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Lourdes Brindis
Becky Laureano
Traducción
Tampa, Florida
1
Prefacio a la Segunda Edición
2
Agradezco a todos mis colegas de la Universidad del Sur de la Florida por su
paciencia y apoyo. De forma especial quiero agradecer la ayuda de Julie Stann
por su labor organizativa, la cual fue fundamental para esta segunda edición.
Finalmente, quiero agradecer a todos los pacientes y entidades prestadoras de
servicios de salud en todo el mundo por sus valiosos comentarios sobre la primera
edición.
Octubre 15 de 2000
*Veatch RM, Montgomery AA, Dahlberg, K, Cabana MD, Rand CS, Powe NR, Wu
AW, Abboud PC, Wilson MH. Reasons physicians do not follow clinical practice
guidelines. JAMA 2000; 283: 1685-1686.
Los Miembros del Comité Científico Asesor son: Anthony F. Kirkpatrick, MD.,
PhD., Director, Timothy Lubenow, M.D., Charles Berde, M.D., PhD., Robert Jay
Schwartzman, M.D., Wen-hsien Wu, M.D., M.S., Srinivasa Raja, M.D., Gustavo C.
Román, M.D., Peter Wilson, M.D., Sabine Kost-Byerly, M.D., y Adam L. Seidner,
M.D., M.P.H.
Contenido
Diagnóstico
Tratamiento
Galería Fotográfica
Sistemas de Batería Externa vs Batería Interna
¿Cómo se Determina la Eficacia de los Tratamientos?
Referencias
Glosario de Términos Médicos
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DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA (DSR/SRDC)
DIAGNÓSTICO
4
En 1995 la Asociación Internacional para el Estudio del Dolor (AIED) incluyó la
DSR y la causalgia como parte del Síndrome Regional Doloroso Complejo (SRDC)
tipo 1 y tipo 2, respectivamente. 1-7 La denominación se basó en la idea de que
ambas eran parte de un mismo síndrome representado por una serie de síntomas
o signos que llevan al diagnóstico de una enfermedad particular. El termino
"Complejo" fue añadido para dar a entender que en realidad la RSD y la Causalgia
se expresan en una variedad de síntomas y signos .4 La designación de
DSR/SRDC será usada en estas guías ya que los principios aplicables al
diagnóstico y manejo de la DSR son similares y aplicables a la Causalgia.
PROBLEMAS LEGALES
5
termómetro infrarrojo portátil, un instrumento útil y económico para registrar las
diferencias de temperatura a nivel de la piel.
DIAGNÓSTICO DE LA DSR/SRDC
Sin embargo, no todos los pacientes necesariamente tienen que presentar toda la
sintomatología antes mencionada para ser diagnosticados con DSR/SRDC. La
nueva clasificación establece esta diferencia, añadiendo que algunos pacientes
pueden caer en la categoría de "no exactamente especificado". Al parecer existe
un número de pacientes en los cuales el dolor después de un evento traumático se
resuelve con el tiempo, dejándolos con la secuela de un trastorno del movimiento.
En comparación con los síntomas que se esperan de un proceso normal de
curación, el dolor y los síntomas de la DSR/SRDC los exceden en magnitud y
duración desde el inicio de esta enfermedad. De este modo podemos deducir que
el diagnóstico de DRS/SRDC, a veces se ve excluido por la presencia de una
patología ya conocida cuya sintomatología y dolor son los similares a los del
padecimiento antes explicado. La literatura nos describe diferentes grados de este
síndrome, los cuales van desde los más leves hasta los más severos.
6
2. Cambios en la piel- La piel puede aparecer brillante {distrofia, atrofia},
seca, o con descamación . El pelo y los vellos crecen en forma gruesa al
principio, pero se hacen más finos a medida que evoluciona el proceso. Las
uñas en la extremidad afectada se muestran quebradizas, creciendo rápido
al principio y después en forma lenta. El crecimiento rápido de las uñas es
una prueba de que el paciente tiene DSR/SRDC {signo patognomónico}. La
DSR/SRDC se asocia también con una serie de cambios a nivel de la piel,
los cuales pueden variar desde un enrojecimiento y úlceras, hasta
pústulas.8 Raramente algunos pacientes han llegado a necesitar la
amputación de la extremidad afectada debido a las infecciones recurrentes
de la piel. La actividad simpática anormal {cambios vasomotores} puede
asociarse con manifestaciones de piel caliente o fría al tacto. El paciente
puede tener estas sensaciones de calor y de frío aún sin tocar la piel
{cambios vasomotores}. La piel puede mostrar un incremento en la
secreción de sudor {cambios sudomotores}, o mostrarse como "piel de
gallina" {cambios pilomotores}. Los cambios en la coloración de la piel
pueden ir desde una apariencia moteada, hasta una coloración roja o
azulada. Estos cambios en la coloración de la piel, así como las variaciones
en la sensación dolorosa, pueden ocurrir con cambios de temperatura
ambiente, especialmente con temperaturas frías; sin embargo algunas de
estas variaciones pueden ocurrir sin que exista ningún factor precipitante.
