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Anomalías Congénitas
en El Salvador
Dra. Evelyn Martínez de Calderón
Ginecólogo y Obstetra post grado en Genética
Perinatal
GENETICA DEL
DESARROLLO.
FACTOR FACTOR
GENETICO AMBIENTAL
MACROAMBIENTE
MATROAMBIENTE
FACTOR MICROAMBIENTE
ESTOCASTICO PATROAMBIENTE
Incidencia Malformaciones Congénitas
Hospital de Maternidad año 1996
100
80
60
40
20
0
1996
NO ESP 24 GU 21 CV 3 PULMONARES 2
Malformaciones Congénitas
El Salvador 1997-1998. (MSPAS)
450
400
350 DTN
300 CARDIACAS
250
TD
200
150 HIDROCEFALIA
4,500
4,000 T.R.R.N.
SCV
40
PARED
30
ABDOMINAL(GASTROSQUISIS/CIRUELA
PASA)
25 GASTROINTESTINAL
20 RENAL
15 CROMOSOMOPATIAS(21,13,18 NE)
10 DISMORFIA FACIAL
5
PULMONAR (TORAX OSEO)
155/823=18.83%
0
ACONDROPLASIA
MORTALIDAD NEONATAL HNBB
2004 Malformación
40 congénita,
deformidades y
35 anomalias
cromosómicas (23%)
30 Neumonia congénita,
25 org no especificado
(14%)
20
15 S de Dificultad resp
del RN (14%)
10
5
Aspiración neonatal
0 de meconio(9%)
Causas Mortalidad Neonatal HNBB
2004
Causas de muerte perinatal
Causas Mortalidad 1996 a 2006
Neonatal
1996 a 2006
ISSS 1º de Mayo
Hospital 1º de Mayo ISSS
S
V
M
C
Proceso y Metodología.
• Elaboración de términos técnicos de referencia para
contratación por parte de INTERVIDA con Fondos de UNICEF
de especialista Tabulacion y Análisis de datos. (Miembros de
Alianza Neonatal de El Salvador).
• Procesamiento de resultados:
• Elaboración base en una versión de prueba de SPSS, software
libre, introduciéndose el total de 552 casos de reportes de
malformaciones congénitas .
• Para el Análisis se depuró la base de datos, incluyéndose solo
los casos que cumplieron con los criterios de inclusión de los
35 diagnósticos que vigila este sistema.
• 328 casos.
Enero mes de Prevención de
las
Malformaciones Congénitas
Enero mes de
Prevención de las
Malformaciones Congénitas
RESULTADOS
Enero mes de
Prevención de las
Malformaciones Congénitas
DATOS DE LA MADRE
Gráfica 5. Departamento de procedencia materno del RN con
malformaciones congénitas según el SVMC. Octubre 2012 a
julio 2014.
18,0% 16,9%
16,0%
14,0%
11,6%
12,0%
10,1%
10,0% 9,2%
8,0%
6,4% 6,1% 6,1%
5,8%
6,0% 5,2% 5,2% 4,9%
4,6% 4,3%
4,0% 3,4%
2,0%
0,6%
0,0%
25.00% 22.60%
20.00%
14.60% 14.90%
15.00%
11.30%
10.00%
5.50%
5.00% 3.40%
0.00%
Menor o igual de 16 a 20 de 21 a 25 de 26 a 30 de 31 a 35 Mayor a 35 Sin dato
a 15 años años años años años años
Ninguna 88.1%
0.0% 10.0% 20.0% 30.0% 40.0% 50.0% 60.0% 70.0% 80.0% 90.0% 100.0%
80,00% 74,10%
70,00%
60,00%
50,00%
40,00%
30,00%
20,00% 12,20% 13,70%
10,00%
0,00%
Si No No dato
Fuente: Resultados del Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas en
El Salvador, Primer Informe oficial 2012-2014. Alianza Neonatal de El Salvador.
