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ORIGINAL

Polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante.


Experiencia de 10 años en un centro mexicano
O.D. San-Juan, J.I. Castro-Macías

POLIRRADICULONEUROPATÍA CRÓNICA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE.


EXPERIENCIA DE 10 AÑOS EN UN CENTRO MEXICANO
Resumen. Introducción. La polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante (CIDP) es una neuropatía autoin-
mune crónica adquirida potencialmente tratable. Existen pocos estudios en la bibliografía acerca de la epidemiología, las
características clínicas de presentación y el pronóstico funcional a largo plazo. Objetivo. Describir las formas clínicas y
neurofisiológicas de los pacientes con CIDP al inicio y su seguimiento al cabo de un año. Pacientes y métodos. Estudio des-
criptivo y retrospectivo de pacientes hospitalizados en nuestra unidad desde 1995 hasta 2005. Los casos se definieron de
acuerdo a los criterios del Grupo para la causa y tratamiento de las neuropatías (INCAT). Se documentaron las caracterís-
ticas demográficas, formas clínicas de presentación, hallazgos de neurofisiología, líquido cefalorraquídeo y pronóstico fun-
cional al año. Se realizó un análisis descriptivo estadístico. Resultados. Se incluyó a 26 pacientes (12 varones, 46,15%, y 14
mujeres, 53,84%) con edades comprendidas entre los 15 y los 71 años (40,17 ± 15,7 años). La CIDP se asoció a otras en-
fermedades autoinmunes en el 20,8% de los pacientes. Las características predominantes al inicio de la enfermedad fueron
la paresia y las parestesias simétricas distales en las cuatro extremidades, hiperproteinorraquia y desmielinización con de-
generación axonal. La prednisona se administró en el 43% de los casos. Al año, permanecieron asintomáticos cinco pacien-
tes (22,72%), con mejoría parcial en 13 (59,09%) y sin mejoría en cuatro (18,18%). Conclusión. La forma de presentación
clínica inicial más frecuente de la CIDP en nuestra población es la de cuadriparesia y parestesias simétricas distales, hiper-
proteinorraquia y desmielinización con degeneración axonal, que se relacionan con buen pronóstico funcional a un año.
[REV NEUROL 2008; 46: 656-9]
Palabras clave. CIDP. Neuropatías autoinmunes adquiridas. Neuropatía crónica. Neuropatía crónica inflamatoria desmieli-
nizante. Polirradiculoneuropatía crónica. Pronóstico.

