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DIAGNÓSTICO

DE
LABORATORIO
EPIDEMIOLOGIA SINDROME DE WISKOT- ALDRICH

 Bajos niveles de IgM y niveles altos de IgA e


IgE.
 asociado al cromosoma X  Disminución de plaquetas ( 50000/mm3 a
PATOGENIA 100000/mm3
 Caracterizado por la triada eccema,
trombocitopenia e inmunodeficiencia  Tiempos de sangrado prolongados
 Afecta a niños del sexo masculino
 Niño vive 6.5 años de edad.
 Síndrome recesivo ligado al cromosoma X
 Hay mutación en el gen Xp 11.22 – 11.3
Infecciones virales  Codifica una proteína llamada WASP TRATAMIENTO
 Hay afección de LB y LT.

 HSV MANIFESTACIONES CLÍNICAS  IG IV para disminuir las infecciones


 HZV  HCT para corregir los defectos
 Trasplantes para H
 Aparición temporal de rash
eccematoide
 Se presenta
 Inicialmente sangrado trombocitopenia
de piel, boca, nariz o al nacimiento 40 % de pacientes
tracto gastrointestinal,  Prominente en fosa ante
tracto urinario, cordón cubital y poplítea
umbilical Desordenes autoinmunes  Tiende a convertirse en
petequias
 Artritis, vasculitis, uveítis, enfermedad 25% de pacientes
inflamatoria intestinal, anemia hemolítica
autoinmune, crohn, neoplasias.  Trombocitopenia
 Eczema
 Otitis media
recurrente

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