Guias Clinicas NEONATOLOGIA

Hospital Regional de Puerto Vallarta

GUIA DE LAS 9 PATOLOGIAS MAS FRECUENTES DEL SERVICIO DE NEONATOLOGIA

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INDICE

PROBLEMAS RESPIRATORIOS ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA ALTERACIONES METABÓLICAS HIPERBILIRRUBINEMIA SEPSIS NEONATAL ANEMIA APNEA TEMBLORES Y/O CONVULSIONES DEFECTOS AL NACIMIENTO

1 8 13 16 44 49 54 58 83

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PROBLEMAS RESPIRATORIOS
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COMENTARIOS CLÍNICOS

El recién nacido debe hacer una rápida transición desde su dependencia con la placenta para el intercambio gaseoso a una total realización del mismo con su propio aparato respiratorio. Estos cambios, que implican adaptarse a la nueva vida, se producen desde que el recién nacido realiza la primera respiración y termina aproximadamente a las 15 horas de vida, denominándose periodo de TRANSICIÓN O ADAPTACIÓN CARDIOPULMONAR. Los cambios que se realizan son varios y ocurren en forma simultánea, casi inmediatamente después de nacer, siendo el más importante el adaptarse a realizar con su propio aparato respiratorio el intercambio gaseoso que realizaba la placenta. En algunas ocasiones estos cambios no se realizan de manera inmediata, existen situaciones que impiden que se lleven a cabo y la adaptación no se completa en forma correcta y en el tiempo apropiado. Los componentes del periodo de transición son: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Esfuerzo respiratorio inicial. Aumento unas 5 veces en el flujo linfático pulmonar. Aclaramiento del líquido pulmonar desde la vía aérea hasta los canales linfáticos y vasculares pulmonares. Establecimiento de una área de superficie pulmonar estable, adecuada para el intercambio gaseoso. Reducción de los altos niveles de resistencia vascular pulmonar. Aumento del flujo sanguíneo pulmonar (esto conduce al cierre fisiológico del formen oval). Aumento de la tensión de oxígeno arterial y finalmente cierre del conducto arterioso.

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La placenta es el órgano de la respiración fetal. La sangre oxigenada con una P02 de 32 - 35 torr y PCO2 de 40 llega al feto desde la placenta por vía de la vena umbilical, perfunde una porción del hígado y se une a la vena cava inferior, llega a la aurícula derecha, pasa a través del foramen, fluye hacia el ventrículo ízquierdo y luego aorta ascendente perfundiendo el corazón y el cerebro, la otra mitad del flujo de la vena cava inferior pasa al ventrículo derecho y se mezcla con la sangre proveníente de la vena cava superior. A causa de que las arteriolas pulmonares fetales están constreñidas, la mayor parte del gasto cardiaco derecho, que es expulsado por la arteria pulmonar, pasa a través del conducto arterioso a la aorta descendente donde la resistencia vascular sistémica es inferior a la pulmonar.

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La resistencia vascular pulmonar excede a la sistémica. Al nacer con el comienzo de la insuflación y ventilación del pulmón, estas resistencias se invierten y el éxito de la adaptación cardio-pulmonar depende de ello. Al nacer, los pulmones estan colapsados y los espacios aéreos potenciales llenos de liquido, requieren de altas presiones para ser distendidos, la presión ejercida en la primera respiración es lo suficientemente intensa ( 25 cm H2O ) para vencer esta resistencia, cierta cantidad de aíre se va quedando durante la espiración creando así la capacidad residual funcional, a medida que esta aumenta, mejora la distensibilidad pulmonar y la ventilación se hace más fácil para el recién nacido, si el recién nacido no expande sus pulmones, la resistencia vascular pulmonar permanece elevada y el conducto arterioso permanece permeable, otro de los eventos que suceden después de nacer es la eliminación del liquido pulmonar especialmente hacía los linfáticos y los vasos sanguíneos. Parte de este líquido es eliminado durante el nacimiento, la caja torácica del feto es comprimida durante su paso a través del canal del parto con una presión de 36 - 160 cmH2O, produciendo una eliminación de 30 ml de liquido traqueal a través de la vía aérea. El líquido que no ha sido eliminado durante el nacimiento deberá ser eliminado después de nacer. Por lo tanto el desarrollo de un inmediato y efectivo intercambio gaseoso y volumen pulmonar al nacer, dependen de la rapidez y efectividad con que se desvía este liquido desde el alveolo al intersticio, a los linfáticos y los capilares.
CAUSAS QUE ALTERAN LA ELIMINACIÓN DE LÍQUIDO PULMONAR

a. b. c. d. e. f. g.

Nacimiento por cesárea Parto inducido Edad gestacional antes del término Nacimiento sin previo trabajo de parto Asfixia leve a moderada Drogas a la madre Hijo de madre diabética.

CAUSAS QUE ALTERAN LA ADAPTABILIDAD PULMONAR

a. Hipoxia y acidosis b. Estrés por frío c. Periodo expulsivo prolongado

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DIAGNOSTICO Las manifestaciones clinicas son: recién nacido que inmediatamente al nacimiento presenta leve dificultad respiratoria (taquipnea. 4. 2. generalmente son pacientes de término o de pretérmino limite (36 .12 horas de vida. El p02 puede estar bajo pero se incrementa al aumentar la concentración de oxigeno inspirado. Radiografía de tórax: Hallazgo de normalidad con leve aumento de trama vascular. Enfermedad de Membrana Hialina. bilateral y broncograma aéreo.37 semanas). las cuales se reajustarán para mantener una P02 entre 50 . ASPIRACIÓN DE SECRECIONES 3. AMBIENTE TERMICO neutro para reducir el consumo de oxigeno. Puede presentar leve acrocianosis. si persiste DESCARTAR otras causas de insuficiencia respiratoria. OXIGENOTERAPIA: Usualmente toleran concentraciones en casco cefálico entre 28 . Estos sintomas disminuyen o desaparecen en pocas horas administrando oxigeno a una concentración levemente más elevada a la del ambiente. difuso. con los antecedentes ya mencionados. Dificultad respiratoria en aumento con incremento en los requerimientos de oxígeno y presión en vias aéreas.30%. 5.glucosa 10% 65 ml/Kg/día en el pretérmino y 70 ml/kg/dia en el recién nacido de término (ver líquidos parenterales). (vena periférica) . El cuadro puede durar desde media hora hasta 12 horas.50 capilar) (ver manejo ventilatorio). radiografía con infiltrado reticulo granular. discreto aleteo nasal). Habitualmente la alimentación por vía oral no es posible. DIAGNÓSTICOS A DESCARTAR Taquipnea Transitoria: Radiografía de pulmón húmedo con liquido interticial y atrapamiento aéreo.80 mm Hg (35 . LÍQUIDOS IV. Gases sanguineos: Acidosis metabólica leve. El cuadro remite entre las 8 . con Silverman no mayor de 3 y existir ligera elevación de la frecuencia cardiaca. Hipertensión pulmonar persistente: Cuadro de cianosis e hipoxemia importante con insuficiencia respiratoria que requiere de ventilación asistida. MANEJO 1. 5 .

HEMATOCRITO. etc. Origen respiratorio a. 3. GLICEMIA: Practicar dextrostix por turno para reajustar el aporte de glucosa.VIGILANCIA 1. si mantiene oxigenoterapia. Obstrucción transitoria de vías aéreas superiores b.$ COMENTARIOS CLÍNICOS El diagnóstico de insuficiencia respiratoria se realiza por manifestaciones clínicas (dificultad respiratoria) y el resultado de las gasometrías. pO2 <50 y pH menor de 7.).5$725. Taquicardia Respiraciones periódicas con pausas respiratorias prolongadas Quejido con utilización de los músculos respiratorios accesorios. GASES SANGUÍNEOS: Cada 24 horas. 2. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: Usualmente con la primera radiografía es suficiente. palidez y disminución de la perfusión periférica. Las causas de dificultad respiratoria en el neonato pueden ser: Respiratorias Metabólicas Neurológicas. Gasometría con pCO2 superior a 45 mmHg. Taquipnea transitoria del recién nacido c. clínicamente existe: Aumento de la frecuencia respiratoria Disminución de la frecuencia respiratoria acompañada de incremento en el esfuerzo o aumento en las retracciones Apnea prolongada con cianosis y/o bradicardia Cianosis Hipotensión. si existe la sospecha de otra etiologia deberá repetirse el estudio '. 4. Apneas 6 .25.&8/7$'5(63. Enfermedad de membrana hialina d.

tensión arterial y temperatura corporal 7 . e. donde la calificación ideal es: Valoración de Silverman Andersen 0 a 3 puntos = Dificultad respiratoria leve. Hemorragia b.e. c. Manejo General Peso y somatometría Mantener al neonato normotérmico Monitorizar frecuencia cardiaca y respiratoria. El diagnóstico de dificultad respiratoria es clínico y se lleva a cabo utilizando la valoración de Silverman ² Andersen. b. Policitemia Evaluación Para evaluar la dificultad respiratoria se requiere saber que el recién nacido en las primeras horas de vida puede tener taquipnea (60 a 80 por minuto). Edema o infección del sistema nervioso central c. h. Hidrops fetal g. cianosis periférica y estertores. Posteriormente la frecuencia respiratoria cae a 40 minuto. Neumonía Aspiración de meconio Neumotórax y neumomediastino Hipertensión pulmonar Origen Metabólico a. Acidosis Hipoglucemia Hipocalcemia Hipotermia Sepsis Otras causas a. desparecen los estertores y la cianosis. g. d. Anemia e. retracciones. 4 a 6 puntos = Dificultad respiratoria moderada > 6 puntos = Dificultad respiratoria severa. Cardiopatías congénitas d. f. Hernia diafragmática f.

Solicitar exámenes de laboratorio: Glicemia, hematocrito, gasometría arterial Radiografía de tórax Administrar soluciones parenterales con base en el peso corporal, los días de vida y las condiciones clínicas. Realizar cateterismo de arteria umbilical y/o arterial en caso necesario. Oxigenoterapia: La gasometría, la patología pulmonar y las condiciones clínicas determinarán la ventilación asistida. En general: un pH menor de 7.25, PaO2 < de 50 torr y PaCO2 > de 60 torr con FiO2 mayor o igual al 60%, son indicativos de asistencia respiratoria. En neonatos con peso < de 1500 g, el criterio de PaCO2 para asistencia ventilatoria se debe modificar a mayor de 50 torr, ya que la acidosis respiratoria aumenta la incidencia de hemorragia intraventricular. Manejo Específico El tratamiento específico depende de la enfermedad que la causa (ver problemas respiratorios).
6,1'520(6'($63,5$&,21 SINDROME DE ASPIRACION DE MECONIO COMENTARIOS CLINICOS

El desarrollo del Síndrome de Aspiración de Meconio (SAM) tiene una presentación variable. En general, el líquido amniótico teñido de meconio se presenta aproximadamente 15-22% de todos los embarazos, de los cuales presentación del SAM se reporta en un 1.8 a un 20%. Es causa de gran morbimortalidad neonatal, en particular en el recién nacido de término y postérmino.
DIAGNÖSTICO

La presencia de dificultad respiratoria en un recién nacido con líquido amniótico teñido de meconio y la aspiración traqueal positiva, debe hacer pensar en la posibilidad de SAM, el cual debe confirmarse con apoyo radiológico, con lo anterior se puede calificar la severidad del problema. Radiográficamente las imágenes características están descritas desde zonas de radiodensidad aumentada (opacidades) alternadas con zonas de radiotransparencia (hiperlucidez), hasta imágenes de barotrauma (neumotórax) y de atelectasias. La dificultad respiratoria secundaria es de presentación variable.
MANEJO

1. a. b. c. d.

Identificación del embarazo de riesgo: Preeclampsia- Eclampsia Hipertensión arterial materna Embarazo postérmino Diabetes mellitus materna

e. Retraso en el crecimiento intrauterino f. Enfermedad cardiovascular o respiratoria crónica en la madre 8

2. Vigilancia transparto
MANEJO GENERAL EN SALA DE PARTOS

Prepararse ante la inminencia del nacimiento con posibilidad de sufrimiento fetal y/o líquido amniótico meconial Al nacimiento, en el caso de presencia de líquido amniótico espeso independientemente de la vía de extracción, al salir la cara y antes de emerger los hombros y el tórax, el médico debe aspirar la orofarínge y narinas empleando perilla de aspiración del número 4 Evitar la estimulación intencionada del RN para desencadenar la respiración en el menor tiempo posible, y antes de la primera inspiración, pinzar y seccionar el cordón umbilical y entregar al Neonatólogo en posición decúbito ventral Realizar laringoscopía y aspiración traqueal Continuar con maniobras habituales de reanimación Ingreso a Terapia Intermedia o Intensiva de acuerdo a las condiciones del recién nacido El SAM es un problema condicionado por el paso de meconio a la vía aérea. Por lo tanto el manejo va encaminado a mantener una buena oxigenación en el paciente (PaO2 >60 mmHg), mantener una adecuada PaCO2 (<40 mmHg), pH >7.35, lo cual se puede alcanzar con cualquiera de las fases de apoyo ventilatorio, en los casos graves se puede requerir la utilización de ventilación de alta frecuencia (convencional u oscilatoria) e incluso Oxigenación por Membrana Extracorpórea (ECMO).

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ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA
COMENTARIOS CLINICOS

La EMH también llamada Síndrome de Dificultad Respiratoria (SDR), continúa siendo el problema respiratorio más frecuente entre los recién nacidos prematuros. Su incidencia varía y es inversamente proporcional con la edad gestacional, con una discreta predominancia por el sexo masculino. La EMH es el resultado de una cantidad y/o producción inadecuada de surfactante maduro y constituye una importante causa de mortalidad perinatal. La EMH se presenta clínicamente como insuficiencia respiratoria progresiva con incremento en la demanda de oxígeno, expresada por la presencia de cianosis en aire ambiente. A la exploración física se observa taquípnea (F.R.>60/min), aleteo nasal, quejido espiratorio, tiro intercostal, retracción xifoidea y cianosis, reflejando un pulmón no distensible y una pared torácica sobredistensible. Los signos y síntomas aparecen dentro de las primeras 6 horas después del nacimiento. Los hallazgos radiológicos típicos incluyen volumen pulmonar reducido, apariencia de vidrio esmerilado, broncograma e incremento de la vascularidad pulmonar, que se clasifica en cuatro grados dependiendo de la extensión del broncograma áereo.
MANEJO GENERAL

1. Optimizar el aporte de oxígeno a los tejidos a través de: a. Mantener temperatura corporal en ambiente térmico neutral b. Mantener un volumen circulante adecuado con presión arterial media óptima para edad gestacional y días de VEU (aproximadamente >mayor de 35 y menor de 50 mmHg) c. mantener un hematocrito entre 45²55% 2. Proporcionar un aporte hídrico, calórico y electrolítico suficiente para reponer las pérdidas insensibles de diuresis y la homeostasis de la glucosa.
MANEJO ESPECIFICO

