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Título MIASTENIA GRAVIS

Nombres y Apellidos Código de estudiantes


Cuellar Cardozo Dayana Carolina 38185
Autor/es Garzón Lizeth Anali 37228
Sánchez Moreno Iris Lucero 40221
Fecha 17/02/2021

Carrera Fisioterapia y Kinesiología


Asignatura Neuromuscular
Grupo A
Docente Betzy Orellana Loayza
Periodo Académico I-2021
Subsede Santa Cruz-Bolivia
Título: Miastenia Gravis
Autor/es: Carolina, Lizeth, Iris

Definición

La miastenia grave es un transtorno neuromuscular se caracteriza por debilidad y fatiga rápida de


cualquiera de los músculos bajo su control voluntario. Es causada por una ruptura en la
comunicación normal entre los nervios y los músculos.

Etiología

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a


los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe
en la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos
que controlan.
Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas secretan
una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina se difunde a través del
espacio sináptico en la unión neuromuscular, y se une a los receptores de acetilcolina, en la
membrana post-sináptica. Los receptores se activan y generan una contracción muscular.
En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de
acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular. Estos
anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunitario del cuerpo. Por ende, la miastenia
gravis es una enfermedad autoinmune, porque el sistema inmunitario, que normalmente protege
al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error. Además, se ha demostrado que
los pliegues post-sinápticos están aplanados o "simplificados", disminuyendo la eficacia de la
transmisión. La acetilcolina es liberada normalmente, pero los potenciales generados son de
intensidad inferior a la necesaria.
Se desconoce la causa de los trastornos autoinmunes, como los de la miastenia grave. En esta
enfermedad, el timo (un órgano del sistema inmune) juega un papel importante. Los pacientes
con miastenia grave tienen un riesgo más alto de presentar otros trastornos autoinmunes como:

 artritis reumatoidea
 lupus eritematoso sistémico

Asignatura: Neuromuscular
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Título: Miastenia Gravis
Autor/es: Carolina, Lizeth, Iris

Clasificación:

Miasténia Grávis infantil

Aparece en los primeros meses ó los primeros años de vida de la persona, el niño diagnosticado
recibe los mismos tratamientos que una persona con MG adulta, pero se recomienda de ser
necesaria la Timectomía realizarla después de los 5 años, ya que si no el niño estaría expuesto a
un déficit importante de la inmunidad. Este tipo de MG no es muy común.

Miastenia neonatal

Es un tipo de miastenia que aparece en recién nacidos de madres con miastenia. Se produce por
paso de los anticuerpos responsables de la miastenia a través de la placenta de la madre al hijo,
reproduciendo en este último la enfermedad de la madre. Es por lo tanto una enfermedad
autolimitada, que en muchos casos no requiere tratamiento alguno. A lo largo del primer año de
vida, cuando van desapareciendo los anticuerpos maternos, desaparecen con ellos lo síntomas.

Miasténia Grávis Ocular

En la MG ciertos músculos se comprometen con mayor frecuencia como aquellos que controlan
los movimientos oculares, la debilidad puede estar limitada a los músculos extraoculares y
párpados. Esta forma de MG se denomina MG ocular. Es uno de los tipos más comunes de MG.

Se denomina MG Ocular cuando la debilidad se mantiene sólo en los parpados después de 2 años
y no se ha generalizado en todo el cuerpo.

La debilidad en los músculos de los ojos puede también ser síntoma inicial de la MG
Generalizada en todo el cuerpo, pero si esta debilidad no se generaliza en 2 años es improbable
que ya no ocurra y sólo sea una MG puramente Ocular. La Probabilidad de que se generalice
después de 2 años es 1 en 20 casos.

Síndrome de Miasténia Congénita (SMC)

Los síndromes miasténicos congénitos (SMC) son enfermedades de la unión neuromuscular, una
zona de «comunicación» entre el nervio, que da órdenes, y el músculo, que actúa. A pesar del
calificativo 'miasténicos', los síndromes miasténicos congénitos se diferencian de la miastenia
clásica (MG) por la ausencia de características autoinmunes.

