Introducción.

La pubertad es un periodo de transición de entre la infancia y la edad adulta

durante la cual se desarrollan los caracteres sexuales secundarios, se produce un
crecimiento rápido que termina al fusionarse la epífisis Oseas y de obtiene la talla
final. Culmina el proceso con el logro de la capacidad de fertilidad y eventualmente
con la reproducción.

El hipotálamo secreta de una forma pursatil la hormona hipotalámica liberadora de

la gonadotropina (GnRH) que a su vez induce aumento y síntesis de la secreción
de la gonadotropina adenohipofisiarias con la consiguiente estimulación de la
esteroidogenesis y de la gametosis gonadales (ovario o testículos) que conducirán
el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, a los cambios morfológicos
característicos de cada sexo y la capacidad eventual de reproducción.

En las niñas suele iniciarse la pubertad con el aumento mamario (Telarquia) y

posteriormente la aparición del vello pubiano (Pubarquia), aunque en 1 de cada 6
el orden es inverso, en último lugar aparece la menarquia (primera menstruación).

En los niños, el cambio puberal se inicia con el aumento de vello pubiano,

originado por la secreción de andrógenos suprarrenales (adrenarquia),
posteriormente se produce el volumen testicular, aumento de vello corporal y el
característico cambio del tono de voz. Y finalmente la espermatogénesis.

Todos estos cambios se acompañan en ambos sexos de un aumento de la

velocidad de crecimiento lineal, la pubertad precoz altera de manera espontánea
todos los cambios fisiológicos llevándolos a ser obtenidos a una corta edad y con
ella llegar a ser generadora de problemas personales e incluso familiares.

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Pubertad precoz.

La pubertad precoz se define como la aparición de los caracteres sexuales

secundarios en una edad cronológica inferior es más de 2.5 desviaciones
estándar, a la medida de la población. La definición clásica considerada pubertad
precoz la que aprecia antes de los 8 años en las niñas y de los nueve años en los
niños.

Se denomina pubertad adelantada a la presentación de caracteres sexuales

secundarios en edad algo inferior a los límites normales, caracterizándose además
por una rápida progresión. Suele ser idiopática y probablemente constituye la
parte inferior de la distribución normal. Si su evolución es lentamente progresiva,
no suele afectar la talla final. Inversamente, es probable que una niña de 8 o un
niño de 9 años con una pubertad bien establecida hayan tenido en su inicio una
pubertad precoz.

La incidencia de pubertad precoz se calcula en 1/5000 – 1/1000 recién nacidos

vivos. La pubertad precoz adelantada puede ser en ocasiones, de presentación
familiar reseñándose en un 1% de las niñas y un 5% de los niños antecedentes
similares. La pubertad precoz es mucho más frecuente en las niñas que en el niño,
es una proporción 23:1. En la niña, es más frecuente la pubertad precoz idiopática
(95%), mientras que en más de 50% de los niños la pubertad precoz es
secundaria en un proceso orgánico.

El desarrollo de la pubertad precoz en un niño (a), puede tener serias

consecuencias, más graves cuanto más temprana sea la edad de comienzo.
Además la aparición de los caracteres sexuales secundarios, pueden existir
problemas de conductas y una imagen corporal negativa. Como consecuencia de
la maduración esquelética rápida, hay una fusión epifisiaria precozy, en la mayoría
de los casos talla baja al final de la edad adulta.

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Clasificación.

De una forma general, las alteraciones clínicas que producen pubertad precoz se
pueden clasificar como dependientes de gonadotropinas.

 Pubertad precoz central (PPC) e independientes de gonadotropinas: La

primera implica la activación de las neuronas hipotalámicas productora de
la hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH) y, como consecuencia,
de todo el eje hipotalámico-hipofiso-gonadal. La PPC es siempre isosexual.
 Pubertad precoz periférica o pseudopubertad precoz (PPP): En la PPP
el aumento de los esteroides sexuales no está mediado por la activación del
sistema central y el desarrollo de caracteres sexuales secundarios puede
ser isosexual o heterosexual.
1. Pubertad precoz central: Dependientes de GnRH.

