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PEDIATRÍA II
Tema 7 – Clase 12: Enfermedades del Sistema Nervioso en la infancia

Lesiones estáticas y progresivas del SNC

Desde el punto de vista clínico se presentan como:
- Retraso mental.
- Retraso en el desarrollo psicomotor o neurodesarrollo.
- Perdida de funciones psíquicas superiores.
- Parálisis cerebral infantil.
- crisis de origen epiléptico.

Probable etiología y pronóstico

De una lesión del SNC fue creada una clasificación en la cual se pueden diferenciar
las lesiones en estáticas y progresivas, sobre la base de 4 aspectos fundamentales ellos
son:
- La edad del niño.
- Los antecedentes patológicos personales.
- Antecedentes patológicos familiares.
- Y la ganancia o pérdida de habilidades.
Estos elementos te permiten diferenciar dichas lesiones.
***Revisaras en tu libro de texto como se comportan en cada una de ellas***

Lesiones estáticas
Constituyen más del 60% de las afecciones del SNC en la infancia de ahí la
importancia de su conocimiento por parte del medico. Son producidas como resultado de
lesión destructiva del SNC antes del nacimiento, durante este evento o después de el, así
como por defecto en el desarrollo embriológico por lo que en este caso resulta una
anomalía congénita.

En el periodo prenatal
Se debe precisar:
- El antecedente de amenaza de aborto.
- parto prematuro en la madre.
- Hipertensión arterial.
- Ingestión de drogas.
- Bajo peso y/o baja talla de la madre.
- Enfermedades crónicas.
- medicamentos ingeridos durante el embarazo.
- Y exposición a enfermedades infecciosas.

En el periodo peri natal

Es de mucha importancia:
- El antecedente del parto institucional o no.
- La presencia de convulsiones.
- Asfixia.
- Necesidad de ventilación asistida.
- Así como alteraciones del tono y de la conciencia al momento del nacimiento.

En el periodo postnatal
Es necesario precisar:
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- El antecedente de infección del SNC y en caso de ser positivo debe tratar de
especificar su causa. Si fue de origen viral, bacteriano o micotico.
- Y añadir las características generales en cuanto a la intensidad de las
manifestaciones clínicas.
- Medicación recibida ya que algunos antibióticos utilizados en algunos pacientes
pueden afectar funciones como la audición lo cual ocurre en personas con una
susceptibilidad genética especifica.

Lesiones progresivas del SNC

Son agrupadas en enfermedades neurometabólicas y enfermedades
heredodegenerativas, con lo que puede inferirse que el diagnostico de estos dos grupos
va a ser por lo general más difícil ya que requiere de desarrollo tecnológico muy costoso y
en algunas ocasiones no esta al alcance de las poblaciones en muchos países.

El retraso en el neurodesarrollo o retardo en el desarrollo psicomotor

Consiste en una demora en la adquisición de las habilidades motoras, del lenguaje
y/o la socialización que se esperan hayan sido alcanzados acorde con la edad del niño.

Diagnostico
Para facilitar el diagnostico de afectación del desarrollo psicomotor se consideran 5
etapas:
- Comprobación del retraso.
- Determinar si se trata de una lesión estática o progresiva del SNC.
- Definir el sitio de la lesión.
- Diferenciar las diferentes categorías que constituyen lesiones estáticas pre, peri o
postnatal.
- Y diferenciar las categorías de las enfermedades progresivas neurometabólicas o
heredodegenerativas.

Retraso mental
Es un funcionamiento intelectual significativamente inferior al normal que se
manifiesta durante el desarrollo y se evidencia por falta de adecuación en la conducta
adaptativa.

Los criterios de diagnostico para el retraso mental:

Se basan en funcionamiento intelectual significativamente por debajo de lo normal
y definido como cociente intelectual por debajo de 70, basado en el juicio clínico en los
lactantes.
Déficit concurrente en el funcionamiento adaptativo en relación con la edad del
paciente y la expectativa cultural.
Y comienzo antes de los 18 años.

Tratamiento
Lo esencial es la terapia psicopedagógica la tendencia actual es que acuda a
instituciones de día y se reintegre a su hogar en horas de la tarde, también se insiste en
involucrar a los padres en el procedimiento terapéutico de integrar al niño en su
comunidad.
No existe hasta el m omento ninguna droga que aumente el nivel intelectual, las
que se utilizan tienen un efecto sintomático y son indicadas ante la presencia de
trastornos de conducta como son: violencia, depresión, rabietas e hipercinesia.
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El síndrome de parálisis cerebral infantil
Es un termino genérico utilizado para describir un conjunto de trastornos del
desarrollo del movimiento y la postura, causantes de limitación de la actividad atribuidos a
una agresión no progresiva sobre un cerebro en desarrollo en la etapa fetal o en los
primeros 5 años de vida.
Este trastorno motor con frecuencia se acompaña de trastornos sensoriales,
cognitivos, de la comunicación, perceptivo, y/o de la conducta y/o epilepsia.