Asignatura: Neuromuscular
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Título: Miastenia Gravis
Autor/es: Carolina, Lizeth, Iris

Los síndromes miasténicos congénitos son enfermedades raras, que afectan a menos de 1 persona
de cada 500.000. Son hereditarios por definición, su modo de transmisión puede ser autosómico
recesivo o dominante, según el síndrome concreto.

Los síndromes miasténicos congénitos se caracterizan por diferentes anomalías de la unión


neuromuscular:

 síndromes miasténicos congénitos presinápticos: síndrome miasténico congénito con


apnea episódica o miastenia infantil familiar.
 síndromes miasténicos congénitos postsinápticos: síndrome del canal lento, déficit de
receptor de acetilcolina y síndrome del canal rápido.
 síndromes miasténicos congénitos sinápticos: déficit de acetilcolinesterasa.
Las anomalías implicadas en otros síndromes como la miastenia familiar de cinturas (transmisión
autosómica dominante) siguen siendo desconocidas.

Lo más frecuente es que la enfermedad esté presente desde el nacimiento (congénita) pero, a
veces, puede no manifestarse hasta la edad adulta. Los síndromes miasténicos congénitos se
caracterizan por una debilidad muscular localizada o generalizada, acentuada por el esfuerzo,
caída del párpado superior (ptosis), parálisis de los músculos del ojo (oftalmoplejia) y trastornos
de la deglución. La gravedad de los signos es variable, desde la insuficiencia respiratoria aguda,
que aparece en el nacimiento, a manifestaciones más moderadas que sólo se expresan en la edad
adulta.

La evolución es diferente según el síndrome. También puede variar en una misma familia. La
enfermedad puede evolucionar por brotes (episodios en los que se agrava tras un episodio de
fiebre o estrés), ser progresiva, con escasa evolución o mejorar con el tiempo. La afectación
muscular se limita, generalmente, a una fatigabilidad de intensidad variable de los músculos de
los ojos, de la cara o de los miembros.

Síndrome Miasténico de Lambert-Eaton (SMLE)

El Síndrome de Lambert-Eaton (SMLE), también conocido como síndrome miasténico, es una


enfermedad rara auto inmunológica cuyos síntomas son similares a los de la MG. En SMLE,
anticuerpos atacan una proteína en la superficie de los términos de nervios que reglan los niveles
de calcio. La inactivación de esta proteína previene la acción normal de las células nerviosas.
Esta enfermedad, en un porcentaje elevado de los casos se desarrolla en el contexto de un tumor
en diferentes localizaciones. El más frecuente de estos es el carcinoma de pulmón.  

Asignatura: Neuromuscular
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Título: Miastenia Gravis
Autor/es: Carolina, Lizeth, Iris

La debilidad causada por SLME comúnmente aparece en los muslos y las caderas y raramente
afecta los músculos del ojo a principios de la enfermedad. La debilidad aumenta, pero no es tan
severa en los ojos, quijada y garganta como es el caso en la MG. A diferencia de la MG, la
debilidad mejora temporalmente después de que la persona se esfuerce. LEMS normalmente
afecta varias funciones y causa boca seca, baja presión arterial al andar (hipotensión postural) e
impotencia en los hombres.

Cuadro clínico

El inicio del trastorno puede ser repentino. A menudo, los síntomas no se reconocen
inmediatamente como miastenia gravis.

Puede afectar a todos los músculos voluntarios. Se caracteriza por la afectación predominante de
los músculos de la cara (movimientos oculares, los párpados, los músculos masticatorios, los
deglutorios y de la mímica facial). También pueden afectarse los músculos respiratorios y de los
miembros superiores e inferiores. La debilidad de los músculos respiratorios produce
acortamiento de la respiración, dificultad inspiratoria y tos.

La debilidad muscular en MG aumenta con la actividad y mejora luego de periodos de reposo.


Los músculos comprometidos varían significativamente de un paciente a otro, así como la
intensidad y la gravedad del cuadro. En  la mayoría de los casos, el primer síntoma perceptible es
la debilidad en los músculos oculares (de los ojos). En otros, la dificultad para tragar e
impedimentos en el habla pueden ser los primeros síntomas, pudiendo quedarse la enfermedad en
una forma localizada. Las formas mas severas de la enfermedad afectan a casi todos los grupos
musculares, incluyendo a aquellos involucrados en la respiración. El grado y distribución de la
debilidad muscular varía entre estos dos extremos. Cuando la debilidad es de grado severo y
compromete a la respiración el paciente debe ser hospitalizado. Hablamos en estos casos de
crisis miasténicas.

