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NEUROPATIA

AUDITIVA
JUAN PABLO GARCIA ARTEAGA
INTRODUCCION

Hipoacusia por trastornos ALTERACION DEL


INPUT NEURAL
de la porción auditiva
del VIII Par Craneal
DESMIELINIZACION
AXONAL

Disincronía auditiva
producto de una lesión
que se halla entre las CCI
y el Tronco Cerebral
DIFERENCIAS SEGÚN GARDNER-BERRY Y GIBSON

IMPRESIÓN DIAGNOSTICA PTCea PTCee SITIO DE LESION

SINAPSIS ENTRE LA
DESINCRONIA AUDITIVA AUSENTE NORMAL COCLEA EL NERVIO
AUDITIVO

NEUROPATIA AUDITIVA LESION EN EL VIII PAR


AUSENTE ONDA V RETRASADA
VERDADERA CRANEAL

NEUROPATIA AUDITIVA DEL AUSENTE o AUSENTE o LESION EN EL TRONCO


TRONCO ENCEFALICO DISTORCIONADA ONDA V RETRASADA CEREBRAL
PEATC ALTERADA CARACTERÍSTICAS
CLINICAS

AUDIOMETRIA
DISCORDANTE

HIPOACUSIA BILATERAL
HIPERBILIRRUBINEMIA

ADQUIRIDAS HIPOXIA

AUTOINMUNE ETIOLOGIA
NEUROPATIA AUDITIVA

MUTACIONES DEL
GEN OTOF

ALTERACIONES DEL
AISLADAS
LOCUS AUNA

LIG-X RESECIVA

HEREDITARIAS
SIND. CHARCOT-
MARIE-TOOTH

SINDRÓMICAS ATAXIA DE FIEDRICH

NEUROPATIA OPTICA
DE LEBER
SOSPECHA CLINICA

ESTUDIOS GENETICOS IMPEDANCIOMETRIAS


DIAGNOSTICO

POTENCIALES
EVOCADOS AUDITIVAS AUDIOMETRIAS
DEL TRONCO CEREBRAL

OTOEMISIONES
ACUSTICAS
PROTESIS
AUDTIVAS TRATAMIENTO

IMPLANTE
COCLEAR
SORDOMUDEZ
HIPOACUSIA BILATERAL PERCEPTIVA
PROFUNDA PRELOCUTIVA

JUAN PABLO GARCIA ARTEAGA


SORDERAS
HEREDITARIAS
SORDERAS
PRENATALES INTRODUCCION

SORDERAS
POSNATALES

HIPOACUSIAS BILATERAL
PERCEPTIVA PROFUNDA
HIPOACUSIA EN ALTERACIONES CROMOSÓMICAS

ALTERACIONES CROMOSOMICAS

SINDROME DE PATAU OIDOS DE IMPLATACION BAJA, AUSENCIA DE CAE

SINDROME DE EDWARDS PABELLONES AURICULARES DEFORMADOS, ATRESIA DEL CAE Y ANOMALIAS DEL OIDO INTERNO

SINDROME DE 18q CAE ESTENOTICOS O ATRÉSICOS

SINDROME DE TURNER HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL, DE CONDUCCION O MIXTAS


PATOLOGIAS ASOCIADAS A HIPOACUSIA

OCULAR

SINDROME DE USHER HIPOACUSIA + RETINITIS PIGMENTARIA AUTOSOMICA RECESIVA

SINDROME DE COCKAUNE HIPOACUSIA + RETINITIS PIGMENTARIA AUTOSOMICA RECESIVA

SINDROME DE HALLGREN HIPOACUSIA + RETINITIS PIGMENTARIA AUTOSOMICA RECESIVA

SINDROME DE BARDET-BIELD HIPOACUSIA + TRASTORNO CEREBRORRETINIANO HEREDODEGENERATIVO

SINDROME DE STILLING-DUANE-TURKE SORDOMUDEZ + RETRACCION DEL GLOBO OCULAR


PATOLOGIAS ASOCIADAS A HIPOACUSIA

OCULAR

¿RUBEOLA U INFECCION
SINDROME DE AMALRIC SORDOMUDEZ + DISTROFIA MACULAR
VIRICA EN EL EMBARAZO?

