redominio
cortical
temporoparietal
de


P

inicio
precoz,
de
inicio
tardío
en
síndrome


de
Down
con
demencia
tipo
Alzheimer
y


predominio
frontotemporal
en
formas


atípicas.



Olvidos
frecuentes.


Desorientación
temporoespacial
parcial.


 ificultades
con
el
cálculo
y
la

D

Inicialmente.

Enfermedad
de
Alzheimer. 
denominación.


Reducción
de
iniciativa.


No
hay
conciencia
de
la
enfermedad.


 umento
de
pérdida
de
memoria
a
corto

A

plazo.


Puede
afectar
cualquier
esfera
cognitiva. 
 gudización
del
trastorno
del
lenguaje
(
A

Posteriormente.
 
En
forma
progresiva: 
puede
verse
afectada
también
la


comprensión).


Sintomatología
práxica
y
gnósica.


Paciente
completamente
dependiente.


Alteraciones
de
memoria
remota.

Estadio
avanzado:

Déficits
de
lenguaje,
praxias
y
gnosias


Empeoran
alteraciones
de
FE.


Hay
conciencia
del
trastorno.


 ueden
darse
manifestaciones
ansiosas,

P

preocupación
e
irritabilidad.


No
hay
trastorno
del
comportamiento.

Inicialmente:

 misión
del
lenguaje
con
dificultad,
mal

E

entonado
y
modulado.


Mala
Repetición,
comprensión
preservada.


Agramatismos
y
paragrafías.


 rastornos
de
la
comprensión
y
fluidez

T

verbal
en
declive
con
tendencia
al
mutismo


y
pérdida
de
iniciativa
en
comunicación


Afasia
Progresiva
Primaria. 
verbal.

Posteriormente


 e
presentan
síntomas
de
difusión
de
la

S

degeneración
a
otras
áreas
corticales.

Causadas
por
un
trastorno
que
afecta
(

 odo
primario)
al
SNC.
No
se
excluye
que

m

pueda
afectar
también
a
otros
órganos.
Son
 
 esarrollo
de
demencia
con
signos
motores

D

CORTICALES 
las
causas
más
frecuentes
de
demencia.
 
de
degeneración
frontal
(alteración


Aunque
sus
causas
son
desconocidas,
se
 
secuencias
motoras,
toqueteos


han
identificado
formas
hereditarias
o
 
compulsivos,
etc.).

factores
genéticos
predisponentes.

Alteración
del
pensamiento
abstracto.


Estadio
avanzado

 lteración
de
funciones
ejecutivas;
con

A

alteraciones
de
la
personalidad
y
del


comportamiento.


 lteraciones
práxicas
del
equilibrio,
de
la

A

marcha
y
deglución.


 rofunda
alteración
del
significado
de
las

P

palabras
(denominación
y
comprensión).


 spectos
fonológicos
y
sintácticos
bien

A

Inicialmente:

conservados.


 enguaja
abundante
con
contenido

L

farragoso
por
abundancia
de
parafasias.


 parecen
trastornos
de
conducta
más

A

Demencia
Semántica. 
rígida,
estereotipada,
centrada
en
sí
mismo


e
indiferente
al
entorno.

Posteriormente...

 l
trastorno
del
lenguaje
se
agrava
hasta
la

E

incomprensión
total.


 isminuye
la
fluidez
hasta
el
mutismo,

D

Estadio
avanzado:

asosicado
a
deterioro
cognitivo
grave.


Inicialmente: 
Apraxia
progresiva
sin
demencia
asociada.


 unque
en
muchos
casos
no
se
descarte

A

Apraxia
Progresiva
Primaria.

DEMENCIAS
DEGENERATIVAS
 
que
se
trate
de
una
enfermedad
de


Alzheimer
con
una
forma
de
inicio
focal


PRIMARIAS 
cortical,
la
falta
de
trastorno
del
lenguaje,


Estadios
posteriores:

que
generalmente
se
agrega
a
la


sintomatología
focal
y
se
hace
importante
a


medida
que
avanza
la
enfermedad,


disminuye
esta
posibilidad.


 gudeza
y
campos
visuales
están

A

conservados.

Inicialmente:

 índrome
clínico
caracterizado
por
una

S

afectación
progresiva
de
las
funciones
 
No
hay
alteración
de
otras
áreas
visuales.

