Misca Con Covid19 2020

21/5/2020 Coronavirus disease 2019 (COVID-19): Multisystem inflammatory syndrome in children - UpToDate
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Enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19): síndrome inflamatorio multisistémico en

niños
Autores Adrienne G Randolph, MD, MSc, Mary Beth F Hijo, MD
Editores de sección: David R Fulton, MD, Sheldon L. Kaplan, MD
Editores Adjuntos: Carrie Armsby, MD, MPH, Elizabeth TePas, MD, MS
Todos los temas se actualizan a medida que hay nuevas pruebas disponibles y nuestro proceso de revisión por pares está completo.
Revisión de literatura actualizada hasta: abril de 2020. | Última actualización de este tema: 20 de mayo de 2020.
INTRODUCCIÓN
A finales de 2019, se identificó un nuevo coronavirus como la causa de un grupo de casos de neumonía en Wuhan, una ciudad en la provincia china
de Hubei. Se extendió rápidamente, dando como resultado una epidemia en toda China, seguida de un número creciente de casos en otros países
del mundo. En febrero de 2020, la Organización Mundial de la Salud (OMS) designó la enfermedad COVID-19, que significa enfermedad por
coronavirus 2019 [ 1 ]. El virus que causa COVID-19 se denomina coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo severo (SARS-CoV-2);
anteriormente, se denominaba 2019-nCoV. La OMS declaró a COVID-19 una pandemia el 11 de marzo de 2020 [ 2 ].
En niños, COVID-19 suele ser leve. Sin embargo, en casos raros, los niños pueden verse gravemente afectados y las manifestaciones clínicas
pueden diferir de las de los adultos. A finales de abril de 2020, surgieron informes del Reino Unido de una presentación en niños similar a la
enfermedad de Kawasaki (KD) incompleta o al síndrome de shock tóxico [ 3,4 ]. Desde entonces, ha habido informes crecientes de niños afectados
de manera similar en otras partes del mundo [ 5-8 ]. El síndrome se ha denominado síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C; también
denominado síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico [PMIS], síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico [PIMS], síndrome
hiperinflamatorio pediátrico o shock hiperinflamatorio pediátrico).
Este tema describirá lo que se sabe sobre la epidemiología, la presentación clínica, el diagnóstico y el manejo de MIS-C. Otros aspectos de COVID-
19 en niños y adultos se discuten por separado:
● ●(Ver "Enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19): Consideraciones en niños" .)

● ●(Ver "Enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19): Epidemiología, virología, características clínicas, diagnóstico y prevención" .)
● ●(Ver "Enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19): Control de infecciones en la atención médica y en el hogar" .)
● ●(Ver "Enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19): Manejo en adultos hospitalizados" .)
● ●(Ver "Enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19): hipercoagulabilidad" .)
● ●(Ver "Enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19): manejo ambulatorio en adultos" ).
La comprensión de COVID-19 y MIS-C está evolucionando. La OMS y los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de los Estados
Unidos (CDC) han publicado una guía provisional [ 5,9,10 ]. Los enlaces a estas y otras pautas relacionadas con la sociedad se encuentran en otros
lugares. (Ver 'Enlaces de la guía de la sociedad' a continuación).
EPIDEMIOLOGÍA
Si bien se desconoce la incidencia de MIS-C, parece ser una complicación rara de COVID-19 en niños.
Los informes iniciales de MIS-C surgieron del Reino Unido a fines de abril de 2020 [ 3,4 ]. Desde entonces, ha habido informes de niños afectados
de manera similar en otras partes del mundo, incluyendo Europa, Canadá y los Estados Unidos (la mayoría de los casos en los Estados Unidos han
sido en Nueva York) [ 5-8 ].
El primer informe de MIS-C fue una serie de ocho niños vistos en un centro terciario del sudeste de Inglaterra [ 3 ]. Los ocho niños eran previamente
sanos. Seis de los niños eran afrodescendientes, y cinco de ellos eran niños. La edad media fue de 8,9 años (rango de 6 a 14 años). Según los
informes posteriores publicados y no publicados, se sugiere que los niños y adolescentes en edad escolar pueden tener un mayor riesgo de MIS-C
en comparación con los bebés y niños pequeños [ 6 ]. Este patrón difiere de la enfermedad clásica de Kawasaki (KD), que generalmente afecta a
bebés y niños pequeños. (Ver "Enfermedad de Kawasaki: Epidemiología y etiología", sección sobre 'Epidemiología' .)
No está claro si el riesgo varía según la raza, aunque los niños negros representan un número desproporcionadamente alto de casos y los niños
asiáticos solo representan un pequeño número de casos en los informes iniciales. Los datos iniciales sugieren que la frecuencia de MIS-C por raza /
etnia difiere de la del KD clásico, en el que la mayor incidencia se observa en Asia oriental y en niños de ascendencia asiática. (Ver "Enfermedad de
Kawasaki: Epidemiología y etiología", sección sobre "Epidemiología" y "Enfermedad de Kawasaki: Epidemiología y etiología", sección sobre
"Variación geográfica" .)
https://bibvirtual.upch.edu.pe:2050/contents/coronavirus-disease-2019-covid-19-multisystem-inflammatory-syndrome-in-children/print 1/16
Según los patrones observados en el Reino Unido e Italia, parece haber un retraso de varias semanas entre el pico de casos de COVID-19 dentro
de las comunidades y el pico de casos de MIS-C [ 6,11 ]. Por ejemplo, en Londres, el pico de casos de COVID-19 ocurrió en la primera a la segunda
semana de abril, mientras que el pico de casos de MIS-C ocurrió en la primera a segunda semana de mayo [ 11 ]. Esto sugiere que MIS-C puede
ser una complicación postinfecciosa asociada temporalmente con el virus.
PATOFISIOLOGÍA
La fisiopatología de MIS-C no se entiende bien. Se ha sugerido que el síndrome es el resultado de una respuesta inmune anormal al virus, con
algunas similitudes con la enfermedad de Kawasaki (KD), el síndrome de activación de macrófagos y el síndrome de liberación de citocinas. Se
desconocen los mecanismos por los cuales el SARS-CoV-2 desencadena la respuesta inmune anormal. Se sugiere un proceso postinfeccioso,
basado en el momento del aumento de estos casos en relación con el pico de casos de COVID-19 en las comunidades, como se discutió
anteriormente (ver'Epidemiología'encima.). Esto también está respaldado por el hallazgo de que muchos niños afectados tienen pruebas negativas
para el SARS-CoV-2 en hisopos de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) pero tienen serología positiva. Sin embargo, algunos niños tienen
pruebas de PCR positivas y parecen tener una infección aguda. Esta es un área de investigación activa. La fisiopatología de KD, el síndrome de
activación de macrófagos y el síndrome de liberación de citocinas se discuten por separado. (Ver "Enfermedad de Kawasaki: Epidemiología y
etiología", sección sobre "Respuesta inmunológica" y "Características clínicas y diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica", sección sobre
"Fisiopatología" y "Síndrome de liberación de citocinas (SRC)", sección sobre "Fisiopatología" .)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Presentación : en los informes de casos disponibles, las presentaciones clínicas fueron similares, incluyendo [3,7 ]:
● ●Fiebres persistentes (38 a 40 ° C)

