Casos Clinicos de Endocrinologia y Nutricion

Seccion 1 Endocrino 27/3/06 15:49 Página 15
1 Glándulas adrenales
Incidentaloma adrenal
descubierto en estudio
de dolor abdominal
P. Pujante Alarcón
Departamento de Endocrinología y Nutrición
Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona
SUPERVISIÓN
E. Santos Mazo
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO nos activo de lo habitual, con menor

capacidad de concentración y mayor
Anamnesis fatigabilidad muscular con el ejercicio
físico. Mantenía apetito y peso esta-
Paciente de 17 años, estudiante, bles.
que acudió al Servicio de Digestivo Los estudios realizados por el
para estudio de dolor en fosa iliaca Servicio de Digestivo incluyeron gas-
derecha de tres semanas de evolu- troscopia, colonoscopia y ecografía
ción. abdominal. En la ecografía se objetivó
Consultó porque presentaba un un nódulo hipoecoico de 2,3 cm en
cuadro inicial de dolor abdominal glándula suprarrenal derecha y
difuso e intenso, posteriormente lo- pequeñas adenopatías mesentéricas.
calizado en fosa iliaca derecha de Los resultados de estas pruebas fue-
20 días de evolución. No se acompa- ron informadas como hiperplasia foli-
ñaba de fiebre, náuseas, vómitos o cular linfoidea ileal y mucosa gástrica
diarreas. Había acudido a Urgencias normal. Se descartó positividad de
en tres ocasiones por el mismo moti- anticuerpos antiendomisio y antiglia-
vo, no encontrándose nada patológi- dina.
co en radiografías ni analítica general, Es remitido al Servicio de Endo-
por lo que es remitido para estudio de crinología para estudio de este
dolor abdominal no agudo. El dolor nódulo adrenal hallado de modo
no había cedido en estas tres sema- incidental, ya que no se consideraba
nas, aunque cambia de intensidad a como posible causa de dolor abdo-
lo largo del día, llegando a veces a ser minal.
tan intenso que le despierta por la Se completó la anamnesis con los
noche. Además, se encontraba me- siguientes datos: no refirió fragilidad
17
capilar ni aparición de estrías en • Tonos cardiacos rítmicos. Mur-

abdomen. Nunca había presentado mullo vesicular fisiológico.
hipertensión arterial, así como tampo- • Abdomen blando y depresible a
co episodios de cefalea y palpitacio- la palpación superficial. Ausencia de
nes. No refería mareo con el ortosta- estrías rojo-vinosas.
tismo. Nunca había advertido nódulos • Testes en bolsa escrotal postpu-
en región cervical anterior. No nictu- berales, normales. Pubarquia grado V.
ria. No había apreciado aparición de • Pulsos pedios palpables. No
lesiones compatibles con neurofibro- edemas. No temblor fibrilar.
mas.
Pruebas complementarias
Antecedentes personales
Además de realizar una valoración
• No alergias conocidas. analítica general se llevó a cabo una
• Fumador de 4 cigarrillos al día. valoración funcional de incidentaloma
suprarrenal.
Antecedentes familiares
Analítica
• Diabetes mellitus tipo 2 e hiper-
La función hepática y renal fue nor-
tensión arterial controlada en madre.
mal. No se observó anemia, leucopenia
• Carcinoma renal en abuelo.
ni trombocitopenia. La velocidad de
Exploración física sedimentación glomerular era normal.
El ionograma no mostró alteraciones.
• Peso 51,7 kg; talla 1,69 m; índice
• Catecolaminas plasmáticas
de masa corporal (IMC) 18,1 kg/m2.
– Adrenalina 30,00 pg/ml; noradre-
• Tensión arterial (TA) decúbito
nalina 964,00 pg/ml; dopamina
110/60 mmHg; TA ortostática 110/70
15,00 pg/ml.
mmHg. No mareo al ortostatismo.
Frecuencia cardiaca: 64 lpm. • Catecolaminas en orina
• Delgadez generalizada. No hábi- – Catecolaminas 477,00 µg/24 h;
to marfanoide. No hiperhidrosis. Tro- volumen 2.700 ml/24 h.
fismo dérmico normal. Vello corporal
de distribución e intensidad normal. • Metanefrinas en orina
• No se observan manchas tipo Normetanefrina 1264,00 µg/24 h;
“café con leche” ni neurinomas Metanefrina 105,00 µg/24 h.
mucosos. Renina plasmática basal 3,10
• Orofaringe sin alteraciones signi- ng/ml; renina plasmática tras estímu-
ficativas. No se palpa bocio. lo: 3,70 ng/ml.
18
Aldosterona plasmática basal rrenal izquierda es morfológicamente

235,00 pg/ml; aldosterona tras esti- normal (fig. 1).
mulación 420,00 pg/ml. • Tomografía por emisión de posi-
• Cortisol en orina 48,00 µg/24 h; trones (PET) (metabolismo con 13,4
volumen 2.400 ml/24 h. mCi de 18FDG).
• sulfato de deshidroepiandroste- En el área correspondiente a glán-
rona plasmática: 0,53 µg/ml. dula suprarrenal derecha se individua-
liza una imagen de captación patoló-
Las exploraciones analíticas reve- gica elevada (SUVmáx = 9,3) que pre-
laron una elevación de catecolami- senta un tamaño aproximado de 3,5 x
nas en sangre y orina y metanefrinas 3 cm, coincidente con el nódulo des-
en orina compatible con feocromo- crito en el estudio radiológico y com-
citoma. Se descartó síndrome de patible con proceso neoplásico.
Cushing e hiperaldosteronismo pri-
mario.
Pruebas de imagen
• Tomografía computadorizada
(TC) abdominal: nódulo de 2 cm en
glándula suprarrenal derecha, de bor-
des bien definidos y realce intenso en
zona periférica tras la administración
de contraste.
• Resonancia magnética (RM)
abdominal: nódulo de 2,4 cm en glán-
dula suprarrenal derecha de diámetro
máximo, que se comporta como
isointenso en secuencias T1 e hiperin-
tenso en secuencias T2. Después de
la administración de contraste para-
magnético presenta un realce intenso
y precoz en forma de anillo persistien-
do en la porción superior del nódulo
un área central avascular, que podría
Fig. 1. A. Imagen TC sin contraste en
reflejar la presencia de necrosis.
suprarrenal derecha. B. Imagen
RM con gadolinio de suprarre-
No se observan otros nódulos en
nal derecha.
el retroperitoneo y la glándula supra-
19
No se aprecian otros focos de cap- en ortostático de 60-90/35-60 mmHg.

tación patológica en el resto de Clínicamente el paciente presentó
estructuras exploradas (fig. 2). mareos y signos compatibles con
hipotensión ortostática. Posterior-
Diagnóstico mente se añadió fluidoterapia con
suero glucosado sin necesidad de uti-
Los datos bioquímicos y las prue- lizar betabloqueantes.
bas de imagen orientan al diagnóstico Tras 10 días de tratamiento farma-
de feocromocitoma derecho. cológico se realizó suprarrenalecto-
mía derecha por vía laparoscópica.
Tratamiento No se observaron elevaciones tensio-
nales o de la frecuencia cardiaca
A la vista de los resultados se plan-
durante el procedimiento quirúrgico.
teó un tratamiento quirúrgico mediante
El postoperatorio transcurrió sin inci-
la resección total de glándula suprarre-
dentes.
nal derecha por vía laparoscópica.
Bajo régimen de ingreso se realizó Anatomía patológica:
bloqueo farmacológico con fenoxi- descripción microscópica
benzamina a dosis creciente durante
10 días. Se comenzó con una dosis El tumor es un feocromocitoma de
inicial de 10 mg/día para aumentarla glándula suprarrenal derecha de 2 cm
hasta 20 mg/día. Durante estos días de tamaño.
se registró de manera periódica las Había necrosis tumoral focal. El
cifras de tensión arterial tanto en tumor estaba parcialmente rodeado
decúbito como en ortostático presen- por una cápsula fibrosa sin evidencia
tando como valor medio cifras en de invasión capsular ni invasión vas-
decúbito de 110-80/40-60 mmHg y cular. No había evidencia de exten-
sión extradrenal. Los márgenes están
libres de tumor. La glándula suprarre-
nal no neoplásica no muestra anoma-
lías.
Se realizó estudio inmunohistoquí-
mico con anticuerpos frente a proteí-
na S100, ki67, p53, bcl-2 y C-erb-2,
con los siguientes resultados:
• Proteína S100: positivo intenso

Fig. 2. Captación en PET sobre suprarrenal
en células sustentaculares que ro-
derecha.
dean los grupos de células tumorales.
20
• Ki67: positivo 7% T; P53: negati- Clínicamente al diagnóstico los

vo. Bcl-2: positivo focal citoplasmáti- pacientes pueden presentar síntomas
co. C-erb-2: positivo granular cito- inespecíficos como el dolor abdomi-
plasmático. nal y cursar con formas oligosintomá-
ticas como el caso presentado, lo que
Evolución reafirma la necesidad de hacer un
protocolo funcional en los incidenta-
En las revisiones posteriores el lomas adrenales.
paciente se encontró asintomático, El PET 18FDG valora la actividad
habiendo desaparecido los episodios tumoral mediante el consumo de
de dolor abdominal. Bioquímicamente
metabolitos como la glucosa. En
se normalizaron las cifras de cateco-
tumores desdiferenciados y metásta-
laminas en sangre como metanefrinas
sis aporta información de la actividad
en orina. Se realizó estudio de proton-
del tumor y de la presencia de metás-
cogén RET en células linfomononu-
tasis mejor que otras técnicas como
cleadas mediante amplificación por
el rastreo con 131I metayodobencil-
reacción en cadena de la polimeras
guanidina (MIBG), que continua sien-
(PCR). Se estudiaron los exones
do la técnica de elección. Asimismo,
8,10,11,13,14,15 y 16 del encogén
PET con 6-( 18 F)-fluorodopamina
RET localizado en cromosoma
puede aportar información extra en el
10q11.2. Se observaron polimorfis-
estudio de metástasis de lesiones
mos en exon 13 y 15 mientras que el
productoras de noradrenalina.
exon 11 mostraba un cambio de
Mediante esta técnica se realiza
secuencia de aminoácido en el codón
un estudio corporal total disminuyen-
691 no descrita en la base de Human
Gene Mutation Database sin conocer do la exposición a radiación y con
su trascendencia funcional. una mayor resolución. Además, per-
miten obtener los resultados en un
DISCUSIÓN menor espacio de tiempo y no preci-
sa de bloqueo previo de la glándula
El estudio de masas suprarrenales tiroides2-4.
debe constar tanto de determinacio- Es importante realizar estudio
nes analíticas de función suprarrenal genético de acuerdo con las posibles
como de pruebas de imagen y estu- repercusiones que puede tener una
dio de extensión1. mutación sobre el resto de la familia.
21
BIBLIOGRAFÍA
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22
Dolor agudo
en fosa renal derecha
P. de Diego García, A. Barragán Angulo,

D. Álvarez Ballano, M. C. Zapata Adiego
Servicio de Endocrinología y Nutrición
Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza
SUPERVISIÓN
J. Playán Usón
Médico Adjunto y Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO Los antecedentes personales del

paciente son: albañil, sin alergias
Anamnesis medicamentosas conocidas, fumador
de 20 cigarrillos al día, sin hábito enó-
Presentamos el caso de un varón lico. El embarazo y el parto fueron
de 32 años que, encontrándose pre- normales y, aunque no disponemos
viamente bien, acude a Urgencias de de los datos concretos, el peso y la
nuestro hospital por dolor lumbar talla al nacimiento según la madre
bilateral de tipo cólico de aparición eran normales. La lactancia materna
brusca al levantarse de la cama, tuvo una duración de aproximada-
de gran intensidad y de 2 o 3 días de mente un año, pero el pediatra reco-
evolución, que se hizo más intenso en mendó suspenderla dado que el lac-
región lumbar derecha y posterior- tante se encontraba en percentiles
mente se trasladó a hipocondrio altos tanto de talla como de peso.
derecho irradiándose a axila; el dolor Hasta los cinco años siempre fue más
aumentaba con la inspiración y con alto y robusto que sus coetáneos,
los movimientos. El paciente no refe- entre los cinco y diez años presentó
ría ninguna otra sintomatología acom- el estirón puberal con la consi-
pañante. Fue diagnosticado de pro- guiente ganancia estatural y aumen-
bable cólico nefrítico y tratado con to del desarrollo de la masa muscu-
analgesia habitual siendo dado de lar. A partir de los 11 o 12 años el
alta. Dichas molestias persistieron paciente presentaba talla menor a sus
varios días y posteriormente continuó coetáneos.
con dolores abdominales punzantes Como único antecedente patológi-
al flexionar el abdomen de forma oca- co refería trombosis hemorroidal con
sional. prolapso de la mucosa rectal interve-
23
nida quirúrgicamente hacía aproxima- presente. La puñopercusión renal

damente diez meses. bilateral fue negativa. No encontra-
En los antecedente familiares rela- mos edemas en extremidades inferio-
taba: padre con hipertensión arterial res y los pulsos pedios y tibiales pos-
que sufrió accidente cerebrovascular teriores estaban presentes.
a los 65 años, madre sana sin antece-
dentes patológicos de interés, herma- Pruebas complementarias
na de 33 años con enfermedad de
Graves-Bassedow, hermana de 27 años Para descartar posible litiasis
sana e hijo de dos años sano. renoureteral se le practicó una eco-
grafía abdominal que mostraba híga-
Exploración física do, vías biliares, páncreas, bazo y
riñones sin alteraciones; en zona
La exploración física puso de suprarrenal derecha se visualiza una
manifiesto los siguientes datos: masa bien delimitada de 57 x 35 mm,
sólida, algo heterogénea, con algún
• Peso 70,500 kg; talla 1,62 m;
área hipoecoica en su interior. Como
índice de masa corporal (IMC) 26,8
los hallazgos ecográficos eran suges-
kg/m2; eupneico a 12 respiraciones
tivos de patología suprarrenal, se le
por minuto (rpm); frecuencia cardiaca
realizó una tomografía computadori-
a 78 pulsaciones por minuto (ppm) y
zada (TC) en la que se apreciaba una
temperatura axilar de 36,6°C. La ten-
masa de 35 x 20 mm en glándula
sión arterial era de 110/70 mmHg.
adrenal derecha, sólida, de contornos
• En la inspección nos encontra-
bien definidos, que se realza periféri-
mos a un paciente consciente y
camente tras la inyección de contras-
orientado, normohidratado, con
hiperpigmentación de las zonas te (fig. 1).
expuestas al sol y encías. No se Por dicho hallazgo fue ingresado
palpó bocio ni adenopatías. Ruidos en nuestro Servicio para el estudio
cardiacos rítmicos a 78 ppm, sin de los aspectos claves en el trata-
soplos en la auscultación cardiaca y miento de estas masas: por una
normoventilación en ambos campos parte, determinar su naturaleza o,
pulmonares en la auscultación pul- por lo menos, descartar malignidad,
monar. El abdomen se encontraba y por otra, descartar producción
blando, depresible, no doloroso a la hormonal patológica:
palpación, sin palparse masas, hepa-
tomegalia ni esplenomegalia, no pre- • Analítica de sangre: hemogra-
sentaba signos de irritación peritoneal ma, bioquímica (sodio 138 mEq/l;
(signo de Blumberg negativo), manio- potasio 4,5 mEq/l) y coagulación
bra de Murphy negativa, peristaltismo compatibles con la normalidad.
24
• Analítica de orina: sedimento

compatible con la normalidad.
• Orina de 24 horas: creatinina,
sodio, potasio y proteínas normales.
• El electrocardiograma y la radio-
grafía de tórax y abdomen no eran
patológicos.
• Estudio hormonal:
– Aldosterona en suero: 240 pg/ml

(7,5-300).
– Actividad de renina plasmática
en decúbito: 2,10 ng/ml/h (0,2- Fig. 1. TC que muestra masa suprarrenal dere-
2,8). cha de 35 x 20 mm.
– Corticotropina (ACTH) plasmáti-
ca: 519 pg/ml (10-52).
– Cortisol basal: 11,55 µg/dl (10- con 250 µg intravenosos de análogo
30). sintético que nos reafirmaron el diag-
– Catecolaminas libres en orina: nóstico:
110,4 mg/24 h (0-275).
– Metanefrinas en orina: 384,8 • Cortisol basal 10,95 µg/dl; a los
mg/24 h (0-1.000). 30 min 10,2 µg/dl; y a los 60 min 10,9
– Ácido vanilmandélico en orina: µg/dl.
2,62 mg/24 h (0-5). • 17-hidroxiprogesterona (17-OHP)
– Sulfato de deshidroepiandroste- basal 18 µg/dl, a los 30 min 38 µg/dl;
rona: 3,62 µg/ml (0,9-3,6).
y a los 60 min 34 µg/dl.
– Prueba de Nuggent (supresión
Se realizó una segunda TC de con-
con 1 mg de dexametasona la
trol que puso de manifiesto una signi-
noche anterior): a la mañana
ficativa disminución de la imagen visi-
siguiente cortisol plasmático
menor de 1 µg/dl (suprime). ble en el control anterior, persistiendo
– 17-hidroxiprogesterona: 15 µg/dl una morfología nodular. Esta disminu-
(0,5-2,5). ción de tamaño, junto con la clínica,
orientó hacia el diagnóstico de hemo-
Los datos anteriores confirman la rragia intranodular.
presencia de insuficiencia suprarrenal
primaria por déficit de 21-hidroxilasa; Diagnóstico
no obstante, ante la ausencia de sin-
tomatología de insuficiencia suprarre- Nódulo suprarrenal derecho con
nal se practicó una prueba de ACTH hemorragia aguda intranodular.
25
Hiperplasia suprarrenal congénita expresiones fenotípicas de la enfer-

virilizante simple por déficit de 21- medad hace poco probable el diag-
hidroxilasa. nóstico.
No hay criterios claros sobre el tipo
Tratamiento de estudio a realizar ante una masa
suprarrenal. La mayoría de autores
Prednisona 5 mg, un comprimido aconsejan el algoritmo que se adjunta
en desayuno y medio comprimido en (fig. 2)2; no obstante, hay otros que
cena, y se dieron instrucciones de incluyen la detección sistemática de
cómo aumentar la dosis de corticoi- la insuficiencia suprarrenal y la deter-
des ante situaciones de fiebre, estrés minación de 17-OHP3, aunque esto
o enfermedad grave. no estaría del todo justificado en vista
de la infrecuencia de la hiperplasia
Evolución
suprarrenal congénita, por lo que
parecería más adecuado reservarlo
El paciente no presentaba previo al
para aquellos pacientes con clínica
diagnóstico astenia, náuseas, vómi-
sospechosa o con adenomas bilate-
tos, pérdida de peso ni ningún otro
rales4. La inclusión de la 17-OHP en
síntoma de insuficiencia suprarrenal,
nuestro protocolo facilitó el diagnósti-
y no se objetivó ningún cambio ni
co, dado que si la clínica era sugesti-
mejora de la calidad de vida del
va, ésta la obtuvimos al reinterrogar a
paciente tras el tratamiento esteroi-
la madre una vez recibido el dato
deo.
analítico.
DISCUSIÓN En cuanto a la decisión terapeuti-
ca, tratamiento quirúrgico o no, si
La hiperplasia suprarrenal congéni- bien la mayoría de los algoritmos se
ta incluye los trastornos hereditarios basan en el tamaño de la lesión, la
de la síntesis suprarrenal del cortisol. tendencia actual es realizar una TC y
El déficit de 21-hidroxilasa es la forma una resonancia magnética (RM) y si
más frecuente y se puede categorizar ambas orientan a benignidad no se
en las formas clásica (1/15.000) y no recomienda intervención. La punción-
clásica (1/1.000). La forma clásica aspiración con aguja fina (PAAF) tiene
tiene dos variantes: perdedora salina varios inconvenientes: a) es costosa
(75%) y virilizante simple (25%)1. En puesto que se tiene que realizar con
la forma virilizante simple la baja inci- control ecográfico o TC, b) no está
dencia sumada a la gran variabilidad exenta de morbilidad, y c) la diferen-
genética descrita en estos pacientes, cia entre adenoma y carcinoma adre-
la diferente intensidad de la deficien- nal no siempre está clara en el estu-
cia enzimática y el amplio espectro de dio citológico.
26
MASA SUPRARRENAL
Pruebas funcionales:
- Metanefrinas y catecolaminas libres en orina
- Prueba de supresión con 1 mg de dexametasona
- Si hipertensión arterial: potasio y aldosterona/actividad renina plasmática
No funcionante Funcionante
Pruebas de imagen (TC y/o RM) Cirugía
Sospecha de malignidad - Buscar neoplasia

Sospecha de benignidad maligna primaria
extraadrenal
- Considerar biopsia
Tamaño de lesión percutánea
4-6 cm Mayor de 6 cm
Menor de 4 cm
Cirugía
Seguimiento:
- Prueba de imagen a los 6-12 meses
- Control pruebas funcionales 1 vez al año
Fig. 2. Recomendaciones para el manejo práctico de la masa suprarrenal.
Algunos estudios apoyan la hipó- transformación maligna es extrema-

tesis de que los adenomas de la damente improbable. En conclusión,
corteza suprarrenal se deben a tumores adrenales de pacientes con
áreas de tejido hiperplásico, en cuya hiperplasia suprarrenal congénita no
patogenia la hipersecreción de deberían ser extirpados; y a la inver-
ACTH parece jugar un papel impor- sa, en pacientes con masas supra-
tante. Por otra parte, otras investiga- rrenales debería hacerse una detec-
ciones sugieren que los tumores ción sistemática de hiperplasia
adrenales de pacientes con hiper- suprarrenal congénita para evitar
plasia suprarrenal congénita son en intervenciones quirúrgicas innece-
su mayoría adenomas silentes, y la sarias.
27
BIBLIOGRAFÍA
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Balk E, Rothberg M, The incidental Adrenal
28
Hipertensión
y embarazo
A. Sebastián Ochoa, R. Reyes García,

P. Rozas Moreno, M. Varsavsky
Hospital Clínico San Cecilio. Granada
SUPERVISIÓN
D. Fernández-García
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO El diagnóstico antes del parto es

de relevancia debido a las graves
Introducción complicaciones que se producen y su
mal pronóstico tanto para la madre
El diagnóstico de hipertensión como para el feto. Se estima que la
arterial (HTA) durante el embarazo es mortalidad materna es del 2%, espe-
poco frecuente. Los diagnósticos cialmente en las 72 h postparto, ade-
diferenciales varían dependiendo del más el riesgo de muerte fetal en el
momento de aparición. Así, en las parto puede ser de hasta el 56%,
últimas etapas del embarazo, es la dependiendo de las series. Casi
preeclampsia la enfermedad más pre- todas las pacientes embarazadas con
valente; sin embargo, la aparición en feocromocitoma tienen síntomas y
el primer y segundo trimestres del signos similares a los encontrados en
embarazo hacen necesario el diag- las pacientes no embarazadas, inclu-
nóstico diferencial con otras causas yendo hipertensión, cefalea, palpita-
de hipertensión secundarias. ciones, vómitos, frecuentemente pre-
El feocromocitoma es una causa sentados de manera paroxística. Sin
relativamente frecuente de hiperten- embargo, su semejanza con la pree-
sión secundaria. Se trata de un tumor clampsia y su baja prevalencia dificul-
de células cromafines, localizado fun- ta su diagnóstico.
damentalmente en la médula adrenal. El diagnóstico debe confirmarse
Sin embargo, la asociación de feocro- con la medición de las catecolaminas
mocitoma y embarazo es muy poco y metanefrinas en orina de 24 h. La
frecuente. Aunque su incidencia es situación de embarazo no interfiere en
difícil de determinar, se han descrito su determinación. Los niveles plas-
más de 200 casos en la bibliografía. máticos pueden realizarse, aunque
29
son más caros y complicados. Para Pruebas complementarias

localizar el tumor, la resonancia mag-
nética (RM) es el método más eficaz y • Hematoquímica normal. Electro-
seguro para la localización del tumor cardiograma con signos de sobrecar-
durante el embarazo, pudiéndose ga izquierda. Microalbuminuria en
usar los ultrasonidos como segunda orina de 24 h negativa.
opción. La tomografía computadori- • Ante la sospecha de hipertensión
zada (TC) tiene una aplicación restrin- secundaria, se solicitaron las siguien-
gida debido a la irradiación fetal. tes pruebas:
Anamnesis – Catecolaminas plasmáticas: adre-

nalina 1.776 pg/ml (valores de
Mujer de 30 años, gestante de 16 normalidad entre 50-171 pg/ml);
semanas, primigesta, que acude noradrenalina 733 pg/ml (valor de
remitida desde Atención Primaria normalidad 30-132 pg/ml).
por HTA de reciente diagnóstico y – Catecolaminas en orina: nora-
difícil control a pesar de dosis altas drenalina 70; dopamina 181 µg/
de alfabloqueantes. Como antece- 24 h (ambas normales); adrenali-
dente personal de interés presentó na 177 µg/24 h (valor normal
hace un año una miopericarditis hasta 18 µg/24 h).
aguda fulminante, con shock cardio- – Metanefrinas en orina: metanefri-
génico que requirió asistencia respi- na 2.557 µg/24 h (normal entre
ratoria, así como balón de contra- 52-341 µg/24 h) y normetanefrina
pulsación intraaórtica, y tabaquismo 1.001 µg/24 h (valor normal entre
moderado. Antecedentes familiares 88-444 µg/24 h); ácido homovaní-
sin interés. La paciente refirió cefa- lico 3,8 mg/24 h (valores norma-
lea de predominio occipital de seis les 2,0-9,0 µg/24 h); ácido vanil-
meses de evolución coincidiendo mandélico 5,2 mg/24 h (valores
con subidas tensionales que se normales 3,3-6,5 mg/24 h).
acompañaban de cuadro de palpita-
ciones, sensación de opresión torá- • Resto analítica hormonal normal:
cica, palidez y sudoración profusa cortisol urinario libre (CLU), aldostero-
con una frecuencia aproximada de na, renina y hormonas tiroideas.
una vez por semana. • Ecodoppler de arterias renales
dentro de la normalidad.
Exploración física • Ante la sospecha de feocromoci-
toma se solicita RM: imagen sospe-
Anodina, exceptuando soplo car- chosa de lesión focal en adrenal
diaco eyectivo polifocal, más evidente izquierda de aproximadamente 3 cm
en foco mitral. con densidad en rango partes blan-
30
das muy sugerente de adenoma. Alta

señal en T2 (fig. 1) y secuencias SPIR
y baja en T1 en fase y fuera de fase
(fig. 2).
Evolución
Tras la confirmación de feocromo-

citoma unilateral izquierdo, la pacien-
te es informada de los riesgos de su
embarazo a pesar de lo cual decide
continuarlo. Tras determinación
ambulatoria de tensión arterial (TA),
(TA media 160/110 mmHg) se inicia
Fig. 1. Corte coronal de RM donde se aprecia
tratamiendo con doxazosina 1 mg,
tumoración de 3 cm en suprarrenal izquier-
1 comprimido/día, sin referir nuevos
da con la típica hiperintensidad en T2.
episodios de crisis hipertensivas.
Estudio Holter de TA durante 24 h tras
inicio de tratamiento fue normal.
Se hizo un seguimiento interdisci-
plinario por parte de los Servicios de
Urología, Ginecología, Cardiología y
Endocrinología. La paciente perma-
neció en todo momento asintomática,
y se decidió cirugía en la semana 21
de gestación a fin de minimizar las
complicaciones tanto maternas como
fetales.
Preoperatoriamente se inició trata-
miento con fenoxibenzamina 10 mg/
12 h que requirió aumento de dosis
para control de la TA y se asoció propa-
Fig. 2. Corte axial RM. Se aprecia tumoración de
nolol para el control de la taquicardia.
3 cm con densidad homogénea en T1.
Se realizó una suprarrenalectomía
izquierda, sin complicaciones mayo-
res durante la intervención. La El informe anatomopatológico evi-
paciente durante el postoperatorio se denció la presencia de un nódulo
mantuvo asintomática, con buen con- marrón parduzco de 3,3 x 2,5 x 3,3 cm,
trol tensional sin necesidad de trata- rodeado de cápsula lisa dentro de la
miento posterior. adrenal extirpada que microscópica-
31
mente reflejaba la existencia de una zamina o prazosina), que no tienen

proliferación de células semejantes a efectos nocivos sobre el feto. El uso
las de la médula adrenal, con estroma de betabloqueantes implica un segui-
muy poco celular y altamente vascu- miento estrecho del feto ya que se
lar. En el tumor no se observaron sig- han descrito retardos en el crecimien-
nos de malignidad, tales como la to uterino, hipoglucemias, bradicar-
invasión capsular. dias, depresión respiratoria y muerte
En las siguientes revisiones por fetal. Aparentemente no tiene efectos
parte del Servicio de Endocrinología y teratogénicos.
Urología, la paciente se encuentra El momento de la cirugía dependerá
asintomática, con bioquímica y de la edad gestacional en el momento
hemograma normales, confirmándose del diagnóstico, el control de la hiper-
además la resección completa bio- tensión y la accesibilidad al tumor.
químicamente. Algunos autores recomiendan la inter-
A continuación se le hizo segui- vención quirúrgica antes de la semana
miento del embarazo por parte de 24 ya que se minimizan así las compli-
Ginecología. caciones maternas y en el feto. Des-
El resto del embarazo tuvo una pués de la semana 24 el acceso al
evolución favorable con parto natural útero se complica por su tamaño;
en la semana 38, y sin complicacio- entonces, cuando el feto haya conse-
nes. La paciente y el niño se encuen- guido la madurez suficiente, se hace
tran en la actualidad sanos. una exploración abdominal y extirpa-
ción del tumor y cesárea. Sin embar-
DISCUSIÓN go, existen estudios que se contradi-
cen en cuando al porcentaje de morta-
El tratamiento definitivo del feocro- lidad en parto vaginal frente a cesárea.
mocitoma es quirúrgico, previo blo- En definitiva el tratamiento ha de ser
queo alfaadrenérgico (con fenoxiben- individualizado.
32
BIBLIOGRAFÍA
1. Dugas G, Fuller J, Singh resection of pheochro- 4. Mannelli M, Bemporad

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33
Las apariencias
engañan
R. Reyes García, P. Rozas Moreno, I. Luque Fernández

SUPERVISIÓN
M. Quesada Charneco
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO de vista neurológico, salvo el descubri-

miento de un nódulo de unos 2 cm,
Anamnesis situado en la línea media del cuello.
La tensión arterial (TA) era de
Se trata de un paciente de 56 años 130/80 mmHg, la frecuencia cardiaca
de edad, sin antecedentes patológi- de 120 lpm, el peso de 61 kg para
cos de interés salvo un neumotórax una talla de 1,65 m (IMC 22,4 kg/m2).
bilateral intervenido hace varios años
con resolución completa. Por parte Pruebas complementarias
paterna existían antecedentes de dia-
betes mellitus tipo 2. Servicio de Urgencias
Acude al Servicio de Urgencias por
un cuadro de cefalea holocraneal • La analítica puso de manifiesto
intensa aguda, junto con náuseas y hiperglucemia franca (422 mg/dl) con
vómitos, que relacionaba con una normalidad del resto de los paráme-
situación de estrés. tros hematoquímicos, salvo el pH
En los meses precedentes refería arterial que fue de 7,27.
poliuria sin polidipsia, discreta pérdi- • Se realizó una tomografía com-
da ponderal no cuantificada y fre- putadorizada (TC) craneal que fue
cuentes palpitaciones en situaciones normal.
de tensión emocional. • El cuadro fue interpretado como
una cetoacidosis diabética y tratado
Exploración física con medidas de hidratación e insuli-
noterapia endovenosa.
La exploración física a su llegada al • El paciente fue ingresado en el
Servicio de Urgencias se calificó como Servicio de Endocrinología para com-
normal, especialmente desde el punto pletar estudio y tratamiento.
35
Servicio de Endocrinología mg/24 h); metanefrina 1.100 mg/24

h (0-300 mg/24 h) y normetanefrinas
En sala el paciente se encontraba 626 mg/24 h (0-350 mg/24 h) que
estabilizado, con un aceptable con- confirmaron la sospecha diagnós-
trol glucémico con dosis progresiva- tica.
mente menores de insulina hasta lle- Finalmente se completó el estudio
gar a su suspensión. Las tensiones con la cuantificación de paratormona
arteriales se mantuvieron normales intacta y calcitonina sérica (ambas
durante todo su ingreso. dentro de la normalidad), así como
Los diversos estudios analíticos TC suprarrenal (nódulo de 2,5 x 2,5
fueron normales, destacando por su sobre suprarrenal izquierda) (fig. 1), y
importancia diagnóstica la hemoglo- gammagrafía con metayodobencil-
bina A1c (HbA1c) 5,4%, anticuerpos guanidina (MIBG) (captación sobre
antigadolinio (anti-GAD) negativos, suprarrenal izquierda compatible con
tirotropina (TSH) 1,36 mUI/ml; pépti- feocromocitoma) (fig. 2).
do C 3,2 ng/ml; insulinemia basal El paciente fue intervenido (supra-
5,7 y de 23,2 mU/ml a los 6 min tras rrenalectomía izquierda) sin complica-
prueba de reserva pancreática. ciones y el estudio anatomopatológi-
Se solicitó gammagrafía tiroidea co confirmó el diagnóstico.
compatible con la normalidad y pun-
ción-aspiración con aguja fina
Diagnóstico
(PAAF) de la masa cervical informa-
• Feocromocitoma suprarrenal
da como quiste epidérmico de inclu-
izquierdo.
sión.
• Diabetes secundaria a hiperse-
La sintomatología del paciente
creción catecolaminérgica.
(especialmente las cefaleas y palpi-
taciones), la rápida normalización Tratamiento
glucémica al tratamiento, los valores
normales de HbA1c y de la prueba • Hipoglucemiantes: a su ingreso
de glucagón hicieron sospechar en en Urgencias precisó tratamiento
una causa secundaria de la diabe- insulínico endovenoso que tras estabi-
tes, y en concreto en la posibilidad lización pasó a ser subcutánea (insuli-
de una hipersecreción catecolami- na regular e insulina NPH), a dosis
nérgica. Se cuantificaron las con- progresivamente menores hasta su
centraciones de diversas catecola- suspensión por hipoglucemias y susti-
minas urinarias a saber: adrenalina tución por antidiabéticos orales (gli-
38 mg/24 h (0-20 mg/24 h); noradre- mepirida 1 mg/día) al alta.
nalina 43,2 mg/24 h (0-105 mg/24 h); • Preparación preoperatoria para
dopamina 129,8 mg/24 h (0-450 la suprarrenalectomía: se efectuó
36
alfabloqueo con doxazosina a dosis

de 4 mg/24 h.
Evolución
El paciente se encontró asintomáti-

co en las sucesivas revisiones post-
quirúrgicas efectuadas y en trata-
miento dietético de forma exclusiva.
La HbA1c es <5% indicando un ópti-
mo control metabólico. Los valores
de tensión arterial han sido normales.
El estudio se completó con estudio Fig. 1. TC suprarrenal (nódulo de 2,5 x 2,5 cm
genético consistente con mutación sobre suprarrenal izquierda).
RET M918T, alteración responsable
del 5% al 10% de los feocromocito-
mas esporádicos, que confirmaba el
diagnóstico.
DISCUSIÓN
Es bien conocida la relación entre

feocromocitoma e insulinorresistencia1.
Uno de cada tres pacientes con
feocromocitoma pueden presentar
diabetes, y en pacientes jóvenes con
hipertensión arterial y normopeso, la
presencia de diabetes tipo 2 obliga a
descartar la presencia de un feocro-
mocitoma2.
Fig. 2. Gammagrafía con MIBG (captación
Además, el exceso endógeno de
sobre suprarrenal izquierda compatible
catecolaminas en los pacientes con
con feocromocitoma).
feocromocitoma puede inducir o
agravar la resistencia a la insulina en
individuos con tolerancia normal a la una cetoacidosis sea la primera mani-
glucosa y especialmente en los que festación de un feocromocitoma4.
padecen una diabetes tipo 23. Dichas En nuestro caso la edad del
alteraciones serían reversibles tras la paciente, la normoglucemia sin nece-
adrenalectomía. Sin embargo, son sidad de tratamiento insulínico, los
raros los casos publicados en los que valores normales de HbA1c y la res-
37
puesta positiva a la prueba de reserva neoplasia múltiple tipo 2A, finalmente

pancreática obligaron a replantearse descartada.
el diagnóstico de debut de una diabe- Los síntomas clásicos del feocro-
tes mellitus tipo 1, haciendo obligada mocitoma (cefalea episódica, taqui-
la investigación de causas secunda- cardia y sudoración) fueron en nues-
rias de la misma. tro caso los datos claves para el ade-
No podemos descartar que el cuado diagnóstico.
paciente tuviera crisis hipertensivas En conclusión, el feocromocitoma
(aunque las cefaleas pudieran ser una puede asociarse a diversos grados de
manifestación de la misma), a pesar alteración hidrocarbonada. Su diag-
de que durante su ingreso las medi- nóstico debe sospecharse e investi-
das tensionales se mantuvieron den- garse, especialmente ante la presen-
tro de la normalidad. No obstante, en cia de algunos de sus síntomas clási-
ciertas situaciones el feocromocitoma cos. Además, subrayar que la visión
puede no cursar con hipertensión5. integral de los signos, síntomas y
Además, como factor de confusión, la pruebas complementarias de nues-
existencia de una masa cervical obli- tros pacientes siempre será esencial
gó a descartar una neoplasia tiroidea para su correcto diagnóstico y trata-
y por tanto un posible síndrome de miento.
BIBLIOGRAFÍA
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38
Doctor,
tengo palpitaciones
y me sube la tensión
M. Palma Moya, R. Reyes García,
I. Luque Fernández, C. Tenorio Jiménez
SUPERVISIÓN
M. Quesada Charneco
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO Exploración física
Anamnesis Sobrepeso (índice de masa corpo-

ral [IMC] 27 kg/m2), perímetro abdo-
Varón de 33 años, con anteceden-
minal menor de 102 cm, TA 156/84
tes personales de hipertensión arte-
mmHg, y frecuencia cardiaca 87 lpm.
rial (HTA) desde hace dos años,
En cuello no se palpa bocio ni adeno-
bebedor de seis tazas de café y un
patías, auscultación cardiorrespirato-
litro de coca cola al día, sin trata-
ria y de pulsos carotídeos normal, no
miento farmacológico hasta hace dos
lesiones mucocutáneas, no fenotipo
meses, que comenzó a tomar ateno-
lol 50 mg/día, tras presentar clínica marfanoide. No exoftalmos.
de palpitaciones; no ha conseguido
buen control de la tensión arterial
(TA). El paciente ingresa a cargo de
• La hematoquímica general (glu-
Endocrinología, tras presentar crisis
cosa, función renal, Na, K, etc.), la
hipertensiva (TA 210/110), motivo por
radiografía de tórax y el electrocardio-
el cual acudió al Servicio de Urgen-
cias del hospital; fue tratado con grama (ECG) sin hallazgos patológi-
captopril sublingual. Clínica paroxísti- cos.
ca de palpitaciones, sudoración y • Catecolaminas en orina: adrenali-
cefalea, sin relación con la ingesta, na 20,5 mg/24 h; noradrenalina 2901
durante los últimos meses; nerviosis- mg/24 h; dopamina 765 µg/24 h; HVA
mo; no pérdida de peso. En la fami- 7,2 y VMA 17,4 mg/24 h. Estos resul-
lia, sin antecedentes de interés salvo tados fueron verificados con una
una tía y un primo intervenidos por nueva determinación. Nuestro labora-
patología tiroidea. torio no nos permite medir catecola-
39
calcio y fósforo en rango de la norma-

lidad. En un mes el paciente se
encontraba eutiroideo, con dosis baja
de metimazol (10 mg/día).
• Fondo de ojo: sin hallazgos signi-
ficativos.
• Ecografía cervical: tiroides de
tamaño normal; no adenopatías.
Juicio diagnóstico
Feocromocitoma, hipertiroidismo
Fig. 1. TC toracoabdominal con contraste oral clínico. Dada la edad del paciente y la
sin contraste intravenoso: feocromoci- existencia de un feocromocitoma
toma bilateral. bilateral, podríamos estar ante alguno
de los síndromes hereditarios, y no
ante un feocromocitoma esporádico.
minas en sangre ni metanefrinas en Un 75% de los feocromocitomas son
orina. esporádicos. Las mutaciones en la
• Tomografía computadorizada línea germinal en RET, VHL, SDHB y
(TC) toracoabdominal con contraste SDHD engloban aproximadamente el
oral, sin contraste intravenoso (i.v.) 25% que son hereditarios1. Aproxi-
(fig. 1): dos lesiones nodulares una en madamente un 5-15% de los pacien-
cada suprarrenal, en el lado derecho tes que presentan un feocromocitoma
de unos 2 x 2,5 cm de aspecto aparentemente esporádico acaban
homogéneo y bien definida, y la diagnosticándose de alguno de estos
lesión de la glándula suprarrenal síndromes hereditarios, por mutación
izquierda de unos 2,5 x 3 cm, que de novo; la elevación de la calcitonina
presenta un área hipodensa excéntri- sérica hace sospechar la posibilidad
ca, compatible con área de necrosis. de hiperplasia de células C en el con-
No otras lesiones retroperitoneales. texto de una neoplasia endocrina
Hígado con esteatosis grasa focal, múltiple tipo 2 (MEN 2). La frecuencia
páncreas, vía biliar, bazo y riñones sin con la que se originan mutaciones en
lesiones focales. (En nuestro hospital RET de novo, en la línea germinal es
no se dispone de resonancia magné- del 50% en MEN 2B y de 5-9% en
tica [RM].) MEN 2A. En la tabla I se incluyen
• Tirotropina (TSH) 0,01 µIU/ml; aquellos síndromes hereditarios que
tiroxina (FT4) 2,8 ng/dl; anticuerpos cursan con feocromocitomas, otras
anti-TPO y anti-Tg negativos; TSI neoplasias asociadas, otras caracte-
negativos; calcitonina 2018 pg/ml, rísticas clínicas de cada uno de ellos
40
TABLA I.
Síndromes hereditarios asociados con feocromocitomas
Síndrome Neoplasias Neo Otras Gen

hereditario endocrinas no endocrinas manifestaciones implicado
asociadas
MEN 2 CMT (95%) – 2B: neuromas – 2A: Protonco-

2A Feocromocitoma mucosos. E. de Hirschprung. gén RET
2B (50%) Líquen cutáneo ami- (10q11.2)
Hiperparatiroidismo loide.
(15% en 2A y 0% – 2B: > 90% presen-
en 2B) tan: fenotipo marfa-
noide, ganglioneuro-
matosis intestinal.
Von Hippel-Lindau Feocromocitomas – Carcinoma renal – Quistes y cistoadeno- VHL

tipo 2 (en el 20-80% de de células claras mas en riñón, páncre- (3p25-26)
los vHL) (70%). as, epidídimo, pul-
– Hemangioblastoma monares.
en SNC y retina. – En el 50% de pacien-
– T. de islotes pan- tes sólo una manifes-
creáticos. tación.
– Hemangiomas.
Neurofibromatosis Feocromocitomas Neurofibromas, glio- Al menos dos de los NF1

tipo 1 (1%) mas ópticos, nódu- siguientes criterios: (17q11.2)
los de Lisch (en iris). manchas café con
leche en la piel (6 o +),
neurofibromas, pecas
en zonas no fotoex-
puestas, gliomas ópti-
cos, nódulos de Lisch
(en iris), alteraciones
esqueléticas (escolio-
sis, piernas arqueadas)
o historia familiar de
neurofibromas.
Síndrome de PGL Feocromocitomas Tumores vasculares SDHB

4 (paraganglioma paragangliomas benignos en cabeza (succinato
4) y cuello, tumores de deshidroge-
glomus carotídeo. nasa
subunidad
B) 1p35-36
Síndrome de Feocromocitomas Tumores vasculares SDHD

PGL1 paragangliomas benignos en cabeza (succinato
(paraganglioma 1) y cuello, tumores de deshidro-
glomus carotídeo. genasa
subunidad
D) 11q22-
23
41
y el gen implicado (patrón de herencia lógica fue de feocromocitomas supra-

autonómico dominante). La mutación rrenales derecho e izquierdo.
de SDHD en feocromocitomas espo- En un segundo tiempo se practicó
rádicos es bastante rara, por lo que tiroidectomía total y biopsia de glán-
se recomienda su estudio en casos dula paratiroides con autotransplante
de historia familiar, pacientes meno- en músculo esternocleidomastoideo.
res de 35 años que presenten enfer- Los niveles de calcio postquirúrgicos
medad multifocal o extraadrenal. se mantuvieron en rango de normali-
dad. La anatomía patológica informó
Tratamiento y evolución de células C en el límite de la normali-
dad, y hallazgos característicos de
En primer lugar, hay que preparar enfermedad de Graves-Basedow
al paciente para la suprarrenalectomía (hiperplasia folicular difusa, y focos de
bilateral, tras la cual precisará trata- tiroiditis linfocitaria, cambios involuti-
miento sustitutivo. La preparación se vos post-tratamiento). Tejido paratiroi-
hizo con dosis crecientes de fenoxi- deo normal. El recuento de células C
benzamina (bloqueo alfaadrenérgico) no deja de ser una aproximación diag-
hasta controlar la TA (70 mg/día). El nóstica; hoy día el diagnóstico del
paciente no precisó posteriormente MEN 2 se basa en el estudio genético
betabloqueantes. Durante la interven- del protoncogén RET. Los niveles séri-
ción no fue preciso utilizar fentolami- cos de calcitonina se normalizaron
na, por no presentar crisis hipertensi- postiroidectomía (49,2 pg/ml), y el
va y/o taquicardia. Posteriormente, el paciente inició tratamiento con levoti-
paciente pasó a sala de reanimación roxina v.o. La tinción para calcitonina
con dosis de 100 mg i.v. de hidroalte- fue negativa en ambos feocromocito-
sona cada 8 h, dosis que fue redu- mas, lo cual parece indicar que la ele-
ciendose escalonadamente en días vación de los niveles de calcitonina
ulteriores hasta pasar a la vía oral dependía directamente del tejido tiroi-
(v.o.) –hidroaltesona 20:2 comprimi- deo.
dos repartidos a lo largo del día
(1;1/2;1/2)–. Aunque el control tensio- Estudio genético
nal fue difícil en los primeros días (en
relación con el nivel de catecolaminas Recientemente hemos recibido el
circulante), posteriormente se sus- resultado del estudio del protoncogén
pendió la medicación antihipertensi- RET mediante secuenciación directa
va. Al mes de la cirugía se habían nor- de los exones 10, 11, 13 y 14, habien-
malizado los niveles de catecolami- do sido negativo.
nas en orina: adrenalina 5,5 µg/24 h, No obstante existen algunas cau-
noradrenalina 55,0 µg/24 h y dopemi- sas de falsos negativos que hay que
na 227,0 µg/24 h. La anatomía pato- considerar. Queda pendiente comple-
42
tar estudio genético: el gen RET tiene la calcitonina se eleve hasta esos
21 exones. En la base de datos de la niveles como consecuencia de una
Universidad de Gales, The Human tiroiditis o de una enfermedad de Gra-
Gene Mutation Database, se encuen- ves? Respondiendo a la primera pre-
tra una detallada relación de mutacio- gunta, el estudio del RET se hace a
nes detectadas en familias MEN 2 partir de muestra de sangre periférica,
(http://www.hgmd.cf.ac.uk/hgmd0.ht buscando en los exones 10, 11, 13,
ml). Se detecta mutación en RET en 14, 15 y 16 amplificando por reacción
el 96% de las familias con MEN 2. en cadena de la polimerasa (PCR)
Por lo general se localizan en los exo- cada exón y aplicando posteriormen-
nes 10 (codones 609, 611, 618, y te una técnica de detección de muta-
620: el 15% de pacientes con MEN ciones puntuales, como por ejemplo,
2), 11(codón 634: más del 80% de las secuenciación. Si no se ha encontra-
mutaciones del RET en el MEN 2, y do mutación y no existe historia fami-
más del 50% de los pacientes con liar de MEN 2, se considera un caso
MEN 2A), 13 (768, 790, 791), 14 (804). esporádico. Si no se ha encontrado
Las mutaciones en los exones 15 pero existe historia familiar se debe
(883, 891) o 16 (918) se asocian con analizar el resto del gen. En nuestro
el MEN 2B o carcinoma medular de paciente no se han analizado los exo-
tiroides familiar2. Por otra parte, falta nes 15 y 16, lo cual, según lo expues-
completar estudio, solicitando estudio to anteriormente, es necesario antes
del gen VHL, dado que el feocromoci- de excluir un MEN. Respondiendo a
toma podría tratarse de la única mani- la segunda cuestión, en algunos
festación del síndrome de Von Hip- pacientes con tiroiditis linfocitaria cró-
pel-Lindau. Además hay que solicitar nica o en tumores tiroideos no CMT
el estudio de SDHD y SDHB. puede existir hiperplasia de células C
reactiva que se acompañe en un 20%
DISCUSIÓN de los casos de hipercalcitoninemia3.
Revisando la bibliografía médica no
En este paciente, ¿podríamos des- hemos encontrado evidencias de
cartar con garantías que no estemos hipercalcitoninemia en relación con la
ante un caso de MEN 2? ¿Puede que enfermedad de Graves.
43
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Feocromocitoma
L. Cotovad Bellas, C. Sánchez Ragnarsson,

B. Torres Torres, A. Herrero Ruiz
Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo
SUPERVISIÓN
F. Díaz Cadórniga
Jefe de Servicio
CASO CLÍNICO derecho, vómitos, sudoración profusa

e hipotensión. Entre los estudios reali-
Anamnesis zados destaca una tomografía compu-
tadorizada (TC) abdominal donde se
Mujer de 20 años de edad que objetiva una masa suprarrenal derecha
acude al Servicio de Urgencias por de 6,2 cm de diámetro mayor que pre-
cuadro de dolor abdominal acompa- senta áreas de sangrado peritumoral e
ñado de vómitos y sudoración. intratumoral. Tras este hallazgo fue
Como único antecedente de inte- valorada por el Servicio de Urología
rés presenta el diagnóstico de buli- que recomienda la realización de una
mia nerviosa sin tratamiento farma- arteriografía para decidir la actitud a
cológico. seguir. Durante la misma la paciente
En la anamnesis la paciente refiere presenta crisis hipertensiva con shock
clínica de mareos, sudoración y taqui- cardiovascular y edema agudo de pul-
cardia de seis meses de evolución, món que requirió ingreso en UVI. A las
motivo por el cual acudió al Servicio 24 h del ingreso se produce una para-
de Urgencias de otro hospital un mes da cardiorrespiratoria precisando
antes, presentando en ese momento soporte hemodinámico y drogas vaso-
una cifra de tensión arterial (TA) de activas. En el momento de desentubar
145/85 mmHg con exploración física a la paciente se objetiva hemiparesia
y estudios complementarios básicos derecha de etilogía isquémica y se
sin alteraciones (electrocardiograma solicita valoración por nuestro Servicio.
[ECG] y analítica), siendo dada de alta
con el diagnóstico de crisis de ansie- Exploración física
dad.
Consulta nuevamente al presentar • Peso 61,5 kg; talla 158,5 cm; índice
un cuadro de inicio brusco de dolor de masa corporal (IMC) 24 kg/m2; TA
abdominal localizado en hipocondrio 101/60 mmHg; temperatura 36,5°C.
45
• Cuello: no presenta bocio ni ade- • Ecocardiograma: ventrículo

nopatías. izquierdo de dimensiones y función
• Auscultación cardiaca: ruidos sistólica normales. Fracción de eyec-
cardiacos rítmicos a 82 lpm. No ción del 60%. Hipertrofia leve de
soplos. paredes ventriculares. No presenta
• Auscultación pulmonar: murmullo anomalías valvulares.
vesicular conservado, sin ruidos
sobreañadidos. – TC abdominal: masa suprarrenal
• Abdomen: blando, depresible, no derecha de 6,2 cm de diámetro
doloroso a la palpación. No se palpan mayor que presenta áreas en su
masas ni visceromegalias. Peristalsis interior de distinta densidad com-
presente. patible con la existenca de un
gran sangrado. El resto del estu-
• Miembros inferiores: no edemas.
dio sin alteraciones (fig. 1).
Pedios positivos. Hoffman negativo.
– Catecolaminas y metanefrinas en
• Exploración neurológica: cons-
orina: adrenalina 327 µg/24 h
ciente, orientado y colaborador, disar-
(1,7-22,5 µg/24 h); noradrenalina
tria. Hemiparesia derecha de predo-
321 µg/24 h (12,1-85,5 µg/24 h);
minio braquial. Resto sin alteraciones.
dopamina 268,4 µg/24 (190,0-
450,0 µg/24 h); metanefrina
3.990 µg/24 h (52,0-341,0 µg/24
h); normetanefrina 769 µg/24
• Hemograma: hemoglobina 11,6
(88,0-444,0 µg/24 h); VAMA 21
g/dl; hematocrito 35%; volumen cor-
mg/24 h (1,8-6,7 mg/24 h); ácido-
puscular medio (VCM) 94 fl; leucoci-
5- hidroxiindolacético 6,6 µg/24 h
tos 7.830/ml (69% neutrófilos, 18%
(0-6,2 µg/24 h).
leucocitos); plaquetas 423.000/ml.
• Velocidad de sedimentación glo-
Diagnóstico
bular (VSG) 1ª hora: 40 mm.
• Bioquímica: gammaglutamil- Feocromocitoma unilateral.
transferasa (GGT) 48 U/l; láctico des- El diagnóstico se basa en la obje-
hidrogenasa (LDH) 505 U/l; lipoproteí- tivación de valores supranormales
na de alta densidad (HDL) 30 mg/dl. de catecolaminas y/o sus metaboli-
Resto de parámetros bioquímicos tos en sangre o en orina. Es impor-
habituales incluyendo glucemia, fun- tante conocer que existen múltiples
ción renal, iones, lípidos y transami- sustancias que interfieren en su
nasas en límites normales. determinación debido a la estimula-
• Sistemático y sedimento de ción de la secreción, por lo que se
orina: normal. debe suspender todo tipo de medi-
• Coagulación básica: normal. cación en el momento de la realiza-
46
ción de los estudios. Aunque existe

controversia acerca de cual es el
mejor método diagnóstico, se
puede decir que la demostración
del aumento de la producción de
catecolaminas constituye el diag-
nóstico definitivo, ya sea por la ele-
vación de catecolaminas o metane-
frinas en sangre o en orina 1 . En
raras ocasiones es preciso realizar
pruebas farmacológicas como son
la estimulación por glucagón o la
prueba de supresión con clonidina2. Fig. 1. TC abdominal donde se objetiva masa
El diagnóstico de localización se suprarrenal derecha de 48,2 x 54,3 cm.
realiza habitualmente con TC o
resonancia magnética (RM), ya que
ambas técnicas tienen una alta sen- Tratamiento
sibilidad (98% y 100%, respectiva-
mente), aunque sólo ofrecen una El tratamiento definitivo del feocro-
especificidad del 70% y el 67%, mocitoma es la extirpación quirúrgica
respectivamente. Es importante del mismo, preferiblemente por vía
destacar que en las imágenes de laparoscópica, dado que presentan
RM en T2 los feocromocitomas sue- menor número de complicaciones;
len mostrar una señal brillante para ello es preciso que el tumor sea
característica. La técnica más preci- menor de 5-6 cm.
sa para localizar el feocromocitoma Previamente es preciso controlar
es la gammagrafía con metayodo- los efectos de la estimulación adre-
bencilguanidina (MIBG). Esta prue- nérgica, principalmente la hiperten-
ba tiene un valor predictivo positivo sión arterial (HTA), frecuencia cardia-
superior a la TC o RM y está indica- ca y el déficit de volumen. Para ello
da en pacientes con pruebas bio- se utilizan inicialmente sustancias
químicas anómalas sin localización alfabloqueantes. El fármaco más
con TC o RM1. usado es la fenoxibenzamina, que
En este caso se objetivó la pre- produce un bloqueo no competitivo
sencia de catecolaminas y metanefri- y no selectivo del receptor. Se debe
nas elevadas en orina de 24 h y la iniciar el tratamiento con dosis bajas
localización se realizó con TC, no (10 mg/12 h) que se irá aumentando
siendo necesario la realización de cada 3-4 días hasta controlar las
más estudios. cifras de TA o aparezcan efectos
47
secundarios como la hipotensión La metirosina es un inhibidor espe-

ortostática, taquicardia refleja o cífico de la síntesis de catecolaminas
extrasístoles ventriculares frecuen- que está indicado cuando los anterio-
tes1. En el caso de la aparición de res no son efectivos o no se toleran.
estos síntomas sería necesario la Su dosis inicial es de 500 mg que se
asociación de betabloqueantes, puede incrementar hasta un máximo
siendo el propanolol a dosis de 10 de 4 g/día.
mg/6-8 h (40- 240 mg/día) el fárma- El tratamiento de las crisis hiper-
co más utilizado. Otros fármacos de tensivas se realiza habitualmente con
este grupo son: atenolol (100 Fentolamina o nitropusiato. La fento-
mg/día), bisoprolol (10-20 mg/día), lamina el un alfabloqueante y se
labetalol (100-400 mg/día), carvedi- administra 5-15 mg en bolo o 0,5-1
lol (12,45-50 mg/día), metoprolol mg/min en infusión. El nitropusiato en
(50-200 mg/día) y celiprolol (200-400 cambio es un vasodilatador cuya
mg/día)3. dosis es 0,3-10 µg/kg/min y es el fár-
Para evitar la taquicardia refleja se maco más utilizado.
pueden utilizar antagonistas selecti-
Evolución
vos del receptor α1 como el prazosín
utilizado a dosis de 1 mg/8 h incre-
La paciente, tras la confirmación
mentando diariamente hasta 12
analítica de la presencia de catecola-
mg/día y doxazosina en dosis de 2 a
minas elevadas, se diagnosticó de
8 mg/día, aunque con este último feocromocitoma y se inició tratamien-
suele ser necesario asociar betablo- to alfabloqueante con fenoxibenzami-
queantes2. na con dosis progresivas hasta lograr
Otros fármacos utilizados son los el control de TA y catecolaminas,
bloqueadores de los canales de calcio siendo la dosis final de 20 mg/12 h.
que son útiles en pacientes habitual- Dado que presentaba una frecuencia
mente normotensos que presentan cardiaca normal no fue preciso esta-
crisis hipertensivas ocasionales ya blecer betabloqueo. En la interven-
que no provocan hipotensión ortostá- ción se practicó una suprarrenalecto-
tica y pueden prevenir la miocarditis y mía derecha con exéresis de la masa
los vasoespasmos coronarios. Se yuxtaadrenal por vía laparoscópica
pueden utilizar solos o asociados con sin complicaciones durante la inter-
alfabloqueantes, obteniéndose mejo- vención ni en el postoperatorio.
res resultados en asociación. En el Durante el seguimiento realizado
caso del nifedipino la dosis habitual mantiene cifras de catecolaminas
sería de 30 o 90 mg/día, el diltiazem plasmáticas y urinarias en límites nor-
de 200 a 600 mg/día y el verapamilo males, y tanto la TC abdominal como
de 180-540 mg/día1,2. en la gammagrafia con 131I-MIBG son
48
normales. Con respecto al problema periférica se observan restos de glán-

neurológico, en la actualidad presenta dula suprarrenal. Todo ello compatible
únicamente una ligera paresia resi- con feocromocitoma suprarrenal.
dual en mano derecha. • TC abdominal: se observan clips
metálicos a nivel de la fosa suprarre-
Pruebas complementarias nal derecha, donde en la actualidad
durante el seguimiento no se ven masas ni colecciones. La
glándula suprarrenal izquierda no pre-
• Catecolaminas en orina de 24 senta alteraciones morfológicas.
horas a tratamiento con fenoxibenza- • Gammagrafia con 131I- MIBG: no
mina: adrenalina 52,5 µg/24 h; nora- se objetivan captaciones patológicas.
drenalina 48,3 µg/24 h; dopamina
325,8 µg/24 h. DISCUSIÓN
• Catecolaminas y metanefrinas en
orina de 24 horas tras suprarrenalec- El feocromocitoma es un tumor
tomía derecha: adrenalina 17 µg/24 h; productor de catecolaminas que se
noradrenalina 18,3 µg/24 h; dopamina origina en las células cromafines de
155,0 µg/24 h; metanifrina 70,6 µg/24 h; la médula suprarrenal. Las manifes-
normetanefrina 68,3 µg/24 h. taciones clínicas son muy variables,
• Catecolaminas plasmáticas: siendo la HTA, tanto sostenida como
noradrenalina 134 pg/ml (135-300 paroxística, el signo clínico más fre-
µg/24 h); adrenalina 18 pg/ml (20-60 cuentemente encontrado (90% de
µg/24 h); dopamina 8 pg/ml (10-150 los pacientes)3. En el caso de esta
µg/24 h). paciente destaca su modo de pre-
• Bioquímica: sin alteraciones. sentación en forma de necrosis
• Anatomía patológica: suprarrenal hemorrágica del feocromocitoma,
derecha de 7 x 1,5 cm que presenta que es una forma rara aunque exis-
una masa redondeada de coloración ten casos descritos en la bibliografía
grisácea y consistencia semifirme de y se manifiestan como dolor abdo-
6 x 5 x 4 cm. En los cortes se observa minal con shock cardiogénico4, lo
una gran formación quística, que con- cual se asemeja a este caso. La dis-
tiene un material hemorrágico de cusión radica en la posibilidad de
aspecto necrótico. Microscópicamen- que haya sido la arteriografía el
te se observa una neoformación com- desencadenante del cuadro cardio-
puesta por células de núcleos gran- pulmonar, ya que al tratarse de una
des, irregulares, nucléolo prominente prueba diagnóstica invasiva podría
y citoplasma amplio, granular, basofí- haber provocado una descarga de
lico, aunque en ocasiones es claro. catecolaminas y con ello la crisis
A su vez, presenta amplias áreas de hipertensiva y el shock. En general,
hemorragia y necrosis; en la zona se desaconseja la realización de
49
maniobras invasivas en estos riografías5, aunque no nos podemos

pacientes hasta la realización del olvidar de que antes de la aparición
bloqueo completo por la posibilidad de la TC el diagnóstico de localiza-
de crisis hipertensivas, estando des- ción de estos tumores se realizaba
critas durante la realización de arte- mediante esta técnica de imagen.
BIBLIOGRAFÍA
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50
Hipertensión arterial
e hipopotasemia
M. J. Iglesias Fernández, E. Outeiriño Blanco,

A. Vidal Casariego, J. A. Castro Piñeiro
Servicio Endocrinología
Complejo Hospitalario Juan Canalejo. A Coruña
SUPERVISIÓN
A. Soto González1,O. Vidal Vázquez2
1Médico Adjunto, 2Jefe de Servicio
CASO CLÍNICO Antecedentes familiares
Anamnesis • Patología tiroidea ni tumoral.