Demencia
Cortical
Posterior

visuales
complejas
en
forma
de
agnosia


visual
o
de
alteraciones
visuoespaciales. 
 parece
deterioro
en
áreas
cognitivas
y
se

A

Estadios
posteriores:

desarrolla
una
demencia.


 FECTACIÓN
DEL
SISTEMA

A

Condición
característica

EXTRAPIRAMIDAL

I
mplica
una
respuesta
lenta
ante
estímulos


externos.

Enlentecimiento
psicomotor.

 ensamiento
lento
(bradipsiquia)
y

P

respuesta
motora
también
lenta.


 uestra
de
apatía,
falta
de
motivación
y

M

marcado
desinterés.

Cambios
en
la
personalidad:

Estado
depresivo
frecuente.


Cuadro
clínico
característico:

 ificultad
en
recuperar
información
ya

D

Alteraciones
de
la
memoria: 
almacenada
aunque
mantiene
capacidad


para
aprender
nueva.


Aparición
déficit
de
cálculo.

Alteración
de
otras
funciones
cognitivas:

Aparición
déficit
de
pensamiento
abstracto.

SUBCORTICALES

Ausencia
de
afasias,
apraxias
y
agnosias.


 radipsiquia
síntoma
incial
en
muchos

B

pacientes.


Alteraciones
de
la
memoria.


Dificultades
para
mantener
la
atención.


Enfermedad
de
Parkinson 
Déficit
en
funciones
ejecutivas.


Alteraciones
visuoespaciales
son
frecuentes.


Pueden
aparecer
disnomia.


Depresión:
afecta
al
30%
de
los
casos.


Exponentes
más
significactivos: 

Parálisis
supranuclear
progresiva: 


 e
distingue
por
la
aparación
temprana
de

S

trastorno
de
la
marcha,
síntomas

De
caracterísiticas
similares
al
Parkinson 
pseudobulbares
(disartria)
y
labilidad


emocional,
rígidez
axial
y
parálisis
de
la


mirada
vertical.


 lteraciones
leves
de
personalidad,

A

Etapa
inicial:

memoria
y
coordinación
motora


 on
corea,
trastornos
oculomotores
y
de

C

los
movimientos
secundarios.

 u
forma
es
variable
con
síntomas

S

Enfermedad
de
Huntington. 
Demencia
progresiva.

neurológicos
y
psiquiátricos.


Alteración
en
la
concentración.


Déficits
cognitivos: 
Atención

Etapa
evolucionada:

FE


Dificultades
con
almacenamiento.

Trastornos
de
la
memoria: 
Prominentes.

 ificultades
en
recuperación
de
la

D

información.


Trastornos
emocionales. 
Patología
psiquiátrica
más
frecuente.


Sintomatología
psiquiátrica
(al
inicio).


Curso
fluctuante
del
deterioro
cognitivo.


Alucionaciones.


Promimente
sintomatología
psiquiátrica
: 
Ilusión.

I
ncluye
uno
o
varios
síndromes
clínicos
con
 
Depresión.

DEMENCIA
CON
CUERPOS
DE
LEWY 
características
de
la
enfermedad
de
 
Características:

Alzheimer
y
de
Parkinson. 
Alteraciones
de
la
marcha
y
el
equilibrio.


Pérdidas
inexplicables
de
la
conciencia.


 rastorno
de
atención,
de
la
fluencia
verbal

T 
Más
pronunciados
que
en
la


Patrón
de
alteración
cognitiva
variable.

y
del
manejo
visoespacial. 
enfermedad
de
Alzheimer.


 intomatología
extrapiramidal
(no


S

imprescindible)


Con
afectación
mixta-cortical.
 
Afectación
en
ganglios
basales


 nfermedad
de
Pick
con
inclusiones

E

argirófilas
y
neuronas
hipocrómicas


abalonadas.


 egún
anatomía
patológica
y
degeneración

S 
 egeneración
del
lóbulo
frontal
con

D

frontal
y
temporal
anterior: 
espongiosis
y
microgliosis
cortical.


 emencia
más
enfermedad
de

D

motoneurona
con
inclusiones
neuronales


corticales.


inhibición.


Apatía.


DEMENCIA
FRONTOTEMPORAL

Alteraciones
del
comportamiento.


Falta
de
normas
sociales.

Fundamentalmente
neuropsiquiátrica.


Distractabilidad.


Impulsividad.


