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J, Pena-Casanova Neurologia de Ja Conducta y Neuropsicologia CCatalogacon en pubicacon dela Bovioteca Nacional Neola cna eves in Peano “tenon hres: Mages Macca Ponamecona 1 nasa tah 28ce ‘rege lorena Bevo wace 159 978:98-0935-0357 1 ropa 2 Neurpesogla| Feet 51699 bee \aNeng er en pemanre oio A aca a ws rus sgn perenne orgies equa mal ficoaes ‘elas mocsiades tapes yen bs tatamnts {cs ators Se eta aan vera ada toracn on hates Crk pa sie ‘sea compet y accede con x estes ene manera dea pica Sn enbarg, en sla dela postidad de une: harrano @ Cambs ees CTS ‘mace bs autos alquer Qa erred en a perpen opusaccn de ele Vabao a ganna aida de lrmuckn a contrast 03 ‘Oconelctay roe respensabkian pu errs uascnes Oo bs restos Coens el so de esa iferidn, Se acorga aos eco confers con as fares or emp er parr se ecoratrd 1 esctons ein l frspet Se aa ara Qu lane aunt para etc Que soma cote en e881 greta yaurosehan hace cables sued oe ontdacares frat aes. comer pty moran Cn espace ‘maces noes ode Los edtores han hecho todos os exerzo par loca as tulres del copyright del mater fuente zag ps el autor Sipor ecru omisén no ha cago alin ‘uly Se subsaard con a pres ripen Gacas pr compra xg. 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Artes bitecoe dl Menno de Cum len ees ara a ci pote poi pon ce se ips ‘Tegan ep mason en sen Oceano INTE FANE CIO ‘sn el permiso Pararereany SA e - (©2007, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA 5.8 ‘Alberto Akoce, 24 20036 Madd Ean Dpto gal Bt 28892-2007 impeoen Copyrighted material Indice de capitulos Sistema funcional cerebral prixico 142 Capitulo 11 Modelos expllndvos en aapraia Wt Nerigeni a Evaluacion neuropsicolégica de los rendimier Atencién, visién y espacio 21 gestuales 152 Negligencia: aspectos clinicos 23 Exploracién 224 ‘Topografias cerebrales 226 Capitulo? La ted atencional 226 - Seas Aggosia visua) __ posi veeel yal __18?'"Recuperacign y tratamiento 29 Introduccign mrs 7 Sindromes relacionados 229 Capitulo 12 Agnosias visuales de objetos 165 ‘Agnosias delos colores 173 Trastoros de las funciones visuoespacial Prosopagnosia _ 174 y constructiva 233 Exploraci6n de la agnosia visual 178 Evinela Feradader Agnosia y conciencia a pees ccs Eanes 0 eet de la percepcién visual 233 Fundamentos neurofisiolégicos sn 7 Sepitules Aproximacién a los modelos cognitives ‘Sordera central. Agnosia auditiva_ 185 “dela percepcién visual 237 ‘M.S. Barquero Jiménez y M.A. Payno Vargas Patologia de las funciones visuoespacial Agnosia auditiva 185 ns oa ‘constructiva 29 ‘Trastornos de la coneza visual primaria 29 unsistema dual 8 | x ‘Trastornos especificos de la funcion Capitulo 9 240 Musica y cerebro. Amusias 193 ‘Trastornos de la imaginacién mental, 24) M.S. Barquero Jiménez y M. A. Payno Vargas Especificidad del proceso musical 194 Capitulo 13 Mecanismos dels percepcion musical _19_gteeraciones dela representacién corporal___243, Exploraci6n. 200 Intrnduccidn 43 Descripcidn de casos clinicos 205 ~~ Niveles de representaci6n- Conclusiones 208 del propio cuerpo 244 Alteraciones de la descripcién estructural -| cuerpo: autotopagnosia 246 Capitulo 10 ‘Sindrome de Gerstmann, agnosia digital zs ree - desorientacién derecha-izquierda _247 tactil 213 * "3 = del io cue! 250 LF Pascual Milldn y T. Ferndndez Turrado Alterarlones dé la coricientia dal. Bases anatomofuncionales 213 cuerpo: hemiasomatognosia 25) Somestesia: exploracién clinica 215 Alteraciones de la conciencia ‘Simdiomes clinicos del propio cuerpo 253 Copyrighted material Indice de capitulos Alteraciones de la conciencia del propio Clasificacidn de la acaloulia cuerpo y alteraciones del conocimiento y sus variedades 318 del propio cuerpo en la apraxia El problema de la localizacion. 320 ideomatora__256 tras teorias y modelos 321 Valoracién neuropsicolégica 323 capitulo 1 Trastornos de la identificacién 261 .Martinez-Parra Formas clinicas 261 Correlaciones anatomoclinicas 263 Mecanismos de produccién 264 Marco conceptual 266 Conclusiones 267 pitulo 15 ‘Anosognosia mn C. Martinez Rodriguez Introduccion 7 Anosognosia y déficits visuales Anosognosia y demencia 216 Capitulo 16 Sindromes callosos__________28) CAntiiner Almagro Estructura y funci6n del cuerpo calloso 281 Terminologia y etiologia 283 7 a Sindromes de desconexi6n callosa 286 Capitulo 17 Memoria y amnesias 295 4 Olazardn Rodriguez e . Cruz Orduia Aproximacién psicolégi 295 ‘Aproximacion neurolégica 302 Aportaciones de la neuroimagen 307 ‘Nuevos modelos y fronteras 309 Capitulo 18 élculo, Acalculias 317 4.4L. Dobaro Ayuso Desarrollo hist6rico del concepto deacalculia a La corteza frontal y su anatomia 328 Eunciones del JGbulo frontal __33} ‘Sindromes clinicos por lesiones frontales especificas y de circuitos relacionados 333 Exploracién neurolégica y neuropsicolégica 340 Causas del sindrome disejecutivo 343 Conclusiones 345 Capitulo 20 Demencias: concepto y diagnéstico diferencial 351 Sevilla Gémnez, M.. Corrales Arroyo yA Ortiz Pascual Conceptos 351 Deterioro cognitivo leve y demencia 352 Aproximacién diagnéstica 355 Diagndstico diferencial 355 Sepkuto 2) Demencias: entidades nosolégicas y sintomatologia neuropsicolégica 363 4. L Molinuevo Guix, L. Rami Gonzdlez yA Uade Plarrumani Enfermedad de Alzheimer 363 Demencia con cuerpos de Lewy 367 Degeneracién lobar frontotemporal 368 Prionopatias 374 Demencia asociada a la enfermedad de Parkinson 375 Demencia vascular 376 tras demencias neurodegenerativas 37 Demencias secundarias 378 xaill Indice de capitulos Capitulo 22 Terapia de los trastornos neuropsicolégicos: aspectos farmacolégicos y no farmacolégicos A. Frank Garcia, S. Ferndndez-Guinea 1G. Amer Ferrer Breve revisién hist6rica de la rehabilitacién neuropsicolégica Mecanismos neuronales de recuperacién funcionat y factores que tienen un papel en la terapéutica xiv 383 383, 384 Revisién de los tratamientos farmacolégicos para los deficits neuropsicol6gicos Proceso de rehabilitacion neuropsicologica “Teorias en rehabilitacién neuropsicologica Areas de intervencién neuropsicologica Indice analitico 401 CAPITULO 1 J. Penia-Casanova Introduccion El estudio de las bases bioldgicas de las funcio- nes cognitivas, y la definicin de modelos sobre la funcién cerebral, constituye una tarea intelectual apasionante y el preambulo obligado para la activi- dad del clinico. El objetivo general inicial es cono- cer la fisiologia cognitiva cerebral y disponer de mo- delos funcionales que sean explicativos de la normalidad y predictivos de lo que va a suceder en casos de lesiones cerebrales. De hecho los modelos yy sus predicciones interaccionan con los datos apor- tados por los estudios neurofisiolgicos experimen- tales y clinicos estableciéndose un proceso de vali- dacién a través de la convergencia y concordancia de hipstesis. Los conocimientos actuales y su rapido avance obliga a realizar un replanteamiento de muchas afir- maciones presentes en la literatura especializada, y enel Ambito de la llamada psicologia popular (v. De- Ila Sala). La aparici6n de nuevas tecnologias de neu- roimagen, los avances en genética, en biologia mo- lecular, en neurociencia basica y en conocimientos linicos condiciona una real perestroika* de muchas concepciones consideradas como tradicionales, es- tablecidas inmutables. Existen distintos obj 1s de reconstruccién. Por un lado, la reconstruccién de conceptos filogenéticos, sinapticos, anatémicos, y fi- siol6gicos. Por otto lado, la reconstruccién de con- cceptos cognitivos que no estin basados en principios Del ruso sflepecrpomas:reconstrccion, reestructuracin, reomganizacién, Bases neurobioldgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracion de niveles neurobiolégicos, anatémicos y computacionales. Por tiltimo, el replanteamiento de las consideraciones fi loséficas y los discursos sociales que se derivan del conocimiento cerebral. La reconstruccién ha de in- fluir, en dltimo término en los conceptos sobre la responsabilidad, la moralidad y las transformacio- nes sociohistéricas®. Atin se desconocen muchos da- tos de anatomia microscépica, de neurofisiologia, de neurotransmisores y de neurobiologia en general, por esto las concepciones actuales en muchos ambi- tos no pueden ser mas que hipotéticas y tentativas. Aunque algunos de estos temas no son centrales en el presente libro, no es menos cierto que constituyen un tema de progresivo interés en el Ambito de las neurociencias**. Existen distintas formas posibles de aproximarse a los conceptos generales de la funcién cerebral. Se puede partir de estudios filogenéticos, de estudios ana- t6micos o de la funci6n neuronal, entre otros, En este capitulo se realizara una aproximacion inicialmente filogenstica, para pasar luego al estudio de la funcién cerebral desde lo més basico -moléculas y sinapsis~ a lo més complejo -sistemas corticales-, integrando distintos conocimientos hasta llegar a la construccién de memorias, la semAntica, y el problema de la con- iencia, Dicho de otra forma: se realizar un andlisis, de muiltiples niveles funcionales, desde los mas ele- ‘mentales, subneuronales, para ascender hacia la inte- gracin de sistemas locales en sistemas funcionales y Megar a la cognici6n y la conducta. ina introduccisn general ala neutocienciay la neuro biologia se pueden consulta los tatados de Purves eta), Bear aly Shepherd” Neurologia de la conducta y neuropsicologia Aproximacién filogenética El cerebro humano en un contexto filogenético. Nuevos conceptos. El cerebro humano es el resul- tado de un largo proceso filogenético (v. Jones et al.*). La evolucién de las especies ha dado lugar di Lintos animales, con distintos cuerpos y cerebros y, consecuentemente, diferentes formas de interacci6n con el medio. Desde los peces, los reptiles y tos ma- | lm INSERCION 1-1 La teoria de Jackson y la aproximacién jerdrquica vertical Lateoria de los niveles. Cabe referir la influ- yente aportaci6n inicial de John Hughlings Jack- son a mediados del siglo xix. Esta aportacion sobre a organizaci6n del sistema nervioso se puede a milar aun modelo de niveles 0 estratos, en el set tido de que el sistema nervioso se organiza en es- tructuras inferiores y superiores. Las estructuras se onganizan segtin un principio de complejidad (or- ganizacién), jerarquia y subordinacién. De esta forma, el nivel de grado mas elevado tendria la re- presentacién de las funciones del nivel inmediato inferior y asi sucesivamente. Los centros cerebrales superiores son los menos or- ‘ganizados [...] aunque ellos son los mas complejos, mientras que los inferiores son los mds organizados, aunque son los menos complejos [...] Silos centros su- periores no fueran modificables, deberfamos ser unas médquinas muy simples; no realizariamos nuevas ad- quisiciones. Si los inferiores («vitales») fueran tan mo- dificables como los superiores, la vida finalizarta’. Segtin Jackson, las nuevas partes del cerebro eran mis vulnerables a las lesiones y us6 el térmi no «disoluciGne (dissolution) para significar un pér | dida det contro! superior o un cambio que daria lu | gara lo opuesto de lo observado en Ia evolucién. ista idea conduce a Darwin, Spencer y a Bell’. El término «disolucién» fue tomado de Herbert Spen- cet, mientras que la idea de que los centros superio- res eran més vulnerables se puede trazar hasta Char- les Bell* ‘Seguin la teoria de Jackson, cuando acontece la disolucién de un nivel superior tiene lugar la libe racin (release) de los niveles inferiores. Los sinto- miferos inferiores hacia los humanos han apareci- do distintas formas evolutivas. En el darwinismo clisico se establecia la evolucién como un atbol ra- mificado, con distintos linajes que se hacian dife- rentes, cada uno a su manera, de un ancestro co- main, En este contexto los humanos se describieron como la culminacién de la evolucién. Esta concep- ién jerarquica inicialmente considerada por Jack- son ha sido muy influyente en neurologfa (Inser- cién 1-1). mas neurol6gicos se podrian diferenciar y compa- tibilizar en dos categorias: sintomas por deficit (consecutivos ala disolucién funcional de un nivel determinado) y sintomas por liberacién (consecutivos de la falta de las influencias del nivel lesionado so- bre los niveles inferiores). Los sintomas por libera- ci6n serfan la consecuencia de los procesos que edestruyen» (destoying lesions) la capacidad funcio- nal. Los procesos irritativos o que descargan (dis- ‘charging lesions) darian lugar a sintomas condicio- nados por el paroxismo de la funcién exaltada ‘+ El-concepto de proceso que «destruye» se po- dria superponer a la lesion focal cerebral des- tructiva (por cualquier etiologia), pero se debe entender en un sentido mas amplio de hipo- actividad 0 hipofuncién con todas sus grada- ciones tedricas posibles (desde una alteracién minor hasta la real destruccién). * El concepto de proceso itritativo se podria su- perponer a la «descarga excesiva de un grupo neuronal» propia de la epilepsia, pero se leoe entender en un sentido mas amplio de ractividad o hiperfuncién con todas las a ciones te6ricas posibles. Comentario. Los conceptos de Jackson, con evi- Elcerebro de las aves Llegados a este punto cabe recordar que los es- tudios mas recientes muestran la importancia del es- tudio del cerebro de las aves. Los ganglios basales de las aves presentan una organizacién celular y hodo- légica* similar a la de los mamiferos. Estos estudios han conducido a la revisién de la nomenclatura ana- t6mica para dar lugar a un lenguaje comtin en el es- tudio de la funcién de los circuitos cortico-subcorti- cocorticales®. El estudio de las aves cantoras, que aprenden su conducta vocal mediante retroalimen- tacién sensorial, muestra que tienen una regién es- pecializada de sus circuitos corticoganglionares ba- sales en el aprendizaje y la produccién del canto. "De hodologia: estudio de las vias y comexiones. Figura 1-3. A. Desarrollo de las tendencias cortcales A partirdelaarchicorteza(hi- campo) se desarollaran las estructuras Isocorticales Somatosensorial, y_ motor. partir de la paleocorteza (corteza olfatoria) se des rrolaran las estructuras corticales sensoriales. B. La ‘ransicion hacia la isocorteza se realizaa través dela peria- locorteza y la proisocorteza. Basada en Pandya y Yeterian (1990), Of, cortezs olfato- fia, PAI, peralocorteza. Pro, proisocorteza §™_ORIGEN DUAL DE LA CORTEZA En este apartado se trataran aspectos evolutivos y del desarrollo de la corteza desde las cortezas mas Primitivas (alocortezas) hasta la isocorteza tipica de 6 capas. Estos datos permiten entender aspectos de la fisiologia y de la patologia cerebral. El cerebro puede dividirse en zonas en funcién de su estructura citoarquitecténica y procedencia fi- logenética. La idea de la existencia de cambios pro- gresivos con un doble origen en la morfologia ce- rebral fue propuesta por Dart®! (1934), y por Abbie" (1940) al estudiar cerebros de reptiles y marsupiales. Sanides*® (1969) retomé y confirmé estos estudios en diferentes mamiferos incluyendo primates. El concepto del origen dual sefiala que la corteza cerebral evolucion6 a partir de dos mitades primordiales, la archicorteza (hipocampo) y la paleocorteza (corteza olfatoria, en la regidn pirifor- me)” (fig. 1-3). Se sugiere que a partir de estos dos tipos de alo- corteza (alocorteza, 0 allocortex) se puede estable- cer una tendencia o direccién caracterizada por una progresiva diferenciacin de capas corticales. Cada una de estas tendencias pasa inicialmente a través de unas fases lamadas perialocorteza (PAl) y proiso- corteza (Pro) antes de culminar en una isocorteza totalmente desarrollada de seis capas (tabla 1-1). A continuacién se resumen estas tendencias 0 li- eas Neurolagia de la conducta y neuropsicologia Tabla 1~ Tendencias + Paleocortical = Archicotial (olfativa) Estructuras | Amigdala + Hipocampo ‘= Parahipocamipo ——_* Parahipocampo anterior posterior + Insula + Retroesplenio + Polo temporal + Cingulo posterior + Cinguloinfracalloso» Cingulo supracalloso Funciones + Procesamiento + Procesamiento implicit explicito ‘+ Integracion visceral + Codificaci6n mnésica = Analisis derasgos — Analisis. visuales visuoespacial ‘+ Impulsos apetitives + Efector + Conciencia social rmusculoesquelético = Humor «+ Sistemas atencionales = Emocion » Tendencia paleocortical (olfatoria, orbitofrontal) Se desarrolla en direccién ventrolateral a partir de la corteza olfatoria (paleocorteza), para dar lugar a la corteza somatosensorial y motora y a la iso- corteza frontal inferior. El desarrollo se realiza en direccién ventrolateral hacia la fnsula, el polo tem- poral y la regi6n parahipocémpica anterior. El com- ponente paralimbico de esta tendencia esté formado por la region cingulada subcallosa, la regi6n tempo- ropolar y por la insula anterior. Estas estructuras se relacionan éntimamente con la amigdala. Su fancién se centra en la integracién de impulsos apetitivos, con conductas de atracci6n y aversién. El tipo celu- lar dominante es la neurona granular. > Tendencia archicortical (hipocémpica) Se desarrolla en direccién posterior a partir de la corteza hipocémpica (archicorteza), para dar lu- gar a la isocorteza sensorial y a la isocorteza fron- tal superior, ya las cortezas sensorial y motora su- plementarias. El desarrollo se realiza en direccion posterior a través de las regiones entorrinal, parahi- pocampica posterior y region cingulada. El compo- nente paralimbico de esta tendencia esta formado por la region parahipocampica posterior, el retroes- plenio, la region cingulada posterior, la region cin- 8 gulada supracallosa y la regién cingulada anterior. La circunvoluci6n cingulada (situada entre el sur- co del cuerpo calloso y los surcos cingulado y subparietal) est compuesta por cuatro zonas dife- renciadas funcionalmente: efectora visceral (ante- roventtral, infracallosa), efectora cognitiva, (supra- callosa anterior), efectora motora esquelética (supracallosa central) y de procesamiento senso- rial (supracallosa posterior y retrocallosa). Estas estructuras se relacionan con la integracién de in- formacién procedente de distintas modalidades sensoriales, como fase previa al tilamo (propio de los reptiles). El tipo celular dominante es la neu- ona piramidal. I DESARROLLO DE LOS PROCESAMIENTOS INTERMEDIOS > Delos estimulos a las respuestas El cerebro humano sigue el principio basico de onganizaci6n de los sistemas nerviosos mas primiti- ‘vos y en general todos los sistemas nerviosos. Dispo- ne de sistemas receptores, sistemas