● ●Erupción
● ●Conjuntivitis
● ●Edema periférico
● ●Dolor generalizado en las extremidades
● ●Síntomas gastrointestinales (dolor abdominal, vómitos, diarrea).
Muchos pacientes presentaron fiebre de tres a cinco días y luego desarrollaron un shock cálido. Se han informado pacientes que presentan menos
días de fiebre. El shock a menudo es refractario a la reanimación de volumen, lo que requiere vasopresores y, en algunos casos, soporte
hemodinámico mecánico.
La enfermedad respiratoria no fueuna característica prominente en la mayoría de los casos, aunque la mayoría de los niños requirieron ventilación
mecánica para la estabilización cardiovascular.
Algunos pacientes tenían evidencia de serositis, con pequeños derrames pleurales, pericárdicos y ascíticos.
Los hallazgos de laboratorio - anormalidades de laboratorio observadas en las series disponibles de caso incluyen [ 3,6,12 ]:
● ●Marcadores inflamatorios elevados (proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular, procalcitonina)

● ●Neutrofilia
● ●Linfocitopenia
● ●Trombocitopenia
● ●Dímero D elevado
● ●Hiperfibrinogenemia
● ●Ferritina elevada
● ●Niveles elevados de interleucina-6 (IL-6)
● ●Troponina elevada
● ●Péptido natriurético cerebral elevado
● ●Enzimas hepáticas levemente elevadas
● ●Hipertrigliceridemia
DEFINICIÓN DE CASO
Los criterios utilizados para la definición de casos varían ligeramente entre las diferentes agencias de salud [5, 8 , 12 ]:
● ●Definición de caso de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) : según la definición de caso presentada por
los CDC de los Estados Unidos, el MIS-C se define al cumplir con todos los criterios siguientes ( tabla 1 ) [ 5 ]:
• Edad <21 años
• Una presentación consistente con MIS-C, que incluye todo lo siguiente:
- Fiebre> 38.0 ° C durante ≥24 horas, o informe de fiebre subjetiva que dura ≥24 horas
- Evidencia de laboratorio de inflamación (p. Ej., Proteína C reactiva elevada, velocidad de sedimentación globular, fibrinógeno,
procalcitonina, dímero D, ferritina, deshidrogenasa de ácido láctico o nivel de interleucina-6 [IL-6]; neutrofilia; linfocitopenia; y / o
hipoalbuminemia )
- Enfermedad severa que requiere hospitalización.
- ≥2 sistemas de órganos involucrados (cardíaco, renal, respiratorio, hematológico, gastrointestinal, dermatológico y / o neurológico)
• No hay diagnósticos alternativos plausibles
• Infección o exposición reciente o actual al SARS-CoV-2, definida como cualquiera de los siguientes:
- Reacción en cadena de la polimerasa (PCR) positiva del SARS-CoV-2

- Serología positiva para SARS-CoV-2
- Prueba positiva de antígeno
- Exposición a COVID-19 dentro de las cuatro semanas previas al inicio de los síntomas
Se debe considerar que los pacientes que cumplen con estos criterios y que también cumplen con los criterios completos o parciales para la
enfermedad de Kawasaki (KD) tienen MIS-C y deben informarse. Además, MIS-C debe considerarse en cualquier muerte pediátrica con
evidencia de infección por SARS-CoV-2.
● ●Definición de caso de la Organización Mundial de la Salud (OMS): la definición de caso presentada por la OMS es la siguiente [ 8 ]:
• De 0 a 19 años de edad, y
• Fiebre por ≥3 días, y
• Elevados marcadores de inflamación (p. Ej., Velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva o procalcitonina) y
• Ninguna otra causa microbiana evidente de inflamación, incluida la sepsis bacteriana y los síndromes de choque estafilocócico /
estreptocócico, y
• Evidencia de infección por SARS-CoV-2 (PCR de transcripción inversa positiva [RT-PCR], prueba de antígeno o serología) o contacto con
un individuo con COVID-19, y
• Signos clínicos de afectación multisistémica (al menos dos de los siguientes):
- Sarpullido, conjuntivitis no purulenta bilateral o signos de inflamación mucocutánea (oral, manos o pies)
- Hipotensión o shock
- Disfunción cardíaca, pericarditis, valvulitis o anomalías coronarias (incluidos hallazgos ecocardiográficos o troponina elevada / péptido
natriurético cerebral)
- Evidencia de coagulopatía (tiempo de protrombina prolongado o tiempo de tromboplastina parcial; dímero D elevado)
- Síntomas gastrointestinales agudos (diarrea, vómitos o dolor abdominal)
Si bien estas definiciones son similares, existen algunas diferencias clave. La definición de los CDC tiene en cuenta la gravedad de la enfermedad
del niño (es decir, el niño debe tener síntomas graves que requieran hospitalización para cumplir con los criterios de definición de caso), mientras
que la definición de caso de la OMS no. Según los informes de casos disponibles, la mayoría de los niños tienen manifestaciones graves (la
mayoría requiere cuidados intensivos), y parece apropiado incluir este criterio en la definición del caso. Por otro lado, una ventaja de la definición de
la OMS es que proporciona más detalles sobre los signos clínicos de participación multisistémica. Es probable que estas definiciones cambien a
medida que haya más información disponible.
EVALUACIÓN
Las pruebas de laboratorio - La evaluación de laboratorio inicial de un niño con sospecha de MIS-C incluye:
● ●Conteo completo de células sanguíneas con diferencial

● ●Velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva (opcional: procalcitonina)
● ●Nivel de ferritina
● ●Pruebas de función hepática y lactato deshidrogenasa.
● ●Pruebas de electrolitos séricos y función renal.
● ●Análisis de orina
● ●Estudios de coagulación (tiempo de protrombina / relación internacional normalizada, tiempo de tromboplastina parcial activada, dímero D,
fibrinógeno, antitrombina-3)
● ●Troponina
● ●Péptido natriurético cerebral