SINDROME DE REFSUM HIPOACUSIA PROGRESIVA PERCEPTIVA + RETINITIS PIGMENTARIA AUTOSOMICA RECESIVA

ENFERMEDAD DE PYLE HIPOACUSIA + HIPERTELORISMO Y ESCLEROSIS CORNEAL

SINDROME DE MARCHALL HIPOACUSIA PROGRESIVA PERCEPTIVA + CATARATAS CONGENITAS LIGADO AL X DOMINANTE

SINDROME DE TREACHER-COLLINS ATRESIA DEL CAE + COLOBOMAS DE LOS PARPADOS INFERIORES AUTOSOMICO DOMINANTE
PATOLOGIAS ASOCIADAS A HIPOACUSIA

DERMICA

SINDROME DE ZIPRKOWSKI-KRAKOWSKI SORDOMUDEZ + ALBINISMO PARCIAL, HIPERPIGMENTACION GLUTEA

ENFERMEDAD DE VON RECKLINHAUSEN NEURINOMAS DEL ACUSTICO BILATERAL + MANCHAS “CAFÉ CON LECHE” AUTOSOMICO DOMINANTE

SINDROME DE WAAEDENBURG-KLEIN HIPOACUSIA + ALBINISMO E HIPERTRICOSIS ENTRE LAS CEJAS

SINDROME DE MENDE HIPOACUSIA + ALBINISMO EN MANCHAS EN TRONCO Y EXTREMIDADES

SINDROME DE ROWLEY SORDO,MUDEZ + FISTULAS PREAURICULARES Y CERVICALES BILATERALES


PATOLOGIAS ASOCIADAS A HIPOACUSIA

DERMICA

SINDROME DE KID HIPOACUSIA PERSEPTIVA + HIPERQUERATOSIS EN CODOS Y RODILLAS

SINDROME DEL LEOPARDO HIPOACUSIA PROFUNDA + MANCHAS CUTANEA MARRONES

SINDROME DE EMBERGER SORDOMUDEZ + LINFAEDEMA DE LOS MIEMBROS INFERIORES

SINDROME DE WILDERVANCK HIPOACUSIA + STILLING-DUANE–TURKE + KLIPPEL-FEIL


PATOLOGIAS ASOCIADAS A HIPOACUSIA

RENAL

SINDROME DE ALPORT HIPOACUSIAPERSEPTIVA BILATERAL AIMETRICA `+ UREMIA AUTOSOMICO RECESIVO

SINDROME DE MUCKLE-WELLS SORDOMUDEZ + FALLO RENAL, URTICARIA Y AMILOIDOSIS

GENITALES

SINDROME DE RICHARDS-RUNDLE HIPOACUSIA PERSEPTIVA GRAVE + AUSENCIA DE CARACTERES SEXUALES


PATOLOGIAS ASOCIADAS A HIPOACUSIA

ESQUELETICAS

SINDROME DE PIERRE-ROBIN IMPLANTACIÓN BAJA DE LOS PABELLONES + PALADAR HENDIDO

SINDROME DE KEIPERT HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL + ENSANCHAMIENTO DE FALANGES LIGADO AL X RECESIVA

SINDROME DE MARFAN HIPOACUSIA MIXTAS POR OTITIS A REPETICION + ARANODACTILIA AUTOSOMICO DOMINANTE

SINDROME DE APERT HIPOACUSIA CONDUCTIVA POR FIJACION DEL ESTRIBO + HIPERTELORISMO

ENFERMEDAD DE PAGET AFECTACION DEL ÓRGANO DE CORTI Y ESTRIA VASCULAR + OSTEITIS AUTOSOMICO DOMINANTE
PATOLOGIAS ASOCIADAS A HIPOACUSIA