de procesamien- to intermedio y sistemas efectores 0 de respuesta. Este esquema de entradas, procesamiento y salidas se ob- serva facilmente en la porci6n inferior del sistema nervioso central, la médula espinal y en los sistemas mis primitivos. ‘Cuando se asciende desde la médula hacia la cor- teza cerebral, o en un sentido filogenético, cuando se asciende de los sistemas nerviosos més primitivos a os mas evolucionados, la separacién entre entradas y salidas se hace cada vez mas patente y se incremen- ta abrumadoramente el componente intermediario de procesamiento situado entre ambos aspectos (an- tecedente y consecuente, pasado y futuro). El pensa- miento, el lenguaje, la memoria, el estado de humor, la planificacion de programas de conducta a largo pla- Zo, etc. son expresiones funcionales del componente de procesamiento intermedio*. Niveles de organizacion neurobioldgica, anatomica y funcional: de los genes a la conducta Cabe recordar que «un principio general en bio- logia establece que cualquier conducta de un orga- 1. Bases neurobioldgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles nismo depende de una jerarquia de niveles de orga- nizacién, con escalas espaciales y temporales con todo un rango de magnitudes» (Shepherd, p. 6). De hecho, el cerebro constituye un enorme actimu- o de regiones locales (centros), y de numerosas vias que los conectan. De forma muy elemental se pue- de establecer una «triada de elementos neuronales»*, cada centro las fibras de entrada (input) hacen si- napsis en un cuerpo neuronal o en sus dendritas, Al gunas neuronas envian axones langos, que envian se- Aales hacia otros centros (neuronas Hamadas principales, de proyeccidn, o de relevo [relay]). Otras. células estén implicadas dnicamente en procesa- mientos locales dentro de un centro determinado. Estas células reciben el nombre de intrinsecas, loca- les o interneuronas. Posteriormente se realizarin dis- tinciones sobre esta triada en funci6n de distintas zonas cerebrales El resultado final de la funcion cerebral -en el contexto logico de todo el cuerpo y su entomno- se expresa en forma de cognicién, emociones y con- ducta. La organizacion biolégica subyacente se pue- de estudiar de forma sistematica a partir de una se- tie de niveles de organizacion’, Estos niveles se presentan en la figura 1-4 De hecho en un primer nivel se deben conside- rar los genes, ya que en el contexto de la neurona descifran los componentes moleculares proteicos ba- sicos de las células en las diferentes regiones. Estos componentes moleculares estén organizados en or- 4ganelas celulares, siendo la sinapsis la organela fun- damental en la organizacion de circuitos. La orga- nizacién de la sinapsis se alcanza a través de la accin de los productos de multiples genes. El si- guiente nivel de organizacion, el microcircuito, esta formado por patrones de conexiones sindpticas e interacciones que implican pequenas agrupaciones de sinapsis". Los mictocircuitos se pueden agrupar pata construir subwnidades dendriticas®, que cons- tituyen un importante substrato para la integracién, en el contexto de las arborizaciones dendriticas. El si- guiente nivel de organizacion esta formado por la neurona como unidad, con sus subunidades dendri- ticas y axonal. Las interacciones entre neuronas dentro de una region constituyen circuites locales", que realizan las actividades propias de una regién determinada. Por encima de este nivel aparecen las ‘vias interregionales, columnas, capas y mapas (o- pograficos que implican regiones multiples de diferentes partes del cerebro. Estos conjuntos cons- tituyen sistemas que se relacionan con tipos espect- ‘Apo deratios(aibunidades doncicas Merocreutos sco ‘raps Macomotiouss, Membranes, ones ores Figuea 1-4. Delos genes a a conducta. Ls neurologia de Is con- ducta y la neuropsicologiatradicionales se interesan fundamental- mente por el estudio de ls tres niveles superiores (el paradigmna es bisicamente cinco, con el estudio de «ablaciones», estimulaciones Yyeluso de técnicaselectrofsiologicas y de neuroimagen). El eteduc- CGonismo moleculareestudia la relaciones entre ls tres nivelesinfe- Flores (genes, moléculasy sinapsis), con el nivel superior (cognicién. y conducta. El andlssy la integracin de nveles miltipes realzan luna aproximacion en la que participan todos los niveles. Esquema fundamentado en Shepherd**: ficos de cognicién y conducta. A continuacién se presentarén sucintamente todos estos niveles des- tacéndose los aspectos m4s importantes en relacién con la neurologia de la conducta. Los progresos sobre la organizaci6n sindptica del cerebro estan conduciendo a una «revoluci6n silenciosar (She- pherd®, p. 2) en la comprensién de las bases neu- robiolégicas de la conducta*. Mientras que el be- haviorismo se centra en las relaciones entre la cognicién y la conducta y los sistemas distribuidos, el reduccionismo molecular relaciona la cognicion y la conducta con los niveles sinapticos, y genéti- cos. E analisis de los niveles multiples permite una aproximacién integral IE SINAPSIS (MICROUNIDAD INTEGRADORA) Las sinapsis constituyen las junciones que per- miten la interacci6n funcional entre las neuronas. A través de estas interacciones se organizan circui- “Esta es una erevolucions 6 anvnciaba en a introduecin Jacionada con la «perestroikae que Neurologla de la conducta y neuropsicologia Ce Figura 1-5. Tipos de sina Mie Latipologiasindptica se puede resumir en dos grandes tipos iferenciados por Gray" y Colonnier®. A. Si- ‘naps tipo 1 (asimétrica) nel hipocampo. B. Sinapss tipo 2 (simétrca) en el hipocampo. Esta distincién no es mas que una primera clasifi- ‘acion atl como hipétess de trabajo. La sinapsis tipo 1 es bdsicamente excitadora, mientras que la tipo 2esinhibidora. Fuente: Synapse web, Kristen M, Haris PL http//synapse-web.or/. Con autorizacion. tos que realizan las operaciones propias de las dis- tintas zonas cerebrales. Consecuentemente, la napsis constituye la unidad basica de la organizacion de los circuitos nerviosos*”. El estudio de estas mi- crounidades requiere miiltiples niveles previos de anilisis, desde las propiedades de los iones, los neu- rotransmisores, los receptores y canales. Ulterior- mente se puede pasar al estudio de los tipos de sinapsis y los Arboles dendriticos, y llegar a los cir- cuitos neuronales caracteristicos de cada region del sistema nervioso. La mayoria de las sinapsis implican la oposicion ‘de membranas de dos neuronas para constituir una juncién (zona activa). Esta juncién tiene una orien- tacién, definiendo una porcién presindptica y una porcién postsinaptica. En el caso de las sinapsis qui- micas la porcidn presinaptica libera un transmisor, que actiia en el proceso postsindptico. Desde una visién operativa, una sinapsis convierte una sefal celéctrica presinaptica en una sefal quimica, y ulte- riormente una sefial quimica en una sefial eléctri- ca. El estudio detallado de los mecanismos sinap- ticos queda fuera de los objetivos de este libro, tan sélo se debe destacar que las sinapsis constituyen unidades multifuncionales y multitemporales, de forma que pueden combinar actividades répidas y actividades lentas que mantienen la estabilidad con- ductual del organismo durante el tiempo (v. She- pherd*) 10 > Tipos de sinapsis Una serie de caracteristicas estructurales permi- ten diferenciar las porciones pre y postsin4pticas de Jas sinapsis quimicas. En la porci6n presinaptica se observan grupos de vesiculas sin4pticas, se puede ob- servar alguna mitocondria asf como tubulos del re- ticulo endoplasmico. Es tipico observar una acumu- lacién de material opaco en la cara citoplésmica de la membrana postsinaptica (densidad postsinapti- ca). Esta densidad representa la agregacién de recep- tores de neurotransmisores y proteinas de senaliza- cién relacionadas con la transmisién quimica. Appesar de la gran diversidad funcional de las sinap- sis, en el sistema nervioso existe una gran uniformi dad morfolégica de estas unidades. Gray“, estable- ci6 la diferenciaci6n de sinapsis tipo 1 y sinapsis tipo 2 (fig. 1-5), que es virtualmente sindnima de los conceptos de sinapsis asimétrica y sinapsis simétri- «a, desctitos por Colonnier'®, En las sinapsis asimé- tticas la densidad postsinaptica es més gruesa que la presindptica. Las sinapsis de tipo 1 se caracterizan por presen- tar vesiculas sindpticas pequefias y redondas, gene- ralmente excitatorias, y generalmente se encuentran en las espinas dendriticas y en los troncos dendriti- cos. Las sinapsis de tipo 2 se caracterizan por vesicu- las mas planas y pleomorfas, y generalmente se re- lacionan con actividades inhibidoras, situandose 1. Bases neurobiokigicas de las funciones cognitivas: hacia una integracién de niveles principalmente en los troncos dendriticos y en los ‘cuerpos neuronales. Cabe citar que existen excepciones en cuanto a la dicotomia morfologia-funcién, como en el caso de las células cerebelosas en cesto, que son inhibi. doras y no tienen la morfologia del tipo 2. > Tamafio y ntimero ‘Ademiés de la capacidad de comunicacién excita- dora 0 inhibidora, una caracteristica fundamental de la sinapsis es su tamafo. Este hecho hace que en un espacio muy pequefio se pueda encontrar un ntime- ro extraordinario de sinapsis. Seguin los calculos de Beaulieu y Colonnier®, por ejemplo, en un milime- tuo cibico de la materia gris occipital del gato, se en- ‘cuentran alrededor de 50,000 neuronas, cada una de las cuales recibe alrededor de 6.000 sinapsis, resultan- do un total de 300 millones de sinapsis. En el cerebro humano, cuyo hemisferio tiene alrededor de 100,000 mm:, habria 10,000.000.000 (diez mil mi- ones) de neuronas, y 60.000.000,000.000 (60 billo- nes) de sinapsis. La importancia de estas ciffas esta en ‘el hecho de que el mimero de sinapsis amplifica el naimero de posibilidades de creacién de microcircui- tos y de computaciones en porciones neuronales™ Este hecho es fundamental para entender los temas relacionados con la complejidad de los sistemas neu- ronales (v. Sporn”, Edelman y Tononi*), { MICROCIRCUITOS SINAPTICOS El efecto de la excitaci6n y de la inhibicion de si- napsis aisladas tiene nula significaci6n externa, en la conducta. Fl hecho fisiolégico central esta en la or- ganizacion de las sinapsis en patrones de conectivi- dad durante el desarrollo y a lo largo de toda la vida. Estos conjuntos 0 patrones sinapticos han sido de- nominados microcircuitos™., Sus caracteristicas en cada regién del sistema nervioso central son funda- mentales para entender las operaciones locales y st. ulterior interacci6n con otras estructuras > Tipos de microcircuitos Los microcircuitos sinapticos son de distintos ti- pos basicos (candnicos). A continuacién se citan las formas principales de organizacién: ‘+ Acoplamiento eléctrico (electrical coupling). En este caso se produce una conexién entre dos © mas terminales presinapticas a través de junciones eléctricas, ‘+ Divergencia sindptica. partir de una fuente tini- ‘ca acontecen varias salidas (output). Una forma habitual de esta divergencia consiste en la emi- sin de varias ramas a partir de un tinico axon. ‘+ Convergencia sindptica. En este caso, distintas afe- rencias (input) coinciden en una misma neuro- na, + Inhibicién presindptica. En este caso una terminal presinéptica es a su vez una terminal postsinap- tica de otra. > Operaciones Los patrones de conexiones sinapticas descritas pueden mediar operaciones elementales de excita- cin o de inhibici6n, Existen diversas disposiciones candnicas que realizan operaciones especificas de in- hibici6n a través dle intemneuronas, Las formas mas frecuentes de inhibici6n son las siguientes: + Amterégrada (feedforward). La forma mas comtin se establece a partir de una entrada excitadora a una neurona principal y a una interneurona in- hibidora. La interneurona envia impulsos ink bidores, de forma anterdgrada, hacia la neurona principal. Una variacién de esta disposicién con- te en que una terminal hace sinapsis en den- dritas de relevo y en una interneurona. La inter- neurona realiza sinapsis dendrodendriticas inhibidoras sobre la neurona de relevo. Este tipo de organizacién se encuentra en el télamo y en muchas vias sensoriales. Fste hecho es muy im- portante ya que al restringir las descargas de las Células de relevo al principio de una estimula- i6n sensorial, se incrementa la sensibilidad fren- te a los cambios y se realiza una diferenciacion temporal. + Recurrente (feedback, recurrent). En este caso la ex- Gitaci6n de una neurona conduce a la inhibicion dela misma o de las neuronas vecinas. Las sinap- sis reciprocas constituyen un tipo efectivo de mi crocircuito que puede realizar una computaci6n elemental. Esta operacion se observa en la corte- za cerebral y en micleos talamicos. + Lateral. Los microcircuitos que realizan inhibi cién recurrente también pueden realizar inhi- u Neurologia de la conducta y neuropsicologia oa o— and om) amd —_ Figura 1-6. Organizaciones neuronales que permiten operaciones ligicas. A. Las influencias excitadoras inhibidoras que legan a una dendrita en regiones mds dstales, pueden ser vetadas por una sinapsis inhibidora ulterior (representa un AND NOT). Implica una entrada que Géerra con un NO (inhibicién en cualquiera de ls lugares I-13). B. Las ramificacones dendriticas posiblitan distintas formas de computacién 2 partrde la ubicacion de las entradas excitadoras 0 inhibidoras; de esta forma i7 puede actuar como AND NOT, sobre un AND NOT previo. Posibilidad de otras operaciones gicas (AND, OR). Basada en Shepherd” bicién lateral mediante ramas dendriticas. Esta forma de procesamiento es muy comin en el sistema nervioso central. Fue descrita inicial- mente en la médula espinal y recibié el nombre de inhibici6n de Renshaw, en honor a su descu- bridor. I INTEGRACION DENDRITICA Y SUBUNIDADES DENDRITICAS Las dendritas neuronales estan caracterizadas por multiples ramas que incrementan notablemente la superficie que es tributaria de recibir sinapsis. Los patrones de las ramificaciones determinan una serie de condicionamientos geométricos en a actividad de integraci6n funcional de las ramas. Los principios de integracién dendritica fueron establecidos a par- tir de los trabajos de Rall*?*, y desarrollados y sis- tematizados ulteriormente™. EI concepto general que se desprende de los estuios es que unas partes de la arborizacion dendritica pueden funcionar indepen- dientemente de otras. Consecuentemente, las den- dritas no se pueden considerar como una especie de apéndice homogéneo unido al cuerpo neuronal. Asi pues, las dendritas pueden realizar un gran reperto- tio de computaciones parciales o locales, que ulte- riormente influiran en el resultado final computa- ional de la neurona, La actividad integradora de la 2 neurona se puede relacionar con cuatros grandes fac- tores: la arquitectura de las ramas, la ubicacién de las sinapsis y las propiedades activas y pasivas de la membrana", A pesar de la complejidad de las ramas dendriticas, se pueden establecer morfologias y ope- raciones canénicas. La actividad computacional dendritica ha sido sistematizada en una serie de tipos de operaciones usando el modelo de las operaciones logicas. La dis- posicién espacial de las sinapsis excitadoras o inhi- bidoras condiciona el resultado final de la actividad de una dendrita o de un conjunto de dendritas que convergen en un lugar determinado. El aspecto cru- cial es que una sinapsis inhibidora puede actuar de «veto» sobre los cambios del potencial de membra- nna generados més distalmente respecto al soma. De forma opuesta, una sinapsis inhibidora tiene poco efecto en «vetar» los cambios de voltaje producidos por una sinapsis excitadora situada mAs proximal- mente. El conjunto de ramas y la ubicacién de las si- napsis da lugar a una serie de operaciones canénicas del tipo AND, OR, y AND-NOT (fig. 1-6). > Unidades de espinas dendriticas Estas protuberancias dendriticas constituyen el compartimiento estructural y funcional mas peque- fio dentro de las ramificaciones dendriticas, siendo 1._ Bases neurobioligicas de las funciones cagnitivas: hacia una integracién de niveles un componente fundamental de muchos microcir- cuitos. Pueden considerarse como una unidad cand- nica de recepcién sindptica y en ciertos casos de sa- lida (output). Sus funciones son multiples y fuera de los objetivos de este capitulo (v. Shepherd, McCor- mick). Las espinas dendriticas destacan especial- mente en la corteza cerebelosa, los ganglios de la base yen la corteza cerebral. Constituyen la mayoria de los lugares postsinapticos en el cerebro de los ver tebrados, Dentro de la corteza cerebral, alrededor del 79% de las sinapsis excitadoras se realizan en espi- nas y el resto directamente sobre ramas dendriticas. £1 31 % de todas las sinapsis inhibidoras se realizan sobre espinas. Alrededor del 15% de las espinas pre- sentas perfiles tanto excitadores como inhibidores. Potenciacién a largo plazo. Las espinas se aso- cian con los fendmenos de potenciacién a largo pla- zo (LTP en siglas inglesas de long term potentiation). Estos fendmenos implican un incremento (de horas a semanas) de la eficiencia sindptica en repuesta a aferencias presindpticas. Estos mecanismos son es- pecialmente importantes en el hipocampo. > Subunidades de ramas dendriticas En las dendritas se establecen compartimentos 0 subunidades funcionales que vienen definidas por las interacciones entre respuestas excitadoras e inhi bidoras. Estos compartimentos pueden ser relativa- mente pequefios o tener grandes dimensiones. Por ejemplo, la organizacién de subunidades dendriti cas en las células mitrales del sistema olfativo, pone de relieve tres grandes subunidades con una activi- dad en parte independiente: la porcién del penacho, el eje dendritico primario y las dendritas secunda- ras. f@_ LANEURONA COMO UNIDAD INTEGRADORA Los distintos microcircuitos que constituyen uni- dades funcionales dentro del conjunto de ramas den- driticas conducen, finalmente, a la generacién del potencial de accién. Se ha podido demostrar que la fancién de las neuronas centrales es mucho mas compleja que lo originalmente se habia considera- do, y que la comprensién de la funci6n neuronal es fundamental para entender las funciones cognitivas. En este contexto se ha realizado el estudio del papel de las neuronas piramidales en los tres tipos de cor- teza (olfativa, hipocimpica y neocortical) y se ha de- finido la arquitectura minima necesaria para repre- sentar fielmente la estructura integradora de este tipo de neurona. > Laneurona canénica El estudio de la generacion de potenciales de ac- cin de distintos tipos de neuronas ha conducido al desarrollo del concepto de neurona candnica. Para definir una estructura canénica es preciso diferenciar una serie de compartimentos neuronales que cons- tituyen subunidades funcionales, con un papel dife- renciado en el procesamiento de la informacién. De esta forma es posible diferenciar las dendritas en por- ciones apical y basal, los botanes dendriticos de las dendritas apicales y basales, las entradas excitadoras ¢ inhibidoras en diferentes lugares de las ramifica- iones apicales y basales, y finalmente, el ax6n y sus colaterales con sinapsis a distintas distancias del soma, Esta organizacion da lugar a una secuencia de operaciones funcionales, que proceden desde lo lo- cal hasta lo global (fig. 1-7). Finalmente las neuro nas canénicas se pueden usar para construit circu tos canénicos, Estos circuitos constituyen el siguiente nivel de organizacién i CIRCUITOS LOCALES Las neuronas establecen conexiones con otras neuronas y de esta forma constituyen circuitos. Los circuitos que establecen conexiones entre neuronas de una misma region reciben el nombre de circuitos locales 0 intrinsecos. A pesar de que los tipos de new- ronas y sus conexiones son caracteristicos en cada regién, se puede distinguir una serie de operaciones, basicas realizadas por los circuitos locales, a partir de los conceptos de excitacién y de inhibicién. > Operaciones excitadoras Las operaciones excitadoras se pueden agrupar cen dos tipos: excitacin anterégrada (forward), y ex- citaci6n retrograda (retroalimentacién o feedback), Estas operaciones son fundamentales en la corteza cerebral. En muchas regiones del cerebro las fibras centripetas son excitadoras, como, por ejemplo, las 13 Neurologia de la conducta y neuropsicologla Figura 1-7. Representacién canénica de una neurona piramidal cortical con dos grades de abstraccén. A. Partesprincpa- les candnicas de una neurona piramidal cor- tia A, axdn spina. DB, ded basales PR, punto de ramificacion. R, ramas de dendri- tasapicales. 