• No historia de hipertensión arterial.
Se trata de un varón de 32 años • No historia de cáncer.
que ingresa por intoxicación etílica
observándose durante el ingreso Exploración física
cifras elevadas de hipertensión arte-
En la exploración sólo destaca la
rial (HTA) e hipopotasemia difícil de
presencia de HTA, siendo el resto de
corregir a pesar de tratamiento con
la exploración normal.
suplementos orales y parenterales de
• Tensión arterial (TA) 160/100;
potasio, por lo que se remite al Servi- temperatura 36°C; talla 1,70 m; peso
cio de Endocrinología. 71 kg.
• Cabeza y cuello: no ingurgitación
Antecedentes personales venosa yugular, ausencia de bocio y
adenopatías, carótidas laten simétri-
• No alergias medicamentosas
cas sin soplos.
conocidas. • Auscultación cardiopulmonar: rít-
• Hipertensión arterial. mica sin soplos, murmullo vesicular
• Fumador de un paquete al día, conservado.
bebedor de fin de semana. • Abdomen: sin alteraciones.
• No refiere otros antecedentes • Extremidades inferiores: sin alte-
médicos ni quirúrgicos. raciones.
• No tratamientos habituales. • Piel: sin alteraciones.
51
Pruebas complementarias (tabla I) • Hormonas: tirotropina (TSH),

testosterona total, deshidroepian-
Las pruebas complementarias drosterona-S (DHEA-S), androsten-
muestran: diona, cortisol sanguíneo y en orina
de 24 h normales.
• Analítica: sin alteraciones a • Prueba de sobrecarga de sal
excepción de un potasio (K) de 2,7 (dieta rica en sal durante tres días tras
normalizar los niveles de potasio):
mEq/l, siendo el hemograma, la coa-
gulación, función renal y hepática,
– Aldosterona sanguínea: 399 µg/ml
perfil lipídico, sodio, calcio, cloro, fós- (no suprimida).
foro, magnesio normales. – Aldosterona en orina de 24 h:
• Orina: 56,2 µg/24 h.
– Aclaramiento de creatinina:
– Sodio 48 mEq/l; sodio/24 h 52 78,5 mg/dl.
mEq/día. – Sodio urinario: 252 mEq/24 h.
– Potasio 34 mEq/l; potasio/24 h – Potasio urinario: 144 mEq/24 h.
44 mEq/día.
– Aclaramiento de creatinina 59 • Pruebas de imagen:
ml/min.
– En la ecografía abdominal no se
– Proteinuria 0,2 g/24 h.
observaron alteraciones.
– Catecolaminas en orina 24 horas – Angiorresonancia renal: masa
normales. suprarrenal derecha de 36 mm.
• Actividad renina plasmática: < 0,2 Diagnóstico

ng/ml/h.
• Aldosterona en suero: 418 pg/ml. Hiperaldosteronismo primario
secundario a adenoma suprarrenal
TABLA I.
productor de aldosterona.
• Evaluación inicial
Tratamiento y evolución
- Analítica general: potasio 2,7 mEq/l. Dieta baja en sal, antihipertensivos

- Iones en orina: 144 mEq/24 h. y suplementos de potasio.
- Actividad renina plasmática: < 0,2 ng/ml/h
Actualmente el paciente se encuen-
- Aldosterona plasmática: 418 pg/ml.
tra en lista de espera de cirugía.
• Tras sobrecarga salina
DISCUSIÓN
- Aldosterona sanguínea no suprimida:
399 pg/ml.
- Aldosterona urinaria: 56,2 µg/24 h. Se trata de un paciente de 32 años
que presenta una clínica de hiper-
52
tensión arterial e hipopotasemia en

el contexto de una eliminación uri-
naria de potasio elevada lo que
sugiere que la actividad mineralo-
corticoidea está aumentada, el
cociente aldosterona/ARP fue > 25
por lo que se sospecha que pueda
tratarse de un hiperaldosteronismo
primario que se confirma con la
ausencia de supresión de la aldoste- Fig. 1. Causas de hiperaldosteronismo pri-
rona tras la prueba de sobrecarga mario.
de sal. Las pruebas de imagen
muestran que se trata de un adeno-
ma suprarrenal. Las catecolaminas y cuencia en la población hipertensa
el cortisol urinario de 24 h descarta- es de 0,05-0,2%.
ron otras causas de hipertensión El adenoma productor de aldoste-
secundaria y potencialmente cura- rona es la causa más frecuente de
bles. hiperaldosteronismo primario (65-
El hiperaldosteronismo primario 88%) (fig. 1), suelen ser menores de 2
es la causa endocrina más frecuente de cm, benignos, estar rodeados de una
hipertensión arterial y la segunda de hi- cápsula y compuestos por células
pertensión arterial curable. Su fre- similares a las de la capa fascicular.
BIBLIOGRAFÍA
1. Aguilera Hurtado, Esteban. Manual del 2. Williams. Tratado de

Recasens Sala. Hipo Residente en Endocri- Endocrinología. 10.ª ed.
e hipermineralocorti- nología y Nutrición. Saunders, 2004.
cismos. En: Moreno 575-92.
53
Síndrome de Cushing
secundario a tumor ectópico
secretor de corticotropina
J. P. Suárez Llanos
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid
SUPERVISIÓN
J. Salmerón de Diego
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO zada, con mucosas de coloración

normal.
Anamnesis • Obesidad (peso 86 kg; talla 165
cm; índice de masa corporal [IMC]
Varón de 32 años de edad, que 31,6) con evidente distribución centrí-
comienza hace aproximadamente peta del panículo adiposo, cara con
un año con cuadro de polidipsia, aspecto de “luna llena” y acúmulo
poliuria, aumento progresivo de graso a nivel posterior del cuello.
peso y aparición de estrías rojo- Estrías anchas de color rojo-vinoso
vinosas en tórax y abdomen. A en ambas regiones pectorales, flan-
estos síntomas se suman de forma cos del abdomen y cara interna de
progresiva dorsalgia e intensa debi- raíz de brazos y muslos.
lidad muscular, especialmente en • La auscultación cardiopulmonar
cintura pélvica y extremidades infe- era normal, con 90 latidos rítmicos
riores. Junto con estos síntomas se por minuto y tensión arterial (TA) de
le objetiva hipertensión arterial 150/90 mmHg. A la palpación abdo-
(HTA). minal no se observaban masas ni
En marzo 2005 en su Centro de organomegalias.
Salud, le encuentran cortisol y corti- • Extremidades inferiores despro-
cotropina (ACTH) séricos elevados, porcionadamente delgadas en rela-
siendo posteriormente remitido a ción con el tronco. Acusada debilidad
nuestro Servicio para estudio etiopa- muscular, puesta de manifiesto
togénico. espontáneamente por la gran dificul-
tad para alcanzar la bipedestación
Exploración física desde el decúbito o sentado. No ede-
mas ni signos de trombosis venosa
• Al ingreso presentaba ligera profunda (TVP), y pulsos periféricos
hiperpigmentación cutánea generali- palpables.
55
Pruebas complementarias • ACTH basal y tras estímulo con

corticoliberina (CRH) durante catete-
• En la analítica general al ingreso rismo selectivo de senos petrosos
presentaba: hematología normal. Glu- inferiores:
cosa 135 mg/dl; hemoglobina A 1C
Basal 5’ 10’ 15’ 30’
(HbA1C) 5,8%; creatinina 0,8 mg/dl; Seno petroso derecho 385 435 430 456 434
Na+ 147 mmol/l; K+ persistentemente Seno petroso izquierdo 399 402 420 416 445
disminuido con valores de 1,8-2,2 Gradiente
central/periférico 1:1 1.4:1
mmol/l; transaminasa glutámico-oxa-
lacética (GOT), transaminasa glutámi- • Radiografía de tórax AP y L: sin
co-pirúvica (GPT), gammaglutamil- alteraciones significativas.
transferasa (G-GT), colemia total y • Resonancia magnética (RM)
fosfatasa alcalina (FA) normales. Perfil hipofisaria con gadolinio (GAD): sin
lipídico normal. alteraciones compatibles con microa-
• En el estudio hormonal en condi- denoma hipofisario.
ciones basales presentaba, cortisol • Tomografía computadorizada
libre urinario 6.246 µg/24 h (valores (TC) toracoabdominal: nódulo de
normales [VN] 20-100 g/24 h). Corti- aproximadamente 8 mm en lóbulo
sol plasmático a las 9,00 h 37,9 g/dl pulmonar inferior derecho, mal defini-
(VN 5-25 g/dl) y ACTH de 289 pg/ml do y de características inespecíficas,
(VN 15-52 pg/ml). 17-hidroxiprogeste- sin alteraciones a otros niveles.
rona 1,9 ng/ml (VN: 0,1-1,5 ng/ml). • Octreoscán toracoabdominal: sin
Sulfato de deshidroepiandrosterona imágenes patológicas.
(DHEA-S) 281 g/dl (VN 120-420 g/dl). • Tomografía por emisión de posi-
Androstenediona 4,8 ng/ml (VN 0,3- trones (PET)-TC toracoabdominal: se
3,1 ng/ml). Testosterona total 1,2 visualiza lesion nodular de aproxima-
ng/ml (VN 2,7-8,3 ng/ml). Tiroxina (T4) damente 1,1 cm de diámetro máximo,
libre 0,8 ng/dl (VN 0,8-2 ng/dl), tirotro- de localización parahiliar, que no
pina (TSH) 0,06 Ul/ml (VN 0,5-4,5 muestra incremento metabólico signi-
UI/ml). ficativo de 18F-FDG.
• Tras supresión débil con 1 mg de • TC toracoabdominal con multi-
dexametasona (DXM) el cortisol plas- cortes de 0,5 cm: nódulo en lóbulo
mático era mayor de 50 g/dl y la pulmonar derecho de unos 8 mm de
ACTH de 268 pg/ml. diámetro (fig. 1).
• Prueba de supresión fuerte con • En el estudio anatomopatológico
DXM (8 mg/d durante dos días): corti- macroscópico del lóbulo pulmonar
sol plasmático basal 66,1 g/dl, y tras inferior derecho se observó una
DXM 55,1 g/dl; ACTH basal 305 estructura vascular y bronquial nor-
pg/ml, tras DXM 194 pg/ml. mal, identificándose una lesión única,
56
bien delimitada de 1,3 cm de diáme-

tro cuyo estudio histológico demostró
la existencia de una proliferación epi-
telial de estirpe neuroendocrina, con
núcleos redondeados e isomorfos,
con cromatina regular y citoplasma
granular eosinófilo, no observando
áreas de necrosis, ni invasión vascu-
lar, siendo el parénquima pulmonar
adyacente normal. El estudio de los
ganglios linfáticos resecados no
demostró fenómenos de coloniza-
ción. El diagnóstico anatomopatológi-
co definitivo fue de tumor carcinoide Fig. 1. Se observa nódulo de 8 mm de diáme-
pulmonar típico que respeta los már- tro en lóbulo inferior derecho en TC
genes quirúrgicos de resección. multicorte de 0,5 cm de grosor.
• Durante la intervención se llevó a
cabo una toma de sangre de la vena
pulmonar inferior que drenaba el Ante los datos analíticos y pruebas
tumor, antes y después de la ligadura de imagen realizadas, y con el diag-
de todas las ramas venosas del lóbu- nostico previo de síndrome de Cus-
lo inferior derecho, observándose hing secundario a secreción ectópica
unos valores de ACTH de 779 pg/ml y
de ACTH por tumor pulmonar en
246 pg/ml, respectivamente.
lóbulo inferior derecho, fue remitido al
Servicio de Cirugía Torácica donde se
Evolución
le realizó lobectomía inferior derecha,
Desde el ingreso el paciente per- previo tratamiento con ketoconazol.
maneció hemodinámicamente estable Tres días después de la interven-
con tratamiento hipotensor e hiperpo- ción presentaba una concentración
tasémico, manteniéndose asimismo plasmática de ACTH de 15 pg/ml, y
afebril. Presentó glucemias controla- cortisol de 20 µg/ml, manteniéndose
das mediante tratamiento insulínico. en controles posteriores en niveles
El paciente presentó síntomas psi- normales.
cóticos que en opinión del Servicio de Se produce una disminución pro-
Psiquiatría fueron catalogados como gresiva de las necesidades de insuli-
episodio maniaco secundario al na hasta suspenderla, junto con la
hipercortisolismo, indicando trata- supresión del tratamiento hipotensor
miento con clonazepam y quetiapina, e hiperpotasémico. Desaparece asi-
con lo que mejoró el cuadro. mismo su cuadro psiquiátrico, no pre-
57
cisando psicofármacos. El paciente Se trata de tumores situados

permanece con un buen estado fuera de la hipófisis que secretan
general desde entonces. péptidos derivados de la proopio-
melanocortina (POMC). Alrededor
Diagnóstico de dos tercios de ellos asientan en
el pulmón, bien como tumor carcio-
Síndrome de Cushing secundario a
noide o como tumor de células
tumor ectópico (tumor carcinoide típi-
pequeñas, pudiendo ser también de
co) secretor de ACTH en lóbulo pul-
origen gastrointestinal2, feocromoci-
monar inferior derecho (T1N0M0).
toma, etc.3.
Tratamiento Una vez confirmado el síndrome
clínica y analíticamente, es necesa-
Desde el ingreso y durante el tiem-
po que permaneció en estudio, fue TABLA I.
Etiología del síndrome de Cushing
tratado con enalapril, insulina y suple-
mentos de potasio, con lo que se
1. Endógeno
controló su hipertensión, hipergluce-
mia e hipopotasemia. • ACTH dependiente
Para su cuadro maniaco, los psi-
– Adenoma hipofisario secretor de
quiatras trataron al paciente con que- ACTH
tiapina y clonazepam, mejorando los – Secreción ectópica de ACTH
síntomas psicóticos. – Secreción ectópica de CRH
Se le extirpó el tumor pulmonar • No dependiente de ACTH
como tratamiento definitivo mediante
lobectomía inferior derecha y linfade- – Adenoma suprarrenal
– Carcinoma suprarrenal
nectomía mediastínica, sin necesidad – Hiperplasia nodular pigmentada
de quimioterapia o radioterapia dado – Enfermedad macronodular idio-
su estadio T1N0M0. pática
2. Exógeno
DISCUSIÓN
• Administración de ACTH
Alrededor del 10% de los pacien- • Administración de glucocorticoides
tes con síndrome de Cushing son 3. Pseudo-Cushing
diagnosticados de tumor ectópico
secretor de ACTH, aunque éste suele • Depresión
• Alcoholismo
ser infradiagnosticado, siendo proba-
• Embarazo
blemente la segunda causa más fre- • Estrés
cuente tras la enfermedad de Cus- • Anorexia nerviosa, etc.
hing (tabla I)1.
58
rio realizar un diagnóstico diferen- ca es la cateterización de senos

cial. Dada la ausencia de respuesta petrosos inferiores, debiendo ser el
de los tumores ectópicos de ACTH gradiente de ACTH central-periférico
a la CRH y a la DXM, no se produce menor a 1,5:14,5.
respuesta del eje en las distintas En cuanto al tratamiento, si no
pruebas dinámicas. Este hecho, existen metástasis, la extirpación del
junto con pruebas de imagen corpo- tumor puede ser suficiente para solu-
rales, orienta hacia el diagnóstico. cionar el cuadro definitivamente,
Una prueba muy sensible y específi- teniendo buen pronóstico.
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ducing Carcinoid of the sis and differential crinology (Oxf). 2004;
Duodenum. The Ameri- diagnosis of Cushing’s 61 (4): 478-88.
59
Hipercortisolismo ACTH
dependiente, asociado con
panhipopituitarismo
tumoral
A. Lizarraga Zufiaurre, A. Cadenas González,
A. Ruiz Molina, N. Egaña Zunzunegi
Servicio de Endocrinología
Hospital de Basurto. Bilbao
SUPERVISIÓN
M. Paja Fano
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO 63 latidos por minuto; saturación de

oxígeno (SatO2) 93%.
Anamnesis • Consciente, orientado en tiempo,
no en espacio, bien nutrido (índice de
• Motivo de consulta: alteración masa corporal [IMC] 24 kg/m 2 ),
del comportamiento y de la marcha. hidratado y perfundido. Piel ligera-
Antecedentes personales: varón de mente atrófica.
63 años. Fumador importante y ex • No estrías ni hematomas. Eup-
bebedor severo. Hipercolesterolemia neico y afebril. No bocio palpable.
sin tratamiento farmacológico. TBC • No hallazgos exploratorios en
ósea hace 30 años, que recibió trata- tórax y abdomen.
miento completo. • Exploración neurológica: parálisis
• Enfermedad actual: desde hace facial izquierda con desviación conju-
un mes su familia observa alteracio- gada de la mirada hacia la izquierda.
nes del comportamiento y la memo- Con pérdida campimétrica por con-
ria, durante la ultima semana lo frontación sin signos de hemianopsia
encuentra bradipsíquico, con latero- bitemporal definido. Agnosia visual
pulsión izquierda a la marcha y urgen- izquierda.
cia urinaria. No poliuria ni polidipsia. • Pérdida de fuerza en extremida-
No otra sintomatología ni estigma des izquierdas. Marcha y coordina-
endocrinológico, excepto piel atrófi- ción no valorables.
ca.
Exploración física
• (Hallazgos patológicos). Análisis:
• Tensión arterial (TA) 163/93; tempe- transaminasa glutámico-pirúvica
ratura 35,7ºC; frecuencia cardiaca (FC) (GPT) 335 U/l; transaminasa glutámi-
61
co-oxalacética (GOT) 69U/l; láctico antes; TSH 16,5 pmol/ml (0,4-4); T4

deshidrogenasa (LDH) 675 U/l; gam- libre < 2,57 pmol/l (10,2-24); cortico-
maglutamiltransferasa (GGT) 315 U/l; tropina (ACTH) plasmática 96 pg/ml
fosfatasa alcalina (FA) 287 U/l. (0-52); cortisoluria 24 h 192 y 369 µg/
• Tiroxina (T4) 2,5 pmol/l (12-22), 24 h.
tirotropina (TSH) 18,9 mU/l. • Resonancia magnética (RM)
• Líquido cefalorraquídeo (LCR): cerebral: múltiples lesiones hipointen-
glucosa 93 mg/dl; proteínas totales sas en ambos hemisferios cerebrales,
183 mg/dl; hematíes 800/µl; sin otras cerebelo y una localizada en tallo
células. Adenosina transaminasa hipofisario (fig. 1) con atrofia hipofisa-
(ADA) 1,2 U/l, negativo para cisticer- ria.
co, brucella, virus de la hepatitis B • TC toracoabdominal: múltiples
(VHB), virus de la hepatitis C (VHC), adenopatías mediastínicas. Lesión
virus de la inmunodeficiencia humana nodular de 1 cm en base pulmonar de
(VIH), toxoplasma y lúes. hemitórax izquierdo. Hiperplasia
• Tomografía computadorizada suprarrenal bilateral (fig. 2).
(TC) craneal: múltiples lesiones nodu- • Biopsia de adenopatía cervical:
lares frontales, parietales y occipitales células epiteliales metastásicas.
hiperdensas que captan contraste,
No se realizaron más exploracio-
algunos en anillo con edema. Lesión
nes por negativa familiar.
redondeada en cisterna supraselar-
silla turca.
Evolución
Se pauta tratamiento antiedema

con dexametasona (4 mg/4 h) y se
realiza estudio hormonal completo a
los 10 días ante el valor de las hor-
monas tiroideas previamente obteni-
das:
• Testosterona 1,26 ng/ml (2,12-

7,42); lutropina (LH) y folitropina (FSH)
indetectables; prolactina (PRL) 7,2
µg/l (2,5-17); factor de crecimiento
insulínico-1 (IGF-1) 1,75 ng/ml (49-
Fig. 1. RM cerebral: imagen redondea-
250); cortisol 26,7 µg/dl bajo 16 mg
da en cisterna supraselar.
de dexametasona desde 10 días
62
El paciente siguió tratamiento sin-

tomático y soporte endocrinológico
con levotiroxina durante un mes, tras
el cual fallece.
Diagnóstico
• Hipercortisolismo no suprimible
ACTH dependiente sin fenotipo Cus-
hing.
• Presumible producción ectópica
de ACTH no suprimible con dosis Fig. 2. TC toracoabdominal: aumento de tama-
altas de dexametasona por probable ño de ambas suprarrenales.
Oat Cell pulmonar productor de
ACTH.
• Hipotiroidismo central, hipogona- damente demostrarse. El tumor Oat
dismo central y déficit de somatotro- Cell es la causa más frecuente de
pina (GH) por daño hipotalámico producción ectópica de ACTH, junto
metastásico simultáneo. con los carcinoides bronquiales (el
curso clínico de estos últimos es
DISCUSIÓN indolente y conlleva un síndrome de
Cushing típico). La posibilidad del
El exceso de glucocorticoide ejer- tumor de células pequeñas se refuer-
ce un efecto inhibidor sobre la secre- za por el sexo, la edad y el tabaquis-
ción hormonal antihipofisaria, produ- mo del paciente. No se pudo alcanzar
ciendo un cierto grado de hipopituita- un diagnóstico anatomopatológico al
rismo funcional. En nuestro paciente no disponer de tejido tumoral para
el tumor, presumiblemente un carci- inmunohistoquímica de ACTH que
noma pulmonar de células pequeñas, hubiera ilustrado de forma completa
originaba un hipercortisolismo ACTH el caso. En cualquier caso considera-
dependiente a la par que un hipopitui- mos la asociación del hipopituitaris-
tarismo por metástasis tumoral infun- mo con el hipercortisolismo una
dibular. Esta combinación se explica curiosidad que ilustra las posibilida-
por la producción ectópica de ACTH des diagnósticas de un adecuado
en el tumor que no pudo desafortuna- estudio hormonal.
63
BIBLIOGRAFÍA
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1995. Saunders; 2004. ción. Saunders; 2003.
64
3 Gónadas
Telarquia
en niña de 16 meses
S. Aznar Rodríguez, P. Revert Marrahí,

S. Martínez Fuster, N. Arias Mendoza
Hospital General Universitario de Alicante (HGUA). Alicante
SUPERVISIÓN
E. Boix Carreño1,
F. Moreno Macián2
1Médico Adjunto y Tutor de Residentes de Endocrinología y Nutrición (HGUA)
2Médico Adjunto de Endocrinología Pediátrica (Hospital La Fe, Valencia)
Anamnesis • Nacimiento: peso 3,900 g (per-

centil [p] 70); longitud 51 cm (p60).
Niña de 16 meses que consulta • 16 meses (1ª visita): peso 16,1 kg
por telarquia (S2) de dos semanas (> p97); talla 84,5 cm (> p97, 1,9
de evolución sin más sintomatología SDS), estadio de Tanner: S2P1. Talla
acompañante. Se evidencia un ade- madre 165 cm; talla padre 170 cm;
lantamiento de la edad ósea (30 talla diana 161 cm ± 6 cm.
meses), por lo que se realiza una • 27 meses: peso 20 kg (> p99);
ecografía pélvica y una determina- talla 95,5 cm (p99, 3,2 SDS); estadio
ción de gonadotropinas y estradiol, de Tanner S3P1. No hirsutismo ni sig-
siendo ambas prepuberales. Cinco nos de virilización.
meses más tarde, se produce una
Pruebas complementarias (edad
resolución espontánea de la telar-
cronológica 27 meses)
quia, siendo diagnosticada de telar-
quia del lactante y sometiéndola a • Hormonas basales: folitropina
observación seriada cada 6 meses. (FSH)< 0,1 µUI/ml; lutropina (LH) 0,1
A los 27 meses de edad, presenta µUI/ml; estradiol 58 pg/ml; testostero-
de nuevo telarquia en estadio S3 de na 0,1 mg/dl; androstendiona 0,1
Tanner junto con sangrado vaginal mg/dl; 17-hidroxiprogesterona 0,4
de 5 días de duración y aumento ng/ml; 11-desoxicortisol 3,4 ng/ml;
discreto del tamaño de los labios tiroxina (T4) libre 1,12 ng/dl; T4T 11,9
menores. ng/dl; tirotropina (TSH) 1,17 µUI/l; cor-
87
ticotropina (ACTH) 20 pg/ml; cortisol Tratamiento

8 mg/100 ml; deshidroepiandrostero-
na (DHEA) < 20 ng/dl; somatomedina- A los 3,7 años se inicia tratamiento
C 339 ng/ml. con acetato de ciproterona a dosis de
• Bioquímica: calcio 10,13 mg/dl; 100 mg/m2/día. No resulta eficaz con
fósforo 5,8 mg/dl; fosfatasa alcalina persistencia de sangrado vaginal por
287 UI/l. Resto normal. lo que tres meses después se inicia
• Marcadores tumorales: β-gona- tratamiento con testolactona a dosis
dotropina coriónica humana (β-HCG) inicial de 10 mg/kg/día con elevación
< 0,1; alfafetoproteína (AFP) 1,86 progresiva de la dosis hasta 40 mg/kg/día
mg/ml; antígeno carcinoembrionario repartido en cuatro tomas.
(CEA) 0,7 ng/ml; antígeno canceroso
(CA) 8,17 U/ml. Evolución
• Prueba de la hormona estimulante
de las gonadotropinas (GnRH): FSH Tras inicio de tratamiento con tes-
basal < 0,1 µUI/ml, pico < 0,1 µUI/ml; tolactona se produjo un cese del san-
LH basal 0,1 µUI/ml, pico 0,2 µUI/ml. grado vaginal y un descenso inicial de
• Edad ósea: cinco años. la velocidad de crecimiento (p28)
• Ecografía pélvica: útero postpu- manteniéndose la aceleración de la
beral de 21 cc (4,7 x 2,1 x 3,9 cm). edad ósea (+ 2,5 años). El tamaño de
Línea endometrial. Ovario derecho de los anejos y de los quistes ováricos
3,7 cc (2,1 x 2 x 1,6 cm) con abun- experimentó una regresión importante
dante estroma de tejido ovárico y tras el inicio de tratamiento.
pequeños folículos. Ovario izquierdo Debido al mecanismo de acción de
de 1,4 cc (1,3 x 1,3 x 1,4 cm). la testolactona (inhibidor de aromatasa)
• Resonancia magnética (RM) cra- durante el tratamiento se detectó una
neal: sin hallazgos patológicos. Hipó- progresiva elevación de los precursores
fisis de 5 mm redondeada sin eviden- androgénicos con cifras de androsten-
cia de lesiones hipocaptantes o hiper- diona de hasta 71 ng/ml, aunque esta
captantes. elevación no se acompañó de signos
• Serie ósea: displasia fibrosa a nivel de virilización en la paciente. Se realizó
tibial y femoral proximal derecho (fig. 1). una resonancia pélvica que puso de
• Estudio molecular: no datos con- manifiesto la normalidad de las glándu-
cluyentes en sangre periférica. las suprarrenales.
Durante su control evolutivo man-
Diagnóstico tuvo una talla > p97 con una veloci-
dad de crecimiento > p97, por lo que
• Pubertad precoz periférica. se realizó un estudio hormonal y de
• Displasia fibrosa ósea. imagen del eje hipotálamo-hipofisa-
• Síndrome de McCune-Albright. rio-somatotropo, descartándose la
88
3 Gónadas
hipersecreción de somatotropina (GH)

tras la realización de la RM craneal y
sobrecarga oral con 75 g de glucosa
(GH basal 3,31 ng/ml; nadir los 120
min 0,38 ng/ml), aunque se mantuvie-
ron cifras elevadas de somatomedi-
na-C (1.257 ng/ml).
Actualmente, la paciente tiene una
edad cronológica de 6,6 años. Se ha
producido una regresión de la telar-
quia (S1) y no han progresado los
caracteres sexuales secundarios.
(Tanner I) siendo la talla de 135 cm
(> p97). Aunque típicamente asocia-
das a esta patología, no se ha eviden-
ciado la presencia de manchas “café
con leche”.
Mantiene un decalaje de edad
Fig. 1. Displasia ósea en tibia a nivel
ósea con respecto a la cronológica de proximal. Lesiones osteolíticas
3 años, siendo la altura adulta previs- (flechas).
ta según la edad ósea de 161 cm.
La velocidad de crecimiento ha
vuelto a elevarse (> p97) con reapa-
rición de la menarquia, por lo que se femenino (3:2). Está producida por
ha asociado testolactona más ace- una mutación somática esporádica
tato de ciproterona y se está a la en el gen GNAS1 localizado en el
espera de iniciar tratamiento con cromosoma 20q13,5 (codón 201,
anastrozole. exón 4), que codifica la subunidad
Está siendo controlada por cirugía alfa de la proteína estimuladora G.
ortopédica y traumatología con reali- Esta mutación activa el sistema ade-
zación periódica de serie ósea. No se nilatociclasa produciendo una hipe-
ha observado hasta el momento pro- restimulación tisular a distintos nive-
gresión de la displasia ósea, fracturas les (hueso, piel, ovario, etc.)1,2. La
patológicas ni dolor óseo. diferente expresión tisular es la res-
ponsable de la heterogeneidad en la
DISCUSIÓN presentación clínica. El diagnóstico
es fundamentalmente clínico y se
El síndrome de McCune-Albright basa en el hallazgo de la siguiente
es una enfermedad poco frecuente tríada: displasia fibrosa ósea, man-
que afecta fundamentalmente al sexo chas café con leche y endocrinopatía
89
autónoma hiperfuncionante 2 . La progesterona y acetato de ciprotero-

endocrinopatía más frecuentemente na. En las últimas décadas se ha utili-
asociada con este trastorno es la zado un inhibidor de la aromatasa
pseudopubertad precoz, caracteriza- (testolactona) para disminuir los nive-
da en niñas por presentar concentra- les séricos de estrógenos y controlar
ciones elevadas de estrógenos con así la hemorragia vaginal y la acelera-
gonadotropinas prepuberales y asi- ción del crecimiento lineal y la edad
metría ovárica con quistes hiperfun- ósea1. Debido a la dificultad de adhe-
cionantes. La pubertad precoz perifé- sión adecuada al tratamiento por la
rica en niñas es atípica, alternando tediosa posología (20-22 tabletas/día)
periodos de progresión y regresión recientemente se ha introducido el
del desarrollo puberal y de los quis- anastrazole, un inhibidor de aromata-
tes ováricos3. Es posible realizar un sa de tercera generación más poten-
diagnóstico molecular que detecte la te y selectivo que la testolactona, con
mutación a nivel del tejido afecto. En escasos efectos secundarios y admi-
cuanto al tratamiento, no existe con- nistración más cómoda (1 mg/dia-
senso sobre cuál podría ser el trata- rio/monodosis), aunque todavía exis-
miento ideal4. En niñas, clásicamente te escasa experiencia de su utiliza-
se ha utilizado acetato de medroxi- ción en la edad pediátrica4,5.
BIBLIOGRAFÍA
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90
4 Hipófisis
Dificultad en el control
bioquímico de un
hipotiroidismo tras 131I
D. Álvarez Ballano, A. Barragán Angulo,
M. C. Zapata Adiego, P. de Diego García
SUPERVISIÓN
J. Playán Usón
CASO CLÍNICO titutivo con levotiroxina a dosis cre-

cientes dado que en los controles rea-
Anamnesis lizados los niveles de TSH continua-
ban elevados. Meses más tarde
Paciente de 51 años. Antecedentes comienza con sintomatología de
personales de enfermedad de Gra- taquicardia, palpitaciones, nerviosis-
ves-Basedow diagnosticada hace 14 mo, perdida de peso sin causa apa-
años con clínica de hipertiroidismo rente, insomnio, presentando aumen-
consistente en nerviosismo, sudora- to progresivo de TSH. Se aprecia por
ción, intolerancia al calor, palpitacio- tanto, una discrepancia entre los sín-
nes, debilidad muscular, taquicardia, tomas, compatibles con un hipertiroi-
temblor y bocio difuso no doloroso dismo secundario al aumento progre-
con aumento de hormonas tiroideas sivo de medicación y los niveles de
pero sin determinación de tirotropina TSH sugestivos de hipotiroidismo. Por
(TSH), tratada inicialmente con antiti- dicho motivo se procede a la determi-
roideos de síntesis durante tres años nación conjunta de tiroxina (T4) libre y
sin lograr curación y que precisó tra- TSH, objetivándose un aumento de
tamiento con radioyodo (dosis de 7 ambos parámetros bioquímicos.
mCi). Dos años más tarde y debido a Ante la sospecha de secreción
un control insuficiente del hipertiroi- autónoma de TSH o resistencia
dismo, se administró una nueva dosis hipofisaria a hormonas tiroideas, se
de 131I (8 mCi). A los siete meses de realiza la prueba de la tiroliberina
esta última dosis, la paciente comen- (TRH), subunidad alfa y estudio de
zó a presentar clínica de hipotiroidis- imagen hipotalamohipofisario.
mo con hormonas tiroideas bajas y Alérgica a penicilina y derivados,
TSH alta, precisando tratamiento sus- menopausia a los 44 años tras doble
93
anexectomía por cistoadenoma de 4,14; colesterol total 188 mg/dl; bili-

ovario bilateral. No antecedentes rrubina total 0,8 mg/dl; albúmina 4,4
familiares de patología tiroidea. g/dl; cloro 110 mEq/l; sodio 142
Tratamiento actual con levotiroxi- mEq/l; potasio 4,9 mEq/l; transami-
na (450 µg/sem). nasa glutámico-oxalacética (GOT)
17 U/l; transaminasa glutámico-pirú-
Exploración física vica (GPT) 21 U/l; cortisol basal 12,5
µg/dl (5-38 µg/dl).
Paciente consciente y orientada, sin • Estudio hipofisario: corticotropi-
focalidad neurológica, ni alteraciones na (ACTH) 11,2 pg/ml (< 46); β-
campimétricas; sin cefalea. No presen- gonadotropina coriónica humana
ta exoftamus ni soplo carotídeo. No se (β-HCG) 1,91 µUI/ml; lutropina (LH)
palpa bocio en la actualidad. Ausculta- 23,8 µUI/ml (1-92); folitropina (FSH)
ción cardiaca: 75 rpm rítmicas, sin 50,13 µUI/ml (2-150); prolactina
soplos. Auscultación pulmonar: nor- (PRL) 28,18 ng/dl (1-30); hormona
moventilación. Abdomen: blando, del crecimiento (GH) 1,2 ng/ml
depresible, sin masas ni megalias, no (0,15-10 ng/ml); somatomedina
doloroso, con peristaltismo presente. (IGF-I) 205 ng/ml (90-360 ng/ml).
Extremidades inferiores: sin edemas, Subunidad alfa libre 2,43 µUI/ml
con pulsos distales presentes y simé- (menor de 1,6 en postmenopausia).
tricos. No dermopatía ni mixedema
pretibial. Resonancia magnética cerebral
Pruebas complementarias La RM muestra estructuras vascu-

lares de configuración normal. Senos
• Función tiroidea (tabla I): anti- cavernosos de tamaño y señal nor-
cuerpos antitiroglobulina y antipero- mal. Desplazamiento del izquierdo,
xidasa negativos. Anticuerpos esti- pero sin invasión. Agrandamiento y
mulantes de tiroides (TSI) negativos. deformidad de silla turca por el creci-
• Prueba de TRH-TSH: miento asimétrico de una masa sólida
de 20 x 10 mm. Produce hundimiento
– TSH basal: 10,34 µUI/ml. del suelo y erosión de la mitad izquier-
– TSH 20 min: 14,45 µUI/ml. da del dorso selar. Impronta ligera-
– TSH 30 min: 15,41 µUI/ml. mente el quiasma óptico. Cisterna
– TSH 60 min: 14,27 µUI/ml. supraselar libre. Asienta en el parén-
– TSH 90 min: 14,42 µUI/ml. quima hipofisario, desplazando el
resto de la glándula y el tallo hipofisa-
• Bioquímica: glucosa 95 mg/dl; rio a la derecha. Presenta algo de
creatinina 0,6 mg/dl; calcio iónico necrosis interna y comportamiento
94
4 Hipófisis
TABLA I.
Evolución de la función tiroidea en el transcurso de la enfermedad
Función 1ª 2ª 3ª 4ª 5ª 6ª 7ª 8ª
tiroidea
TSH 8,00 8,01 9,4 7,75 13,06 4,13

T4L 26,2 23,8 6,2 17,8 25,6 12,5 12,9
T3L 4,78 4,21 1,1 3,21
Valores de referencia: TSH 0,30-5,50 µUI/ml; T4 libre (8,5-18,0) pg/ml. T3 libre (1,63-3,78).
Evolución temporal:
1ª Al diagnóstico de enfermedad de Graves-Basedow.
2ª Tras tratamiento con antitiroideos de síntesis (metimazol).
3ª Tras administración de 131I.
4ª Tras tratamiento sustitutivo con levotiroxina (500 µg/sem).
5ª Control de TSH tras instauración de levotiroxina.
6ª Tras aumento de dosis de levotiroxina (750 µg/sem).
7ª Antes de la cirugía transesfenoidal hipofisaria (levotiroxina 450 µg/sem).
8ª Tras una semana de la cirugía hipofisaria (levotiroxina 450 µg/sem).
inespecífico de su señal. Compatible envió la muestra al Servicio de Ana-

con macroadenoma hipofisario (fig. 1). tomía Patológica para analizar
microscópicamente y realización de
Diagnóstico inmunohistoquímica con el siguiente
resultado: tumor densamente celular
con estroma fibroso y células de
Desde el punto de vista clínico, talla media con citoplasma eosinófi-
analítico y radiológico la enfermedad lo y núcleos redondeados con
de la paciente es compatible con un nucléolo prominente. Inmunohisto-
adenoma hipofisario secretor de química: ACTH (negativo), FSH y LH
TSH (TSHoma). (negativo), TSH (positivo +++), GH
(positivo +), PRL (positivo +). Se
Tratamiento confirma, por tanto, el diagnóstico
de presunción de TSHoma.
Bajo anestesia general y median-
te abordaje nasal transesfenoidal Evolución
estándar se realiza resección micro-
quirúrgica completa de la lesión La evolución de la paciente en el
intraselar con exposición y apertura postoperatorio inmediato es favora-
del seno cavernoso izquierdo. Se ble sin déficit neurológico sobreaña-
95
tiroidea, en muchas ocasiones,

como en nuestro caso, etiquetada
por equivocación como enfermedad
de Graves-Basedow y siendo trata-
da como tal con 131I o cirugía tras
obtenerse una mala respuesta a los
antitiroideos1-3. Dicha intervención
sobre la glándula tiroidea determina
una pérdida importante de sensibili-
dad y especificidad en algunas
pruebas diagnósticas como la prue-
ba de TRH-TSH 1,3 . Como conse-
cuencia se produce un retraso de
Fig. 1. RM cerebral de la paciente donde se varios años en el diagnóstico, lo que
aprecia un macroadenoma hipofisiario. implica un mayor crecimiento tumo-
ral junto con una mayor invasión de
dido. Una semana después de la estructuras próximas, dificultando la
intervención quirúrgica experimentó curación tras la cirugía1.
una disminución del 70% en los En el 50% de los casos existe
niveles de TSH tomando la misma una secreción concomitante de GH
cantidad de levotiroxina (450 µg/sem). y PRL que está en relación directa
Esta reducción se mantuvo estable y con el tamaño del adenoma4, tal y
no se objetivaron restos tumorales como le sucede a nuestra paciente.
en la RM de control a los seis meses Los valores de subunidad alfa tie-
de la cirugía. Por ello, de momento nen una excelente sensibilidad y
la paciente no ha precisado trata- especificidad, sobre todo en pacien-
miento coadyuvante con somatosta- tes que como en nuestro caso se han
tina ni radioterapia, que serían las visto sometidos a una ablación tiroi-
opciones terapéuticas en caso de dea, pero pueden ser erróneos en
no curación o recidiva. mujeres menopáusicas por el aumen-
to de gonadotropinas, ya que com-
DISCUSIÓN parten, junto con la TSH, la subunidad
alfa, dificultando el diagnóstico1,4.
Los TSHomas son el tipo histoló- El tratamiento de primera línea lo
gico menos frecuente de todos los constituye la cirugía transesfenoidal,
adenomas hipofisarios funcionantes, pero con una tasa de curación infe-
representando el 1-2% del total1,2. rior a otros tipos de adenomas hipo-
El diagnóstico se suele realizar tras fisarios y que se sitúa en torno al
una larga historia de hiperfunción 40%1-3.
96
4 Hipófisis
Como conclusión final podemos incremento superior a 5 µUI/l (50%)

decir que no siempre es fácil el y se debe posiblemente al trata-
diagnostico de un TSHoma y menos miento previo sobre el tiroides con
en nuestro caso con una ablación 131I. De todos modos nos permitió
tiroidea que origina una pérdida de un diagnóstico diferencial con la
sensibilidad de la prueba TRH y en resistencia central a hormonas tiroi-
un mujer menopáusica donde los
deas donde el incremento medio de
niveles de subunidad alfa pueden
TSH es del 985% tras la estimula-
elevarse por un aumento de gona-
ción con TRH 3 . Los niveles de
dotropinas. En la paciente estudia-
subunidad alfa se encontraban ele-
da se sospechó la enfermedad tras
apreciarse clínica de hipertiroidismo vados de forma discreta pero se
con aumento de T4 libre y de TSH trataba de una mujer menopáusica,
junto con una RM que objetivaba un en cuyo caso la interpretación debía
macroadenoma hipofisario. La res- ser más cautelosa. La confirmación
puesta a la prueba TRH fue normal, diagnóstica nos la dio la inmunuhis-
según algunos autores 3 , con un toquímica.
BIBLIOGRAFÍA
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97
Talla baja, infantilismo

y edemas
S. Santos Palacios
SUPERVISIÓN
J. C. Galofré Ferrater
Colaborador
CASO CLÍNICO (a los 26 años) ingresó para estudio

del eje hipotálamo-hipofisario; se reali-
Anamnesis zó prueba de hormona estimulante de
gonadotropinas (GnRH) (Luforán ®)
Acude a nuestra Consulta un con 100 µg, obteniéndose un valor de
paciente varón de 52 años para valo- lutropina (LH) basal de 1,5 ng/ml y de
ración de la función tiroidea. Nació a 1,1 ng/ml a los 120 min. Asimismo, se
los 8 meses de embarazo, en posición determinó la prolactina (PRL) tras hor-
podálica y con signos de asfixia. En mona estimulante de la tirotropina
1962, cuando tenía 10 años de edad, (TRH), siendo el valor basal de 13,5
su talla era de 108,5 cm (< p3) y el ng/ml y de 12 ng/ml a los 120 min. Se
peso de 17,5 kg (< p3). En 1965 la realizó radiografía de carpo, que mos-
talla era de 116 cm (< p3) y el peso de traba la presencia de todos los núcle-
22,6 kg (< p3). En ese mismo año acu- os de osificación carpianos. Se diag-
dió a nuestro centro para estudio, se nosticó de hipotiroidismo y siguió tra-
realizó prueba de hipoglucemia insulí- tamiento con extracto tiroideo de
nica y fue diagnosticado de “infantilis- 1976 a 1978; no recibió tratamiento
mo hipofisario idiopático”. No se inició con hormonas sexuales.
tratamiento esperando el desarrollo Ventiseis años después de la últi-
fisiológico puberal. Durante esos años ma visita, habiéndose perdido para el
no acudió más a Consulta. En 1975 (a seguimiento durante este tiempo,
los 23 años), cuando la talla era de acude a nuestra Consulta. Refiere
138 cm y el peso de 43,5 kg, recibió encontrarse bien sin presentar aste-
hormona del crecimiento durante un nia. En los últimos meses ha ganado
año, con lo que creció 10 cm. En 1979 8 kg de peso. Aqueja sequedad de
99
piel intensa sin asociarse a caída de Exploración física

cabello. Asimismo, refiere edemas en
manos y pies. El hábito intestinal es A la exploración física presenta un
regular, las digestiones son normales. aspecto infantil. Pesa 54,9 kg, su talla
Ocasionalmente presenta pirosis en es de 150,2 cm y su índice de masa
relación con la ingesta de bebidas corporal (IMC) de 24,08 kg/m2. Su
alcohólicas. Refiere sensación de tensión arterial (TA) en decúbito es
mareo con el ortostatismo y pareste- de 125/70 mmHg y en ortostatismo de
sias en extremidades superiores e 100/70 mmHg. Está normohidratado,
inferiores. No precisa de afeitado, no presenta atrofia dérmica y pérdida de
tiene vello corporal y presenta disfun- la cola de las cejas. No se palpa
ción eréctil desde siempre. No aqueja bocio. El latido carotídeo es rítmico y
cefaleas ni alteraciones del campo simétrico. No tiene galactorrea ni
visual. Estado de ánimo con tenden- hiperpigmentación areolar. No tiene
cia al decaimiento. ginecomastia. La auscultación cardio-
En los antecedentes personales pulmonar es normal. El abdomen no
destaca: posible alergia a propifenona. es doloroso a la palpación, es blando
y depresible, sin visceromegalias. Los
Accidente de coche que requirió ciru-
testes están en la bolsa escrotal,
gía en brazo derecho y pierna derecha
ambos de 2 cc de Prader. Tiene
por fractura (sin problemas aparentes
pubarquia grado II y carece de vello
en el perioperatorio). Fumador de 40
axilar y púbico. Los pulsos pedios son
cigarrillos al día durante 33 años, hasta
palpables y no tiene edemas (fig. 1).
hace dos meses. Hemoptisis y hema-
toquecia estudiada en su lugar de resi-
Exploraciones complementarias
dencia. Bebe los fines de semana
entre 20 g y 30 g de etanol. Se realizaron determinaciones ana-
Como antecedentes familiares pre- líticas hormonales basales y bioquími-
senta: padre con carcinoma de duo- ca general, así como hemograma
deno. Madre con accidente cerebro- (tabla I).
vascular (ACV) trombótico. Se realizó una resonancia magnéti-
En la actualidad sigue tratamiento ca (RM) hipofisaria, que fue compati-
con 1 mg de lormetazepam al día. ble con atrofia de la glándula hipofisa-
Suspendió el tratamiento con extrac- ria, además, se evidenció una señal
to tiroideo hace aproximadamente ubicada en el túber cinereum que fue
25 años, aunque no sabe precisar la catalogada de neurohipófisis ectópica
fecha y no ha seguido más revisiones hipoplásica. El resto de estructuras
hasta la actualidad. no mostraba alteraciones.
Desea que se le evalúe la función El estudio ecocardiográfico realiza-
tiroidea. do estaba dentro de límites normales.
100
4 Hipófisis
La densitometría ósea puso de

manifiesto una densidad mineral ósea
total lumbar (L2-L4): 0,717 g/cm2 que
corresponden al 67% del valor nor-
mal para su edad (valor de Z-score).
La desviación estándar es 3,21 por
debajo del valor normal para su edad.
La pérdida de masa ósea respecto a
jóvenes sanos (valor de T-score) es de
3,62 por debajo de las desviaciones
estándar. Densidad mineral ósea total
del fémur: 0,678 g/cm2 que corres-
ponden al 69% del valor normal para
su edad. La desviación estándar es
2,33 por debajo del valor normal para
su edad. El valor de T-score es de
3,03 por debajo de la desviación
estándar.
La tomografía computadorizada
(TC) de tórax no mostró hallazgos de Fig. 1.
significado patológico.
Diagnóstico
dal. Comenzó con 20 mg al día de
hidrocortisona repartidos en el desa-
Panhipopituitarismo idiopático
asociado a atrofia de la glándula yuno (10 mg) y en la comida (10 mg)
hipofisaria. durante 4 días y posteriormente se
Se descarta la presencia de altera- añadió al tratamiento 50 µg/día de
ciones funcionales de la hipófisis pos- levotiroxina y 50 mg al día de testos-
terior. Episodio de hemoptisis autoli- terona percutánea.
mitada probablemente secundaria a
epistaxis. Evolución
Anemia normocítica normocrómi-
ca. Osteoporosis. Pasados cuatro meses acudió de
nuevo a nuestra consulta con mejoría
Tratamiento de la astenia, de la sequedad de piel
y de la sensación de frío. Advertía
Se inició tratamiento hormonal aumento de vello especialmente en
sustitutivo de los ejes hipófiso-adre- zona pubiana y axilar y había recupe-
nal, hipófiso-tiroideo e hipófiso-gona- rado la cola de las cejas. Apreció
101
TABLA I.
Determinaciones analíticas al diagnóstico y después del tratamiento
DETERMINACIONES 1ª CONSULTA 2ª CONSULTA 3ª CONSULTA 4ª CONSULTA

HORMONALES (4 meses tras (Enero 2005) (Julio 2005)
diagnóstico)
Cortisol 08:00 (8-20) 3,49 µg/dl ------ ------ 25,8 µg/dl

ACTH 08:00 (10-55) 7,30 pg/ml ------ ------ ------
TSH (0,38-4,7) 1,98 µU/ml ------ ------ ------
T4 libre (9-24) 7,61 pmol/l 8,84 pmol/l 10,98 pmol/l 19,07 pmol/l
LH < 1 UI/l ------ ------ ------
FSH 0,4 UI/l ------ ------ ------
Testosterona (3-14) < 0,20 ng/ml 8,81 ng/ml 6,15 ng/ml 4,9 ng/ml
IGF-I (82-530) < 10 ng/ml < 10 ng/ml ------ ------
Prolactina (1,6-19) 12,92 ng/ml
HEMOGRAMA Y
BIOQUÍMICA
Hematíes (4,7-5,1) 4,10 10E12/l 4,81 10E12l 4,81 10E12/l 4,81 10E12/l
Hemoglobina (14-18) 12,9 g/dl 15,6 g/dl 15,2 g/dl 15,2 g/dl
VCM (80-95) 92,7 fl 94,0 fl 91,9 fl 91,9 fl
CHCM (33-35) 34,0 g/dl 34,3 g/dl 34,3 g/dl 34,3 g/dl
VSG 1ª hora 5 2 3 3
AST (GOT) (1-25) 20 UI/l 19 UI/l 16 UI/l 16 UI/l
ALT (GPT) (1-29) 26 UI/l 20 UI/l 16 UI/l 20 UI/l
Fosfatasa alcalina (28-207) 169 UI/l 198 UI/l 170 UI/l 177 UI/l
GGTP (0-38) 11 UI/l 13 UI/l 13 UI/l 20 UI/l
Triglicéridos (0-170) 122 mg/dl 91 mg/dl 91 mg/dl 116 mg/dl
Colesterol (0-240) 214 mg/dl 187 mg/dl 199 mg/dl 179 mg/dl
HDL colesterol (35-100) 52 mg/dl 46 mg/dl 64 mg/dl 63 mg/dl
LDL colesterol (0-160) 138 mg/dl 123 mg/dl 117 mg/dl 93 mg/dL
Sodio (134-146) 140 mEq/l 142 mEq/l mEq/l 141 mEq/l
Potasio (3,5-5) 5,0 mEq/l 4,1 mEq/l mEq/l 4,6 mEq/l
Osmolaridad 288 mOsm/kg ------ ------ ------
Creatinina 0,7 mg/dl 0,8 mg/dl 0,7 mg/dl 0,7 mg/dl
102
4 Hipófisis
mejoría de la disfunción eréctil. Aun- sentar síntomas endocrinológicos,

que no había advertido problemas neurológicos u oftalmológicos. Exis-
físicos importantes, refería que nunca ten generalmente patrones de pre-
se había encontrado tan bien. Había sentación muy variados y debido a la
ganado 5 kg de peso. En la explora- importancia de los síntomas y signos
ción física destacaba una pubarquia clínicos, el diagnóstico, así como el
III-IV/V y axilarquia incipiente. Los tratamiento, se inicia en la infancia o
cambios analíticos se muestran en la en la adolescencia, por lo que existe
tabla I. Es de señalar la normalización poca evidencia sobre la evolución
en los niveles de hemoglobina tras natural del hipopituitarismo no
iniciar tratamiento hormonal sustituti- tratado1.
vo. El estudio de composición corpo- Es un hecho curioso que nuestro
ral mediante pletismografía (Bod-Pod) paciente haya podido vivir tantos
reveló un porcentaje de grasa del años sin presentar problemas subse-
38,8% (22,7 kg). Ha seguido viniendo cuentes a los déficit hormonales tan
periódicamente a revisiones cada seis importantes que presenta (ni crisis
meses. En la actualidad sigue un tra- addisoniana ni coma mixedematoso).
tamiento con 20 mg/d de hidrocorti-
Tal y como hemos comentado, la
sona, 100 µg de levotiroxina y 25 mg
única explicación posible para este
de testosterona percutánea. Está
hecho es el largo tiempo de evolución
pendiente de la autorización del
que ha conseguido que el organismo
comité para iniciar tratamiento susti-
se adapte a esa situación crónica de
tutivo con hormona de crecimiento.
panhipopituitarismo2.
Una vez iniciado dicho tratamiento,
Tras el diagnóstico iniciamos tra-
en las próximas revisiones se planteó
tamiento hormonal sustitutivo de
la necesidad de tratamiento con hor-
todos los ejes hipofisarios excepto
mona de crecimiento.
del somatotropo. Pensamos que en
DISCUSIÓN este paciente es conveniente el tra-
tamiento con hormona de creci-
La clínica del hipopituitarismo varía miento 3 (que es deficiente en la
dependiendo de la extensión, grave- mayoría de los hipopituitarismos, no
dad y tiempo de evolución de la defi- así el resto de hormonas hipofisa-
ciencia hormonal. Los pacientes pue- rias, cuya deficiencia puede ser sólo
den estar asintomáticos, con sínto- parcial); sin embargo, y debido al
mas inespecíficos (como en el caso coste tan elevado del tratamiento,
que se nos presenta) de malestar existen dificultades técnicas para
general y fatiga. También puede pre- conseguir su financiación.
103
BIBLIOGRAFÍA
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104
Síndrome febril
y astenia
J. Nicolau Ramis, M. Giménez Álvarez, L. C. Choque Uño

Hospital Clínic Universitari. Barcelona
SUPERVISIÓN
M. Puig Domingo
Consultor
CASO CLÍNICO fisis izquierda, sin evidencia de

extensión extrasellar (no se realizó
Anamnesis resonancia magnética [RM] porque
la obesidad de la paciente no lo per-
Paciente mujer de 50 años que mitió).
consulta por síndrome febril y astenia. En enero de 2005 inicia tratamien-
to con octreótido 10 mg/mes. En
Antecedentes patológicos mayo de 2005 se realiza adenomec-
tomía transesfenoidal con neuroen-
• No alergias medicamentosas doscopio, con resultados no curati-
conocidas ni hábitos tóxicos. vos; en el postoperatorio, destaca la
• Acromegalia por macroadenoma aparición de una fístula de líquido
hipofisario: acromegalia de años de cefalorraquídeo (LCR) productiva,
evolución, diagnosticada en noviem- que remitió espontáneamente al
bre de 2004 a raíz de fenotipo carac- cabo de cinco días.
terístico (crecimiento de partes • Obesidad mórbida (índice de
acras, prognatismo, hipertensión masa corporal [IMC] 60,6 kg/m2).
arterial [HTA], síndrome de apnea • HTA de diez años de evolución
obstructiva del sueño [SAOS]); analí- en tratamiento con amlodipino y
tica: prolactina (PRL) 8,78 ng/ml, enalaprilo. No afectación de órganos
somatropina humana (HGH) 3,09 diana conocida.
ng/ml, factor de crecimiento insulíni- • Tumoración ginecológica loca-
co-1 (IGF-1) 972 ng/ml; tomografía lizada en ovario-trompa derecho,
computadorizada (TC) hipofisaria: con hemisalpingooforectomía hace
agrandamiento sellar con remodela- 20 años; desde entonces asintomá-
ción del suelo a nivel de la hemihipó- tica.
105
• Menopausia quirúrgica a los voz nasal. Auscultación cardiovascu-

42 años. lar (ACV): rítmica sin soplos audibles;
• Hernia umbilical estrangulada no edemas; pulsos periféricos con-
hace cuatro años, precisando inter- servados. Auscultación respiratoria
vención quirúrgica urgente. (AR): murmullo vesicular conservado.
• Ciatalgia en tratamiento analgé- Abdomen: globuloso, blando y
sico y postural. depresible, hernia umbilical protuida,
• Antecedentes familiares: carci- reducible, no visceromegalias palpa-
noma colorrectal en madre; diabetes bles, peristaltismo conservado. Neu-
mellitus (DM), HTA y patología isqué- rológica (NRL): no alteración de fun-
mica cerebral en hermano; obesidad ciones superiores, no déficit sensiti-
en padre, abuelos paternos e hijas vo-motor. Pupilas isocóricas normo-
de la paciente. rreactivas, pares craneales presentes
y simétricos. No meningismo.
Enfermedad actual
Consulta, en junio de 2005, por
cuadro de 48 h de evolución, carac- • Analítica al ingreso: PCR 1,5
terizado por fiebre de hasta 39ºC, (0,5-1,2); glucosa 128 mg/dl; leucoci-
con escalofríos francos acompañan- tos 6.600 (fórmula leucocitaria nor-
tes; refiere aparición concomitante mal); hemoglobina 125 g/l; hemato-
de rinorrea acuosa, con sensación crito 38%; plaquetas 246.000; fun-
de congestión nasal. No síndrome ción hepática, renal e ionograma nor-
diarreico ni miccional, ni sintomato- males. Hormonal: PRL 19,3 ng/ml;
logía sugestiva de infección respira- HGH 0,6 ng/ml (2,80-3,30); IGF-I 198
toria. ng/ml (171-333); tirotropina (TSH)
Asimismo, y desde poco después 0,167 µIU/l (0,4-4); tiroxina (T4) 0,54
de la intervención quirúrgica, refiere ng/dl (0,8-2); lutropina (LH) < 0,10 U/l;
poliuria (más de 5.000 cc/24 h) y folitropina (FSH) < 0,10 U/l; 17-β-
polidipsia, astenia intensa, intoleran- estradiol 13 pg/ml; corticotropina
cia al frío y sequedad de piel. (ACTH) < 6,30 pg/ml (10-60); cortisol
plasmático 2,83 µg/dl. Sedimento de
Exploración física orina: abundantes gérmenes, 5-7 leu-
cocitos/campo, microbiología negati-
Peso 165 kg; talla 1,65 m; IMC va (toma previa de antibiótico).
60,6 kg/m 2 , tensión arterial (TA) (Imposible realizar punción lumbar
140/92 mmHg; frecuencia cardiaca por la obesidad de la paciente.)
(FC) 90 lpm; temperatura 37,8ºC. • Tomografía computadorizada
Obesidad mórbida. Piel seca, creci- (TC) craneal: no hidrocefalia. Oblite-
miento de partes acras, macroglosia, ración de surcos de convexidad,
106
4 Hipófisis
probablemente relacionados con xis de gastritis y ansiedad, respecti-

cierto grado de edema. Cambios de vamente.
aspecto inflamatorio inespecíficos
en fosas nasales y seno esfenoidal, Evolución
apreciándose una destrucción del
septo de la línea media en fosas 1. Panhipopituitarismo y diabetes
nasales y celdillas etmoidales. insípida: tras la clínica referida por la
• Radiografía de tórax: no cardio- paciente, y objetivarse analíticamen-
megalia. No condensaciones. te una alteración del eje hipofisario,
• Fibrocolonoscopia: anodina. se inicia tratamiento sustitutivo hor-
monal (excepto el eje gonadal) y
Orientación diagnóstica desmopresina, presentando buena
respuesta clínica. Asimismo, tras evi-
• Panhipopituitarismo y diabetes denciarse una normalización del eje
insípida secundaria a cirugía hipofi- somatotropo (HGH e IGF-1) en el
saria. control analítico postoperatorio, se
• Síndrome febril de foco genitou- suspende el octreótido, mantenién-
rinario frente a meníngeo. dose los valores de dichas hormonas
• Recidiva de fístula de LCR post- dentro de la normalidad en las analí-
quirúrgica. ticas sucesivas (figs. 1 y 2).
2. Síndrome febril: ante la posibili-
Tratamiento dad de foco séptico meníngeo
secundario a reapertura de fístula de
Hidrocortisona 20-0-10 mg/8 h vía LCR postquirúrgica, se cubre empíri-
oral, levotiroxina 125 µg/24 h v.o, camente con levofloxacino y rifampi-
desmopresina 0,2 mg/12 h v.o. de cina, permaneciendo afebril desde el
forma indefinida, como tratamiento primer día del ingreso. Sin embargo,
hormonal sustitutivo del panhipopi- no se pudo objetivar infección
tuitarismo. meníngea mediante punción lumbar
Levofloxacino 500 mg/12 h v.o. y por la obesidad, la analítica no mos-
rifampicina 600 mg/24 h v.o. durante traba aumento importante de los
21 días, como cobertura antibiótica reactantes de fase aguda y no se
de la posible infección del LCR evidenció licuorraquia; aunque no
secundaria a una reapertura de la fís- presentaba clínica compatible, se
tula postquirúrgica y a la posible evidencia un sedimento en el límite
infección del tracto genitourinario. de lo patológico; por todo ello, y
Amlodipino 10 mg/12 h v.o., ena- comentado con el Servicio de Neu-
lapril 20 mg/12 h v.o., omeprazol 29 rocirugía, se adoptaron medidas
mg/24 h v.o. y diacepam 20 mg/12 h conservadoras, permaneciendo asin-
como tratamiento de la HTA, profila- tomática desde entonces.
107
cinco modalidades de tratamiento:

cirugía, análogos de somatostatina,
antagonistas del receptor de soma-
totropina (GH), agonistas dopaminér-
gicos y radioterapia1.
El tratamiento de primera elección
es la cirugía transesfenoidal, especial-
mente en microadenomas (< 10 mm
de diámetro), con una curación del
80%, reduciéndose al 50% en macro-
Fig. 1. Evolución de IGF-I.
adenomas2,3; en series publicadas, la
tasa de remisión fue del 72% en ade-
nomas no invasivos y del 21,6% en
tumores invasivos1,4. Los predictores
más importantes de los resultados
quirúrgicos son: el tamaño tumoral, la
extensión extraselar, niveles preope-
ratorios de GH circulante y experien-
cia del neurocirujano1,4.
No obstante, el tratamiento quirúr-
gico no está exento de complicacio-
nes, siendo las más comunes la dia-
betes insípida (generalmente transi-
toria), fístula de LCR, panhipopituita-
Fig. 2. Evolución eje hipofisario.
rismo, precisando por ello reinter-
venciones y/o terapéutica hormonal
sustitutiva1,5.
Asimismo, se realizó detección
Independientemente de la tera-
sistemática de neoplasia colorrectal,
péutica elegida, los objetivos que se
dada la mayor incidencia en la acro-
pretenden son eliminar la morbilidad
megalia y los antecedentes familia-
y reducir la mortalidad a la esperada
res de la paciente.
según edad y sexo 3 ; los criterios
DISCUSIÓN bioquímicos de remisión son norma-
lizar los valores circulantes de IGF-I
Con los objetivos de conseguir el para la edad y sexo, y reducir la tasa
control de los síntomas, la hiperse- de GH a concentraciones inferiores
creción hormonal y el crecimiento a 1 µg/l tras sobrecarga oral de glu-
tumoral, existen en la actualidad cosa3.
108
4 Hipófisis
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109
Poliuria y cefalea
M. Varsavsky, P. Rozas Moreno, Arantzazu Sebastián Ochoa

SUPERVISIÓN
E. Torres Vela
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO ingesta de medicación habitualmente.