Los síntomas, que varían en tipo y gravedad, pueden incluir:

 caída de uno o ambos párpados (ptosis)

 visión nublada o doble (diplopia) a consecuencia de la debilidad de los músculos que


controlan los movimientos oculares

 marcha inestable o irregular

 debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las piernas y el cuello

Asignatura: Neuromuscular
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Título: Miastenia Gravis
Autor/es: Carolina, Lizeth, Iris

 un cambio en la expresión facial

 dificultad para deglutir y respirar

 trastornos en el habla (disartria)

 Intranquilidad, ansiedad

 Debilidad corporal general

 Dificultad para respirar

 Tos débil

 Voz gangosa y nasal

 Piel pálida

 Piel fría y húmeda

Diagnóstico

Desafortunadamente, no es inusual que ocurra un retraso de uno o dos años en el diagnóstico de


los casos de miastenia gravis. Debido a que la debilidad es un síntoma común de muchos otros
trastornos, el diagnóstico no se realiza a menudo en personas que presentan debilidad leve o en
individuos cuya debilidad se presenta solamente en algunos músculos.

Los primeros pasos para diagnosticar la miastenia gravis incluyen una revisión del historial
médico del individuo, y exámenes físicos y neurológicos. Los síntomas que un médico debe
tratar de hallar son una debilitación de los movimientos del ojo o la debilidad muscular sin que
se presenten cambios en la capacidad sensorial del individuo. Si el doctor sospecha esta
enfermedad, existen varias pruebas para confirmar el diagnóstico.

Un análisis de sangre especial puede detectar la presencia de moléculas o de anticuerpos inmunes


de los receptores de acetilcolina. La mayoría de los pacientes que padecen de miastenia gravis
presentan niveles anormalmente elevados de estos anticuerpos. Sin embargo, los anticuerpos
pueden no ser detectados en pacientes que presentan la forma ocular de la enfermedad. La
ausencia de anticuerpos no descarta pues la enfermedad.

Asignatura: Neuromuscular
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Autor/es: Carolina, Lizeth, Iris

Evaluación

El médico revisará los síntomas e historia clínica, y llevará a cabo un examen físico. El médico
podría realizar varias pruebas, incluidas las siguientes:

Examen neurológico
El médico puede revisar su salud neurológica por medio de pruebas de:

 Reflejos

 Fuerza muscular

 Tono muscular

 Sentido del tacto y de la vista

 Coordinación

 Equilibrio

Estos son algunos exámenes para ayudar a confirmar un diagnóstico de miastenia grave:

Prueba de edrofonio
Si tras colocarte una inyección del químico cloruro de edrofonio, sientes una mejoría súbita y
temporal en la fuerza muscular, esto podría indicar que tienes miastenia grave.

El cloruro de edrofonio bloquea una enzima que descompone la acetilcolina, el químico que
transmite señales desde las terminaciones nerviosas a los receptores musculares.

Prueba de la bolsa de hielo


Si tienes un párpado caído, el médico podría colocarte una bolsa de hielo en el párpado. Después
de dos minutos, el médico retira la bolsa y analiza el párpado caído en busca de signos de
mejoría.

Análisis de sangre
Un examen de sangre podría revelar la presencia de anticuerpos anormales que perturban los
sitios receptores donde los impulsos nerviosos envían señales a los músculos para que se
muevan.

Asignatura: Neuromuscular
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Autor/es: Carolina, Lizeth, Iris

Estimulación repetitiva del nervio


En este estudio de conducción nerviosa, los médicos colocan electrodos en la piel que cubre los
músculos que se van a examinar. Los médicos envían pequeños pulsos de electricidad a través de
los electrodos para medir la capacidad que tiene el nervio para enviar una señal al músculo.

Con el fin de diagnosticar la miastenia grave, los médicos examinan el nervio varias veces para
ver si su capacidad para enviar señales empeora con la fatiga.