INTRODUCCIÓN PACIENTES Y MÉTODOS


La polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizan- Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, transversal seriado. Se revi-
saron los expedientes clínicos completos de pacientes hospitalizados en el
te (CIDP) es una neuropatía crónica adquirida que con frecuen-
Servicio de Neurología del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía
cia se infradiagnostica y que es potencialmente tratable [1]. Se de México en un período comprendido entre 1995 y 2005. Los casos se de-
caracteriza por la presencia de debilidad progresiva simétrica finieron de acuerdo con los criterios del grupo para la causa y tratamiento de
de los músculos proximales y distales, que se instaura en un las neuropatías (INCAT) [12-15]. Otros criterios de inclusión fueron: cual-
período de más de ocho semanas, asociada con alteraciones quier sexo y una edad mayor de 15 años. Se excluyó a los pacientes con
sensitivas o autonómicas, disminución o ausencia de los refle- diagnóstico previo de neuropatía motora multifocal con bloqueo de la con-
jos tendinosos, hiperproteinorraquia en el líquido cefalorraquí- ducción, esclerosis lateral amiotrófica, neuropatía hereditaria, otras patolo-
gías con afección de la neurona motora superior e inferior, así como pacien-
deo (LCR), estudios de conducción nerviosa compatibles con
tes con expedientes incompletos para documentar el diagnóstico y en estado
desmielinización y evidencia histopatológica de desmieliniza- crítico que cursaran con neuropatía. Se describieron las variables demográ-
ción [2-4]. ficas (edad y sexo), clínicas (paresia, parestesias, distribución, simetría), del
Existen pocos estudios en la bibliografía acerca de la epide- LCR, electrofisiológicas, tratamiento instalado y su respuesta clínica valo-
miología de la CIDP [5-9]. La CIDP es una entidad clínica hete- rada al año agrupándolos en tres categorías: ‘asintomático’, ‘sin mejoría’ y
rogénea que tiene un amplio rango de formas de presentación ‘mejoría parcial’ (arreflexia y datos sensitivos).
dependiendo del tipo predominante de fibras que se encuentran Se utilizó el programa SPSS v. 12 para el análisis descriptivo estadístico
de las variables nominales y numéricas.
afectadas (sensitivas, motoras o autonómicas) [10]. En México
no existen datos epidemiológicos al respecto [11]. Debido a la
heterogeneidad de las formas clínicas de presentación y su im-
RESULTADOS
pacto en el pronóstico funcional, es necesario llevar a cabo estu-
Se revisaron 138 expedientes de pacientes con el diagnóstico de neuropatía;
dios epidemiológicos para conocer las formas más comunes de
de éstos, 26 (18,84%) cumplían con los criterios de CIDP –12 varones
presentación en nuestra población y sus implicaciones pronósti- (46,15%) y 14 mujeres (53,84%)–, con edades entre los 15 y los 71 años
cas respecto a lo notificado en la literatura médica. (40,17 ± 15,7 años). La CIDP se asoció en 5 pacientes (20,8%) a escleroder-
mia (1), hipotiroidismo (1) y gammapatía monoclonal de significado incier-
to (3). En ninguno de los pacientes se documentó infección o vacunación en
un período de seis semanas previas, y en todos los casos había al menos un
Aceptado tras revisión externa: 03.04.08.
período de instauración de los síntomas de más de ocho semanas.
Departamento de Neurología. Instituto Nacional de Neurología. México DF, En relación con los datos clínicos (Tabla I), el primer síntoma que notifi-
México. caron los pacientes fue el de las parestesias, en 15 (57,69%), seguido de la
Correspondencia: Dr. O.D. San-Juan. Departamento de Neurología. Insti- paresia, en 10 (38,46%), y afectación de nervios craneales, sólo en 1 (3,84%).
tuto Nacional de Neurología. Insurgentes Sur, 3877. Col. La Fama. 14269 En relación con la simetría de la paresia al inicio de la enfermedad, se pre-
Tlalpan (México DF), México. E-mail: pegaso31@yahoo.com sentó con simetría y asimetría en 16 (66,7%) y en 19 (73,07%) pacientes,
© 2008, REVISTA DE NEUROLOGÍA respectivamente, mientras que la simetría y la asimetría de las parestesias