La activación prematura del generador hipotalámico de pulsos GnRH se puede

producir por tumores, mal formaciones congénitas y otras lesiones neurogenas del
sistema nervioso central (SNC) o por factores no identificables. Los mecanismos
por los que se produce la activación hipotálamo-hipofiso-gonadal no están
completamente elucidados, la hipótesis más aceptada es que se produce una
destrucción de las vías hipotalámicas con una activación prematura de la
secreción de GnRH en el núcleo arqueado.

Los cambios hormonales observados en los niños con PPC son similares a los
observados en la pubertad normal: aumento de la liberación pulsátil de LH, sobre
todo nocturna, aumento en la respuesta de LH a GnRH excediendo a la respuesta
de FSH; y elevación de esteroides sexuales gonadales circulantes.

Anteriormente, la PPC se consideraba idiopática en el 90% de los casos. La

incidencia de una lesión demostrable en el SNC, se hace más frecuente según
mejoran las técnicas de imagen.

En la actualidad se considera formas idiopáticas el 70& de las PPC, llegando a

este diagnóstico por exclusión. En el niño, las lesiones del SNC, especialmente

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neoplasias, tienen doble prevalencia que la forma idiopática, mientras que en las
niñas la forma idiopática es de 2.5 veces más común que las lesiones
neurogenicas, incluyendo tumores.

Se ha descrito la aparición de la PPC en niños con desnutrición en sus países de

origen y adoptados después de los tres años en países desarrollados. En estos
casos, la causa se relaciona directamente con los efectos de la ingestión
inadecuada en un periodo tan crítico del desarrollo.

Causas de la pubertad precoz central

Hamartoma.

Es la causa más frecuente de la PPC no idiopática. El hamartoma constituye una

masa heteropatica de tejido nervioso que contiene neuronas secretoras de GnRH,
unida al tuber cinereum o al suelo del tercer ventrículo.

El hamartoma se comporta como un generador ectópico de pulsos de GnRH

independiente de los mecanismos inhibidores normales del SNC, este factor es
capaz de activar el generador hipotalámico normal GnRH e inducir la aparición de
pubertad.

Radiación central.

Las dosis de radiación empleadas en el tratamiento de la leucemia o los tumores

del SNC clásicamente producen insuficiencias hormonales, generalmente
deficiencia de hormonas de crecimiento (GH) o hipogonadismo sin embargo con
dosis de 18-72 Gy, se ha descrito PPC sobre todo en niñas. Los niños con PPC y
déficit de GH asociado tienen un pronóstico de tallas adulta mas comprometido,
peor que los pacientes con PPC o déficit de GH aislado.

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PUBERTAD PRECOZ CENTRAL SECUNDARIA A PUBERTAD PRECOZ
PERIFERICA

Puede asociarse PPC a cualquier condición que produzca PPP. La más frecuente
es la que aparece durante el tratamiento de la hiperplasia suprarrenal congénita
(HSC) virilizante.

Como mecanismo de este proceso se han sugerido varias hipótesis a) los niveles
crónicamente elevados de esteroides gonadales ejercen una acción directa sobre
el eje hipotálamo-hipofiso-Gonadal y producen su activación, b) la edad avanzada
indica un grado de maduración somática por un mecanismo similar al que
desencadena la pubertad. C) el descenso rápido de los niveles de esteroides
sexuales debido a un tratamiento efectivo suprime la inhibición de gonadotropina.

2. PUBERTAD PRECOZ PERIFERICA: ISOSEXUAL: INDEPENDIENTE DE

GnRH:

 Niños

La hiperplasia suprarrenal congénita: (HSC) en el 95% de los casos debida a la

deficiencia de la enzima 21-hidroxilasa, es la causa más frecuente de PPP en el
varon, la existencia de vello pubiano, el aumento del pene con tamaño prepuberal
de testes, la talla alta para su edad y la edad ósea avanzada son los síntomas
iniciales, el diagnostico se confirma con los valores elevados en plasma de 17-
OHP y de testosterona.

