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Uropatía obstructiva: Valvas uretrales posteriores


Presentación de un caso ·clínico
Martha Patricia Matiz*; Vicente J. Carmona P.**

RESUMEN
La uropatía obstructi va secundada a valvas de la m·etra posterior, tiene una presentación clínica varia ble y a menudo insidiosa, la
obstrucción causada por r·eplieg ues de mucosa que obstruyenlauretnt origina la patología, ocurre solo en hombres y tiene un amplio espectro
de eamctel'Ísticas ecográficas cuyos sig nos cardinales so n dil atac ión persistente de vejiga y la por·ción proximal de la uretra con
engrosamiento de la pat'ed vesical (2, 10).
Esta es la prese ntación de un caso clínico diagnosticado y manejado en la unid ad materno fetal y ultraso nografía d el H ospit a l Mi lita r·
Ce ntra l.
PALABRAS CLAVES: Va lvas uretra les poster ior·es, u ropa tía obstructiva.
SU1VlMARY
T hc uropatia obstructive seco nd ary to va lves ofthe uretr a subscqucnt. has a prcsentation va riable clinic a mi often wr·ong, the obstruction
ca u sed by d oublin gs ofmucou s that obstruct the uretra origina tes th e pa thol ogy, occm·s a lon e in m e n a nd has a widc. c har ac teris ti cs spectrum
ecografic as whosc ca rdin a l sig ns are pcr-si stt•nt bladder cxpansion a nd thc portion proximal of th e m·e tra with engrosamiento of thc wall
vesical (2. 10).
This is the pr·cscntation of a dia g no scd clinical case a nd handl ed in thc feta l moth t• rly uni t an d ultrason og r a fia of th e Central Milltary
Hospital.
KEY WORDS: Valves subsequcnt Obstnrctivc Ur·opatia.

Reporte de un caso clínico SSN , observando marcada asc iti s, dilatación im-
portante con engrosamiento de la pared y dos so luciones
Paci ente de 24 ai1os, casada natura l y procedente de
de conti nui dad , di latac ión de la uretra proxima l y aum ento :
Bogotá. quien co nsulta al servic io de urgenc ias del
ele tamaiio e hiperecogeni cidad rena l bi lateral , los ureteres
Hosp ital Mi li tar Cen tral co n cuadro clíni co de 2 día s de
no se evide nciaro n excepto en la unión vesicouretera l. El
evo lu ción cons istente en dolor abdom ina l tipo cólico , si n
res ul tado de l es tudio genét ico confirm ó sexo masculino ,.:
ninguna otra síntomatología asociada.
(46X Y) sin ninguna malform ac ión genética asoc iada.
Antecedentes: M: 12 años, C: 28X5 , FUR: 16.04.98,
FUP. 9 meses. PF: (-). G4P IC 1A2.
Dia gnóstico ccográfico:
Examen Físi co : Paciente en buena s co ndic iones ge-
nerales , con sign os vitales estables. 1. Uropatía Obstructiva , Ruptura vesica l y Asc itis
Ahdomen: Utero gráv ido, AU: 15 cms, Rs 1s (+). G. Urinari a sec undaria:
Externos: multíp ara, cé rv ix centra l s in ev id encia de 2. VALVAS URETRALES POSTERIORES.
secrecio nes ni sa li da de líqui do a las maniobra s de va lsa lva. lnició espo ntáneamente trabajo de parto obteniendo
Con Impres ión Diagnóstica de do lor abdom in al a estu- Rn ma sc ulin o. muerto con marcada di stensión abdomi-
dio y embarazo de 18 semanas se rea li za ecografía obsté- nal sin otros signos ma yo res de malform acio nes.
trica que evidenciafeto único, vivo, co n biom etf'Ía para 18 El estud io pato lógico y la hi stología de los órganos
se mana s, ausencia de l liquido amni ót ico y diste nsión reportó como resultado fin al displasia rena l bil atera l,
abdomina l importante. Se rea li zó ecografía de deta ll e asc iti s urinaria secu ndaria a so lucion es de continuidad,·de
prev¡a corctoc entes is pa ra cariot ipo y amn ioinfus ión de la vej iga , hipertrofia de los urétel·es y obstrucción proxifii.al
de la uretra deb id o a Va lvas Uretrales Posteriores.

Diagnóstico Patológico definitivo :


RIL ServiciodeGinecologiayObstetricia. Hosp ital MilitarCentra l.
** Jefe Unidad de Med ic ina Materno-Fetal y Unidad de Ultrasono- l. VALVAS URETRALES POSTERIORES.
grafia y Doppler. Se rvicio de Gineco logía y Obstetricia. Hospital 2. Di splasia Renal B il ateral sec und aria. ·-
Militar Central.
3. Ascitis Urin ar ia.