Inicial:

DEMENCIAS
DEGENERATIVAS
 
 omportamientos
estereotipados
y

C

perseverativos.

CORTICALES-

SUBCORTICALES

 o
existe
alteración
de
memoria,
del

N 
En
contraste
con
la
enfermedad
de


cálculo
o
tareas
visuoespaciales. 
Alzheimer


Alteración
de
la
atención.


Sintomatología. 
 enguaje
carente
de
espontaneidad,
simple,

L

pobre,
repetitivo,
con
esterotipias
y


logorrea
aunque,
bien
construido.


 omprensión
y
fluidez
verbal
de
tareas

C

complejas
son
defectuosas.


Escritura
reducida.


 ctividades
que
requieren
elaboración
de
la

A

Afectación
de
funciones
cognitivas: 
información,
planificación,
abstracción,


Particularmente
afectadas

secuenciación
de
la
conducta,
flexibilidad,


etc.


Falta
de
atención.


 emoria
con
menor
nivel
de
alteración
que

M 
Falta
de
interés.

la
conducta.

 alta
de
organización
y
de
acceso
a
la

F

información.


Ecolalia,
palilalia. 
Hipofonía,
aprosodia
y
mutismo.


En
estadios
más
avanzados:

 mpiezan
a
manifestarse
alteraciones
en

E

En
contraste
con
la
enfermedad
de


orientación
espacial,
cálculo,
praxias,


gnosias
y
habilidades
visuoespaciales.

Alzheimer


Tiene
un
comienzo
asimétrico.


 ombinación
de
alteraciones

C 
 praxia,
síndrome
de
miembro
ajeno,

A

neuroconductuales 
conducta
de
tipo
frontal.

DEGENERACIÓN
CORTICOBASAL

Alteraciones
del
movimiento 
Rígidez,
mioclonías,
distonía
de
miembros.


 arálisis
supranuclear
de
la
mirada,
parálisis

P

pseudobulbar
y
signo
de
Babinski.

Manifestaciones
clínicas:

Deterioro
cognitivo
global
moderado.


DEMENCIAS 
Síndrome
disejecutivo.


 éficit
de
aprendizaje
explícito
sin

D

Se
da
con
menor
severidad
en


enfermedad
de
Alzheimer.


Desde
lo
neuropsicológico: 
dificultades
de
retención.


 rganización
temporal,
coordinación

O

Trastornos
de
la
ejecución
motora
dinámica:

Referencias:
Sevilla
Gómez
&
 
bimanual,
control
e
inhibición.

 ernández
García
(s.f.),
Capítulo
20:

F

Trastornos
práxicos
asimétricos.

Demencias:
Clasificación
etiología
y

Sintomatología
inicial



 egundo
grupo
etiológico
más
frecuente,

S

después
de
las
demencias
primarias.

I
nicio
brusco,
evolución
fluctuante,


síntomas
neurológicos
focales
y
presencia


Claves
para
diferenciar
de
una


de
factores
de
riesgo
vascular
(i.e


hipertensión,
diabetes
mellitus,
tabaquismo


demencia
degenerativa

y
obesidad).


 éficits
cognitivos
por
la
afectación
de

D

Patrón
subcortical.

zonas
cerebrales
concretas.


DEMENCIA
MULTINFARTO 


 recuente
asociación
de
cuadros

F

Dependen
de
la
localización
y
 
confusionales,
parálisis
pseudobulbar
y

Manifestaciones
clínicas

números
de
infartos. 
alteraciones
de
la
marcha.


 erivan
en
episodios
de
insuficiencia

D

Cardiopatías
isquémica. 
cardíaca
e
hipotensión
sistémica,


agravando
el
daño
cerebral
difuso.


 etectado
en
infartos
unilaterales
o

D

bilaterales
de
las
arterias
cerebrales


anteriores.


Abulia.

Mutismo
acinético.


Falta
de
espontaneidad.


Alteraciones
cognitivas: 
Alteraciones
del
lenguaje.


Cortical: 
Lentitud
para
responder
a
preguntas.


Desorientación.


Similares
a
la
enfermedad
de


Hemisferio
dominante. 
Alteraciones
cognitivas.

Alzheimer
en
fase
inicial

 roducidos
por
infartos
en
circunvolución

P

DEMENCIAS
VASCULARES 
Síndrome
de
circunvolución
angular.

angular.

