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Enfermedades

neurodegenerativas

Adrián Cabello Serrano


Enfermedad de Alzheimer Alba María Cobo Aguilera
Ana María Cobo Aguilera
“Conservar algo que me ayude a
recordarte”
Introducción
Primera clasificación documentada de demencia Galeno

DEMENCIA

Estudios demuestran que demencia NO es


Se consideraba un trastorno propio de la sinónimo de envejecimiento (Nelson et al, 2011).
edad
ALOIS
Estudios anatomopatológicos: aunque la ALZHEIMER
edad sea un factor de riesgo muy relevante,
la demencia representa un proceso
neurodegenerativo distinto del que se 1901: Augusta
produce en un envejecimiento normal. Deter
AUGUSTA: 51 AÑOS

- Pérdida de memoria Estado de agitación e insomnio que


- Dificultades en el habla (Afasia) empeoraba los síntomas
- Desorientación y alteraciones conductuales
asociadas a delirios paranoides
Durante el último año permaneció en cama
Murió en 1906 (5 semanas antes de cumplir 56)
AUTOPSIA

CON EL TIEMPO…
Más notorio el deterioro progresivo de la memoria
y del lenguaje
📌
Representación del cerebro normal de un ser humano a la izquierda, y a la
derecha un cerebro afectado por la enfermedad de Alzheimer https://youtu.be/1VbXBSdGs7U?t=46
LA ENFERMEDAD DE
EN 1910 EN LA ACTUALIDAD ALZHEIMER presenta un
curso lento y progresivo

SE CREE QUE ESTA AFECCIÓN EL INICIO Y DESARROLLO DE


KRAEPELIN DENOMINÓ A PUEDE SER RESPONSABLE DE LA SINTOMATOLOGÍA SE
ESTA ENFERMEDAD ALZHEIMER MÁS DEL 60% DE LOS 35 CORRELACIONAN CON LOS
MILLONES DE PERSONAS CON CAMBIOS DEGENERATIVOS
DEMENCIA EN TODO EL QUE SE PRODUCEN EN EL
MUNDO CEREBRO

Los casos de evolución rápida (como el de Augusta), suelen estar asociados a componentes
genéticos. Este caso recoge las características de presentación más frecuentes de la enfermedad,
la de tipo amnésico.
Criterios para el diagnóstico
de demencia por
Enfermedad de Alzheimer
NECESIDAD de revisar los diferentes criterios diagnósticos de la enfermedad de Alzheimer para
adaptarlos a los avances en comprensión de las demencias y a los cambios en su conceptualización

En 2011 el National Institute on Aging y la Alzheimer´s Association presentaron las nuevas directrices

Se diagnostica cuando se detectan


alteraciones en, al menos, dos de las
La afectación de la memoria siguientes áreas: memoria,
dejaba de ser un requisito funciones ejecutivas, procesamiento
imprescindible para el visuoespacial/visuoperceptivo,
diagnóstico de demencia lenguaje, personalidad o
comportamiento (Albert et al.,2011)
En la tabla se recogen los
criterios centrales para el
diagnóstico de enfermedad de
Alzheimer probable y se
completan con los
biomarcadores que incrementan
la certeza de que la base del
síndrome clínico sea el proceso
fisiopatológico de la enfermedad
de Alzheimer
Presentación amnésica Más común

Se observa en el cuadro de inicio tardío (a partir de 65 años)

Interés por las presentaciones no amnésicas o variantes


atípicas (también denominadas Alzheimer tipo 2)

Menos habituales
ACTUALIDAD Se manifiestan precozmente
Aparición temprana
Progresión rápida y agresiva

Menor comorbilidad (diabetes, obesidad,


hipertensión o alteraciones vasculares)
Desde el punto de vista
neurológico posee menos
déficits amnésicos, peor
rendimiento en atención,
funciones ejecutivas, praxias
ideomotoras y habilidades
visuoespaciales. Por lo que se
proponen distintos subtipos.
Afasia progresiva primaria logopénica
Con un fenotipo de alteración lingüística

