o La tendencia espont~nea es la me¡orla en 6-12 meses. o Adrenoleucodlstrofia.
o Porf,nas (autosómlCas dominantes).
Intermitente aguda, vanegata y coproporflna. Son las únICas
neuropatlas genéticas de comienzo agudo.
o NeuropaHas amlÍoides (familiares o no).
8S
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Tema 9
Epilepsia
Autores: Angel Aleda-Serrano, H. Ruber Internacional (Madrid). Pablo Dávila Gonzalez, H. de ManiKor (Mal/orca). Mariano Ruiz Orciz,
H. U. 12 de Octubre (Madrid).
Enfoque MIR CRISIS

CRISIS
En los últimos a~os se est~ preguntando ~. Hay que saber dife- PARCIALES O PRIMARIAMENTE
GENERALIZADAS CRISIS NO
renciar entre las crisis pardales (simples/complejas) y generalizadas, FOCALES (INICIO SIMULTANEO CLASIFICABLES
los slndromes epilépticos m~s destacados y sobre todo el tratamien- (ÁREA LIMITADA EN AMBOS HEMIS-
to de elección en cada caso (ver tabla 5). DEl CÓRTEX) FERIOS CEREBRALES)
• Crisis parciales • De ausencia

Definiciones simples (con (pequeño mal)
signos motores, • Tonicoclónicas
• Convulsión sensitivos, autóno- (gran mal)
MOVimiento involuntario a consecuenCia de una descarga mos o psfquicos, • Tónica
eléctrica hlpersincrónlca procedente del5lstema nervIOso cen- sin alteración de la • Atónica
tral (SNC). El 2-3% de la poblaCión tiene en algún momento conciencia) • Miodónica
de su vida una ensls convulsiva y no se le considera paciente • Crisis parciales Convulsiones
epl lép~co. complejas (única neonatales
• Crisis epiléptica. crisis parcial con Espasmos
Conjunto de fenómenos motores y no motores consecuencia alteración de la infantiles
de dicha descarga (5-10% de la poblaoón). Una ensis aislada conciencia)
es sólo un slntoma y no define una enfermedad epllép~ca . • Con generalización
• Epilepsia. secundaria (a la
RepetICión crónica de ensls epilépticas (0,3-0.5% de la po- fenomenología
blación). de la crisis parcial
• Slndrome epiléptico. precedente se le
Conjunto de slntomas y signos que define una entidad epi- llama: aura)
léptICa con diferentes etlologlas.
• Pseudocrisis o crisis psicógenas (episodios paroxlstlcos Tabla 1. Clasificación de 1.. crisis epilépticas.
no epilépticos).
EpisodiOS no epilépticos, que suelen darse en sujetos con
epilepsia verd adera, en los que puede existir actIVidad mo- 9.1. Crisis parciales o focales
tora atlpica (movimientos pélvICOS, llanto ... ) o aparente falta
de reactivldad a estlmulos externos, Sin confUSión posterior.
No eXIste respuesta a f~rmacos antiepiléptlCos, por lo que Activación de neuronas de un área limitada de la corteza cere-
pueden con fundirse con una epilepSia fa rmacorre51Stente. La bral. Se aSOCian tlpicamente a anomalras estructurales.
mOMorizaclón mediante vldeo-EEG permi te diferenciarlas de
las COSIS verdaderas Crisis parciales simples
Etiologla Sin alteraCIÓn del nivel de conCienCia Destacar:

• Los mOVimientos Involuntarios aparecen en el lado contrala-
Los slndromes epilépticos se dMden en: teral al córtex frontal alecto.
• Epilepsias idiopátlcas o primarias. • En ocasiones la actMdad motora de una COSIS parcial se pro-
La influencia genétICa suele ser mayor. paga a través de las extremidades (propagación Jacksonlana).
• Epilepsias sintomáticas o secundarias. • Después de una CrISIS parCIal motora puede eXlst" una paresia
De etlologla conOCida y demostrable. focal tranSitoria (parálisis de Todd).
• Epilepsias criptogenéticas • Las crisis parciales que se originan en el córtex fron tal o tem-
Se suponen que son slntom~tlCas, pero no se puede demos- poral pueden dar lugar a slntomatologla pslqulCa (desperso-
trar la etiologla. nalizaCión, dél~ vu, JamalS vu ...) ,.
Clasificación de las crisis epilépticas Los limites cllnicos entre crisis parciales y generaliza-
das no son siempre estrictos. La presenCia de clrnlca local
(deSViación oculocef~hca, movimientos o alteración sensitIVa
en una extremidad o hemlCuerpo, alucinaciones, sensación
epigástrica ascendente) ANTES de la generalizaCión tonico-
clónICa debe hacernos pensar en InICio parcial de la crisis
86
Tema 9 . Epil.psia
Crisis parciales complejas • Estado poscritico

AusenCia de respues1a a estlmulos externos y flaccidez mus-
Hay desconexión del medio. el paCiente queda con la mirada cular seguida de una fase de lenta recuperación del nivel de
perdida y frecuentemente hay automatISmos motores (mas- conCienCia (minutos-horas) acampanada de confusión.
tICaCión. chupeteo...). Habitualmente hay confUSión breve El paCiente refiere cefalea y mialgias durante vanas horas tras
postenor. no recuerda la mayor parte del ataque Se la criSIS.
onginan por descargas en la reglón medial del lóbulo temporal
(60%) o en el lóbulo frontal.
Crisis de ausencias
DesconeXión del mediO rápida. de segundos de duraCIÓn, Sin
9.2. Crisis generalizadas convulsiones ni pérdida del tono postural aunque pueden
acompanarse de signos motores bilaterales sutiles (parpadeo,
mastICaCión). la conCIenCia se recupera r~p lda mente Sin con-
Se onglnan SImultáneamente en ambos hemisfenos. por lo que
fUSión post -lCtal y amnesia del episodiO. EXiste
la pérdida de consCiencia ocurre desde el pnnClpio del ataque.
predisposicIÓn familiar Típicas en la infancia.
Crisis tonicoclónicas (gran mal)

Son el tipo de enSls más frecuentes secunda nas a trastornos Crisis atónicas
metabólICos CUnlcamente se presentan:
Pérdida repentina de '-2 segundos del tono postural. la
• Pródromos.
conoenCla se altera brevemente y no suele haber confusión
Algunos pacientes refieren slntomas poco definidos en las
post-lCtal.
horas previas (intranquilidad, cefalea), los cuales no deben
ser confundidos con las auras causadas por las cnsls parCiales
secundanamente generalizadas Crisis mioclónicas
• Fase tónica.
Consiste en una contracción tónica generalizada con calda En epilepsia miodónlca Juvenil.
al suelo, acampanada de cianosis, aumento de la frecuencia
cardiaca y de la presión arterial y mldnasls . A veces
gnto por espiraCión forzada. 9.3 . Crisis no clasificadas
• Fase clónica.
ContraCCIones rftmicas de los miembros de gran IntenSidad,
con respiraCión es1ertorosa, mordedura de lengua e hipe~ Convulsiones febriles
"vaClón. En ambas fases puede eXistir incontinencia de eslrn- Son las crISIS más frecuentes de la edad Infantil (entre 6 meses
teres. y 5 años). Normalmente son secundanas a Infecciones VIIales
Existe predisposición genética.
TlplCAS (PETtT MAl)

(MIR 15, 19; MIR 15, 20; MIR 13, 71)
I ATlplCAS
Comienzan a los 4-8 años

Retraso escolar sin retraso psicomolor Comienzo y fin menos brusco
El 60-70% remiten espootáneamente Suelen asociar.. a anomaUas estructurales
ClINICA en la adolescenda difusas o focales
Desencadenantes: Suelen asociar signos motores más evidentes
hlperventilación e hipoglucemia (miodonlas po5rurales de brazos, automatismos
Pimolepsia: cuando se presentan muchas gestuales ...)
ausencias simples cada dla
Patognomónico: descargas generalizadas y

Patrón lento y generalizado de punta-onda
EEG (CRITKO) simétricas de punta-onda a 3 Hz (MIR)
a U,S Hz
Intererltico: suele ser normal
I
Valproato - nenden a ser resistentes a
TRATAMIENTO EtosuximidaNalproato' (MIR)
medicamentos (poIiterapia)
I PRONOSTICO I Bueno Peor
• En las a"",ncias tlpIcAs lanlO 01 ;\ddo valproico como la et"",ximida se con,ldetan Llnnacos do primera oIocción. So tiendo a usa< la e_,lmida cuando sólo e'~ten
crisis do ausencia Yel ;\ddo valproico cuando además coe'~ten otros ~ do crisis (algo que ocurre con relaliva ~ecuencia en la epilepsia do la niñez con ausencias tipicas).
Tabla 2. (ris;s de ausencia.
87
Manual AMIR • N~urolog ia y N~ urorirug ia
Electroencefalograma (EEG) poscrittco: puede mostrar alte- EEG' descargas bilaterales y slncronas de punta-onda.
raCiones por edema cerebral. Pero el EEG posteriormente es • Tratamiento.
negativo o normal. ACldo valprolCo.
Slndrome de la epilepsia con crisis de gran mal del des-

CRISIS FEBRILES CRISIS FEBRilES pertar
T(PICAS AT(PICAS Aparece antes de los 20 aOOs. CnSls tonicoclónlCas poco des-
FIEBRE Alta Baja (<3B oC) pués del despertar. Desencadenadas por la pnvaClón de sueoo.
• Tratamiento.
EDAD 6 meses-Saños <6 meses o >5 años ACldo valproico.
• Crisis tonKodóni· • Crisis parciales o Secundarios

cas (MIR) asimétricas
• Breve dura<ión • Mayor duración Síndrome de West (espasmos ínfantiles)
Cl(NICA « 15 min) (>15 min) Aparece en el primer a~o de VIda (lfplCas del 2.° trimestre).
• Sin parálisis ni • Con parálisis y Pueden ser de origen criptogénlco o sintomálrco (60% secun-
sueño profundo sueño profundo dano a encefalopalfas. leSiones cerebrales ... ). Se caractenza
por la triada'
Riesgo epilepsia - Riesgo epilepsia
PRONÓSTICO población general 10-15% • Espasmos :nfanules.
Contracoones musculares breves (1 -3 s), en salvas de predo-
miniO en musculatura flexora que aparecen al despertar.
Tabla 3. (onwlsiones febriles. Addprildo de: Principles.nd PtiK1ice 01 PediaITia, • DetenCión del desarrollo pslComotor.
J .• Edición. lB lippincort /999. Retraso mental en el 90% .
• Hlpsarritmla,
Tratamiento Esencial para confirmar el diagnóstico . Consiste en un
patrón de EEG desorganizado.
Medidas antltérmlCas . Si son prolongadas
o se presentan en forma de esta tus: diacepam intravenoso o
vla rectal
SIndrome de Dravet
Es una encefalopatla epiléptICa por mutaCión en el canal de
sodio (SC N1 A) que se caracteriza por presentar crisis febriles
y postenormente cnsis afebnles, status epiléptICos y discapa-
Cidad :ntelectual. nene mala respuesta al tratamiento y mal
pronósoco.
9.4. Sindromes epilépticos
",''''" _ '\ro""\r'\
La ILAE (Liga Internacional Contra la EpilepSia) presenta una "n.n ............ _ ,'\~
claslficaaón de los slndromes epiléptICos de los que sólo ,.,,," .~ "'V'~V----J ~\r-~""~ ~ ,A. . ';--
expondremos los siguientes. ..- -,,~- . V'~---v ___t\\¡ ".
~ - , ~.... '\. -+"- ....,v"I....4"l ~" ", .. '.- _~~
Idiopáticos
Figura 1. Hlpsarritmla en el síndrome de W.,t.
Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotem-
porales o Rolándica
AutosómlCa dominante (AD). Comienza en la Infanoa y remite El tratamiento de elecCión actual es la Vlgaba tnna. El ácido
en la adolescencia Son crisis parCiales simples breves (motoras valprolCo a altas doSiS o ACTH también son litiles
o senSItIVas), y la mayor parte de las cnSls aparecen durante Pueden evolUCionar a un síndrome de Lennox-Gastaut.
el sue~o. EEG IfplCo: puntas en reglón centrotemporal que
se propagan de un lado a otro con registro de fondo normal
,. No precisan tratamiento dada su evolución espontánea. Síndrome de Lennox-Gastaut
Afecta a nI~OS de 1-8 a~os . Etlologla superponlble al slndrome
de West. Se caradenza por la trfada:
Epilepsia mioclónica juvenil (slndrome de Janz)
• Múltiples tipos de cnSlS.
CnSls tonlCocI6nlCas generalizadas, atónicas y ausenCias alf-
En la adolescencia. En un 50% existen antecedentes familiares.
picaS ...
Se trata de cñsis miadónicas frecuentes al despertarse, por
ejemplo, sacudidas musculares en los miembros superIOres; • Retraso mental (no en todos).
estas sacudidas pueden generalizarse con pérdida brusca de • Alteraciones del EEG.
conciencia. Buen pronóslrco. Punta-onda lenta + ntmos reclutan tes durante el sueno.
88
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Tema 9 . Epilepsia
• Tratamiento. Estatus epiléptico