1. El manejo específico es el uso de surfactante exógeno, que debe administrarse lo más pronto posible evitando con ello el uso de parámetros elevados de VMI y el riesgo de barotrauma. EL APOYO VENTILATORIO debe proporcionarse en base a la severidad del SDR, presencia de patología concomitante (neumonía, barotrauma, etc), y al uso o no de surfactante pulmonar exógeno cuya aplicación permite un manejo ventilatorio más dinámico, tratando de proporcionar una ventilación mínima para permitir que el neonato maximice su propio esfuerzo respiratorio, mientras mantiene gases sanguíneos arteriales adecuados con una PaO2 de 50-70 torr, PaC02 45-55 torr, pH 7.25²7.35, con saturaciones entre 88-93%. La oxigenación es el problema principal (la presión media es la variable más determinante). El inicio del apoyo ventilatorio incluye la fase I u oxigenoterapia, la fase II o presión positiva continua de las vías aéreas, y la fase III o Ventilación Mandatoria Intermitente. a. FASE I: Se inicia con oxígeno inhalado en campana cefálica al 30% y se incrementa de 5 en 5 hasta llegar a 60%. En caso de no haber mejoría se pasará a la siguiente fase. 10

b. FASE II: La modalidad más utilizada es el CPAP nasal, el cual se puede iniciar en forma temprana desde la UTQ, para lo cual es requisito indispensable que el RN tenga automatismo respiratorio, que esté eutérmico, metabólica y hemodinámicamente estable y no intentarse en menores de 1000 g. Se iniciará con una presión de 3-4 cm de H20 y FiO2 de 40%, los incrementos en la presión pueden ser de 1-2 cm de H2O hasta un máximo de 8 y la Fi02 se incrementará de 5 en 5% hasta un máximo de 80%, si persiste la dificultad respiratorio o la hipoxemia, se deberá pasar a VMI. Es imprescindible que todo RN con CPAP nasal tenga una sonda orogástrica para evitar la distensión abdominal, restricción pulmonar y riesgo de broncoaspiración del contenido gástrico. c. FASE III: Requiere de intubación endotraqueal. La VMI se inicia con Presión pico (PIP) de 15-30 cm H20 de acuerdo al tamaño del neonato y a la severidad del cuadro clínico (Cuadro I). Frecuencia de 40-60/min con relación inspiración-espiración de 1:2 o 1:3., Tiempo inspiratorio de 0.3. Se inicia presión positiva al final de la espiración (PEEP) de 4-5 cm H20 para mejorar la oxigenación a través de un aumento en la capacidad residual funcional en la espiración e incrementar la presión a las vías aéreas (Ver manejo respiratorio). 2. AMINOFILINA.: Recientemente se ha observado que facilita el destete del ventilador durante la recuperación de la EMH en prematuros. Las metilxantinas son estimulantes de la respiración (ver apnea), pero también pueden mejorar la eficiencia de la musculatura diafragmática. 3. EPINEFRINA RACEMICA EN AEROSOL: (0.05 ml/kg/dosis diluida en 2 ml de solución salina), puede emplearse para aliviar el edema laríngeo secundario a irritación crónica por la intubación endotraqueal, ya que para una extubación exitosa en RN prematuros se requiere de tener una vía aérea no obstruida. Igualmente se puede continuar su utilización en el periodo postextubación inmediato. 4. SEDACION: Puede resultar un problema mantener la sincronía entre los neonatos con EMH y el ventilador, por lo que en algunas situaciones específicas puede requerirse el empleo de sedación para evitar aumento de los cortocircuitos intrapulmonares con desaturaciones, necesidad de mayores parámetros de ventilación, barotrauma, hemorragia intraventricular, etc. En estos casos puede utilizarse: a. Hidrato de cloral (20-40 mg/kg/dosis V.O.) se excluyen los pacientes con compromiso gastrointestinal. b. Fenobarbital (10 mg/kg/dosis hasta 30 mg/kg/dosis total) para mantener niveles sanguíneos de 15 a 30 mcg/ml) c. (Lorazepam (0.05 ² 0.1mg/kg/dosis c/4-8 horas) es un medicamento muy efectivo como agente antiansiedad, sin embargo se tiene hasta el momento poca experiencia en neonatos. d. Morfina (0.05²0.1 mg/kg/dosis) o Fentanyl (1-3 mcg/kg/dosis) pueden producir hipotensión, que requiere revertir con expansor de volumen y naloxona. Estos medicamentos no deben emplearse en menores de 1200 g de peso ya que los narcóticos pueden ocasionar depresión respiratoria prolongada. 5. PARÁLISIS MUSCULAR: Los relajantes musculares se han empleado cuando la ventilación mecánica se vuelve excesiva. Sin embargo, la parálisis neuromuscular puede exacerbar la alteración de la ventilación/perfusión y del recambio gaseoso, necesitando entonces una mayor ventilación mecánica.

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d) Edad menor a 8 horas de VEU e) Normoglucémico. corroborar estabilidad metabólica y hemodinámica (en caso de inestabilidad NO se aplicará el surfactante) Efectuar lavado de manos. normotenso. 9. Profiláctica (15 minutos de vida extrauterina) b. las alternativas son la Ventilación de Alta Frecuencia Oscilatoria (VAFO). así como el número de aplicaciones. CRITERIOS DE APLICACIÓN (Dosis inicial) a) Peso al nacer de 600²1. y debe contar con un monitor de saturación transcutáneo de oxígeno CRITERIOS DE EXCLUSIÓN - Malformaciones congénitas mayores Apgar al minuto y/o a los 5 minutos de 0 (deberá ser evaluado por el jefe de servicio) MEDIDAS PREVIAS A LA APLICACIÓN - Verificar posición adecuada de cánula endotraqueal. y mejor aún se ha sintetizado. De rescate ( 8 horas de vida extrauterina) La decisión de su aplicación y el tipo de surfactante. TERAPIA CON SURFACTANTE . colapso alveolar y de bronquíolos terminales. Afortunadamente ya se ha logrado extraer surfactante de bovinos y porcinos. guantes estériles y uso de cubrebocas 12 . en caso de barotrauma primero corregir éste f) De preferencia debe tener catéter arterial umbilical y/o arterioclisis.750 g b) Rx compatible con EMH c) Necesidad de asistencia ventilatoria fase III con Fi02 >40% para poder lograr una Pa02 >60 y un gradiente a/A <0. 7. en forma de rescate y no más de 3 dosis. Existen 2 formas de aplicar surfactante: a. y la Ventilación con Presión Negativa Continua. CIERRE QUIRÚRGICO DEL CONDUCTO ARTERIOSO: Se requiere particularmente cuando existe PCA con cortocircuito de izquierda a derecha que no responde al uso de indometacina. a diferencia de los sintéticos.USO DE SURFACTANTE PULMONAR EXÓGENO: El SDR se caracteriza por la deficiencia de surfactante pulmonar. FISIOTERAPIA PULMONAR (ver norma): Se aplicará solo por razón necesaria y no por horario. 8.22. que lo hacen 15-30 minutos después de la misma. en el Hospital Civil de Guadalajara ´Fray Antonio Alcaldeµ se utiliza surfactante tanto natural como sintético. VENTILACIÓN DE RESCATE: Se emplea en pacientes en los que falla la ventilación convencional. Los surfactantes naturales actúan casi desde el momento en que se aplican. sin hemorragia pulmonar activa.6. y podría ser de primera elección en menores de 1000 g (ver persistencia del conducto arterioso). con disminución de la capacidad residual funcional. provocando aumento de la tensión superficial pulmonar. dependerá del criterio médico o de la institución en la que se labore.

valorar inicio de la NPT . PaC02.TIPO DE SURFACTANTE Y DOSIS A UTILIZAR a) Sintético : Exosurf 67. aplíquese sin agitar CUIDADOS A LA ADMINISTRACIÓN - La administración intratraqueal debe ser lenta (15-45 min) La posición recomendada es en decúbito dorsal y con la cabeza en posición neutra En caso de cianosis.5 mg o 5 ml/kg de la mezcla. PIP. a los 15-60 min. se debe suspender la aplicación Evitar la aspiración endotraqueal cuando menos en las 2 horas siguientes a la administración del surfactante AJUSTES VENTILATORIOS - - Valorar clínicamente con la saturación de 02 en forma inicial. y posteriormente con gasometría arterial En caso de utilizar Exosurf.Quinto día 130²150 ml/kg/d Estos volúmenes se modificarán y se ajustarán de acuerdo a balance hídrico y condición neonatal 2.Primer día a 80 ml/kg/d máximo. o de seguir la evolución de la posible apertura del conducto arterioso y su repercusión hemodinámica que dificulte el destete del ventilador MANEJO MEDICO COMPLEMENTARIO 13 . practicar previo a la administración del surfactante USTF. según norma vigente en la unidad (cefalosporina+aminoglucósido) 3. PMVA c) Gradiente a/A 02. En caso necesario. De preferencia y de ser posible.Tercer día 100²120 ml/kg/d. desaturación y/o reflujo se debe disminuir la velocidad de infusión o interrumpirla temporalmente hasta la recuperación del paciente En caso de deterioro sin recuperación. Gasométricamente se debe evaluar pre y post dosis: a) pH. con la finalidad de descartar cardiopatía congénita. precalentar 20 min a medio ambiente.Segundo día 80-100ml/kg/d + electrólitos . c/24 horas los 3 primeros días y posteriormente c/semana 4. 1. índice de eficiencia ventilatoria e índice de oxigenación d) Distensibilidad pulmonar. resistencia y constantes de tiempo Se debe tomar Rx en las 2-4 horas posterior a cada administración de surfactante. Ecocardiograma posterior a la administración de surfactante. glucosada al 5% . Pa02. RN <1000 g con sol. agítese y aplíquese b) Natural : Survanta 100 mg o 4 ml/kg. mientras que con Survanta a los pocos minutos de su aplicación. Los líquidos totales se manejarán de la siguiente manera: . administración de esquema antimicrobiano.Cuarto día 120²130 ml/kg/d . sat 02 b) Fi02.

<7.<7. Rx sin barotrauma. neumopericardio y enfisema intersticial) por efecto de la ventilación asistida Complicaciones a largo plazo (estenosis traqueal.22. 2. con Fi02 >40% para mantener Pa02 >60 y un gradiente a/A <0. La prevención de la EMH recae en la prevención de la prematurez. El empleo de agentes tocolíticos. y de la inducción farmacológica de surfactante en las vías aéreas.3-0. COMPLICACIONES - Incluyen barotrauma (neumotórax. la inhibición del parto pretérmino.4 Frec 40-60 Fi02 90-100% PIP 22-35 PEEP 4-5 Ti 0. pueden estimular la liberación de surfactante a las vías aéreas 3. El empleo antenatal de glucocorticoides (dexametasona 5 mg IM c/12 horas por 4 dosis).3 Frec 40-60 Fi02 80-100% PIP 20-30 PEEP 4-5 Ti 0.40 PaC02 40²50 Pa02 60-80 1000 a 1500g >1500 a 2500g 14 . displasia broncopulmonar y fibroplasia retrolental) Con el uso indebido del surfactante pulmonar exógeno. ni después de 8 horas de la anterior.40 PaC02 40²50 Pa02 50-60 pH >7.0.3.40 PaC02 40²50 Pa02 50-60 pH >7.CRITERIOS DE APLICACIÓN (Dosis subsecuentes) - - Las dosis siguientes se administraran no antes de 6 horas.25 .4 Frec 40-60 Fi02 90-100% PESO < 1000 g GASES pH >7. como los beta simpaticomiméticos. que aparte de disminuir las contracciones uterinas. Los corticoesteroides pueden beneficiar el pulmón del prematuro disminuyendo las alteraciones estructurales en el tejido conectivo o en la permeabilidad capilar y epitelial.35 . ha mostrado beneficio en los neonatos al favorecer el estímulo en la síntesis de surfactante pulmonar.<7. neumomediastino.35 . la morbi-mortalidad se puede elevar Cuadro 1 Manejo inicial de la fase III en EMH VENTILADOR PIP 15-20 PEEP 4 Ti 0. y con la cánula en posición adecuada Para la aplicación se seguirán los lineamientos previamente referidos Se recomienda solo una o dos dosis más PREVENCIÓN DE LA EMH 1. siempre y cuando el recién nacido se encuentre aún en VMI.

apneas. diaforesis. y que los hijos de madre diabética en un 40 a 50% durante la primera hora de vida.O. demostrar que desaparece la sintomatología en el momento en que administra la solución glucosada intravenosa en forma adecuada.$$6. apatía. respiración irregular. a 6 mg/Kg/min En caso de persistir baja incrementar a 10-12-14-16 mg/Kg/min Mantener: 40-60 mg/dL. y vigilancia Con contraindicación a la V. después de 24 horas: 60-90 mg/dL Verificar glicemia c/4 horas Iniciar V. incluyen una serie de manifestaciones que pueden estar presentes en cualquier neonato enfermo: convulsiones.&$ Sin contraindicación dar V. temblores. ayuno e iniciar aporte de glucosa I. Corroborar que los niveles de glucosa sean bajos y responsables de la sintomatología clínica 3.32*/. dificultad para la alimentación. El manejo del recién nacido hipoglucémico se basa en tres principios: 1.&$ Ocurre en un 10-15%.&(0. con el paciente estabilizado por lo menos por 12 horas (si ya no existe contraindicación). por lo que es necesario tomar niveles de glucosa en todo recién nacido con riesgo de presentar hipoglucemia..ALTERACIONES METABÓLICAS Las manifestaciones clínicas de hipoglucemia no son específicas en el neonato.V. etc.&(0. Se ha encontrado que de 10 a 15% de los recién nacidos de riesgo. episodios de cianosis.32*/.1720‚7.O. MANEJO +. presentan alrededor de las 2-4 horas de vida niveles bajos de glicemia en sangre. y el manejo se lleva a cabo con: 15 .1720‚7. Para el diagnóstico es importante después de verificar las cifras bajas.O. Algunos neonatos con niveles bajos de glucosa no tienen sintomatología. Verificar que la sintomatología desaparezca con el manejo.$6. A todo recién nacido de alto riesgo tomar muestra de glicemia (30 min de vida extrauterina) 2. +. llanto anormal.

o V.V.$ Se define como la concentración sanguínea de glucosa >150 mg/dl (>8mmol/dl). someterse a procedimientos quirúrgicos. repetir glicemias c/2 horas hasta normal por 3 ocasiones y posteriormente c/4 horas hasta completar 24 horas A las 24 horas si no existe contraindicación (glicemia normal) iniciar la V. La administración de lípidos al estimular la gluconeogénesis.000 g.3(5*/8&(0.Aplicación de un bolo intravenoso de solución glucosada al 10% 2 ml/Kg/min (glucosa 200 mg/Kg/min) e iniciar glucosa I. administración de soluciones parenterales con glucosa.O. administración de teofilina. administración de lípidos. El riesgo de presentar hiperglucemia va a depender del peso al nacimiento. incrementar 2 mg/Kg/min (6-8-10-12-14-15 mg/kg/min) Glicemia >40 y <150. estrés. tener puntuación baja de Apgar. endocrinopatías.300g. El lactante inmaduro es incapaz de suprimir la producción de glucosa a pesar de elevaciones masivas en las concentraciones de insulina. a 6 mg/Kg/min Glicemia c/hora para determinar la necesidad de incrementar glucosa o hasta normoglicemia (>40 <150) En caso de glicemia <40 mg/dl. INCIDENCIA Bryan encontró hiperglicemia en 20% de los recién nacidos con peso menor a 1. errores innatos del metabolismo) En este caso administrar hidrocortisona 5mg/kg c/12 horas I. Glicemia <40mg/dl después de 8 horas: Investigar causas de hipoglicemia persistente (hiperinsulinismo. entonces retirar esteroides Mantener glucosa 6-8 mg/kg/min e iniciar la V. Glicemia >150 mg/dl disminuir glucosa 2 mg/kg/min manteniendo esteroides Disminuir glucosa 2 mg/kg/min c/4 horas si glicemia >150mg/dl Mantener glucosa 40-150 mg/dl durante 3 días. que disminuyen la respuesta a la insulina. Se refiere que la administración de soluciones glucosadas con aminoácidos son causa de hiperglucemia por el incremento de la osmolaridad. La presencia de hiperglucemia se ve favorecida por los siguientes factores etiológicos: el ser recién nacido inmaduro. presencia de sepsis. dificultad respiratoria. La hipoxia causa hiperglicemia al estimular a los receptores alfa-adrenérgicos.V.. 16 . entre otros. o prednisona 1 mg/kg c/12 horas I. Es más frecuente durante las primeras 24 horas de vida. secundaria a la oxidación de los ácidos grasos. Iniciar disminución paulatina de soluciones parenterales (glucosada) +.O. Los mecanismos para la intolerancia a la glucosa se han relacionado con inmadurez de los sistemas de regulación en los prematuros.V. El riesgo de hiperglucemia es más frecuente en niños menores de 1. y en los de término se ha sugerido una relativa resistencia a la insulina.O.000 g que en los de > de 2. la cantidad de glucosa administrada y el estrés al que esté sometido el lactante.

MANEJO Dependerá de si la hiperglucemia es transitoria o es persistente. produce elevación de la osmolaridad de 1mOsm/L. de 2 mg/kg/min cada 4-6 horas.V. debido a la osmolaridad sanguínea. El recién nacido prematuro persiste con producción de glucosa independientemente de glucosa I.2 UI/kg/dosis c/6 a 12 horas). El uso de insulina en infusión intravenosa tiene resultados no concluyentes Los niveles de glucemia se monitorizan a: 1 hora. nos indica la necesidad de prevenir y llevar a cabo una intervención terapéutica temprana: disminuir pérdidas insensibles. La insulina. sepsis. El incremento de 1% mg/dl de glucosa. monitorización frecuente de niveles de glucemia al estar administrando soluciones I..5% de dextrosa La insulina se utiliza cuando los valores plasmáticos de glucosa se encuentran >300 mg/dl (insulina regular intravenosa a dosis de 0.01 a 0. y del conocimiento de su etiología. sobre todo en la primera semana de vida. es el regulador principal de la homeostasis de los hidratos de carbono en el recién nacido. 2 horas y 4 horas después de la administración de insulina.La hiperglucemia puede producir una diuresis osmótica que puede llevar a deshidratación. y no la glucosa.V. por lo que no debe ser administrada una segunda dosis sin conocer los niveles de glucemia previamente.1UI/kg/hora. enfermedad de membrana hialina. o bien insulina cristalina subcutánea a dosis de 0. Se reportan cifras de 600 mg/dl y presencia de muerte por hemorragia intracraneana. Es necesario disminuir el aporte de glucosa lentamente.1 a 0. hasta tener valores de glucemia en límites de 60 a 150 mg/dl No deben utilizarse soluciones que no contengan dextrosa incluso si los valores son > de 300 mg/dl Deben tomarse niveles continuos de glucosa y nunca utilizar soluciones con < de 2. Con 1 dosis puede ser suficiente. La asociación entre hiperglucemia y aumento de la morbi-mortalidad. en persistencia del conducto arterioso. quirúrgicos. hemorragia intraventricular. y en casos severos incrementa el riesgo de hemorragia intracraneal. 17 . durante procedimientos como exanguinotransfusiones.

