CATABOLISMO de AMINOACIDOS

La degradación de aminoácidos inicia por la

remoción de un grupo α- amino → α- cetoácido

Trejo Sierra María Fernanda

Según la eliminación de exceso N

Aminoácidos , los seres vivos son:
AMONIOTÉLICOS→ AMONIO
URICOTÉLICOS→ ACIDO ÚRICO
CETOGÉNICOS GLUCOGÉNICOS URETÉLICOS → UREA
Los organismos forman urea en el
hígado y eliminan esta molécula
*Leucina puramente por medio de los riñones.
Cetogénicos

NH4 → UREA →CICLO DE LA UREA →Tejido hepático

DESAMINACIÓN
Remoción del grupo α- amino PARA :
• excretar el exceso de N (en forma de UREA)
• Degradar el esqueleto hidrocarbonado
Es la perdida del grupo carboxilo del AA catalizada por enzimas que requieren un fosfato
de piridoxal ,lo cual produce = AMINA y CO2
*La mayoría de AA son desaminados mediante la TRANSAMINACIÓN
La transaminación ocurre mediante 2 etapas:
1 Transferencia del grupo amino a enzima
AMINOACIDO+ ENZIMA α CETOACIDO + ENZIMA-NH2

2 Grupo amino transferido a cetoácido aceptor

α CETOGLUTARATO+ ENZIMA-NH4 ENZIMA+GLUTARATO

Las aminotransferasas requieren como

coenzima la partición de fosfato piridoxal
(PLP) que es un derivado de la piridoxina
El grupo amina es aceptado por la
coenzima = PIRIDOXAMINA-5FOSFATO
(PMP)

El piridonio en catálisis enzimática :

1. Conversión de AA a CETOÁCIDO
2. Conversión de α CETOACIDO en un
AA

5 REACCIONES ENZIMÁTICAS
están involucradas en el

1. Carbamoilfosfato sintetasa (CFS)

2. Ornitina transcarbamoisilasa
3. Arginina-succinato sinteasa
4. Arginino-ssuccinasa
5. Arginasa

1 Carbamoilfosfato sintetasa (CFS)

Esta cataliza la condensación de NH4 Y
HCO3 → CARBAMOILFOSFATO (1° de los
2 N que forman a la UREA

CFSI → mitocondrial
CF SII→ citosólica 2
Ornitina transcarbamoisilasa
Cataliza la transferencia de
CARBAMOILFOSFATO a la ORNITINA =
CITRULINA

4 Arginino-succinasa

Se conduce a la rotura del sustrato

eliminándose la fumara y el malato

5 Arginasa
Hidrolisis de arginina ,genera productos UREA + ORNITINA
, esta ultima reinicia el ciclo
N-acetil glutamato activa el ciclo (sintetizada a partir de
GLUTAMATO y ACETIL-COA)
PATOLOGÍAS ↑ TRANSAMINACION ↑GLUTAMATO ↑CICLO DE LA UREA

Los trastornos del ciclo de la urea (TCU) son enfermedades metabólicas hereditarias que derivan de una
anomalía, cualitativa o cuantitativa, de una de las seis enzimas que participan en la síntesis de la urea y que
supone una acumulación de amoníaco en el organismo. La incidencia de TCU es escasa, afecta
aproximadamente a uno de cada 25-50.000 nacidos vivos

Prolina→ Hiperprolinemia
Se acompañan de proliniuria
Hidrxiproliniuria, glicinuria, y retraso mental

Histidina→Histidinemia
Deficiencia de la enzima histidinasa o histidina-amoniaco-liasa
Produce acumulo de histidina y productos de la transaminación
Retraso mental y deficencia del lenguaje

Hidroxipolinemia tipo I→defectos metabolismo hidroxipolina

Retraso mental y aumento de la excreción de hidroxiprolina

Glicina →Hiperoxalemia
Alteracion de la oxidación de guanina formiato a través de la
enzima glicina descarboxilasa
Excrecion urinaria de acido oxálico y oxalatos
Pueden presentarse cálculos renales (litiasis)

Cistinuria→alta excreción urinaria de cistina ,aumento de excreción de lisina,arginina y

ornitina

Homocistinuria→cursa con retraso mental defecto de enzima sulfitoxidasa

Hipeleucinemia→ en esta enfermedad se acumulan

tanto leucina como isoleucina en sangre