5, soma. TDA, tronco de la dendrita apical B. Alas espinaslegan entradas excit- doras (e}, y entradas inhibidoras (i). La activi- dad de as ramas By Cs integra en, qe a- ta como punto de deci eal para pasar a actividad hace soma neuronal paso ec tho de a actividad hacia soma depende de terior actividades moduladras,tantoinhi- bidoras como excitadoras, que acontecen alo largo del tronco dendrtico apical (0). Existen, ademis iteracciones enre las actividades {que se propagan hacia el soma a partir de as ‘dendrritas apicales (0), y las basales (E). Final- mente exten entradas rectas sobre el soma, muchas dees inhibidoras, que intervene ena integraién y mesilcion global Mod ficada de Shepherd, aferencias talamocorticales. Un hecho fundamental y diferenciador de la funci6n es el patrén de conexio- nes establecidas en la estructura receptora de la ex- itacién y de la convergencia o divergencia estable- ida segiin patrones candnicos (fig. 1-8). Una forma tipica de excitacién anterdgrada se observa en el cerebelo (v. p. 15). En este caso las afe- rencias de la fibras musgosas hacen sinapsis en célu- Jas granulares, que a continuacién realizan conexio- nes excitadoras en las células de Purkinje, Esta onganizaci6n estructural permite patrones adiciona- les de convergencia y divergencia”™. En el hipocam- po existe una via anterograda excitadora desde las cé- Julas granulares de la circunvolucién dentada a través de las fibras musgosas hacia las células piramidales de la region CA3 del hipocampo™. En la corteza ce- rebral (v. p. 20) las interneuronas excitadoras estan representadas por las células estrelladas de la capa IV de las areas sensoriales y las areas de asociacion™. Esta organizacién permite, al igual que en el cerebe- Jo, un procesamiento previo de aferencias. En una regiGn determinada también existen me- canismos de re-excitacién (feedback excitation) de una neurona activada. Un primer mecanismo de reactivaci6n lo constituyen los autorreceptores en la membrana presinéptica. La retroexcitacién nor- malmente esta mediada por conexiones dendriticas © por colaterales recurrentes dirigidas a otras neu- ronas principales". La corteza olfatoria, las colate- rales de Schaffer en el hipocampo y las neuronas “ piramidales de la neocorteza“ constituyen ejem- plos de esta onganizacion. Este sistema de reexcita- cién permite establecer patrones combinatorios de actividad cortical. > Operaciones inhibidoras Las operaciones inhibidoras canénicas también son multiples y dan lugar a funciones especificas La generacién de ritmos es una actividad muy im- portante en el sistema nervioso. Esta actividad se puede generar mediante caracteristicas intrinsecas de las membranas* 0 mediante mecanismos sindp- ticos. A través de determinados circuitos locales se pue- den establecer actividades ritmicas. Asi, neuronas que realizan eferencias se conectan a través de colatera- les con células inhibidoras, que a su vez conectan con las propias neuronas de salida (output). También se pueden generar actividades ritmicas mediante mi crocircuitos dendrodendriticos. Otros tipos de cir- cuitos mediados por actividades inhibidoras son los que condiciona una selectividad direccional de los impulsos, los contrastes espaciales y los contrastes temporales. Las actividades ritmicas y de sincroniza. cién se observan en el télamo (v. p. 32), y también en el hipocampo. La sincronizacién juega un papel importante en la semantica y en las bases de la cog- nicién, la memoria y la concienci 1,_Bases neurobiolégicas de las funciones cognitivas: hacia una integracién de niveles I CIRCUITOS CANONICOS REGIONALES Un circuito canénico (basico) se define por la re- presentacién de los principales patrones de las co- nexiones sinapticas e interacciones més caracteristi- cas de una regién dada’. Dados los objetivos de este capitulo, Ginicamente se trataran con cierto detalle algunos circuitos en su apartado correspondiente: '* Circuitos canénicos corticales basicos, que inclu- yen el circuito de la corteza primitiva (reptiliana), propio de las cortezas olfativas e hipocampica, los circuitos caracteristicos de la neocorteza homo- tipica de asociacién, y los circuitos propios de la neocorteza sensorial primaria (p. 20). Circuitos taldmicos (p. 29). Circuitos fundamentales de los ganglias de la base (p.34). ‘© Circuitos cerebelosos (p. 42). Figura 1-8. Circuitos locales excita- ores en distintas zonas cerebrales. ‘A. Cerebelo. B. Grcunvolucién denta- 1d3-CA3. C. Cortera hipocampica. D. Neocorteza. En A, 8, y D se establece tun circuito de exctacién anterégrada (feedtorward). A. Ene cerebelo las f- bras musgosas (fm) tienen una accibn ‘excitadora (e) sobre la céllas granu- lares (C6), que asu vez actdan excitan- do (ela clulas de Purkinje (CP) atra- és de las fibras paralelas (fp). B. Las fibras procedentes de la corteza ento- rrinal (CE) através dela via perforante, provocan una excitacion de las clulas ‘ranulares (CG) de la circunvolucién dentada (CO). Au vez las fbras mus- _gosas (fm) procedentes de las céluias ‘gramulares dan lugar a una sinapsis ex- ctadora (en las células pramidales (P)de1CA3 (campo amménico 3).C.In- teraccin entre CAS y CAI de la excita- én procedente de las céulas granu- lares (C6) dea crcunvolucién dentada {CO}, Las células piramidales (P) det CAS dan lugar a colaterales de axones ‘que efectian una excitacién retrogra- da (feedback) sobre ellas mismas, y ‘una excitacion anterdgrada hacia las élulas P del CAT. O. Las aferencia ta- lamocortcaes (TC), provocan una ex- citacién de una célula estreliada (CE), ‘que a su vez provoca una excitacion de las células piramidales (P). Basada en ‘Shepherd, Circuitos interregionales y divisiones funcionales de la corteza cerebral y sus conexiones La caracteristica que define mejor la funcién de las neuronas y de los grupos neuronales est consti- tuida por el conjunto de sus conexiones. Las conexio- nes y su actividad determinan las relaciones entre los componentes anatémicos cerebrales y confieren al sistema nuevas propiedades. Gracias a las conexio- nes, «el todo» es distinto de la suma de las partes. Esta realidad era expresada por Vigotski (citado por Luria) y constitufa una de las bases de la neuropsi- cologia de Luria (v. Luria). Las investigaciones neurofisiolOgicas y las teorias actuales contradicen la vision clasica de una jerar- quia lineal en la que cada corteza «aporta su produc- 1s Neurologia de la conducta y neuropsicologia to» a la siguiente. El conexionismo en las cortezas de asociacin no sigue una estricta organizaci6n jerar- quica ya que existen multiples fenémenos de retroa limentacion (feedback), alimentaci6n anterograda (feedforward), actividades reentrantes, procesamien- tos en paralelo, nticleos de convergencia o de diver- gencia y vias alternativas directas o indirectas. En. cierto modo se podria usar aqui el término de #or- ganizacién heterérquica»"? para oponerlo a «organi- zacion jerarquica» y evitar, obviamente, el término « Alocorteza (corteza primitiva, reptiliana) Es la corteza relativamente simple propia det cerebro anterior de los reptiles y precursora de la cor- teza homotipica de los mamiferos. El circuito basi- co es el propio de las cortezas olfativa e hipocimpi- ca (fig. 1-10A), El circuito basico est4 formado por tres tipos de conexiones © Fibras aferentes (IN), que realizan sinapsis exci- tadoras en espinas de dendritas apicales de neu- 19 Neurologia de la conducta y neuropsicologia Figura 1-10, Circuitos cortica- les bisicos muy simplificados. ‘A. Cortezas més simples (corteza fata, cortezahipocimplcay cor teza dorsal [general] de los rept les). Apartr de esta corteza se de- sartollan las neocortezas siguen: o dos tendencias(archicortcal y paleocortca. B. Neocorteza agra- rnular motora y de asociacién. En esta corteza destacan as ctilas pramidales dela capa. C. Neo- corteza granular sensoialy deaso- Cacion En esta corteza destaca la capa de ctlulas estreliadas 0 912 nos (capa), que recibe aferencas Primaria del tilamo y que acta ‘como capa de relevo intracortical Las conexiones sefialadas con I reas discontinuas son menores. CC, cuerpo callso. E, neuron es- twellada 0 granulo. ER, exctacion recurrente y lateral 1A, inhibicion anterbgrada feedforward) Il inhi- bicién lateral (y retragada en el «as0 de las cortezas olfativas e hi- pocémpicas). |, inhibicon ret ‘Fada (leedbac).P (1, y 2), newo- 1a piramidal. tama. TE, tronco el encéfal Basada en: Carpen- ter”, Shepherd™”, Douglas, Mar- samy Matin® 20 | A Cortezas olfativa ehipocampica B Corteza agranular 1._Bases neurobioligicas de las funciones cog vas: hacia una integracin de niveles ronas piramidales y en neuronas que realizan tuna inhibicién anterdgrada (IA), + Axones intrinsecos colaterales de las eferencias, de las células piramidales y que actian como re- excitadores recurrentes (RE) de las neuronas pi- ramidales a través de largas distancias. ‘+ Interneuronas locales que se activan por las efe- rencias piramidales para generar una inhibicion retr6grada (IR), y colaterales para dar lugar a una inhibici6n lateral (IL). > Isocorteza Laisocorteza se caracteriza por una constitucién uniforme, de ahi su nombre, y se corresponde con el neopalio 0 neocorteza. Se caracteriza por seis ca- pas celulares con alternancia de capas densas y capas menos densas (fig. 1-1). Las capas de la isocorteza se exponen a continua- i6n, destacindose los plexos de fibras horizontales que contienen. 1. Capa molecular, plexiforme o tangencial. Contie- ne pocas células. Presenta plexos dendriticos y axones asociativos (ldmina tangencial 0 plexo tangencial de Exner). Contiene células de Golgi tipo I. Ww vi Capa granular externa. Densa, constituida por ccélulas polimorfas (estrelladas o granulares). Pre- senta fibras horizontales que constituyen las es- trias de Kaes-Bechterev. Capa piramidal externa. Contiene células pira- midales pequefias, organizadas en dos subca- pas. Capa granular interna. Compuesta por células es- trelladas densamente agrupadas, muchas de ellas con axones cortos que se ramifican dentro de la capa. Algunas células de mayor tamano se pro- yectan hacia las capas mas profundas. En su par- te superior presenta fibras horizontales que cons- tituyen la prominente estria o banda externa de larger. Capa piramidal interna. Esta compuesta por neu- ronas piramidales de tamano mediano y grande (gigantes de Betz). Las dendritas apicales de las pirdmides grandes ascienden hacia la capa mo- lecular. Los axones de las células piramidales constituyen principalmente fibras de proyeccién. En su parte inferior presenta fibras horizontales que constituyen las estrias internas de Baillarger. Estas estrfas pueden alcanzar la capa fusiforme Capa multiforme o fusiforme. Contiene predo- minantemente células fusiformes cuyos axones son perpendiculares a la superficie cortical. Los Figura 1-11. A. Capas celulaes dela isocorteza humana. Tinciones de Golgi (G), Nis! (N) y Weigert (WB. Esquema de algunos circuits in- tracortcales. asada en los estudiosclsicos de Lorente de N. AE, fibrastslamo-corticalesaferentes especifias, realizando sinapsisen las ‘apas IV (yl). EA, eferentes de asociacién. EP, eferentes de proyeccién. AA, aferentes de asociacin. , célulaestellada, G, élula granular H, célula horizontal M célula de Martinoti, ,célulapiramidal. Modificada de Carpenter”. 2 Neurologia de la conducta y neuropsicalogia axones de estas células entran en la sustani blanca en forma de fibras de proyeccion. dems de la organizacién en capas, la conteza cerebral también presenta una organizacion radial 0 vertical de las neuronas, que le confiere una aparien- cia de columnas que atraviesan todas las capas. Esta distribucién columnar se observa de forma definida en os lobulos parietal, temporal y occipital, pero std pricticamente ausente en el l6bulo frontal. Esta estructura columnar esti muy condicionada por la forma de organizaci6n de las aferencias corticates. Las interrelaciones de las neuronas corticales for man circuitos canénicos. La disposicién de las rami ficaciones de los axones constituye la caracteristica ‘més constante. Los axones aferentes.a la corteza com- prenden fibras de proyeccidn talémicas, fibras de aso: clacién de otras cortezas y fibras comisurales contra- Iaterales, Las fibras talamocorticales, en especial las especificas de los grupos ventrales y los cuerpos ge- niculados se ramifican en la capa IV. Las fibras del sistema talimico inespecifico se proyectan hacia to- das las capas, especialmente en conexiones axoden- driticas. Las fibras comisurales se originan en neuro- nas de todas las zonas corticales e interconectan reas corticales contralaterales homélogas, existiendo unas excepciones: la corteza motora primaria (M1), y la somestésica primaria (S1), que representan la mano vy el pie: la corteza visual (V1), y partes de la corteza auditiva. Las neuronas que dan lugar a fibras comi- surales son grandes y piramidales. Se localizan en la porcién profunda de la capa HII, Las aferentes corti- cales de las fibras comisurales se localizan en todas, las capas corticales. Las fibras corticocorticales ipsi- aterales se originan en neuronas de las porciones més externas de la capa Ill y en la capa Il, Todas la neuronas piramidales de la capa V emiten dendritas basales en la propia capa V, la dendrita apical se ex- tiende hacia la capa molecular (1). Las neuronas fu- siformes de la capa VI dan lugar a ramas similares. Las neuronas cuyos axones se proyectan a estructu- ras subcorticales se sittian en capas infragranulares (especialmente V y VI). Las neuronas de la capa VI dan origen a proyecciones corticotalamicas. Este tema se retomara mas adelante en el apartado *Vias, de fibras cerebrales». mente es una corteza sagranular». Las aferencias pro- ceden de otras partes de la corteza y se dirigen a las capas mas superficiales. Las células piramidales me- 22 an la reexcitacién de otras células piramidales a través de colaterales ax6nicos. La inhibicion anterd- grada y la inhibicion lateral son mediadas de forma similar a la corteza més primitiva (v. figs, 1-108, 1-118). Neacorteza sensorial primaria. En este caso, la corteza se caracteriza por seis capas, presentando de forma diferenciada dos capas de neuronas pirami dales (P1, P2), pitamidal externa (capa III), y pira- midal interna (capa V), y una capa (IV) de células estrelladas o granulares (E) (v. figs. 1-10C, 1-118). Las aferencias conticales excitan las células piramida- les (PL) y las células inhibidoras anterogradas (1A). Ademés, tiene lugar una excitaci6n anterdgrada a tra- vés de las células estrelladas. Esta capa de células, la capa IV, acta como un relevo intracortical que reci- be aferencias talamicas, que serin transferidas a las células piramidales, realizando un procesamiento mds complejo de la informacién antes de conectar con las neuronas piramidales. Por su lado, las célu- las piramidales establecen colaterales axénicos que de forma recurrente y lateral excitan las células pita~ midales y las inhibidoras que dan lugar a feedback e inhibiciGn lateral (IL). Las descargas (output) de las células piramidales dependeran del balance final en- tre excitacién e inhibicion®, I NEUROTRANSMISORES CORTICALES Muchos de los principios de funcionamiento de Ja conteza cerebral dependen de neurotransmisores. El L-glutamato (Glu) es reconocido como el neuro- uansmisor excitador mas importante de la corteza cerebral, Su accidn se ejerce a través de dos recepto- res, en especial a través de un receptor en el que se tune al N-metil-D-aspartato (NMDA). El deido y-ami- nobutérico (GABA) constituye el transmisor inhibidor més importante de fa corteza. La acetiteolina parece tener un papel facilitador y parece actuar incremen- tando la senal frente al ruido de fondo. En las neu- ronas piramidales profundas induce despolarizacién. Las neuronas inhibidoras estan inervadas por aferen- tes colinérgicos. Las neuronas GABA-érgicas de la neocorteza co- localizan varios neuropeptides, entre los que se inclu- yen los siguientes: somatastatina, colecistocinina, neu- ropéptido Y, sustancia P, potipéptido intestinal vasoactive (VIP). El papel de los neuropéptidos no esta defini- do con claridad, es posible que formen parte de una 1. Bases neurobiokigicas de las funciones cognitivas: hacia una integracién de niveles cascada cayos efectos