ESQUELETICAS

SINDROME DE CROUZON ATRESIA DEL CAE + BRAQUICEFALIA E HIPERTELORISMO

SINDROME DE LERI-WEILL ANOMALIAS DEL CAE Y HUESECILLOS + MALFORMACIONES CRANEALES AUTOSOMICO DOMINANTE

SINDROME DE KLIPPEL-FEIL HIPOACUSIA PERSEPTIVA + CUELLO CORTO Y ESPINA BIFIDA CERVICAL

SINDROME DE NAGER MALFORMACION DEL CAE Y HUESECILLOS + DISOSTOSIS ACROFACIAL

SINDROME MANO-OIDO HIPOACUSIA CONDUCTIVA O PERSEPTIVA + DEFORMIDAD EN DEDOS


PATOLOGIAS ASOCIADAS A HIPOACUSIA

CARDIACA

SINDROME DE JERVEL Y LANGE-NIELSEN SORDOMUDEZ + SINCOPES (ATAQUES DE STOKES-ADAMS)

SINDROME DE LEWIS IMPLATACION BAJA DE PABELLONES + ESTENOSIS PULMONAR AUTOSOMICO DOMINANTE

SINDROME DE SÁNCHEZ-CASCOS SORDOMUDEZ + HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA Y DERECHA AUTOSOMICO DOMINANTE

SINDROME DE FORNEY MALFORMACIONES DE LA CADENA OSCICULAR + ESTENOSIS MITRAL

SINDROME DE WILLIAMS HIPERACUSIA + ESTENOSIS AORTICA SUPRAVALVULAR


PATOLOGIAS ASOCIADAS A HIPOACUSIA

TIROIDEA

SINDROME DE PENDREA HIPOACUSIA PERSEPTIVA Y TRASTORNOS VESTIBULARES + BOCIO AUTOSOMICA RECESIVA

SINDROME DE REFETOFF HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL + HORMONAS TIROIDEAS ELEVADAS

SINDROME DE JOHANSON-BLIZZARD HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL + HIPOTIROIDISMO + RETRASO MENTAL

TIROIDITIS DE HASHIMOTO HIPOACUSIA + DESTRUCCION AUTOINMUNE DE LA GLÁNDULA TIROIDES AUTOSOMICA RECESIVA


PATOLOGIAS ASOCIADAS A HIPOACUSIA

NERVIOSO CENTRAL

SINDROME DE TELFER HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL + ATAXIA Y BICOLORISMO DE LA PIEL AUTOSOMICA DOMINANTE

SINDROME DE ROSENBERG-BERGSTROM HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL + ATAXIA E HIPERURICEMIA

SINDROME DE LICHENSTEIN-KNORR HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL PROFUNDA + ATAXIA AUTOSOMICA RESECIVA