&7(5. es uno de los signos mas frecuentes en el neonato y generalmente se observa cuando se determinan valores de bilirrubinas séricas mayor a 5²6 mg/dl (86²103 micromolas/l) en piel.. con un incremento máximo de 15 mg/dl. los niveles pico se tienen al 3º y 5º día respectivamente. Se ha denominado ictericia fisiológica en el neonato de término con cifras que no excedan 12 mg de bilirrubinas totales a partir de las siguientes 48 horas de vida. Este reconocimiento depende de la edad gestacional. área geográfica.&. En el neonato prematuro el pico debe ser de 10-12 mg/dl al 5° día de vida. con descenso posterior.HIPERBILIRRUBINEMIA 1R+HPRO®WLFD La fijación de la bilirrubina al tejido graso (ictericia). sin embargo varían según el grupo étnico. y en el alimentado al seno materno es a 15 mg/dl.5 mg/dl prolongada mayor de 1 semana en el neonato de término y de 2 semanas en el pretérmino 18 . etc. etc.$3$72/”*.&$ a) b) c) d) e) Ictericia Ictericia Ictericia Ictericia Ictericia que se presenta en las primeras 24 hrs de vida extrauterina que rebase las cifras fisiológicas con producción de bilirrubina mayor de 5 mg/dl por día con bilirrubina directa mayor de 1. por lo que se recomienda identificar en forma particular los factores frecuentemente involucrados. La mayoría de los recién nacidos desarrollan cierto grado de ictericia (50% de los neonatos a término y 70% de los pretérmino) con factores de riesgo asociados. Los mecanismos reconocidos de ictericia fisiológica son: a) Incremento en la producción de bilirrubina por mayor volumen de glóbulos rojos y circulación enterohepática retardada b) Inmadurez enzimática del sistema glucoroniltransferasa y ligandinas c) Disminución en la capacidad de excreción de la bilirrubina d) Circulación hepática alterada después del nacimiento e) Disminución de la vida de los eritrocitos . de la morbilidad asociada. de la edad posnatal. teniendo un comportamiento benigno.

aumento de la circulación enterohepática por ayuno. que son descritas en el cuadro 1. Ee. páncreas anular. hijo de madre diabética. generalmente se debe a incompatibilidad Rh o ABO y a otros antígenos eritrocitarios frecuentes en nuestra población (Cc. bacteriana (sífilis). deficiencia de glucosa 6 fosfato-deshidrogenasa (G6P-DH). lo que obliga a un proceso de diagnóstico y tratamiento oportunos con la consecuente prevención de alteraciones y secuelas neurológicas.5 mg/dl Indicaciones de tratamiento en neonatos de término con hiperbilirrubinemia no hemolítica. El abordaje médico se establece en función de la identificación correcta de la etiología que se engloba en dos grandes rubros: 1. Hemolítica (Inmunológica): Con la correspondiente aparición temprana de tinte ictérico (<24 hr de vida). talasemia. edad gestacional. estenosis pilórica. Ictericia con producción de bilirrubina mayor de 5 mg/dl por día 4. síndrome de Down. La intensidad clínica de la ictericia no es directamente proporcional al nivel de bilirrubinemia. Ictericia que se presenta en las primeras 24 horas de vida extrauterina 2. 19 . Al concluir el diagnóstico de ictericia no hemolítica. 2. etc. ya que la luz artificial puede modificar la apreciación de la misma. etc). No hemolítica (Infecciosa): Viral (rubéola. Quizá menos frecuente existen causas como la esferocitosis. Enlistaremos los diversos criterios clínicos de diagnóstico que delimitan a la ictericia como enfermedad y no un estado transitorio propio de la inmadurez del neonato. hematomas o hemorragia oculta. Desde hace mas de 30 años se reconoce la asociación de hiperbilirrubinemia y alteración en el neurodesarrollo. obstrucción intestinal. Ss. edad posnatal y morbilidad asociada. el tratamiento se instalará en función de los niveles de bilirrubina sérica total y edad posnatal de acuerdo a las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría. 1. hematológicas (policitemia). así como causa probable desencadenante. Identifique correctamente al paciente y determine factores de riesgo. Ictericia con bilirrubina directa mayor de 1. Ictericia que rebase las cifras fisiológicas y asociada a factores de riesgo dentro de las siguientes 24 horas de vida 3.Formas de presentación de ictericia como enfermedad Debe recordarse que la valoración clínica de la ictericia se realiza con el neonato desnudo y con luz de día. citomegalovirus. etc. Kell. parvovirus B19 humano).

2 y 3. policitemia. Guidelines of perinatal care fourth edition 1997. 20 . peso al nacer y morbilidad agregada. el tratamiento se instalará en función de los niveles de bilirrubinas séricas fraccionadas. septicemia. Al concluir el diagnóstico de ictericia no hemolítica. Considerar Fototerapía Fototerapía ETF Si no fuera suficiente la Fototerapía continúa ETF y Fototerapía continúa <24 25-48 49-72 u 73 Ictericia que se presenta antes de las 24 hrs. síndrome de dificultad respiratoria. **de acuerdo a criterios clínicos La monitorización de bilirrubinas se realizará cada 24 horas hasta su resolución. Las indicaciones para el tratamiento con fototerapia y/o exanguinotransfusión se describen en los cuadros No. edad posnatal y morbilidad asociada. serán canalizados a los servicios de consulta externa de Hematología y Neurología Pediátrica INDICACIONES DE TRATAMIENTO DE NEONATOS PREMATUROS CON HIPERBILIRRUBINEMA NO HEMOLÍTICA Identifique correctamente al paciente y determine factores de riesgo: edad gestacional. u 12 u15 u17 u 15 u 18 u 20 u 20 u 25 u 25 u 25 u 30 u 30 RNT = Recién nacido de Término ETF = Exanguinotransfusión *Academia americana de pediatría. Todos los pacientes con antecedentes de hiperbilirrubinemia sujeta a tratamiento. estados mórbidos como deshidratación. meningitis. etc. así como causa probable desencadenante. edad gestacional. hipoxia. en RNT no deberá ser considerado ´sanoµ y requieren evaluación.Cuadro 1 Manejo de la Hiperbilirrubinemia no hemolítica en neonatos de Términos sanos* Niveles de bilirrubina sérica total mg/dL Edad (Hrs). Es muy importante tratar los factores de riesgo en la hiperbilirrubinemia como son: hiperosmolaridad. acidosis metabólica.

así como la estabilidad del R. 1-4 días < 1000 1001-1250 1251-1500 1501-1750 1751-2000 2001-2500 > 2500 > > > > > > > 10 12 15 17 17 18 20 BI (mg/dl) > 12 > 15 > 16 > 17 > 18 > 19 > 20 EDAD POSTNATAL 5-7 días Realizar dos determinaciones de BI con intervalo de 8 hrs. para decidir el procedimiento *Gomella neontology ² edition 1997 Es muy importante un adecuado juicio clínico y la confiabilidad en el resultado de la bilirrubina.N.N. 21 . ya que este procedimiento en R. pretérmino de muy bajo peso puede ocasionar morbilidad. 1500 ² 1999 2000 ² 2499 INDICACIONES DE FOTOTERAPIA Iniciar cuando presente ictericia independiente del nivel de la bilirrubina sérica u 10 mg/dL u 12 mg/dL u 2500 u 15 mg/Dl *Yeh neonatal therapeutic second edition 1991 Cuadro 3 NIVELES SERICOS DE BILIRRUBINA INDIRECTA E INDICACIÓN PARA EXANGUINOTRANSFUSION EN EL NEONATO PRETERMINO PESO (g).Cuadro 2 Guía para el uso de fototerapia en el neonato de pretérmino* PESO AL NACER (G) < 1500 g. antes de tomar la decisión para la exanguinotransfusión.

Determinar el peso diario. En los familiares Explique el procedimiento a la familia. ya que pueden estar con temor por la luz y la cubierta de los ojos en su hijo. Es muy importante tratar los factores de riesgo en la hiperbilirrubinemia como son: hiperosmolaridad. Remover la protección cada 4 horas para asegurarse la permeabilidad de la vía aérea e.&26 1. Desnudar completamente al paciente antes de colocarlo bajo fototerapia y colocar la fuente de luz disponible entre 60 y 90 cm del neonato b.La monitorización de bilirrubinas se realizará cada 24 horas hasta su resolución. Indicar cambios de posición frecuentemente c. constituye un método eficiente para recordar que la luz transforma a la bilirrubina en el espectro azul (410-46 nm) y que por lo tanto cualquier tipo de luz pudiera ser empleada. Cuando alimente al neonato apague fototerapia y quite cubierta de los ojos g. Controlar la temperatura corporal d. Mantener líquidos intravenosos u orales de acuerdo a sus requerimientos f. meningitis. $63(&72635$&7. hipoxia. blanca o verde). síndrome de dificultad respiratoria. En general. audiología y neurología pediátrica.$ La transformación de la bilirrubina por la luz de isómeros de bilirrubina (bilirrubina no toxica para los tejidos). )2727(5$3. hipo e hiperglucemia. La alimentación aumenta la excreción de bilirrubina. Todos los pacientes con antecedentes de hiperbilirrubinemia sujeta a tratamiento serán canalizados a los servicios de consulta externa de hematología. estados mórbidos como deshidratación. La efectividad de la fototerapia esta relacionada con la cantidad de radiación a la cual la piel es expuesta. hipotermia. Suspenda la fototerapia y descubra los ojos periódicamente para permitir a los padres tocar y ver a su hijo. sepsis. la luz de mayor intensidad es mas útil (luz azul. 22 . acidosis metabólica. Cubrir los ojos del paciente con parche oscuro para evitar la exposición de la luz a la retina. policitemia. Si es posible alimente al neonato. 2. sin embargo. Suspenda la fototerapia tan pronto como sea posible. el manejo oportuno e integral del RNP de muy bajo peso podrá disminuir la presentación de la hiperbilirrubinemia. Neonatales a. el volumen urinario y la tolerancia a las misma deben registrarse adecuadamente. la fototerapia se puede suspender cuando la bilirrubina se ha depurado 2 mg/dl o más por día por debajo del nivel con el que se inició h. fármacos que compiten con la albúmina.

0000 horas aproximadamente.9 i W/cm2/nm con una longitud de onda de 425²475 nm./. Es recomendable cambiarlos todos al mismo tiempo en cada unidad de fototerapia. Debe mantenerse un registro de las horas-luz de la unidad de fototerapia. en el suero y en la orina (síndrome de niño bronceado). .'$'$/$17Ž*(125K '. Se puede emplear un radiómetro para medir la cantidad de irradiación proporcionada. La cantidad deseada es 5. La luz verde y la luz azul son más efectivas porque producen un espectro de energía mayor. En los casos de hiperbilirrubinemia conjugada puede presentarse una coloración gris obscura a morena de la piel. la cual es benigna y se resuelve al suspender la fototerapia. los efectos secundarios incluyen diarrea y quemaduras de la piel. rash cutáneo y bronceado como los mas frecuentes. En la técnica Especifique el tipo de luz a emplear. Los bulbos pueden usarse 1.3.%. Complicaciones No se ha demostrado toxicidad con la fototerapia. Se han descrito efectos en los niveles séricos de calcio. riboflavina y ácidos grasos no esterificados.1&203$7. deshidratación.

 El neonato con enfermedad hemolítica al antígeno D del Rh. asfixia.6%.23$72/2*. sin embargo. la paciente Rh negativo generalmente no tiene 23 . anemia e hidrops. el paso de eritrocitos fetales Rh positivo a la circulación materna. toxemia e hipertensión arterial. con un promedio anual de 40 a 50 recién nacidos con incompatibilidad al antígeno Rh. embarazo ectópico. por lo que el manejo al nacimiento deberá ser organizado alrededor de un vigoroso y rápido tratamiento de estos problemas. despierta la respuesta inmune de la paciente con formación de anticuerpos contra el antígeno Rh de los eritrocitos fetales. La formación de anticuerpos frente al antígeno Rh se establece en la memoria inmunológica de la y madre y en presencia del mismo se vuelve a estimular su producción.8%. La mortalidad de estos recién nacidos está influenciada por la interacción de la prematurez. dicho evento se lleva a cabo en el periodo postparto. es el resultado de un fenómeno inmunológico que ocurre cuando la madre es Rh negativo (carente del antígeno D) y el feto es Rh positivo. En el Instituto Nacional de Perinatologia durante el periodo de 1982 a 1995 la prevalencia de mujeres Rh negativo fue de 4. sobre todo después de realizar maniobras que causen lesión en la pared uterina o que faciliten su paso a la circulación materna. lo que puede explicar la isoinmunización en las pacientes que hayan presentado aborto espontáneo. aún sin existir alguna maniobra se presenta el riesgo de paso de sangre fetal a la madre desde la 8va semana de gestación. y dentro de este grupo la isoinmunización se presentó en el 13. ).6. traumatismo abdominal. placenta previa.$ (Esquema 1) y Es condición la presencia del antígeno Rh en el feto y la ausencia de éste en la madre. desprendimiento prematuro de placenta.

complicaciones en su primer embarazo. lo cual ocasiona una disminución en la producción de albúmina hepática y proteínas de la coagulación. pero en los embarazos subsecuentes presenta datos de isoinmunización cada vez más graves. llevará al feto a una insuficiencia cardiaca con muerte intrauterina o neonatal temprana. y 24 . produciendo la destrucción de éstos por el mismo feto mediante el sistema fagocítico mononuclear. El hígado fetal incrementa en forma importante el tamaño de los sitios productores de los eritrocitos y por compresión mecánica disminuye la irrigación de los hepatocitos. De acuerdo al grado de destrucción será la anemia. el feto tratará de compensar produciendo en forma extramedular más células sanguíneas y liberando eritrocitos jóvenes (eritroblastos) a la circulación. la cual de no ser corregida. y Los anticuerpos IgG maternos atraviesan la placenta y se fijan al antígeno Rh fetal. Cuanto más grave sea el proceso mayor será la anemia y la lesión hepática. este proceso incrementa la presión en la vena porta y ambos mecanismos hipoproteinémicos dan como resultado ascitis y anemia (hidrops).

Madre Rh - Placenta Eritrocitos del feto Rh+ Placenta Anticuerpo Antieritrocito Circulación fetal Hemólisis * Hipoxia Anemia * Acidosis Eritropoyetina Médula ósea Hematopoyesis Bazo Eritroblastos Visceromegalias > Colestasis > Hipoprotrombinemia > Hipoalbuminemia > > > > Hígado Hipertensión porta Edema Ascitis Hidrotórax Hidrops Edema de cordón umbilical Edema placentario OBITO 25 .

Obito Insuficiencia Placentaria Asfixia al nacimiento 26 .

y 1. Los resultados en la zona II tercio inferior (IIa) indican que se debe repetir la amniocentesis cada 2 semanas. el embarazo se deja avanzar hasta la semana 37 y/o cuando haya pruebas de madurez pulmonar positivas. el manejo posterior será igual al de los pacientes en la zona I. Los resultados en la zona I indican que se debe repetir la amniocentesis cada 4 semanas. siendo la interrupción por vía abdominal. se establece realizar la amniocentesis a partir de la semana 27 de gestación en toda madre cuyo Coombs indirecto muestre títulos ‡ 1:16. ya que se trata de una zona intermedia de riesgo. De acuerdo al resultado de la espectrofotometría del liquido amniótico. el tratamiento consiste en transfusión intrauterina cada 2 semanas a partir de la 26 hasta la 33. de continuar en esta zona. se debe inducir madurez pulmonar a partir de la semana 28 y la interrupción del embarazo será entre las semanas 33 y 35 con madurez pulmonar confirmada. Hermano (s) sanos B. Hermano (s) muertos Titulo de Anti D Zona de Liley AUSENTE O LEVE + Negativo o 1:8 I ² II a MODERADA + + 1:16 ² 1:34 II b GRAVE + +/ 1:64 II c y III CONDUCTA EN LA SALA DE PARTOS Reanimación Reanimación especial Sangre AUSENTE O LEVE + - MODERADA + +/+/- GRAVE + + + 27 . se dejará evolucionar el embarazo hasta el término y la resolución será por vía vaginal a menos de que exista alguna contraindicación obstétrica. En la gráfica correspondiente. es mediante el análísis espectrofotométrico del liquido amniótico según el esquema de Liley modificado por Senties y/o los valores de Hb/Ht de cordón umbilical. ESTRATIFICACIÓN PRENATAL ANTECEDENTES A. Hermano (s) tratados C.&2<75$7$0. Las pacientes en la zona II tercio medio (IIb) deben ser vigiladas con amniocentesis cada semana e inducir madurez pulmonar a partir de la 28.'. Las pacientes en la zona II tercio superior (IIc) y zona III son aquellas con enfermedad hemolitica fetal grave.(17235(1$7$/ y La evaluación de la enfermedad hemolítica fetal. se establecerá la zona pronóstico del feto para programar la conducta más adecuada a seguir.$*1”67.

