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Anomalias Bilaterales Ganglios Basales y Talamos
Anomalias Bilaterales Ganglios Basales y Talamos
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E. Doménech Abellán , J. A. Belda Serrano , V. Vázquez Saez ;
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Murcia/ES, Orihuela/ES
Palabras clave: Neurorradiología cerebro
DOI: 10.1594/seram2012/S-0306
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Objetivo docente
Los ganglios basales son núcleos pares de sustancia gris localizados en el interior de
los hemisferios cerebrales que pertenecen al prosencéfalo. Algunos autores consideran
como parte de los ganglios basales el núcleo subtalámico y la sustancia negra, sin
embargo en este poster vamos a revisar exclusivamente la patología que afecta al
nucleo caudado, al putamen y al globo pálido.
El núcleo caudado está anatómicamente asociado con los ventrículos laterales, sigue
su curvatura y en él distinguimos tres porciones, la cabeza, localizada en el lóbulo frontal,
el cuerpo, en el lóbulo parietal, y la cola, en el lóbulo temporal. FIGURA 1. El núcleo
lenticular está compuesto por dos partes funcionalmente distintas, putamen (lateral) y
globo pálido (medial), y en cortes axiales se observa separado de la cabeza del caudado
por el brazo anterior de la cápsula interna y del tálamo por el brazo posterior. FIGURA 1.
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En RM, el núcleo caudado y el putamen son isointensos respecto a la sustancia gris
cortical en todas las secuencias, y no realzan tras la administración de contraste. El
globo pálido puede aparecer discretamente hipointenso en secuencias T2 respecto al
putamen, un hallazgo normal por el depósito de hierro con la edad.
Los tálamos son estructuras localizadas en la línea media entre los hemisferios
cerebrales y el mesencéfalo, con dos porciones simétricas localizadas a ambos lados
del III ventrículo que se comunican a través de la masa intermedia. Estas estructuras
quedan divididas en varios núcleos por estrías de sustancia blanca, y están implicados
en la transmisión de estímulos motores y sensitivos hacia y desde el córtex cerebral, así
como en la regulación de la consciencia, el sueño y el estado de alerta. FIGURA 1.
- 1. VARIANTES NORMALES:
Los espacios de Virchow-Robin (EVR) son los espacios perivasculares que rodean
la pared de los vasos en su trayecto desde el espacio subaracnoideo a través del
parénquima cerebral. El aumento de tamaño de los EVR así como su frecuencia de
aparición se relaciona con la edad. En TC se observan como imágenes hipodensas
de pequeño tamaño (menor de 1 cm), únicas o múltiples, de morfología redondeada-
ovalada y bordes bien definidos que no producen efecto de masa ni tienen edema
asociado. En RM suelen tener la misma intensidad de señal que el LCR en todos los
pulsos de secuencia. En función de su localización, los EVR dilatados se clasifican en
tres tipos: tipo I, II y III. Los Tipo I se localizan en los ganglios basales y representan
el espacio alrededor de las arterias lentículo-estriadas cuando entran en los ganglios
de la base desde el espacio perforado anterior. FIGURA 2. Los tipo II se localizan
en la sustancia blanca subcortical y los tipo III en la línea media tanto infra como
supratentoriales.
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1.2. Calcificaciones bilaterales y simétricas:
Los pacientes con cirrosis crónica, hipertensión portal y shunts porto-sistémicos sufren
daño cerebral a largo plazo porque los productos nitrogenados atraviesan la barrera
hemato-encefálica. En RM con secuencias potenciadas en T1 estos pacientes presentan
con frecuencia áreas hiperintensas en globos pálidos y sustancia negra. Estos hallazgos
son atribuibles al depósito de manganeso, que puede ser reversible tras el trasplante
hepático. Se han observado también en pacientes con atresia biliar, sometidos a
nutrición parenteral y en personas con exposición ambiental a manganeso.
