PENFIGO

¿Qué es el Pénfigo? El Pénfigo es una rara enfermedad del sistema inmunológico que ataca las membranas mucosas. En una persona con pénfigo, el sistema inmunológico falla y percibe a las células de la piel y las mucosas como ajenas, produciendo autoanticuerpos que las atacan. Cuando esto pasa, las células de la piel se empiezan a separar una de otra. Esto sucede por que la piel se queda sin la submembrana o cemento que une a las células, causando algunas lesiones como excoriaciones, llagas, ampollas, y otras manifestaciones parecidas a las quemaduras que no cicatrizan. En algunos casos estas ampollas pueden llegar a cubrir gran parte del cuerpo. El pénfigo es una enfermedad de por vida. Si se deja de tratar y las ampollas o llagas se esparcen o se infectan, pueden causar la muerte. En la mayoría de los casos, con un tratamiento adecuado, la enfermedad puede ser controlada.

Así mismo solo ciertas personas son atacadas por este mal. dependiendo del la etnicidad de la persona y el tipo de pénfigo. algunos grupos étnicos como los Judíos del Este de Europa. El número anual de casos nuevos diagnosticados con la enfermedad está. Ciertos medicamentos y químicos han sido asociados como causantes de la enfermedad en algunas personas. entre 5 por cada cien mil personas. La enfermedad no tiene correlación con el origen o cultura de la persona afectada. y 1 por cada millón. gente del Mediterráneo e Hindús son más propensos a la enfermedad. Sin embargo. La enfermedad no es contagiosa y tampoco se transmite entre personas por contacto. . sin embargo la mayor cantidad son áfectados después de los 35 años de edad y raramente es detectado en niños. pero se desconocen las causas de su origen. pero las causas exactas de su origen siguen siendo desconocidas.¿A quién le da el Pénfigo? Ciertas personas tienen predisposición genética a la enfermedad. Dos personas en una misma familia raramente son afectadas por la misma enfermedad. y la parte del cuerpo donde la epidermis está siendo atacada. Existen tres tipos principales: ‡ Pénfigo vulgaris (PV) ‡ Pénfigo foláceo (PF) ‡ Pénfigo paraneoplasico (PNP) El tipo de pénfigo es determinado por el tipo de submembrana que está siendo atacada por los anticuerpos. La enfermedad ataca a hombres y mujeres por igual. transfusiones sanguíneas u otra clase de fluidos.

mecanismos de anclaje de los queratinocitos entre sí. Las lesiones curan sin dejar cicatriz a no ser que exista sobreinfección secundaria. dolorosas. faringe. También es frecuente la afectación ungueal. vagina o cérvix. luego aparecen en cuero cabelludo y cara y progresan hacia cuello y parte superior de tronco. Se caracteriza por ampollas intraepidérmicas flácidas que se originan por acantolisis. Patogénesis Se produce por autoanticuerpos frente a glucoproteinas transmembrana que forman parte de los desmosomas. Es característico el signo de Nikolsky positivo (se producen ampollas al cabo de unas horas de friccionar la piel). Las lesiones suelen iniciarse en mucosa oral. laringe. lo que origina áreas denudadas. . Las glucoproteinas que actúan como antígeno son la desmogleina 3 en los pacientes con lesiones exclusivamente cutáneas y la desmogleina 1 y desmogleina 3 en pacientes que asocian clínica en mucosa oral. sin predilección de sexos. nariz. Clínica Se presenta como una erupción de vesículas y ampollas flácidas. con paroniquia y onicolisis. que se rompen fácilmente. La unión del autoanticuerpo al antígeno rompe los desmosomas originando despegamiento de los queratinocitos. Pueden haber erosiones en boca. Suele afectar a individuos entre la 3ª y la 5ª década de la vida.Pénfigo Vulgar (PV) Es la forma clínica más común de pénfigo y representa un 85% del total. erosionadas. con tendencia a sobreinfección. A este tipo de despegamiento se le denomina acantolisis.