Lesión:

 gitación
y
confusión
asociados
con
déficit

A

Hemisferio
no
dominante.

visuoespaciales.


Pérdida
de
iniciativa
y
espontaneidad.


DEMENCIA
POR
INFARTO
ESTRATÉGICO 
Pueden
tener
localización: 
 allos
en
razonamientos
abstracto
y


F

Arteria
tuberotalámica.

amnesia.


Afasia. 
Lesión
en
hemisferio
dominante.

 anifiesta
en
distintos
modos
según
ateria

M

Demencia
talámica.

talámica
afectada.

 n
el
talámo
afectando
en
núcleo

E

Trastornos
de
memoria.

dorsomedial.


Arteria
talámica
paramediana. 
Lesión: 
En
el
núcleo
mamilotalámico. 
Puede
afectar
conciencia


Si
alcanza
el
cerebro
medio 
Parálisis
oculomotora


Subcortical: 
Apatía.


I
nfartos
profundos
en
la
cabeza
del


Déficit
neuropsicológico: 
Desinterés.

caudado.


Lentitud
en
las
respuestas.


 índrome
de
la
rodilla
de
la
cápsula

S

interna.


Síndrome
anmésico
ictal.

I
nfartos
lacunares
en
sustancia
blanca
y


ganglios
basales

Se
caracteriza
por
la
presencia
de:


Leucoraiosis


 fectaciones
de
funciones
constructivas
(
A

Enfermedad
de
Binswanger 
memoria
relativamente
preservada).

Tipos
de:

 eriodos
intermintentes
de
disminución
de

P

nivel
de
conciencia
y
periodos
de


somnolencia.

Curso
clínico:

 pisodios
de
empeoramiento
agudo
del

E

deterioro
cognitivo
con
recuperaciones


parciales
y
lentra
progresión
de
la
demencia.


Alteración
de
la
marcha. 
Marcha
parkinsoniana

Subcortical:


Cápsula
interna.


Ganglios
basales.


 últiples
infartos
lacunares
de
localización

M

Se
caracteriza
por
la
presencia
de:
 
Puede
afectar: 
Tálamo.

subcortical.


Protuberancia.


Cerebelo
y
centro
semioval. 
Ocasionalmente.

Estado
lacunar.


 patía,
inatención,
trastornos
mnésicos,

A

Alteración
de
las
funciones
frontales: 
tendencia
a
la
perseverancia
y


enlentecimiento
psicomotor.

Curso
clínico:

DEMENCIA
POR
ENFERMEDAD
EN
 
 fecta
a
las
arterias
perforantes
de
las

A

 iramidalismo,
parálisis
pseudobulbar,

P

PEQUEÑOS
VASOS 
arterias
cerebrales.

Puede
asociar: 
marcha
insegura
con
trastorno
de
equilibrio


y
parkinsonismo.


Síndrome
confusional.

 rastornos
cognitivos
durante
las
crisis

T

Angiopatía
hipertensiva
y
arteriosclerótica.

hipertensivas. 
 uede
aparecer
alteración
cognitiva
con

P

Si
no
se
controla
la
tensión
arterial: 
apatía,
desorientación
y
enlentecimiento


visuomanual.


Hemorragias
cerebrales.


Angiopatía
amieloide. 
Provocará: 
Infartos
isquémicos
y/o
leucoencefalopatía.


 rastornos
cognitivos
(luego
del
accidente

T 
 udiendo
conducir
a
demencia,
a

P

cerebrovascular). 
medida
que
la
enfermedad
avanza.

Cortico-subcortical.

Lupus
eritematoso
sistémico


Panarteritis
nodosa


Artritis
reumatoide

 eacción
inflamatoria
en
la
pared
de
los

R

vasos
cerebrales
de
pequeño
calibre.

Síndrome
de
Sjögren


 nfermedad
colágeno-vascular
con

E 
Enfermedad
mixta
del
tejido
conectivo

demencia.

Tromboangeitis
obliterante,
etc.


 egún
áreas
de
isquemia
ya
sea
cortical
o

S

Afectación
cognitiva:

subcortical.


Pérdida
neuronal
permanente.


DEMENCIA
DE
ISQUEMIA-HIPOXIA 
Hipoxia
prolongada:

 osibilidad
de
infartos
en
zona
de
grandes

P

arterias,
vasculares,
ganglios
basales
e


hipocampo.