funcionales sean a largo plazo (varias horas o dias). Las aferencias corticales de los sistemas seroiont- nérgico,colinérgico, dopaminérgico y noradrenérgico se tra- tan en un apartado mas adelante (p. 47). Como ele- mento diferencial de las funciones corticales cabe citar que la dopamina, la acetilcolina y los opidceos end6- ,genos estin mas concentrados en las zonas corticales limbicas, que en otras partes de la corteza cerebral Los neurotransmisores, ademas de sti importan- cia fisiologica, tienen importancia en casos de pato- logia, y abren puertas hacia la terapia de los trastor- nos cognitivos y de conducta. En el cap. 22 se trata este tema, Para una revisién sobre neurotransmiso- I MODULOS DE CIRCUITOS LOCALES Lorente dle N6 introdujo en 1938 la idea de «uni- dad elemental de operacién cortical», considerando que la corteza estaba organizada en pequefios cilin- dros compuestos por cadenas verticales a través de to- das las capas corticales y que tenia como eje principal aferentes especificos™. Esta idea constituy6 la base de Ja hipotesis de la organizacién columnar de la corte- za cerebral que ibaa desarrollarse més tarde, especial- mente formulada por Mounteastle en los aftos 1955-1959 al estudiar las respuestas celulares de la corteza somatosensorial del gato y del mono***, Esta idea fue ulteriormente ampliada y estudiada por Hu. bel y Wiesel®*"*. La modularizacion se manifiesta de distintas formas en la corteza cerebral, en el hipo- campo, en la corteza somatosensorial, en la corteza visual, en la corteza motora, en la corteza frontal de asociaci6n o en la corteza entortinal. Es interesante destacar, que entre las caracteristicas neuropatoldgi- cas de la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy, se ha observado una pérdida total de la organizacién microcolumnar®. A pesarde todo, no est del todo claro si las microcolumnas anatémi- cas son indicativas de una fina modularidad funcio- nal de la corteza™, y se deben realizar estudios de ana. toma comparada y evolutiva” IH PARTICULARIDADES FUNCIONALES DELA CORTEZA CEREBRAL Y LAS FUNCIONES COGNITIVAS Se pueden destacar varias particularidades fun- cionales de la corteza cerebral” ‘* Lacorteza recibe informacién de todos los gran- les sistemas sensoriales. + Laactividad cortical no esti dominada por una secutencia funcional ya que las interacciones fun- nales laterales (mediante colaterales o inter: neuronas) incrementan extraordinariamente la capacidad de integracién, almacenamiento y re combinacién. A diferencia de otras estructuras, presenta varios tipos de eferencias. Cada capa es el origen de fi- bras. Algunas conexiones se dirigen a otras capas (por ejemplo conexiones entre la capa 1 y la IV), otras se dirigen a objetivos distantes (capas Il, I, Vy V1). Esta particularidad hace que cada capa pueda aetuar como una unidad semiindependien- te definida por sus entradas, salidas, conexiones ntrinsecas y relaciones con las capas vecinas. + La interconexidn entre las distintas zonas corti- cales ~con los condicionamientos anatémicos~ permite una extraordinaria capacidad de proce: samiento de informacién, realizando nuevas combinaciones a partir de combinaciones de en- tradas, de patrones de actividad y de conexiones especificas entre zona + La funci6n cortical esta influida y es modulada por estructuras subyacentes a través de cireiitos que efectian actividades reentrantes (cf. infra). En cuanto a la organizacion de las conexiones ei tre las capas corticales se han mostrado claros patro- nes cle proyecciones anterdgradas (forward) de la capa WV ala capa IIL y de la capa Ill ala V, con sinapsis en células piramidales y en interneuronas. Las proyec- ciones retrogradas (back) de la capa V ala ttl, y de la Mla la IV, tinicamente se dirigen a interneuronas”* Sistema limbico El concepto actual de sistema limbico es el re- sultado de la evolucion de los estudios de anatomia comparativa realizados por Broca, en los que us6 el término «grand lobe limbique»”, para designar un conjunto de estructuras situadas alrededor de! tro} co del encéfalo, en el «limbor o extremo de los hi misferios, Estas estructuras iban a ser estudiadas con detalle por James Pape y por Paul McLean, quienes las relacionaron abiertamente con las emociones {¥. Marshall y Magoun”®). Sus interconexiones son el fandamento mas importante para unir todas es- 23 ‘Neurologia de la conducta y neuropsicologia tas estructuras en un sistema. En ciertos casos la le- sion en un componente tiende a desencadenar una degeneracién retrégrada que permite seguir las vias afectadas. WE ESTRUCTURAS Y CIRCUITOS La estructura del sistema limbico es muy com- pleja y su extension puede variar segtin los autores. En la actualidad, y en una vision amplia, en el con- cepto de «sistema limbico» se incluyen las siguientes ‘estructuras™; « Hipotélamo. * Cortezas limbicas (corticoideas y alocorteza), * Cortezas paralimbicas. * Estriado limbico o ventral (tubérculo olfativo y niicleo accumbens), palido limbico, area teg- mental ventral del Tsai y habénula. + Nticleos Iimbicos y paralimbicos del tilamo {dorsal anterior, ventral anterior, medial anterior, dorsolateral, dorsomediano, pulvinar y otres nti- cleos de la linea media) rinencefélicas limbicas con sus conexiones. Pers- pectivamedialdelhemisterio ereche ba vistn atror | ests centradaen|aamigdala, ‘mientras que la porcion pos- terior esta centrada en el hi ppocampo. El circuito de Pa pez va del hipocampo, por la fimbriay e fenix hacia et ‘Se ‘cuerpo mamilar (en el hipo- Figura 1-12. Estructuras | ‘talamo posterior). Continua ee 2 aes del Yar mario | limico de Vieq dAze hacia ‘pes 1 nucleo anterior del tal are. ‘mo, Las conexiones uterio- atone tes (hacia la corteza cingula- «day hacia el hipocampo) no este representadas. Repro- ducida de Carpenter”, 24 Las conexiones entre las estructuras incluidas en el sistema limbico forman varios circuitos (fig, 1-12). Uno de los circuitos mas importantes se conoce con el nombre del anatomista norteamericano que lo describi6, Papez. Este circuito se inicia en el hipo- ‘campo, para realizar conexiones sucesivamente en el cuerpo mamilar (a través de la fimbria y el fornix), 1 niicleo anterior del talamo (a través del fasciculo mamilo talémico de Vieq d’Azyr), hacia la circunvo- lucion cingulada, el presubiculum, la corteza ento- tinal, para conectar nuevamente con el hipocampo (através de la via perforante). Este circuito tiene un papel muy importante en las funciones de aprendi- zaje y memoria. WW CIRCUITO CANONICO HIPOCAMPICO E! hipocampo tiene una peculiar estructura cuyo Circuito basico fue descrito por Ram6n y Cajal”. Es- tudios ulteriores han permitido definir detalles y completar 1a descripcién (Johnston y Amaral), hipocampo presenta una organizacién intrinseca con serie de circuitos en serie y en paralelo. En general, clos ante dl tro Creston dents |, Nickos eterpeaunoares aa mariowtarca Cuerpo marie 1L_ Bases neurobiolégicas de las funciones cognitivas: hacia una tegracién de niveles Figura 1-13. Aferencias, estructura y circuitos canénicos hi- ocimpicos. A. Esquema de la formacién del hipocampo, circun- volucién dentada y corteza entorrinal.En la crcunvolucién denta~ dda dnicamente se ha destacado la capa granular. En laformacién del hhipocampo solamente se han sefalado ls céulaspiramidalesy los axones que se proyectan a veo. Basada en Carpenter”. B. Esque- ‘matizacion dels aferenciasa la corteza entorrnal principal entrada ‘al hipocampo) a partic de las principales cortezas que le envianafe- tencias (perrinal y parahipacimpica). Se sefalan las aerencias po- limodales, asociativas, diigidas a estas regiones. Se destaca que Ia Va visual ventral se dirige preferencialmente hacia a corteza perei- nal, mientras que la via visual dorsal se irge preferentemente ha- ia la corteza parahipocimpica. Basada en Suzuki y Eichenbaum™, Russell et aly Johnston y Amaral® Y para simplificar, se considera que la regi6n entorri- nal es el punto de entrada al hipocampo, ya que la mayoria de aferencias proceden de esta estructura La mayoria de la informacién que Hega a la region entorrinal procede de las regiones perirrinal y parahi- pocampica (fig. 1-13). La organizacién en citcuitos tiene implicaciones fisiol6gicas y clinicas. Por un lado esta la integracion funcional, y por otro el hecho de que una lesin en. tuna estructura afecte a varios aspectos de la conduc- ta. Ademés, algunos componentes del sistema lim- bico tienen caracteristicas neuroquimicas y fisiol6- gicas comunes. Los anestésicos locales como la lidoeaina, la procaina y la cocaina son importantes activadores de las estructuras limbicas y paralimbi- cas mientras son depresores de otras regiones de la corteza. Los componentes del sistema limbico tienen gran capacidad de plasticidad sinaptica, hecho relaciona- do con funciones de registro de memoria (p. 52). Esta mayor plasticidad tiene la contrapartida de ser muy sensible a los procesos patoldgicos (anoxia, epi lepsia, kindling). Los fenémenos LTP y de depresion a largo plazo (LD, Long Time Depression) tienen gran importancia en la fisiologia hipocimpica. @_DIVISIONES DEL SISTEMA LIMBICO Elsistema limbico se puede dividir en dos grandes ‘reas, en funcidn de la tendencia evolutiva de la que derivan (y. p. 7), de las estructuras que le caracterizan, y las consecuentes caracteristicas funcionales*. ‘dos divsiones siguen el esquema de la division rinence. fai de Gastaut y Lammers, en la que se diferencian dos parts: 1 Pars basalisrhinencephal (lobusoljacorius), dividida en Lobulo ol- faxivo anterior y tobullo olfativo posterior, (lous piriformis) en el ‘que se incluyen la ctcunvolucién parahipocampica (gyrus parahi ppecampl), con una porcidn entortinal y presubicular = gy parahi- ‘ppecampi prope, y una porcin uncinada o periamiggalioda = gyrus ‘uncinatasy la armada: y UL Pars dimbica (lous limbicus).en ka que se incluye el fimtas hippocampi (cortical), et timbus medullaris (fim bia y fornix), y ef limbus chooideus. Aunque anatomicamente la ‘ircunvolucion parahipocimpica forma una unidad dentro de ta urs tsi rhinencephali (Kdbulo olfatorio), desde un punto de vis 1a funcional la porcién entortnal y presubicular (= circunvolue ppaahipocampica propia) se incluye en la division posterior (hipo- ‘cimpica). Por otto lado, en las divisiones expuestas se incluyen los ‘componentes paralimbicos. 25, Neurologia de la conducta y neuropsicologia Divisién anterior o basal (amigalar y paralimbica orbitofrontal). Centrada en la amigdala, la corteza parahipocémpica anterior (uncinada y periamigda- loidea), la insula y el polo temporal, y el cingulo in- fracalloso, Esta divisidn es especialmente olfactocén- trica®’, Su funci6n se relaciona, ademds del olfato, con procesamientos implicitos relacionados con las emociones, los impulsos, la motivacién, la concien: Gia social y las funciones vegetativas autonémicas, viscerales, hormonales e inmunolégicas”*, Division posterior (hipocémpica y paralimbica hipocdmpica). Centrada en el hipocampo, la corte- za parahipocémpica posterior, el retroesplenio, el cingulo posterior y el cingulo supracalloso, Esta di- vision es hipocampocéntrica?. Su funcidn se relacio- na mas con procesamientos explicitos, el procesa- miento de la memoria, el andlisis visuoespacial. la atenci6n y la ejecuci6n® §@_ MANIFESTACIONES CLINICAS La expresién clinica de las lesiones y disfuncio- nes del sistema limbico aporta mucha informacion sobre el papel de estas estructuras en el conjunto de la funcion cerebral. Las manifestaciones se pueden dividir en dos grandes grupos en funcién de la ubi. caci6n de la lesi6n en la division anterior o basal (ol- fativa-amigdalar), o en la divisién posterior (hipo- cimpica). > Division anterior En el caso de lesiones de la division anterior las alteraciones se pueden dividir en dos émbitos, el m- bito olfativo, y el ambito del comportamiento y la patologfa psiquitrica. Las lesiones de la division an- terior dan lugar a multiples alteraciones psicoldgicas y del comportamiento, como la experimentacién de vivencias, estados disociativos, fugas, estados psico- l6gicos propios de la epilepsia temporolimbica, es- tados confusionales, disfunciones sexuales y apetiti- vas en casos de disfunciones septohipotalamicas; y las alteraciones del comportamiento en casos de le- siones frontales mediales y basales”"*"". Por otro lado, manifestaciones psiquidtricas como la esquizo- frenia, la depresin mayor, los estados de panico se han relacionado con disfunciones de componentes de esta porcién anterior" "*, Para una vision de la 26 psiquiatria desde la neurologia se pueden consultar, entre otros, Taylor, Pincus yTucker™, Cummings y Mega’, Charney y Nestler" Tarazi y Schetz'®, Jes- tey Friedman", Gilliam, Kanner y Sheline®™ > Division posterior En el caso de lesiones de la divisién posterior, de Jos hipocampos y las estructuras relacionadas (espe- cialmente el circuito de Papez, de forma simétrica 0 asimética), las manifestaciones clinicas se centran en el Ambito de la memoria, La localizacion mas ha- bitual es la lesién bilateral del hipocampo y de la re- gin entorrinal, el télamo limbico (nicleos anterio- res), 1 hipotélamo (cuerpos mamilares en especial), el fornix y el cerebro anterior basal. Las amnesias de- bidas a lesiones de estas topografias son clinicamen- te multidimensionales y muy similares (v. cap. 17) Por otro lado, las lesiones que afectan las conexio- nes entre sistemas modal especificos y el sistema lim- bico, dan lugar a manifestaciones restringidas como. Ja asimbolia al dolor, hipoemocionalidad, amnesias visuales 0 trastornos del aprendizaje téctil™®. Al igual que en el caso de los ganglios basales, el resultado funcional final del sistema limbico es depen- diente de las interrelaciones y equilibrios de estructu- ras y sus transmisores, Siguiendo con esta idea, las al- nes neuropsiquistricas resultantes de lesiones s (anteriores y posteriores), han sido clasifica- das en tres grandes grupos en funcién de la topografia y de la hipoactividad, hiperactividad o disfuncién. A continuacién se resumen estos sindromes. Sindromes hipolimbicos. Incluyen depresion (circuito medial orbitofrontal), apatia (circuito gulado anterior), amnesia (archicorteza, hipocampo. ¥ circutito relacionado), sindrome de Kliiber-Bucy (polo temporal, amigdala). Sindromes hiperlimbicos. Incluyen mania (dien- céfato medial derecho), obsesiones-compulsiones (circuito orbitofrontal), epilepsia limbica (estructuras paleocorticales), furor/ira {hipotélamo, amigdala) Sindromes de disfuncién limbica. Incluyen, psi- cosis (sistema limbico y corteza frontal dorsolateral), alteracién del tacto social (circuito orbitofrontal la- teral), ansiedad/pénico (corteza medial orbitofron- tal), conducta de utilizaci6n (corteza lateral orbito- frontal). 1L_Bases neuroblolégicas de las funciones cognitivas: hacia una integracién de niveles IB SINTESIS FUNCIONAL La funcién de las estructuras Iimbicas dentro de Jos sistemas funcionales cerebrales que describid Lu- ria‘, se pueden sistematizar y completar con ulterio- res formalizaciones (modificado de Mesulam*): + Launién y relacién (link) de la actividad mental con estadas metabdlicos elementales (autonémi- cos, hormonales ¢ inmunol6gicos), conducentes al mantenimiento de la homeostasis. Esta activ dad esta intimamente unida al hipotalamo. + Lacanalizacién de la emocién, motivacion e imput- sos (tales como hambre, sed, libido) hacia los acontecimientos extrapersonales y el contenido ‘mental. En este apartado se incluyen los sistemas instintivos*. Este aspecto esta intimamente rela- jonado con el primero pero su grado de com- plejidad conductual es superior. + Lacoordinaci6n de las conductas de afiliacion* (re- laci6n) implicadas con las emociones sociales (agresividad, docilidad) y la cohesién social + La unin (binding) de la informaci6n distribui- da relacionada con los acontecimientos y expe- riencias recientes de forma que da el soporte ala memoria declarativa (v. p. 56, ¥ cap. 17) + Percepcidn del olfato, gusto y dolor. La relaci6n funcional, o apertura, del sistema limbico hacia los ganglios de la base y hacia la cor- teza es fundamental para entender las intertelacio- nes del mundo de la emocién con el mundo de la faz6n (cognicién, supralimbico, neocortical), y para entender los mecanismos de registro de memorias a largo plazo en la conteza. ‘Al lado de las funciones instintivas, preestable- cidas, a lo largo de la vida se realizan aprendizajes cen los que las emociones forman un aparte indiso- luble. El «aqufy ahora» sensoriomotor de las accio- nes y experiencias implica, ademas de estados cog- nitivos, un componente emocional y vegetativo que se distribuye a lo largo de dos polos: agradable-ces- agradable. De hecho, se han diferenciado las emo- ciones primarias (Iimbicas, en las que participa la amfgdala y la corteza cingulada anterior), de las emio- ciones secundarias (prefrontales y somatosensoria- les). Estos componentes emocionales del aprendiza- je actuarfan como «marcador somatico» de conductas ulteriores", y participarfan en la adap- apie. tacién del sujeto al medio, especialmente al medio social (v. cap. 19). El marcador somatico constituye un tipo especial de sentimiento generado a partir de ‘emociones secundarias, conectado, mediante apren- dizajes, a resultados futuros predecibies de determi- nados supuestos. Dicho de otra forma: cuando un marcador somatico negativo (desagradable) se rela- ciona con un determinado resultado futuro, esta combinacién funciona como alarma. Contrariamen- te, cuando se relaciona con un marcador somatico positivo (agradable), se convierte en un incentivo 0 refuerzo. La idea del marcador somatico es compa- tible con la steorfa de la mente» o capacidad de pre- diccién de los estados mentales y/o afectivos de los demas. También es compatible con las elecciones de conductas que inicialmente pueden ser negativas pero que a la larga pueden dar resultados gratifican- tes, Las conductas altruistas podrian entrar en este Ambito™. En el ambito de la patologia la ausencia funcional del marcador somatico tendria efectos ca- tastrdficos para el sujeto, especialmente en los m- bitos de la conducta social. La «disminuci6n de la racionalidads se relacionaria con la «disminucién 0 ausencia de sentimientos». El talamo y las funciones corticales ‘Tradicionalmente el tlamo se ha considerado tuna estructura de mero relevo hacia la coneza cere- bral ya que todas las informaciones sensoriales. ex cepto la olfativa, pasan por