Poli terapia.
De IniCIo se trata con la combinación ácido valproico y c1o- Crisis epiléptICas prolongadas que duran más de 15 o 30 min o
bazán. aunque con frecuencia se requiere recurrtr a lamo- aisladas repetidas sin recuperaCIón de la conoenCla entre ellas
trigina o felbamato (peores efectos secundarios). Es una urgenCia VItal.
Mal pronóstICo.
Causas
Esclerosis mesial del lóbulo temporal Abandono del tratamiento antieplléptlco. InfecCiones o tumo-
Se debe a una cICatrizaCIón anómala del hipocampo. que res del sistema nervioso central. tra!ilornos metabólICos. lCtus.
comienza en la Infancia y suele tener el antecedente de cnsis IntoxicaCIones por fármacos o drogas...
febriles. Las crtsis pueden cursar con. sensación eplg~strica
ascendente. alteraciones olfatIVas (cacosmla). miedo repenttno. Tratamiento
déja vu e Incluso desconeXión del mediO. con automatismos y
posturas di!il6nicas de la mano. En la RM coronal se detecta Con benzodiacepinas por vfa intravenosa (d,acepam o lorace-
la esclerosis meslal del hipocampo. Es una epilepsia rebelde al pam) y perfusión de fenitolna. SI no cede. se usa fenobarbital
tratamiento farmacológICo pero responde muy bien al trata- Intravenoso (o clormetlazol). SI a pesar de ello no cede. se Indu-
miento qUirúrgICo ce ane!ileSla general (coma barbltúnco) Junto con IntubaCIón y
ventilación asistida.
Pronóstico
Muene en el 10% Y secuelas neurológlCas permanentes en el
10-30% .
9.5. Consideraciones
• Las crisis son más frecuentes en las edades extremas de la

Vida (m/los y ancianos).
• La InfanCIa-adolescencia es la edad tfplCa de IniCIO de los sfn-
dromes epiléptICOS.
• El cerebro normal en determinadas circunstanCIas es capaz de
sufm una crtSlS epiléptica (fiebre alta en nlnos. consumo de
drogas....) aunque la susceptibilidad o el umbral varia entre
los distintos IndiViduos.
• Tras un TCE. la probabilidad de presentar epilepsia está rela-
Cionada con la IntenSidad del mismo (40-50% SI hay fracturas
abiertas. fracturas con hundimiento o hemorragia aSOCiada;
5-25% en TCE leves)
Las cnSlS que aparecen en la pnmera hora desde el TCE
se denominan inmediatas. las que aparecen dentro de la
pnmera semana se denominan cnSlS precoces. y las que
aparecen después de e!ile penodo. tardías. Las enSIS In-
Fl9Ula 2. Escl...os~ ....ial ,,",pora! ~quierda en niño di! 3 arios I"ocha).
Imagen di! RM potenciada en 12: perdid. di! volumen del hipocampo Y seilal mediatas no se relaCionan con la apariCIón de epilepsia a
hlperintensa en T2. largo plazo (en general las precoces tampoco) y no se debe
poner tra tamiento proflláctJco antleplléptICo El tra-
tamiento profi l ~ctlCo en paCIentes con factores de riesgo.
Causas de las crisis epilépticas preVIene la aparicIÓn de criSiS precoces y puede evitar que
éstas tengan un efecto deletéreo en el e!ilado del paciente.
Los anticomlCiales profiláctICOS no previenen la epilepsia a
largo plazo. y las crtsis tardlas. generalmente en el primer
ano tras TCE. tienen mayor probabilidad de cronlficarse
cuanto mayor es su frecuenCia.
I ADOLESCENTES L ADULTOS
NEONATOS
(<l MES)
• Hipoxia perlnatal
I lACTANTES y NIÑOS
(1 MES- 12 AAos)
• Crisis febriles
(12-11 A/lOS)
• Idiop~tica
JOVENES
(l8-35 A/lOS)
• Traumatismos
I 35-50 Af40S I
>50 Af40S
• Hemorragia inuaaa-
.....1Ytraumatismos
• Idiopática
• Trastornos gerlÓtkos
• Traumatismos
• Trastornos gerlÓticos
• Drogas
• TumorH
Tumor.. (MIR)
I letus (MIRJ
• Infección SNC • Infecciones • Infecciones • ldiopAticas • Akohol

• Trastornos gentticos
• Tras",""" _kos · Tumores
• Drogas
• Trastornos metabótkos
• A1zheimer y oUas enfennedades degenerativas
TabI. 4. causas de I.s ais~ epílepticas. En negrita la causa más frecuente en cada grupo di! edad.
ii Adquiera material COMPLETO!! NO SE CONFUNDA con ESTA~~DORES que IMITAN nuestra página, USAN OTRO CELULAR, etc
Manual AMIR· Neurolog ía y Neurocirug ía
• En el ictus, las cnsis agudas (es decir, las que ocurren en el No es un test que permita diagnosticar o exclUir epilepsia
momento del Ictus) acampanan con m~s frecuenda alas por sr mismo (pueden aparecer alteraCiones EEG en IndIVI-
ictus embólicos que a los hemorrágicos o trombóticos. Las duos normales (10-15%).
crisis epilépticas crónicas aparecen tlpicamente meses o anos SI aparece un EEG anormal en ausenCia de clínICa no se
después del suceso iniCial y se asocian a todas las formas de debe tratar con anticomiClales.
accidente cerebrovaseular. • Neuroimagen (TAClRM).
• Hay factores desencadenantes de las ensls: Indicada en casi todos los paCientes con enslS epiléptJcas de
Alcohol, pnvaClón de sueno, hlperventilaClón, cambios hor- comienzo reCiente (excepCIón: nlnos (on trastomo epiléptICO
monales del Ciclo menstrual. generalizado benigno).
• Alteraciones metabólicas que producen enslS: RM.
Alteraciones elemolltlcas (Na, Ca, Mg), hlpo-hiperglucemla, Es m~s senSible para detectar alteraCiones estructurales del
insufiCienCia renal, insuficienCia hepática ... sistema neM050 central.
• F~rmacos-toxlnas que pueden provocar enslS: • DiagnóstICo diferencial.
AntibiótICOS. Síncope • pseudocnSls. AIT, mlgrana. nareolepSla
~-lact~mlCos, qUlnolonas, ISOnlaZlda, ganClcloVlr_ e hipoglucemia.
Anestésicos locales
AnuarrltmlCos (betabloqueantes, agentes 1B). Tratamiento
Inmunosupresores: Clclosporina, OKT3. Generalidades
Pslcotropos.
• EVItar factores desencadenan tes.
Tricfclicos, neurolépucos. litio.
Privación de sueno. alcohol, desencadenantes específicos (VI-
Teofillna.
de<lfuegos ... ).
Contrastes radiológicos.
Abstinencia de sedantes-akohol. • F~rrnacos anlleplléptlcos (FAE).
Drogas. Debe intentarse la monoterapia.
Cocarna. anfetaminas ... • Una primera crisis en general no se trata con FAE, a menos
que exista alto riesgo de tener cnsis repetidas:
Presencia de IesIOlleS cerebrales que JustifIQuen la apaooón de
cnsis (tumores. ictus antiguo. malformación arleriovenosa ...l.
EEG muy anormal en el penodo InterenslS.
Si la primera crisis (ursó con estatus epiléptico.
SI la pnmera enSls se puede encuadrar dentro de un sín-
drome epiléptico bien definido (p. ej .. síndrome de ausen-
Cias tlplCas. epilepSia mlOClónlca Juvenli...).
• Las crisis repetidas se tratan salvo que haya:
Factores desencadenantes bien identificados y eVItables (al-
cohol. privación de sueno).
Intervalo de Interensis supenor a 4-5 anos.
EpilepSIaS benignas de la infanCia.
• Cuándo suspender el tratamiento con FAE:
Parece razonable suspender el tratamiento tras dos anos
libres de crisIS en los paCientes que cumplan las sigUientes
condICiones:
SI tienen un únICO tipo de cnSlS, parCial o generahzada.
- Examen neurológlCo normal (inclUida la Intehgencia).
- EEG normal.
• Los f~rmacos antleplléptlCos no uenen eficacia profil~lCa en:
Traumausmos craneales graves o tras IntervenCión neuroqUl-
rúrgica
• El 20% de los pacientes (on epilepSia son resIStentes al trata-
miento farmacológICO, incluso con pollterapia .
La cirugia de la epilepsia se reserva para aquellos (aSCIS
ttgura 3. Neuroc:isticercosis. Te (raMal sin contraste que muestra caldfKa- refractanos a tratamiento médICO. en los que se Identifique
óones parenquimatosas (que indican que el parásito est~ muerto). La neuro- una leSión eplleptógena resecable mediante estudiO de neu-
CistKefCosis es la causa más hecuenlf de epilepsia adquirida en Sudambi<a. rOlmagen y EEG. Las CnSlS que más frecuentemente reqUieren
Tomada'" OTM. Oiagn6stico y Trawnknro _ o. Marbán. Clrugra son las parCiales complejas con origen en el lóbulo
temporal medial (Iobectomla temporal). Los caSCIS refractarios
Diagnóstico no quirúrgicos pueden responder a la implantación de un
estimulador del nervio vago.
Se basa en la anamnesis. • La determinaCión de los niveles de FAE se recomienda en
• EEG. algunas SituacIOnes como sospecha de intoxlcaoón, Incum-
Métoclo complementario de elección para demostrar el carác- plimiento terapéutico O aumento inesperado del número de
ter eplléptJco de una criSIS y es esenCial para definir algunos criSiS, pero los cambiOS terapéutICOS vendrán determinados
síndromes epilépticos Siempre por la SituaCión clínica del paCiente. no por el valor
de dichos niveles
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Tema 9 • Epil~psiQ
EFECTOS MECANISMO DE
INDICACIONES OTROS
SECUNDARIOS ACCION
• Crisis tonicodónica5 • Ataxia • l .' elección: ancianos.
• Crisis parciales • Nistagmo postraumática, post-
• Estatus epiléptico • Hiperplasia gingival infarto miocardio,
(MIR 16, 6; MIR) Alzheimer
FENITOINA • Hirsutismo • Empeora las ausencias
• Intemere con factores • I Carbamacepina y I
dependientes de la vit K. fenobarbital
con la vil Dy con el ácido
fólico (MIR 08, 222)
Inhibición canales Na+
• Ataxia, diplopfa • Empeora mioclonias y
• Crisis tonicodónicas
CARBAMACEPINA • Hepatotóxica ausencias
• Crisis parciales
• Anemia aplásica • J Fenitoina (MIR)
• Tratamiento coadyuvante de • Contraindicado en el • Menos riesgo de hipona-
ACETATO DE
las crisis parciafes. con o sin bloqueo AV de 2.' o 3." tremía que carbamazepina.
ESlICARBACEPINA generalización secundaria grado Una sola toma diaria.
• Crisis parciales • Utiasis renal
TOPIRAMATO
• Crisis generalizadas
• Crisis parciales • Exant'ema grave
• Crisis generalizadas (S. Steven-Johnson) Disminución liberación
LAMOTRIGINA • Sindrome de lennox- glulamato
Gastaut Bloquea canales de sodio
• Ausencias atípicas
• Todas • Temblor l.' elección:

