MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACION UNIVERSITARIA.
UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL ROMULO GALLEGOS. AREA CIENCIAS DE LA SALUD. MEDICINA. NUCLEO CALABOZO. CLINICA MEDICINA INTERNA II.
TUTOR: AUTORA: Dr. Omar Pérez Br. Terania Sequera
CI: 26.177.062
Polimiositis y Dermatomiositis Las miopatías inflamatorias constituyen un grupo de enfermedades que se caracterizan por afectar preferentemente a la musculatura estriada y por su naturaleza inflamatoria. La Polimiositis es una miopatía inflamatoria crónica, adquirida e idiopática. La Dermatomiositis es una forma de miopatía inflamatoria asociada con dermatitis. En ambas enfermedades los cambios inflamatorios pueden afectar al corazón, al intersticio pulmonar y a los vasos sanguíneos.
Generalmente la PM (Polimiositis) no es una entidad la cual es fácil de
diagnosticar ya que los pacientes pueden pasar semanas asintomáticos y por ellos no acuden al servicio médico de inmediato a diferencia de la dermatomiositis la cual posee signos claros y evidentes los cuales facilitan su inmediato diagnostico, un punto importante a considerar es que en la PM se puede considerar que sea otras enfermedades, por ello se toma como un diagnostico de exclusión en las cuales se toma un punto de partida otras patologías pero por las manifestaciones clínicas se van descartando estas y muy exhaustivamente llegar al diagnostico de la PM ya que esta también se va apreciar acompañada de alguna infección viral, bacteriana, trastorno inmunitario u enfermedades del tejido conjuntivo, ya que esta es una miopatía inflamatoria subaguda la población afectada es los adultos y raras veces los niños.
Por el contrario, la DM (Dermatomiositis) es La dermatomiositis es una
enfermedad inflamatoria poco frecuente que se caracteriza por la debilidad muscular y por una erupción cutánea particular. La enfermedad puede afectar a adultos y niños. En los primeros, en general, la dermatomiositis se presenta entre los 45 y los 65 años. En los niños, suele presentarse con mayor frecuencia entre los 5 y los 15 años de edad. La dermatomiositis afecta más a las mujeres que a los hombres
La PM y la DM son las miopatías inflamatorias idiopáticas más comunes en
adultos. Las mujeres enferman 2 veces más a menudo que los hombres. La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, si bien hay un pico de incidencia entre los 10-15 años de edad (forma juvenil) y otro entre los 40-50 años. El inicio puede ser agudo (días), subagudo (semanas) o crónico (meses, años). La mayoría de los pacientes no tratados evoluciona lentamente a la atrofia y contractura muscular. La mortalidad a los 5 años 50 %. La asociación con una neoplasia maligna en la DM es 6 y en la PM 2 veces más probable.
La etiología es desconocida. Se cree que en la etiopatogenia de la PM/DM
los mecanismos autoinmunes desempeñan un papel esencia, está basada en la asociación a otras enfermedades autoinmunitarias o del tejido conjuntivo, que en si crean una especie de relación con lo que es la demostración o la miotoxicidad que está regulada por lo que se conocen son los linfocitos T.
Entre sus manifestaciones clínicas, tenemos en cuenta que se van a
presentar manifestaciones generales al igual que en varios sistemas del organismo, como tal las generales son la debilidad muscular específicamente de los musculos distales los cuales pueden impedir que los pacientes puedan realizar actividades cotidianas como el levantarse de una silla, peinarse, levantar un objeto pesado, mover objetos u otras acciones que guardan relación con los movimientos musculares ahora bien la musculatura ocular se encuentra en perfecto estado, a pesar de que esta se encuentra dentro del cuadro de riesgo de afectación en las miopatías inflamatorias pero si los músculos faríngeos y flexores del cuello se encuentran atrofiados por ello para el paciente es casi imposible el movimiento como levantar la cabeza se le hace imposible, causando también disfagia.
Se encuentran manifestaciones clínicas generales y signos clínicos
específicos de las miopatías inflamatorias
1. Síntomas generales: Debilidad, fiebre y pérdida de peso.
2. Síntomas de afectación muscular:
- Debilidad muscular generalmente simétrica y localizada en cintura
escapular, cintura pélvica y también cuello y espalda (casi en todos los pacientes), lo que origina problemas al incorporarse de una posición sentada, levantar objetos pesados, peinarse, caminar por las escaleras, etc.; los músculos están a menudo sensibles y dolorosos
- Debilidad de los músculos respiratorios, que provoca insuficiencia
respiratoria
- Debilidad de los músculos de faringe, esófago y laringe, que provoca
disfagia y disfonía
- Compromiso de los músculos oculares (raro): nistagmo, visión borrosa.
3. Cambios en piel:
- Ocurren en la DM. Su aparición y gravedad no siempre se correlacionan
con afectación muscular, ya que pueden preceder a la miositis o aparecer solos. A menudo los cambios eritematosos se acompañan de prurito y/o sensibilidad a la luz solar.
