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RESUMEN ABSTRACT
La enfermedad de Kawasaki es una patología aguda de etiología Kawasaki disease is an acute pathology with an unknown etiology:
desconocida; caracterizada por fiebre de más de cinco días, exantema characterized by fever of five days or more, polymorphous exanthema,
polimorfo, inyección conjuntival, edema, linfoadenopatía cervical, congestion of the ocular conjunctivae, reddening of the lips and oral
eritema y descamación de la orofaringe, en niños menores de cuatro cavity, in children less than four years.
años.
We present a case study of a 20 month old patíent with the following
Se presenta el caso de paciente masculino de 20 meses de edad c1inic characteristics: fever, rash of the distal extremities with central
con cuadro clinico compuesto por fiebre, exantema polimorfo de los progression, associated prurítus, congestíon of the ocular conjunctivae
extremos distales de los miembros inferiores con progresión central, and edema in hands and feet.
asociado a prurito, inyección conjuntival y edema en manos y pies.
Treatment consisted on the application of intravenous gammaglobulin
El tratamiento consistió en la aplicacíón de inmunoglobulina G to which fever persisted 48 hours later with vasculitís, reason why
intravenosa; a pesar de ello, persistió la fiebre por 48 horas más a second applícation is ad'ministrated wíth the expected results.
y presencia de vasculitís, por lo que se le admínistra una segunda The echocardiograph and radiograph findings didn't reveal further
dosis con buenos resultados. Los halla;¡:gos ecocardiográficos y complications.
radiográficos se analizaron sin revelar mayores complicaciones.
Keywords: Kawasakil disease, mucocutaneous Iymph node syndrome,
Palabras claves: Enfermedad de Kawasaki, síndrome linfomu vasculitis
cocutáneo, vasculitis
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Foto N° 1. En esta fotografía se puede apreciar el exantema Foto N° 2. Se puede apreciar levemente la inyección
polimorfo en rostro, tronco y extremidad superior. conjuntivaL
Al ingreso del paciente.
Foto N° 3. Se observan las lesiones orales: labios secos Foto N° 4. Esta foto fue tomada al segundo día intrahospitalario.
y eritematosos. Se insinúa la lengua afram Se puede observar la descamación franca de los
buesada. labios.
macrosómico al nacimiento por lo que se le practicó mos o antecedentes quirúrgicos. Esquema de vacu
cesárea a la madre, APGAR 9/9, pesó 3 750 g, la nación completo hasta la actualidad. (Tabla W1)
La estadía en el hospital fue de dos días y se le dio Dermatitis atópica a la edad de 11 meses asociado
Hepatitis B 22/12/03
degenerativas, endocrinas, neurológicas o malfor Corazón: ruidos cardíaco rítmicos sin soplo ni
maciones congénitas. galope.
Examen Físico: Pulmones: campos pulmonares despejados con
Presión arterial: 90/60 mm Hg buena entrada y salida de aire.
Frecuencia respiratoria: 35 cpm
Abdomen: distendido y resistencia a la palpación,
Peso: 10,1 Kg
ruidos hidroaéreos presentes.
Temperatura: 37.9° C
Frecuencia cardiaca: 130 Ipm Extremidades: miembros superiores e inferiores si
Talla: 82 cm. métricos, sin deformidades aparentes. Se observó
Adecuaciones antropométricas: presencia de edema en manos y en pies.
PIE: 86 % P/T: 89 %
Examen genital: genitales íntegros, no se palparon
Generalidades: Se evaluó lactante mayor desnutri
testículos en bolsa escrotal. No se palpó ningún
do leve el cual se encontraba alerta, llorando, poco
tipo de alteración.
cooperador y muy irritable. Edad aparente acorde
para la edad cronológica. Músculo esquelético: buena fuerza muscular en
Cabeza: normocéfalo, no se palpó cicatrices, ni extremidades.
heridas. Piel y mucosas: un exantema polimorfo pruriginoso,
Ojos: se encontró leve inyección conjuntival y ligera además de una piel seca en todo el cuerpo con
descamación en el borde del párpado superior. predominio en las extremidades.
Oídos: adecuada implantación de las orejas, con Sist. Nervioso: sin signos meníngeos, Glasglow
ducto auditivo externo permeable y sin secrecio 15/15, reflejos normales y sensibildad normal.
nes.
Exámenes de laboratorio
Boca: labios rojos, secos y edematosos, eritema
Serología:
orofaríngeo, lengua aframbuesada.
Virus Ebstein Baar negativo Inmunoglobulina M
Nariz: tabique central, sin ningún tipo de secre negativo Inmunoglobulina G
ción.