Ocupación: electricista, trabajos oca-
Anamnesis sionales en medio rural.
Paciente varón de 33 años. Deriva- Exploración física

do de Hospital Comarcal a Servicio
de Neurología de nuestro hospital con Deshidratación de piel y mucosas.
cefalea holocraneal, opresiva, progre- Paresia facial izquierda leve tipo
siva, no intensa de un año de evolu- supranuclear y leve claudicación en
ción acompañado de poliuria sin poli- miembros inferiores. Resto de exa-
men físico anodino.
dipsia, alteración en la atención, con-
centración y en la memoria de seis
meses de evolución. Tomografía
computadorizada (TC) con lesión Pruebas realizadas al ingreso en
ocupante en región paraventricular nuestro hospital:
derecha. Analítica (al ingreso en hos-
pital Comarcal): hipernatremia severa • Glucemia 92 mg/dl; urea 48
(sodio [Na] 170 mEq/l), hiperosmolari- mg/dl; creatinina 1,3 mg/dl; Na 160
dad plasmática (330 mOs/l), hipoden- mEq/l; potasio (K) 3,59 mEq/l; ácido
sidad urinaria (densidad 1.000) e úrico 9,9 mg/dl; transaminasa glutá-
hiposmolaridad urinaria (170 mOsm/l). mico-oxalacética (GOT) 42 U/l; tran-
En tratamiento con desmopresina por saminasa glutámico-pirúvica (GPT)
sospecha de diabetes insípida. 101 U/l; gammaglutamiltransferasa
(GGT) 114 U/l; calcio 9,1 mg/dl;
Antecedentes personales hemograma normal.
• Se realizó resonancia magnética
Fumador de 30 cigarrillos/día, (RM) cerebral con y sin gadolinio
bebedor de 30 mg/día de alcohol, no (GAD), constatándose siete lesiones
111
quísticas milimétricas periventriculares – folitropina (FSH) 0,5 mU/ml (dis-

derechas, zona superior del III ven- minuido); lutropina (LH) 0,5
trículo y uno periventricular izquierdo mU/ml (disminuido); testosterona
con leve reacción inflamatoria alrede- 0,02 ng/ml (disminuido); prolacti-
dor. El Servicio de Neurología realizó na (PRL) 18,3 ng/ml (normal).
punción lumbar y estudio de líquido – Somatotropina (GH) basal 0,5
cefalorraquídeo (LCR) obteniéndose ng/ml; factor de crecimiento insu-
solamente leve proteinorraquia. Inmu- línico-1 (IGF-1): 86 ng/dl (dismi-
noglobulina G para cisticercosis en nuido para sexo y edad).
plasma positivo y en LCR negativo; – Cortisol basal 13,2 µg/dl (normal);
resto de serologías para patologías corticotropina (ACTH) 17 pg/l
infecciosas, negativas. Para confirmar (normal); cortisol libre urinario 65
probable neurocisticercosis realizaron µg/día (normal).
biopsia estereotáxica de la lesión: sin – Tirotropina (TSH) 1,85 µUI/ml (nor-
obtenerse material suficiente (por mal); tiroxina (T4) libre 1,2 ng/dl.
localización dificultosa de los quistes) – Ceruloplasmina y cobre en suero:
para diagnóstico (figs. 1 y 2). normales.
• Se solicitan pruebas para des-
cartar disfunción hipotalamo-hipofisa- • Campimetría: normal.
rias por la localización de la lesión: • Estudio oftalmológico: normal.
Fig. 1. RM cerebral con gadolinio (corte coronal) Fig. 2. RM cerebral sin contraste (corte sagital)
en T2 donde se destacan imágenes quís- en T1, observándose localización supraselar de
ticas paraventriculares derechas. lesiones quísticas (justificando dicha localización
la clínica del paciente).
112
4 Hipófisis
Diagnóstico de la sed dificulta el manejo hidro-

electrolítico ambulatorio.
Hipopituitarismo (diabetes insípida Con respecto a lesiones neurológi-
central, hipogonadismo hipogonado- cas, el tratamiento con albendazol y
tropo y déficit de hormona de creci- corticoides no consiguió disminución
miento) secundaria a lesiones quísti- de las misma y aún continúan en
cas en región supraselar (probable estudio; no se descarta lesión tumoral
neurocisticercosis o tumor de bajo de lento crecimiento.
grado de malignidad).
DISCUSIÓN
Tratamiento
• Hipopituitarismo: puede ser por
Se inició tratamiento con desmo- lesión en hipotálamo o hipófisis. Al
presina a dosis creciente hasta 0,2 µg lesionarse hipotálamo se inicia en
cada 12 horas (comprimidos), logran- general con diabetes insípida. En los
do una natremia de 148 mEq/l. casos de lesión en hipófisis las prime-
Se inició tratamiento del hipogona- ras hormonas, en la mayoría de los
dismo con testosterona 250 mg/21 casos, en afectarse son la hormona
días intramuscular (el paciente no de crecimiento y las gonadotrofinas.
desea fertilidad al inició del tratamien- Si la lesión que lo produce continúa,
to) normalizando los valores de tes- se producirán progresivamente el
tosterona en plasma. déficit del resto de las hormonas
Para tratamiento de probable neu- hipofisarias, motivo por el cual deben
rocisticercosis fue tratado con alben- ser controladas periódicamente1.
dazol y corticoides durante 15 días. • Diabetes insípida: prueba de
deshidratación de Miller, que no se
Evolución realizó por estar el paciente deshidra-
tado y con una hipernatremia grave,
Se le indica al paciente al alta que que empeoraría con la prueba.
continúe con igual dosis de desmo- El tratamiento de la diabetes insípi-
presina e ingesta mínima de dos litros da resultó dificultoso por la adipsia
y medio de líquidos día, omitiendo el que presenta el paciente por probable
paciente esta última indicación, moti- lesión neurológica del centro de la
vo por el cual ha requerido nuevos sed, que lleva a la escasa ingesta de
ingresos por hipernatremias entre 160 líquidos2.
y 170 mEq/l oligosintomáticas. Nor- • Déficit de hormona de crecimien-
malizándose el sodio en cada ingreso to: para su diagnóstico requiere la rea-
con desmopresina e hidratación lización de la prueba de estimulación
(2.500 ml/día de líquidos). El diagnós- de la GH, pero en casos de lesión de
tico de adipsia por lesión en centro hipófisis confirmada y otro déficit hor-
113
monal, sólo sería necesario una prue- • Hipogonadismo en adulto: el tra-

ba diagnóstica. No se inició tratamien- tamiento del déficit de gonadotrofinas
to ya que las guías actuales sólo reco- secundario depende de si desea o no
miendan iniciar tratamiento (en pacien- fertilidad. Si la desea debe ser tratado
tes adultos) postcontrol de la lesión con gonadotrofinas. Y si no la desea,
cerebral y en este paciente aún se dis- con testosterona (oral, intramuscular,
cute la etiología de lesión cerebral3. parches o gel)4.
BIBLIOGRAFÍA
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Adults. N Engl J arch Society Workshop Metab. 2000; 85: 2670.
114
Amenorrea
y poliuria-polidipsia
A. Barragán Angulo, D. Álvarez Ballano,

M. C. Zapata Adiego, P. de Diego García
SUPERVISIÓN
J. Playán Usón
CASO CLÍNICO te inicia síntomas de poliuria, polidip-

sia y nicturia de unas 3-5 veces cada
Anamnesis noche. Calcula una diuresis aproxima-
da diaria de unos nueve litros. No
Paciente mujer de 18 años que es existe cefalea ni aparentes alteracio-
enviada a nuestro Servicio para estu- nes visuales. No parece existir ningu-
dio por amenorrea, polidipsia, poliuria na otra clínica de disfución endocrina.
y nicturia de cinco meses de evolu- Refiere haber perdido unos 5-6 kg en
ción. los últimos cinco meses.
Antecedentes personales Exploración física
• Alergia al ácido acetilsalicílico, • Fenotipo normal; peso 61 kg;

ingresada a los 12 años por episodio talla 162 cm; consciente, orientada y
de hematemesis leve, dada de alta colaboradora.
con diagnóstico de gastritis erosiva. • Exploración neurológica normal.
• Menarquia a los 13 años con Campimetría por confrontación nor-
ciclos irregulares. Fumadora de 5-6 mal.
cigarrillos al día. Trabaja de depen- • Tensión arterial 100/60 mmHg.
dienta en una panadería. Afebril.
• Como único antecedente familiar • Auscultación cardiopulmonar:
importante, su abuelo materno falle- normal.
ció por infarto agudo de miocardio • Abdomen: anodino. Sucusión
(IAM) a los 73 años. renal bilateral negativa.
• Refiere amenorrea de cinco • Cuello: no existe bocio ni se pal-
meses de evolución y simultáneamen- pan adenopatías cervicales.
115
• Extremidades sin hallazgos. Pul- pina (GH) y factor de crecimiento

sos distales conservados y simétri- insulínico-1 (IGF-1) normales.
cos. • Tomografía computadorizada
• Exploración mamaria: no se pal- (TC) abdominal: hígado, vesícula y
pan masas, pero existe galactorrea a vías biliares normales. Páncreas y
la expresión del pezón. bazo sin alteraciones. Buen funciona-
miento renal bilateral con ligera mal-
Pruebas complementarias rotación de la silueta renal derecha.
Asas de intestino delgado algo ectá-
• Electrocardiograma (ECG): ritmo sicas, pero sin clara alteración morfo-
sinusal sin alteraciones del trazado; lógica. Resto sin alteraciones.
frecuencia cardiaca (FC) 75 ppm. • Pruebas funcionales respirato-
• Serie esquelética: sin alteracio- rias: normales, volumen espiratorio
nes. máximo en el primer segundo (FEV1)
• Gammagrafía ósea con difosfo- y capacidad vital forzada (FVC) 83%.
nato Tc99m: normal. • Ecografía ginecológica: normal,
• Gammagrafía pulmonar con galio sólo útero en posición levemente ante.
67 citrato: sin alteraciones. No imágenes foliculares en ovarios.
• Gasometría arterial: normal con • Mamografía: patrón glandular de
saturación de oxígeno al 97%. distribución simétrica. Nódulo de 8 mm
• Radiografía craneal: ventilación en cuadrante superior de mama
paranasal normal y silla turca de izquierda de baja densidad sugestivo
tamaño y morfología normales. de fibrolipoma. No existen signos de
• Radiografía tórax: normal. malignidad.
• Urocultivo: negativo. • Campimetría y fondo de ojo: nor-
• Alfafetoproteína, antígeno carci- males.
noembrionario (CEA), CA 15-3, β- • Resonancia magnética (RM) cra-
gonadotropina coriónica humana (β- neal: aumento circunscrito del infun-
HCG): normales. díbulo que se realza tras administrar
• Iones, transaminasas, calcio, fós- contraste. La lesión no se extiende ni
foro, hormona paratiroidea (PTH), orina a hipófisis ni a hipotálamo.
simple, hemograma, velocidad de sedi- • Prueba de deprivación de agua:
mentación globular (VSG), coagulación (resultados tabla I). Se inicia a las 23 h
y equilibrio ácido-base: normales. y es suspendido a las 10 h.
• Hormonas tiroideas, corticotropi-
na (ACTH) y cortisol basal: normales. Diagnóstico
• Prolactina (PRL) 20,12 ng/ml; foli-
tropina (FSH) 0,62 mU/ml; lutropina Se descartó la diabetes mellitus por
(LH) 0,17 mU/ml; estradiol 21 pg/ml; glucemias basales repetidamente nor-
progesterona 1,91 ng/ml; somatotro- males, y se realizó la prueba de depri-
116
4 Hipófisis
TABLA I.
Resultados de la prueba de deprivación de agua
y de la prueba de desmopresina
Muestras Osm Urinaria Osm plasma Sodio pl.
1 173 mOsm/l 290 mOsm/l 136 mEq/l
Prueba de desmopresina con 1 µg intravenoso
6 606 mOsm/l 302 mOsm/l
vación de agua para el diagnóstico realizaron múltiples y diversas pruebas

diferencial entre polidipsia primaria y de imagen que no encontraron tumor
diabetes insípida (DI). La positividad primario y los marcadores tumorales
de la prueba confirmó el diagnóstico en todo momento se mantuvieron
de DI de origen central. Durante el negativos. Ante la sospecha de una
ingreso presenta diuresis de unos 4-5 enfermedad granulomatosa sistémica,
l/día, y tensión arterial (TA) 100/60 se realizó estudio de esqueleto y prue-
mmHg. Tras la primera dosis de des- bas funcionales respiratorias, cuyos
mopresina se consiguió disminuir la resultados fueron normales.
diuresis a 2 l/día y desapareció la nic- Es dada de alta con el diagnóstico
turia. de DI central, hipogonadismo hipogo-
Con los resultados de la función de nadotropo y masa infundibular pen-
hipófisis anterior y la normalidad en las diente de filiar etiología.
pruebas de imagen ginecológicas, se
Tratamiento
llegó al diagnóstico de hipogonadismo
hipogonadotropo, y se inició trata-
• Desmopresina 0,2 mg/ 24 h,
miento con anticonceptivos orales. repartido en dos dosis.
En este caso la etiología de la DI • Anticonceptivos orales.
central (tabla II) podía deberse a: neo-
plasias, isquemia, causa idiopática o Evolución
enfermedades granulomatosas. Por si
el origen de la lesión infundibular Cada tres meses es controlada en
hallada en la RM fuera metastásico, se las consultas externas de Endocrino-
117
TABLA II.
Etiología de la diabetes insípida central (DIC) no familiar
Idiopática
Postcirugía o postraumatismo
Neoplásica: Craneofaringioma
Linfoma
Meningioma
Metástasis
DIC ADQUIRIDA Isquémica o hipóxica: Síndrome de Sheehan

Aneurisma
By-pass aortocoronario
Shock
Enfermedades granulomatosas: Sarcoidosis

Histiocitosis
Infecciosas: Encefalitis viral

Meningitis bacteriana
Enfermedades autoinmunes
logía, manteniendo buen estado Al año y diez meses de seguimien-

general, diuresis en torno a 2.000- to la paciente refiere cefalea occipital
2.500 cc diarios y nicturia sólo oca- y hemicraneal derecha de predominio
sional. Mantiene tratamiento similar al nocturno, que mejoró inicialmente
señalado. con corrección visual aunque reapa-
Es citada en consultas externas de reció posteriormente. Pérdida de agu-
Neurocirugía para valoración. Los deza visual, diagnosticada de astig-
resultados de las pruebas realizadas
matismo. Ganancia de 9 kg desde el
durante el seguimiento fueron:
último ingreso, con importante polifa-
gia. Astenia intensa desde hace un
• Potenciales evocados: valores
dentro de los límites normales. mes, uñas frágiles, caída del cabello.
• RM hipofisaria de alto campo: En la analítica: tirotropina (TSH) 4,1
engrosamiento del tallo hipofisario µUI/l; tiroxina (T4) libre 7,1 ng/dl; PRL
caracterizado por una isoseñal en T1 50 ng/l; GH 0 IGF-I 55; hemoglobina
y T2, que capta de forma intensa el 11; hematocrito 35%. Dada la añadi-
contraste, de 1 cm de diámetro dura de nuevos déficit en hipófisis
sugestivo de hamartoma. anterior, se añade tiroxina al trata-
118
4 Hipófisis
miento y se ingresa para la realización La paciente es controlada por los

de los siguientes estudios: Servicios de Hematología, Neumolo-
gía y Endocrinología. Ha recibido
• Pruebas complementarias tratamiento con radioterapia (dosis
total de 10 Gy) y con ciclos de vin-
– Radiografía de tórax: afectación
blastina y prednisona seis semanas
intersticial reticular bilateral con
y después ocho ciclos de DAL HX-
posibles lesiones quísticas y algún
micronódulo que parecen predo- 83. Se realizó trasplante autólogo
minar en lóbulos superiores. con buena respuesta de momento.
– RM craneal: crecimiento de la
lesión infundibular, objetivada en DISCUSIÓN
anterior ingreso que se ha exten-
En los pacientes con histiocitosis
dido hasta hipotálamo, rodeada
de edema compatible con dis- de células de Langerhans o histioci-
germinoma o histiocitosis. tosis X, la DI suele aparecer como
– Aspirado de médula ósea: sin manifestación de la afectación del
alteraciones valorables, ausen- sistema nervioso central (SCN),
cias de histiocitosis. habitualmente en asociación con
– Biopsia pulmonar: compatible otras afectaciones craneales inclu-
con histiocitosis pulmonar. yendo los huesos del cráneo, la
– Espirometría: limitación al flujo mucosa oral o bien otras zonas del
aéreo espiratorio de grado leve y cerebro. La DI es más frecuente
localizado en vías aéreas de cuando coexiste afectación pulmo-
pequeño calibre. Difusión pulmonar, aunque puede ser la única
nar reducida. manifestación sistémica del trastor-
no, e incluso como en este caso,
• Diagnóstico: histiocitosis X.
puede preceder al diagnóstico de la
• Tratamiento:
histiocitosis X.
– Desmopresina: 0,1 mg inhalados Junto con la DI coexisten otros
cada 12 h. déficit de hormonas adenohipofisa-
– Tiroxina: 150 µg/ 24 h. rias, especialmente de la hormona
– Anticonceptivos orales. de crecimiento.
119
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120
Poliuria y polidipsia
en varón de 18 años
L. C. Choque Uño, M. Giménez Álvarez, J. Nicolau Ramis

Hospital Clínic Universitari. Barcelona
SUPERVISIÓN
G. Sesmilo León
Médico Especialista
Hospital Clínic i Provincial
CASO CLÍNICO líquido al día) sin pérdida ni ganancia

ponderal. Asimismo, no refería aste-
Anamnesis nia, cefalea, alteraciones visuales ni
estreñimiento. Refería antecedente de
Polidipsia y poliuria de un mes de traumatismo craneal leve seis meses
evolución. antes de la consulta.
Antecedentes familiares Exploración física
Padre con diabetes mellitus (DM) La exploración física evidenció

tipo 1 postransplante renoprancreático. peso de 50 kg, talla de 1,70 m, pre-
sión arterial de 100/60 mmHg, fre-
Antecedentes patológicos
cuencia cardiaca de 79 lpm y tempe-
Paciente varón de 18 años sin aler- ratura de 36,5ºC. Normocoloreado,
gias medicamentosas conocidas ni normohidratado con hábito asténico,
hábitos tóxicos. Con antecedentes de sin bocio palpable. La exploración
herniorrafia inguinal izquierda en la cardiorrespiratoria y abdominal fue
infancia y rinoconjuntivitis alérgica (a anodina y no presentaba edemas. No
ácaros) en tratamiento con inmunote- existía focalidad neurológica y el
rapia. campo visual por confrontación fue
normal.
Enfermedad actual
Consultó por cuadro de aproxima-
damente un mes de duración carac- La analítica inicial mostró natremia
terizado por poliuria y polidipsia de 146 mEq/l con potasemia de 3,8
(ingesta aproximada de 4-6 litros de mEq/l y osmolaridad plasmática de
121
294 mOsm/l. El sodio en orina fue de ciones incluyeron: radiología torácica,

16 mEq/l y el potasio de 10 mEq/l. La ortopantomografía, seriada ósea, pun-
osmolaridad urinaria fue de 83 mOsm/l. ción lumbar con determinación de
El hemograma, la función hepática y adenosina desaminasa (ADA), β-gona-
renal fueron normales. El estudio hor- dotropina coriónica humana (β-HCG) y
monal evidenció hiperprolactinemia alfafetoproteína, cultivo de líquido
moderada (57 ng/ml), hipogonadismo cefalorraquídeo (LCR) para bacterias y
hipogonadotropo (lutropina [LH] de 1,9 micobacterias, la enzima conversora
U/l; folitropina [FSH] de 3,5 U/l con tes- de la angiotensima (ECA) en plasma, y
tosterona libre de 7,6 nmol/l) y preser- estudio de tuberculisis (TBC) sistémi-
vación del resto de la función adenohi- ca; todas ellas fueron negativas.
pofisaria (tabla I). Se realizó una prueba A los 15 días de seguimiento,
terapéutica con desmopresina subcu- habiendo iniciado tratamiento con 1-
tánea que fue positiva para diabetes desamino-8-D-areginina-vasopresina
insípida central (DIC). (ddAVP) intranasal, la determinación
En la resonancia magnética (RM) hormonal mostró tiroxina (T4) libre de
hipofisaria se observó la presencia de 0,7 ng/dl, testosterona libre de 6,8
una masa selar con extensión supra- nmol/l, cortisol plasmático de 4,72
selar y contacto quiasmático. La µg/dl y factor de crecimiento insulíni-
extensión de la masa era simétrica con co-1 (IGF-1) de 256 µg/l, constatán-
forma triangular hacia el quiasma, dose así la aparición aguda de hipo-
isointensa en T1 y T2 con cierta pituitarismo (véase tabla I).
hipointensidad central y captación
periférica de contraste. Había ausencia Diagnóstico
de señal neurohipofisaria y el tallo era
hipercaptante con posible captación • Infundibulohipofisitis.
de contraste en la zona más inferior • Panhipopituitarismo.
del hipotálamo (fig. 1). Otras explora- • Diabetes insípida central.
TABLA I.
Panhipopituitarismo y recuperación progresiva del eje hipofisario
Hormonal Basal Un mes. Inicia Seis meses Doce meses

prednisona 50 mg Prednisona 15 mg sin tratamiento
T4 libre 1,33 ng/dl 0,7 ng/dl 1,40 ng/dl 1,43 ng/dl
Testos. libre 7,60 nmol/l 6,8 nmol/l 466,0 nmol/l 587,5 nmol/l
Cortisol 14,72 µg/dl 3,03 µg/dl –––– 15,15 µg/dl
IGF-1 329 µg/dl 256 µg/dl 276 µg/dl ––––
122
4 Hipófisis
Tratamiento meses de tratamiento, el volumen

hipofisario recuperó la normalidad
Ante la sospecha clínica de hipofi- aunque con persistencia de hipoin-
sitis, se inició tratamiento empírico (y tensidad central y captación periférica
cobertura del hipoadrenalismo) con de contraste (véase fig. 1), imagen
prednisona a dosis de 1 mg/kg de que persiste sin cambios tras 12
peso. Asimismo, se instauró trata- meses de seguimiento sin corticoi-
miento del hipopituitarismo con des- des.
mopresina intranasal: 10 µg/12 h, • Panhipopituitarismo: tras la ins-
levotiroxina sódica 50 µg/día y testos- tauración del tratamiento con pred-
terona en gel.
nisona, se evidenció recuperación
de la función tiroidea al mes, gona-
Evolución
dal a los seis meses y corticotropa
• Hipofisitis: ante la clínica de al año (véase tabla I), con persisten-
poliuria y polidipsia aguda con rápida cia de la diabetes insípida. Al año de
aparición de panhipopituitarismo, la seguimiento sin tratamiento, la
imagen de RM (véase fig. 1) y la situación hormonal permanece es-
negatividad del resto de exploracio- table.
nes complementarias, se realizó el • Diabetes insípida central: al diag-
diagnóstico de presunción de infundi- nóstico, se instauró tratamiento con
bulohipofisitis y se decidió iniciar tra- desmopresina intranasal (10 µg/12 h)
tamiento empírico con 50 mg/día de con buena respuesta clínica. La dia-
prednisona (correspondiente a betes insípida persistió tras la recupe-
1mg/kg de peso). La respuesta clínica ración de la función adenohipofisaria
fue excelente, con recuperación del y tras un año más de seguimiento sin
eje tiroideo, reducción del 30% de la tratamiento.
masa selar por RM a los 30 días de
tratamiento y clara recuperación del
estado general. El tratamiento con
prednisona a dosis de 1 mg/kg de
peso se mantuvo durante 2 meses,
seguido de una reducción gradual de
dosis hasta 15 mg/día a los 6 meses
de seguimiento y retirada completa
del tratamiento a los 12 meses tras
recuperación del eje adrenal. Radioló-
gicamente se evidenció una reduc-
Fig. 1. RM basal (A) y tras 12 meses de trata-
ción de la lesión selar del 30% al mes
miento (B).
y del 70% a los tres meses. A los 12
123
DISCUSIÓN res defienden la biopsia transesfenoi-

dal como prueba diagnóstica, mien-
La hipofisitis es un proceso infla- tras que otros sugieren que el trata-
matorio de la glándula pituitaria de miento empírico con corticoides per-
baja incidencia. La entidad puede mitiría preservar o recuperar la función
afectar tanto al lóbulo anterior como al hipofisaria, mientras que la cirugía se
posterior de la hipófisis o al tallo, o a asociaría con más frecuencia al hipo-
distintas combinaciones de éstos, pituitarismo permanente1. El curso clí-
hablándose entonces de adenohipofi- nico de la enfermedad es variable e
sitis, infundibulohipofisitis o infundibu- impredecible. Se han descrito casos
loneurohipofisitis. Predomina en el con recuperación espontánea, y otros
sexo femenino pero acontece en rápidamente progresivos. El proceso
ambos sexos y se presenta frecuente- puede recidivar tras remisión parcial o
mente postparto en mujeres pero completa en un mismo paciente. El
también fuera de este periodo1. Aun- papel de la corticoterapia también
que la patogenia de la enfermedad se está debatido y no hay una pauta uni-
desconoce, se cree que responde a versal de tratamiento5.
un fenómeno autoinmunitario y se ha En el caso que se presenta, los
descrito la presencia de anticuerpos antecedentes familiares de autoinmu-
antihipófisis en casos de hipofisitis y nidad, junto con la clínica típica, las
más específicamente, anticuerpos exploraciones complementarias nega-
antivasopresina en casos de diabetes tivas para otros procesos infiltrativos e
insípida central con engrosamiento inflamatorios de la zona y las caracte-
radiológico del tallo hipofisario2,3. His- rísticas radiológicas sugestivas de
topatológicamente existe una infiltra- infundibulohipofisitis, nos hicieron
ción linfocitaria del tejido glandular y/o decidir por un tratamiento empírico
del tallo hipofisario. Radiológicamente con corticoides a dosis altas, con
se confunde con una masa selar, aun- seguimiento estrecho de la evolución
que se han descrito como característi- clínica y radiológica. Esto condujo a la
cas radiológicas típicas el agranda- recuperación funcional de la adenohi-
miento de la glándula con extensión pófisis y a la resolución radiológica del
extraselar simétrica y la captación proceso, defendiendo este tipo de
homogénea de contraste con engro- actuación frente a la práctica de una
samiento del diafragma selar4. biopsia transesfenoidal.
El diagnóstico de hipofisitis requie- Así y todo, el tratamiento de pred-
re un elevado índice de sospecha clí- nisona 50 mg/día durante dos meses,
nica y descartar otros procesos infil- ocasionó la aparición de signos cus-
trativos e inflamatorios de la zona hingoides en el paciente, que remitie-
hipotálamo-hipofisaria. Algunos auto- ron durante el seguimiento, con per-
124
4 Hipófisis
sistencia de las estrías rojo-vinosas corticoides cuando existe un elevado

abdominales. índice de sospecha de hipofisitis. Ello
Como conclusión, es aconsejable permite la recuperación funcional
realizar un tratamiento empírico con adenohipofisaria.
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125
Paciente varón
en estudio por cuadro
de hipoglucemia
M. Ferrer Camps, M. E. Solano Fraile,
S. Martín Grillo, J. Caballero Corchuelo
Hospital Universitario de Bellvitge. Hospitalet de Llobregat
SUPERVISIÓN
C. Villabona Artero
Tutor Docente y Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO con la ingesta. Dicho cuadro motivó

diversas consultas a Urgencias
Anamnesis observándose cifras de glucemia
capilar inferiores a 60 mg/dl. Se orien-
Varón de 63 años de edad sin aler- tó como hipoglucemia secundaria a la
gias medicamentosas conocidas y ex alteración de la absorción y del
fumador desde hace tres años que vaciado gástrico consecuencia de la
ingresa para estudio de hipoglucemia. vagotomía. Dicha clínica compatible
Como antecedentes patológicos des- con hipoglucemia persistió a pesar de
tacaba ulcus péptico que requirió dieta fraccionada rica en hidratos
vagotomía y piloroplastia, bezoar gás- de carbono y junto a ella se añadió
trico, revagotomía con gastroenteroa- cuadro de náuseas y vómitos sin alte-
nastomosis por estenosis pilórica y ración del ritmo deposicional ni dolor
herniorrafía inguinal. abdominal la semana previa. No fie-
A raíz de cuadro de malnutrición bre ni otra sintomatología asociada.
crónica, anemia, deposiciones diarrei- Ingresa finalmente para completar
cas pastosas compatibles con estea- estudio.
torrea y dolores óseos se diagnosticó
de enteropatía sensible al gluten a Exploración física
raíz de estudio mediante endoscopia,
biopsia y autoinmunidad compatibles. A la exploración el paciente perma-
Mejoró tras dieta sin gluten y trata- neció afebril, con tensión arterial (TA)
miento antibiótico. de 80/60 mmHg, frecuencia cardiaca
Un mes después, el paciente pre- (FC) de 64 latidos por minuto y peso
sentó diversos episodios de sudora- de 53 kg. Destacaba palidez mucocu-
ción, taquicardia, temblor sin relación tánea, sequedad de piel y mucosas y
127
caquexia. No hiperpigmentación cutá- tropina (FSH) 5,40 UI/l (1,90-

nea. No adenopatías. Abdomen exca- 11,30); lutropina (LH) 2,60 UI/l
vado, cicatriz de laparotomía media, (1,50-6,80); prolactina 200 mUI/l
no doloroso a la palpación sin masas (113-200); testosterona 10,19
ni megalias. Edemas en extremidades nmol/l (7,60-23).
inferiores. Resto de la exploración físi- – En plasma: corticotropina (ACTH)
ca anodina. de < 2 pmol/l (2-12).
– Anticuerpos antitiroglobulina de
Pruebas complementarias 188 UI/l (< 40) y antiperoxidasa
de 54 UI/l (< 40).
• El estudio bioquímico mostró:
suero sodio de 127 mmol/l (135-147), • La tomografía computadoriza-
potasio 5,02 mmol/l (3,83-5,10); gluco-
da (TC) de la región abdominal
sa 4,60 mmol/l (4,10-7,80); calcio 1,84
mostró conducto de Wirsung dila-
mmol/l; insulina 24 pmol/l (16-103);
tado, páncreas de pequeño tama-
péptido C 0,14 nmol/l (0,14-1,64);
ño, no tumoraciones ni masas en
• Función renal y parámetros
páncreas ni abdomen; suprarrena-
hepáticos conservados. En el hemo-
les normales.
grama destacaba anemia normocítica
normocrómica e hipereosinofilia. • El estudio hipofisario mediante
• Se practicó estudio hormonal resonancia magnética (RM) fue nor-
basal que objetivó: mal.
• Estudio de estimulación hormo-
– En suero: cortisol 15 nmol/l nal del eje hipotálamo-hipofisario
(155-678); somatotropina (GH) mediante hipoglucemia insulínica
1,70 µg/l (£4,5); tirotropina (TSH) (tabla I) objetivó déficit de ACTH con
5,84 µUI/l (0,48-4,36); tiroxina respuesta preservada del resto de
(T4) 12,35 pmol/l (9,7-30,9); foli- hormonas hipofisarias.
TABLA I.
Hipoglucemia insulínica
Tiempo Basal 30’ 45’ 60’ 90’
Glucosa (mmol/l) 4,67 2,38 2 2,07 2,82
Cortisol (mmol/l) 15 18 14 19 42
GH (µg/l) indosificable 0,08 0,09 3,50 14,30
ACTH (pmol/l) <2 <2 <2 <2 <2
128
4 Hipófisis
Diagnóstico podría ser el responsable en algunos

de ellos. La presencia de característi-
Ante la situación clínica del pacien- cas histológicas compatibles con
te y los resultados hormonales se hipofisitis linfocitaria y la frecuente
estableció el diagnóstico de déficit detección de anticuerpos antihipofi-
aislado de ACTH. sarios, así como su asociación con
otros trastornos autoinmunitarios,
Tratamiento apoyaría dicha posibilidad1.
Si bien la gran mayoría se asocia a
Se inició tratamiento sustitutivo patología tiroidea como tiroiditis de
con hidrocortisona con mejoría pro- Hashimoto e hipotiroidismo, se ha
gresiva clinicoanalítica. En la actuali-
descrito en la bibliografía tan sólo un
dad el paciente presenta buen estado
caso asociado a enfermedad inflama-
general, peso de 82 kg y se encuen-
toria intestinal (enfermedad de
tra únicamente bajo tratamiento susti-
Crohn)2-4.
tutivo con levotiroxina e hidrocortiso-
En el caso clínico anteriormente
na.
citado observamos la aparición de
DISCUSIÓN varios procesos autoinmunitarios
como enfermedad celiaca, tiroiditis de
Aunque la etiología del déficit aisla- Hashimoto y déficit aislado de corti-
do de ACTH es aún desconocido en cotropina que se podrían englobar
la mayoría de los casos, se considera dentro de un síndrome poliglandular
que un mecanismo autoinmunitario autoinmune tipo 25.
BIBLIOGRAFÍA
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Matsumoto R, Asaba 51 (1): 115-4. with Crohn’s disease.
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129
Varón de 43 años
con cefalea, sensación
vertiginosa y acúfenos
L. Armengod Grao, M. Díez Muñiz-Alique,
A. Sainz de los Terreros Errea, B. García García
Servicio de Endocrinología y Nutrición.
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza
SUPERVISIÓN
M. A. Sancho Serrano
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO • Exploración abdominal normal.

• Extremidades inferiores bien per-
Anamnesis fundidas, pulsos pedios positivos y
simétricos.
Varón de 43 años de edad, sin • Exploración neurológica sin nin-
antecedentes patológicos ni quirúrgi- gún signo de focalidad.
cos de interés y sin alergias medica- • Otoscopia: tímpano izquierdo
mentosas conocidas. No hábitos tóxi- hiperémico.
cos. Sin ningún tratamiento farmaco-
lógico. Acude a consultas externas de Pruebas complementarias
Otorrinolaringología por presentar
acúfenos en oído izquierdo, sensa- • Inicialmente se realizó una tomo-
ción vertiginosa y cefalea occipital de grafía computadorizada (TC) cerebral
ocho años de evolución aproximada- y se observó voluminosa tumoración
mente. También destaca disminución en región esfenoidal sólida y muy
de la libido y disfunción eréctil de vascularizada, con extensión supra-
10 años de evolución. selar, intraselar e infraselar. Destruye
planos óseos que incluyen paredes
Exploración física de la silla turca, cuerpo del esfenoi-
des y alas, porción basilar del occipi-
• Consciente y orientado temporo- tal y puntas de ambos peñascos. Se
espacialmente. extiende a fosas nasales y celdas
• Buena hidratación de piel y etmoidales. Contacta con la arteria
mucosas. basilar y con el polígono de Willys
• Auscultación cardiaca y pulmo- (arterias cerebrales medias). Ocupa-
nar normal. ción de la pared superior del cavum.
131
Impresión diagnóstica: cordoma, sar- perfil hormonal completo cuyos resul-

coma. tados son los siguientes:
• Se solicitó colaboración a Neuro-
cirugía que solicitó resonancia magné- – Hemograma: normal.
tica (RM) basal y tras la administración – Bioquímica: glucosa basal 95
de gadolinio (fig. 1): voluminoso pro- mg/dl; urea 43 mg/dl (10-50); creatini-
ceso ocupante de espacio de topo- na 0,96 mg/dl (0,50-1,1); ácido úrico
grafía intraselar, supraselar e infraselar, 5,2 mg/dl (2-5.7); colesterol total 192
extendiéndose hacia el clivus y cister- mg/dl (110-200); triglicéridos 67 mg/dl
nas pretronculares, hacia el quiasma (45-200); colesterol HDL 70 mg/dl
óptico, hacia las celdillas etmoidales y (40-80); colesterol LDL 109 mg/dl (65-
hacia el cavum. Ejerce efecto de masa 155); aspartato aminotransferasa
sobre el polígono de Willys, elevando (AST) 19 U/l (1-31); alanina amino-
transferasa (ALT) 17 U/l (1-31); gam-
ambas cerebrales anteriores contac-
maglutamicotransferasa 9 U/l (10-32);
tando con el tronco basilar. Se com-
láctico deshidrogenasa (LDH) 320 UI/l
porta como isoseñal en T1 y T2, cap-
(80-480); creatincinasa (CK) 119 UI/l
tando de forma homogénea e intensa
(25-167); fosfatasa alcalina 122 U/l
el producto de contraste.
(91-258); sodio 142 mEq/l (135-145);
Impresión diagnóstica: cordoma,
potasio 4,4 mEq/l (3,5-5,1); calcio 9,7
meningioma o adenoma gigante.
mEq/dl (8,5-10,2); fósforo 3,6 mEq/dl
• Tras recibir solicitud de colabora-
(2,7-4,5).
ción al Servicio de Endocrinología
realizamos un análisis general y un – Hormonas: corticotropina (ACTH)
66 pg/ml (9-52 pg/ml); somatotropina
(GH) 0,30 ng/dl (1-5 ng/dl); lutropina
(LH) 0,97 mU/ml (1-9); folitropina
(FSH) 2,40 mU/ml (2-15); prolactina
(PRL) 16,860 ng/ml (3-17 ng/ml); tiro-
tropina (TSH): 0,83 mU/ml (0,3-4,9);
tiroxina (T4) libre pg/ml (0,8-2); tiyodo-
tironina (T3) libre 2,83 pg/ml (1,4-4,4);
cortisol 8 h: 19,30 µg/dl (12-25); corti-
sol 20 h 9,20 µg/dl (2-9); deshidroe-
piandrosterona sulfato: 2.974 ng/ml
(800-5.600); androstenediona 2,70
ng/ml (0,3-3,10); testosterona total
Fig. 1. RM hipofisaria tras la administración de
0,48 ng/ml (2,55-7,50); 17-β-estradiol
gadolinio.
26 pg/ml (ND-56); factor de creci-
132
4 Hipófisis
miento insulínico-1 (IGF-1): 38,9 nmo- rancia, que es la dosis que lleva en la
les/l (9-46). actualidad.
No se modificó el agonista dopa-
• Otras pruebas realizadas fueron: minérgico dada la buena respuesta y
tolerancia al mismo.
– Campimetría: probable cuadran-
tanopsia superior izquierda. Evolución
– Biopsia de cavum: mucosa de
cavum con ligero proceso infla- Tras comenzar con tratamiento far-
matorio agudo inespecífico. macológico desapareció progresiva-
– Panangiografía cerebral con mente su sintomatología. En revisio-
selectivización de carótida inter- nes sucesivas se normalizó el nivel de
na, externa bilateral y vertebroba- PRL y el resto del perfil hormonal
silar: tumoración que engloba hipofisario se ha mantenido siempre
ambas carótidas y desplaza a la en rangos normales.
arteria basilar, poco vasculariza- La función sexual se recuperó, nor-
da con hiperpresión del drenaje malizándose la testosterona total a
venoso del seno cavernoso los tres meses de tratamiento.
izquierdo. En la RM realizada a los seis
meses de comenzar con bromo-
Diagnóstico
criptina se aprecia una disminución
importante del volumen tumoral,
Tras las pruebas de imagen realiza-
persistiendo extensión infraantero
das, inicialmente se sospechó de un
y retroselar. Y a los tres años del
cordoma, un meningioma o un ade-
diagnóstico se evidencia la exis-
noma gigante; tras observar el nivel
tencia de una silla turca parcial-
de PRL se llegó al diagnóstico de
mente vacía y gran aracnoidocele
macroprolactinoma.
intraselar.
Tratamiento En la última RM realizada (fig. 2),
pasados siete años del diagnóstico,
Comenzó tratamiento farmacológi- se evidencia una silla turca vacía, sin
co con agonistas dopamínergicos: erosiones a nivel del suelo de la silla
bromocriptina, a dosis de 2,5 mg al turca ni de apófisis clinoides. Tallo
día; al aumentar a 5 mg al día, pre- pituitario de tamaño, morfología y
sentó sensación nauseosa, que cedió señal compatible con la normalidad.
espontáneamente. Precisó aumentar Quiasma óptico compatible con la
la dosis de forma progresiva, para la normalidad, cisternas opto quiasmá-
normalización de los niveles de PRL, ticas libres y región hipotalámica sin
hasta 10 mg al día, con buena tole- alteraciones.
133
cuando ya presentan síntomas com-

presivos como cefalea, o alteracio-
nes visuales1, tal y como sucedió en
nuestro caso.
Los agonistas dopaminérgicos son
de primera elección para el tratamien-
to de los prolactinomas. Inhiben la
síntesis de PRL y reducen el tamaño
tumoral en la mayoría de los pacien-
tes. Las alteraciones de los campos
visuales mejoran en el 90% de los
Fig. 2. RM tras gadolinio a los seis años del pacientes. Además, generalmente
diagnóstico. son bien tolerados y no producen
efecto en la síntesis de otras hormo-
nas hipofisarias2-4.
En los macroprolactinomas, la ciru-
DISCUSIÓN
gía transesfenoidal tiene una tasa de
En el varón, el exceso de PRL recidiva elevada, la frecuencia de
puede causar ocasionalmente hipopituitarismo postoperatorio es
galactorrea; sin embargo, las mani- relativamente alta y, dada la gran
festaciones clínicas más frecuentes efectividad de los agonistas dopami-
son secundarias a hipogonadismo, nérgicos, sólo está indicada en casos
disminución de la libido, motivo por refractarios, intolerancia a tratamiento
el cual no suelen consultar; por lo médico o tumores rápidamente pro-
que el diagnóstico suele ser tardío, gresivos5.
BIBLIOGRAFÍA
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134
Mujer de 23 años
con amenorrea
secundaria
P. Revert Marrahí, S. Aznar Rodríguez,
S. Martínez Fuster, N. Arias Mendoza
Hospital General Universitario de Alicante. Alicante
SUPERVISIÓN
E. Boix Carreño
CASO CLÍNICO golina (0,25 mg/ 2 veces por semana)

y se solicita una resonancia magnéti-
Antecedentes personales ca (RM) hipofisaria, cuyo resultado se
muestra en la figura 1 y que se des-
Mujer de 23 años en seguimiento cribe a continuación. En imágenes
por Psiquiatría por cuadro iniciado ponderadas en T1 se objetiva la exis-
tres años antes, compatible con tras- tencia de una lesión discretamente
torno de la conducta alimentaria, con hipointensa respecto a la adenohipó-
pérdida de 15 kg de peso y ame- fisis, de localización supraselar (área
norrea secundaria. Además presenta- hipotalámica), con engrosamiento del
ba baja densidad mineral ósea en tra- tallo hipofisario y extensión intraselar
tamiento con calcio y vitamina D. No a la neurohipófisis, con pérdida de la
presentaba otros antecedentes de hiperintensidad típica de esta última.
interés. Durante dicho seguimiento, Tras la administración de gadolinio, se
ante la persistencia de amenorrea a observa captación heterogénea del
pesar del aumento de peso se reali- contraste, aunque con menor intensi-
zan los estudios necesarios para des- dad que la adenohipófisis. Ante estos
cartar otras causas de amenorrea hallazgos, se remite a la paciente al
secundaria y se detecta una hiperpro- Servicio de Endocrinología de su hos-
lactinemia de 111,5 ng/ml (sin macro- pital de referencia para estudio.
prolactina), motivo por el que se remi-
te a la paciente a su endocrinólogo Enfermedad actual
de zona correspondiente. Dada la
sospecha de prolactinoma como Se realiza una anamnesis dirigida a
causa probable de la hiperprolactine- la búsqueda de síntomas relacionados
mia, se inicia tratamiento con caber- con alteración de la integridad del eje
135
hipotálamo-hipofisario, o síntomas • Respecto al desarrollo puberal

derivados del efecto masa causado (Tanner-Whitehouse) presentaba esta-
por la lesión. Así, la paciente refería dio S4, vello axilar adulto y vello
menarquia a los once años, con pubiano en estadio p4.
menstruaciones normales hasta los 20 • La campimetría por confronta-
años y amenorrea secundaria desde ción era normal.
este momento, sin galactorrea. Pre- • El resto de la exploración física
sentaba cuadro de un año de evolu- no mostró alteraciones.
ción de poliuria, nicturia y polidipsia, y
astenia durante los últimos 9 meses. Pruebas complementarias
No había variación en la distribución
del vello corporal ni cambios en la pig- • En la analítica sanguínea realiza-
mentación cutánea. Tampoco presen- da todos los parámetros se encontra-
taba cefalea ni alteraciones visuales. ban dentro de la normalidad, inclu-
yendo hemograma, bioquímica bási-
Exploración física ca y perfiles nutricional, férrico y lipí-
dico. También fueron normales las
• Paciente normotensa, afebril. determinaciones de cobre y cerulo-
• Peso 45,4 kg; talla 1,57 cm; índice plasmina, los marcadores de inflama-
de masa corporal (IMC) 18,4 kg/m2. ción, enzima conversora de angioten-
• Auscultación cardiopulmonar sina y fosfatasa alcalina ósea. Los
normal. marcadores tumorales (incluyendo
• No adenopatías. alfafetoproteína [AFP]), la serología de
• Pigmentación normal de piel y virus hepatitis B y C, virus de la inmu-
mucosas. No galactorrea a la expre- nodeficiencia humana (VIH), así como
sión. los autoanticuerpos dirigidos contra
células tiroideas y pancreáticas se
A B encontraban dentro de los paráme-
tros de normalidad.
• Hormonas basales:
– Estudio adenohipofisario: tirotro-

pina (TSH) 1,46 mU/l; tiroxina (T4)
0,6 ng/dl; cortisol 1,6 µg/dl; corti-
sol libre urinario (CLU) < 20 µg/24
h; corticotropina (ACTH) 16,4
pg/ml; sulfato de deshidroepian-
drosterona (DHEA-S) < 0,15
Fig. 1. A. RMN, T1 sin contraste. B: tras gado-
linio. µg/ml; folitropina (FSH) 0,3 U/l;
lutropina (LH) < 0,1 U/l; estradiol
136
4 Hipófisis
8,3 pg/ml; prolactina (PRL) < 0,47 • Las radiografías de tórax y hue-
ng/ml (recibiendo agonistas sos no mostraban hallazgos patológi-
dopaminérgicos); somatotropina cos, así como el electrocardiograma.
(GH) 1,1 ng/ml; factor de creci- • La tomografía computadorizada
miento insulínico-1 (IGF-1) 95 (TC) craneal objetivaba engrosamien-
ng/ml; gonadotropina coriónica to del tallo hipofisario sin existencia
humana (HCG) negativa. de calcificaciones.
• La prueba de Mantoux fue nega-
– Estudio neurohipofisario: osmola-
tiva.
ridad plasmática basal 307
• El estudio campimétrico detecta-
mOsm/kg; osmolaridad urinaria
150 mOsm/kg. Tras deshidrata- ba un pequeño escotoma temporal
ción: osmolaridad plasmática inferior en ojo izquierdo.
314 mOsm/kg; osmolaridad uri- • El estudio del líquido cefalorra-
naria 250 mOsm/kg; ADH 0,2 quídeo (LCR) tras una punción lumbar
pg/ml; osmolaridad urinaria se demostró: AFP 0,5 UI/ml, HCG 3,4
elevó a 335 mOsm/kg (35%) des- mU/ml y citología con leve inflama-
pués de la administración de ción crónica sin evidencia de maligni-
desmopresina subcutánea. dad.
Fig. 2. Diagnóstico diferencial de lesiones supraselares. c., células; n., nervio; T.,
tumor; ENF., enfermedad.
137
Diagnóstico y diagnóstico lesión para obtener un diagnóstico

diferencial anatomopatológico. El abordaje tran-
sesfenoidal no permitía un correcto
Tras examinar todas las explora- acceso a la hipófisis posterior y las pro-
ciones complementarias de la pacien- babilidades de obtener éxito eran muy
te, se realizó un diagnóstico clínico escasas. El abordaje transcraneal
inicial de: lesión hipotalámica con implicaba un alto riesgo operatorio
engrosamiento del tallo hipofisario y dada la localización de la lesión y las
neurohipófisis, junto con hipopituita- estructuras adyacentes. Por este moti-
rismo hipotalámico y diabetes insípi- vo, tras valoración conjunta del caso y
da central parcial. En este momento ante la posibilidad diagnóstica de
nos planteamos el diagnóstico dife- infundíbulo-neurohipofisitis linfocitaria,
rencial de las lesiones supraselares se decidió tratar a la paciente como tal,
con el fin de obtener un diagnóstico con un ciclo corto de prednisona a
definitivo en esta paciente. Las dife- dosis de 1 mg/kg peso/día, junto con
rentes posibilidades diagnósticas (en tratamiento hormonal sustitutivo.
función de la edad y los hallazgos Un mes después de iniciar el trata-
radiológicos) se muestran en la figura 21. miento corticoideo se estudió de
Como se puede apreciar, nos encon- nuevo a la paciente. Se realizó RM de
trábamos ante una paciente adulta la silla turca en la que no se mostraba
ningún cambio significativo respecto
joven en la que los hallazgos en la RM
a la resonancia previa al tratamiento.
no eran específicos de ninguna enti-
El estudio hormonal demostró normo-
dad patológica pero mostraban
sustitución de los ejes deficitarios tra-
engrosamiento del tallo hipofisario.
tados y se apreció una HCG en suero
Las causas de lesión supraselar aso-
de 8,1 mU/ml. Asimismo, se repitió la
ciadas la presencia de enfermedades
punción lumbar y se realizó estudio
sistémicas como sarcoidosis, histioci-
de LCR en el que se detectaron nive-
tosis y tuberculosis, así como la exis-
les de HCG de 21,1 mU/ml.
tencia de metástasis o neoplasia
Con todos estos hallazgos, llega-
hematológica maligna habían sido des-
mos a un diagnóstico definitivo y se
cartadas con los estudios complemen- consultó con el Servicio de Oncología
tarios realizados. No obstante, estos para tratamiento.
hallazgos no eran concluyentes para
diferenciar la lesión entre un tumor de Diagnóstico definitivo
células germinales y la existencia de un
proceso inflamatorio (infundíbulo-neu- • Germinoma neurohipofisario.
rohipofisitis linfocitaria). Se consultó • Panhipopituitarismo de origen
con el Servicio de Neurocirugía la posi- hipotalámico.
bilidad de realizar una biopsia de la • Diabetes insípida central parcial.
138
4 Hipófisis
Tratamiento en la glándula pineal y en la región

supraselar. Se dividen en dos gran-
La paciente inició tratamiento por des grupos:
parte de Oncología, con quimiotera-
pia inicial para ser sometida poste- • Tumores no germinomatosos.
riormente a radioterapia. La quimiote- • Tumores germinomatosos, que
rapia inicial consistía en dos ciclos de son más frecuentes (66% de los
tratamiento de cinco días de duración casos), aparecen más en mujeres y se
cada uno, separados entre sí tres localizan en la región supraselar (ger-
semanas con los siguientes agentes minoma neurohipofisario).
quimioterápicos: CDP (cisplatino) 20
mg/m2, etopósido 60 mg/m2 e ifosfa- Los germinomas neurohipofisarios
mida 1 g/m2. pueden ser puros o contener células
Además también recibió tratamien- gigantes de sincitiotrofoblasto2, los
to hormonal sustitutivo con levotiroxi- cuales pueden secretar niveles bajos
na a dosis de 1,6 µg/kg peso/día, de HCG (< 100 mU/ml). Las manifes-
prednisona 0,16 g/kg peso/día y des- taciones clínicas más frecuentes son
mopresina oral 0,5 mg/día repartidos la diabetes insípida (86%), hipopitui-
en tres dosis (0,1-0,2-0,2, desayuno- tarismo (> 90%), alteraciones visua-
comida-cena, respectivamente). les (85%) y retraso o detención del
crecimiento (35%)3. Los hallazgos
Evolución obtenidos mediante técnicas de ima-
gen no son específicos. En la RM
La paciente fue diagnosticada de (técnica de elección) el engrosamien-
germinoma neurohipofisario en octu- to del tallo hipofisario es el hallazgo
bre de 2005 y hasta el momento más frecuente observado, junto con
actual sólo ha recibido un ciclo de la pérdida de la hiperintensidad de la
quimioterapia, sin complicaciones. neurohipófisis en imágenes pondera-
Queda todavía pendiente del segundas en T1, en las que la lesión apa-
do ciclo de quimioterapia y de la rece isointensa o ligeramente hipoin-
radioterapia, por lo que no dispone- tensa respecto de la hipófisis nor-
mos de datos sobre su evolución. mal. Tras la administración de gado-
linio, la captación es menor que la
DISCUSIÓN del tejido hipofisario normal4. Aun-
que el diagnóstico de certeza es
Los tumores de células germina- anatomopatológico, en algunos
les intracraneales son neoplasias casos no sería necesaria la realiza-
raras que ocurren generalmente en ción de biopsia para confirmar el
niños y adultos jóvenes. Son tumo- diagnóstico previa al tratamiento,
res de la línea media y se localizan como en los siguientes:
139
• Positividad, pero niveles bajos de elección. No obstante, dada la ele-

