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ORIGINAL

Pronóstico de la epilepsia de la infancia con puntas


centrotemporales: utilidad clínica de unos criterios
diagnósticos objetivos
Julio Ramos-Lizana, Gema Martínez-Espinosa, Esther Jiménez-Iniesta, Javier Aguirre-Rodríguez

Unidad de Neurología Pediátrica. Introducción. Los estudios sobre el pronóstico de la epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales (EIPCT), la mayo-
Servicio de Pediatría. Hospital
Torrecárdenas. Almería, España. ría retrospectivos, incluyen a pacientes con características clínicas muy heterogéneas.
Objetivo. Investigar el valor pronóstico de unos criterios diagnósticos objetivos de EIPCT aplicados a los seis meses de evolu-
Correspondencia:
Dr. Julio Ramos Lizana. Unidad de ción de la epilepsia.
Neurología Pediátrica. Servicio de
Pediatría. Hospital Torrecárdenas. Pacientes y métodos. Se incluyó prospectivamente a todos los pacientes con una o más crisis epilépticas no provoca-
Avda. Donantes de Sangre, s/n. das (n = 827). Se investigó el pronóstico y las características clínicas de cinco grupos de pacientes, definidos según la pre-
E-04009 Almería.
sencia de punta-onda centrotemporal (POCT) y de los siguientes signos: bloqueo del habla o disartria, contracciones tóni-
E-mail: cas o clónicas hemifaciales y sialorrea prominente. Grupo A (dos o tres signos y POCT), grupo B (un signo y POCT), grupo C
jramoslizana@telefonica.net (ningún signo y POCT), grupo D (dos o tres signos sin POCT), grupo E (crisis tonicoclónicas generalizadas y POCT).
Aceptado tras revisión externa: Resultados. Se clasificaron 52, 12, 12, 22 y 8 casos, respectivamente, en los grupos A, B, C, D y E. Los pacientes de los cinco
22.10.19.
grupos presentaron una semiología similar, pero se observaron diferencias en la probabilidad de alcanzar una remisión
Cómo citar este artículo: inicial de tres años sin crisis ni tratamiento antiepiléptico: grupo A (98%), grupo B (92%), grupo C (90%), grupo D (77%) y
Ramos-Lizana J, Martínez-Espinosa G,
Jiménez-Iniesta E, Aguirre-Rodríguez J.
grupo E (100%). La diferencia entre los grupos A y D fue estadísticamente significativa.
Pronóstico de la epilepsia de la Conclusión. Los casos del grupo A podrían considerarse como casos bien definidos de EIPCT; los casos de los grupos B, C y E,
infancia con puntas centrotemporales:
utilidad clínica de unos criterios como casos probables, y los del grupo D deberían excluirse del diagnóstico.
diagnósticos objetivos. Rev Neurol
2020; 70: 206-12. doi:10.33588/
Palabras clave. Diagnóstico. Epidemiología. Epilepsia. Niño. Pronóstico.
rn.7006.2019357.

