Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot se refiere a un tipo de defecto cardíaco congénito.

Congénito significa presente al nacer.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La tetralogía de Fallot se clasifica como un defecto cardíaco cianótico, debido a
que la afección ocasiona niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo cual lleva a
que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).

La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro defectos conexos del corazón y

sus mayores vasos sanguíneos:

 Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e

izquierdo)
 Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan
el corazón con los pulmones)
 Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre
oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la
comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo
izquierdo
 Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia
ventricular derecha)

Al momento de nacer, es posible que los bebés no muestren signos de

cianosis, pero más tarde pueden desarrollar episodios súbitos alarmantes de
piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o se alimentan.

La tetralogía de Fallot se considera infrecuente, pero es la forma más común

de cardiopatía congénita cianótica y los pacientes que la padecen tienen una
mayor incidencia de defectos congénitos mayores no cardíacos.

Se desconoce la causa de la mayoría de los trastornos cardíacos congénitos,

pero múltiples factores parecen estar involucrados.

Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el

embarazo abarcan:

 Alcoholismo materno
 Diabetes
  Madre mayor de los 40 años de edad
 Desnutrición durante el embarazo
 Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo

Hay una alta incidencia de trastornos cromosómicos en niños con tetralogía de

Fallot, como el síndrome de Down y el síndrome de Di George (una afección
que provoca defectos cardíacos, niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia).

Síntomas

 Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las

uñas de los dedos de la mano)
 Cianosis que se vuelve más pronunciada durante períodos de agitación
 Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)
 Insuficiencia para aumentar de peso
 Pérdida del conocimiento
 Desarrollo deficiente
 Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis

Signos y exámenes
Un examen físico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco.

Los exámenes pueden abarcar:

 Radiografía de tórax
 Conteo sanguíneo (hemograma) completo (CSC)
 Ecocardiografía
 Electrocardiograma (ECG)
 Resonancia magnética del corazón (generalmente después de cirugía)

Tratamiento
La cirugía para reparar la tetralogía de Fallot se lleva a cabo cuando el bebé es
muy pequeño y, algunas veces, se necesita más de una cirugía. Cuando se
emplea más de una cirugía, la primera se hace para ayudar a incrementar el
flujo de sangre hacia los pulmones.

La cirugía para corregir el problema se puede realizar posteriormente. Con

frecuencia, sólo una cirugía correctiva se efectúa en los primeros meses de
vida. La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar
estrecha y cerrar la comunicación interventricular.

Expectativas (pronóstico)
La mayoría de los casos se puede corregir con cirugía y a los bebés operados
generalmente les va bien. El 90% de las personas sobrevive hasta la vida
adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin cirugía, la muerte
ocurre generalmente cuando la persona llega a los 20 años de edad.

Los pacientes que presentan filtración continua y severa de la válvula pulmonar

pueden necesitar que les reemplacen dicha válvula.

Se recomienda un control regular con un cardiólogo con el fin de vigilar las

arritmias potencialmente mortales (ritmos cardíacos irregulares).

Complicaciones

 Retraso en el crecimiento y el desarrollo

 Ritmos cardíacos irregulares (arritmias)
 Convulsiones durante los períodos cuando no hay suficiente oxígeno
 Muerte

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si se presentan síntomas nuevos e inexplicables o si el
paciente está teniendo un episodio de cianosis (piel azulada).

Si un niño con tetralogía de Fallot se torna azul, colóquelo de lado o boca arriba
y póngale las rodillas contra el pecho. Calme al bebé y busque atención médica
de inmediato.

Prevención
No se conoce una forma de prevención.

Nombres alternativos
Tétrada de Fallot; TEF

Referencias
Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease:
A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders;
2007.
La tetralogía de Fallot es un defecto congénito del corazón que consiste en
cuatro anomalías, las cuales traen como consecuencia el bombeo de sangre
insuficientemente oxigenada al cuerpo. Se clasifica como un defecto cardíaco
cianótico porque la condición conduce a la cianosis, una coloración azulada o
púrpura de la piel y falta de aliento debido a los niveles bajos de oxígeno en la
sangre. La cirugía para reparar los defectos en el corazón se realiza
generalmente entre los tres y cinco años de edad, pero en formas más severas
puede ser indicada antes. En la mayoría de los casos, el corazón es reparado
quirúrgicamente y el resultado es favorable.