Electromiografía (EMG) de una sola fibra


Este examen mide la actividad eléctrica que hay entre el cerebro y el músculo. Consiste en
insertar un electrodo de alambre fino a través de la piel hasta un músculo para examinar una sola
fibra muscular.

Diagnóstico por imágenes


El médico puede pedir una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM)
para verificar si hay un tumor u otra anomalía en el timo.

Pruebas de la función pulmonar


Estos exámenes evalúan si la afección altera la respiración.

Evolución

Aunque se caracteriza por debilidad y fatiga muscular fluctuante, principalmente de los músculos
inervados por los pares craneales, se manifiesta durante la actividad continuada y mejora tras el
reposo y la administración de drogas anticolinesterásicas. Evoluciona por lo general en forma
progresiva o en brotes separados por remisiones de duración variable.

En la mayoría de los casos comienzan con afectación de los músculos oculares, como diplopía o
ptosis palpebral. La debilidad puede permanecer confinada a los músculos oculares por largo
tiempo o implicar también a los músculos bulbares que controlan la masticación, salivación o
articulación. El problema puede afectar selectivamente a los músculos oculares en más del 15%
de los pacientes, pero casi siempre se generaliza.

En situaciones de estrés, como infecciones o cirugía, puede producirse un empeoramiento, que


puede conducir a un fallo respiratorio y amenazar la vida. Generalmente los pacientes consultan
porque empiezan a tener problemas para realizar tarea de la vida diaria, como debilidad para
peinarse, vestirse, deglutir, gesticular, reír, hablar o cantar.

Asignatura: Neuromuscular
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En los primeros años de la enfermedad pueden presentarse remisiones o exacerbaciones


espontáneas, con tendencia a la estabilización en las formas crónicas. Factores como el calor, la
ingesta de alcohol, betabloqueadores o medicamentos con potencial bloqueo de la unión
neuromuscular también pueden producir exacerbaciones.

Los síndromes miasténicos congénitos son un grupo de trastornos no autoinmunes en los cuales
el margen de seguridad de la transmisión sináptica está comprometido por distintos mecanismos.
Se pueden clasificar en presinápticos, sinápticos y postsinápticos. Las características clínicas son
variadas con cuadros graves en la infancia y formas leves en adultos.

Pronostico

Se agrupó en grados los diferentes tipos de afectación muscular de la miastenia gravis tiene los
grados leve, moderado y severo.

 Grado I. Ocular. Afectación exclusivamente ocular. Muy invalidante y clínicamente poco


importante. Responde mal al tratamiento sintomático con anticolinesterásicos. Buen
pronóstico.

 Grado II-a. Generalizada. Afectación ocular, tronco y extremidades. Sin crisis. Buena


respuesta al tratamiento médico y quirúrgico. Buen pronóstico.

 Grado II-b. Bulbar. Afectación ocular, general y bulbar. Puede haber “crisis miasténica”
por trastorno de la deglución (neumonía por aspiración). De peor pronóstico y buena
respuesta (lenta) al tratamiento médico-quirúrgico.

 Grado III. Aguda respiratoria. Afectación general, bulbar y respiratoria. De inicio brusco


y rápido. Pronóstico malo, con crisis miasténicas frecuentes. Respuesta médica
inconstante y quirúrgica buena.

 Grado IV. Respiratoria tardía. De larga evolución, con clínica poco importante y que se
complica bruscamente con afectación de músculos respiratorios. Muy mal pronóstico
debido a las frecuentes crisis miasténicas. Respuesta médico-quirúrgica pobre.

Según el estudio serológico los pronósticos son los siguientes:

 Anticuerpos del receptor de acetilcolina (+): su determinación no guarda relación con la


gravedad de la MG pero sí con la respuesta al tratamiento médico-quirúrgico, que suele
ser buena. Mejor pronóstico.

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 Anticuerpos anti-Musk (+): más frecuente en mujeres. Hay síntomas bulbares y crisis


respiratorias; responden peor al tratamiento sintomático pero mejor al inmunosupresor.
La cirugía juega un papel incierto. Peor pronóstico.

