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REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACIÓN UNIVERSITARIA


UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL ROMULO GALLEGOS
HOSPITAL GENERAL DR. LUIS RAZETTI BARINAS

PATOLOGÍAS DEL SISTEMA NERVIOSO

Bachilleres:

Thauny Villegas CI: 26.075.78

Alida Valero CI: 24.783.093

Clínica pediátrica II

Dr: Cruz Garrido

Barinas, Jueves 27 de Febrero del 2020


Sistema nervioso

El sistema nervioso es una red compleja de estructuras especializadas que tienen como misión controlar
y regular el funcionamiento de los diversos órganos y sistemas, coordinando su interrelación y la relación del
organismo con el medio externo. El sistema nervioso está organizado para detectar cambios en el medio interno
y externo, evaluar esta información y responder a través de ocasionar cambios en músculos o glándulas.

El sistema nervioso se divide en dos grandes subsistemas: 1) sistema nervioso central (SNC) compuesto por
el encéfalo y la médula espinal; y 2) sistema nervioso periférico (SNP), dentro del cual se incluyen todos los
tejidos nerviosos situados fuera del sistema nervioso central.

 Neuronas o Glias:
El tejido nervioso consta de dos tipos de células: las neuronas y la neuroglia o glia.

Las neuronas son las células responsables de las funciones atribuidas al sistema nervioso: pensar, razonar,
control de la actividad muscular, sentir, etc. Son células excitables que conducen los impulsos que hacen
posibles todas las funciones. Representan la unidad básica funcional y estructural del sistema nervioso.

Aunque pueden tener distintas formas y tamaños, todas las neuronas tienen una estructura básica y constan
de 3 partes esenciales: cuerpo neuronal, dendritas y axones.

1. El cuerpo o soma neuronal contiene el núcleo y el citoplasma.

2. Las dendritas son prolongaciones cortas ramificadas, en general múltiples, a través de las cuales la
neurona recibe estímulos procedentes de neuronas vecinas con las cuales establece una sinapsis o contacto entre
células.

3. El axón es una prolongación, generalmente única y de longitud variable, a través de la cual el impulso
nervioso se transmite desde el cuerpo celular a otras células nerviosas o a otros órganos del cuerpo.

Las neuronas están sostenidas por un grupo de células no excitables que en conjunto se denominan
neuroglia. Las células de la neuroglia son, en general, más pequeñas que las neuronas. Las principales células
de la neuroglia son:

 Los astrocitos: son pequeñas células que desempeñan muchas funciones. Así, forman un armazón
estructural y de soporte para las neuronas y los capilares gracias a sus prolongaciones citoplasmáticas,
mantienen la integridad de la barrera hemoencefálica, una barrera física que impide el paso de
determinadas sustancias desde los capilares cerebrales al espacio intersticial.
 Los oligodendrocitos: son células más pequeñas, con menos procesos celulares. Su principal función es
la síntesis de mielina y la mielinización de los axones de las neuronas en el SNC.
 La microglia: son células pequeñas con función fagocitaria, importantes en la mediación de la respuesta
inmune dentro del SNC.
 Las células ependimarias: son células ciliadas que tapizan la pared del sistema ventricular y del
ependimo. Son células móviles que contribuyen al flujo del líquido cefaloraquódeo (LCR).
 Las células de Schwann: son células de la neuroglia situadas en el sistema nervioso periférico, las
cuales sintetizan la mielina que recubre los axones a este nivel.
 Las células satélites: son células de soporte de las neuronas de los ganglios del SNP.
La sustancia blanca corresponde a la sustancia del encéfalo y la médula espinal formada por fibras
nerviosas mielínicas y por tejido neuroglial.

La sustancia gris está integrada por neuronas y sus prolongaciones, fibras nerviosas mielínicas y
amielínicas y células gliales. Su color grisáceo se debe a la escasez de mielina.

 Sistema Nervioso Central:


 Encéfalo: El encéfalo consta de cuatro partes principales: el tronco del encéfalo, el cerebelo, el
diencéfalo y el cerebro.

1. El tronco del encéfalo consta de tres partes: el bulbo raquídeo, la protuberancia y el mesencéfalo. Del
tronco del encéfalo salen diez de los doce pares craneales, los cuales se ocupan de la inervación de
estructuras situadas en la cabeza.
El bulbo raquídeo: es la parte del encéfalo que se une a la medula espinal y constituye la parte inferior del
tronco encefálico. En el bulbo se localizan fascículos ascendentes (sensoriales) y descendentes (motores) que
comunican la médula espinal con el encéfalo, además de numerosos núcleos o centros (masas de sustancia gris)
que regulan diversas funciones vitales, como la función respiratoria, los latidos cardíacos y el diámetro vascular.
Otros centros regulan funciones no vitales como el vómito, la tos, el estornudo, el hipo y la deglución.

La protuberancia: está situada inmediatamente por encima del bulbo y, al igual que el bulbo, está
compuesta por núcleos y fascículos ascendentes (sensoriales) y descendentes (motores). Contiene núcleos que
participan, junto al bulbo en la regulación de la respiración.

El mesencéfalo: se extiende desde la protuberancia hasta el diencéfalo, y al igual que el bulbo y la


protuberancia contiene núcleos y fascículos. En su parte posterior y medial se sitúa el acueducto de Silvio, un
conducto que comunica el III y el IV ventrículo y que contiene líquido cefaloraquídeo.

En el tronco del encéfalo también se sitúa la formación reticular, un conjunto de pequeñas áreas de sustancia
gris entremezcladas con cordones de sustancia blanca formando una red. Este sistema se encarga de mantener la
conciencia y el despertar.

2. El cerebelo: ocupa la porción posteroinferior de la cavidad craneal detrás del bulbo raquídeo y
protuberancia. El cerebelo se une al tronco del encéfalo por medio de tres pares de haces de fibras o
pedúnculos cerebelosos. En su visión superior o inferior, el cerebelo tiene forma de mariposa, siendo las
“alas” los hemisferios cerebelosos y el “cuerpo” el vermis. La función principal del cerebelo es la
coordinación de los movimientos. El cerebelo evalúa cómo se ejecutan los movimientos que inician las
áreas motoras del cerebro. Además, el cerebelo participa en la regulación de la postura y el equilibrio.

3. El diencéfalo: se sitúa entre el tronco del encéfalo y el cerebro, y consta de dos partes principales: el
tálamo y el hipotálamo.
El tálamo: está situado a ambos lados del III ventrículo. Es la principal estación para los impulsos
sensoriales que llegan a la corteza cerebral desde la médula espinal, el tronco del encéfalo, el cerebelo y otras
partes del cerebro. Además, el tálamo desempeña una función esencial en la conciencia y la adquisición de
conocimientos, lo que se denomina cognición, así como en el control de las emociones y la memoria.
Asimismo, el tálamo participa en el control de acciones motoras voluntarias y el despertar.
El hipotálamo: está situado en un plano inferior al tálamo y consta de más de doce núcleos con funciones
distintas. El hipotálamo controla muchas actividades corporales y es uno de los principales reguladores de la
homeostasis. Las principales funciones del hipotálamo son:

1. Regulación del sistema nervioso autónomo: el hipotálamo controla e integra las actividades de este
sistema nervioso, que su vez regula la contracción del músculo liso, el cardíaco, así como las secreciones de
muchas glándulas.

2. Regulación de la hipófisis: el hipotálamo regula la secreción de las hormonas de la hipófisis anterior a


través de las hormonas reguladoras hipotalámicas. Además, axones de los núcleos supraóptico y paraventricular
hipotalámicos, llegan a la hipófisis posterior. Estos núcleos sintetizan la oxitocina y la hormona antidiurética,
las cuales a través de los axones se transportan al lóbulo posterior de la hipófisis, donde se almacenan y liberan.

3. Regulación de las emociones y el comportamiento: junto con el sistema límbico, el hipotálamo regula
comportamientos relacionados con la ira, agresividad, dolor, placer y excitación sexual.

4. Regulación de la ingestión de bebidas y alimentos: forman parte del hipotálamo el centro de la


alimentación, el cual controla la sensación de hambre y saciedad, y el centro de la sed.

5. Regulación de la temperatura corporal.

6. Regulación de los ritmos circadianos y del estado de conciencia: el hipotálamo regula los hábitos de
sueño y vigilia estableciendo un ritmo circadiano (diario).

4. El cerebro: Consta de la corteza cerebral (capa superficial de sustancia gris), la sustancia blanca
(subyacente a la corteza cerebral) y los núcleos estriados (situados en la profundidad de la sustancia
blanca). El cerebro es la “cuna de la inteligencia”, que permite a los seres humanos leer, escribir, hablar,
realizar cálculos, componer música, recordar el pasado, planear el futuro e imaginar lo que no ha
existido.
La superficie de la corteza cerebral está llena de pliegues que reciben el nombre de circunvoluciones. Las
depresiones más profundas entre esos pliegues se denominan cisuras, y las menos profundas, surcos. La cisura
más prominente, hendidura interhemisférica, divide el cerebro en dos hemisferios cerebrales, derecho e
izquierdo. Cada hemisferio cerebral se subdivide en cuatro lóbulos, que se denominan según los huesos que los
envuelven: frontal, parietal, temporal y occipital.

 Sistema límbico: El sistema límbico se compone de un anillo de estructuras que rodea la parte
superior del tronco encefálico y el cuerpo calloso en el borde interno del cerebro y el suelo del
diencéfalo. Su función primordial es el control de emociones como el dolor, placer, docilidad, afecto
e ira. Por ello recibe el nombre de “encéfalo emocional”.

 La médula espinal: se localiza en el conducto raquídeo de la columna vertebral, el cual está formado
por la superposición de los agujeros vertebrales, que conforman una sólida coraza que protege y
envuelva a la médula espinal.
La médula espinal tiene forma cilíndrica, aplanada por su cara anterior y se extiende desde el bulbo raquídeo
hasta el borde superior de la segunda vértebra lumbar. La médula consiste en 31 segmentos espinales o
metámeras y de cada segmento emerge un par de nervios espinales. Los nervios espinales o raquídeos
constituyen la vía de comunicación entre la medula espinal y la inervación de regiones específicas del
organismo. Cada nervio espinal se conecta con un segmento de la medula mediante dos haces de axones
llamados raíces. Cada una de estas raíces también tiene un engrosamiento, llamado ganglio de la raíz posterior o
dorsal, donde están los cuerpos de las neuronas sensitivas.

 Meninges:
El SNC (encéfalo y médula espinal) está rodeado por tres capas de tejido conjuntivo denominadas
meninges. Hay tres capas meníngeas:

1. Duramadre: es la capa más externa y la más fuerte. Está formada por tejido conjuntivo denso irregular.
Está adherida al hueso.