© 2020 Revista de Neurología


Introducción persalivación y parestesias unilaterales de la cara,
la lengua, los labios, las encías y las mejillas [2-4].
La epilepsia de la infancia con puntas centrotem- No obstante, se han descrito frecuentemente casos
porales (EIPCT) es uno de los síndromes epilépti- con características menos típicas [3,5-13], como la
cos más frecuentes. Según la definición de la Liga participación de una extremidad superior, crisis
Internacional contra la Epilepsia (ILAE), se carac- hemiclónicas, exclusivamente tonicoclónicas gene-
teriza por crisis focales motoras hemifaciales, bre- ralizadas o diurnas, prolongadas o con parálisis de
ves, con preservación de la conciencia, frecuente- Todd. Incluso se han descrito pacientes sin las típi-
mente con síntomas somatosensoriales asociados, cas crisis hemifaciales [5,6,14]. Con respecto al
que tienen tendencia a evolucionar a crisis tonico- EEG, se ha informado de casos con un foco fuera
clónicas generalizadas. Ambos tipos de crisis ocu- del área centrotemporal (17% y 21% en dos series)
rren a menudo durante el sueño. Se inicia entre los [5,15], con descargas generalizadas de punta-onda
3 y los 13 años de edad (pico a los 9-10 años) y la en el EEG [4-6,11,16] y con un EEG inicialmente
recuperación se produce antes de los 15-16 años. El normal [7,17].
electroencefalograma (EEG) muestra puntas cen- También se ha sugerido que la presencia de pun-
trotemporales de alto voltaje, a menudo seguidas tas centrotemporales no es específica de la EIPCT
de ondas lentas, que se activan durante el sueño y [18]. Estos casos menos típicos plantean la cuestión
tienden a difundirse o cambiar de un hemisferio al de los límites nosológicos del síndrome y de la posi-
otro. La ausencia de déficits neurológicos previos ble utilidad de unos criterios diagnósticos más es-
constituye un requisito adicional para el diagnósti- trictos, sobre todo teniendo en cuenta que en mu-
co [1]. Los signos que se observan con mayor fre- chos de ellos el diagnóstico de EIPCT se llevó a
cuencia durante las crisis son contracciones clóni- cabo retrospectivamente, de modo que cabe pregun-
cas o tónicas unilaterales que afectan a la cara, los tarse qué proporción de estos casos realmente evo-
labios y la lengua, disartria o bloqueo del habla, hi- luciona de forma satisfactoria.

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Epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales

Con respecto a la evolución, un metaanálisis pu-


blicado en 1997 encontró un excelente pronóstico Tabla I. Criterios diagnósticos de los cinco grupos de pacientes estudiados.
de la EIPCT, pero concluyó también que los estu-
dios realizados hasta esa fecha empleaban un dise- Tipo de crisis Signos a POCT
ño retrospectivo, metodologías muy heterogéneas
Grupo A CF Dos o tres de los tres Sí
y, a menudo, criterios de inclusión y exclusión poco
claros, de modo que la uniformidad de la EIPCT Grupo B CF Solo uno de los tres Sí
como síndrome epiléptico podría resultar, al menos
en parte, de un sesgo de selección [17]. Desde en- Grupo C CF Ninguno de los tres Sí
tonces, la situación no ha mejorado sensiblemente.
Grupo D CF Dos o tres de los tres No
El objetivo principal de este estudio es investigar
el valor pronóstico de unos criterios diagnósticos Grupo E CTCG – Sí
objetivos de EIPCT, así como la influencia sobre él
del grado de certidumbre en el diagnóstico. Objeti- CF: al menos una crisis focal con o sin generalización secundaria; CTCG: cri-