 Anticuerpos (-): los afectados pueden presentar una MG heterogénea (ocular,


generalizada leve o grave). Suelen responder bien al tratamiento médico-quirúrgico.
Pronóstico irregular.

 Otros Anticuerpos: anti-músculo estriado (+), anti-titina (+) y anti-rianodina (+): predicen


la miastenia relacionada con tumor del timo. Se relacionan también con MG de aparición
tardía. Peor pronóstico.

Tratamiento

Fisioterapia respiratoria

Los dos principales objetivos a trabajar son favorecer la expectoración y entrenar los músculos
respiratorios.
Durante la fase de entrenamiento de los musculos respiratorios se pondrá énfasis en disminuir el
trabajo respiratorio, mejorar la oxigenación, aumentar la función respiratoria
Mediante el uso de técnicas de expansión pulmonar e inspiración y/o espiración contra
resistencia. 
Ejercicios específicos - Respirar a ritmo de metrónomo: 1½ seg. inspirando, 3 seg. espirando.

Ejercicio 1: respiración a labios fruncidos


Se realiza con los labios fruncidos de manera similar a cuando se apaga una vela o silbar, a
continuación inspire lentamente por la nariz con la boca cerrada y espire lentamente por los
labios entreabiertos. En este ejercicio es importante que la espiración dure el doble que la
inspiración.

Ejercicio 2: Respiración diafragmática


El paciente se encuentra sentado, con las rodillas flexionadas y las manos sobre el abdomen. Una
vez en esta posición debe inspirar de manera profunda por la nariz manteniendo la boca cerrada.
Al inspirar, el abdomen se distiende y provoca que eleve las manos. A continuación el paciente
debe colocar los labios como si fuese a silbar y espirar suavemente y lentamente, haciendo un
sonido silbante cuidando no inflar las mejillas. Al ir expulsando el aire, los músculos del
abdomen se hunden, volviendo a la posición inicial.

Asignatura: Neuromuscular
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Ejercicio 3: Ejercicios de expansión pulmonar


El paciente se encuentra sentado, con las rodillas flexionadas y las manos sobre el tórax. Una vez
en esta posición debe inspirar profundamente mientras empuja el tórax expandiéndolo contra la
presión que ejercen las manos. El paciente deberá mantener unos segundos la máxima
inspiración posible y comenzar a espirar el aire lentamente. Al finalizar la espiración, realizará
con las manos una ligera vibración sobre el tórax.

Ejercicio 4: Ejercicio para toser de manera eficaz y controlada


La posición del paciente es sentado tan erguido como sea posible, comenzará a practicar la
respiración diafragmática (ejercicio 2) durante 3-5 segundos y luego deberá espirar lentamente
todo el aire que sea posible a través de la boca (notará como su abdomen y caja torácica inferior
se hunden). Una vez hecha esta respiración, se procederá a realizar otra inspiración profunda,
contenerla y toser dos veces de forma corta con fuerza desde el pecho (no desde la garganta). Es
recomendado practicar este ejercicio 3 o 4 veces al día, descansando de 15 a 30 después de cada
sesión y realizarlas media hora antes de las comidas y antes de dormir.

Tratamiento Farmacológico

Corticoesteroides. Los corticosteroides como la prednisona inhiben el sistema inmunitario y


limitan, como consecuencia, la producción de anticuerpos.
Inhibidores de la colinesterasa: Estos medicamentos no son una cura, pero pueden mejorar la
contracción muscular y la fuerza muscular en algunos casos.

Los posibles efectos secundarios incluyen malestar gastrointestinal, diarrea, náuseas y salivación
y sudoración excesivas.

Tratamiento quiropráctico

Varios estudios muestran cuán efectiva es la quiropráctica para la miastenia gravis. En algunos
casos, los pacientes fueron completamente curado de la condición sin síntomas. Pudieron
suspender sus medicamentos y vivir una vida plena y regular.

El quiropráctico realiza subluxaciones de alta velocidad en áreas específicas de la columna


vertebral. Con un tratamiento regular, los pacientes con miastenia grave pueden esperar una
mejoría dramática de sus síntomas. Esta opción de tratamiento natural y no invasivo es segura y
efectiva, sin efectos secundarios dañinos ni desagradables.

Asignatura: Neuromuscular
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