Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
Unidad de Neurología Pediátrica. Introducción. Los estudios sobre el pronóstico de la epilepsia de la infancia con puntas centrotemporales (EIPCT), la mayo-
Servicio de Pediatría. Hospital
Torrecárdenas. Almería, España. ría retrospectivos, incluyen a pacientes con características clínicas muy heterogéneas.
Objetivo. Investigar el valor pronóstico de unos criterios diagnósticos objetivos de EIPCT aplicados a los seis meses de evolu-
Correspondencia:
Dr. Julio Ramos Lizana. Unidad de ción de la epilepsia.
Neurología Pediátrica. Servicio de
Pediatría. Hospital Torrecárdenas. Pacientes y métodos. Se incluyó prospectivamente a todos los pacientes con una o más crisis epilépticas no provoca-
Avda. Donantes de Sangre, s/n. das (n = 827). Se investigó el pronóstico y las características clínicas de cinco grupos de pacientes, definidos según la pre-
E-04009 Almería.
sencia de punta-onda centrotemporal (POCT) y de los siguientes signos: bloqueo del habla o disartria, contracciones tóni-
E-mail: cas o clónicas hemifaciales y sialorrea prominente. Grupo A (dos o tres signos y POCT), grupo B (un signo y POCT), grupo C
jramoslizana@telefonica.net (ningún signo y POCT), grupo D (dos o tres signos sin POCT), grupo E (crisis tonicoclónicas generalizadas y POCT).
Aceptado tras revisión externa: Resultados. Se clasificaron 52, 12, 12, 22 y 8 casos, respectivamente, en los grupos A, B, C, D y E. Los pacientes de los cinco
22.10.19.
grupos presentaron una semiología similar, pero se observaron diferencias en la probabilidad de alcanzar una remisión
Cómo citar este artículo: inicial de tres años sin crisis ni tratamiento antiepiléptico: grupo A (98%), grupo B (92%), grupo C (90%), grupo D (77%) y
Ramos-Lizana J, Martínez-Espinosa G,
Jiménez-Iniesta E, Aguirre-Rodríguez J.
grupo E (100%). La diferencia entre los grupos A y D fue estadísticamente significativa.
Pronóstico de la epilepsia de la Conclusión. Los casos del grupo A podrían considerarse como casos bien definidos de EIPCT; los casos de los grupos B, C y E,
infancia con puntas centrotemporales:
utilidad clínica de unos criterios como casos probables, y los del grupo D deberían excluirse del diagnóstico.
diagnósticos objetivos. Rev Neurol
2020; 70: 206-12. doi:10.33588/
Palabras clave. Diagnóstico. Epidemiología. Epilepsia. Niño. Pronóstico.
rn.7006.2019357.
dos directamente por sus pediatras de atención pri- Las comparaciones de la semiología de las crisis
maria o consultaron en el servicio de urgencias del se efectuaron empleando el test de chi cuadrado o el
Hospital Torrecárdenas. test exacto de Fisher. Los cálculos se realizaron con
el programa SPSS v. 15.0.
Evaluación inicial El estudio fue aprobado por el comité de ética del
Hospital Torrecárdenas y todos los pacientes otor-
A cada paciente se le realizó al menos un registro garon su consentimiento informado para la partici-
electroencefalográfico estándar. A todos los pacien- pación.
tes con más de una crisis y un primer EEG normal
se les practicó también un EEG con privación de
sueño. Se realizaron estudios de neuroimagen al Resultados
menos en los casos con hallazgos anormales en la
exploración neurológica, espasmos infantiles, crisis Durante el período de estudio se incluyeron 827 ca-
focales o alteraciones focales en el EEG (excepto en sos (123 con una única crisis y 704 con dos o más
los casos típicos de EIPCT). crisis). De ellos, 491 presentaron crisis con semio-
logía focal.
