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ð Tipo de agnosia visual (no reconocimiento de la información visual) que es negada por el
paciente
ð Forma de agnosognosia en la cual el paciente niega su ceguera y visualmente confabula
afirmando que ve objetos en el campo ciego .
ð En esta situación el sujeto confabula visualmente, es decir genera mentalmente y de manera
inconsciente el contenido que vería, en ocasiones empleando para ello información de sus
otros sentidos con lo que a veces puede parecer que tienen cierta precisión
ð lesión de la corteza occipital, en las áreas visuales asociativas, bilateralmente
Asperger, Síndrome de
Trastorno del espectro autista más complicado de diagnosticar y, en ocasiones, se suele realizar más
tarde, porque estos sujetos presentan una inteligencia media (alta) que puede ocasionar que se
infravaloren las dificultades y limitaciones que presentan estos sujetos (la mayoría de personas
agrupadas en esta categoría no puntúan significativamente por encima del CI normal, y una cantidad
muy pequeña de ellas obtiene puntuaciones muy altas).
El déficit se encuentra, por tanto, en el campo de las habilidades sociales y el comportamiento, siendo lo
suficientemente importante como para comprometer seriamente su desarrollo e integración social y
laboral. Además, muestran carencias en la empatía, poca coordinación psicomotriz, no entienden las
ironías ni el doble sentido del lenguaje y se obsesionan con ciertos temas.
La causa parece ser la disfunción de varios circuitos cerebrales, y las zonas afectadas son la amígdala, los
circuitos frontoestriados y temporales y el cerebelo, áreas del cerebro que están implicadas en el
desarrollo de la relación social.
Capgras, Síndrome de
(Ilusión de dobles o l’illusion des sosies)
Ideación delirante, basada en que los seres queridos han sido sustituidos por dobles impostores que se
hacen pasar por ellos. No es exactamente que se tengan dificultades a la hora de reconocer las caras, tal
y como ocurre en la prosopagnosia, ya que reconocen los rasgos faciales que técnicamente definen a las
personas, sin embargo, interpretan la presencia de ciertas personas de manera delirante, creyendo que
son impostores con un disfraz perfecto.
De un día para otro, los pacientes con Síndrome de Capgras afirman que algunos de sus seres queridos
(normalmente la pareja, algún familiar cercano, o incluso compañeros de trabajo) han sido sustituidos
por dobles idénticos que se comportan de la misma manera, aunque presentan ciertos aspectos
diferentes. En este momento, el vínculo emocional que existía entre ellos se rompe y aparece así el
miedo, el rechazo y la evitación.
En definitiva, los pacientes pueden reconocer los rostros de los demás pero no conectarlos con el
significado emocional que poseen.
La teoría más aceptada es la desconexión entre el sistema de reconocimiento visual y el sistema límbico,
encargado del procesamiento emocional.
Este síndrome va unido a otros trastornos psicóticos, como la esquizofrenia paranoide, la depresión
psicótica u otros trastornos delirantes. También puede aparecer junto a otras enfermedades, ya sean
tumores cerebrales, lesiones craneoencefálicas y demencias, como el Alzheimer o el Parkinson
Charcot-Wilbrand, Síndrome de
Caracterizado por:
ð agnosia visual
ð pérdida de la capacidad para revisualizar imágenes tienen sueño REM pero no pueden
rememorarlo
ð lesión lóbulo occipital (por isquemia cerebral, por un proyectil…)
Charles Bonnet, Síndrome de
En pacientes con pérdida visual, que manifiestan alucinaciones visuales complejas. Charles Bonnet
(1720-1793) la describió por primera vez en 1769. Afecta a personas mentalmente sanas con una
pérdida visual a menudo significativa, que experimentan recurrentes alucinaciones visuales, vivas y
complejas.