3. Los estudios básicos que se deben tomar a todo recién nacido (RN) de madre Rh negativo son: hematócrito urgente. gasometría y tiempos de coagulación (únicamente con evidencia de sangrado. glicemia.N a 45% (Ht ideal) para lograr una rápida y mejor estabilización. Las características de cada grupo así como su manejo en el Servicio de Cuidados Inmediatos y de hospitalización se resume en los cuadros del No. la sangre debe ser lo más reciente posible y preferentemente no mayor de 48 horas de extraida. los Residentes de Neonatologia. se deben incluir: proteínas totales.MANEJO NEONATAL 1. con la finalidad de organizar con enfermería. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA MODERADA III. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA LEVE II. ver norma de Transfusión). Cuando los recién nacidos presenten la forma grave. la clínica de isoinmunización materno-fetal ha estratificado a los Recién Nacidos en 3 grupos de acuerdo a los antecedentes perinatales y valoración al nacimiento: I. es un procedimiento de urgencia que tiene como fin elevar el Ht venoso del R. 1 al 11. pruebas cruzadas. El nacimiento de estos niños será de preferencia en horas y dias hábiles después de las 8 AM. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE 2. grupo y Rh de cordón. 4. 6. Unidad de Cuidados Intermedios del Recién Nacido y/o Unídad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN). 5. Coombs directo. La exanguinotransfusión parcial con paquete globular a hematocríto calculado. biometría hemática completa y reticulocitos centrales. Con la finalidad de orientar las necesidades de tratamiento. manteniendo en un balance neutro el volumen sanguíneo. así corno sangre fresca total que se utilizará posteriormente en hospitalización. además de bilirrubinas directa e indirecta. electrolitos. al personal médico adscrito de Neonatologia en la Unidad de Cuidados Inmediatos al Recién Nacido (tococirugia). La programación de todo nacimiento de madre Rh negativo isoinmunizada será comunicada por el médico Ginecobstetra de la Clínica de isoinmunización. además de solicitar al Banco de Sangre paquete globular Rh negativo reconstituido con plasma de baja titulacíón anti A y B. para calcular el volumen de paquete globular a utilizar se aplica la fórmula: 28 . el Servicio de Radiología y el personal de mensajería la mejor atención.

se calcula a 160 ml/kg 29 . exposición de la misma sobre la mayor parte posible de la superficie corporal del RN (anterior y posterior. cambiar a intermitente para permitir la redistribución de la bilirrubina en el tejido graso C. 9. colchón con funda de fototerapia y convencional respectivamente) B. Vigilar el rebote tardío de BI 8 horas después del retiro de la fototerapia 8. ya que altera los resultados Cuando se practique la exanguínotransfusíón parcial. Utilizar fototerapia doble. Nunca "ordeñe' el cordón umbilical para evitar la contaminación con gelatina de Warton o con liquido amniótico. INDICES PREDICTIVOS DE RESPUESTA AL MANEJO CON FOTOTERAPIA EN LAS PRIMERAS 72 HORAS FOTOTERAPIA CONTINUA Incremento de BI Sin cambio en la BI Disminución de BI INDICE PREDICTIVO Exanguinotransfusión Continuar fototerapía Suspender fototerapía de acuerdo a niveles de BI 10. La o las exanguinotransfusiones subsecuentes se realizan de acuerdo al incremento de las bilirrubinas y/o descenso del hematocrito.(Ht ideal . El Ginecobstetra deja libre el extremo del cordón que proceda de la placenta como medida para prevenir la isoinmunización.Ht real) x Vol. el Neonatólogo obtiene de la sangre que escurre las muestras correspondientes. sanguíneo (peso x 80) Ht del donador (60) 7. Temprana (entre las 9 y 12 horas de vida extrauterina) o tardia (posterior a las 12 horas de vida extrauterina). efectuándose a doble recambio isovolumétrico con sangre total de grupo O Rh negativo reconstituida con plasma compatible con el grupo del recién nacido. Después de 72 horas de fototerapia continua. existen recomendaciones especificas para su manejo: A. se toma de la vena umbilical del RN las muestras correspondientes indicadas en la forma grave La fototerapia continua está indicada en la enfermedad hemolitica de acuerdo a los niveles de bilirrubina indirecta (BI). Suspender la fototerapia con niveles de BI 2 mg% menores que los establecidos para la hiperbilirrubinemia de origen no hemolítico (ver norma correspondiente) D..

a 1 kg. incluyendo un Neonatólogo supervisor que asigne cada rol. estériles Una unidad de sangre total fresca 0 Rh negativo La reanimación y manejo integral de un RN hidrópico requiere un equipo mayor a lo habitual en la rutina de reanimación.mediante la siguiente formula Vol. El tiempo total del procedimiento es de 90 a 120 minutos. f. ALÍCUOTA (ml) 20 15 10 5 3 La exanguinotransfusión debe repetirse cuando el rebote tardío de la BI 8 horas después del procedimiento. 850. supere el nivel previo en 2 mg% o más. sanguíneo (peso x80) X 2 La alicuota utilizada en cada recambio es proporcional al peso del neonato. e. conectadas a llaves de 3 vias. c. El segundo y tercer médico se encargarán de los procedimientos: cateterismo de vasos 30 . Equipo de reanimación Jeringas de 20 cc. a. haciendo imprescindible la participación de 6 a 7 personas capacitadas en la Sala de Partos. o bien cuando el rebote tardío iguala al nivel previo. 16 para la toracocentesis y paracentesis Material y equipo de cateterismo umbilical Tubos y capilares para los estudios básicos Una unidad de paquete globular de 100 cc.g. Se deberá tener preparado y funcionando el siguiente material: a. 2 ² 3 kg. PESO DEL RECIEN NACIDO > 3 kg. ocasionando asfixia y/o muerte en la mayoría de los casos. 11. siempre que dicho nivel previo haya sido menor de 20 mg% cuando se efectuó el procedimiento. La presencia de Hidrops Fetal interfiere frecuentemente con la transición de la vida fetal a la neonatal. Un médico realizará la intubación orotraqueal y la ventilación manual con bolsa de reanimación b. si este fue igual o mayor de 20 mg%. punzocat del No. d. grupo Ó Rh negativo. < 850 g. b. equipo de transfusión y jeringas de 10 cc. 1 ² 2 kg. por lo que resulta de importancia primordial una adecuada reanimación en la sala de partos.

el edema laringeo puede hacer necesario el procedimiento con una cánula de menor tamaño a la requerida de acuerdo a la edad gestacional.21 A. la hipotermia ocasionaría un incremento en la acidosis y morbilidad. B. así como de otros liquidos y fármacos administrados y proporcionará el material que se requiera d. la mayoría de las veces la ventilación con bolsa y mascara resultan extremadamente difíciles por el edema facial. además de llamar a Radiologia y proporcionar la imagen toracoabdominal una vez tomada. manejo hemodinámico y exanguinotransfusión parcial c. determinación de PVC.&2 La reanimación prolongada del recién nacido hidrópico hace necesaria la prevención de pérdida de calor. compresión por derrame pleural. $&&. toracocentesis.umbilicales. siendo recomendada para mejorar las funciones cardiaca y respiratoria. El volumen de extracción recomendado es aproximadamente de 10 a 20 ml/kg. &21752/7(50.32'(5($1. la colocación de dichos catéteres permitirá una monitorización estricta y fácil administración de los medicamentos requeridos. Via aérea/ventilación En presencia de hidrops fetal. Paracentesis abdominal Ante una pobre respuesta a la reanimación y con evidencia clinica de ascitis puede ser necesaria la paracentesis abdominal. D. por lo que se recomienda la intubación inmediata en todos los neonatos con hidrops fetal significativo.21(6'(/(48. medirá la distancia hombro-ombligo traspolada a las tablas correspondientes para estimar la longitud a introducir de los catéteres. incluyendo volúmenes de sangre transfundidos y extraidos.0$&. paracentesis. La segunda enfermera actuará como circulante y se encargará de tomar los productos sanguíneos para exámenes básicos. Cateterismo La cateterización umbilical arterial y venosa debe prepararse antes del nacimiento. su envío al laboratorio con las requisiciones correspondientes debidamente identificadas. hipomotilidad diafragmática secundaria a la ascitis y la posible presencia de hipoplasia pulmonar. Una enfermera monitorizará minuto a minuto todos los eventos realizados durante la atención del recién nacido. disminución en la adaptabilidad pulmonar. la remoción excesiva puede causar descompensación hemodinámica. C. Toracocentesis 31 .

E. Restricción hidrica moderada (60 a 80 ml/kg) Furosemide (1 mg/ kg/dosis): Promueve la diuresis y resolución del edema Dopamina y adrenalina: Se utilizan en presencia de problemas de perfusión periférica para mantener la presión sanguínea y el gasto urinario Dobutamina: Se emplea cuando hay falla en el funcionamiento del miocardio Bicarbonato de sodio (2 a 3 mEq/kg): Se administra en acidosis documentada para optimizar la estabilización del paciente ‡ La Albúmina está contraindicada porque agravaría los derrames plural y de ascitis.Si la respuesta a la reanimación continua siendo inefectiva se realizará toracocentesis. Componentes sanguineos Paquete globular (10 a 20 ml/kg) Exanguinotransfusión-parcial a hematocrito calculado Plasma fresco congelado Concentrados plaquetarios y crioprecipitados En el recién nacido hidrópico es importante la corrección de la volemia con sangre o coloides de acuerdo al hematocrito. F. Equipo diverso Monitor de saturación Monitor de tensión arterial Monitor cardiaco Desfibrilador Equipo portátil de rayos X En la enfermedad hemolítica grave e hidrops. requiriendo apoyo con concentrados plaquetarios. además del riesgo de hipervolemia. además de incrementar la concentración de proteínas plasmáticas y la presión oncótica. G. siempre y cuando se tenga el diagnóstico confirmado de derrame pleural. Soluciones y Medicamentos: Se utilizan de acuerdo al estado hemodinámico del RN. o exanguinotransfusión en presencia de anemia grave. plasma fresco congelado y crioprecipitados. El neonato hídrópico presenta frecuentemente coagulación intravascular disemínada. se colocan tubos pleurales en forma permanente para permitir el drenaje continuo del líquido. el plasma fresco congelado funciona como un expansor de volumen. la exanguinotransfusión con sangre adulta con relativamente elevados 32 .

realizar el procedimiento con balances negativos y aplicar posteriormente un diurético. esquema de Liley modificado por Sentíes > Coombs indirecto negativo o e 1:8 > Apgar u 7 > Sin visceromegalias > Exámenes de CU: Ht u 36%. Bazo < 2 cms. $6. Ht. > Coombs directo neg. BI e 5mg/dl.$ Generalmente cursan con membrana hialina grave y edema pulmonar por lo que se debe utilizar PEEP en el manejo ventilatorio. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA AUSENTE O LEVE AL ANTIGENO Rh (D) Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN. Coombs directo SANGRE DE CU PARA ESTUDIOS BÁSICOS: BHC. RN. resultando hipervolemia e insuficiencia cardiaca. Anticuerpos Irregulares negativos (son útiles en muestra < 10 días) RN. reticulocitos. de madre si Isoinmunizada: anticuerpos irregulares positivos SANGRE DE CU PARA ESTUDIOS BÁSICOS: Grupo sanguíneo. Coombs directo bilirrubinas. se debe vigilar la PVC./$725. o e 1:8 hígado < 3 cms.$9(17. reticulocitos e6%.67(1&. en caso de aumentar. pruebas cruzadas ALOJAMIENTO CONJUNTO INTERMEDIOS CUADRO 2 33 . GRUPO I VALORACIÓN PRENATAL ASISTENCIA SEGÚN CONDICION AL CONDICION AL NACIMIENTO NACIMIENTO > Sin antecedentes de enfermedad hemolítica > Espectrofotometría de LA en zona I o zona II tercio inferior. de madre no inmunizada. por lo tanto durante la exanguinotransfusión e inmediatamente al terminarla.niveles de albúmina puede elevar la presión coloidosmótica del RN. Hb u 12. grupo sanguíneo.

34% kg/h INTERMEDIOS Descartar ictericia de otra etiología BI u 0.18 mg/h y/o Ht < 0. sano BI e 0.19 mg/h y/o Ht u 0.34% kg/h a las 24 hrs.34% kg/h Fototerapía continúa Cada 6hrs: BI. Ht Cada 6 hrs: BI. pretérmino BI u 0. de madre no RN.5mg/h Rn. Ht RN. día de vida Cada 12 hrs: Bi. de vida Egreso BI u 0.19 mg/h y/o Ht u 0.ENFERMEDAD HEMOLÍTICA AUSENTE O LEVE AL ANTIGENO Rh (D) MANEJO EN HOSPITALIZACION GRUPO 1 RN. de madre si isoinmunizada Isoinmunizada Alojamiento Conjunto INTERMEDIOS Recabar resultados de sangre de CU y reportarlos al ginecobstetra Ictericia en el 1er. Ht UCIN > > EXANGUINOTRANSFUSION BI u 0.3mg/h Rn. término 34 .

Coombs directo positivo ++.30-36%. BI u 5mg/dl.T.CUADRO 3 RECIEN NACIDOS CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA MODERADA AL ANTIGENO Rh (D) Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN. Recién Nacido Ht u 36% CON Inestabilidad cardiorespiratoria > > Recién Nacido Ht e 30% Recién Nacido Ht 31-36% CON Inestabilidad cardiorespiratoria Recién Nacido Ht u 31% SIN Inestabilidad cardiorrespiratoria Asistencia según condición al nacimiento Asistencia según condición al nacimiento Asistencia según condición al nacimiento Asistencia según condición al nacimiento Muestra de vena del cordón umbilical para estudios Muestra de vena del cordón umbilical para estudios Muestra de vena del cordón umbilical para estudios Muestra de vena del cordón umbilical para estudios Cateterismo de vena umbilical Cateterismo de vena umbilical E. O Rh ² a volumen calculado para corregir Ht a 45% TRANSPORTAR A LA UCIN 35 . parcial isovolumetrica con P. Sangre de cordón umbilical Hb 10-12 g/dl. O Rh ² a volumen calculado para corregir Ht a 45% E. parcial isovolumetrica con P.G. Esplenomegalia 2-4 cms.T. VALORACIÓN PRENATAL > Productos previos con enfermedad hemolítica que requirieron exanguinotransfusión Espectrofotometría de líquido amniótico Tercio medio Zona II (Liley modificado por Sentíes) GRUPO II > > > > CONDICION AL NACIMIENTO Buena o con asfixia moderada Hepatomegalía 3-6 cms. Ht.G.

36 .

34% kg/h y/o Hb e 12 Hb < 15. de vida extrauterina BI.34% kg/h A las 4 hrs. de vida en 2 determinaciones de c/6 hrs. de vida extrauterina repetir BI. Ht. que se le práctico exanguinotransfusión parcial en tococirugía Fototerapía A las 4 hrs.5 mg/h RN de término > Persistencia de Hb < 15. si persiste decremento Transfusión de paquete globular 10 ml/kg A las 10 y 16 hrs. Ht< 45%. Ht u 0. Ht.34% kg/h con dificultad respiratoria Decremento del Ht< 0. Hb. Hb. Ht. COOMBS D.CUADRO 4 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA MODERA DA AL ANTIGENO Rh (D) MANEJO EN LA UCIN GRUPO II RN.34% kg/h y/o Hb e 12 Después de las 16 hrs. Hb. Exanguinotransfusión convencional Decremento del Ht u 0. COOMBS D+++ 37 . > Aumento de la BI u 0. Ht < 45% y decremento e 0.3 mg/h RN de pretérmino BI u 0. con Ht del cordón umbilical e 45% Transfusión de paquete globular RN.

CUADRO 5 RECIEN NACIDO CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh (D) Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN. VALORACIÓN PRENATAL > Muertes perinatales previas por enfermedad hemolítica. coombs directo +++ > Hidropesía > Transfusión intrauterina en el embarazo actual A.. Apnea primaria. 38 .a volumen calculado para corregir Ht a 45% * La Presión Venosa Central (PVC) es más confiable en el RN. > Hepatomegalía >6cms. estable. Apnea secundaria. y transfundir 5 ml. hasta corregir PVC y Ht a 45%) TRANSPORTAR A LA UCIN Si no es posible determinar la PVC: Exanguinotransfusión parcial isovolumétrica con paquete globular ORh . Exanguinotransfusión parcial con volumen negativo (extraer 10 ml. Esplenomegalia >5 cms. exanguinotransfusión parcial. > Espectrofotometría de líquido amniótico Tercio superior Zona II o Zona III (Liley modificado por senties) > Daños radiológicos y ultrasonográficos de hidropesía feto-placentaria GRUPO III CONDICION AL NACIMIENTO > Asfixia. isovolumétrica con paquete globular ORh.a volumen calculado para corregir Ht a 45% Si la PVC > 10 cms. > Edema e hidropesía grado variable > Sangre de CU: Hb<10 gr/dl Ht <30% BI u 5mg/dl.RECIEN NACIDO CON HIDROPESÍA Y SIN TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA Paracentesis abdominal o torácica si el líquido provoca restricción ventilatoria Reanimación según tipo de apnea al nacimiento Muestra de vena umbilical para exámenes básicos Cateterismo de vasos umbilicales Si la PVC es normal (5-10 cms) o baja.