Atrofia cortical posterior


Caracterizada por déficits visuoespaciales

Variante conductual/disejecutiva o variante frontal

SUBTIPOS Apraxia ideomotora progresiva

El 25% de los pacientes diatnosticados de


degeneración corticobasal (apraxia de los
miembros y problemas motores) presentan los
cambios histopatológicos propios de la
enfermedad de Alzheimer
Afasia progresiva primaria logopénica comienza con una acusada alteración del
lenguaje, caracterizada por dificultades expresivas y en la repetición
Atrofia cortical posterior
(enfermedad de Benson): quejas
por problemas visuales sin
alteración de las funciones
primarias, alteraciones perceptivas
visuales y dificultades menores en
memoria episódica y en fluidez
verbal

Apraxia ideomotora progresiva:


temprana alteración de la
capacidad para realizar
movimientos aprendidos con los
miembros, se suele acompañar
con apraxia visuoconstructiva y
el síndrome de Gerstmann.
Posee un diagnóstico diferencial
complejo
Variante frontal o conductual/disejecutiva, se manifiesta principalmente con apatía. Si sufren la
variante frontal de la enfermedad de Alzheimer tienen una peor ejecución en la memoria
episódica

Diversos estudios sobre el diagnóstico de las denominadas demencias límbicas ya que suelen
confundirse con la enfermedad de Alzheimer por compartir manifestaciones clínicas e
histopatología. Por ejemplo, esclerosis del hipocampo, la demencia de gránulos argirófilos o la
demencia con ovillos neurofibrilares.
Planteamiento General del caso
Admitir que te puedo olvidar En busca de un diagnóstico
Rafael
Síntomas
- Repetitivo
- 70 años, independiente
- Olvidadizo
- Problemas de memoria desde hacía 2 años
- Dificultad para reconocer a personas conocidas

- En 2014 acude a la consulta de neurología

Resonancia Magnética

Atrofia asimétrica de predominio en hipocampo


izquierdo

Corte axial de la resonancia


magnética en la que se observa la
atrofia en el lóbulo temporal medial
de predominio en hipocampo
izquierdo. La parte derecha se
observa a la izquierda y viceversa.
Evaluación neuropsicológica
Alerta y colaborador

Desorientación temporal

Lenguaje oral y conversación Normales

Rendimiento cognitivo Más bajo de lo común en su edad

Atención Alterada

Memoria verbal Alterada

Memoria visual Alterada

Acceso al léxico Dificultad para acceder

Praxias visuoconstructivas Déficit


Copia de figuras geométricas
realizada por Rafael. Se observa una
ejecución deficitaria en las más
complejas: pentágonos
entrelazados y cubo.
La ejecución en percepción,
lenguaje, calculo y las restantes
funciones práxicas, promotoras
y ejecutivas valoradas se
encontraba dentro de lo
esperado
1 AÑO DESPUÉS
Independiente en el ámbito funcional
Diagnóstico
Progresión en el deterioro de la memoria y del
Deterioro Cognitivo leve de tipo amnésico acceso al léxico
SIN EMBARGO…
Percepción de figuras rotadas y en tareas de
Se continuó con el seguimiento y se solicitaron programación motora alteradas
pruebas complementarias

Diagnóstico final
Enfermedad de Alzheimer en estadio
predemencial Enfermedad de Alzheimer probable en estado
inicial (presentación amnésica) con evidencia
de proceso fisiopatológico de enfermedad de
Alzheimer.
Evaluación y perfil neuropsicológicos de Rafael
En los 3 años siguientes, acudió al neurólogo, médico y tratamiento farmacológico. La última tomografía
computarizada mostró un aumento de la atrofia cortical y la evaluación neuropsicológica un empeoramiento
cognitivo

Déficits olfativos y en la elección de los alimentos Lenguaje Déficit en denominación


Fluencia verbal
Síntomas primeros y más precoces del deterioro
cognitivo (inadvertidos hasta que aparecen los Lectoescritura
problemas de memoria).
Cálculo