conexiones talmicas antes de alcanzar la corteza. La visi6n actual es total- ‘mente distinta, Bl télamo tiene un papel mucho mas complejo, dinamico y activo en el procesamiento de Ia informacién hacia la corteza. La funcién cortical se debe considerar en una forma integrada y bidirec- cional con el télamo y, consecuentemente, se debe hacer un analisis de la fanci6n de bucles funciona- les, més que seguir pensando en un procesamiento lineal y jerérquico desde los receptores periféricos hasta la corteza!". IE ASPECTOS ANATOMICOS EI conocimiento de Ia organizacién anatémica del télamo, y su vascularizacién, es fundamental para la definicién y estudio de los trastornos cognitivos por lesiones de esta estructura, Para detalles sobre la 27 Neurologia de la conducta y neuropsicologia anatomfa funcional del télamo véase Herrero, Bar- ciay Navarro", Los nticleos talmicos habitualmen- te se clasifican por sus aferencias y eferencias, pero se pueden reclasificar en dos grupos: primer orden (first-order), y de orden superior (higher-order). Esta division se basa en que contengan la primera co- nexién de relevo de un tipo particular de informa- Gin, 0 no! > Nucleos de primer orden Reciben aferencias de la periferia sensorial, o de centros cerebrales inferiores, que luego seran envia- das a la corteza (vias corticopetales). Estos miicleos representan menos de la mitad del volumen del t4- lamo""’ > Nucleos de orden superior Sirven de enlace en las conexiones cortico-tala- mocorticales. Estos nticleos reciben mensajes del pro: cesamiento cortical a través de las vias descendentes de la capa V de la conteza cerebral (vias cortico-tala- mocorticales). Presentan una mayor actividad en ri- faga (cf. infra) que en los miicleos de primer orden'"* Sila comunicaci6n en réfaga expresa la introduccién de nueva informacién, este hecho serfa mas impor- {ante en las comunicaciones corticocorticales que en la transmision de informacién primaria a la conteza Co, infra). > Micleos mixtos Sobre este esquema se ha afadido un tercer grt- po de niicleos mixtos, es decir, que contienen circui- tos de primer orden y de orden superior. A este gru- po pertenecen los muicleos iniralaminares, que contienen un grupo mixto de células, algunas de las cuales reciben aferencias del sistema anterolateral (primer orden), y otras reciben aferencia de la corte- za motora, y que envia las eferencias ala corteza y al do"? > Inputs: conductores y moduladores Es, logicamente, importante tratar de identificar el tipo de informacién que se envia a través del tila- 28 mo. Conceptualmente los inputs a las células de re- evo han sido divididos en conductores y modula- doves (drivers and modulators)". Los inputs conductores (0 impulsores) se encargan de conducir la informacién hacia la siguiente estruc- tura. Como ejemplo se puede citar el cuerpo genicu- lado externo que conduce los impulsos procedentes dela retina. En este caso se trata de un input que de- termina las propiedades del campo receptivo que se pasan a la corteza a través de las células talamicas de relevo. Los inputs moduladores, realizan ~como dice su nombre- una modulacién de la transmisi6n talémi ca del input del conductor. Como ejemplo se pueden citar las aferencias GABA-€rgicas locales, las entradas, corticotalémicas desde la capa V1, y las aferencias co- linérgicas, noradrenérgicas y serotoninérgicas tronco- encefilicas (v. apartado sobre los sistemas reticulares, pag. 47). Los moduladores pueden activar receptores atabolotrépicos, con un efecto postsinaptice lento y prolongado, afectando sutilmente las propiedades de los campos receptivos. Este aspecto modulador a largo plazo se relaciona con funciones sinapticas y determinados neurotransmisores. ll ASPECTOS FUNCIONALES Y CIRCUITOS CANONICOS > Modos funcionales de las neuronas talémicas de relevo Funcionalmente las neuronas talamicas de rele- vo (relay) pueden cambiar (switch) entre dos formas de descarga: en réfaga 0 t6nica (burst or tonic) (fig. 1-14). Estos dos modos de descarga dependen de la funcién de un canal de calcio de bajo umbral y voltaje dependiente (canal tipo TCa®), situado en las membranas somiticas y dendriticas de las neu- ronas. E] modo en réfaga predomina durante el sue- fio, mientras que el tGnico es mas frecuente durante la vigilia. Ln aspecto crucial de la fisiologia de estas, neuronas talémicas es la causa que condiciona el paso de una forma de descarga a otra, y la ulterior significacién cortical de esta dualidad. Se ha obser- yado que el modo en rifaga acontece tras perfodos de inactividad La importante activacién cortical producida por Jas réfagas de descargas talamicas es consistente con su implicacién en los procesos perceptivo-atencio- nales"®, actuando como una llamada de despertar a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. Neurolagia de la conducta y neuropsicologia ‘mas hacia los nticleos talamicos de orden superior. Asu vez, desde los niicleos talémicos de orden su- perior se alcanzan las cortezas visuales sensoriales visuales de orden superior. De hecho se envia infor macién a los centros motores subcorticales (que di recta o indirectamente se relacionan con instruccio- nes sobre movimientos de los ojos y la cabeza), y a Ja.vez la informacion (copia de la instruccién) pasa de una corteza a otra y ptiede jugar un papel impor- tante en el procesamiento sensorial. I SINCRONIZACION € INTEGRACION TALAMICA Ademés de las funciones expuestas, el tlamo se relaciona con la sincronizacién masiva de co- nexiones paralelas que pueden unificar la cognicién. yuir a la generacién de las bases de la con- El modo de descarga en rafaga es mas frecuente en las fases de menor alerta, incluyendo el adorme- cimiento y el suefio no REM"®. En estos periodos, el EEG se hace altamente siner6nico y rapido y se pueden observar los fenémenos periddicos llama- dos spindles (frecuencia de 7-11 Hz). Esta caracteris tica del EEG sincronizado se basa en la actividad ta- lamica™*, Las neuronas del micleo reticular pueden generar esponténeamente descargas ritmicas a una frecuencia préxima a los 10 Hz. Ya que las neuronas reticulares estén conectadas a través de colaterales con otras neuronas de los axones que inervan el t4- lamo dorsal, estos sistemas, y otros como sinapsis| dendrodendriticas, pueden sincronizar todas les re- giones reticulares!™., Dado que las neuronas reticu- lares aportan influencias GABA-érgicas a las células de relevo talamicas, el nticleo reticular talémico con- diciona una actividad oscilatoria a estas células, Por otto lado, la activacién cerebral (arousal), en cel sentido de vigilancia, se relaciona con la activa- ccién de los sistemas reticulares del tronco del encé- falo y de los nuicleos intralaminares del télamo, Las fibyras de los sistemas reticulares ascendentes alcan- zan los niicleos intralaminares y otros, siendo los transmisores més importantes de estas vias la ace- tilcolina y el glutamato'”*. Las proyecciones del sis- tema reticular ascendente mesencefillico facilitan oscilaciones de la frecuencia gamma (> 30 Hz) y desincronizan las bajas frecuencias'”*. Los sistemas reticulares intralaminares pueden sincronizar la ac- ividad corticosubcontical. Se ha propuesto un siste- ma de bueles dobles y resonantes, uno entre los nti- 32 cleos talamicos especificos y la corteza, y otro entre Jos nticleos talamicos no especificos y la corteza. EL niicleo reticular talamico y las interneuronas corti- cales de frecuencia gamma sincronizarfan ambos miicleos™. De forma similar, bucles andlogos pue- den unir la actividad de tos ganglios de la base, con la corteza, el télamo y el tronco del encéfalo. De la misma manera, en ta corteza, la existencia de co- nexiones sincr6nicas permitiria el contenido de la conciencia, y los bucles inespecificos unirfan tem- poralmente la experiencia consciente. Como coro- lario general la actividad sincronizada tendrfa un papel fundamental en la atencidn la percepcién y el procesamiento del lenguaje". El tema de la sincro- nizaci6n se retomaré mas adelante, cuando se trate el problema de la conciencia (p. 62). WE LESIONES TALAMICAS Y COGNICION En caso de lesiones talamicas, la mayoria de los sindromes observados se definen en términos de la topografia especificamente lesionada y por las afe- rencia o eferencias consecuentemente afectadas. En funcién de los cuatro principales tertitorios vascula- res talamicos se pueden definir distintos patrones cognitivos!®""!, Este tema no es objeto del presente capitulo. Ganglios de la base, capacidades neuropsicoldgicas y conducta Los ganglios de la base se han relacionado con diversas funciones motoras, a formaci6n de habitos, y como sistema central de seleccién de respuestas (especializado en resolver conilictos sobre recursos motores y cognitivos). A través de sus conexiones con los lbulos frontales se considera que intervie- nen en la adquisici6n, la retencidn y la expresion de la conducta cognitiva. Las enfermedades de los gan- glios basates dan lugar a numerosas manifestaciones motoras, oculomotoras, cognitivas, conductuales, y neuropsiquidtricas, en funcién de la topografia ¢s- pecifica de las lesiones y de los circuitos de conexién con la corteza afectados?'*. Tal como se verd mas adelante, las funciones estriadas se relacionan con Jos tres grandes ambitos siguientes: sensoriomotor, cognitivo/asociativo y emocional. En caso de enfer- a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. Neurolagla de la conducta y neuropsicologia j Conaca ra | | Guts) | | owe | | + | Estria | : oa paw) i oasaea} pon | Peis, orn uma | Pata prt etre i ren i fou i : sutra rege Vadreca cman | cranes | au Nico ntalinco . Taare we Variecta sac aaa crane ot Figura 1-19. Vias directa e indirecta en|os crcuitos de los ganglios de la base y principales neurotransmisores relacionades. Acido -y-aminobutrico (GABA), Dopamina (OA), Glutamato (Glu) Las conexiones excitadoras se presentan mediante lineas continuas, as conexio- nes inhibidoras se presentan mediante lineas de puntos. Véae el texto, Ja actividad cortical a través de una proyecci6n es- trfo-innominada-contical™, El resultado final de la funcién de los ganglios de la base es la consecuencia de los balances e inte- racciones entre todos sus componentes. §@_ASPECTOS FUNCIONALES GENERALES Las neuronas del estriado, dadas las caracterist cas intrinsecas de sus membranas, con frecuencia es- t4n inactivas. Cuando son activadas desde la corte za, tienden a producir una reducci6n de las salidas, normalmente t6nicas e inhibidoras del palido. Tal como se ha referido anteriormente, la via directa a pantir de la inhibicién de la inhibicién da como re- sultado la activacién final del tilamo"™®. La via indi recta a partir de la inhibici6n de la excitacién, da como resultado la inhibicién del télamo, Cuando se plantea el papel de los ganglios de la base en la conducta, normalmente se considera que constituyen un sistema biologico de seleccién. Ade- més de los circuitos frontosubcorticales, que no re- 36 presentan mas que una parte del conjunto funcio- nal, el estriado recibe aferencias de la mayoria de las, reas corticales y de los nticleos intralaminares del télamo, Estas proyecciones tienen una disposicién topografica definida. La red de circuitos talamocor- ticales que se proyectan hacia el estriado, constituye un conjunto muy amplio de sefales que constante- mente varian y que realmente generan una diversi- dad. Esta diversidad constantemente cambiante, pero unificada en la experiencia consciente, es fundamen. talen los procesos cognitivos, como se verd mas ade- Jame. > Clasificacién funcional de los circuitos ‘Aunque mas arriba se han descrito los cinco cir- cuitos frontosubcorticales, se puede establecer una nue- va clasificacién conceptual en la que se integrarin estos cinco circuitos. Las seftales circulantes en el conjunto de todos los circuitos corticosubcorticales (in- cluidos, como se ha dicho, los frontosubcorticales) se pueden simplificar en tres ambitos: a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. ‘Neurologia dela conducta y neuropsicologia gan su curso. Los estudios en monos demuestran ‘que la depleci6n t6xica de dopamina provoca una pérdida de segregaci6n funcional entre circuitos, y da lugar a una interferencia entre los procesos de deliberacién y ejecucién'®5. En pacientes parkinso- nianos también se han abservado los fenémenos de interferencia entre deliberaciGn y ejecucién, me- jorando con el tratamiento dopaminérgico" Mecanismos de la adaptacion seriada. En la ac- tualidad se dispone de pruebas que demuestran que es posible el paso de informacién entre los circuitos corticobasales. Las conexiones se pueden realizar en distintos niveles y existen distintas propuestas en la literatura médica (v. Yin y Knowlton") estudio de las respuestas de las neuronas de Jos nticleos subtalémicos de ratas, muestra que la se- gregacion de la informacién cortical originada en las cortezas prefrontal, motora y auditiva, se mantiene en el estriado pero parcialmente en el niicleo subta- limico. Estos hechos hacen pensar en al existencia de patrones especificos de convergencia de la infor- macién de estas zonas corticales funcionalmente dis tintas en el nticleo subtakimico y que de esta forma se realizaria una interaccidn entre citcuitos'” Conductas adietivas. Sin entrar en detalles, la conducta adictiva se puede interpretar en el contex- to de la adaptacion seriada. EI nticleo accumbens efecta un control sobre la red sensoriomotora a tra~ vés de conexiones con neuronas dopaminérgicas (v. Feindez-tspejo'). M_ INTEGRACION DE CIRCUITOS. CEREBELO Los circuitos de los ganglios de la base y del ce- rebelo son a su vez motores y cognitivas!™?, Ambas estructuras estén organizadas en circuitos o bucles diseretos y de funcién en paralelo a los que tienen acceso amplias zonas de la corteza cerebral. Las pro- piedades de las neuronas de estos circuitos en los, ganglios basales o del cerebelo se relacionan con las, propiedades de las neuronas de las dreas corticales a las que estan conectadas. Las lesiones de los compo- nentes de los ganglios basales o del cerebelo relacio- nadas con éreas motoras de la corteza dan lugar a sintomas motores, mientras que las lesiones de los componentes subcorticales de los circuitos relacio- nados con 4reas no motoras de la corteza, dan lugar a trastornos de alto nivel". 40 I MODELOS COMPUTACIONALES Distintos modelos computacionales intentan modelar actividades de los ganglios de la base. Se han realizado modelos de procesamiento de la in- formacién', produccién de secuencias'*, estu del papel complementaria con el cerebelo en el aprendizaje y el control motor'® y otros. Para una revision véase Gillies y Arbuthnott'*, y Daw y Doya'**, Leblois et al." han mostrado que es posi ble realizar un modelo que expresa la patologia de la enfermedad de Parkinson. Cerebelo y cognicion El cerebelo se ha relacionado con miiltiples fun- ciones como la coordinaci6n y la integracién senso- jomotoras, el aprendizaje motor, la marcha, y en as- pectos de las funciones cognitivas y afectivas®” 6" En los apartados siguientes se trataré una serie de as- pectos anatémicos y funcionales del cerebelo que permitiran entender como se enfocan en la actuali- dad los problemas de su funcidn e intervencion en el ambito cognitivo. IE ASPECTOS ANATOMICOS > Estructura general Desde un punto de vista anatémico, el cerebelo consta de tres grandes partes: una capa o manto gris superficial, la corteza cerebelosa; una masa blanca subcortical, la sustancia medular; y cuatro micleas ¢grises dispuestos en la profundidad de la sustancia blanca cerebelosa. Los nticleos cerebelosos profun- dos son los siguientes: dentado, emboliforme, glo- boso y de! techo, > Corteza cerebelosa La corteza cerebelosa es una formacién unifor- me en todas sus partes, con una organizaci6n sim- pley regular. Esta formada por tres capas neuronales altamente organizada: capa molecular, capa de célt- las de Purkinje, y capa granulosa (fig. 1-21). Lasneu- ronas de la capa molecular son de dos tipos: células en cesta y células estrelladas externas. En la capa a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. Neurologia de la conducta y neuropsicologia MB INSERCION 1-3 Sistemas de control motor en neurofisiologia Teoria del reflejo. Las relaciones entre las infor- maciones sensoriales y las respuestas motoras tra- dicionalmente se habian planteado desde la teoria del reflejo la cual establecia que, ante todo estimu- Jo, el sistema motor establecfa una respuesta prede- cible. En este Ambito, la obra de Sir Charles She- rrington (1857-1952) marc6 toda una época A partir de la teoria del refleio se planted si cualquier conducta compleja se puede construir a través de la coordinacién de reflejos. En esta linea, la obra de Ivan Petrovich Pavlov (1849-1936) iba representar tuna posiciGn mecanicista: toda la conducta es d terministica, y el célculo de los reflejos es un siste- ma para describir todo tipo de conducta determi- nistica posible. Véase una detallada e interesante aproximacién historica y critica en Glimcher'” Lareaferencia. Los trabajos de'T Graham Brown, de Frick Von Holst, y Horst Mittelstaed, entre otros, -establecieron claras criticas a la clasica teoria del re- flejo, Holst y Mittelstaed propusieron la existencia de un nuevo mecanismo que quedaba fuera de la teoria del reflejo: el principio de reaferencia, En 1950 se publicaron trabajos los trabajos de Holst y Mittelstaed, asf como un trabajo de Roger Sperry, en los que describian la existencia de seftales que desde los sistemas motores influfan en los sis- temas sensoriales para controlar las reaferencias. Control de estado del sistema motor. F1 control motor se realiza a partir de la informacién senso- rial (visual, téctil, somestésica) y de la actividad de os propios sistemas motores que controlan las ex- tremidades. A partir de estas dos fuentes de infor- ‘macién, el sistema nervioso central puede realizar unaestimacién sobre el estado actual, real, del sis- tema motor. No existe una informacion bre la situacién exacta del sistema (Frith'”). Disponer de una buena estimaci6n del estado actual, real, del sistema motor no es suficiente. Se debe establecer un plan que organice una serie de 6rdenes motoras para que la extremidad se sittie en la posicién deseada. En otras palabras, de una posicidn actual estimada se debe pasar a una po- sicién planificada. A través del aprendizaje, el ss tema es capaz de realizar estimaciones progresiva- mente