vos secundarios son investigar la semiología y la sis tonicoclónicas generalizadas durante el sueño exclusivamente; POCT: pre-
sencia de complejos de puntas y ondas lentas focales en región centrotem-
frecuencia de la EIPCT. Además, este trabajo se ha poral. a Bloqueo del habla o disartria, contracciones tónicas o clónicas hemi-
centrado en la utilidad pronóstica del diagnóstico faciales, sialorrea prominente.
sindrómico realizado en los primeros seis meses de
evolución de la epilepsia. Se ha elegido este interva-
lo de tiempo porque representa un estadio precoz Los grupos se establecieron empíricamente tenien-
en la evolución de la epilepsia (cuando el valor pro- do en cuenta la presencia o ausencia de tres de los
nóstico es todavía relevante) y, al mismo tiempo, signos más frecuentes en la EIPCT [2,3], así como
permite disponer de más datos semiológicos y elec- de las características puntas centrotemporales. Los
troencefalográficos que posibiliten un diagnóstico signos clínicos considerados fueron: bloqueo del
más preciso. habla o disartria, contracciones tónicas o clónicas
hemifaciales y sialorrea prominente. Se decidió no
emplear los signos sensitivos orofaciales por consi-
Pacientes y métodos derarlos menos fiables, sobre todo en los niños más
pequeños. En cuanto al EEG, se admitieron ligeras
Definiciones y criterios de clasificación variaciones en la localización de las puntas, como
la localización frontotemporal o la parietotemporal.
Crisis epiléptica no provocada Otros autores admiten variaciones mayores [15]. La
Son crisis sin ningún factor precipitante próximo presencia o la ausencia de otras alteraciones, como
conocido. Múltiples crisis en un período de 24 ho- focos en otras localizaciones o punta-onda genera-
ras se consideraron como un único evento [19]. lizada, no se tuvieron en cuenta en la clasificación.
Los criterios debían cumplirse a los seis meses de
Remisión inicial de tres años evolución.
sin tratamiento antiepiléptico
Es un período de remisión de al menos tres años sin Selección de la cohorte
crisis ni tratamiento antiepiléptico (con o sin recu-
rrencias posteriores hasta el final del período de es- El Hospital Torrecárdenas es el hospital de referen-
tudio). Se eligió este límite de tiempo porque se ha cia de la provincia de Almería, donde se encuentran
demostrado que el riesgo de recurrencia tres años el único servicio de neurofisiología y la única uni-
después de la supresión de la medicación antiepi- dad de neurología pediátrica de la provincia.
léptica es muy bajo [20]. Se incluyó prospectivamente a todos los pacien-
tes menores de 14 años que consultaron en nuestro
Epilepsia de la infancia hospital por una o más crisis epilépticas no provo-
con puntas centrotemporales cadas de reciente diagnóstico entre el 1 de junio de
En todos los casos debían de cumplirse los dos si- 1994 y el 1 de marzo de 2011. Se excluyó a los pa-
guientes criterios: una o más crisis epilépticas no cientes con crisis exclusivamente en el período neo-
provocadas y ausencia de déficit neurológico pre- natal, con errores congénitos del metabolismo o en-
vio. Teniendo en cuenta la semiología y los hallazgos fermedades neurodegenerativas. También se exclu-
en el EEG, se investigaron cinco grupos de pacien- yó a los pacientes que habían consultado previamen-
tes con diferentes criterios diagnósticos (Tabla I). te en otros hospitales. Todos los casos fueron remiti-