SINDROME DE JEUNE-TOMMASI HIPOACUSIA + ATAXIA Y CAMBIOS PIGMENTARIOS DE LA PIEL

SINDROME DE HERMANN HIPOACUSIA + FOTOMIOCLONO, DIABETES Y NEFROPATIA AUTOSOMICO DOMINANTE


PATOLOGIAS ASOCIADAS A HIPOACUSIA

NERVIOSO CENTRAL

SINDROME DE MAY-WHITE HIPOACUSIA + ATAXIA Y MIOCLONIA AUTOSOMICA VARIABLE

SINDROME DE LATHAM-MUNRO HIPOACUSIA + CRISIS CONVULSIVAS Y MIOCLONIAS AUTOSOMICA RECESIVA

SINDROME DE LEMIEUX-NEEMEH HIPOACUSIA + ATROFIA MUSCULAR DISTAL Y NEFRITIS AUTOSOMICA RECESIVA

SINDROME DE DENNY-BROWN HIPOACUSIA PERSEPTIVA + NEUROPATIA RADICULAR SENSORIAL AUTOSOMICO DOMINANTE

SINDROME DE FLYNN-AIRD HIPOACUSIA PERSEPTIVA + NEUROPATIA PERIFERICA AUTOSOMICA RECESIVA


INGESTA DE ANTINAUSEOSO TERATÓGENO
TALIDOMIDA
IMPACTA SOBRE EL PRIMER TRIMESTRE DEL EMBARAZO
ATRESIA AURAL, MALFORMACION DEL OIDO INTERNO
Y PARALISIS DE LOS PARES CRANEALES VI Y VII HIPOACUSIA
PRENATALES
RUBEOLA 20% DE LOS NIÑOS HIPOACÚSICOS
MATERNA
MALFORMACIONES EN TODO EL OIDO (EXTERNO,
MEDIO E INTERNO)
ES IMPRESINDIBLE LA INMUNIZACIÓN DE LA MUJER EN
EL PERÍODO FERTIL

SIFILIS AFECTACIÓN LUÉTICA DEL HUESO TEMPORAL


CONGENITA
HIPOACUSIA CONDUCTIVA, PERSEPTIVA O IMITAR
OTOESCLEROSIS, SINDROME DE MENIERE, LABERINTITIS
TÓXICA O VÍRICA, O TUMORES INTRACRANEALES
HIPOACUSIA POSNATALES

HIPOACUSIA
POSNATALES

OTOTOXI-
INFECCIONES METABOLICAS TRAUMAS
CIDAD

ANTIBIOTICOS
HIPERBILIRRU- HIPOXIA
BACTERIANAS VIRICAS (AMINOGLU- DIURETICOS OTROS
BINEMIA NEONATAL
COSIDOS)
ALTERACIONES HISTOMORFOLOGICAS

TIPOS DE APLASIAS

APLASIA DE MICHEL APLASIA TOTAL DEL OIDO, COFOSIS E INEXCITABILIDAD LABERÍNTICA

APLASIA DE MONDINI FALTA DE ESPIRALES EN EL CARACOL, AUSENCIA DEL ORGANO DE CORTI

APLASIA DE SIEBENMANN-BING FALTA DE EPITELIO SENSORIAL, COFOSIS, INEXCITABILIDAD LABERINTICA

APLASIA DE SCHEIBE COCLEA DILATADA, ORGANO DE CORTI NO DIFERENCIADO

APLASIA DE MANASSE DEGENERACIÓN DEL ÓRGANO DE CORTI, ESTRIBO ENGLOBADO

APLASIA DE ALEXANDER APLASIA DEL CONDUCTO PERILINFATICO


DIAGNOSTICO

NEONATOS LACTANTES
◦ Antecedentes familiares de hipoacusia ◦ Sospecha paterna o de educadores
◦ Infecciones en el embarazo ◦ Meningitis bacteriana
◦ Anomalías congénitas de cabeza y ◦ Factores de riesgo neonatales
cuello
◦ Traumatismo craneal
◦ Peso al nacer menor de 1500gr
◦ Ototoxicidad Medicamentosa
◦ Hiperbilirrubinemia
◦ Enfermedades neurovegetativas
◦ Ototoxicidad medicamentosa
◦ Infecciones de lainfancia
◦ Meningitis bacteriana
◦ Hallazgos correspondientes a sindromes
◦ Asfixia neonatal que suelen incluir hipoacusia
◦ Ventilación asistida mayor a 10 días
DIAGNOSTICO

SOSPECHA
TIMPANOMETRIA AUDIOMETRIA
CLINICA

OTOEMISIONES POTENCIALES ELECTROCO-


ACUSTICAC EVOCADOS CLEOGRAFIA
DIAGNOSTICO

TRATAMIENTO REHABILITACION
PROTÉSICO LOGOPÉDICA

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