Una de las características de esas alucinaciones es que los personajes u objetos se presentan en un
tamaño menor de lo normal (liliputienses). Quienes padecen este síndrome entienden que las
alucinaciones no son reales, sino únicamente visuales, no afectando ninguno de los otros sentidos.
Pueden experimentar una gran variedad de alucinaciones: las imágenes de patrones coloreados
complejos y de gente son las más comunes, seguidas de los animales, las plantas u otros objetos
inanimados.
Se presenta en ancianos con gran déficit de visión producido por enfermedades oculares, con ligero
predominio en el sexo femenino. Los datos publicados sobre la prevalencia del síndrome presentan gran
variabilidad; algunos autores estiman su prevalencia en el 10% o el 15% de los pacientes con patología
visuales, como la degeneración macular asociada a la edad (DMAE). Está asociado a lesiones de
cualquier segmento de la vía visual: enucleación, neuritis óptica, retinopatía diabética, retinopatía
pigmentaria, translocación macular, degeneración macular, neovascularización coroidea, agujero
macular, fotocoagulación retiniana, cataratas y glaucoma. Las alucinaciones generalmente se detienen
cuando el paciente realiza movimientos oculares.
El origen de las alucinaciones visuales en estos pacientes se desconoce, aunque se podría relacionar con
la Teoría de la Desaferentación (desaferentación: interrupción de los impulsos aferentes, esta puede ser
temporal, mediante anestesia, o permanente cuando se seccionan las correspondientes fibras
nerviosas), según la cual, la patología visual desencadenante de la baja visión produce una disminución
de la información que llega a la corteza occipital y provocaría unos cambios histológicos y bioquímicos
compensatorios en las sinapsis neuronales, que producen una hiperexcitabilidad de las neuronas, lo que
causaría las alucinaciones.
El diagnóstico se hace por exclusión, con especial dificultad, ya que los episodios alucinatorios pueden
ser variables en contenido, duración y frecuencia, incluso en el mismo paciente. En cuanto al pronóstico,
hay autores que relacionan este síndrome con deterioro cognitivo.
El manejo del paciente consistirá en informarle de su enfermedad, tranquilizarlo y disminuir el
aislamiento. El uso de farmacopea se hará en función de las características y la gravedad de cada caso, y
se puede utilizar neurolépticos, benzodiacepinas, antidepresivos y antiepilépticos, si bien en general son
poco efectivos.
Clérambault-Kandinsky, Delirio o síndrome de: creencias de que alguien, que suele ser famoso o
importante, está enamorado/a de uno/a
Frégoli, Síndrome de
Delirio consistente en la creencia de que una o varias personas conocidas están siendo suplantadas por
alguien que utiliza un disfraz o cambia de apariencia de otro modo.
Frecuentemente se asocia con un componente paranoide, ya que las personas con síndrome de Frégoli
suelen pensar que el suplantador las persigue para hacerles daño o al menos perjudicarles.
Se trata de un delirio monotemático clasificado dentro de la categoría de los que conocemos como
“delirios de falsa identificación”. Se relaciona con trastornos como la psicosis, la demencia y las lesiones
cerebrales.
Como otros delirios similares, el síndrome de Frégoli está asociado con un déficit en el reconocimiento
de caras: la percepción de rostros desconocidos dispararía la identificación errónea de estos con otros
más familiares, habitualmente seres queridos o celebridades. También puede estar influido por otros
sentidos, como la audición y el olfato.