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J. Ramos-Lizana, et al

dos directamente por sus pediatras de atención pri­- Las comparaciones de la semiología de las crisis
maria o consultaron en el servicio de urgencias del se efectuaron empleando el test de chi cuadrado o el
Hospital Torrecárdenas. test exacto de Fisher. Los cálculos se realizaron con
el programa SPSS v. 15.0.
Evaluación inicial El estudio fue aprobado por el comité de ética del
Hospital Torrecárdenas y todos los pacientes otor-
A cada paciente se le realizó al menos un registro garon su consentimiento informado para la partici-
electroencefalográfico estándar. A todos los pacien- pación.
tes con más de una crisis y un primer EEG normal
se les practicó también un EEG con privación de
sueño. Se realizaron estudios de neuroimagen al Resultados
menos en los casos con hallazgos anormales en la
exploración neurológica, espasmos infantiles, crisis Durante el período de estudio se incluyeron 827 ca-
focales o alteraciones focales en el EEG (excepto en sos (123 con una única crisis y 704 con dos o más
los casos típicos de EIPCT). crisis). De ellos, 491 presentaron crisis con semio-
logía focal.
Recogida de los datos semiológicos
Frecuencia y semiología
La información sobre el EEG, la neuroimagen y la
semiología de las crisis se recogió a los seis meses De los 827 casos, 106 cumplieron los criterios de
de la primera crisis para los pacientes con una úni- alguno de los cinco grupos en estudio a los seis me-
ca crisis y a los seis meses de la segunda crisis para ses de evolución: 52 (6,2% del total de la cohorte)
los que tuvieron dos o más crisis. Para los pacientes cumplieron los criterios de la definición A, 12 (1,5%)
que entraron en el estudio después de una primera de la B, 12 (1,5%) de la C, 22 (2,7%) de la D y 8 (1%) de
crisis y sufrieron una recurrencia, los datos obteni- la E. La moda y la mediana del número de EEG rea-
dos a los seis meses de la recurrencia reemplazaron lizados en los primeros seis meses de evolución
a los primeros. Estos datos se mantuvieron en un fueron de 1 (rango: 1-3). Se realizaron pruebas de
archivo separado y fueron explotados por un miem- neuroimagen en 81 casos (76 %), tomografía com-
bro del equipo que no disponía de datos sobre la putarizada craneal en 27 y resonancia magnética
evolución posterior de los pacientes. cerebral en 54, en todos ellos con resultados nor-
males. Se inició un tratamiento antiepiléptico en 66
Seguimiento casos (62%). En el seguimiento se perdió el contac-
to con cinco pacientes. Un 75% de los casos fue se-
Se siguió prospectivamente a los pacientes median- guido durante más de 10 años.
te entrevistas personales hasta que alcanzaron una Con objeto de estudiar su semiología, los cuatro
remisión inicial de tres años sin tratamiento, hasta grupos de casos con signos focales en las crisis (defi-
el 30 de abril de 2018 o hasta completar un máximo niciones A, B, C y D) se compararon con el resto de
de 14 años de seguimiento a partir de la segunda los pacientes con crisis con semiología focal (n = 405)
crisis, lo que ocurriese primero. (Tabla II). Como puede observarse, las característi-
cas de los cuatro grupos son similares y difieren de
Variables semiológicas las del resto de casos con semiología focal.
En el grupo E (no incluido en la tabla por carac-
La tabla I muestra las variables analizadas, resultan- terizarse por crisis exclusivamente tonicoclónicas
tes de la sistematización de los datos obtenidos en la generalizadas), un 75% de los casos tuvo su primera
entrevista con los pacientes. No se empleó un lista- crisis entre los 6 y los 9 años.
do predefinido de síntomas. Cuando la presencia de
un síntoma no constaba en el registro de datos se- Pronóstico
miológico, se consideró que éste estaba ausente.
En este estudio se han incluido pacientes con una o
Análisis estadístico más crisis epilépticas. No obstante, en muchos es-
tudios epidemiológicos sobre el pronóstico de la
Se empleó como variable pronóstica la remisión ini- epilepsia se emplea la definición clásica y se inclu-
cial de tres años sin tratamiento antiepiléptico. Los yen solamente casos con dos o más crisis, excluyen-
casos perdidos no se incluyeron en el análisis. do los que tuvieron una única crisis. Para facilitar la

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Epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales

comparación con estos últimos estudios, el porcen-


taje de pacientes que alcanzaron una remisión inicial Tabla II. Características clínicas de los cinco grupos de pacientes con crisis con semiología focal (en por-
centaje). Cada característica se consideró como presente cuando se observó al menos en una crisis du-
de tres años sin tratamiento antiepiléptico se calcu-
rante los primeros seis meses de evolución.
ló para ambas situaciones (Tabla III). El grupo D tu­
vo un pronóstico significativamente peor que el A, Grupo A Grupo B Grupo C Grupo D Otras
tanto cuando se consideró a los pacientes con una o (n = 52) (n = 12) (n = 12) (n = 22) (n = 393)
más crisis (p = 0,009) como cuando se consideró úni-
Una única crisis 10 25 42 a 14 15
camente a quienes tuvieron dos o más (p = 0,007).
Sexo: varón 58 42 50 59 55
Tiempo de actividad
Edad: 6-9 años al inicio de las crisis 71 c 67 b 50 a 64 c 23
En la tabla IV se muestran las edades en la primera
y la última crisis, y el tiempo transcurrido entre am- Convulsiones febriles previas 0b 0 8 5 14
bas para cada uno de los cinco grupos de pacientes. Antecedentes de epilepsia
Esta variable sólo es posible calcularla para los pa- 12 0 0 14 10
en familiares de primer grado
cientes que han alcanzado una remisión inicial de
Crisis de más de 5 minutos de duración 6c 17 0a 14 29
tres años sin tratamiento antiepiléptico. Por lo tan-
to, no es útil para estudiar el pronóstico. Estado epiléptico (crisis de más de 30 minutos) 0b 0 0 9 12