Recogida de los datos semiológicos
Frecuencia y semiología
La información sobre el EEG, la neuroimagen y la
semiología de las crisis se recogió a los seis meses De los 827 casos, 106 cumplieron los criterios de
de la primera crisis para los pacientes con una úni- alguno de los cinco grupos en estudio a los seis me-
ca crisis y a los seis meses de la segunda crisis para ses de evolución: 52 (6,2% del total de la cohorte)
los que tuvieron dos o más crisis. Para los pacientes cumplieron los criterios de la definición A, 12 (1,5%)
que entraron en el estudio después de una primera de la B, 12 (1,5%) de la C, 22 (2,7%) de la D y 8 (1%) de
crisis y sufrieron una recurrencia, los datos obteni- la E. La moda y la mediana del número de EEG rea-
dos a los seis meses de la recurrencia reemplazaron lizados en los primeros seis meses de evolución
a los primeros. Estos datos se mantuvieron en un fueron de 1 (rango: 1-3). Se realizaron pruebas de
archivo separado y fueron explotados por un miem- neuroimagen en 81 casos (76 %), tomografía com-
bro del equipo que no disponía de datos sobre la putarizada craneal en 27 y resonancia magnética
evolución posterior de los pacientes. cerebral en 54, en todos ellos con resultados nor-
males. Se inició un tratamiento antiepiléptico en 66
Seguimiento casos (62%). En el seguimiento se perdió el contac-
to con cinco pacientes. Un 75% de los casos fue se-
Se siguió prospectivamente a los pacientes median- guido durante más de 10 años.
te entrevistas personales hasta que alcanzaron una Con objeto de estudiar su semiología, los cuatro
remisión inicial de tres años sin tratamiento, hasta grupos de casos con signos focales en las crisis (defi-
el 30 de abril de 2018 o hasta completar un máximo niciones A, B, C y D) se compararon con el resto de
de 14 años de seguimiento a partir de la segunda los pacientes con crisis con semiología focal (n = 405)
crisis, lo que ocurriese primero. (Tabla II). Como puede observarse, las característi-
cas de los cuatro grupos son similares y difieren de
Variables semiológicas las del resto de casos con semiología focal.
En el grupo E (no incluido en la tabla por carac-
La tabla I muestra las variables analizadas, resultan- terizarse por crisis exclusivamente tonicoclónicas
tes de la sistematización de los datos obtenidos en la generalizadas), un 75% de los casos tuvo su primera
entrevista con los pacientes. No se empleó un lista- crisis entre los 6 y los 9 años.
do predefinido de síntomas. Cuando la presencia de
un síntoma no constaba en el registro de datos se- Pronóstico
miológico, se consideró que éste estaba ausente.
En este estudio se han incluido pacientes con una o
Análisis estadístico más crisis epilépticas. No obstante, en muchos es-
tudios epidemiológicos sobre el pronóstico de la
Se empleó como variable pronóstica la remisión ini- epilepsia se emplea la definición clásica y se inclu-
cial de tres años sin tratamiento antiepiléptico. Los yen solamente casos con dos o más crisis, excluyen-
casos perdidos no se incluyeron en el análisis. do los que tuvieron una única crisis. Para facilitar la
por obtener registros prolongados de sueño o un La frecuencia de EIPCT en nuestro estudio osci-
mayor número de registros en busca de las típicas laría entre el 6,2% de los pacientes con una o más
alteraciones electroencefalográficas de EIPCT, dado crisis epilépticas si se incluyen únicamente los ca-
que la realización de estos estudios no es coste- sos mejor definidos y el 10,2% si se incluyen tam-
efectiva en pacientes que evolucionan satisfactoria- bién los casos probables. La frecuencia observada
mente. Sin embargo, la probabilidad de alcanzar una en otros cuatro estudios fue del 6,7% [21], 13% [22],
remisión inicial de tres años sin tratamiento anti 15,7% [23] y 17% [24] de las epilepsias infantiles.
epiléptico en este grupo (77%) fue menor que en el Una limitación de nuestro estudio es que no se
de los casos mejor definidos (grupo A), y la diferen- trata de un estudio poblacional. No obstante, esti-
cia fue estadísticamente significativa. Dado que to- mamos que su emplazamiento y su diseño permi-
dos los grupos han sido seguidos durante el mismo ten obtener una muestra razonablemente represen-
período y que la edad en la primera crisis, la edad tativa de la población general. Una segunda limita-
en la última crisis y el tiempo de actividad son simi- ción es que el diagnóstico se realizó de modo re-
lares en todos los grupos (Tabla IV), no parece que trospectivo. No obstante, nuestro estudio no puede
disparidades en alguno de estos aspectos expliquen considerarse un estudio retrospectivo más, dado
la diferencia en la probabilidad de remisión. Desde que la inclusión y el seguimiento de los pacientes se
un punto de vista práctico, y poniendo énfasis en el han llevado a cabo de modo prospectivo y que el
pronóstico, estimamos que estos casos deben ex- diagnóstico ha sido ciego con respecto a la evolu-
cluirse del concepto de EIPCT. ción posterior de los pacientes.