● ●Creatina quinasa-MB
● ●Cultura de sangre
● ●Panel de citoquinas (si está disponible)
Los marcadores inflamatorios (proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular, procalcitonina, ferritina) se miden en el momento del
ingreso y luego en serie para controlar la progresión.
Prueba de SARS-CoV-2 : todos los pacientes con sospecha de MIS-C deben hacerse la prueba de SARS-CoV-2, incluida la serología y la
reacción en cadena de la polimerasa de transcripción inversa (RT-PCR) en un hisopo nasofaríngeo. Como se discutió anteriormente, muchos niños
afectados tienen pruebas de PCR negativas (ver 'Fisiopatología' más arriba). En estos pacientes, las pruebas de anticuerpos pueden proporcionar
información de apoyo. Las pruebas para el SARS-CoV-2 se analizan con mayor detalle por separado. (Ver "Enfermedad por coronavirus 2019
(COVID-19): Epidemiología, virología, características clínicas, diagnóstico y prevención", sección sobre 'Diagnóstico microbiológico' ).
Pruebas para otros patógenos : las pruebas para otros patógenos virales y bacterianos incluyen [ 12 ]:
● ●Cultura de sangre
● ●Cultura Urina
● ●Cultivo de garganta
● ●Cultivo de heces
● ●Aspirado nasofaríngeo o frotis de garganta para panel viral respiratorio
● ●Serología del virus de Epstein-Barr y PCR
● ●Serología de citomegalovirus y PCR
● ●PCR para enterovirus
● ●PCR de adenovirus
La detección de otros patógenos respiratorios (p. Ej., Rinovirus, gripe, virus sincitial respiratorio) en muestras nasofaríngeas no excluye COVID-19.
Se pueden justificar pruebas adicionales para otros patógenos, dependiendo de la ubicación geográfica y el historial de exposición. Esto puede
incluir:
● ●Tifus murino
● ●Serología de leptospirosis
Pruebas cardiacas - además de los niveles de troponina y péptido natriurético cerebral, la evaluación cardíaca de un paciente con sospecha de
MIS-C incluye un electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones y una ecocardiografía. La ecocardiografía también se recomienda para niños con
SARS-CoV-2 documentado que no cumplen con todos los criterios para MIS-C pero que tienen shock o características consistentes con enfermedad
de Kawasaki (KD) incompleta o completa.
Es poco probable que los niños y adolescentes con COVID-19 leve sin signos de inflamación sistémica tengan cambios en la arteria coronaria (CA)
o miocarditis. En tales niños, la ecocardiografía generalmente no es necesaria, pero puede considerarse si existen problemas clínicos específicos.
En niños con MIS-C, los ECG basales pueden ser inespecíficos, aunque se han descrito arritmia y bloqueo cardíaco [ 3,13 ]. Los hallazgos en la
ecocardiografía inicial pueden incluir dilatación de CA, disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (VI) y derrame pericárdico. Las anomalías de CA
pueden progresar a aneurisma, incluidos los aneurismas coronarios gigantes [ 3 ].
● ●Evaluación ecocardiográfica: la evaluación ecocardiográfica incluye lo siguiente:
• Evaluación cuantitativa del tamaño del VI y la función sistólica (volumen diastólico final del VI, fracción de eyección)
• Valoración cualitativa de la función sistólica del ventrículo derecho
• Anormalidades de CA (dilatación o aneurisma)
• Valoración de la función valvar
• Evaluar la presencia y el tamaño del derrame pericárdico.
• Evaluación de trombosis intracardíaca y / o trombosis de arteria pulmonar, particularmente trombo apical en disfunción severa del
ventrículo izquierdo
• Imagen de tensión y función diastólica del VI (opcional)
La evaluación de CA es la misma que en KD, como se discute por separado. (Ver "Secuelas cardiovasculares de la enfermedad de Kawasaki:
características clínicas y evaluación", sección sobre 'Ecocardiografía' ).
● ●Momento de la ecocardiografía de seguimiento : en nuestro centro, la ecocardiografía se realiza en el momento del diagnóstico, con
exámenes de seguimiento en los siguientes intervalos:
• En pacientes que inicialmente tienen una función normal y dimensiones normales de CA, se realiza un ecocardiograma de seguimiento una
o dos semanas después del diagnóstico para volver a verificar el tamaño de CA.
• En pacientes que tienen dilatación / aneurisma de CA en el ecocardiograma inicial, la ecocardiografía se repite cada dos o tres días hasta
que el tamaño de CA sea estable y luego aproximadamente una vez por semana.
• Para los pacientes con disfunción sistólica / miocarditis y AC normales en el ecocardiograma inicial, el ecocardiograma se repite según esté
clínicamente indicado, incluida la repetición de imágenes de las AC con cada estudio.
• Para los pacientes que tenían evidencia de compromiso de CA o disfunción sistólica / miocarditis en la fase aguda, la resonancia
magnética cardíaca se puede considerar aproximadamente de uno a tres meses después de la enfermedad aguda para evaluar la función
ventricular y evaluar el edema, la fibrosis difusa y la cicatriz por Mejora tardía del miocardio.
ADMINISTRACIÓN
Atención multidisciplinaria : por definición, MIS-C es una enfermedad multisistémica, y la atención de los niños afectados requiere la
coordinación de muchas especialidades diferentes. Esto puede incluir:
● ●Especialistas en enfermedades infecciosas pediátricas