Causas:
Psicosis
Tratamientos con levodopa (fármaco catecolaminérgico utilizado principalmente para la
enfermedad de Parkinson)
Traumatismos cerebrales (lesiones en el lóbulo frontal, en la región temporoparietal y en el giro
fusiforme, que está implicado en el reconocimiento visual y contiene un área específica para las
caras, la corteza fusiforme ventral)
Personas con historial de convulsiones, especialmente si se han dado durante crisis epilépticas
Klinefelter, Síndrome de
Trastorno genético que afecta únicamente al sexo masculino
Es causado por un error aleatorio en los cromosomas (no es hereditario); concretamente, se crea una X
adicional en los cromosomas sexuales del varón. A raíz de ello, el varón, en lugar de presentar XY en sus
2 cromosomas sexuales, presenta XXY, lo que conlleva una serie de signos y síntomas característicos,
como testículos más pequeños y la reducción o ausencia de testosterona
Este síndrome afecta a 1 de cada 500-1.000 bebés nacidos
Factores de riesgo: sólo se conoce el hecho de que la madre tenga más de 35 años al quedarse
embarazada. Sin embargo, es un factor que sólo aumenta levemente la probabilidad de padecerlo
Síntomas
Pueden variar mucho de una persona a otra y según la franja de edad. Es frecuente que los síntomas no
se detecten hasta la adolescencia o la adultez. Son frecuentes:
Testículos y un pene más pequeños de lo normal
Los testículos son firmes
Agrandamiento del tejido mamario (ginecomastia)
Debilidad en los músculos y los huesos
Nacimiento: pueden aparecer algunos retrasos, especialmente en el habla y el desarrollo
motor. Estos bebés pueden tardar más de lo habitual en sentarse, gatear y caminar. No hablan
mucho y que presentan una conducta dócil.
Niñez y adolescencia:
pubertad alterada (que puede ser ausente, retrasada o incompleta)
más altos que la altura media, con unas piernas más largas, un torso más corto y unas
caderas más amplias.
Su pene y sus testículos son más pequeños
Pueden presentar ginecomastia (agrandamiento del tejido mamario)
Pueden presentar menos pelo facial y corporal
A nivel muscular siguen presentando debilidad; esta debilidad también aparece en los
huesos
Pueden tener dificultades de aprendizaje en matemáticas, escritura, lectura y/o
ortografía.
A nivel comportamental, suelen ser un tanto apáticos, con bajos niveles de energía
En cuanto a su personalidad, pueden tener problemas para expresar sus sentimientos
o para interactuar con los demás, siendo en general tímidos y especialmente sensibles
De adultos
ð suelen ser hombres más altos de lo habitual
ð Siguen teniendo menos vello corporal y facial de lo esperado
ð presentan un aumento de grasa en el abdomen
ð segregan poca o ninguna cantidad de esperma
ð presentan un deseo sexual hipoactivo
ð En la literatura se describe a estos hombres como personas con un retraso mental leve
a moderado
ð En ocasiones, pueden ser agresivos o incluso violentos (un 30% presenta conductas
agresivas
Terapias
Reemplazo de la testosterona enfocada a estimular los cambios típicos que aparecen durante la
etapa de la pubertad
Logopedia: para estimular y facilitar la expresión del lenguaje oral en los casos donde aparezca
un retraso en el habla
Fisioterapia: puede ayudar a mejorar la debilidad muscular
Psicología: enfocada a tratar las dificultades personales y sociales
Soporte pedagógico con una reeducación pedagógica personalizada en el caso de que
aparezcan dificultades de aprendizaje
Klüver-Bucy, Síndrome de
1. Pérdida de miedo: impulso de interactuar con estímulos que son potencialmente dañinos y que en
general aprendemos a evitar
2. Dieta indiscriminada. No solamente comen de forma compulsiva, sino que a su vez intentan nutrirse
con alimentos peligrosos, como plásticos o heces
3. Comportamiento sexual. Muestran un gran incremento en la actividad sexual de todo tipo,
rebajando sensiblemente su nivel de inhibición
4. Conducta oral compulsiva. Tienden a examinar todo con la boca y de forma compulsiva
5. Perdida de inhibición. Que afecta todas las esferas de la personalidad, pero también lo hace a nivel
visual. Los sujetos tienden a reaccionar exageradamente a todo estimulo visual, como si no hubiese
filtro previo
6. Incapacidad de reconocimiento. Los sujetos pierden la capacidad de reconocer a amigos o
familiares, con los que tienen actitudes que jamás tendrían si los reconociesen.