El quinto grupo (grupo E) supone un 1% de los
casos de la serie e incluye a los pacientes con crisis En conclusión, el presente estudio aporta unos cri-
aparentemente tonicoclónicas generalizadas duran- terios diagnósticos con utilidad pronóstica de EIPCT
te el sueño y presencia de puntas centrotemporales bien definida y probable. Estos criterios no deben
en el EEG. La edad de inicio de las crisis fue similar considerarse como los mejores posibles. Establecer
a la del grupo A. El pronóstico en estos casos fue ex- los mejores criterios diagnósticos requeriría una
celente, con una probabilidad de remisión del 100%. muestra considerablemente mayor y queda fuera del
No obstante, puesto que el intervalo de confianza alcance de nuestro estudio. Los resultados sugieren,
de la probabilidad de remisión fue amplio, estima- además, que el grado de certidumbre en el diagnós-
mos que es preferible considerar también a estos pa- tico repercute sobre el pronóstico de un paciente
cientes como casos de EIPCT probable. concreto.
Se ha publicado un buen número de estudios so-
bre el pronóstico de la EIPCT; no obstante, la ma- Bibliografía
yoría de ellos son retrospectivos. Un metaanálisis 1. Commission on Classification and Terminology of the
encontró una probabilidad de remisión del 98%, pe International League Against Epilepsy. Proposal for revised
ro alerta de las notables deficiencias metodológicas classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia
1989; 30: 389-99.
de los estudios en los que se basa esta conclusión 2. Wirrell EC. Benign epilepsy of childhood with centrotemporal
[17]. Con posterioridad se han realizado únicamen- spikes. Epilepsia 1998; 39 (Suppl 4): S32-41.
te dos estudios prospectivos, que confirman un ex- 3. Loiseau P, Beaussart M. The seizures of benign childhood
epilepsy with rolandic paroxysmal discharges. Epilepsia 1973;
celente pronóstico. En uno de ellos, con una peque- 14: 381-9.
ña muestra de 29 casos, el 96% llevaba más de cinco 4 Zhao X, Zhaofu C, Chi L, Shang W, Liu X. Clinical and EEG
años sin crisis 12-17 años después del diagnóstico, characteristics of benign rolandic epilepsy in Chinese patients.
Brain Dev 2007; 29: 13-8.
y ninguno seguía en tratamiento antiepiléptico [21]. 5. Wirrell EC, Camfield PR, Gordon KE, Dooley JM, Camfield CS.
En el segundo, con una muestra de 75 pacientes, Benign rolandic epilepsy: atypical features are very common.
J Child Neurol 1995; 10: 455-8.
tras un seguimiento mínimo de ocho años, todos 6. Beaussart M. Benign epilepsy of children with rolandic
los pacientes estaban libres de crisis, pero no se es- (centrotemporal) paroxysmal foci: a clinical entity. Study of
pecifica por cuánto tiempo ni en cuántos se había 221 cases. Epilepsia 1972; 13: 795-811.
7. Datta A, Sinclair DB. Benign epilepsy of childhood with
suspendido la medicación [12]. rolandic spikes: typical and atypical variants. Pediatr Neurol
Varios autores han investigado el pronóstico de 2007; 36: 141-5.
los casos típicos y atípicos de EIPCT y no han en- 8. Durá-Travé T, Yoldi-Petri ME, Gallinas-Victoriano F, García
de Gurtubay-Gallizo I. Epilepsia rolándica: características
contrado diferencias. No obstante, la definición de epidemiológicas, clínicas y evolutivas. An Pediatr 2008; 68:
los casos atípicos, aunque variable, resulta muy di- 466-73.
ferente a la empleada en el presente estudio. Ade- 9. Incecik F, Altunbasak S, Herguner OM, Mert G, Sahan D.
Prognostic significance of failure of the initial antiepileptic drug
más, el número de casos en todas estas series es pe- in children with benign childhood epilepsy with centrotemporal
queño [5,7,11-13,21]. spikes. Brain Dev 2015; 37: 66-70.
10. Ma CK, Chan KY. Benign childhood epilepsy with centro- centrotemporal spikes: a meta-analysis. Neurology 1997; 48:
temporal spikes: a study of 50 Chinese children. Brain Dev 430-7.