, Hepatotóxico • Crisis tonicoclónicas
• Trombocitopenia • Epilepsia mioclónica
ACIDO juvenil
VALPROICO • Aumento de pesa
• Alopecia • Sfndrome de West Inhibición canales Ca+
• Hiperamonlemia • Sfndrome de lennax-
Gastaut
- Ausencias • Sfróome parkinsoniano
ETOSUXIMIDA
• Alteraciones hematológicas
• Crisis tonicodónicas • Seclación • I Fenitoina/carbama-
FENOBARBITAL eepina
• Crisis parciales • Hiperacrividad en niños
IV PIIIMIDONA)
(efecto paradójico)
• Estatus epiléptico • Seclación Potenciación R. GABA
• Profilaxis crisis febriles
BENZODIACEPINAS • Mioclónicas
• Sindrome de West
(donacepam)
• Crisis parciales • Somnolencia • No interacciones

GAPAPENTINA • Mareo, somnolencia farmacológicas
TIAGABINA Aumento disponibilidad
• Eliminación renal
GASA
VIGABATRINA • Crisis parciales • Pérdida del campo visual
• Crisfs parciales • Somnolencia y mareos • No interacciones farmaco--

LEVETlRACETAM fógicas (MIR 12, 202)
• Crisis parciales • Derivado carbamacepina
OXCARBAMACEPINA (menos efectos secundarios)
• Tratamiento coadyuvante de • Pigmentaci6n azulada de Novedosa: apenura de los
RETIGABINA las crisis pardales. con o sin piel, uñas y ojos, somno·
canales neuronales de K+
generalización secundaria lenda y confusión
• Tratamiento coadyuvante de • Contraindicado en el
lnactivación de
LACOSAMIDA las crisis parciafes. con o sin bloqueo AV de 2.' o 3."
canales de Na'
generalización secundaria grado
Tabla 5. Tratamiento de las crisis epilépticas
91
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Manual AMIR · Neurología y Neurocirugia
Fármacos antiepilépticos según el tipo de crisis Embarazo y epilepsia

No existen reglas absolutas sobre cu¡jl es el mejor tratamiento. • Todo embarazo en una mujer epiléptica debe ser conSIderado
dado que es imposible saber cuál ser¡j más efectivo en cada de alto nesgo. aunque lo normal es que no haya complicaCiO-
paciente. Una propuesta ampliamente aceptada (Farreras) es: nes
• Dado que no existe un f¡jrmaco de eleCCIón durante el em·
barazo. se debe mantener el tra tamiento prevIo a la dOSIS
Epilepsia benigna infantil Carbamacepina
(con paroxismos rolándicos (casos sele(clonados) mlnlma eficaz y mantener en rnonoterapla
o en otra localización) • Riesgo de defectos de Cierre de tubo neural (¡jCldo valprolCo y
carbamacep,na): se previene dando a la madre suplementos
Epilepsia generalizada con Valproico. etosuximida
ausencias típicas de ácido fólico.
• Los FAE con aCCión Inductora enzlm¡jtica (fenitolna. fenobar-
Epilepsia generalizada con Valproko bltal y pnmidona) producen un défiCit transitono y reversible
ausencias atfpicas
de los factores de coagulaCIón dependientes de la vitamina K
Slndrome de West Vigabatrina. valproico : la madre debe ser tratada con vitamina K oral durante
(artas dosis) las dos últimas semanas del embarazo y el reCién naCido con
Slndrome de Lennox Valproico (altas dosis). una inyecCión I. m. de Vitamina K.
felliemato • Slndrome fetal (labiO y paladar hendido. defectos cardiacos.
Epilepsia mioclónica juvenil Valproico hlpoplasia digital y d,splaSlas).
Asociadas a la fenitolna. carbamaceplna y valprolCo.
Epilepsia con gran mal Valproico. fenabarbital o
del óespertar fennolna
Convulsiones terbriles Valproico
(profilaxis a largo plazo) (casos seleccionados)
Epilepsia fotosensible y Valproico. clonazepam
epilepsia sobresalto
Epilepsias con crisis parcia- Carbamecepina. fenitoina.
les simples o complejas valproleo
Epilepsias con crisis genera· Valproico. carbamecepina.
lizadas tónico·C1ónicas fennolna
Tabla 6. Fármacos antiepiléptic:os según el tipo de ais~.
92
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Tema 10
Cefalea
Autores: Angel Aledo'Serrano, H. Ruber Inrernacional (Madrid) Maria L. Gandia, H. U. La Paz (Madrid). Vieror Gómez·Mayordomo,
H. U. O/nico San Carlos (Madnd).
Enfoque MIR • El origen más frecuente del dolor facial es el dental.

• La senSibilidad de las estructuras de la fosa craneal media y
Hay que conocer muy bien la cefalea tensional. la migraña (pato· anterior (meninges, vasos ... ) se recoge por el V par. La de
logía. tipos y sobre todo el tratamiento de las crisis y profiláctico) la fosa posterior: por los pares IX. X y C2. C3. C4. El parén·
y las cefaleas trigeminoautonómicas (muy preguntadas como caso qUima cerebral " no duele " .
dinico).
Nota: el sueno aliVia las mlgraMs. pero desencadena las cefa·
leas tumorales y la cefalea en raomos
La cefalea constituye el motivo de consulta más frecuente en
neurologla y el slntoma neurológico más frecuente. El 5% de En cefaleas crÓnicas están Indicadas la TAC o RM siempre que
las cefaleas asocian malignidad. exista exploraCión neurológlCa anormal.
Por orden de frecuencia: la más frecuente es la cefalea tenslO-
nal. después la cefalea vascular ~aqueca o mlgrafla). Ambas
constituyen más del 90% . 10.1. Cefalea tensional
La cefalea es generalmente un sIn toma benigno; pero ante
todo paciente con cefalea hay que descartar aquéllas que son Cefalea más frecuente . Se caracteriza por:
la manlfestaoón de una enfermedad sena como meningitis. • Dolor opresivo o constriClNO. en "banda o casquete" bilateral.
hemorragia subaracnoidea. tumores o artentls de la temporal. • Intensidad leve o moderada.
Lo más Importante para el diagnóstico: la anamneslS y la cro- • Se presenta diariamente y empeora por las tardes.
nopatologla • No empeora con la actiVidad IISlea y no se acompana de sIn·
tomas neurológlCos ni vegetatIVOS.
• Asocia: estrés. ansiedad y depresión
Asociaciones a recordar
• Cefalea intensa. ngidez de cuello y fiebre:
Menlngius.
• Cefalea intensa y repentina. ngldez de cuello. vómitos y sin
fiebre:
Hemorragia subaracnOldea
• Aumento del dolor al masticar:
Artenus de células gigantes o neuralgia del trigémlno.
• Aumento del dolor al levantarse. coger peso o toser:
Masa en fosa posterior o malformación de Arnold·Chian.
• Cefalea que aparece por primera vez en un paciente con neo-
plaSIa:
MetástaSIS cerebrales o meningitis carClnomatosa.
Slntomas que sugieren un proceso subyacente grave

• Cefalea intensa y de comienzo agudo figura 1. Cefalea tensional y migraña.
• Empeoramiento subagudo a lo largo de dlas o semanas
• Que dificulte el suel'lO o aparezca Inmediatamente después
de despertarse ,. Tratamiento
• Exploración neurológlCa anormal. • SintomátICO.
• Fiebre y otros slntomas Inexplicables. AnalgésICOS (anuinflamatorlos no esteroldeos o paracetamol),
• Vómitos que preceden a la cefalea. • Preventivo.
• Cefalea desencadenada al Inclinarse. levantar peso o toser. Amltripulina
• Padecer una enfermedad SIstémICa conocida (cáncer. colage·
nosls. vascular ... ).
• Comienzo a los 55 arIOS o más 10.2. Jaqueca o migraña
Aclaraciones a errores comunes La segunda más frecuen te,

• La hlperteflSlón arterial por sI misma es una causa muy infre-
cuente de cefalea. pues se necesita 120 mmHg de TA diastó-
lica para que la hipertensión artenal produzca cefalea.
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M anual AMIR . N~urologíQ y N~urocírugíQ
Características • Ergotamlna.
Alternativa terapéutica . SI sobreuso: riesgo de cefalea
• Aparece en nI~OS y adultos jóvenes, y es más frecuente en ergotamfn-dependlente . Actualmente apenas se
mUjeres jóvenes. usa por el nesgo de cefalea de rebote.
Hay predisposición familiar. El dolor es por vasodllataClón. • NeuroléptlCos.
• Triada clásica. Clorprornazlna o procloperazlna.
Aura, son los síntomas premonitorios:
• Profiláctico
• Visuales (los más frecuentes). IndICados cuando las criSIS ocurren más de dos o tres veces
Escotomas, centelleos. lineas Quebradas luminosas o " es- al mes. Se conSideran efKaces SI reducen al menos al 50% la
pectro de fortificación" (este último fenómeno es patog- frecuenCia ylo severidad de los episodiOS.
nomónico de la migraña y nunca se ha descrito asociado Betabloqueantes (propranolol).
a anomallas cerebrales estructurales). De elecCión SI no existe contraindICaCión ¡.
• SensitivaS, motoras o del lenguaje. Antagonistas del calCiO
Cefalea recurrente de predominio hemlCraneal y de carác- Flunancina, verapamllo.
ter pulsátil. Amitnptlhna
Se acompa~a de náuseas, vómitos, foto y sonofobla AntieplléptlCos.
• Dura de 3-6 h hasta dos dlas. Valproato y toplfamato.
• Desencadenantes: Menos frecuente.
Vino, menstruación, hambre, falta de sue~o, exceso de Metlsergida (fibrosls retropentoneal y de válvulas cardiacas
sue~o, estrOgenos ... ), fenelzlna (IMAO).
• AliVian:
El sueño, el segundo y tercer trimestre del embarazo (¿pro- En la migraña crónica (definida como una migraña con> 15
gestágenos7). dlas de dolor al mes), la toxina botu!fnlCa es un recurso tera-
péUtiCO de reCIente aprobación. Otras opciones son las técni-
cas flsioterápicas sobre los puntos mlofasciales o el bloqueo
Etiopatogenia anestésICO de los neMOS OCCipitales con lidocalna y esteroides.
La migra~a parece representar una alteración hereditaria de la
transmisión de serotoninérglcos.
Actualmente se conSideran tres fases: 10.3. Cefaleas trigémino-autonómicas
1. GeneraCIÓn en el tronco del encéfalo.
2. ActivaCión vasomotora. Bajo esta denominaCIÓn se engloban las cefaleas caractenza-
El dolor uene por base la dilataCión, inflamación y pulsatili- das por dolor punzante facial unilateral orbitotemporal, en
dad exagerada de las arterias Intra o extracraneales. aSOCiaCión con sin tomas craneales autonómICos ipsilaterales
3. Activación de las células del núcleo caudal tngemlnal (causa denominados "SIgnos trigémlno-autonómlCos" (enrojecimien-
dolor en cara y cabeza). to ocular, lagnmeo, ptosis y obstrucción nasal homolateral, en
ocaSIOnes slndrome de Horner). Suelen ser de gran Intensidad,
repméndose vanas veces durante el dla y la noche, con gran
Tipos impacto en la calidad de Vida.
• Sin aura o común (75%).
• Con aura o cláSICa (20%). Cefalea en racimos o en rachas o Cluster-Headache (De
• Migra~a complicada (o Infarto migra~oso).
Horton)
Cuando los slntomas neurolOglcos Que preceden y acompa-
ñan a la cefalea son permanentes suglnendo Que se ha pro- Caracterlsticas
dUCido un Infarto cerebral. • PredominiO en varones lóvenes.
• Migraña baSilar. • Cnsls periódicas cada año (cada" cluster" dura semanas, con
El aura se caracteriza por la apanClón de slntomas de afec- 1-3 cnsis dianas), de 45 minutos, al despertarse (nocturnas).
taCión troncoencefáhca (vértigo, dlsartna, tlnnllUS, dlplopla, • Desencadenantes:
ataXia, etc.) y en oCilSlones se asocia a los slntomas de un El alcohol puede provocar la criSIS en un 70% de los paCien-
aura trplCa tes, pero deja de ser un desencadenante cuando el brote
• Caroudinla, mlgra~a facial (cefalea de la "mitad Infenor"). remite.
Tratamiento
• De la crisis.
Indicado cuando la intenSidad de la cefalea es sufiCiente
como para alterar las actiVidades de la Vida diana.
Cefalea leve.
AnalgésKos-antunflamatonos (aspinna, naproxeno, ibupro·
feno ... ).
Cefalea moderada-Intensa .
Tratamiento precoz.
• Tnptanes (sumatnptan, naratnptan, zolmitnptan, almo- las cefaleas en racimo pueden causar dolor alrededor de un 0;0 junto (on un
triptan, nzatnptan "el más efectivo", eletriptan). pilrpado caldo, lagrimeo y congestión del mi<mo lado en que se presenta el dolor
Se consideran de elecCión. ContraindICados en cardlopa -
tra isquémlca y claudicación intermitente. Figura 2. Cefalea en racimos.
94
Tema 10 • C~/al~a
Tratamiento de la crisis Carcinomatosis menlngea