Art. 0003
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V l. 50 o. 1 - 1999 REV I TA COLOMBIANA DE OBSTETRI l A Y Gl ECOLOGIA

SECUENCIA ECOGRAFICA DEL CASO CLINICO:

Foto 0003i0 1 Foto 0003i02


l. Hígado. 2. Ascitis. 3. lntestino. l. Vejiga. 2. Pared vesical con soluciones de continuidad .

Foto 0003i03 Foto 0003i04


l. Engrosamiento de la pared vesical 1. Dilatación unión uretero vesical de•·echa e izquierda.

Foto 0003i05 Foto 0003i06


3. Dilatación uretra proximal. l. Piclccta ia. 2. Comparativo al eje toráxico ilucta renal grande.
3. Hipcrccogcnicidad del parénquima renal.

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SECUENCIA DE HALLAZGOS MACROSCOPICOS:

Foto 0003i07 Foto 0003i08


Feto masculino Pared vesical con soluciones de continuidad. Dilatación
Pared abdominal distendida. vesical marcada.

Foto 0003i09 Foto 0003i 10


Hipertrofia ureteral Riñones fetales Hipertróficos Quistes renales.

El interés de la presentación del caso clínico además se mide en términos de sobrevida postnatal , hay dos
de la detección de la patología es la correlación eco gráfica factores importantes que se deben tener en cuenta: la
y patológica de los hallazgos , la intervención intrauterina madurez pulmonar y la función renal. Un adecuado
por la edad gestacional y la severidad del caso no se volumen de líquido amniótico es necesario para el desa-
contempló de acuerdo al pronóstico. rrollo normal del pulmón fetal , la complicación más
frecuente del oligohidramnios secundario a obstrucción
Uropatía obstructiva del tracto urinario es la hipoplasia pulmonar y en casos
La incidencia de las anomalías fetales detectadas por severos la di splasia renal final (1, 10).
ultrasonido es aproximadamente 0.4-0.65 %, de estas
anomalías 40-50% son genitourinarias, considerando la Embriología del tracto urinario (Figura N. 1)
Uropatía Fetal Obstructiva de aparición estimada de 1 en Desde las 6 semanas menstru ales aparece el esbozo
500 imágenes de fetos . El promedio de edad gestacional ureteral como una evaginación del conducto mesonéfrico
para diagnóstico de estas anormalidades es de 17 sema- del seno urogenital, pocos días después la parte caudal
nas (1 , 10). del seno denominada cloaca se angosta y se elonga para
La lesión obstructiva puede ser uni o bilateral y estar formar la uretra y el cuello de la vejiga ; el resto de la
localizada en cualquier punto del tracto urinario . Las vejiga deriva de la alantoides.
anormalidades mas comúnmente detectadas son la obs- El esbozo ureteral crece y se ramifica por 15 genera-
trucción de la unión ureteropélvica, valvas uretrales ciones dando origen al uréter, pelvis renal , cálices y los
posteriores, atresia uretral , anomalías de la cloaca y
tubulos colectores , desempeña un papel importante en la
enfermedades renales quísticas.
inducción del nefrón, que aparecen por primera vez a las
La historia natural de la m·opatía obstructi va depende
1O semanas menstruales (4, 1O) .
de la severidad y duración de la obstrucción y el resultado

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Desarrollo Embriológico de la Uretra y Vejiga (F i- La formación de o rin a comien za en el segund o tri-