HCG en suero o LCR. vada frecuencia de secuelas cogniti-
• HCG en LCR > 50 pg/ml. vas y neuroendocrinas y el mayor
• Ratio HCG LCR/suero > 23,5. riesgo de segundas neoplasias deri-
vadas de la misma, numerosos estu-
Estos datos justificarían el trata- dios actuales recomiendan trata-
miento de nuestra paciente sin miento combinado con quimiotera-
necesidad de estudio histológico. pia más radioterapia, con el que se
Con respecto al tratamiento, son consiguen resultados similares a los
tumores muy radiosensibles y la obtenidos con el tratamiento con-
radioterapia es el tratamiento de vencional2,5.
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histologically verified 4. Kanagaki M, Miki Y, 2005; 19 (6): 705-11.
140
Mujer de 26 años con

antecedentes de linfoma
cerebral y cuadro
de hiponatremia crónica
M. E. Solano Fraile, M. Ferrer Camps,
J. Caballero Corchuelo, S. Martín Grillo
Hospital Universitario de Bellvitge. Hospitalet de Llobregat
SUPERVISIÓN
C. Villabona Artero
Tutor Docente y Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO terapia holocraneal posterior (45 Gy

totales; 1,8 Gy/día), manteniéndose
Anamnesis hasta la actualidad libre de enferme-
dad.
Mujer de 26 años diagnosticada en La paciente había presentado un
agosto del año 2001 de linfoma tipo B desarrollo psicomotor adecuado y
cerebral primario mediante biopsia un desarrollo puberal completo.
esterotáxica. Durante los tres años Aparición de la menarquia a los
anteriores había presentado episo- doce años con ciclos menstruales
dios recurrentes de parálisis facial regulares.
supranuclear y hemiparesia derecha. No otros antecedentes personales
Las pruebas de imagen realizadas ni familiares de interés.
mostraban diversas lesiones yuxta- Desde el inicio del año 2003 pre-
ventriculares izquierdas en sustancia sentaba ataxia menstrual con poste-
blanca con importante edema perile- rior amenorrea y galactorrea espontá-
sional. Inicialmente se diagnosticó de nea. Se realizó una analítica que mos-
proceso desmielinizante, recibiendo traba una concentración sérica de
tratamiento corticoideo durante los prolactina (PRL) de 911 mUI/l (135-
episodios con mejoría de la clínica 394) y una resonancia magnética
neurológica y desaparición de las (RM) que no mostró alteración de la
lesiones en las técnicas de imagen. señal hipofisaria. Se inició tratamiento
Tras la biopsia, se inició quimioterapia con cabergolina a dosis de 0,5
con esquema CHOD/BVAM (ciclofos- mg/sem, que se retiró a los seis
famida, adriamicina, vincristina, dexa- meses. La paciente refería pérdida
metasona/BCNU, vincristina, arabinó- progresiva del vello púbico, axilar y cor-
sido de citosina, metotrexato) y radio- poral, así como discreta astenia y
141
apatía. No relataba poliuria ni polidip- • Presentaba discreta bradipsíquia

sia, ni cambios ponderales. En marzo sin otras focalidades neurológicas.
del año 2004 acudió a Urgencias por
otalgia y síndrome febril, realizándose Pruebas complementarias
analítica que objetivó natremia de 114
• En la analítica general destacaba
mmol/l. Se remitió a nuestro centro
en suero: sodio (Na) 114 mmol/l (135-
para estudio.
147); potasio (K) 4,7 mmol/l (3,8- 5,1);
glucosa 5,2 mmol/l (4,1-6,9); creatini-
na 47 µmol/l (< 86); urea 4,5 mmol/l
• Frecuencia cardiaca (FC) de 75 (3,3-8); sin alteraciones en el resto de
la bioquímica ni en el hemograma. La
lpm; tensión arterial (TA) de 125/60
natriuria fue de 81 mmol/l (20-221).
mmHg; índice de masa corporal (IMC)
• Se realizaron las siguientes deter-
de 23 kg/m2.
minaciones séricas hormonales basa-
• No signos de hipervolemia ni
les: cortisol 62,5 nmol/l (155-678);
hipovolemia.
somatotropina (GH) 0,35 µg/l (< 4,5);
• La auscultación cardiorrespirato-
factor de crecimiento insulínico-1
ria fue anodina y la exploración abdo- (IGF-1) 1,5 nmol/l (52,2-65,8); tirotro-
minal no mostraba alteraciones signi- pina (TSH) 1,9 mUI/l (0,48-4,36); tiro-
ficativas. xina (T4) libre 10,5 pmol/l (9,7-30,9);
• Piel normal. folitropina (FSH) 5,77 UI/l (3-11,6);
• Se apreció disminución del vello lutropina (LH) 1,67 UI/l (3-13); estra-
púbico y axilar. diol < 70 pmol/l (70-292); PRL 26
• La exploración mamaria mostra- mUI/l (135-394). La corticotropina
ba glándulas eutróficas y sin galacto- (ACTH) plasmática fue de 4 pmol/l (2-
rrea a la expresión. 12). En la tabla 1 se muestran los
TABLA I.
Resultados de la prueba de LH-RH de hipoglucemia insulínica
Hipoglucemia insulínica Basal 30’ 45’ 60’ 90’
Glucosa (mmol/l) 4,63 1,46 2,83 3,03 3,54
Cortisol (nmol/l) 62,5 60,2 67 72 42,4
GH (µg/l) 0,35 0,34 0,51 0,58 0,54
Prueba de LH-RH
FSH (UI/l) 5,77 9 – 9,5 –
LH (UI/l) 1,67 10,4 – 10,6 –
142
4 Hipófisis
resultados de las pruebas de luliberi- como tratamiento neoadyuvante de

na (LH-RH) y de hipoglucemia insulí- un linfoma tipo B cerebral expuso a
nica. La osmolalidad plasmática y uri- la glándula hipofisaria a la misma
naria fue de 271 y 423 mmol/kg, res- radiación, provocando atrofia de la
pectivamente. misma.
La aparición secuencial de defi-
Diagnóstico ciencias hormonales hipofisarias está
en relación con la sensibilidad de las
Tras la evaluación de los resultados
diferentes estirpes celulares hipofisa-
de las exploraciones complementarias
rias, siendo la hormona de crecimien-
antes citadas se diagnosticó a la
to la primera en afectarse. Posterior-
paciente de panhipopituitarismo ante-
mente aparece un déficit de gonado-
rior secundario a la radiación holocra-
tropinas y de ACTH. La tirotropina es
neal que recibió la paciente como tra-
la hormona hipofisaria más resistente.
tamiento del linfoma cerebral.
En los 10 años posteriores a la irra-
Tratamiento diación un 75% de los pacientes pre-
sentan diversos grados de hipopitui-
Se inició tratamiento sustitutivo con tarismo1,2.
hidrocortisona a dosis estándar La hiponatremia es, en nuestro
con normalización de la concentración caso, la primera manifestación obje-
de sodio y mejoría clínica de la astenia. tiva de la insuficiencia suprarrenal
Tres días después se inició tratamiento secundaria. La deficiencia de gluco-
con levotiroxina, y más tarde trata- corticoides per se, en ausencia de hi-
miento sustitutivo con estrógenos. potensión arterial, depleción de vo-
lumen, emesis y otros factores no
Evolución osmóticos, provoca la pérdida de la
inhibición fisiológica de la vasopresi-
La evolución posterior ha sido satis-
na y la consiguiente elevación de la
factoria con mejoría clínica y manteni-
misma3-5. En nuestra paciente, tras
miento de la natremia. Las menstrua-
realizar el estudio hormonal, se ini-
ciones han sido regulares con el trata-
ció tratamiento sustitutivo con hidro-
miento estrogénico. Queda por evaluar
cortisona a dosis fisiológicas, corri-
el inicio del tratamiento del déficit de la
hormona del crecimiento. giéndose la natremia antes de iniciar
tratamiento con tiroxina. Ante un
DISCUSIÓN paciente con hiponatremia de etiolo-
gía no evidente, siempre se ha de
La irradiación holocraneal que considerar el diagnóstico de hipopi-
recibió la paciente de nuestro caso tuitarismo.
143
BIBLIOGRAFÍA
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144
Mujer de 35 años
con focalidad neurológica
y datos clínicos
de hipercortisolismo
H. Requejo Salinas, E. García Fernández,
S. Guadalix de la Iglesia, M. Calatayud Gutiérrez
Hospital Universitario Doce de Octubre. Madrid
SUPERVISIÓN
G. Martínez Díaz-Guerra
Médico Adjunto
Anamnesis Tensión arterial (TA) 150/87 mmHg;

peso 86,8 kg; talla 1,65 m; índice de
Mujer de 35 años de edad, con masa corporal (IMC) 31,9 kg/m2; obe-
los siguientes antecedentes: fuma- sidad de discreto predominio central
dora de 20 cigarrillos/día, bebedora con presencia de “giba de búfalo”;
ocasional, menarquia a los once estrías rojo-vinosas en hemiabdomen
años con oligomenorrea desde los inferior; paresia VI par derecho, hipo-
13, un solo embarazo mediante estesia a nivel de la primera rama del
fecundación in vitro y glucemia V par derecho con dudoso defecto
basal alterada. Acude a Urgencias campimétrico temporal derecho.
por cuadro de dos meses de evolu- Resto de la exploración sin hallazgos
ción de cefalea con datos de organi- de interés.
cidad asociada a diplopia binocular
en la mirada extrema derecha. Un Pruebas complementarias
año antes de la aparición de la clíni-
ca neurológica y, coincidiendo con • Hemograma: leucocitos 14.210
la fecha del parto, comienza de mm3 (con 81,7% neutrófilos); resto
forma progresiva con ganancia normal.
importante de peso, aparición de • Bioquímica: glucosa 119 mg/dl
estrías rojizas en hemiabdomen infe- (70-110); colesterol 296 mg/100 ml
rior y aumento de vello en miembros (lipoproteína de alta densidad [HDL]
inferiores. 49, lipoproteína de baja densidad
145
[LDL] 212); triglicéridos 174 mg/100 masa suprarrenal derecha hete-

ml; resto normal. rogénea, de 33 mm de diámetro.
• Determinaciones hormonales: – Campimetría visual: en ojo dere-
tirotropina (TSH), tiroxina (T4) total, cho (OD) retracción en cuadrante
somatotropina (GH) y factor de creci- temporal superior, en ojo izquier-
miento insulínico-1 (IGF-1), folitropina do (OI) leve retracción temporal y
(FSH), lutropina (LH), estradiol, testos- superior.
terona, sulfato de deshidroepiandros-
terona (DHEA-S) y ∆4-androstenedio- Diagnóstico
na dentro de los límites normales;
cortisol plasmático basal 17,7 µg% • Macroadenoma hipofisario con
extensión extraselar.
(normal 7-25), cortisol noche 14 µg/%
• Masa suprarrenal derecha (3,3 cm).
(normal 2-9), ritmo de cortisol 21%,
• Tromboembolismo pulmonar cró-
corticotropina (ACTH) basal 111
nico.
pg/ml (9-52); cortisol libre en orina de
24 horas: 166 µg (26-135 µg) con diu-
Tratamiento
resis 1500 cc.
• Pruebas funcionales: cortisol Resección transesfenoidal parcial
plasmático (9:00 h) tras supresión con del adenoma con radioterapia estero-
1 mg de dexametasona oral (23:00 h): táxica posterior, anticoagulación con
11,9 µg/%, cortisol plasmático (9:00 dicumarínicos.
h) tras supresión con 8 mg de dexa-
metasona (23:00 h) vía oral: 32 µg/%.
• Pruebas de imagen:
– Resonancia magnética (RM) cra-

neal: lesión expansiva compatible
con adenoma hipofisario que
presenta extensión paraselar
derecha, supraselar medial con
compromiso respecto al quiasma
óptico, así como la correspon-
diente ocupación del seno caver-
noso derecho donde engloba el
seno carotídeo (fig. 1).
– Tomografía computadorizada
(TC) toracoabdominopélvica: sig- Fig. 1. RM craneal que muestra la presencia
nos correspondientes a trombo- del macroadenoma hipofisario.
embolismo pulmonar crónico,
146
4 Hipófisis
Evolución y comentarios quico o el propio hipercortisolismo, se

solicitó un estudio de hipercoa-
Se trata de una paciente de 35 años gulabilidad primaria que fue normal.
de edad, con antecedentes de oligo- Asimismo, se inició anticoagulación,
menorrea, que comienza de forma inicialmente con heparinas de bajo
subaguda con un cuadro de cefalea peso molecular y posteriormente con
con datos de organicidad y focalidad anticoagulantes orales.
neurológica. Presentaba, asimismo, Con el diagnóstico de macroade-
aparición progresiva de estigmas cus- noma hipofisario invasivo, se traslada
hingoides en el último año. Ante la clí- a la paciente al Servicio de Neurociru-
nica neurológica de la paciente, se gía donde se realiza una resección
solicita inicialmente una prueba de transesfenoidal parcial del adenoma.
neuroimagen, además de los estudios Posteriormente se recibe el resultado
endocrinológicos correspondientes, del informe anatomopatológico e
objetivándose un macroadenoma inmunohistoquímico de la pieza qui-
hipofisario con extensión supraselar e rúrgica: adenoma hipofisario con
invasión del seno cavernoso derecho. fenotipo secretor de ACTH.
Ante la ausencia de supresión con Tras la intervención, la paciente
8 mg de dexametasona, se solicita presenta mejora clínica, desapare-
TC toracoabdominal para descartar ciendo la cefalea y mejorando los
déficit neurológicos, aunque no pre-
secreción ectópica de ACTH, detec-
sentó hipocortisolismo postquirúrgi-
tándose la presencia de una masa
co. Se realizaron nuevas determina-
suprarrenal derecha. A pesar de la
ciones hormonales, obteniéndose los
posibilidad de que el origen de la
resultados presentados en la tabla I,
misma fuera consecuencia de un estí-
en la que se comparan las determina-
mulo prolongado de la ACTH sobre
ciones precirugía y postcirugía. A la
las suprarrenales, se realizó estudio
vista de los resultados y dada la
completo de su funcionalidad: cate-
incompleta resección tumoral se
colaminas en orina de 24 horas, reni-
decide completar el tratamiento con
na-aldosterona y gammagrafía supra-
radioterapia esterotáxica fraccionada.
rrenal con I-colesterol. Salvo en esta
última, en la que se objetivó un mayor DISCUSIÓN
depósito del radiofármaco en glándu-
la suprarrenal derecha, el resto de las El interés del caso que presenta-
determinaciones fueron normales. mos radica tanto en su baja frecuen-
Aunque la paciente presentaba fac- cia (tan sólo el 5-10% de los adeno-
tores de riesgo conocidos para enfer- mas hipofisarios productores de
medad tromboembólica venosa, ACTH son macroadenomas) como en
como eran la obesidad, el hábito tabá- su singular presentación clínica y su
147
TABLA I.
Determinaciones hormonales precirugía y postcirugía
PRECIRUGÍA POSTCIRUGÍA
Cortisol libre en orina de 24 horas (µg) 166 (diuresis 1.550 cc) 61 (diuresis 2.100 cc)
Cortisol basal (µg%) 17,7 12
Cortisol tras supresión

con 1 mg de dexametasona (µg%) 11,9 4,5
Cortisol tras supresión con 8 mg

de dexametasona (µg%) 32 11,7
dificultad diagnóstica, derivado todo va de ACTH, la respuesta puede ser

ello, en parte, por algunas peculiarida- también negativa; en estos casos
des de los macroadenomas hipofisa- podría podría ser de utilidad una prue-
rios productores de ACTH. En primer ba de supresión con dosis aún mayo-
lugar, la clínica inicial no está derivada res de dexametasona2. En nuestro
de la hiperproducción de cortisol sino caso, se observó una respuesta para-
del efecto masa del tumor, siendo dójica a la dexametasona (no supre-
característico el comportamiento más sión y aumento del cortisol con 8 mg).
agresivo e invasor de los macroade- Este tipo de respuesta se ha descrito
nomas1. Las pruebas de supresión también en algunos casos de síndro-
con dosis altas de dexametasona me de Cushing cíclico. No se consi-
para diferenciar el síndrome de Cus- deró indicada la realización de catete-
hing ACTH-dependiente de origen rismo venoso de senos petrosos dada
hipofisario del ectópico, se basan, en la presencia incuestionable de una
parte, en que la secreción de ACTH masa en la hipófisis y el alto riesgo del
en la enfermedad de Cushing sólo es procedimiento en una paciente con
relativamente resistente a la autorre- trastorno de la coagulabilidad.
gulación negativa de los glucocorti- El estímulo prolongado de ACTH
coides. Al aumentar la dosis de dexa- sobre las glándulas suprarrenales
metasona se obtendría supresión en puede originar la aparición de una
los Cushing hipofisarios pero no en la hiperplasia suprarrenal, a veces
mayoría de los Cushing ectópicos. En macronodular, en el 10% al 40% de
los pacientes con grandes corticotro- los casos de enfermedad de Cushing.
pinomas, probablemente como con- Este fenónemo podría explicar la pre-
secuencia de una producción excesi- sencia de un nódulo suprarrenal
148
4 Hipófisis
único en nuestra paciente. Si éste ta del tumor productor de ACTH

fuera autónomo, las pruebas hormo- podría provocar la regresión de la
nales en el diagnóstico se verían hiperplasia, a menos que los nódulos
modificadas3. La eliminación comple- sean ya autónomos.
BIBLIOGRAFÍA
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149
5 Nutrición
Ceguera nocturna
en paciente con obesidad
mórbida sometido
a cirugía bariátrica
R. Guerrero Vázquez, M. Vázquez Gutiérrez, M. Á. Pomares Martínez
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
SUPERVISIÓN
J. L. Pereira Cunill
Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO según técnica de Scopinaro, en enero

de 2002. Su peso previo a la interven-
Anamnesis ción era de 168 kg con un índice de
masa corporal (IMC) de 61,6 kg/m2.
Varón de 47 años que ingresa en En los tres años y seis meses que han
agosto de 2005 por deterioro de las transcurrido tras la operación, la pér-
funciones superiores (desorientación dida total de peso ha sido de 92 kg y
temporoespacial y alteración del su peso actual es de 76 kg.
ritmo vigilia-sueño) y pérdida de agu- • Síndrome de malabsorción con
deza visual con ceguera nocturna de esteatorrea masiva tras cirugía bariá-
cuatro meses de evolución.
trica, objetivándose un déficit impor-
El enfermo carecía de anteceden-
tante de vitaminas liposolubles, zinc,
tes familiares de interés y contaba
cobre y hierro que se corrigió con
con los siguientes antecedentes per-
suplementación de Vitamina A+E,
sonales:
Vitamina D, sulfato de zinc y sulfato
• Hipertensión arterial (HTA) bien de hierro. En seguimiento periódico
controlada e hiperuricemia, sin trata- por el Servicio de Nutrición.
miento médico en el momento del • Cirrosis hepática (confirmada por
ingreso. histología) diagnosticada en el
• Síndrome de apnea obstructiva momento de la cirugía bariátrica,
del sueño. donde se apreciaron datos macros-
• Hábitos tóxicos: bebedor de más cópicos de cirrosis. La etiología más
de dos litros de cerveza al día y fuma- probable de la misma es alcohólica.
dor de un paquete al día. Como complicaciones de la cirrosis
• Obesidad mórbida, intervenido hay que destacar que el paciente
con realización de gastrectomía sub- tuvo un episodio de descompensa-
total y derivación biliopancreática, ción íctero-hidrópica y bacteriascitis
153
en marzo de 2002. Es revisado perió- depresivo. Se le prescribió el siguien-

dicamente por el Servicio de Digesti- te tratamiento: preparado polivitamí-
vo y en la última endoscopia oral rea- nico, retinol 50.000 UI/día, sulfato de
lizada se apreciaron varices esofági- zinc (22,5 mg/2 veces al día), sulfato
cas incipientes pero no ha tenido epi- ferroso (525 mg/día) y espironolacto-
sodios de hemorragia digestiva, per- na (100 mg/día). Acude, de nuevo, a
maneciendo por lo demás asintomá- consultas cinco días después por
tico. deterioro del estado general con afec-
• Varias intervenciones quirúrgicas tación de funciones superiores y en
abdominales: hernia interna estrangu- ese momento se decide su ingreso
lada en septiembre de 2002 con hospitalario.
resección de 50 cm de íleon, hernia
inguinoescrotal izquierda intervenida
en octubre 2002, hernia inguinoescro-
Exploración física al ingreso:
tal derecha en julio 2003 y dermoli-
• Constantes vitales: tensión arte-
pectomía en marzo 2004.
rial (TA) de 115/70 mmHg, temperatu-
ra 36,1°C, 17 respiraciones por minu-
El paciente acudió a Urgencias en
to, 72 latidos por minuto, diuresis
julio de 2005 por lagrimeo, fotofobia y
conservada.
descenso de agudeza visual, de pre-
• Datos antropométricos: peso de
dominio nocturno, de evolución pro-
76 kg, talla de 1,67 cm (IMC 27 kg/m2).
gresiva en los últimos cuatro meses,
• Tono ictérico de piel y mucosas.
siendo valorado por el oftalmólogo y
No se apreciaron otras lesiones cutá-
diagnosticado de ojo seco. Desde allí neas.
es derivado a consultas especializa- • Auscultación cardiopulmonar sin
das de Oftalmología, donde se confir- hallazgos patológicos.
mó el descenso de agudeza visual • Abdomen: globuloso, discreta-
(1/4 ojo derecho, 1/6 ojo izquierdo) mente doloroso a la palpación super-
sin apreciarse causa aparente. ficial y mínima semiología de ascitis.
Acude posteriormente a revisión, Se apreciaron datos en la superficie
en consultas de Nutrición, donde abdominal de circulación colateral y
relata su problema visual, objetiván- discreta hepatomegalia a expensas
dose además a la exploración ede- de lóbulo hepático izquierdo de aproxi-
mas maleolares con leve aumento del madamente tres traveses de dedo,
perímetro abdominal, sugerente de sin esplenomegalia.
descompensación hidrópica. El enfer- • Miembros inferiores con edemas
mo refirió que no tomaba los suple- maleolares y fóvea a la presión.
mentos vitamínicos y minerales desde • Exploración neurológica en la
hacía seis meses por un cuadro que destacaba una marcada deso-
154
5 Nutrición
rientación temporoespacial con ten- tas que se encontraban dentro

dencia al sueño, bradipsiquia y flap- del rango de normalidad.
ping, sin existir datos de focalidad – Estudio de coagulación con dis-
neurológica. creto alargamiento del tiempo de
coagulación (INR de 1,42 ( 0,8-
Pruebas complementarias 1,2).
– Proteinograma: albúmina 2,3 g/l
Durante su estancia en el hospital (3,5-5,5); gammaglobulinas 2,8
se le realizaron las siguientes explora- g/l (0,8-1,6).
ciones complementarias: – Perfil proteico nutricional: proteí-
nas totales dentro del rango de
• Analítica. normalidad, descenso de todos
• Exploración y valoración oftalmo- los parámetros del componente
lógica. proteico visceral (albúmina 2,3 g/l
• Pruebas de imagen: ecodoppler [3,5-5,5], transferrina 57 mg/dl
abdominal, radiografía de abdomen y (200-360), prealbúmina 4,42
de tórax. mg/dl [20-40], proteína ligada al
retinol < 1,1 mg/dl [3-6]).
Analítica – Perfil lipídico: colesterol total 80
mg/dl (150-240), HDL colesterol
Entre los datos obtenidos de las 13 mg/dl (25-50), triglicéridos 58
analíticas realizadas previas al ingreso mg/dl (70-170).
y durante éste destacaba lo que a – Vitaminas: vitamina A < 10 µg/dl
continuación se describe: (30-100), vitamina E, vitamina
B12, ácido fólico y sideremia nor-
– Bioquímica: elevación de bilirru- males.
bina total y directa, función renal,
Exploración oftalomológica
sodio y potasio dentro del rango
de normalidad, elevación de
La valoración oftalmológica realiza-
amonio, enzimas de hepatolisis,
da incluyó fondo de ojo, campimetría,
gammaglutariltranspeptidasa y medición de la presión intraocular,
fosfatasa alcalina y descenso de examen ocular con lámpara de hendi-
colesterol. dura y determinación de la agudeza
– Gasometría venosa normal. visual. En el examen del fondo de ojo
– Hemograma: 10 g/dl de hemo- se apreció una papila bien delimitada
globina (volumen corpuscular con una mácula sin hallazgos patológi-
medio [VCM] y hemoglobina cor- cos y la retina aplicada en los cuatro
puscular media [HCM] normales) cuadrantes. Los resultados obtenidos
con la serie blanca y las plaque- de la campimetría y de la medición de
155
la presión intraocular fueron normales. – Abandono del tratamiento pres-

El examen de la cámara ocular anterior crito (suplementos de vitaminas,
y posterior no demostró patología que oligoelementos y minerales).
justificase el descenso de agudeza
visual. Como ya se ha comentado • Encefalopatía hepática grado I-II,
anteriormente el descenso objetivado por diuréticos como posible causa
de agudeza visual era de 1/4 para el desencadenante, en paciente con
ojo derecho y 1/6 para el ojo izquierdo. cirrosis hepática de origen etílico
(estadio B9 de la clasificación de
Pruebas de imagen Child-Pugh).
La ecodoppler abdominal demos- Tratamiento

tró un aumento de la ecogenicidad
El tratamiento prescrito durante su
hepática con una disminución del
ingreso fue: retinol (100.000 UI duran-
tamaño del lóbulo derecho y aumen-
te los dos primeros días y posterior-
to del izquierdo y del caudado, litiasis
mente 50.000 UI al día), lactitol a dosis
biliar sin dilatación de la vía biliar,
laxante, paromomicina y otros suple-
líquido libre a nivel peritoneal en
mentos de vitaminas y minerales.
cuantía moderada y signos indirectos
Al alta se le recomendó la absten-
de hipertensión portal en el doppler de ción completa de alcohol y la toma
vena porta (todos estos datos com- continuada de los siguientes suple-
patibles con su hepatopatía cirrótica). mentos: sulfato ferroso 525 mg/día,
En el resto de las pruebas de imagen retinol 50.000 UI al día y sulfato de
efectuadas (radiografía de tórax y de zinc 22,5 mg (cada 12 h).
abdomen) no se hallaron datos de
interés. Evolución
Diagnóstico El paciente ha experimentado una

mejoría espectacular de su agudeza
• Ceguera nocturna (nictalopía) y visual, principalmente de la visión
xeroftalmia por déficit severo de vita- nocturna, tras instaurar tratamiento
mina A, secundario a: con vitamina A a dosis altas, disminu-
yendo progresivamente la dosis para
– Síndrome de intestino corto con evitar toxicidad. El cuadro de encefa-
malabsorción y esteatorrea lopatía hepática se resolvió durante el
secuela de la cirugía bariátrica. ingreso tras la retirada del tratamiento
– Cirrosis hepática etílica y etilismo diurético y la instauración del trata-
activo. miento específico de esta patología.
156
5 Nutrición
DISCUSIÓN En nuestro caso, la aparición del

déficit severo de vitamina A es de ori-
El déficit severo de vitamina A es gen multifactorial, existiendo altera-
un trastorno poco frecuente en los ciones a distintos niveles que afectan
países desarrollados, pero se estima tanto a la absorción como al metabo-
que globalmente existen en el mundo lismo, almacenamiento y distribución
250 millones de personas con déficit de esta vitamina.
de esta vitamina, siendo la población En primer lugar, la absorción de
principalmente afectada los niños en esta vitamina está seriamente com-
edad preescolar. Las causas de défi-
prometida por el cuadro malabsortivo
cit de vitamina A pueden ser prima-
del enfermo. Por otro lado, el consu-
rias y secundarias (tabla I). La presen-
mo activo de alcohol acelera el cata-
tación clínica de su carencia va a
bolismo del retinol, ya que el etanol y
depender de su severidad; así en los
el retinol presentan vías metabólicas
casos más severos (como es el
expuesto) van a existir manifestacio- comunes. Por último, la presencia de
nes oculares y visuales en forma de hepatopatía severa en estadio cirróti-
xeroftalmia y descenso de la agudeza co dificulta tanto el almacenamiento a
visual nocturna (nictalopía), así como nivel del hígado (principal lugar de
un aumento de la susceptibilidad a depósito de vitamina A) como su dis-
las infecciones y alteraciones cutá- tribución, ya que la síntesis de proteí-
neas (hiperqueratosis folicular y que- na transportadora del retinol en la
ratinización de epitelios)1,2. cirrosis hepática está disminuida3.
TABLA I.
Causas de déficit de vitamina A
Primarias Ingesta insuficiente
Secundarias Enfermedades hepáticas graves

Fibrosis quística
Cuadros malabsortivos
Síndrome de intestino corto
Abetalipoproteinemia
Déficit de zinc
Patologías que cursen con desnutrición calórico protéica severa
Infecciones gastrointestinales
Alcoholismo crónico
Infecciones crónicas
157
BIBLIOGRAFÍA
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158
Hipoalbuminemia
severa en paciente
con obesidad extrema
N. Pérez Martín, M. J. López-Madrazo Hernández,
M. J. Rodríguez Troyano, L. Bartolomé Hernández
Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Las Palmas
SUPERVISIÓN
M. Boronat Cortés
Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO mecánica no invasiva (presión positi-

va continua de vías aéreas [CPAP]
Anamnesis nocturna) hasta antes de la cirugía.
• Fumadora de 10-20 cigarri-
Paciente mujer de 32 años remitida llos/día. No ingesta de alcohol.
a consultas de Nutrición por altera- • G1 A0 P1. Ciclos menstruales
ción de los parámetros nutricionales regulares c/28-30 días, de 4-5 días de
bioquímicos tras someterse a cirugía
duración.
bariátrica hace cinco meses.
• Obesidad mórbida de más de
diez años de evolución, con fracaso
Antecedentes personales
del tratamiento dietético, por lo que
• Diabetes mellitus (DM) tipo 2, de se realiza cirugía para reducción de
tres años de evolución, sin complica- peso en julio de 2004: derivación
ciones crónicas conocidas, en trata- biliopancreática según técnica de
miento hasta antes de la cirugía con Scopinaro + dermolipectomía abdo-
4 mg de repaglinida cada 8 h, con minal (17 kg de tejido adiposo) + her-
regular control metabólico. Actual- niorrafia umbilical. Múltiples compli-
mente, sin tratamiento farmacológico. caciones postquirúrgicas, con estan-
• Hipertrigliceridemia sin trata- cia prolongada en la Unidad de Cui-
miento farmacológico. dados Intensivos (UCI) (42 días), entre
• Insuficiencia respiratoria crónica las que destacan:
hipercápnica secundaria a síndrome
de apnea obstructiva del sueño – Shock hipovolémico por sangra-
(SAOS), que precisaba de ventilación do arterial del lecho quirúrgico,
159
que precisó revisión quirúrgica ur- Exploración física

gente.
– Shock séptico secundario a neu- • Antes de la cirugía (julio de 2004):
monía asociada con ventilación
mecánica. – Tensión arterial (TA) 130/75
mmHg; peso 192,8 kg; tempera-
Tras la cirugía, durante su ingreso tura 158 cm; índice de masa cor-
en la UCI, recibió soporte nutricional poral (IMC) 77,2 kg/ m2.
vía parenteral (2.200 kcal, con 17% – Destacaba gran panículo adiposo
proteínas) durante 32 días, inicián- abdominal, con celulitis de la
dose posteriormente dieta blanda pared abdominal. Acantosis nigri-
sin azúcar de 1.500 kcal, sin una cans en pliegues.
etapa previa con dietas de transi-
• Cinco meses postcirugía
ción. La paciente, tras casi dos
(diciembre de 2004): TA 125/60
meses de estancia hospitalaria, fue
mmHg; peso130,8 kg; IMC 52,39
dada de alta a su domicilio sin trata-
kg/m2. Normohidratada y normoco-
miento farmacológico, con dieta sin
loreada. Acantosis nigricans en plie-
azúcares refinados, sin restricción
gues. Cicatriz de traqueotomía. Per-
de grasas. siste faldón abdominal, sin signos
No tratamiento farmacológico en la de celulitis. Cicatriz de laparotomía
actualidad. transversa y media suprainfraumbi-
lical.
Antecedentes familiares
Padre y abuela materna con DM
tipo 2. Rama paterna con obesidad. • Antes de la cirugía (julio de 2004):
Una hija de ocho años con obesidad.
– Hemograma: sin alteraciones.
Historia actual – Bioquímica: glucosa 201 mg/dl;
hemoglobina A1C (HbA1C) 7,6%;
La paciente acude por primera vez colesterol total 122 mg/dl; HDL-
a consultas de Nutrición cinco meses colesterol 42 mg/dl; LDL-coleste-
tras la cirugía, refiriendo astenia, hipo- rol 46,4 mg/dl; triglicéridos 168
rexia motivada por dolor y distensión mg/dl; albúmina 3,6 g/dl; proteí-
abdominal tras la ingesta, con episo- nas totales 7,7 g/dl; urea, creati-
dios ocasionales de vómitos postpran- nina, ácido úrico, transaminasa
diales (2-3/sem), sin intolerancia a sóli- glutámico-oxalacética (GOT),
dos, junto con diarrea crónica tras la transaminasa glutámico-pirúvica
ingesta compatible con esteatorrea. (GPT), gammaglutamiltransferasa
160
5 Nutrición
(GGT) y bilirrubina dentro de los Tratamiento

límites normales.
• Dieta de 1.500 kcal sin azúcar,
• Cinco meses postcirugía (diciem- baja en grasas saturadas, repartida
bre de 2004): en 5-6 tomas al día (aproximadamen-
te 60 g de proteínas/día). Ingesta
– Hemograma: hemoglobina 11,8 hídrica entre las comidas.
g/dl; hematocrito 35,7%; volu- • Ejercicio físico ligero diario.
men corpuscular medio (VCM) 78 • Suplemento proteico (aproxima-
fL; concentración hemoglobina damente 13 g extra de proteínas).
corpuscular media 30,5 g/dl; leu- • Suplemento polivitamínico-mine-
cocitos 5.600/µl; linfocitos 900/µl. ral oral diario (vitamina A, B1, B2, B6,
– Coagulación: dentro de los lími- C, D3, E, K, ácido fólico, calcio [Ca],
tes normales. hierro [Fe], cobre [Cu], manganeso
– Bioquímica: glucosa 115 mg/dl; [Mn], magnesio [Mg], zinc [Zn]).
colesterol total 95 mg/dl; HDL- • Suplemento oral de calcio (1.200
colesterol 26 mg/dl; LDL-coleste- mg/día).
rol 42 mg/dl; triglicéridos 135 • Vitamina B12: 1.000 µg intramus-
mg/dl; albúmina 1,8 g/dl; prealbú- cular cada seis meses.
mina 6 mg/dl; GOT 70 U/l; GPT 56
U/l; GGT 356 U/l; fosfatasa alcali- Evolución
na (FA) 268 U/l; bilirrubina total 0,7
mg/dl; sodio 136 mmol/l; potasio Se trata de una paciente con obe-
3,5 mmol/l; calcio corregido 8,3 sidad extrema (IMC > 50 kg/m2) de
mg/dl; fósforo 4,4 mg/dl; cloro 96 larga evolución con varias complica-
mmol/l; magnesio 1,1 mmol/l; ciones secundarias (DM tipo 2, hiper-
ferritina 12 ng/ml; vitamina B12 trigliceridemia, SAOS), en la que ha-
981 pg/ml; ácido fólico 4 ng/ml; bían fracasado las medidas higienico-
vitamina A 18 µg/dl; vitamina 25- dietéticas para la reducción de peso,
hidroxivitamina D3 (25-OH-D3) 9,9 por lo que se realiza una técnica
ng/ml; vitamina E 3,7 µg/ml. mixta de cirugía bariátrica (derivación
biliopancreática según técnica de
Diagnóstico Scopinaro), sufriendo varias compli-
caciones postquirúrgicas que motiva-
• Desnutrición proteica severa ron una estancia prolongada en la
(hipoalbuminemia, disminución de UCI.
lipoproteínas, linfopenia). Tras cinco meses de la cirugía, es
• Anemia ferropénica. remitida a la consulta de Nutrición,
• Déficit de vitaminas liposolubles. donde se realiza una valoración
• Hipertransaminasemia. exhaustiva del estado nutricional,
161
objetivándose una pérdida de peso colesterol 72,2 mg/dl; triglicéridos 84

de 62 kg en cinco meses, hipoalbu- mg/dl; albúmina 3,6 g/dl; prealbúmina
minemia severa, disminución de lipo- 23 mg/dl; GOT, GPT, GGT, FA y bili-
proteínas, linfopenia leve, anemia leve rrubina total dentro de las límites nor-
por déficit de hierro, déficit de vitami- males. Ionograma dentro de los lími-
nas liposolubles e hipertransaminase- tes normales. Ferritina 38 µg/ml; vita-
mia, probablemente en el contexto de mina B12: 884 pg/ml; ácido fólico 11
una esteatosis hepática y hepatotoxi- µg/ml; vitamina A 27 µg/dl; vitamina
cidad por un posible síndrome del 25-OH-D3 15 µg/ml; vitamina E 12
asa ciega, todo ello derivado de la µg/ml.
modificación quirúrgica de la anato-
mofisiología del tubo digestivo. DISCUSIÓN
Se procede en ese momento a
La obesidad es una enfermedad
realizar una educación nutricional
crónica que conlleva un incremento
básica, explicando el tipo de alimen-
importante de la morbimortalidad por
tos que debe evitar, cómo preparar-
su asociación con enfermedades que
los, cómo repartirlos a lo largo del día,
afectan a la mayoría de los sistemas
etc., recomendando ejercicio físico
del organismo.
ligero y, finalmente, añadiendo suple- El tratamiento quirúrgico de la obe-
mentos proteicos, polivitamínicos y sidad busca reducir el peso corporal,
minerales. disminuir las comorbilidades y mejo-
Después de tres meses, la pacien- rar la calidad de vida. La pérdida de
te acude nuevamente a consulta con peso tras la cirugía ocurre rápidamen-
mejoría de su estado físico y anímico, te en los primeros 6-12 meses, esta-
habiéndose resuelto su clínica de bilizándose posteriormente a partir de
dolor y distensión abdominal post- los 18-24 meses.
prandial y refiriendo únicamente 1-2 Existen tres tipos de procedimien-
deposiciones/día. En las exploracio- tos quirúrgicos en cirugía bariátrica:
nes física y analítica realizadas, se técnicas restrictivas, que consisten en
objetivaron los siguientes datos: la reducción de la capacidad gástrica,
induciendo una sensación de sacie-
• TA 120/60; peso 119,6 kg (pérdi- dad precoz tras la ingesta; técnicas
da de 11,2 kg en tres meses); IMC malabsortivas, que disminuyen la
47,90 kg/m2. absorción de nutrientes mediante el
• Hemograma: sin alteraciones. acortamiento de la superficie de
• Coagulación: sin alteraciones. absorción del intestino delgado, y
• Bioquímica: glucosa 73 mg/dl; técnicas mixtas, que combinan gra-
HbA 1C 4,2%; colesterol total 131 dos variables de restricción gástrica y
mg/dl; HDL-colesterol 42 mg/dl; LDL- de malabsorción intestinal. Dentro de
162
5 Nutrición
este grupo se incluye la derivación

biliopancreática, en la que la bilis y la
secreción pancreática se desvían
hasta el íleon distal. En la técnica clá-
sica de Scopinaro, se realiza una gas-
trectomía parcial distal y una gastroi-
leostomía, anastomosando la cavidad
gástrica proximal remanente con los
250 cm distales de intestino delgado,
excluyéndose del tracto alimentario el
duodeno y el yeyuno (asa biliopan-
creática), segmento que se anasto-
mosa al íleon distal unos 50 cm antes
de la válvula ileocecal, con lo que
quedan los 50 cm distales de íleon
como asa común para la digestión y Fig. 1. Derivación biliopancreática.
la absorción1 (fig. 1).
El seguimiento postoperatorio es
fundamental para evitar la aparición Las principales complicaciones
de las complicaciones derivadas de nutricionales en las técnicas mixtas
una alimentación incorrecta como los son la desnutrición proteica (hasta el
vómitos, el síndrome de dumping y la 15% en la técnica de Scopinaro),
diarrea. Los pacientes deben ser ins- déficit de hierro, vitamina B12, ácido
truidos acerca de ciertas normas die- fólico y vitaminas liposolubles (sobre
téticas para adaptar su patrón de todo vitamina D). Se debe pautar de
ingesta a las modificaciones anatómi- manera sistemática preparados de
cas y funcionales inducidas por la vitaminas y minerales por vía oral
cirugía, para lo cual resulta imprescin- diariamente y de manera indefinida.
dible la participación de las unidades Además, es también recomendable
de Nutrición2. la administración extraordinaria de
Las complicaciones nutricionales vitamina B12 intramuscular (1.000 µg
de la cirugía bariátrica se derivan de c/6 meses) así como un aporte dia-
la limitación de la ingesta de alimen- rio de calcio entre 1.200-2.000 mg.
tos inducida por el componente res- En aquellos pacientes que desarro-
trictivo de la cirugía, unido a la ma- llen anemia ferropénica a pesar de
labsorción crónica de nutrientes pro- los suplementos polivitamínicos-
ducida por la disminución de la minerales, se debería añadir suple-
superficie de absorción en la cirugía mentos adicionales de hierro vía oral
derivativa3. e, incluso de manera excepcional,
163
vía parenteral. Por otra parte, es proteica (> 50-60 g/día) y evitar las
importante hacer hincapié en la comidas ricas en grasa para reducir
necesidad de una adecuada ingesta la esteatorrea4,5.
BIBLIOGRAFÍA
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164
Hipocalcemia
en paciente anciano
K. García Malpartida, R. Casañ Fernández,

J. Yanini García, A. Jover Fernández
Hospital Universitario Doctor Peset. Valencia
SUPERVISIÓN
E. Solá Izquierdo
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO • Fumador activo de 24 paque-

tes/año.
Anamnesis • No hábito enólico.
• Hipertensión arterial (HTA) de
Varón de 83 años ingresado a larga evolución con buen control ten-
cargo del Servicio de Neumología por sional.
exacerbación de enfermedad pulmo- • No diabetes mellitus; no dislipe-
nar obstructiva crónica (EPOC). Los mia.
treinta días previos ha permanecido • Cardiopatía isquémica crónica:
en cuidados intensivos por neumonía infarto agudo de miocardio hace seis
bilateral, shock séptico e insuficiencia años sin episodios anginosos poste-
respiratoria aguda, requiriendo intu- riormente.
bación y ventilación mecánica. Ante • Fibrilación auricular crónica en
el hallazgo en analítica ordinaria de tratamiento anticoagulante hasta
hipocalcemia e hipoproteinemia gra- hace un mes, cuando se realizó car-
ves (calcio 5 mg/dl, proteínas totales dioversión farmacológica debido a
3,9 g/dl, calcio corregido 6,3 mg/dl) respuesta ventricular rápida; poste-
confirmado en dos ocasiones se soli- riormente mantiene ritmo sinusal.
cita valoración por el Servicio de • Insuficiencia cardiaca crónica
Endocrinología. con varios ingresos por insuficiencia
Los antecedentes personales más ventricular izquierda.
destacados del paciente son: • EPOC estadio funcional II/IV con
cuatro ingresos aproximadamente al
• No alergias a medicamentos año por exacerbación en los últimos
conocidas. cinco años.
165
• Accidente cerebrovascular isqué- inferior de la normalidad y bajas (entre

mico hace tres años con recupera- 7,9 mg/dl y 8,9 mg/dl) con proteínas
ción funcional completa. totales ligeramente disminuidas (entre
• Síndrome depresivo crónico. 6 g/dl y 6,4 g/dl). En el momento de
• Intervenido de ulcus gástrico ingresar en la unidad de cuidados
hace más de 40 años (se desconoce intensivos el paciente presenta como
el tipo de intervención aunque proba- datos analíticos más destacados: cal-
blemente se trate de vagotomía y cio corregido 7,47 mg/dl, proteínas
antrectomía con reconstrucción Bill- totales 6,4 g/dl y linfocitos 2300 x
roth I, es decir, anastomosis gastro- 109/l. Durante su estancia en esta uni-
duodenal terminoterminal). dad no se instaura ninguna medida
• Necesita ayuda para las activida- específica para aumentar la calcemia
des de la vida diaria. y se empieza tarde el proceso de
• Tratamiento habitual: acenocu- nutrición enteral con 500 ml de un
marol 1 mg/día, digoxina 0,25 mg/48 h, preparado comercial normoproteico y
diltiazem 60 mg/8 h, furosemida 40 dieta triturada por sonda nasogástri-
ca.
mg/día, omeprazol 20 mg/día; inhala-
dores: bromuro de ipratropio 500
µg/8 h, budesonida 320 µg /12 h,
fumarato de formoterol 9 µg/12 h y • Regular aspecto general. Cons-
salbutamol a demanda. ciente, aunque desorientado en tiem-
po y lugar. Normocoloreado, edemati-
En la anamnesis orientada al estu-
zado. Piel seca, pelo quebradizo,
dio de hipocalcemia, el paciente no ausencia de bola de Bichat.
refiere parestesias periorales, espas- • Apirético. Tensión arterial (TA)
mos en dedos ni tetania. Presenta 130/80 mmHg.
dolores osteoarticulares difusos y • Eupneico con oxígeno suplemen-
debilidad muscular proximal. No refie- tario.
re episodios de fracturas óseas ni in- • Portador de sonda nasogástrica
tervención quirúrgica tiroidea ni para- de alimentación.
tiroidea. Destaca insuficiente exposi- • Auscultación cardiaca rítmica, no
ción solar ya que no sale de su domi- soplos.
cilio de manera regular desde hace • A la auscultación pulmonar, dis-
aproximadamente un año y realiza minución global del murmullo vesicu-
una dieta pobre en lácteos (sólo una lar.
ración al día). • Abdomen blando, depresible, no
Revisando la historia previa se doloroso, no masas ni megalias,
encuentran en los últimos tres años peristaltismo conservado, percusión
cifras de calcio corregido en el límite normal.
166
5 Nutrición
• Edema con fóvea en miembros • Marcadores de malnutrición:

inferiores y úlceras de presión en albúmina 1,6 g/dl; linfocitos 400 x
ambos talones. Atrofia muscular con 109/l.
debilidad proximal. • Gasometría arterial con oxígeno
• Exploración neurológica normal. suplementario a 1,5 lpm: pO2 70,4
Signos de Chvostek y Trousseau mmHg; pCO 2 41,7 mmHg; SaO 2
negativos. (No se dispone de peso y 95,3%; pH 7,55; exceso de bases
+12,9 mmol/l.
talla del paciente.)
• Electrocardiograma: ritmo sinusal
a 86 latidos por minuto. Onda T nega-
tiva en DII, DIII, aVL, V1-V6. Segmen-
A su llegada al Servicio de Neumo- to QT normal.
logía se realizan las siguientes prue-
Diagnóstico
bas complementarias:
Entre las causas de hipocalcemia
• Bioquímica general: glucosa 150 que se muestran en la tabla I la
mg/dl; urea 43 mg/dl; creatinina 0,5 opción más probable en este caso
mg/dl; sodio 139 mEq/l; potasio 4,5 sería el déficit de vitamina D junto con
mEq/l; cloro 102 mEq/l; ácido úrico un aporte insuficiente de calcio agra-
2,4 mg/dl; transaminasa glutámico- vado por la presencia de una enfer-
oxalacética (GOT) 29 UI/l; transamina- medad grave intercurrente. Por otra
sa glutámico-pirúvica (GPT) 42 UI/l, parte, destaca un estado de malnutri-
gammaglutamiltransferasa (GGT) 43 ción proteica.
UI/l; fosfatasa alcalina (FA) 59 UI/l; Hay varios datos que nos hacen
bilirrubina 0,7 mg/dl; láctico deshidro- sospechar esta causa de hipocalce-
genasa (LDH) 985 UI/l; creatinfosfoci- mia: la insuficiente exposición solar y
nasa (CPK) 171 UI/l. de ingesta de lácteos lleva a un esta-
do de déficit o insuficiencia de vitami-
• Bioquímica dirigida al estudio de
na D e hipocalcemia crónica, que se
hipocalcemia: calcio 5 mg/dl; proteí-
confirma al encontrar cifras de calcio
nas totales 3,9 g/dl; calcio corregido
en el límite bajo de la normalidad
6,3 mg/dl; calcio iónico 2,9 mg/dl;
desde hace varios años. La enferme-
fósforo 2,8 mg/dl; magnesio 1,9 dad aguda grave que sufre el pacien-
mg/dl; hormona paratiroidea (PTH) 69 te junto con una situación de falta de
pg/ml. aporte de nutrientes durante su
• Hemograma: hemoglobina 11,3 estancia en cuidados intensivos agra-
g/dl; hematocrito 33,4%; leucocitos va la situación y lleva al paciente a
10.400 x 109/l (90,7% neutrófilos); una hipocalcemia grave con compro-
plaquetas 107.000 x 109/l. miso vital.
167
TABLA I. e intravenoso (glucobionato de calcio

Causas de hipocalcemia 15 ml/24 h, aumentando el calcio en
3 días hasta 7,34 mg/dl, momento en
Trastornos relacionados con las
glándulas paratiroides que valoramos al paciente. Tras
extracción de sangre para determina-
• Ausencia de glándulas paratiroides o PTH ción de los metabolitos de la vitamina
– Congénita
– Hipoparatiroidismo postquirúrgico D continuamos con calcio oral,
– Enfermedades infiltrativas aumentamos la dosis de calcio intra-
• Secreción alterada de PTH venoso a 30 ml de glucobionato cálci-
– Hipomagnesemia/hipermagnesemia
– Alcalosis respiratoria co al día y añadimos colecalciferol
– Mutaciones que activan el gen 1.000 UI/12 h vía oral.
sensible al calcio
A partir de la introducción del cole-
• Resistencia del órgano diana calciferol se observa un aumento del
– Hipo/hipermagnesemia calcio más rápido llegando en 6 días
– Pseudohipoparatiroidismos
a un valor normal (9,24 mg/dl),
Trastor nos relacionados con la momento en el que se retira el calcio
vitamina D intravenoso y se aumenta la dosis de
• Déficit de vitamina D calcio vía oral a 2,5 g/8 h continuando
• Pérdida acelerada con el aporte de colecalciferol. Tres
– Recirculación enterohepática días después el calcio se mantiene
alterada
– Fármacos anticonvulsivantes y alrededor de 9 mg/dl. Posteriormente,
antituberculosos se reduce la dosis de colecalciferol a
• Alteración de la 25-hidroxilación por la mitad (1.000 UI al día).
enfermedad hepática
• Alteración de la 1α-hidroxilación por Por otra parte, se decide nutrición
insuficiencia renal enteral con 1.500 ml al día de un pre-
• Raquitismo dependiente de la vitamina D parado hiperproteico a través de
Otras causas sonda nasogástrica.
• Deposición excesiva en el esqueleto Evolución