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CIDP EN MÉXICO

Tabla I. Características clínicas de los pacientes con CIDP atendidos en el Instituto Nacional de Neurología en 9 (34,61%) pacientes. Por lo que
entre 1995 y 2005. respecta a las parestesias, la distribu-
ción de la afección de las extremidades
Características clínicas n % Características clínicas n % se presentó en 5 pacientes (19,23%) en
los miembros inferiores, en 4 (15,3%)
Neuropatías crónicas 112 81,15 Localización de parestesias
para los miembros superiores, y en 8
CIDP 26 18,84 Proximal 1 3,84 (30,6%) la afección fue de ambos
miembros, con una distribución proxi-
Varones 12 46,15 Distal 14 53,84 mal en 1 (3,8%), distal en 14 (53,8%) y
de distal a proximal en 2 (7,6%) pa-
Mujeres 14 53,84 Ambas 2 7,68 cientes. Sólo uno de ellos tuvo afección
Manifestación inicial Neurofisiología de los pares craneales IX y X.
El análisis del LCR se realizó en to-
Paresia 10 38,46 Axonal 5 19,23 dos los pacientes al inicio del cuadro
clínico, cuyos resultados se detallan en
Parestesias 15 57,69 Desmielinizante 2 7,69 la tabla II. En los estudios neurofisioló-
Nervios craneales 1 3,84 Axonal sec. desm. 5 19,23
gicos se documentaron cuatro tipos di-
ferentes de afección, distribuidos de la
Extremidades con paresia Desm. sec. axonal 14 53,84 siguiente manera: en 5 pacientes (25%)
como neuropatía axonal, en 2 (8,3%)
Superiores 4 15,38 Tratamiento empleado desmielinizante, en 5 (16,7%) axonal
con desmielinización secundaria, y en
Inferiores 14 53,84 Azatioprina 2 7,69
14 (50%) afección desmielinizante con
Ambas 8 30,76 Prednisona 13 50,3 degeneración axonal secundaria. Sólo
a 2 pacientes se les sometió a biopsia
Extremidades con parestesias Prednisona/azatioprina 3 11,53 del nervio sural, las cuales mostraron
una neuropatía desmielinizante con de-
Superiores 4 15,38 Prednisona/azatioprina/IgG IV 1 3,84
generación axonal. Veintiún (80%) pa-
Inferiores 5 19,23 IgG IV 2 7,69 cientes recibieron tratamiento inmuno-
supresor; de éstos, la prednisona se
Ambas 8 30,76 Antiepiléptico 1 3,84 prescribió en 13 (50%), azatioprina en
2 (7,69%), azatioprina más prednisona en
Simetría Ninguno 4 15,38 3 (11,53%), azatioprina, prednisona más
Paresia 19 73,07 Evolución clínica con tratamiento
inmunoglobulina G IV en 1 (3,84%), e
inmunoglobulina G IV en 2 (7,69%).
Parestesias 10 38,46 Asintomático 5 23,8 De los 5 pacientes restantes, 4 (15,38%)
no recibieron tratamiento y 1 (7,69%)
Asimetría Mejoría parcial 12 57,14 sólo recibió carbamacepina. En el se-
guimiento al año después de haber re-
Paresia 7 26,92 Sin respuesta 4 19,04
cibido alguno de los tratamientos in-
Parestesias 9 34,61 munosupresores se encontró que la ma-
yoría (12 pacientes) tenía una mejoría
Localización de paresia parcial (57,14%), hubo 5 (23,80%) pa-
cientes asintomáticos y en 4 (19,04%)
Proximal 5 19,23
no se produjo mejoría alguna. En 10
Distal 12 46,15 (58,8%) pacientes que mostraron una
mejoría parcial o se encontraban asin-
Ambas 9 34,61 tomáticos, los estudios de neurofisiolo-
gía mostraron un patrón desmielinizan-
CIDP: polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante; axonal sec. desm.: axonal secundariamente des- te con degeneración axonal secundaria
mielinizante; desm. sec. axonal: desmielinizante secundariamente axonal; IgG IV: inmunoglobulina intravenosa.
seguido por los patrones axonal y axo-
nal con desmielinización secundaria en
el 29,4 y el 11,7%, respectivamente. Sin
Tabla II. Características del LCR de 26 pacientes con CIDP. embargo, sólo el 55,5% (9) de pacientes con neuropatía desmielinizante con
degeneración axonal secundaria evidenció un patrón de afección distal sen-
Mínimo Máximo x Desviación sitivomotora al diagnóstico, un valor algo inferior al promedio de 58,8%
estándar (±) (10) de todos los casos de presentación inicial sensitivomotora que se en-
Glucosa (mg/dL) 47 84 61,94 9,22 contraban asintomáticos o con mejoría parcial al año considerando todas las
formas de afección neuropáticas demostradas por los estudios neurofisioló-
Proteínas (mg/dL) 18 282 100,96 78,38 gicos. En ningún paciente se documentó infección en un período de seis se-
manas previas o vacunación.
Leucocitos (mm3) 0 9 2 2