Puede observarse 50%.Diagnóstico Histología: Ampolla intraepidérmica. flotando. IFD: Depósitos intercelulares de IgG en casi el 100% de los casos y de C3 en el . redondeados. IFI: Anticuerpos circulantes del tipo IgG. un infiltrado inflamatorio mixto en dermis. por encima de la membrana basal. El suelo de la ampolla esta formado por una hilera de queratinocitos unidos a la membrana basal dando una imagen típica en ³hilera de lápidas´. en el interior de la cual se aprecian queratinocitos sueltos.

Una vez que las ampollas son controladas. Existen varios medicamentos que pueden ser usados en el tratamiento de PV. son usados para controlar el PV. Los más comúnmente usados son: o Azatriopina (Imural ®) o Micofenolato mofetil (CellCept ®) o Ciclofosfamida (Cytoxan ®) o Metotrexate o Ciclosporina ‡ Medicamentos Adicionales ± Otros medicamentos que pueden ser usados son: o Inmunoglobulinas Intravenosa (IVIg) o Antibióticos o Dapsona ® o Inyecciones de Oro. ‡ Corticosteroides ± Pronta y suficiente dosis de los mismos. En la mayoría de los casos son necesarias pequeñas dosis de mantenimiento de corticoides para mantener la enfermedad bajo control. ‡ Medicamentos que inhiben el Sistema Inmunológico ± Medicamentos que atacan al sistema inmunológico (inmunosupresores) son frecuentemente usados en combinación con corticosteroides. normalmente corticoides sintéticos o anti-inflamatorios o anti-alérgicos. .Tratamiento Para parar las ampollas producidas por el pénfigo. hay que usar medicamentos para detener la actividad inmunológica. la dosis debe reducirse para minimizar efectos secundarios.

Presentación más común: Las ampollas causadas por el pénfigo foliáceo normalmente aparecen como llagas o ampollas en la cara o en la cabeza y posteriormente se extienden al pecho. Los inmunosupresores y otros medicamentos usados en el tratamiento de PV pueden ser usados si se consideran necesarios. también es causado por ataques de auto-anticuerpos a la submembranas. Tratamiento El tratamiento unicamente con corticoides vía oral. o PF. estas son menos dolorosas que las causadas por el PV. por lo que los pacientes con PF no presentan ampollas en la boca o en otras membranas mucosas. el pénfigo foliáceo.Pénfigo Foliáceo (PF) Asi como el PV. los pacientes de PF no presentan ampollas o llagas en la boca o en otras membranas mucosas. . Por motivo que las ampollas son solamente superficiales. Solamente la submembrana 1 provoca el PF y las ampollas ocurren en la parte superior de la epidermis. A diferencia del PV. espalda y en otras partes del cuerpo. puede ser suficiente en los casos de PF. Un medicamento que puede ser efectivo en algunos casos de PF es una medicina anti-malaria conocida como hidroxicloroquina (Plaquenil®).

Adicionalmente. Ocasionalmente. a diferencia del PV y el PF. Es importante detectar esta rara variante de la enfermedad ya que se presenta de manera diferente al PV y PF. El pénfigo paraneoplásico siempre es asociado con la manifestacion de tumores. el remover el tumor puede ayudar al tratamiento de la enfermedad. el PNP es causado por la producción de auto-anticuerpos que atacan la proteína de las células de la piel y las membranas mucosas.Pénfigo Paraneoplásico (PNP) El pénfigo paraneoplásico. Al igual que el PV. . labios y lengua son siempre típicas de el PNP. o PNP. los cuales en la mayoría de los casos son malignos. Usualmente los tumores son diagnosticados al mismo tiempo en el que los eventos de PNP ocurren. Tratamiento Corticoides o inmunosupresores son usados para el tratamiento de PNP. el PNP puede también afectar a los pulmones. En algunos otros casos el PNP nos conlleva a la búsqueda de tumores ocultos Manifestacion más común La presencia de llagas dolorosas en la boca. Otras lesiones en la piel pueden ser una variante. es el mas raro y peligroso de los pénfigos. Recientemente la terapia ³biológica´ usando anticuerpos monoclonados (Rituxan) también han sido usadas.