FIGURA 5 y 6.
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La enfermedad de Wilson se produce por un acúmulo de cobre debido al déficit de
ceruloplasmina, su proteína transportadora en suero. Los órganos afectados en esta
patología incluyen el hígado y el cerebro, y se asocia a síntomas neurológicos como
disartria, distonía, tremor, ataxia, parkinsonismos y problemas psiquiátricos. En RM
los hallazgos característicos incluyen prolongación de señal T2 en putámenes (muy
frecuente), pálidos, núcleos caudados y tálamos. La afectación talámica está típicamente
confinada en la porción ventrolateral. Sin embargo, se pueden afectar otras áreas del
encéfalo y tronco cerebral, y en estadios iniciales de la enfermedad con frecuencia se
observa restricción de la difusión. FIGURA 7.
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Los hallazgos en imagen de la encefalopatía hipóxico-isquémica dependen de varios
factores como la madurez cerebral, la duración y la severidad del daño.
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2.6 Alteraciones del metabolismo del calcio.
La aciduria glutárica tipo I es una aciduria orgánica rara. Los pacientes no tratados
desarrollan característicamente distonía durante la infancia que resulta en una alta
morbilidad y mortalidad. Está causada por la deficiencia hereditaria de glutaril-CoA
deshidrogenasa, que participa en las rutas catabólicas dela L-lisina, L-hidroxilisina y
L-triptófano. Este defecto da lugar a niveles elevados de ácido glutárico, ácido 3-
hidroxiglutárico, ácido glutacónico, y glutarilcarnitina que pueden ser detectados por
diferentes pruebas analítica. El TC puede mostrar atrofia frontotemporal precoz con
espacios subaracnoideos pretemporales aumentados de tamaño y cisuras de Silvio
con morfología en "alas de murciélago". También puede verse hipodensidad en núcleo
lenticular y en la sustancia blanca, dilatación ventricular, atrofia cerebral generalizada
e hidrocefalia comunicante.La RM es la técnica de elección para valorar a los niños
con esta patología. Se observa atrofia o hipoplasia de las regiones frontotemporales
de los hemisferios cerebrales, aumento de los espacios subaracnoideos pretemporales
de la fosa craneal media y dilataciones quísticas de la cisura de Silvio como hallazgos
precoces. Tras una descompensación aguda o una larga evolución la neurotoxicidad
sobre los ganglios basales se vuelve evidente. En el episodio agudo se puede
observar edema en putamen y caudado que se manifiesta como hiperintensidad de
señal en secuencias T2. La restricción de la difusión refleja edema citotóxico y la
alteración del metabolismo oxidativo. Con el tiempo, se produce pérdida neuronal y
astrogliosis que dan lugar a la atrofia del caudado y el putamen , por lo que persiste la
hiperintensidad en secuencias T2. Otros hallazgos adicionales incluyen hiperintensidad
T2 en núcleo dentado y sustancia blanca por neurotoxicidad metabólica y alteración
de la mielinización. Cuando la enfermedad progresa la atrofia cerebral, la dilatación
ventricular y la atrofia de los ganglios basales se hace más evidente. Se ha demostrado
que en la mayoría de los pacientes diagnosticados neonatalmente la lesión estriatal
puede prevenirse mediante el tratamiento combinado metabólico. FIGURA 14
Este tipo de sustancias afectan a los ganglios basales por su elevada actividad
metabólica, pero pueden asociar alteración de otras estructuras cerebrales. El
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diagnóstico precisa analítica y detección de tóxicos y la evaluación radiológica se utiliza
para determinar el daño cerebral.
3.1 Metanol:
La intoxicación por metanol sucede en intentos de suicidio o tras una injesta accidental,
y la clínica se caracteriza por asociar neuritis óptica, somnolencia, convulsiones y coma.
