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REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA.

MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACION UNIVERSITARIA.


UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL ROMULO GALLEGOS.
AREA CIENCIAS DE LA SALUD.
MEDICINA.
NUCLEO CALABOZO.
CLINICA MEDICINA INTERNA II.

TUTOR: AUTORA:
Dr. Omar Pérez Br. Terania Sequera

CI: 26.177.062

Polimiositis y Dermatomiositis
Las miopatías inflamatorias constituyen un grupo de enfermedades que se
caracterizan por afectar preferentemente a la musculatura estriada y por su
naturaleza inflamatoria. La Polimiositis es una miopatía inflamatoria crónica,
adquirida e idiopática. La Dermatomiositis es una forma de miopatía inflamatoria
asociada con dermatitis. En ambas enfermedades los cambios inflamatorios
pueden afectar al corazón, al intersticio pulmonar y a los vasos sanguíneos.

Generalmente la PM (Polimiositis) no es una entidad la cual es fácil de


diagnosticar ya que los pacientes pueden pasar semanas asintomáticos y por ellos
no acuden al servicio médico de inmediato a diferencia de la dermatomiositis la
cual posee signos claros y evidentes los cuales facilitan su inmediato diagnostico,
un punto importante a considerar es que en la PM se puede considerar que sea
otras enfermedades, por ello se toma como un diagnostico de exclusión en las
cuales se toma un punto de partida otras patologías pero por las manifestaciones
clínicas se van descartando estas y muy exhaustivamente llegar al diagnostico de
la PM ya que esta también se va apreciar acompañada de alguna infección viral,
bacteriana, trastorno inmunitario u enfermedades del tejido conjuntivo, ya que esta
es una miopatía inflamatoria subaguda la población afectada es los adultos y raras
veces los niños.

Por el contrario, la DM (Dermatomiositis) es La dermatomiositis es una


enfermedad inflamatoria poco frecuente que se caracteriza por la debilidad
muscular y por una erupción cutánea particular. La enfermedad puede afectar a
adultos y niños. En los primeros, en general, la dermatomiositis se presenta entre
los 45 y los 65 años. En los niños, suele presentarse con mayor frecuencia entre
los 5 y los 15 años de edad. La dermatomiositis afecta más a las mujeres que a
los hombres

La PM y la DM son las miopatías inflamatorias idiopáticas más comunes en


adultos. Las mujeres enferman 2 veces más a menudo que los hombres. La
enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, si bien hay un pico de incidencia entre
los 10-15 años de edad (forma juvenil) y otro entre los 40-50 años. El inicio puede
ser agudo (días), subagudo (semanas) o crónico (meses, años). La mayoría de los
pacientes no tratados evoluciona lentamente a la atrofia y contractura muscular.
La mortalidad a los 5 años 50 %. La asociación con una neoplasia maligna
en la DM es 6 y en la PM 2 veces más probable.

La etiología es desconocida. Se cree que en la etiopatogenia de la PM/DM


los mecanismos autoinmunes desempeñan un papel esencia, está basada en la
asociación a otras enfermedades autoinmunitarias o del tejido conjuntivo, que en
si crean una especie de relación con lo que es la demostración o la miotoxicidad
que está regulada por lo que se conocen son los linfocitos T.

Entre sus manifestaciones clínicas, tenemos en cuenta que se van a


presentar manifestaciones generales al igual que en varios sistemas del
organismo, como tal las generales son la debilidad muscular específicamente de
los musculos distales los cuales pueden impedir que los pacientes puedan realizar
actividades cotidianas como el levantarse de una silla, peinarse, levantar un objeto
pesado, mover objetos u otras acciones que guardan relación con los movimientos
musculares ahora bien la musculatura ocular se encuentra en perfecto estado, a
pesar de que esta se encuentra dentro del cuadro de riesgo de afectación en las
miopatías inflamatorias pero si los músculos faríngeos y flexores del cuello se
encuentran atrofiados por ello para el paciente es casi imposible el movimiento
como levantar la cabeza se le hace imposible, causando también disfagia.