gura N. 2) mestre y antes de las 16 se manas menstruales tien e una
En la cuarta y séptima semana del de sa rrollo , el contribución escasa a la dinámica del líquido amni ótico
tabique urorectal divide a la cloaca en el conducto pero durante la segunda mitad del trimestre la mi cc ión
anorectal y el seno urogenita l primitivo. El conducto produce la ma yo r pa rte del líquido amniótico.
mesonéfrico o de Wolf entra hasta la pared anterior de la
cloaca y retrocede hasta el nivel del verumontanum Aspectos ecográficos normales del tracto urinario
(elevación de la pared posterior de la uretra prostática y Las variaciones de la posición fetal y la falta de
entrada del conducto seminal) . La pared po sterior de la contraste entre el riñón y el tejido circundante no p ermi-
uretra tiene dos repliegues normales llamado s lo s repl ie- ten en ocasiones la identificac ión de ambos riñones,
gues uretrovaginales o plicatura colliculi , que son consi- norm a lmente se visualizan en localización paraes pinal a
derados remanentes de la migración cefálica del conducto las 14 semanas mediante ecografía transabdominal y las
de Wolf. En el seno urogenital primitivo se di stingu en 12 se manas por ecografía transvag inal. Deben estar defi-
tres porciones: nitivamen te v isua li zados las 20 semanas menstrual es.
l. La parte superior y más voluminosa es la vejiga. Longitudinalmente los ri!"iones muestran una forma
2. Conducto es trecho (porción pelviana del seno e líptica y en corte transversal ti enen aspecto circular
uro genital) que en el va rón da origen a las porciones enco ntrándose adyace ntes a lo s centros de os ificaci ón de
prostáti ca y membranosa de la uretra. la co lumn a lumbar.
3. Seno urog enital definitivo. Los rii1on es normale s tienen una longitud de 4 a 5
El epitelio de la uretra masculina y femenina es de cuerpo s ve rtebra les, la grasa retroperitoneal ecogénica
origen endodérmi co y el tejido conectivo y mu sc ular li so rodea a los rit1 ones , delinea sus perfiles con claridad
que la rodea deriv a de la hoja es plá cni ca del mesode rmo . tornándose ev idente e l se no central ecogénico. La s pirá-
Haci a el final del tercer mes el epitelio de la uretra mide s renal es fetales hip oecoi cas se disponen en hil eras
prostática comien za a proliferar y form a varias evaginaciones anteriores y poste riores co n un a configuración corres-
que se introducen en el mesé nquima circundante. pondiente a lo s cálices alrededor del seno central. La

Conducto mesonéfrico
Mesodermo
B metanéfrico

Divertículo
j metanéfrico

/!J Pelvis
Cordón
nefrogénico
e Cáliz mayor

Cáliz menor

Pelvis

Divertículo Mesodermo Grupo de células


metanéfrico metanéfrico mesenquimáticas
Tú bulo --==-._,___ Mesodermo
colector metanéfrico
recto
Primordio de metanefros
Surco entre
los lóbulos
Túbulo colector Lóbulo

Figura 0003 i 1 1
DESARROLLO EMBRlOLOGlCO DEL TRACTO URINARIO

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Alantoir Parte
vesical
Seno urogenital prin1itivo

e
Tubérculo genilal
Uraco Tubo uterino
Men1brana
Membrana cloaca ! urogenital

Melanefros

· Vejiga

'--Uréter
,/
G
Recto

Figura 0003i 12
DESARROLLO EMBRIOLOGICO DE LA URETRA Y VEJ lG A

intensidad hipoecoica relativa de las pirámides renales Es una condición única de fetos masculinos y corres-
contrasta con la ecotextura de la corteza renal normal que ponde al 90% de las anomalías obstructivas encontradas
se aproxima y en algunos casos supera la de los tejidos en este sexo
circundantes. Antes de la semana 24 de gestación la La clasificación de las valvas uretrales posteriores fue
pelvis renal mide 4 mm. propuesta por Young et al. en 1919 y está basada en las
Los uréteres fetales no se visualizan, la vejiga normal características anatómicas de las valvas. El más común es
tiene una pared delgada que no se visualiza y ocupa una el TIPO l, que son pliegues distales del verumontanum
posición anterior en la línea media dentro de la pelvis fetal , que se insertan en la pared lateral de la uretra, es tratable
la uretra es difícil de detectar en los fetos masculinos en en fetos humanos ( 12-13).
ocasiones se visualiza si el pene está fl áci do ( 1O, 8, 4 ).

Valvas uretrales posteriores


Las valvas uretrales posteriores son una malformación
congénita de la uretra masculina, con origen embriológico
heterogéneo que resulta de un desarrollo exagerado de los
repliegues uretrovaginales con una anormal inserción de
la parte final distal del conducto de Wolf,' este repliegue
patológico de mucosa origina las valvas circunferencia les
obstructivas cuyo resultado es el reflujo vesicoureteral y la
displasia renal final (3 -4, 1 1).
Alrededor del 50% de lo s fetos afectados presentan
oligohidramnios y sólo el 40% tiene pielocaliectasia o
ureteroectasia asociada, la descompres ión en forma es-
pontánea a través de la ruptura del tracto urinario o la
aparición de un urinoma perinéfrico se observa en un 10- Figura 0003i 13
20% de los casos sev eros. VALVA URETRAL POSTERIOR TIPO 1