En casos raros, se ha conseguido una recuperación completa si se instaura tratamiento
rápido, pero normalmente quedan secuelas en función de la cantidad de alcohol ingerida
(más frecuentemente ceguera). Los hallazgos característicos de este tipo de intoxicación
incluyen neuropatía óptica y necrosis hemorrágica y no hemorrágica de putámenes.
Además pueden aparecer lesiones sustancia blanca profunda y periférica, necrosis
simétrica y bilateral del tegmento pontino y de los nervios ópticos. En RM se observan
lesiones hiperintensas en T2 e hipointensas en T1 en ambos putámenes asociadas o no
a edema de sustancia blanca. FIGURA 15 y 16.
3.2.Monóxido de carbono:
- 4. ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS:
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- 5. ALTERACIONES VASCULARES:
La oclusión de la porción rostral de la arteria basilar puede dar lugar a infartos bilaterales
de los tálamos. La clínica típica consiste en agitación, obnubulación o coma, disfunciones
de memoria, alteraciones oculares y de comportamiento. En RM aparecen como lesiones
hiperintensas en T2 y con restricción de la difusión. Suele acompañarse de afectación
del mesencéfalo y porciones de los lóbulos occipital y temporal (ACP) o del cerebelo
(ramas del sistema vertebrobasilar). FIGURA 17.
- 6. PATOLOGÍA INFECCIOSA:
6.1 Creutzfeldt-Jakob:
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6.2.Toxoplasmosis:
Infección oportunista por Toxoplasma gondii. Cuando afecta al SNC cursa con fiebre,
dolor de cabeza, confusión, defectos neurológicos focales, convulsiones y progresión a
coma. En imagen la toxoplasmosis se manifiesta como lesiones focales múltiples en los
ganglios basales y en la unión sustancia gris-sustancia blanca de los lóbulos cerebrales.
En secuencias T2 las lesiones son típicamente hipo-isointensas, normalmente con
efecto de masa y edema vasogénico. Las lesiones hemorrágicas pueden aparecer como
hiperintensas en T1 e hipointensas en EG. Tras la administración de contraste, se
observa realce nodular o en anillo. La apariencia de la toxoplasmosis en RM en individuos
con VIH/SIDA puede ser similar a la del linfoma del SNC. En ocasiones se observa
una toxoplasmosis hemorrágica, un hallazgo que puede ayudarnos a diferenciarla del
linfoma, que no sangra antes del tratamiento. La utilización de espectroscopia (que
muestra picos de colina en casos de linfoma frente a la de la toxoplasmosis que muestra
picos de lípidos y lactatos) puede ser útil para el diagnóstico diferencial. FIGURA 18.
6.4. Metástasis:
- 7.OTRAS:
7.1.Neurofibromatosis tipo I:
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La neurofibromatosis tipo I (NF-I) es la facomatosis pediátrica más común. La NF-Ise
considera en un individuo con dos de los siguientes criterios diagnósticos: historia familiar
de NF-I, 6 o más manchas "café con leche" cutáneas, presencia de neurofibromas
cutáneos, presencia de un neurofibroma plexiforme, pecas en la región axilar o inguinal
(signo de Crowe), nódulos pigmentados en el iris (nódulos de Lisch), anomalías
esqueléticas (curvatura de las piernas, escoliosis, adelgazamiento de la tíbia) o glioma
del nervio óptico. En el SNC de estos pacientes aparecen anomalías típicas en la
intensidad de señal denominadas "objetos brillantes no identificados". Son lesiones
asintomáticas que se han relacionado con hamartomas o cambios espongióticos. En RM
aparecen como áreas focales de aumento de señal en T2 a menudo con acortamiento
de T1. Se ha publicado que el globo pálido es uno de los lugares más frecuentemente
afectados, aunque también se puede afectar troncoencéfalo y cerebelo. No tienen efecto
de masa, no se asocian con edema perilesional y no realzan tras la administración
de contraste. Se deben distinguir de los gliomas con por sus altos índices de: N-
acetilaspartato/colina, N-acetilaspartato/creatina y Creatina/colina. En lesiones dudosas
es recomendable realizar seguimiento con RM con contraste y espectroscopia. FIGURA
20.