En función del trastorno predominante y de la extensión de la afectación se

clasifica en:
- Parálisis cerebral espástica.
- Parálisis cerebral discinética.
- Parálisis cerebral atáxica.
- Parálisis cerebral hipotónica.
- Parálisis cerebral mixta.
Esta clasificación es de utilidad para la orientación del tipo de tratamiento así como
para determinar el pronóstico.
***Te sugerimos que profundices en las características fundamentales de
cada una***

Diagnostico
Es fundamentalmente clínico durante la lactancia rara vez es posible diagnosticarla
con certeza y muchas veces solo a los 2 años de edad puede establecerse con seguridad
el síndrome específico.
Vigilaras estrechamente a los niños con riesgo conocido es decir los que sufrieron:
- Traumatismos obstétricos.
- Asfixia.
- Ictericia.
- Meningitis en el periodo neonatal.
- Tienen una historia de convulsiones.
- Hipertonía.
- Hipotonía.
- Ausencia de reflejos.

Tendrás presente los signos cardinales de la exploración sugestivos de parálisis

cerebral ellos son:
- El retraso motor.
- Los patrones anormales de movimiento.
- La persistencia de los reflejos primarios.
- Y el tono muscular anormal.

Exámenes complementarios
 En la actualidad la prueba más específica es la resonancia magnética.
 En el lactante se puede realizar inicialmente una ecografía transfontanelar.
 La TAC puede emplearse si existe la sospecha de infección congénita para
visualizar mejor las calcificaciones.
 Es fundamental la práctica de exploraciones orientadas a descartar
trastornos sensoriales asociados para ello indicaras:
 Revisión oftalmológica.
 Y estudio de la audición en todos los casos.
 Así como radiografías en función de las deformidades ortopédicas.
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Tratamiento
Es necesario un equipo multidisciplinario integrado por neuropediatras,
fisioterapeutas, ortopédicos, logopeda y psicólogo para la atención integral especializada
temprana e intensiva durante los primeros años de vida y un seguimiento posterior.
El tratamiento es individualizado en función de la edad, afectación motriz,
capacidades cognoscitivas y patologías asociadas.
Teniendo en cuenta el entorno familiar, social y escolar.

Eventos paroxísticos
Pueden ser definidos como manifestaciones neurológicas de comienzo más o
menos súbito, duración variable, por lo general algunos minutos y que se presentan con
síntomas inhabituales en el estado común del individuo, ósea en personas consideradas
neurológicamente normales o no.

Tipos de eventos paroxísticos

Se distinguen 2 tipos de eventos paroxísticos:
No epilépticos y epilépticos.
En muchas oportunidades resulta difícil identificar el origen epiléptico o no de un
evento paroxístico, no obstante los mecanismos de producción son diferentes entre
ambos.

Los no epilépticos: incluyen las crisis anóxicas dentro de las que se encuentran
los espasmos del sollozo y sincopes, crisis psíquicas como la rabieta y ataques de pánico.
- Los trastornos paroxísticos del sueño como el sonambulismo y el terror nocturno.
- Los trastornos motores episódicos como el tic y la tortícolis paroxística entre otros.

Los epilépticos: obedecen a descargas súbitas e hipersincronicas de neuronas de

la corteza cerebral que ocurren por una condición propia de estas células nerviosas o
motivadas por un factor desencadenante que provoca la descarga normal de una
población neuronal.
Dentro de estos eventos se encuentra la epilepsia enfermedad crónica de
diagnostico clínico que se caracteriza por ataques recurrentes, de diversas formas de
manifestación y variada causa. Esta recurrencia de los ataques resulta imprescindible
para establecer el diagnostico pues nunca se puede definir ante una crisis única.

Etiología
En cuanto a su etiología significamos 3 posibilidades:
- De causa conocida o epilepsia sintomática.
- De causa no conocida que puede ser: idiopatica.
- considerarse probablemente sintomática.
Los ataques pueden expresarse con manifestaciones motoras a los que se les
denomina ataques convulsivos.
Y sin manifestaciones motoras o ataques no convulsivos.

Clasificación
Una vez que se realiza el diagnostico de epilepsia procederás a la clasificación del
ataque y tipo de epilepsia.
La clasificación de las crisis o ataques pretende brindar una información en relación
con la localización topográfica de la actividad paroxística en la corteza cerebral y si esta
es originada solo en un área de manera simultanea en toda la corteza cerebral o si la
actividad se inicia en una región y luego se generaliza de esta forma pueden ser:
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- Focal o parcial.
- Y generalizadas respectivamente.

