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Caso Clínico

Cecilia Trejo R.
Depto. de Reumatología,
Hospital San Juan de Dios

Numerosos estudios clínicos sobre agentes Durante la evolución clínica predominaron los
inmunosupresores se han publicado en diversas síntomas de LES por sobre los de la ESP, en parti-
revistas científicas. Estas experiencias y los re- cular, las manifestaciones cutáneas. El fenómeno
sultados sobre su uso nos permiten trabajar con de Raynaud fue persistente.
una base razonable de conocimientos, tanto de los Se inicia tratamiento con prednisona 0,5
efectos beneficiosos como la de los adversos. Sin mg/kg/día y plaquinol 200 mg/d. Más tarde se agre-
embargo, siempre hay que tener presente que la ga Inmurán 100 mg, por falta de respuesta clínica
medicina en su realidad práctica tendrá un mar- y de laboratorio. Esta terapéutica sólo tuvo una res-
gen de incertidumbre que nunca podrá ser cubier- puesta parcial, por cuanto hizo episodios de activi-
to. dad severa de vasculitis cutánea, alopecia y
El caso clínico que presento a continuación poliartritis, las cuales lograron atenuarse con el in-
es un ejemplo de lo difícil que es la terapéutica en cremento de los corticosteroides a 1 mg/kg/d. Tal
algunos pacientes. como podía esperarse, la paciente tuvo infeccio-
Se trata de una joven de 18 años que cursa nes respiratorias a repetición; infecciones urinarias
un síndrome de sobreposición Lupus Eritemato- y ginecológicas.
so Sistémico (LES) y Esclerosis Sistémica Progre- Por estas circunstancias se pensó que era
siva (ESP) de dos años de evolución. Cuadro clí- pertinente iniciar pulsos de ciclofosfamida, con el
nico: fin de disminuir los corticoides y, a su vez, lograr la
LES: Compromiso de piel: alopecia, livedo mejoría de las manifestaciones clínicas rebeldes.
reticularis, eritema malar y lesiones con aspecto Después de efectuado el tercer pulso de
psoriasiforme, fotosensibilidad. Ulceras orales; ciclofosfamida, la paciente hizo saber que tenía un
miopatía lúpica con alza de hasta 1.830 U/l (VN: retraso del ciclo menstrual. La enferma siempre
10-80) de creatín fosfoquinasa, que revirtió con el había expresado que no tenía actividad sexual. Este
uso de corticoides. ocultamiento era el resultado de vivir en un lugar y
Alteraciones hematológicas: leucopenia de 2.500 en una familia muy tradicional que no aceptaría re-
blancos y VHS > 95; Hipocomplementemia C3: laciones sexuales prematrimoniales. Clínicamente
70,4 mg/dl ( 75-140) y C4: 6,3 mg/dl (10-34); DNA se comprobó un embarazo de ocho semanas.
(+) 152,1 IU/ml (ELISA); Sm (-); Ro (-), La (+) 27,4 Es sabida la posible acción teratogénica de
UL/ml ANA (+) 1/1.280 patrón homogéneo. Para- la ciclofosfamida, sobre todo en etapas precoces
lelamente, presencia de anticoagulante lúpico y au- del embarazo. Ante esta situación se planteaba un
sencia repetida de anticardiolipinas. Sin anteceden- dilema ético y terapéutico. En consecuencia se
tes de trombosis o abortos. informó detalladamente a la paciente y a los fami-
ESP: Frenillo corto; Raynaud severo de manos y liares del curso probable de la enfermedad, del
piel, livedo de piel con calcificaciones ulceradas efecto posible de la droga y de los resultados que
en la piel. Presencia de SCL 70 (+) en varias opor- un aborto podría producir en la evolución del LES.
tunidades en nivel alto 261,5 U.E (ELISA) (< 25), Todo esto tras una reunión clínica del Depto. de
con anticentrómero (-). Compromiso pulmonar res- Reumatología del Hospital San Juan de Dios con
trictivo. Biopsia de piel: Alteraciones cutáneas de un representante del comité de ética del Hospital,
esclerodermia. Calcinosis. TAC de tórax normal. en la que se llegó a acuerdo en el qué y cómo in-

