Rehabilitación (Madr).

2019;53(1):60---64

www.elsevier.es/rh

CASO CLÍNICO

Parálisis facial periférica recurrente y alternante en un

servicio de Rehabilitación
A. Payá-Rubio ∗ , R. Navarro-Monsoliu, I. Climent-Alberola y M. Redondo-Aguirre

Servicio de Rehabilitación y Medicina Física, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, España

Recibido el 14 de abril de 2018; aceptado el 19 de junio de 2018

Disponible en Internet el 18 de julio de 2018

PALABRAS CLAVE Resumen La parálisis facial periférica es un cuadro relativamente frecuente en las consultas
Parálisis facial; de los servicios de Rehabilitación. Con gran diferencia, la etiología más frecuente es idiopática,
Edema facial; la denominada parálisis de Bell, que suele tener buen pronóstico y desaparecer sin secuelas.
Recurrente y La presencia de sintomatología atípica acompañante a la parálisis debe hacernos sospechar
alternante; otras posibles etiologías, como en el caso que presentamos a continuación. El síndrome de
Síndrome Melkersson-Rosenthal es una de esas enfermedades que deben de ser tenidas en cuenta a la hora
Melkersson-Rosenthal de realizar un diagnóstico diferencial ante parálisis faciales de evolución atípica. Se trata de
una entidad infradiagnosticada por la variabilidad de su expresión clínica. Característicamente,
puede presentarse como un edema facial recurrente y alternante, acompañado de parálisis
facial y lengua plicata.
© 2018 Elsevier España, S.L.U. y SERMEF. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS Recurrent and alternating peripheral facial palsy in a Rehabilitation department

Facial palsy;
Facial oedema; Abstract Peripheral facial palsy is a relatively frequent condition in rehabilitation depart-
Recurrent and ments. The most common aetiology is idiopathic, known as Bell’s palsy, which usually has a
alternating; good prognosis and resolves without sequels. The presence of uncommon symptoms with the
Melkersson- facial palsy should lead to suspicion of another possible aetiology, as occurred in the case pre-
Rosenthal’s sented here. Melkersson-Rosenthal’s syndrome is one of the entities to keep in mind in the
syndrome diagnosis of atypical facial palsies. This is an underdiagnosed disease due to the variability of
its clinical manifestations. Classically, it manifests as a recurrent and alternating facial edema
with peripheral facial palsy and fissured tongue.
© 2018 Elsevier España, S.L.U. y SERMEF. All rights reserved.

∗ Autor para correspondencia.

Correo electrónico: apaya@comv.es (A. Payá-Rubio).

https://doi.org/10.1016/j.rh.2018.06.001
0048-7120/© 2018 Elsevier España, S.L.U. y SERMEF. Todos los derechos reservados.
Parálisis facial periférica recurrente y alternante en un servicio de Rehabilitación 61