2. Aracnoides: está por debajo de la duramadre. Está formada por tejido conjuntivo avascular rico en fibras
de colágeno y elásticas que forman como una malla. Entre esta meninge y la duramadre está el espacio
subdural.

3. Piamadre: es una capa muy fina y transparente de tejido conectivo que está íntimamente adherida al
sistema nervioso central al cual recubre. Entre la aracnoides y la piamadre se halla el espacio subaracnoideo,
que contiene líquido cefaloraquídeo.

Líquido Cefalorraquídeo y Sistema Ventricular

El líquido cefaloraquídeo (LCR) es transparente e incoloro; protege el encéfalo y la médula espinal


contra lesiones químicas y físicas, además de transportar oxígeno, glucosa y otras sustancias químicas
necesarias de la sangre a las neuronas y neuroglia. Este líquido se produce en unas estructuras vasculares
situadas en las paredes de los ventrículos llamadas plexos coroideos. Son redes de capilares cubiertas de células
ependimarias que forman el LCR a partir de la filtración del plasma sanguíneo. El LCR circula de manera
continua a través de los ventrículos (cavidades del encéfalo), epéndimo y espacio subaracnoideo.

Los ventrículos cerebrales son cavidades comunicadas entre si, por donde se produce y circula el LCR.
Encontramos un ventrículo lateral en cada hemisferio cerebral, que se comunica cada uno de ellos con el III
ventrículo, situado en la línea media entre los tálamos y superior al hipotálamo. El IV ventrículo se localiza
entre el tronco cerebral y el cerebelo.

Sistema Nervioso Periférico.

Los nervios espinales o raquídeos y sus ramas comunican el SNC con los receptores sensoriales, los
músculos y las glándulas; estas fibras constituyen el sistema nervioso periférico. Los 31 pares de nervios
espinales salen de la columna a través de los agujeros de conjunción, excepto el primero que emerge entre el
atlas y el hueso occipital. Los nervios espinales se designan y enumeran según la región y nivel donde emergen
de la columna vertebral. Hay ocho pares de nervios cervicales (que se identifican de C1 a C8), 12 pares
torácicos (T1 a T12) cinco pares lumbares (L1 a L5), cinco pares sacros y un par de nervios coccígeos.

 Nervios Craneales: Los nervios craneales, al igual que los nervios raquídeos son parte del sistema
nervioso periférico y se designan con números romanos y nombres. Los números indican el orden en
que nacen los nervios del encéfalo, de anterior a posterior, y el nombre su distribución o función.
1. Nervio olfatorio o I par craneal: es un nervio puramente sensorial y su función es la olfacción.

2. Nervio óptico o II par craneal: es un nervio sensorial y su función en la visión.


3. Nervio motor ocular común o III par craneal: es un nervio mixto aunque principalmente motor. La
función motora somática permite el movimiento del párpado y determinados movimientos del globo ocular. La
actividad motora parasimpática condiciona la acomodación del cristalino y la constricción de la pupila o miosis.

4. Nervio patético o IV par craneal: es un nervio mixto aunque principalmente motor, cuya función
motora permite el movimiento del globo ocular.

5. Nervio trigémino o V par craneal: es un nervio mixto. La porción sensitiva transmite las sensaciones de
tacto, dolor, temperatura y propiocepción de la cara. La porción motora inerva los músculos de la masticación

6. Nervio motor ocular externo o VI par craneal: es un nervio mixto aunque principalmente motor, cuya
función motora permite movimientos del globo ocular.

7. Nervio facial o VII par craneal: es un nervio mixto. La porción sensitiva transporta la sensibilidad
gustativa de los 2/3 anteriores de la lengua. La porción motora somática inerva la musculatura de la mímica
facial. La porción motora parasimpática inerva las glándulas salivales y lagrimales.

8. Nervio auditivo VIII par craneal: es un nervio mixto, principalmente sensorial. La función principal es
transportar los impulsos sensoriales del equilibrio y la audición.

9. Nervio glosofaríngeo o IX par craneal: es un nervio mixto. La porción sensorial transporta la


sensibilidad gustativa del 1/3 posterior de la lengua. La porción motora somática inerva la musculatura que
permita la elevación de la faringe durante la deglución. La porción motora parasimpática inerva la glándula
parótida.

10. Nervio vago o X par craneal: es un nervio mixto. La función sensorial transporta la sensibilidad de la
epiglotis, faringe, así como estímulos que permiten el control de la presión arterial y la función respiratoria. La
porción motora somática inerva los músculos de la garganta y cuello permitiendo la deglución, tos y la
fonación. La porción motora parasimpática inerva la musculatura lisa de los órganos digestivos, el miocardio y
las glándulas del tubo digestivo.

11. Nervio espinal o XI par craneal: es un nervio mixto principalmente motor que inerva músculos
deglutorios, el músculo trapecio y el músculo esternocleidomastoideo.

12. Nervio hipogloso o XII par craneal: inerva la musculatura lingual.

 Sistema Nervioso Autónomo:


El sistema nervioso autónomo (SNA) o vegetativo inerva el músculo liso, el músculo cardíaco y las
glándulas. Junto con el sistema endocrino controlan de forma inconsciente la homeostasis del medio interno.
Anatómicamente distinguimos una parte central del SNA, situada dentro de las meninges, y una parte periférica,
situada fuera de las meninges.

1. La parte central del SNA Las neuronas del SNA son básicamente motoneuronas las cuales regulan
actividades viscerales al activar o inhibir la actividad de sus tejidos efectores (músculo liso, músculo cardíaco y
glándulas).

2. La parte periférica del SNA está compuesto por los nervios vegetativos, que son básicamente motores.
La porción motora del SNA tiene dos divisiones principales, el sistema nervioso simpático y el
parasimpático.

1. Sistema Nervioso Simpático:


Las fibras del SNS se originan en neuronas situadas en la parte lateral de la sustancia gris de la médula
torácica y lumbar (desde T1 hasta L2). Estas fibras llamadas preganglionares, el neurotransmissor liberado por
las fibras preganglionares es la acetilcolina y estas fibras se denominan fibras colinérgicas. El neurotransmisor
de las fibras postganglionares simpáticas es, en general, la noradrenalina y las fibras postganglionares se
denominan fibras adrenérgicas.

Las funciones del sistema nervioso simpático, en su conjunto, preparan al cuerpo para una respuesta ante
una situación de estrés.

2. Sistema Nervioso Parasimpático:


Las fibras del sistema nervioso parasimpático se originan en el cráneo y el sacro. La parte craneal se origina
en los núcleos parasimpáticos de los pares craneales III, VII, IX y X. La parte sacra se origina en la región
lateral de la sustancia gris de la medula sacra, en los niveles S-2 y S-3.

Los ganglios parasimpáticos se sitúan cerca de los órganos que van a inervar por lo cual las fibras
parasimpáticas preganglionares son largas, mientras que las fibras parasimpáticas postganglionares tienen un
recorrido corto. El neurotransmisor liberado tanto en las fibras parasimpáticas preganglionares como
postganglionares es la acetilcolina. Por lo tanto, todas las fibras parasimpáticas son fibras colinérgicas.

El sistema nervioso parasimpático es el responsable del control de funciones internas en condiciones de


reposo y normalidad

Semiología

La historia clínica es la parte más importante en la evaluación de un niño cuando se sospecha un


problema neurológico. La historia debe recoger cuidadosamente en orden cronológico el inicio de los síntomas
y una descripción completa de su frecuencia, duración y características asociadas. Es importante realizar una
revisión completa de la función e interacción de todos los sistemas orgánicos, porque las anomalías del SNC
pueden presentarse inicialmente con manifestaciones clínicas (p. ej., vómitos, dolor, estreñimiento o trastornos
del tracto urinario) que implican a otros sistemas. Es importante comenzar con una descripción concisa del
síntoma principal y el contexto en el que se ha desarrollado. Unos padres pueden estar preocupados porque su
hijo no puede hablar. La gravedad de este problema depende de muchos factores, incluyendo la edad del
paciente, los límites normales de desarrollo del lenguaje para la edad, la relación padres-hijo, la integridad del
sistema auditivo y el nivel intelectual del niño. Es fundamental conocer bien las etapas del desarrollo para
confirmar la importancia de las observaciones de los padres.
Después de aclarar el síntoma principal y la historia de la enfermedad actual, debe preguntarse por el
embarazo y el parto, sobre todo cuando se sospecha un trastorno congénito

Los antecedentes del peso, la longitud y la circunferencia craneal al nacer son particularmente
importantes, la puntuación del test de Apgar, si hay sospecha de asfixia perinatal. El hecho de que un recién
nacido a término fuera incapaz de respirar de forma espontánea y precisara ventilación asistida puede sugerir
una anomalía del SNC. Una succión deficitaria o incoordinada o la necesidad de una cantidad desproporcionada
de tiempo para la alimentación en un lactante a término sugieren un trastorno neurológico que requiere una
evaluación cuidadosa. Otros datos importantes en el período neonatal son la presencia de ictericia, su grado y el
tratamiento utilizado.

Los antecedentes familiares son muy importantes en la evaluación neurológica infantil. Los padres en
ocasiones se resisten a hablar de los familiares con trastornos neurológicos incapacitantes o bien los ignoran,
sobre todo cuando aquéllos están institucionalizados.

 Exploración Neurológica:
La exploración neurológica de un niño comienza al inicio de la entrevista. La observación de su interacción
con los padres o mientras juega. Puede ser obvio que el niño tenga una facies característica, una postura
anómala o una alteración de la función motora que se manifieste por un trastorno de la marcha o una
hemiparesia.

El nivel de alerta de un lactante recién nacido depende de muchos factores, incluyendo el momento de la
última toma, la temperatura de la habitación y la edad gestacional. La valoración secuencial del lactante es
importante para determinar los cambios en la función neurológica. Los lactantes prematuros de menos de 28
semanas de gestación no muestran períodos bien delimitados de vigilia, mientras que en lactantes ligeramente
mayores, la aplicación de una estimulación física suave despierta al niño del sueño y produce un breve período
de alerta. Los patrones de sueño y vigilia están bien desarrollados con el niño a término.