DISCUSIÓN
se presentaron en 9 (37,5%) y en 10 (38,46%) casos, respectivamente. La
afección de las extremidades por paresia al inicio de la enfermedad se pre-
La CIDP constituye una de las neuropatías crónicas tratables,
sentó en 14 pacientes (53,8%) en las extremidades inferiores, en 4 (15,3%) por lo que resulta de gran relevancia el reconocimiento de las
en las extremidades superiores, y en 8 (30,6%) la afección fue de ambas, manifestaciones clínicas que permitan el diagnóstico, el trata-
con una distribución proximal en 5 (19,2%), distal en 12 (46,5%) y de ambas miento y el pronóstico[1]. En nuestra serie de pacientes hospita-

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O.D. SAN-JUAN, ET AL

lizados por neuropatía se estableció el diagnóstico de CIDP en lidad proximal tuvieron una tasa de remisión mayor que los pa-
26 (18,8%) de los casos. En los hospitales de referencia la CIDP cientes con debilidad distal. En consecuencia, la instauración
constituye el 20% de los casos de neuropatía crónica no diag- subaguda y la presencia de debilidad proximal constituyeron
nosticada y el 10% de los pacientes atendidos en clínicas neuro- signos de buen pronóstico que se correlacionaron con una tasa
musculares [9]. En adultos se ha documentado una prevalencia elevada de recuperación a la normalidad en la CIDP [18]. Sin
de 1-2 casos/ 100.000 habitantes [7,8]. En un estudio reciente en embargo, existen resultados discordantes cuando se correlacio-
Nueva Gales del Sur se notificó una prevalencia de 1,9 ca- nan los patrones de distribución de desmielinización y las ca-
sos/100.000 habitantes. Resulta más frecuente en varones que racterísticas clínicas, los cuales indican que los pacientes que
en mujeres. La prevalencia por edad alcanzó un máximo de 6,7/ tienen un patrón de afección difusa o distal presentan caracte-
100.000 habitantes en el grupo de edad de 70 a 79 años. La edad rísticas clínicas similares, como la instalación subaguda, sínto-
promedio de instauración fue de 47,6 años (mediana: 53,5 años). mas simétricos y debilidad que afectan tanto a la musculatura
La incidencia anual informada es de 0,15/100.000 habitantes proximal como a la distal. Los pacientes con un patrón distal
[7]. Las características demográficas de nuestra población son muestran una mejor respuesta al tratamiento y un curso mono-
similares a lo comunicado en estos trabajos, aunque no existen fásico, aunque el patrón difuso se asoció con una dependencia
estudios epidemiológicos de nuestra población para una ade- del tratamiento para evitar las recaídas, reflejando una activi-
cuada comparación. En nuestro estudio no se observó que nin- dad crónica [19]. Otro factor que ha demostrado ser relevante
guno de nuestros pacientes tuviera antecedente infeccioso pre- en el pronóstico incluye la afección axonal [16]. En nuestros re-
vio relacionado con el inicio de la CIDP, como sí se describió en sultados de distribución de la afección, el síntoma neurológico
un estudio similar que incluyó a 100 pacientes, y en el cual el y el tiempo de instauración apoyan la hipótesis de algunos de
16% de ellos tenía un antecedente infeccioso en este mismo pe- los estudios realizados de que los pacientes con afección distal
ríodo [16]. simétrica sensitivomotora, desmielinizante con daño axonal se-
En relación con los síntomas al inicio de la enfermedad, la cundario y crónica tienen un mejor pronóstico, dado que un al-
paresia y las parestesias fueron predominantemente simétricas to porcentaje de los pacientes que recibieron tratamiento
distales en las cuatro extremidades, y sólo hubo un paciente con (81,8%) experimentó una mejoría significativa. La prednisona
afección de los nervios craneales. En todos los casos se docu- se administró en el 65,6% de los pacientes, siendo el principal
mentó hiperproteinorraquia (100,96 ± 78,38 mg/dL), excepto tratamiento utilizado. Sin embargo, la presencia de otras pato-
en un paciente con 18 mg/dL, y en la mayoría, desmielinización logías autoinmunes asociadas a la CIDP pudo influir de manera
con degeneración axonal. Todo ello se correlaciona con lo des- directa en el pronóstico funcional de algunos de nuestros pa-
crito en la bibliografía, a pesar de existir cuadros de presenta- cientes [20,21].
ción inicial agudos en un período inferior a cuatro semanas si- A pesar de estos cursos clínicos, no existe una escala ade-
milar a los cuadros de síndrome de Guillain-Barré, seguido de cuada para evaluar la funcionalidad posterior al tratamiento in-
un curso prolongado, subagudo, monofásico o crónico con re- munosupresor. Otras limitaciones de este estudio incluyen el se-
currencias [17,18]. Todos nuestros pacientes presentaron la for- guimiento posterior limitado a un año, así como el hecho de
ma crónica de presentación clínica. constituir una serie de pacientes hospitalizados sin incluir a los
Con respecto al pronóstico, en un estudio que incluyó a 44 pacientes ambulatorios, los cuales probablemente poseen una
pacientes en un seguimiento de cuatro años se observó que los forma menos grave de la enfermedad [22], ni el efecto que otros
pacientes con un cuadro de instauración aguda y subaguda tratamientos como la plasmaféresis pudieran tener en la evolu-
(progresión de menos de ocho semanas) tenían una tasa de re- ción clínica de nuestros pacientes [23]. Sin embargo, permite
misión más alta que los pacientes con una instauración crónica conocer las características clínicas predominantes de nuestra
(progresión de más de ocho semanas). Los pacientes con debi- población y el buen pronóstico funcional.

