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INTRODUCCION

El intersticio pulmonar está constituido por una trama de fibras de tejido conectivo que le
proporcionan un adecuado sostén a la estructura pulmonar. Este espacio está ocupado
por un pequeño número de macrófagos alveolares, fibroblastos, miofibroblastos y una
matriz constituida por colágeno, macromoléculas relacionadas y por proteínas no
colágenas tales como fibronectina y laminina. Hay numerosas enfermedades que pueden
generar en algún momento de su evolución fenómenos inflamatorios o fibróticos en esta
estructura.(1)

A estas enfermedades (más de 150) se las denominan enfermedades intersticiales


difusas del pulmón (EPID), las cuales constituyen un grupo muy heterogéneo de
afecciones que tienen manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales comunes, en
las cuales las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a estructuras
alveolointersticiales.(2) La clasificación más aceptada y empleada universalmente es la
realizada por consenso entre la American Thoracic Society (ATS) y la European
Respiratory Society (ERS) en el año 2002, EPID de causa conocida, EPID neumonía
intersticial idiopática y primarias/asociadas a procesos no bien definidos (3). Dentro de
estas enfermedades las más comunes son la Fibrosis Pulmonar Idiopática, una
enfermedad con pobre pronóstico clínico y rápidamente progresiva, y la EPID secundaria
a sarcoidosis.(4)

Los criterios básicos para realizar el diagnostico incluyen los pacientes con disnea de
causa no explicada, infiltrado intersticial difuso en la radiografia de tórax, o incapacidad
ventilatoria restrictiva y/o hipoxemia en reposo sin causa clara. La presencia de uno solo
de estos criterios justifica la etapa inicial de evaluación para confirmar o descartar la
presencia de EPID.(1)

Para el diagnóstico de las EPID se debe llevar a cabo una aproximación escalonada,
comenzando con la anamnesis, la exploración física y la realización de una radiografía de
tórax. Los análisis sanguíneos indicados dependerán de la orientación diagnóstica que
aporten la historia clínica y la radiología. En un segundo escalón se hallan el estudio
funcional respiratorio (espirometría forzada, volúmenes pulmonares estáticos,
determinación de la capacidad de transferencia de monóxido de carbono [DLCO] y
gasometría arterial) y la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR). Finalmente,
se solicitará fibrobroncoscopia con biopsia transbronquial y lavado broncoalveolar (LBA).
Si con todo lo anterior aún no se ha conseguido establecer la naturaleza concreta de la
EPID, estará indicada la biopsia pulmonar abierta. (5)

1. Mosca C, Quadrelli S, Castagni J, Castro Zorrilla L, Diez E. ENFERMEDAD


PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA GUIAS DE DIAGNÓSTICO Y
TRATAMIENTO Asociación Argentina de Medicina Respiratoria Sección Patología
Intersticial y Difusa del Pulmón INTEGRANTES SECCIÓN PATOLOGÍA
INTERSTICIAL y DIFUSA DEL PULMÓN.
2. Rodríguez J. Enfermedades intersticiales difusas del pulmón. Fibrosis pulmonar
idiopática. In [cited 2021 Jun 7]. Available from:
https://www.neumosur.net/files/publicaciones/ebook/38-FPI-Neumologia-3_ed.pdf
3. Marcos PJ, Montero C, Otero I. Una mirada general a las enfermedades
pulmonares intersticiales y una específica a la fibrosis pulmonar idiopática. Vol. 13,
Galicia Clin. 2013.
4. Arce E, Castro A, Penon M. Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas en
el ámbito laboral. Med Leg Costa Rica [Internet]. 2015 [cited 2021 Jun 7];33:125–
33. Available from: https://www.scielo.sa.cr/scielo.php?
script=sci_arttext&pid=S1409-00152015000100015
5. Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID): manifestaciones y exploración
[Internet]. [cited 2021 Jun 7]. Available from: https://www.elsevier.com/es-
es/connect/medicina/enfermedad-pulmonar-intersticial-difusa-manifestaciones-y-
exploracion

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