Muchos pacientes dicen que esta enfermedad tiene dominio propio.
3. Hinchazón - En muchos casos está presente una induración localizada
alrededor de la región dolorosa. Si este edema puede ser delineado en
la superficie de la piel, es casi seguro que el paciente tenga
DRS/SRDC {signo patognomónico} Sin embargo, algunos pacientes
muestran una zona de edema claramente demarcada cuando se
aplican un vendaje a la pierna para mayor comodidad. Por lo tanto
uno debe estar seguro que la presencia de esta zona de edema no
corresponde al vendaje previo de la extremidad.
4. Trastornos del Movimiento - Los pacientes con este padecimiento tiene
dificultad para efectuar cualquier movimiento, ya que el mismo reproduce el
dolor. Además, parecer haber una conexión inhibitoria directa entre la
DSR/SRDC y la contracción muscular. Los pacientes describen dificultad al
iniciar el movimiento, como si estuvieran trabados. Esta dificultad se le hace
más notoria al paciente después de efectuar un bloqueo simpático, ya que
la rigidez desaparece. La disminución del movimiento puede causar pérdida
muscular {atrofia difusa}. Algunos pacientes presentan relativamente poco
dolor asociado con esta enfermedad; sin embargo, pueden presentar
marcada rigidez al iniciar el movimiento. También pueden presentar
temblor o reflejos súbitos involuntarios. 6 El estrés psicológico puede
exacerbar estos síntomas. La aparición súbita de espasmos musculares
puede ser severa e incapacitante. Algunos pacientes describen una
sensación "de estiramiento interno" en la extremidad, debiéndose esto al
aumento del tono muscular dejando la mano ó el pié en una posición fija.
5. Propagación de los Síntomas - Inicialmente los síntomas se localizan en
el lugar de la lesión. A medida que el tiempo pasa, tanto el dolor como la
7
sintomatología tomarán un carácter difuso. Por lo general la enfermedad
comienza por una extremidad. Sin embargo, el dolor puede comenzar a
nivel del tronco o en un lado de la cara. Por otro lado, este síndrome puede
comenzar en el extremo distal de un miembro y propagarse hacia el tronco
o la cara a media que avanza. Ya en este estadío avanzado la enfermedad
puede ocupar un cuadrante entero del cuerpo. Maleki et. al. describe tres
patrones diferentes de propagación de la enfermedad {DSR/SRDC}. 9
ESTADIO I
8
1. Aparición de dolor severo en el lugar de la lesión.
2. Aumento de la sensibilidad de la piel al tacto y la presión suave
{hiperestesia}
3. Inflamación localizada
4. Espasmos musculares
5. Rigidez y limitación del movimiento
6. Al principio, la piel puede presentarse caliente, roja y reseca, para más
tarde cambiar a un color azulado {cianótica} en apariencia, fría y sudorosa a
la palpación
7. Aumento en la sudoración {hiperhidrosis}.
8. Casos leves en este estadío pueden recuperarse en unas semanas de
manera espontánea, o responder rápidamente al tratamiento.
ESTADIO II
ESTADIO III
Galería Fotográfica
Las fotografías de la galería fotográfica de las Guías Clínicas Prácticas son una
contribución del Dr. Robert J. Schwartzman, cuyo nombre es sinónimo con el
síndrome de la distrofia simpática refleja (SDSR). Sus fotografías ilustran algunos
de los hallazgos objetivos que se pueden observar en pacientes con SDSR. Sin
embargo, hacemos énfasis en que muchos pacientes con SDSR no
necesariamente presentan algunos de estos cambios objetivos, especialmente
durante fases tempranas de la enfermedad.
9
En 1984, su influencia fue decisiva en la creación de la Asociación Americana del
SDSR, a la cual sigue perteneciendo como miembro del Comité Científico Asesor.