Química sanguínea tabla N° 2
Cuello: cilíndrico, con adenopatía palpable de más
o menos 1 cm. del lado lateral izquierdo, superficial, Biometría hemática completa tabla N° 3
móvil.
Radiografía PA de tórax: sin hallazgos patológi
Tórax: simétrico, sin tiraje ni retracciones. cos.
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* Nicholson J, Pesce, M. Laboratory Medicine, Drug Therapy, and Reference Tables. En: Nelson W, Behrman R, Kliegman, Arvin
A, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 17va ed. Estados Unidos: McGraw-Hill; 2004. p. 2398.
Fuente: expedíente clínico del paciente
* Nicholson J, Pesce, M. Reference Ranges for Laboratory Tests and Procedures. En: Nelson W, Behrman R, Kliegman, Arvin
A. Nelson Textbook of Pediatrics. 17va ed. Estados Unidos: McGraw-Hill; 2004. p. 2398.
Fuente: expediente clínico del paciente
Artritis reumatoide juvenil: el paciente no pre También se ha vinculado la EK con bacterias tales
sentó Iinfadenopatías, hepatoesplenomegalia y como Mycoplasma pneumoniae, Mycobacterium
exantema de color asalmonado evanescente, lo tuberculosis, meningococo." Existe una posible
que permitió descartar la enfermedad. 9 relación entre el síndrome de shock tóxico (SST)
estafilocóccico y estreptocóccico con la EK. Ade
DIAGNÓSTICO
más de los síntomas comunes al SST y la EK, se
1. Enfermedad de Kawasaki completa ha propuesto que ambas entidades comparten la
2. Lactante mayor desnutrido leve. patogenia del superantígeno, aunque no se ha podi
do establecer un vínculo definitivo. Esta hipótesis es
TRATAMIENTO
la que presenta más aceptación actualmente. 12 -'4
Inmunoglobulina dos gramos por kilo de peso en
dosis única, intravenosa en infusión lenta. (día La lesión propia de la enfermedad es una vasculitis
preingreso y día del ingreso) sistémica que inicia como respuesta a un estímulo
inflamatorio desconocido, se desarrolla un aumento
Acido acetil salicílico 100 mg vía oral cada seis de la permeabilidad vascular con infiltrados de célu
horas (desde el día prehospitalario hasta el sexto las inflamatorias en la pared del vaso. La producción
día intrahospitalario). posterior de citoquinas y enzimas proteolíticas por
Acetaminofén seis cc vía oral prn. las células pro-inflamatorias en la capa muscular
origina la destrucción de ésta; hay crecimiento de
Clorfenidramina ~ tab. va cada 12 horas (desde el la íntima como respuesta, dilatándose el vaso y for
primer día hasta el sexto intrahospitalario). mándose aneurismas arteriales. El engrosamiento
REVISiÓN BIBLlOGRAFICA de la íntima es la principal característica tardía de
la lesión vascular aneurismática, independiente de
Reseña histórica la formación o no de trombos. Existen aneurismas
La primera descripción de la enfermedad de coronarios en el primer mes de la enfermedad y
Kawasaki (EK) fue realizada en Japón por el Dr. To graves estenosis a partir del día 40. 8
misaku Kawasaki en el año 1961. Fue considerada El diagnóstico de EK se basa en el reconocimiento
como una enfermedad de etiología desconocida, de los criterios clínicos:
benigna, autolimitada, sin secuelas.'o
1) Fiebre: la fiebre es generalmente elevada: 39
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis mul a 40° C, o mayor. 8
tisistémica aguda, autolimitada, febril, que afecta 2) Afectación ocular: hiperemia conjuntival, siendo
casi exclusivamente a lactantes y niños menores más evidente la bulbar. No se acompaña de
de cuatro años de edad. 8 exudado, configurando una conjuntivitis seca. Es
Aparece en todo el mundo yen todos los grupos ét frecuente la presencia de uveítis anterior. Lo que
nicos. La incidencia de la enfermedad de Kawasaki puede detectarse por lámpara de hendidura. 10
en los niños asiáticos es considerablemente mayor 3) Cambios en labios y boca: eritema, sequedad,
que en otros grupos raciales. La enfermedad afecta fisuras y sangrado espontáneo. Eritema de la
sobre todo a los niños pequeños; el 80 % de los mucosa oral y faríngea, lengua aframbuesada
pacientes son menores de cuatro años y sólo se con papilas prominentes y eritematosas. No se
conocen casos excepcionales en adolescentes y observan ulceraciones, exudados, ni manchas
adultos. 9 de Koplik. 10
4) Manifestaciones cutáneas pueden adoptar
Etiología
varias formas de presentación. Lo más carac
Continúa siendo desconocida. Diversos aspectos terístico es la presencia de erupción cutánea
clínicos y epidemiológicos sugieren una etiología eritematosa, polimorfa, máculo-papular no
infecciosa, aún sin evidencia para ningún patóge específico, sin vesículas. En ocasiones pueden
no. Entre los posibles vinculados están: citomega presentarse pequeñas pústulas, sobre todo en
lovirus, virus de Epstein Barr, herpes virus, virus las zonas de extensión. Las lesiones elementa
del sarampión. les pueden acompañarse de púrpura, lo que es
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poco frecuente, pero característico. Las mani fía estadounidense, requiere para catalogar como
festaciones cutáneas se acentúan con la fiebre, Kawasaki atípico máximo tres de los síntomas clá
es decir, desaparecen para luego aparecer de sicos y demostrar la presencia o no de aneurismas
nuevo. 11 coronarios. 10
5) Cambios en las extremidades: se presenta
Los hallazgos de laboratorio no son específicos
eritema bilateral de las palmas y de las plan
para la enfermedad, pero presentan características
tas asociado a edema, sobre todo a nivel del
particulares. Existe aumento de glóbulos blancos,
dorso. Dolor por la inflamación de pequeñas y eosinofilia, anemia normocítica y normocrómica.