DATOS DEL RECIEN
NACIDO
Gráfica 23. Sobrevida del Recién nacido con
malformaciones congénitas después de la primera
semana de nacimiento. Diagnósticos incluidos en el
SVMC. Octubre 2012 a julio 2014 . Anencefalia 17
45,0% Pie equino-varo 3
40,5%
40,0% Gastrosquisis 3
Síndrome Down 2
35,0%
30,0% 27,1%
25,0%
19,5%
20,0%
15,0% 12,8%
10,0%
5,0%
0,0%
Si No No sabe Sin dato
37 a 49 sem
34 a 36 sem
28 a 33 sem
20 a 27 sem
No dato 57%
MALFORMACIONES
CONGENITAS MAS
COMUNES EN
EL SALVADOR
SEGÚN SVMC.
Octubre 2012
Gráfica 4. Primeros a julio
10 diagnósticos 2014
de malformaciones
congénitas según el SVMC. Octubre 2012 a julio 2014
Ano imperforado 3.3%
Comunicación interventricular (CIV) 4.9%
Hidrocefalia congénita 4.9%
Gastrosquisis 5.8%
Hipospadia 6.0%
Espina bífida 6.4%
Anencefalia 7.0%
Anoftalmia / microtia 7.6%
Labio y paladar hendido 8.5%
Pie equinovaro 9.6%
Síndrome de Down 14.9%
• Gastrosquisis y adolescencia:
Según el Estudio del CDC “Estudio
Neonatal sobre la Prevención de
Defectos Congénitos”, las madres
adolescentes presentan mayor
riesgo de tener un bebé con
Gastrosquisis que las de mayor edad.
12
Irregularmente
10
No toma acido
8 folico o no sabe
6 Informacion no
disponible
0
Resultados del Sistema de
Vigilancia de Malformaciones
Congénitas en El Salvador
Según la Organización Panamericana de la Salud,
en la región de las Américas, las Malformaciones
Resultados obtenidos del
2012-2014 Congénitas ocupan entre el Segundo y el Quinto
lugar como causa de muerte de los menores de un
Sistema de Vigilancia de las
Malformación Frecuencia
Anencefalia 23 año y contribuyen hasta en un 27 % en la Malformaciones
Mortalidad Infantil.
Craneorraquisquisis
Encefalocele
1
3 Congénitas en El Salvador
Espina Bífida (mielomeningocele,
meningocele)
24
Cifras del Ministerio de Salud de El Salvador,
MINSAL, señalan que las Malformaciones
2012-2014
Hidrocefalia congénita sin DTN Congénitas son la 2a Causa de Mortalidad en
15 menores de 5 años para el 2013.
Holoprosencefalia 4
Anoftalmia 2
Microftalmia 2
Anotia/microtia 29
Transposición de los grandes
1
vasos
Comunicación interventricular CIV
18
Canal Atrio Ventricular 5
Tetralogía de Fallot 1
Atresia de la válvula pulmonar
1
Atresia congénita de la válvula
1
tricúspide
Síndrome de corazón izquierdo
3
hipoplásico
Coartación de la aorta 1
Paladar Hendido 9
Labio Hendido 7 Fuente SIMMOV: corte el 9/1/2014 TABLA EN PDF DE DX, REVISADO 1/1
Labio y paladar hendido 31
Atresia de esófago sin o con
fístula
6 La prevención, la detección oportuna, el
tratamiento adecuado cuando es posible y
Ano imperforado
Hipospadia
12
20 una rehabilitación integral , debe de ser Como parte del Sistema
Genitales ambiguos 6 abordado dentro de la Red Integral e de Vigilancia en
Integrada de los Servicios de Salud,
Centroamérica y
Epispadias 8
Pie equinovaro 41 priorizando la
Reducción congénita de
extremidades
10 Atención y Cuidado Preconcepcional. Panamá.
Hernia diafragmática 5
Onfalocele 5
Gastrosquisis 19
Síndrome de Down 48
TOTAL DIAGNÓSTICOS 361
INTRODUCCIÓN.
DEFINICIÓN DE CASO.