Ht c/6 h. DE VIDA: COOMBS DIRECTO. PARCIAL FOTOTERAPIA A LAS 4 H. 39 .T. DESCENSO Ht u 0. BILIRRUBINAS. EL PROBLEMA PRINCIPAL ES LA HIPERBILIRRUBINEMIA Y LA EXANGUINOTRANSFUSION SE DECIDE POR EL INCREMENTO DE LA BI: COMO LO SEÑALADO EN EL GRUPO II.34% kg/h y/o Hb e 12 TRANSFUSIÓN DE PAQUETE GLOBULAR 15 ml/kg EXANGUINOTRANSFUSION CONVENCIONAL DESPUÉS DE LAS 16 h. BH COMPLETA Ht u 45% COOMBS DIRECTO + o - Ht e 45% COOMBS DIRECTO - Ht e 45% COOMBS DIRECTO +++ BI.PROCEDENTE DE LA TOCOCIRUGIA QUE RECIBIO E.CUADRO 6 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh (D) MANEJO EN LA UCIN GRUPO III SUBGRUPO A: HIDROPESÍA Y SIN TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA RN.

. previa dosis de furosemide 1 mg/kg I.CUADRO 7 RECIEN NACIDO CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh(D) Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN. TRANSPORTAR A LA UCIN 40 . PARCIAL isovolumétrica o con balance negativo o volumen calculado para corregir Ht. PARCIAL Isovolumétrica o con balance negativo según PVC a vol. a 45% Ht u 31% SIN INESTABILIDAD CARDIO Ht u 36% CON INESTABILIDAD RESPIRATORIA TRANSFUNDIR PAQUETE GLOBULAR O Rh-10 ml/kg en 60 min.V.T. A 45% Ht 31-36% CON INESTABILIDAD CARDIORRESPIRATORIA.T. GRUPO III B.Recién nacido CON HIDROPESÍA Y CON TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA (10 días previos al nacimiento) Paracentesis abdominal para extraer la sangre y/o líquido de ascitis (Transf. Calculado para corregir Ht. intraperitoneal intrauterina) Reanimación según tipo de Apnea al nacimiento Muestra de vena umbilical para exámenes Cateterismo de vasos umbilicales Ht e 30% E. E.

CUADRO 8 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh (D) MANEJO EN LA UCIN GRUPO III SUBGRUPO B. QUE RECIBIO EXANGUINOT. CONVENCIONAL. SEMANAS DE VIDA) E. EN TOCOCIRUGIA O TRANSFUSIÓN DE PAQUETE GLOBULAR RN. COOMBS DIRECTO A SU EGRESO SE CONTINUARA EL SEGUIMIENTO ( 8va.T. COMO LO SEÑALADO DE ACUERDO AL INCREMENTO DE LA BI. BI. HIDROPESÍA CON TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA RN. EN EL GRUPO II. CON ANTECEDENTES DE u 4 TRANSFUSIONES INTRAUTERINAS RN. Hb. y 12da. PROCEDENTE DE LA TOCOCIRUGIA CON Ht. 41 . BILIRRUBINA INDIRECTA Y EL NIVEL DEL Ht. DEL CORDON UMBILICAL 31-45% SIN INESTABILIDAD CARDIORRESPIRATORIA FOTOTERAPIA FOTOTERAPIA + TRANSFUSIÓN PAQUETE GLOBULAR 15 ml/kg EN ESTE GRUPO SE PUEDE PRESENTAR ANEMIA TARDIA Y COLESTASIS C/6 h. Ht.

T. 31-36% CON INESTABILIDAD CARDIORRESPIRATORIA E.V. a 45% Ht. e 30% Exanguinotransfusión parcial isovolumetrica o con balance negativo según PVC a volumen calculado para corregir Ht. u 31% SIN INESTABILIDAD CARDIORESPIRATORIA INESTABILIDAD CARDIORRESPIRATORIA Transfundir paquete globular O Rh. parcial isovolumétrica o con balance negativo según PVC a volumen calculado para corregir Ht..10ml/kg en 60 previa dosis de furosemide 1mg/kg I.CUADRO 9 RECIEN NADIDO CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh(D) Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN GRUPO III C. a 45% Ht.RECIEN NACIDO SIN HIDROPESÍA Y SIN TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA Reanimación según condición al nacimiento Muestra de sangre venosa umbilical para exámenes básicos Cateterismo de vasos umbilicales Ht.   TRANSPORTAR A LA UCIN 42 . u 36% CON Ht.

parcial isovolumétrica o con balance negativo según PVC a volumen calculado para corregir Ht..10ml/kg en 60 previa dosis de furosemide 1mg/kg I. 43 . a 45% Ht.T.RECIEN NACIDO SIN HIDROPESÍA Y CON TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA (10 días previos al nacimiento) Paracentesis abdominal para extraer la sangre de cavidad peritoneal (Transfusión intraperitoneal intrauterina) Reanimación según condición al nacimiento Muestra de sangre venosa del cordón umbilical para exámenes básicos Cateterismo de vasos umbilicales TRANSPORTAR A LA UCIN ¡ Ht. 31-36% CON INESTABILIDAD CARDIORESPIRATORIA E.V. a 45% Ht.CUADRO 10 RECIEN NADIDO CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh(D) Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN GRUPO III D. u 31% SIN INESTABILIDAD CARDIORESPIRATORIA Ht. u 36% CON INESTABILIDAD CARDIORRESPIRATORIA Transfundir paquete globular O Rh. e 30% Exanguinotransfusión parcial isovolumetrica o con balances negativos según PVC a volumen calculado para corregir Ht.

Descenso del Ht u 0. COOMBS DIRECTO.CUADRO 11 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh(D) MANEJO EN UCIN GRUPO III SUBGRUPO C: H IDROPESÍA SIN TRANSFUSIÓN INTRAUTERIN A SUBGRUPO D: HIDROPESÍA CON TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA RN.34% kg/h Transfusión de paquete globular Exanguinotransfusión convencional Después de la 16 hrs. Ht cada 6 hrs. de vida: BHC. BILIRRUBINAS Ht u 45% COOMBS +O - Ht e 45 % COOMBS D - Ht e 45% COOMBS D +++ BI. Procedente de la toco con Ht de cordón de 31-45% estable Fototerapía Fototerapía + transfusión de paquete globular 15 ml/kg A las 4 hrs. Procedente de la Toco que recibió exanguinotransfusión parcial o transfusión de paquete globular RN. la exanguinotransfusión se decide por el incremento de la BI. como lo señalado para el grupo I 44 .

45 .

La presencia de Coombs directo positivo en sangre de cordón umbilical se ha asociado con mayor probabilidad de tener ictericia en las 72 horas de vida o bien con el desarrollo de anemia del lactante hacia los 2 a 3 meses de vida./. la prueba de la antiglobulina directa de Coombs habitualmente es negativa hasta en el 89-90% de los casos.&$6 y y Ictericia: Es frecuentemente la única manifestación de incompatibilidad ABO.'$'$/6. IgG3). procedirniento que en el laboratorio se denomina levigado. la subclase de inmunoglobulina predominante (IgGI.(6*2 Número de nacimiento: No se considera factor de riesgo. Al nacimiento ocurre una situación similar. depende de diversos factores internos y externos que modulan su respuesta. vacunas (toxoide tetánico) o infecciones (salmonelosis. debida a hemólisis de grado variable.%.67(0$$%2 COMENTARIOS CLÍNICOS Es la presencia de hiperbilirrubinemia neonatal asociada al paso intrauterino de anticuerpos antieritrocitarios regulares y naturales de la clase IgG de origen materno. ya que el isoanticuerpo materno existe naturalmente y es independiente de una exposición previa. la ictericia tiende a abarcar con mayor intensidad la primera semana y rara vez produce colestasis.. los índices eritrocitarios se mantienen dentro de un rango fisiológico. sin embargo.)(67$&. dirigidos contra los antigenos del Sistema eritrocitario ABO de sujetos con grupo sanguineo A. permite invertir la relación de estos resultados. Por razones no bien aclaradas. )$&725(6'(5. La gravedad progresiva del proceso hemolítico en los embarazos subsecuentes. pues aunque se efectúe rutinariamente la determinación del grupo sanguineo ABO en la sangre de cordón umbilical de todos los neonatos.1&203$7. En el caso de la mujer emharazada. son poco frecuentes 46 . El desarrollo de estos anticuerpos. siendo su inicio por lo general dentro de las primeras 24 horas de vida Anemia: Existe un mecanismo compensador efectivo en este tipo de incompatibilidad. son entre otras circunstancias elementos de peso que hacen difícil efectuar una predicción prenatal de las probabilidades de desarrollo de ictericia por incompatibilidad ABO. la ictericia por incompatibilidad ABO. 0$1. coli). E. aunque está relacionado genéticamente. B y AB. es un fenómeno raro. despegado o elución. se ha documentado que algunos agentes o substancias ambientales (polen. incrementan la actividad de los anticuerpos anti-eritrocitarios contra antigenos del SABO.21(6&/Ž1. Los signos clinicos adicionales de enfermedad como hepatoesplenomegalia e hidrops fetalis. viéndose positivos hasta en el 90 de los casos. rara vez es documentada como una enfermedad hemolitíca empleando los parámetros tradicionales tal como se ve en la hemólisis mediada por anti-D. en menos del 5% de los casos hay descenso significativo de la hemoglobina y el hematocrito en la primera semana de vida y sólo en el 1% aproximadamente se presenta hemólisis en el primer día de vida. la facultad hereditaria de secretar la substancia del grupo sanguineo en diferentes liquidos corporales y el desarrollo de los sitios antigénicos de los eritrocitos fetales. contaminantes). si efectuamos el despegamiento de los anticuerpos de la membrana del eritrocito del recién nacido.

el estudio del recién nacido procederá exclusivamente en presencia de ictericia desde el primer día de vida o posterior con incremento evidente. B o AB. Las cifras normales para el recién nacido de término son de 4-5% y para el pretérmino (30-36 semanas) de 6 ²10%. 'LDJQ´VWLFRGHVRVSHFKD Existencia de cualquiera de las probabilidades de incompatihilidad ABO potencialmente hemolíticas.  'LDJQ´VWLFRGHSUREDELOLGDG Se sospecha en presencia de ictericia neonatal e incompatibilidad madre-hijo al grupo sanguíneo del sistema ABO. Título de anti-A inmune (titulo >1:512 ) o anti-B inmune (titulo >1:512). en la incompatibilidad ABO se reporta un porcentaje que oscila de 10 a 30 Parámetros de hemólisis: Determinaciones seriadas de hematocrito y bilirrubinas (incremento horario >0. Se debe especificar claramente en la requisición al Banco de Sangre cuál determinación es la que se desea. De acuerdo a la norma existente en la División de Neonatologia.MÉTODO DIAGNOSTICO La secuencia establecida permite efectuar el abordaje de este esquema diagnóstico: Estudios prenatales y A toda paciente que ingresa al Hospital se le deberá determinar el grupo sanguineo ABO. 'LDJQ´VWLFRGHFHUWH]D Se establece en el neonato ictérico con incompatibilidad ABO manifiesta y anticuerpos ínmunes matemos especificos (dependiendo 47 . ante la evidencia de madre grupo sanguineo O y en neonatos con grupo sanguíneo A.75 mg/hora) y 0DWHUQRV Grupo sanguineo ABO y Rh. Rh y prueba de Antiglobulina de Coombs directa Muestras de sangre venosa: Coombs directo con despegado y especificidad del despegado. (VWXGLRV3HULQDWDOHV $O5HFLªQ1DFLGR y y y Muestra de cordón umbilical: Determinación del Grupo sanguíneo ABO. esta prueba señala el tipo de anticuerpo pegado al eritrocito Cuenta de reticulocitos: Los valores aumentados apoyan el diagnóstico de anemia hemolítica. por su frecuencia de presentación en la población mestiza Mexicana.

determina el manejo a seguir La respuesta inicial a la fototerapia es mejor que en la ictericia de otros orígenes. de no demostrarse lo anterior. El grupo sanguineo ABO/Rh de los glóbulos rojos debe ser igual al materno y el plasma con grupo sanguíneo similar al del neonato Existe un grupo de neonatos con incompatibilidad ABO y Coombs directo positivo sin manifestaciones de ictericia que deberá mantenerse en vigílancia estrecha. deberá aplicarse considerando las siguientes premisas: y El incremento de bilirrubinas basado en las concentraciones esperadas en el recién nacido de acuerdo a su edad postnatal. pues en ellos aumenta la probabilidad de presentar descenso de los valores de hemoglobina y hematocrito en las primeras 8 semanas de vida y y y y 3521”67. al lograrse valores esperados de bilirrubina según la edad postnatal (ver norma de hiperbilirrubinemia de origen no hemolítico) Para la exanguinotransfusión se debe ernplear sangre total reconstituida. otros). la necesidad de exanguinotransfusión es menor. por lo general. por lo anterior.&2 En los recién nacidos con incompatibilidad ABO. con un manejo adecuado el pronóstico es muy bueno. microesferocitosis hereditaria. 0$1(-2 El tratamiento de esta patología. es muy bajo. se deberá descartar hiperbilirrubinemia de otra etiología (deficiencia enzimática de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. antes de proceder a su retiro completo. permitiendo tener una conducta más conservadora (evaluar secuencialmente la tendencia de los niveles de bilirrubina posterior a 6-12 horas de fototerapia continua) en presencia de altos niveles de bilirrubina El beneficio de la fototerapia continua después de 72 horas de fotoexposición o de 5 días de vida. siendo recomendable. o bien.del grupo del neonato y de la madre) con los títulos ya mencionados. esperar el efecto rebote de 8-12 horas sin ésta. además de la presencia de una prueba de Coombs positiva o bien al obtener la especificidad del anticuerpo despegado de los glóbulos rojos. 48 .

que en el ámbito neonatal son: a) Maternos: 1. asociada o no a la recuperación de un agente patógeno en sangre durante el primer mes de vida. esta puede predisponer a una infección sistémica. La frecuencia de sepsis en países altamente desarrollados se estima entre 1-10/1000 R. intubación.N. mayor es la probabilidad de infección. Infecciones cruzadas de origen nosocomial A mayor número de factores presentes en un neonato determinado. Prematurez 2. Malformaciones congénitas c) Ambientales-Neonatales 1. quimiotaxis disminuida 3. 3. Inmunocompromiso: complemento bajo.SEPSIS NEONATAL Es un sindrome caracterizado por la presencia de datos clinicos de infección sistémica. venopunciones. 49 . Existen diversos factores relacionados a una mayor incidencia de presentación de infecciones. 2. actividad bactericida de PMN baja. 4. Procedimientos invasivos: cateterismo. b) Neonatales 1. vivos mientras que en el INPer es de 19/1000 nacimientos. 6. La forma de presentación clínica de este tipo de infecciones es de inicio temprano (primeros 5 dias) o tardio Desnutrición Edad <16 años y >32 años Multiparidad Medio socioeconómico bajo Infección previa recurrente Ruptura de membranas de mas de 24 horas (después de la primera semana). 5. vertodisecciones 2. Sexo masculino 5. Al igual que la presencia de cualquier infección local. Asfixia neonatal 4. fagocitosis disminuida.

letargia. hiperbilirrubinemia b) Alteración neurológica: Irritabilidad. esta es producto de la adquisición de flora bacteriana "in útero". infección de vias urinarias o infección materna. Etiología Los principales microorganismos responsable de sepsis neonatal en el Hospital Civil de Guadalajara ´Fray Antonio Alcaldeµ son: Staphylococcus epidermidis Staphylococcus aureus E. hiponatremia. hipotermia o inestabilidad térmica. acidosis metabólica. coli Cándida Klebsiella Enterococcus Proteus Enrerobacter Pseudomonas Se observa con poca frecuencia aislamientos de Streptococcus del Grupo B y L monocytogenes como agentes causales de sepsis neonatal. La de inicio tardío rara vez se asocia a factores obstétricos. somnolencia. o a partir del canal vaginal. apneas 50 . hipocalcemia. por lo que el esquema combinado de ampicilina más amikacina en la sepsis de origen temprano no esta justificado. sumándose una serie de alteraciones de índole biológico como: a) Alteraciones Metabólicas: Hipoglicemia. Cuadro clínico Este se caracteriza por ser un cuadro de comportamiento inespecífico. en estos casos las cifras de mortalidad reportadas son más bajas. su génesis se establece en la contaminación con bacterias patógenas que adquirió el paciente después del nacimiento al estar en contacto con material o personal colonizado. generalmente se tiene el antecedente de complicaciones obstétricas: amenaza de parto pretérmino.En la sepsis de inicio temprano generalmente se presentarán las primeras manifestaciones en el segundo o tercer dia de vida con datos de infección multisistémica. Su mortalidad es elevada alcanzando cifras entre un 35-55%. convulsiones.