Tumores secretores de gonadotropina corionica (hGC): son raros y producen PPP

prácticamente solo en los valores, por estimular la secreción de testosterona en
las células de leyding. La presentación inicial viene determinada por el crecimiento
rápido del tumor y los signos de la PPC que aparecen en la exploración física, el
aumento del volumen testicular, el vello pubiano, el adelanto de la edad ósea, la
elevación de la testosterona sérica y de la hGC y los marcadores tumorales, como
la alfafetoproteina, son caracteristicos.

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  Niñas.

Quistes ováricos recurrentes: con escasa frecuencia se asocia a la PPP, se

manifiesta clínicamente con episodios recurrentes de desarrollo mamario,
sangrado vaginal y niveles muy elevados de estradiol serico, la formacion
recurrentes de quistes ováricos o la persistencia de los quistes durante mas de
tres meses, especialmente si presentan un componente solido, debe alertar de la
posibilidad de un tumor juvenil de las células de la granulosa.

Yatrogenia: la aparición de la telarquia, con o sin Pubarquia asociada, puede ser

debida a la utilización de productos cosméticos que contienen extractos
placentarios, por lo que una anamnesis cuidadosa es siempre necesaria.

 Otras complicaciones:
 Idiopática
 Quistes aracnoideos suprasillares congénitos o secundarios a infección o
cirugía.
 Hidrocefalia congénita o adquirida, asociada con meningocele.
 Radioterapia al SNC por tumores o leucemia, sobre todo aquellas que
afectan el hipotálamo.
 Postraumático: asfixia perinatal y traumatismo craneoencefalico.
 Edema cerebral por causas múltiples.
 Cromosopatias.

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 1) Periodo prepatogénico.

Agente:

En las niñas, casi siempre es idiopática (85-95% de los casos). En cambio, a los
niños el 50% tiene causa identificable.

Huésped:

Es 10 a 20 veces más frecuente en el sexo femenino, se puede presentar en

cualquier edad. En ambos sexos, los casos más severos de observan entre los 2 y
cuatro años.

Ambiente:

Solo en caso de algunas formas orgánicas se puede considerar el ambiente como

un determinante: como por ejemplo el matroambiente y macroambiente influyen en
la presentación de toxoplasmosis neonatal ya que la madre está expuesta al
contagio y la transmitirá al hijo por vía placentaria. También es importante el paso
de la vida fetal a la extrauterina, de no existir condiciones favorables puede haber
asfixia perinatal y una de las tantas consecuencias puede ser la PP.

 Prevención primaria.

Promoción de la salud:

Se debe elevar la cultura medica de la población para identificar los factores de

riesgo y proteger a los niños cuando esto sea posible.

Protección específica:

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Salvo los casos de PP secundaria a infecciones o traumatismos perinatales o
postnatales, los otros tipos no son susceptibles de prevenirse.

2) Periodo patogénico

Etapa subclínica:

en la variedad idiopática se desconocen las causas por las que el hipotálamo inicia
las secreciones pulsátiles de GnRH. Los hamartomas hipotalámicos contienen
neuronas secretoras de GnRH o bien productoras del factor transformador del
crecimiento involucrado en la inducción de la pubertad. Tumores y el resto de las
formas orgánicas al incrementar la presión intracraneal, provocan PP al bloquear
los mecanismos inhibitorios de la pubertad. la leptina, hormona producida por el
tejido adiposo incrementa sus niveles en sangre hasta un 50% justo antes de
iniciar la pubertad fisiológica en los varones y continúa elevándose hasta la mitad
del proceso puberal cuando los niveles descienden. En cambio, en las niñas, no
se observa este crecimiento inicial, sino que la leptina se eleva en forma paulatina
durante todo el proceso. Se especula que el exceso de leptina pudiera favorecer la
aparición de PP sin saberse cuál sería la causa de tal exceso.