El Sistema de Vigilancia de las Malformaciones
Congénitas de Centro América y Panamá, tiene FRECUENCIA DE USO
como propósito, en primera instancia, monitorear Todo Nacimiento vivo o muerto que DE ACIDO FOLICO vs DTN
la frecuencia de Malformaciones Congénitas acontezca a nivel hospitalario con edad
observables al nacer, de forma continua y gestacional mayor o igual a 22 semanas y/o
sistemática. Lo que permitirá el análisis y la con un peso al nacer al menos de 500 gramos, 14
interpretación regional de los datos necesarios con la presencia de al menos una Regularmen
para la planificación, implementación y evaluación 12 te
de las medidas de salud pública que se adopten. Malformación Congénita descrita en el
OBJETIVOS. manual del Sistema de Vigilancias de 10
1. Crear un Registro de Casos sobre Malformaciones y cuyas madres hayan vivido Irregularme
8
Malformaciones Congénitas con datos en el país durante el último año antes del nte
estandarizados y comparables. parto. 6
2. Servir como sistema de alerta temprana al
identificar los cambios en tendencias, a RESULTADOS. Se obtuvieron 552 casos 4 No toma
través del tiempo de las Malformaciones reportados por los diferentes Hospitales de la acido folico
Congénitas en vigilancia. 2
3. Documentar y evaluar el impacto de las
Red Nacional; de estos 323 cumplieron la o no sabe
definición de caso para ingresar al Sistema de 0
estrategias para la prevención de las Informacion
Malformaciones Congénitas, con énfasis en Vigilancia. 38 Recién Nacidos presentaron
los defectos del tubo neural. no
más de 1 malformación, por lo que se
4. Crear un Registro Regional de disponible
reportaron un total de 361 diagnósticos de
Malformaciones Congénitas, que permita malformación.
identificar las causas, para la reducción
regional de la carga de enfermedad. Los defectos del TUBO NEURAL son prevenibles si la
Promover el desarrollo y la implementación madre consume Acido fólico antes y durante los
de políticas públicas que ayuden a mejorar primeros meses del embarazo.
la salud de la población Centroamericana. Gastrosquisis:
Por tal motivo, el Ministerio de Salud de El Ocurre cuando los
Salvador con el apoyo de la Alianza Neonatal de El . músculos del bebé no
Salvador, dió inicio a la Implementacion del se forman
Sistema de Vigilancia de 35 diagnósticos, con
capacitaciones dirigidas a personal encargado en correctamente al
las 28 maternidades del MINSAL desde el 2012, inicio del embarazo.
de los casos nacidos intrahospitalariamente, con
criterios de inclusión establecidos, para dar Gastrosquisis y
cumplimiento a los acuerdos de cooperación del adolescencia:
proyecto de cooperación FANCAP. Según el Estudio del
La Alianza Neonatal del El Salvador ha CDC “Estudio Neonatal
implementado desde hace dos años la iniciativa :
“ Enero, Mes del Conocimiento y Prevención de sobre la Prevención de
las Malformaciones Congénitas” para sensibilizar Defectos Congénitos”,
a la población en general sobre las medidas
preventivas, los factores de riesgo y las conductas las madres
nocivas que pueden provocar estas adolescentes
enfermedades. Factores de riesgo: Sobrepeso presentan mayor
materno, espaciamiento entre embarazos menor
de dos años, edad materna mayor de 35 años y riesgo de tener un
paterna mayor de 45 años. bebé con
Gastrosquisis que las
de mayor edad. Lo
cual se refleja en este
RECOMENDACIONES
• Implementar el sistema electrónico en las 28 maternidades
del MINSAL para el SVMC.
• Incluir en este sistema TODAS las malformaciones congénitas
de los recién nacidos
• Incluir al resto de prestadores de Salud:
• ISSS
• ISBM
• Sanidad Militar
• Hospitales privados.
• Vigilar continuamente la calidad de llenado de la Hoja del
SVMC en cada centro
• Actualmente la Información obtenida a través del SVMC,
• Permite caracterizar la población de RN con malformaciones