Se encuentran manifestaciones clínicas generales y signos clínicos


específicos de las miopatías inflamatorias

1. Síntomas generales: Debilidad, fiebre y pérdida de peso.

2. Síntomas de afectación muscular:

- Debilidad muscular generalmente simétrica y localizada en cintura


escapular, cintura pélvica y también cuello y espalda (casi en todos los pacientes),
lo que origina problemas al incorporarse de una posición sentada, levantar objetos
pesados, peinarse, caminar por las escaleras, etc.; los músculos están a menudo
sensibles y dolorosos

- Debilidad de los músculos respiratorios, que provoca insuficiencia


respiratoria

- Debilidad de los músculos de faringe, esófago y laringe, que provoca


disfagia y disfonía

- Compromiso de los músculos oculares (raro): nistagmo, visión borrosa.

3. Cambios en piel:

- Ocurren en la DM. Su aparición y gravedad no siempre se correlacionan


con afectación muscular, ya que pueden preceder a la miositis o aparecer solos.
A menudo los cambios eritematosos se acompañan de prurito y/o sensibilidad a la
luz solar.

- Eritema alrededor de los ojos de color violáceo y en forma de gafas,


a veces con edema de párpados y que aparece en un 30-60 % de los pacientes;
eritema de escote en forma de V; además eritema de cuello y hombros (signo de
mantón), eritema en la superficie lateral de caderas y muslos (signo de pistolera).

- Pápulas de Gottron: pápulas eritematovioláceas, hiperqueratósicas,


localizadas en la superficie extensora de las articulaciones, el signo de Gottron
son las manchas eritematosas o violáceas que aparecen en la misma localización.

- Otros: engrosamiento, descamación y agrietamiento de la piel en las


puntas de los dedos y el lado palmar de las eritema con edema, petequias
y telangiectasias en el área de lechos ungueales, úlceras tróficas como resultado
de la coexistencia de vasculitis cutánea, eritrodermia generalizada, inflamación del
tejido subcutáneo (paniculitis), livedo reticular, alopecia focal que no deja
cicatrices.

4. Manifestaciones cardíacas:

- Aparecen en un 70 % de los casos, por lo general taquicardia


o bradicardia, raramente síntomas de insuficiencia cardíaca.

5. Cambios pulmonares:

- Síntomas de enfermedad pulmonar intersticial (30-40 %), principalmente


tos seca y disnea progresiva, que progresan a insuficiencia respiratoria crónica.
Neumonía por aspiración en pacientes con disfagia.

6. Cambios en el sistema digestivo:


- Síntomas de alteración de la motilidad de esófago, estómago e intestinos,
incluyendo reflujo gastroesofágico. En casos graves ulceraciones y hemorragia.

7. Cambios articulares:

- Síntomas de artritis sin erosiones o dolor articular, en especial periférico,


principalmente en las articulaciones de la mano (20-50 %).

8. Calcificaciones:

- En el tejido subcutáneo, músculos esqueléticos, tendones y fascias (>10


%), a veces masivas.

9. Fenómeno de Raynaud: (10-15 %).

Signos clínicos específicos de las miopatías inflamatorias

Característica Polimiositis Dermatomiositis


Edad del comienzo >18 años Edad adulta y niñez
Manifestaciones extramusculares Sí Sí

Enfermedades coexistentes
Esclerodermia y enfermedad mixta de
Trastornos del tejido conjuntivo Sí tejido conjuntivo (síndromes de
superposición)

Enfermedades autoinmunitarias Frecuentes Poco frecuente


generalizadas
Neoplasias malignas No Sí, hasta en 15% de los casos
Virus Sí No probado
Fármacos Sí En raras ocasiones
Parásitos y bacterias Sí No