• Quelación
• Hipocalcemia neonatal
• Infección por virus de inmunodefi- Las cifras de calcio ascienden
ciencia humana (VIH) lenta y progresivamente tras la admi-
• Pancreatitis aguda
• Enfermedad grave
nistración de suplementos de calcio
oral e intravenoso. Cuando se añade
al tratamiento la vitamina D (en forma
Tratamiento de vitamina D3 o colecalciferol) se
observa una recuperación más rápida
Se instaura tratamiento con calcio del calcio, manteniendo a los pocos
oral (carbonato de calcio 300 mg/8 h) días una cifra estable sin necesidad
168
5 Nutrición
TABLA II.
Clasificación de déficit de vitamina D
Nivel de vitamina D 25-hidroxivitamina D
Insuficiencia 10-20 ng/ml 25-50 nmol/l
Déficit 4-10 ng/ml 10-25 nmol/l
Osteomalacia < 4 ng/ml < 10 nmol/l
de suplementos de calcio intraveno- D es menor de 25 nmol/l (10 ng/ml) e

so. insuficiencia si es menor de 50 nmol
La sospecha de déficit de vitami- (20 ng/ml) 1 aunque estudios más
na D debido a los antecedentes per- recientes consideran que el límite
sonales y evolución del paciente se inferior debería ser 80 nmol/l (32
confirmó ante el hallazgo de cifra de ng/ml)2.
25-hidroxivitamina D de 11,9 ng/ml La prevalencia de déficit de vitami-
(véase clasificación de déficit de vita- na D varía según la población estu-
mina D en la tabla II) y 1,25-hidroxivi- diada, aunque todos los estudios
tamina D de 13,5 pg/ml (valores nor- apuntan que la frecuencia es mayor
males 20,2-46,2 pg/ml). Ambos resul- de la esperada incluso en población
tados se encuentran por debajo de aparentemente sana3. Esto se debe a
los límites de la normalidad. Destaca que los requerimientos actuales de
que una cifra de vitamina D en rango colecalciferol establecidos entre 200 y
de insuficiencia y no de déficit fuera 600 UI al día son insuficientes para
capaz de provocar una hipocalcemia mantener una adecuada homeostasis
tan llamativa. fosfocálcica. Aunque se necesitan
más estudios para establecer la
DISCUSIÓN ingesta recomendada (RDA) de vita-
mina D 4, una suplementación con
La suficiencia de vitamina D se 20 µg (800 UI) de vitamina D y 1.000
define como el valor más bajo de 25- mg de calcio al día en ancianos
hidroxivitamina D capaz de prevenir el podría ser adecuada5.
hiperparatiroidismo secundario y la Pacientes como el nuestro son
desmineralización ósea. El mejor indicada vez más frecuentes en los hos-
cador de la cantidad de vitamina D en pitales, dado el avance en los trata-
el organismo es la 25-hidroxivitami- mientos de las enfermedades cróni-
na D. La clasificación más utilizada cas y las prolongadas estancias.
establece el déficit de vitamina D Debemos tener presente al valorar el
cuando el nivel de 25-hidroxivitamina riesgo nutricional de nuestros
169
pacientes la alta prevalencia de défi- cuando padezcan un evento intercu-

cit de vitamina D y suplementar rrente que les comprometa su ali-
aquellos en riesgo, principalmente mentación.
BIBLIOGRAFÍA
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170
Paciente con enfermedad

de Crohn
e hipopotasemia
J. Olivares Alcolea
Hospital Universitario Son Dureta. Palma de Mallorca
SUPERVISIÓN
J. R. Urgelès Planella
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO tenido buena evolución clínica hasta

octubre 1999 que presenta el primer
Anamnesis brote y comienza tratamiento con
prednisona en pauta descendente,
Paciente varón de 72 años que mesalazina y metronidazol por posi-
acude a Urgencias por parestesias ble sobrecrecimiento bacteriano. En
generalizadas y rigidez muscular de noviembre del mismo año ingresa por
cuatro días de evolución. oclusión intestinal que requiere resec-
ción segmentaria de yeyuno con
Antecedentes patológicos
anastomosis yeyunoileal y nueva
Ex fumador desde hace seis años pauta descendente de prednisona.
con dosis total acumulada de dos Durante los meses de julio y agosto
paquetes/año, neuralgia del trigémi- de 2000 presenta dos brotes de
no, hipertensión arterial (HTA) de un enfermedad de Crohn acompañados
mes de evolución con tensión arterial de parestesias. Se trató ambulatoria-
en el debut de 200/120 mmHg en tra- mente con 9 mg de budesonida oral y
tamiento con lisinopril 20 mg/24 h y nuevo ciclo de metronidazol, consi-
suplementos orales con 10 mEq de guiendo así buena respuesta clínica.
potasio por hipopotasemia. Posteriormente, se disminuyó la dosis
Enfermedad de Crohn diagnostica- de budesonida a 6 mg/día.
da en 1994 (seis años de evolución)
por tránsito intestinal y gammagrafía Enfermedad actual
con leucocitos marcados que mostra-
ba afectación yeyunoileal. Seguía tra- En diciembre del 2000 ingresa en
tamiento con metilprednisolona 4 mg el Servicio de Digestivo por pareste-
en caso de dolor abdominal. Había sias y rigidez generalizadas acompa-
171
ñadas de debilidad muscular de pre- malidad y sin alteraciones agudas de

dominio en miembros inferiores que la repolarización.
habían ido en aumento los últimos
cinco días. No refería aumento del Valoración inicial
hábito deposicional habitual (una
deposición blanda/día) ni modificacio- Rabdomiolisis secundaria a hipo-
nes del tratamiento con mesalazina, potasemia acompañada de hipocal-
6 mg budesonida oral y 20 mg de lisi- cemia, hipomagnesemia y alcalosis
nopril para la HTA. metabólica de origen no filiado. Se
trató con reposición endovenosa de
En la exploración física: tensión
calcio, potasio y administración pun-
arterial (TA) 130/70 mmHg, frecuencia
tual de magnesio endovenoso.
cardíaca (FC) 68 lpm y temperatura
36,5ºC. Destacaba un signo de Trous-
Evolución en planta de
seau positivo, eritema facial y edemas
hospitalización de Digestivo
con fóvea en miembros inferiores.
• Analítica de ingreso: leucocitos
Pruebas complementarias 19 690 µl con desviación a la izquier-
en Urgencias da; glucemia 118 mg/dl; urea 48
mg/dl; creatinina 1,06 mg/dl; coleste-
• Análisis de sangre: leucocitos
rol 122 mg/dl (150-220); triglicéridos
13.300 µl (4,3-10,8 x 103), fórmula
99 mg/dl (50-200); bilirrubina total 0,9
normal; plaquetas 402 000/µl; gluce-
mg/dl (0,1-1,1); transaminasa glutámi-
mia 103 mg/dl; creatinina plasmática co-oxalacética (GOT) 215 U/l (5-38),
2 mg/dl; urea 43 mg/dl (10-50); pota- transaminasa glutámico-pirúvica
sio 1,3 mEq/l (3,5-5,3); sodio 145 (GPT) 176 U/L (5-41); gammaglutamil-
mEq/l (135-150); calcio total 5,4 mg/dl transferasa (GGT) 23 U/l (7-49); fosfa-
(8,1-10,4); proteínas totales 70 g/l (66- tasa alcalina (FA) 158 U/L (90-270);
87); magnesio 1,3 mg/dl (1,7-2,8) proteínas totales 53,3 g/l; albúmina
creatinfosfocinasa (CPK) 35654; CPK- 23,6 g/l; calcio 7,4 mg/dl; fósforo 2,3
mb 709. mg/dl (2,7-4,5); cloro 102 mEq/l (95-
• Gasometría arterial: pH 7,57; pre- 110); sodio 142 mEq/l (135-153),
sión parcial de dióxido de carbono potasio 2,7 mEq/l (3,5-5,5); magnesio
(pCO2) 39,5; presión arterial de oxíge- 0,9 mg/dl (1,8-2,9); zinc 44 µg/dl (80-
no (pO2) 78; HCO3 36,8. 130); hierro 52 mg/dl (37-158) y dismi-
• Análisis de orina reciente: sodio nución de las CPK.
65 mmol/l; potasio 29 mmol/l; cloro • Orina de 24h: sodio 26 mEq/d
96 mmol/l. (30-285); potasio 46 mEq/d (25-125);
• Electrocardiograma: onda U con calcio 8 mg/24 h (100-230); cloro 60
QRS dentro de los límites de la nor- mEq/d (110-250).
172
5 Nutrición
• Se inició tratamiento suplementa- Nuevas pruebas complementarias

rio con 1.200 mg magnesio oral para
corregir la hipomagnesemia que se • Tirotropina (TSH) 1,89 mUI/ml
tuvo que aumentar a 2.400 mg a las (0,35-5,50); tiroxina (T 4) libre 1,26
72 h. ng/dl; cortisol 14,30 µg/dl (4,30-
• Se continuó con 75 mEq/l de 22,40); corticotropina (ACTH) 15,10
ion potasio oral y 100 mEq/l cloruro pg/ml; paratiroidea (PTHi) 43 pg/ml
potásico endovenoso durante cinco (12-72). Vitamina B12, ácido fólico y
días y, posteriormente, 75 mEq/l de perfil de hierro eran normales. La
ion potasio oral junto con 1000 mg aldosterona 10 pg/ml (dieta normal en
acetato cálcico y 100 mg de zinc sodio 100-160 mmol/d, posición
oral. ortóstática 40-300 pg/ml y supina 17-
• La tensión arterial se mantuvo 130 pg/ml) y actividad renina plasmá-
en rango normal sin tratamiento tica era 1,6 ng/ml/h (posición supina
antihipertensivo. Se solicitó inter- 0,2-2,3 y ortostática 1,3-4).
consulta a Endocrinología por sos- • La orina de 24 horas mostraba
pecha de hiperaldosteronismo pri- persistencia de excreción urinaria ele-
mario, se realizó cambio de adscrip- vada de potasio (24 mmol/l) y cortiso-
ción e ingresó en la planta de Endo-
luria de 11,6 µg/d (28,5-213,7).
crinología.
• Pendiente resultado de vitaminas
D2 y D3.
Evolución en Endocrinología
Valoración
Revisión anamnesis
Se descartó hiperaldosteronismo
Reinterrogando al paciente, refe-
tanto primario como secundario y se
ría hemorroides durante la semana
previa al ingreso que trató con
pomada tópica de hidrocortisona
100 mg y poliuria, polidipsia y nictu-
ria de 3-4 meses de evolución.
Negaba tratamiento diurético, inges-
ta de regalíz u otros fármacos orales
o tópicos. Se revisaron los controles
analíticos en los meses previos (fig. 1)
que mostraban niveles bajos de
albúmina compatibles con malnutri-
ción leve e hipopotasemia (albúmina
de 31-34 g/dl [35-50 g/dl]; potasio
Fig. 1. Evolución de los niveles de iones
3-2,2 mEq/l).
173
consideraron las alteraciones de eje alta. El potasio era de 4,5 mEq/l, el

renina-angiotensina-aldosterona no calcio de 8,3 mg/dl con proteínas
justificables por estar el paciente con totales de 71 g/l y el magnesio de
dieta hiposódica, tratamiento reciente 2 mg/dl. PTHi de 199 pg/ml. Seguían
con inhibidores de la enzima conver- pendientes los resultados de 25-
sora de la angiotensina (IECA) y corti- hidroxicolecalciferol y 1,25-dihidroxi-
coides. Respecto del trastorno elec- colecalciferol. Se mantuvo el trata-
trolítico se orientó como secundario a miento con 75 mEq de ion potásico,
pérdidas gastrointestinales. 1.200 mg de lactato magnésico y
Por la rareza de una malabsorción 1.000 mg de acetato cálcico.
de estas características en la enfer-
medad de Crohn, el Servicio de Seguimiento en consultas externas
Digestivo sugirió descartar otras
patologías tales como la enfermedad A los 15 días del alta, el paciente
celiaca o linfoma intestinal que expli- refería aumento progresivo a tres
cara el trastorno electrolítico. La deposiciones pastosas al día sin pro-
radiografía de tórax mostraba, como ductos patológicos ni parestesias o
único dato a destacar, una disminu- debilidad muscular. El control analíti-
ción de la densidad mineral ósea. La co mostraba un calcio 9,3 mg/dl, fos-
tomografía computadorizada (TC) fato 2,7 mg/dl, sodio 143 mEq/l, pota-
abdominal describió litiasis renales de sio 5.3 mEq/l y calciuria de 4 mg/dl en
pequeño tamaño y varios quistes la orina de 24 horas. El magnesio fue
renales, las glándulas suprarrenales normal (1,9 mEq/l). Los resultados de
eran de morfología y tamaño normal y 25-hidroxicolecalciferol y 1,25-hidro-
no se objetivaron adenopatías retro- xicolecalciferol eran de 11 ng/ml (12-
peritoneales. Los anticuerpos antiglia- 54) y de 6 pg/ml (16-56), respectiva-
dina y antiendomisio fueron negati- mente. Se interpretó como un com-
vos. Por tanto, se aceptó que tanto ponente más de la malabsorción del
los trastornos electrolíticos como la paciente y, la mayor afectación de la
desnutrición del paciente eran secun- forma activa de la vitamina, como una
darios a malabsorción. consecuencia del déficit de magnesio
debido a su efecto sobre la secreción
Evolución y acción de la hormona paratiroidea
(PTH).
A los diez días de suplementación
con potasio, acetato cálcico y lactato Ajuste de tratamiento
magnésico se obtuvo mejoría clínica
desapareciando la rigidez, debilidad Se disminuyó a 25 mEq/d los
de miembros inferiores, poliuria, nic- suplementos de potasio, se mantu-
turia y la tetania, por lo que se decidió vieron los suplementos de magnesio,
174
5 Nutrición
calcio y se cambió a 1000 mg de car- Las cifras tensionales permanecían

bonato cálcico con 800 UI de vitami- altas 170-180/80-90 mmHg, por lo
na D considerando la hipocalemia que se añadió un calcio antagonista a
secundaria al déficit de vitamina D los 20 mg de enalapril consiguiendo
por malabsorción a grasas acompa- de este modo su normalización.
ñado de hiperparatiroidismo secun- Clínicamente se mantenía estable
dario. con una deposición pastosa diaria.
Tres meses más tarde, se apreció Un año más tarde presentó empeora-
una albúmina 34,3 g/l, calcio 8,8 miento de la enfermedad de Crohn y
mg/dl, fosfato 2,8 mg/dl, calciuria 99 pérdida de peso. Coincidiendo con
mg/24 h y de nuevo, ligero hiperpara- ello, volvió a presentar cifras inferiores
tiroidismo (PTHi 75 pg/ml) y magne- a las normales de magnesio que era
semia normal (1,9 mg/dl). El potasio, de 1,5 mg/dl, calcio 8,8 mg/dl, fosfato
sin embargo, estaba en el límite bajo 2,5 mg/dl, calciuria 33 mg/24 h y
(3,5 mEq/l).
albúmina 32,8 g/dl. Consecuente-
Se solicitaron nuevas determina-
mente, la PTHi ascendió a 111 pg/ml.
ciones de anticuerpos antigliadina y
El potasio plasmático y urinario se
antiendomisio, así como el test de D-
mantenían en 4 mEq/l y 48 mg/24 h
xilosa con el fin de documentar
con 25 mEq de ion potasio oral, así
malabsorción o enfermedad celiaca.
como la vitamina 25-OH D, el hierro y
Éstos resultaron normales. Se decidió
el zinc. No se consiguieron aumentar
entonces tratamiento con metronida-
las cifras de magnesio a 2,1 mEq/l
zol oral ante la sospecha de sobrecre-
hasta seis meses más tarde, cuando
cimiento bacteriano con lo que se
mejoró la albúmina, el estado nutri-
obtuvo mejoría clínica significativa.
Medio año más tarde, el potasio, la cional y aumentó de peso y, con ellos,
función renal, PTHi, 25-OH vitamina D los trastornos electrolíticos y la para-
y 1,25-OH vitamina D se habían res- tohormona. A pesar de todo, el mag-
tablecido. La calcemia 8,5 mg/dl, la nesio urinario (29 mg/24 h) y calciuria
albúmina 33,8 g/l y la calciuria 45 (32 mg/24 h) se mantuvieron bajos,
mg/24h permanecían bajas y el mag- reflejando un síndrome malabsortivo
nesio en el límite bajo de la normali- crónico a grasas en el que se produ-
dad (1,8 mEq/l). Se mantuvieron los ce una saponificación del magnesio y
suplementos con 1200 mg magnesio, del calcio en la grasa no absorbida
se aumentó a 1.500 mg de calcio y similar al que ocurre en la pan-
1.200 UI de vitamina D; el resto de creatitis1. En este momento, se sus-
medicación se mantuvo igual (6 mg pendieron los suplementos orales de
budesonida, 3 comprimidos mesala- potasio sin recaída, manteniendo la
zina y 25 mEq potasio). suplementación oral de magnesio.
175
DISCUSIÓN con enfermedad de Crohn2, se podría

explicar por dos mecanismos en
Los pacientes con enfermedad de nuestro caso. El primero, debido a
Crohn que presentan, además, resec- déficit de vitamina D presente en el
ción intestinal están expuestos a défi- 75% de los casos 2 , secundario a
cit hidroelectrolíticos por pérdidas malabsorción a grasas, presente
gastrointestinales secundarias a sín- hasta en un 33% casos4, sobrecreci-
drome diarreico crónico y/o malab- miento bacteriano y/o afectación ileal,
sorción de macronutrientes y micro- que dificulta la circulación enterohe-
nutrientes, entre los que se debe pática de sales biliares. Además, en
tener en cuenta el magnesio, que está este caso, el uso continuado de corti-
presente hasta en el 33% de los coides favorecía la aparición de
casos2. Tal como se ha descrito en sobrecrecimiento bacteriano. El
este caso, el magnesio puede dar segundo, probablemente como efec-
lugar a otros trastornos electrolíticos to sobreañadido, al bloqueo y/o resis-
como la hipopotasemia (prevalencia tencia a la acción de la PTH secunda-
2-20%) y la alcalosis metabólica ria a la hipomagnesemia, ya que no
secundaria a una alteración en la sólo se normalizaron los niveles de
reabsorción tubular de potasio similar calcio con los suplementos orales de
a la descrita en el síndrome de calcio y vitamina D, sino también tras
Bartter3. Además, estos trastornos la normalización de los niveles de
generalmente son resistentes al trata- magnesio. Además, los trastornos
miento si no se corrige con anteriori- electrolíticos coinciden en el tiempo
dad o concomitantemente el déficit con el empeoramiento de la enferme-
de magnesio. La hipocalcemia, pre- dad inflamatoria intestinal a nivel de
sente en un 13% de los pacientes íleon terminal.
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176
Anemia refractaria
al hierro
Á. García-Manzanares Vázquez de Agredos, E. Maqueda Villaizán,

V. M. Peña Cortés, N. Gil-Fournier Esquerra
Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares
SUPERVISIÓN
J. A. Rubio García
Tutor de Residentes
CASO CLÍNICO da de 3 kg, sin fiebre ni otros datos

epidemiológicos de interés.
Anamnesis
Varón de 68 años ingresado a
cargo del Servicio de Digestivo por • Tensión arterial (TA) 110/65
síndrome diarreico y desnutrición mmHg; frecuencia cardiaca (FC) 80
asociada; se solicita interconsulta al lpm; talla 1,57 m; peso 43 kg; índice
Servicio de Nutrición para valoración de masa corporal (IMC) 17,7 kg/m2.
de suplementos nutricionales. • Aspecto caquéctico, sin alteracio-
Como antecedentes personales de nes cutáneas. Bien hidratado y perfun-
interés destacan: hemicolectomía dido. Auscultación cardiopulmonar
derecha ampliada por tumoración (ACP): sin hallazgos. Abdomen: RHA
inflamatoria ileocecal inespecífica presentes, cicatriz laparotomía media.
hace 13 años, gastrectomía total por No masas ni organomegalias. Sin
cáncer gástrico estadio I (early can- dolor ni signos de irritación peritoneal.
cer) hace tres años con anastomosis • Extremidades: sin signos de
esofagoyeyunal término lateral a 50 trombosis venosa profunda y con pul-
cm con reconstrucción en Y de Roux, sos periféricos palpables y simétricos.
fumador de 40 cigarrillos/día hasta Sin alteraciones neurológicas.
hace tres años. Niega consumo de
otros tóxicos. Pruebas complementarias
Ingresa por presentar en el último
mes unas cuatro deposiciones abun- • Analítica:
dantes al día de características estea-
torreicas sin productos patológi- – Bioquímica: albúmina 3,1 g/dl
cos, con pérdida de peso asocia- (3,4-4,4); transferrina 180 mg/dl
177
(200-360); prealbúmina 18,4 se diluye el líquido retenido.

mg/dl (21-40); proteína transpor- Engrosamiento difuso de pared
tadora del retinol (PTR) 2,7 mg/dl vesical. Resto sin alteraciones.
(3-6); colesterol 92 mg/dl (70-
220); ferritina 10 ng/ml (22-322). Diagnóstico
– Hemograma: neutrófilos absolu-
tos 1.300/µl (1.500-8.500); hemo- • Desnutrición energeticoproteica
globina (Hb)10,8 g/dl (13-16); secundaria a síndrome de malabsor-
volumen corpuscular medio ción en paciente con resección intes-
(VCM) 94,1 fl (80-90); hemoglobi- tinal.
na corpuscular media (HCM) 33 • Anemia crónica con ferropenia y
pg (25-30); RDW 14,7 (12-14). neutropenia leve a estudio.
• Estudio heces: frecuentes granos Tratamiento

de almidón sin digerir y abundante
grasa. Durante su ingreso se realiza regis-
• Radiología: tro de ingesta y se pautan suplemen-
tos proteicos. Al alta, el tratamiento
– Colonoscopia: realizada hasta es de extractos enzimáticos pancreá-
ángulo hepático con abundantes ticos en cada comida vía oral y vita-
restos fecales sin otros hallazgos mina B12 (1.000 gammas) cada 15
relevantes. días y una ampolla de hierro sacarosa
– Tránsito baritado digestivo: gas- al mes, ambas vía parenteral (intra-
trectomía total con anastomosis muscular).
esofagoyeyunal y anastomosis
ileocolónica. Asas de intestino Evolución
delgado que rellena con pliegues
conservados de tamaño normal, Reevaluado seis meses después
no existiendo lesiones nodulares. ambulatoriamente, ha recuperado 4
Sin observarse imágenes suge- kg de peso (IMC 19,39 kg/m2), pre-
rentes de patología en el momen- senta tres deposiciones al día de
to actual. menor cuantía y mayor consistencia.
– Ecografía: sin alteraciones. Refiere discreta mejoría subjetiva del
– Tomografía computadorizada estado general, aunque persiste
(TC) abdominal: dos granulomas astenia importante. Había sido visto
calcificados en lóbulo hepático cinco meses antes en consultas de
derecho. Marcada dilatación de Hematología por anemia y neutrope-
asas de intestino delgado, las nia, descartándose otras posibles
cuales no se rellenan completa- causas (inmunoglobulinas, vitamina
mente de contraste puesto que B12 y ácido fólico normales, hierro
178
5 Nutrición
[Fe] y ferritina bajos). En la analítica muscular inicialmente y posterior-

actual destacaba: Hb 9,8 g/dl; VCM mente intravenoso). Lo que obliga a
95,6 fl; neutrófilos absolutos modificar el tratamiento suspendien-
1.800/µl; ferritina 149 ng/ml; vitami- do la suplementación con sulfato de
na B 12 1.314 pg/ml (175-1.300); zinc e iniciando tratamiento con un
ácido fólico (AF) 3,1 ng/ml (2,5-17); preparado multivitamínico que contie-
zinc (Zn) 68 µg/dl (70-120); albúmina ne Cu y Zn en dosis oral (4 mg Cu y
4,36 g/dl; transferrina 272 mg/dl; 30 mg Zn por día).
prealbumina 26,2 mg/dl. Cuatro meses después, el paciente
Con el diagnóstico de malabsor- confiesa no haber realizado correcta-
ción secundaria a resección intestinal mente el tratamiento multivitamínico
que condiciona desnutrición mixta por dificultades para costeárselo (no
energeticoproteica, hipozinquemia y financiado). Las pruebas complemen-
anemia normocítica refractaria al hie- tarias muestran niveles de Hb aún
rro, se mantiene el tratamiento previo bajos (11,3 g/dl, VCM 91 fl) con ferriti-
y se reinstauran suplementos protei- na, vitamina B12, AF y Zn dentro de
cos por vía oral con dieta polimérica los límites de la normalidad; sin
hiperproteica y Zn 40 mg/día vía oral embargo el Cu sérico se mantenía en
en forma de sulfato de Zn. niveles bajos (18 µg/dl).
Acude a consulta seis meses des- Ante la persistencia de la hipocu-
pués y mantiene el peso, sin otros premia y la anemia leve refractaria al
datos reseñables. Las pruebas com- tratamiento, en relación principalmen-
plementarias muestran mejoría de su te con malabsorción grave, se decide
estatus nutricional aunque persiste la iniciar tratamiento con Cu por vía
anemia y surge un nuevo dato signifi- parenteral (intravenosa). Se programa
cativo que es el valor sérico de cobre en el hospital de día la administración
muy por debajo de la normalidad de 1 ampolla de oligoelementos de
(albúmina 4,49 g/dl; transferrina 262 adulto (cloruro de zinc 6.254 mg; sul-
mg/dl; prealbumina 21,5 mg/dl; PTR fato de cobre 1,9645 mg; cloruro de
2,99 mg/dl; Hb 10,7 g/dl; VCM 90,9 fl; cromo 0,051 mg; sulfato de manga-
B12 681 pg/ml; AF 2,9 ng/ml; Zn 152 neso 0,6155 mg) tres veces por
µg/dl; Cu 3 µg/dl [90-190]; ceruloplas- semana durante cuatro semanas y se
mina indetectable). disminuye el multivitamínico a un
Este último hallazgo replantea el comprimido al día.
diagnóstico de la anemia del paciente A las pocas semanas del trata-
considerando el desequilibrio entre miento con oligoelementos IV refiere
los valores de Cu y Zn como respon- encontrarse más activo, pudiendo
sables de la refractariedad al trata- realizar actividades que antes le
miento con Fe vía parenteral (intra- imposibilitaba su intensa astenia. El
179
peso no ha sufrido grandes variacio- semanas (100 mg hierro dextrano),

nes, actualmente pesa 47,4 kg. Ana- 1.000 gammas de vitamina B 12
líticamente destaca aumento de la intramuscular/mes, dos comprimi-
hemoglobina (Hb 12 g/dl), el Zn séri- dos de multivitamínico/día (4 mg Cu
co es normal (72 µg/dl) y el Cu se ha y 30 mg Zn por día, entre otros), dos
recuperado aunque persiste por volúmenes de suplementos hiper-
debajo del límite de la normalidad proteicos/día (400 kcal y 36 g de
(52 µg/dl). La ferritina, vitamina B12 y proteínas) y extractos de enzimas
AF son normales. pancreáticos 2/8 h vía oral, requi-
Revisado con regularidad ha riendo ciclos periódicos de oligoele-
mentos según los valores analíticos.
mostrado buena evolución, ha gana-
do unos 5 kg de peso y su Hb se
DISCUSIÓN
mantiene en 13 g/dl, el Zn en cifras
normales y los valores del Cu han El Cu es un micronutriente impli-
oscilado en torno a 30-55 µg/dl (por cado en la función de numerosas
debajo de la normalidad), condicio- enzimas (tabla I). Su contenido en el
nado probablemente con los perio- organismo es de 50-120 µg1 con alta
dos de mayor diarrea y por ende de concentración en hígado y cerebro
peor malabsorción. Actualmente (fig. 1). La ingesta recomendada en
mantiene tratamiento con una adultos es de 900 µg/día2; estable-
ampolla de Fe intramuscular/6 ciéndose su nivel superior tolerable
Dieta
(0,5-1,6 mg/día)
Otros tejidos Sudor y tegumentos

(50 µg/día)
Secreciones
gastrointestinales
(2 mg/día)
PLASMA (1,2 mg/l)

Unido a: Unido a:
Albúmina Ceruloplasmina
Orina Transcupreína
(30-60 µg/día)
Bilis (2,5 mg/día) Higado (10 mg/día)
Fig. 1. Metabolismo corporal de cobre.

Fuente: adaptado de Linder y Hazegh-Azam. Am J Clin Nutr. 1996; 63:
797S-811S.
180
5 Nutrición
TABLA I.
Función de proteínas y enzimas que unen cobre en seres humanos
Actividad Proteínas y enzimas Función fisiológica

bioquímica que unen cobre
Eliminador de Superóxido dismutasa Procesos de crecimiento

radicales libres Metalotioneína
Ceruloplasmina Mecanismos de defensa
Transporte de Metalotioneína
electrones Ceruloplasmina Mineralización ósea
Transcupreína
Albúmina Formación de tejido conectivo
Glicoproteína de matriz
de cartílago
Actividad Ceruloplasmina Maduración

ferroxidasa Ferroxidasa II hematopoyética
Síntesis de adenosina/ Sulfato de adenosilhomocisteína Metabolismo de la glucosa

homocisteína
Coagulación Factores coagulación Transporte del hierro

sanguínea V y VIII
Actividad óxido- Tirosinasa

reductasa Lisiloxidasa Metabolismo colesterol
Aminooxidasa
Dopamina-β-monooxigenasa Pigmentación de piel y pelo
Fenilalanina hidroxilasa
α-amidación Contractilidad muscular
Citocromo C oxidasa Desarrollo cerebral
Modificado de: Olivares Grohnert M, Castillo Durán C, Arredondo Olquin M, Uavy Dagach-Imbarack
R. Cobre y zinc en nutrición humana. En: Tratado de Nutrición. Gil Hernández A. ed. Madrid. 2005;
1.29: 975-996.
en 10.000 µg/día y sus fuentes dieté- intoxicación constituye un hecho

ticas principales son los órganos extremadamente raro, ya que depen-
(hígado), mariscos, nueces y diendo de la ingesta su absorción
semillas 3 . Puede cuantificarse en varía entre un 15% y un 80%, siendo
suero o medir sus proteínas ligantes por transporte activo saturable a
en plasma, principalmente cerulo- concentraciones bajas y por difusión
plasmina que puede verse influida pasiva a grandes4. Se absorbe en
por estados inflamatorios, neoplasias duodeno, yeyuno y una pequeña
y cambios hormonales. Su déficit o cantidad en estómago. El déficit se
181
asocia con anemia3, normocítica o cuada provisión. Es importante des-

macrocítica normalmente y con hipo- tacar que su absorción oral se puede
ferremia, por alteración en la oxida- interferir por la ingesta de fibra, áci-
ción del hierro. En el adulto, salvando dos orgánicos (ácido ascórbico, ami-
alteraciones genéticas en el metabo- noácidos), fármacos (penicilamina,
lismo (enfermedad de Menkes), su antiácidos) y cationes divalentes (Zn,
déficit es derivado de síndromes de
Fe, molibdeno, plomo, cadmio, esta-
malabsorción, como en nuestro caso
ño y niquel)5. En nuestro paciente
por intestino corto o secundario a
además de las cirugías comentadas
otros transtornos digestivos (enfer-
medad celiaca, sprue, fístulas intesti- que condicionaban un intestino
nales de alto débito, fibrosis quística). corto, se da el hecho de la interferen-
Más raro es su déficit por bajo aporte cia por el tratamiento con Zn, que
excepto en pacientes alimentados parecen, razonablemente, que fueron
con nutrición parenteral sin una ade- los factores determinantes.
BIBLIOGRAFÍA
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rack R. Cobre y cinc 231-41. 1054S-60S.
182
Fiebre y poliartralgias
en paciente sometida
a cirugía bariátrica
P. Rozas Moreno, M. Palma Moya,
R. Reyes García, A. Sebastián Ochoa
SUPERVISIÓN
M. Quesada Charneco1,
J. L. Callejas Rubio2
1Médico Adjunto de Endocrinología y Nutrición,
2Facultativo Especialista de Área de Medicina Interna B
CASO CLÍNICO reganancia posterior. Presenta oca-

sionalmente episodios de atracones
Anamnesis compulsivos sin medidas purgativas
posteriormente.
• Motivo de Consulta: Valoración
y tratamiento de obesidad. Anamnesis por órganos y aparatos
• Antecedentes personales:
Enfermedad pélvica inflamatoria; No Destaca cefaleas ocasionales ines-
fumadora ni bebedora, niega consu- pecíficas sin características de orga-
mo de tóxicos; no alergias medica- nicidad, roncadora nocturna sin
mentosas conocidas. hipersomnia diurna, baches ame-
norréicos de hasta seis meses de
• Antecedentes familiares: Madre
duración, gonaltralgias y lumbalgia de
con hipertensión arterial (HTA); padre
carácter mecánico de intensidad leve.
con vida sana; tres hijos con embara-
zo y parto normales sin enfermeda-
des importantes salvo las propias de
la infancia. • Peso 106 kg; talla 1,6 m; índice
• Enfermedad actual: Mujer que de masa corporal (IMC) 41,4 kg/m2;
consulta a la edad de 36 años para tensión arterial (TA) 130/80; perímetro
valorar tratamiento quirúrgico de la abdominal > 100 cm.
obesidad. Desde la infancia ha man- • Apirética, eupneica en reposo a
tenido sobrepeso con ganancia pon- 14 respiraciones por minuto, nor-
deral ostensible en relación con los mohidratada, normoperfundida y nor-
embarazos, realiza vida sedentaria mocoloreada, Glasgow 15/15.
con múltiples intentos previos de pér- • Exploración neurológica sin focali-
dida de peso de escasa eficacia y dad.
183
• Auscultación cardiorrespitaria: Diagnóstico

tonos rítmicos sin soplos ni extratonos
con murmullo vesicular conservado. • Obesidad Mórbida exógena sin
• Exploración abdominal anodina contraindicaciones para la interven-
sin poder valorar organomegalias por ción quirúrgica.
adiposidad importante. • Diabetes Mellitus tipo 2.
• Miembros inferiores sin signos de • Hipertransaminasemia probable-
insuficiencia venosa, trombosis venosa mente secundaria a esteatosis hepáti-
profunda (TVP) ni edemas. ca no alcohólica.
• Pulsos periféricos presentes y
simétricos. Tratamiento
Pruebas complementarias Se interviene mediante derivación

biliopancreática de Scopinaro, realizán-
• Hemograma: 9.400 leucocitos/µl; dose en el mismo acto quirúrgico biop-
14,1 g/dl de hemoglobina; 331.000 sia hepática (anatomopatología: estea-
plaquetas/µl. tosis hepática).
• Bioquímica sérica: glucemia de
Evolución
225 mg/dl; creatinina de 0,85 mg/dl;
colesterol total 191 mg/dl; triglicéridos
El postoperatorio inmediato transcu-
271 mg/dl; transaminasa glutánimico-
rrió de forma satisfactoria con buena
oxalacética (GOT) 53 U/l; transamina- tolerancia oral y sin complicaciones de
sa glutánimico-pirúvica (GPT) 86 U/l; la herida quirúrgica. En las revisiones
hemoglobina A1C (HbA1C) 7%. sucesivas la paciente se encontró pau-
• Estudio hormonal: tirotropina cisintomática con una progresiva y
(TSH) 1,41µIU/ml; estradiol (E2) 41,52 adecuada pérdida ponderal (–45 kg a
pg/ml; prolactina (PRL) 148,8 µIU/ml; los 2,5 años de la intervención), mante-
lutropina (LH) 4,02 µIU/ml; folitropina niendo un hábito intestinal regular con
(FSH) 8,19 µIU/ml; cortisol urinario 2-3 deposiciones día de consistencia
libre (CLU) 47,2 µg/d. blanda. Desde el punto de vista hema-
• Serología para VHC, VHB, TAMB, tobioquímico presentó normalización
Brucella, CMV negativa. del perfil glucémico y de los triglicéri-
• Valoración psicológica: sin incon- dos, persistiendo elevación leve de las
veniente para la intervención quirúrgi- transaminasas y anemia leve (11-11,5
ca. g/dl Hb) que requirió de tratamiento
• Ecografía abdominal: esteatosis con sulfato ferroso 1 comprimido al
hepática. día. A los tres meses de la intervención
• DEXA: Ts femoral1,5; Ts lumbar comienza con episodios febriles transi-
–0,2. torios de predominio vespertinos, de
184
5 Nutrición
39-40ºC, de 2-3 días de duración y sin mantiene tratamiento con la sulfasalazi-

focalidad infecciosa acompañante. Los na y presenta episodios muy esporádi-
episodios tenían una periodicidad cos por lo que se está planteando sus-
variable y se acompañaban en ocasio- pender el tratamiento y ver la evolu-
nes con exantema tenue eritematoso ción.
en extremidades y con artralgias/artritis
erráticas, asimétricas, que afectaban a DISCUSIÓN
articulaciones de distinto tamaño. En
las sucesivas pruebas complementa- La obesidad mórbida conlleva una
rias destacaba: hemograma, bioquími- elevada morbimortalidad. El tratamien-
to quirúrgico de la misma supone por
ca elemental y sedimento urinario den-
el momento la opción terapéutica más
tro de la normalidad, proteínas C reacti-
eficaz. La seguridad de las técnicas
vas (PCR) oscilantes entre 0,6-6,4
quirúrgicas está siendo recientemente
mg/dl, anticuerpos antinucleares (ANA)
objeto de controversia. Las poliartral-
1/160 granular, anti-DNA, antígenos
gias/poliartitis como manifestación clí-
nucleares extraíbles (ENA) y factor reu-
nica del síndrome de asa ciega afecta-
matoide (–), Mantoux 15 mm con baci-
ba al 8-36% de los pacientes interveni-
loscopia en orina negativa, hemoculti-
dos mediante derivación yeyunoileal
vos coincidentes con picos febriles
(fig. 1) pudiendo ocurrir desde semanas
negativos, niveles de C3 y C4 norma-
hasta años tras la cirugía1. El desarrollo
les, microbiota en heces normal, sero-
de procedimientos quirúrgicos más
logía para micoplasma, adenovirus y modernos como la derivación biliopan-
yersinia negativas; tomografía compu- creática tipo Scopinaro (fig. 2) supuso
tadorizada (TC) toracoabdominal nor- la creencia de que este tipo de compli-
mal, tránsito intestinal sin relleno del caciones desaparecerían. Las manifes-
asa anastomótica; gammagrafía ósea taciones clínicas más frecuentes son
compatible con proceso inflamatorio a dolor e hipersensibilidad articular pero
nivel de varias articulaciones de diver- no son raros los episodios de artritis y
sos tamaños. La sospecha diagnóstica manifestaciones dermatológicas tipo
principal en un paciente con antece- eritema maculopapular2. Pueden durar
dentes de cirugía de la obesidad y en desde días hasta meses y es más fre-
ausencia de otra causa demostrable cuente en mujeres que en hombres. Se
fue de síndrome de artritis-dermatosis recomienda el tratamiento con antiinfla-
postcirugía bariátrica. Se inició trata- matorios sistémicos (AINE, CES), así
miento con corticoterapia y metronida- como con antiinflamatorios intestinales
zol con una respuesta parcial, por lo (sulfasalazina) que se deben asociar
que se añadió sulfasalazina 500 mg con tratamiento antibioterápico (metro-
cada 8-12 h siendo en esta ocasión la nidazol, tetraciclinas) para frenar el cre-
respuesta satisfactoria. Actualmente cimiento bacteriano3.
185
Fig. 1. Derivación yeyunoileal. Fue el pri- Fig. 2. La derivación biliopancreática (bilio-

mer procedimiento utilizado en el pancreatic diversion) fue desarrollada
tratamiento de la obesidad. por Nicola Scopinaro en Génova
Lograba una importante reduc- como operación restrictiva y que
ción de peso ( > 50%) y ésta se induce malabsorción. Es el procedi-
mantenía en el 65% de los miento más eficaz en cuanto a
pacientes, pero se acompañaba reducción sostenida del peso,
de secuelas graves: fallo hepático logrando un promedio de rebaja de
progresivo, diarrea, pérdidas de 80% y con buen resultado a largo
electrólitos, síndrome de asa plazo. Consiste en una gastrectomía
ciega. Causa malabsorción de distal con reconstrucción con un asa
grasas, carbohidratos, nitrógeno, larga (200-300 cm) de Roux-en-Y y
calcio, potasio y vitaminas. Las ubicación de la entero-enterostomía
operaciones de derivación yeyu- a 50 cm de la válvula ileocecal, que-
noileal significaron un desastre dando un canal digestivo común de
fisiopatológico y fueron elimina- apenas 50 cm de longitud. El volu-
das de la práctica quirúrgica. men del reservorio gástrico es de
(Reproducido con autorización de 200-500 ml. (Reproducido con auto-
Mun EC, Blackburn GL, Mattews rización de Mun EC, Blackburn GL,
JB. Current status of medical and Mattews JB. Current status of medi-
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186
187-208 Seccion 6 Endocrino 27/3/06 16:10 Página 187
6 Paratiroides
y metabolismo fosfocálcico
Mujer de 47 años
con dolor óseo
generalizado
D. Martín Iglesias, F. J. Gómez Alfonso
Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca
SUPERVISIÓN
J. J. Corrales Hernández
Jefe de Sección
CASO CLÍNICO ria con nicturia de dos o tres ocasio-

nes que considera habituales. Estu-
Anamnesis diada en su centro de origen y ante el
hallazgo de hipercalcemia grave,
Antecedentes personales varios procesos líticos óseos en la
serie radiológica y depósitos patológi-
Mujer de 47 años sin hipertensión
cos difusos en la gammagrafía ósea
arterial (HTA), diabetes mellitus (DM),
(véase más adelante), es remitida al
ni ningún otro antecedente de interés
Servicio de Traumatología de nuestro
salvo crisis renoureteral a los 15 años
hospital para la realización de biopsia
y amigdalectomía. No hábitos tóxicos
ósea ante la sospecha de tumor óseo
ni alergias medicamentosas conoci-
primario frente a metástasis óseas de
das. Seguía tratamiento con sulfato
ferroso y omeprazol. un tumor primario desconocido. La
paciente es trasladada a nuestro Ser-
Enfermedad actual vicio para completar el estudio.
Encontrándose previamente asin- Exploración física

tomática (vida activa y sin limitacio-
nes) presenta, cuatro meses antes de • Adecuado nivel de conciencia,
su ingreso en nuestro centro, un bien nutrida y sin signos de deshidra-
esguince de tobillo izquierdo refirien- tación. Ligera palidez de piel y muco-
do posteriormente dolores óseos sas. Eupneica en reposo. Tensión
espontáneos localizados sobre todo a arterial (TA) 130/70; temperatura
nivel de cadera izquierda y pierna 36,4°C; peso 51,5 kg; talla 155 cm;
derecha. No presenta otra sintomato- índice de masa corporal (IMC) 21,4
logía salvo astenia, polidipsia y poliu- kg/m2.
189
• Cabeza y cuello: no ingurgitación difusa que sugiere una afectación

yugular a 45°. No se palpan bocio, generalizada del metabolismo óseo.
adenopatías ni masas cervicales.
• Auscultación cardiopulmonar Realizadas en nuestro Servicio
dentro de la normalidad.
• Abdomen: blando, no doloroso, • Bioquímica: calcemias entre 12,5
no masas ni visceromegalias, no sig- y 14,0 mg/dl; calciuria 260-330
nos de irritación peritoneal. mg/día; fosfemia 3,2 mg/dl; FA 380
• Extremidades inferiores: vendaje U/l (35-104); FA isoenzima ósea 155,3
en rodilla derecha. U/l (10,5-22,5); hormona paratiroidea
(PTH) intacta 2.380 pg/ml (9-60).
Pruebas complementarias • Ecografía cervical: masa policícli-
ca de 4 x 3 cm, caudal a polo inferior
Realizadas previas al ingreso en de lóbulo izquierdo de glándula tiroi-
nuestro Servicio des sin aparente conexión con éste.
• Ecografía abdominal: ambos
• Bioquímica: destaca creatinina riñones de tamaño normal, presentan
2,0 mg/dl; urea 85 mg/dl; calcio total signos de nefropatía difusa con algu-
14,0 mg/dl; fosfatasa alcalina (FA) 347 nas calcificaciones y litiasis sin obs-
U/l; hematíes 2.780.000; hemoglobina trucción.
8,7 g/dl; hematocrito 25,6%; volumen • Tomografía computadorizada
corpuscular medio (VCM) y hemoglo- (TC) cervicotoracoabdominal: masa
bina corpuscular media (HCM) nor- mediastínica de 4 x 3 cm en zona
males; leucocitos 8.220; plaquetas anterosuperior, inferior a tiroides. Sin
314.000. Sin otros datos de interés. otras lesiones apreciables salvo múlti-
• Ecografía abdominal: hemangio- ples lesiones líticas óseas y quistes
ma hepático y quistes medulares en ováricos bilaterales.
riñón derecho. • Gammagrafía de paratiroides con
• Serie ósea: múltiples quistes sestamibi-Tc99m: imagen extratiroi-
óseos en epífisis y diáfisis de huesos dea que capta trazador en tiempo tar-
largos (húmeros, tibias, fémur, etc.) dío situada por debajo de glándula
(fig. 1), huesos cortos (manos) y tiroides e inmediatamente detrás del
ambos huesos iliacos. Patrón en sal y esternón.
pimienta craneal.
• Gammagrafía ósea: depósito Diagnóstico
patológico del trazador en 1/3 proxi-
mal de tibia derecha, cúbito y radio Hipercalcemia grave por hiperpara-
interpretado como alteraciones líticas tiriodismo primario con afectación
de probable origen maligno en dichas ósea severa (osteítis fibrosa quística)
localizaciones y captación cortical e insuficiencia renal secundaria. Alta
190
6 Paratiroides y metabolismo fosfocálcico
sospecha clínica de carcinoma de

paratiroides.
Tratamiento y evolución
Inicialmente la paciente permanece

estable y asintomática aunque pre-
sentaba calcemia persistentemente
elevada, entre 13 mg/dl y 14 mg/dl,
y aclaramiento de creatinina entre
20 ml/min y 43 ml/min por lo que se
inicia tratamiento con suero salino,
furosemida (40 mg/día vía oral [v.o.]) y
risedronato (5 mg/día v.o.) alcanzán-
Fig. 1. Quistes óseos en epífisis proximales de
dose cifras de calcio total estables
tibia y peroné derechos. Nótese el
entre 10,5 mg/dl y 11,5 mg/dl. Tras la
aumento de densidad radiológica del
confirmación analítica de hiperparati-
cartílago rotuliano, expresión de con-
roidismo primario se programa ciru-
drocalcinosis.
gía. Durante la intervención quirúrgica
se extirpan una tumoración polilobu-
lada pretraqueal de 4 x 3 x 2 cm y 16 g
de peso (fig. 2) y varias adenopatías
de 1,3 cm a 0,6 cm de cadena yugu-
locarotídea derecha. No existe afecta-
ción macroscópica de ninguno de los
dos lóbulos tiroideos. En el postope-
ratorio inmediato se monitorizan
estrechamente las cifras de calcio
ante la sospecha de que pudiera
desencadenarse franca hipocalcemia
por síndrome de huesos hambrientos,
siendo preciso mantener una infusión
intravenosa de calcio a ritmo aproxi-
mado de 2 g por día para alcanzar
calcemias entre 7,1 mg/dl y 8,8
mg/dl. Como complicación de la
intervención quirúrgica presenta pará- Fig. 2. Imagen del campo quirúrgico donde se
lisis recurrencial izquierda. muestra la glándula tiroides y el tumor
El estudio anatomopatológico de la extirpado.
pieza es informado como carcinoma
191
de paratiroides (fragmento de tejido primario es menor del 1%. Debe

tiroideo adyacente, libre de tumor), y sospecharse en los pacientes con
de dos adenopatías, como metásta- manifestaciones graves de hiperpara-
sis de carcinoma papilar de tiroides tiroidismo (calcemia > 14 mg/dl e
(histoquímica positiva para TTF, cito- importante afectación ósea y renal),
queratina 19, tiroglobulina, galectina y en aquéllos con una masa palpable en
ret) por lo que ante este diagnóstico el cuello, ronquidos, evidencia de
se programa una segunda interven- invasión local durante la cirugía o
ción quirúrgica para realizar tiroidec- hipercalcemia recurrente1. La super-
tomía total. En el segundo día tras vivencia media a los 5 años está
esta intervención presenta hematoma entre un 40% y un 86%1 y es de un
compresivo de la vía aérea por san- 49,1% a los diez años2. La coexis-
grado de la arteria tiroidea inferior por tencia de hiperparatiroidismo prima-
lo que tiene que ser reintervenida de rio debido a carcinoma paratiroideo
urgencia con buena evolución clínica y carcinoma papilar de tiroides es
posterior. El subsiguiente estudio excepcional en la bibliografía3. No lo
anatomopatológico confirma el diag- es, sin embargo, la asociación entre
nóstico de cáncer papilar de tiroides
hiperparatiroidismo primario y pato-
multicéntrico.
logía tiroidea, recomendándose
La evolución posterior de la
incluso una evaluación clínica tiroi-
paciente es satisfactoria con estabili-
dea previa a la cirugía de paratiroi-
zación de las cifras de calcemia bajo
des4. Es importante en el tratamiento
tratamiento con suplementos orales
postoperatorio inmediato prevenir la
de calcio y calcitriol y mantenimiento
aparición de hipocalcemia grave
de un adecuado estado de hidrata-
debido a un esperable síndrome de
ción. Recibe una dosis ablativa de
huesos hambrientos causado por la
100 mCi de 131I y se inicia tratamiento
intensa captación de calcio sérico
supresor con levotiroxina. Es seguida
asimismo por el Servicio de Nefrolo- durante la remineralización ósea,
gía, estando actualmente en progra- sobre todo de los quistes, al cesar la
ma de hemodiálisis. acción sostenida de unos niveles
muy elevados de PTH1,5. La presen-
DISCUSIÓN cia de insuficiencia renal crónica en
el hiperparatiroidismo primario rara-
La incidencia del carcinoma de mente es reversible tras la cirugía,
paratiroides en el hiperparatiroidismo como ocurre en nuestro caso.
192
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193
Hipercalcemia
y enfermedad
trofoblástica
V. M. Peña Cortés, N. Peláez Torres,
Á. García-Manzanares Vázquez de Agredos, N. Gil-Fournier Ezquerra
SUPERVISIÓN
Á. Muñoz Jiménez
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO Atención Primaria al presentar seis

semanas de amenorrea con un test
Introducción de embarazo positivo.
En la ecografía transvaginal se evi-
Paciente mujer de 28 años de dencia un útero gestante con vesícula
edad que acude a consulta remitida gestacional discretamente irregular y
desde el Servicio de Ginecología por con signos de degeneración hidró-
hipercalcemia. pica.
Presenta como antecedentes per- En analítica realizada destaca: glu-
sonales menarquia a los quince años cemia 92 mg/dl; Cr 0,6 mg/dl; Na+
de edad, con síndrome de ovario poli- 134 mmol/l; K+ 4,2 mmol/l; Cl- 102
quístico de dos años de evolución, en
mmol/l; β-gonadotropina coriónica
tratamiento con anticonceptivos hor-
humana (β-HCG) 139.686,9 mU/ ml.
monales orales hasta hace catorce
Con la sospecha de enfermedad
meses.
trofoblástica, la paciente es intervenida
Como antecedentes familiares
realizándose legrado por aspiración,
destaca madre diagnosticada de
con el diagnóstico anatomopatológico
hiperparatiroidismo primario (HPP)
de mola hidatiforme completa.
secundario por hiperplasia paratiroi-
Tras las primeras 24 h de la inter-
dea y bocio multinodular con hallazgo
anatomopatológico tras tiroidectomía vención se evidencia descenso
de carcinoma folicular de tiroides. importante de β-HCG: 38918 mU/ml
y además Ca2+ 14,6 mg/dl, con albú-
Enfermedad actual mina en sangre 4,6 mg/l (Ca2+ corre-
gido 14,12 mg/dl), con hemograma y
La paciente es remitida al Servicio resto de parámetros bioquímicos nor-
de Ginecología por su médico de males.
195
La paciente es remitida a nuestro avidez de captación que persiste a lo

Servicio para valorar hipercalcemia largo de las tres fases del estudio,
asintomática. compatible con adenoma paratiroideo.
Exploración física Diagnóstico y tratamiento
• Talla 148,5 cm; peso 39,100 kg, Ante la persistencia de β-HCG ele-
índice de masa corporal (IMC) 17,7 vada y en ascenso en las semanas
kg/cm2; tensión arterial (TA) 110/65 posteriores a la intervención quirúrgi-
mmHg. ca de la mola hidatiforme completa, el
• Bien hidratada y perfundida. Servicio de Ginecología tuvo la sos-
• Cuello y cabeza: tiroides grado I, pecha de enfermedad molar metastá-
sin nódulos palpables ni adenopatías sica1. Se realizaron ecografía transva-
cervicales. ginal y radiografía de tórax, sin hallaz-
• Auscultación cardiopulmonar, gos significativos, por lo que se deci-
abdomen y miembros inferiores sin dió realizar una tomografía computa-
hallazgos significativos. dorizada (TC) torácica evidenciándo-
se una masa en la grasa mediastínica
Pruebas complementarias prevascular a nivel del cayado aórtico
de 3,5 x 1,8 cm de diámetro con den-
• Bioquímica sanguínea: Ca2+ 13,9 sidad heterogénea.
mg/dl; albúmina 4,83 mg/l (corregido Para llegar a un diagnóstico de
13,2 mg/dl); potasio 1,8 mg/dl; Mg2+ certeza, se decidió, de forma conjun-
2,01 mg/dl; fosfatasa alcalina (FA) 184 ta con el Servicio de Ginecología, la
U/l; resto de parámetros bioquímicos extirpación de la masa mediastínica.
dentro de límites normales. En el estudio anatomopatológico
• Orina de 24 h: CCr 81,8 ml/min; de la pieza quirúrgica se evidenció un
calciuria 299 mg/24h; fósforo 21,4 timo de 6 x 4 x 2 cm de tamaño y 28 g
mg/dl; Ca2+/Cr 1,32; RTP 69,2 %. de peso con celularidad sin signos
• Hormonas en suero: paratiroidea que pudieran sugerir malignidad.
(PTH) 1432 pg/ml. Dentro del timo se encontró un nódu-
• Determinaciones semanales de lo encapsulado de 6,4 g de peso y 3 cm
β-HCG seriadas tras extirpación de de diámetro sólido y blando que a la
mola hidatiforme completa: 38.918 sección resultó ser un adenoma para-
mU/ml; 1002 mU/ml; 1306 mU/ml; tiroideo con un foco único de 2 mm
1694 mU/ml; 2077 mU/ml; 2833 exterior a la cápsula del adenoma que
mU/ml; 2927 mU/ml. podría corresponder o no a invasión
• Gammagrafía tecnecio-sestamibi vascular, sin evidenciarse otros sig-
(fig. 1): se objetiva zona redondeada en nos que pudieran sugerir malignidad
mediastino derecho con moderada (fig. 2A).
196
Evolución
Tras la intervención quirúrgica, la

PTH preoperatoria que había sido
1.115 pg/ml, descendió a 56 pg/ml en
el postoperatorio inmediato con cal-
cemia corregida con albúmina de 10
mg/dl. La paciente evolucionó de
forma favorable, y fue dada de alta a
la semana de la intervención. Al mes
se normalizó la β-HCG, lo que puso
en duda si las células tímicas o del
adenoma ectópico podrían haber sin-
tetizado dicha hormona. Para ello se
cuantificó la misma mediante estudio
inmunohistoquímico de la pieza qui-
rúrgica resultando negativo (fig. 2B).
Los niveles de β-HCG se negativiza-
ron al mes de la intervención, mante- Fig. 1. Gammagrafía tecnecio-sestamibi.
niéndose indetectables 18 meses
después de la misma.
Discusión
Los adenomas paratiroideos úni-

cos constituyen la causa más fre-
cuente de hiperparatiroidismo prima-
rio. La localización más habitual suele
ser la glándula paratiroidea inferior,
pero ocasionalmente se localizan en
el timo, tiroides, pericardio o detrás
del esófago. La mayoría de los casos
diagnosticados suelen ser asintomáti-
cos, siendo la hipercalcemia un
hallazgo casual2.
La enfermedad trofoblástica con- Fig. 2. Anatomía patológica. A. Adenoma
siste en una proliferación excesiva de intratímico. B. Estudio inmunohisto-
las células del trofoblasto durante la químico del adenoma, negativo para
gestación. Se caracteriza por una β-HCG.
hiperproducción de β-HCG que
197
ayuda tanto al diagnóstico como al la gammagrafía con tecnecio-sesta-

seguimiento de esta enfermedad3. Se mibi pudiera haber sido un falso posi-
ha descrito hipercalcemia en la enfer- tivo, ya que se ha observado capta-
medad trofoblástica relacionada ción en distintos tipos de procesos
directamente con la secreción de neoformativos5.
PTHrp en estudios realizados in vitro4, El diagnóstico de certeza se obtu-
aunque en nuestro caso no la deter- vo tras el análisis anatomopatológico
minamos al objetivar la hiperproduc- de la pieza quirúrgica.
ción de PTH intacta. Por otro lado, en nuestro caso, al
En el contexto clínico en el que nos observar la normalización clínica y
encontrábamos, los hallazgos descri- bioquímica de la paciente tras la extir-
tos en la TC torácica sugerían la posi- pación del adenoma paratiroideo,
bilidad de enfermedad molar metas- podemos interpretar como un falso
tásica, considerando además la posi- negativo la no producción por parte
bilidad de que la imagen obtenida en del mismo de β-hCG.
BIBLIOGRAFÍA
1. Kohor n EI. The new patients with primary parathyroid hormone–

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aspects of adenoma in produce and secrete 266-76.
198
Hipercalcemia
C. Tenorio Jiménez, R. Reyes García,

M. Palma Moya, I. Luque Fernández
SUPERVISIÓN
M. E. Muñoz Torres
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO estado de ánimo. No calambres mus-

culares, pero sí sensación de espasti-
Anamnesis cidad en miembros inferiores. Pareste-
sias en manos y pierna derecha.
Paciente varón de 22 años que
acude a la sala de hospitalización de • Antecedentes personales: cua-
Endocrinología y Nutrición remitido tro fracturas en antebrazo derecho.
desde el Servicio de Urgencia por No intervenciones quirúrgicas ni
presentar calcemia de 11,1 mg%. transfusiones. Alergia a ciprofloxaci-
Acudió a Urgencias por cuadro de no.
dolor en hipocondrio derecho que • Antecedentes familiares: padre
luego se trasladó a fosa renal dere- de 60 años con enfermedad pulmo-
cha, con disuria, tenesmo uretral, nar obstructiva crónica (EPOC);
náuseas y vómitos que fue diagnosti- madre de 61 años con artrosis; dos
cado como cólico nefrítico derecho y hermanos varones, uno con 27 años
tratado adecuadamente, a pesar de que vive sano y otro con 21 años con
lo cual el cuadro no mejoró, sobre epilepsia; una tía paterna con esqui-
todo en lo que respecta a náuseas y zofrenia.
vómitos. Presentaba intolerancia total • Tratamiento habitual: minoxidilo
a los alimentos, con vómitos copio- tópico. Clonixinato de lisina, ácido
sos. acetilsalicílico y paracetamol si cefalea.
También refería diarrea acuosa con
dolor abdominal difuso tipo cólico. Anamnesis por órganos y aparatos
Las últimas horas de su evolución
aquejaba debilidad muscular y gran • Sistema nervioso: cefalea hemi-
astenia, adinamia y decaimiento. Buen craneal derecha pulsátil de caracterís-
199
ticas vasculares sugerente de migra- poco expresiva. Índice de masa cor-

ña neurológica. Insomnio de manteni- poral (IMC) 27,6 kg/m2 (sobrepeso
miento. Buena memoria. Buen estado grado II).
de ánimo. Mareo vertiginoso que no • Cráneo-cara: pupilas isocóricas
impide deambulación. normorreactivas a la luz y la acomo-
• Aparato cardiovascular: palpita- dación. Movimientos oculares extrín-
ciones habituales. Dolor centrotoráci- secos conservados. Reflejos de libe-
co tras esfuerzo intensos, cede con el ración frontal presentes: reflejo pal-
reposo, sin síntomas vegetativos. No momentoniano y reflejo de hociqueo.
disnea de esfuerzo. No hipertensión Dolor a la presión en punto infraorbi-
arterial (HTA). tario derecho. Boca cuidada. Faringe
• Aparato respiratorio: fumador de un algo enrojecida.
paquete al día. Amigdalitis frecuentes. • Cuello: no ingurgitación yugular.
• Aparato digestivo: no intolerancia No adenopatías. Carótidas simétri-
alimentaria normalmente. No pirosis.
cas. No se observa bocio, tiroides de
Regurgitaciones habituales. Alterna
consistencia y tamaño normales.
periodos de diarrea acuosa sin san-
• Tórax: normoconstituido. Tensión
gre, moco o pus acompañada con
arterial (TA) 120/90 mmHg; frecuencia
molestias de tipo cólico con hábito
cardiaca (FC): 72 latidos por minuto.
intestinal normal, en relación con épo-
• Auscultación cardiorrespiratoria:
cas de estrés.
tonos cardiacos rítmicos. No soplos.
• Aparato genitourinario: no síndro-
Murmullo vesicular conservado. No
me miccional. Actualmente cuadro
estertores ni ruidos patológicos.
clínico compatible con cólico nefrítico
derecho. • Abdomen: blando, doloroso de
• Aparato locomotor: fracturas recidi- forma difusa, pero sobre todo en fosa
vantes en brazo derecho (cuatro ocasio- iliaca derecha e hipocondrio derecho
nes). No tumefacciones articulares. Dolo- (punto cístico). No hepatomegalia.
res osteomusculares con frecuencia. Ruidos abdominales conservados.
• Metabolismo y trastornos rena- • Extremidades: pulsos radiales y
les: no alteraciones ponderales. Poli- pedios conservados. Reflejos osteo-
fagia. Polidipsia. Poliuria (desde su tendinosos, estilorradiales y rotulianos
infancia). exaltados (tabla I).
• Piel y faneras: caída de cabello
este último invierno. Onicofagia. Pruebas complementarias
Exploración física En los diferentes ingresos que fue

requiriendo el paciente a lo largo de
• Consciente y orientado. Buena su evolución se realizaron las siguien-
coloración mucocutáneas. Facies tes pruebas:
200
TABLA I.
Hipercalcemia según el mecanismo fisiopatológico
1. Aumento de la resorción ósea
• Hiperparatiroidismo primario y secundario

• Tumores malignos
• Hipertiroidismo
• Inmovilización
• Otros (hipervitaminosis A, ácido retinoico)
2. Aumento de la absorción intestinal de calcio
• Ingesta de calcio elevada + absorción disminuida

– Insuficiencia renal crónica
– Síndrome de leche-álcali
• Hipervitaminosis D
– Uso de derivados de la vitamina D
– Granulomatosis (sarcoidosis y otras)
• Miscelánea
– Fármacos: litio, estrógenos y antiestrógenos, teofilina
– Insuficiencia renal aguda por rabdomiolisis
– Insuficiencia adrenal
– Feocromocitoma
– Hipercalcemia hipocalciúrica neonatal
– Hiperparatiroidismo grave neonatal
1. Determinaciones analíticas: en ciertas determinaciones dentro

del límite de la normalidad.
• Hemograma con coagulación – Fósforo: entre 3 mg/dl y 4,74
dentro de la normalidad excepto por mg/dl.
actividad de protrombina que oscila – Hormona paratiroidea (PTH) intac-
entre 47% y 69% de forma aislada, ta: entre 2,9 y 18,7 pg/ml (normal
diagnosticándose de déficit de factor 7-53). Anormalmente baja.
VII familiar (línea paterna) por inter- – PTH media molécula: entre 45
consulta a Hematología. pmol/l y 85 pmol/l (valores nor-
• Bioquímica, en la que destacan males (VN) 29-85).
los siguientes hallazgos: – PTH-rp negativa.
– Osteocalcina (BGP): entre 0,1 y 8
– Función renal normal con creatinina ng/ml.
de 0,9 mg/dl y urea de 47 mg/dl. – Fosfatasa ácida tartrato resisten-
– Calcio (Ca): entre 10,5 mg/dl y 11,2 te (TRAP): entre 1,6 y 5,3 UI/l. (VN
mg/dl, de forma habitual, aunque 0-6,5 UI/l).
201
– 25-hidroxivitamina D: 17,7 ng/ml • Orina de 24 h 2.000 cc con crea-