Koro, Trastorno de
relacionado con la cultura
suele aparecer en forma de epidemias en el sudeste de Asia y consiste en un temor a que el
pene (los labios mayores, los pezones o los senos en las mujeres) se estén reduciendo o
retrayendo hasta desaparecer en el abdomen, a menudo acompañado de la creencia de que se
producirá la muerte.
Landau-Kleffner, Síndrome de (Afasia Infantil Adquirida, Afasia Epiléptica Adquirida o Afasia con
Desorden Convulsivo)
DSM-IV: Forma de Trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo adquirido que se inicia alrededor de
los 3-9 años de edad y se acompaña de convulsiones
Raro síndrome neurológico infantil caracterizado por:
1. un desarrollo repentino o gradual de la afasia (incapacidad de entender o expresar el lenguaje)
2. un electroencefalograma con irregularidades.
Afecta a las partes del cerebro que controlan la comprensión del lenguaje y el habla. Por lo general, se
presenta en niños de entre los 5 y los 7 años: se desarrollan como cualquier niño, pero pierden
repentinamente sus destrezas lingüísticas.
Muchos de los individuos afectados padecen ataques clínicos, algunos solo tienen crisis epilépticas
durante el sueño.
Lesch-Nyhan, Síndrome de
Genopatía recesiva asociada al cromosoma X, que solo afecta a varones, caracterizada por
anormalidades conductuales y neurológicas.
Es la forma más grave del déficit de la hipoxantina-guanina-fosforribosil-transferasa (HPRT), un trastorno
hereditario del metabolismo de las purinas asociado con una sobreproducción de ácido úrico (AU),
discapacidad neurológica y problemas de conducta.
Clínicamente los niños por lo general son normales al nacimiento, apareciendo las primeras
manifestaciones en los primeros meses de vida.
Suelen tener
retraso psicomotor (adquisición de las habilidades que requieren la coordinación de las
actividades mentales y musculares)
un cuadro neurológico de:
ð movimientos coreoatetósicos (contracciones musculares rítmicas, involuntarias, con
movimientos lentos, irregulares y continuos fundamentalmente de dedos y manos),
ð piramidalismo (parálisis de un lado del cuerpo, aumento de reflejos tendinosos y falta
de reflejos cutáneos)
ð hiperreflexia (reacciones reflejas anormalmente elevadas)
ð clonus (espasmo muscular rítmico e involuntario) del tobillo
ð espasticidad (contracciones involuntarias persistentes de un músculo) de las piernas
ð deterioro mental grave
ð una llamativa tendencia compulsiva automutilante; los niños mayores empiezan a
morderse los dedos, los labios y la mucosa bucal, produciéndose mutilaciones, esto no
se debe a que no perciban el dolor, sino a una tendencia compulsiva tan irresistible
que es preciso limitar sus movimientos..
Los enfermos no suelen alcanzar la edad adulta, a consecuencia del fallo renal resultante de los
altos depósitos de urato sódico
Mano ajena, Síndrome de la
Trastorno neurológico poco frecuente que se caracteriza por la presencia de movimientos involuntarios
e incontrolables en uno de los miembros superiores, además de una sensación de «personificación» o al
menos de extrañeza con relación al mismo
Común en pacientes sometidos a una comisurotomía.
También puede ocurrir tras neurocirugías, accidente cerebrovascular, infecciones, neoplasias,
aneurismas o en pacientes con enfermedades neurodegenerativas como Alzheimer o Creutzfeldt-Jakob.
Puede sentir tacto en la mano, pero cree que no es parte de su cuerpo y que no posee control sobre sus
movimientos. Las manos extrañas pueden realizar actos complicados como abotonar y desabotonar una
camisa.