• Sumatriptan subcut~neo (el m~s eficaz). la diseminación de células neopl~slCas en el espacio leplome-
• Oxigeno Inhalado al 100% a alto flUJO durante 1 minuto nlngeo pueden OCurrir por dIVersos mecanismos, SIendo el más
• lIdocalna Intranasal. frecuen te la Invasión por vla hemat6gena.
Puede ocur", en caSi cualqUier Ilpo de c~ncer, pero es ~s fre-
Tratamiento profiláctico (durante varias semanas) cuente en: leucemia hnfobl~stica aguda, linfoma no Hodgkin
• Verapamllo. de grado Intermedio o alto, mela noma, carCinoma de células
De elección. Efectivo al cabo de unos dlas. pequeñas y c~ncer de mama. Algunos tumores primariOS del
• Prednlsona. Slslema nervioso central (meduloblastoma, ependlmoma) tam-
EJ m~s eficaz a corto pJazo. bién se diseminan con frecuencia por esta vla.
• Otros. Suele cursar con slntornas neurol6glCos a distinto nivel (neuro-
litio, metlsergida, vaJproato, toplramato. patlas craneales, radiculopatla lumbosacra), cefalea y slndrome
confuSlonal.
No son eficaces como tratamiento El diagn6stico de la carClnomatosls leptomenlngea se basa en
Propranolol y amltnptihna. el examen del LCR y en la RM. En LCR se observa aumento de
células (predominio mononuclear) con aumento de prolelnas
y glucosa baja. la citologla del LCR es con frecuencia negallVa
Cefalea hemicránea paroxlstica (epis6dica o crónica)
(5 = 50% en una primera punCIÓn, que mejora SI se repite la
Caracterlsticas prueba o mediante el empleo de atometr;a de flUIO en los
• Predominio en mUJeres. casos de neoplaSias hematol6glCas). la captación de contraste
• Duración: 2- 30 minutos. por las leptomenlnges en la RM con gadolinlo es muy senSible
• Generalmente Sin claro desencadenante (a veces, movlmlen- aunque no patognomónica.
lOS cef~licos y alcohol).
• Respuesta absoluta a indometacina Cefalea pospunci6n lumbar t6, 128)
• Ortost~tlca .
Desaparece acostado.
Cefalea hemicránea continua
• HipotenSIÓn endocraneal.
Caracterlsticas
• M~s frecuente que la antenor. Tratamiento
• Similar a la hemlCf~nea paroxlstica. • Farmacológico
M~s frecuente en mUJeres, con respuesta absoluta a indome- Cafelna, hidrataCión.
tacina. • Parche epidural de 15 mi de sangre.
• A diferenCia de la hemicr~nea paroxlstKa, el dolor es conti- Para casos crónicos.
nuo, sin penodos libres de dolor, aunque con exacerbaCIOnes
de mayor IntenSIdad.
Cefalea pos conmoción, postraumatismo craneoencefálico
Cefalea neuralgiforme unilateral con inyecci6n conjunti- • Tras traumatismos craneoencefálicos leves.
val y lagrimeo (SUNCT) • Cefalea, mareos, vértigos, défiCits de memOrIa, anSiedad ...
Características
Arteritis temporal
• Menos frecuente.
• la de menor duración (de 5 segundos a 5 minulos) y mayor ogl~)
frecuenCia de los epISOdiOS (hasta 200 ataques al dla).
• la mayorla desencadenados (zonas gatillo).
DiagnóstICo diferencial con neuralgia del tngémlno de VI, Cefalea de la tos
con la presenCia de los signos lrlgémlno-autonómlCos en el En un 25% de los casos hay una anomaHa es1ructural (Arnold-
SUNCT. Chla", LOE.. .). Responde espectacularmente a la IndometaClna.
• Mala respuesta a tratamiento.
Cefalea poscoitalldel ejercicio

10.4. Otras cefaleas
Benignas por ingurgitación vascular.
Cefalea tumoral
• Interrumpe el sueño (sólo en el 10% de los paCientes), no se
alivia durmiendo
• Se acentúa con cambiOS ortost~Ocos
• Empeora progresivamente.
• N~useas, VómitOS.
ii Adquiera material COMPLETO !! NO SE CONFUNDA con ESTA?ÁDORES que IMITAN nuestra página, USAN OTRO CELULAR, etc
Tema 11
Trastornos de la memoria y demencias
Autore" Maria L. Gandla, H. U. La Paz (Madrid). Andrés Cruz-Herranz, U. of California (San Francisco. EE. UU.). Javier Villanueva, H.
Infanta CristIna (Parla, Madnd).
Enfoque MIR pocas horas recupera su capacidad de retener nueva informa-

Ción, quedando sólo un periodo amnéSIco Iomllado al epISOdiO.
eaen pocas preguntas de este tema, por tanto sólo hay que tener La patogenia es desconOCida pero se cree que puede estar
una idea general (estudiar la enfermedad de Alzheimer, la demencia relacionada con la migraña. insuficienCia vascular tranSitoria o
por cuerpos de lewy Yla demencia vascular). Importante el diag- una cnsls parcial compleja. Las exploraciones complementanas
nóstico diferencial entre demencia y depresión. son normales. El pronóstICo es bueno y raramente recIdivan.
No precisan tratamiento.
11.1. Memoria 11.2. Demencia
Srndrome caractenzado por el detenoro crónICo y global de las

Es la capacidad del cerebro de reg,strar, almacenar y recordar
funCiones mentales supenores que interf,ere con las activida-
informaCIón.
des sociolaborales del Individuo. Son adqUiridas (diagnóstico
diferencial con el retraso mental) y no hay alteración de la
Tipos conoencia o atenCión (diagnóstico dlferencal con el srndrome
confusional ,l. Segun los critenos de la DSM-IV
El Sistema collnérg'co desempeM un papel Importante en la además de la alteración de la memoria debe InclUir una o
memona. m~s de las sigUientes alteraciOnes cogni tIVas' afasia, apraXla,
agnOSla y alteraCIón de la funCIÓn eJecutIVa. Adem~s. suele
acompañarse de alteraciones en la conducta y del estado de
OTRAS lOCAU- ánimo
DURACIÓN PRUEBA! CARAaE- ZACIÓN
EJEMPLO
RlsTICAS CEREBRAL
Clinica
Depende de En conjunto forma el llamado ·srndrome de apraxla-afaSla-
la atención agnOSla" . Se inlca con deterioro de la memoria y cambiOS en
CM..
Se altera la personalodad. Sin que el paCiente tenga conCienCia de sus
INME- en estados
frontal
DIATA Series de lojol no cambiOS, que con frecuenCia mega o dISimula (diagnóstico
30 s contusiona- diferencial con la pseudodemenCla depreSiva)
O DE digitos depende
les agudos
TRABAJO pero no en dellimbico
sistema
o Conducta_
síndromes
amnésicos - Desorganizada. ,naproplada. deSCUidada. antISOCial.
- Rutinas rrgidas. dISminUCión de intereses.
RECIENTE - Acción catastrófICa: explosión emocional que presenta el
Minutos Recordar 3
OA Sistema paciente al tomar conCiencia de sus défiCits.
hasta palabras a
CORTO semanas los 3-5 min
IImbico o Pensamiento.
PLAZO Empobrecido (disminUCión de la capacidad de an~IiSls, abs-
tracción ... ).
REMOTA Sistema lim- Incoheren te
OA Meses-años
Hechos
bico y cMe Puede que aparezcan Ideas delirantes en relación con los
LARGO biográficos
asociativo defectos (p. ej .. al no reconocer su casa pensar que le han
PLAZO secuestrado .. ),
o Ánimo.
TabI. t . TipOS de memoria. - Depresovo en fases IniCiales, m~s adelante aplanado.
o FunCiones cogOllivas.
Amnesia global transitoria Primero olVidos. segUidos de alteraCIón de la memona re-
Ciente y por Ultimo de la remota.
Slndrome caractenzado por una amnesia anterógrada severa
de iniCIO brusco que se observa en pacientes de edad media o
avanzada. También se acompaña de amnesia retrógrada par- Diagnóstico
cheada. El paCIente realoza preguntas de forma rei terada sobre Es cl fnico. apoyado en la evaluación neuropsocológica y en
su Situación, localizaCión ... pero no eXiste pérdida de la ,den- cuestlonanos como el M,nlmental Tesl de Folstein o "mlniexa-
tldad personal, ni alteración de la conCiencia m otra focalodad men cognitivo· (sugestivo de demencia por debajO de 24
neurológlCa. El epISOdiO dura menos de 24 h Y el pacente a las puntos)
96
Tema 11 • Trastornos de 'a memoria y demencias
El diagnóstico dlferenaal de las demenCias incluye causas PSI-

quiátflcas. La anorexia. el Insomnio. la irntablhdad y la perdIda
de peso nos orientan hacIa un cuadro de depr~lón
REVERSIBLES
I IRREVERSIBLESI
DEGENERATIVAS
ITRASTORNOS
PSIQUIÁTRICOS
Enf. de Alzhelmer
Demencia
Etíologla Hlpotiroidismo
Irontotemporal
Déficit de
o Enfermedad de Alzhetmer (50-90%). Enf. de Huntington
Infartos cerebral~ múltiples (5-10%).
vitamina 81
o Demencia con
Déficit de
o Alcohol (5- t 0%) cuerpos de Lewy Depresión
o Trastornos metabólicos.
vitamina Bu Esquizofrenia
Demencia vascular
Hidrocefalia
HipotlroidlSffio, defidt Vitamina 8 12 , otros defKits vltamlnlCos, Enf. de Par1<inson Trastorno conve/Sivo
normotensiva
uremia, hepatopatla crónICa ... idiopática y
Infecciones
o Hematoma subdural crónico. parkinsonismos plus
Tumores et'Kefálicos
• Tumores. leucoencefalopatlas
Drogas o fármacos
o Hidrocefalia normotensiva. Oeg neración
o Otras enfermedades degenerativas. corticobasal
Parkinson, Huntington, parálisis supranuclear progr~iva,
PlCk. Tabla 3. Demencias reversibles e kreversibtes.
o Infeccion~ .
VIH. slfilis, Creutzfeldt-Jakob. Enfermedad de Alzheimer
Es la causa más frecuente de demenCia (prevalenCia del 20%
Tipos de demencia
en >80 anos).
A pesar de que la mayorla de las demerKlas son irreversibles las bases neuropatológlCas de la EA se centran en dos meca-
y no tienen tratamiento, salvo el sintomático, es importante nismos f isiopatol6gicos Important~:
identifICar aquellas que son potenCialmente trata bl~
o Daño estructural.
Por ejemplo. placas se nll~, nudos neuroflbflla r~, perdida de
SUB-
I
CORTICALES CORTICALES I AXIALES
células neuronales. procesos inflamatorios
o Pérdida de neuronas collnérglcas (con redUCCIón de acetllco-
lina) en el núcleo basal de Meynert.
Corteza frontal, Envfa proyeCClon~ coltnérgicas haCia todas las zonas de la
Ganglios necKorteza, ~pecialmente a los lóbulos tempora l ~ y a las
LOCALI- parietal, Sistema
basales áreas de aSOCiación frontal y partetal.
ZACiÓN temporal IImbico
(asimétri<a)
Hipocampo
Alteración de
funciones DeflCit de
Trastornos del
superiores: memoria
movimiento y
ClINICA Afasia reciente
del estado de
Apraxia
ánimo
Agnosia Desorientación
Acalculia
Enf. de Par1cilson
Idiopática
Parkilsonismos
Enf. de Enf. de Wenid<..
plus: enf. de
Alzheimer Korsakoff
cuerpos de lewy
TIPOS Parálisis supra-
DemerlCia Encefalitis
nuel",ar pro-
frontotemporal herpética
gresiva
Enl. de
Huntington
Degeneración corticobasal
figura 1. Enfermedad de Alzheimer.
Tabla 2. Tipos de demencia. AdapliKlo rk: N..roIogy in Clinica/ Pra<ria, 5.'