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TIPO II : Es el más raro y consiste en pliegues de mucosa ecográficas y los signos cardinales consisten en dilata-
espirales a lo largo del eje longitudinal de la uretra, estos ción persistente de la vejiga y la porción proximal de la
repliegues provienen del verumontanum, pasando muy uretra, engrosamiento de la pared vesical mayor de 2mm,
próximos al cuello de la vejiga y probablemente nunca los uréteres están característicamente dilatados y tortuo-
causen uropatía fetal obstructiva. sos y en casos severos su entrada a la vejiga se observa
(10-15).
El grado de dilatación de la pelvis renal es variable,
en algunos casos de obstrucción severa y displasia renal
la distensión de la pelvis está ausente, lo cual puede ser
explicado por varias razones: l . La disminución de la
producción de orina por la displasia, 2. Ruptura de la
vejiga o en otros punto s del tracto urinario. 3. Atresia
pelviuréterica.
La consideración más importante con respecto al
compromiso ren a l es la detección prenatal de la displasia.
Esta puede ocurrir con riñones graneles o pequeños y el
signo ecográfico patognomónica es la visualización de
múltipl es qui stes e hiperecogenicidad del parénquima
Figura 0003il4 renal. A continuación índices diagnósticos de Jos dife-
VALVA URETRAL POSTERIOR TIPO 11 rentes criterios ecográficos para la identificación de
displasia renal : (14). Tabla l.
De los fetos con obstrucción en 10-20% la veji ga se
TIPO III: Es la menos común y consiste en repliegue descomprime en forma espontánea a través de la ruptura
transverso que ocluye la uretra en la porción distal del del tracto urinario (ASCITIS) o la aparición del seudoquiste
verumontanun (3). perinéfrico. El Oligohidramnios es un hallazgo invariable
y está relacionado con la severidad y duración de la
obstrucción, la presencia de un severo oligohidramnios es
considerado de mal pronóstico ( 15-16).

Diagnóstico diferencial
Incluye otras uropatías obstructivas como :
• Obstrucción unión ureteropélvica
• Obstrucción unión ureterovesical
• Megaureter primario.
• Reflujo vesicoureteral masivo.

Tratamiento
Figura 0003il5 La intervención prenatal está reservada a fetos cuyo
VALVA URETRAL POSTERIOR TIPO 111 diagnóstico se realiza después de la semana 24 con
adecuada función renal y con inm ad urez pulmonar que
impide el nacimiento. El pronóstico es favorable pero
está asociado a 5% de mortalidad y 25% progresan a falla
renal crónica a pesar de la intervención.
Diagnóstico
El diagnóstico de la patología antes de la semana 24
La obstrucción del nivel uretral secundario a valvas tiene un pronóstico pobre, está asociado con 50% de
posteriores tiene un amplio espectro de características muerte fetal y falla renal crónica posterior al nacimiento.

Tabla 1
CRITERIOS ECOGRAFICOS DE DISPLASIA RENAL

Sensibilidad (%) Especificidad ( 0/.,) PPV(%) VPN(%)

Quistes renales 44 100 100 44


Hiperecogenicidad del
parénquima renal 73 80 89 57
Hidronefrosis 41 73 78 35

Mahony. Filly Callen et al. Radiology 1984.

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En un feto con sospecha de uropatía obstructiva (MAYOR La Beta 2 microglobulina tiene un peso molecular de
DE 24 SEM) debe realizarse una confirmación ecográfica 11 .800 d, los niveles no cambian con la edad gestacional,
para tratar de determinar con más precisión el origen o sitio su paso transplacentario es improbable, por esta razón
de la patología, la apariencia del parénquima renal y por sus niveles no están alterados por los maternos, es filtra-
último la aspiración de orina fetal'para cuantificación de los do por el glomerulo con una reabsorción del 99 .9% por el
electrolitos y la osmolaridad ( 1, 4-5 , 10). tubu lo renal proximal, que lo hace el parámetro más
La evaluación de la función renal fetal debe realizarse sensib le para determinar la función renal fetal (5).
por medio de la medición de electrolitos urinarios y Una vez se determina una adecuada función renal y no
factores proteínicos que son capaces de identificar falla hay ninguna malformación letal asociada, se hace segui-
y displasia renal. miento ecográfico del volumen del líquido amniótico,
Los valores descritos a continuación están asociados ante la presencia de oligohidramnios importante se pro-
a buena función renal, adecuado pronóstico postnatal y cede a evaluar la madurez pulmonar, que en caso de ser
ausencia de displasia renal, permiten un seguimiento negativa está indicado realizar intervención in útero,
posterior a la intervención intrauterina. teniendo en cuenta la edad gestacional como parte funda-
mental del pronóstico. Para la realización del procedi-
Sodio Urinario: menor de 100 mEq-dl.
miento se tienen en cuenta varias opciones:
Cloro: menor de 90 mEq-dl.
l . Vesicocéntesis seriadas con guía sonográfica
Osmolaridad: menor de 200 mos-L.
percutánea.
Beta 2 microglobulina: menor de 4 mg-dl.
2. Vesicostomía fetal- ureterostomía fetal con cirugía
El sod io urinario es el índice más usado para detectar fetal abierta.
disminución de la función renal con valores por encima 3. Instrumentación Endoscópica con ablación de las
100 mmol /L y la concentración de calcio es el parámetro valvas por medio del catéter transuretral ( 1, 10).
más sensible para la detección de displasia renal pero la 4. Derivación de orina fetal con Catéter percutáneo
especificidad es muy baja. Los niveles séricos fetales de de Stend.
creatinina, ácido úrico y electrolitos son iguales a los Todos los procedimientos mencionados tienen como
maternos, debido a su bajo peso molecular que ocasiona objetivo la descompresión prenatal para detener los efec-
un rápido equilibrio transp lacentario de tal forma que su tos adversos sobre el desarrollo renal y aparición de
determinación no tiene utilid ad práctica . hipoplasia pulmonar, requieren alta experiencia.