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Fig. 1: Recuerdo anatómico.
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Fig. 3: Calcificaciones bilaterales y simétricas en ambos núcleos pálidos. A.Hallazgo
casual en un paciente de 73 años que se realiza TC simple. B.Paciente de 24 años con
osteodistrofia de Albright que presentaba calcificaciones bilaterales en ganglios basales
y frontales subcorticales.
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Fig. 4: Hipointensidades en T2* en ganglios basales por depósito de hierro asociado a
la edad. A.Paciente de 82 años con lesiones hipointensas en secuencia T2* en ambos
núcleos lenticulares. B.Paciente de 78 años con lesiones hipointensas en ambos núcleos
pálidos
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Fig. 5: Áreas hiperintensas en T1 en globos pálidos. Paciente de 40 años con síndrome
de Budd-Chiari y clínica extrapiramidal, crisis convulsivas y fluctuación del nivel de
conciencia. A.Hiperintensidades bilaterales y simétricas en ambos pálidos en secuencia
T1, hallazgos atribuibles a depósito de manganeso. B.Hallazgos en TC abdominal con
contraste iv. en síndrome de Budd-Chiari:ascitis y captación parcheada de contraste en
parénquima sin que se observen venas suprahepáticas.
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Fig. 6: Áreas hiperintensas en globos pálidos en imágenes potenciadas en T1, atribuibles
a depósitos de manganeso. A.Proyecciones axiales T1 en paciente con trasplante
hepático que presentaba amnesia, apatía y desorientación. B y C.Proyecciones axial
y sagital T1 en paciente con anorexia nerviosa que había recibido sobrealimentación
mediante nutrición parenteral.
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Fig. 7: Paciente de 14 años con Enfermedad de Wilson. A.Áreas de hiperintensidad de
señal T2 en putámenes y caudados de forma bilateral y simétrica. B.Hiperintensidad de
señal T2 en putámenes, caudados y tálamos ventrolaterales.
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Fig. 8: Encefalopatía de Wernicke. A.Hiperintensidad en la porción medial de ambos
tálamos en secuencias FLAIR-T2. B.Axial T1 con contraste (superior): realce de
los cuerpos mamilares. C.Axial FLAIR (inferior): hiperintensidad de la sustancia gris
periacueductal.
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Fig. 9: Mielinolisis osmótica extrapontina en paciente intervenido de craneofaringioma,
con hipernatremia extrema y coma. A.Cortes axiales T2, donde se observa
hiperintensidades bilaterales en hipotálamos, y capsulotalámicas . B. DWI con restricción
de la difusión en ambos tálamos y subcortical frontal. C y D. Axiales T2. Lesiones
hiperintensas centrales en protuberancia y mesencéfalo.
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Fig. 10: Neonato a término con encefalopatía hipóxico-isquémica-fase aguda. Neonato
de 72 horas de vida con sospecha de EHI tras parto con rotura uterina y desprendimiento
de placenta. Lesiones localizadas en ganglios basales (A),tálamos (B)- y tractos córtico-
espinales (C) que restringen la difusión. Las lesiones de los ganglios de la base, son
discretamente hiperintensas en secuencias T1(D), lo que sugiere asfixia neonatal severa
en periodo agudo.
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Fig. 11: Encefalopatía hipóxico-isquémica. Paciente de 47 años que es encontrada
insconsciente tras ingesta de fármacos y alcohol. A.Lesiones hiperintensas de forma muy
sutil en secuencias T2 y que restringen llamativamente la difusión. - B,C y D -localizadas
en ambos nucleos pulvinares talámicos (B-flecha) así como en cortex de ambos lobulos
parietales (C) y en girus temporales superiores (D). La localización (en territorios frontera
vasculares) y semiología de las lesiones sugieren encefalopatía hipóxico-isquémica.