● ●Reumatólogos pediátricos
● ●Cardiólogos pediátricos
● ●Intensivistas pediátricos
● ●Hematólogos pediátricos
Terapia antimicrobiana
Terapia con antibióticos : MIS-C puede presentarse con signos y síntomas que imitan los del shock séptico y el síndrome de shock tóxico. Por
lo tanto, los pacientes que se presentan con afectación multisistémica grave, particularmente aquellos con shock, deben recibir pronta terapia
antibiótica empírica de amplio espectro en espera de los resultados del cultivo. Un régimen empírico apropiado consiste en ceftriaxona más
vancomicina . La ceftarolina más piperacilina-tazobactam es un régimen alternativo, particularmente para niños con daño renal
agudo.Clindamicinase agrega si hay características compatibles con la enfermedad mediada por toxinas (p. ej., eritrodermia). Los antibióticos deben
suspenderse una vez que se haya excluido la infección bacteriana si el estado clínico del niño se ha estabilizado. (Ver "Choque séptico en niños:
reconocimiento rápido y reanimación inicial (primera hora)", sección sobre "Regímenes empíricos" y "Síndrome de shock tóxico estafilocócico",
sección sobre "Terapia empírica" .)
Terapia antiviral : el papel de las terapias antivirales de SARS-CoV-2 (p. Ej., Remdesivir , hidroxicloroquina inmunitaria específica de SARS-
CoV-2 ) en el tratamiento de MIS-C es incierto. Muchos pacientes son negativos a la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para el SARS-
CoV-2, y MIS-C puede representar una complicación postinfecciosa en lugar de una infección activa (ver'Fisiopatología'encima). Sin embargo,
algunos niños tienen pruebas de PCR positivas y pueden tener una infección aguda. Por lo tanto, la terapia antiviral puede tener un impacto
potencial en el proceso de la enfermedad en algunos pacientes, pero no en todos. El uso de agentes antivirales generalmente se limita a niños con
manifestaciones graves de MIS-C. Aconsejamos consultar con un especialista en enfermedades infecciosas para guiar la toma de decisiones. La
elección del agente antiviral SARS-CoV-2, la dosificación, los efectos secundarios y la monitorización se analizan por separado. (Ver "Enfermedad
por coronavirus 2019 (COVID-19): Consideraciones en niños", sección sobre 'Terapia antiviral para pacientes seleccionados' ).
Terapia adicional basada en la presentación : la terapia adicional depende de la presentación clínica. Estas presentaciones pueden
superponerse y puede ser apropiado proporcionar intervenciones de más de una categoría. Por ejemplo, los pacientes que presentan enfermedad
de Kawasaki (KD) con shock tibio asociado deben recibir tratamiento para KD (es decir, inmunoglobulina intravenosa [IVIG] y aspirina ) y soporte
hemodinámico apropiado (es decir, expansión de volumen y epinefrina).
Choque : los niños que se presentan con choque deben resucitarse de acuerdo con los protocolos estándar ( algoritmo 1 ). En la serie de casos
disponibles, la mayoría de los niños con MIS-C presentaron un choque cálido que fue refractario a la expansión del volumen. La epinefrina es el
agente vasoactivo preferido para el tratamiento del shock cálido en niños. En niños con disfunción ventricular significativa, la milrinona puede ser
útil. El tratamiento del shock en pacientes pediátricos se analiza con mayor detalle por separado. (Ver "Manejo inicial del shock en niños" ).
Signos y síntomas de la enfermedad de Kawasaki : los pacientes que cumplen con los criterios de EK incompleta o completa ( tabla 2 )
deben recibir terapias estándar para la EK, que incluyen IVIG, aspirina y, si hay signos persistentes de inflamación o dilatación de la arteria
coronaria (CA), glucocorticoides . El tratamiento de KD se resume en la figura ( algoritmo 2 ) y se discute en mayor detalle por separado. (Ver
"Enfermedad de Kawasaki: tratamiento inicial y pronóstico" y "Enfermedad de Kawasaki incompleta (atípica)" .)
Disfunción miocárdica : durante la fase inflamatoria aguda de la enfermedad, los niños con disfunción miocárdica pueden presentar arritmias y
compromiso hemodinámico. La evaluación ecocardiográfica en serie de la función cardíaca y el monitoreo de los niveles de péptido natriurético
cerebral y troponina pueden ayudar a guiar la terapia. La gestión se centra en la atención de apoyo para mantener la estabilidad hemodinámica y
garantizar una perfusión sistémica adecuada. La IGIV a menudo se usa en casos severos cuando el cuadro clínico es consistente con la miocarditis,
aunque faltan pruebas concluyentes de beneficio. La monitorización cardíaca continua es esencial para que las arritmias se detecten y se traten
rápidamente. Los pacientes con disfunción ventricular significativa son tratados con diuréticos intravenosos y agentes inotrópicos, como la
milrinona., dopamina y dobutamina . En casos de enfermedad fulminante, el soporte hemodinámico mecánico puede ser necesario en forma de
oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) o un dispositivo de asistencia ventricular. El manejo de la miocarditis se discute por separado.
(Ver "Tratamiento y pronóstico de la miocarditis en niños" .)
Complicaciones trombóticas : los pacientes con MIS-C corren el riesgo de experimentar complicaciones trombóticas. Por ejemplo, los
pacientes con EK que tienen aneurismas de CA grandes o gigantes tienen riesgo de infarto de miocardio. Además, los pacientes pueden estar en
riesgo de tromboembolismo venoso (TEV), incluida la embolia pulmonar, debido a la hipercoagulabilidad asociada con COVID-19. (Ver "Enfermedad
por coronavirus 2019 (COVID-19): hipercoagulabilidad" .)
● ●Pacientes con KD : todos los pacientes con KD completa o incompleta deben recibir terapia antitrombótica, que, como mínimo, incluye dosis
bajas de aspirina . La terapia antiplaquetaria y / o anticoagulante adicional puede estar justificada en pacientes seleccionados, dependiendo del
grado de dilatación de CA, como se resume en la figura ( algoritmo 3 ) y se discute por separado. (Ver "Secuelas cardiovasculares de la
enfermedad de Kawasaki: manejo y pronóstico", sección sobre "Prevención de la trombosis coronaria" .)
● ●Pacientes con disfunción ventricular izquierda (LV) : la anticoagulación sistémica puede ser adecuada para pacientes con disfunción del LV
moderada a grave, como se analiza por separado. (Ver "Tratamiento y pronóstico de la miocarditis en niños", sección "Anticoagulación" ).
● ●Otros pacientes- En pacientes sin KD o disfunción LV significativa, la decisión de iniciar la terapia para la prevención de TEV es
individualizada. El diagnóstico de MIS-C relacionado con COVID-19 en sí mismo debe considerarse un factor de riesgo importante para TEV. La
profilaxis de TEV generalmente es apropiada para niños mayores y adolescentes hospitalizados con MIS-C moderado a severo, siempre que el
riesgo de sangrado sea bajo. En bebés y niños pequeños, la decisión se toma caso por caso, sopesando otros factores de riesgo de TEV y el
riesgo de hemorragia del paciente. Cuando se usa la profilaxis de VTE, la heparina de bajo peso molecular es generalmente el agente
preferido. Se recomiendan estrategias no farmacológicas para la profilaxis de TEV (p. Ej., Dispositivos de compresión neumática intermitente [el
tamaño lo permite] y movilización temprana), pero la coagulopatía relacionada con MIS-C puede merecer un mayor nivel de intervención. El
enfoque de la profilaxis de TEV en niños hospitalizados se analiza con mayor detalle por separado. (Ver"Trombosis venosa y tromboembolismo
en niños: tratamiento, prevención y resultado", sección sobre 'Profilaxis de tromboembolismo venoso' .)
Terapias adyuvantes modificadoras del sistema inmunitario : los beneficios y riesgos de las terapias adyuvantes (glucocorticoides, inhibidores
de interleucina-1 [IL-1] [p. Ej., Anakinra , canakinumab ], inhibidores de IL-6 [p. Ej., Tocilizumab ], plasma convaleciente del COVID-19 recuperado
pacientes) son inciertos. Se aconseja consultar con especialistas en enfermedades infecciosas pediátricas y reumatología. Tomamos decisiones
sobre el uso de terapias complementarias caso por caso, según la gravedad de la enfermedad.
Como se discutió anteriormente, los glucocorticoides son apropiados para pacientes con características de KD que tienen fiebre persistente
después de IVIG o signos de dilatación de CA (ver "Signos y síntomas de la enfermedad de Kawasaki" más arriba). Además, los glucocorticoides
pueden considerarse para pacientes con síndrome de liberación de citocinas (también llamado tormenta de citocinas, que se manifiesta por fiebre
persistente, marcadores inflamatorios notablemente elevados [p. Ej., Proteína C reactiva, dímero D, ferritina] y citocinas proinflamatorias elevadas,
que incluyen IL-6). Anakinra , canakinumab y tocilizumabHay opciones alternativas para el tratamiento del síndrome de liberación de citocinas en
pacientes que no pueden recibir glucocorticoides y aquellos que son refractarios a los glucocorticoides. Dichas decisiones deben tomarse bajo la
dirección de un reumatólogo pediátrico y deben ocurrir en el contexto de un ensayo clínico siempre que sea posible. (Ver "Enfermedad por
coronavirus 2019 (COVID-19): manejo en adultos hospitalizados", sección sobre "Inhibidores de la vía de IL-6" y "Enfermedad por coronavirus 2019
(COVID-19): manejo en adultos hospitalizados", sección sobre "Otros" . )
SALIR
El pronóstico de MIS-C es incierto, dado que es una nueva entidad clínica y nuestra comprensión de la enfermedad aún está evolucionando.
Aunque MIS-C tiene muchas similitudes con la enfermedad de Kawasaki (KD) y el síndrome de shock tóxico, está claro que el curso de la
enfermedad en MIS-C puede ser más grave, y la mayoría de los niños requieren intervenciones de cuidados intensivos. La mayoría de los niños
sobreviven, pero se han reportado varias muertes [ 3,5,7 ]. De los aproximadamente 230 casos de sospecha de MIS-C informados a mediados de
mayo de 2020, hubo al menos cinco muertes [ 7 ].
INFORME DE CASO
Los proveedores de atención médica que hayan atendido o estén atendiendo a pacientes menores de 21 años que cumplan con los criterios MIS-C
( tabla 1 ) deben informar los casos sospechosos a su departamento de salud local, estatal o territorial. Se puede encontrar información adicional en
el sitio web de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) y en el sitio web de la Organización Mundial de la Salud (OMS) .
GUÍA DE LA SOCIEDAD ENLACES
Los enlaces a la sociedad y las pautas patrocinadas por el gobierno de países y regiones seleccionados de todo el mundo se proporcionan por
separado:
● ●(Ver "Enlaces de pautas de la sociedad: enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19) - Pautas internacionales y gubernamentales para la
atención general" .)
● ●(Ver "Enlaces de pautas de la sociedad: enfermedad por Coronavirus 2019 (COVID-19) - Pautas para la atención especializada" .)
● ●(Ver "Enlaces de pautas de la sociedad: enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19) - Recursos para pacientes" .)
● ●(Ver "Enlaces de la guía de la sociedad: enfermedad de Kawasaki" .)
INFORMACIÓN PARA PACIENTES
UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "The Basics" y "Beyond the Basics". Las piezas de la educación del paciente
Basics están escritos en un lenguaje sencillo, en el 5 ° a 6 ° grado nivel de lectura, y que responden a las cuatro o cinco preguntas clave que un
paciente pueda tener sobre una condición dada. Estos artículos son los mejores para los pacientes que desean una visión general y que prefieren
materiales cortos y fáciles de leer. Más allá de lo básico Las piezas de educación para pacientes son más largas, más sofisticadas y más detalladas.
Estos artículos están escritos en el nivel de lectura de 10 ° a 12 ° grado y son mejores para pacientes que desean información detallada y se sienten
cómodos con alguna jerga médica.
Aquí están los artículos de educación del paciente que son relevantes para este tema. Le recomendamos que imprima o envíe por correo
electrónico estos temas a sus pacientes. (También puede localizar artículos de educación del paciente sobre una variedad de temas buscando
"educación del paciente" y las palabras clave de interés).
● ●Temas básicos:
• (Ver "Educación del paciente: enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19) y niños (The Basics)" .)
• (Consulte "Educación del paciente: Descripción general de la enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19) (Aspectos básicos)" .)
• (Ver "Educación del paciente: enfermedad de Kawasaki (Conceptos básicos)" .)
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
● ●La enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19) en niños suele ser leve. Sin embargo, en casos raros, los niños pueden verse gravemente
afectados y las manifestaciones clínicas pueden diferir de las de los adultos. A finales de abril de 2020, surgieron informes del Reino Unido de
una presentación en niños similar a la enfermedad de Kawasaki (KD) atípica o al síndrome de shock tóxico. Desde entonces, ha habido
informes crecientes de niños afectados de manera similar en otras partes del mundo. El síndrome se ha denominado síndrome inflamatorio
multisistémico en niños (MIS-C). (Ver 'Introducción' más arriba).
● ●La presentación clínica de MIS-C puede incluir fiebres persistentes, erupción cutánea, conjuntivitis, edema periférico, dolor generalizado en las
extremidades y síntomas gastrointestinales. Los pacientes generalmente presentan fiebre de tres a cinco días, seguido de desarrollo de shock.
(Ver 'Presentación' arriba).
● ●Las anormalidades de laboratorio pueden incluir (ver 'Hallazgos de laboratorio' más arriba):
• Marcadores inflamatorios elevados (proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular)