- Eritema alrededor de los ojos de color violáceo y en forma de gafas,
a veces con edema de párpados y que aparece en un 30-60 % de los pacientes; eritema de escote en forma de V; además eritema de cuello y hombros (signo de mantón), eritema en la superficie lateral de caderas y muslos (signo de pistolera).
- Pápulas de Gottron: pápulas eritematovioláceas, hiperqueratósicas,
localizadas en la superficie extensora de las articulaciones, el signo de Gottron son las manchas eritematosas o violáceas que aparecen en la misma localización.
- Otros: engrosamiento, descamación y agrietamiento de la piel en las
puntas de los dedos y el lado palmar de las eritema con edema, petequias y telangiectasias en el área de lechos ungueales, úlceras tróficas como resultado de la coexistencia de vasculitis cutánea, eritrodermia generalizada, inflamación del tejido subcutáneo (paniculitis), livedo reticular, alopecia focal que no deja cicatrices.
4. Manifestaciones cardíacas:
- Aparecen en un 70 % de los casos, por lo general taquicardia
o bradicardia, raramente síntomas de insuficiencia cardíaca.
5. Cambios pulmonares:
- Síntomas de enfermedad pulmonar intersticial (30-40 %), principalmente
tos seca y disnea progresiva, que progresan a insuficiencia respiratoria crónica. Neumonía por aspiración en pacientes con disfagia.
6. Cambios en el sistema digestivo:
- Síntomas de alteración de la motilidad de esófago, estómago e intestinos, incluyendo reflujo gastroesofágico. En casos graves ulceraciones y hemorragia.
7. Cambios articulares:
- Síntomas de artritis sin erosiones o dolor articular, en especial periférico,
principalmente en las articulaciones de la mano (20-50 %).
8. Calcificaciones:
- En el tejido subcutáneo, músculos esqueléticos, tendones y fascias (>10
%), a veces masivas.
9. Fenómeno de Raynaud: (10-15 %).
Signos clínicos específicos de las miopatías inflamatorias
Característica Polimiositis Dermatomiositis
Edad del comienzo >18 años Edad adulta y niñez Manifestaciones extramusculares Sí Sí
Enfermedades coexistentes Esclerodermia y enfermedad mixta de Trastornos del tejido conjuntivo Sí tejido conjuntivo (síndromes de superposición)
Enfermedades autoinmunitarias Frecuentes Poco frecuente
generalizadas Neoplasias malignas No Sí, hasta en 15% de los casos Virus Sí No probado Fármacos Sí En raras ocasiones Parásitos y bacterias Sí No
Dentro de su diagnostico tenemos que es totalmente clínico ya que
se deben tener exámenes complementarios que ayuden a su posible conducta terapéutica. Dentro de los paraclinicos principales tenemos el análisis de sangre: aumento de los niveles de las enzimas musculares en suero: CK, AST, ALT, LDH, aldolasa (la actividad normal no excluye PM/DM), aumento de la concentración de mioglobina, aumento de VHS, aumento de la concentración de proteína C-reactiva y de gammaglobulinas en el suero. También se encuentran las pruebas inmunológicas: autoanticuerpos AAN (en un 40-80 %), incluyendo anticuerpos asociados con PM/DM (antisintetasa aminoacil-tRNA , anti-SRP y anti-Mi-2) y anticuerpos asociados (anti-Ro, anti-La, anti-U1-RNP, anti-U2-RNP, anti-Ku, anti-Sm, anti-PM/Scl). Y la electromiografía: muestra signos de daño muscular inicial.
Así como también, examen histológico específicamente la biopsia de
músculo: muestra la presencia de un infiltrado inflamatorio, principalmente con linfocitos. El tipo de células, las estructuras afectadas y la aparición de atrofia alrededor de las fibras musculares dependen de la forma de la enfermedad al igual que la biopsia de pulmón: puede revelar enfermedad pulmonar intersticial.
Las pruebas de imagen: En la RMN de músculos: aumento de la señal en
secuencias potenciadas T1 y T2. Las más sensibles para la detección de inflamación activa son las imágenes potenciadas en T2 con supresión de tejido adiposo o secuencias STIR, pero los cambios no son patognomónicos para PM/DM. El estudio permite facilitar la elección de una ubicación óptima para la biopsia muscular. En la radiografía y la TC de alta resolución de tórax pueden observarse cambios intersticiales. La radiografía de huesos y articulaciones puede revelar numerosas calcificaciones, principalmente en el tejido subcutáneo y músculos y también osteoporosis.
Otra exploración complementaria es el ECG: por lo general se observan
cambios no específicos del segmento ST y de la onda T, taquicardia sinusal y raramente bloqueo AV I o II. Y por último la videocapilaroscopia: se encuentran alteraciones en el 60-80 % de los pacientes. Los hallazgos conforman un patrón esclerodermiforme con ≥2 de los siguientes hallazgos en ≥2 dedos: dilataciones apicales, megacapilares, hemorragias, desestructuración de la red capilar, disminución de la densidad capilar y los típicos capilares arboriforme.