mejores. A pesar de todo, el sistema no puede beneficiarse mas que tardiamente del feed- back (retroalimentacién) ya que no Hega hasta ‘unos 100 milisegundos tras la finalizaci6n del mo- vimiento. Este retraso limita significativamente la capacidad de control. Ademas, se puede llegar a la misma posiciGn a través de distintas maneras. Por todas estos motivos, el sistema da la orden motora y a su vez realiza una representacion del estado motor predicho. Esta actividad nerviosa es- tablece el resultado final (el modelo anticipado, 0 forward model). Se establecen tres representaciones: el estado actual del sistema, el estado deseado y el estado predicho. El sistema puede corregir las dis- crepancias entre los distintos estados sin tener que esperar la retroalimentacion sensorial (fig. 1-24). La hipstesis de la descarga corolario establece que cada movimiento voluntario implica no sola- ‘mente una descarga descendente hacia los efecto- res periféricos, sino también y simultineamente tuna descarga central de las zonas motoras hacia los sistemas sensoriales, para prepararlos a los cam- bios que resultarin del movimiento proyectado. Figura 1-24, Modelo teérico del control motor. Las drdenes ‘motoras generan una copia eferente que da lugar aun modelo di- ‘némico que genera una prediccin sensorial anticipada.E siste- ‘mamotor da lugara un movimiento que tiene consecuencias sen sorales. Las consecuencias reales (reaferencia)y las procedentes dela prediccdn (descarga corolario), son comparadas para gene rar una sea de error que actualiza ls modelos de prediccion, a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. Neurologia de la conducta y neuropsicologia talles en Nadel y Moscovitch'®* y Spiers et al [Frankland y Bontempi'*: sistematizaci6n de la teo- ria de las huellas miltiples}). > Estudios experimentales en animales Una serie de estudios en animales (v. Frankland y Bontempi) han investigado el efecto de fa alte- racién funcional del hipocampo y de estructuras re- Jacionadas en la formacién de memorias recientes y remotas. A pesar de existir notables diferencias entre Jas tareas experimentales, en todas ellas los anima- les deben establecer relaciones complejas entre los estimulos y memorias que incluyen informacion contextual, espacial y temporal. Por un lado en es- 105 estudios se ha observado que la alteracion hipo- campica afecta preferentemente a las memorias re- Gientes. Por otro lado se ha demostrado la existencia de amnesia retrégrada, con distintos gradientes, en diversas especies, mediante distintas técnicas y me- diante distintas lesiones (hipocimpica, subicular, entorrinal, perirrinal). Es posible que en experimen- tos en los que la memoria espacial tenga un papel muy importante, el hipocampo sea siempre necesa- rio en Ia integracion de detalles topogrificos o en la integracion de trayectorias (navegaci6n). » Modelos de consolidacién Se ha propuesto que el hipocampo almacena temporalmente los acontecimientos diarios antes de que sean ulteriormente transferidos a la corteza para su reorganizacién y fijacién'**"*”, En la teoria de Marr, el proceso de transferencia dependeria de la reactivacién (replay) de los patrones de la actividad nerviosa de la vigilia durante el tiempo de suefo. En esta actividad la corteza tendefa un papel importan- te estableciendo una estructura estadistica de la in- formacién, que seria la base del conocimiento se- méntico"*. Segiin estos modelos, la experiencia vivida se registra en paralelo en las redes hipocim- picas y en las redes corticales. La subsiguiente reac- tivaci6n de las redes hipocimpicas implica una nue- va activacién de distintas redes corticales. Esta reactivacién coordinada de las redes hipocampocor- ticales implicaria un gradual fortalecimiento de co- * Este hecho se relacionarla con las teoetas de las huellas multi ples (multiple nace thor). 52 nexiones conticocorticales, hasta que virtualmente se independizarfan del hipocampo y se integrarian en las redes corticales preexistentes. I REACTIVACION MNESICA El proceso de reactivacidn es el mecanismo cen- tral en el que se basan los modelos de consolidacién. La reactivacién de los registros hipocdmpicos con- duciria a la correspondiente reactivaci6n de los pa- tones de actividad cortical retacionados con la experiencia vivida y su ulterior estabilizacién y orga- nizaci6n en el contextos de redes previas. Las memo- rias se podrian reactivar en toda situaci6n que im- plicara una repeticién del contexto o de la tarea {(situaci6n que se podria Hamar en linea, «on line»). ‘También se activarfan en situaciones de suefio, entre otras (situaciones fuera de linea, «off line») > Correlatos funcionales y celulares Los estudios que muestran efectos beneficiosos del sueno en la memoria aportarian pruebas sobre la importancia del sueno en los procesos de conso- idacién. El suenio de los mamiferos consiste en una serie de alternancias ciclicas de dos estados diferen- ciados desde un punto de vista fisiolégico, electrofi- siologico y conductual: el suefio lento (SL) y el sue io con movimientos répidos de los ojos (0 sueiio REM, manteniendo las siglas inglesas) ‘También existen datos relacionados con la de- mostracién de patrones de actividad cerebral rela- cionados con el aprendizaje, que se repiten durante la fase subsiguiente de suefio en los humanos y en otras especies como primates, roedores y aves canto- ras Se ha observado una reactividad coordinada en los hipocampos y en las redes hipocampocorti cales y corticoconticales, que se ha relacionado con laestabilizacion de la memoria en la corteza. Duran- te el suefto lento se observa reactivacién de la coac- tividad de las células hipocimpicas producida du- rante el aprendizaje"™, A pesar de los datos aportados por distintos tra- bajos de la literatura médica (v. Stickgold y Walker!™), se ha sugerido que la consolidacién o intensificacién ‘que se inicia en La fase de vigilia con las tareas de ad- quisicion, puede ~en ciertas condiciones- extender- se al suefio, pero el suefio tendria otras funcio- nes!” a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. 1. Bases neurobiokigicas de las funciones cognitivas: hacia una integracién de niveles ciona con otra mediante muy pocos saltos de conexién, La velocidad de la produccién del habla se puede alcanzar mejor cuando las palabras parti- cipantes son proximas en la estructura subyacente que las relaciona. Las palabras menos frecuentes se situan a corta distancia del resto, de forma que su conexidn se puede alcanzar con poco esfuuerzo. Matematicamente se puede definir el efecto de frecuencia en términos de grado: a mayor grado de frecuencia, mayor grado de disponibilidad. Dicho de otra forma; los enlaces que incluyen palabras al- tamente conectadas son los preferidos. En este con- texto las palabras de funcién (articulos, conjuncio- nes, etc.), caracterizadas por nulo o minimo contenido semantico, aunque contribuyen a la cons- titucion de la estructura sintactica, son relativamen- te poco importantes en la transmision de informa- ion. Recuérdese que el lenguaje lento y agramatico de algunos pacientes, en el que estan ausentes las pa- labras de funcién, no impide su alto valor comuni- cativo. Precisamente las palabras de funci6n son las ms conectadas, por lo cual, su ausencia en el agra- matismo condicionaria, en el contexto de este raz0- namiento, la falta de fluencia. > Distribucién en red y frecuencia léxica Si se intentan unir los datos de la clinica tradi- cional con las caracteristicas psicolingiiisticas de las palabras y especialmente su frecuencia, con los da- tos descriptivos de la Ley de Zipfy el concepto de Via visuofugal dorsal (occipitoparietal) Fsta via cursa a través de los fascfculos longitu: dinales superiores y conecta la informacién visual con las cortezas parietal dorsomedial, premotora y os campos frontales de los ojos. Los estudios en ma- cacos ponen de manifiesto la activacién de grupos neuronales en funcién de informacién retinot6pica (espacio) y la posicién de la cabeza 0 los ojos, De esta forma es posible determinar vectores espaciales que orienten las conductas motoras. Los estudios rea- lizados en monos se pueden relacionar con regiones analogas en el cerebro de los humanos, destacando Ja juncin entre AB 19 y AB 7, en la zona del surco intraparietal La lesiGn de estas zonas visuofugales dorsales, 0 de sus conexiones, da lugar a alteraciones neuropsi coldgicas en las que predominan trastornos visuoes- paciales de distinta naturaleza, Cabe destacar, ade- ms, el efecto diferencial del hemisferia implicado En concreto, se observan sindromes como negligen- cia hemiespacial, apraxia del vestido, simultagnosia, ataxia 6tica (incoordinacion visuomanual), apraxia Optica (trastorno de la exploracién ocular, clasica- mente «parilisis psfquica de la mirada»). El sindro- me de Balint, por lesién parietooccipital bilateral, es el paradigma de esta sintomatologia. Las manifestaciones clinicas de las lesiones de los lobulos occipitales se centran en trastornos del procesamiento de la informacién vistal. Los trastor- nos de los campos visuales son pricticamente cons- tantes. Las manifestaciones clinicas mas frecuentes de las lesiones de los Iébulos occipitales se presen- tan en la tabla 2-9. La destruccién parcial de las vias geniculocalea- rinas da lugar a déficit de los campos visuales con- tralaterales con una pérdida de la percepcién cons- ciente de los objetos estiticos. En ciertos casos se mantiene cierta capacidad para seftalar y alcanzar es- timulos visuales en el hemicampo ciego, aunque el paciente niega tener conciencia del estfmulo. Esta se- miologia recibe el nombre de vision ciega. Es proba- ble que la capacidad de los pacientes se fundamente en eferencias de los cuerpos geniculados al pulvinar del télamo y de alli a la corteza visual de asociacion y ala corteza parietal. En este sentido la via genicu- localcarina seria necesaria para la vision consciente, mientras que la via paralela coliculo-talamocortical serfa suficiente para la ubicacién espacial necesaria para la prensi6n, aunque los objetos no fueran per- cibidos conscientemente”. En el contexto de los sindromes alucinatorios vi- suales cabe citar el sindrome de Carles Bonnet. Este sindrome lleva el nombre del naturalista suizo que Jo descri en su abuelo de 89 anos de edad. Se tra~ ta de alucinaciones bien definidas, vivas, elaboradas y frecuentemente estereotipadas, en una persona con graves alteraciones visuales. EI paciente reconoce la irrealidad de lo que esta viendo. En general no exis ten rasgos psicéticos, demencia, alteraciones meta bolicas o lesiones focales. Estos fenémenos alucina- torios también se han descrito en caso de defectos campimétricos tras neurocirugia y otras lesiones co- occipitales. MM SINDROMES DEL HEMISFERIO DERECHO Los sindromes relacionados con lesiones del he- misferio derecho han evidenciado la dominancia 0 especializacion de este hemisferio en actividades ta- les como la atenci6n visuoespacial, el esquema cor poral, diversos aspectos del lenguaje y ciertas altera- ciones de conducta*”'. Otros sindromes han sido descritos en lesiones tanto del hemisferio derecho como del hemisferio izquierdo 0, mas frecuentemen- te, por afectacién bilateral (tabla 2-10). En este apar- tado se presentan aquellos sindromes, mas caracte- risticos, en los que la lesidn del hemisferio derecho ‘es necesaria y suficiente. > Sindrome de heminegligen Este sindrome se estudia en el cap. 11, en este apartado se presenta un esquema de stt sintomato- Jogia. El sindrome de negligencia consiste en el de- fecto en captar, responder u orientarse hacia un es- timulo presentado en el espacio contralateral a la lesion cerebral, que no es debido a un déficit sensi: tivo o motriz primario, sino que en su gran mayoria se trata de lesiones del hemisferio derecho con de- fecto referido al espacio izquierdo™. Se suelen utili- zar términos descriptivos tales como: negligencia es- a5, a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. 2,_Neuroanatomia conductual y sindromes focales cerebrales: esquemas bisicos quierdo permite comprender la orden pero la lesion en el hemisferio derecho impide que el paciente lentifique el contexto social en que se realiza, El Lenguaje verbal, ademas de los componentes gramatical y semantico propios del hemisferio iz- quierdo, se enriquece de un tercer componente denominado prosodia, La prosodia define aquellos elementos del lenguaje tales como la melodia, ento- hacién, énfasis, acentuaci6n, pausas y tiempos que refuerzan la comunicacién pudiendo, por ejemplo, transformar una aseveracién rotunda en una pregun- ta, asf como transmitir diferentes estados de snimo. fersos trabajos mastraron que los trastomos de la prosodia, denominados aprosodias, se ponian de manifiesto en pacientes con lesiones en el hemisfe- rio derecho". La dificultad para la expresiGn pros6- dica se relaciona con lesiones cerebrales anteriores derechas, mientras que la dificultad para la compren- sion del componente pros6dico del lenguae se apre- cia en las lesiones cerebrales posteriores derechas. A tenor de estas correlaciones clinicoanatémicas, se propuso una organizaci6n del control de la proso- dia, o lenguaje afectivo, en el hemisferio derecho similar, en espejo, al establecido en el hemisferio iz quierdo para la organizacion del lenguaje proposicional”® La dominancia hemisférica derecha también se ha puesto de manifiesto en el control de la expre- sién emocional no verbal. Ademés de lo que se ex: presa con palabras, una alta cantidad de informa: cin puede expresarse mediante la conducta no verbal que acompaiia al discurso. En este sentido, se ha descrito en sujetos sanos una mayor capacidad para expresar las emociones en la mitad izquierda de la cara’ y, por otra parte, en pacientes con lesio- nes en el hemisferio derecho, una mayor dificultad en la identificacion de la expresi6n facial, asf como, en los que presentan lesiones en la regién frontal opercular derecha, una reduccion en su expresivi- dad corporal’. > Alteraciones dela conducta El hemisferio derecho se ha mostrado dominan- te en el control de la conducta relacionada con el apetito alimentario y sexual El denominado sindrome del «gourmand» se ha descrito en un grupo de pacientes con lesiones ante- tiores del hemisferio derecho, en areas corticales y subcorticales; en ellos se aprecié un cambio de hé- bitos culinarios, mostrando una preocupacién, en algunos casos descrita como pasi6n, por la comida exética o tefinada®. Se propuso clasificar este sin- drome como una forma benigna de hiperfagia con una preferencia por un tipo de comida espectfica, como resultado de la alteracidn en el control del ape- tito alimentario. La anorexia nerviosa es otro trastorno de la con- ducta alimentaria y del esquema corporal relaciona- do, en ocasiones, con lesiones en e! hemisferio de- recho. Se han descrito casos relacionados con epilepsia del ldbulo temporal, con focos epileptogé- nicos derechos, aunque también en el lado izquier- do, asi como lesiones ocupantes de espacio (tumor y malformacidn vascular frontal derechas) que, en algunos casos, evolucionaron satisfactoriamente tras, su extirpaci6n***", También ha sido deserita la reso- lucién de un caso de bulimia tras una lobectomia temporal derecha®” Un dato adicional que refuerza ta relacién del hemisferio derecho en el control del habito alimen: tario lo constituye la observacién de casos de ictus hemeticus de origen comicial en el 1ébulo temporal derecho"? El hemisferio derecho ha mostrado también un papel predominante en el control de la conducta sexual, Jo que se ha puesto de manifiesto a partir de diversas ‘observaciones. Por un lado, a partir de las descripcio- nes de casos dle aura orgismica de origen comicial en el ldbulo temporal, con un claro predominio derecho sobre el lado izquierdo*. Por otro lado, el registro, mediante técnica de RM funcional; en un grupo de controles sanos (a los que se les present6 estimula- Gi6n erdtica mediante material video), se constat6 la activaciOn predominante de diversas areas cerebrales en el hemisferio derecho (regién subinsular, occipi- tal, temporal, sensitivomotoras y premotoras dere- has, circunvoluci6n cingulada bilateral, asi como put tamen y el nticleo caudado izquierdos)" La mania o los sintomas maniformes (tales como hiperactividad, euforia, insomnio, autoestima o randilocuencia aumentada, hipersexualidad), ha jo referida en pacientes con lesiones en el hemis- ferio derecho, en particular en las areas temporoba- sal, frontal subcortical, brazo anterior de cApsula in. tema y cabeza de nticleo caudado. Estas descripciones permitieron proponer un papel relevante de la re- gién basal del l6bulo temporal derecho en la modu- lacién del humor**, Los deliris se definen como falsas creencias, ba- sadas en inferencias incorrectas sobre la realidad ex- 89 a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. Neurologia de la conducta y neuropsicologia Figura 3-1, Modele de Wernicke-Lichtheim (1876-1885). Ac presenta el centro auditivo para las palabras que recibe informa in auditva desde las areas primarias; M representa el centro mo- tor para las imagenes de las palabras; C representa el centro para los conceptos de las palabras. Las lineas punteadas intecrumpen los centros las rojas sus conexlonesindicando ls posibles regiones en ls que la lesion cerebral produce distintos tipos de aasias. sias, tomando en consideraci6n las alteraciones en el Lenguaje espontineo, comprensién, repeticién, denominacién, lectura y escritura, e intentaron co- rrelacionar las distintas anormalidades del lengua- je con la lesion selectiva de distintas regiones del cerebro, Esto significé un notable avance en el co- nocimiento de las funciones linghisticas del cere- bro y permitié disefiar estrategias globales de trata- miento para cada una de las afasias que se describen a continuacién'®. Actualmente se define la afasia como la pérdi- da total o parcial de los procesos complejos que re- gulan la interpretaci6n y formulacion de los sim- bolos del lenguaje debido a lesiones cerebrales adquiridas que afectan a las redes neuronales dis- tribuidas en las regiones corticales y subcorticales del hemisferio izquierdo”. La afasia es un trastor no multimodal que afecta a la comprension audi- tiva, la lectura, la expresi6n oral y la escritura, y no se la debe conceptualizar como un trastomo espe- cifico del dominio, pues otras funciones cognitivas dependientes de la actividad del hemisferio cere- bral izquierdo (p. e., memoria auditivoverbal a cor- to plazo, atencién) que son indispensables para el funcionamiento adecuado del lenguaje estin tam- bién afectadas”. 