 La Cabeza: El tamaño y la forma de la cabeza deben registrarse cuidadosamente. El cráneo en torre, u


oxicefálico, sugiere un cierre prematuro de las suturas y se asocia a varias formas de craneosinostosis
hereditaria. Una frente amplia puede indicar hidrocefalia y una cabeza pequeña microcefalia. La
observación de un cráneo cuadrado o en forma de caja debe sugerir un hematoma subdural crónico
porque la presencia de líquido durante largo tiempo en el espacio subdural causa un aumento de tamaño
de la fosa media.
Además, se debe realizar una evaluación cuidadosa de aspectos antropométricos de la cara (ojos, pabellones
auriculares, nariz, labios, dientes, paladar), ya que algunas anomalías podrían indicarnos una alteración del
neurodesarrollo. El lactante tiene dos fontanelas al nacer: una fontanela anterior abierta en forma de rombo que
se sitúa en la línea media en la unión de las suturas coronal y sagital y una fontanela posterior entre la
intersección de los huesos occipital y parietal que puede estar cerrada al nacer o, como máximo, permitir la
introducción de la punta de un dedo. La fontanela posterior generalmente se encuentra cerrada y ya no es
palpable después de las primeras 6-8 semanas de vida; su persistencia sugiere una hidrocefalia subyacente o la
posibilidad de un hipotiroidismo congénito. La fontanela anterior varía mucho en tamaño, pero su medida
habitual es de 2 ×2 cm. El momento medio de cierre es hacia los 18 meses, pero la fontanela puede cerrarse en
condiciones normales incluso a los 9 meses. Una fontanela anterior muy pequeña o ausente al nacer puede
indicar una fusión prematura de las suturas o microcefalia, mientras que una fontanela muy grande puede
deberse a múltiples causas.

Es importante medir correctamente la circunferencia craneal. Debe realizarse en todos los pacientes en cada
visita y debe registrarse en una gráfica de crecimiento craneal. Debe utilizarse una cinta métrica plástica no
distensible. Cuando el paciente tiene una alteración del tamaño craneal debe anotarse también el perímetro
cefálico de los padres y hermanos. La velocidad media de crecimiento craneal en un lactante prematuro sano es
de 0,5 cm en la 1. ª y 2.ª semanas,0,75 cm durante la 3.ª semana y 1 cm en la 4.ª semana y posteriores hasta la
40.ª semana del desarrollo. El perímetro cefálico de un niño a término al nacer mide 34-35 cm, 44 cm hacia los
6 meses y 47 cm hacia el primer año de vida.

 Nervios Craneales
Nervio olfatorio (I): Aunque no es un componente rutinario de la exploración, el olfato puede valorarse de
forma fiable a partir de la 32ª semana de gestación. Hay que utilizar estímulos adecuados como café, menta y
otras sustancias que sean familiares para el niño; deben evitarse las sustancias intensamente aromáticas. La
anosmia, o pérdida del olfato, se observa en niños con infecciones de las vías respiratorias altas, fracturas de la
base del cráneo y de la lámina cribosa, así como los tumores del lóbulo frontal. En ocasiones, un niño que se
recupera de una meningitis purulenta o que está desarrollando una hidrocefalia tiene una capacidad olfatoria
disminuida.

Nervio óptico (II): La exploración de la papila óptica y la retina es una parte importante de la exploración
neurológica. Para visualizar una buena porción de la retina es necesario dilatar la pupila. La exploración de la
retina de un lactante mejora si se le proporciona un chupete o un mordedor y se le coloca la cabeza hacia un
lado. El médico estimula suavemente al paciente para que se mantenga despierto mientras examina el ojo más
cercano. Un niño mayor debe colocarse sobre el regazo de uno de los padres y hay que distraerlo con objetos
brillantes o juguetes que se le presentan durante la exploración oftalmológica. El edema de papila representa
una tumefacción del disco del nervio óptico debida a hipertensión intracraneal. Es raro observarlo en lactantes
ya que las suturas son capaces de separarse para acomodarse al cerebro en expansión.

Se debe diferenciar el edema de papila de la papilitis debida a inflamación del nervio óptico (neuritis
óptica). En el edema agudo de papila se mantienen intactas la agudeza visual y la visión de los colores, mientras
que la neuritis óptica hay una disminución de la agudeza visual, pero la mancha ciega está aumentada en ambos.

Las hemorragias retinianas aparecen en el 30-40% de todos los recién nacidos a término. Las hemorragias
son más frecuentes después del parto vaginal que tras la cesárea y no se asocian a lesión perinatal ni a
complicaciones neurológicas. Desaparecen de forma espontánea hacia la 1.ª-2.ª semana de vida.

Nervios motor ocular común (III), patético (IV) y motor ocular externo (VI): El ojo se mueve gracias a
los músculos extraoculares que están inervados por los nervios motor ocular común, patético y motor ocular
externo. Para valorar las parálisis extraoculares en los niños mayores se utiliza la prueba del cristal rojo. Se
coloca un cristal rojo delante de un ojo y se pide al paciente que siga una luz blanca en todas las direcciones. El
niño ve sólo una luz roja/blanca en la dirección de la función muscular normal pero observa una separación de
las imágenes roja y blanca que es máxima en el plano de acción del músculo afectado. El nistagmo es un
movimiento rápido involuntario del ojo que puede ser horizontal, vertical, rotatorio, pendular o mixto.

Nervio trigémino (V): El territorio sensitivo de la cara se divide en tres áreas: oftálmica, maxilar y
mandibular. Puede explorarse la sensibilidad al tacto ligero y al pinchazo en cada región y compararlas con el
lado opuesto. El reflejo corneal se desencadena al tocar la córnea con un pequeño trozo de algodón y
observando la respuesta de cierre ocular. La función del nervio trigémino en lactantes prematuros se explora
mejor si se observan las muecas faciales desencadenadas por el pinchazo (lejos de los ojos) o si se estimulan los
orificios nasales con el extremo de un algodón. La ausencia del reflejo puede deberse a un déficit sensitivo
(nervio trigémino) o a un déficit motor (nervio facial).

Nervio facial (VII): La parálisis del nervio facial puede ser congénita o secundaria a traumatismos,
infecciones (enfermedad de Lyme), tumores intracraneales, leucemia, histiocitosis, enfermedad granulomatosa,
hipertensión, toxinas o miastenia grave. En el niño colaborador, puede explorarse la sensibilidad gustativa de
los dos tercios anteriores de la lengua aplicando una solución salina o glucosada en un lado de la lengua
extendida. Los niños normales pueden identificar la sustancia sin dificultad.

Nervio auditivo (VIII): La valoración selectiva de la pérdida auditiva es una parte importante de la
exploración neurológica porque el déficit auditivo no es reconocido fácilmente por los padres. Los recién
nacidos normales dejan brevemente de succionar cuando se hace sonar una campanilla, pero después de varios
estímulos las pausas desaparecen porque se produce una habitación. Los lactantes con anomalías neurológicas
no se habitúan. Los lactantes con audición normal giran la cabeza hacia una campanilla, un sonajero o el ruido
de un papel arrugado y hacia los 3 meses de edad miran en la dirección de la fuente del sonido. Los niños con
mala audición suelen tener crisis de irritabilidad y alteraciones del lenguaje. Los factores de riesgo que indican
la necesidad de pruebas durante los primeros meses de vida incluyen los antecedentes familiares de sordera, la
prematuridad, asfixia grave, utilización de fármacos ototóxicos en el período neonatal, hiperbilirrubinemia,
anomalías congénitas de la cabeza o el cuello, meningitis bacteriana e infecciones congénitas por rubéola,
toxoplasmosis, herpes y citomegalovirus. Se introducen con una jeringa alrededor de 5 ml de agua helada en el
conducto auditivo externo con la cabeza del paciente elevada 30 grados con respecto a la posición horizontal.
En los pacientes obnubilados o comatosos con una función intacta del tronco del encéfalo existe una rápida
desviación de los ojos hacia el lado del estímulo. En el paciente despierto, en estado de alerta, se utiliza una
cantidad mucho menor de agua helada (0,5 ml). En sujetos normales, la introducción de agua helada produce un
nistagmo con el componente rápido en dirección opuesta a la del laberinto estimulado. La ausencia de respuesta
implica una disfunción grave del tronco del encéfalo y del fascículo longitudinal medial. Si la exploración
otoscópica revela una rotura de la membrana timpánica, la prueba no debe realizarse en ese oído.

Nervio glosofaríngeo (IX): Este nervio proporciona inervación al músculo estilofaríngeo. La lesión aislada
del 9. º Nervio craneal es rara. El nervio se explora observando la respuesta nauseosa a la estimulación táctil de
la pared faríngea posterior.

Nervio vago (X): Una lesión unilateral del nervio vago produce debilidad muscular y asimetría del paladar
blando ipsolateral y voz ronca debido a la parálisis de una cuerda vocal. Las lesiones bilaterales pueden
producir dificultad respiratoria como consecuencia de la parálisis de las cuerdas vocales así como regurgitación
nasal de líquidos. Si se sospecha una lesión que afecta al nervio vago es necesario visualizar las cuerdas
vocales. Para explorar la tos en un neonato/lactante, el examinador aplica una presión suave a la tráquea a nivel
de la hendidura supraesternal.

Nervio espinal (XI): Las lesiones del nervio espinal dan lugar a parálisis y atrofia de los músculos
esternocleidomastoideo y trapecio. El músculo esternocleidomastoideo se explora mediante la rotación vigorosa
de la cabeza y el cuello contra la mano del examinador. Las enfermedades que con mayor frecuencia producen
debilidad muscular y atrofia de estos músculos son la enfermedad de neurona motora, la distrofia miotónica y la
miastenia grave.

Nervio hipogloso (XII): El nervio hipogloso inerva la lengua. La exploración de la lengua incluye la
valoración de su movilidad, tamaño y forma. Las lesiones del núcleo o del nervio hipogloso producen atrofia,
debilidad muscular y fasciculaciones de la lengua. Si la lesión es bilateral, la protrusión de la lengua es
imposible y puede existir disfagia.

 Exploración Motora:
La exploración motora incluye una valoración de la integridad del sistema musculoesquelético y la
búsqueda de movimientos anormales que pueden indicar un trastorno del sistema nervioso periférico o del SNC.

 Fuerza muscular:
La exploración de la fuerza muscular es relativamente sencilla en el niño colaborador. Puede comenzar
pidiéndole que apriete los dedos del examinador, que flexione y extienda la muñeca y el codo y que aproxime y
separe el hombro contra resistencia. La fuerza muscular de la cintura escapular en el recién nacido o el lactante
puede evaluarse sujetando al niño por las axilas. Los pacientes con debilidad muscular son incapaces de
soportar el peso de su cuerpo y se deslizan entre las manos del examinador. La fuerza distal en el lactante puede
valorarse mediante la prensión palmar;

La fuerza muscular en un niño colaborador se gradúa en una escala de 0 a 5 como sigue: 0 = ausencia de
contracción; 1 = signos de contracción sin movimiento; 2 = movimiento activo si se elimina la gravedad; 3 =
movimiento activo contra gravedad; 4 = movimiento activo contra gravedad y contra resistencia; 5 = fuerza
normal. La exploración de la fuerza muscular debe incluir los músculos respiratorios. Debe registrarse la
observación de los músculos intercostales, el movimiento diafragmático y la utilización de los músculos
accesorios de la respiración. Por último, la evaluación de la fuerza debe incluir una valoración de la masa
muscular y el estado nutricional.