El daño al cuerpo calloso puede producir acciones involuntarias e inteligentes en la mano no dominante
del paciente (por ejemplo, en el caso de una persona diestra, su mano izquierda aparentará cobrar vida
propia), mientras que un daño en el lóbulo frontal puede provocar acciones involuntarias e inteligentes
en la mano dominante.
Daños en la corteza cerebral pueden provocar movimientos involuntarios, aunque descontrolados, de
cualquiera de las manos del paciente y movimientos más complejos de la mano extraña son
generalmente asociados a tumores cerebrales, aneurisma o golpes.
Se cree que el síndrome de la mano extraña resulta de la desconexión entre las distintas partes del
cerebro con control sobre el cuerpo. Como resultado, diferentes regiones del cerebro son capaces de
controlar los movimientos corporales sin ser conscientes de lo que están haciendo las otras partes del
cerebro.
los síntomas pueden ser reducidos ocupando la mano extraña con alguna tarea, por ejemplo
sosteniendo con ella algún objeto.
El tratamiento de rehabilitación debe dirigirse a las necesidades específicas de cada paciente, para así
poder conseguir una mejora en la realización de la actividades de la vida cotidiana.
Dado que los síntomas se ven acentuados por la existencia de objetos cercanos considerados llamativos,
es importante que las personas que conviven con estos pacientes intenten mantener el entorno libre de
estímulos que distraigan, al mismo tiempo que conviene que el paciente se centre en la realización de
una única tarea. De este modo se lograría mejorar la calidad de vida de los pacientes
Münchhausen, Síndrome de
Este trastorno facticio consiste en una simulación constante e intencionada de enfermedades,
normalmente muy convincentes y espectaculares. Con este fin, el paciente puede llegar a
autolesionarse, ingerir sustancias tóxicas e incluso autoinyectarse bacterias como la Escherichia coli. La
persona afectada tiene la motivación de asumir el papel de enfermo y sentirse cuidado y atendido. El
paciente es totalmente consciente de que sus síntomas son simulados
Este trastorno mental se suele iniciar en las primeras etapas de la adultez, es más común entre los
hombres y sobre todo entre las personas que trabajan en un ambiente de servicios médicos, muchos de
los cuales tienen conocimientos y una capacidad para acceder a materiales que facilita la reproducción
del síndrome.
Los síntomas están limitados por los conocimientos o la fantasía del paciente. Los más comunes son las
reacciones alérgicas, problemas respiratorios, convulsiones, diarrea, fiebre, desmayos, vómitos, e
incluso trastornos hidroeléctricos. Además, las personas que presentan este síndrome también suelen
exigir grandes dosis de analgésicos y narcóticos.
Los enfermos que presentan Síndrome de Münchhausen suelen visitar distintos hospitales quejándose
de las mismas dolencias que han descrito en el anterior hospital al que acudieron; además, sus
conocimientos médicos y la precisión en la representación de sus síntomas hacen que los médicos
tengan que practicarles en repetidas ocasiones distintas pruebas y métodos diagnósticos. Nunca se
oponen a ninguna prueba por dolorosa que vaya a ser y tienen especial sumisión a la hora de la
hospitalización en un centro de salud.
El enfermo de Münchhausen se puede describir en los siguientes puntos:
Otelo, Síndrome de
También es conocido como delirio de celos monosintomático. Según el DSM -V el síndrome de Otelo es
un trastorno delirante de tipo celotípico: su eje fundamental son los celos patológicos o extremistas que
mantienen la idea de que la pareja es infiel. El comportamiento de la persona que padece este síndrome
es totalmente irracional. La persona afectada ve lo que quiere ver, sin tener en cuenta si existen o no
pruebas y detalles que confirmen sus creencias. Así, su única preocupación en la relación será buscar
pruebas de forma meticulosa y obsesiva que delaten a su compañero de vida por lo que le revisará su
teléfono móvil, su ordenador y le someterá constantemente a interrogatorios sobre su rutina. Incluso,
su delirio le hará creer que su pareja ha cambiado de hábitos desde que es infiel.