En sus numerosas publicaciones, en conferencias y en sus estudios de
investigación el Dr. Schwartzman comparte su amplia experiencia clínica y su
deseo de informar a los demás sobre los efectos del SDSR. El Dr. Schwartzman
ha recibido numerosos premios y menciones, incluyendo el Premio de la Clínica
Mayo a la Enseñanza en Neurología, y el Premio Especial del Decano de la
Escuela de Medicina Hahnemann al Mejor Docente, durante dos años
consecutivos, 1998 y 1999.
Etiología
10
Causas de la DSR/SRDC
Esquema 1
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en casos de sospecha de esta enfermedad. Como se planteó anteriormente, los
cambios de temperatura en la DSR/SRDC dependen de muchos factores. Un
termograma normal no indica necesariamente que el paciente no tenga
DSR/SRDC. El patrón del cambio de temperatura (circunferencial en comparación
con cambios en la distribución de un dermatoma) tiene mayor con relación con la
existencia de DSR/SRDC. Un termograma de patrón anormal tiene mayor validez
ante un jurado, pues los signos que pudieran haberse registrado en la historia
clínica pueden ser escasos o mínimos. Este examen debe ser efectuado por
técnicos en un hospital o clínica de reputación pues la calidad del examen puede
variar de acuerdo al proveedor.
TRATAMIENTO
Minimizar el dolor
"AHORA VAMOS A ENSAYAR ESTE MÉTODO": debe evitarse esta frase ya que
indica que el Doctor no ha definido ninguna estrategia terapéutica para llegar en el
menor tiempo a las metas establecidas. Esto además confunde al paciente y le
causa frustación, ansiedad y depresión, lo cual conlleva a una intensificación del
dolor y a un resultado contraproducente en la relación médico-paciente. La piedra
angular del tratamiento de la DSR/SRDC, es hacer que el paciente use la
extremidad afectada. Es por ello que todos los otros métodos de terapia
{medicamentos, bloqueos nerviosos, terapia física, TENS, etc} son mas bien de
ayuda para aliviar el dolor producido por el movimiento de la región afectada.
Aunque la fisioterapia es una modalidad importante de tratamiento, se peca por
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exceso y por defecto. Casi siempre el fisioterapista trata al paciente con
DSR/SRDC de la misma manera que trata al paciente con accidentes vasculares
cerebrales o con daño de los plexos nerviosos (por lo que el éxito de esta terapia
es pobre a causa del intenso dolor que causa la manipulación pasiva). El objetivo
primario del fisioterapista debe ser el de enseñar al paciente como usar la
extremidad afectada durante las actividades físicas diarias. La natación y los
ejercicios en la piscina son de mucha utilidad, especialmente en el paciente con
DSR/SRDC de las extremidades inferiores donde el sólo hecho de soportar el
peso puede ser un problema. El objetivo de la fisioterapia debe ser el de educar al
paciente y lograr que pueda independizarse del sistema de salud en el menor
tiempo posible. Aprender que "el dolor no daña" es difícil. Toma tiempo entender
que a causa de la DSR/SRDC no hay protección alguna del dolor. A los pacientes
inhabilitados para el movimiento es imperativo ofrecerles la oportunidad de saber
que tan involucrado está su sistema nervioso simpático en la causa del dolor. Esto
se lleva a cabo haciéndoles un bloqueo simpático en la extremidad afectada
(esquema 2). Las opciones terapéuticas del paciente dependerán de si el dolor es
simpático-dependiente (DSD) o no (DSI). La información publicada sugiere que la
mejor respuesta al bloqueo simpático ocurre cuando los bloqueos se usan muy
temprano en la evolución de la enfermedad.
Una vez completado un curso definido de tratamiento (por ejemplo, una serie de 3-
6 bloqueos simpáticos) es importante preparar un informe actualizado que
documente la respuesta del paciente al tratamiento. Este debe servir como base
para futuros tratamientos y debe indicar la necesidad de una futura rehabilitación.
El compartir una copia de este informe con el paciente nos ayudará a asegurarnos
que todas las partes comprometidas (Ej. otros médicos que también atienden a
dicho paciente, los abogados, las compañías de seguros, etc.) estén informadas.
Al mismo tiempo esta copia le ayudará a mantenerse enfocado en la selección de
los objetivos terapéuticos apropiados. El informe actualizado debe incluir 5 áreas:
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1. Procedimientos realizados (ej. bloqueos nerviosos).