Introducción

La parálisis facial periférica es un cuadro clínico relativa-

mente frecuente en los servicios de urgencias, así como
en las consultas tanto de Atención Primaria como en los
servicios de Medicina Física y Rehabilitación y de Otorrino-
laringología.
Dicho cuadro consiste básicamente en una disminución o
pérdida de la movilidad de la musculatura inervada por el
nervio facial (vii par craneal) y que clínicamente se mani-
fiesta como una imposibilidad, total o parcial, para arrugar
la frente, cerrar el globo ocular, fruncir labios e hinchar
las mejillas, todo ello localizado de forma exclusiva en la
hemifacies correspondiente al nervio afectado, así como una
desviación de la comisura bucal hacia el lado sano.
La etiología más frecuente de estas parálisis, alrededor
del 80% de los casos1 , es la forma idiopática, también cono-
cida como parálisis de Bell. Su incidencia oscila en la mayoría
de las series publicadas entre los 11 y 40 casos por cada
100.000 habitantes/año, con un rango que oscila entre los
8 y los 240 casos por 100.000 habitantes/año2 . Su diagnós-
tico se realiza por exclusión una vez se han descartado otras
posibles causas de parálisis del nervio.
Este tipo de parálisis presenta un alto grado de recupe-
ración espontánea y aunque alrededor del 85% se resuelven
de forma completa1 , parte de estos pacientes son remiti-
dos a los servicios de Medicina Física y Rehabilitación para
tratamiento. El tratamiento base son los glucocorticoides
(prednisona a dosis de 1 mg/kg/día) con fisioterapia aso-
ciada.
En aquellos casos en los que la resolución no es com-
pleta, puede persistir una serie de contracturas musculares
y asimetrías faciales que pueden requerir del uso de toxina
botulínica.
No obstante la relativa frecuencia y la mayoritaria benig- Figura 1 Edema hemifacial derecho donde puede observarse
nidad del proceso, es preciso tener en mente una serie de la afectación de ambos hemilabios derechos, permaneciendo la
enfermedades con las cuales hacer diagnóstico diferencial. parte izquierda con características normales.
Especialmente en aquellos casos de evoluciones de curso
atípico.
Una de dichas enfermedades es el síndrome de
Melkersson-Rosenthal, una entidad a menudo infradiagnos- buena, desapareciendo en 24 h el edema pero comprobán-
ticada y que cursa característicamente con la tríada de dose la existencia de una parálisis facial periférica derecha,
parálisis facial periférica, edema facial recurrente y lengua hecho por el que fue remitida a nuestro servicio.
plicata. En la exploración inicial, la paciente refirió encontrarse
ya en una fase de franca mejoría. Presentaba una clínica
leve de parálisis facial periférica derecha, con cierta debi-
Caso clínico lidad para la oclusión ocular, aunque conseguía cerrar los
párpados de forma completa, simetría facial en reposo y
Paciente de 78 años de edad, sin antecedentes de interés, una leve asimetría de la boca con el movimiento (grado ii de
que es remitida al servicio de Medicina Física y Rehabilita- House-Brackmann).
ción por presentar un cuadro de parálisis facial periférica. La paciente fue instruida en la realización de ejercicios
El cuadro se había iniciado 6 días antes al presentar de de reentrenamiento neuromuscular y remitida a su domi-
forma brusca y de madrugada, un intenso edema de hemi- cilio. Al ser revisada en consulta 2 semanas más tarde, se
facies derecha, incluyendo ambos hemilabios y la región comprobó una recuperación completa y se le dio el alta.
anterior derecha del cuello (fig. 1). El cuadro se asociaba a Un mes después, presentó, nuevamente de madrugada,
una parálisis facial periférica derecha que no se acompañaba un nuevo episodio de edema en facies asociado a paráli-
de disnea, disfagia, dolor, fiebre ni ninguna otra clínica neu- sis facial, pero en esta ocasión afectando a la hemifacies
rológica, salvo unas leves parestesias en dicha región. izquierda (fig. 2).
Acudió a un servicio de Urgencias hospitalario, donde fue Vista nuevamente en Urgencias hospitalarias, se ins-
etiquetada de posible reacción alérgica de origen no filiado tauró tratamiento corticoideo y antihistamínico, cediendo
y se instauró tratamiento con corticoides parenterales y ora- completamente el cuadro en 48 h. Fue remitida a consul-