Más de una crisis en 24 horas 15 b 25 33 14 a 34


Discusión
Emesis ictal (arcadas, náuseas o vómitos) 2c 0a 0a 14 30
En este trabajo se han estudiado cinco grupos de pa-
Otros signos autonómicos 0b 0 0 9 15
cientes en los cuales es razonable considerar un diag-
nóstico de EIPCT. Cabe destacar que pacientes con Afectación de conciencia 54 c 67 a 92 77 a 93
las mismas características que los incluidos en cada
uno de los cinco grupos se han descrito en algunas Bloqueo del habla o disartria 85 c 25 0 86 c 7
series previas como casos de EIPCT considerados
Sialorrea prominente 81 c 17 0 86 c 7
como típicos o atípicos [2,3,5,7,9,10,15-17].
El primer grupo (grupo A) incluye pacientes con Contracciones tónicas o clónicas hemifaciales 90 c 58 c 0 82 c 9
punta-onda centrotemporal y crisis focales con dos
o tres de los siguientes signos: bloqueo del habla o Versión cefálica u ocular 14 c 17 a 58 18 a 45
disartria, contracciones tónicas o clónicas hemifa-
Hipotonía generalizada 2a 0 0 5 13
ciales y sialorrea prominente. Este grupo puede con-
siderarse el mejor definido y supone un 6,2% de los Contracciones clónicas
10 42 a 25 9 16
pacientes con una o más crisis epilépticas en nues- de una extremidad superior
tra serie. Las características de los casos de este gru-
Crisis hemiclónicas 12 25 17 9 9
po son similares a las descritas en otras series [2-4,
8,16]. El diseño de nuestro estudio permite además Contracciones clónicas generalizadas 27 17 50 32 40
conocer qué características son estadísticamente más
o menos frecuentes en la EIPCT que en otras epi- Síntomas visuales 0 0 0 5 4
lepsias focales. En este sentido, cabe destacar que la
parálisis de Todd, que generalmente se ha conside- Cefalea 4 8 0 9 9

rado un signo atípico en la EIPCT [5,11,12], aunque Mirada fija 2c 8 25 14 a 36


poco frecuente, se encuentra en realidad con mayor
frecuencia en este síndrome epiléptico que en otras Automatismos 4 0 8 5 13
epilepsias focales. Por otra parte, los antecedentes
de convulsiones febriles, que se han descrito en Parálisis de Todd 14 a 0 17 0 4
promedio en un 19% de pacientes con EIPCT [17],
Sensitivos no hemifaciales 0 0 17 a 0 3
no se encontraron en ninguno de nuestros casos y
fueron de hecho menos frecuentes que en otras epi- Más de la mitad de las crisis
71 c 75 b 67 a 73 c 32
lepsias focales (diferencia estadísticamente signifi- durante el sueño o al despertar
cativa). El pronóstico en este grupo fue excelente, ap < 0,05; b p < 0,01; c p < 0,001 (en comparación con el grupo ‘Otras’).
un 10% de los pacientes tuvieron una única crisis y