De
etiología
conocidad
y
diversa.


Tratables.

 ueden
producir
muchos
procesos

P

Características:

patológicos
intra
o
extracerebrales. 
 recuentemente
reversibles
si
se
detectan

F

precozmente.


En
comparación
con
el
resto
de
los


Frecuencia
reducida.

grupos
de
demencias.


Triada
típica
de
apraxia
de
la
marcha.


Incontinencia
de
esfínteres.


Leve
trastorno
de
memoria.

Hidrocefalia
Nomotensiva. 
Se
caracteriza
por:


 isminución
de
la
capacidad
de

D

Deterioro
cognitivo:

concentrración.


Síntomas: 
Lentitud
piscomotriz.


Corticales-focales: 
Afasia,
apraxia,
agnosia 
Raramente


 parece
después
del
traumatismo

A

craneoencefálico,
en
ancianos,
alcohólicos,


sujetos
con
trastornos
de
coagulación,
etc.


Hematoma
subdural
crónico.

 uede
alcanzar
un
tamaño
grande
(sin

P 
 intomatología
focal,
cefalea,
vómitos,

S

DEMENCIAS
SECUNDARIAS 
aviso)
y
debutar
de
manera
variable:
 
somnolencia
y/o
deterioro
cognitivo.


 as
alteraciones
mentales
se
producen
de

L

forma
insidiosa
y
progresiva.
 
Cuadro
fundamentalmente
subcortical.





La
atención
no
está
comprometida.



 os
trastornos
emocionales
consisten
en

L

Complejo
demencia
SIDA. 
apatía,
indiferencia
y
retraimiento
social.



 o
presentan
afasia
ni
apraxia
ni
agnosia

N

hasta
estadios
finales.



 as
alteraciones
motoras
sobre
la
marcha,

L

consisten
en
bradicinesia.


Déficit
de
atención.


 rastorno
de
la
función
ejecutiva
y

T

pensamiento
abstracto.


 lteración
de
la
memoria
a
corto
plazo
y

A

Demencias
por
EM. 
memoria
retrógrada. 
Muchos
puntos
en
común
con
las


Clasificación 

demencias
subcorticales.

 as
alteraciones
psiquiátricas:
depresión,

L

manía,
euforia,
labilidad
emocional
y


psicosis.



 enguaje
y
otros
atributos
de
las
demencias

L

corticales
suelen
estar
poco
afectos.



 o
se
las
puede
incluir
en
un
patrón
típico

N

Demencias
metabólicas
-
tóxicas. 
Son
tratables
y
en
ciertos
casos
reversibles. 
de
demencia
cortical
o
subcortical
salvo
en


contadas
ocasiones.



Déficit
de
vitamina
B12

Demencicas
de
tipo
carencial 
Pueden
revertirse

Déficit
de
ácido
fólico


Deterioro
cognitivo
lentamente
progresivo.

Demencia
alcohólica.

 lteraciones
del
comportamiento
al
inicio,

A

pudiendo
evolucionar
en
demencia
grave.


Demencias
tóxicas: 
 lteraciones
oculares,
con
nistagmus

A

horizontal
y
paresia
de
la
musculatura


extrínseca
ocular
asociadas
a
ataxia
de
 
 leración
de
la
memoria
de
retención
en

A

Suele

acompañar
el
síndrome
de


tronco.
 
desproporción

con
respecto
a
otras


Encefalopatía
de
Wernicke 
Korsakkoff 
funciones
cognitivas.

 patía,
bradipsiquia,
desorientación,

A

alucinaciones
y
agitación
psicomotriz.


Demencias
infecciosas 


 eterioro
mental
progresivo
con

D

disminución
de
la
memoria,
alteración
del


estado
de
ánimo
y,
apraxia
y
agnosia
(no


siempre).

Creutzfeld-Jacob:

 eneralmente
aparece
entre
los
50
y
los
75

G

años
y
fallecen
en
un
plazo
máximo
de
dos


años,
con
una
media
de
8
meses
de


 egeneración
de
la
sustancia
gris,
pérdida

D 
evolución.
No
existe
ningún
tratamiento.
Anatomopatológicamente
tienen
común: 
Las
tres
principales:

neuronal
y
proliferación
glial
secundaria.

El
Kuru.


 índrome
de
Gerstmann-Straussler-
S

Scheinker.