Cardiopatías congénitas.
En la mayoría estará indicada la profilaxis de la endocarditis bacteriana a pesar de que la
cardiopatía este corregida.
En pacientes con obstrucción infundibular del tracto de salida del ventrículo derecho, el
estrés puede incrementar el grado de estenosis y provocar crisis hipóxicas, para ello:
Benzodiacepinas previo tratamiento odontológico.
 
Enfoque del paciente con

Enfoque del paciente con

La cianosis es uno de los signos que causa mayor alarma al profesional de la salud,

particularmente a los pediatras, quienes frecuentemente evalúan niños con cianosis

generalizada, la cual puede ser secundaria a una alteración en diferentes sistemas del

organismo. Este signo puede involucrar causas pulmonares, cardiovasculares, neurológicas y

hematológicas, entre otras.

cianosis

cianosis

María E. Venegas Martínez

Pediatra

Docente Postgrado de Pediatría Universidad del Norte

Hernando M. Baquero Latorre

Pediatra neonatólogo

Decano División Ciencias de la Salud

Universidad del Norte

Con mucha frecuencia el niño puede presentar

los episodios o las crisis de cianosis por fuera

del medio hospitalario. La evaluación de este

paciente debe iniciarse con una exhaustiva

historia clínica que incluya las circunstancias que rodearon el episodio, así como los

antecedentes personales, familiares, sociales

y medioambientales que puedan orientar el

diagnóstico.

El entendimiento de la fisiopatología básica

es esencial para que el pediatra haga frente a

este problema.

Fisiopatología de la cianosis

La cianosis se define como una coloración azul

oscura o purpúrica de la piel y las mucosas.

Esta coloración aparece cuando existen por lo

menos 5 g de hemoglobina reducida (no saturada) por cada 100 mL de sangre o cuando se

tiene la presencia de un pigmento anormal,

como metahemoglobina.
El factor más importante para definir la

cianosis es la determinación de la cantidad de

hemoglobina reducida en la circulación. La

curva de disociación de la oxihemoglobina es

la mejor herramienta para demostrar la relación

directa entre la presión parcial de oxígeno y el

porcentaje de hemoglobina saturada.

Cuando la presión parcial de oxígeno es

mayor a 60 mmHg, la curva se aplana, mostrando que cualquier incremento en la presión

parcial del mismo por encima de este valor solo

producirá incrementos pequeños en la saturación

de la hemoglobina.

Cuando la presión parcial de oxígeno es

10-40 mmHg, pequeñas disminuciones de la

misma producen grandes caídas en la saturación

y grandes cantidades de oxígeno deberán ser

entregadas a los tejidos periféricos.

La P

50

es la presión parcial de oxígeno en

la cual se encuentra saturada el 50% de la CCAP  Año 5 Módulo 1  17

María E. Venegas Martínez - Hernando M. Baquero Latorre

hemoglobina. Este valor refleja el grado de

afinidad de la molécula de hemoglobina por el

oxígeno. En condiciones estables controladas de

temperatura: 37°C, pH 7,4 y PaCO2

40 mmHg,
su valor normal es 26 mmHg (véase figura 1).

Figura 1. Curva de disociación de la hemoglobina

Fuente: Guyton A, Hall J. Transporte de oxígeno y de dióxido de carbono en

la sangre y los líquidos corporales. En Guyton A, Hall J.Tratado de fisiología

médica. 10

ed. México: McGraw-Hill Interamericana; 2001: 566.

La posición de la curva graf ica la af inidad de

la hemoglobina por las moléculas de oxígeno: la

desviación de la curva a la derecha refleja poca

afinidad por el oxígeno haciendo más fácil su

entrega a los tejidos (en este caso la P

50

está por

encima de su valor normal).

La desviación hacia la izquierda muestra

que el oxígeno es captado mas ávidamente

por la hemoglobina y que aun con presiones

de oxígeno bajas se puede tener saturaciones

desproporcionadamente altas (en esta situación

el oxígeno se entrega con menos facilidad a

los tejidos).