 Reflejos Primitivos:
Los reflejos primitivos aparecen y desaparecen de forma secuencial durante períodos específicos del
desarrollo. Su ausencia o persistencia después de un período de tiempo determinado sugiere una alteración del
SNC. Algunos reflejos primitivos, como el reflejo de hociqueo, reaparecen a edades avanzadas o en trastornos
degenerativos específicos que afectan a la corteza cerebral. Aunque se han descrito muchos reflejos primitivos,
los más importantes son los reflejos de Moro, de prensión, tónico del cuello y en paracaídas.

Meningitis bacteriana aguda

La meningitis, es un proceso inflamatorio generalmente de causa infecciosa que compromete las


meninges. La meningitis bacteriana es una de las infecciones que pueden ser más graves en lactantes y niños
mayores. Asociada a complicaciones agudas y alto riesgo de morbilidad a largo plazo. La incidencia es
elevada en lactantes febriles.

Etiología

La meningitis en los RN refleja la flora gastrointestinal y genitourinaria materna y el ambiente al que el


niño está expuesto. Los patógenos frecuentes son los estreptococos de los grupos B y D (enterococo), bacilos
entéricos gramnegativos (E. coli, Klebsiella) y Listeria monocytogenes. Los estreptococos de los grupos B y D
y Listeria son patógenos importantes del SNC hasta los 3 meses de vida. En esta misma edad se incrementa la
prevalencia de las infecciones de SNC por Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis y Haemophilus
influenzae tipo b. El agente causal más frecuente de meningitis en niños desde los 2 meses hasta los 12 años es
N. meningitidis. Las meningitis por S. pneumoniae y H. influenzae tipo b son menos por la inmunización frente
a estos patógenos desde los 2 meses de vida. Los niños con alteraciones inmunológicas (infección por VIH,
deficiencia de subclases de IgG) o anatómicas (disfunción esplénica, implantes por defectos cocleares)
subyacentes, pueden tener un mayor riesgo de infecciones por estas bacterias. Alteraciones en las defensas del
huésped por defectos anatómicos o deficiencias inmunológicas aumentan el riesgo de meningitis debido a
patógenos menos frecuentes como Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, estafilococos coagulasa-
negativos, especies de Salmonella y Listeria monocytogenes.

Epidemiología

Los Factores de riesgo son ausencia de inmunidad a agentes patógenos en los primeros años de vida del
niño y colonización por bacterias patógenas, en contacto con otras personas (p. ej., hogar, guarderías,
dormitorios de colegios) que tienen enfermedad invasiva causada por N. meningitidis y H. influenzae tipo b,
hacinamiento, pobreza, raza negra o indios norteamericanos y sexo masculino. La transmisión puede ser por
contacto interpersonal a través de las secreciones o gotitas de las vías respiratorias. La disfunción esplénica
(anemia de células falciformes) o la anesplenia (debida a traumatismo o defecto congénito) se asocian a un
riesgo elevado de meningitis neumocócica, por H. influenzae tipo b (en cierto grado) y, de forma excepcional, a
sepsis y meningitis meningocócica. Los déficit de linfocitos T (congénitos o adquiridos por quimioterapia,
SIDA o neoplasias malignas) se asocian a un mayor riesgo de infecciones del SNC por L. monocytogenes. Las
fístulas congénitas o adquiridas de LCR a través de una barrera mucocutánea, se asocian a un alto riesgo de
meningitis neumocócica. El riesgo de meningitis bacteriana por S. pneumoniae, en niños con implantes
cocleares, por hipoacusia neurosensorial, es 30 veces mayor que el de la población general.

Streptococcus pneumoniae: Las infecciones han disminuido por la utilización de la vacuna neumocócica
conjugada heptavalente, Se recomienda la administración de esta vacuna a los niños de 23 meses o de menor
edad, a los 2, 4, 6 y de 12 a 15 meses de edad. La vacunación se dirige a esta población porque la mayor
incidencia de infecciones neumocócicas tiene lugar durante los 2 primeros años de vida. Los niños con
anesplenia anatómica o funcional (secundaria a enfermedad de células falciformes) y aquéllos infectados por el
VIH tienen una frecuencia de infección 20 a 100 veces mayor que los niños sanos durante los 5 primeros años
de vida. Otros factores de riesgo para contraer meningitis neumocócica son la otitis media, sinusitis, neumonía,
otorrea o rinorrea de LCR, presencia de un implante coclear y enfermedad crónica de injerto contra huésped tras
el trasplante de médula ósea.

Neisseria meningitidis: Hay cinco serogrupos de meningococo, A, B, C, Y y W-135. La meningitis


meningocócica puede ser esporádica o aparecer de forma epidémica, en los países en vías de desarrollo, suele
deberse al serogrupo A. Los casos aparecen a lo largo de todo el año pero pueden ser más frecuentes durante el
invierno y la primavera y después infecciones por el virus de la gripe. La mayoría de las infecciones en los
niños se adquiere por el contacto físico en guarderías, con un miembro adulto de la familia o un paciente con
enfermedad meningocócica. Los niños menores de 5 años tienen una tasa mayor de infección
Haemophilus influenzae tipo b: Antes de la vacunación un 70% de los casos se observaban entre el 1er y 5to
año de vida. Las infecciones aparecían en lactantes de entre 2 meses y 2 años de edad; la incidencia máxima era
a los 6-9 meses de edad y el 50% de los casos aparecía durante el primer año de vida. El riesgo en los niños era
mucho mayor cuando estaban en contacto con familiares o en guarderías donde estaban expuestos a pacientes
con enfermedad por H. influenzae tipo b. Los individuos incompletamente vacunados, los que viven en países
subdesarrollados y no son vacunados y aquéllos con una débil respuesta inmunológica a la vacuna (p. ej., niños
infectados por VIH) siguen teniendo riesgo de meningitis por H. influenzae tipo b.

Patogenia

Aparece con mayor frecuencia tras la diseminación hematógena de los microorganismos desde una
infección en una localización distante. La colonización bacteriana de la nasofaringe por un microorganismo
potencialmente patógeno es la fuente habitual de la bacteriemia. Una infección vírica previa o concomitante
puede reforzar la patogenicidad de la bacteria que causa la meningitis. La N. meningitidis y H. influenzae tipo b
se adhieren a los receptores de las células epiteliales mucosas mediante los pili. Después de fijarse a las células
epiteliales, las bacterias rompen la mucosa y entran en la circulación. La N. meningitidis puede ser transportada
a través de la superficie mucosa en una vacuola fagocítica tras su absorción por la célula epitelial . Las bacterias
penetran en el LCR a través del plexo coroideo de los ventrículos laterales y las meninges y después circulan
hasta el LCR extracerebral y el espacio subaracnoideo. Las bacterias se multiplican con rapidez porque las
concentraciones de complemento y anticuerpos en el LCR no son adecuadas para contener la proliferación
bacteriana. Por ello, los factores quimiotácticos incitan una respuesta inflamatoria local caracterizada por una
infiltración de células polimorfonucleares. La presencia del lipopolisacárido (endotoxina) de la pared celular
bacteriana de las bacterias gramnegativas (H. influenzae tipo b, N. meningitidis) y de ciertos componentes de la
pared celular neumocócica (ácido teicoico, peptidoglucano) estimula una intensa respuesta inflamatoria por la
producción local del factor de necrosis tumoral, interleucina-1, prostaglandina E y otros mediadores
inflamatorios como citocina. La respuesta inflamatoria posterior se caracteriza por la infiltración de neutrófilos,
aumento de la permeabilidad vascular, alteraciones de la barrera hematoencefálica y trombosis vascular.
También la meningitis puede deberse a la invasión bacteriana a partir de un foco contiguo de infección como
sinusitis paranasal, otitis media, mastoiditis, celulitis orbitaria u osteomielitis craneal o vertebral o puede ocurrir
tras la introducción de bacterias a través de un traumatismo craneal penetrante, el trayecto de un seno dérmico o
un mielomeningocele.

Manifestaciones clínicas

Tiene dos patrones predominantes. La forma de presentación más dramática y, menos frecuente, consiste
en inicio súbito con manifestaciones progresivas de shock, púrpura, coagulación intravascular diseminada (CID)
y reducción del nivel de conciencia que puede progresar al coma y conducir a la muerte en 24 horas. En la
mayoría de los casos, la meningitis viene precedida de varios días de fiebre acompañada de síntomas
gastrointestinales o de vías respiratorias altas, seguidos de signos inespecíficos de infección del SNC, como
letargo e irritabilidad progresivos. Los hallazgos inespecíficos incluyen fiebre, astenia, anorexia, cefalea,
síntomas de infección de las vías respiratorias superiores, mialgias, artralgias, taquicardia, hipotensión y signos
cutáneos como petequias, púrpura o un exantema macular eritematoso. La irritación meníngea se manifiesta con
rigidez de nuca, dolor de espalda, signo de Kernig (flexión de la cadera 90 grados, seguida de dolor al extender
la pierna) y signo de Brudzinski (flexión involuntaria de las rodillas y las caderas tras la flexión pasiva del
cuello en posición de decúbito supino). El aumento de la PIC se sospecha por la presencia de cefalea, emesis,
fontanela prominente o diastasis (ensanchamiento) de las suturas, parálisis del nervio motor ocular común
(anisocoria, ptosis) o motor ocular externo, hipertensión con bradicardia, apnea o hiperventilación, postura de
decorticación o descerebración, estupor, coma o signos de herniación. Las alteraciones del nivel de conciencia
son frecuentes y pueden deberse a un aumento de la PIC, cerebritis o hipotensión. Las manifestaciones físicas
incluyen irritabilidad, letargo, estupor, obnubilación y coma. Otras: Fotofobia y dermografismo (tache
cérébrale), que se provoca raspando la piel con un objeto romo, tras lo que podremos observar una estría roja
elevada a los 30-60 segundos
Diagnóstico

Se confirma mediante el análisis del LCR que suele revelar microorganismos en la tinción de Gram y el
cultivo, pleocitosis neutrofílica y una concentración elevada de proteínas y reducida de glucosa.