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J. Ramos-Lizana, et al

Estos pacientes son poco frecuentes, suponen úni-


Tabla III. Probabilidad de alcanzar una remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico. camente un 1,5% de los casos con una o más crisis
epilépticas en nuestra serie. Las características de
n Perdidos Remisión % de remisión IC 95% este grupo fueron muy similares a las del grupo
mejor definido (Tabla II). En particular, las crisis se
Definición A 52 2 49 98 93-100
iniciaron a una edad similar, solían ser breves y
Definición B 12 0 11 92 62-100 ocurrían predominantemente durante el sueño o al
Pacientes despertar. La diferencia entre el pronóstico de este
con una o Definición C 12 2 9 90 55-100 grupo y el del grupo mejor definido no fue estadís-
más crisis ticamente significativa. No obstante, se observó una
Definición D 22 0 17 77 55-92
tendencia a una menor probabilidad de remisión
Definición E 8 1 7 100 59-100
(92%). Además, en este caso, el intervalo de con-
fianza de la probabilidad de remisión fue amplio, lo
Definición A 47 2 44 98 92-100 cual resta utilidad clínica a la estimación. En nues-
tra opinión, los pacientes de este grupo podrían con-
Definición B 9 0 8 89 52-100 siderarse casos de EIPCT probable.
Pacientes El tercer grupo (grupo C) incluye los casos con
con dos o Definición C 7 2 4 80 28-99
más crisis punta-onda centrotemporal que no muestran nin-
Definición D 19 0 14 74 49-91 guno de los signos clínicos más frecuentes en la
EIPCT. Este grupo supone otro 1,5% de los pacien-
Definición E 6 1 5 100 48-100 tes con una o más crisis epilépticas en nuestra serie.
Los signos más frecuentes en las crisis de los pa-
IC 95%: intervalo de confianza al 95%.
cientes de este grupo fueron la versión cefálica u
ocular, la mirada fija, las contracciones clónicas de
una extremidad superior, las contracciones clónicas
Tabla IV. Edad media ± desviación estándar en la primera y la última crisis, y tiempo de actividad de la de un hemicuerpo, la parálisis de Todd y las mani-
epilepsia (tiempo transcurrido entre la primera y la última crisis), en años. festaciones somatosensoriales fuera de la cara o la
Edad en la primera crisis Edad en la última crisis Tiempo de actividad
región orobucolingual. La edad de inicio, la dura-
(rango) (rango) (rango) ción de las crisis y el patrón circadiano fueron muy
similares a los del grupo mejor definido (grupo A).
Definición A
7,4 ± 2,1 9,6 ± 1,7 2,2 ± 2,0 De nuevo se observó una tendencia a una menor
(3,0-12,2) (5,1-12,9) (0,0-7,1)
probabilidad de remisión (90%), si bien la diferencia
7,5 ± 2,7 9,0 ± 2,1 1,6 ± 2,2 no fue estadísticamente significativa. Consideramos
Definición B que los pacientes de este grupo podrían considerar-
(1,6-10,0) (6,3-12,6) (0,0-6,8)
se también casos de EIPCT probable.
6,8 ± 3,6 8,6 ± 2,2 0,8 ± 1,3 El cuarto grupo (grupo D) supone un 2,7% de la
Definición C
(1,1-11,3) (3,7-11,0) (0,0-3,4)
serie e incluye a los pacientes con crisis focales con
6,8 ± 2,6 8,6 ± 3,2 1,5 ± 1,5 dos o tres de los típicos signos de EIPCT en los que
Definición D
(2,3-11,1) (2,0-14,0) (0,0-4,3) no se encontró punta-onda centrotemporal en el
EEG. En este grupo se observó una mayor frecuen-
7,3 ± 1,8 8,5 ± 2,6 1,2 ± 1,9 cia de estado epiléptico, emesis ictal y otros signos
Definición E
(4,9-10,8) (4,9-11,8) (0,0-4,9)
autonómicos. Curiosamente, estas características se
asocian en el síndrome de Panayiotopoulos, si bien
no se consideró que ninguno de los casos en este
la probabilidad de alcanzar una remisión inicial de grupo encajase mejor en dicho síndrome. No obs-
tres años sin tratamiento antiepiléptico fue del 98%. tante, en líneas generales, las características de este
El intervalo de confianza de la estimación de la pro- grupo son muy similares a las del grupo mejor defi-
babilidad de remisión fue estrecho (93-100%), de nido (Tabla II). Por tanto, es razonable plantearse
modo que esta información es clínicamente relevan- un diagnóstico de EIPCT, asumiendo que las alte­
te. Para los pacientes que entraron en remisión, el tiem- raciones electroencefalográficas no se han podido
po de actividad de la epilepsia fue de 2,2 ± 2,0 años. poner de manifiesto. De hecho, en nuestro estudio
El segundo grupo (grupo B) incluye los casos se han tenido en cuenta únicamente los registros
con punta-onda centrotemporal y crisis focales con obtenidos en los primeros seis meses de evolución,
tan sólo uno de los tres signos antes mencionados. y no se ha llevado a cabo un esfuerzo sistemático