Etapa clínica:

En la PP de cualquier etiología, los cambios puberales ocurren con la misma

secuencia que la pubertad normal. En niñas hay crecimiento mamario, y casi en
forma simultanea aparece el vello púbico, después inicia la maduración y la
pigmentación vulvar, la salida de vello axilar, acné y mayor acumulo de grasa en
las glándulas mamaria, así como las caderas y glúteos, al final sino se instala el
tratamiento, aparece el sangrado transvaginal al principio irregular y después
sangrado cíclico regular, lo que señala la posibilidad de ovulación y fertilidad
potencial.

En los niños empieza el crecimiento testicular, hay pigmentación del escroto y

aparición de vello púbico, se inicia la maduración del pene aumentando su
volumen, así como su longitud, y en esta fase puede frecuentar acné,

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engrosamiento de la voz, salida de vello corporal y facial. De no recibir el
tratamiento, habrá erecciones cada vez más frecuentes y en la posibilidad de
eyacular, será posible la identificación de espermatozoides, indicativo de fertilidad
potencial.

En ambos sexos es característico el incremento anormal de la velocidad del

crecimiento, de manera que, dependiendo de la severidad del caso, las fases
iniciales, habrá talla alta pero por el avance aún más desproporcionada de la
maduración ósea, en caso de no recibir tratamiento eficaz habrá talla baja.
Cuando la causa de la PP es la radioterapia en la región del hipotálamo y en
casos de hidrocefalia, aunque ya tengan derivación de líquido cefalorraquídeo se
puede asociar con deficiencia de la hormona del crecimiento (DHC). En el niño
con PPP, un mínimo aumento de testosterona puede producir un dramático
aumento del tamaño del pene y vello pubiano con muy poco aumento del volumen
testicular.

 Prevención secundaria.

Diagnostico precoz:

La historia clínica incluirá un interrogatorio completo sobre los datos perinatales,

investigando el traumatismo obstétrico. De ser posible recabar la edad de inicio de
la pubertad en la mayor parte de la familia. En la exploración física se ara
mediciones precisas de peso y talla, así como segmentos corporales para para su
graficacion. La maduración sexual se estratificará de acuerdo con las etapas de
tanner y la exploración neurológica determinará la existencia de alteraciones
focales o generalizadas. Investigar la presencia de tumores abdominales o
pélvicas y valorar el tamaño testicular, edad ósea es muy importante para decidir
el tratamiento e indispensable para valorar el tratamiento ordenado. Radiografías
simples de cráneo, en la mayoría de los casos serán normales, pero pueden
detectarse anormalidades en la morfología o de la silla turca.

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Datos complementarios.

Técnicas de imagen

EDAD OSEA: determinada mediante comparación de una radiografía carpo

falangio.

RADIOGRAFIA LATERAL DE CRANEO: puede poner de manifiesto lesiones del

SNC.

TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA Y RESONANCIA MAGNETICA: Permiten

diagnosticar lesiones del SNC que pueden permanecer silentes durante el periodo
prolongados.

DATOS DE LABORATORIO: Analizaran los niveles de LH y FSH en plasma.

TRATAMIENTO DE LA PUBERTAD PRECOZ

En el tratamiento de la pubertad precoz hay que tener muy en cuenta las

circunstancias psicológicas de la niña, así como su edad. El tratamiento para la
pubertad precoz consiste en la administración de unas inyecciones mensuales que
bloquean los receptores hipofisarios (receptores de GnRH) cuya función es
estimular la secreción de hormonas estimuladoras de la producción de estrógenos.
Al bloquearse estos receptores se frena la producción de dichas hormonas y por
tanto la estimulación del ovario por las mismas, consiguiéndose como efecto final
la supresión de estrógenos o testosterona y con ello, el desarrollo puberal. Hay
que valorar si el tratamiento va a ser eficaz para mejorar la talla final de la niña,
porque el problema que se da en la pubertad precoz es que, al adelantarse la
edad ósea, la talla final puede quedar comprometida. En el caso de que se detecte
una alteración orgánica que afecte a la hipófisis se deberá de realizar el
tratamiento oportuno.