Ediddn. fMv¡er, 1008. An atomía patol6gica
o Pérdida de neuronas cortl(al~ , sobre todo del hipocampo.
o Ovillos neuroflbrilar~ (intraneurona l ~, de protelna tau anor-
mal)
o Placas seOlles o neurltlcas (extraneuronales, placas de pro-
telna amlloide con axon~ y dendritas).
97
Manual AMIR • N~ urolo9 ía y N~ uroc!rugía
• Pérdida de acetlkolina cortICal y de la colina-acetil-transferasa Los déficits deben ser lo suficientemente Intensos como para
(perdida de neuronas colinérglcas del núcleo basal de Mey- Interfe", en las actIVIdades SCKlolaborales del paCiente
nert que proyectiln hacia el córtex). Los trastornos pslqui~tricos aSCKlados con m~s frecuenCia son
los trastornos depresivos en fases IniCiales, y los trastornos deh-
Genética rantes en fases avanzadas. Puede haber Ilus:ones y, con menor
• Hay formas autosómicas dominantes (10%). frecuenCia, alUCInaciones VIsuales (raramente auditIVas). El
tra tamiento es sln to~tlCo con antldepreslvos y antlpslCóticos
• Genes relaCionados:
Gen de la prote!na precursora del amiloide (cromosoma 21.
explKa la alta prevalencia de EA en enfermos con slndrome Diagnóstico diferencial
de Down. trisomla 21). Deben descartarse causas tratables de demenCia, como défiCits
Presenilinas 1 y 2: de funCión desconocida. Vltamlnlcos, hlpotiroldlSmo, hidrocefalia normopreslva, tumo-
Gen de la Apo E (apolipoprotelna épsilon). res fron tales, pseudodemencia depresiva.
Posee tres alelos: E2. EJ. E4. Interviene en el transporte del
colesterol. Su forma E4 se considera un factor de nesgo
para desarrollar enfermedad de Alzhelmer
PROBABLE EA
Oínlca • Presencia de demencia (documentada con test neuropsicol6gicos)
Lo m~s precoz son los problemas de memona reciente o de • Demencia de evolución progresiva
fijación, con difICultad para recordar hechos y conversaCIOnes • Ausencia de alteración del estado de conciencia (alerta)
recientes, desonentaClón temporal y espaCial Incluso en espa- • Comienzo entre 40-90 años
CIOS conocidos. con apatia y empobrecimiento de las relaCIOnes • Ausencia de otras enfermedades que expliquen la demencia
SOCIales. Postenormente, pérdida progresIva de las funCIOnes
corticales, afaSIa, alexia, apraxla, agnosia, trastornos Vlsuoespa- El diagnóstico se afianza con la presencia de:
Clales, trastornos del comportamiento (bien desinhibido, bien • Trastomo progresivo de funciones corticales
a~tico-a b úhco). • Historia familiar de demencia
• lCR sin alteraciones
Pruebas complementanas: Te o RM, sirven para descartar otros
• EEG nonmal o con cambios inespecíficos
procesos. Hay atrof .. cortlCo-subcortlcal dIfusa de predominio
• Atrofia cerebral en la TC cerebral
temporaVposterior
Datos que hacen el diagnóstico improbable:
• Comienzo súbito
• HaliazgttS locales motores precoces (crisis, paresias, trastomos
de la marcha)
POSIBLE EA
• Oemenda progresiva en ausenda de otras causas que justifique

la demencia
• Puede hacerse en presencia de un trastorno sistémico cerebral
FIgura 2. Demencia tipo Atzheimer. que provoque demencia, pero de casualidad improbable en ese
caso
• En estudios de investigación la presencia de un déficit cognitivo
aislado grave y progresivo en ausencia de otra causa ldentiftcable
EA DETERMfNADA O DEFINIDA
• Datos de EA probable más evidencia histológica de EA
rabia 4. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Alzhtlmer.
Tratamiento
• Fármacos inhibldores de la acetilcolin esterasa cerebral
Mejoran el rendimiento CognitIVo, los defectos funCionales y

los trastornos de la conducta . Est~n Indicados en fase
leve-moderada'
- Tacrina.
El pnmer inhlbidor de acetilcolinesterasa utilizado, en des-
uso por sus efectos secundanos.
Donepezllo.
Inhlbidor de la acetllcolinesterasa.
Figura 3. Enlermedad de Alzhtlm.... Importante . trofi. de ambos IóblJIos R1vasugmlna.
l empora~. Inhibidor de la acetilcolinesterasa y de la butlril<oltnesterasa.
98
Tema ll . Trastornos d. la memoria y demencias
Galantamlna. • Encefalopatra multiinfarto.

Inhlbldor de la aceulcollnesterasa y modulador de los re- Demencia por Infanos múlllples (afecta areas cOnKales y sub-
ceptores nicotfnicos de acetllcolina. canica les). Hay que sospecharla SI el inicio es brusco y hay
• Memantina. signos de focalldad neurológlca . Se da especialmente
Antagonosta de los receptores tipo NMDA (N-Met,I-D-Aspar- en varones mayores de 50 anos, con nesgo vascular. Son
tato) para el neurotransmisor exatador glutamato. Reduce el frecuentes los trastornos del estado de ánimo: depresión y
detenoro clfnico en pacientes con enfermedad de Alzhelmer labilidad afectiva . A menudo debuta como una de-
de moderada a grave. Recientemente aprobado. presión que no responde a tratamiento. SI son necesanos se
emplean antidepreslVos (de pnmera elecCión ISRS).
• Otros en ensayo
Estrógenos. antllnflamatorios. antIOXIdantes y factores neuro-
tróflcos no han demostrado su eficaCia hasta el momento. Demencia de cuerpos de lewy
• Para el manejo de las alteraciones de la conducta (agita- Los cuerpos de Lewy son inclusiones intraneuronales PAS
Ción. vagabundeo .. .). positIVas. Para diagnosticar a un paciente de demencia de
Pueden resultar beneficiosos los antlpsicótlcos. aunque, cuerpos de Lewy, ha de sufrir demencia, y además algunas
dados sus Importantes efectos adversos, se debe selecoonar manrtestaClones caracterl.tlcas: parklnsonlSmo, alUCinaCIones
muy bien a qué pacientes se administran y, siempre, después visuales detalladas o fluctuaciones en la atención o de la alena.
de haber Intentado el control de estos slntoma. mediante la hipersenSIbilidad a los neurolépticos, con gran afectación
tratamiento no farmacológico (intervención conductista, fo- extrapiramidal tras dOSIS bajas, la. cafdas y la incontinenCia
mento de la actIVIdad flslca estructurada, etc) esf,ntenana precoces son también datos caracteristicos
Enfermedad de Pick
Atrofia selectiva de lo. lóbulos frontal y temporal. Recuerda ...
Manifestaciones: combina trastornos del componamiento En el MIli. ante un caso de demencia en el que haya un cuadro
(frontal) y del lenguaje (frontaVtemporal) También trastorno. extraplramidal marcado tras dar antipslc6tícos, debes pensar en una
psiquiátricos típicos de la afectación frontal: alteración de la demencia de ClH!1pOS de Lewy.
personalidad con abandono de tareas, irresponsabilidad, deSln-
hlblClón conductual, con uso de lenguaje soez, deSCUido de la
higiene, voracidad, afectIVIdad Jovlallnaproplada (mona) Ypér-
dida temprana del control de e.rrnteres. Al progresar domina En el tratamiento hay que tener en cuenta la difICultad
la InhibICión, pérdida del lenguaje y del contacto Interpersonal derIVada de la IntoleranCia a los neurolépucos Se emplean
SI las alteraoones de conducta son marcadas o hay agresiVidad recientemente antlpSlcóticos atrpicos de perfil poco InciSIVO
se usan antlpSlcóucos. (quetiapina) a dosis bajas. Los Inhlbldores de la colinesterasa
Hlstológlcamente se caractenza por: neuronas de P,ck (neuro- tienen cieno efecto beneficioso.
nas tumefactas en el lóbulo frontal) y cuerpos de PlCk (Inclu-
'lOnes Cltoplasmatlcas en lóbulo temporal). la presentación Degeneración corticobasal
habitual es a los 45-65 anos y la muene aparece a los 2-5 anos
del diagnóstico. TendenCia familiar. Trastorno neurodegeneratlVO caractenzado por un parklnso-
nismo aSImétrico y afectación cortical (apraxla, alteraciones
sensitivas, fenómeno del miembro alien ... ). Se debe a atrofia
Demencia vascular frontopanetal aSlmétllca y desplgmentación de la sustancia
Dos tipos: negra, con depósitos de proteína tau hlperfosfonlada en neu-
ronas y glla. Aunque la confirmacoón deflOlllva es únocamente
• Encefalopatía de Bin.wanger.
anatomopatológlCa, puede establecerse un diagnóstico de
AfectaCión difusa de la sustanCia blanca (demenCia subconi-
sospecha basado en la presentación cllnoca y la atrofia selectiva
cal). Se asocia a HTA y ateroscleroSls. Es trplca la leucoaralosis
detectada por neuroimagen.
(areas hlpodensas en la TAC e hlperintensas en RM).
11 .3. Enfermedades por priones
Conjunto de enfermedades cuyo agente patógeno es una pro-

telna Infectlva llamada pnónlca o PrP (tienen la capaCidad de
alterar la conformación de proteínas estructurales del SIStema
nervioso cuando entran en contacto con ellas).
las protelnas priónicas normales forman parte de las células
Cuando se produce una mutación que cambia la conformaCión
de la protelna o penetra de alguna forma una protelna prióno-
ca alterada, se produce un cambiO en las protefnas normales,
dificultándose la degradaCión de esas protefnas, su acúmulo y
la lesoón del sIStema nervioso central que provoca la Slntoma-
tologia.
figura 3. RM tlpia de demencia vascular.
99
Manual AMIR· N.urologia y N.urocirugia
Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ) Diagnóstico

o EEG tlpoco.
Hay diversos tipos de ECJ:
Lentificación dIfusa y complejos estereotIpados peroódocos de
o Esporádica.
alto voltaje.
MutacIón espontánea del gen PrP: suele ocurnr en ancianos. o LCR.
por mutacIón espont~nea del gen de la protelna pnónlca. Es Aumento de la protelna 14.3.3. (marcador de
la forma m~s frecuente. y no es contagiosa para las personas lesIÓn neuronal. poco especifico).
que convIven con el pacIente (85% de los casos). o Estudio anatomopatológoco (dIagnóstICo de conformaCIÓn) .
• Familiar. DegeneraCIón espongiforme predomInantemente en coneza
MutacIón del gen PrP en el cromosoma 20. cerebral, acumulos de protelna proónoca. Ante toda sospecha
o Yatrogénica.
de ECJ se debe hacer necropsoa.
Transmitida por trasplante de córnea. Injertos durales. adml' No eXIste tratamIento y el pronóstICo es Infausto en unos 8
nlstraClÓn de GH o gonadotrofinas de orogen humano. meses
• Nueva variante
RelacIOnada con la enfermedad de las vacas locas. aparece en
m~s JÓvenes. Se ha visto acumulo de proterna proónica a nIvel
de amígdalas (sirve para el dIagnóstico).
Anatomía patológica
AlteraCIÓn espongiforme de las neuronas. Aspecto mlerova-
cuolado de la sustancia gros. AstroglooSIS. Placas amlloldes
Clínica
DemenCIa rápIdamente progresIva. ataxIa cerebelosa. mloclo-
nras dofusas y d,versas anomaUas neurológicas y vIsuales. La
"enfermedad de las vacas locas· no cursa con miodonlas y su
curso es más lento.
Figura 4. Enl..medad de C,etJllfeld-Jakob.
100
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Tema 12
Enfermedades de motoneurona
Autores: Víeror Gómez·Mayordomo. H. U. Clínico San Carlos (Madrid), Pablo Davíla González, H, de Manacor (Mallorca). Alberto
L6pez-Serrano, H, U. San Juan de Alicanre (A/¡cante).
Enf ue MIR • 1.- motoneurona .