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Epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales

por obtener registros prolongados de sueño o un La frecuencia de EIPCT en nuestro estudio osci-
mayor número de registros en busca de las típicas laría entre el 6,2% de los pacientes con una o más
alteraciones electroencefalográficas de EIPCT, dado crisis epilépticas si se incluyen únicamente los ca-
que la realización de estos estudios no es coste- sos mejor definidos y el 10,2% si se incluyen tam-
efectiva en pacientes que evolucionan satisfactoria- bién los casos probables. La frecuencia observada
mente. Sin embargo, la probabilidad de alcanzar una en otros cuatro estudios fue del 6,7% [21], 13% [22],
remisión inicial de tres años sin tratamiento anti­ 15,7% [23] y 17% [24] de las epilepsias infantiles.
epiléptico en este grupo (77%) fue menor que en el Una limitación de nuestro estudio es que no se
de los casos mejor definidos (grupo A), y la diferen- trata de un estudio poblacional. No obstante, esti-
cia fue estadísticamente significativa. Dado que to- mamos que su emplazamiento y su diseño permi-
dos los grupos han sido seguidos durante el mismo ten obtener una muestra razonablemente represen-
período y que la edad en la primera crisis, la edad tativa de la población general. Una segunda limita-
en la última crisis y el tiempo de actividad son simi- ción es que el diagnóstico se realizó de modo re-
lares en todos los grupos (Tabla IV), no parece que trospectivo. No obstante, nuestro estudio no puede
disparidades en alguno de estos aspectos expliquen considerarse un estudio retrospectivo más, dado
la diferencia en la probabilidad de remisión. Desde que la inclusión y el seguimiento de los pacientes se
un punto de vista práctico, y poniendo énfasis en el han llevado a cabo de modo prospectivo y que el
pronóstico, estimamos que estos casos deben ex- diagnóstico ha sido ciego con respecto a la evolu-
cluirse del concepto de EIPCT. ción posterior de los pacientes.
El quinto grupo (grupo E) supone un 1% de los
casos de la serie e incluye a los pacientes con crisis En conclusión, el presente estudio aporta unos cri-
aparentemente tonicoclónicas generalizadas duran- terios diagnósticos con utilidad pronóstica de EIPCT
te el sueño y presencia de puntas centrotemporales bien definida y probable. Estos criterios no deben
en el EEG. La edad de inicio de las crisis fue similar considerarse como los mejores posibles. Establecer
a la del grupo A. El pronóstico en estos casos fue ex- los mejores criterios diagnósticos requeriría una
celente, con una probabilidad de remisión del 100%. muestra considerablemente mayor y queda fuera del
No obstante, puesto que el intervalo de confianza alcance de nuestro estudio. Los resultados sugieren,
de la probabilidad de remisión fue amplio, estima- además, que el grado de certidumbre en el diagnós-
mos que es preferible considerar también a estos pa- tico repercute sobre el pronóstico de un paciente
cientes como casos de EIPCT probable. concreto.
Se ha publicado un buen número de estudios so-
bre el pronóstico de la EIPCT; no obstante, la ma- Bibliografía
yoría de ellos son retrospectivos. Un metaanálisis 1. Commission on Classification and Terminology of the
encontró una probabilidad de remisión del 98%, pe­ International League Against Epilepsy. Proposal for revised
ro alerta de las notables deficiencias metodológicas classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia
1989; 30: 389-99.
de los estudios en los que se basa esta conclusión 2. Wirrell EC. Benign epilepsy of childhood with centrotemporal
[17]. Con posterioridad se han realizado únicamen- spikes. Epilepsia 1998; 39 (Suppl 4): S32-41.
te dos estudios prospectivos, que confirman un ex- 3. Loiseau P, Beaussart M. The seizures of benign childhood
epilepsy with rolandic paroxysmal discharges. Epilepsia 1973;
celente pronóstico. En uno de ellos, con una peque- 14: 381-9.
ña muestra de 29 casos, el 96% llevaba más de cinco 4 Zhao X, Zhaofu C, Chi L, Shang W, Liu X. Clinical and EEG
años sin crisis 12-17 años después del diagnóstico, characteristics of benign rolandic epilepsy in Chinese patients.
Brain Dev 2007; 29: 13-8.
y ninguno seguía en tratamiento antiepiléptico [21]. 5. Wirrell EC, Camfield PR, Gordon KE, Dooley JM, Camfield CS.
En el segundo, con una muestra de 75 pacientes, Benign rolandic epilepsy: atypical features are very common.
J Child Neurol 1995; 10: 455-8.
tras un seguimiento mínimo de ocho años, todos 6. Beaussart M. Benign epilepsy of children with rolandic
los pacientes estaban libres de crisis, pero no se es- (centrotemporal) paroxysmal foci: a clinical entity. Study of
pecifica por cuánto tiempo ni en cuántos se había 221 cases. Epilepsia 1972; 13: 795-811.
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suspendido la medicación [12]. rolandic spikes: typical and atypical variants. Pediatr Neurol
Varios autores han investigado el pronóstico de 2007; 36: 141-5.
los casos típicos y atípicos de EIPCT y no han en- 8. Durá-Travé T, Yoldi-Petri ME, Gallinas-Victoriano F, García
de Gurtubay-Gallizo I. Epilepsia rolándica: características
contrado diferencias. No obstante, la definición de epidemiológicas, clínicas y evolutivas. An Pediatr 2008; 68:
los casos atípicos, aunque variable, resulta muy di- 466-73.
ferente a la empleada en el presente estudio. Ade- 9. Incecik F, Altunbasak S, Herguner OM, Mert G, Sahan D.
Prognostic significance of failure of the initial antiepileptic drug
más, el número de casos en todas estas series es pe- in children with benign childhood epilepsy with centrotemporal
queño [5,7,11-13,21]. spikes. Brain Dev 2015; 37: 66-70.