Contraindicaciones para la PL:

Aumento de la PIC: (excepto en el caso de una fontanela prominente), como parálisis del 3º o 6º nervio craneal
con disminución del nivel de conciencia, o hipertensión y bradicardia con anomalías respiratorias.
Compromiso cardiopulmonar grave: Requiere medidas inmediatas de reanimación para el shock o pacientes
en los que la posición para la PL comprometería en mayor grado la función cardiopulmonar. Infección de la
piel en la zona de la PL
Trombocitopenia: Puede ser una contraindicación para la PL.

Si la PL y TC no se puede efectuar, debe iniciarse tratamiento antibiótico empírico. La PL puede realizarse


después de haber tratado la PIC elevada o haber descartado un absceso cerebral. Deben realizarse hemocultivos
estos revelan la bacteria responsable en más del 80-90% de los casos de meningitis. El recuento de leucocitos
del LCR en pacientes con meningitis suele ser superior a 1.000/mm3 con un predominio de neutrófilos (75-
95%). El LCR es turbio cuando la cifra de leucocitos excede los 200-400/mm3. El LCR después de haber
recibido antibióticos, puede ser estéril. Después de la administración de antibióticos intravenosos durante varios
días suele persistir pleocitosis con predominio de neutrófilos, elevación de los niveles de proteínas y
disminución de la concentración de glucosa del LCR. Así pues, a pesar de la negatividad de los cultivos, se
puede realizar el diagnóstico de presunción de meningitis bacteriana. La concentración de leucocitos y
proteínas en el LCR no se puede interpretar de forma adecuada en las PL traumáticas, pero la tinción de Gram,
el cultivo y el nivel de glucosa pueden no verse afectados. Aunque se han propuesto algunos métodos para
corregir la presencia de glóbulos rojos, es más prudente basarse en los resultados microbiológicos que intentar
interpretar los valores de leucocitos y proteínas del LCR de una PL traumática.

Diagnóstico diferencial

Otros microorganismos pueden causar una infección del SNC con manifestaciones clínicas similares.
Estos microorganismos incluyen Mycobacterium tuberculosis, Nocardia spp., Treponema pallidum (sífilis) y
Borrelia burgdorferi (enfermedad de Lyme); hongos, como (Coccidioides, Histoplasma y Blastomyces) y
aquéllos responsables de infecciones en huéspedes inmunocomprometidos (Candida, Cryptococcus y
Aspergillus); parásitos como Toxoplasma gondii y los que causan la cisticercosis. Las infecciones focales del
SNC, incluidos abscesos cerebrales y abscesos parameníngeos (empiema subdural, absceso epidural craneal y
espinal), también pueden confundirse con meningitis. Enfermedades no infecciosas pueden causar inflamación
del SNC como neoplasias malignas, colagenosis vasculares y exposición a toxinas. Un examen exhaustivo del
líquido cefalorraquídeo mediante tinciones específicas facilita la determinación del agente específico que
produce la infección del SNC. Otras pruebas diagnósticas incluyen la TC o RM cerebral, los hemocultivos, las
pruebas serológicas y, excepcionalmente, la biopsia cerebral.

Tratamiento

Si un niño tiene afectación progresiva en < de 24 horas de evolución, en ausencia de aumento de la PIC,
debe recibir antibióticos, después de una PL. Si existen signos de hipertensión intracraneal o hallazgos
neurológicos focales, los antibióticos deben administrarse sin realizar la PL y antes de efectuar una TC.

Tratamiento antibiótico inicial

Los antibióticos deben alcanzar niveles bactericidas en el LCR. El 25-50% de las cepas de S.
pneumoniae es resistente a la penicilina; y un 25% a la cefotaxima y la ceftriaxona. La mayoría de las cepas de
N. meningitidis es sensible a la penicilina y a las cefalosporinas. El 30-40% de las cepas de H. influenzae tipo b
produce lactamasas y por ello son resistentes a la ampicilina, siendo sensibles a las cefalosporinas de amplio
espectro. Debido a las resistencias de S. pneumoniae a los fármacos lactámicos, se recomienda asociar la
vancomicina (60 mg/kg/24 h, cada 6 h) en el tratamiento empírico inicial. Debido a la eficacia de las
cefalosporinas de 3ª generación en las meningitis causadas por cepas sensibles de S. pneumoniae, N.
meningitidis y H. influenzae tipo b, se debe utilizar también en el tratamiento empírico inicial la cefotaxima
(200 mg/kg/24 h, cada 6 h) o la ceftriaxona (100 mg/kg/24 h, 1 vez al día o 50 mg/kg/dosis cada 12 h).
Pacientes alérgicos a los lactámicos, > de 1 mes de edad, pueden ser tratados con cloranfenicol, 100 mg/kg/24 h,
cada 6 horas. Si hay riesgo de infección por L. monocytogenes, como es el caso de lactantes o en pacientes con
déficit de linfocitos T, debe administrarse también ampicilina (200 mg/kg/24 h, cada 6 h), ya que las
cefalosporinas son inactivas frente a L. monocytogenes. Tratamiento alternativo para L. monocytogenes es
trimetoprimsulfametoxazol intravenoso. Si un paciente está inmunocomprometido y se sospecha una meningitis
bacteriana por gramnegativos, el tratamiento inicial debe incluir ceftazidima y un aminoglucósido.

Duración del tratamiento antibiótico

Meningitis no complicada por S. pneumoniae sensible a la penicilina debe mantenerse con una
cefalosporina de tercera generación o con penicilina intravenosa (400.000 U/kg/24 h, cada 4-6 h) durante 10-14
días. Si la cepa es resistente a la penicilina y a las cefalosporinas de tercera generación, él debe completarse con
vancomicina. La penicilina intravenosa (400.000 U/kg/24 h) durante 5-7 días es el tratamiento de la meningitis
no complicadapor N. meningitidis. La meningitis no complicada por H. influenzaen tipo b debe tratarse durante
7-10 días. Los pacientes que reciben antibióticos intravenosos u orales antes de la PL, y que no tienen un
patógeno identificable pero que presentan evidencia de infección bacteriana aguda basándose en su perfil del
LCR, deben seguir recibiendo tratamiento con ceftriaxona o cefotaxima durante 7-10 días. El LCR debe ser
estéril 24-48 horas después de haber iniciado el tratamiento antibiótico adecuado. La mayor parte de las cepas
aisladas de E. coli es sensible a la cefotaxima o ceftriaxona y la mayoría de las cepas de P. aeruginosa lo es a la
ceftazidima. La meningitis por bacilos gramnegativos debe tratarse durante 3 semanas o al menos durante 2
semanas tras la esterilización del LCR, lo que suele producirse después de 2-10 días de tratamiento. El edema y
la infiltración de neutrófilos pueden producir lesión neurológica adicional que empeora los signos y síntomas
del SNC. Por tanto, agentes que limitan la producción de mediadores de la inflamación pueden ser beneficiosos
como la dexametasona iv, 0,15 mg/kg/dosis, cada 6 horas durante 2 días, en el tratamiento de los niños mayores
de 6 semanas con meningitis bacteriana aguda causada por H. influenzae tipo b. Entre los niños con meningitis
por H. influenzae tipo b, aquellos que reciben corticoides tienen menor duración de la fiebre, menores niveles de
proteínas y lactato en el LCR, y menos riesgo de hipoacusia neurosensorial como secuela. Los mejores
resultados con corticoides se obtienen cuando se administran 1-2 horas antes de iniciar el tratamiento con
antibióticos.

Complicaciones

Crisis comiciales, aumento de la PIC, parálisis de nervios craneales, ictus, herniación cerebral o
cerebelosa y trombosis de los senos venosos durales.

Pronóstico

Los casos con peor pronóstico son los lactantes menores de 6 meses y los que tienen una alta
concentración de productos bacterianos en su LCR. Los que sufren crisis comiciales tras los primeros 4 días de
tratamiento o aquéllos en coma o con signos neurológicos focales en el momento de la presentación de la
enfermedad tienen un mayor riesgo de secuelas a largo plazo. Las secuelas neurológicas más frecuentes
incluyen la pérdida auditiva, retraso mental, crisis comiciales recurrentes, retraso en la adquisición del lenguaje,
defectos visuales y problemas de conducta. La hipoacusia neurosensorial es la secuela más frecuente de la
meningitis bacteriana, y generalmente se produce al inicio del proceso. Se debe a una laberintitis tras una
infección coclear y aparece hasta en un 30% de los pacientes con meningitis neumocócica, en un 10% con
meningitis meningocócica y en un 5-20% de los que sufren meningitis por H. influenzae tipo b. La pérdida
auditiva también puede deberse a la inflamación directa del nervio auditivo.

Prevención

Neisseria meningitidis: Los contactos deben tratarse con rifampicina,10 mg/kg/dosis cada 12 horas (dosis
máxima de 600 mg) durante 2 días, lo antes posible tras la identificación de un caso sospechoso de meningitis o
sepsis meningocócica. Los contactos incluye personas que conviven con el paciente en el hogar, personal de
centros de día y guarderías, trabajadores de atención sanitaria que han estado expuestos directamente a las
secreciones orales (p. ej., reanimación boca a boca, aspiración, intubación). La vacuna conjugada tetravalente
(A, C, Y y W135) debe aplicarse a los niños entre los 11-12 años. Debe considerarse el uso de la vacuna
meningocócica en los compañeros de colegio, especialmente en aquellos que comparten dormitorios, debido al
riesgo de infecciones meningocócicas en estos casos. El riesgo entre estudiantes que no comparten dormitorio
es similar que el de la población general de su misma edad.

Haemophilus influenzae tipo B: La profilaxis con rifampicina debe administrarse a las personas del hogar en
contacto con el paciente, y a cualquier miembro de la familia menor de 48 meses que no ha sido
completamente inmunizado o persona inmunocomprometida de cualquier edad que resida en el domicilio. Las
personas del hogar son las que residen en el domicilio del caso índice o que han pasado un mínimo de 4 horas
con el caso índice durante al menos 5 de los 7 días anteriores a la hospitalización del paciente. Los miembros de
la familia deben recibir profilaxis con rifampicina inmediatamente después del diagnóstico en el caso índice, ya
que más del 50% de los casos secundarios en familiares aparece durante la primera semana tras la
hospitalización del caso índice. La dosis de rifampicina es de 20 mg/kg/24 horas (dosis máxima de 600 mg)
administrada una vez al día durante 4 días. Todos los niños deben ser inmunizados con la vacuna conjugada
contra H. influenzae tipo b a partir de los 2 meses de edad.

Streptococcus pneumoniae: Se recomienda la administración de la vacuna conjugada heptavalente frente al S.


penumoniae en todos los niños menores de 2 años. La dosis inicial se administra 2 meses. Los niños con alto
riesgo de infecciones neumocócicas invasivas también deben recibir la vacuna, incluyendo aquéllos con
anesplenia funcional o anatómica y los que presentan una inmunodeficiencia subyacente (como infección por
VIH, inmunodeficiencia primaria, y aquellos que reciben un tratamiento inmunosupresor).