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tanto en adultos dedos en los pies. El control posterior del niño no demostró lupus ciclofosfamida produce defectos teratogénicos al neonatal. se extiende por décadas. es tan devastadora como en el 1er trimestre. arteria coronaria). La exposición en etapas tardías de demostrándose signos de hipoacusia severa a iz. meses de edad. ciclofosfamida en los linfocitos parece deberse prin. distrofia de uñas). la familia nota posición de la droga a temprana edad de gesta- que el bebé no se mueve frente a estímulos ción.3 g entre 30 y 39 años. En humanos se ha visto que el 40% de los nantemente central. inducción en la remisión y necesi. nacimiento. más pronunciado que en aquellas células T. plazo en el útero expuesto a la droga es descono- En células que no están dañadas extensamente cido. El riesgo de infertilidad y amenorrea en mu- sación del médico tratante con los interesados se jeres aumenta con el avance de la edad en el mo- decide no provocar el aborto y continuar el trata. fístula rectovaginal y formación de una esplenectomía. norrea es de 5. malidades de piel y musculoesqueléticas (cuatro dad de diálisis o trasplante renal). en cambio. durante el embarazo. 18(4):180-182 181 . El efecto a largo disminución de la respuesta proliferativa in vitro. neuropatía óptica y hemo. eutócico. altas dosis acu- miento con corticosteroides. tes expuestos en madres con cáncer o LES inclu- en especial en el LES. demostró alteraciones como labio leporino y auditivos. psicosis lúpica. Se decide realizar potenciales evocados. después de recibir leche materna de madre en tra- pecto al sistema inmune. Se han pesquisado dos lactantes con leucopenia poral de la administración de la droga con res. ausencia de pulgares en los pies bila- mielopatía transversa. retardo en el crecimien- mononeuritis múltiple. muladas y la mayor duración de la terapia. Un estudio en primates durante la ex- Dos meses después del nacimiento. en que uno puede haber repolarización y el linfocito vuelve hizo a los 11 años cáncer de tiroides papilar y a los a recuperar su capacidad proliferativa. incluyendo la ciclofosfamida.100 En animales se ha demostrado que la g. en que se aprecia un retardo sis acumulada que se requiere para inducir ame- del crecimiento intrauterino. cientes con cáncer mamario.formar a la paciente y sus familiares. tuvieron niños de bajo peso al nacer. preservación de de las orejas y microencefalias borderline). frente a la fectos palatinos. Se conoce también su ayuda en del 5° dedo. Esta puede dar como resultado linfólisis y estimado entre el 16% al 22%. la gestación induce dismorfismos craneofaciales. La acción es claramente dependiente de la dosis de ciclofosfamida se concentra en la leche materna. agregándose un oligo. hipoplasia en la falange media como en niños. el promedio de do- ta el tercer trimestre. El niño nace a las 9. Según neurólogo infantil. terales. mento del inicio del tratamiento. Su Otro tema importante es la lactancia. Además. anormalidad en la inserción y forma en riesgo de enfermedad terminal. quierda y moderada a derecha de origen predomi. A nivel visceral (ano trombocitopenia refractaria a corticoides o a la imperforado. blefarofimosis bilateral con nefritis lúpica y sus consecuencias (su disminución microftalmos. Se conoce el caso de gemelos. El efecto de la expuestos durante la fase final de la gestación. Debido a 14 años un neuroblastoma. De la conver. En pa- El embarazo evolucionó sin problemas has. Pesó 2. recién nacidos normales y con malformaciones. to y posible estabilización del desarrollo a los 10 rragia alveolar. en vasculitis intestinal. La exposición fetal en el 2° y 3er trimestre no Inhibe ampliamente una variedad de procesos ce. pero lulares y son citotóxicos por virtud de alquilación se ha observado pancitopenia en recién nacidos de varios constituyentes celulares. también. su herma- la lenta recuperación de las células B. la droga. La madre evolucionó en forma estable. duración de la terapia y la relación tem. 36 semanas por vía vaginal. Anor- función renal. fisura palatina. El riesgo de malformación congénita frente al cipalmente al entrecruzamiento de las hebras de uso de ciclofosfamida durante la gestación se ha DNA. Los defectos congénitos observados en infan- La experiencia clínica de la ciclofosfamida. el efecto es no tuvo un desarrollo normal. Reumatología 2002. La ciclofosfamida es un agente alquilante.2 g en mujeres entre 40 y 49 años y amnios que llegó a ser severo. yen: Anormalidades faciales (nariz en puente. Pero también se han descrito con el uso de ciclofosfamida du- Comentario rante el embarazo. de- No cabe duda de su utilidad terapéutica. es pacientes que recibieron drogas contra el cáncer precoz aún para hablar de secuela neurológica.

y cl’nica 1996. Tristem G. Parslow: Inmunolog’a b‡sica dexametasona atraviesan la placenta. Update on cyclophosphamide ma placenta 11 hidroxilasa antes de llegar a la cir. La betametasona y 167. infeccio. — Rosalind Ramsey Goldman y Schilling Ellen. Se sabe que ayudan dera compatible con la lactancia a la prednisona y en el mecanismo de antiinflamación y de la casca. terna en pequeñas cantidades. pero no existe clara informa- da inmunológica. Textbook of Rheumatology 1997. Rheum Dis Clin North Am 2000 culación fetal. pero no afectaría la fertilidad. intole. Immunosuppressive de la dosis materna para la prednisona y drug use during pregnancy. Abba I Terr. — Ortmann Robert A y Klipper John H. 26(2):363-75. Rheum Dis Clin North Am 1997. 8» edici—n: 991-92. — Grant W Cannon y Ward John R. ruptura central persistente o quizás otro problema en su prematura de membranas y preeclampsia. dirá si ese bebé realmente presentará una sordera rancia a la glucosa. desarrollo. 182 Reumatología 2002. En es. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS La prednisona es metabolizada por la enzi. Arthritis and allied conditions. En relación a nuestro caso. 36:713-721. en los humanos no se han presentado malforma. for systemic lupus erythematosus. metilprednisolona. 23:149- metilprednisolona. El feto se expone solamente al 10% (May). sabe que su toxicidad produce cataratas. estaría Los corticoides se concentran en la leche ma- contraindicada en la lactancia. — Daniel P Stiles. sólo el tiempo nos nes. En general. salvo retardo del drug therapy. necrosis ósea avascular. Por lo tanto. Creo adecuado mencionar el caso de los La Academia Americana de Pediatría consi- corticoides en el embarazo. Se ción para la betametasona y dexametasona. Cytotoxic drugs and combination ciones con los corticosteroides. osteopenia. tudio de animales. hipertensión arterial. crecimiento intrauterino. en roedores y conejos a altas dosis produciría fisura palatina. 18(4):180-182 .tamiento con esta droga.