(VN > 30). tinina 140 mg/dl, Ca 19,9 mg/dl y P
– Hormonas tiroideas normales: 78,7 mg/dl. Proteinuria de 24 h nega-
tiroxina (T4) libre 1,87 ng/dl; tiro- tiva. Proteinuria de Bence Jones
tropina (TSH) 2,24 mUI/ml. (cadenas κ y λ) negativa.
• Proteinograma normal (descarta-
– Fosfatasa alcalina (FA) 184 (VN
do mieloma múltiple).
100-280).
• Serología reumática ASLO <
– Corticotropina (ACTH): mañana
128 UI/ml y aglutinación con látex <
27 pg/ml; noche 9,8 pg/ml. 20 UI/ml.
– Cortisol: basal 13 µg/dl; 9 h 19 • Inmunoglobulinas en sangre:
µg/dl; 21 h 6 µg/dl.
– Folitropina (FSH): 3,25 mUI/ml – IgG, IgM, IgA C3, C4 y PFB nor-
(VN 1,7-11). males.
– Lutropina (LH) entre 3,62 y 5,5 – Anticuerpos antinucleares (ANA),
mUI/ml (VN 0,5-6). anti-DNA y crioaglutininas negati-
– Testosterona: 3,3 y 7 ng/ml (VN vas.
1,5-6). – Tipificación de antígenos leuco-
cíticos humanos (HLA): A3,
– Hierro (Fe) plasmático: 145 µg/dl
2/B7,60/w7.
(VN entre 45-150).
– Inmunocomplejos circulantes: 1,9
– Transferrina 246 mg/dl (VN 240-
µg/ml.
480). – Punción lumbar: líquido cefalo-
– Ceruloplasmina entre 26 y 27 mg% rraquídeo (LCR) claro y transpa-
y Cobre (Cu) entre 96 y 115 g%. rente con presión normal.
– Colesterol total 222 mg/dl con
lipoproteína de baja densidad - Parámetros bioquímicos dentro
(LDL) 167 mg/dl. de la normalidad, excepto albú-
– Triglicéridos: 273 mg/dl. mina 0,76-0,8 g/dl (aumentada).
– Proteína C reactiva (PCR): 0,47 - Análisis inmunológicos realizados
mg/dl. para virus de Ebstein-Barr, citome-
galovirus (CMV), Rickettsia conorii,
– Actividad de renina plasmática
virus de la inmunodeficiencia
6,5 ng/ml/h (VN 0,5-1,8) sin HTA
humana (VIH), Brucella, Salmonella
ni hipocaliemia y sin conocer
typhi y parathyphi, VHS tipo 1 y 2,
condiciones de extracción. sífilis, criptococo, Borrelia burdog-
– Enzima conversora de la angio- feri, virus de la varicela zóster (VVZ)
tensina (ECA) normal. y Coombs resultaron negativos.
– Sedimento urinario: hematuria - Cultivos, baciloscopia, hongos y
microscópica (cólico nefrítico). tinta china sin hallazgos.
202
2. Pruebas de imagen: • Intradermorreacciones con nega-

tivas.
• Radiografía simple de abdomen: • Examen oftalmológico: no anillo
litiasis yuxtavesical derecha. de Kayser-Fleischer.
• Ecografía renal y urografía intra- • Examen cardiológico: electrocar-
venosa: dentro de la normalidad. diograma (ECG): bloqueo de rama
• Radiografía de tórax, gammagrafía derecha. ECG-holter: normal.
pulmonar con galio, espirometría y • Examen digestivo: parásitos en
exploración funcional respiratoria: sin heces negativos. No déficit de lacta-
alteraciones, descartándose sarcoidosis. sa. Concluyen diarrea motora.
• Radiografía de órbita, cráneo y • Examen psiquiátrico: cociente
columna cervical: aumento de tama- intelectual normal-bajo. Déficit mode-
ño de estructuras neumatizadas, crá- rado en área de memoria remota.
neo “en sal y pimienta” y columna sin
datos de interés. Diagnóstico
• Gammagrafía ósea: captación
Hipercalcemia intermitente de etio-
patológica en órbita izquierda con
logía no filiada.
ecografía de órbita normal.
• Resonancia magnética (RM) cra- • Diagnósticos secundarios:
neal y orbitaria: quistes de retención
en ambos senos maxilares, mayor en – Cefalea de carácter vascular
el izquierdo, con hipertrofia de senos sugerente de migraña.
etmoidales. – Hiperproteinorraquia persistente
• Tomografía computadorizada (TC) de etiología no filiada.
craneal: aumento discreto de surcos – Déficit familiar de factor VII de la
cerebrales, pequeña zona hipodensa coagulación (línea paterna).
en brazo posterior de cápsula interna. – Diarrea motora sin organicidad
• Tomografía computadorizada por subyacente.
emisión de protón único (SPECT)
cerebral normal. Tratamiento
• Densitometría ósea: osteoporosis
• Alendronato sódico 10 mg sema-
vertebral (-2,56 T-score) con osteope-
nalmente y calcifediol 2-4 gotas al día.
nia femoral.
• Codeína más paracetamol en
comprimidos si cefalea. Loperamida
3. Otras exploraciones comple-
si diarrea.
mentarias realizadas:
Evolución y tratamiento
• Biopsia ósea: moderada hiper-
plasia mieloide, leve plasmocitosis Desde el inicio de su cuadro clíni-
reactiva tipo IgA. co, el paciente padece dolores osteo-
203
articulares generalizados y ha sufrido frecuente y típicamente relacionado

dos cólicos nefríticos más refractarios con importantes trastornos endocri-
al tratamiento, con lo que requirieron nológicos. La forma verdadera de
ingreso hospitalario, en una ocasión esta alteración ocurre cuando la
con retención aguda de orina e hidro- entrada de calcio en la circulación
nefrosis grado II según informaba la excede la excreción de calcio urinaria
ecografía renal. o el depósito en el hueso. Las causas
En cuanto a la osteoporosis, a pesar más frecuentes, en más del 90% de
del aumento de masa ósea conseguido los casos, son el hiperparatiroidismo
con el tratamiento antirresortivo, pre- en pacientes ambulatorios y las neo-
sentó una fractura tibio-peronea (fractu- plasias en pacientes hospitalizados1.
ra de Maisonneuve) tras accidente de Otras etiologías a considerar son el
tráfico que fue tratada con osteosíntesis hipertiroidismo, la inmovilización, la
con tornillos en el Servicio de Traumato- enfermedad de Paget, la hipervitamino-
logía, desarrollando en sucesivas revi- sis A y D, el feocromocitoma, la insufi-
siones una intensa atrofia de Suddek ciencia suprarrenal, la hipercalcemia
que ha requerido rehabilitación. hipocalciúrica familiar, el síndrome de
Los niveles de calcio en sangre leche-álcali, la rabdomiolisis con fallo
han seguido mostrando una discreta renal agudo, la yatrogenia (tiacidas, litio,
elevación de forma intermitente con intoxicación por teofilina) y más rara-
fósforo normal, PTH intacta baja y mente condrodisplasias metafisarias y
calciuria normal. Todavía no se ha deficiencia congénita de lactasa2.
podido filiar una patología que justifi- Diversos signos y síntomas acompa-
que este trastorno, aunque el pacien- ñan al estado de hipercalcemia (influye
te continúa en estudio de forma inter- sobre el sistema nervioso central, el sis-
disciplinar y con revisiones regladas. tema neuromuscular, el tejido cardiaco,
la función renal, el metabolismo óseo o
DISCUSIÓN el aparato digestivo). Su rápido diag-
nostico y correcto tratamiento puede
La hipercalcemia (Ca > 10,5 mg/dl) obviar numerosas complicaciones a lo
es un problema clínico relativamente largo de la vida del paciente3.
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204
Una causa poco

frecuente de tetania
A. Cadenas González, A. Lizarraga Zufiaurre,
A. Ruiz Molina, N. Egaña Zunzunegi
Hospital de Basurto. Bilbao
SUPERVISIÓN
M. Paja Fano
Médico Adjunto
• Motivo de consulta: mareo y • Temperatura 36,7ºC; tensión

debilidad. arterial (TA) 140/98 mmHg; frecuencia
• Antecedentes personales: cardiaca (FC) 82. Trousseau positivo a
los 15 s. Chvostek: negativo.
– Mujer de 79 años de edad. • Consciente y orientada, levemen-
– Alérgica a contrastes yodados. te bradipsíquica. Hidratada y perfun-
– Hipertensión arterial (HTA) en dida, buena coloracion mucocutánea,
tratamiento farmacológico con eupneica y afebril.
enalapril. No metabolopatías ni • Cabeza y cuello: latidos carotí-
hábitos tóxicos conocidos. deos rítmicos y simétricos. No se pal-
– Seis hijos sanos. paban adenomegalias ni bocio.
– Menopausia a los 50 años con • Auscultación cardiopulmonar:
clínica climatérica. normal.
• Abdomen: no masas ni megalias
• Enfermedad actual: la paciente palpables.
acude al Servicio de Urgencias por • Extremidades inferiores: no ede-
cuadro de mareo y malestar. La mas ni signos de trombosis venosa
familia refería encontrarla en la últi- profunda.
ma semana más apagada, deso-
rientada, débil y menos activa de lo Exploraciones complementarias
habitual. La paciente aquejaba
parestesias frecuentes sin cefalea, • Consciente y orientada. Buena
disnea ni datos de insuficiencia construcción y comprensión del len-
cardiaca. Estreñimiento pertinaz de guaje. No signos meníngeos. Leve
años de evolución. deterioro cognitivo.
205
• Pares craneales. Dentro de los • Tomografía computadorizada

parámetros normales. Pupilas y refle- (TC) craneal: sin hallazgos significati-
jos pupilares normales. Campimetría vos para la edad de la paciente.
por confrontación normal. • Electrocardiograma (ECG): ritmo
• Motor: fuerza V/V en extremida- sinusal a 70 latidos por minuto; AQRS
des superiores e inferiores. Tono con- 15º; bloqueo de rama derecha del haz
de Hiss.
servado. Reflejos osteotendinosos:
• Analítica en planta: calcio (Ca)
presentes y vivos. Reflejo cutáneo
4,5 mg/dl (8-11); fósforo (P) 5,61
plantar: flexor bilateral.
mg/dl (8-11); magnesio (Mg) 0,90
• Coordinación: no dismetrías evi-
mg/dl (1,7-2,55); hormona paratiroi-
dentes. dea (PTH) 250 pg/ml (12-72);1,25-
• Sensibilidad: epicrítica y protopá- dihidroxivitamina D 35 pg/ml (16-56);
tica conservadas. 25-hidroxivitamina D 8 ng/ml (12-54);
• Marcha y equilibrio: marcha esta- tirotropina (TSH) 0,75 µU/ml (0,2-4);
ble. Romberg negativo. Realiza bien tiroxina (T4) libre 16,8 pmol/l (10,2-24);
tándem. ácido fólico 11,1 ng/ml (3,7-,14,2);
vitamina B12 248 pg/ml (200-900).
Pruebas complementarias • Tránsito esófagogastroduodenal:
esofágo corto con una hernia de hiato
• Analítica de Urgencias: por deslizamiento y reflujo durante la
exploración. Estómago bulbo y marco
– Bioquímica: glucosa 84 mg/dl; duodenal normales. Asas yeyunales
urea 54 mg/dl; creatinina 1,65 de calibre, patrón mucoso y disposi-
mg/dl; albúmina 3,85 g/dl; bilirru- ción normales. Tras vaciarse las asas,
bina total 1,02 mg/dl; transami- sobre todo de yeyuno, aparece gra-
nasa glutámico-pirúvica (GPT) 40 nulado como copos de nieve que
U/l; creatincinasa (CK) 4661 U/l; puede sugerir malabsorción.
láctico deshidrogenasa (LDH)
Evolución
1.438 U/l; sodio (Na) 146,3 mEq/l;
potasio (K) 3,6 mEq/l. Ante la clínica de tetania y su analí-
– Hematimetría: hemoglobina 12,9 tica, en planta se inició tratamiento
g/dl; leucocitos 6.610/µl; plaque- con calcio intravenoso con dificultad
tas 207.000/µl. para remontar la calcemia hasta que
– Índice de protrombina 27%. se añadió tratamiento con magnesio.
Ante la asociación de déficit de vita-
• Radiografía de tórax sin hallaz- mina D, hipomagnesemia e hipocal-
gos patológicos para la edad de la cemia secundaria se inició estudio
paciente. digestivo. Se realizaron anticuerpos
206
antitransglutaminasa y antiendomisio,
siendo ambos negativos, y una biop-
sia intestinal compatible con enferme-
dad celiaca (fig. 1). Se pautó trata-
miento dietético y suplementos de
calcio, magnesio, vitamina K y vitami-
na B12, normalizándose paulatina-
mente los niveles de calcio y magne-
sio en sangre. Actualmente, y tras la
última revisión: calcio 8,47 mg/dl,
magnesio 1,81 y la paciente se
encuentra asintomática, en tratamien-
to con dieta sin gluten, 1 g de calcio Fig. 1. Biopsia intestinal compatible con enfer-
oral/d, 0,5 µg/d de calcitriol y sales de medad celiaca.
magnesio 12 mEq/d.
Diagnóstico
El déficit de vitamina D ocasiona
• Tetania por hipocalcemia secun- un hiperparatiroidismo secundario
daria a hipoparatiroidismo funcional que puede cursar con hipocalcemia,
por hipomagnesemia. pero la mala respuesta al aporte de
• Hipomagnesemia y déficit de calcio y vitamina D en nuestro caso
vitamina D por enfermedad celiaca de orientaba a la presencia de más
diagnóstico tardío. alteraciones en el metabolismo fos-
focálcico. La hipomagnesemia oca-
DISCUSIÓN siona una alteración doble en la
PTH, por un lado estimula su secre-
La aparición de un cuadro de
ción y; por otro, inhibe su efecto. La
obnubilación en un anciano plantea
conjugación de ambos cuadros
fundamentalmente un origen isquémi-
(hipomagnesemia y déficit de vitami-
co o metabólico. En nuestra paciente
la evidente tetania, con grave hipocal- na D) apuntaba a una patología
cemia, abría un amplio abanico de intestinal que sorprendentemente
posibilidades etiológicas. El hipopara- resultó ser una enfermedad celiaca
tiroidismo primario quedaba descar- no diagnosticada a los 79 años de
tado por las cifras de PTH. El pseu- edad.
dohipoparatiroidismo tampoco pare- El diagnóstico histológico y su res-
cía probable por su edad y el nivel no puesta al tratamiento confirman este
muy elevado de paratohormona, sólo diagnóstico, pese a la negatividad de
discretamente elevada. la serología.
207
BIBLIOGRAFÍA
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roidism and pseu- med, Polonsky (1447- 10ª Edición, 2003.
208
7 Tiroides
Incremento del bocio

y dolor cervical
en una paciente con
hipotiroidismo autoinmune
I. Castro Dufourny, V. Martín Borge,
M. C. Dassen, A. Fernández Martínez
Hospital Universitario La Paz. Madrid
SUPERVISIÓN
C. Álvarez Escolá
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO hormonas tiroideas mostró una ade-

cuada sustitución.
Anamnesis
Exploración
Mujer de 59 años, diagnosticada
de hipotiroidismo primario autoinmu- En la exploración física presentaba
ne en 1994, en tratamiento sustitutivo una masa cervical de consistencia
con 100 µg de levotiroxina al día. Las dura e irregular que se extendía hacia
imágenes ecográficas eran compati- el lado derecho hasta hacerse prácti-
bles con bocio multinodular, sin camente posterior. No se observaban
nódulo predominante. Como antece- adenopatías. No presentaba lesiones
dentes personales presentaba una pretibiales. El resto de la exploración
histerectomía con doble anexectomía era normal.
13 años antes y un síndrome ansioso-
depresivo en tratamiento con diace- Pruebas complementarias
pam y sulpiride.
En agosto de 1999, consultó por Con la sospecha clínica de linfoma
dolor cervical y aumento del bocio. tiroideo, se realizó una nueva PAAF y
Se realizó una punción-aspiración una tomografía computadorizada (TC)
con aguja fina (PAAF) que fue infor- cervicotoracoabdominal. La PAAF del
mado como sugestivo de tiroiditis lin- tiroides y de la adenopatía cervical
focitaria. Un mes después, presenta- dio el diagnóstico de linfoma no
ba aumento del bocio, dolor local y hodgkiniano (LNH) de alto grado. En
disfagia. No refería clínica de disfun- la TC se describían el bocio y adeno-
ción tiroidea y la determinación de patías cervicales, sin otras lesiones.
211
En la radiografía de tórax se obser- ces, presentó infiltrados pulmonares

vó un desplazamiento de la tráquea en el segmento seis y en la língula, y
hacia la izquierda, y un granuloma un nódulo subpleural en el lóbulo
calcificado en el lóbulo inferior dere- superior derecho menor de 5 mm.
cho. El hemograma, la bioquímica y Las mamografía y gammagrafía
las hormonas tiroideas eran rigurosa- óseas eran normales.
mente normales. Se le realizó una Después de tres años con adecua-
biopsia de médula ósea donde se da sustitución con la misma dosis de
observó una leve hiperplasia. levotiroxina (125 µg) las necesidades
fueron disminuyendo, requiriendo
Diagnóstico cada vez dosis menores en el año
siguiente (tabla I). Posteriormente
Linfoma tiroideo no hodgkiniano
desarrolló una orbitopatía tiroidea,
estadio IIE e hipotiroidismo autoinmune.
con afectación bilateral de la muscu-
latura extraocular y de los rectos infe-
Tratamiento
riores, medios y en menor grado de
Se remitió a la paciente al Servicio los laterales y superiores. Ante esta
de Oncología para valoración y trata- evolución se determinó el nivel de
miento. Se le administraron seis ciclos inmunoglobulina tiroestimulante (TSI)
de quimioterapia con ciclofosfamida, que fue de 105 U/l (rango normal:
adriamicina y vincristina, seguidos de 0,9).
radioterapia (38 Gy). Como complica-
ciones presentó odinofagia y disfonía DISCUSIÓN
que requirieron analgesia y tratamien-
to con corticoides. Presentamos un caso de enferme-
dad autoinmune tiroidea en el que
Evolución concurren múltiples manifestaciones
y complicaciones de su espectro1. En
Cinco años después, la TC, que primer lugar, presentó un hipotiroidis-
permanecía sin cambios hasta enton- mo primario autoinmune con bocio
TABLA I.
Evolución de las necesidades de levotiroxina
11/99 2/00 5/00 9/00 8/01 9/02 6/03 9/03 11/03 1/04 6/04 8/04 10/04 12/04 4/04
TSH 3,64 0,87 1,66 0,1 0,85 0,38 0,13 0,16 0,14 2,39 1,13 13,65 7,84 2,41 10,5
T4 0,78 0,95 0,88 1,3 1,35 1,4 1,16 1,12 1,19 0,90 0,89 0,80 0,90 1,07 0,87
Tto 125 125 125 132 132 132 114 93 75 50 50 50 61 75 75
Tto: tratamiento que tomaba en dicha fecha.
212
7 Tiroides
(enfermedad de Hashimoto), poste- Hodgkin (LH), siendo a su vez el

riormente desarrolló una de las com- desorden autoinmune más frecuente-
plicaciones raras de esta enfermedad mente descrito en este tipo de linfo-
(linfoma) y más tarde se produjo una ma2. La patología autoinmune suele
disminución progresiva de las necesi- preceder al diagnóstico de LNH, al
dades de tratamiento sustitutivo y contrario de lo que ocurre en el LH.
desarrollo de orbitopatía con eleva- Se considera que la asociación entre
ción de los anticuerpos estimulantes autoinmunidad y linfomas es bidirec-
del receptor de tirotropina. Es posible
cional, es decir, que los linfomas ocu-
que no se haya producido un hiperti-
rren con más frecuencia en pacientes
roidismo franco por la radioterapia
con patología autoinmune y las mani-
externa aplicada. Esta evolución apo-
festaciones de éstas se desarrollan en
yaría la idea de que el estado funcio-
el curso de linfomas3. En la patogenia
nal en la enfermedad autoinmune
tiroidea dependería del predominio de están implicadas alteraciones de la
unos anticuerpos u otros. inmunidad, lo que puede dar lugar a
La asociación de linfomas con cualquiera de los dos procesos. Otra
enfermedades autoinmunes ha sido etiología propuesta es la estimulación
extensamente descrita2, en especial crónica de los linfocitos que se pro-
con los LNH. La patología tiroidea no duce en las enfermedades autoinmu-
es una excepción aunque se asocie nes, lo que aumentaría el número de
con más frecuencia al linfoma de mutaciones3.
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213
Tumoración cervical
de rápido crecimiento
P. J. Pinés Corrales, T. Antón Bravo,

C. Aragón Valera, R. Sanchón Rodríguez
Hospital Ramón y Cajal. Madrid
SUPERVISIÓN
O. González Albarrán
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO de disfonía, otalgia, pérdida de peso y

astenia. La paciente fue valorada
Anamnesis mediante ecografía cervical dos
meses antes de la aparición de la
Se trata de una mujer de 77 años masa cervical debido a la aparición
de edad que acude a nuestras con- de cambios en las características de
sultas remitida ante la presencia de la tos, no objetivándose en ese
una masa cervical derecha de creci- momento cambios en la morfología
miento rápido. La paciente presenta- tiroidea respecto a la descripción pre-
ba antecedentes personales de bocio via (bocio multinodular con extensión
multinodular con prolongación par- intratorácica y nódulo predominante
cialmente intratorácica, normofunción en el lóbulo izquierdo del tiroides).
tiroidea y la presencia de un nódulo
sólido predominante localizado a nivel Exploración física
del lóbulo tiroideo izquierdo que fue
estudiado tres años antes mediante La paciente se encontraba normo-
ecografía y punción-aspiración con tensa y afebril, con buena nutrición,
aguja fina (PAAF), que demostró una coloración y perfusión. Eupneica, sin
histología benigna del mismo, no rea- estridor alto y con buena tolerancia al
lizando seguimiento posterior de la decúbito. A nivel del cuello llamaba la
patología tiroidea. Cuando la paciente atención en la inspección la presencia
acude a las consultas de Endocrino- de una masa de gran tamaño (al
logía y Nutrición refiere aparición de menos 7-8 cm) a nivel laterocervical
masa cervical derecha de inicio hace derecho. A la palpación se objetiva
aproximadamente dos meses y creci- una masa de unos 8 cm de consis-
miento rápido, asociando la presencia tencia pétrea, con cierta adherencia a
215
los planos profundos y no dolorosa a espacio vascular con probable afec-

la palpación. El resto de la explora- tación de carótida y yugular interna,
ción física fue anodina. erosión del cartílago tiroideo, abom-
bamiento sin plano de clivaje del
Pruebas complementarias músculo esternocleidomastoideo y
adenopatías ipsolaterales retroyugu-
• Hemograma: sin alteraciones
lares, alguna con centro necrótico. A
patológicas.
nivel del tiroides también se describe
• Velocidad de sedimentación glo-
la presencia de un nódulo hipodenso
merular (VSG): 53 mm/h.
en cara posterior del lóbulo tiroideo
• Bioquímica con perfil hepático:
izquierdo. En el resto de la TC no se
sin alteraciones patológicas.
• Tirotropina: 0,519 (dentro de la objetivaron otros hallazgos patológi-
normalidad). cos.
• Calcitonina: < 5 pg/ml (dentro de
la normalidad). Anatomía patológica
Anatomía patológica de PAAF de
(TC) corporal: atrofia corticosubcorti-
cal sin lesiones ocupantes de espacio masa cervical derecha: abundante
a nivel del cráneo; en cuello (fig. 1) se celularidad maligna en sábana y gru-
describe masa laterocervical derecha pos poco cohesivos, con marcada
dependiente de lóbulo derecho del anaplasia compatible con el diagnós-
tiroides que asciende ocupando tico de carcinoma anaplásico de ti-
roides.
Diagnóstico
Carcinoma anaplásico de tiroides.
Tratamiento
La paciente es valorada en conjun-

to con el Servicio de Oncología Médi-
ca, Oncología Radioterápica y Cirugía
General, programándose a la pacien-
te para inicio de tratamiento quimiote-
rápico con paclitaxel a dosis de 50
mg/m 2 por semana y tratamiento
Fig. 1. Imagen de la TC a nivel cervical. radioterápico, siendo desestimada la
cirugía de inicio.
216
7 Tiroides
Evolución meses conseguidos con una resec-

ción quirúrgica con intención curativa,
Previo al inicio del tratamiento la a los tres meses conseguidos con
paciente sufre un importante empeo- resecciones paliativas, quimioterapia,
ramiento de su estado general con radioterapia o la combinación de
deterioro progresivo de la función ellos1.
renal y aparición de estridor respirato- En aquellos casos que presentan
rio que impide el inicio del tratamiento invasión local avanzada desde el
quimioterápico y radioterápico, falle- momento del diagnóstico se han
ciendo la paciente 30 días después logrado supervivencias ligeramente
del diagnóstico y alrededor de 90 días superiores cuando el tratamiento se
después de la aparición de la masa inicia con quimioterapia y radiotera-
cervical. pia, seguido posteriormente de ciru-
gía en caso de ser posible ésta2. Por
DISCUSIÓN
otra parte, cualquiera de estos trata-
mientos de manera aislada no han
El carcinoma anaplásico de tiroi-
demostrado su eficacia.
des se caracteriza por encontrarse
entre los tumores más agresivos de la En lo referente al tratamiento qui-
especie humana, con una rápida pro- mioterápico, la doxorrubicina ha sido
gresión tanto local como a distancia el tratamiento más frecuentemente
desde el momento del diagnóstico y utilizado, en ocasiones aislada y en
por presentar una pobre respuesta a otros casos en combinación; sin
los tratamientos convencionales. embargo, los resultados son desalen-
Este tumor es ligeramente más fre- tadores en la mayoría de estudios3 y
cuente en mujeres que en varones y la importante toxicidad constituye su
la edad de diagnóstico suele estar principal limitación4.
por encima de los 65 años. En el En la actualidad paclitaxel ha
momento del diagnóstico casi la demostrado la mayor actividad frente
mitad de los pacientes presentan al carcinoma anaplásico de tiroides5;
metástasis a distancia y la gran sin embargo, las respuestas son
mayoría presenta invasión local, sien- siempre parciales y la supervivencia
do éste el principal factor pronóstico1. muy corta, por lo que aún queda un
La supervivencia media de estos largo camino por descubrir en el tra-
pacientes puede variar entre los 43 tamiento de este agresivo tumor.
217
BIBLIOGRAFÍA
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218
Paciente con agitación

y fiebre que acude
a Urgencias
T. González Losada, M. Pérez Pelayo,
S. Herranz Antolín, S. Fuentes Tudanca

Hospital Severo Ochoa. Madrid
SUPERVISIÓN
D. del Olmo García
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO Presentaba como antecedentes

personales un cuadro de bocio y tiro-
Anamnesis toxicosis, probablemente secundario
a enfermedad de Graves, seguido en
Se trata de una mujer de 25 años, otro centro, para el que la paciente
que encontrándose previamente asin- había seguido tratamiento con antiti-
tomática, es traída por sus familiares roideos que había suspendido dos
a Urgencias de nuestro centro. La años antes por iniciativa propia.
familia cuenta que tras una situación Embarazo con parto eutócico de un
emotiva (accidente de uno de sus recién nacido a término, con peso
hijos) y una discusión familiar intensa adecuado para la edad de gestación,
presenta un cuadro de agitación psi- dos años antes del cuadro actual.
comotriz progresiva, con caída al Sigue tratamiento con anticoncepti-
suelo, con posterior obnubilación y vos orales.
disminución del nivel de conciencia.
Los familiares que la han acompaña- Exploración física
do durante todo el día refieren que no
ha ingerido alcohol, ni fármacos, ni • Taquicardia a 130 latidos por
otras sustancias tóxicas. No ha pre- minuto; taquipneica a 26 respiracio-
sentado movimientos tónico-clónicos, nes por minuto; tensión arterial
ni relajación de esfínteres. No fiebre 160/90 mmHg; temperatura 38,4ºC.
termometrada los días previos, no • Saturación de oxígeno con pul-
rigidez de nuca, no tos, no expectora- sioximetría del 96%.
ción, no dolor abdominal, diarrea, ni • Obnubilada. No responde a estí-
síndrome miccional. No cuadros pre- mulos verbales, aunque sí a estímulos
vios similares. dolorosos con apertura ocular e
219
intentando localizar el estímulo. 99%; tiempo de protombina parcial

Hipercinesia y lenguaje confuso, no activado (TTPA) 30,8 s.
inteligible. • En la gasometría arterial basal
• Pupilas isocóricas y normorreac- presenta un pH de 7,43; presión par-
tivas, con pares craneales aparente- cial de oxígeno (pO2) 81,30 mmHg;
mente sin alteraciones. presión parcial de dióxido de carbono
• No rigidez de nuca. (pCO 2 ) 34,4 mmHg; HCO 3 22,40
• Cabeza y cuello: carótidas rítmi- mmol/l; EB-1,5 mmol/l.
cas y simétricas. Bocio grado IIb,
• Se recoge orina el sedimento:
blando, difuso, no se palpan nódulos,
leucocitos negativos; nitritos negati-
ni adenopatías.
vos; pH 5,0; cuerpos cetónicos 10;
• Auscultación cardiopulmonar: rít-
hematíes negativos. Sedimento: sin
mica a 130 latidos por minuto, sin
datos patológicos.
soplos. Murmullo vesicular conserva-
do. • Test de embarazo negativo.
• Abdomen: blando, depresible, • Electrocardiograma en ritmo
ruidos hidroaéreos positivos. Aparen- sinusal a 120 latidos por minuto,
temente no doloroso, a la palpación, pobre crecimiento de R en precordia-
no defensa. les derechas, con alteraciones ines-
• Puño-percusión renal bilateral pecíficas de la repolarización.
negativa. • Radiografía de tórax: sin altera-
• Extremidades inferiores con ciones significativas.
máculas hipocromas en tobillo dere- • Tomografía computadorizada
cho compatibles con vitíligo. (TC) craneal (tras administración de
benzodiacepinas por agitación): no se
Pruebas complementarias visualizan imágenes de isquemia, de
hemorragia, de ocupación de espa-
• Bioquímica: glucosa 131 mg/dl;
cios subaracnoideos, ni dilatación
creatinina 0,8 mg/dl; sodio (Na) 141
ventricular.
mEq/l; potasio (K) 4,0 mEq/l; cloro (Cl)
• Tóxicos en orina: negativo para
110 mEq/l; CKMB 18,0 U/l.
opiáceos. Positivo para benzodiace-
• Hemograma: hemoglobina 12, 8
g/dl; volumen corpuscular medio pinas (administradas previamente,
(VCM) 83,3 fl; plaquetas 340.000; leu- para realización de TC craneal).
cocitos totales 10.130/µl, (41,3% neu- • Etanol en plasma: 3,6 mg/dl (0-
trófilos; 44,7% linfocitos; 5,4%, 50).
monocitos), sin desviaciación izquier- • Se realiza punción lumbar (tras
da. benzodiacepinas intravenosas): se
• Hemostasia: tiempo de protom- extrae líquido cefalorraquídeo (LCR)
bina (TP) 12,7 s; índice de Quick (IQ) claro, con 1,0 leucocitos/µl, 75 hema-
220
7 Tiroides
tíes/µl, proteínas 30 mg/dl, glucosa 95 ciente y orientada en espacio, tiempo

mg/dl. y persona.
• Se recogen hemocultivos. A los tres días de iniciar tratamien-
to, la paciente mantiene una conver-
Diagnóstico sación y deambula con normalidad,
aunque mantiene cierta distraibilidad,
La paciente continua obnubilada y y temblor fino distal.
la fiebre se eleva a 39,4ºC. Se reciben hemocultivos negati-
Ante una paciente con fiebre sin vos. Se realiza gammagrafía tiroidea
causa infecciosa aparente, con taqui- con hipercaptación difusa.
cardia, alteración del nivel de concien- A las dos semanas es dada de alta
cia, y antecedentes de tirotoxicosis con tirodril 2 comprimidos cada 6 h, y
con tratamiento inadecuado, y bocio, propanolol 40 mg/8 h vía oral.
se sospecha un cuadro de tormenta Al mes y medio presenta una T4
tiroidea que se confirma con la solici- libre 0,89 mg/dl y TSH 0,05 µU/ml
tud de hormonas tiroideas: tiroxina con tratamiento oral. Se reciben unas
(T4) libre 8,61 ng/dl (0,89-1,8 ng/dl) y immunoglobulinas tiroestimulantes
tirotropina (TSH) < 0,05 µU/ml. (TSI) 167,4 UI/l.
Con el diagnóstico de tormenta Una vez normalizada la función
tiroidea, la paciente ingresa en la Uni- tiroidea se realiza tratamiento definiti-
dad de Cuidados Intensivos (UCI) de vo con tiroidectomía subtotal, tras la
nuestro centro con un Glasgow de 8, cual la paciente permanece asinto-
y se inicia tratamiento: propiltiouracilo mática.
300 mg cada 4 h administrado por
sonda nasogástrica, dexametasona DISCUSIÓN
2 mg cada 6 h por vía intravenosa,
propanolol 40 mg cada 6 h por sonda La tormenta tiroidea o crisis tiro-
nasogástrica y sueroterapia, así como tóxica es una rara situación, que con-
paracetamol 1 g intravenoso cada 8 h, siste en una tirotoxicosis extrema. Se
como antipirético. trata de un cuadro con elevada morta-
lidad, en torno al 20%, que consigue
Evolución y tratamiento reducirse con un diagnóstico precoz.
Frecuentemente son pacientes con
La paciente evoluciona favorable- una enfermedad de Graves o un
mente. A las 24 h de iniciarse trata- bocio multinodular previo, en muchas
miento se encuentra afebril (tempera- ocasiones insuficientemente tratado o
tura 36,2ºC), con una frecuencia car- sin tratar1. Suele tener un inicio brus-
diaca (FC) estable a 84 latidos por co, y relacionarse con un factor preci-
minuto, y con mejoría del nivel de pitante como traumatismo, infección,
conciencia, estando la paciente cons- estrés grave, cirugía, y menos a
221
menudo, a causa de una tiroiditis por enfermedad precipitante del cuadro,

radiación, un accidente cerebrovas- e instaurar un tratamiento sintomáti-
cular, cetoacidosis diabética, toxemia co general. Se debe monitorizar a los
gravídica, parto, inducción anes- pacientes en una UCI en las etapas
tésica2, o incluso intoxicación por fár- iniciales del tratamiento. Se adminis-
macos como el ácido acetilsalicílico3. tran dosis altas de un fármaco antiti-
El mecanismo por el cual dichos fac- roideo, por vía oral, por sonda naso-
tores empeoran la tirotoxicosis parece gástrica o por vía rectal si es necesa-
relacionado con liberación de citoci- rio. Se prefiere propiltiouracilo (300-
nas. El cuadro clínico corresponde al 400 mg/4 h) ya que además inhibe la
de un hipermetabolismo severo con: conversión periférica de T4 a T3 por
fiebre casi constante, taquicardia, inhibición de la yodotironina-desyodi-
afectación del nervioso central, nasa tipo 1.
(desde el nerviosismo, y la agitación, El yodo, administrado en forma de
hasta el coma), y finalmente puede solución de yoduro potásico (5 gotas
existir afectación del aparato digesti- /6 h), ipodato (0,5 g/12 h) o como
vo con náuseas, vómitos, hiperdefe- yoduro sódico intravenoso (0,250 g/6 h),
cación, dolor abdominal e ictericia.
retrasa de manera aguda la liberación
También se han descrito casos de
de hormona por el tiroides. El yodo
fallo multiorgánico4. Este cuadro clíni-
debe administrarse una hora después
co en un paciente con historia de tiro-
del propiltiouracilo, para inhibir así la
toxicosis previa, bocio o exoftalmos,
síntesis de hormona tiroidea que se
o ambos, es suficiente para estable-
pudiese formar a partir del yodo apor-
cer el diagnóstico y se debe iniciar
tado.
tratamiento de urgencia sin esperar a
Se administran corticoides orales
la confirmación de laboratorio. Se han
(dexametasona 2 mg/6 h) o intraveno-
empleado los criterios de Burch y
sos (hidrocortisona 100 mg/8 h), para
Wartofsky para facilitar el diagnóstico
disminuir la liberación de hormona
(tabla I).
En el caso descrito, la paciente tiroidea y para disminuir la conversión
presenta una puntuación máxima de de T4 a T3.
70 puntos, lo cual apoya el diagnósti- El tratamiento sintomático incluye la
co. corrección de las alteraciones electrolí-
Por otra parte, las cifras de T4 y T3 ticas, la preservación del volumen san-
libres no suelen ser más elevadas de guíneo y la glucemia. Para la correc-
las que se encuentran en las tirotoxi- ción de la hiperpirexia, se prefiere el
cosis no complicadas. paracetamol a los salicilatos, ya que
El tratamiento se encamina a estos últimos compiten con la T4 y la
corregir la tirotoxicosis grave y la T3 en la fijación de la tiroglobulina, y la
222
7 Tiroides
TABLA I.
Criterios diagnósticos para la tormenta tiroidea
Fiebre Afectación cardiovascular

37,2-37,7°C . . . . . . . . . . . . . . 5 Taquicardia
37,8-38,3°C . . . . . . . . . . . . . 10 99-109 . . . . . . . . . . . . . . . 5
38,4-38,8°C . . . . . . . . . . . . . 15 110-119 . . . . . . . . . . . . . 10
38,9-39,4°C . . . . . . . . . . . . . 20 120-129 . . . . . . . . . . . . . 15
39,5-39,9°C . . . . . . . . . . . . . 25 130-139 . . . . . . . . . . . . . 20
> 40°C . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 > 139 . . . . . . . . . . . . . . 25
Afectación del sistema nervioso central Insuficiencia cardiaca

Leve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 Leve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Agitación Edema pretibial
Moderada . . . . . . . . . . . . . . . 20 Moderada
Delirio Derrame pleural bilateral
Psicosis Grave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
Letargia extrema Edema intersticial
Grave . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 Fibrilación auricular . . . . . . . . 10
Convulsión
Coma Historia precipitante
Negativa . . . . . . . . . . . . . . . . 0
Disfunción gastrointestinal Positiva . . . . . . . . . . . . . . . 10
Moderada . . . . . . . . . . . . . . . 10
Diarrea
Náuseas/vómitos
Dolor abdominal
Grave . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Ictericia no explicada
Una puntuación de más de 45 es altamente sugestiva de tormenta tiroidea; una puntua-

ción entre 25 y 44 puntos apoya el diagnóstico; con menos de 25 puntos la tormenta
tiroidea improbable.
Tomado de Burch HB, Wartofsky L. Life-threatening thyrotoxicosis. Thyroid strom.
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transtiretina y por tanto aumentan los En casos graves también se ha lle-

niveles de hormonas libres. gado a emplear diálisis peritoneal,
Se administran betabloqueantes plamaféresis para eliminar las hormo-
para el control de la frecuencia car- nas tiroideas de la circulación, y
diaca y para alivio sintomático de las colestiramina que se fija a la T3 y a la
palpitaciones. T4 a nivel del tracto gastrointestinal5.
223
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Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Cantabria
SUPERVISIÓN
A. Sánchez Marcos
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO mente de mayor grado, pasando de

una situación basal normal a disnea
Anamnesis de moderados-mínimos esfuerzos
(clase II-III de la NYHA); sensación de
• Motivo de consulta: mujer de 72 ocupación de la garganta que aumen-
años, remitida desde Urgencias hace
ta en decúbito supino y atraganta-
dos días por hallazgo de bocio.
mientos ocasionales.
• Filiación: viuda y sin hijos.
En el último invierno (tres meses
Antecedentes personales atrás) ha presentado episodios de
agudización de la disnea en el con-
• Obesidad. texto de infecciones respiratorias y
• Asma. broncospasmo. Hace un mes acude
• Ingreso en Neumología por infec- a Urgencias con clínica de infección
ción respiratoria hace un mes (duran- respiratoria y es ingresada, recibiendo
te cinco días). tratamiento antibiótico, broncodilata-
• Intervenciones quirúrgicas: apen- dor y corticoideo.
dicectomía. Posteriormente al ingreso, el cua-
• Tratamiento habitual: actualmen- dro no ha llegado resolverse, acu-
te broncodilatadores. diendo varias veces al Servicio de
• Otros antecedentes: G2 P1 A1
Urgencias y recibiendo tratamiento
(muerte intraútero y muerte precoz
ambulatorio reiterativo con corticoi-
por malfomación grave).
des y antibióticos. En la última visita
Enfermedad actual a Urgencias, hace dos días, se le
detecta la existencia de bocio y
Disnea de tres meses de evolución estridor y se le remite a Endocrino-
que ha ido haciéndose progresiva- logía.
225
La paciente insiste en encontrarse Impresión diagnóstica

con gran deterioro general a raíz de
este proceso. Con el diagnóstico de presunción
de bocio multinodular endotorácico e
Exploración física insuficiencia respiratoria crónica agudi-
zada secundaria a asma, bocio y obe-
• Auscultación pulmonar 120/70; sidad, se aumenta su tratamiento bron-
Peso 95,300 kg; talla 1,595 cm; índi- codilatador, se remite a Neumología y
ce de masa corporal (IMC): 37,4 se solicitan las siguientes pruebas
kg/m2 (obesidad tipo 2); frecuencia complementarias de forma preferente:
respiratoria (FR): 20; estridor inspira-
torio. • Tomografía computadorizada
• C y C: bocio nodular grado 3 a (TC) cervicotorácica.
expensas de lóbulo tiroideo derecho • Ecografía cervical.
(LTD), de consistencia dura, forma • Curva flujo-volumen.
irregular, que se extiende a región
cervical y región torácica. Nódulo pre- Ingreso en Neumología al día
siguiente
dominante en LTD de unos 4 cm. No
se palpan adenopatías.
La paciente acude de nuevo a
• Auscultación cardiaca: rítmica sin
Urgencias a las 24 h al no mejorar de
soplos.
manera significativa con el nuevo tra-
• Auscultación pulmonar: roncus y tamiento. Se decide ingreso.
sibilancias dispersos, hipofonesis Se realizan las siguientes pruebas:
acusada.
• Radiografía de tórax: impronta
Pruebas complementarias del luminograma traqueal sugestiva
de bocio.
• Radiografía de tórax (hace un • Ecografía cervical: bocio multino-
mes): informada como sin condensa- dular; el mayor nódulo en LTD: sólido,
ciones patológicas. hipoecogénico, bordes irregulares,
• Gasometría arterial (GSA) basal componente intratorácico.
(hace un mes): presión parcial de oxí- • TC cervicotorácica (figs. 1 y 2):
geno (pO2) 83 mmHg; presión parcial
de dióxido de carbono (pCO 2 ) 35 – LTD (4 x 6 x 4 cm): tumoración
mmHG; pH 7,42. hipodensa (3 x 4 x 3 cm) irregular,
• Hemograma: ligera granulocitosis necrótica, con alguna calcifica-
(con corticoides). ción dismórfica. Infiltración de la
• Bioquímica y hormonas tiroideas: pared derecha traqueal, nodulari-
glucosa 139 mg/dl; resto normal. dad dentro de la luz que produce
226
7 Tiroides
estrechez mayor del 80%; otros

dos nódulos de aspecto benigno.
– Lóbulo tiroideo izquierdo (LTI):
nódulos y calcificaciones de
aspecto benigno.
• Punción-aspiración con aguja

fina (PAAF) de nódulo dominante:
células atípicas pobremente diferen-
ciadas.
• Exploración laríngea por fibrosco-
pia: cuerdas vocales de morfología y
Fig. 1. Imágenes frontal y sagital del tumor (TC
movilidad normales; luz glótica normal.
cervicotorácica 9-5-2005).
• Electrocardiograma (ECG): RS a
100 lpm, eje a 0 grados. No alteracio-
nes de la repolarización.
Diagnóstico
• Carcinoma anaplásico de tiroides

que invade estructuras vecinas, sin
invadir ganglios, sin metástasis a dis-
tancia (no metástasis pulmonares en la
radiografía ni en el TC torácica, no
alteración de la pruebas de función
hepática ni de la fosfatasa alcalina (FA),
no focalidad neurológica ni cefalea).
Fig. 2. Imágenes axiales de la máxima esteno-
• Se diagnostica carcinoma ana-
sis traqueal (TC cervicotorácica 9-5-
plásico de extensión regional (tra-
2005).
queal) sobre bocio multinodular. T4a y
estadio IVa. Estenosis traqueal grave
secundaria.
con O2 por gafas nasales a 2 l/min) y
• Diagnosticado el caso, es valora-
da por Cirugía Torácica. estridor muy importante.
Día 10º de ingreso: broncoscopia
Evolución rígida con dilatación traqueal y láser.
Se toma biopsia de la tumoración.
Clínicamente la situación se man- Biopsia pared traqueal: carcinoma
tiene estable: la paciente presenta pobremente diferenciado (Pan creati-
disnea de mínimos esfuerzos (precisa nina cinasa (CK) positivo; CD45, tiro-
227
globulina, TTF-1, cromogranina, calci- Su mortalidad es del 100% y los

tonina negativo). Invade mucosa y factores pronósticos positivos que
pared traqueal. mejoran la supervivencia según los
Día 11º de ingreso: broncoscopia últimos estudios son: la edad menor
rígida para colocación de prótesis a de 60 años, la localización intratiroi-
nivel subglótico (polyflex 18 x 60 mm). dea y el tratamiento combinado con
Mejoría clínica inicial. cirugía y radioterapia 1 ; no se ha
Día 12º de ingreso: la paciente demostrado que el tamaño menor
presenta agudización de la insufi- de 6 cm lo sea, como se decía clási-
ciencia respiratoria (baja la satura- camente. El tratamiento con cirugía
ción de oxígeno, taquipnea, abun- sólo es eficaz en los primeros esta-
dantes secreciones respiratorias). dios y ha de combinarse con radio-
Sospechando el deslizamiento de la terapia fraccionada.
prótesis se realiza laringoscopia El 90% de los carcinomas ana-
para recolocarla. El intento es fallido plásicos ya está extendido al diag-
y la paciente fallece por parada res- nóstico, como en el ejemplo presen-
piratoria. tado, y el 10-20% presenta metásta-
sis a distancia (90% pulmonares). El
DISCUSIÓN
50% se presentan sobre un bocio
multinodular, como en nuestra
En esta paciente el diagnóstico
de su enfermedad era difícil y tardó paciente. Los síntomas más fre-
en realizarse. La dificultad consistía, cuentes son la disnea (35%), la dis-
primero, en la baja incidencia de fagia (30%), la ronquera (25%) y la
esta neoplasia (2/millón/año) y, tos (25%).
segundo, en los factores de nuestra La causa de muerte es en el 50-
paciente agravantes de su disnea, la 60% la obstrucción de la vía aérea
obesidad y el asma, que encubrían superior y en el resto las complica-
la influencia del bocio en ella, que ciones regionales y a distancia.
iba produciendo estenosis traqueal En el caso de nuestra paciente, la
de forma rápida y fulminante. Hasta única posibilidad terapéutica, dada
que no apareció el estridor no fue la invasión de la vía aérea, era palia-
más evidente la estenosis traqueal. tiva, desobstruyendo la misma. Una
El carcinoma anaplásico se dice vez estabilizada la función respirato-
que es uno de los carcinomas ria, hubiera podido intentarse trata-
humanos más agresivos y malignos miento con radioterapia fraccionada
que existen1. Excepto unos pocos y quimioterapia con doxorrubicina
casos, su evolución es rápida y fatal. (radiosensibilizante)1-3.
228
7 Tiroides
BIBLIOGRAFÍA
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229
Bocio de rápido
crecimiento
y recidivante
E. Maqueda Villaizán
SUPERVISIÓN
P. Saavedra Vallejo
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO acompañada de ligera infiltración adi-

posa e hiperplasia nodular múltiple de
Anamnesis tiroides con abundante coloide (fig. 1).
A los dos meses de la tiroidecto-
Paciente de 32 años de edad, mía, reapareció un nódulo sobre resto
diagnosticada a los 27 años de bocio tiroideo y a los seis meses el tamaño
multinodular normofuncionante sin del nódulo era de 38 mm de diámetro
datos de autoinmunidad y de carac- máximo.
terísticas citológicas compatibles con
hiperplasia nodular. A los nueve
meses del diagnóstico, el bocio había
aumentado de tamaño hasta casi
duplicarlo (nódulos ecográficos de 44
mm en el lóbulo tiroideo derecho
[LTD] y de 29 mm en el lóbulo tiroideo
izquierdo [LTI]). En ningún momento la
paciente había presentado síntomas
de disfunción tiroidea o de compre-
sión local.
Ante la presencia de un bocio de
gran tamaño, de rápido y progresivo
crecimiento se decidió la extirpación
Fig. 1. Tinción de rojo Congo x 40 que identifi-
quirúrgica, casi total, de la glándula.
ca la proteína amiloide (flechas) entre
La pieza de tiroidectomía pesó 165 g tejido tiroideo normal. Cortesía del Dr.
y la histología demostró amiloidosis G. Olmedilla.
secundaria (AA) difusa en el estroma
231
Antecedentes personales ausencia de infecciones oportunis-

tas (estadio C2).
• Cuadro infanto-juvenil de poliar- • Bronquiectasias diagnosticadas
tralgias de grandes y pequeñas arti- en una radiografía simple de tórax
culaciones acompañadas de niveles coincidiendo con el diagnóstico de
muy elevados de reactantes de fase VIH. En la misma exploración, se
aguda. Por ese motivo, se estudió encontraron lesiones pulmonares
en el Servicio de Reumatología, nodulares, por lo que se realizó bron-
donde se descartaron artritis reuma- coscopia con recogida de muestras
toide juvenil u otras patologías reu- para baciloscopia. El resultado fue
matológicas específicas. A pesar de negativo y no se encontraron datos
no llegarse a un diagnóstico especí- de infección pulmonar específica.
fico, la paciente mantiene desde • A los 25 años, la paciente con-
entonces tendencia a trombocitosis, sultó en el Servicio de Urgencias por
anemia y velocidad de sedimenta- dolor abdominal y fiebre. Se realizó
ción globular (VSG) elevada. No una laparotomía exploratoria, obser-
nuevos episodios de artritis ni dolo- vándose exudado peritoneal abun-
res musculares. dante, ileítis y adenopatías mesentéri-
• Distrofia cristalina de Scheiber cas. En la intervención se practicó
complicada, a los 16 años, con leuco- apendicetomía.
ma corneal que precisó trasplante y
Tras el estudio morfológico, las
retrasplante por rechazo en dos oca-
adenopatías se catalogaron como
siones, a pesar del tratamiento con
granulomas necrotizantes con bacilos
ciclosporina.
ácido-alcohol resistentes (BAAR)
• Sordera neurosensorial bilateral,
positivo. No se dispuso de cultivo.
de etiología no filiada, diagnosticada
Dado que el postoperatorio evolucio-
a los 17 años de edad.
nó de manera tórpida, con derrame
• Diagnosticada a los 22 años de
pleural bilateral, distensión abdomi-
edad de infección virus de inmuno-
nal, infiltrados pulmonares y varicela
deficiencia humana (VIH) por proba-
diseminada, se trató a la paciente con
ble contagio heterosexual, al obser-
tuberculostáticos.
varse, en una placa simple de tórax,
lesiones pulmonares. Las serologías Antecedentes familiares
para virus de la hepatitis B (VHB) y
C (VHC) y toxoplasma resultaron En la familia no se conocen ante-
negativas. Tras iniciar tratamiento cedentes de enfermedad tiroidea. Sin
con antirretrovirales mantiene carga embargo, su única hermana también
viral indetectable, CD4 > 400 y padece distrofia corneal.
232
7 Tiroides
Exploración física Evolución
• Peso 60 kg; talla 170 cm (índice Tras el diagnóstico de amiloidosis

de masa corporal [IMC] 20 kg/m2). AA, se revisaron las biopsias de la
• Cicatriz de tiroidectomía en buen laparotomía previa, correspondientes
estado, tiroides aumentado de tama- a ganglio linfático y apéndice ileoce-
ño, a expensas principalmente de un cal. Se encontraron abundantes
nódulo en LTI, de unos 4 cm, de con- depósitos de amiloide en el tejido adi-
sistencia fibroglandular, que se des- poso mesentérico y periapendicular,
plaza con la deglución. en las paredes vasculares, sobre
todo en el tejido adiposo y sólo de
Pruebas complementarias forma ocasional en pequeños vasos
de la pared apendicular. Para comple-
• Hormonas tiroideas (en trata-
tar el estudio de extensión de amiloi-
miento sustitutivo con 125 µg/día):
dosis se realizó una tomografía com-
tirotropina (TSH) 2,8 µU/ml; tiroxina
putadorizada (TC) cervicotoracoabdo-
(T4) libre 1,2 ng/dl.
minal donde se encontraron múltiples
• Anticuerpos antitiroideos: negati-
adenopatías en mediastino y retrope-
vos.
ritoneo (no biopsiadas). La proteinuria
• Proteinuria (con función renal
ha ido progresando desde el diagnós-
normal, aclaramiento de creatinina
tico (2.337 mg/día a los tres años del
112 ml/min): 1073 mg/día.
diagnóstico), lo mismo que el deterio-
• Ecografía tiroidea (a los seis
ro de la función renal (creatinina 1,5
meses de la tiroidectomía): ausencia
mg/dl; aclaramiento de creatinina 57
de LTD. En LTI nódulo de ecogeneici-
ml/min).
dad mixta, con áreas quísticas y sóli-
Tras realizar pruebas para intentar
das, de 25 x 22 x 38 mm. No se apre-
conocer si el desencadenante de la
cian adenopatías laterocervicales.
amiloidosis AA era alguna patología
• Punción-aspiración con aguja fina
(PAAF) (a los dos años de la cirugía): tratable, no se llegó a conclusión
frotis sugestivo de hiperplasia nodular alguna. Se descartó una enfermedad
con degeneración quístico-hemorrági- inflamatoria intestinal mediante un
ca. Amiloidosis. Reacción granuloma- tránsito gastrointestinal y el estudio
tosa. genético de fiebre mediterránea fami-
liar (FMF) fue negativo. Sin embargo,
Diagnóstico y tratamiento dados los antecedentes de la pacien-
te (artralgias en la infancia y peritonitis
Amiloidosis sistémica diagnostica- exudativa) se decidió tratarla como si
da por afectación tiroidea. Recidiva fuera una FMF. El bocio se mantuvo
de bocio amiloide. estable en tratamiento con colchicina.
233
Sin embargo, a los dos años de ini- celular de una variedad de proteínas
ciado el tratamiento, se suspendió de bajo peso molecular denominadas
por intolerancia digestiva. Dos meses amiloide1. La presentación clínica de
después, el nódulo tiroideo había la amiloidosis AA suele ser multisisté-
aumentado (diámetros ecográficos de mica y es raro que debute como
53 x 50 x 42 mm) (fig. 2). enfermedad localizada2. La amiloido-
sis AA se relaciona con la presencia
DISCUSIÓN de alguna situación inflamatoria sisté-
mica, como artritis reumatoide, bron-
Amiloidosis es un término genérico quiectasias, infecciones crónicas,
que hace referencia al depósito extra- osteomielitis y FMF2,3.
La afectación tiroidea en la amiloi-
dosis generalizada es infrecuente y
casi todos los casos han sido descri-
tos asociados con FMF4,5. En este
caso el tiroides es el órgano a través
del cual se obtuvo el diagnóstico.
Pero ¿por qué es el tiroides el órgano
afectado de forma preferente? Una
hipótesis podría ser que el tiroides
fuera el órgano más vulnerable de
esta paciente, y que sobre una altera-
ción previa (hiperplasia nodular) se
deposite el amiloide. Una vez sobre-
pasado el límite de depósito tiroideo
la proteína amiloide busque otros
órganos donde acumularse. Otra
explicación podría ser que todo estu-
viera genéticamente determinado.
En esta paciente, el estudio gené-
tico para FMF fue negativo, lo que
contrasta con la buena respuesta
del bocio a la colchicina (si bien la
Fig. 2. Bocio de gran tamaño. Se ob- afectación renal progresa a pesar
serva cicatriz previa y TC cervi- del tratamiento). Podríamos encon-
cal donde se muestra gran masa trarnos ante un caso de FMF con
paratraqueal izquierda con des-
una mutación no descrita previa-
plazamiento de tráquea que
mente, ya que no se conocen el
corresponde al bocio.
100% de los defectos moleculares.
234
7 Tiroides
Por otro lado, la proteína AA se aso- las bronquiectasias y tal vez el VIH
cia, además de a FMF, a enfermeda- (aunque en la bibliografía no hay
des infecciosas crónicas e inflama- ningún caso descrito relacionado
torias2. En este caso lo único que únicamente con éste, sin presentar
podría tener relación causal serían asociadas otras infecciones).
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235
8 Tumores
gastroenteropancreáticos
Localización
de un insulinoma
M. Giménez Álvarez, J. Nicolau Ramis, L.C. Choque Uño
Hospital Clínic i Universitari. Barcelona
SUPERVISIÓN
I. Halperin Rabinovich
Consultor
CASO CLÍNICO superiores a 6 µU/ml y anticuerpos

antiinsulina negativos. Los paráme-
Anamnesis tros de función hepática, renal, hemo-
grama así como función tiroidea y eje
• Motivo de consulta: paciente corticotropo determinados se encon-
mujer de 36 años derivada a nuestro traron en los límites de la normalidad.
centro para realización de un catete- Durante los seis meses siguientes,
rismo selectivo de arterias pancreáti- se realizaron las siguientes pruebas
cas (CSAP) con inyección de gluco- de imagen para localizar la lesión:
nato cálcico. tomografía computadorizada (TC)
• Antecedentes patológicos: abdominopélvica, resonancia magné-
tica (RM) selectiva pancreática, octre-
– No alergias medicamentosas oscán y ecoendoscopia, sin conse-
conocidas ni hábitos tóxicos. guirse dicho objetivo. Entretanto, la
– Sin antecedentes personales de paciente realizó dieta fraccionada
interés. pese a lo cual presentó repetidos epi-
– Sin antecedentes familiares de sodios compatibles con hipogluce-
interés. mias, bien tolerados, sin nuevos epi-
sodios de pérdida de conciencia y
• Enfermedad actual: la historia de con aumento significativo de peso.
esta paciente se remonta a un año Tras el diagnóstico clínico y bioquí-
anterior, cuando consulta a otro cen- mico de hiperinsulinismo endógeno
tro por un cuadro sincopal y se deter- sin haberse podido localizar la lesión
mina glucemia venosa de 40 mg/dl. anatómica mediante las exploracio-
Durante este primer ingreso la nes convencionales, la paciente fue
paciente presentó varias hipogluce- trasladada a nuestro centro para reali-
mias en ayuno con insulinemias zación de CSAP.
239
Exploración física • Determinación de sulfonilureas

en sangre: negativo.
• Índice de masa corporal (IMC) • TC abdominopélvica: colelitiasis,
34,92 kg/m 2 ; tensión arterial (TA) esteatosis hepática. Páncreas sin
108/73 mmHg; frecuencia cardiaca lesiones.
(FC) 90 latidos por minuto. • RM selectiva pancreática: exa-
• Normocoloreada, normohidra- men dentro de los límites de la nor-
tada. malidad.
• Tonos cardiacos rítmicos sin • Octreoscan: negativo.
soplos; no ingurgitación yugular; no • Ecoendoscopia: sin lesiones
edemas; pulsos periféricos conserva- pancreáticas.
dos.
• Murmullo vesicular conservado. Diagnóstico
• Abdomen globuloso, blando y
depresible, no visceromegalias palpa- Hiperinsulinismo endógeno: sos-
bles, peristaltismo conservado. pecha de insulinoma no localizado.
• Exploración neurológica: no alte-
ración de funciones superiores, no Tratamiento
déficit sensitivomotor.
• Pupilas isocóricas normorreacti- Dieta fraccionada (6-8 comidas/día).
vas.
• No meningismo. Evolución
• No alteraciones en la marcha.
• Sospecha de insulinoma no loca-
Pruebas complementarias lizado anatómicamente: tras el diag-
nóstico clínico y bioquímico de hipe-
• Cociente glucemia/insulinemia rinsulinismo endógeno se procedió a
(IRMA) en ayuno: 40 mg/dl (8,2 µU/ml; la localización anatómica de la lesión.
37 mg/dl; 9,7 µU/ml). Ante el fallo para la localización de la
• Glucemias capilares en ayuno lesión en la TC abdominopélvica, RM
(mg/dl): 51, 46, 42, 53, 51 e hipoglu- selectiva pancreática, octreoscán y
cemias postprandiales. ecoendoscopia aportados, la paciente
• Anticuerpos antiinsulina: negati- fue remitida a nuestro centro para la
vos. realización del CSAP con inyección de
• Corticotropina (ACTH), cortisol gluconato cálcico para estímulo de la
plasmático, tirotropina (TSH) y analíti- secreción de insulina (sensibilidad del
ca general dentro del límite de la nor- 93% en la localización de lesiones).
malidad. En nuestro caso, el CSAP mostró
• Péptido C basal (RIA): 2,2 ng/ml hiperestimulación de la secreción de
(con glucemia de 40 mg/dl). insulina en tres de las cuatro ramas
240
8 Tumores gastroenteropancreáticos
arteriales estudiadas (insulinemia menor al 5 %, siendo esto último indi-

periférica: 83,106 µU/ml) (tabla I). cativo de buen pronóstico.
En ese momento, ante tales resul- • Reacción alérgica al diazóxido:
tados del CSAP, se orientó el diag- tras la realización del CSAP y en el
nóstico como enfermedad pancreáti- intervalo de tiempo hasta la cirugía, el
ca difusa (insulinoma múltiple frente a control de las hipoglucemias se hizo
nesidioblastosis). dificultoso únicamente con dieta frac-
Dada la baja frecuencia de estas cionada, por lo que se intentó inicial-
entidades, se decidió, previamente a mente tratamiento con análogos de
la cirugía, repetir la ecoendoscopia, somatostatina (octreótido 250 µg/8
así como la realización de una TC h/subcutáneo), que fue ineficaz, en
abdominohelicoidal. Ambas explora- concordancia con la ausencia de
ciones mostraron la presencia de una captación de In111–DOTA– octreótido.
lesión única de 15 x 8 mm bien locali- Posteriormente se sustituyó este tra-
zada y accesible, que pudo ser enu- tamiento por diazóxido a dosis de
cleada por vía laparoscópica. La 100 mg/8 h/vía oral, presentando la
lesión se hallaba a nivel del istmo del paciente clínica de edemas, fiebre y
páncreas. El resultado anatomopato- exantema cutáneo generalizado. Tras
lógico peroperatorio informó que se realizarse estudio convencional de la
trataba de una tumoración neuroen- fiebre que fue negativo (radiografía de
docrina con márgenes libres (1,5 x 1 x tórax, analítica, sedimento urinario,
0,5 cm). La inmunohistoquímica fue punción lumbar y TC craneal) se
levemente positiva para cromograni- orientó el cuadro como reacción alér-
na e insulina, con una proliferación gica al diazóxido.
TABLA I.
Cateterismo selectivo de arterias pancreáticas (cifras de insulinemia
(µU/ml) tras inyección de 1 mg de gluconato cálcico endovenoso
Arteria/minuto 0,5 1 1,5 2 3
Hepática común 797 678 461 242 105
Mesentérica
superior 569 792 1.031 966 683
Gastroduodenal 718 672 549 384 199
Esplénica 35 40 48 75 65
241
Arteria hepática
Vena porta
Bazo
Arteria esplénica
Colidóco
Cola
Cuerpo
Cabeza Angulo de Treitz
Arteria pancreática
duodenal superior
Arteria mesentérica superior
Arteria pancreática
duodenal inferior
Fig. 1. Anatomía vascular del páncreas.
Se retiró dicho fármaco y con tra- Dado que la vascularización arte-

tamiento sintomático (prednisona y rial del páncreas es cruzada (fig. 1), es
diuréticos) se consiguió la remisión imprescindible la obtención de un
del cuadro. Posteriormente se mantu- mapa vascular previamente a la
vo a la paciente con sueroterapia y extracción de las muestras en el
dieta fraccionada con buen control CSAP. Esto nos va a permitir no sola-
guicémico hasta la intervención qui- mente determinar exactamente el
rúrgica. lugar de obtención de las muestras,
sino también diagnosticar variaciones
DISCUSIÓN anatómicas en las ramas arteriales
pancreáticas. El entramado vascular
Para diagnosticar un insulinoma que componen las arterias gastro-
único se requiere la sospecha clínica duodenal, hepática común y mesen-
y el diagnóstico bioquímico junto con térica superior comparte una zona
la localización de la tumoración. común de irrigación que corresponde
Cuando fracasan las pruebas de ima- al istmo del páncreas. Debe ser, por
gen convencionales se recurre al tanto, más frecuente de lo pensado
CSAP con inyección de gluconato hallar tumoraciones únicas con vas-
cálcico para estímulo de la secreción cularización de más de una arteria.
de insulina, que presenta una sensibi- Ante el hiperinsulinismo de más
lidad del 93% en la localización de de una arteria, en el CSAP debería-
estas tumoraciones. mos valorar como primera opción la
242
presencia de una tumoración única plantearnos la presencia de enferme-

localizada en un lugar de vasculari- dades difusas del páncreas que son,
zación cruzada de varias arterias y, sin duda alguna, mucho más infre-
sólo en segundo lugar, deberíamos cuentes.
BIBLIOGRAFÍA
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243
Tratamiento
del insulinoma maligno
C. Abreu Padín
SUPERVISIÓN
C. Silva Froján
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO • 1996 y 1998: segmentectomías

hepáticas para resección de metás-
Anamnesis tasis.
• 1999: en la tomografía computa-
Paciente varón de 78 años con dorizada (TC) se detectan nuevas lesio-
antecedente de insulinoma maligno nes hepáticas (segmentos V y VI),
de nueve años de evolución y metás- administrándose tres ciclos de quimio-
tasis hepáticas. Ingresa procedente terapia (estreptozocina y 5-fluo-
de Urgencias en enero de 2004 por rouracilo), a pesar de lo cual se objetivó
coma hipoglucémico, tras un deterio- progresión de la enfermedad. Se realiza
ro progresivo del control glucémico una gammagrafía con octreótido que
desde el pasado mes de diciembre
de 2003. Refiere hipoglucemias noc-
turnas y diurnas frecuentes, a pesar
del incremento de la dosis de fárma-
cos y de la ingesta de hidratos de
carbono. Presenta un cuadro edema-
toso secundario a la toma de diazó-
xido.
Cronología de la enfermedad (fig. 1):
• 1994: inicio del cuadro de hipo-

glucemias de repetición.
• 1995: pancreatectomía caudal Fig. 1. Gráfico de insulinemia. Evolución de la
con diagnóstico anatomopatológico enfermedad.
de insulinoma.
245
muestra captación hepática localizada. • Cuello: no se palpan bocio ni