les, y antihistamínicos. La respuesta al tratamiento fue muy tas externas de Medicina Interna, donde se diagnosticó de
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Figura 2 Episodio de edema hemifacial izquierdo, en esta
ocasión con afectación completa de labios.
angioedema medicamentoso secundario al uso de hipocoles-
terolemiantes.
A pesar del cambio de la posible medicación sospechosa
de originar el cuadro, la paciente volvió a presentar otro
episodio de edema en hemifacies derecha asociado igual-
mente a parálisis facial periférica derecha. Se le realizó un
estudio analítico incluyendo pruebas reumáticas y reactan-
tes de fase aguda, sin encontrar resultados alterados y una
resonancia magnética que igualmente no mostró hallazgos
patológicos. Fue remitida nuevamente a nuestro servicio,
habiendo cedido totalmente el cuadro cuando fue visitada
en consulta a los 4 días de instaurado el cuadro y al mismo
tiempo remitida al servicio de Alergias para estudio diagnós-
tico ante la sospecha de una reacción alérgica como posible
etiología del proceso, dando resultado negativo la batería
de pruebas y analíticas que le fueron realizadas.
Aún con tratamiento corticoideo y antihistamínico de
forma continua, la paciente siguió presentando crisis
de intensidad variable, siempre nocturnas, con presencia de
parestesias y edema en ambas hemifacies indistintamente,
cuadros todos ellos autolimitados y con resolución completa,
por lo que al final la paciente optó por dejar de acudir a los
servicios de Urgencias. Como dato relevante, en estas suce-
sivas recurrencias del cuadro no siempre fue una constante
A. Payá-Rubio et al.
la presencia de la parálisis facial, y en las ocasiones en las
que se presentó, fue más una debilidad que una parálisis
propiamente dicha.
Discusión
Ante lo atípico del cuadro clínico, decidimos ampliar la bús-
queda etiológica hacia procesos que pudiesen cursar con un
cuadro clínico de parálisis facial recidivante, autolimitada y
que además afectase de forma alterna a ambos lados de la
cara de forma indistinta.
La parálisis facial idiopática recurrente es un cuadro poco
frecuente, que suele afectar a alrededor del 10% de los
casos de parálisis facial idiopática, y que en la mayoría de
las ocasiones se suelen encontrar en el contexto de una
historia familiar de parálisis faciales recidivantes, hiperten-
sión y diabetes3,4 , teniendo un peor pronóstico las formas
recurrentes ipsolaterales que las contralaterales, que tienen
el mismo pronóstico que las parálisis idiopáticas de presen-
tación única4 .
Otras posibles causas de parálisis recurrentes son las de
origen infeccioso, fundamentalmente viral por virus herpes,
y el embarazo, debido a la retención hídrica que se pro-
duce en dichas circunstancias y que provocaría un edema
perineural que podría pinzar el nervio o bien por reactiva-
ción de virus herpes a consecuencia de la inmunosupresión
gestacional5 .
Otras posibles causas de parálisis faciales, y con las
que debemos realizar también diagnóstico diferencial, son
el síndrome de Guillain-Barré, una variedad de sarcoidosis
conocida como fiebre uveoparotídea, la mioquimia facial,
secundaria a una placa de esclerosis múltiple, y el síndrome
de Melkersson-Rosenthal.
El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un cuadro que
aparece más frecuentemente relacionado con el sexo feme-
nino y en la segunda o tercera décadas de la vida. Aunque
descrito anteriormente, el término se utilizó por primera
vez en 1949, para describir un cuadro caracterizado por la
tríada de edema facial, parálisis facial y lengua plicata que,
aunque característica, aparece de forma completa en menos
del 25% de los casos. Las formas más frecuentes (47%) son
las oligosintomáticas, con edema y parálisis facial o bien,
edema y lengua plicata.
El edema orofacial es el hallazgo más frecuente (presente
en el 80% de los casos). Se trata de un edema recurrente que
aparece de forma súbita, sin molestias y que desaparece
de forma completa en unos pocos días. En la mayoría de
los casos, los pacientes refieren la aparición de un edema
labial, que puede afectar a mejillas, frente y párpados, y
ser unilateral fija, alternante o bilateral. En algunos casos