2003; 25: 390-5. 18. Van der Meij W, Wieneke GH, Van Huffelen AC, Schenk-
11. Tavares S, Almeida RM. Figueiroa SM, Temudo T. Rootlieb AJF, Willemse J. Identical morphology of the rolandic
Epilepsia rolándica. Análisis de las características clínicas, spike-and-wave complex in different clinical entities. Epilepsia
electrofisiológicas, tratamiento y pronóstico de 87 pacientes. 1993; 34: 540-50.
Rev Neurol 2005; 41: 327-30. 19. Thurman DJ, Beghi E, Begley CE, Berg AT, Buchhalter JR,
12. Verrotti A, Latini G, Trotta D, Giannuzzi R, Curatella R, Ding D, et al; ILAE Commission on Epidemiology. Standards
Morgese G, et al. Typical and atypical rolandic epilepsy in for epidemiologic studies and surveillance of epilepsy. Epilepsia
childhood: a follow-up study. Pediatr Neurol 2002; 26: 26-9. 2011; 52 (Suppl 7): S2-26.
13. Xie W, Ross EE, Kramer MA, Eden UT, Chu CJ. Timing 20. Shinnar S, Berg AT, Moshé SL, Kang H, O’Dell C, Alemany M.
matters: impact of anticonvulsant drug treatment and spikes Discontinuing antiepileptic drugs in children with epilepsy:
on seizure risk in benign epilepsy with centrotemporal spikes. a prospective study. Ann Neurol 1994; 35: 534-45.
Epilepsia Open 2018; 3: 409-17. 21. Callenbach PM, Bouma PA, Geerts AT, Arts WF, Stroink H,
14. Fusco L, Trivisano M, Specchio N, Vigevano F. Rolandic Peeters EA, et al. Long term outcome of benign childhood
epilepsy: an uncommon presentation with leg motor seizures. epilepsy with centrotemporal spikes: Dutch study of epilepsy
Epilepsia 2010; 51: 2488-91. in childhood. Seizure 2010; 19: 501-6.
15. Drury I, Beydoun A. Benign partial epilepsy of childhood 22. Shinnar S, O’Dell C, Berg AT. Distribution of epilepsy syndromes
with monomorphic sharp waves in centrotemporal and other in a cohort of children prospectively monitored from the time
locations. Epilepsia 1991; 32: 662-7. of their first unprovoked seizure. Epilepsia 1999; 40: 1378-83.
16. Lerman P. Benign partial epilepsy with centrotemporal spikes. 23. Heijbel J, Blom S, Bergfors PG. Benign epilepsy of children
In Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, with centrotemporal EEG foci. A study of incidence rate in
eds. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. outpatient care. Epilepsia 1975; 16: 657-64.
London: John Libbey Eurotext; 1992. p. 189-200. 24. Larson K, Eeg-Olofsson O. A population based study of
17. Bouma PAD, Bovenkerk AC, Westendorp RGJ, Brouwer OF. epilepsy in children from a Swedish county. Eur J Paediatr
The course of benign partial epilepsy of childhood with Neurol 2006; 10: 107-13.
Prognosis of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: clinical utility of objective diagnostic
criteria
Introduction. Studies about childhood epilepsy with centrotemporal spikes (CECTS), most of them retrospective, include
patients with highly heterogeneous features.
Aim. To investigate the prognostic value of objective diagnostic criteria for CECTS applied at six month of evolution of
epilepsy.
Patients and methods. All patients with one or more unprovoked epileptic seizures (n = 827) were prospectively included.
We investigated prognosis and clinical features of five groups of patients defined in accordance with the presence of
centrotemporal spikes (CTS) and the following signs: speech arrest or dysarthria; hemifacial tonic or clonic contractions;
and prominent sialorrhea. Group A (two or three signs and CTS), group B (one sign and CTS), group C (no sign and CTS),
group D (two or three signs without CTS), group E (tonic-clonic generalized seizures and CTS).
Results. 52, 12, 12, 22 and 8 cases were classified respectively into groups A, B, C, D and E. Patients of the five groups
presented a similar semiology but differences in the probability of attaining a 3-years remission without antiepileptic
treatment were observed: group A (98%), group B (92%), group C (90%), group D (77%), group E (100%). The difference
between groups A and D was statistically significant.
Conclusion. Cases of group A could be considered as well-defined cases of CECTS; cases of groups B, C and E, as probable
cases of CECTS, and cases of group D must be excluded from the diagnosis.
Key words. Childhood. Diagnosis. Epidemiology. Epilepsy. Prognosis.