Situaciones como aumento de la temperatura

corporal, PaCO2

, 2,3 DPG o la disminución del

pH producen desviación de la curva de disociación de la hemoglobina a la derecha.

Se puede entender la importancia clínica

de la cianosis en el hecho de que su presencia

sugiere disminución del contenido de oxígeno

en la sangre (hipoxemia), y por lo tanto inadecuada entrega del mismo a los tejidos.

Después de la difusión del oxígeno del

alvéolo al capilar, la sangre lo debe transportar

y liberar en los tejidos. En condiciones normales, la mayoría del oxígeno transportado se

combina con la hemoglobina (97%), mientras

que una pequeña fracción va disuelta en la

sangre (3%). A partir de esto, se puede inferir

que el contenido total de oxígeno en la sangre

puede ser calculado así:

CaO2

= (Hb x 1,34 x SaO2

) + (0,003 x PaO2

CaO2

: contenido arterial de oxígeno

Hb: gramos de hemoglobina

1,34: mililitros de oxígeno transportados por cada

gramo de hemoglobina

SaO2

: saturación arterial de oxígeno

0,003: coeficiente de difusión del oxígeno en plasma

PaO2

: presión arterial de oxígeno

Varias situaciones clínicas pueden ser

explicadas a partir de esta fórmula. Por

ejemplo, como ya se anotó, se necesitan por

lo menos 5 g de hemoglobina no saturada por

cada 100 mL de sangre para que aparezca la

cianosis.

Esta cantidad es independiente del porcentaje de hemoglobina no saturada, de tal

modo que en los pacientes con policitemia

se puede observar cianosis sin que tengan

hipoxemia y en el paciente anémico puede

no observarse cianosis a pesar de tener una

deficiente oxigenación.

Alteraciones que pueden

producir cianosis

Se analizarán alteraciones pulmonares,

alteraciones cardiovasculares, alteraciones

neurológicas y otras alteraciones.

Cianosis

El término cianosis denota el color azulado de la piel y las mucosas, que se debe a la

presencia de una cantidad de hemoglobina reducida o de derivados de dicho pigmento
mayor de lo normal en los vasos sanguíneos de pequeño calibre de esas zonas. Por lo
general, es más intensa en los labios, lechos ungueales, orejas y eminencias malares.
La cianosis, en especial si ha aparecido recientemente, es detectada más fácilmente
por un miembro de la familia que por el propio paciente. La “cianosis roja” de la
policitemia vera se debe diferenciar de la cianosis verdadera, que expondremos en el
presente capítulo. La carboxihemoglobina produce congestión de color rojo cereza,
más que cianosis. El grado de cianosis es modificado por el color de los pigmentos
cutáneos y el grosor de la piel, así como por el estado de los capilares cutáneos. La
detección clínica precisa de la presencia y grado de la cianosis resulta difícil, tal y
como lo demuestran los estudios oximétricos. En algunos casos se puede detectar con
fiabilidad cianosis central cuando la saturación de la sangre arterial ha descendido
hasta un 85%; en otros individuos, en particular en aquéllos que tienen la piel oscura,
puede no detectarse hasta que la saturación ha descendido hasta 75%. En este último
caso resulta más útil explorar las mucosas de la cavidad bucal y las conjuntivas, que la
piel.