5. Existen otras pruebas que son de utilidad para el diagnostico de sepsis: a) Proteína C reactiva.S. taquicardia. 2. Ante sospecha clínica se deben tomar: A) Tomar controles hematológicos para valorar indices de infección 1.16 en las siguientes dos semanas Relacíón Inmaduros/Neutrófilos Totales >0. es conjuntar la suma de dos o más datos clínicos con dos o más datos de alteraciones hematológicas. e) Diagnóstico En base a la evidencía de datos clínicos solamente. Una adecuada norma para establecer la sospecha de sepsis. pero al sumarse los antecedentes de riesgo de infeccíón y datos paraclínicos. bradicardia Alteraciones digestivas: Rechazo de la alimentación por vía oral.500 cel/mm3 Plaquetas: <100 000/mm3 Toma de Hemocultivo (2).20 en los primeros diez dias de vida y >0. cultivo de aspirado traqueobronquial (principalmente en caso de dificultad respiratoria). 50-90% de los casos de sepsis cursan con elevación de dicha proteina b) V. cultivo de punción/aspíración de lesiones cutáneas o en sospecha especifica de osteoartritis.G: Valores >de 20 mm orienta a pensar en infección c) Procalcitonina 51 . escleredema. vómito. Alteraciones diversas: Petequias ó zonas de equimosis. hepato-esplenomegalia. 3. distensión abdominal o íleo.c) d) Alteraciones cardiorrespiratorias: Dificultad respiratoria. y <6500. >30 000 en el RN prematuro Relación B/N >0. 4. cultivo. >20 000 en RN término. niveles positivos de >16 mg%. evacuaciones liquidas. acrocianosis. la probabilidad de septicemia aumenta y se considera como diagnóstico presuncional o probable. es dificil establecer el diagnóstíco de sepsis. coaglutinación y citoquímico de LCR.30 Bandas totales >1. piel "marmórea". B) Leucocitos: <5 000. urocultivo.

C. Aporte calórico k/dia adecuado 3. con lo cual se ha observado que mejora los niveles de: C3. Las modificaciones de las consideraciones previas dependerá de la presencia de brotes de infecciones nosocomiales. cambios en la flora bacteriana de las salas de UCIN y terapia Intermedia. El tratamiento de sostén dependerá de: 1. Hemorragia pulmonar Alteración metabólica Cardiopatia descompensada Tratamiento Ante sospecha de sepsis. se iniciará tratamiento antibiótico (previa toma de cultivos. Mantener equilibrio A-B y gasométrico Terapia coadyuvante a) Gammaglobulina para uso endovenoso: dosis 400-500 mg/k/dosis. con esquema establecido en algoritmo especifico). Aporte hidroelectrolítico adecuado a requerimientos 2.d) Determinación de IL 6 y Factor de necrosis tumoral C) Exámenes de gabinete cuando estan indicados para corroborar o descartar patologia infecciosa específica. Diagnóstico diferencial a) b) c) d) e) f) Neumonia de causa química Neumotórax Daño del S. en dosis única que se puede repetir a las 48 horas en una infusión para 3 horas. y/o cambio en el patrón de sensibilidad antimicrobiana del (los) antibióticos utilizados en la Institución. además de mejorar el grado de opsonofagocitosis b) Factor estimulador de Granulocitos Macrófagos c) Exanguineotranfusión: Uso restringido en sepsis 52 .N. IgG e IgM.

DETERIORO INICIAR BÚSQUEDA DE CAMBIAR CEFOTAXIMA Y CONTINUAR VANCOMICINA TORCH INMUNOLOGIA + DATOS CLINICOS CHLAMYDIA Y UREPLASMA DIAGNOSTICO POSITIVO MALA EVOLUCION CLINICA > > > > > LEVADURAS EGO: LEVADURAS PUNCION VESICAL SONDA + MALA EVOLUCION CLINICA ALTERACIONES DE LABORATORIO > > > > FOCOS SÉPTICOS CATÉTERES ENDOCARDITIS ARTRITIS VENTRICULITIS EVALUAR USO DE: INICIAR TRATAMIENTO ESPECIFICO INICIAR ERITROMICINA INICIAR ANFOTERICINA B GAMOGLOBULINA ENDOVENOSA 53 .SEPSIS NEONATAL TEMPRANA (< DIAS VEU) O SOSPECHA (RPM > 24 HRS. L. DETERIORO VALORACIÓN CLINICA Y PRACTICA CLINICA A LAS 72 HRS.A. SIN DATOS ANORMALES EN CASO DE SOSPECHA O ALTO RIESGO COMPLEMENTAR ESQUEMA A 5 DIAS CAMBIAR A MEROPENEM Y CONTINUAR IMIPENEM VALORACIÓN CLINICA Y PRACTICA CLINICA A LAS 72 HRS. FETIDO TARDIA (> 3-5 DIAS VEU) O RIESGO ALTO (MANIOBRAS INVASIVAS) INICIAR PIPERACILINA / TAZOBACTAM o CEFOTAXIMA + AMIKACINA DETERIORO INICIAR CEFALOTINA + AMIKACINA VALORACIÓN CLINICA Y PARACLINICA A LAS 24 HORAS MEJORIA COMPLEMENTAR ESQUEMA A 14 DIAS REVALORACIÓN CADA 72 HRS.

Choque hipovolémico asociado a pérdida aguda de sangre 54 .0 14.2 21.0 13.6 11. son variables de importancia.1 Un mes de edad 17. la recolección de la muestra de sangre siempre será obtenida mediante punción en vena periférica.se discuten en la sección respectiva de las Normas. Ni la edad gestacional.9 12. al nacimiento Los valores promedio de hemoglobina en muestra de vena periférica. El tratamiento de la anemia durante el periodo neonatal. gr. son aquellas que determinan el grado de transfusión placentaria.9 16.5 11. recolectándose la sangre en tubo con anticoagulante seco (EDTA o heparina) y procesado por microcentrifugación Los procedimientos diagnósticos y terapéuticos para los problemas específicos más comunes (v.0 12. son los siguientes: HEMOGLOBINA (G/dl) Percentila 97 90 75 50 25 10 3 y Al nacer 23. esperados para la población de recién nacidos a término.6 19.4 16.4 18.6 10. enfermedad hemolítica).2 9. los criterios de transfusión son los siguientes: 1.3 Dos meses de edad 15.5 10.8 y y INDICACIONES Para fines diagnósticos.6 15. dependerá de la enfermedad primaria.ANEMIA EN EL RECIEN NACIDO CONSIDERACIONES GENERALES y y y Las variables con mayor influencia en los valores de hemoglobina y hematocrito al nacimiento. ni la altura sobre el nivel del mar.8 10.1 16. de bajo riesgo perinatal y con pinzamiento de cordón umbilical a los 20 segundos. La corrección de la hemoglobina es únicamente parte de la terapéutica y Para el neonato a término.8 20.

escasa ganancia de peso.2. con concentrado eritrocitario. no tiene indicación comprobadda La transfusión de concentrado eritrocitario. taquipnea. pobre alimentación) que de no corregirse pudieran presentar efectos adversos al paciente TRATAMIENTO y y y y y y El empleo de hierro oral desde el nacimiento no afecta favorablemente los valores de hemoglobina El empleo de eritropoyetina recombinante en el tratamiento de la anemia en el neonato a término. Hemoglobina <13 g/dl (hematocrito <40%) en neonatos con dificultad respiratoria moderada o severa. para corregir únicamente la hemoglobina no será justificada No esta indicado el empleo rutinario del furosemide durante la transfusión El volumen de administración es de 10 a 15 ml/kg en tiempo no mayor a 4 hrs ni menor a una hora (excepto en choque hipovolémico) Cuando se asocie anemia severa y datos de insuficiencia cardiaca se puede efectuar la exanguinotransfusión parcial. en quienes se espera mejorar el transporte y entrega de oxigeno 4. apnea recurrente. con hematocrito ideal del 45%: (ht eal ² ht ideal) (volumen sanguineo) = 6 Volumen de sangre a recambiar 55 . Pérdida acumulada de sangre del 10% en 72 horas o menos cuando se esperan obtener futuras muestras de sangre para estudio 3. Hemoglobina <10 g/dl (hematocrito <30%) con datos clínicos sugestivos de anemia (taquicardia.

ESTRATEGIA DIAGNOSTICA EN LA ANEMIA DEL RECIEN NACIDO VALORES BAJOS DE HEMOGLOBINA CUENTA DE RETICULOCITOS (NORMOBLASTOS EN SANGRE PERIFERICA) BAJA y y y y ANEMIA HIPOPLASTICA CONGENITA DEFICIENCIA DE TRANSCOBALAMINA II. PRUEBA DIRECTA DE COOMBS (ELUÍDO). Y ANTICUERPOS IRREGULARES POSITIVO y NORMAL O ELEVADO ENFERMEDAD HEMOLITICA FENOTIPO ERITROCITARIO FAMILIAR BILIRRUBINAS ANORMAL DEFECTOS DE MEMBRANA HEMORRAGIA CRONICA 56 . INFECCIÓN POR VIRUS B19 SUPRESIÓN INDUCIDA POR FÁRMACOS NEGATIVO VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO BAJO y y HEMORRAGIA INTRAUTERINA CRÓNICA ALFA-TALASEMIA FROTIS DE SANGRE PERIFERICA NORMAL ENZIMOPATIAS CONGENITAS HEMORRAGIA AGUDA INFECCIONES OTRAS NORMAL O ELEVADA INCOMPATIBILIDAD DEL GRUPO SANGUÍNEO.

57 .FETAL INTERNA O EXTERNA PLACENTARIA IATROGÉNICA BACTERIANA: y LUES CONGENITA PARASITARIA: y TOXOPLASMOSIS VIRAL: y PARVOVIRUS B19 y y GALACTOSEMIA HIPOTIROIDISMO y y y y MICROESFEROCITOSIS ESFEROCITOSIS ELIPTOCITOSIS ESTOMATOCITOSIS y y y FETO-MATERNA FETO-FETAL ANEMIA DISERITROPOYETICA TIPO I.y y y DEFICIENCIA DE G6PD DEFICIENCIA DE PK DEFICIENCIA EXOKINASA y y y y y FETO-MATERNA FETO.

0 11.2 8.$1(0. expresan signos y síntomas inespecíficos de anemia Los datos clínicos de anemia son inespecíficos y pueden tener origen distinto que el hematocrito bajo A menor peso y edad gestacional al nacer. son los siguientes: HEMOGLOBINA (g/dl) Al nacer 22. en la prevención o tratamiento de la anemia del prematuro. no tiene indicación documentada en la prevención o tratamiento de la anemia del prematuro El empleo de la eritropoyetina recombinante. por la extracción de muestras para estudios de laboratorio Las medidas nutricionales complementarias incluyen mantener las recomendaciones para la edad. sin embargo.9 11. algunos pacientes con hemoglobina entre 8 y 10 g/dl de hemoglobina.6 9. esperados para la población de recién nacidos pretérmino. cobre y zinc. en dieta láctea de ácidos grasos poliinsaturados/vitamina E.7 17. y y y y y Es frecuente observar que la transfusión de concentrado eritrocitario no se asocie a la mejoría de los síntomas relacionados con la anemia La medida profiláctica mas efectiva contra la anemia neonatal es la reducción en la pérdida iatrogénica de sangre. ácido fólico.5 18.26(1/269$/25(6'(/+(0$72&5.3 20.1 15.4 En condiciones habituales. la hemoglobina desciende a velocidad de 1 g/semana. pueden no expresar datos de anemia.72 y Los valores promedio de hemoglobina en muestra de vena periférica. sin transfusión de concentrado eritrocitario y con pinzamiento de cordón umbilical a los 20 segundos.8 Percentila 97 90 75 50 25 10 3 y y y y 75 días 13. La administración de vitamina E. con peso al nacer e1500 g. pueden ser indicativos de transfusión.9 12.1 10. mayor es la caída de hemoglobina Los valores de hemoglobina por debajo de los señalados.$'(/35(0$7852   &$0%. entre las 2 y 8 semanas de vida extrauterina Los neonatos con peso mas bajo.7 12.5 13. esta aún en evaluación 58 .

pero con síntomas de anemia Cardiopatía congénita Persistencia de conducto arterioso Asintomático Displasia broncopulmonar moderada o severa sin descompensación Displasia broncopulmonar leve Con datos de anemia (taquicardia.0 y 59 . polipnea.0 e30. apnea. fatiga durante la alimentación.0 Ht e39. hipoactividad.0 e10.0 Hb e8.0 Ht e24.0 e30.0 y y y y y y y y CONDICION CLINICA Con dificultad respiratoria (en ventilador o con O2 en escafandra) Sin dificultad respiratoria.0 e10.0 e33.0 e11.INDICACIONES y Criterios para la indicación de transfusión de concentrado eritrocitario: EDAD POSTNATAL <2 SEMANAS VALOR DE HEMOGLOBNA (g/dl) HEMATOCRITO (%) Hb e13. peso estacionario) Asintomático u3 SEMANAS Hb Hb Ht Hb Ht Hb Ht e11.

La apnea y la respiración periódica al parecer tiene una fisiopatología común siendo la apnea la máxima expresión. Primaria: Inmadurez anatómica y fisiólógica a nivel del sistema nervioso central.APNEA La apnea se define como la ausencia de respiración (flujo de gas respiratorio) por un periodo de 20 seg. o de menor tiempo con bradicardia y/o cianosis y/o desaturación. La Apnea puede ser a. 10% apnea obstructiva y 20% apnea mixta. b. La incidencia de apnea se reporta en el prematuro entre un 50-60%. con o sin disminución de la frecuencia cardiaca. La apnea que se asocia a bradicardia puede producir efectos hipóxico-isquémicos deletereos importantes sobre la hemodinamia cerebral. con respuestas ventilatorias inadecuadas a los estímulos perifericos enviados por los quimiorreceptores de 02 y C02. Secundaria a una variedad de patologías: SNC Hemorragía Intraventricular Hidrocefalia Asfixia Infección Aparato respiratorio Obstrucción de la vía aérea Enfermedad pulmonar Ventilación inadecuada Fatiga de los músculos respiratorios Cardiovascular Insuficiencia cardiaca Persistencia de conducto arterioso Gastrointestinal Enterocolitis necrosante Reflujo gastroesofágico Hematológico Anemia Policitemia 60 . Virtualmente todos los neonatos menores de 1000 gramos presentan apnea. de los cuales 35% son de origen central.

61 .

radiografía de tórax y abdomen. Se debe vigilar la actividad respiratoria y la oxigenación (oximetria transcutánea u oximetría de pulso). electromiografía. 62 . movimientos oculares. 3. La monitorización exclusiva de la frecuencia cardiaca puede pasar por alto apneas obstructivas. termistor de flujo nasal. electrolitos séricos. b) cesación de la respiración por lo menos de 20 segundos pero acompañada de bradicardia v c) episodios de respiración periódica que duren más del 5% del total de tiempo de sueño.Varias Hipo o hipertermia Sepsis Trastornos hidro-electroliticos Reflejos vagales Drogas (Fenobarbital) c. 2. condicionando hipoxemias importantes sin caida de la frecuencia cardiaca. ultrasonido cerebral. MANEJO GENERAL 1. Vigilancia cardiorrespiratoria en el neonato de riesgo. glicemia. Realizar neumograma. Este tipo de respuesta a la hipoxia dura hasta los 25 días de vida independientemente de la edad gestacional. se recomienda en todos los recién nacidos menores de 1800 g y menores de 35 semanas. Mixtas También se pueden clasificar en: Apnea central El ciclo respiratorio está interrumpido a nivel central Apnea obstructiva Hay actividad respiratoria pero se encuentra obstruido el flujo aéreo Apnea Mixta La hipoxia causada por ausencia de flujo aéreo lleva a una depresión central de la actividad respiratoria. 4. se define neumograma anormal cuando se presenta: a) cesación de respiración por más de 20 segundos. Registro poligráfico con registro de EEG. gases arteriales. Realizar diagnóstico diferencial entre apnea primaria y secundaria por lo que es necesario practicar biometría hemática completa. para registrar continuamente la frecuencia cardiaca y movimientos del tórax. monitorización cardiorrespiratoria.

