Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
Documento Fibrosis Quistica
Documento Fibrosis Quistica
FIBROSIS QUISTICA
Presentado por:
Presentado a:
UNIVERSIDAD DE PAMPLONA
Facultad de Salud
Departamento de Nutrición y Dietética
Pamplona
2019
FIBROSIS QUISTICA
FISIOPATOLOGIA
El insuficiente o nulo funcionamiento de la proteína CFTR provoca alteraciones en el
transporte de los iones (Na y Cl) existiendo manifestaciones clínicas relevantes en el aparato
respiratorio, el sistema digestivo (páncreas, hígado), los conductos deferentes y las glándulas
sudoríparas, dando lugar a que las secreciones del moco habitual que cubre los epitelios sean
más espesas. La expresión del CFTR se da en las células epiteliales de las vías aéreas, sobre
todo en las células serosas de las glándulas submucosas bronquiales. La alteración del
transporte iónico produce una deshidratación del líquido periciliar de la superficie de la vía
aérea, transformando el moco en una secreción espesa y deshidratada. Este aumento de la
viscosidad del moco impide un correcto aclaramiento mucociliar. Todo ello favorece la
colonización bacteriana crónica asociada a una respuesta inflamatoria neutrofílica alterada y
mal regulada. Ambos procesos, la infección y la inflamación crónica, producen un círculo
vicioso de destrucción tisular, obstrucción del flujo aéreo, aparición de bronquiectasias y otras
complicaciones, que determinan una destrucción del tejido pulmonar y, finalmente, conducen
a un fallo respiratorio que produce la mayor parte de los casos de morbimortalidad por esta
enfermedad.
Síntomas Comunes
Sudor con sabor muy salado.
Aumento lento de peso, aunque el apetito sea bueno.
Defecación anormal.
Sibilancia.
Tos y aumento del moco pulmonar.
Neumonía.
Pólipos nasales.
Prolapso rectal.
Manifestaciones en Lactante
Accesos de tos.
Crisis insuficiencia respiratoria.
Fallo de medro.
Síndrome malabsorción intestinal.
Anomalías en la Deposición: las heces se vuelven abundantes y muy voluminosas,
compactas pero blandas, de una coloración clara (acoluria por la hiperbilirrubinemia
directa). Son grasientas y flotantes (debido a la esteatorrea por malabsorción), y muy
malolientes (debido a la creatorrea, también por malabsorción con eliminación fecal de
proteínas putrefactas).
Colopatía Fibrosante: se trata de un cuadro obstructivo que afecta al colon
ascendente, causado por la aparición de lesiones fibróticas y ulceraciones a consecuencia
Manifestaciones en Preescolares
Manifestaciones en Adolescentes
Afectación Respiratoria:
Insuficiencia respiratoria.
Cor pulmonale.
Neumotórax.
Hemoptisis.
Afectación Glándulas Salivales y Paranasales:
Engrosamiento de las glándulas salivales.
Sinusitis.
Pólipos nasales.
Afectación Digestiva:
Reflujo gastroesofágico.
Ulcus duodenal.
Impactación fecal.
Asociación con enfermedad de Crohn.
Mayor propensión a carcinoma de íleo terminal.
Afectación Hepato-Biliar:
Hipertensión portal.
Esteatosis hepática.
CIRROSIS BILIAR FOCAL patognomónica.
Microlitiasis biliar: asintomática, frecuente. Ocurre también en la anemia hemolítica.
DIAGNOSTICO
Se recurren a las siguientes pruebas para confirmarlo:
• Tamizaje neonatal ( 5to día de vida)
• Al mes de vida:
Electrolitos en sudor
Estudio genético
TEST DEL SUDOR. Indicado cuando hay sospecha de enfermedad según las
manifestaciones clínicas. Anteriormente existía un test de cristalización del sudor en
el que las moléculas de cloruro sódico formaban estructuras visibles. Sigue el siguiente
procedimiento:
1. Se hace que las glándulas suden, usando un producto químico suave llamado
pilocarpina y un poquito de electricidad (iontoforesis con pilocarpina).
2. Se coloca sobre la piel una gasa o pedazo de papel filtro para recoger el sudor.
3. Se cubre el área con un plástico por 30 minutos. Para recoger el sudor y lo deposita
en un tubo pequeño.
4. Si la persona tiene FQ. El sudor contendrá mucha sal (sodio y cloro). Si la prueba
de sudor muestra un aumento de sal, el medico repetirá la prueba para estar seguro.
Insuficiencia exocrina pancreática:
Medición de la LACTASA-1 FECAL.
Estudio de la GRASA EN LAS HECES (fecalograma).
Enfermedad pulmonar crónica:
RX TÓRAX (o TC).
Cultivo De Esputo o Exudado Faríngeo Profundo. Los pacientes se van colonizando
por diferentes poblaciones de gérmenes: S.aureus P.cepacea (muy difícil de
erradicar). Estos agentes producen fermentos y descamación celular, la cual empeora
aún más la obstrucción pulmonar.
SOPORTE NUTRICIONAL
REQUERIMEINTOS NUTRICIONALES
• CHO 40-48%
• Proteína 15-20%
• Grasa 35-40%
• Dieta Hipercalórica: 130%-150% de los requerimientos normales
• Se puede dar dieta normolipídicaa o hiperlipídica dando: 40%-50% en el
requerimiento diario
• Dieta Hiperproteíca: 130%-200% de los requerimientos normales
• Evitar el exceso de azucares simples ya que aumentara CO2 por si
metabolismo afectando al cuadro pulmonar.
CYSTILAC:
Única fórmula especialmente diseñada para pacientes con fibrosis quística
Formula Hipercalórica y con mayor aporte de proteínas
Aporta macronutrientes de fácil digestión y absorción
Adicionado con LCPs (DHA/ARA), AG esenciales para desarrollo cognitivo y visual
Vitamínico y mineral completo, mayor aporte de vitaminas liposolubles y sodio
Brinda nucleótidos y prebióticos que fortalece las defensas naturales reforzando el
sistema inmune
Apta como fuente de alimentación exclusiva y como complemento alimentario
SCANDISHAKE MIX
Módulo nutricional hipercalórico a base de aceites vegetales, polímeros de glucosa y leche
desnatada. No contiene gluten.
Aporta elevada densidad calórica: 2 Kcal/ml por ración (1 sobre: 85 gr + 240 ml de leche
entera) La versión neutra es de bajo contenido.
Densidad energética
5,06 kcal/ g neutro
5,07 kcal/ g vainilla
4,99 kcal/g chocolate
5,08 kcal/ g fresa
Recomendaciones Prácticas
Bibliografía
Fernández, L (2013). Fibrosis quística: Aspectos fundamentales. Recuperado el 5 de
noviembre de 2019 de file:///C:/Users/Usuario/Desktop/Documento%20Resumen.pdf.
López, L; Vergará. M; López, F, Bautista, M; Guillen, S (2018). Tratamiento Nutricional en
pacientes con fibrosis quística. Recuperado el 5 de noviembre de 2019.