04 Bases neuroanatomicas del lenguaje Las regiones corticales principales para el lengua- je se sitdan en el area de Broca (areas 44 y 45 de Brodmann) y en el area de Wernicke (parte posterior del area 22 y partes de las areas 39 y 40) del hemis- ferio izquierdo?, Estas dreas estan interconectadas por el fasciculo arcuato. Otra regién esencial es la circunvolucién supramarginal situada en la region parietal inferior. Estas regiones estan interconecta- dos con otras areas perisilvianas y extraperisilvianas (frontales y temporales principalmente) y con regi nes espectficas del télamo, del estriado y del cerebe- Jo’. No es e! objetivo de este capitulo explicar en de- talle el papel de cada region cerebral dedicada el procesamiento del lenguaje; por ello, a modo de ejemplo se analiza, desde una perspectiva anatomi- ca, la repeticién de palabras tinica. En individuos normales, la repeticién depende de estructuras re- presentadas en la tegidn perisilviana izquierda (cor- teza auditiva primaria, area de Wemicke, fasciculo arcuato, Area de Broca, corteza de asociacin moto- 1, corteza motora primaria). Los estudios de neuro- imagen estructural (tractograffa, resonancia magné- tica nuclear funcional -RMNf- y tomografia por emisin de positrones -PET) han contribuido a ahondar nuestros conocimientos acerca de fos me- canismos responsables del procesamiento del len- guaje en las modalidades de comprension auditiva y produccién oral (tepeticién y denominacién)"", Recientemente, este modelo te6rico ha sido confir- mado empiricamente por estudios experimentales que evaluaron la capacidad de imitar estimulos en primates y humanos'? "*. Los estudios de neuroima- gen funcional han identificado diferentes grupos neuronales que ejercen un papel relevante en la imi- taci6n (repeticidn) de estimulos vistales y auditi vos!"8, Rasados en estudias realizados en primates, varios grupos de investigadores demostraron con RMNF en individuos normales areas de la corteza prefrontal (area 5 de Brodmann) y en el surco tem- poral superior (STS) que descargan no solamente cuando el individuo reatiza una acci6n especifica, sino también cuando visualiza una accidn ejecutada por otro persona'*!5, Estas neuronas se conocen como neuronas espejo («mirror neurons») y son con- sideradas un elemento de representacién supramo- dal de la acci6n, pues actian como pivote entre las reas de procesamniento visual y otras encargadas del control motor!?"®, Estos dos grupos neuronales cor- a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. Neurologla de la conducta y neuropsicologia ponténeo es tan marcada que se describe como jerga o jergafasia y dependiendo del tipo de errores se han descrito dos variedades de jerga: fonémica (predominan las parafasias fonémicas) y neologis- tica (predominan las neologismos)**??"°. La alte- racién en la comprensién es el rasgo mas distintivo de la AW. Los pacientes tienen graves problemas para la comprensidn a todos los niveles (lenguaje conversacional, reconocimiento de palabras, ejecu- cidn de accién a la orden). Muchos de ellos tienen sordera para palabras. Se han descrito diferentes tipos de defectos en la comprensién que guardan relacién con la topografia de las tesiones causa- Jes*5-49, Los pacientes que tienen mayor com- promiso de la regién temporoparietal presentan mayores problemas en la comprension de la infor- macién auditiva que visual, condicion que se eti- quetado como AW «sin alexia» o «tipo I», mientras que los pacientes con mayor afectacion de la region temporooccipital presentan un perfil opuesto, y con mejor comprensién auditiva que visual (tipo Il)”. La repeticion esta marcadamente alterada, especial- mente en los pacientes con sordera para palabras, pues tienen muchos problemas en tareas fonoldgi- as (discriminacion fonémica auditiva de pares mi nimos en palabras [tan-tal] y no palabras [mer-mel]) que son indispensables para poder repetir el len: guaje. La denominacién es anormal y los pacientes producen numerosas parafasias fonémicas y neolo- gismos. La imposibilidad de acceder a los nombres durante las tareas de denominacién no se beneficial con claves fonémicas o semanticas. La lectura esta siempre muy alterada, y también cursa de forma paralela al trastorno de la comprensién. La escritu ra espontanea y al dictado también es anormal. En general los pacientes con AW no presentan sinto- mas focales motores (excepto si la lesidn es subcor- tical), pero sf alteraciones en la sensibilidad, defec- tos campimétricos (hemianopsia) y diferentes tipos de apraxia y agnosia. La actitud del paciente es di- ferente a la observada en la AB. En la AW los pacien- tes tienden a no tener conciencia de los problemas expresivos y receptivos y en ocasiones niegan tener afasia (anosognosia), mientras que otros desarro- Han euforia, paranoia, mania, etc.” La AW es secundaria a lesiones agudas (infartos, traumatismos, encefalitis herpética, neoplasias) 0 crénicas (afasia primaria progresiva, enfermedad de Alzheimer) de las reas posteriores cerebrales (reas de Brodmann 41, 42, 22, 40, 39, 37) en las regiones temporal y parietal izquierdas****, Al igual queen 98. Jo descrito para la AB, algunos pacientes con AW pre- sentan cuadros leves, pues han suftido lesiones pe- queias de la circunvolucién temporal superior (rea de Brodmann 22) con compromiso variable de la corteza auditiva primatia. Por el contrario, si la le- sidn incluye las estructuras adyacentes, como la sus- tancia blanca subcortical y la corteza de la circunvo- luci6n supramarginal, las alteraciones del lenguaje son persistentes y graves'34°, > Afasia de conduccién La afasia de conduccin representa el ejemplo mis caracteristico de afasia con repeticién anor- mal*®®, El lenguaje espontaneo es fluente. con una fluencia intermedia entre la AB (lenguaje esponté- neo «Broca’s likes) y la AW (lenguaje espontineo «Wemicke’s like») dependiendo de la distribucién mas anterior o posterior de la lesiGn causal. La articula- ion y la prosodia suelen estar respetadas, pero la ve- locidad del habla puede ser lenta por pausas debido a anomia, o por conductas de busqueda de la pala- bra adecuada"®, Las parafasias fonémicas son ca- racteristicas, pero también pueden detectarse susti- tuciones de las palabras diana por otras palabras reales (parafasias formales) (p. e)., «pasiém» — pa- trdn)*°, Las disrupciones del lenguaje incluyen omisiones, sustituiciones, transposicién o migracién de fonemas, insercién de sonidos o sflabas, y perse- veraciones*?, La comprensin es relativamente nor- ‘mal, aunque puede haber déficits a nivel de com- prensién sintactica, particularmente en frases. La tepeticién estd alterada, aunque en algunos pacien- tes la repeticion de patabra tinica puede estar preser- vada®, La repeticién es mas dificultosa para los mor- femas gramaticales cortos (articulos, preposiciones) que nombres, especialmente si estos son de alto fre- cuencia y alta imaginabilidad*, Los pacientes repi- ten mejor frases noveles (p. ¢)., «Dar gritos de furia») pues necesitan ser procesadas semdnticamente, que frases idiomaticas (clichés) (p. ei., «Dar palos de cie- go»), pues éstas se procesan de forma mas automd- tica que las noveles". Los pacientes tienen adecuada conciencia de los fallos que comenten durante la re- petici6n ¢ incurren en numerosas autocorrecciones a través de sucesivas aproximaciones verbales para Megara la palabra diana (conduite dapproche) (p. €}.. palabra diana: «perlas — per... perta... perma... persa. perla), mientras que, de forma menos frecuente, al- ‘gunos pacientes pueden alejarse de la palabra diana a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. eur rologia dela conducta y neuropsicologia 25 26 27, 28 29. 30. 31 32. 33. 35. 36 38. 39. 40, 41 106 Kertesz A. 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Neurologia de la conducta y neuropsicologia turadas como por ejemplo la denominacién escrita de dibujos, en donde se presentan dibujos para que el paciente escriba sus nombres, o la denominacion escrita de definiciones, en donde se da una defini cin para que escriba el nombre correspondiente. Con estas tareas se pueden seleccionar las palabras y asi hacer que el paciente escriba palabras de alta 0. baja frecuencia, regulates o irregulares, concretas 0 abstractas, etc. Por otra parte, conviene contrastar los resultados del paciente en estas tareas con los que obtiene con los mismos estimulos en la versin oral, esto es, cuando se presenta el dibujo o la definicién para que diga la palabra correspondiente. En estos casos conviene pasar la mitad de la prueba en ver- sin oral y la otra mitad en version escrita en la pri- mera sesion y a Ja inversa en la segunda sesin para evitar las fluctuaciones que suelen presentar los pa- cientes en diferentes sesiones”’. Si el paciente falla por igual en ambas versiones, posiblemente sus al- teraciones sean de tipo semantico 0 de acceso ala palabra (para comprobarlo convendria pasarle la ta- rea de emparejamiento palabra-dibujo, consistente en presentar varios dibujos y nombrarle uno de ellos para que lo sefiale, pues si tiene lesion en et sistema seméntico tendra dificultades con esta prueba), pero si falla s6lo en la versién oral 0 s6lo en la version es- crita sin que existan problemas periféricos, quizas tenga dificultades para acceder al léxico fonolégico, y en tal caso habria que hablar de una anomia o del lexico ortografico, y se trataria de una agrafia super- ficial. Esta disociacion ha sido mostrada en algunos estudios. Los pacientes R.G.B, y H.W." escribian co- rrectamente el nombre de muchos dibujos que no eran capaces de nombrar, a pesar de no tener proble- mas de habla, mientras que $,J.D.* nombraba dibu- jos cuyo nombre no era capaz de escribir. El pacien- te |.D2* nombraba s6lo 3 de una lista de 40 dibujos y en cambio escribia correctamente el nombre de 20 de esos mismos dibujos. | ESCRITURA AL DICTADO Sin duda la tarea mas utilizada para la explora- cid de los trastomos agraficos es la escritura al dic- tado, Pocos son los tests de evaluacién de las afasias que no incluyen esta tarea entre sus pruebas, ya que permite comprobar de una manera sencilla y ripida la capacidad de escritura del paciente. Y sila tarea no se limita a dictar unas cuantas palabras, sino que hay tuna selecci6n de las palabras que se van a utilizar en 136 funcién de ciertas caracterfsticas, a informacién sera sumamente valiosa y podra indicar qué proceso o procesos son los que impiden que un paciente escr ba. Asi, para evaluar la via léxica (agrafia superficial) es ttl la escritura al dictado de palabras irregulares © de ortografia arbitraria, pues es dificil escribir de manera correcta palabras como «huevo», «zanaho- riav 0 «ahorroy si no se dispone de una representa- cién de ellas en el léxico ortogratico. Por eso la com- paraciGn de los resultados del paciente entre una lista de palabras regulares y otra de palabras irregu- lates igualadas en otras variables como la frecuencia © la longitud puede indicar si el paciente tiene difi- cultades para el uso de la via léxica. Por otra parte, 1 analisis de los ertores también tiene gran valor in- formativa y en el caso de alteracion de la via léxica Jos errores seran fundamentalmente de tipo ortogré- fico (faltas de ortografia). En el caso de pacientes con bajo nivel cultural es importante saber si estos erro- res son consecuencia de la lesién o ya los producfa antes del accidente, de ahi la importancia de consul- tar algtin escrito (carta, documento, etc. escrito an- tes de la lesin) que sirva de referenci &_ VIA FONOLOGICA Para evaluar la via fonolégica (agrafia fonoldgi- a) la tarea mas ttl es Ia escritura al dictado de una lista de seudopalabras y comparar los resultados con Jaescritura de una lista similar de palabras. Silas di- ferencias entre ambas listas son pequefias, es que el paciente estd utilizando la via fonoldgica, que pue- de estar parcialmente lesionada; pero si su ejecucion. es mucho mejor con Ia lista de palabras, eso signifi- ca claramente que est utilizando la via léxica y que tiene muy afectada la fonolégica. La dificultad con las seudopalabras indica el grado de alteracién de la via fonolégica, ya que al no disponer de representa- ion ortogratica s6lo se pueden escribir por esta via, de manera que cuanto mayor sea su dificultad para escribir seudopalabras mas lesionada estara esta via. Los errores seran en este caso de tipo fonolégico (omisi6n, sustitucidn, etc. de grafemas) y también lexicalizaciones. En definitiva, las dos pruebas im- prescindibles para la evaluacién de un paciente agri- fico son la escritura de palabras de ortografia arbi traria y la escritura de seudopalabras. No obstante, seria conveniente utilizar también otros tipos de pa- labras, para disponer de un diagndstico mas preciso. Asi, con objeto de comprobar sise trata de una agra- a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book. 29. 30, a1 impairment in Alzheimer's disease. Neuropsycho- logia, 1993;31:1147-58. Fotbes-McKay KE, Ellis AW, Shanks ME, Venneri A. ‘The age of acquisition of words produced in a se- mantic fluency task can reliably differentiate no mal from pathological age related cognitive decline. Neuropsychologia. 2005;43:1625-32, Ellis AW, Young A, Flude BM. «Afferent dysgraphiar and the role of feedback in the motor control of handwriting, Cognit Neuropsychol, 1989,4:465-86. Beeson PM, Rapesak SZ. Clinical diagnosis and treatment of spelling disorders. En: Hillis AE, edi- 32, 33, 34, 35, 5._Agrafios tor. The handbook of adult language disorders. New York: Psychology Press; 2002. p. 101-20. Cuetos F. 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Para realizar un acto aprendido, las diferentes partes del cuerpo deben co- locarse de manera particular en una posicién espa- cial especifica -situdndose en concordancia con la naturaleza del acto y con la posici6n y el tamaiio del objeto con el que el cuerpo debe interaccionar-, en un orden de movimientos concreto de las diferentes partes del cuerpo que intervienen, y ajustindose a un tiempo preciso. En este sistema de funcionamiento motor inten- cional, se incluyen la capacidad para realizar correc- tamente secuencias de movimientos requeridas tras, tuna orden verbal; para imitar un movimiento; para realizar apropiadamente un movimiento ante la pre- sencia de un objeto, o para manipular adecuadamen- te un objeto! El término «praxia» hace referencia al control de- liberado para llevar a cabo la integracién motora en la ejecucién de movimientos complejos aprendidos’. La praxia gestual puede definirse como la capacidad para la ejecucién de una serie de actos motores apren- didos (gestos), que se realizan en respuesta a un es- timulo concreto y destinados a un fin. La ejecucién praxica tiene su base en una elaboracién funcional compleja en la que intervienen diferentes compo- nentes neurofuncionales. El término «apraxia» engloba varios aspectos re- acionados con el movimiento y hace referencia a al- teraciones que afectan a la ejecuci6n propositiva de actos motores llevados a cabo deliberadamente y en general fuera de contexto, sin que existan defectos sensitivos, motores, perceptivos, trastornos de la comprensién verbal, falta de colaboracién o deterio- ro mental grave. ‘Aunque Steinthal? lo utiliz6 para referirse a una variedad de trastornos neurolégicos, adquiridos o del desarrollo, una de las primeras aproximaciones conceptuales fue propuesta por Hugo Liepmann al describir un caso, el del consejero imperial M.T., con tun trastorno motor que afectaba a la sucesi6n de mo- vimientos coordinados necesarios para la consecu- cién de un fin, sin presentar paresia, pérdida de sen- sibilidad, acinesia, trastorno del movimiento (distonta, corea, temblor, balismo), alteracién del tono muscular 0 de la coordinacién*. La colabora- cion del paciente y la comprensi6n de las érdenes estaban conservadas y no mostraba ninguna altera- cién cognoscitiva, de memoria o atenci6n. No pods imitar gestos ni usar objetos con la mano izquierda presentaba una lesién cortico-subcortical fronto- rrokindica y parietal posterior izquierda con destruc- cién del cuerpo calloso. Geschwind y Kaplan® describieron un paciente con lesi6n del cuerpo calloso con incapacidad para realizar gestos con la mano izquierda a la orden ver- bal, que mantenia la capacidad de imitar y usar ob- jetos. Luria® hace referencia a los sistemas aferentes del movimiento (tactiles, visuales y cinestésicos) con importante participaci6n en tareas praxicas, y a los sistemas eferentes de ejecucién de la accién con me- nor implicacién en la praxia COMPONENTES FUNCIONALES Para la correcta ejecucién praxica, existen patro- hes motores estables que contienen un conocimien- 141 Neurologia de la conducta y neuropsicologla to implicito de los atributos de los objetos, y cuan- do se combinan con otros, originan un programa de control, se activan por esquemas perceptivos, y son la base implicita de las decisiones motoras, El desa- trollo del proceso praxico inchuye la recepcién y tra- tamiento de la informacion sensorial, el estableci- miento de un plan general, el establecimiento de operaciones logicas de comparaci6n y la elaboracién de engramas inervatorios motores. Dentro de estas acciones secuenciales, el sujeto debe seleccionar un plan de acci6n e inhibir otras acciones no pertinen- tes, memorizar el conjunto de esquemas, almacenar los pasos intermedios y comprobar la ejecucion fi- nal. Si se presta atencion a las conductas que se rea- lizan a diario, se observa que pocas veces se produ- cen acciones aisladas. Generalmente estan insertas dentro de una sucesién de acciones con un objetivo mas 0 menos consciente y en donde el tiempo jue- ga un papel fundamental. Algunas acciones son au- tomiticas y una vez aprendidas e iniciadas, ya no ne- cesitan de un control voluntario para continuar su. ejecuci6n; otras, en cambio, requieren una nueva construcci6n y la intervenci6n de estrategias cogni- tivas especificas para configurar el plan. La imitacion de gestos forma parte de los siste- mas de comunicaci6n y existe una relacién impor- tante entre ta producci6n del habla y la generacion de gestos, Los pacientes con alteraciones pritxicas en- ‘cuentran gran dificultad para desenvolverse en acti- vidades cotidianas, legando a veces aa total inca- pacidad’*?, Generalmente