5 mg/kg/hr por periodos no mayores de 5 días. cambios rápidos de temperatura. 6. etc.. Colocando al neonato en colchón de agua y/o con movimientos vestibulares. Evitar las causas precipitantes de apnea como obstrucción de vía aérea nasofaríngea. El tratamiento especificó de la apnea debe individualizarse de acuerdo a la causa etiológica: Antibióticos para sepsis. MANEJO ESPECIFICO 1. flujos de aire directos en cara. además aumentan la ventilación minuto al mejorar la fuerza de contractilidad diafragmática: teofilina (aminoflina) dosis de impregnación 5 mg/kg/dosis. Se deberá emplear la PIP mínima necesaria. sonda nasofaríngea. La cafeína parece ser mejor droga en el neonato. probablemente por disminución del número de episodios hipóxicos. 63 . PEEP de 2 y Fi02 mínimo necesario. recomendándose practicar un neumograma o registro poligráfico para evaluar al neonato.5.5. Se administra en infusión intravenosa continua a dosis de 2. transfusión para anemia. 2. 5. Cafeína (citrato sódico) 20 mg/kg/dosis de impregnación seguida de 5 mg/kg diarios para mantener niveles de 8-16 mg/ml. Incrementando la concentración de oxigenó inspirado puede disminuir la frecuencia de episodios de apnea. Estimulante respiratorio analéptico que actúa a nivel de los receptores periféricos. Estimulación táctil. es el producto final de la teofilina. 7. dosis de mantenimiento 1-3 mglkg/dosis cada 8-12 horas para lograr concentraciones séricas de 6-12 mg/ml. los centros respiratorios reciben estímulos externos reduciendo la frecuencia de apneas. Suplemento de oxígeno. ti 03-0. cpm el necesario 15-30. Doxapram. Las metilxantinas incrementan la sensibilidad al C02 del centro respiratorio. Metilxantinas. El vehículo del medicamento es alcohol benzil que puede producir temblores y crisis convulsivas a dosis elevadas en prematuros (la dosis farmacológica da 27 mg/kg/dia de alcohol benzil). glucosa para hipoglucemia. vendaje ocular. 4. Presión positiva continua nasal (CPAP): su utilidad se ha demostrado en apoca obstructiva y mixta. Si el paciente tiene mas de 40 semanas de ECG y no presenta apneas se puede suspender la teofilina. 3. Ventilación mecánica (VMI): se administra en apneas repetitivas para evitar periodos de hipoxemia repetitivos. se emplea en los casos refractarios al manejó con teoflina ó cafeína. tiene una vida media más larga y es más fácil de administrar.

de tórax Biometría Hemática completa Cultivo Sangre /LCR Sano previamente ENFERMO PREVIAMENTE Pretérmino cualquier E.APNEA Antecedentes Edad gestacional Edad corregida Signos clínicos Exámenes de laboratorio Gases sanguíneos Glucosa Na+.G Apnea del prematuro Pretérmino Reflujo gastro-esofágico Respiraciones lentas Respiraciones Rápidas Cualquier E.G Sepsis ECN Meningitis Desordenes Cardiacos Presión Intrarraquidea > 15 cms. Ca++ y Mg++ Rx. Horas después de Nacer Hidrocefalia > Asfixia 64 .

Hemorragia Convulsiones > > > > > Hipermagnesemia Sobresedación Convulsiones Desórdenes Neuromusculares 65 .Post.

dedo o pie Episodios de movimientos faciales. rotación de ojos. sincrónicas. Las convulsiones en el recién nacido raramente toman la forma de actividad tónicoclónica. 6. parpadeo. Actividad mioclónica benigna: Se caracteriza por sacudidas aisladas. Convulsiones clónicas focales o generalizadas: Se presentan en un patrón multifocal al mismo tiempo o en forma secuencial.4% para todos los neonatos y del 16% para los de alto riesgo. Temblores: Movimientos finos de alta frecuencia. Es frecuente que las convulsiones no sean reconocidas por lo ´sutilµ de su presentación. movimientos no repetitivos de una extremidad o de una parte del cuerpo que ocurren principalmente durante el sueño.2 al 1. Los temblores pueden ser provocados por estímulos externos. 66 . 2. porque el recién nacido es neurofisiológicamente inmaduro y morfológicamente aún no se ha completado la maduración de la corteza cerebral. 8. piel marmórea. La incidencia varía del 0. Convulsiones tónicas: Sacudidas repentinas de extremidades. repetitivas. Movimientos repetitivos de una extremidad. 7. Episodios de temblores mientras el neonato está quieto. 4. Son una condición benigna. bradicardia o cianosis. rítmicos que disminuyen o se abolen al tomar o sostener la extremidad del neonato. de baja frecuencia y tienen un componente rápido y uno lento y se pueden expresar como: Convulsiones sutiles (frecuentes en el pretérmino): 1. movimientos de masticación Episodios de apnea o cianosis Crisis vasomotoras semejante al estado de choque (palidez. 2. 3. enrojecimiento) sin causa aparente. EVALUACIÓN CLÍNICA Existen movimientos normales en el recién nacido producto de la inmadurez del SNC y se expresan como: 1. Convulsiones tónico-clónicas Mioclonías (raras): Espasmos mioclónicos caracterizados por flexiones bruscas de miembros. Las manifestaciones clínicas de la hiperirritabilidad son estereotipadas.TEMBLORES Y/O CONVULSIONES COMENTARIOS CLÍNICOS Las manifestaciones de hiperirritabilidad del SNC son variables en comparación a otras edades. extensión tónica del cuerpo que semeja actitud de descerebración o decorticación que provocan bradipnea. individuales o múltiples. En un paciente con temblores pueden existir movimientos oculares. no son rítmicas. 9. aún sin estímulos externos. 5.

DIAGNÖSTICO Crisis Convulsivas Congénitas Policitemia Tirotoxicosis Errores Congénitos del Metabolismo Síndrome de Supresión de drogas (heroína. d) Realizar evaluación de laboratorio y gabinete 1. subdural o parenquimatosa 4. Meningitis y Encefalitis de cualquier etiología con o sin sepsis 7. Infarto cerebral (incluyen leucomalacia periventricular) 5. Anomalías del desarrollo (disgenesia cerebral. 2. 5. Biometría hemática completa. metadona. Hemorragia intraventricular. ingestión de INH o antagonistas de vitamina B6. Solicitar electrolitos séricos para sodio.) 3. etc. incontinencia pigmenti) CAUSAS MISCELÁNEAS 1. Hipoxia postnatal de cualquier etiología (EMH. 3. Determinar hipoglicemia con tira reactiva y si el valor es menor de 45 mg/dl realizar glucemia sanguínea 2. trauma obstétrico. trabajo de parto prolongado. fenobarbital) a) Revisar historia materna para antecedentes de adicción a drogas. 4. administración de soluciones con sodio durante la conducción del parto y ruptura prematura de membranas (infección). 2. alcohol. cardiopatía cianógena. infección materna bacteriana o del síndrome de TORCH. 5. c) Realizar examen físico cuidadoso y completo considerando cada una de las causas de convulsiones. 2. b) Revisar historia natal (asfixia perinatal. choque. retraso en el crecimiento intrauterino. calcio y magnesio 3. 4. hemocultivo 67 . Hipoglicemia Hipocalcemia Hipomagnesemia Hiponatremia o Hipernatremia Deficiencia de piridoxina Hiperbilirrubinemia CAUSAS NEUROLÓGICAS 1. potasio. Hidrocefalia congénita y adquirida 6. 6.CAUSAS METABÓLICAS 1. 3. particularmente al estado neurológico. neumotórax. Encefalopatía hipóxica isquémica (por asfixia perinatal).

2. Difenilhidantoína IV.5 a 37°C Colocar venoclisis en vena periférica Tratar la causa. El empleo de fenobarbital a altas dosis solo se recomienda inmediatamente al nacer y en neonatos de término (ver Encefalopatía Hipóxico-isquémica) Si persiste la actividad convulsiva a pesar de las medidas anteriores o repite posteriormente. Si existe edema cerebral se pude emplear hiperventilación. a) b) c) Manejar cuidadosamente al neonato Colóquelo en posición supina con el cuello discretamente extendido Succionar boca. a una velocidad no mayor de 0. 68 . Punción lumbar. 6. Infección: Completar camino diagnóstico de sepsis e iniciar antimicrobiano Encefalopatía Hipóxico-isquémica: Se restringirán líquidos parenterales a 80 ml/kg. Por vía oral es muy variable su absorción y se tiene que dar de 8 mg/kg/día hasta 8 mg/kg/dosis cada 12 hrs. Ultrasonido cerebral para descartar hemorragia. 4. a) b) c) d) 7. En caso de que persistan las convulsiones se agregará la dosis de impregnación de 10 a 20 mg/kg. en caso de convulsiones cesarán inmediatamente confirmando el diagnóstico. En caso de repetirse otra convulsión agregar una dosis de impregnación tomando niveles séricos previamente. ventriculitis. En caso de LCR sanguinolento practicar prueba de 3 tubos. nariz y orofaringe tantas veces como sea necesario Mantener temperatura corporal de 36. Análisis del LCR. El estudio debe solicitarse después de haber documentado la actividad neurológica MANEJO GENERAL 1. 3. Otros anticonvulsivantes. 5. si se observa sangre debe sospecharse hemorragia intraventricular 5. Siempre corregir hipoxia y trastornos metabólicos Hipoglicemia y/o trastornos electrolíticos: corregir de acuerdo a la norma correspondiente Deficiencia de piridoxina: Proporcionar piridoxina 100 mg IV. se iniciará terapia anticonvulsiva Fenobarbital IV a 10 mg/kg como dosis de impregnación (en caso de persistir la convulsión agregar otra dosis con un intervalo de 20 min) para continuar a las 8 hrs con la dosis de mantenimiento a 3²5 mg/kg/día. En casos de persistir las crisis convulsivas hay que reanalizar el caso y manejarlo como estado de mal epiléptico. anomalías del desarrollo 6.8 mg/kg/min (porque ocasiona hipotensión). seguida a las 12 hrs de la dosis de mantenimiento de 5 a 8 mg/kg/día dividido cada 12-24 hrs.4. después de haber determinado la causa. hidrocefalia. Electroencefalografía. Generalmente esto no es posible de obtener durante el episodio agudo.

”1 Los Defectos Congénitos o al nacimiento. lo que determina un aumento de hasta un l0% en los casos de detección y manifestación tardía en los primeros 5 años de vida. ETAPAS EMBRIONARIAS Fertilización Huevo o cigoto Segmentación o Clivaje Mórula Blastocisto Joven Blastocisto Tardío Gastrulación Tubulación Organogénesis 3 a 4 días 6 a 8 días INICIA 14 a 16 dias MORFOGÉNESIS 2 a 3a sem. como es la estenosis pilórica. cardiopatías congénitas. la primera ocurre en las prirneras 8 semanas desde el momento de la fertilización. Los agentes de agresión embrionaria. Esto determina que la clasificación de los agentes agresivos o potencialmente agresivos se denominen en razón de la etapa crítica en que actúen: TERATÓGENO-TROFÓGENOHADÉGENO.DEFECTOS AL NACIMIENTO . los procesos de crecimiento y maduración son los esenciales para lograr el desarrollo adecuado. Se reporta que aproximadamente 1 de cada 50 recién nacidos vivos (RNV) y 1 de cada 9 nacídos muertos (RNM). retraso psicomotor. por modificación de la morfogénesis-dismorfogénesis. Un gran número de alteraciones no son detectadas en la etapa neonatal. ETAPAS CRITICAS DEL DESARROLLO PRENATAL Y SU RELACIÓN CRONOLÓGICA CON LOS DEFECTOS CONGÉNITOS El desarrollo prenatal se divide en dos etapas. obstrucciones intestinales y errores del metabolismo entre otras. provocan alteraciones estructurales anatómicas o malformaciones. Representan un problema de salud muy ímportante no sólo en México sino también en el primer mundo. después de la semana 8 de la gestación. Esto traduce que del 2-3% de todos los RNV y el 15% de los RNM presentan una alteración congénita severa. e incluye todos los procesos básicos de la morfogénesis que determina la homeostasis corporal. provocan alteraciones del crecimiento y la maduración funcional. perinatal e infantil. 3 a 4a sem 4 a 8a sem TERATOGÉNESIS 69 . además de pérdida de años de vida futura de calidad. presentan uno o más defectos externos mayores y menores. Durante el desarrollo fetal.1752'8&&. En cambio cuando los defectos agresivos se ubican en la etapa fetal. siendo una de las primeras causas de morbi-mortalidad prenatal. incluyen toda variante anatómica o funcional que se escapa del patrón normal humano. la embrionaria y la fetal. sordera.

el pronóstico y su vida futura?. así como para el médico que atiende al recién nacido. 70 . Polidactilia. Pliegue Palmar único. o marcadores de defectos mayores no visibles.ETAPAS FETALES Crecimiento y maduración. además de un asesoramiento adecuado que conlleva a riesgo beneficio real para la pareja y familia. El abordaje de los pacientes con defectos al nacimiento se orienta en tres principales áreas: Defectos del Desarrollo Estructural-Anatómico Defectos del Crecimiento y Maduración Defectos Metabólicos DEFECTOS ESTRUCTURALES-ANATÓMICOS Los defectos estructurales cubren una amplia gama de alteraciones anatómicas cuyas manifestaciones pueden ser leves. El abordaje inicial por el médico especialista es fundamental dado que en base a la aplicación de esta nueva terminología y categorización. Hemangioma. etc. el impacto es mayor para poder sostener el manejo inmediato que en ocasiones es requerido. Se categorizan en: (Anexo 1). disminuye la calidad de vida futura y la angustia familiar. (Anexo 2). nutrición adecuada. con poco impacto en el individuo pero su importancia diagnóstica radica en determinar su relación con las variantes normales. Por ejernplo: Nevos. moderadas o severas. Clinodactilia. es necesario profundizar los estudios en el recién nacido y vigilar su crecimiento y desarrollo para descartar alteración mayor. lo que ha generado que se maneje una nueva terminología que permita la comunicación entre las diferentes áreas de la medicina y la educación en salud de nuestra sociedad. cirugía. rehabilitación. la familia y sociedad.. Siempre se hace la misma pregunta. como: terapia especial médica y psicológica. Como no se espera este acontecimiento. ¿qué lo provocó y cómo va a ser el manejo inmediato y a largo plazo. Foseta sacra. En cambio con el Diagnóstico Prenatal se logra detectar y analizar el problema para implementar estrategias de apoyo. Hipertelorismo. En la actualidad se han presentado grandes cambios en el abordaje y estudio de los defectos al nacimiento o congénitos. Cuando se presentan tres o más defectos menores (MÚLTIPLES). estudios especiales. etc. Trofogénesis Hadegénesis El nacimiento de un niño con defectos es de fuerte impacto en la pareja. DEFECTOS MENORES Aislados Múltiples Los defectos menores son todos aquellos que se presentan como variante de la apariencia normal. sin alterar la función de la parte del cuerpo donde se presenten. el manejo es más rápido y orientado hacia la alteración. ¿se repetirá?. Nariz Ancha. ¿porqué ocurrió?. lo que aumenta la morbimortalidad.

Crecimiento Simétrico . DEFECTOS CONGENITOS MENORES MAYORES AISLADOS MULTIPLES AISLADOS MULTIPLES CUANTITATIVOS > CUALITATIVOS > SÍNDROMES > > NO .Asimétrico Malformación Deformación Disrupción Displasia Secuencia Cromosómico Génico Ambiental 71 .SINDROMES Asociación Defecto de campo Alt.Defectos Mayores Aislados Cuantitativos Alteraciones del Crecimiento Simétrico-Asimétrico Malformación Deformación Disrrupción Displasia Secuencia Cualitativos DEFECTOS CONGENITOS ANEXO 1.

Cabeza: Patrón aberrante en la implantación del pelo Occipucio plano Prominencia occipital Frontal prominente Ojos: Pliegue de epicanto Epicanto inverso Fisura palpebral oblicua arriba-abajo Fisuras palpebrales cortas Distopia Cantorum Hipertelorismo menor Hipotelorismo menor Coloboma Pabellones Auriculares: Carencia de pliegues generales Asimetría en tamaño Angulación posterior Pequeños Orejas acopadas-grandes Ausencia de Trago-Doble lóbulo Apéndice preauricular Hoyuelo preauricular Meato auditivo externo angosto Nariz: Narinas pequeñas Alas hipoplásicasi Boca: Mandíbula pequeña en el limite Labio hendido incompleto Úvula bífida Frénula aherrante 72 .DEFECTOS CONGÉNITOS MENORES ANEXO 2.

Hípoplasia de esmalte Dientes malformados Esqueleto: Cubitus Valgus Esternón prominente o excavado Genu valga. Cuello: Moderadamente ancho Fístula o hendidura branquíal Manos: Polidactilia posaxial Duplicación de falange distal Pliegue palmar único Dermatoglifos no usuales Clinodactilía del 5° dedo Acortamiento de 4° Y 5° dedo Pie: Sindactilia del 2° y 3er dedo 1er dedo ancho . vara o recurbatum.corto Acortamiento del 4° y 5° Uñas gruesas o delgadas Calcáneo prominente Piel: Hemangioma plano cara-cuello Nevo pígmentado Mancha Mongólica Manchas sin pigmento Pezones supernumerarios Teletelia Manchas café con leche Cuerpo: Diástasis de rectos Hernia umbilical Hipospadias coronal Foseta sacra 73 .