Meningoencefalitis vírica

Proceso inflamatorio agudo que afecta a las meninges y, en algunos casos, al tejido cerebral. Estas
infecciones son relativamente frecuentes y pueden ser causadas por diferentes agentes. El LCR se caracteriza
por pleocitosis y ausencia de microorganismos en la tinción de Gram y en los cultivos bacterianos rutinarios.
Habitualmente, las infecciones son autolimitadas. En algunos casos existe un grado considerable de morbilidad
y mortalidad.

Etiología

Los enterovirus son la causa más frecuente. Los arbovirus son agentes transportados por artrópodos,
responsables de algunos casos durante los meses de verano. Los mosquitos y las garrapatas son los vectores más
frecuentes y propagan la enfermedad a los humanos y a otros vertebrados, como los caballos, después de picar a
pájaros o pequeños animales infectados. La encefalitis en los caballos («modorra ciega») puede ser el primer
indicio de una epidemia incipiente. Los arbovirus más frecuentes son el virus del Oeste del Nilo (VON) y los
virus de la encefalitis de San Luis y de California. El VON también se puede transmitir por transfusión
sanguínea, trasplante de órganos, o de forma vertical a través de la placenta. El virus herpes simple tipo 1
(VHS-1) es una causa importante de encefalitis grave esporádica en niños y adultos. La afectación cerebral
suele ser focal; la progresión al coma y la muerte se produce en el 70% de los casos sin tratamiento antiviral. El
virus herpes simple tipo 2 (VHS-2) produce una encefalitis grave con afectación cerebral difusa en neonatos que
contraen el virus de sus madres durante el parto. El virus varicela-zóster (VVZ) puede causar una infección del
SNC relacionada en el tiempo con la varicela. La infección del SNC por citomegalovirus (CMV) puede formar
parte de una infección congénita o de una enfermedad diseminada en huéspedes inmunocomprometidos, pero
no causa meningoencefalitis en lactantes y niños normales. El virus de Epstein-Barr (VEB) se ha asociado a
muchos síndromes del SNC. El virus herpes humano tipo 6 (VHH-6) puede causar encefalitis, especialmente en
pacientes inmunocomprometidos. El virus de la parotiditis es un patógeno frecuente en las regiones en las que
no hay un uso generalizado de la vacuna. La meningoencefalitis por el virus de la parotiditis es leve pero puede
dejar como secuela una sordera causada por una lesión del 8. º Nervio craneal. Virus respiratorios (adenovirus,
influenza, parainfluenza), por el virus del sarampión, la rubéola o la rabia; asimismo puede observarse después
de vacunaciones con virus vivos como polio, sarampión, parotiditis y rubéola.

Epidemiología

La infección por enterovirus se extiende directamente de persona a persona con un PI de 4-6 días. En
climas templados, la mayor parte de los casos aparecen durante el verano y el otoño. Las consideraciones
epidemiológicas en la meningitis aséptica debida a agentes diferentes a los enterovirus también incluyen la
estación del año, la zona geográfica, las condiciones climáticas, la exposición a animales y los factores
relacionados con el patógeno específico.

Patogenia

La lesión neurológica está causada por invasión y destrucción directa del tejido nervioso por virus que
se multiplican de forma activa o por una reacción del huésped a los antígenos víricos. En el tejido cerebral
podemos encontrar congestión meníngea e infiltración mononuclear, acumulación perivascular de linfocitos y
células plasmáticas, cierta necrosis del tejido perivascular con destrucción de la mielina y destrucción neuronal
en varios estadios incluidas finalmente la neuronofagia y proliferación endotelial o necrosis. La corteza
cerebral, especialmente la del lóbulo temporal, en muchos casos está gravemente afectada por el VHS; los
arbovirus tienden a afectar todo el cerebro, mientras que la rabia tiene una predilección por las estructuras
basales. La afectación de la médula espinal, las raíces nerviosas y los nervios periféricos es variable.

Manifestaciones clínicas

Algunos niños parecen tener una afectación leve al principio de la enfermedad, pero posteriormente se
deterioran hasta entrar en coma y fallecen de forma súbita. En otros casos, la enfermedad puede comenzar con
fiebre elevada, crisis parciales, movimientos estereotipados y alucinaciones que alternan con breves períodos de
lucidez, seguidos de una recuperación completa. En niños mayores son cefalea e hiperestesia, y en los lactantes
irritabilidad y letargo. La cefalea suele ser frontal o generalizada. Los adolescentes se suelen quejar de dolor
retrobulbar. La fiebre, náuseas y vómitos, fotofobia y dolor en el cuello, la espalda y las piernas son frecuentes.
A medida que aumenta la temperatura corporal, puede existir confusión mental que progresa a un estado de
estupor, junto con movimientos anómalos y convulsiones. Puede aparecer incontinencia rectal o vesical, así
como crisis emocionales no provocadas. En muchos casos, los exantemas preceden o acompañan a los signos
del SNC, en especial con los virus ECHO, coxsackie, VVZ, sarampión, rubéola y ocasionalmente el virus del
Oeste del Nilo. La exploración normalmente revela rigidez de nuca sin signos neurológicos focales, al menos al
inicio de la enfermedad. El síndrome de Guillain-Barré, la mielitis transversa, hemiplejía y ataxia cerebelosa,
son formas específicas de afectación del SNC relacionadas con infecciones víricas.

Diagnóstico

Se realiza basándose en las manifestaciones clínicas y apoyándose en el examen del LCR, que suele
mostrar un leve predominio mononuclear. Otras pruebas de gran ayuda incluyen el electroencefalograma (EEG)
y los estudios de neuroimagen. En estos casos, el EEG muestra una actividad de ondas lentas difusas,
normalmente sin cambios focales. Los estudios de neuroimagen (TC o RM) pueden mostrar una tumefacción
del parénquima cerebral. Las crisis focales o los hallazgos focales en el EEG o en la TC o RM, sobre todo los
que afectan a los lóbulos temporales, sugieren una encefalitis por VHS.

Diagnóstico diferencial

Las infecciones bacterianas parameníngeas, como el absceso cerebral o el empiema subdural o epidural,
pueden tener características similares a las infecciones víricas del SNC. Infecciones causadas por M.
tuberculosis, T. pallidum (sífilis), B. burgdorferi (enfermedad de Lyme) y Bartonella henselae (el bacilo
asociado a la enfermedad por arañazo de gato) suelen presentar una evolución insidiosa. El análisis del LCR y
las pruebas serológicas adecuadas son necesarias para diferenciar los distintos patógenos. Infecciones debidas a
hongos, rickettsias, micoplasma, protozoos y otros parásitos también deben incluirse en el diagnóstico
diferencial. Procesos no infecciosos pueden producir inflamación del SNC y cursar con manifestaciones
clínicas análogas a las de una meningoencefalitis vírica, como las neoplasias malignas, enfermedades
autoinmunitarias, hemorragia intracraneal y la exposición a ciertos fármacos o toxinas. En estos casos, los
datos de la historia clínica y la afectación de otros órganos nos permiten descartar estas posibilidades
diagnósticas.

Hallazgos de laboratorio

El LCR contiene un nivel variable de células por milímetro cúbico, desde unas pocas hasta varios miles.
Al principio de la enfermedad, las células suelen ser polimorfonucleares; más adelante predominan las células
mononucleares. Este cambio del tipo celular se demuestra con frecuencia en las muestras del LCR obtenidas tan
sólo 8-12 horas después. La concentración de proteínas en el LCR tiende a ser normal o ligeramente elevada,
pero puede estar muy elevada si la destrucción cerebral es extensa, como la causada por la encefalitis por VHS.
El nivel de glucosa suele ser normal. La detección de partículas de ADN o ARN, mediante reacción en cadena
de la polimerasa, es muy útil en el diagnóstico de las infecciones del SNC causadas por el VHS y por los
enterovirus. La serología de LCR es el diagnóstico de elección para las infecciones por el VON.

Tratamiento

A excepción del aciclovir para la encefalitis por VHS el resto del tratamiento es de soporte. La cefalea y
la hiperestesia se tratan con reposo del paciente, analgésicos que no contengan aspirina y una reducción de la
luz, ruidos en la habitación y visitas. Para la fiebre se recomienda el paracetamol. La codeína, la morfina y los
derivados fenotiazínicos pueden ser necesarios para el dolor y los vómitos.
En ocasiones se requiere el uso de líquidos intravenosos por intolerancia oral. Pacientes con evidencia de
aumento de la PIC puede estar indicada la colocación de un transductor de presión en el espacio epidural. Los
líquidos, electrólitos y medicaciones se administrarán al principio por vía parenteral. En estados de coma
prolongados está indicada la alimentación parenteral. Se deben mantener niveles normales de glucosa, magnesio
y calcio en sangre para minimizar la probabilidad de convulsiones.

Pronóstico

La incoordinación motora, los trastornos convulsivos, la sordera total o parcial y los trastornos de
conducta pueden darse tras las infecciones víricas del SNC. También pueden aparecer alteraciones visuales
debidas a coriorretinopatía y ambliopía de percepción. Si la enfermedad es grave y existe afectación
parenquimatosa importante, hay riesgo de deficiecias de naturaleza intelectual, motora, psíquica, epiléptica,
visual o auditiva. Alrededor del 10% de los niños menores de 2 años con infecciones del SNC por enterovirus
sufre complicaciones agudas, como crisis comiciales, elevación de la PIC o coma. Sin embargo, casi todos
tienen un pronóstico neurológico favorable a largo plazo.

Prevención
Vacunas víricas contra la polio, sarampión, parotiditis, rubéola y la varicela, prácticamente ha
eliminado las complicaciones del SNC en estas enfermedades. Vacunación de animales domésticos contra la
rabia ha reducido la frecuencia de encefalitis por virus de la rabia. El control de la encefalitis debida a arbovirus
ha sido menos eficaz debido a que no se dispone de vacunas específicas contra las enfermedades por arbovirus.
El control de los insectos vectores mediante métodos de atomización y la erradicación de las zonas de
proliferación de insectos reduce la incidencia de estas infecciones. También se puede reducir el riesgo de
infecciones por arbovirus disminuyendo el riesgo de las picaduras de mosquito, mediante la aplicación de
insecticidas repelentes y vistiendo camisas de manga larga, pantalones largos y calcetines cuando se sale fuera
de casa, especialmente al amanecer y al anochecer.