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Fig. 12: Proceso anóxico-isquémico con necrosis bilateral y simétrica de ambos pálidos
que se acompaña de depósito de sustancias paramagnéticas. Se observan lesiones
hiperintensas en secuencias T2 localizadas en ambos pálidos con halo hipointenso por
depósito de sustancias paramagnéticas. Estos hallazgos requieren hacer el diagnóstico
diferencial con enfermedad neurodegenerativa con acúmulo de hierro ("ojos de tigre"),
descrito en déficit enzimático de pantotenato kinasa) e intoxicación por monóxido de
carbono.
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Fig. 13: Pseudohipoparatiroidismo. Escolar de 7 años ingresada por hipocalcemia en
estudio con sospecha de pseudohipoparatiroidismo. TC craneal con calcificaciones
bilaterales en ambos núcleos lenticulares y en sustancia blanca frontal subcortical.
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Fig. 14: Aciduria glutárica I. Paciente de 6 meses de edad con aciduria glutárica tipo
I que ingresa por descompensación clínica. Hiperintensidad en ganglios basales en
secuencias T2 con importante restricción de la difusión- A y C-. Se observan otros
hallazgos característicos de esta patología: ventriculomegalia (flecha roja) y ampliación
de las cisuras de Silvio (flecha azul).-B-
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Fig. 15: Intoxicación por metanol en paciente de 37 años con coma no filiado. Lesiones
hipointensas en ambos núcleos lenticulares y en sustancia blanca subcortical frontal y
parieto-occipital.
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Fig. 16: Envenenamiento por tóxicos. Paciente politoxicómano que presentó cuadro
progresivo de pérdida de agudeza visual. Lesiones localizadas en ambos putámenes,
hiperintensas en T2 (A) e hipointensas en T1 (B) compatibles con necrosis, sugestivas
de lesión crónica por metanol.
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Fig. 17: Oclusión arterial. Paciente con clínica sugestiva de ictus de territorio
vertebrobasilar. A y B.En TC simple no se observan alteraciones. En angio-TC se
observa ausencia de flujo en top de la basilar (flecha roja) C. Tras 24 horas se observan
infartos agudos en ambos tálamos.
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Fig. 18: Toxoplasmosis hemorrágica en paciente con VIH. A, B y C.Proyección axial
y sagitales en secuencia T1 con lesiones hiperintensas en ambos tálamos (núcleos
pulvinares) y en pálido izquierdo.
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Fig. 19: Metástasis en ganglios de la base y tálamos. Paciente de 58 años con
hábito enólico y tabáquico al que se realiza TC simple tras TCE. A y B. Múltiples
lesiones puntiformes de densidad calcio distribuidas por todo el parénquima cerebral y
troncoencéfalo incluidos ganglios de la base y tálamos, que realzan tras la administración
de contraste. C. En TC de tórax con contraste se observa masa pulmonar izquierda que
correspondía a neoplasia.
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Fig. 20: Metástasis en ganglios de la base y tálamos. Paciente de 58 años con
hábito enólico y tabáquico al que se realiza TC simple tras TCE. A y B. Múltiples
lesiones puntiformes de densidad calcio distribuidas por todo el parénquima cerebral y
troncoencéfalo incluidos ganglios de la base y tálamos, que realzan tras la administración
de contraste. C. En TC de tórax con contraste se observa masa pulmonar izquierda que
correspondía a neoplasia.
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Conclusiones
Las anomalías de los ganglios basales y tálamos son hallazgos habituales en la práctica
clínica del neurorradiólogo, y en ocasiones simplemente corresponden a variantes
normales. El conocimiento de estas entidades, la semiología radiológica en TC y RM
y la correlación clínica pueden proporcionarnos las claves diagnósticas que permita un
correcto manejo del paciente.
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