Los defectos mayores aislados cualitativos se basan en la presencia de alteraciones que afectan la morfo-fisiología de la parte del cuerpo comprometida. Displasia Ectodérmica. divertículos. Los tejidos se repiten en el cuerpo y sus manifestaciones modifican la morfología del individuo. fístula.. Mielomeningocele. Acondroplasia. retraso del crecimíento intrauterino. que como resultado se altera la morfologia de la zona involucrada.$ Organización y función anormal de células dentro de tejído(s). el conocimiento oportuno de estos eventos disminuye la morbi-mortalídad de manera importante. alteraciones de los peroxisomas como Zellweger. pudiendo ser simétrico o asimétrico. Dentro de estos defectos mayores se encuentran: Labio y Paladar Hendido Cardiopatías Congénitas Defectos de Tubo Neural: Anencefalia.12/2*Ž$  0$/)250$&. por lo que es posible detectarla casi en forma inmediata al nacimiento. presentando un buen prónóstico. etc.Atresia Defecto de Miembros Defectos de pared Defectos de tubo digestívo: Atresias. Lipidosis como Gaucher. En estos casos el manejo es estrecho. Las displasias metabólicas como la Mucopolisacaridosis. Mucolipidosis.”1 Defecto morfológico de un órgano del cuerpo.Los defectos mayores son todas aquellas alteraciones que modifican o alteran la función de la zona del cuerpo donde se presentan. entre otras. Síndrome De Marfan. Espina bífida y Encefalocele Hidrocefalia Defectos del Sistema Nervioso Central Microtia . por ejemplo: Osteogénesis imperfecta. adenoleucodistrofias. Espondilo-epifisiaria. macrosomia. ya sea cromosómicas o de mutación de un solo gen que sigue los patrones Mendelianos para su transmisión. Ello implica causas genéticas. pudíendo requerir de abordaje intensivo neonatal para su estabilización. resultado de un proceso de desarrollo intrínseco anormal. Tay-sachs. Defectos de Aparato Respiratorio '. del metabolismo del colesterol como la acidemia Mevalónica y Sindrome de Smith Lemli-Opitz son ejemplos de displasias por alteración génica. y 74 . multifactorial.63/$6. Salidosis. Farber. 7(50. es posible determinar talla y peso bajo al nacimiento. En el caso de ser de denominación cuantitativa se referirá a condicíones alteradas del crecimiento. o bien como en la mayoría de los casos. por lo que su origen es la etiologia heterogénea. o bien crecimiento asimétrico de una parte del cuerpo. estenosis. Así. para favorecer su manejo y desarrollo. En otras palabras es una alteración de la histogénesis. menor o mayor. su categorización es fundamental para determinar el origen (etiologia) de dicha alteración y la posibilidad de proporcionar el mejor manejo médico y asesoramiento adecuado y real a los padres. Generalmente se asocia a alteración genética.

cráneo.”1 Defecto morfológico de una parte del cuerpo que incluye alteración de la forma o posición provocada por fuerzas mecánicas. resultado de un bloqueo o interrupción extrínseco..$ Se presenta cuando exíste un patrón múltiple de anomalías.”1 Defecto morfológico de un órgano. Estas alteraciones son dada como respuesta a presiones anormales sobre el feto que lo inhabilitan a rnoverse.   '. parte de un órgano o región amplia del cuerpo. embarazos gemelares o múltiples que reducen el espacio uterino. Defecto de Campo Los defectos congénitos o al nacimiemto mayores múltiples se manejan de manera diferente dadas las circunstancias de origen. '()(&7260$<25(6 MÚLTIPLES Síndromes no-Sindromesa. Representa una cascada de eventos primarios y secundarios. disminución o ausencia de liquido amniótico. provocando deformación en pies. extremidades.con patrón hereditario. Displásica y Disruptiva. etc. banda amnióticas. etc. y la rehabilitación es inmediata. Por ello es posible combinar por el origen las Secuencias: Malformativa. la mayoría de ellas autosómicas recesivas a excepción de Frabry adrenoleucodistrofia que son autosómica dominantes. miomatosis uterina de grandes elementos o bien tabiques uterinos. . que interfiere con el proceso normal de desarrollo. 6(&8(1&. cara. 75 .  Malformativa: Ejem. Asociaciones b. En la mayoría de los casos el pronostico es excelente en cuanto se presenta el nacimiento. Es crucial determinar y distinguir las alteraciones que siguen un patrón de síndromes o no-síndromes. Deformativa. Esta alteración se aplica a todos aquellos factores extrínsecos o ambientales que alteran el desarrollo. infecciones. Atresia uretral-Oligohidramnios-Deformación facial-Hipoplasia Pulmonar  Displásica: Ejem. Teratoma Sacro-Coccígeo-Ano Imperforado-Obstrucción de vias urinarias  Disruptiva: Ejem Bloqueo arterial-Agenesia de Pectoral-Alteración de extremidades superiores-Bandas Amnióticas. '()250$&. pero estas derivadas de una sola alteracíón conocída o que se presume relacionada y provocada como consecuencia de ésta. consecuencia de un defecto primario. siendo esto fundamental para el análisis causal.6583&. por ejemplo. Mielomeningocele-Arnold -Chiari-Hidrocefalia-Defecto de Extremidades  Deformativa: Ejem. drogas. como son lo medicamentos..

Generalmente su etiología u origen es genético. Ejem: Sindrome de Goldenhart Síndrome de Down Síndrome de Costíllas cortas-polidactílía.Radial o Renal. se representa en 76 . que conllevan a un desequilibrio en la dosis del genoma y que determinan pérdida o ganancia de material genético. DEFECTOS CONGÉNITOS CROMOSÓMICOS Las causas cromosómicas incluyen todas aquellas alteraciones numéricas o estructurales. las de causas cromosómicas (Cromosomopatias) o bien asociadas a mutaciones génicas (Genopatías). CHARGE. y manejan riesgo genético. El último factor corresponde al factor propio de cada individuo. e implican alteraciones múltiples que aparentemente solo se localizan cercanas entre si. siendo manejado como multifactorial. que determina el manejo intrinseco de sus respuestas génicas ante el ambiente. MURCS: VATER V.Fístula Traqueo ² Esofágica R .Vertebral A . Usualmente se forman acronimios con la letra inicial de la alteración como. se determina como susceptibilidad o resistencia. Análisis causal El análisis de las causas de los defectos al nacimiento se abordan desde tres esferas o entidades: el genético. no representa una secuencia. el ambiental y el estocástico. el primero se ubica en el genoma humano que incluye aproximadamente 100. VATER. Defecto de campo Corresponde a un grupo de alteraciones severas que se relacionan con un campo morfogénetico durante el desarrollo embrionario corporal.000 genes.SÍNDROME La presencia de anomalías múltiples relacionadas a una patogénesis común. El segundo aborda los agentes externos que pueden agredir y alterar el desarrollo. o bien interactuar con el factor genético para precipitar el defecto. No-SINDROMIES Asociación La presencia de anomalias múltiples severas en uno o más individuos que siguen un patrón pero que no se identifica como sindrome o secuencia.Ano imperforado TE . Se asocian a periodos embrionarios criticos compartidos durante el desarrollo prenatal. Se consideran dos grandes grupos de alteraciones genéticas que pueden vincularse a estos defectos.

hasta eventos fortuitos como la no disyunción cromosómica en la formación de gametos. Monosomía de X y la Triploidía. higromas..muchos casos como defectos congénitos o al nacimiento.000 a 10.000 a 5. La muestra de SVP o de cordón. posterior al éxito del cultivo. En muchos casos no es indicado el estudio de los cromosomas. Monosomia del X 1:5. Trisomia 21  (Síndrome de Down) c. etc.$60$6)5(&8(17(6 ANEUPLOIDIAS: (Regulares o en Mosaico) a.72612&5202620. como es la Trisomia 16. desde el riesgo de padres portadores de alteraciones cromosómicas balanceadas. Trisomía 13  (Sindrome de Patau) e. El origen de estas alteraciones es variado. Sin embargo.000 Nacimientos  (Síndrome de Turner o Ullrich-Tumer) b. El estudio se lleva a cabo en células de cultivo. El estudio con bandas GTG o especiales y el análisis de resultados. sin embargo. y se deja a temperatura ambiente para llevarse al lahoratorio de genética para su cultivo.Síndrome De Patau. ante la posibilidad diagnóstica de que se trate de una genopatía con patrón hereditario conocido. tubo capilar).000 Nacimientos Los defectos congénitos múltiples. se 77 . Trisomia de Sexocromosomas '()(&726&21*Š1. las más utilizadas son los linfocitos de sangre venosa periférica (SVP) o cordón umbilical.I rnl de heparina. &520262023$7. Trisomía 18  (Sindrome de Edward's) d. muchos fetos logran llegar al nacimiento como es el caso de la trisomia 21. El diagnóstico de cromosomopatía se lleva a cabo con el estudio citogenético. Se guarda la jeringa con aguja cubierta en su envoltura.000 Nacimientos 1:5. ascitis. goteo. o bien ante casos de difícil diagnóstico dismorfológico. que presentan múltiples alteraciones y con un pronóstico de vida obscuro. pero lo ideal es el manejo inmediato. generan la indicación inmediata del estudio citogenético y la exploración clínica integral. se toma en jeringa con O. se tardan de 2-3 semanas con acortamiento de tiempos en caso de urgencia diagnóstica.Sindrome de Edwards. Trisomia 13. y otras en menor proporción. (excluye: sangre de catéter. La muestra puede durar hasta dos días previos al cultivo. pero puede ser en fibroblastos de piel o en células del sedimento urinario o de fluidos corporales como derrames. el cual se indica ante la sospecha de una alteración cromosómica.000 a 10. cuyo mayor riesgo se determina con la edad materna avanzada > 35 años. Trisomia 18. Se conoce que del 20-30% de los embarazos clinicos se pierden y de estos casi el 50% presenta una alteración cromosómica. esencial en la búsqueda de la etiologia.Sindrome de Down.&26 1:650 Nacimientos 1:3. directamente del vaso venoso y cuidando de no contaminar.

justifica el estudio citogenético ante la posibilidad de encontrar alteraciones estructurales o mosaicos que determinan la localización del gene involucrado. Hiperplasia Suprarrenal Congénita Sx. Goldenhart Sx. ya sea con patrón hereditario: Mendeliano. Si su efecto es alterar la morfogénesis. Es de vital importancia hacer énfasis. h. El conocer el patrón hereditario nos permite proporcionar orientación a los padres sobre el acontecimiento y el riesgo de recurrencia. se denomina efecto Teratogénico. "Imprintingµ Genómico. De Beckwith Widernan Sx. Así. f. c. Autosómico Dominante. g. provocando alteraciones estructurales-anatómicas. Autosómico Recesivo o Ligado al ´X" Dominante y Recesivo. pero que son motivo de registro para su estudio inmediato. en el hecho de que la fenotipia de muchos síndromes congénitos-genéticos son de diferente expresión en el neonato. e. si el efecto es sobre el crecimiento. En ocasiones las alteraciones estructurales son notorias y permiten el manejo inmediato al reconocer y diagnosticar la entidad patológica. que permiten alertar al médico ante la posibilidad de defectos al nacimiento. e. NeoMendeliano Poligénico-Multifactorial o bien Atipico (Mitocondrial-Citoplasmic-Materna). las genopatías incluyen síndromes cuyas características clinicas orientan al diagnóstico. b. Mosaicismo y Sobreexpansión alélica. b. d. De Penna-Shocker $0%. y decidir la conducta terapéutica. De Artrogriposis Múltiple Distal Sx. Sin embargo. Disomia Uniparental. se denomina Trofogénico. Síndrome Alcohólico . ya sea en el pretérmino 78 . c.(17$/(6 TERATÓGENOS-TROFÓGENOS-HADÉGENOS Existe un grupo de agentes o factores extrínsecos con potencialidades de agresión al embrión y/o feto. corno ejemplo de esta alteraciones se tienen: a. Marfán Sx. d. la denominación depende de la alteración que provoquen y de la etapa critica del desarrollo en que actúen. Osteogénesis Imperfecta Acondroplasia Sx. y al alterar la función corresponde al efecto Hadegénico.Fetal Síndrome de Anticonvulsivos Embrio-Fetopatía Diabética Síndrome por Cumarina Síndrome por Rubéola Síndrome por Radiación COMENTARIOS CLÍNICOS La exploración física y la respuesta neonatal son registros inmediatos en el recién nacido. ejemplo: a. es cuando las características de apreciación son sutiles o inespecíficas. aplicando las herramientas clínicas y de laboratorio que nos permitan identificar o descartar alteraciones genéticas. f. la mayoría de las ocasiones en que se presenta todo un reto en el diagnóstico. o bien se trata de defectos menores que no comprometen de inicio al neonato.

o bien en el pediátrico. hipospadias. Hijo previo con defecto congénito estructural.(6*2 ANÁLISIS PRENATAL a.adolescente/edad avanzada de cualquiera de los padres) Primigesta Periodo Intergenésico Corto Deficiencia Nutricional Enfermedad Estigmática Materna (Diabetes. estupor. metabólico o cromosomopatía 79 . d. hipo o hipercalcemia. b. o bien otros agentes agresivos i. Epilepsia. microcefalia. nevos. hiperextensión d. macrocefalia. desproporción de segmentos corporales. tórax pequeño. )$&725(6'(5. Triple Marcador Bioquímico Sérico (AFP-E3-HGC) alterado ANÁLISIS POSNATAL a. b. hernia umbilical.”13$5$'()(&726&21*Š1. Somatometria alterada ‡ Talla alterada para la edad gestacional. paladar hendido subcutáneo. Alteraciones en la cantidad y características celulares del liquido amniótico (Anhidramnios-OligohidramniosPolihidramnios-Cromosomopatia).726 a. coma.(6*2'(/$32%/$&.Asimétrico) c. Movilidad Articular Limitada ‡ Contracturas. hipertonia c. e. Drogadicción h. pseudolabio hendido. hiperamonemia. Alteración en el tono muscular ‡ Hipotonía. Edad de los padres (Extremos. Manejo terapéutico de fármacos durante el embarazo. c. mechón de pelo e.) Consanguinidad g. Morfología y/o Morfometria Fetal alterada e. funcional. Retraso o Aceleración del Crecimiento Fetal Intrauterino (Simétrico . Actividad Fetal (disminución o actividad fetal no usual) d. debido a la etapa de expresión fenotípica ante el crecimiento y desarrollo posnatal.o a término. ictericia inexplicable. higroma quístico. dificultad respiratoria inexplicable. f.. ano imperforado. micción f. espina bífida oculta. Comportamiento neurometabólico alterado ‡ Convulsiones inexplicables. edema. Alteración de la permeabilidad de las vías de acceso visceral ‡ Dificultad respiratoria. hipoglucemia resistente. limitación a la extensión. Alteraciones cutáneas o estructurales de la línea media ‡ Hemangiomas. policitemia )$&725(6'(5. b. deglución. etc.

j. Padres portadores de alteración cromosómica balanceada k. Gemelaridad 80 .

Patogénesis: Comunicación a los padres del nivel de estudio y manejos inmediatos Nivel III. Valoración por genética.registro fotográfico Indicación de estudios de Laboratorio y/o gabinete Indicación de estudios especiales bioquímicos. Categorización de los DC. Etiopatogenia: Cromosómica. Manejo inmediato de sostén Dx. Posnatal Nivel I. genéticos y patológicos Toma de muestras para estudio genético. génica o ambiental (teratogénica) Análisis para la etiología y asesoramiento a los padres sobre el acontecimiento y los riesgos de recurrencia SEGUIMIENTO Y MANEJO INTEGRAL 81 .A BO R D A J E D E L R E CI E N N A CI D O CO N D E F E C T O S A L N A CI M I E N T O Captura del paciente con DC Dx. elaboración de historia clínica completa Registrar factores de riesgo para DC. Prenatal Revisión o en su caso. Nivel II. Descripción fenotípica de las alteraciones siguiendo de cabeza a pies y de línea media a extremidades.

EN LOS SIGUIENTES DEFECTOS AL NACIMIENTO Defectos Sistémicos: Condiciones capaces de afectar múltiples órganos y sistemas que ponen en riesgo al R.$%25'$-('(/51&21'()(&726$/1$&. Hiperplasia Suprarrenal Congénita) Metabólicos (Errores Innatos del Metabolismo) Auditivos Hematológicos 82 . N. Prematurez Hipoxia/Asfixia Desnutrición Hipotrofia Retraso del Crecimiento Intrauterino Defectos Estructurales-Anatómicos mayores: Defectos de Tubo Neural Hidrocefalia aislada Microtia-atresia Defectos del Sistema Nervioso Central Defectos Cráneo-Faciales Cardiopatías Congénitas Alteraciones de la Columna Vertebral Defectos de las Extremidades Defectos de Pared Corporal Alteraciones de la Diferenciación Sexual Alteraciones Músculo-Esqueléticas Alteraciones por Teratógenos Cromosomopatías Sexuales y Autosómicas Defectos Funcionales: Endocrinos (Hipotiroidismo.(172 CONOCIMIENTO DEL ABORDAJE PRIORITARIO DEL R.0. N.

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