Dentro de su diagnostico tenemos que es totalmente clínico ya que


se deben tener exámenes complementarios que ayuden a su posible conducta
terapéutica. Dentro de los paraclinicos principales tenemos el análisis de sangre:
aumento de los niveles de las enzimas musculares en suero: CK, AST, ALT, LDH,
aldolasa (la actividad normal no excluye PM/DM), aumento de la concentración de
mioglobina, aumento de VHS, aumento de la concentración de proteína C-reactiva
y de gammaglobulinas en el suero. También se encuentran las pruebas
inmunológicas: autoanticuerpos AAN (en un 40-80 %), incluyendo anticuerpos
asociados con PM/DM (antisintetasa aminoacil-tRNA , anti-SRP y anti-Mi-2)
y anticuerpos asociados (anti-Ro, anti-La, anti-U1-RNP, anti-U2-RNP, anti-Ku,
anti-Sm, anti-PM/Scl). Y la electromiografía: muestra signos de daño muscular
inicial.

Así como también, examen histológico específicamente la biopsia de


músculo: muestra la presencia de un infiltrado inflamatorio, principalmente con
linfocitos. El tipo de células, las estructuras afectadas y la aparición de atrofia
alrededor de las fibras musculares dependen de la forma de la enfermedad al igual
que la biopsia de pulmón: puede revelar enfermedad pulmonar intersticial.

Las pruebas de imagen: En la RMN de músculos: aumento de la señal en


secuencias potenciadas T1 y T2. Las más sensibles para la detección de
inflamación activa son las imágenes potenciadas en T2 con supresión de tejido
adiposo o secuencias STIR, pero los cambios no son patognomónicos para
PM/DM. El estudio permite facilitar la elección de una ubicación óptima para la
biopsia muscular. En la radiografía y la TC de alta resolución de tórax pueden
observarse cambios intersticiales. La radiografía de huesos y articulaciones puede
revelar numerosas calcificaciones, principalmente en el tejido subcutáneo
y músculos y también osteoporosis.

Otra exploración complementaria es el ECG: por lo general se observan


cambios no específicos del segmento ST y de la onda T, taquicardia sinusal
y raramente bloqueo AV I o II. Y por último la videocapilaroscopia: se encuentran
alteraciones en el 60-80 % de los pacientes. Los hallazgos conforman un patrón
esclerodermiforme con ≥2 de los siguientes hallazgos en ≥2 dedos: dilataciones
apicales, megacapilares, hemorragias, desestructuración de la red capilar,
disminución de la densidad capilar y los típicos capilares arboriforme.

Polimiositis

Criterio Definida Probable Dermatomiositis


Debilidad muscular miopáticas Si Si Si
Signos electromiográficos Miopáticos Miopáticos Miopáticos
Enzimas de músculo Incremento Incremento Incremento o
normal
Signos en la biopsia muscular Inflamación Expresión Infiltrados
“primaria” con muy alrededor de
el complejo difundida de fascículos,
CD8/MHC-I y MCH-I, pero perimisio o
ausencia de inflamación vasos; atrofia
vacuolas mínima y perifascicular
ausencia de
vacuolas
Erupción o calcinosis Ausente Ausente Presente
Mientras su diagnostico diferencial las miopatías inflamatorias
idiopáticas distintas de una PM/DM: principalmente inflamación muscular en el
curso de otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo, miositis asociada
a cáncer, miopatía necrótica autoinmune clínicamente se parece a la PM,
a menudo está asociada con una enfermedad sistémica del tejido conjuntivo, una
infección viral, anticuerpos anti-SRP, una terapia con estatinas o un cáncer; en
cualquier caso se caracteriza por la ausencia de la típica infiltración de células
mononucleares en el examen histológico, por lo general responde bien
a inmunosupresores.