de repeticiones frecuentes del cuadro, existe la posibili-
dad de quedar una tumefacción local y asimetría residual
irreversible6 .
Otros cuadros que presentan unas manifestaciones clíni-
cas similares a este síndrome, y con los que debemos realizar
diagnóstico diferencial7 , son las malformaciones labiales,
bien congénitas o secundarias a linfangiomas o hemangio-
mas, la queilitis glandular, debida a cambios inflamatorios de
las glándulas salivares de los labios, la queilitis de contacto,
las erisipelas recurrentes, los angioedemas tanto alérgicos
como congénitos, el síndrome de Ascher, la enfermedad de
Parálisis facial periférica recurrente y alternante en un servicio de Rehabilitación
Figura 3 Lengua plicata o fisurada.
Crohn y la sarcoidosis, siendo la mayoría de ellas fácilmente
diagnosticables o descartables mediante un estudio anato-
mopatológico.
La parálisis facial presenta las mismas características que
una clásica parálisis de Bell. Suele producirse en el mismo
lado que el edema y aparecer de forma simultánea, aunque
en ocasiones puede precederla o bien aparecer posterior-
mente.
En cuanto a la lengua plicata (fig. 3), aparece en alrede-
dor del 30% de los casos. Se caracteriza por la aparición de
una macroglosia surcada por numerosas grietas y fisuras.
La etiología es desconocida, pero lo que parece ser
más probable es un origen multifactorial sobre una pre-
disposición hereditaria6 . Entre esos factores precipitantes
se barajan alteraciones del sistema parasimpático, enfer-
medades granulomatosas, infecciones tanto víricas como
bacterianas (sobre todo herpesvirus y micobacterias) e
incluso el estrés mental.
A los pacientes a los que se les realiza una biopsia
de labio, durante la fase precoz pueden encontrarse los
hallazgos propios de un edema inespecífico, con infiltrados
perivasculares de histiocitos, linfocitos y células plasmáti-
cas. En fases más avanzadas, aunque no siempre sucede,
pueden encontrarse granulomas no caseosos con células
gigantes de Langhans6 .
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Dado el desconocimiento de la etiología exacta del
síndrome, son muy variadas las propuestas terapéuticas des-
critas para su tratamiento. Aunque en la mayoría de las
ocasiones se trate de cuadros autolimitados que desapare-
cen sin secuelas, el tratamiento de inicio más utilizado es la
prednisona por vía oral a dosis de 1 mg/kg /día, sola o aso-
ciada a antibióticos, tales como tetraciclinas, clofazimina,
dapsona o minociclina, entre otros.
En aquellos casos cronificados, en los cuales podemos
observar granulomas y deformidades persistentes, se ha des-
crito el uso de infiltraciones intralesionales con corticoides,
queiloplastias y tratamientos con tetraciclinas, minociclina
y talidomida6-8 . En casos muy seleccionados, podría ser
incluso necesario, para evitar recurrencias, el tratamiento
quirúrgico profiláctico mediante una descompresión trans-
mastoidea del nervio facial.
Un aspecto también a tener en cuenta en ciertos casos
puede ser la necesidad de apoyo y tratamiento psicológico
debido a lo llamativo que puede ser la deformidad facial.
En nuestro caso, revaluamos a la paciente y llegamos al
diagnóstico de síndrome de Melkersson-Rosenthal por pre-
sentar clínicamente la tríada característica y por exclusión
al descartar el resto de las enfermedades con las que hacer
el diagnóstico diferencial7,9 .
Como factores destacables y peculiares de este caso,
destacamos, en primer lugar, la edad poco usual de
nuestra paciente, ya que suele aparecer en edades más
tempranas. Por otro lado, la aparición de los brotes
en horario exclusivamente nocturno, algo que no hemos
encontrado en la bibliografía consultada y, finalmente,
también queremos destacar el hecho de que en algu-
nas ocasiones la afectación labial ha sido de ambos
hemilabios, permaneciendo la otra mitad con caracterís-
ticas normales, algo que tampoco hemos visto descrito
anteriormente.
No se realizó una biopsia de labio debido a que la paciente
no dio su autorización para su realización, por lo que no
disponemos de estudio anatomopatológico.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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