Rafael Discurso

pocas expresiones de contenido incoherente


terminando en mutismo
No percibía malos olores
Cambios preferencias de comidas
Rafael: En el lenguaje, dificultades para acceder
al léxico y menor fluidez
Comprensión y cálculo sin problemas destacables
Alteraciones emocionales Desorientación espaciotemporal
Memoria episódica
Síntomas precoces Relacionada con
- Apatía, agresividad Memoria autiobiográfica
- Trastornos del sueño
- Delirios, miedos injustificados Progresivas dificultades para identificar el
tiempo
Rafael Sin cambios en estas funciones Problemas en aprendizaje contextual
(amnesia topográfica y agnosia)
Rafael: leve desorientación temporal pero
Creciente dificultad para tareas cotidianas capacidad de orientarse

Memoria Semántica y episódica Memoria procedimental y emocional

Alteradas Deterioro tardío


Nueva información Déficit Rafael no recordaba lo que había comido
pero sí conducía
Amnesia retrógrada fases más avanzadas
Emocional
Responden a caricias y
RAFAEL: Olvido y mezcla de recuerdos prosodia
pasados cada vez mayor No entienden palabras
degeneración
Apraxias Funciones ejecutivas
de los circuitos frontoparietales
- Atención ejecutiva
Modalidades cinéticas, ideomotoras, - Memoria de trabajo
ideacionales y visuoconstructivas - Ejecución de las AVD
- Olvidos
Apraxia del vestido - CON EL TIEMPO… déficits en tareas
cada vez más simples
- Última fase de la enfermedad:
Rafael: apraxia motora
SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS
Incapacidad para la marcha, para
la deglución, incontinencia, etc.

Anosognosia
Agnosias
Nivel cognitivo, afectivo y funcional
Fase inicial: alteraciones en olfato y gusto
Fases más avanzadas: agnosias auditivas, Atrofia en el lóbulo frontal, la ínsula y el cíngulo
táctiles y visuales Rafael presentaba algunas conductas que
indicaban su presencia
Prosopagnosia
Ínsula
1. Personas poco conocidas, Excusaba los olvidos
2. Conocidos y cuidadores y errores que cometía
3. Propio rostro Cíngulo
INTERVENCIÓN EN LA ENFERMEDAD DE
ALZHEIMER
Enlentencer la
progresión de los
Afección síntomas y
neurodegenerativa e
conseguir una
incurable por el momento
mayor calidad de
vida
INTERVENCIÓN FARMACOLÓGICA

Mantener o enllentecer el deterioro cognitivo, controlar los desajustes conductuales y


emocionales

LEVE MODERADA/GRAVE
Fármacos para el sueño —> trazadona
Fármacos para la depresión —> citalopram
Fármacos para la agresividad —> risperidona

Inhibidores de la
enzima acetilcolinesterasa, Antagonista del receptor
ayudando a aumentar la
concentración y la sinapsis
NMDA, reduciendo la
agitación motora y mental.  NO USAR
neuronal. Benzodiacepinas por el riesgo a inducir síndrome
confusional, caídas y una mayor probabilidad de
desarrollar parkinsonismo.
Preguntas
¿Cuál de los siguientes NO es un tipo de variante
atípica de la enfermedad de Alzheimer
a) Afasia progresiva primaria logopénica
b) Atrofia cortical posterior
c) Apraxia ideomotora progresiva
d) Esclerosis del hipocampo
D) Esclerosis de hipocampo
¿Cuáles de las siguientes son características en la
enfermedad de Alzheimer?
a) Apraxias
b) Agnosognosia
c) Desorientación espaciotemporal
d) Todas son correctas
d) Todas son correctas
¿Cómo se denominan los aglutinados inusuales
compuestos de “fibrillas distribuidas por las capas de
la corteza que contienen una sustancia peculiar”?
a) Placas seniles y ovillos neurofibrilares
b) Mioglobina
c) Aminoácidos
d) Ninguna es correcta
A) Placas seniles y ovillos neurofibrilares
¿Cuál es el objetivo de la intervención en la
enfermedad de Alzheimer?
a) Realizar un abordaje rehabilitador compensatorio
b) Conseguir un aumento de la calidad de vida del
paciente y de su entorno
c) Restituir las funciones afectadas
d) Todas son correctas
C) Conseguir un aumento de la calidad de vida del paciente y de su
entorno
FIN

GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN