ANTE TODA ANEMIA

(Hombres<12 y Mujeres<11 g/dL)

Hª CLÍNICA, HEMOGRAMA, RETICULOCITOS,

ESTUDIO DEL HIERRO Y FROTIS SP

VCM

VCM < 81 fL VCM = 81 – 98 fL VCM > 98 fL

PROTOCOLO PROTOCOLO PROTOCOLO

ANEMIA ANEMIA ANEMIA
MICROCITICA NORMOCITICA MACROCITICA
ANEMIAS NORMOCITICAS

(FRACASO MEDULAR)
Mecanismos de INSUFICIENCIA MEDULAR

HIPOPROLIFERACION: Falta de
estimulo hormonal (EPO)
HIPOPLASIA: Falta de precursores por:
Ausecia de Stem Cell
Lesión microambiente
MIELOPTISIS: Sustitución medular por
células hemopoyeticas o no
 CLASIFICACION
INSUFICIENCIA MEDULAR
HIPOPROLIFERACION
A. CAUSA RENAL (NEFROPATIA)

HIPOPLASIA (APLASIA)

CONGENITAS
A. DE FANCONI
ERITROBLASTOPENIA
TROMBOPENIA AMEGACARIOCITICA
ADQUIRIDAS

MIELOPTISIS O SUSTITUCION MEDULAR

 Anemia de causa RENAL

NORMOCITICA y NORMOCROMA (15% Macrocitica; 4 %

Microcitica)
Vida media eritrocitica DISMINUIDA
Pueden existir esquistocitos
Reticulocitos bajos para el grado de anemia
Leucocitos y Plaquetas Normales (en ausencia de
hiperesplenismo o mielofibrosis)
Puede existir disminución de Hierro y Fólico
UREA y CREATININA ELEVADOS
 LA ANEMIA APLASICA SE CARACTERIZA POR UNA INSUFICIENCIA
MEDULAR CUANTITATIVA QUE AFECTA EN MAYOR O MENOR GRADO
A LAS TRES SERIES

 HAY SUSTITUCION DE TEJIDO HEMATOPOYETICO POR GRASA

 LA ALTERACION PUEDE SER TANTO DE LA SC COMO DEL MAH

 APARECE A LOS 40-50 AÑOS Y OTRO PICO CON MAS DE 65 AÑOS

 LA MAYORIA SON ADQUIRIDAS AUNQUE HAY CONGENITAS

 APLASIA MEDULAR
DEFINICION: Ausencia de tejido hematopoyetico en MO, originando una
PANCITOPENIA PERIFERICA

CLASIFICACION:
Congénita: ANEMIA DE FANCONI PANCITOPENIA
ROTURAS CROMOSOMICAS
Adquirida:
ANOMALIAS FISICAS
Idiopática (65 %)
Radiaciones
Mecanismo inmunológico
Por enfermedades infecciosas
Por fármacos
Por factores tóxico-ambiéntales.
De SP:
DIAGNOSTICO: BIOPSIA MEDULAR Neutrofilos < 0,5 109/L
Plaquetas < 20 109/L
SEVERIDAD Retis corregidos < 0,5
De MO:
< 25 % tejido hematopoyetico
TEST DE FRAGILIDAD CROMOSOMICA (Linfocitos T con mitomicina C)
Piel Híper pigmentación, manchas café con leche 40%
Estatura corta 40%
Brazos Hipoplasia del pulgar, ausencia de radio, polidactilia 35%
Gónadas Hipogonadismo, malform. Uterinas, azoospermia 25%
Cabeza Microcefalia, hidrocefalia 20%
Ojos Estrabismo 20%
Riñones Hipoplasia o aplasia renal, hidronefrosis 20%
Orejas Implantación baja 10%

DIAGNOSTICO:

1.- MEDULOGRAMA: VIGILAR APARICION DE SMD o LMA

2.- ESTUDIOS CITOGENETICOS (ALTERACIONES CARACTERISTICAS +3q, -7)
3.- ESTUDIOS GINECOLOGICOS, GASTROINTESTINALES Y OÍDOS PARA
DETECCION PRECOZ)
 ERITROBLASTOPENIA

• DEFINICION: Ausencia o Disminución de la serie roja (AC anti IgG

contra Eritroblastos ó EPO)
•CLASIFICACION:
Congénita: Anemia de Blackfan-Diamond
Disminución de progenitores por mecanismo auto inmune
Aumento de EPO
Antes 18 meses
Alteraciones cromosómicas y trastornos físicos
Anemia + hepatoeslenomegalia
Leucocitos y Plaquetas normales
Adquiridas

Idiopáticas
Secundaria a:
Timoma (30-50 %)
Enfermedades neoplásicas
Fármacos
TROMBOPENIA AMEGACARIOCITICA
 DATOS DE LABORATORIO EN
APLASIA MEDULAR

PANCITOPENIA ( AL INICIO EN EL 83 % DE LOS CASOS)

TROMBOPENIA AISLADA (LA CITOPENIA MAS FRECUENTE 30.000/mm3)

ANEMIA NORMOCITICA, NORMOCROMA, ARREGENERATIVA

LEUCOPENIA CON NEUTROPENIA Y MONOCITOPENIA

LINFOCITOS NORMALES O BAJOS (PUEDE EXISTIR NEUTROPENIA

SIN LEUCOPENIA AL INICIO)

BIOPSIA DE MO
ALTERACIONES FAVORABLES: +8 y DEL(13q)
Mecanismos de INSUFICIENCIA MEDULAR

HIPOPROLIFERACION: Falta de
estimulo hormonal (EPO)
HIPOPLASIA: Falta de precursores por:
Ausecia de Stem Cell
Lesión microambiente
MIELOPTISIS: Sustitución medular por
células hemopoyeticas o no
 MIELOPTISIS: Anemia asociada a la infiltración de MO

METAPLASIA MIELOIDE: Hematopoyesis extramedular en hígado o bazo

MIELOFIBROSIS: Sustitución de la MO por Fibroblastos

CUADRO LEUCO ERITROBLASTICO: Cuando existe una infiltración

(mieloptisis) importante, presencia de células inmaduras en SP

EFECTOS
INFILTRACION PATOGENIA
Anemia
CELULAS Neoplásicas
Desplazamiento Pancitopenia
(Hematológicas o no) Hemopoyetico Cuadro
Mielofibrosis Destruccion MAH Leuco-
Metaplasia Mieloide eritroblastico
CAUSAS DE INFILTRACION DE MO

TUMORES
CARCINOMAS:
PULMON
MAMA
PROSTATA
RIÑON
GASTROINTESTINAL
OTROS:
NEUROBLASTOMA
MELANOMA
ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS
LEUCEMIAS
LINFOMAS
SMPc
SMD
SLPc
MM
ENFERMEDADES INFECCIOSAS
OTRAS:
TOXICOS
ENFERMEDADES OSEAS
ENFERMEDADES DE ALMACENAMIENTO
PROTOCOLO A. NORMOCITICA
A.NORMOCITICA
(VCM=80-96 fl)

NORMALES ELEVADOS
O BAJOS
RETICULOCITOS

Enfermedad Anomalias
Leucos y A.HEMOLITICAS
sistémica Plaquetas Cuadro
Leuco-
Eritroblastico
A. Hipoplasica
AEC
Sangrado agudo
Uremia
Hiperesplenismo
Hepatopatia
Hipotiroidismo Estudio MO
Aplasia
Fibrosis
Infiltracion
Neoplasia
Mielodisplasia