Puede existir otra posibilidad y es cuando no se precisa clínicamente ni por

electroencefalograma el inicio de las crisis en este caso se denominan indeterminadas.
Por su parte la clasificación de la epilepsia y síndromes epilépticos tiene como
finalidad poder brindar un pronóstico evolutivo y una posible causa lo que sugiere los
estudios paraclínicos que probablemente sea necesario realizar.
***Profundizar en aquellas que por su frecuencia de presentación o
importancia clínica deben ser de tu conocimiento, sus características se detallan en
la bibliografía básica***

Exámenes complementarios
No existe ningún estudio de laboratorio para definir que paciente es epiléptico o no
el diagnostico de la epilepsia es clínico.
El electroencefalograma resulta de mucha utilidad para poder clasificar a los
pacientes de acuerdo con las crisis y acorde con la epilepsia y síndrome epiléptico. Por
otra parte este examen sirve para evaluar.
La evolución del paciente con el tratamiento.
Y para establecer un pronostico de recurrencia de las crisis en caso que se decida
retirar la medicación antiepiléptica.
Los estudios imagenológicos van a tener su indicación fundamental en la detección
de la causa de la epilepsia la TAC y la RMN, son herramientas necesarias con mucha
frecuencia en la evaluación del epiléptico.

Tratamiento
Durante la crisis se basa en garantizar la administración de oxigeno colocaras al
apaciente con:
- La cabeza de lado para evitar la bronco aspiración e impedirás que reciba
traumatismos.
- Por lo que debe limitarse el movimiento del niño sin restringirlo en exceso.
- Evitar la mordedura de la lengua en caso que sea posible lo cual se logra mediante
la colocación de una cánula o un depresor almohadillado entre los dientes.
- Si la crisis no cede administraras DIAZEPAM por vía intravenosa, sublingual o por
vía rectal y en cualquiera de las tres formas el inicio de la acción ocurre alrededor
de los 3 minutos de suministrados y se mantiene con efecto anticonvulsivante en el
tejido cerebral entre 20 y 30 minutos.
- La vía rectal tiene ventajas sobre las otras porque no es necesario canalizar venas
lo que a veces resulta difícil e implica menos complicaciones y riesgos que la vía
intravenosa.
- Podrás repetir la dosis bajo vigilancia estrecha entre 20 y 30 minutos después de la
primera y en caso de que la crisis no ceda debe tratarse como estado epiléptico.

El tratamiento intercrisis esta dirigido:

- A evitar la presencia de los ataques.
- Y a mejorar la calidad de vida.
- Para ello se aconseja no realizar cambios o supresión de la medicación que no sea
orientada por el medico.
- No ingerir alcohol o productos que lo contengan.
- Dormir un horario habitual de 8 horas diarias.
- No permanecer en lugares que puedan implicar peligro para el.
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- Y evitar el uso inadecuado de antiparasitarios y antihistamínicos.

Los antiepilépticos se indican cuando el origen de las manifestaciones obedecen

indudablemente a una epilepsia y deben tenerse en cuenta los principios siguientes:
- Seleccionar la droga que sea de mayor utilidad de acuerdo con el tipo de ataque y
síndrome epiléptico.
- Iniciar el tratamiento con la 1/3 parte de la dosis y aumentar de forma gradual de
acuerdo con la vida media de la droga, la respuesta al medicamento y las
reacciones secundarias que puedan presentarse.
- Intentar siempre el uso de mono terapia.
- Orientar a los familiares acerca de las posibles reacciones secundarias derivadas
de la medicación.
***Las características, de los fármacos su indicación precisa,
biodisponibilidad, niveles terapéuticos, dosis, tiempo necesario para alcanzar
niveles estables en sangre, vida media y reacciones secundarias serán aspectos
que revisaras en tu estudio individual***

Crisis o ataque febriles

Se definen como una convulsión aguda que ocurre en presencia de un aumento de
la temperatura.
En pacientes que nunca han tenido crisis sin fiebre.
Y en aquellos que no presentan infección del SNC.
De manera habitual ocurren entre los tres meses de nacido y los 5 o 6 años de
edad, la temperatura es mayor de 38 grados centígrados o existe un incremento brusco
de la misma. Es una crisis motora generalizada de breve duración no mayor de 20 a 30
minutos que no recurre en 24 horas.