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CIDP EN MÉXICO

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CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYRADICULONEUROPATHY.


10 YEARS’ EXPERIENCE IN A MEXICAN CENTRE
Summary. Introduction. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is a chronic, but potentially
treatable, acquired autoimmune neuropathy. A review of the literature shows that few studies have been conducted on its
epidemiology, presenting symptoms and long-term functional prognosis. Aim. To describe the clinical and neurophysiological
forms of patients with CIDP at the outset and their follow-up at one year. Patients and methods. We conducted a descriptive,
retrospective study of patients who were hospitalised in our unit between 1995 and 2005. The cases were defined in
accordance with Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT) group criteria. Data gathered included demographic
characteristics, forms of clinical presentation, neurophysiological findings, cerebrospinal fluid and functional prognosis at
one year. A statistical descriptive analysis was performed. Results. The sample consisted of 26 patients –12 males (46.15%)
and 14 females (53.84%)– between 15 and 71 years of age (40.17 ± 15.7 years). CIDP was associated with other autoimmune
diseases in 20.8% of the patients. The predominant features at the outset of the disease were paresis and distal symmetrical
paresthesias in the four limbs, high protein levels in cerebrospinal fluid and demyelination with axonal degeneration.
Prednisone was administered in 43% of the cases. At one year, five patients remained asymptomatic (22.72%), there was a
partial improvement in 13 (59.09%) and no improvement was seen in four cases (18.18%). Conclusions. The most frequent
initial form of clinical presentation of CIDP in our population is quadriparesis and distal symmetrical paresthesias, high
protein levels in cerebrospinal fluid and demyelination with axonal degeneration, which are related to a good functional
prognosis at one year. [REV NEUROL 2008; 46: 656-9]
Key words. Acquired autoimmune neuropathies. Chronic inflammatory demyelinating neuropathy. Chronic neuropathy. Chronic
polyradiculoneuropathy. CIDP. Prognosis.

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