El paciente está asintomático. adenopatías.
• 2001 y 2002: ante la reaparición • Auscultación cardiopulmonar:
del cuadro hipoglucémico se realizan tonos cardiacos rítmicos con soplo
sendas embolizaciones hepáticas con protomesosistólico II/IV en foco aórti-
embosferas de 150-500 µm de diáme- co. Murmullo vesicular fisiológico.
tro, consiguiendo una mejoría signifi- • Abdomen: globuloso, no doloro-
cativa del control glucémico. La gam- so a la palpación, sin visceromega-
magrafía con octreótido no muestra lias.
captación patológica y la TC revela • Extremidades: se palpan pulsos
afectación exclusivamente hepática. pedios. Edema III/IV en piernas y
• 2003: reaparición de los sínto- manos.
mas y nueva embolización con
embosferas de 150-300 µm de diá- Pruebas complementarias
metro, esta vez sin buen resultado en
el control de las hipoglucemias. • Determinaciones analíticas: glu-
• Durante los años de enfermedad cosa 119 mg/dl; insulina basal 26,6
el tratamiento con octreótido (50-100 µU/ml; proinsulina intacta > 78,7
µg/8 h) ha sido prácticamente cons- pmol/l.
tante y se ha prescrito diazóxido • TC abdominal: hígado de peque-
(100-200 mg/12 h) a tenor de la gra- ño tamaño con presencia de múlti-
vedad del cuadro clínico. La utiliza- ples lesiones metastásicas, destacan-
ción de análogos de somatostatina do las localizadas en lóbulo caudado
de administración mensual resultó y segmento hepático VI. Lesiones
menos satisfactoria para el control del bilaterales aunque de predominio en
cuadro hipoglucémico. lóbulo hepático derecho (fig. 2A).
• Tratamiento actual: octreótido
(400 µg/d), diazóxido (400 mg/d) y EVOLUCIÓN
torasemida (10 mg/d).
Al ingreso se detecta la presencia
Exploración física de una insuficiencia cardiaca mode-
rada que precisa la suspensión del
• Peso 93,4 kg; talla 162 cm; índi- tratamiento con diazóxido. Se inicia
ce de masa corporal (IMC) 35,6 tratamiento mediante una infusión
kg/m2; tensión arterial (TA) 140/80 intravenosa continua de glucosa al
mmHg. 20% (40-55 cc/h), infusión intrave-
• Regular estado general. Buena nosa continua de octreótido (600 µg/d)
coloración de piel y mucosas. Obesi- y dieta oral de 2.200 kcal/d (55-60%
dad de predominio abdominal. Ede- de hidratos de carbono). La res-
matoso. puesta inicial es satisfactoria y remi-
246
ten las hipoglucemias pero, a lo

largo del ingreso, se constata la
dependencia del aporte continuo de
glucosa intravenosa para mantener
una glucemia normal. A la vista del
fracaso de la última embolización
con embosferas y ante la evidencia
de progresión exclusivamente hepá-
tica de la enfermedad planteamos la
realización de una embolización
hepática con microesferas de itrio-90.
El tratamiento se realiza en febrero
de 2004 mediante cateterización de
la arteria hepática vía transfemoral,
con buena tolerancia y normaliza-
ción posterior de la glucemia sin
necesidad de un aporte extra de
glucosa oral o intravenosa, por lo
que se da el alta hospitalaria mante-
niéndose el tratamiento con octreó-
tido (100 µg/8 h) por su posible
efecto antitumoral. Transcurridos
cuatro meses el control glucémico
Fig. 2. A. Imagen de TC pretratamien-
se mantenía dentro de la normali-
to. B. Postratamiento.
dad, la insulinemia había descendi-
do (7,5 µU/ml) y en la TC se identifi-
caban lesiones puntiformes en el
parénquima hepático (fig. 2B), con lo DISCUSIÓN
que se objetivó una remisión parcial
de la enfermedad y una excelente Los insulinomas son los tumores
respuesta clínica al tratamiento. En pancreáticos de origen endocrino
meses posteriores el paciente pre- más frecuentes. Aproximadamente el
sentó un accidente cerebrovascular 10% son malignos, mostrando afec-
isquémico agudo que dejó como tación metastásica en los ganglios lin-
secuela una disfunción cognitivo- fáticos peripancreáticos o en el híga-
motora de carácter moderado, sin do y presentando una supervivencia
encontrarse una relación causal con del 29% a los diez años1. El trata-
los procedimientos previamente rea- miento debe centrarse en el control
lizados. de la producción excesiva de insulina
247
(medidas dietéticas o farmacológicas) cas no resecables, administrándose

y del crecimiento tumoral (tratamiento las microesferas en la circulación pre-
quirúrgico –de elección–, quimiotera- capilar del tumor para alcanzar altas
pia, embolización, etc.)2. En el caso dosis de radiación beta dentro de la
expuesto las posibilidades conven- lesión3. La experiencia de este trata-
cionales de tratamiento antitumoral miento en tumores neuroendocrinos
estaban agotadas, por lo que la irra- es sólo inicial, pero constituye una
diación hepática mediante microesfe- opción prometedora teniendo en
ras cargadas con itrio-90 se mostraba cuenta, además, las dificultades de
como la única alternativa terapéutica tratamiento clínico que pueden pre-
efectiva. Su uso está aprobado para sentar este tipo de neoplasias cuando
el tratamiento de metástasis hepáti- son funcionantes.
BIBLIOGRAFÍA
1. Service FJ, McMahon Mayo Clin Proc. 1991; mors. End Rev. 2004;
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248
Deterioro cognitivo
progresivo y episodios
repetidos de hipoglucemia
M. C. Zapata Adiego, A. Barragán Angulo,
D. Álvarez Ballano, P. de Diego García
Servicio Endocrinología y Nutrición
SUPERVISIÓN
J. Playán Usón
CASO CLÍNICO Como antecedentes personales

presenta: intervención de histerectomía
Anamnesis total más doble anexectomía bilateral
por fibroma hace 23 años, intervención
Paciente de 64 años que ingresa de cataratas y miopía el año anterior,
en el Servicio de Endocrinología por hipertensión arterial (HTA) y polipecto-
presentar desde hace unos 20 años mía de sigma en dos ocasiones.
episodios de hiperhidrosis, cefaleas,
somnolencia, mareo y desorientación Exploración física
que tienen lugar tanto en ayunas
• La paciente está consciente y
como en período postprandial, ha-
orientada, aunque no puede recordar
biendo llegado en dos ocasiones a
hechos referentes a su vida personal
perder el conocimiento.
tanto reciente como pasada. Repite
Los episodios han ido aumentando
varias veces la misma pregunta y no
en frecuencia hasta llegar a ser dia-
retiene las respuestas; cuando se le
rios y se recuperan tras la toma de formulan preguntas está ausente y es
alimentos. Se han objetivado gluce- difícil mantener una conversación con
mias entre 30-40 mg/dl durante ella. Es incapaz de cumplir encargos
dichos episodios. que requieran varios estadios y pre-
Presenta a su vez una importante senta inestabilidad emocional.
pérdida de memoria tanto de hechos • Auscultación cardiopulmonar
pasados como recientes, olvida los normal. Abdomen blando, depresible,
nombres propios, citas o conversa- no doloroso a la palpación.
ciones previas por lo que incluso está • La exploración neurológica es
siguiendo tratamiento con fenitoína. normal, aunque los movimientos son
249
lentos y dificultosos y la marcha es a Se identifica a nivel de cabeza-cue-

pequeños pasos. Al intentar movilizar llo de páncreas en su borde anterior,
pasivamente las piernas de la pacien- lesión nodular de 16 mm de diámetro,
te, ésta ofrece gran resistencia. No se hipervascularizada en fase arterial
aprecian alteraciones de fuerza o sen- compatible con la sospecha clínica y
sibilidad ni otros déficit funcionales. analítica de insulinoma (fig. 1).
Pruebas complementarias Diagnóstico
• Hemograma y coagulación: nor- • Se diagnostica de insulinoma de

males. cabeza-cuello de páncreas e hipoglu-
• Cortisol basal: normal. cemias secundarias al mismo.
• Hormona paratiroidea (PTH): nor- • Encefalopatía metabólica progre-
mal. siva probablemente asociada con
• Lutropina (LH), folitropina (FSH), neuroglucopenia por hipoglucemias
prolactina (PRL), estradiol y progeste- frecuentes durante tiempo prolonga-
rona: normales. do.
• β-gonadotropina coriónica huma-
na (β-HCG) en suero: normal. Tratamiento
• Hormonas tiroideas: normales.
La paciente fue tratada con
• Somatropina (GH): 0,11 ng/ml
diazóxido, 100 mg tres veces al día,
(normal 0,15-10).
durante el tiempo previo a su inter-
• Factor de crecimiento insulínico-
vención quirúrgica (aproximadamente
1 (IGF-1): normal.
un mes), obteniéndose mejoría de la
• Insulina: 78 µUI (normal 4-20).
• Péptido C: 6,7 ng/ml (0,5-3).
Test de ayuno: se ha intentado en
tres ocasiones presentando hipoglu-
cemia dentro de las primeras 12 h,
por lo que se interrumpen. Se obtie-
nen valores de glucemia de 36, 43 y
39 mg/dl, con insulinemias de 51, 66
y 31 y péptido C de 7,7, 6,3 y 6,2
ng/ml, respectivamente.
(TC) abdominal: hígado de tamaño
normal con alguna pequeña imagen
Fig. 1. TAC abdominal.
hipodensa inespecífica.
250
clínica y disminuyendo los episodios Se le instaura tratamiento con

hipoglucémicos. galantamina con lo que mejora desde
El tratamiento definitivo consistió el punto de vista funcional.
en enucleación del insulinoma. Debido al resultado de las pruebas
realizadas y la clínica presentada por
Evolución la paciente es diagnosticada de
enfermedad de Alzheimer probable.
A los tres meses de su intervención
la paciente no había vuelto a presentar DISCUSIÓN
nuevos episodios de hipoglucemia.
No obstante, no había mejorado su La repercusión a nivel neuronal de
deterioro cognitivo, que según su fami- los niveles inadecuadamente bajos de
lia había ido en franca progresión lle- glucemia que cursa de forma repetitiva
gando a presentar desorientación tem- y sostenida a lo largo de mucho tiem-
poroespacial, dificultad para mantener po de evolución puede acarrear altera-
sus relaciones sociales, no cumple ciones irreversibles en las mismas.
encargos sencillos y llega a perderse al Estas alteraciones pueden ponerse
realizar recorridos habituales. Ha ini- de manifiesto con disfunciones psi-
ciado trastornos del lenguaje y presen- quiátricas o neurológicas1,2.
ta cambios bruscos del humor. Se han descrito casos de deterioro
Para estudiar este deterioro cogni- mental progresivo como probable
tivo se solicita analítica con vitamina consecuencia de hipoglucemias
B12, folato, hormonas tiroideas, reso- postgastrectomía3, demencia1, corea
nancia magnética (RM) cerebral y de Huntington4, enfermedad neurop-
electroencefalograma (EEG). siquiátrica2 y enfermedad de Alzhei-
En la RM se aprecia atrofia cortical mer5 en probable relación con hipo-
y central difusas. Alteraciones de glucemias repetidas secundarias a
señal periventriculares y subcorticales insulinomas.
en ambas regiones frontales, sugesti- En este caso, las hipoglucemias
vas de desmielinización por isquemia repetidas a lo largo de varios años de
crónica. evolución han podido ser la causa del
En el EEG aparece un enlenteci- deterioro cognitivo o bien propiciar la
miento del trazado en todas las regio- progresión de una incipiente enferme-
nes cerebrales y de forma más acu- dad de Alzheimer en la paciente.
sada en áreas temporales del hemis- De esta forma lo que empezaron
ferio izquierdo. siendo síntomas neuroglucopénicos
Posteriormente se le realiza tomo- reversibles, como manifiesto de episo-
grafía computadorizada por emisión de dios hipoglúcemicos, han terminando
protón único (SPECT) cerebral, donde constituyendo una enfermedad irrever-
se aprecia hipoperfusión bilateral. sible que tiene entidad por sí misma.
251
BIBLIOGRAFÍA
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252
Dolor lumbar en paciente

con neoplasia endocrina
múltiple tipo 1
A. Vidal Casariego, J. A. Castro Piñeiro,
M. J. Iglesias Fernández, E. Outeiriño Blanco
Complejo Hospitalario Juan Canalejo. A Coruña
SUPERVISIÓN
F. Cordido Carballido
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO cio posteriormente. Además, se le

había detectado un microadenoma
Anamnesis hipofisario no funcionante, había sido
diagnosticada de diabetes mellitus
Se trata de una paciente de 41 (DM) tipo 2 por hiperglucemia basal
años perteneciente a una familia por- elevada sin que necesitase tratamien-
tadora de la mutación 360 insTG de to farmacológico para el control de la
neoplasia endocrina múltiple tipo 1 misma, y recibía tratamiento sustituti-
(MEN-1) (fig. 1). Se le detectó dicha vo con levotiroxina por un hipotiroi-
mutación tras realizársele la detección dismo autoinmune.
sistemática genética a los 31 años. A Acudió a la consulta de Trauma-
los 34 años se le diagnosticó un tología por presentar desde tres
hiperparatiroidismo primario y fue meses antes dolor lumbar de
operada de un adenoma paratiroideo, características mecánicas irradiado
manteniendo cifras normales de cal- a miembro inferior derecho, que le
I
1 2
II
1 2 4 7 8
3 5 6
III
1 2 3 4 5 6 7 8 9
Fig. 1. Árbol genealógico.
253
obligaba a guardar cama y no se Pruebas complementarias

controlaba con antiinflamatorios no
esteroideos (AINES). Refería ade- Análisis
más debilidad e hipoestesia en la
extremidad inferior derecha. No • Hematimetría: hematocrito
contaba dolores osteoarticulares en 29,6%; hemoglobina 9,8 g/dl; volu-
otras localizaciones. No presentaba men corpuscular medio (VCM) 79,5
clínica digestiva ni síndrome gene- mm3; plaquetas 189.000/µl; leucoci-
ral. tos 6.400/µl (61,6% neutrófilos).
El traumatólogo le realizó una reso- • Coagulación: tiempo de protrom-
nancia magnética (RM) lumbar y una bina (TP) 15,1 s; tiempo de protombi-
gammagrafía ósea que se describen na parcial activado (TPTA) 28,57s.
a continuación, ante cuyos resultados • Bioquímica: urea 13 mg/dl; cre-
remitió a la paciente a la consulta de atinina 0,8 mg/dl; sodio 134 mEq/l;
Endocrinología. potasio 4 mEq/l; cloro 99 mEq/l;
calcio 11,1 mg/dl; fósforo 2,9
Exploración física mg/dl; glucosa 114 mg/dl; coleste-
rol 232 mg/dl; triglicéridos 242
• Tensión arterial (TA) 130/75 mg/dl; proteínas 6,8 g/dl; albúmina
mmHg; temperatura 36,6ºC; peso 3,6 g/dl; bilirrubina 0,28 mg/dl; fos-
113 kg; talla 163 cm; índice de masa fatasa alcalina (FA) 274 UI/l; láctico
corporal (IMC) 43 kg/m2. deshidrogenasa (LDH) 278 UI/l;
• Buen estado general. Hidratación transaminasa glutámico-oxalacéti-
y coloración de piel y mucosas nor- ca (GOT) 24 UI/l; transaminasa glu-
mal. Eupneica. támico-pirúvica (GPT) 23 UI/l; gam-
• Lipomas cutáneos en abdomen y maglutamiltransferasa (GGT) 112
extremidades. UI/l.
• Cabeza y cuello: sin bocio ni • Hormonas: insulina 2 µUI/ml
adenopatías. (valores normales [VN] 6-27); péptido
• Auscultación cardiopulmonar: C 1,8 ng/ml (VN 0,4-4); gastrina 66
normal. pg//ml (VN < 100); cromogranina A
• Abdomen: blando, depresible, sin 565,5 ng/dl (VN 19,4 98,1); glucagón
masas ni visceromegalias; ruidos 43 pg/ml (VN 59-177); polipéptico
hidroaéreos presentes. intestinal vasoactivo (VIP) 13,3 pmol/l;
• Extremidades inferiores: pulsos 5-hidroxiindolacético en orina de 24 h
presentes y simétricos, sin edemas. 0,9 mg (VN 2-9); polipéptido pancreá-
Paresia e hipoestesia de la extremi- tico 70,6 pmol/l (VN < 100).
dad derecha, con el signo de Lasse- • Electrocardiograma (ECG): ritmo
gue positivo a 20º. sinusal a 90 latidos por minuto.
254
Pruebas de imagen toquímica para somatostatina y cro-

mogranina.
• RM de columna lumbar: lesiones
en columna lumbar extracorticales Diagnóstico
que se originan en el arco posterior
de L2 y en el muro posterior de L3- • Somatostatinoma con metástasis
L5, comprometiendo significativa- óseas, pulmonares, hepáticas y gan-
mente el canal raquídeo. Lesión lítica glionares.
en el arco posterior de L2, que se • Hiperparatiroidismo primario,
extiende a la región paravertebral recidivado.
rodeando el proceso espinoso. Datos • MEN-1.
sugestivos de osteítis fibrosa quística. • Obesidad mórbida.
• Gammagrafía ósea: múltiples
focos patológicos de captación en Tratamiento
calota craneal, esternón, 5 y 10 gra-
dos arcos costales derechos, colum- Con el fin de aliviar el dolor produ-
na lumbar en L2 y L5, sacro, pelvis, cido por la estenosis del canal raquí-
húmero izquierdo, fémur izquierdo y deo fue preciso la combinación de
tercio proximal y distal del fémur AINE con perfusión de morfina. Dado
derecho compatible con afectación que el dolor seguía siendo intenso y
ósea metastásica. la paciente presentaba una parapare-
• Tomografía computadorizada sia progresiva se irradió la región lum-
(TC) toracoabdominal: páncreas
bar con una dosis total de 20 Gy. Fue
aumentado de tamaño con lesiones
valorada por el Servicio de Rehabilita-
focales en cuello y cola del páncreas
ción, recibiendo fisioterapia para la
de 2-3 cm, compatible con carcinoma
recuperación de las alteraciones
de células de los islotes pancreáticos.
motoras, con el soporte de una orte-
Metástasis hepática izquierda, gan-
glionares retroperitoneales, en ambos sis. Para el control del somatostatino-
campos pulmonares y adenopatías ma se empleó octreótide a dosis de
hiliares. 0,1 mg cada 8 h.
• Octreoscán: captación hepática
compatible con metástasis. Evolución
Biopsia hepática Durante su estancia hospitalaria la

paciente presentó dos episodios de
Metástasis de carcinoma neuroen- hemorragia digestiva alta que fueron
docrino, moderadamente diferencia- controlados con inhibidores de la
do, con zonas de patrón insular y bomba de protones. Pese al trata-
otras sólidas, que tiñe en inmunohis- miento ya comentado, la paciente
255
sufrió un rápido deterioro falleciendo diez años (53%) que los gastrinomas
a los tres meses del diagnóstico. e insulinomas (metástasis en el 15%,
supervivencia de diez años del
DISCUSIÓN 91%)2. Clínicamente pueden ser asin-
tomáticos, presentar síntomas diges-
El MEN-1 se debe a la mutación
tivos o de hipersecreción de soma-
del gen supresor de la menina
tostatina (50%): hiperglucemia, coleli-
(11q13) y se caracteriza por la predis-
tiasis y esteatorrea3. El único trata-
posición a desarrollar tumores endo-
miento curativo es la cirugía. Hasta el
crinos y extraendocrinos de forma
80% de los tumores expresan recep-
temprana y difusa. Los tumores ente-
tores para la somatostatina, por lo
ropancreáticos tienen una prevalencia
del 30-75%1. El somatostatinoma es que los análogos de esta hormona
la forma más infrecuente de tumor son de utilidad tanto para el diagnós-
enteropancreático, apenas hay des- tico por imagen (octreoscan) como
critos un centenar de casos, tanto para el tratamiento, tanto para contro-
aislados como asociados con neurofi- lar los síntomas como para intentar
bromatosis o con MEN-1 (< 2%). Se estabilizar el crecimiento del tumor4.
caracteriza por presentar mayor fre- La quimioterapia, basada en la
cuencia de metástasis (40-85%) y estreptozotocina, sólo ha logrado res-
menor tasa de supervivencia a los puestas moderadas5.
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256
Secreción inapropiada
de insulina en mujer
con síndrome agorafóbico
E. García Fernández, H. Requejo Salinas,
S. Guadalix Iglesias, M. Calatayud Gutiérrez
Hospital Universitario Doce de Octubre. Madrid
SUPERVISIÓN
C. Bernal González
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO En los últimos diez años venía

padeciendo episodios de diplopia,
Antecedentes personales cefalea frontoparietal izquierda e ines-
tabilidad en la marcha a media maña-
Mujer de 65 años sin antecedentes na y media tarde (tras 3-5 h de ayuno)
personales de interés a excepción de que cedían con la ingesta alimentaria.
un síndrome agorafóbico de diez El miedo a estos cuadros la había lle-
años de evolución seguido por Psi-
vado a aumentar de forma incons-
quiatría. Estaba en tratamiento con
ciente la frecuencia de la ingesta
venlafaxina (25 mg/día), ketazolam
(cada 3 h), con la consiguiente ganan-
(15 mg/día) y bromazepam (1,5
cia de 4 kg de peso, y a no salir de su
mg/día).
domicilio sola, motivo por el cual
Anamnesis estaba en tratamiento por Psiquiatría.
Remitida por su psiquiatra por pre- Exploración física

sentar un episodio de 30 min de
duración de agresividad, obnubilación • Peso 66 kg; talla 1,52 m; índice
y discurso incoherente tras 4 h de de masa corporal (IMC) 28,57 kg/m2;
ayuno en el que se objetivó una glu- tensión arterial (TA) 130/80; frecuencia
cemia capilar de 30 mg/dl. La clínica cardiaca (FC) 88 lpm.
desapareció tras la administración • Buen estado general. Bien nutri-
por el SUMMA de 20 ml de glucosa al da, hidratada y perfundida. Buena
50% y 500 ml de suero glucosado al coloración de piel y mucosas. Cabe-
5% intravenosos. za, cuello, tórax, abdomen, extremi-
257
dades y exploración neurológica sin la administración intravenosa de 20

hallazgos patológicos. ml de glucosa al 50%.
• Para el diagnóstico de localiza-
Pruebas complementarias ción se realizó inicialmente una eco-
grafía abdominal percutánea que fue
• Todas las pruebas analíticas rea- normal. En la tomografía computado-
lizadas (hemograma, bioquímica, coa- rizada (TC) abdminopélvica se detec-
gulación, cortisol basal, corticotropina tó una imagen nodular en la cabeza
[ACTH], somatotropina [GH], factor de del páncreas. Ante la alta sospecha
crecimiento insulínico-1 [IGF-1], tiro- clínica y bioquímica se practicó una
tropina [TSH], tiroxina [T4] libre, folitro- ecografía endoscópica en la que se
pina [FSH], lutropina [LH], anticuerpos detectó una formación hipoecogénica
antiinsulina, sulfonilureas en plasma y de contornos lisos y regulares de
en orina) fueron normales. aproximadamente 7 mm de diámetro
• Se procedió al diagnóstico bio- situada en la cabeza pancreática; y
químico mediante la realización de una arteriografía pancreática que con-
una prueba de ayuno (tabla I), para la firmó el hallazgo patológico. Como
cual fue suspendida transitoriamente parte del diagnóstico de localización,
su medicación habitual. La prueba fue practicada una gammagrafía con
tuvo que ser interrumpida a las 36 h octreótido que fue normal.
por aparición de clínica neurogluco-
pénica grave (pérdida de conscien- Diagnóstico
cia), presentando la paciente en ese
momento una glucemia en sangre • Episodios de hipoglucemia reac-
venosa de 30 mg/dl. Se recuperó tras tiva por hiperinsulinismo endógeno en
TABLA I.
Prueba de ayuno
Tiempo IRI Péptido C Glucemia Índice

(µU/ml) (ng/ml) (mg%) insulina/glucosa
Basal 6,5 0,95 78 0,08
12 h 8,7 0,92 57,9 0,15
18 h 5,6 0,93 48,0 0,11
24 h 4,8 1,06 63,0 0,07
30 h < 2,0 0,75 55 0,03
36 h 7,8 1,11 30,0 0,26
258
relación con probable insulinoma en do no era el mismo que el que había

la cabeza del páncreas. sido visualizado en las técnicas de
• Trastorno por angustia (agorafo- imagen. Tras la intervención quirúrgi-
bia) asociado parcialmente con hipo- ca, la enferma continuó presentando
glucemias repetidas. episodios hipoglucémicos frecuentes.
• Sobrepeso secundario a aumen- Teniendo en cuenta la alta sospe-
to de ingesta por hipoglucemias repe- cha clínica y bioquímica que existía,
tidas. se realizó una arteriografía con inyec-
ción intraarterial de calcio (AIIC) (fig. 1).
Tratamiento La prueba se consideró positiva si en
la sangre recogida de las venas
• Diazóxido un comprimido al día. suprahepáticas había un aumento de
• Ingesta rica en hidratos de car-
las concentraciones de insulina supe-
bono de absorción lenta y proteínas
rior a dos veces la basal entre 30 s y
cada 4 h.
120 s tras la inyección de gluconato
cálcico en las distintas arterias. En
Evolución
nuestra paciente se objetivó una ele-
Se trata de un paciente de 65 años vación de la insulina con respecto a
con episodios hipoglucémicos post- sus valores basales de 57 veces en la
prandiales de diez años de evolución. sangre recogida de la vena suprahe-
En la prueba de ayuno se confirmó la pática derecha tras la administración
presencia de hipoglucemia por hipe- del bolo de calcio en la arteria gastro-
rinsulinismo endógeno. En el diag- duodenal. Estos resultados eran com-
nóstico de localización se evidenció patibles con un insulinoma localizado
un nódulo en la cabeza del páncreas. en la cabeza del páncreas.
Ante este hallazgo se remitió a la A la vista de esta prueba, se some-
paciente al Servicio de Cirugía Ge- tió a la paciente a una segunda inter-
neral. vención quirúrgica. La palpación
Durante el acto quirúrgico un ciru- bimanual del páncreas resultó negati-
jano experto realizó la palpación va. No se realizó en esta ocasión una
bimanual del páncreas y una ecogra- ecografía intraoperatoria porque
fía intraoperatoria. Esta última detectó como consecuencia de la primera
una formación en la cabeza y el ciru- cirugía habría salido muy artefactada.
jano en la zona correspondiente tocó Puesto que no se consiguió localizar
un nódulo y lo extirpó. El análisis ana- el insulinoma a la palpación, los ciru-
tomopatológico no mostró evidencia janos consultaron intraoperatoriamen-
de malignidad, sino solamente datos te con Endocrinología sobre la actitud
de hiperplasia. Se sospechó entonces a seguir. Teniendo en cuenta los
que el nódulo que había sido extirpa- resultados tan claramente localizado-
259
Fig. 1. Prueba de estimulación intraarterial con calcio. Valores de insulina (mg/dl)

en vena subrahepática derecha tras inyección intraarterial de un bolo de
gluconato cálcico (0,025 mEq/kg de peso) diluido en una inyección de 5 ml.
Se considera respuesta positiva (RS) a un incremento de dos veces o más
en el nivel de insulina de la sangre extraída de las venas suprahepáticas a
los 30-120 s de la inyección del calcio en las distintas arterias. RS tras
inyección en arteria gastroduodenal o mesentérica superior localiza el
tumor en cabeza o cuello; RS tras inyección en arteria esplénica lo locali-
za en cuerpo y/o cola; RS tras inyección en arteria hepática sugestivo de
metástasis hepáticas.
res de la prueba de estimulación ciones de 3 mm, encontrándose un

intraarterial con calcio, se recomendó nódulo rojizo de 1,4 cm de diámetro.
continuar con la cirugía y resecar la La anatomía patológica intraoperato-
cabeza del páncreas. Finalmente fue ria del nódulo fue sugestiva de insuli-
practicada una duodenopancreatec- noma. En el estudio anatomopatoló-
tomía reglada. Posteriormente el ciru- gico postquirúrgico se detectó un
jano dividió la pieza quirúrgica en sec- tumor neuroendocrino sin datos de
260
malignidad. La inmunohistoquímica de localización no invasiva: ecografía

fue masivamente positiva para insuli- percutánea (sensibilidad media [Sm]:
na y débilmente para serotonina y 46%, Sm para tumores en cabeza:
somatostatina. 70%), TC abdominopélvica, octreos-
Tras la resección quirúrgica del cán (Sm 25%) y ecografía endoscópi-
tumor desaparecieron por completo ca (Sm para tumores en la cabeza:
los episodios hipoglucémicos, experi- 83%)2. La TC presenta una sensibili-
mentando la paciente una marcada dad (S) entre el 28% y el 79%,
mejoría de su cuadro psiquiátrico. dependiendo del tamaño tumoral y de
la técnica. A diferencia de otros tumo-
DISCUSIÓN res neuroendocrinos pancreáticos, el
octreoscán no es útil en el insulinoma
Los insulinomas se presentan de
ya que este tumor suele expresar
forma característica como hipogluce-
bajos valores de receptores de soma-
mias de ayuno, predominando los
tostatina tipo 2 3. Nuestra enferma
síntomas neuroglucopénicos. No
tenía una TC negativa y una ecografía
obstante, estos episodios pueden
endoscópica positiva. Se completó el
aparecer en cualquier momento del
diagnóstico de localización con una
día1. Nuestra paciente presentaba
arteriografía selectiva (Sm 60%), la
únicamente hipoglucemias reactivas
que empeoraban con el ejercicio al cual aprovecha la naturaleza altamen-
salir a la calle, motivo por el que había te vascularizada de estos tumores.
sido erróneamente diagnosticada de En la primera cirugía, aunque la
agorafobia. ecografía intraoperatoria (S 100%)4
En la prueba de ayuno ningún índi- visualizaba un nódulo en la cabeza
ce insulina/glucosa era superior a 0,3; pancreática, la palpación bimanual
sin embargo, esto ya no se considera fue negativa debido a la localización
como criterio diagnóstico de hiperin- intraparenquimatosa del tumor. Final-
sulinismo endógeno, siendo preferible mente, se recurrió a un estudio fun-
considerar los valores de insulina y cional, la AIIC, que al contrario que
glucosa por separado. Los insulino- los estudios de imagen morfológica,
mas son tumores de pequeño tama- no depende del tamaño tumoral ni de
ño (el 90% miden menos de 2 cm y el su localización. Esta técnica consigue
30% son inferiores a 1 cm), por lo que una sensibilidad y especificidad más
su diagnóstico preoperatorio suele altas que otras técnicas de localiza-
ser complicado. En nuestra paciente ción (S 88-89%, S para tumores en
se emplearon inicialmente técnicas cabeza 100%)5.
261
BIBLIOGRAFÍA
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262
9 Miscelánea
Una cuestión
de herencia
I. Luque Fernández, R. Reyes García,
M. Palma Moya, C. Tenorio Jiménez
SUPERVISIÓN
E. Torres Vela
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO • Auscultación cardiorrespiratoria:

tonos rítmicos, algo apagados sin
Anamnesis soplos.
• Murmullo vesicular conservado
Varón de 48 años, sin anteceden- sin ruidos patológicos sobreañadidos
tes personales de interés, que consul- en ambos campos pulmonares.
ta por primera vez en noviembre de • Abdomen anodino.
• Exploración cervical normal sin
1993 para detección sistemática de
bocio ni nódulos en glándula tiroidea
cáncer medular de tiroides tras diag-
ni adenopatías cervicales palpables.
nóstico previo de dicha patología en
una de sus hijas. El paciente no refe- Pruebas complementarias
ría clínica alguna sugerente de disfun-
ción tiroidea ni de aumento glandular. • Noviembre 1993: en su primera
visita se realizan las siguientes prue-
Exploración física bas diagnósticas:
Paciente con buen estado general, – Prueba de estímulo de calcitoni-

de complexión delgada con un índice na con calcio que resulta positivo
(calcitonina basal 242 pg/ml; pico
de masa corporal (IMC) de 20,74
calcitonina 4.000 pg/ml).
kg/m2. Presentaba cifras tensionales
– Analítica general: antígeno carci-
dentro de la normalidad con tensión
noembrionario (CEA), tirotropina
arterial (TA) sistólica de 120 mmHg y (TSH), tiroxina (T4) libre y hormo-
diastólica de 80 mmHg. na paratiroidea (PTH) intacta,
• Exploración neurológica sin encontrándose todos ellos dentro
hallazgos patológicos significativos. de la normalidad.
265
– Ecografía cervical: nódulo ane- PTH intacta y función tiroidea se

coico con calcificaciones de mantienen dentro de la normalidad en
3 mm en lóbulo tiroideo derecho. tratamiento sustitutivo con levotiroxi-
Tres nódulos agrupados anecoi- na 125 µg/día. Sin embargo, los nive-
cos en lóbulo tiroideo izquierdo. les de calcitonina se mantienen per-
– Gammagrafía tiroidea: bocio sistentemente elevados con cifras en
nodular con nódulo frío que torno a los 190 pg/ml, por lo que ante
ocupa la base del lóbulo derecho la sospecha de recidiva/metástasis
e istmo tiroideo. local o regional, se realiza tomografía
computadorizada (TC) toracomedias-
• Junio 1994: se realiza interven- tínica sin evidencia de lesión.
ción quirúrgica con tiroidectomía total
• Agosto 1998: el paciente co-
sin vaciamiento ganglionar. El análisis
mienza a presentar clínica de temblor
anatomopatológico de la pieza extraí-
esporádico, hiperhidrosis y palpitacio-
da proporciona el diagnóstico de car-
nes que empeoran en situaciones de
cinoma de células C (carcinoma
estrés. Las sucesivas determinacio-
medular) multicéntrico.
nes de catecolaminas urinarias, PTH
• Seguimiento postcirugía: el
intacta, función tiroidea y parámetros
paciente evoluciona favorablemente.
hematoquímicos generales se man-
La exploración cervical muestra una
tienen repetidamente dentro de la
adecuada cicatrización de la herida
normalidad mientras que los niveles
quirúrgica con ausencia de restos
plamáticos de calcitonina y CEA per-
tiroideos o adenopatías cervicales
palpables. Hipotiroidismo yatrógeno sisten elevados (187-194 pg/ml y 2,3
con TSH 129 mUI/ml (0,27-4,20) y T4 ng/ml, respectivamente), por lo que
libre 0,45 ng/dl (1-1,8). PTH intacta se realizan diversas pruebas con el
15 pg/ml (6-40), calcio sérico 9,8 objetivo de detectar posibles focos
mg/dl (8,2-10,5). Calcitonina 130 metastásicos entre las que destacan
pg/ml (0-14). Se solicita gammagra- TC cervicotorácico y gammagrafía
fía tiroidea postcirugía con ausencia con octreótido marcado sin evidencia
de focos de captación a nivel cervi- alguna de metástasis.
cal y se inicia tratamiento sustitutivo Comienza a estar disponible en
con levotiroxina. nuestro ámbito hospitalario el estudio
Continúa en seguimiento, con revi- genético molecular familiar del pro-
siones semestrales en las que perma- toncogén RET (10q11,2), hallándose
nece clínicamente asintomático. En una mutación en el codón 634 (exón
los diversos controles analíticos 11): TGC❖TAC presente en nuestro
periódicos, la glucemia, electrólitos, paciente y en dos hijas (ya interveni-
calcemia, función renal, hepática, das previamente con tiroidectomía
266
9 Miscelánea
total y vaciamiento ganglionar), no

siendo portador un tercer hijo.
• Marzo 2002: estado clínico simi-
lar al mantenido durante las revisio-
nes previas. En la exploración se
detectan cifras de TA elevadas y ritmo
cardiaco bradicárdico. A nivel bioquí-
mico se pone de manifiesto una glu-
cemia basal alterada en ayunas y una
elevación significativa en las cifras de
catecolaminas urinarias (noradrenali-
na 831 µg/24 h [0-75], adrenalina
Fig. 1. PET toracoabdominal.
742,2 µg/24 h [0,1-18], dopamina 312
µg/24 h [0,1-400]), manteniendo una
función tiroidea controlada con TSH macroscópicas de afectación
2,15 mUI/ml y una PTH intacta de ganglionar a nivel de base de
27,1 pg/ml con calcemia de 9,8 cuello ni en la zona de mediasti-
mg/dl. Ante la persistencia de niveles no superior supraaórtico señala-
de calcitonina elevados (131 pg/ml), da en el PET.
el incremento de catecolaminas uri- – Gammagrafía ósea (ausencia de
narias junto a alteraciones del ritmo imágenes de tipo metastático).
cardiaco, se solicita: – Estudio cardiológico que incluyó:
electrocardiograma (ritmo nodal
– TC toracoabdominal (sin eviden-
con extrasistolia ventricular fre-
cia de lesiones metastásicas).
cuente), electrocardiograma Hol-
– Tomografía por emisión de posi-
ter (extrasístoles ventriculares
trones (PET) toracoabdominal
aislados) y ecocardiograma
que informa de la existencia de
(estudio compatible con la nor-
dos focos de captación patológi-
cos a nivel de mediastino anterior malidad).
sugerentes de adenopatías – Sobrecarga oral de glucosa: pará-
metastásicas, no confirmados metros dentro de la normalidad.
con posteriores pruebas de ima- – Gammagrafía suprarrenal con me-
gen. Se aprecian asimismo dos tayodobencilguanidina con hallaz-
focos de captación a nivel de go de imagen compatible con
ambas glándulas suprarrenales existencia de feocromocitoma en
(fig. 1). glándula suprarrenal derecha y
– Resonancia magnética (RM) en captación dudosa a nivel de
dos ocasiones sin imágenes suprarrenal izquierda.
267
– TC abdominopélvica con con- mocitoma bilateral. Tras la interven-

traste oral en el que se aprecia ción, el paciente evoluciona favora-
una imagen de 5 x 6,5 x 7 cm blemente normalizando sus cifras
compatible con feocromocitoma tensionales y manteniendo niveles de
en adrenal derecha y una lesión electrolitos plasmáticos y de cateco-
de 1 x 5 x 3 cm sugerente de laminas urinarios dentro de la norma-
feocromocitoma en adrenal lidad hasta el momento actual con
izquierda (fig. 2). tratamiento sustitutivo con 0,1 mg/d
– RM (imagen tumoral de 5 x 9 cm de fludrocortisona y 30 mg/d de
en glándula suprarrenal derecha hidrocortisona.
e imagen de 1,5 x 3 cm en supra- • Julio 2005: hasta la fecha el
rrenal izquierda). paciente se ha mantenido clínicamen-
te estable y asintomático, con ganan-
• Diciembre 2002: el paciente es cia ponderal progresiva manteniendo
sometido a suprarrenalectomía bilate- cifras tensionales arteriales dentro de
ral previa colocación de un marcapa- los rangos de normalidad. Explora-
sos ventricular transitorio para preve- ción cervical sin modificaciones. A
nir el posible efecto bradicardizante nivel analítico no se han producido
de los anestésicos y bloqueo adre- cambios significativos respecto a los
nérgico con dosis crecientes de controles realizados en las revisiones
fenoxibenzamina hasta dosis máxima previas, incluidas las elevaciones
de 40 mg/d por hipotensión ortostáti- moderadas de calcitonina y CEA.
ca secundaria. Diagnóstico anatomo- Actualmente presenta niveles de
patológico postquirúrgico de feocro- catecolaminas urinarias normales
(adrenalina < 2 µg/24 h, noradrenalina
30 µg/24 h, dopamina 226 µg/24 h).
PTH intacta 25 pg/ml, calcio 9,2
mg/dl, electrólitos plasmáticos nor-
males, glucemia basal en ayunas 97
mg/dl, TSH 0,91 uUI/l y T4 libre 1,46
ng/dl, calcitonina 79 pg/ml y CAE 6.2
ng/ml. Electrocardiograma en ritmo
sinusal. Desde el momento de la
intervención quirúrgica suprarrenal y
ante la persistencia de niveles eleva-
dos de calcitonina en plasma se han
realizado diversas pruebas diagnósti-
Fig. 2. TC abdominopélvica con contraste oral. cas de imagen entre las que cabría
destacar:
268
9 Miscelánea
– TC toracoabdominal (diciembre rrenalectomía bilateral ha sido curati-

2003): sin evidencia de lesiones va, manteniendo el paciente cifras de
metastásicas. catecolaminas normales. El paciente
– Gammagrafía suprarrenal con se mantiene en seguimiento periódico
metayodobencilguanidina (enero semestral ante la posibilidad de
2004): ausencia de actividad detección de recurrencia/metástasis
neoproliferativa residual postqui- del carcinoma medular (en la actuali-
rúrgica o recidiva. dad a pesar de no haber localizado
– TC abdominopélvica con con- lesiones metastásicas por técnicas de
traste oral (julio 2004): sin altera- imagen repetidas, no podemos des-
ciones. cartar persistencia de enfermedad
– PET torácica (febrero 2005) en el puesto que los niveles de calcitonina
que no se aprecian captaciones y de CEA se mantienen elevados),
metabólicas patológicas. posible aparición de nuevos adeno-
mas productores de catecolaminas
Diagnóstico (paragangliomas) y alto riesgo de
desarrollo de hiperparatiroidismo pri-
• Neoplasia endocrina múltiple mario en el contexto del síndrome
(MEN) de tipo 2A [mutación protonco- MEN-2A.
gén RET (10q11.2) en el codón 634
(exón 11): TGC❖TAC]. DISCUSIÓN
• Carcinoma medular de tiroides.
• Feocromocitoma bilateral. El síndrome de MEN-2A engloba
familias que presentan cáncer
Tratamiento medular de tiroides y feocromocito-
ma, hiperparatiroidismo o ambos.
• Tiroidectomía total. Tiene una frecuencia de aparición
• Suprarrenalectomía bilateral. de 1,5 a 2 casos por 100.000 habi-
• Tratamiento sustitutivo con: tantes1. La calcitonina es segregada
por las células C y sus niveles plas-
– Levotiroxina 125 µg/d. máticos constituyen un marcador
– Hidrocortisona 30 mg/d. tumoral de alta sensibilidad para el
– Fludrocortisona 0,1 mg/d. diagnóstico de cáncer medular tiroi-
deo2. Hasta hace pocos años este
Evolución diagnóstico se realizaba con el estu-
dio anual de calcitonina tras estímu-
Tras la tiroidectomía, los niveles de lo con pentagastrina o calcio, prue-
calcitonina se han mantenido eleva- ba que actualmente se reserva para
dos aunque sin grandes oscilaciones estimar la masa tumoral tras el diag-
en sus niveles plasmáticos. La supra- nóstico genético. Se detecta muta-
269
ción en el protoncogén RET en el mo se produce con mayor frecuen-

98% de familias con MEN-2A pu- cia en pacientes con mutaciones en
diendo establecerse ciertas correla- el codón 634. Existen estudios que
ciones entre las mutaciones detec- sugieren que determinadas mutacio-
tadas y las variantes del síndrome nes en este codón podrían tener un
que originan. Así, el desarrollo de impacto directo en la agresividad del
feocromocitoma e hiperparatiroidis- tumor3.
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Debenedetti MK, Wells Gross JL, Maia AL. RET 88 (6): 2644-9.
270
Varón con hipercalcemia

sintomática
M. Vázquez Gutiérrez, R. Guerrero Vázquez,

S. Gutiérrez Rivero, M. Á. Pomares Martínez
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
SUPERVISIÓN
M. Á. Mangas Cruz
Tutor de Residentes y Facultativo Especialista de Área
CASO CLÍNICO gastritis erosiva, así como un estudio

anatomopatológico obtenido median-
Anamnesis te videocápsula cuyo resultado era de
úlcera duodenal y aftas en la región
Nuestro paciente es un varón de de yeyuno de aspecto inflamatorio
34 años que consultó en el Servicio inespecífico. Se había realizado ade-
de Digestivo por un cuadro de vómi- más una colonoscopia en la que se
tos y diarrea intermitente, sin produc- objetivaron pólipos adenomatosos.
tos patológicos, de tres años de evo- Finalmente se le había realizado una
lución. En tres ocasiones y en los últi- tomografía computadorizada (TC)
mos seis meses había requerido abdominal en la que no se apreciaban
ingreso por deshidratación (según los hallazgos patológicos. El paciente
informes que aportaba). Como ante- había recibido tratamiento erradica-
cedentes personales refería nefrolitia- dor de Helycobacter pylori, y omepra-
sis, hipertensión etiquetada como zol, sin que se resolviese la sintoma-
esencial, trombosis venosa profunda tología, por lo que fue ingresado para
en miembro inferior derecho y un lipo- reevaluar y filiar adecuadamente el
ma intervenido quirúrgicamente. El cuadro digestivo. En la analítica reali-
paciente relataba una pérdida progre- zada al ingreso se detectó una hiper-
siva de 10 kg en este periodo de calcemia 12,5 mg/dl (valor normal
tiempo en relación con los episodios 8,5-10,5) con función renal y niveles
eméticos, con relativa recuperación de fósforo dentro de los límites de la
ponderal intercrisis. Aportaba un normalidad. Dicha hipercalcemia nor-
estudio privado que constaba de una mofosforémica es confirmada poste-
endoscopia en la que se informaba riormente, solicitándose una determi-
de la existencia de una duodenitis y nación de paratohormona cuyo resul-
271
tado fue de 187 pg/ml (valor normal iones, glucosa, proteínas totales, per-
11-68). En ese contexto el paciente fil lipídico, hepático y renal sólo des-
presenta un difícil control de los nive- tacaba la hipercalcemia mencionada.
les de calcio (alcanzando valores de • La gasometría venosa mostraba
calcemia en alguna ocasión superio- parámetros dentro de la normalidad.
res a 14 mg/dl) con vómitos incoerci- • Se habían solicitado marcadores
bles e intolerancia oral absoluta por lo tumorales (alfafetoproteína, antígeno
que, con la sospecha de hipercalce- carcinoembrionario, CA 19,9, Ag CA
mia por hiperparatiroidismo primario 125 y antígeno prostático) que fueron
se contacta con nuestro Servicio. rigurosamente normales, así como
Ante la situación clínica crítica del unas hormonas tiroideas también sin
paciente (crisis hipercalcémica) se alteraciones.
instauró soporte nutricional parenteral • Se completó el estudio del hiper-
y tratamiento intravenoso con bifosfo- paratiroidismo primario mediante una
natos de tercera generación logrando gammagrafía específica de paratiroi-
rápidamente una importante mejoría des en la que se observaba una cap-
clínica y analítica, permitiendo reintro- tación patológica en el lóbulo inferior
ducir tras varios días la alimentación izquierdo, y una ecografía que infor-
oral. maba de la presencia de una lesión
nodular en cara posterior de lóbulo
inferior izquierdo tiroideo.
• El Servicio de Digestivo, por su
El paciente presentaba, una vez
parte, había repetido la endoscopia,
normalizadas las cifras de calcio, un
que confirmó una marcada duodenitis
estado general conservado, normo-
con gastritis moderada, y repetido
coloreado, estaba bien hidratado, con
una TC abdominal. En esta última
datos de desnutrición caloricoprotei-
únicamente destacaba una litiasis
ca leve. Llamaba la atención una
facies acromegaloide incipiente, no calicial bilateral y una lesión quística
presentando lesiones ni manchas pancreática en la unión de cuerpo y
cutáneas. No se apreciaba bocio ni cola.
nódulos a la palpación del tiroides, • Dado que se trataba de un varón
siendo el resto de exploración por joven con múltiples lesiones erosivas
órganos y aparatos anodina. y diarrea de evolución irregular, se
solicitaron diversos estudios analíti-
Pruebas complementarias cos específicos: serotonina, catecola-
minas y metanefrinas en orina de 24
• En la analítica básica, realizada horas para descartar un tumor neuro-
de forma seriada, el hemograma fue endocrino y, considerando la posibili-
normal, y en la bioquímica incluyendo dad de un tumor enteropancreático,
272
9 Miscelánea
se extrajeron muestras para medir 928 ng/ml, filotropina (FSH) y lutropi-

enolasa neuronal específica, gastrina, na (LH) bajas (2,9 y 1,8 UI/l, respecti-
cromogranina A, péptido vasoactivo vamente), cortisol y corticotropina
intestinal (VIP) y glucagón. Los resul- (ACTH) dentro de los parámetros nor-
tados fueron de enolasa neuronal 8,7 males. Todas las determinación se
ng/ml (valor normal 0-15) VIP 16 y 30 comprobaron, confirmándose la
(valor normal menor de 30) cromogra- hiperprolactinemia y el valor patológi-
nina A 804 (valor normal < 98), gluca- co de IGF-1(1749 ng/ml). Posterior-
gón 92 y 107 (valor normal < 177) y mente se practicó al paciente una
gastrina 706 y 760 pg/ml, respectiva- prueba de sobrecarga oral de glucosa
mente (valores normales hasta 100). para establecer el diagnóstico de
• Se realizó una resonancia mag- acromegalia. La RM de hipófisis mos-
nética (RM) con el objeto de aclarar la tró un macroadenoma de 2,2 x 2 cm
naturaleza de la lesión pancreática. El sin extensión ni compresión de
informe describía la existencia de un estructuras adyacentes (fig. 1). La
hemangioma hepático, una lesión campimetría fue normal.
quística bien delimitada de aproxima- • Con la sospecha diagnóstica
damente 2 cm y de características firme se interrogó al paciente sobre
inespecíficas en la unión cuerpo-cola sus antecedentes familiares y nos
páncreas, y además una hiperplasia relató que su bisabuela había sido
suprarrenal nodular bilateral. Ante la gastrectomizada por presentar úlce-
falta de datos más precisos sobre la ras de repetición, su abuela materna
lesión pancreática y la trascendencia estaba diagnosticada de nefrolitiasis,
de la misma dado el contexto clínico y una tía materna padecía una hiper-
se optó por realizar una ecoendosco-
pia en la que la lesión fue valorada
como un quiste de 1,8 x 1,7 cm sin
datos sugestivos de tumor entero-
pancreático. Asimismo, la búsqueda
del posible tumor se completó con
una TC torácica en la que no hubo
hallazgos relevantes.
Con la historia clínica y las caracte-
rísticas faciales del paciente era obli-
gado además realizar una valoración
hipofisaria basal cuyo resultado fue:
prolactina (PCR) 15.323 mU/ml (valor
normal 98-456), somatotropina (GH) 3 y Fig. 1. Tumor hipofisario.
factor de crecimiento insulínico-1 (IGF-1)
273
calcemia, al igual que su hermana, dismo que exige tratamiento quirúrgi-

que estaban pendientes de filiar. co. El tratamiento médico se conside-
• Para finalizar el estudio se extrajo ra de elección en caso de síndrome
un estudio genético al paciente que de Zollinger-Ellison dada la alta tasa
está pendiente de recibirse, para ini- de recidiva tumoral1,2. La cirugía una
ciar el estudio familiar si procede. vez confirmada la presencia de un
tumor enteropancreático es contro-
Diagnóstico vertida. La actitud más aceptada es la
cirugía del insulinoma, ya que resulta
• Síndrome de neoplasia endocrina curativa, y la de cualquier lesión ente-
múltiple familiar (MEN-1). ropancreática con objeto de disminuir
• Hiperparatiroidismo primario. masa tumoral y eliminar posibles
• Macroadenoma de hipófisis lesiones malignas3. Actualmente no
cosecretor de GH y PRL con hipogo- está indicada la cirugía preventiva en
nadismo hipogonadotropo secunda- los pacientes diagnosticados de
rio. MEN-14.
• Hiperplasia suprarrenal nodular
bilateral no funcionante. Evolución
• Lipoma cutáneo intervenido.
El paciente está totalmente asinto-
Tratamiento mático desde el punto de vista diges-
tivo, y aunque por ahora se ha des-
Una vez logrado el control de la cartado razonablemente la existencia
sintomatología y los niveles de calcio, de un tumor enteropancreático (hay
se programa la paratiroidectomía, en que tener en cuenta que las cifras de
la que se extirparon tres glándulas cromogranina A están artefactadas
cuyo resultado anatomopatológico por el tratamiento con inhibidores de
fue de hiperplasia glandular. Además, la bomba de protones, y la hipergas-
se instauró tratamiento con cabergoli- trinemia estaba justificada por la
na y omeprazol. Se ha iniciado trata- situación de hipercalcemia que pre-
miento con octreótido de liberación sentaba el paciente) continúa siendo
lenta (20 mg) y en función de la evolu- revisado por el Servicio de Digestivo.
ción se valorará, junto con Neurociru- En la primera revisión tras el alta, la
gía, la indicación quirúrgica del valoración hipofisaria mostraba una
macroadenoma. Existe tratamiento PRL que continuaba elevada, con un
farmacológico para controlar la hiper- valor de 10.658 por lo que se aumen-
secreción hormonal de la mayoría de tó la dosis de cabergolina. La FSH era
los tumores (inhibidores de la bomba de 3,3, la LH de 2,2 U/l y la testoste-
de protones, cabergolina, octreótido, rona total de 12 nmol/l (10-35). El cal-
etc.), excepto para el hiperparatiroi- cio se encontraba en los límites infe-
274
9 Miscelánea
riores de la normalidad (calcio sérico secretina para el gastrinoma, prandial

corregido de 8 mg/dl) y la paratohor- para el secretor de polipéptido pan-
mona estaba discretamente elevada, creático) e iniciar el estudio de locali-
con un valor de 88,7 pg/ml. Habrá zación mediante pruebas de imagen
que ver la evolución para determinar (TC, RM, ecoendoscopia) y/o funcio-
si se confirma la recidiva del hiperpa- nales (el octreoscán en caso de alta
ratiroidismo o bien se estabiliza una sospecha de gastrinoma en algunas
vez normalizada la calcemia. series muestra una sensibilidad del
Estamos pendientes del resultado 86%2,3. Además se debe realizar TC
genético para iniciar el estudio de toracoabdominal cada tres años, ya
familiares en caso de ser positivo. que la mayoría de los pacientes per-
Tanto la hermana como la tía materna manecen asintomáticos hasta que el
que estaban en estudio por hipercal- tumor alcanza cierto tamaño, y apro-
cemia presentan una captación ximadamente el 50% contienen focos
sugestiva de hiperplasia paratiroidea malignos ocultos. Asimismo, se debe
en la gammagrafía, por lo que una realizar una valoración hipofisaria
vez establecido si son portadoras o basal anual y una resonancia hipofi-
no determinaremos la actitud tera- saria cada cinco años dada la alta
prevalencia de adenomas, incluso
péutica y seguimiento que precisen.
una vez diagnosticado e intervenido
En el seguimiento de los pacientes
de uno.
afectos con el síndrome de Wermer o
MEN-1 se recomienda una evaluación
DISCUSIÓN
bioquímica anual3. Ésta debe incluir
calcio, fósforo y PTH dada la alta tasa El MEN-1 es un síndrome caracte-
de recidiva en aquellos a los que se rizado por la asociación de tumores
realiza paratiroidectomía subtotal endocrinos y no endocrinos, cuyo
–50% a los ocho años– y de hipopa- diagnóstico exige la presencia de al
ratiroidismo en los paratiroidectomi- menos dos de los tres tumores
zados totalmente (10-25%); en la endocrinos principales relaciona-
detección sistemática de los tumores dos3,4 (tabla I). Se considera familiar
neuroendocrinos2 no existe consen- cuando se demuestra al menos uno
so, se recomienda atender a la clínica de los tres tumores en un familiar de
(no determinar insulina si no hay primer grado. La herencia es autonó-
datos de hipoglucemia), determinar mica dominante y se debe a una
gastrina, cromogranina A, VIP, gluca- mutación de un gen supresor tumo-
gón, serotonina y en caso de obtener ral localizado en el cromosoma 11,
un valor anormal al menos en dos que codifica una proteína llamada
ocasiones realizar una prueba de estí- menina. Actualmente existe la posibi-
mulo (ayuno para el insulinoma, lidad de realizar el estudio genético
275
TABLA I.
Tumores endocrinos asociados con MEN-1 y su penetrancia estimada
(edad 40 años)
Endocrinos No endocrinos
• Hiperplasia paratiroides 90% • Lipoma 30%