la cual mide los autoanticuerpos en la sangre. Un diagnóstico a tiempo permite un tratamiento satisfactorio y niveles bajos de medicamentos. 4. Obtener una historia clínica del paciente. que es mas sensitivo pero no esta disponible ni lo pueden desarrollar la mayoría de los laboratorios. Hacer una prueba de inmunofluorescencia indirecta. La presencia de los auto-anticuerpos en la biopsia indican la presencia de pénfigo. examinar y localizar cuidadosamente las lesiones en la piel o mucosas del paciente.. 3. Tomar una biopsia de una lesión y hacer un análisis profesional de la misma. Esta prueba se usa para obtener un mejor entendimiento y/o conocimiento del desarrollo de la enfermedad. Por su rareza. el poder diagnosticar el pénfigo es en sí una dificultad y su diagnóstico es poco común. Ésta es la única forma de poder ver las características particulares del pénfigo y determinar su diagnóstico.¿Como son Diagnosticadas estas Enfermedades? Para diagnosticar el pénfigo se requiere: 1. 2. . Adicionalmente existe un examen llamado ELISA. Llevar a cabo una prueba de inmunofluorescencia directa o un rexámen de anticuerpos para evaluar la submembrana.

Clínica Se caracteriza por lesiones ampollosas grandes y tensas de contenido seroso o serohemático. Pueden ser o no pruriginosas. . el penfigoide y el cáncer. a nivel de la lámina lúcida. localizadas o generalizadas. desmoplaquina I) situada en los hemidesmosomas del queratinocito basal. lo que da lugar a la síntesis de C3a y C5a que causan desgranulación de los mastocitos. una glucoproteina transmembrana de 180 (antígeno menor) o 230 kD (antígeno mayor. Se trata de una enfermedad ampollosa crónica autoinmune causada por la unión de autoanticuerpos tipo IgG y complemento C3 al antígeno del penfigoide. con distribución preferente en flexuras y que curan sin dejar cicatriz residual. se dan con mayor frecuencia al mismo grupo de edad. Patogénesis Se cree que la unión de los auto anticuerpos IgG al antígeno del penfigoide produce activación del complemento. Éstos a su vez liberan mediadores entre los que destaca el factor quimiotáctico de los eosinófilos. Aunque se había dicho que el penfigoide podía ser paraneoplásico. existen estudios epidemiológicos que demuestran que el incremento de carcinomas asociados se debe unicamente a que ambas patologías. En cerca del 30% de los casos existe afectación mucosa (generalmente mucosa oral). Los eosinófilos reclutados liberan enzimas lisosomales que destruyen los hemidesmosomas y los filamentos de anclaje con lo que se separa la unión dermoepidérmica en la lámina lúcida.Penfigoide ampolloso Casi siempre afecta a mayores de 60 años. La aparición de ampollas puede ir precedida de un cuadro urticarial o eczematoso.

.Diagnóstico El diagnóstico se establece por criterios clínicos. de IgG y/o C3 en la región de la membrana basal. <<< En el estudio histológico de la biopsia cutánea de una ampolla se observa una hendidura subepidérmica en el interior de la cual se aprecia un rico infiltrado inflamatorio mixto con predominio de eosinófilos que también abundan en la dermis. <<< Mediante inmunofluorescencia directa se comprueba la existencia de depósitos lineales <<< La inmunofluorescencia indirecta. utilizando fluido de la ampolla u orina. pone de relieve en cerca de la mitad de los pacientes la existencia de IgG y/o C3 circulantes. histológicos e inmunopatológicos.