no son conscientes del problema que presentan, y atribuyen su discapaci- dad a la hemiparesia detecha que a veces acompana al cuadro, lo que influye en la rehabilitacién. lm ETIOLOGIAS La apraxia aparece como consecuencia de lesio- nes cerebrales adquiridas focales o difusas ~trau- matismo craneoencefilico, accidente cerebrovascu- lar, enfermedad degenerativa, tumores, procesos infecciosos 0 téxicos- que afectan a alguno de los componentes del sistema funcional cerebral praxi- colt Existen varios modelos que intentan explicar los mecanismos que subyacen a la actividad gestual y el uso de objetos, asi como al conocimiento de las es- tructuras del sistema nervioso que se encuentran im- plicadas en cada caso. Las investigaciones incluyen entre sus objetivos analizar si los constructos teori- 142 cos propuestos se corresponden con trastornos dife- renciables o representan distintos grados de grave- dad de un mismo continuo. Sistema funcional cerebral praxico El sistema funcional cerebral praxico se basa en tuna compleja organizaci6n en la que intervienen di ferentes componentes neurofuncionales, ayuda a describir los fundamentos praxicos y proporciona tun marco teérico para explicar sus alteraciones. La propia naturaleza de los diferentes componentes préxicos, hace que en el sistema intervengan aspec- tos espaciales, temporales, de uso de conceptos, ma- nejo de categorias, establecimiento de correlaciones entre secuencias motoras, utilizacién de objetos y todo ello en relacién con las diferentes partes del cuerpo. La conduicta motora requiere la toma de con- ciencia por parte del sujeto, del entorno, de la posi cin de su cuerpo y extremidades con respecto al es- pacio"?, Entre los componentes del sistema funcional préxico, se encuentran la circunvolucién angular y Ia circunvolucion supramarginal izquierdas (areas 39 y 40 de Brodmann, encrucijada parieto-temporo- occipital) que constituyen el nticleo central de los procesos prixicos; esta zona permitiria la conversion de Jos elementos de la percepcidn o de la represen- tacién en elementos de accion. Es una zona de inte- graci6n de la informaciGn aferente, exteroceptiva y propioceptiva, y realiza la sintesis de diferentes mo- dalidades perceptivas: visual, auditiva, somestésica. Su conexidn con estructuras limbicas integra impul- sos motivacionales. Conecta a su vez con areas pre- frontales (que generan planes y programas de acci6n, y verifican Ia ejecuci6n). Ulteriores conexiones con Ja corteza premotora, el area motora suplementaria y la conteza motora primaria dirigen las salidas ha- Ga los misculos concretos, organizados en torno a una articulacién, que han de intervenir en el acto motor, hacia el cerebelo y los ganglios basales. Esta confluencia anatomofuncional permite tener un co- nocimiento integrado de los fenémenos polimoda- les. A través de las fibras correspondientes del cuer- po calloso, el sistema funcional prixico contintia hacia areas motoras de asociacién y primarias del hemisferio derecho. La informaci6n sensorial recogida permite ela- borar una respuesta apropiada y realizar constantes ajustes durante la ejecuci6n de movimientos. En el Apraxia gestual Iobulo parietal (dreas 5 y 7) se encuentran neuronas ‘que se activan selectivamente durante el comporta- miento visuomotor, incluidos a manipulacién y la fijacion visual del movimiento. FI rea 5 pantcipa en los movimientos voluntarios dirigidos a una meta y en la manipulacién de los objetos y el area 7 se en- carga de integrar los estimulos visuales y sensoriales. Las neuronas del tea 5 responden preferentemente aestimulos somatosensoriales y visuoespaciales, ge- nerando las correcciones necesarias en cada caso! Los estudios de neuroimagen permiten la des- cripcién cada vez més precisa del sistema funcional cerebral praxico y varias investigaciones ponen de manifiesto el papel del ldbulo parietal inferior. Es- tudios con tomografia por emisién de positrones (PET), demuestran que el procesamiento de gestos sin significado realizados con las manos implica a ‘una red neuronal en el hemisferio izquierdo, que cluye estructuras neurales de las areas 19, 40 y 5, siendo critico el lobuto parietal inferior para llevar a cabo gestos adecuados'*. En la apraxia, los pacien- tes con lesiones en el lébulo parietal inferior izquier- do no solamente presentan errores en la ejecucién de un acto motor, con incapacidad para ejecutar ac- ciones en una secuencia temporal apropiada, sino que también muestran deficit para comprender, re- conocer y discriminar entre diferentes tipos de actos motores'®, El l6bulo parietal inferior del hemisferio izquierdo ~circunvoluci6n angular y supramarginal izquierdas-, seria el almacén de las representaciones motoras adquiridas, representacién sensorial de los movimientos, y participaria en la programacién de la corteza motora para la ejecucidn de los actos" La conteza premotora en la convexidad es importan- te para desarrollar las representaciones motoras e in- terviene en la adaptacién de programas motores ante los cambios del ambiente". El area motora suple- mentaria (AMS) (rea 6) esta implicada en la orga- nizacién temporal del movimiento, en la secuencia- ion de mavimientos multiples y en tareas motoras que demandan la recuperaci6n de la «memoria» mo- tora. Tiene una funcién motora voluntaria, progra- ima las secuencias de los movimientos, depende de aferencias sensoriales -recibe las descargas parieta- les antes que las neuronas del area 4- y recibe infor- macién propioceptiva desde la corteza somatosen- sorial y desde el tilamo. Probablemente, la AMS sea la encargada de decodificar las representaciones es- paciotemporales de los movimientos y transformar- las en patrones inervatorios"”; es un lugar de trans- cacién de representaciones praxicas en programas motores en patrones de inervacién de actividades que avivan la corteza motora. El sistema nervioso almacena conocimientos de habilidades motoras y cuando hace falta se evocan y se realiza la accion, La lesion de la AMS izquierda se relaciona con la imposibilidad de realizar secuencias de accio- nes tendentes a un fin, asi como de efectuar estrate- T revelan que un movimiento simple 0 tinico repetitivo inctemen- talaacci6n de la corteza motora contralateral y que os movimientos complejos incrementan fa accién de a AMS bilateralmente. Cuando fos sujetos pien- san sobre actos motores complejos pero no los rea lizan, el flujo se incrementa en el AMS, pero no en la corteza motora primaria® Se considera que el tiempo empleado para eje- cutar una aecidn es directamente proporcional a la cantidad de informacion que debe tenerse en cuen- @ para elaborar la respuesta, participando tanto es- tructuras conticales como subcorticales. En este sen- tido, la corteza prefrontal desempena un papel fundamental y forma parte de circuitos que impli can no s6lo areas corticales sino también ganglios basales. Los ganglios basales integran informacién de diversas dreas corticales y la proyectan a traves del télamo hacia la corteza motora, premotora y prefron- tal, facilitando el ajuste fluido de los movimientos, implicandose en los aspectos cognitivos del mov miento: planificacion y ejecuci6n de secuencias mo- toras. La carencia de control de los aspectos tempo- rales y espaciales durante la ejecuciGn de los gestos, provoca un trastomno en el sistema de produccién® Por st parte las lesiones del nuicleo lenticular izquier- do cursan con errores praxicos, sobre todo de movi miento espacial y de perseveracion. Mientras que la actividad contical tiende a desaparecer a medida que el aprendizaje progresa, un proceso contrario se ob- serva en los ganglios basales, lo que sugiere que la corteza frontal se encuentra involucrada en el esta- blecimiento de la acci6n y los ganglios basales tie- nen la funci6n de sostener dicha accion Ambos hemisferios han de estar conectados y compartir las diferentes aportaciones de los compo- nentes del sistema funcional préxico. Las estructurs blancas subcorticales intrahemisféricas e intethemis féricas son fundamentales para la correcta ejecucién prixica. El cuerpo calloso relaciona las «formulas del movimiento» del hemisferio izquierdo, con las areas motoras del hemisferio derecho. La lesién del cuer- po calloso da lugar a apraxia callosa © apraxia fron- tal", causando incapacidad para imitar o ejecutar 143 Neurologia de la conducta y neuropsicologia Giettos movimientos con la mano izquierda, pero no con la derecha, y utilizacion torpe de los objetos. ‘Ante una lesién cerebral, la aparicion 0 no de apraxia dependerd entre otras cosas, del patron de dominancias que el sujeto tenga para las habilida- des motoras. E] hemisferio izquierdo es dominante para los actos motores aprendidos, esta relacionado con el andlisis de partes, detalles y el engranaje tem. poral, y a él se le atribuye la capacidad para contro- lary programar el acto motor. Es importante para la representacién de acciones en términos del conoci- miento de la estructura del cuerpo. Et hemisferio de- recho no puede programar de forma independiente el movimiento, pero participa en el andlisis visuoes- pacial de los gestos. Sin embargo, las descripciones de algunos casos muestran la variabilidad de la or- ganizacidn cerebral, yen ellos el hemisferio derecho puede sustituir al izquierdo en las instrucciones de acto motor de las representaciones del movimiento, © incluso aparecer éstas como bilaterales. Muestra de esto es la recuperaciGn espontanea de la apraxia en. pacientes diestros con lesiones del hemisferio iz- quierdo, en los que el hemisferio derecho no lesio- nado ayudaria en la programacion motora, Modelos explicativos en la apraxia El estudio de los diferentes modelos propuestos pretende proporcionar un marco tedrico para descri- bir la organizacion cerebral de los mov ientos: aprendidos. Las observaciones muestran que es po- sible evocar fuera de contexto un comportamiento motor aprendido, sin necesidad de instrucciones 0 claves, que se almacena ese conocimiento adquirido 'y que es posible volverio a utilizar cuando la situa Gi6n asi lo requiera, activando algiin tipo de «memo- tia» de los gestos. 1 proceso subyacente ha de ser complejo, puesto que esta «memoria» debera alma- cenar la posicin espacial, el orden y el tiempo en que deben colocarse las distintas partes del cuerpo para llevar a cabo el movimiento concreto, y ademas el cuerpo debe ajustarse a la posicion y al tamanio del objeto. Algunos autores han defendido la exis- tencia de un deficit en el aprendizaje de secuencias en a apraxia, y que el hemisferio izquierdo est mas especializado en la adquisicion que en el almacena- miento de secuencias motoras*. Tras el aprendizaje de habilidades o comportamientos motores ~en con. textos espaciotemporales-, la actividad adquirida se 144 almacena en la corteza parietal del hemisferio iz~ quierdo y se activa ante comportamientos futuros que requieren una misma actividad?®. Rothi y Heil- man proponen cierta similitud entre el procesamien- to del lenguaje y el de las praxias. Comparan el érea de Wernicke, que programa los actos lingifsticos, con el drea de wengramas motores visuocinéticos» para los movimientos aprendidos?*. En el uso del lengua- je todos tenemos experiencias previas, que quedan almacenadas para ser utilizadas en el momento ne- cesario, constituyendo el «lexicén, De la misma ma- nera también habrfa un sistema, en el hemisferio iz- quierdo, para almacenar las representaciones de los movimientos aprendidos, «praxicén» (lexicon de ac- ciones) formulas de representacién espacio-moto- ras**. Teoricamente se podria distinguir entre la dis- funcion causada por la destruccion de las areas en las cuales el «praxicény est representado, y la apraxia que resulta de la desconexién de estas areas parieta- les de las areas motoras que implementan estas re- presentaciones. Algunas formas de apraxia se producirfan por- que los engramas de memoria gestual encontrarian dificultades para interaccionar con la parte del cere- bro encargada de generar patrones inervatorios, 0 porque estos patrones inervatorios no puedan acce- der al 4rea motora. Rothi et al”, postulan la necesi- dad de que los procesos de entrada gestual (percep- cién, comprensién) y salida gestual (produccién, realizacién) se leven a cabo a través de dos subsis- temas, el «lexicdn de entrada de acciones» (LEA), sis- tema para recibir la informacién relativa al codigo de los atributos fisicos, y el «lexicén de salida de ac- iones» (ISA), un c6digo de los atributos fisicos para que la accién pueda ser Hevada a cabo. Cubelli et al.**, confirman en sus estudios el modelo de dos «lexicones de accién» separados, aunque ponen en duda la existencia de la via interléxica asemantica de conexién entre ambos texicones LEA y LSA y que se- ria la encargada de la imitacion de gestos. El trastor- no en la comprensién del gesto se explicaria rela nado con el input correspondiente a él, cuando la comprensién se encuentra conservada pero la repro- duccién lesionada, la dificultad se centrarfa en el output. En el deterioro de la comprension de gestos con una buena ejecuci6n en imitacién, el sujeto pue- de acceder al input, pero no puede acceder ni activar el acceso semantico. Es posible imitar movimientos que nunca se han visto 0 hecho, no familiares, atra- vés de la «ruta no representacional-directa», sin ac- ceder al almacén de las representaciones espaciotem- 6._ Apraxia gestual porales de los movimientos pues no hay memoria de ellos. Durante la imitacién de gestos con signi cado, el gesto requerido debe ser evocado desde las representaciones guardadas en la memoria seman ca. En cambio, cuando es requerida una imitacién de gestos sin significado, el gesto se elabora exclu: vamente a partir de la ruta directa. ‘Otros autores incluyen en el modelo de Rothi y Heilman el concepto de «esquema corporal», conside- rando necesaria la codificacién dindmica de las partes del cuerpo propias y de los demés para ciertas praxias®?"" El esquema corporal interviene tanto en Ia ruta lexical como en la ruta directa en la cual el pro- ceso para calcular la posicién dinémica de las partes del cuerpo es instanténea. La representacién gestual contiene la informacién critica para cistinguir un mo- vimiento particular aprendido de otro. E] output del sistema motor esta guardado en las coordenadas espa- ciales intrinsecas definidas por el esquema corporal Roy y Square”, hablan de dos componentes en la praxia: el sistema conceptual y el sistema de pro- duccién. El sistema conceptual incluye el conocimiento de los objetos y de sus aspectos funcionales, la utiliza- ci6n y el funcionamiento de utensilios y herramien- tas; el conocimiento de la accién independiente- mente de! contexto del objeto y de su funcién de «descontextualizacin» de la accién; y el conoci- imiento sobre la organizacion de las acciones dentro de una secuencia. El sistema de produccién es el responsable de lle- var a cabo el programa motor y se encarga de alma- cenary realizar la representacién sensoriomotora (es: pacial y temporal) necesaria para poder ejecutar la actividad. El sistema conceptual se relaciona con el lobulo parietal izquierdo, y el sistema de produccién con el ldbulo frontal”. Este modelo dicotémico ~sis- tema conceptual, sistema de produccién- ha sido apoyado en diversos estudios; sin embargo, el ans sis de casos concretos con especializacion hemisféri- ca atipica ha puesto de manifiesto importantes diso- ciaciones funcionales entre el conocimiento conceptual de la accién y la habilidad para ejecutar movimientos adecuados. La raz6n de los pocos ca- sos bien documentados con deterioro prixico selec- tivamente limitado al sistema de conceptualizacion 0 de produccién es debida, en parte, a cuestiones ana- témicas ya que las operaciones de ambos sistemas de accién dependen fundamentalmente de éreas cor- ticales del hemisferio izquierdo que estin muy préxi- mas y que pueden lesionarse simultaneamente. En el marco de los modelos actuales sobre praxias, algunos trabajos han apoyado que las mis- mas estructuras wtilizadas para la produccion serian. las encargadas de discriminar gestos”. Sin embargo, la presencia de una doble disociacién entre discri minar y ejecutar tareas refuerza el postulado de la existencia de dos sistemas distintos. En la figura 6-1 se representan diferentes com- ponentes modulares implicados en las praxias, asi ‘como las rutas fundamentales de procesamiento (se~ fialadas con ntimeros). La red cuenta con unidades funcionales: SSG, sistema semadntico general; SSA, sistema semantico de accién; DPM, decodificador de patrones de movimiento (lexicén de entrada de ac- ciones de Rothi); CPM, codificador de patrones de movimiento (lexicén de salida de acciones de Ro- thi). Entre ellos se establecen las relaciones, desta- cando las rutas que necesitan del SSA y otras que no precisan de él como son la ruta procedural (RP), la ruta no lexical (RNL) y la ruta interlexical (RIL), A través del estudio de tareas praxicas, se puede comptender como el cerebro armoniza determina- dos movimientos aprendidos (se usard la figura para su analisis). En la tarea 1, la instrucci6n se realiza por ingre- so visuotactil ~«Utilice este destornillador»— y el su- jeto debe tomar el objeto y ejecutar el gesto; inter- vienen SSA, LSA y esquemas inervatorios En la tarea 2, de «diseriminacion de acciones», la instruccion se realiza por ingreso gestual ~el explo- rador hace un gesto-, se solicita al sujeto que sefale entre varios dibujos de objetos que se le presentan, y debe responder a través de una tarea de reconoci- miento visual; intervienen LEA y SSA. En la tarea 3, la instrucci6n se realiza por ingre- so auditivo verbal ~«jC6mo harfa usted para peinar- setv- y el sujeto debe responder ejecutando el gesto; intervienen SSA, ISA y esquemas inervatorios. En la tarea 4, la instrucciGn se realiza por ingre- so visual de objetos ~«jC6mo usaria este tenedor? el sujeto debe realizar la respuesta gestual apropia- dda; intervienen el analisis visual de objeto, SSA, LSA ¥y esquemas inervatorios En la tarea 5, imitacién de gestos no familiares, el explorador hace un gesto arbitrario y la respuesta es la copia de ese patron gestual, Para esta ejecucién no es necesaria la intervencién del SSA; utilizando la RIL oa través de la RNL intervienen el andlisis visuo- gestual, partes del cuterpo y esquemas inervatorios. En la tarea 6, imitaci6n de gestos familiares, el explorador hace tn gesto habitual en ta vida daria 145