El aumento de la cantidad de hemoglobina reducida en los vasos mucocutáneos que

culmina en cianosis puede ser consecuencia de una mayor cantidad de sangre venosa
de la piel, por efecto de dilatación de las vénulas o de los extremos venosos de los
capilares, o de menor saturación de oxígeno de la sangre capilar. En general, la
cianosis resulta evidente cuando la concentración capilar media de hemoglobina
reducida supera los 40 g/L (4 g/100 ml). En cuanto a la génesis de la cianosis, tiene
mayor importancia la cantidadabsoluta de hemoglobina reducida que la
cantidad relativa. Sobre tal base, en un paciente con anemia intensa, la cantidad
relativa de hemoglobina reducida de la sangre venosa puede ser muy grande en
relación con la cantidad total de hemoglobina. Sin embargo, dado que la concentración
de esta última está muy disminuida, la cantidad absoluta de hemoglobina reducida
puede ser todavía pequeña y, por tanto, los pacientes con anemia intensa y
desaturación arterial incluso importante no presentan cianosis. Por lo contrario, cuanto
más alto es el contenido total de hemoglobina, mayor es la tendencia hacia la cianosis;
por consiguiente, los pacientes con policitemia intensa tienden a estar cianóticos con
niveles de saturación arterial de oxígeno mayores que aquéllos con valores de
hematócrito normales. De igual forma, la congestión pasiva local, que produce una
elevación en la cantidad total de hemoglobina reducida que existe en los vasos de una
zona determinada, puede ocasionar cianosis. También se observa cianosis cuando
aparece en sangre una hemoglobina no funcional, como la metahemoglobina o la
sulfahemoglobina.

La cianosis se puede subdividir en central y periférica. En el tipo central existe

desaturación de la sangre arterial o un derivado anómalo de la hemoglobina, y están
afectadas tanto las mucosas como la piel. Lacianosis periférica se debe a disminución
de la velocidad del flujo de la sangre en una zona determinada y a la extracción
anormalmente alta del oxígeno de la sangre arterial que tiene una saturación normal.
Se trata del resultado de vasoconstricción y de disminución del flujo arterial periférico,
como ocurre en la exposición al frío, el choque, la insuficiencia cardiaca congestiva y
las enfermedades vasculares periféricas. A menudo, en estas enfermedades las
mucosas de la cavidad bucal o las sublinguales, parecen no tener cianosis. La
distinción clínica entre las cianosis centrales y periféricas no siempre es sencilla, y en
cuadros como el choque cardiógeno con edema pulmonar puede existir una mezcla de
ambas clases.
Diagnóstico diferencial

Cianosis central

El descenso en la saturación de oxígeno arterial (SaO2 ) se debe a la reducción

importante de la tensión de oxígeno de la sangre arterial. Esto puede ocasionar
descenso en la tensión de oxígeno del aire inspirado (FIO2 ) sin hiperventilación
alveolar compensatoria suficiente como para mantener la tensión alveolar de oxígeno.
La cianosis no es grave si se asciende hasta una altitud de 2 500 m, pero se intensifica
si se sigue ascendiendo hasta 5 000 m. La razón de este hecho se aclara al estudiar la
forma de S de la curva de disociación de oxígeno de la hemoglobina. A 2 500 m, la
FIO2 es de unos 120 mmHg, la PO2 alveolar es de aproximadamente 80 mmHg y la
hemoglobina está saturada casi por completo. Sin embargo, a 5 000 m la FIO2 y la
PO2 alveolar son de 85 y 50 mmHg, respectivamente, y la SaO2 sólo de 75%. Esto deja
un 25% de la hemoglobina en su forma reducida, cantidad que probablemente origine
cianosis si no existe también anemia. De forma análoga, la hemoglobina mutante con
escasa afinidad por el oxígeno (p. ej., Hb Kansas) produce menor SaO2, con la
consiguiente cianosis central.

Causas de cianosis

Cianosis central Cianosis periférica

 Disminución de la saturación de oxígeno arterial

 Menor presión atmosférica: grandes altitudes
 Deficiencia de la función pulmonar
 Hipoventilación alveolar
 Desigualdad entre la ventilación y el riego
pulmonares (riego dealveolos hipoventilados)
 Menor difusión de oxígeno  Menor gasto cardíaco
 Cortocircuitos anatómicos  Exposición al frío
 Redistribución del flujo
 Algunos tipos de cardiopatías congénitas
sanguíneo desde las
 Fístulas arteriovenosas pulmonares
extremidades
 Múltiples cortocircuitos intrapulmonares
 Obstrucción arterial
pequeños
 Obstrucción venosa
 Hemoglobina con poca afinidad por oxígeno

 Anormalidades de la hemoglobina

 Metahemoglobinemia: hereditaria o adquirida

 Sulfohemoglobinemia: adquirida
 Carboxihemoglobinemia (no la cianosis real)

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