Para su tratamiento principalmente es la administración de glucocorticoides y


también se registra en las investigaciones una rehabilitación:

Prednisona VO a dosis de 1 mg/kg/d; inicio agudo o evolución más severa


inicialmente se puede utilizar metilprednisolona iv. 0,5-1,0 g durante 3 días.
Después de la mejoría (aumento de la fuerza muscular, normalización de
marcadores de daño muscular), pero no antes de 4-8 semanas desde el inicio del
tratamiento, reducir la dosis diaria del glucocorticoide oral gradualmente, 10
mg/mes, hasta alcanzar una dosis de mantenimiento de 5-10 mg/d y continuar el
tratamiento durante varios años, a veces durante toda la vida. Algunos
recomiendan la reducción de la dosis en 5 mg cada semana hasta 20 mg/d, luego
en 2,5 mg cada 2 semanas hasta 10 mg/d, y luego en 1 mg cada mes hasta la
retirada del fármaco. Si dentro del plazo de 6 semanas desde el inicio del
tratamiento no hay mejoría satisfactoria o si el curso de la enfermedad es rápido.

Metotrexato VO o por vía parenteral (IM o VSc) 1 × semana, con ácido fólico
o folínico; empezar, dependiendo de la gravedad de la enfermedad, con dosis
desde 10-15 mg 1 × semana; si los síntomas no mejoran, aumentar gradualmente
en 5 mg cada 2-3 meses o más rápidamente.

Azatioprina 1,5-2 mg/kg/d, reducir la dosis en 25 mg cada mes a una dosis de


mantenimiento de 50 mg/d; el efecto terapéutico se revela después de un mínimo
de 3 meses.

Ciclosporina a dosis de 2,5-5 mg/kg/d.

Ciclofosfamida a dosis de 1,0 g iv. 1 × mes por 6 meses, eventualmente 1-3


mg/kg/d 1 x d VO. Generalmente se utiliza en caso de enfermedad pulmonar
intersticial o vasculitis severa.
Micofenolato de mofetilo 2-3 g/d, en caso de ineficacia o intolerancia
a metotrexato y ciclosporina.

Hidroxicloroquina 200 mg 2 × d o cloroquina 250 mg 2 × d, indicados en


lesiones refractarias de la piel. IGIV: indicada en caso de ineficacia de la terapia
inmunosupresora; 0,4 g/kg/d durante 5 días consecutivos 1 × mes, durante 3-7
meses consecutivos. Rituximab 750 mg/m2 de la sc. (máx. 1 g) 2 veces con un
intervalo de 2 semanas. En casos refractarios a terapia inmunosupresora se hacen
intentos con el uso de tacrolimus y fármacos anti-TNF

Para la recuperación de las fuerzas es importante la kinesioterapia. En la


fase aguda de la enfermedad utilizar principalmente ejercicios pasivos para
prevenir contracturas, y durante la recuperación ejercicios isométricos y activos
con gravedad minimizada, después los ejercicios isotónicos y aeróbicos. Los
ejercicios en el agua son muy beneficiosos. El ejercicio físico durante este período
no debe superar el 60 % del consumo máximo de oxígeno

Cuestionario
1-. ¿Qué tipo de rehabilitación es utilizada en los pacientes que sufren
PM/DM?
2-. ¿La Dermatomiositis se considera como la enfermedad ya establecida?
3-. ¿Cuál es la diferencia de Poliomiositis y Dermatomiositis?
4-. ¿Cuándo es recomendable realizar la biopsia muscular?
5-. ¿Por qué afecta al sexo femenino más qué al masculino?
6-. ¿Por qué no hay atrofia de los músculos oculares si estos se encuentran
dentro de los afectados?
7-. ¿Cuáles son los principales músculos que se atrofian en la PM y la DM?
8-. ¿Por qué está dada la miotoxicidad y con quien guarda relación?
9-. ¿Existen fármacos modificadores de la enfermedad?
10- ¿Con qué otras enfermedades puede ser confundida la PM?
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
1-. Harrison, Principios de Medicina Interna. 18° Edición