• Neutrofilia
• Leucopenia
• Linfocitopenia
• Trombocitopenia
• Dímero D elevado
• Hiperfibrinogenemia
• Ferritina elevada
• Niveles elevados de interleucina-6 (IL-6)
• Troponina elevada
• Péptido natriurético cerebral elevado
• Creatina quinasa-MB
• Enzimas hepáticas levemente elevadas
• Hipertrigliceridemia
● ●Las definiciones de casos para MIS-C se resumen en la tabla ( tabla 1 ). (Ver 'Definición de caso' más arriba).
● ●La evaluación inicial de un niño con sospecha de MIS-C incluye (ver 'Evaluación' más arriba):
• Prueba de laboratorio:
- Conteo completo de células sanguíneas con diferencial

- Velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva (opcional: procalcitonina)
- Nivel de ferritina
- Pruebas de función hepática y lactato deshidrogenasa.
- Pruebas de electrolitos séricos y función renal.
- Estudios de coagulación (tiempo de tromboplastina parcial activada, relación internacional normalizada / tiempo de protrombina,
dímero D, fibrinógeno, antitrombina-3)
- Troponina
- Péptido natriurético cerebral
- Cultura de sangre
- Panel de citoquinas (si está disponible)
• Pruebas para el coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo severo (SARS-CoV-2) (ver "Enfermedad del coronavirus 2019 (COVID-19):
Epidemiología, virología, características clínicas, diagnóstico y prevención", sección sobre "Diagnóstico microbiológico" )
• Pruebas para otros patógenos virales y bacterianos (ver 'Prueba para otros patógenos' más arriba)
• Evaluación cardíaca que incluye electrocardiograma de 12 derivaciones (ECG) y ecocardiografía (ver 'Prueba cardíaca' más arriba)
● ●La administración de MIS-C incluye lo siguiente (ver 'Administración' más arriba):
• Atención multidisciplinaria: por definición, MIS-C es una enfermedad multisistémica, y la atención de los niños afectados requiere la
coordinación de muchas especialidades diferentes. Los especialistas en enfermedades infecciosas y reumatología deben ser consultados
temprano. Los cardiólogos pediátricos deben ser consultados en pacientes con disfunción miocárdica o signos de KD. (Ver 'Atención
multidisciplinaria' más arriba).
• Los niños que presentan shock deben ser resucitados de acuerdo con los protocolos estándar ( algoritmo 1 ). (Ver "Manejo inicial del shock
en niños" ).
• La terapia antibiótica empírica es apropiada para pacientes que presentan una grave afectación multisistémica y particularmente aquellos
con shock. (Ver 'Terapia con antibióticos' más arriba).
• El uso de terapias antivirales (p. Ej., Remdesivir , hidroxicloroquina ) generalmente se limita a niños con manifestaciones graves de MIS-C
y debe ser guiado por un especialista en enfermedades infecciosas, preferiblemente en el contexto de un ensayo clínico. (Ver 'Terapia
antiviral' más arriba).
• Los pacientes que cumplen con los criterios de EK incompleta o completa ( tabla 2 ) deben recibir terapias estándar para la EK, incluida la
inmunoglobulina intravenosa (IGIV), la aspirina y, en pacientes de alto riesgo, los glucocorticoides ( algoritmo 2 ). (Ver "Enfermedad de
Kawasaki: tratamiento inicial y pronóstico" y "Enfermedad de Kawasaki incompleta (atípica)" .)
• El tratamiento de la miocarditis se centra en la atención de apoyo para mantener la estabilidad hemodinámica y garantizar una perfusión
sistémica adecuada. A menudo se usa IVIG, aunque faltan pruebas concluyentes de beneficio. La monitorización cardíaca continua es
esencial para que las arritmias se detecten y se traten rápidamente. (Ver "Tratamiento y pronóstico de la miocarditis en niños" .)
• Los pacientes con MIS-C corren el riesgo de experimentar complicaciones trombóticas, y la terapia antitrombótica está garantizada en
muchos casos (por ejemplo, dosis bajas de aspirina en pacientes con KD, anticoagulación sistémica en pacientes con disfunción ventricular
moderada a severa). (Ver 'Complicaciones trombóticas' más arriba).
• Los beneficios y riesgos de las terapias adyuvantes (glucocorticoides, inhibidores de IL-1 [p. Ej., Anakinra , canakinumab ], inhibidores de
IL-6 [p. Ej., Tocilizumab ], plasma convaleciente de pacientes recuperados con COVID-19) son inciertos. Se aconseja consultar con
especialistas en enfermedades infecciosas pediátricas y reumatología. (Ver "Terapias adyuvantes modificadoras del sistema inmunitario"
más arriba).
• Los niños con disfunción cardíaca o anomalías de la arteria coronaria (CA) deben tener un seguimiento con cardiología después del alta,
con ecocardiografía en serie para evaluar los aneurismas de CA. (Ver 'Pruebas cardíacas' más arriba).
● ●Los proveedores de atención médica que hayan atendido o estén atendiendo a pacientes menores de 21 años que cumplan con los criterios
MIS-C ( tabla 1 ) deben informar los casos sospechosos a su departamento de salud local, estatal o territorial. Se puede encontrar información
adicional en el sitio web de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) y en el sitio web de la Organización Mundial de
la Salud (OMS) . (Ver 'Informe de caso' más arriba).
● ●El pronóstico de MIS-C es incierto, dado que es una nueva entidad clínica y nuestra comprensión de la enfermedad aún está evolucionando. La
mayoría de los niños sobreviven, aunque se han reportado muertes. (Ver 'Resultado' más arriba).
El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia .
Referencias
1. Organización Mundial de la Salud. Observaciones del Director General en la sesión informativa para los medios de comunicación sobre 2019-
nCoV el 11 de febrero de 2020. https://www.who.int/dg/speeches/detail/who-director-general-s-remarks-at-the-media-briefing -on-2019-ncov-on
-11-february-2020 (Consultado el 12 de febrero de 2020).
2. Organización Mundial de la Salud (OMS). Palabras de apertura del Director General de la OMS en la sesión informativa de los medios sobre C
OVID-19 - 11 de marzo de 2020. Disponible en: https://www.who.int/dg/speeches/detail/who-director-general-s-opening-remarks -at-the-media-
briefing-on-covid-19 --- 11-march-2020 (Consultado el 1 de mayo de 2020).
3. Riphagen S, Gomez X, Gonzalez-Martinez C, et al. Choque hiperinflamatorio en niños durante la pandemia de COVID-19. Lancet 2020.
4. Declaración de la Sociedad de Cuidados Intensivos Pediátricos (PICS): Mayor número de casos reportados de presentación novedosa de enfe
rmedad inflamatoria multisistémica. Disponible en https://picsociety.uk/wp-content/uploads/2020/04/PICS-statement-re-novel-KD-C19-presenta
tion-v2-27042020.pdf (consultado el 15 de mayo de 2020).
5. Health Alert Network (HAN): Síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C) asociado con la enfermedad por coronavirus 2019 (COVID
-19). https://emergency.cdc.gov/han/2020/han00432.asp (consultado el 15 de mayo de 2020).
6. Verdoni L, Mazza A, Gervasoni A, et al. Un brote de enfermedad grave similar a Kawasaki en el epicentro italiano de la epidemia de SARS-
CoV-2: un estudio observacional de cohorte. Lancet 2020; epub.
7. Centro Europeo para la Prevención y el Control de Enfermedades Evaluación rápida de riesgos: síndrome multisistémico inflamatorio pediátric
o e infección por CoV 2 del SARS en niños. Disponible en: https://www.ecdc.europa.eu/sites/default/files/documents/covid-19-risk-assessment-
paediatric-inflammatory-multisystem-syndrome-15-May-2020.pdf (consultado en mayo 17, 2020).
8. Informe Científico de la Organización Mundial de la Salud: Síndrome inflamatorio multisistémico en niños y adolescentes con COVID-19. Dispo
nible en: Informe de Scientif de la Organización Mundial de la Salud: Síndrome inflamatorio multisistémico en niños y adolescentes con COVID
-19 (consultado el 17 de mayo de 2020).
9. Centros de Control y Prevención de Enfermedades. 2019 Nuevo coronavirus, Wuhan, China. Información para profesionales de la salud. http
s://www.cdc.gov/coronavirus/2019-nCoV/hcp/index.html (consultado el 14 de febrero de 2020).
10. Organización Mundial de la Salud. Novela Coronavirus (2019-nCoV) orientación técnica. https://www.who.int/emergencies/diseases/novel-coro
navirus-2019/technical-guidance (Consultado el 14 de febrero de 2020).
11. Mahase E. Covid-19: los casos de síndrome inflamatorio en niños aumentan después de una alerta urgente. BMJ 2020; 369: 1990.
12. Royal College of Paediatrics and Child Health Guidance: Síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico asociado temporalmente con COVID-
19. Disponible en: https://www.rcpch.ac.uk/sites/default/files/2020-05/COVID-19-Paediatric-multisystem-%20inflammatory%20syndrome-20200
501.pdf (Acceso el 17 de mayo de 2020).
13. Liu PP, Blet A, Smyth D, Li H. La ciencia subyacente COVID-19: Implicaciones para el sistema cardiovascular. Circulación 2020.
Tema 128190 Versión 2.0
GRÁFICOS
Definiciones de casos de los CDC y la OMS del síndrome inflamatorio multisistémico en niños
Definición de caso de los CDC Definición de caso de la OMS
Deben cumplirse los 4 criterios: Se deben cumplir los 6 criterios:
1. Edad <21 años 1. 0 a 19 años de edad
2. Presentación clínica consistente con MIS-C, que incluye todo lo siguiente: 2. Fiebre por ≥3 días
Fiebre: 3. Signos clínicos de afectación multisistémica ( al menos 2 de los siguientes):