Crisis comiciales en la infancia


Michael V. Johnston
Una crisis o convulsión es una alteración paroxística de la actividad motora o de la conducta limitada en
el tiempo tras una actividad eléctrica anormal en el cerebro. Son frecuentes en el grupo de edad pediátrica y
aparecen en un 10% de los niños. La mayor parte de las crisis se debe a trastornos somáticos que se originan
fuera del cerebro, tales como fiebre elevada, infección, síncope, traumatismo craneal, hipoxia, toxinas o
arritmias cardíacas. Otros episodios, como los espasmos del sollozo y el reflujo gastroesofágico, pueden
producir fenómenos que simulan crisis comiciales. También se presentan seudocrisis de origen psiquiátrico.
Menos de un tercio de las convulsiones en los niños son causadas por epilepsia, un trastorno en el que las crisis
se originan de forma recurrente en el cerebro. Para establecer una clasificación epidemiológica, se considera
que el paciente sufre una epilepsia cuando tiene dos o más crisis primarias con un intervalo de tiempo superior a
24 horas.

Etiología

Las convulsiones febriles son la causa más frecuente de crisis convulsiva en la infancia; de hecho entre
el 2-4% de todos los niños han tenido algún episodio. Causas más frecuentes según edad.

Neonatos: Encefalopatía hipóxico-isquémica, infección sistémica o del SNC, alteraciones hidroelectrolíticas,


déficit de piridoxina, errores congénitos del metabolismo, hemorragia cerebral, malformaciones del sistema
nervioso central.

Lactantes y niños: Convulsión febril, infección sistémica y del SNC, alteraciones hidroelectrolíticas,
intoxicaciones, epilepsia.

Adolescentes: Supresión o niveles sanguíneos bajos de anticonvulsivantes en niños epilépticos, traumatismo


craneal, epilepsia, tumor craneal, intoxicaciones (alcohol y drogas)

Mecanismos de las convulsiones

Para que se inicie una convulsión debe existir un grupo de neuronas capaces de generar una descarga
significativa y una disfunción del sistema GABA (ácido -aminobutírico)-érgico inhibitorio. La transmisión de la
descarga convulsiva depende de las sinapsis excitatorias de glutamato. Las crisis se pueden originar en áreas de
muerte neuronal y estas regiones del cerebro pueden provocar el desarrollo de nuevas sinapsis hiperexcitables
que pueden causar convulsiones. Por ejemplo, las lesiones del lóbulo temporal (incluyendo los gliomas de lento
crecimiento, hamartomas, gliosis, esclerosis de hipocampo y malformaciones arteriovenosas) producen crisis y
cuando el tejido anormal se extirpa mediante cirugía es probable que las crisis remitan. Al producirse daño
selectivo de las neuronas inhibitorias, permanen principalmente las neuronas excitatorias que se convertiran en
hiperexcitables. Por otra parte, los circuitos excitatorios son el resultado de la reorganización después de la
injuria cerebral. Ciertas crisis de la población pediátrica son específicas de la edad (p. ej., los espasmos
infantiles), lo que sugiere que un cerebro inmaduro es más susceptible a determinadas crisis que el cerebro de
un niño mayor o un adulto. Estos hechos son concordantes con datos científicos básicos que indican que un
cerebro inmaduro es más excitable que uno maduro, reflejando la mayor influencia excitatoria de los circuitos
glutamato-dependientes. Las acciones del GABA, el mayor neurotransmisor inhibitorio, paradójicamente son
excitatorias en el cerebro inmaduro. Un 20% de todos los casos de epilepsia se debe a factores genéticos.

Clasificación de las crisis epilépticas

Crisis parciales (focales):


•Crisis parciales simples (sin afectación del nivel de conciencia)
- Motoras
- Con signos somato-sensoriales (visuales, auditivos, olfatorios, gustativos, vertiginosos)
- Con síntomas autonómicos
- Con síntomas psíquicos
• Crisis parciales complejas (con afectación del nivel de conciencia)
• Crisis parciales que evolucionan a crisis secundariamente generalizadas

Crisis generalizadas
• Ausencias
• Crisis mioclónicas simples o múltiples
• Crisis clónicas
• Crisis tónicas
• Crisis tónico-clónicas
• Crisis atónicas (astáticas)
Crisis inclasificables

Crisis parciales (focales)

Crisis parciales simples (CPS): Síntoma más frecuente es la actividad motora. Los movimientos se
caracterizan por ser clónicos o tónicos asincrónicos y tienden a afectar a la cara, el cuello y las extremidades.
Giro de cabeza y movimientos oculares conjugados. algunos pacientes presentan un aura (p. ej., malestar
torácico y cefalea) Los niños tienen dificultad para describir el aura y con frecuencia se refieren a ella como
«sentirse extraños» o «notar que algo se mueve dentro de ellos». La crisis se prolonga durante 10-20 segundos.
Durante la crisis el paciente se mantiene consciente y puede expresarse verbalmente.

Crisis parciales complejas (CPC): Puede comenzar como una crisis parcial simple con o sin aura seguida de
una alteración de la conciencia, o puede debutar con disminución del nivel de conciencia. Un tercio de los niños
con CPS y CPC puede tener un aura caracterizada por sensaciones desagradables y vagas, malestar epigástrico o
temor. Puede existir un breve episodio de mirada fija o un cese o pausa súbitos de la actividad, que pueden
pasar inadvertidos por los padres. En la mayoría de los casos el niño es incapaz de comunicar o describir los
episodios de alteración de la conciencia. La conducta automática que puede observarse en los lactantes se
caracteriza por automatismos alimentarios, como movimientos de chupeteo, masticación o deglución y
salivación excesiva. En niños de mayor edad, puede consistir en automatismos gestuales semivoluntarios,
incoordinados y sin planificar como pellizcar o tirar de la ropa o de las sábanas, frotar o abrazar objetos y
caminar o correr sin rumbo de forma repetitiva y como asustado. La duración media de una CPC es de 1-2
minutos, notablemente más prolongada que la de una CPS o una crisis de ausencia.

Crisis parciales que evolucionan a crisis secundariamente generalizadas: Convulsiones parciales se


propagan hasta abarcar ambos hemisferios cerebrales, por lo regular tónico- clónica

Crisis generalizadas
Crisis de ausencia: Crisis de ausencia simples (típicas) se caracterizan por un cese súbito de la actividad
motora o del habla, con aspecto facial inexpresivo y movimientos de parpadeo. Estas crisis, poco frecuentes en
menores de 5 años, son más prevalentes en niñas, no se acompañan de aura, raramente duran más de 30
segundos y no se siguen de un estado poscrítico. Los niños pueden presentar numerosas crisis en un día,
mientras que los que sufren crisis parciales complejas suelen tenerlas esporádicamente. El paciente no pierde el
tono corporal, pero la cabeza puede experimentar una ligera caída hacia delante. Inmediatamente después de la
crisis, reanuda su actividad previa sin que haya signos de afectación poscrítica. La hiperventilación durante 3-4
minutos produce siempre una crisis de ausencia. Las crisis de ausencia complejas (atípicas) tienen un
componente motor asociado que consiste en movimientos mioclónicos de la cara, los dedos de las manos o las
extremidades y, en ocasiones, existe una pérdida del tono corporal.

Crisis tónico-clónicas: Pueden acompañarse de un aura, lo que sugiere un origen focal de la descarga
epiléptica. El paciente pierde la conciencia de forma súbita y en algunos casos emite un grito agudo e intenso.
Hay revulsión ocular, la musculatura corporal presenta contracciones tónicas y el paciente rápidamente se pone
cianótico por la apnea. La fase clónica de la crisis se pone de manifiesto con contracciones clónicas rítmicas que
se alternan con la relajación de todos los grupos musculares. Durante la crisis, el niño puede morderse la lengua
pero raramente vomita. La pérdida del control esfinteriano, sobre todo vesical, es frecuente. Deben aflojarse las
prendas de vestir ajustadas y cualquier complemento alrededor del cuello y colocarse al paciente en decúbito
lateral con el cuello y la mandíbula hiperextendidos para facilitar la respiración. No se debe abrir la boca del
paciente a la fuerza con objetos ni con los dedos, ya que puede desprenderse algún diente y ser aspirado, o
pueden producirse lesiones graves en la cavidad orofaríngea. En la fase poscrítica, en un principio el niño está
semicomatoso y suele permanecer en un estado de sueño profundo de 30 minutos a 2 horas.

Mioclónicas: Crisis repetitivas consistentes en contracciones musculares breves y en ocasiones simétricas con
pérdida del tono corporal y desplome o caída hacia delante, lo que puede causar lesiones en la cara y boca.

Tónicas: Contracción muscular mantenida

Clónicas: Periodos alternantes de contracción y relajación

Atónicas (astáticas): Perdida repentina durante 1-2 seg del tono muscular, la conciencia se altera pero no suele
haber estado postictal. Se acompaña de sindromes epilepticos conocidos.

Crisis inclasificables: Aquellas que por falta de datos o de observación clínica. Ej.: algunas crisis neonatales
como movimientos oculares rítmicos, de masticación o respiratorios.

Consideraciones generales

La mayoría de los niños que tienen una convulsión llegan a la consulta en la fase poscrítica ya que lo
habitual es que las convulsiones infantiles cedan espontáneamente. Así pues, cuando un niño se presenta con
actividad convulsiva hay que pensar que lleva convulsionando un tiempo considerable. Cuanto más
prolongada sea la crisis más difícil será su reversibilidad y peor su pronóstico. Se define como status epiléptico
aquellas crisis que se prolongan durante más de 30 minutos, o cuando las crisis se repiten durante este periodo
de tiempo, sobre todo sin recuperar la conciencia. En estudios en animales se ha comprobado que el daño
cerebral en las convulsiones prolongadas empieza a producirse a partir de los 30 minutos. Los errores más
frecuentes en el tratamiento de las convulsiones son: no oxigenar adecuadamente, administrar dosis
insuficientes de antiepilépticos y no dar tiempo a que la medicación alcance niveles terapéuticos.

Anamnesis
Mientras se trata la convulsión, otra persona deberá realizar una historia clínica rápida de urgencias a los
familiares para intentar conocer la naturaleza de la crisis. Los aspectos más importantes sobre los que debe
incidirse son:

– ¿Tiene fiebre? Las convulsiones asociadas a fiebre en ausencia de infección del SNC o de una causa
metabólica y sin antecedentes de crisis convulsivas afebriles son diagnosticadas de convulsiones febriles. Sin
embargo, en aquellos niños que tienen fiebre y no cumplen las características de convulsión febril, es
fundamental descartar la posibilidad de infección del sistema nervioso central (meningitis, absceso cerebral).