se añaden inmunosupresores. a razón de unos 10 mg semanales hasta conseguir la dosis mínima suficiente de mantenimiento. Muchos dermatólogos empiezan con corticoides tópicos en los casos de penfigoide localizado o poco extenso. telangiectasias. Pueden causar osteoporosis. A partir de este momento la dosis se reduce de forma paulatina. hiperglucemia. hipertensión y facilitar el desarrollo de una sepsis. se han publicado algunas series de buena respuesta del penfigoide al tratamiento con antibióticos y nicotinamida. responsable principal de la mortalidad de los pacientes con penfigoide durante el primer año de evolución <<< Algunos autores recomiendan empezar el tratamiento con corticoides tópicos de elevada potencia.5 mg/kg/d. Esta dosis se incrementa de un 20 a un 50% cada 5-7 días hasta que se consigue detener la aparición de nuevas lesiones. Se <<< Si no se obtiene respuesta en 2 o 3 semanas. Se recomienda prednisona (Dacortin).Tratamiento La mayoría de expertos recomiendan el uso de corticoides sistémicos como tratamiento inicial de un penfigoide extenso. Este sistema produce más efectos secundarios locales (atrofia. . Se aplica una crema de propionato de clobetasol al 0. Aunque existe mucha menor experiencia y no hay estudios randomizados. El aconseja el uso de corticoides tópicos de modo concomitante. de la enfermedad. Podemos utilizar la eritromicina (Pantomicina) a dosis de 1000-3000 mg/dia en adultos. incluso en casos de penfigoide extenso. También se ha ensayado con buenos resultados la doxiciclina (Vibracina) a dosis de 200-300 mg/día.05% (Clovate) dos veces al día por toda la superficie cutánea. con la que se consigue una mejoría clínica en un plazo de 1-3 semanas. la minociclina (Minocín) a dosis de 100-200 mg/día y la nicotinamida a dosis que oscilan entre 500 y 2500 mg/día. sangrado digestivo. hematomas) pero al parecer la mortalidad es más baja y la recuperación más precoz. Las dosis elevadas de corticoides no están exentas de morbi-mortalidad. empezando por una dosis de 0. en especial en este grupo de edad.

La dosis más utilizada es 1-2 mg/kg/día. se reduce la dosis de corticoides hasta llegar a la mínima suficiente (habitualmente 510 mg a días alternos). ciclosporina (Sandimmun Neoral) a dosis altas. muy superior a la hemólisis que causa habitualmente. ya que su toxicidad es menor.15 mg/kg/dia durante 2 semanas con disminución progresiva de la dosis. de cuya actividad depende la eficacia y los efectos secundarios de la azatioprina. <<< Todos estos fármacos pueden producir efectos secundarios graves por lo que deben <<< En algunos casos pueden ensayarse las sulfonas (Sulfona oral Esteve) a una dosis de 100-200 mg/d antes de iniciar los inmunosupresores. en caso de déficit. Una vez obtenida la estabilización del cuadro. La sulfona puede ser manejados por un experto.más utilizado es la azatioprina (Imurel). Nosotros la utilizamos como fármaco de segunda línea. Antes de comenzar debemos solicitar los niveles de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa en sangre ya que. clorambucil (Leukeran) 0. Suele utilizarse como adyuvante de los corticoides sistémicos. Estas dosis se mantienen durante unas semanas o meses hasta comprobar que el penfigoide no tiene actividad. Seguidamente se reduce la dosis de azatioprina lo máximo posible (habitualmente 50 mg/48 horas).5-1 gr 2 veces día e inmunoglobulinas intravenosas (Inmunoglobulina polivalente) 0. que se detecta por una reducción de los niveles de hemoglobina en 2 o más puntos. No es raro que al cabo de unos meses el penfigoide se reactive y tengamos que empezar nuevamente el tratamiento. Previamente debemos determinar los niveles de la enzima tiopurin metiltransferasa (TPMT). a metotrexate. En este caso podemos intentar suprimir ambos fármacos lentamente.1-0. aunque también se ha descrito su utilización en monoterapia en algunas series. mofetil micofenolato (Cellcept) 0. . superiores a 6 mg/kg/día. 5-10 mg/semana. la sulfona puede producir una anemia hemolítica severa.4 mg/Kg durante 5 días. En algunos casos se ha ensayado con buenos resultados la plasmaféresis. También se ha descrito una buena respuesta a ciclofosfamida (Genoxal) a dosis de 100 mg/día. cuando ya no aparecen nuevas ampollas y las existentes se han secado.

. <<< Para decidir el tratamiento se ha de tener en cuenta que el curso del penfigoide es más benigno que el del pénfigo y en ocasiones es autolimitado.causar además daño de la función renal y hepática y alteraciones neurológicas.

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