Clasificación
Se dividen en dos grandes grupos en función de sus características clínicas
evolutivas y posibilidades terapéuticas ellas son convulsión febril simple, típica o benigna
y la convulsión febril compleja atípica o complicada.
***Las características que las diferencian las encontraras en el material
complementario crisis febriles que aparecen en tu literatura complementaria***

Fisiopatología
No se conoce pero se postula la asociación de varios factores como:
- El aumento en la circulación de toxinas o los productos de reacción inmune.
- La invasión viral o bacteriana del SNC.
- La posible existencia de un déficit de mielinización en un cerebro inmaduro.
- La inmadures de los mecanismos de termorregulación a edades de la vida.
- El incremento de consumo de oxigeno en cualquier proceso febril.
- La existencia de una capacidad limitada para el aumento del metabolismo
energético celular al elevarse la temperatura.

Diagnostico diferencial
Es importante realizarlo con:
- Los sincopes febriles.
- Con las infecciones del SNC sobre todo en los niños con edades inferiores a los 18
meses.
- Con la fiebre de etiología no muy clara.
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- Con el delirio febril, escalofríos o estremecimientos febriles en estos procesos no
hay pérdida de la conciencia. Se debe diferenciar también con la epilepsia
mioclónica severa infantil.
- Las encefalopatías agudas de origen no determinado.
- Y las intoxicaciones medicamentosas.

Conducta
En el momento de la crisis febril se debe decidir la conducta que hay que seguir
basado en el.
Control de la crisis.
La detección del aumento de la temperatura.
Y el control de la fiebre.

Meningoencefalitis bacterianas
Es un proceso inflamatorio de causa infecciosa que compromete el SNC y sus
envolturas.

Etiología
Los agentes etiológicos más frecuentes causantes de estas infecciones son:
- El meningococo, el A. influenzae y el neumococo, los cuales llegan al SNC por 4
vías:
- Hematógena.
- Directa.
- Vías de vecindad o contiguas.
- Y nerviosas.
La vía hematógena es la más frecuente.

Cuadro clínico
Los niños pequeños por lo general menores de 6 meses manifiestan este cuadro
sintomático distinto a los niños mayores, son muy frecuentes en ellos la irritabilidad y la
manera que esta alterna con depresión neurológica.
El rechazo a los alimentos.
Y la presencia de vómitos en pistoletazos no precedidos de nauseas.
En el examen físico se detecta el abombamiento de la fontanela anterior.

Signos de severidad sistémica como:

- El shock.
- Y los trastornos de la coagulación son vistos con frecuencia en estos lactantes
pequeños.
- En los niños mayores es típica la presentación de cuadro febril con cefalea intensa,
fotofobia y vómitos.

Al examen físico: se detecta rigidez nucal y signos de irritación meníngea KERNI

y BRUZINSKI, también pueden existir signos de compromiso de estructuras encefálicas
como:
- El estupor.
- El coma.
- Y los trastornos en las esferas del lenguaje, de la afectividad y de la conducta.

Complicaciones
Pueden ser inmediatas, mediatas y tardías.
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Las inmediatas se pueden manifestar por:
- Shock séptico.
- Hipertensión endocraneana sobreaguda.
- Y el Shock Hiponatrémico por el déficit de secreción de hormona antidiurética.
- Estas se presentan por lo general en las primeras 48 o 72 horas de evolución de la
enfermedad por tanto deben ser tomadas en cuenta en la presentación inicial del
enfermo.

Las mediatas se presentan en la primera semana de evolución del enfermo o

después de esta y son.
- El absceso cerebral.
- La colección subdural.
- La tromboflebitis de los senos venosos de la dura madre.
- Y la pioventriculitis.
- Todas son graves y de no ser adecuadas y oportunamente tratadas pueden causar
la muerte del paciente o causarles graves y permanentes secuelas.

Las tardías son las secuelas que deja la enfermedad y casi siempre están en
relación con su gravedad las más frecuentes son:
- Epilepsia.
- Parálisis cerebral infantil.
- Limitaciones motoras.
- Retraso mental.
- Trastornos de los órganos de los sentidos: ceguera y sordera.
- Trastornos de la conducta.
- Diabetes insípida.
- Hidrocefalia.
- Y en los casos más graves estados vegetativos persistentes.

Exámenes complementarios
Son de un valor imprescindible para el diagnostico:
- El hemograma.
- El hemocultivo.
- La glicemia.
- El ionograma.
- El coagulograma mínimo.
- Y el estudio del LCF, este ultimo mediante la punción lumbar que esta contra
indicado en pacientes gravemente enfermos o portadores de hipertensión
endocraneana.
- También resulta de mucho valor el fondo de ojo en busca de PAPILEDEMA.

Los elementos de valor en el estudio del LCF son:

- La turbidez.
- Pleocitosis: con predominio de polimorfonucleares.
- Aumento de las proteínas: tanto albúminas como globulinas.
- Y niveles bajos de glucosa. GLUCORRAQUIA.

TRATAMIENTO
Esta en relación con:
- La edad del paciente y el agente causal.
- Así se utilizaran diferentes combinaciones terapéuticas según la edad.