Hiperreflexia, espastlcldad, Hay afectación de las vlas cartlCa-
De este tema hay que repasar muy bien la HA (eUniea de primera y bulbares, con slndrome pseudobulbar, con disartria, disfagia
segunda motoneurona). y labilidad emocional. Aparece una paráhsls generalizada pro·
greslva, con disfagia, anartria y disnea,
En este grupo se Incluye un extenso numero de slndromes,
esporádicos o famlhares. cuyo sustrato neuropatológlCo es una No hay alteraCiones sensitiVas. esflnterlanas ni coglllllvas
l . Motlhdad ocular preservada,
degeneración de las neuronas motoras de la médula, el tronco
o la corteza motora. En función de la topograffa de la zona Nota, un caso cUnlCO tfplca de EIA es: amiotrofia
JI
atrófica, se distinguen slndromes de la motoneurona superior, extensa aunque asimétrica. fasclCulaClones, debilidad,
inferior y slndromes con afectación de ambas. exaltaCión de los reflejOS mlotáticos y una combinaciÓn ;.: -.
de slndrorne bulbar y seudobulbar Signo de (!!.. \ .
Bablnski e incontinenCia de esfrnteres en fases avanza·
12.1. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) das, Motllidad ocular conservada
Diagnóstico
Forma más frecuente de enfermedad progresIVa de motoneu·
rona , Predominio varones (211) Edad media de iniCIO: 61 a~os Descartar otras causas de alteraCión de la motoneurona (RM
normal o degeneraCión walleriana de vfa cortlCoesplnal, líquido
cefalorraquldeo normal. descartar tÓxICOS,.. )
Clasificación
Prueba diagnóstICa esenCial: electroml09rama, que objetIVa
Dos formas ' signos de denervaClón (faSCIculaclones y fibrilaCión)
• Esporádica (90%).
• HA fam lhar (autosómlCa dominante),
Por mutaCiones en el gen de SOD (superoxidodismutasa), Tratamiento
Riluzol (dISCreto aumento de la supervivenCia) y tratamiento
Anatomia patológica pahatlvo.
Hay una degeneración de la segunda motoneurona (astas
anteriores medulares y núcleos motores del troncoencéfalo, Pronóstico
excepto los oeulomotores) y de la primera motoneurona Infausto con supervivencia desde el IniCIO de 3 a~os (la causa
(ClUerpo en la qUinta capa del córtex motor, cuyos axones foro de la muerte es habitualmente la InsufICienCIa respiratOria),
man la vla pl/amidal), Primero puede afectarse selectIVamente
un llpo de neuronas, pero con el lIempo se afectan las dos.
12.2. Enfermedades de motoneurona inferior
Formas especiales
esclerOSIS lateral pnmarla (predominIO de pnmera motoneurona), Atrofia muscular espinobulbar ligada a X o enfermedad
Atrofia muscular progresiva (Aran-Duchenne): predominiO de de Kennedy
la motoneurona Inferior.
Cuadro progresIVO de deblhdad de la musculatura de las extre-
Paráhsls bulbar progresiva (predominio de las neuronas de los midades, musculatura bulbar y glnecomaslla e infertilidad (por
núcleos troncoencefáhcos), insensibilidad al receptor androgénico), Existe antiCipación del
trlplete CAG en el gen del receptor de andrógenos del cromo-
Cllnica soma X (similar a la enfermedad de Huntlngton, que es una
expansión del CAG pero de un gen en el cromosoma 4p 16).
Signos combinados de primera y segunda motoneurona
Atrofia muscular espinal hereditaria (AME)
• 2.' motoneurona (denervaoÓn).
Aparece pérdida de fuerza progresiva, que suele comenzar Enfermedades selecllvas de segunda motoneurona que apare-
distal en una extremidad, y que es peor para la extensión . Hi· cen en etapas tempranas de la VIda, con herencia autosómlCa
porreflexla, Hay atrofia progresiva de los músculos, calambres receslva.
frecuentes y fasclCulaoones, Si se afecta musculatura bulbar • AME infantil (AME 1, Werdnig·Hoffmann),
aparece disartria y disfagia. La más precoz y grave, Muerte en el primer a~o.
101
Man ual AMIR • N~urologia y N~urocirugia
• AME Infantil crómca (AME 11). Paraparesia espástica familiar

Se manifiesta en la infanCIa. Curso m~s lento.
• AME Juveml (AME 111. Wohlfart-Kugelberg-Welander). AutosómlCa dominante. Debilidad y espastKldad progresIvas
Al final de la Infancia. curso lento, con debilidad proximal. de InICio en las zonas distales de las extremidades infenores,
comienza en la tercera o cuarta década de la vida, y tiene una
supervivencia larga.
12.3. Enfermedades de motoneurona superior
Esclerosis lateral primaria

Pérdida de fuerza y espastiCldad progresIVas en elrtremidades,
dlsartna y disfagia espástlCas, por afectaCIÓn de vfas COrtlCoeS-
pina les y cortlCobulbares. Curso agresivo.
102
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Tema 13
Ataxia
Auto"'J: Angel Aledo-Serrano. H. Ruber Inremacional (Madrid) Maria L. Gandla, H. U. La paz (Madrid). IIduara Pinros Pascual, H. U.
FundaCIón Jlmenez Dlaz (Madrid).
Enfo ue MIR • Ataxia de Friedrekh .

Es la forma más frecuente de atax.a heredltana (50%).
Repasar cuadro de ataxias de semiologla y conocer la ataxia de Autosómica reces.va. con alteraCIón en el cromosoma 9
Friedreich. Terna poco preguntado. (expansión de tl/pletes GAA).
Se produce una pérd.da neuronal en los ganglios de las
ralces dorsales y secundariamente una degeneración retrO-
ConSiste en la dificultad de coordinar movimientos sin que grada de los cordones postel/ores (pérd.da de sensibilidad
ex.sta un défIC.t motor n. una clara alteración del tono mus- vibratoria y posicional). del tracto esplnocerebeloso y de
cular. Se produce por una d.fICultad en el correcto con trol de los neMaS periféflCos. También asoCIa degeneraCIón de la
las fuerzas entre músculos antagónicos y con difICultad en vla corticoespinallateral (vla pllamidal-5Ígnos de piramida-
mantener el equilibriO (sobre todo en bipedestación) y realizar hsmo) La médula está atrófica.
movim.entos f.nos con las extrem.dades. Se manifiesta antes de los 10 años de edad con marcha
Puede ser deb.da a una alterac.ón del cerebelo o de la sensibi- tambaleante, caldas frecuentes, temblor ,"tene.onal, disar-
lidad profunda tna escand.da, nlstagmo y Romberg positivo.
Se asocia a'
C.foescoliosis, pies cayos, cardiopatia (cardiomegalia, hi-
pertrofia, defectos de condUCCIón ,). Hay tamblen una
Clasificación
alta lnodenoa de diabetes. No se produce demenoa.
Ataxias adquiridas CaracterlSIlCO 1:
H.porreflexia y reflejo plantar extensor (Bablnski). No hay
alteraCIÓn de las funciones supel/ores.
O.agnóstico definrt.vo.
SIGNOS SIGNOS CEREBE-
Análisis genético lunto a la cllnlCa (la mlocardlopatla es
SIMtTRICOS y LOSOS FOCALES y
especifICa de esta enfermedad).
PROGRESIVOS UNILATERALES
Pronóstico.
Pérdida de la capacidad de deambulación en 10 años tras
Alcohol .nlClo y falleomlento sobre los 35 alias por problemas car-
Fenitolna
diacos.
Barbitúricos letos
AGUDA litio Absceso • Ataxia-telangectasia .
Cerebelitis viral aguda
Slndrorne postinfeccioso • Xeroderma pigmentoso.
Trastorno neurocutáneo raro, autosómICo receslvo, carac-
Fluorouracilo Neoplasia tenzado por la incapaCidad para reparar el AON leSionado
SUBAGUDA Mercurio Esclerosis múltiple debido a la ausencia de una endonucleasa . Los paCIentes
Déficit de B. y B12 LEMP presentan desde la ninez hipersensibilidad e .ntolerancia a
las rad.aClones solares. Se producen leSiones cutáneas, de-
Slndrome para- Gllosis tenoro mental progresivo, mICrocefalia, ataxia, espasticidad
neoplásico Slndrornes congénitos y sordera de tipo nervioso. Estos nll'los desarrollan m.les de
CRÓNICA Hipotiroidismo (Dandy-Walker o carCinomas esplnocelulares y basocelulares, y algunos mela-
Tabes dorsal Arnold-Chiari) nomas que pueden causarles la muerte.
El tratamiento está basado en la protecCión lumlnlCa y el
empleo de reMOldes
TaIlta 1. Ataxias adquiridas.
• Sfndrome COICkaine.
Reparaoón defectuosa del AON en los fibroblastos cuMneos
Ataxias hereditarias tras la expos'Clón a la luz ultravioleta. Hay retraso mental,
• Ataxias esplnOlCerebelosas dominantes. atrofia óptICa, enamsmo, sordera nerviOsa, hipersens.bllldad
(Varios tipos) (SeA: spinocerebelar ataXIa). cutánea. cataratas y degeneracIÓn reIJn.ana pigmentaria.
SCA t (antes atrof.a olivopontocerebelosa).
Por expanSión de triple te CAG en el cromosoma 6. Se ma-
nifiesta en la eclad adulta.
SCA 3.
Enfermedad de Machado-Joseph.
1°3
Tema 14
Miopatías
Autore.: Pablo Dávila González. H. de Manacor (Mallorca). Maria L. Gandia. H. U. La Paz (Madrid). VlCtor Gómez-Mayordomo. H. U
Oínlco San Carlos (Madnd).
Enfoque MIR
Es un tema poco preguntado hasta ahora en el MIR, por tanto sólo
hay que tener una idea general. De entre todas las miopatias la más
preguntada ha sido la distrofia miotónica de Steinen.
14.1. Distrofias musculares
Definición
Enfermedad muscular de carácter hereditano, naturaleza dege-
nerativa y curso progresIVO.
Distrofia muscular de Duchenne (DMD)

ReceslVa lIgada a X (alteraCIÓn del gen de la distrofina, en
brazo corto de cromosoma X), comienza a los 3-5 anos de
edad. Cursa con debilidad muscular progresiva más intensa en
musculatura proximal y cuello. Hay una pseudohlpertrofla mus-
cular (el músculo es reemplazado por grasa y tejido conectiVO,
más evidente en pantornllas). Al levantarse del suelo, hacen la
maniobra de Gowers (se ayudan con las manos). Aparecen
contracturas musculares, que van provocando escoliosIS Inten-
sa. HaCia los 12 anos, precisan una Silla de ruedas. la muerte
se produce haCia los 18 anos por InfecCiones pulmonares,
aspiraCiones o dilatación gástnca aguda. AsOCian: alteraCiones
cardiacas y retraso mental leve.
Diagnóstico
tegura 1. Distrofia muscular de Duchenne. Pseudohipenrofia muscular.
• ElevaCión de la creaUn kinasa (CK) (más de 20 veces).
Fundamental en la detecCión de portadoras.
• Electromlograma de mlopaUa. Distrofia miotónica de Steinert
ActiVidad espontánea y potenciales polifásicos breves de es- AutosómlCa dominante, por expansión del tnplete CTG en el
casa amplitud. gen DMPK (cromosoma 19)
• Blo~a muscular. Es la dIStrofia muscular más frecuente después del Duchenne y
NecrosIS muscular con grasa y fibrosis. la más frecuente del adulto.
• Confirmación.
DéfiCIt de dlStrofina en músculo o en leUCOCitos de sangre
periférICa. Clínica
Amplio espectro cllmco (desde graves hasta pauclslntomáticas
descubiertas en la cuarta o qUinta década a rarz de una cata-
ra ta):
• M iotonía.
Tratamiento DifICultad para relajar el músculo tras la contraCCIón
Los cortlColdes pueden retrasar la evolUCIÓn. . Se puede provocar percutiendo en emlnenoa hlpotenar
o en lengua (rodete miotónico) .
• Distrofia muscular.
Distrofia muscular de Becker
Se Inicia en edad adulta (20-30 Mos) con debilidad y atrofia
Es una vanante aléllCa de la de Duchenne, pero más benigna y de músculos de la mano (afectaCión distal). Posteriormente
tardra. Es también un trastorno de la dlStroflna pero cuantitati- se afectan los músculos del cuello o el elevador del párpado
vamente menos Intenso que en el Duchenne. Aparece afectaCión faCial (ptOSIS), dlsartna y problemas de
deglUCión.
1°4
Tema 14 - Miopatías
Figur. 2. DlstroRa mict6nI,. do Stelnort.
• Asocia:
CalviCie precoz y progresIva, trastornos cardiacos (bloqueos),
diabetes (resistencia a la Insulina), calaratas subcapsulares
posteriores, atrofia gonadal. déflCll inlelectual, reducción de
la motllidad esofaglca y colónlCa
o Distrofia miotónica congénita.
Se da en el 25% de los hijos de las madres afectas No eXiste
miotonla (cllmca ni electromiogrMica) hasta el segundo o
tercer ano /. Es m~s grave, ya que eXISle hlpotonla con
debilidad facial y bulbar, InsufiCienCia resp:ratoria y detenoro
mental.
figura 3. D~trofia facloesc.sp<JIohum .... 1. Escápulas .ladas.
Diagnóstico
Por la cllnica
o Electromiograma.
Distrofia de cinturas
Caracterlstlcos SIgnos mlotónlCOS (descargas de alta frecuen- AUlosómica domlnanle o receslva . AfeclaclÓn famihar de Cin-
Cia produodas por fibras musculares aISladas, de amplitud y turas eseapular y pélvoea .
frecuencia fluctuan tes).
o BIopSIa.
Atrofoa de las fibras tipo I con aumento de los núcleos centra- Distrofia oculofarlngea
les (típICO). Enfermedad autosómlCa dominante (cromosoma 14). Aparece
o Creatín klnasa. una oftalmopleJla externa progresIva, con ptOSIS len lamente
Normal progresIva y limilaclÓn de la motilidad ocular, con preserva-
o Estudio genético. Ción de pupIlas y acomodaCión. Hay tambIén lrastornos de la
Para demostrar la presenCia de expansión de t"pletes de deglución.
ADN. ConSiderada la prueba gold standard ante la sospecha
clínica
14.2. Miopatias congenitas
Tratamiento
De elecCión para la mlOtonla es la femtoina. Otros: qUinina y
Enfermedades heredlta"as con anormalidades hlsloqulmlCas
procainamida
y estructurales específIcas en el músculo. Estan presentes al
nacimiento y su evolución suele ser benigna . El diagnóstico
Distrofia muscular facioescapulohumeral (distrofia de se har~ por bIopSIa (los enZImas sé"cos y el electromoograma
Landouzy-Déjerine) pueden ser normales)
o AutosómlCa dominante, de Inicio en la pubertad o la Juven-