Pickwick, Síndrome de
El síndrome de hipoventilación y obesidad, también conocido como Síndrome de Pickwick, es una
enfermedad respiratoria de las personas obesas que causa niveles bajos de oxígeno y demasiado dióxido
de carbono en la sangre.
El nivel de oxígeno es bajo y el de dióxido de carbono es alto a causa de una afección llamada
hipoventilación durante el día (hipoventilación diurna).
H>M
Prader-Willi, Síndrome de
Trastorno genético (pérdida o inactivación de genes paternos) causado por alteraciones cromosómicas
en la región q11-q13 del cromosoma 15, que incluye sintomatología cognitiva, mental y conductual, así
como un fenotipo somático específico.
Durante los primeros meses de vida es habitual que presenten dificultades en la succión, hipotonía,
excesivo letargo y fallo de medro.
Posteriormente aparecen otras manifestaciones como son retraso del desarrollo, dificultades de
aprendizaje y trastornos de conducta como rabietas y actitudes obsesivas y poca tolerancia a la
frustración.
Se asocia a una hiperfagia marcada y ausencia de control en la ingesta acompañado de otros trastornos
endocrinos, lo que conduce a una obesidad importante con complicaciones que conllevan a un
empeoramiento de la calidad de vida y aumento de la mortalidad
Se caracteriza por una gran heterogeneidad tanto en sus alteraciones psicopatológicas más comunes:
discapacidad intelectual
obsesiones
impulsividad
comportamientos de tipo autista
autolesiones
Comorbilidades principales:
cuadros afectivos
psicosis
trastorno obsesivo-compulsivo
trastorno del espectro autista
Algunos trastornos de conducta asociados al síndrome son:
baja tolerancia a la frustración reaccionando con rabietas y muestras de agresividad
pensamientos obsesivos y conductas compulsivas como coleccionar objetos de forma
descontrolada o rascarse compulsivamente la piel.
Los rasgos físicos diferenciales son
baja estatura
hipogonadismo
hipogenitalismo
hipotonía
diámetro craneal reducido
ojos almendrados
estrabismo o miopía
boca pequeña y labios finos
manos pequeñas
hipopigmentación en piel, ojos y cabello
Tratamiento:
hormona de crecimiento
estimulación precoz
pautas de alimentación y ejercicio iniciados de forma temprana
Preocupación Dismórfica
no es un trastorno del DSM-5 sino un constructo amplio
Se trata de síntomas que reflejan una preocupación excesiva por los defectos leves o
imaginarios del aspecto físico.
Worster-Drought, Síndrome de
Forma de parálisis cerebral donde no predominan los síntomas motores de las extremidades, sino que
prevalece la alteración motriz de todo el conjunto de músculos que permiten succionar, deglutir,
masticar y articular el lenguaje
Provoca una disartria grave y disfagia (tragar)
Smith-Magenis, Síndrome de
Trastorno genético complejo caracterizado por
ð déficit intelectual variable
ð trastornos del sueño
ð anomalías craneofaciales y esqueléticas
ð trastornos psiquiátricos
ð retraso motor y del habla
Anomalías craneofaciales: braquicefalia (aplanamiento del cráneo de manera simétrica), abombamiento
frontal, hipertelorismo, sinofridia, fisuras palpebrales oblicuas ascendentes, hipoplasia mediofacial, cara
cuadrada amplia con puente nasal deprimido, labio superior evertido en forma de carpa, y micrognatia
en la infancia. Las anomalías dentales incluyen agenesia dental y taurodontismo.
Otras anomalías esqueléticas incluyen braquidactilia, escoliosis, clinodactilia del 5º dedo, sindactilia en
los dedos 2/3 del pie, limitaciones de antebrazo y codo, anomalías vertebrales, almohadillas fetales
persistentes de los dedos y polidactilia.
Son comunes las estereotipias