• Tumores enteropancreáticos • Angiofibroma facial 85%
• Colagenoma 70%
– Gastrinoma 40% • Ependinoma 1%
– Insulinoma 10%
– No funcionante PPP 20%
• Carcinoide: tímico, bronquial

• Adenoma hipofisario
– Prolactinoma 20%
– GH + prolactina, GH, no funcionante
• Corteza adrenal no funcionante 25%
al probando inicial y si es positivo a seguimiento3. Se recomienda iniciar

sus familiares de primer grado, para la detección sistemática a los diez
detectar así a los portadores 3 . años mediante estudio bioquímico
Teniendo en cuenta que la penetran- (algunos tumores aparecen muy pre-
cia es de casi el 100% y que no exis- cozmente, como el insulinoma o los
te una relación genotipo-fenotipo, es adenomas hipofisarios) y repetirlo
fundamental determinar qué familia- anualmente, realizar una TC abdomi-
res requieren seguimiento, ya que nal cada tres años y una resonancia
precisarán una detección sistemática magnética hipofisaria cada cinco
periódica de los principales tumores años. El MEN-1 implica para el
mediante estudio bioquímico y prue- paciente una importante morbimorta-
bas de imagen. En un 10-20% no se lidad debido a la hipersecreción hor-
logra hallar la mutación en el proban- monal y a la malignidad tumoral aso-
do incicial, por lo que todos los fami- ciada fundamentalmente con los
liares deberán someterse a dicho tumores enteropancreáticos2,5.
276
9 Miscelánea
BIBLIOGRAFÍA
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277
Evento hipoglucémico
grave en sujeto
no diabético
B. Soldevila Madorell, C. Joaquín Ortiz, E. Colomé Tatche
Hospital Universitario Germans Trias y Pujol. Badalona
SUPERVISIÓN
L. Flores Meneses1, A. Sanmartí Sala2
1Médico Adjunto, 2Jefe de Servicio
CASO CLÍNICO disfunción ventricular, vasculopatía

periférica grave que requirió simpa-
Anamnesis tectomía lumbar izquierda e interven-
ción de aorta abdominal inferior con
Varón de 77 años, no diabético, desvío aortofemoral. El paciente
que ingresó por un evento de hipo- negaba hábito enólico y diabetes
glucemia grave. A su llegada a mellitus (DM) conocida. Su tratamien-
Urgencias presentaba coma con to era lormetazepan 2 mg/d, hidrala-
Glasgow 4, con respiración espontá- cina 50 mg/12 h, triflusal 300 mg/día,
nea, detectándose una glucemia
monohidrato de isosorbide 40 c/8 h,
capilar de 22 mg/dl que se solucionó
furosemida 40 mg/12 h.
con la administración de glucosa
En la exploración física sólo desta-
endovenosa, por lo que fue admitido
caba un índice de masa corporal
en el Servicio de Endocrinología para
(IMC) de 38 kg/m2, sin secuelas neu-
estudio. La anamnesis no reveló epi-
rológicas. El análisis realizado durante
sodios previos compatibles con
hipoglucemia, ganancia ponderal el evento hipoglucémico reveló una
reciente o la ingesta de fármacos glucemia sérica de 40 mg/dl, insulina
con potencia hipoglucemiante. El día 231 mUI/l (6-27), péptido C de 18,4
del ingreso había realizado mayor ng/ml (1,1-5), determinación de sulfo-
actividad y había mantenido un nilureas negativas, niveles de etanol
periodo de ayuno prolongado de en sangre no detectables, así como
diez horas. marcadores tumorales negativos. La
Entre sus antecedentes destaca- prueba de ayuno corto y prolongado
ban: hipertensión de etiología vascu- no desencadenó ningún evento hipo-
lorrenal con insuficiencia renal leve, glucémico (tabla I). Durante el ingre-
cardiopatía valvular e hipertensiva sin so, con una dieta de 1.800 calorías no
279
TABLA I.
Basal Prueba de ayuno corto
Glucemia plasmática 40 60
(mg/dl)
Insulina (mUI/l) 231 <2
Péptido C (ng/ml) 18,4 < 0,5
Detección sulfonilureas No detectable

(clorpropamida,
glibenclamida, tolbutamida,
acetohexamida, glipizida,
glicazida)
HbA1C 4,9% 5%
presentó ninguna hipoglucemia, man- mendando no ingerir bebidas que

teniendo unas glucemias dentro del contuviesen quinina y durante los 12
rango de la normalidad. Como prueba meses de seguimiento no ha vuelto a
de imagen se realizó una resonancia presentar ningún nuevo episodio de
magnética (RM) abdominal que fue hipoglucemia.
normal. Dada la estabilidad clínica fue Nos encontramos, por tanto, ante
dado de alta a domicilio con reco- un paciente anciano, con patología
mendaciones de dieta fraccionada y vascular grave que presentó dos epi-
con entrenamiento a sus familiares sodios de hipoglucemia grave con clí-
para solucionar eventos hipoglucé- nica de neuroglucopenia, sin eventos
micos. hipoglucémicos intercurrentes entre
Seis meses después acudió nue- los ingresos. El estudio reveló un
vamente a Urgencias con la misma hiperinsulinismo endógeno descar-
sintomatología del ingreso anterior, tándose un proceso tumoral como
destacando durante este tiempo etiología (prueba de imagen negativa,
ausencia de clínica sugestiva de hipo- así como una respuesta de glucemia
glucemia. Durante el ingreso no pre- normal a la prueba de ayuno de 72 h
sentó ningún episodio de hipogluce- con niveles de insulina y péptido C al
mia y los análisis de laboratorio nue- final de la prueba por debajo de los
vamente mostraron un hiperinsulinis- límites de detección de nuestra técni-
mo endógeno. El reinterrogatorio ca). Las características de presenta-
reveló la ingesta de 4,5 l diarios de ción de estos eventos, los cuales no
agua tónica. Fue dado de alta reco- eran típicos de un proceso tumoral
280
9 Miscelánea
que desencadena hiperinsulinismo cosa y al mismo tiepo mantiene la

endógeno mantenido, nos hizo insistir secreción de insulina al estimular los
en la detección de una sustancia con canales ATP de potasio de las célu-
efecto hipoglucemiante. Se analizó la las β del páncreas1, excretándose de
marca de bebida que habitualmente forma inalterada a nivel renal2. Exis-
tomaba el paciente que era de 1,5 l ten pocos casos publicados de hipo-
con contenido de 60 mg/dl quinina glucemia desencadenada por quinina
carbonatada que le ayudaba a las en sujetos no diabéticos 3. Se han
digestiones y a la que se había aficio- asociado sobre todo al tratamiento
nado, por lo que podía ingerir diaria- como agente antimalárico o para los
mente entre 3-4,5 l/d con una dosis calambres nocturnos en sujetos gra-
total aproximada de 300 mg/d, muy vemente enfermos en los que el ver-
similar a la dosis utilizada para el tra- dadero papel de la quinina en la
tamiento de los calambres de predo-
hipoglucemia es difícil de precisar4.
minio nocturno (325 mg/d) con la que
También se ha descrito un mayor
se ha descrito episodios de hipoglu-
riesgo de desencadenar hipogluce-
cemia.
mia cuando el agua tónica es combi-
nada con bebidas que contienen
DISCUSIÓN
alcohol 5 . Presentamos este caso,
El agua tónica es una bebida car- sugiriendo que se debe de tener en
bonatada con quinina. La quinina per- cuenta el consumo de bebidas
tenece a la familia farmacológica comerciales que contienen quinina
de las quinolinas. Todos los fármacos de como una causa potencial de hipo-
esta clase disminuyen los niveles de glu- glucemia hiperinsulinémica y que
cosa. La hipoglucemia que desenca- estas bebidas deben estar etiqueta-
dena la quinina se caracteriza por das con la cantidad de quinina que
hiperinsulinismo endógeno, ya que contienen, así como alertar de la pro-
aumenta la utilización tisular de glu- bable toxicidad de su consumo.
281
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282
Síndrome ansioso-depresivo
y descompensación
diabética
A. Sainz de los Terreros Errea, M. Díez Muñiz-Alique,

L. Armengod Grao, B. García García
SUPERVISIÓN
E. Aguillo Gutiérrez
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO rente, motivo por el cual solicita con-

sulta con psiquiatra. La paciente atri-
Anamnesis buía el cuadro al abandono del taba-
co hace nueve meses y problemas
Mujer de 53 años de edad, casada, familiares, mostrando manifestacio-
ama de casa, sin alergias medica- nes ansioso-depresivas en la explora-
mentosas conocidas, que ingresa en ción, así como neuroticismo previo.
Servicio de Endocrinología por des- La situación mejoró con citalopram,
compensación diabética. Como ante- amitriptilina con medazepam y neuro-
cedentes médicos de interés desta- tónico. Pasados esos meses encuen-
can hipertensión arterial (HTA) leve en tra notable empeoramiento con apari-
tratamiento con bisoprolol, menopau- ción de astenia intensa, polidipsia,
sia a los 38 años en tratamiento con pérdida de peso, cambio en la voz y
tibolona suspendido dos meses edemas en extremidades inferiores,
antes, jaquecas habituales controla- por lo que el especialista de Psiquia-
das con ibuprofeno, dos episodios tría y Atención Primaria deciden remi-
previos compatibles con depresión en tirla a consulta ambulatoria de Medici-
relación con acontecimientos vitales e na Interna para estudio, manteniendo
intervenida de perforación timpánica. el citalopram e iniciando mirtazapina.
Cuatro meses antes del comienzo En la primera visita en Medicina
de estudio de endocrinopatía presen- Interna la paciente refiere ánimo triste
tó episodios de cefalea, disnea y y alucinaciones olfatorias, además de
opresión precordial con elevación de los síntomas anteriores. En la anam-
la tensión arterial (TA), por lo que fue nesis por aparatos destaca temblores,
estudiada por parte de Cardiología y palpitaciones esporádicas y sequedad
Neurología sin encontrar causa apa- de boca desde hace tres meses. La
283
pérdida de peso la cuantifica en 20 kg síntomas la paciente acude a Servicio

en dos meses, que recupera según la de Urgencias por presentar tríada dia-
paciente por sedentarismo. A la bética intensa. No refiere náuseas,
exploración no se detectan alteracio- vómitos, dolor abdominal, clínica neu-
nes, siendo la auscultación cardiaca rológica ni disnea. No cuenta sinto-
rítmica a 72 latidos por minuto, TA de matología cervical ni oftalmopatía.
110-50 mmHg y no se objetivan ede-
mas en extremidades inferiores. Se Exploración física
comienza a estudiar analíticamente
descubriendo tirotropina (TSH) menor • TA 130-70 mmHg; temperatura
de 0,003 µUI/ml, tiroxina (T4) libre de 35,7ºC.
5,25 ng/dl, hemoglobina (Hb) 11,8 • Buen estado general. Ligeramen-
g/dl, reticulocitos 2,03%, velocidad de te ansiosa. Consciente y orientada.
sedimentación globular (VSG) 6 mm, Palidez cutánea. Sequedad lingual.
Sin signo del pliegue. No bocio.
glucosa basal 109 mg/dl, HbA 1C
• No temblor distal ni hiperhidrosis.
5,7%, disminución de los lípidos,
• Auscultación cardiaca rítmica sin
gammaglutamiltransferasa (GGT) 74
soplos a 60 latidos por minuto.
U/l, bilirrubina total 1,2 mg/dl con
• Auscultación pulmonar normal.
directa de 0,6 mg/dl y metabolismo
• Abdomen blando y depresible,
del hierro (Fe), levemente alterado. El
no doloroso. Sucusión renal negativa.
resto de análisis de rutina es normal.
• Extremidades inferiores sin ede-
Se realiza gammagrafía tiroidea que
mas, con pulsos periféricos presentes.
resulta compatible con enfermedad
No se observan alteraciones cutáneas.
de Graves-Basedow y se inicia trata-
miento con propranolol y metimazol,
aumentando la dosis en la siguiente
visita. El peso se mantiene estable y la • En Servicio de Urgencias:
paciente encuentra mejoría de los sín-
tomas. En el electroencefalograma – Electrocardiograma (ECG): ritmo
realizado para filiar las crisis olfatorias sinusal con signos de hipertrofia
se describe una leve localidad lenta y ventricular izquierda.
aguda frontotemporal izquierda sobre – Radiografía de tórax: sin altera-
un trazado de fondo bien organizado. ciones.
Se solicita interconsulta con Servicio – Análisis de sangre: hemograma
de Endocrinología para continuar el normal; glucosa 1.038 mg/dl;
estudio tiroideo y seguimiento. urea 62 mg/dl; creatinina 1,20
A los 15 días de la revisión por mg/dl; sodio 116 mEq/l; potasio
parte de Medicina Interna y tras seis 5,46 mEq/l; cloro 81 mEq/l; pH
meses del comienzo de los primeros 7,38, bicarbonato 28,4 mmol/l.
284
9 Miscelánea
– Análisis de orina: pH 5 glucosa 14,8 µg/dl (5 a 25); 17-β-estradiol

++++; cuerpos cetónicos ++. menor de 20 pg/ml (postmeno-
páusicas hasta 30); péptido C 0,6
• En planta ng/ml (0,9 a 4); factor de creci-
miento insulínico-1 (IGF-1) 74,8
– Análisis de sangre: hemograma ng/ml (81 a 284); paratiroidea
normal; glucosa basal 284 mg/dl; (PTH) 17,8 pg/ml (8 a 65); cateco-
HbA 1C 14,3%; ácido úrico 4,6
laminas en orina de 24 horas
mg/dl; urea 30 mg/dl; creatinina
pendientes de resultados.
0,70 mg/dl; sodio 134 mEq/l;
– Autoanticuerpos: antirreticulina
potasio 4,2 mEq/l; calcio 9,7
IgA, antigliadina IgA, antigliadina
mg/dl; fósforo 4,09 mg/dl; cocien-
IgG, antiendomisio IgA, antimi-
te calcio-fósforo 2,38; pH 7,38;
crosomales y antitiroglobulina
bicarbonato 26,3 mmol/l; coleste-
negativos; TBII 14 U/l (hasta 9);
rol total 137 mg/dl; triglicéridos
anti-GAD 58,6 U/ml.
130 mg/dl; colesterol-lipoproteína
– Ecografía abdominal: sin hallazgos.
de alta intensidad (HDL) 48 mg/dl;
colesterol-lipoproteína de baja – Ecocardiograma: Función sistóli-
intensidad (LDL) (calculado) 63 ca ventricular izquierda conserva-
mg/dl; aspartato aminotransfera- da. Posible patrón de disfunción
sa (AST) 37 U/l; alanina amino- diastólica. Hipertensión pulmonar
transferasa (ALT) 41 U/l; gamma- ligera.
glutamiltransferasa (GGT) 112 U/l; – Estudio genético de hemocroma-
creatincinasa (CK) 45 U/l; láctico tosis: H63D heterocigoto.
deshidrogenasa (LDH) 402 U/l; – Estudio de antígenos leucocíticos
proteínas totales 6,2 g/dl; albúmi- humanos (HLA): HLA A3, A31
na 3,5 g/dl; hierro 166,7 µg/dl; (19), HLA B38 (16), B60 (40),
transferrina 133 mg/dl; capacidad BW4, BW6, HLA DR17 (3), DR4,
de saturación de transferrina DR52, DR53, HLA DQ2, DQ8 (3)
98,7%; ferritina sérica 704 ng/ml. (tabla I).
– Análisis hormonal: corticotropina
(ACTH) 20,4 pg/ml (5 a 46); lutro- Diagnóstico
pina (LH) 63 mU/ml (postmeno-
páusicas 11 a 40); folitropina • Diabetes mellitus de reciente
(FSH) 72,3 mU/ml (postmeno- comienzo en probable contexto de
páusicas 22 a 153); prolactina síndrome poliglandular autoinmune.
(PRL) 11,1 ng/ml (3 a 17); tirotro- • Hipertiroidismo por enfermedad
pina (TSH) 0,03 µU/ml (0,34 a de Graves-Basedow.
5,6); tiroxina (T4) libre 2,24 ng/dl • Déficit de IGF-1.
(0,58 a 1,64); cortisol a las 8 h • Menopausia precoz.
285
TABLA I.
Evolución analítica
Septiembre 2005 Octubre 2005
TSH (µU/dl) < 0,003 0,03
T4 libre (ng/dl) 5,25 2,24
Glucosa basal (mg/dl) 109 284
HbA1C (%) 5,7 14,3
Colesterol total(mg/dl) 79 137
Triglicéridos 75 130
Colesterol HDL (mg/dl) 33 48
Colesterol LDL (mg/dl) 31 63
AST (mg/dl) 32 37
ALT (mg/dl) 28 41
GGT (mg/dl) 74 112
Tratamiento a niveles en torno a 200 mg/dl (véase

tabla I). La paciente recibe educación
Metimazol 30 mg, mezcla de insuli- diabetológica para su nuevo diagnósti-
na aspártica con NPH (30/70) 24 unida- co y es dada de alta asintomática. Se
des antes del desayuno, 26 antes de la programa seguimiento en consulta
comida y 12 antes de la cena, enalapril ambulatoria del Servicio de Endocrino-
10 mg y mirtazapina 30 mg diarios. logía para continuar el estudio y eva-
luar la detección sistemática de otros
Evolución componentes del síndrome poliglan-
dular autoinmune tipo II, así como para
Tras el diagnóstico de diabetes realizar las modificaciones de trata-
mellitus no conocida con descompen- miento oportunas ajustadas a cada
sación aguda cetósica sin acidosis se momento evolutivo.
instaura tratamiento insulínico intensi-
vo en bomba de perfusión continua, DISCUSIÓN
cambiando después a administración
subcutánea de mezcla 30/70, con lo La clínica tiroidea comprende esta-
que se consigue disminuir la glucemia dos de apatía y nerviosismo que fácil-
286
9 Miscelánea
mente pueden terminar por ser estu- mune como componente principal, y
diados en Psiquiatría y que, por tanto, el tipo IV cuando no cumple los requi-
debe ser descartada por los especia- sitos de los otros grupos. Finalmente,
listas de este área ante una sospecha cabe destacar la presencia de meno-
clínica razonable. En el caso expuesto pausia precoz, por aparecer descrito
la mejoría de los síntomas tras los en otros casos de SPA el fallo ovárico
psicofármacos y las alucinaciones prematuro3, así como la afectación
olfatorias podrían haber confundido el hipofisaria, que habrá que reevaluar
diagnóstico. En cuanto a la clasifica- en situación basal. En la paciente pre-
ción sindrómica1,2,4, el cuadro hace sentada serán necesarios más estu-
pensar en patología autoinmune vista dios enfocados a aclarar la afectación
la evolución de HbA1C y su asocia- cardiaca y la posibilidad de hemocro-
ción con la enfermedad de Graves, matosis por afectar a órganos comu-
quedando por aclarar la participación nes a los SPA. Se recomienda realizar
adrenal, que precisará de seguimien- detección sistemática a los familiares
to clínico estrecho y autoanticuerpos de primer grado de patología tiroidea,
específicos, si bien no hay un acuer- anticuerpos anti-21-hidroxilasa y anti-
do pleno en la bibliografía dentro del transglutaminasa, además de las
síndrome poliglandular autoinmune determinaciones analíticas habituales,
(SPA) tipo II; algunos autores admiten sin haber alcanzado un consenso
el tipo III, que excluye la enfermedad entre los expertos hasta el momento
de Addison y tiene tiroidopatía autoin- actual1,4.
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287
Coma y hemorragia
digestiva alta
M. Díez Muñiz-Alique, L. Armengod Grao,

A. Sainz de los Terreros, B. García García
SUPERVISIÓN
E. Aguillo Gutiérrez
Médico Adjunto
Anamnesis • A su llegada al hospital está

consciente, orientado aunque bradip-
Paciente de 28 años, sin antece- síquico. Glasgow 15. La auscultación
dentes personales de interés, alérgico cardiaca es rítmica a 72 lpm. Buena
a sulfamidas, que tras ingesta de alco- ventilación pulmonar. El abdomen es
hol la noche previa, es encontrado por blando, depresible, no doloroso a la
su familia inconsciente, sin respuesta palpación sin signos de peritonismo y
a estímulos, objetivándose en ese con peristaltismo presente. En el
momento un Glasgow 7, glucemia tacto rectal no se aprecian deposicio-
capilar 27 mg/dl, tensión arterial (TA) nes melénicas.
98/62 mmHg y temperatura 34,3ºC. • Las pupilas son isocóricas y nor-
No había presentado relajación de morreactivas y no presenta focalidad
esfínteres ni episodios convulsivos. neurológica.
Ante la posibilidad de un coma hipo- • Las constantes en ese momento
glucémico es tratado con fluidoterapia son: TA 110/60 mmHg, temperatura
y glucosa intravenosa presentando de 36ºC y saturación de oxígeno del
una evolución favorable con recupera- 97%.
ción de la conciencia en breves minu- • En la analítica destaca: hemo-
tos sin estupor postcrítico. globina 13 g/dl (13-16); hematocrito
Durante la semana anterior refería 38,6% (39-48); velocidad corpuscular
episodio de gastroenteritis con dia- media (VCM) 89,1 fl (82-98 fl); leucoci-
rreas sin productos patológicos (3-4 tos 3,900 mil/mm3 (4-10 mil/mm3);
deposiciones al día) y vómitos que neutrófilos 58,3% (40-70%); glucemia
habían llegado a ser esa mañana en 102 mg/dl (60-100 mg/dl); sodio 128
“posos de café”. mEq/l (135-145 mEq/l); potasio 5,38
289
mEq/l (3,5-5,1 mEq/l); urea 82 mg/dl mes aproximadamente, anorexia, pér-

(10-50 mg/dl); creatinina 1,50 mg/dl dida de peso con importante astenia y
(0,5-1,30 mg/dl). cierto cambio de coloración de la piel.
• Coagulación: tiempo de protrom- Ante datos de un posible cuadro de
bina 17,3 s (11,5-13,5 s); actividad de insuficiencia suprarrenal aguda (hipo-
protrombina 48,2% (75-130%); INR- tensión, hipoglucemia, hiponatremia,
TP 1,71 (0,9-1,20). hiperpotasemia, acidosis metabólica,
• Eritropatología: hierro 45,31 µg/dl insuficiencia renal prerrenal) se solicita
(50-160 µg/dl); transferrina 118,4 perfil hormonal y se inicia tratamiento
mg/dl (200-400 mg/dl); cap. satura- intravenoso con hidrocortisona 100 mg
ción de transferrina 30% (25-30%); cada 8 h.
ferritina sérica 533 ng/ml (30-450
ng/ml). Pruebas complementarias
• Estando en Urgencias se objetiva
• El análisis hormonal presentó los
nuevo episodio de hematemesis en
siguientes resultados: corticotropina
forma de vómitos “en posos de café”
(ACTH) 1.192 pg/ml (5-46 pg/ml); cor-
con dolor abdominal por lo que es
tisol < 1 µg/dl (5-25 µg/dl); tirotropina
ingresado en el Servicio de Digestivo
(TSH) 124,7 µU/ml (0,3-5,6 µU/ml);
con la sospecha de hemorragia
tiroxina (T4) 0,17 ng/dl (0,5-1,6 ng/dl);
digestiva alta secundaria a síndrome
PRL 76,7 ng/ml (3-17 ng/ml), somato-
de Mallory-Weiss.
tropina humana (HGH) 1,80 mg/ml
• A las horas del ingreso, presenta (0,06-5 mg/ml); factor de crecimiento
episodio de hipotensión (60/40 insulínico-1 (IGF-1) 58,6 ng/ml (115-
mmHg) sin clínica digestiva asociada. 358 ng/ml); lutropina (LH) 2,69 µU/ml
En la analítica de control presentaba: (0,8-7,6 µU/ml); folitropina (FSH) 0,46
hemoglobina 11,1 mg/dl (13-16 mU/ml (1,5-14 mU/ml); androstendio-
mg/dl); hematocrito 32,4% (39-48%); na 0,43 ng/ml (0,2-2,9 ng/ml ); testos-
glucemia 57 mg/dl (60-100 mg/dl); terona total 1,39 ng/ml (2,6-15,9
HbA1c 4,8% (3,5-5%); urea 55 mg/dl ng/ml ); testosterona libre 2,55 pg/ml
(10-50 mg/dl); creatinina 1,77 mg/dl (9-47); sulfato de deshidroepiandros-
(0,5-1,30 mg/dl); sodio 125 mEq/l terona (DHEA-S) 198 ng/ml (800-
(135-145 mEq/l); potasio 5,68 mEq/l 5.600).
(3,5-5,1 mEq/l); pH 7,283 (7,35-7,45); • La insulina era de 3,27 µU/ml (6-
bicarbonato 18,4 mmol/l (22-28 27) y el c-péptido 0,50 (0,9-4).
mmol/l); aspartato aminotransferasa • La ecografía cervical revelaba un
(AST) 344 U/L (1-37 U/L); alanina ami- tiroides de aspecto y morfología nor-
notransferasa (ALT) 243 U/l (1-41 U/L). mal con un pequeño nódulo isoecoi-
• Tras una anamnesis más detalla- co de 3,8 mm en tercio superior de
da el paciente refería, desde hace un lóbulo derecho.
290
9 Miscelánea
• En la tomografía computadorizada
(TC) abdominal (fig. 1) se observaron
glándulas adrenales de pequeño tama-
ño bilaterales, además de microlitiasis
vesiculares y marcada diferencia entre
el parénquima hepático y vísceras pró-
ximas (bazo, riñones, etc.) sugerente de
enfermedad por depósito.
Diagnóstico
Con la confirmación analítica de

insuficiencia suprarrenal aguda e Fig. 1. TC abdominal.
hipotiroidismo primario se procedió a
estudio inmunitario1 detectándose: El patrón antígenos leucocíticos
anticuerpos antimicrosomal 673,41 humanos (HLA) en nuestro caso fue el
UI/ml (0-28 UI/ml), antitiroglobulina siguiente:
206,96 UI/ml (0-70 UI/ml), anticuerpos
anti-21-hidroxilasa 2562,0 U/ml (< Locus HLA A –––– A11, A30 (19).
0,1) y GAD-Ab < 0,3 U/ml (0-1 U/ml). B –––– B18, B60 (40), BW6.
Los síndromes poliglandulares se DR –– DR4, DR17(3), DR52, DR53.
caracterizan por la asociación de dos DQ –– DQ2, DQ8 (3).
o más endocrinopatías de causa
autoinmune además de otras altera- Tratamiento
ciones autoinmunes no endocrinoló-
Tras tratamiento con hidrocortiso-
gicas (tabla I) por lo que se completó
na intravenosa se observó buena res-
el estudio solicitando: anticuerpos
puesta clínica y analítica normalizán-
para descartar enfermedad celiaca
dose los niveles de glucemia, iones,
(anticuerpos contra transglutaminasa,
urea y creatinina. Una vez estabiliza-
reticulina, gliadina y endomisio) que
do el cuadro agudo, se disminuyó
fueron todos ellos negativos al igual
progresivamente hasta una dosis de
que los anticuerpos anticélulas parie- mantenimiento oral y se asoció pos-
tales, mitocondrias y músculo liso. teriormente hormona tiroidea (75 µg
La vitamina B12 fue de 778 pg/ml diarios) y fludrocortisona (0,1 mg/día).
(180-914 pg/ml ) y el ácido fólico de
8,4 ng/ml (3-20 ng/ml). Evolución
La paratohormona y el calcio tam-
bién fueron normales 57,9 (8-65) y 8,5 En un primer momento, presentó
(8,5-10,9), respectivamente. cifras de hiperglucemia que desapa-
291
TABLA I.
Enfermedades que conforman el síndrome poliglandular autoinmune
TIPO 1 TIPO 2
Endocrinológicas
Addison Addison
Hipoparatiroidismo Diabetes tipo 1
Hipogonadismo primario Hipotiroidismo
Diabetes tipo 1 Graves
Hipotiroidismo Hipogonadismo primario
Hipofisitis
Gastrointestinales
Hepatitis crónica activa
Malabsorción Enfermedad celiaca
Carcinoma oral células escamosas
Dermatológicas
Candidiasis mucocutánea
Alopecia Alopecia
Vitíligo Vitíligo
Distrofia ungueal Dermatitis herpetiforme
Hematológicas
Anemia perniciosa Anemia perniciosa
Hipoplasia de serie roja Púrpura trombocitopénica idiopática
Neurológicas
Miopatía Miastenia gravis
Síndrome del hombro rígido
Enfermedad de Parkinson
Otras
Hipoplasia del esmalte dental
Queratopatía Déficit de la inmunoglobulina A
Calcificación membrana timpánica Serositis
Calcificación vascular Síndrome de Goodpasture
Asplenismo Bloqueo cardiaco idiopático
recieron tras la disminución de la que precisará seguimiento en este

dosis corticoidea, manteniendo en la sentido.
actualidad valores normales de glu- Estamos pendientes de reevaluar,
cosa sin necesidad de tratamiento tras la estabilización adrenal y tiroi-
insulínico. Aunque los anticuerpos dea, los niveles de IGF-1 y el posible
anti-GAD son negativos, la reserva hipogonadismo hipogonadotrópico
pancreática medida por insulinemia por la posibilidad de hipofisitis en
y péptido C está disminuida por lo este síndrome.
292
9 Miscelánea
Con la terapia hormonal sustitutiva, instaura de forma progresiva, pero

los altos niveles iniciales de enzimas en ocasiones puede debutar como
hepáticas, al igual que la alteración en una crisis addisoniana florida, casi
el estudio de coagulación regresaron a siempre en pacientes con fallo glan-
límites normales. A pesar de ello, ante dular crónico sometidos a algún
la presencia de imágenes radiológicas agente estresante.
sospechosas de enfermedad por La hipoglucemia grave como sínto-
depósito se realizó estudio hepático ma inicial de la misma es inusual en
para descartar una posible enferme-
adultos, más frecuente en niños, aun-
dad asociada. Se solicitaron: serolo-
que puede aparecer sobre todo en
gías frente a virus B y C que fueron
presencia de ayuno, alcohol, infec-
negativas, celuloplasmina 18 mg/dl
ción o vómitos. La hiponatremia junto
(18-45), α1-antitripsina 95,70 mg/dl
con la hiperpotasemia, retención
(100.00-190.00 mg/dl) y estudio de
porfirinas que no presentó alteracio- nitrogenada y acidosis metabólica
nes. Aunque el diagnóstico de sospe- contribuyen a los trastornos de motili-
cha de la hemocromatosis se realiza dad de la musculatura lisa y estriada
con un índice de saturación de transfe- dando lugar a dolores abdominales
rrina > 45%, existen casos de falsos que plantean el diagnóstico diferen-
negativos que, unidos a la alta preva- cial con un cuadro de abdomen
lencia de las mutaciones asociadas, agudo.
hacen considerar la posibilidad de la El síndrome poliglandular tipo II es el
detección sistemática genética en más común y comprende fundamen-
determinadas situaciones2. En nuestro talmente la enfermedad de Addison,
caso se realizó estudio genético de enfermedad tiroidea autoinmune, dia-
hemocromatosis detectando mutación betes mellitus4. Es más frecuente en
S65C heterocigoto3. adultos entre 20 y 40 años con un pre-
Ante la discordancia de las imáge- dominio femenino 3:1. La herencia es
nes morfológicas hepáticas, el estu-
autosómico dominante con penetran-
dio genético de hemocromatosis y los
cia incompleta y se asocia a alelos DQ
resultados del metabolismo del hierro
y DR del complejo principal de histo-
está pendiente de biopsia hepática
compatibilidad (HLA) en especial DR3
para el diagnóstico definitivo.
para la enfermedad de Addison,
DISCUSIÓN DQB1*0301 para la tiroiditis de Hashi-
moto y DRB1*0401 o 0405/DQA1*0301
Habitualmente la sintomatología /DQB1*0302 y DRB1*03/DQB1*0201
de la insuficiencia suprarrenal se para la diabetes mellitus5.
293
BIBLIOGRAFÍA
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294
Cuadro psicótico
agudo asociado
con hipertensión arterial
y debut de diabetes mellitus
J. P. Martínez de Esteban, J. Basterra Gortari, C. Causso Lariena
Hospital de Navarra. Pamplona
SUPERVISIÓN
L. Forga Llenas
Jefe Clínico
CASO CLÍNICO cida 80 mg 1-1-1, acarbosa 50 mg 1-

1-1, haloperidol, enalapril, paroxetina
Anamnesis y lormetazepam. A pesar del adecua-
do cumplimiento terapéutico, dada la
Paciente varón, ingresado en el persistencia del mal control metabóli-
año 1996 en el Servicio de Endocrino- co y tensional, así como las alteracio-
logía, contando 47 años de edad, tras nes del comportamiento y de la mar-
consultar por pérdida de fuerza, dia- cha, se decidió ingreso en el Servicio
betes mellitus, hipertensión arterial de Medicina Interna. En la anamnesis
(HTA) y trastorno psiquiátrico. dirigida, refería astenia, pérdida de
Trabajador de una empresa láctea, fuerza y amiotrofia progresiva sobre
ocho meses antes del ingreso, se todo en extremidades inferiores, ya
diagnosticó de úlcera duodenal e ini- desde el inicio del cuadro psicótico.
ció tratamiento erradicador de Helico- Tras realizarse distintas analíticas y
bacter Pylori con triple terapia. Coin- objetivarse valores de cortisol urinario
cidiendo con el inicio de dicho trata- elevado, se trasladó a nuestro Servi-
miento, presentó alucinaciones visua- cio para completar estudio y trata-
les y cuadro depresivo mayor, llegan- miento de hipercortisolismo.
do a precisar ingreso en un centro Sin antecedentes personales de
psiquiátrico para control sintomático. interés, no fumador, refería ingesta
Durante dicho ingreso se objetivan enólica de 20 g/día.
cifras tensionales elevadas e hiperglu- Como antecedentes familiares
cemia (se diagnosticó de diabetes destacaban dos hermanas con tras-
mellitus), pérdida ponderal y altera- tornos psiquiátricos: una de tipo
ciones de la marcha, por todo lo cual paranoide y otra con un episodio
había iniciado tratamiento con glicla- depresivo recortado.
295
Exploración física – Gasometría: pH 7,53; pCO2 47;

pO2 61; CO3H 40 mEq/l.
• Peso: 78 kg; talla: 170 cm; IMC: – Determinaciones hormonales:
26,9 kg/m 2 ; tensión arterial (TA): tiroxina (T4) libre: 0,8; tirotropina
170/95 mmHg. (TSH) < 0,1; corticotropina
• Normocostituido. Hiperpigmenta- (ACTH) 54 pg/l; cortisol 9 a.m.
ción cutánea y en mucosas. 139,2 µg/dl; 21 a.m. 110,6 µg/dl;
• Craneofacial y cuello: pares cra- cortisol 8 a.m. tras 1 mg dexa-
neales normales. metasona 139,8 µg/dl.
• Carótidas laten simétricas sin
soplos. Tras realización de cortisol,
• No se palpa bocio. ACTH, ritmo circadiano y supresión
• Tórax: auscultación cardiopulmo- con 8 mg de dexametasona (durante
nar normal. 48 h) con medición de cortisol urina-
• Abdomen: lesiones purpúricas en rio se remitió a Endocrinología.
hemiabdomen superior. Dado lo concluyente de los resulta-
• Extremidades: amiotrofia genera- dos, no se realizó test de Liddle y se
lizada con predominio en musculatura completó estudio con medición en
proximal. Reflejos osteotendinosos plasma de: gastrina, glucagon; VIP;
conservados. Sensibilidad normal. Se PP; serotonina; hormona paratiroi-
palpan pulsos periféricos.
dea (PTH); Calcitonina; enolasa;
somatotropina (GH); factor de creci-
miento insulínico-1 (IGF-1); folitropi-
• Analítica de sangre: na (FSH); lutropina (LH) y testostero-
na, así como catecolaminas y 5-HIIA
– Hemograma: serie roja normal; en orina de 24 h, todos ellos con
leucocitos 10.700/mm3; plaque- resultados dentro de los límites de
tas 89.000/mm3. normalidad.
– Bioquímica: glucosa 289 mg/dl;
HbA1c 8,1%; colesterol total 310 • Analítica de orina: cortisol urina-
mg/dl; TG 474 mg/dl; láctico rio basal 11.646 µg/24 h; tras 8 mg
deshidrogenasa (LDH) 807 UI/l; dexametasona (48 h) 12.323 µg/24 h.
creatinfosfocinasa (CPK) 54 UI/l; • Electromiograma: marcada pérdi-
función renal y hepática norma- da de unidades motoras.
les. • Pruebas de imagen:
– Ionograma: sodio 135 mEq/l;
potasio 2,8 mEq/l; Cl 91 mEq/l. – Tomografía computadorizada
– proteinograma: proteínas totales (TC) toracoabdominal (fig. 1):
56 g/l; albúmina 35,4 g/l. pequeño engrosamiento pleural
296
9 Miscelánea
en base de pulmón izquierdo.

Ambas glándulas suprarrenales
aumentadas de tamaño.
– Resonancia magnética (RM) cra-
neal: silla turca vacía, con recha-
zamiento posterior de la inserción
distal del tallo hipofisario.
Durante la estancia hospitalaria

inicial presentó shock séptico
secundario a neumonía nososco-
mial por Haemophilus influenzae Fig. 1. Localización de imagen suprarrenal.
que precisó ingreso en Unidad de
Cuidados Intensivos (UCI). También
se objetivaron rectorragias con Diagnóstico
diagnóstico colonoscópico de coli-
tis isquémica. Se practicó toraco- Síndrome de Cushing por ACTH
centesis del derrame pleural, así ectópica de origen desconocido.
como cultivo y citología, y dos
broncoscopias con lavado bron- Tratamiento
quioalveolar; todas ellas negativas
para células neoplásicas. Inició tratamiento con ketokonazol
Tras alta hospitalaria inicial, rein- y aminoglutetimida, obteniéndose un
gresó 1 mes después y se realizó: adecuado frenado de la secreción glu-
cocorticoidea. Precisó aumento pro-
• Nueva TC torácica sin hallazgos gresivo hasta alcanzar valores máxi-
patológicos. mos de ambos fármacos. Tras varios
• Cateterismo bilateral de senos años de buen control bioquímico, ante
petrosos inferiores con resultado de la aparición de efectos secundarios
ausencia de gradiente para ACTH (ginecomastia) y elevación progresiva
entre senos petrosos/periferia, tanto de los niveles plasmáticos y urinarios
en situación basal como tras estimu- de cortisol, se realizó adrenalectomia
lación con 100 µg de corticoliberina bilateral en el año 2000 y posterior tra-
(CRH) ovina. tamiento sustitutivo hidroaltesona y
• Octreoscán (3 mCi): captación 9α-fluorhidrocortisona.
difusa bilateral, con mayor captación Se valoró la posibilidad terapéutica
en base izquierda (correspondiente a de asociar análogos de somastotati-
zona neumónica origen del cuadro na, que se desechó tras obtenerse
séptico). una reducción de sólo un 40% en la
297
concentración ACTH plasmática tras • Desde principios del 2003 a fina-

administrar 100 µg de octreótido. les del 2004 estuvo en seguimiento
en otro Servicio de otro centro hospi-
Evolución talario, y al acudir nuevamente a
nuestra consulta se realizó nueva TC
Durante el seguimiento en consulta toracoabdominal a principios del
se realizaron los siguientes estudios: 2005, con el siguiente resultado:
masa mediastínica paratraqueal
• TC helicoidal torácica en 1999; izquierda con compresión de vena
2000; 2001 y 2002. cava, adenopatías subcarinales de
• TC helicoidal abdominal en 2000 hasta 3,5 cm, parálisis de hemidia-
y 2001. fragma derecho por probable afecta-
• Dado que la dosis de octreótido ción de nervio frénico e imágenes
marcado inicial era baja y están des- nodulares compatibles con afectación
critos casos de localización tumoral metastásica en hemitórax derecho.
utilizando dosis mayores, se realizó
nuevo octreoscán con 8 mCi de Se realiza broncoscopia, con
octreótido marcado con Indio 111 en visualización de neoplasia endobron-
el año 2000, con resultado nueva- quial con afectación de bronquio prin-
mente negativo. cipal izquierdo, y toma de biopsia con
• Ecografía abdominal intraopera- informe anatomopatológico de tumor
toria en el 2000. neuroendocrino de células pequeñas;
• Ecografía abdominal en 2002. No hubo material suficiente para reali-
• Gastroscopia en 1996 y 2001 zar inmunohistoquímica para ACTH.
con toma de biopsias. La evolución de la ACTH plasmáti-
• Dada la clínica de tos productiva ca durante estos años se muestra en
mantenida, se consultó con el Servi- la tabla I.
cio de Neumología para detección
sistemática de carcinoma pulmonar DISCUSIÓN
en 2002, siendo diagnosticado de
hiperreactividad bronquial. El síndrome de Cushing ectópico
• En 2002 se solicitó tomografía supone entre el 9-18 % de los casos
por emisión de positrones (PET) con de síndrome de Cushing1. La localiza-
18-FDG que no se realizó por no estar ción de la fuente de ACTH supone un
incluido en los criterios de realización reto diagnóstico. La mayoría (40-
concertados por nuestro Servicio de 60%) se localizan en tórax (carcinoide
salud con el centro privado donde se pulmonar y tímico, carcinoma micro-
realiza, y por su papel poco definido cítico, etc.) y hemiabdomen superior
en el algoritmo diagnóstico del síndro- (páncreas, estómago). Por ello se
me de Cushing ectópico (SCE). recomienda realizar TC cervical, torá-
298
9 Miscelánea
TABLA I.
Evolución de la ACTH plasmática (1996-2005)
1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005
92-300 340 305 659 334-504 717 788 709 891 885
pg/ml pg/ml pg/ml pg/ml ng/l ng/l ng/l ng/l ng/l ng/l
IRMA IRMA IRMA IRMA RIA RIA RIA RIA RIA RIA
cica y de hemiabdomen superior con causas poco frecuentes, con presenta-

cortes de 5 mm y resto de abdomen ción en forma de masa y mal pronósti-
de 10 mm; resonancia magnética co4. En una reciente serie hubo tres
(RM) de la misma localización y gam- casos de cáncer microcítico pulmonar
magrafía con octreótido marcado con de 90 casos recogidos: el retardo diag-
111 Indio. La utilidad del PET en la nóstico varió entre 1-48 meses; todos
detección de tumores en el SCE no ellos tenían metástasis al diagnóstico y
está establecida2,3. La TC, la RM y el éste se realizó en dos casos mediante
octreoscán con bajas dosis (6 mCi) TC y RM; en dos casos el octreoscán
son pruebas que se consideran com- resultó positivo4. En nuestro caso, el
plementarias en el estudio inicial del tiempo de latencia hasta el hallazgo del
SCE2,4. Cualquiera de ellas puede tumor causante de la secreción de
resultar en falsos positivos que hagan ACTH ha sido prolongado, de 108
conveniente confirmación mediante meses, a pesar de que se habían reali-
otra técnica. zado múltiples pruebas de imagen, y la
Actualmente, los carcinoides bron- forma de presentación bioquímica ini-
quiales suponen la causa más fre- cial fue florida, hallazgo que se ha rela-
cuente de SCE. Sin embargo, cuando cionado inversamente con la demora
en 1963 Liddle describió la secreción diagnóstica. El diagnóstico se realizó
ectópica de ACTH como causa del mediante TC torácica y el octreoscán
síndrome de Cushing5, era el carcino- resultó negativo.
ma microcítico de pulmón la etiología En resumen, presentamos el caso
más frecuentemente hallada. En una de un paciente con hipersecreción de
serie recientemente publicada del ACTH, en el que a pesar de la florida
NIH, hasta en un 30% de los casos el presentación clínica inicial, el tiempo
origen permanecía desconocido. transcurrido hasta su localización ha
Aunque la tasa de curación en el sido prolongado y la histología del
SCE es baja, en general la superviven- tumor hallado agresiva, planteando
cia es buena. No obstante, el carcino- una probable transformación citológi-
ma microcítico pulmonar, el carcinoma ca como probable explicación a dicha
medular de tiroides y el gastrinoma son evolución.
299
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300
Síndrome de Cushing
e infecciones
oportunistas
G. López Gallardo, M. López Iglesias, M. D. Moure Rodríguez
Hospital Universitario La Princesa. Madrid
SUPERVISIÓN
R. Carraro Casieri
Médico Adjunto
CASO CLÍNICO pasar”); alucinaciones cenestésicas

(“miedo a ponerme las gafas porque
Anamnesis siento que me hincho”, “sensación de
agua que me recorre el cuerpo”).
Mujer de 39 años que acude a
Urgencias por disnea y ansiedad. Exploración física
Como antecedentes personales tiene
hipertensión de reciente diagnóstico • Tensión arterial (TA): 195/89 mmHg.
(tres meses) en tratamiento con lisino- • Obesidad central: cara de luna
pril y furosemida y es fumadora de 20 llena, giba de búfalo.
cigarros al día. Antecedentes familia- • Hiperpigmentación y atrofia cutá-
res: madre con diabetes mellitus tipo nea.
2 y dislipidemia. Historia actual: refie- • Estrías abdominales blancas.
re ganancia ponderal de 10 kg en un • Hirsutismo.
año, con distribución central, aumen- • Hematomas.
to de vello en la cara, alteraciones de • Candidiasis oral.
la menstruación, dolores articulares • Atrofia muscular proximal.
sobre todo en rodillas, ansiedad y • Auscultación cardiopulmonar
ánimo deprimido, astenia y cefaleas normal.
frecuentes. No clínica de infección • Edemas en miembros inferiores
respiratoria. Una vez en planta pre- que dejan fóvea.
senta episodios de confusión y deso-
rientación con fuga hospitalaria; idea- Pruebas complementarias
ción paranoide con ideas de perjuicio;
alucinaciones auditivas (“voz que me • Analítica: en Urgencias destaca
dice dónde tengo que ir y lo que va a leucocitosis con neutrofilia (25.000/mm3
301
leucocitos con 85% de neutrófilos, – Nódulo de 1,5 cm en vértice

6,6% l, 7,5% macrófagos); hipopota- izquierdo de pared lisa.
semia (potasio [K]: 1,8 mEq/l); alcalo- – Hiperplasia suprarrenal bilateral.
sis metabólica (pH 7,56; bicarbonato
45,4; CO2 49,6), e hiperglucemia (218 • Broncoaspirado: negativo para
mg/dl). malignidad. En broncoaspirado y
• Las determinaciones hormonales lavado bronquioalveolar se aísla
fueron cortisol plasmático: 65 µg/ml (5- Nocardia asteroides.
25 µg/ml); cortisol libre urinario: 9.064
µg/24 h (42-218 µg/24 h); corticotropi- Diagnóstico
na (ACTH): 261 pg/dl (9-52 pg/dl).
• Resonancia magnética (RM): Síndrome de Cushing ACTH
lesión hipofisaria pequeña de 3 mm dependiente secundario a carcinoide
compatible con microadenoma. tímico. Nocardiosis pulmonar.
• Gammagrafía con octreótido:
captación en mediastino anterior y Evolución
captación de dudosa significación en
lóbulo superior de pulmón izquierdo. Se inicia antibioterapia con imi-
• Radiografía de tórax: normal. penem y amikacina e inhibidores
• Tomografía computadorizada enzimáticos: ketoconazol 1.200
(TC) toracoabdominal (fig. 1): mg/24 h. Desarrolla toxicidad hepá-
tica por lo que se disminuye a 800
– Nódulo de 2,5 cm en mediastino mg/24 h y se añade metopirona
anterior compatible con carcinoi- 250 mg/8 h pendiente de recibir
de tímico. tratamiento quirúrgico. Al mes pre-
senta tos con expectoración
hemoptoica sin fiebre, aislándose
en cultivo de esputo Aspergillus
fumigatus para lo que se instaura
tratamiento con voriconazol con
buena respuesta al tratamiento.
Tratamiento
Una vez controlado el hipercorti-

solismo y la infección pulmonar se
realiza timectomía, siendo el resulta-
do anatomopatológico de carcinoide
Fig. 1. Caverna pulmonar.
tímico.
302
9 Miscelánea
DISCUSIÓN ción es poco conocido. Se debe sos-

pechar en pacientes con hipercortiso-
Las infecciones oportunistas en el lismo grave infecciones como la
síndrome de Cushing son más fre- nocardiosis y la aspergilosis dada su
cuentes en hipercortisolemias graves gravedad. Las infecciones pueden
(CP > 40 u/dl, CLU > 2.000 ug/dl), se aparecer como hipercaptadoras en el
relacionan con las alteraciones inmu- octreoscán, dificultando el diagnósti-
nitarias y su mecanismo de produc- co de localización.
BIBLIOGRAFÍA
1. Bakker RC, Gallas PR, 2. Boscaro M, Fallo F, 3. Walsh TJ, Mendelsohn

Romijn JA, Wiersinga Sobrino N. Dissemina- G. Invasive aspergillo-
WM. Cushing’s syndro- ted nocardiosis in a ses complicating Cus-
me complicated by mul- patient with Cushing’s hing’s syndrome. Arch
tiple opportunistic infec- syndrome. J Endocri- Intern Med. 1981; 141
tions. J Endocrinol nol Invest. 1994; 17 (6): (9): 1227-8.
Invest. 1998; 21 (5): 329. 443-5.
303

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Casos Clinicos de Endocrinologia y Nutricion

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Seccion 1 Endocrino 27/3/06 15:49 Página 15

CASO CLÍNICO nos activo de lo habitual, con menor

capilar ni aparición de estrías en • Tonos cardiacos rítmicos. Mur-

Aldosterona plasmática basal rrenal izquierda es morfológicamente

No se aprecian otros focos de cap- en ortostático de 60-90/35-60 mmHg.

• Proteína S100: positivo intenso

• Ki67: positivo 7% T; P53: negati- Clínicamente al diagnóstico los

1. Bravo EL. Evolving con- sion tomography ver- of pheochromocytoma.

P. de Diego García, A. Barragán Angulo,

CASO CLÍNICO Los antecedentes personales del

nida quirúrgicamente hacía aproxima- presente. La puñopercusión renal

• Analítica de orina: sedimento

– Aldosterona en suero: 240 pg/ml

Hiperplasia suprarrenal congénita expresiones fenotípicas de la enfer-

Pruebas de imagen (TC y/o RM) Cirugía

Sospecha de malignidad - Buscar neoplasia

Fig. 2. Recomendaciones para el manejo práctico de la masa suprarrenal.

Algunos estudios apoyan la hipó- transformación maligna es extrema-

1. Labarta JI, Bello E, Fer- Miyachi Y, Bornstein Mass. Endocrinol. 1996;

A. Sebastián Ochoa, R. Reyes García,

CASO CLÍNICO El diagnóstico antes del parto es

son más caros y complicados. Para Pruebas complementarias

Anamnesis – Catecolaminas plasmáticas: adre-

das muy sugerente de adenoma. Alta

Tras la confirmación de feocromo-

mente reflejaba la existencia de una zamina o prazosina), que no tienen

1. Dugas G, Fuller J, Singh resection of pheochro- 4. Mannelli M, Bemporad

R. Reyes García, P. Rozas Moreno, I. Luque Fernández

CASO CLÍNICO de vista neurológico, salvo el descubri-

Servicio de Endocrinología mg/24 h); metanefrina 1.100 mg/24

alfabloqueo con doxazosina a dosis

El paciente se encontró asintomáti-

Es bien conocida la relación entre

puesta positiva a la prueba de reserva neoplasia múltiple tipo 2A, finalmente

1. Turnbull DM, Johnston Hypertension. 2003; 21 ketoacidosis in a case of

CASO CLÍNICO Exploración física

Anamnesis Sobrepeso (índice de masa corpo-

calcio y fósforo en rango de la norma-

Síndrome Neoplasias Neo Otras Gen

MEN 2 CMT (95%) – 2B: neuromas – 2A: Protonco-

Von Hippel-Lindau Feocromocitomas – Carcinoma renal – Quistes y cistoadeno- VHL

Neurofibromatosis Feocromocitomas Neurofibromas, glio- Al menos dos de los NF1

Síndrome de PGL Feocromocitomas Tumores vasculares SDHB

Síndrome de Feocromocitomas Tumores vasculares SDHD

y el gen implicado (patrón de herencia lógica fue de feocromocitomas supra-

1. McWhinney S, Geta- dic Pheochromocytoma crinas Múltiples. Edika-

L. Cotovad Bellas, C. Sánchez Ragnarsson,

CASO CLÍNICO derecho, vómitos, sudoración profusa

• Cuello: no presenta bocio ni ade- • Ecocardiograma: ventrículo

ción de los estudios. Aunque existe

secundarios como la hipotensión La metirosina es un inhibidor espe-

normales. Con respecto al problema periférica se observan restos de glán-

maniobras invasivas en estos riografías5, aunque no nos podemos

1. Delgado E, Botas P. 3. Bravo EL. Pheochro- case report and review of

M. J. Iglesias Fernández, E. Outeiriño Blanco,

CASO CLÍNICO Antecedentes familiares

Anamnesis • Patología tiroidea ni tumoral.

Pruebas complementarias (tabla I) • Hormonas: tirotropina (TSH),

• Actividad renina plasmática: < 0,2 Diagnóstico

- Analítica general: potasio 2,7 mEq/l. Dieta baja en sal, antihipertensivos

tensión arterial e hipopotasemia en