Características de las crisis febriles

Concepto: son crisis convulsivas asociadas a fiebre que ocurren entre los 6 meses y 5 años de edad (mayor
frecuencia entre 18-24 meses), en ausencia de infección intracraneal o alteración metabólica y sin antecedentes
de crisis afebriles.

Clasificación: en relación al pronóstico, se dividen en crisis febriles simples (generalizadas, duración < 15
minutos) y complejas (focales, duración > 15 minutos, recurrentes en el mismo episodio, recuperación lenta del
sensorio, focalidad neurológica residual). Las crisis complejas tienen mayor riesgo de complicación.

Reincidencia: El riesgo de reincidencia es del 30%. Los principales factores de riesgo son: primera crisis antes
de los 12 meses de edad y los antecedentes familiares de convulsiones febriles y afebriles.

Punción lumbar: Deberá realizarse en los menores de 12 meses y en cualquier niño que presente signos de
meningitis o recuperación lenta del sensorio. Además, deberán valorarse especialmente los niños entre 12 y 18
meses, las crisis complejas y los niños que han recibido tratamiento antibiótico previo.

EEG: No está indicado en los niños sanos que han tenido una crisis febril simple, ya que no detecta el riesgo de
desarrollar epilepsia. Debe realizarse en las crisis complejas repetidas.

Tratamiento: Es el mismo que para cualquier crisis, aunque en la mayoría de los casos, cuando llegan a la
consulta, la convulsión ha cedido espontáneamente.

Profilaxis: Diazepam rectal (0,3 mg/kg/día c/12 horas; max: 10 mg dosis y 48 horas de duración) es
controvertido, ya que los efectos secundarios como hipotonía y sedación pueden interferir con la valoración del
estado general en el niño con fiebre sin foco; por otra parte, no hay evidencia de que la profilaxis de las crisis
febriles evite el desarrollo de epilepsia. Su indicación principal son los niños con antecedentes de convulsiones
febriles prolongadas. El tratamiento antitérmico no ha demostrado prevenir la aparición de crisis.

Pronóstico: El riesgo de desarrollar epilepsia (1%) es ligeramente superior a la población general (0,4%). En
este sentido, los factores de riesgo son: antecedentes familiares de epilepsia, existencia de alteración
neurológica previa, crisis febriles complejas.

– ¿Es la primera convulsión o ya ha tenido más crisis? En los niños que han tenido más crisis, es importante
conocer si han sido diagnosticados de alguna enfermedad neurológica, si tienen retraso psicomotor, qué tipo de
medicación están tomando y el grado de control de sus crisis. La causa más frecuente de convulsión en los niños
que han tenido más crisis afebriles y que están con medicación anticonvulsiva es la existencia de niveles infra-
terapéuticos de medicación.

– ¿Ha podido existir algún factor precipitante de la crisis que no sea la fiebre? En los niños afebriles, sobre
todo si es la primera convulsión, es fundamental conocer si existe algún factor asociado o precipitante. En
muchas ocasiones las crisis no podrán controlarse totalmente hasta que no es tratada la causa desencadenante.
En los neonatos y en los lactantes es importante investigar la existencia de patología pre y perinatal
(prematuridad, sufrimiento fetal, cuadros de hipoxia-isquemia) o de cuadros que puedan producir alteraciones
metabólicas (hipoglucemia, hiponatremia, hipomagnesemia, hipocalcemia). En todos los niños se valorarán los
antecedentes de traumatismos previos, la existencia de hipertensión intracraneal o focalidad neurológica
(cefalea progresiva, vómitos, alteraciones oculares, déficits neurológicos), así como la posible ingestión de
tóxicos accidental (niños pequeños) o voluntaria (adolescentes).

Examen físico

a) Valoración del estado general: Los dos cuadros más graves que deben ser diagnosticados con urgencia son:
sepsis (disminución de la perfusión periférica, hipotensión, fiebre, petequias) e hipertensión intracraneal
(bradicardia, hipertensión arterial, alteración del patrón respiratorio, vómitos).
b) Exploración general: En cuanto sea posible y la crisis haya cedido se realizará una exploración
sistematizada por aparatos buscando signos de infección focal (otitis), deshidratación, lesiones en la piel
(manchas de “café con leche” en la neurofibromatosis, adenomas sebáceos en la esclerosis tuberosa). En los
lactantes se explorará el nivel de la fontanela (abultamiento en la hipertensión intracraneal) y se medirá el
perímetro cefálico (microcefalia en las infecciones congénitas, macrocefalia en la hidrocefalia y en el hematoma
subdural).
c) Exploración neurológica: Debe ser minuciosa con especial atención a los signos de infección intracraneal
(meningismo, alteración del sensorio) o de focalidad neurológica. Es importante realizar repetidamente el
examen neurológico, sobre todo cuando la recuperación del sensorio es lenta o existen déficits neurológicos
residuales. Hay que tener en cuenta que la medicación anticonvulsiva puede alterar la valoración de los signos
meníngeos o del nivel de conciencia.
Pruebas complementarias

Estudio metabólico: Está indicado fundamentalmente en los neonatos y en los lactantes pequeños en los que se
sospeche una causa metabólica. Deberán determinarse la glucemia, urea, creatinina, calcio, magnesio, sodio,
potasio, pH gases bicarbonato, ácido láctico y amoniaco. Si las convulsiones ocurren en el contexto de un
deterioro neurológico progresivo es útil extraer y congelar una muestra de suero para hacer un estudio
metabólico más complejo (acidurias orgánicas, enfermedades lisosomales); en estos casos el suero debe ir
acompañado de una muestra de orina y de LCR.

Punción lumbar: Debe realizarse en todos los niños menores de 12 meses que tienen una convulsión asociada
a fiebre y en todos los niños con sospecha de infección intracraneal (meningitis).

Tomografía axial computarizada (TAC), resonancia magnética (RM): Indicadas en niños que presentan:
signos de hipertensión intracraneal, focalidad neurológica, crisis parciales, focalidad en el EEG, historia de
traumatismo previo, o dificultad para controlar las crisis. La RM es más sensible para la detección de patología
relacionada con las convulsiones.

Niveles sanguíneos de anticonvulsivantes: Se extraerán en los niños con tratamiento previo

Determinación de tóxicos en sangre: Se hará en caso de sospecha de intoxicación.

Electroencefalograma (EEG): indicado en todos los niños con una primera convulsión afebril, en las crisis
febriles atípicas y en los niños epilépticos en los que el patrón o la frecuencia de las crisis hayan cambiad

Actitud ante una convulsión

1) Identificar que se trata verdaderamente de una crisis convulsiva: En este sentido es importante
preguntar sobre las características de la crisis: ¿dónde se encontraba el niño en el momento de la
convulsión?, ¿qué estaba haciendo?, ¿hubo algún acontecimiento desencadenante?, ¿existió pérdida de
conciencia, cuánto duró?, ¿qué tipo y cuál fue la secuencia de los movimientos?, ¿hubo desviación de la
mirada, ruidos respiratorios guturales, cianosis, salivación, incontinencia de esfínteres? Existe una serie
de cuadros clínicos que pueden ser confundidos con una crisis convulsiva; los más importantes son:
síncope vasovagal, síncope febril, espasmos del sollozo, crisis de hiperventilación, vértigo paroxístico
benigno, crisis histéricas, narcolepsia-cataplejía, trastornos del sueño, ataques de pánico, migraña, tics,
disquinesias paroxísticas, distonías, mioclonías fisiológicas. Aunque cada uno de estos cuadros tiene
unas características específicas que los definen, en general, debe sospecharse que no son crisis
convulsivas aquellos procesos que se desencadenan en situaciones concretas (durante la extracción de
sangre, en lugares cerrados concurridos, durante el peinado o tras una rabieta). Tampoco suelen ser
convulsiones aquellos movimientos que ceden con maniobras mecánicas como sujetar un miembro o
cambiando de posición al niño.
2) Tratamiento de la crisis convulsiva: Independientemente del tipo de crisis, el tratamiento urgente es
común a todas las convulsiones (exceptuando el periodo neonatal en el que la primera droga de elección
es el fenobarbital en vez del diazepam.

Secuencia de actuación en el tratamiento de las crisis convulsivas

1. Estabilización de las funciones vitales (ABC):

• Vía aérea: Mantener en decubito lateral (salvo si existe traumatismo previo). Aspirar secreciones. Poner
cánula orofaríngea.
• Ventilación: Administrar O2 100% (mascarilla con reservorio, intubación endotraqueal) Valorar: color,
movimientos torácicos, frecuencia respiratoria, auscultación pulmonar, pulsioximetría.
• Circulación: Canalizar vía IV. S. Glucosado 5% Valorar: perfusión periférica, pulsos, frecuencia cardiaca,
tensión arterial.

2. Determinación de glucemia (tira reactiva). Extraer sangre para laboratorio (electrolitos, pH, gases,
bicarbonato, urea, creatinina, niveles de anticonvulsivantes).

3. Si hipoglucemia: S. Glucosado 25% 2 ml/kg. IV.

4. Administración de medicación anticonvulsiva.


• Min. 0-5: Diazepam2 0,3 mg/kg IV en 2-4 min. (max: 10 mg) ó 0,5 mg/kg rectal. En los niños menores de 18
meses debe ensayarse una dosis de piridoxina 150 mg/kg IV (50 mg en recién nacidos).
• Min. 5-10: Repetir la dosis de diazepam
• Min. 10: Fenitoína 15-20 mg/kg IV (max: 1 g) en 10-20 min (monitorización ECG y TA)
• Min. 20: Repetir la dosis de diazepam (riesgo de depresión respiratoria)
• Min. 30: Fenitoína 10 mg/kg IV o fenobarbital 15-20 mg/kg IV.

A partir de este tiempo se considera un status epiléptico debiéndose proceder a la inducción de un coma
barbitúrico. Cuando la crisis no revierte con el tratamiento habitual es necesario descartar que exista alguna
causa subyacente, fundamentalmente: lesiones estructurales, traumatismo, infección del SNC, metabolopatía,
intoxicación.

La decisión de realizar estas determinaciones sanguíneas estará en función de la sospecha etiológica y de


las manifestaciones clínicas. En la práctica es útil aprovechar la canalización de la vía intravenosa para llevar a
cabo estas pruebas. En los neonatos la primera droga de elección es el fenobarbital 15-20 mg/kg IV en 5-10
min. Esta dosis puede repetirse a los 10-15 minutos si la convulsión no ha cedido. Una alternativa es administrar
midazolam, es una benzodiacepina soluble en agua con un comienzo de acción rápido. Se han publicado varios
trabajos en los que la administración sublingual, intranasal o intramuscular de midazolam muestra una
efectividad superior o igual al diazepam rectal.