Fiebre documentada> 38.0 ° C (100.4 ° F) durante ≥24 horas
Sarpullido, conjuntivitis no purulenta bilateral o signos de inflamación
o
mucocutánea (oral, manos o pies)
Informe de fiebre subjetiva que dura ≥24 horas
Hipotensión o shock
Pruebas de laboratorio de inflamación.
Cualquiera de los siguientes: Disfunción cardíaca, pericarditis, valvulitis o anomalías coronarias (incluidos
PCR elevada los hallazgos ecocardiográficos o troponina / BNP elevados)
ESR elevado Evidencia de coagulopatía (PT o PTT prolongado; dímero D elevado)

Fibrinógeno elevado
Síntomas gastrointestinales agudos (diarrea, vómitos o dolor abdominal)
Procalcitonina elevada
Dímero D elevado 4. Marcadores elevados de inflamación (p. Ej., ESR, CRP o procalcitonina)
Ferritina elevada
5. Ninguna otra causa microbiana evidente de inflamación, incluida la sepsis
LDH elevada
bacteriana y los síndromes de shock tóxico estafilocócico / estreptocócico
Nivel elevado de IL-6
Neutrofilia 6. Evidencia de infección por SARS-CoV-2
Linfocitopenia
Cualquiera de los siguientes:
Hipoalbuminemia
Positiva SARS-CoV-2 RT-PCR
Enfermedad severa que requiere hospitalización. Serología positiva
Prueba positiva de antígeno
Participación multisistémica
Contacto con un individuo con COVID-19
2 o más sistemas de órganos involucrados:
Cardiovascular (p. Ej., Shock, troponina elevada, BNP elevado,
ecocardiograma anormal, arritmia)
Respiratorio (p. Ej., Neumonía, SDRA, embolia pulmonar)
Renal (p. Ej., AKI, insuficiencia renal)
Neurológico (p. Ej., Convulsiones, derrames cerebrales, meningitis
aséptica)
Hematológico (p. Ej., Coagulopatía)
Gastrointestinales (p. Ej., Enzimas hepáticas elevadas, diarrea, íleo,
sangrado gastrointestinal)
Dermatológico (p. Ej., Eritrodermia, mucositis, otro sarpullido)
3. No hay diagnósticos alternativos plausibles
4. Infección o exposición reciente o actual al SARS-CoV-2
Ninguna de los siguientes:

Positiva SARS-CoV-2 RT-PCR
Serología positiva
Prueba positiva de antígeno
Exposición a COVID-19 dentro de las 4 semanas previas al inicio de los
síntomas
Esta tabla describe las definiciones de caso de MIS-C de los CDC y la OMS. Se debe considerar que los pacientes que cumplen con estos criterios y que también cumplen con
los criterios totales o parciales para la enfermedad de Kawasaki tienen MIS-C y deben informarse. Además, MIS-C debe considerarse en cualquier muerte pediátrica con
evidencia de infección por SARS-CoV-2.
CDC: Centros para el Control y Prevención de Enfermedades; OMS: Organización Mundial de la Salud; MIS-C: síndrome inflamatorio multisistémico en niños; PCR: proteína C reactiva;
VSG: velocidad de sedimentación globular; LDH: lactato deshidrogenasa; IL-6: interleucina-6; BNP: péptido natriurético cerebral; SDRA: síndrome de dificultad respiratoria aguda; IRA:
lesión renal aguda; SARS-CoV-2: síndrome grave respiratorio agudo coronavirus 2; RT-PCR: reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real; COVID-19: enfermedad por coronavirus
2019; PT: tiempo de protrombina; PTT: tiempo parcial de protrombina.
Referencias
1. Centros de Control y Prevención de Enfermedades de la Red de Alerta de Salud (HAN). Síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C) asociado con la enfermedad por
coronavirus 2019 (COVID-19). Disponible en: https://emergency.cdc.gov/han/2020/han00432.asp (consultado el 15 de mayo de 2020).
2. Organización Mundial de la Salud. Síndrome inflamatorio multisistémico en niños y adolescentes con COVID-19: Scientific Brief. 2020. Disponible en:
https://www.who.int/publications-detail/multisystem-inflammatory-syndrome-in-children-and-adolescents-with-covid-19 (consultado el 17 de mayo de 2020).
Gráfico 128201 Versión 4.0
Algoritmo del Colegio Americano de Medicina de Cuidados Críticos para el manejo escalonado
del soporte hemodinámico en bebés y niños *
Algoritmo del Colegio Estadounidense de Medicina de Cuidados Críticos para el manejo escalonado del soporte hemodinámico en
lactantes y niños, que depende del tiempo y se dirige a objetivos. Continúe con el siguiente paso si el shock persiste:
1. Objetivos para la primera hora: restablecer y mantener los umbrales de frecuencia cardíaca, el llenado capilar ≤2 segundos y la
presión arterial normal en la primera hora / servicio de urgencias.
2. Objetivos subsiguientes de la UCI: como los anteriores y las extremidades cálidas, producción de orina> 1 ml / kg / hora; estado
mental normal; y normalización de lactato sérico, brecha aniónica e INR. Si el shock no se revierte, proceda a la monitorización
invasiva y restaure y mantenga la presión de perfusión normal (MAP - CVP) para la edad, Sc vO 2 > 70% e índice cardíaco de
3.3 a 6.0 L / minuto / m 2 en la UCIP.
Un algoritmo de reanimación inicial para niños. ha publicado basado en las Directrices internacionales de la Campaña de supervivencia
de la sepsis 2020 para el tratamiento del shock séptico y la disfunción orgánica asociada a la sepsis en niños, y representan la última
guía específica pediátrica para la atención inicial de niños con shock séptico.
IV: intravenoso; IO: intraósea; IM: intramuscular; PALS: soporte vital avanzado pediátrico; Estados Unidos: ultrasonido; PICCO: contorno del
índice de pulso; FATD: termodilución de la arteria femoral; PAC: catéter de arteria pulmonar; MAP: presión arterial media; CVP: presión venosa
central; Sc vO 2 : saturación venosa central de oxígeno; IC: índice cardíaco; PIA: presión intraabdominal; ECMO: oxigenación por membrana
extracorpórea.
* Este algoritmo representa el enfoque del shock séptico contenido en el texto y las cifras presentadas por el Colegio Americano de Medicina de
Cuidados Críticos. Los plazos reflejan una atención óptima. Sin embargo, estos plazos no siempre son factibles dependiendo de los recursos
disponibles. Para obtener más orientación, consulte los temas de UpToDate sobre shock séptico en niños.
¶ El ScVO 2 El objetivo no se aplica a pacientes cardíacos congénitos con lesiones mixtas. El acceso venoso central para la monitorización
invasiva está indicado para pacientes con shock séptico resistente a catecolaminas. El acceso venoso central también es apropiado en pacientes
que tienen reversión del shock después del inicio de fármacos vasoactivos, aunque los pacientes que mejoran rápidamente después de recibir
medicamentos vasoactivos y en quienes se espera un destete rápido del soporte, pueden no requerir la colocación de la línea venosa central.
Δ La enoximona y el levosimendán pueden tener disponibilidad limitada en muchas instituciones y se carece de evidencia para mostrar mejores
resultados durante la terapia vasoactiva combinada en comparación con medicamentos como la milrinona y la dobutamina.
De: Davis AL, Carcillo JA, Aneja RK, et al. Parámetros de práctica clínica del Colegio Americano de Medicina de Cuidados Críticos para el soporte
hemodinámico del shock séptico pediátrico y neonatal. Crit Care Med 2017; 45: 1061. DOI: 10.1097 / CCM.0000000000002425 . Copyright ©
2017 Sociedad de Medicina de Cuidados Críticos. Reproducido con permiso de Lippincott Williams & Wilkins. Se prohíbe la reproducción no
autorizada de este material.
Graphic 113240 Versión 6.0
Criterios de diagnóstico para la enfermedad de Kawasaki
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki requiere la presencia de fiebre que dure al menos 5 días * sin ninguna otra explicación combinada con al menos 4 de los 5 criterios
siguientes:
Inyección conjuntival bulbar bilateral
Cambios en la membrana mucosa oral, incluidos labios inyectados o fisurados, faringe inyectada o lengua de fresa
Cambios en las extremidades periféricas, que incluyen eritema de palmas o plantas, edema de manos o pies (fase aguda) y descamación periungueal (fase de convalecencia)
Erupción polimorfa
Linfadenopatía cervical (al menos 1 ganglio linfático> 1.5 cm de diámetro)
* Si ≥4 de los criterios anteriores están presentes, la enfermedad de Kawasaki se puede hacer el día 4 de la enfermedad.
Gráfico 67711 Versión 7.0
Algoritmo para el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki.
La IGIV debe administrarse en un entorno de atención médica con equipo, medicamentos (epinefrina
IM) y personal capacitado para responder en caso de una reacción grave rara (p. Ej., Anafilaxia). Los
pacientes deben estar bien hidratados antes de la administración de IVIG. La velocidad de infusión se
ajusta en función de la tolerabilidad. Algunos pacientes pueden recibir acetaminofén y / o
antihistamínico H1 antes o durante la infusión para prevenir o mitigar una reacción a la infusión. Para
obtener recomendaciones específicas, consulte los temas de UpToDate sobre la descripción general de
la terapia IVIG y los efectos adversos de IVIG.
KD: enfermedad de Kawasaki; IVIG: inmunoglobulina intravenosa; VSG: velocidad de sedimentación globular;
CA: arteria coronaria; IV: intravenoso; IM: intramuscular.
* Para pacientes japoneses, use los criterios de Kobayashi o criterios similares validados para determinar si
tiene un alto riesgo de resistencia a IVIG. Criterios de Kobayashi (puntaje ≥5 es positivo):
Sodio ≤133 mmol / L (2 puntos)
Aspartato aminotransferasa (AST) ≥100 unidades internacionales / L (2 puntos)
Proteína C reactiva (PCR) ≥10 mg / dL (1 punto)
Neutrófilos ≥80% del diferencial de recuento de glóbulos blancos (2 puntos)
Recuento de plaquetas ≤300,000 / mm 3 (1 punto)
Días de enfermedad en el tratamiento inicial ≤4 (2 puntos)
Edad ≤12 meses (1 punto)
¶ Los pacientes no japoneses se consideran en alto riesgo de resistencia a IVIG si tienen uno o más de los
siguientes:
Agrandamiento de las arterias coronarias (puntaje Z> 2.5 a 3) en la presentación (antes del tratamiento
con IGIV)
Edad ≤12 meses, con bebés de menos de 6 meses con mayor riesgo
KD asociada con shock
KD que presenta síndrome de activación de macrófagos
Δ La normalización de la VSG suele durar de uno a dos meses. Por lo tanto, la terapia con aspirina
generalmente se completa dentro de los dos meses posteriores al inicio de la enfermedad en niños sin
anomalías de CA.
Pred La prednisolona IV puede no estar disponible en algunos entornos (p. Ej., Estados Unidos). La dosis
equivalente de metilprednisolona es 1,6 mg / kg / día durante 10 días y luego 0,8 mg / kg / día durante 5
días. Para una revisión de las consideraciones sobre el momento del cambio de glucocorticoides IV a oral,
consulte el tema UpToDate sobre el tratamiento de la enfermedad de KD.
§ Los pacientes que fueron tratados inicialmente con glucocorticoides más IGIV independientemente del
resultado o que no respondieron al tratamiento con una dosis única de IGIV sin glucocorticoides se consideran
de alto riesgo para el desarrollo de aneurismas de las arterias coronarias y deben seguirse con más cuidado,
incluso antes y con mayor frecuencia. evaluaciones clínicas, de laboratorio y ecocardiográficas.
Descripción general de la terapia antitrombótica en pacientes con enfermedad de Kawasaki según el tamaño de las anomalías de
Este algoritmo está diseñado para usarse junto con contenido adicional de UpToDate sobre la enfermedad de Kawasaki (KD) y los AAC. Consulte los temas de UpToDate sobre la eva
cardiovasculares de KD para obtener detalles adicionales sobre nuestro enfoque del tratamiento y la eficacia general de estos tratamientos.
AAC: aneurisma de la arteria coronaria; HBPM: heparina de bajo peso molecular.