OBJETIVOS

A) Suprimir la función gonadal de una forma selectiva y efectiva

B) Detener el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios

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 C) Evitar las menstruaciones si existen
D) Frenar la maduración osea acelerada
E) Preservar la fertilidad
F) Proporcionar al paciente y la familia apoyo psicológico adecuado
G) Tratar la alteración causal si se conoce

LOS CRITERIOS PARA INICIAR EL TRATAMIENTO EN NIÑAS SON:

a) Edad cronológica menor de 8 años

b) Edad osea, edad talla, edad cronológica
c) Pronostico de talla final 155 cm e inferior a la talla diana
d) Tamaño uterino 40mm
e) Respuesta puberal de LH al test de GnRH

El apoyo psicológico al paciente y a su familia y la adaptación al entorno escolar y

social siempre serán indispensables en el tratamiento de la pubertad precoz.

El 15-20& de los pacientes tiene problemas de conductas emocionales, lo más

frecuente el aumento de la actividad y la agresividad. No suelen mantener una
actividad heterosexual, pero si realizan masturbaciones excesivas.

El tratamiento de la pubertad precoz se mantiene hasta que se considera que la

edad osea, la edad cronológica, la madurez psicológica y el pronóstico de talla
final son la adecuada para reinstaurar la pubertad. La edad ósea de 12 años en
las niñas y la de 14 a los en los niños han sido considerados indicadores de
suspensión de tratamiento, ya que mantenerlo, disminuye posteriormente al
potencial del crecimiento.

Efectos psicológicos de la maduración temprana.

Los jóvenes pueden sentirse perturbados si madura sexualmente más temprano o

mucho después de lo usual, los defectos de la maduración temprana o tardía no
están definidos con claridad y difieren en los varones y en las chicas.

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INTERVENCIONES

A) Valorar el nivel de ansiedad y las reacciones físicas a la ansiedad por parte

del usuario.
B) Utilizar la empatía para favorecer que el usuario interprete los síntomas de
ansiedad como normales.
C) Animar al usuario a utilizar el autodialogo positivo como: la ansiedad no me
matara, no tengo que ser perfecto etc.
D) Cuando sea posible, intervenir para eliminar las fuentes de ansiedad.
E) Explorar las habilidades de afrontamiento utilizadas por el usuario para
mitigar la ansiedad; reforzar estas habilidades y explorar otras salidas.
F) Proporcionar medios para escuchar música de su elección o cintas a los
usuarios, proporcionarles un lugar tranquilo.
G) Explorar la oportunidad para ayudar al usuario a desarrollar una percepción
realista de su imagen corporal
H) Reconocer la negación, el estado de enfado o la depresión como
sentimiento normales cuando haya ajustes en los cambios sufridos por el
cuerpo o estilos de vida
I) Valorar el nivel de aceptación de la familia
J) Valorar la influencia de las creencias, normas y valores culturales en las
percepciones que el usuario tiene de la imagen corporal.

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BIBLIOGRAFIA

Rodriguez Sanchez A, Rodriguez Arano M.D

Tratado de endocrinología pediátrica

Editorial: macgraw-hill interamericana 3ra edición

P: 719-736

Martinez y Martinez Roberto

Salud y enfermedad del niño y del adolescente

Editorial: Manual moderno 4ta edición 2001

P: 1437-1438

E.Papalia diane.

Psicologia del desarrollo

Editorial: macgraw-hill interamericana 8ª edición. 2001

P: 609-611

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