2. Medicamentos utilizados.
3. Terapia física/ocupacional.
4. Aspectos psicológicos.
5. Resultados de laboratorio y consultas.
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Los técnicas de relajación (respiración profunda) así como auto-hipnosis y los
ejercicios de bio-retroalimentación pueden beneficiar a estos pacientes.
Dolor constante
Dolor que cause problemas con el sueño
Espasmos musculares
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realmente en su padecimiento. Algunos de estos medicamentos debe ser retirados
lentamente (ej. narcóticos, baclofén), para minimizar así sus efectos por
abstinencia.
Drogas que actúan en el sistema nervioso central por mecanismo atípico (p. ej.,
tramadol).
Opioides orales. El uso de opioides (ej. narcóticos como Ultram, Darvon, Vicodin,
Lortab, Percocet, morfina, codeína, etc) para el tratamiento de la DSR/SRDC es
controvertido y tiene muchos riesgos. De manera que para asegurar su uso, el
paciente debe de consentir a firmar un contrato médico-paciente. El formato de
este contrato está publicado en el Journal of Clinical Anesthesia. 18
Los pacientes necesitan alivio inmediato y efectivo del dolor. En algunos casos
puede tomar algún tiempo proporcionar el tratamiento adecuado después de la
primera visita. Pero es altamente probable que el dolor y el ciclo degenerativo
progresen. Como el potencial de abuso es mínimo cuando los narcóticos se usan
para el tratamiento del dolor severo, el médico no debe dudar en proporcionar
narcóticos si el paciente muestra alivio del dolor con este tratamiento.
Parche de Clonidina. Estudios realizados indican que el uso de este parche ayuda
a aliviar el dolor de la DSR/SRDC mediante la inhibición del sistema nervioso
simpático. 19,20 El protocolo de este tratamiento se puede encontrar en la revista
Regional Anesthesia. 21
16
Los espasmos musculares (espasmos y distonías) pueden ser muy difíciles de
tratar. Se utiliza:
Klonopin (clonazepam)
Baclofen
Crema de Capsaicina. (esta droga se aplica en la piel y actúa como los pimientos
picantes). El uso de esta crema para el tratamiento de la DSR/SRDC es
controvertido. 22
17
rehabilitación y ayudará al paciente a decidir si la destrucción permanente del
simpático (simpatectomía) será la terapia adecuada. También, esta información
servirá en un futuro para aplicar un tratamiento con drogas más conservadoras.
Algunos pacientes sentirán un "efecto propulsor" con cada bloqueo sucesivo,
experimentando el paciente un mayor alivio de su dolor y por tanto una mayor
tolerancia al ejercicio. El máximo beneficio se observará después de 3-6 bloqueos.
Aún si en el sitio original la terapia no es efectiva, las exacerbaciones de la
DSR/SRDC en el mismo sitio o en lugares distantes usualmente responden con 1-
3 bloqueos. LA META ES SIEMPRE TRATAR ADECUADAMENTE, NUNCA
TRATAR EN EXCESO.
18
6. Simpatectomía
Si se confirma la disminución del dolor después del bloqueo, se dice que el
paciente tiene dolor simpático dependiente (DSD). De no ocurrir esto el paciente
tendrá un dolor tipo simpático-independiente (DSI). Sólo los pacientes con (DSD),
deben considerar la simpatectomía. Se debe informar a los pacientes que no
recibirán un mayor beneficio en el alivio de su dolor del que ya obtuvieron con el
BGE - con la BSL. Por lo tanto el paciente debe de prestar mucha atención a la
magnitud del alivio obtenida con cada bloqueo y a la tolerancia al ejercicio. 27-29
6. Placebo
El efecto placebo (disminución del dolor con una droga inactiva como puede
ser una píldora de azúcar) debe considerarse en el tratamiento de la
DSR/SRDC. Aunque un 33% es la cifra que frecuentemente se menciona
en los libros como el porcentaje de personas que responden al placebo,
este sin embargo puede ser mal interpretado, ya que de por sí varía
enormemente (de 0 - 100%) dependiendo de las circunstancias. Tanto el
médico como el paciente deben entender el efecto de la droga placebo, de
lo contrario el paciente corre el riesgo de ser excesivamente tratado. La
distinción entre placebo y una droga específica es a veces difícil, pero
existen algunas características que nos ayudan a su distinción.