Polimiositis
Criterio Definida Probable Dermatomiositis
Debilidad muscular miopáticas Si Si Si Signos electromiográficos Miopáticos Miopáticos Miopáticos Enzimas de músculo Incremento Incremento Incremento o normal Signos en la biopsia muscular Inflamación Expresión Infiltrados “primaria” con muy alrededor de el complejo difundida de fascículos, CD8/MHC-I y MCH-I, pero perimisio o ausencia de inflamación vasos; atrofia vacuolas mínima y perifascicular ausencia de vacuolas Erupción o calcinosis Ausente Ausente Presente Mientras su diagnostico diferencial las miopatías inflamatorias idiopáticas distintas de una PM/DM: principalmente inflamación muscular en el curso de otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo, miositis asociada a cáncer, miopatía necrótica autoinmune clínicamente se parece a la PM, a menudo está asociada con una enfermedad sistémica del tejido conjuntivo, una infección viral, anticuerpos anti-SRP, una terapia con estatinas o un cáncer; en cualquier caso se caracteriza por la ausencia de la típica infiltración de células mononucleares en el examen histológico, por lo general responde bien a inmunosupresores.
Para su tratamiento principalmente es la administración de glucocorticoides y
también se registra en las investigaciones una rehabilitación:
Prednisona VO a dosis de 1 mg/kg/d; inicio agudo o evolución más severa
inicialmente se puede utilizar metilprednisolona iv. 0,5-1,0 g durante 3 días. Después de la mejoría (aumento de la fuerza muscular, normalización de marcadores de daño muscular), pero no antes de 4-8 semanas desde el inicio del tratamiento, reducir la dosis diaria del glucocorticoide oral gradualmente, 10 mg/mes, hasta alcanzar una dosis de mantenimiento de 5-10 mg/d y continuar el tratamiento durante varios años, a veces durante toda la vida. Algunos recomiendan la reducción de la dosis en 5 mg cada semana hasta 20 mg/d, luego en 2,5 mg cada 2 semanas hasta 10 mg/d, y luego en 1 mg cada mes hasta la retirada del fármaco. Si dentro del plazo de 6 semanas desde el inicio del tratamiento no hay mejoría satisfactoria o si el curso de la enfermedad es rápido.
Metotrexato VO o por vía parenteral (IM o VSc) 1 × semana, con ácido fólico o folínico; empezar, dependiendo de la gravedad de la enfermedad, con dosis desde 10-15 mg 1 × semana; si los síntomas no mejoran, aumentar gradualmente en 5 mg cada 2-3 meses o más rápidamente.
Azatioprina 1,5-2 mg/kg/d, reducir la dosis en 25 mg cada mes a una dosis de
mantenimiento de 50 mg/d; el efecto terapéutico se revela después de un mínimo de 3 meses.
Ciclosporina a dosis de 2,5-5 mg/kg/d.
Ciclofosfamida a dosis de 1,0 g iv. 1 × mes por 6 meses, eventualmente 1-3
mg/kg/d 1 x d VO. Generalmente se utiliza en caso de enfermedad pulmonar intersticial o vasculitis severa. Micofenolato de mofetilo 2-3 g/d, en caso de ineficacia o intolerancia a metotrexato y ciclosporina.
Hidroxicloroquina 200 mg 2 × d o cloroquina 250 mg 2 × d, indicados en
lesiones refractarias de la piel. IGIV: indicada en caso de ineficacia de la terapia inmunosupresora; 0,4 g/kg/d durante 5 días consecutivos 1 × mes, durante 3-7 meses consecutivos. Rituximab 750 mg/m2 de la sc. (máx. 1 g) 2 veces con un intervalo de 2 semanas. En casos refractarios a terapia inmunosupresora se hacen intentos con el uso de tacrolimus y fármacos anti-TNF
Para la recuperación de las fuerzas es importante la kinesioterapia. En la
fase aguda de la enfermedad utilizar principalmente ejercicios pasivos para prevenir contracturas, y durante la recuperación ejercicios isométricos y activos con gravedad minimizada, después los ejercicios isotónicos y aeróbicos. Los ejercicios en el agua son muy beneficiosos. El ejercicio físico durante este período no debe superar el 60 % del consumo máximo de oxígeno
Cuestionario 1-. ¿Qué tipo de rehabilitación es utilizada en los pacientes que sufren PM/DM? 2-. ¿La Dermatomiositis se considera como la enfermedad ya establecida? 3-. ¿Cuál es la diferencia de Poliomiositis y Dermatomiositis? 4-. ¿Cuándo es recomendable realizar la biopsia muscular? 5-. ¿Por qué afecta al sexo femenino más qué al masculino? 6-. ¿Por qué no hay atrofia de los músculos oculares si estos se encuentran dentro de los afectados? 7-. ¿Cuáles son los principales músculos que se atrofian en la PM y la DM? 8-. ¿Por qué está dada la miotoxicidad y con quien guarda relación? 9-. ¿Existen fármacos modificadores de la enfermedad? 10- ¿Con qué otras enfermedades puede ser confundida la PM? REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 1-. Harrison, Principios de Medicina Interna. 18° Edición