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Prognosis of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: clinical utility of objective diagnostic
criteria

Introduction. Studies about childhood epilepsy with centrotemporal spikes (CECTS), most of them retrospective, include
patients with highly heterogeneous features.
Aim. To investigate the prognostic value of objective diagnostic criteria for CECTS applied at six month of evolution of
epilepsy.
Patients and methods. All patients with one or more unprovoked epileptic seizures (n = 827) were prospectively included.
We investigated prognosis and clinical features of five groups of patients defined in accordance with the presence of
centrotemporal spikes (CTS) and the following signs: speech arrest or dysarthria; hemifacial tonic or clonic contractions;
and prominent sialorrhea. Group A (two or three signs and CTS), group B (one sign and CTS), group C (no sign and CTS),
group D (two or three signs without CTS), group E (tonic-clonic generalized seizures and CTS).
Results. 52, 12, 12, 22 and 8 cases were classified respectively into groups A, B, C, D and E. Patients of the five groups
presented a similar semiology but differences in the probability of attaining a 3-years remission without antiepileptic
treatment were observed: group A (98%), group B (92%), group C (90%), group D (77%), group E (100%). The difference
between groups A and D was statistically significant.
Conclusion. Cases of group A could be considered as well-defined cases of CECTS; cases of groups B, C and E, as probable
cases of CECTS, and cases of group D must be excluded from the diagnosis.
Key words. Childhood. Diagnosis. Epidemiology. Epilepsy. Prognosis.

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