Needle

"Pusher" Maternal abdominal wall

Shunt Uterine wall


Amniotic sac

Amniotic fluid

Fetal abdominal wall

Figura 0003 i 16
TECNICA DE DERIV ACION DE ORINA FETAL. CATETER PERC UTANEO DE HARRISON

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La vesicocéntes is seriada es un procedimiento que pulmonar, se recomienda como tratamiento de la patolo-


aumenta la morbilidad feto-materna, por el riesgo de gía descrita con las limitaciones mencionadas (Fig. A).
infección intrauterina y otras complicaciones propias de La abl ación transuretral de las valvas posteriores fetales
la técnica, no se recomienda como tratamiento de la permanece en la actualidad en experimentación se necesi-
patología descrita (1, 4). ta a. Ita experiencia, no se recomienda. Figura N. 6
La exteriorización de la vejiga y e l uréter por medio
de cirugía fetal abierta es efectiva, pero las complicacio- Pronóstico
nes son muy frecuen tes .
El catéter percutáneo (Catéter de Harrison) , de doble Los datos a largo plazo corresponden a ca sos diagnos-
espiral , para derivación de la orina fetal al líquido ticados después del nacimiento , pues cuando la patología
amniótico, es una técnica que requiere sedación materna es diagnosticada In Utero el pronóstico es malo . Los
y fetal , su co locación se reali za bajo visión ecográfica neonatos afectados se asocian con 35-50% de muertes.
utilizando aguja # 12 G . Las complicaciones por la Las complicaciones más frecuentes son el neumomedias-
tino y neu motórax relacionados con hipoplasia pulmonar
colocación son muy bajas y menos de 5% ocasionan daño
además la falla renal crónica, anormalidades congénitas
fetal , la Amenaza de parto pretérmino es rara. Este
y complicaciones quirúrgicas relacionadas con la cirugía
procedimiento está aprobado por la FDA. A pe sa r de la
descompre s i va .
adecuada colocación y funcionab ilid ad más de la mitad
de ello s .se obstruyen o se de splazan especialmente des- La in c iden cia de la falla renal crónica en niño s diag-
nosticados en los primero s tres meses de vida es de 39%
pués de dos se man as; la obstrucción del catéter se debe
y el seguimi et1to de la función renal debe reali zarse con
a detritus celulares o sobrecrecimiento del tejido de
l os niveles de creatinina durante e l prim er a!'ío, lo s
granulación, por esta ·r azó n debe estar indicado en pa-
niveles menores de 0.8 están rela c ionados con buen
cientes con edad gestaciona l cercana a la madurez
pronóstico. T A 8 LA N. 2.

Tabla 2
CRITERJOS PRONOSTICOS

Buen pronóstico Mal pronóstico

L.A norma l Oligohidramni os severo


Riñones normales quistes renales
Na menor 100 mEq-ml Na mayor de 100 mEq-ml
Cl menor de 90 mEq-ml Cl mayor 900 mEq-ml
Osmolalid¡¡d menor 200 mOsm . Osmolalidad mayor 90 mOsm.
Diuresis mayor de 2 cc-H Diures is menor de 2 cc-H
Beta 2 microglobulina menor 4 mg-dl.

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