medianas articulaciones asociado a aumento Trombocitosis en la fase sub-aguda (segunda a
con la movilización. 11 ,12 tercera semana), en el elemento característico de
6) En la etapa de convalecencia se observa la EK. La leucopenia no se presenta en la EK y su
descamación a nivel periungueal, que puede presencia debe hacer dudar del diagnóstico. La
acompañarse de líneas de Beau y descamación velocidad de eritrosedimentación y la proteína C
en las plantas. 8 reactiva, están elevadas en la fase aguda y pueden
7) Adenopatía cervical: es el signo menos fre persistir valores elevados durante cuatro a seis se
cuente en comparación con las otras mani manas lo que la distingue de otras enfermedades
festaciones clínicas. Aunque se considera que con manifestaciones cutáneas. En el urinálisis se
el tamaño de la adenopatía debe tener como detecta piuria estéril. En un tercio de los pacientes
mínimo 1,5 cm. Habitualmente es unilateral. No con EK se encuentra pleocitosis en el líquido ce
se obtiene pus si es puncionada. 10 falorraquídeo. No es frecuente la hipoglucorraquia
ni aumento de proteínas en el líquido cefalorra
Los pacientes que presentan cuatro criterios mayo quídeo. Es frecuente el aumento en el valor de
res (incluyendo la fiebre), pueden ser catalogados las transaminasas en la fase aguda, que pueden
como EK, pueden presentan anomalías coronarias adoptar un perfil de tipo colestático con aumento de
demostrables por ecocardiografía o coronariogra las bilirrubinas. La presencia de hipoalbuminemia
fía. 10 Tabla N° 4 se vincula a mal pronóstico. Son frecuentes las
alteraciones inmunológicas. En las etapas iniciales
Tabla 4: Criterio Diagnóstico para la Enfermedad de existe disminución de Inmunoglobulina G, yen la
Kawasaki. fase subaguda aumento en val'ores de Inmunoglo
Fiebre de al menos 5 días de duración más los siguientes bulina G, Inmunoglobulina M, Inmunoglobulina A e
síntomas: Inmunoglobulina E. 15
Inyección conjuntival bilateral El tratamiento consiste en administrar inmunoglo
Exantema polimorfo
bulina de uso intravenoso (IGIV). La administración
Cambios en cavidad oral y labios
Linfadenopatía cervical (>1.5 cm)
de IGIV 2 g/kg en infusión de 12 horas, antes del
Cambios en las extremidades: décimo día de iniciada la enfermedad, reduce la
Eritema en manos y pies incidencia de aneurismas coronarios de 20 % a
Edema en manos y pies menos de 4 %. Produce una rápida disminución
Descamación de la fiebre y los síntomas asociados, con rápida
Otras enfermedades deben ser excluidas
normalización de los valores de los reactantes
EK incompleta puede ser diagnóstica con dos de estos criterios,
de fase aguda, y mejora la función miocárdica. 16
sin otros diagnósticos y laboratorios que apoyen inflamación
Puede tener que darse una segunda dosis, en
severa o aneurisma coronario.
especial en aquellos que se les haya administrado
Fuente: Tizard EJ. Complications of Kawasaki disease.
tempranamente .17
Curr Pediar. 2005; 15(1): 62-8
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