* El tamaño del CAA se clasifica según el diámetro luminal ecocardiográfico, normalizado para el área de superficie corporal como puntajes Z o unidades de desviación estándar. Se debe realizar
tan pronto como se sospeche el diagnóstico para establecer una línea de base para el seguimiento longitudinal. Los ecocardiogramas repetidos generalmente se obtienen de una a dos semanas
del alta.
¶ Algunos niños que tienen dimensiones de la arteria coronaria dentro del rango normal (es decir, puntaje Z <2) tienen una reducción sustancial en la dimensión de la arteria coronaria con el tie
dilató inicialmente. Dichos pacientes se clasifican como "solo dilatación" a pesar de tener siempre dimensiones de la arteria coronaria dentro del rango normal.
Δ Para obtener detalles sobre el seguimiento a largo plazo para pacientes con KD y CAA, consulte el contenido de UpToDate sobre el manejo de las secuelas cardiovasculares de KD.
◊ Otros agentes antiplaquetarios (p. Ej., Clopidogrel) son alternativas razonables para pacientes intolerantes a la aspirina.
§ Algunos expertos usan la terapia antiplaquetaria dual para pacientes con AAC de "alto riesgo" que no cumplen con los criterios para la anticoagulación sistémica. La evidencia para apoyar esta
criterios apropiados para la identificación de pacientes de alto riesgo. En nuestra práctica, utilizamos la terapia antiplaquetaria dual en pacientes con una puntuación Z máxima de aproximadame
características adicionales de alto riesgo, como la longitud y la ubicación distal de los aneurismas, gran número total de AAC, múltiples ramas afectadas, irregularidades luminales, anomalías de
miofibroblástica luminal), anomalías funcionales (vasodilatación deteriorada, reserva de flujo deteriorada), ausencia o mala calidad de los vasos colaterales, revascularización previa realizada,
¥ Cuando se usa "terapia triple", el segundo agente antiplaquetario generalmente se suspende después de 6 meses.
Referencias
1. McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnóstico, tratamiento y manejo a largo plazo de la enfermedad de Kawasaki: una declaración científica para profesionales de la salud
2017; 135: e927.
2. Manlhiot C, Millar K, Golding F, McCrindle BW. Clasificación mejorada de anormalidades de la arteria coronaria basada solo en los puntajes z de la arteria coronaria después de la enferme
Divulgaciones del contribuyente

Adrienne G Randolph, MD, MSc Subvención / Investigación / Apoyo a ensayos clínicos: Genentech [Enfermedad crítica por influenza]. Consultor / Consejos
Asesores: La Jolla Pharmaceuticals [Choque refractario pediátrico]. Propiedad de capital / Opciones sobre acciones: AbbVie. Mary Beth F Son, MD Nada que
revelar David R Fulton, MD Nada que revelar Sheldon L Kaplan, MD Subvención / Investigación / Apoyo a ensayos clínicos: Pfizer [Streptococcus
pneumoniae]; Merck [Staphylococcus aureus]; MeMed Diagnostics [Infecciones bacterianas y virales]. Consultor / Consejo Asesor: Pfizer [Staphylococcus aureus].
Otro interés financiero: Pfizer [PCV13; linezolid]; Medscape [meningitis bacteriana]; Elsevier [Enfermedades infecciosas pediátricas]. Carrie Armsby, MD, MPH
Nada que revelar Elizabeth TePas, MD, MS Nada que revelar
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un proceso de revisión multinivel y a través de los requisitos de referencias que se proporcionarán para respaldar el contenido. Se requiere el contenido de
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21/5/2020 Coronavirus disease 2019 (COVID-19): Multisystem inflammatory syndrome in children - UpToDate

Reimpresión oficial de UpToDate ®

Enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19): síndrome inflamatorio multisistémico en

● ●(Ver "Enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19): Consideraciones en niños" .)

● ●Fiebres persistentes (38 a 40 ° C)

● ●Marcadores inflamatorios elevados (proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular, procalcitonina)

• Edad <21 años

• Una presentación consistente con MIS-C, que incluye todo lo siguiente:

- Enfermedad severa que requiere hospitalización.

• No hay diagnósticos alternativos plausibles

- Reacción en cadena de la polimerasa (PCR) positiva del SARS-CoV-2

• Fiebre por ≥3 días, y

• Signos clínicos de afectación multisistémica (al menos dos de los siguientes):

- Síntomas gastrointestinales agudos (diarrea, vómitos o dolor abdominal)

● ●Conteo completo de células sanguíneas con diferencial

● ●Péptido natriurético cerebral

● ●Evaluación ecocardiográfica: la evaluación ecocardiográfica incluye lo siguiente:

● ●Especialistas en enfermedades infecciosas pediátricas

GUÍA DE LA SOCIEDAD ENLACES

INFORMACIÓN PARA PACIENTES

• Marcadores inflamatorios elevados (proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular)

- Conteo completo de células sanguíneas con diferencial

● ●La administración de MIS-C incluye lo siguiente (ver 'Administración' más arriba):

El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia .

-11-february-2020 (Consultado el 12 de febrero de 2020).

Tema 128190 Versión 2.0

Definición de caso de los CDC Definición de caso de la OMS

Deben cumplirse los 4 criterios: Se deben cumplir los 6 criterios:

1. Edad <21 años 1. 0 a 19 años de edad

Fiebre: 3. Signos clínicos de afectación multisistémica ( al menos 2 de los siguientes):

ESR elevado Evidencia de coagulopatía (PT o PTT prolongado; dímero D elevado)

3. No hay diagnósticos alternativos plausibles

4. Infección o exposición reciente o actual al SARS-CoV-2

Ninguna de los siguientes:

Gráfico 128201 Versión 4.0

Graphic 113240 Versión 6.0

Criterios de diagnóstico para la enfermedad de Kawasaki

Inyección conjuntival bulbar bilateral

Linfadenopatía cervical (al menos 1 ganglio linfático> 1.5 cm de diámetro)

Gráfico 67711 Versión 7.0

Algoritmo para el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki.

Graphic 115933 Versión 2.0

AAC: aneurisma de la arteria coronaria; HBPM: heparina de bajo peso molecular.

Graphic 115401 Versión 1.0

Divulgaciones del contribuyente

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