tud. Posible aSOCIación al cromosoma 4. Cllniea
o Primero aparece debilidad facial, luego debilidad de la Cintura Hipolonla infanlil y anormalidades esqueléticas tIpo ofoeseo-
eseapular con dIfICultad para elevar los brazos y aleleo esca- liOSlS, luxaCión de cadera o pIe cavo acampanadas de deblhdad
pular. museular en cara y miembros. Curso no progresIVO.
o Creatln klnasa normal o poco elevada, electromlograma mlO-
p~tico, biopsia muscular de miopatla.
las principales son:
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Manual AMIR . N~urologla y Neurocirugla
• Miopatla central-core. 14.4 . Miopatias mitocondriales

PrediSpUestOS a desarrollar hipertermia maligna .
• Miopatra por nemalina ("en bastones·).
Se caracterizan por la presencia de mltocondrlas anormales en
• Mlopatla mlotubular (centronuclear).
"fibras rojo rasgadas· que ocasionan un trastorno de la relaja-
Presencia de oftalmoplejla externa
ción muscular Herenoa materna o mltocondrlal. Son'
• Desproporción cong'~f1Ila del tipo de fibras_
• Slndrome Kearns-Sayre.
Oftalmoplejla externa progresiva con defectos en la conduc-
14_3. Miopatias metabólicas Ción cardiaca Hay degeneraCión retiniana. estatura corta y
defectos gonadales
• Sindrome MERRF.
Alteración del metabolismo hidrocarbonado EpilepSia mioclónlca y fibras rOJo rasgadas.
• Enfermedad de McArdle o déficit de mlofosforilasa (glu- • Sindrome MELAS.
cogenosls t,po 1/). MlOpatla. Encefalopatla. ACIdOSIS LáctlCa y Strok.e (ataque ce-
AutosómlCa receslva. Es caracterfstica la Intolerancia al ejer- rebral) o Seizures (convulSiones).
ocio con calambres musculares y fatiga. Puede llegar a la
rabdomióllsls. mioglobinuria y fallo renal
• Enfermedad de Pompe o deficiencia de maltasa ácida
(glucogenosis tipo 11).
Autosómica receslVa. Es la forma más severa de glucogenosis.
Alteración del metabolismo lipldico

• DéfICit de carOlllna-palmitlltransferasa (CTP).
Es la causa más común de mlogloblnuna recurrente.
En el seno de enfermedades sistémicas

Como el hlpo-hipertiroldlsmo. hlpo-hiperparatlroldlsmo. dia-
betes. trastornos suprarrenales. acromegalia y deflCJenoa de
vitamina D y E.
Figura 4. Fibras rOjO rasgadas en biopsia de músculo esqu.l~tico en miopatla
mitocondrial.
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Tema 15
Coma y muerte encefálica
Autores: Maria L. Gandía. H. U. La Paz (Madrid). Andrés Cruz-Herranz. U of California (San Francisco. EE.UU,J Mariano Ruiz Ortiz,
H. U. '2 de Octubre (Madrid)
Enf ue MIR recupera el nivel de concienCia pero no el contenido). Fre-

cuentemente ocurre tras un traumatismo craneoencefáloco
De este tema lo más importante es hacerse una tabla resumen de grave o en encefalopatlas posparada cardlOrresporatoroa .
coma (conocer los signos con valor localizador: nos orientan hacia • Mutismo acinético.
el nivel de la lesión estructural) y la escala de Glasgow. Estado extremo de abuloa (falta de motivación). Se da en le-
SIOnes frontales bilaterales, hldrocefaloa y cirugla de tumores
de fosa posteroor.
15.1 . Coma • Sindrome de enclaustramiento, cautiverio o locked-in
syndrome.
las funciones mentales est~n intactas pero hay parálisis de
la conciencia depende de la Integrodad funCIOnal de: toda la mOVilidad excepto los movimientos oculares Verti-
• Sistema reticular actIVador ascendente (SRAA). cales y el parpadeo con los que mantiene el contacto con
Localizado en troncoencéfalo desde la parte rostral de la pro- el exteroor. Puede verse en ictus de la porción ventral de la
tuberanCia hasta la parte caudal del dlencéfalo protuberancia y en afectaciones graves neuromusculares
• La corteza cerebral blhemlsférica. (Gulllaon-Barré, moastenla).
• Pseudocoma histérico.
Por tanto. las prooopales corcunstancias que causan coma son:
• Fallo bilateral y difuso del córtex cerebral (Isquemia, trauma- 15.2. Examen del paciente en coma
tiSmo ...).
• Fallo del troncoencéfalo (dlencéfalo o tálamo): afectan al
SRAA. Nivel de conciencia
• Fallo combinado bilateral del córtex y del tronco cerebral: se- Se valora con la escala de Glasgow.
cundaria a f~rmacos, tóxICOS, hlpoxla, hipoglucemia, uremia,
fracaso hepátICO, etc.
iOjol: una lesión hemlsfénca unilateral extensa causa coma APERTURA DE RESPUESTA RESPUESTA
indirectamente, cuando debido al efecto de masa de la lesión LOS OJOS VERBAL MOTORA
(p. el., un hematoma) desplaza las estructuras cerebrales y
Espontánea 4 Orientada 5 Obedece órdenes 6
produce una compresión secundaria del tronco cerebral y por
tanto una disfunción de la SRAA.
A estimulas
la alteración de la conciencia puede deberse a la afectación 3 Confusa 4 Localizadora 5
verbales
de:
• Nivel de conciencia o grado de alerta. A estimulas Palabras
2 3 Retirada al dotar 4
SomnolenCia. dolorosos inapropladas
Estupor.
Sonidos Flexora
NeceSita grandes estlmulos para ser despertado. Ninguna 1 2 3
incomprensibles (decorticación)
Coma
No puede ser despertado.
Extensora
• Contenido de la conCienCia o conOCimiento de uno mismo y Ninguna 1 2
(descerebración)
del mundo exterior.
ConfUSIÓn (estado confusional agudo, delorium) se carac- Ninguna 1
teroza por: 1. Falta de atenCión, y 2. DesoroentaClón tem-
poroespacial. Frecuentemente se acampanan de ilUSIOnes Puntuación máxima: 15; mlnlma: 3
(percepcoones anómalas de los estimulas VIsuales, táctiles o
sonoros del entorno) o alUCinaCiones, más frecuentemente
Visuales. Tab1. t. Escala do Glasgow 18,180 'o 230 M R .
Diagnóstico diferencial Patrones respiratorios

Estados parecidos al coma, pero que no lo son: • De Cheyne-Stokes.
• Estado vegetativo crónico o coma vigil. Forma clcloca, con pausas de apnea. En coma superficial por
Tras un coma prolongado el paCiente recupera el Ciclo VIgilia- trastorno metabóloco (uremia, insufICiencia cardiaca conges-
sueño, pero sin signos de actovldad mental consciente (se tova, anoxia) o leSIón blhemlsférica leve.
107
Manual AMIR· Neurología y Neurocirugía
o Hiperventilación neurógena central o Oftalmoplejla internuclear (OIN)

RespiraCión rápida y profunda. En acidoSIS metabólica lesIÓn del fascJculo longitudinal medlaJ (une los núcleos VI y 111
(Kussmaul) y leSIOnes mesencéfalo·protuberanClales. para la mirada conjugada horizontal). Incapacidad de adduc·
o Respiración apnéustica. oón de un oJo con ni.tagmus en 010 abdudor. Por ejemplo.
En lesiones en tegmento lateral de la protuberanCia inferIOr. OIN derecha: al mtentar la mirada conjugada haCia la izqUierda.
o Respiración atáxica. el OJO derecho no aduce (no se mete) y el OJO Izquierdo abduce
lesión bulbar (pronóslico Infausto). con nistagmus (mira haCia fuera con nlstagmus).
• Causas.
Esclerosis múltiple en lóvenes e idUS en mayores.
Recuerda ...
o Bobbing ocular o "sacudidas" oculares.
Patrones respiratorios en el coma Sacudidas vertICales haCia abajO y vuelta lenta haCia arriba.
De Cheyne·Stokes·Oiencéfalo IndICa lesIÓn protuberanClal.
KussMaul·Mesencéfalo
o Roving ocular.
APnéustica·Puente
Desplazamiento lento de los 0IOS de un lado a otro, de forma
Atáxica de Biot·Bulbo
espontánea. IndICa mtegrldad del tronco.
o Reflejos oculocefálícos.
En sUjetos despiertos se Inhiben por la actJVldad cortICal. En
el coma se "liberan " (oJos de muñeca): unos movimientos
(9 1minuto) oculares completos y conjugados Inducidos por la maniobra
oculocefálica demuestran la Integridad de un extenso seg-
mento del tronco encefálico y prádlCamente excluyen
que una lesión primaria de éste sea la causa del coma IOjol :
( Re,,,,,aci6n de Cheyne-Stol<es ) dOSIS altas de depresores del SNC pueden abolir el reflejO
oculocefálico. en este caso la presencia de unas pupilas de
tamaño normal y readlvas a la luz dIferencia la mayorla de
los comas inducidos por fármacos de las lesiones de tronco
cerebral.
( Hiporvenb1iKión _ r6gena central ) o Reflejos oculovestibulares (estimulación vestibular cal6-
rica).
Ofrece la misma informadón . Con agua fria: desviaCión t6-
noca de los oJos haCia el oldo estimulado. Con agua cahente,
al revés En el paciente despierto, en vez de deSVlilción t6nica
( Re>pIracl6n apnMtka ) aparece un nlstagmus (el nlstagmus es "fnolero": huye -la
fase rápida- del frio). la fase lenta del nlstagmo depende
del centro de la mirada horizontal protuberanClal. por lo que
estará ausente en leSiones del tronco. la fase rápida de-
pende del lóbulo frontal, y SI está ausente Indica leSión he-
(Re<piriKión en salvas) mlsférlca cerebral.
o Reflejos cornea les N par a protuberancia, a VII par).
Se altera en lesiones protuberanClales.
( Re<piriKión atáxica ) Pupilas