19
Mientras más invasivo sea el procedimiento más efecto tendrá el
placebo. 3,32
Por lo tanto, es de gran valor terapéutico aplicar varios bloqueos separados por
intervalos (por ejemplo, de una semana), simplemente para determinar si estos
bloqueos son efectivos o no.
El tiempo requerido para obtener alivio del dolor y mejoría de la función motora
debe ser determinado por el paciente. El efecto "real" del anestésico dura sólo
unas horas. Pero los pacientes con DSD por lo general experimentan alivio a su
dolor más allá del tiempo antes mencionado. Esta extensión de la duración del
alivio del paciente, así como la mejoría en la movilidad se cree que sea por un
efecto "reflejo", ya sea por alivio de los espasmos musculares o de la sobre
actividad del simpático.
20
La anestesia epidural es menos específica para bloquear el sistema nervioso
simpático, y por consiguiente no se usa para el diagnóstico. La inyección de
anestésico local a través de un catéter epidural puede causar debilidad temporal
de las piernas y, hace que la marcha sea peligrosa. Sin embargo, en la práctica en
el uso de catéteres epidurales a largo plazo para el tratamiento de la DSR/SRD,
todavía se utiliza. Quizás por esta razón los anestesiólogos están más
familiarizados con esta técnica que con el bloqueo selectivo del simpático. El
tratamiento con el catéter epidural es más caro y los pacientes están expuestos a
un mayor riesgo de complicaciones que raramente pueden poner en riesgo la vida,
por ejemplo, una infección espinal (absceso epidural). A menudo se requiere una
estadía corta en el hospital (2-5 días), para determinar la dosis exacta a usar en la
infusión. El desplazamiento del catéter es un problema frecuente en estos casos.
El uso de un catéter simpático lumbar provee un bloqueo más específico que el
epidural; sin embargo, este puede desplazarse más frecuentemente durante el
ejercicio. 4 Existen indicaciones para el uso del catéter epidural o lumbar, pero
deben ser determinadas por el médico en base a cada paciente individual.
Otra técnica que se usa para los bloqueos simpáticos es la inyección intravenosa
de bloqueadores del simpático (por ejemplo, la guanitidina y la clonidina)
directamente en la extremidad afectada y por supuesto limitando su difusión a todo
el cuerpo aplicado un torniquete en la extremidad. 34 El paciente quizás no sea
capaz de determinar si el bloqueo fue efectuado o no, ya que el "punto de
entrada", la sensación de calor en la extremidad no se siente con este
procedimiento. Mas aún no hay evidencia de que esta técnica sea más efectiva
que el bloqueo simpático para el diagnóstico y tratamiento de la DSR/SRDC.
Esquema 3
21
El tratamiento de la DSR/SRDC con la ECD trae problemas poco usuales. La
DSR/SRDC tiende a ser una enfermedad impredecible desde el punto de vista
técnico. La necesidad de enfocar la ECD en el punto o región más dolorosa debe
de mantenerse siempre en mente; esto es algo difícil en el caso de la DSR/SRDC
porque la localización del dolor cambia. Más aún, el dolor de la DSR/SRDC puede
extenderse a diferentes partes del cuerpo, requiriendo así múltiples implantes para
poder cubrir la mayor área posible. Es por ello que aún cuando la enfermedad esté
localizada a una extremidad, la estimulación debe abarcar un área mayor en caso
de que se disemine.
Para tomar una decisión sobre la selección de la EME, tanto el médico como el
paciente deben basarse en información completa que incluya el patrón de dolor
del paciente y la posibilidad de progresión de la DSR, así como las diferencias
pertinentes entre los sistemas de EME con batería interna o externa. El Dr.
Richard Norton de la Universidad Johns Hopkins es un líder en la estimulación de
la médula espinal. En esta sección, el Dr Norris discute los méritos relativos del
sistema de batería externa versus batería interna en la estimulación de la médula
espinal.
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Un estudio reciente sugiere que con una cuidadosa selección de los pacientes, la
implantación de una bomba para la infusión espinal del baclofén puede ser un
procedimiento valioso para el tratamiento de la llamada distonía -una forma de
calambre muscular- en pacientes con formas severas de DSR. 47
Dolor insoportable
Dolor de por vida para algunos pacientes
Fragmentación Familiar
Tratamiento inapropiado
Múltiples operaciones
Cirugías inútiles
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