V f gura 2 n la p gira 5 ente)
Figura l . Patrones respiratorios en el coma 12 67 .
Recuerda ...
Movimientos oculares
Pupila, en el coma
El examen de los movimientos oculares y de la funCión pupilar Mesencéfalo·Midriáticas
son de gran Importancia en el coma. pues las vlas que los regu- Puntiformes·Puente
lan se encuentran muy cerca de las estruduras que controlan
la conCiencia. esto es del SRAA.
o Desviaciones en plano vertical (desviación sesgada o
Respuestas motoras
"skew").
Se deben a lesiones de protuberancia o cerebelo. En general no son muy útiles para el diagnóstico localizador:
o Desviación conjugada de los ojos. o De decortícación.
lesIÓn talámlca o mesencéfalo alto. Flexión miembros superiores e hiperextensi6n de miembros
los ojos miran haCia la nanz. ",fenores. En leSiones bilaterales graves de los hemisferiOS
lesión hemisférica cerebrales por encima del mesencéfalo.
De5V1aClón conjugada hOrizontal de la mirada hacia el lado o De descerebración.
de la leSión (contrario aliado de la hemiparesia). Extensión de las cuatro extremidades. Lesión de la vla coru·
LesIÓn protuberanClal. coespinal a nIVel dlencefáhco baJo o mesencefá llco.
Desviación conjugada horizontal de la mirada hacia el lado
contrario de la leSión (aliado de la hemlparesia).
108
Tema 15' Coma y muerte encefálica
ENCEFAlOPATIAS
METABÓUCAS
LESiÓN HEMISFtRICA
Miosis reactiva bilateral
PROFUNDA BILATERAl
LESiÓN DIENCEFAUCA
BILATERAL
LESiÓN HIPOTALAMICA Miosis reactiva ipsilateral

UNILATERAL Slndrome de Homer
LESiÓN DEL MESENCtFALO Midriasis arreactiva
LESiÓN DEL PUENTE Miosis (puntiforme) reactiva
SD. SIMPATICOMIMflICO
(ATROPINA, COCAINA, Midriasis
ANFETAMINAS)
"'1---------
~ SO. ANTlCOLlNtRGICO
o (TRIClcucos, Midriasis
~ I-_AN_T_IP_AII_K_IN_S_O_NI_AN_O_S_) _
X SO. COLlNtRGICO
o (ORGANOFOSFORADOS, Miosis
~ FISOSTlGMINA)
OPIAcEOS, HEROINA. Miosis (puntiforrne)

BARBITÚRICOS
Tabla 2. Pupilas tn lesiones dtt SNC r tn Intoxicadonfs.
Resumen del coma
PROlU- ( Mesencéfalo )
DIENaFALO MESENdFALO BERANCIA VI par
(MIR) 111 par
PATRÓN
RESPIRATORIO
Cheyne-Stokes Taquipnelca Apnéustica
Núdeo 111
Núdeo lV
o
Mi6ticas y Mldriáticas y Mióticas y
PUPILAS reactivas arreactivas poco reactivas
Formación
reticular
Descerebración palOmedial
(lesión alta)
POSTURA Decorticaci6n Descerebraci6n
Flaccidez
(lesión baja)
Verticales
MOYI- Horizon tales
alterados (sin· f'lJulO 2. Esquema de las vias responsables de la mirada conjugada. 1. Atea
MlENTOS alterados (OIN)
drome Parinaud) de la mirada conJugada horizontal suprattntorla!. 2. Centro de la milOda Con'
CONAJGADOS lesl6n VI
Lesión III·IV jugada ..rtial. 3. Centro de la milOda conjugada horizonlal protuberancia!.
Tabla 3. Resumen del coma.

neurólogo o neurocirUjano aJenos a la unidad de trasplantes. El
diagnÓStico se basa fundamentalmente en la exploraCión cllnl-
ca, deben estar ausentes cualquier IndiCiO de actMdad cortical
15.3. Muerte encefálica
y todos los reflejOS del tronco:
• Ausencia de respuesta a estimulas dolorosos faCiales.
La muerte encefáhca es un concepto moderno, en el que legal- • Ausencia de reflejo cornea!.
mente se conSidera muerto al Individuo porque no se mantiene • Ausencia de reflejOS oculocefáhcos yoculovestlbulares.
ninguna actMdad del encéfalo (cerebro y tronco del encéfalo), • Ausencia de reflejO tuslgeno y nauseoso.
aunque se mantiene el latido cardiaco y la respiración (esta • Test de apnea.
úlllma de forma artificial). Se desconecta el respirador colocando oxigeno en T en la
En 1999 se renovó la ley orgánica de trasplantes, que obliga entrada del tubo endotraqueal, y se espera a que aumente la
a que el diagnóstk o de muerte encefálICa se realke por un peo2 a más de 60 mmHg o más de 20 mmHg que al inICIO.
109
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Manual AMIR . Neurología y Neurodrugía
ContraindICado en situaCIones de inestabilidad hemodiná· • Pruebas de circulaCión cerebral.

mica o alteraciones ventilatonas. En la muerte encefálica se produce una detenCIÓn de la circu-
• Test de atropina. lación cerebral, literalmente no llega sangre al cerebro. Esto
Se instila atropina. y no debe vanar la frecuencia cardiaca. se puede consta tar de vanas formas:
• Además. no debe eXistir hipotermia. alteraCIones metabóh· Doppler transcraneal.
caSlfarmacos o sustanaas depresoras del nivel de conClenaa. Mediante ultrasonidos, se detecta SI llega o no flujO efec-
La causa debe ser conocida e Intratable. tivo al cerebro. Es el más utilizado de los tres. porque se
realiza en la cabecera del paaente.
Arteriograffa.
SI todo esto se cumple, se puede realizar el diagnóstico de
SPECT
muerte encefáhca. SI no se puede realizar la exploración
completa (traumatJSmos craneoencefáhcos graves, fracturas
vertebrales ...) o no se cumplen las premisas, se debe realizar
una prueba complementana con firma tona:
• Pruebas de actiVidad encefálICa.
EEG .
Muestra la actividad cortICal. En la muerte encefálICa el tra·
zado debe ser plano
Potenciales evocados.
Muestran la Viabilidad de las vías del tronco del encéfalo.
En la muerte encefálICa deben estar Interrumpidas las vfas
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Valores normales en
Neurología y Neurocirugía
CONCEPTO VALORES NORMALES

<4,5 horas de evolución
Indicaciones fibrinollsis en ictus isquémico
Pacienles :018 años
Umite TA para fibrinolisis intravenosa 185/110 mmHg
Caracteristicas normales del LCR

Presión de apertura 7-18 cmH20
Apariencia Tran'paren!e
Proleinas tOla les 15-60 mgllOO mi
Glucosa >2/3 de glucemia
Células Q..5 (mononudeares)
Ausencia de eritrocilos
Tabla 1. Valores normales en Neurolog!a y Neurocirugl•.
111
ii Adquieca material COMPlETO !! NO SE CONFUNDA con ESTAFADORES que IMITAN nuestca página, USAN OTRO CELUlAR, etc
BIBLIOGRAFÍA
• Harrison's: Principies of Intemal Medicine. lB.' EdiCIÓn. Dllongo, AS FauCl. Dl Kasper. Sl Hauser. Jl Jameson. E Braunwald
McGraw HIII. 2011 .
• Farreras-Rozman: Medicina Interna. 16' EdICión. C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de la Sierra. S Serrano. EI5eV1er, 2009.
• Handbook of Neurosurgery. 7.' EdiCión. MS Greenberg. Thleme. 2010.
• Duus' Topical Diagnosis in Neurology. 5.' EdiCIÓn. M Baehr. M Frotscher. Thleme. 2012 .
• Neurol09Y in Clinleal Practice. 5' EdKión. WG Bradley. RB Daroff. J Jankovic. Elsevler. 200B
• Adams and Victo,s: Principies of Neurology. 9.' Edición. AH Ropper. RH Brown. McGraw-HIiI. 2009.
, Gula Práctica: Interpretación de las pruebas complementarlas en Neurologla. F Vivancos Matellano (Editor). Entheos, 200B
112
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NOTAS
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ACADEMIA DE ESTUDIOS, S.l.

DISEÑO, MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES

la protecoón de los derech05 de auto< se extiende tanto al cootenodo redac-

RELACIÓN GENERAL DE AUTORES

(J, H ~ Inlf"NClONl MIdnd (20) H e San C.,~ MMh:I US, H U s.n

Efldond. MIR de la asignatura

Tondencla general 2008-2018 Importanda de a. asignatura dentro dol MIR

Tema 2 Enf<m:edad coret:rovasaAar • • 2 ) ) 25

Tema 4 Trastornos del movimWlto 1 13

Tema 5 Enfermedades desmiel.,,,,,,,tes 1 2 13

Dlstrlbudbn por lemas

Tema 15 Coma Y..... erte encefálica

TEMA 1 SEMIOLOGIA ................................................................................................................................... 13

TEMA 9 EPILEPSIA ........................................................................................................................................ 86

T~~:~:: Ang~~~;::;~~~...~~~~~..~.~.~~~~~:.:.~~~:.~~~~~~.~;~................................................................... 104

iH~~~;::~~~~~~t~:~~~: : ~~~:: : : : : : : : : : : : : : : : : : : : :: : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : .: : : : : : : : : : : : i~~

VALORES NORMALES EN N IJOLOGIA y NEUROCIRUGIA ................................................................................... 111

El sistema nervIOso central es muy sensible a la deshidra IOn Tanto.

Enfoque MIR 1.1. Síndromes topográficos

• L6bulo panetal. planlflcaa6n o programacI6n de los mOVImientos. y las dos

• Afasla de Wernicke • Sindrome de Gestmann (agrafia + alexla +

• Alteración de las relaciones espaciales • Hemlnegligencia o negligencia hemlespaclal

• Cuadrantonopsia/hemianopsia homónima con- • Cuadrantonopsialhemianopsia homónima

• Sordera cortical • Indiferencia a la enfermedad

TabI. t. Lesiones de los lóbulos temporal y parietal.

LESiÓN UNILATERAL LESiÓN BILATERAL

Tabl. 2. Lesiones del lóbulo ocápital

• Area prefrontal . • Parte interna o mesial.

Lóbulo temporal La alasla es una alteración adqUirida de la capaCidad para el

FLUENCIA IaM'REN5ION IREPETICiÓN INOMINACIÓN I OTROS LESiÓN

Parafasias fjergafasia), verborTea.

Frecuentemente coexJste hemiparesia, Hemisférica

I I Parafasias y circunloquios (explica con otras

Tabla 3. ClasifICaCión de las afasias.

Importante Disminución de la senSibilidad multlmodal en hemicuerpo

® ( Núcleo del nervio obducens ) @ ( Nervio glosofarfngeo )

',," Nervio vestibulocodear )

FUNCiÓN AGUJEROS DE SALIDA

I OLFATORIO Huele lAmina a ibosa del etmoides

11 ÓPTICO Ve Canal óptico (también la aneria oftálmk a)

IneNa oblicuo mayor o superior. gira el ojo

VI MOTOR OCULAR EXTERNO IneNa recto externo (abduce el ojo)

TRIGÉMINO Agujero redondo mayor

VII FACIAl Mueve la cara, lagrimea, gust!, saliva Agujero estilomastoideo

I Gusta, saliva, traga,

Gusta, traga, levantl el paladar, fonación,

XII HIPOGLOSO Mueve la lengua Agujero coodileo anterior

Anerla carótida interna CondUdO carotideo

Tabla S. funciones y onfldos de salida de los pares aaneales.

Neuralgia del trigémino

FeOltorna Intravenosa ( Maxilar) • ,,,

Figura 4. A. Divisiones del territorio sensitivo del nervio trigémino. B. Ramas

Ueva el gusto del terCIo postenor de la lengua, la sensibilidad

músculo de la tráquea, esófago, corazón, estómago e intesti-

Núdeo sensluvo principal doI nervio trlgbnlno

Núcleo dooal doI nervio vago

Nervio vago (X par)

Ramo comunicante con

Ganglio inferior del vago

( Ramos cardiiKos cervicalos superiores )

( Ramos cetracos del nervio vago )

T~~:~:: Ang~;::;~...~~~~~..~.~.~~~:.:.~:.~~~~~~.~;~................................................................... 104

iH~;::~~~~t~:~: : ~:: : : : : : : : : : : : : : : : : : : : :: : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : : .: : : : : : : : : : : : i~~